Kepenų cirozė

Simptomai

Kepenų cirozė yra liga, kuriai būdingas kepenų parenchimos audinio pavertimas į pluoštinį jungiamąjį audinį. Pridedamas nuobodus skausmas dešinėje pusrutulyje, gelta, padidėjęs slėgis portalinės venų sistemoje su kraujavimu (stemplė, hemorrhoidalas), būdinga portalo hipertenzijai, ascitams ir kt. Liga yra lėtinė. Skiriant kepenų cirozės diagnozę, lemiamą vaidmenį atlieka ultragarso, KI ir kepenų MR, biocheminių tyrimų rodikliai, kepenų biopsija. Kepenų cirozės gydymas apima griežtą alkoholio atsisakymą, dietą, hepatoprotektorių vartojimą; sunkiais atvejais - donoro kepenų transplantacija.

Kepenų cirozė

Cirozė būdinga jungiamojo audinio mazgų atsiradimui kepenų audiniuose, jungiamojo audinio augimui, "suklastotų" lervų formavimui. Cirozė išsiskiria mažo mazgo formos mazgų dydžiu (daugybė mazgų iki 3 mm skersmens) ir didelis mazgas (mazgai viršija 3 mm skersmens). Organo struktūros pokyčiai, skirtingai nuo hepatito, yra negrįžtami, todėl kepenų cirozė yra neišgydomos ligos.

Tarp kepenų cirozės priežasčių yra piktnaudžiavimas alkoholiu (nuo 35,5% iki 40,9% pacientų). Antroje vietoje yra virusinis hepatitas C. Vyrams cirozė vystosi dažniau nei moterims, o tai yra susijęs su dideliu vyresnio amžiaus žmonių vartojimo alkoholiu paplitimu.

Etiologija ir patogenezė

Daugeliu atvejų cirozės vystymosi priežastis yra piktnaudžiavimas alkoholiu ir virusinis hepatitas B ir C. Reguliarus alkoholio vartojimas 80-160 ml etanolio dozėmis sukelia alkoholio kepenų ligos atsiradimą, o tai, savo ruožtu, kyla dėl cirozės atsiradimo. Tarp tų, kurie 5-10 metų piktnaudžiauja alkoholiu, 35% kenčia nuo cirozės.

Lėtinis hepatitas taip pat dažnai sukelia fibrozinį kepenų audinio degeneraciją. Pirmiausia diagnozės dažnumas yra virusinis hepatitas B ir C (hepatitas C yra labiau linkęs į griaunamąjį kursą ir dažniau sekasi kepenų cirozei). Taip pat cirozė gali atsirasti dėl lėtinio autoimuninio hepatito, sklerozinio cholangito, pirminio cholestazinio hepatito, tulžies latakų susiaurėjimo ir tulžies sąstingio.

Cirozė, susidaranti dėl tulžies cirkuliacijos sutrikimų, vadinama tulžies pūsleliu. Jie suskirstyti į pradines ir antrines. Dažniausiai dažniausios cirozės priežastys yra lėtinis hepatitas B ir C virusas ir piktnaudžiavimas alkoholiu. Kepenų cirozės vystymosi priežastis gali būti metabolinė patologija ar fermentų trūkumas: cistinė fibrozė, galaktozemija, glikogenozė, hemokromatozė.

Rizikos veiksniai kepenų audinio degeneracija taip pat apima: hepatolentikulinė degeneracija (Vilsono liga), priėmimo hepatotoksinius narkotikų (metotreksatą, izoniazido, amjodaroną, metil dopa), lėtinio širdies nepakankamumo, Bud-Chiari sindromas, chirurginės intervencijos apie žarnyne, taip pat parazitinės pažeidimas žarnyno ir kepenų. 20-30% moterų atvejų cirozės vystymosi priežastis negali būti nustatyta, tokia cirozė vadinama kriptogenezine.

Pagrindinis patogenezinis kepenų cirozės vystymosi veiksnys yra lėtinis hepatocitų trofiškumo pažeidimas, jų sunaikinimas. Rezultatas yra laipsniškas mazgelių formavimasis - jungiamojo audinio segmentas. Formuojami mazgai sušvelnina kraujagysles ir kraujotakos nepakankamumas progresuoja. Tokiu atveju kraujo judesys portalo venų sistemoje sulėtėja, kraujagyslės perpildomos ir pertempiamos. Kraujas pradeda ieškoti darbo būdų ir daugiausia juda per kraujagysles kraujagyslėse, apeinant kepenis. Talpyklos, kad prisiimančioms kepenų kraujotaka didžiąją - venų stemplės ir skrandžio, hemorojus, priekinė pilvo sienų - gerokai perpildymo įvyksta venų savo retinimo sienos, kurios sukelia kraujavimo.

Simptomai dėl cirozės

Klinikinių simptomų sunkumas priklauso nuo cirozės priežasčių, progresavimo aktyvumo ir kepenų pažeidimo laipsnio.

Besimptomė pastebėtas 20% pacientų, dažniausiai ši liga iš pradžių įvyksta su minimaliais simptomais (pilvo pūtimas, sumažėjo našumą), vėliau gali prisijungti prie periodinės nuobodu skausmas viršutiniame dešiniajame kvadrante, išprovokuoja alkoholis arba sutrikusi mityba, o ne reaguoti į priėmimo antispazminiais, anksti sotumo (pilnumo pojūtis skrandis) ir niežėjimas. Kartais yra nedidelis kūno temperatūros padidėjimas, nosies kraujavimas.

Su tolesniu progresavimu nustatoma gelta, porinės hipertenzijos požymiai, kraujavimas iš varikoze iš stemplės ir hemorrhoidinių venų, ascitas (padidėjęs skysčių kiekis pilvo ertme).

Tipiški simptomai pacientams, sergantiems kepenų ciroze "kojos be kulšių" (specifinis sustorėjimas falangų), "valanda stiklo" (būdinga nagų pokyčiai), delnų eritema (paraudimas delnų), teleangiektazijas ( "voras venose", iš plonų poodinio laivų iškyšulys ant veido ir tele)

Vyrams gali padidėti pieno liaukos (ginekomastija) ir sumažėję sėklidės. Paprastai progresuojanti kepenų cirozė lemia svorio mažėjimą, distrofiją.

Cirozės komplikacijos

Viena iš gyvybei pavojingų cirozės komplikacijų yra kepenų nepakankamumas. Ūminis kepenų nepakankamumas yra galinė būklė, kuri reikalauja skubių korekcinių priemonių, lėtinis kepenų nepakankamumas sukelia sunkius nervų sistemos sutrikimus dėl per didelio amoniako kiekio kraujyje ir smegenų apsinuodijimo. Jei neapdorotas, kepenų nepakankamumas teka į kepenų koma (mirtingumo pacientų kepenų koma 80-100%).

Daugeliu atvejų progresuojanti cirozė yra sudėtinga dėl ascito ir portaus hipertenzijos. Ascitas yra pilvo ertmės skysčio kaupimasis, pasireiškiantis pilvo padidėjimu, nustatomas fizikiniais tyrimais, perkusijos metodu. Dažnai lydi kojų patinimas. Jo atsiradimas yra susijęs su baltymų homeostazės pažeidimu.

Portalinė hipertenzija - kraujospūdis portalinės venų sistemoje, pasireiškianti padidėjusia apeigų (užstato) venų ištekėjimu. Dėl to susidaro stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos varikozės venai, atsiranda jų sienelių plyšimas ir kraujavimas. Vizualiai portalinę hipertenziją lemia simptomas "medūzos galva" - išsiplėtę veneliai aplink nugarą, skiriasi įvairiomis kryptimis.

Be pirmiau minėtų priežasčių, kepenų cirozė gali būti sudėtinga papildant infekciją, piktybinę naviką (hepatoceliulinę karcinomą) kepenyse ir yra galimybė susirgti inkstų nepakankamumu.

Kepenų cirozės diagnozė

Diagnozę nustato gastroenterologas arba hepatologas, remdamasis istorijos ir fizinės apžiūros deriniu, laboratoriniais tyrimais, funkciniais tyrimais ir instrumentinės diagnostikos metodais.

Bendras analizė kraujo anemija, leykotsitopeniya, trombocitopenija (paprastai kalba apie hiperfunkcija plėtrai) gali atsirasti kepenų ciroze, duomenys rodo kraujo krešėjimo protrombino indeksas sumažėjo. Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia kepenų funkcijos fermentų (ALT, AST, šarminės fosfatazės) sukūrimą, kraujyje bilirubino padidėjimas (abi frakcijos), natrio ir kalio, karbamido ir kreatinino albuminas lygis yra nuleista. Taip pat atliekami antikūnų prieš hepatito virusą ir alfa-fetoproteinų kiekio nustatymo tyrimai.

Į instrumentinių metodų diagnozuojant, padeda papildyti o klinikinis vaizdas cirozė yra ultragarsu pilvo (atkreipkite dėmesį į į dydžio ir formos kepenyse, jo garso pralaidumo pokyčius taip pat matomų portalo hipertenzija, blužnis pakeitimus). Pilvo ertmės kompiuterinė tomografija leidžia geriau matyti kepenis, kraujagysles, tulžies latakus. Jei reikia, atliekami kepenų MR ir kepenų ląstelių doplerometrai.

Galutinei diagnozei ir gydymo taktikos pasirinkimui būtina kepenų biopsija (ji leidžia įvertinti morfologinių pokyčių pobūdį ir prielaidą apie cirozės priežastis). Kaip pagalbinės šios ligos priežasties nustatymo metodikos, nustatomi fermentų trūkumai, tiriami geležies metabolizmo rodikliai, baltymų aktyvumas - metabolinių sutrikimų žymekliai.

Cirozės gydymas

Pacientų, sergančių ciroze, gydymas turėtų padėti išspręsti šiuos uždavinius: sustabdyti progresuojantį kepenų audinio degeneraciją, kompensuoti esamus funkcinius sutrikimus, sumažinti kraujavimo į veną kraujo tėkmę, užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi.

Visiems pacientams skiriama speciali dieta ir rekomenduojama dieta. Jei atsiranda cirozė kompensacinėje fazėje, būtina visiškai valgyti, palaikyti baltymų, riebalų ir angliavandenių pusiausvyrą, imtis būtinų vitaminų ir mikroelementų. Pacientai, turintys kepenų cirozę, turėtų kategoriškai atsisakyti alkoholio vartojimo.

Esant didelės encefalopatijos, kepenų nepakankamumo rizikai, pacientai perduodami mažai baltymų turinčiai dietai. Dėl ascito ir edemos pacientams rekomenduojama vartoti druską. Rekomendacijos dėl būdo: reguliariai maitinant 3-5 kartus per dieną, sportuojant, vengti fizinio aktyvumo (vaikščiojimas, plaukimas, pratimo terapija). Daugeliui pacientų draudžiama kepenų ciroze sergantiems pacientams. Taip pat pageidautina apriboti vaistinių augalų ir maisto papildų naudojimą.

Kepenų cirozės gydymas vaistais yra ištaisyti simptomus, susijusius su medžiagų apykaitos sutrikimais, hepatoprotektorių (ademetonino, ornitino, ursodeoksiholo rūgšties) vartojimą. Taip pat vartojami vaistai, kurie skatina amoniako pašalinimą ir žarnyno floros (laktouliozės) normalizavimą, enteroseptikus.

Be tiesioginio cirozės gydymo, vaistas skiriamas kovai su kepenų audinio degeneracijos patologija: antivirusiniu interferono gydymu, autoimuninių ligų hormonų terapija ir kt.

Esant sunkiam ascitui susidaro paracentesas ir perteklinis skystis išpilamas iš pilvo ertmės. Siekiant sukurti alternatyvų kraujo tėkmę, įkaito indai yra apeinami. Tačiau kardiologinis chirurginis metodas cirozės gydymui yra donoro kepenų transplantacija. Transplantacija pacientams, kuriems yra sunkus progresavimas, greita progresija, didelis kepenų audinio degeneracijos laipsnis ir kepenų nepakankamumas, yra vartojami.

Kepenų cirozės prevencija ir prognozė

Kepenų cirozės prevencija yra apriboti alkoholio vartojimą, laiku ir tinkamai gydyti virusinį hepatitą ir kitas ligas, kurios prisideda prie cirozės vystymosi. Taip pat rekomenduojama sveiką, subalansuotą mitybą ir aktyvų gyvenimo būdą.

Cirozė yra neišgydoma liga, tačiau iš anksto nustatyta, sėkmingai išnyksta etiologinis faktorius ir rekomenduojamos dietos bei gyvenimo būdo, išgyvenimo prognozė yra gana palanki. Alkoholinė cirozė, kai piktnaudžiaujama alkoholiu, tęsiasi, yra greitas dekompensavimas ir pavojingų komplikacijų atsiradimas.

Pacientai su išsivysčiusiomis ascitomis turi išgyvenimo prognozę apie 3-5 metus. Kraujavimas iš kraujagyslių kraujavimo iš varikozės venų, mirtingumas pirmajame epizode yra apie 30-50%. Daugelio atvejų kepenų koma gali sukelti mirtį (80-100%).

Veikla kepenų cirozėje

Kai kurie autoriai nustatė kepenų cirozės variantinius sindromus, kai pacientams, sergantiems autoimuniniu hepatitu, gali pasireikšti pirminės tulžies cirozės ir pirminio sklerozinio cholangito simptomai atitinkamai 5 ir 7 proc. Atvejų. Priešingai, 19% pacientų, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė ir 54% pacientų, kuriems yra pirminis sklerozuojantis cholangitas, gali būti užfiksuoti autoimuninio hepatito pasireiškimai.

  • Biliardo trakto ligos.

    Biliardo trakto sutrikimai, sklerozinis cholangitas, pirminis cholestazinis hepatitas, tulžies nutekėjimo sutrikimai dėl cistinės fibrozės gali sukelti pirminės ir antrinės tulžies cirozės vystymąsi. Biliardo cirozė pasitaiko 5-10% visų kepenų cirozės atvejų.

  • Metabolizmo ligos.
    • Hemochromatozė.

    Hemochromatozė yra autosominė recesinė paveldima liga, kuriai būdingas sutrikęs geležies metabolizmas organizme. Dėl to geležis kaupiasi organuose ir audiniuose, jo kiekis kraujo serume didėja. Hemochromatosze kepenų hepatocituose pasireiškia difuzinis geležies nusodinimas.

    Poveikio Vilsono-Konovalovo ligos (hepatolentikulinės degeneracijos) patogenezė yra vario metabolizmo pažeidimas ir šio mikroelemento kaupimasis kepenyse ir kituose vidaus organuose. Paprastai didžioji dalis vario po absorbcijos žarnyne išsiskiria su tulžimi ir šlapimu. Vilsono-Konovalovo liga varis kaupiasi centrinėje nervų sistemoje ir kepenyse. Kepenų cirozė, paprastai makronoduliarinis, vystosi. Liga pasireiškia dažniu 1: 200 000 gyventojų, paveldima autosominiu recesyviniu būdu.

    Alfa1-antitripsinas yra mažos molekulinės masės proteazės inhibitorius, slopinantis proteolitinių agentų (tripsino, chimotripsino, plazmino, trombino, elastozės, hialuronidazės, leukocitų proteazių, makrofagų, mikroorganizmų) aktyvumą. 0,03-0,05% naujagimių sumažina alfa1 antitripsino aktyvumą. Alfa1-antitripsino deficitas padidina proteolitinių fermentų kaupimąsi ir tolesnę audinių, daugiausia plaučių ir kepenų pažeidimą.

    Neonatinio laikotarpio metu pacientams padidėja kepenys, išsivysto gelta, išmatuoja spalvos pokyčiai, šlapimo padažnėjimas dėl cholestazės. Laboratorinių tyrimų metu nustatyta konjugacijos hiperbilirubinemija. Be to, gali išsivystyti kepenų cirozė.

    Glikogenozė yra paveldimų ligų grupė, kuriai būdingas fermentų trūkumas, susijęs su glikeno metabolizmu. Tuo pačiu metu pastebimi glikogeno struktūros pažeidimai, jo nepakankamas arba per didelis kaupimasis įvairiuose organuose ir audiniuose, įskaitant kepenis. Pagal fermentinio trūkumo pobūdį išskiriami 12 rūšių glikogenozės. I, III ir IV tipų glikogenozės sukelia kepenų cirozę.

    Galaktozemija yra paveldima liga, kuriai būdingas sutrikęs angliavandenių metabolizmas, nes nėra fermento galaktozės-1-fosfato-uridiltransferazės. Tuo pat metu galaktozė kaupiasi kraujyje. Pacientai fiziškai ir psichiškai vystosi, gelta, hepatomegalija. Paveldimas autosomalinis recesyvinis tipas.

    Cistine fibroze yra paveldima sistemaška eksokrininių liaukų, tiek gleivių formavimo (kvėpavimo takų sekretorinės liaukos, žarnos, kasos), tiek serozinių (seilių, prakaito, ašarų) liga. Atsižvelgiant į slopinimą chlorido transportavimui ir natrio jonų balanso pokyčius kvėpavimo takų, hepatobiliarijos, virškinimo trakto ir kasos epitelio ląstelėse, pacientams, sergantiems cistine fibroze, atitinkamuose organuose pastebimi stagnūs obstrukciniai pokyčiai. Padaugėja tulžies klampumas, kuris užpildo tulžies latakus. Jei šis procesas yra aktyvus, gali pasireikšti obstrukcinė kepenų cirozė, apsunkinta stemplės varikoze ir splenomegalija.

    Kepenų cirozė gali būti sukelta vartojant tokius vaistus kaip metotreksatas, alfa-metildopa, amjodaronas, halotanas, izoniazidas. Šie vaistai gali sukelti fulminantį kepenų nepakankamumą.

    Be to, cholestazinius sutrikimus gali sukelti chlorpromazinas, eritromicinas, estrogenas.

    Kepenų cirozė gali pasireikšti pacientams, sergantiems lėtiniu dešiniojo skilvelio nepakankamumu (pavyzdžiui, trikusio vožtuvo nepakankamumu ir sutrikusiu perikarditu).

    Kepenų cirozė kyla dėl laipsniško kepenų venų susiaurėjimo ar uždarymo.

    Kepenų kepenų cirozė atsiranda dėl manevravimo operacijų žarnyne (apvalaus plonosios žarnos anastomozės taikymas), kai didelė dalis plonosios žarnos yra išjungta.

  • Kitos priežastys:
    • Sarkoidoze.
    • Įgimta hemoraginė telangiectasia (Rendu-Osler liga).
    • Parazitinės ir infekcinės ligos (echinokokozė, schistosomozė, bruceliozė, opisthorchiasis, toksoplazmozė).
  • Nežinomos etiologijos kepenų cirozė (kriptogenezė).

    Nežinomos etiologijos kepenų cirozės dažnis (idiopatinė, kriptogeninė cirozė) gali būti 20-30%. Stebima daugiausia moterų.

    Daugeliu atvejų kriptogeninė cirozė yra nealkoholinių riebalų kepenų, pasireiškiančių nutukimu, diabetu, hipertrigliceridemija, pasekmė.

    Maždaug 30% JAV gyventojų yra bealkoholinių riebiųjų kepenų; 2-3% žmonių - nealkoholinis steatohepatitas, kuriame, be riebalų kaupimosi hepatocitų, yra kepenų audinio uždegimas ir fibrozė. Nealkoholinis steatohepatitas sukelia cirozę 10% atvejų.

    • Kepenų cirozės patofiziologija

      Žalingo veiksnio poveikis sukelia kepenų ląstelių hiperplazijos procesus (parenchiminių regeneravimo vietų atsiradimą) ir angiogenezę.

      Augimo reguliatoriai yra citokinai, kepenų audinio augimo veiksniai (epitelio augimo faktorius, hepatocitų augimo faktorius, transformuojantis augimo faktoriaus alfa, naviko nekrozės faktorius), insulinas, gliukagonas.

      Angiogenezės metu susidaro nauji kraujagysliai, kurie supa regeneravimo mazgus ir užtikrina ryšį tarp kepenų arterijos, portalinės venos ir kepenų venulių, taip atstatant intrahepatinę cirkuliaciją. Dėl jungiamųjų kraujagyslių vyksta santykinai mažų kraujo kūnelių veninis išsiliejimas esant aukštam slėgiui. Dėl šių intrahepatinio kraujo tekėjimo pažeidimų mažesni kraujo kiekiai patenka per kepenis nei įprastai, todėl slėgis portalinės venų sistemoje didėja.

      Kepenų cirozė gali sukelti intrapulmoninius šuntus ir vėdinimo-perfuzijos sutrikimų atsiradimą, dėl kurio atsiranda hipoksija. Progresinis kepenų audinio masės sumažėjimas prisideda prie kepenų nepakankamumo ir ascito atsiradimo. Cirozės eigą gali apsunkinti hepatito C arba B sukeltos kepenų ląstelių karcinomos atsiradimas, hemoglozė, alkoholio kepenų pažeidimas, alfa1 antitripsino trūkumas, glikogenozė.

    • Histopatologija kepenų cirozėje

      Su kepenų ciroze, tiek parenchimo regeneracijos mazgai, tiek fibrozės židiniai yra vienodi organų audiniuose. Kepenų cirozė nėra būdinga: nepilnai suformuojami regeneraciniai mazgai kepenyse, mazgai be fibrozės požymių (atsirandanti regeneracinė hiperplazija), įgimta kepenų fibrozė (be regeneracinių mazgų).

      Cirozė gali būti mikronodularinė ir makrooduliarinė.

      Mikronodulinė cirozė būdinga mažų mazgų (iki 3 mm skersmens) ir plonų jungiamojo audinio virškinimo trakto kepenyse. Kepenų audinys, turintis mazgus, praranda lobulinę struktūrą. Terminalinės kepenų venulės ir porceliano triados komponentai (poranko venos šakos, kepenų arterijos ir tulžies latakai) yra deformuojami.

      Makronodulinė cirozė būdinga didesnių mazgų atsiradimu (daugiau nei 3-5 mm skersmens). Kepenų audinys praranda savo architektoniką. Šie mazgai yra apsupti skirtingo storio jungiamojo audinio sruogų.

      Mišrus cirozė (nebaigta pertvaros cirozė) būdinga mikro ir makronodulinės cirozės požymių deriniu.

      Klinika ir komplikacijos

      Pacientai, sergantys kepenų ciroze, gali registruoti įvairius simptomus, kurie priklauso nuo etiologijos, ligos stadijos ir proceso veikimo. Maždaug 20% ​​pacientų cirozė pasireiškia latentu arba kitokia gastroenterologine liga. 20% atvejų kepenų cirozė nustatoma autopsijoje.

      Pacientams, kuriems yra kepenų cirozė, yra kraujavimas iš nosies, silpnumas, nuovargis, sumažėjęs veikimas ir apetitas, pilvo pūtimas, nestabilumas išmatose, nuobodus skausmas dešinėje pusėje pilvo, greitas prisotinimas valgant pilvo skausmą, odos niežėjimas, karščiavimas.

      Daugeliu atvejų ilgą laiką pacientai, serganti kepenų ciroze, jaučiasi patenkinamai, tačiau jie turi dujų kaupimąsi virškinimo trakte ir nuovargį.

      Pasaulyje kasmet užsikrėtę 2 000 mirtinų (fulminantų) kepenų nepakankamumo atvejų, kuriuos sukelia virusinis ir autoimuninis hepatitas, Vilsono-Konovalovo liga, vaistai (acetaminofenas), alkoholis, toksinų vartojimas (pavyzdžiui, šviesiai smilkalniai) 30% atvejų negalima nustatyti fulminingo kepenų nepakankamumo etiologijos. Nepaisant nuolatinių kepenų transplantacijos operacijų, mirtingumas nuo fulminingo kepenų nepakankamumo yra 50-80%.

      • Kepenų cirozės sunkumo įvertinimas

      Klinikinis cirozės stadijos ir sunkumo įvertinimas yra pagrįstas portalo hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo sunkumo kriterijais.

      Sukurtas klinikinių simptomų balansas, leidžiantis nustatyti cirozės sunkumą - Childe-Pugh skalę (Child-Rugh). Remiantis šia skale, skirtingi serumo bilirubino, albumino ir protrombino laiko lygiai, taip pat galimos kepenų encefalopatijos ir ascito koncentracijos yra tam tikros skaitinės vertės. Šio vertinimo rezultatai tiesiogiai susiję su pacientų išgyvenamumu ir progresavimu po kepenų transplantacijos.

      Išplėstinės kepenų cirozės klinikinis eiga gali būti sudėtinga dėl daugelio sunkių būklių, kurios nepriklauso nuo kepenų pažeidimo etiologijos. Jos apima: versija hipertenzija ir jos pasekmės (venų išsiplėtimas iš stemplės ir skrandžio, blužnis, ascitas, kepenų encefalopatija, spontaniškas bakterinė peritonitas, kepenų-inkstų sindromas), koagulopatiją, ir hepatoceliulinė karcinoma.

      Diagnostika

      Kepenų cirozė gali būti įtariama, jei liga pasireiškia po poros hipertenzijos simptomų atsiradimo (splenomegalija, hipersplenizmas, kraujavimas iš stemplės varikozės venų). Daugeliu atvejų ilgą laiką pacientai, serganti ciroze, jaučiasi patenkinami, nors jie ir yra vidurių pūtimas ir nuovargis.

      • Diagnostikos tikslai
        • Nustatykite kepenų cirozę.
        • Nustatyti etiologinį veiksnį.
        • Įvertinkite ligos sunkumą.
      • Diagnostikos metodai

        Diagnozė nustatoma remiantis klinikinio įvertinimo rezultatais, laboratoriniais tyrimais (kraujo biocheminiais tyrimais), instrumentiniais tyrimo metodais (ultragarsu ir kepenų kompiuterine skenavimu). Tiksli diagnozė reikalauja kepenų biopsijos.

        • Istorija

        Įtariama cirozė gali kilti, jei pacientas yra ilgalaikio piktnaudžiavimo alkoholiu, iš jo virusinės arba autoimuninio hepatito istorija, vaistus (amiodaronas, metotreksatas), medžiagų apykaitos ligos (hemochromatosis, Vilsono ligos, trūkumas alfa-1 antitripsino, glikogenozė IV tipo, galactosemia), tulžies takų ligos (tulžies griežta kritika, sklerozuojantis cholangitas, pirminė cholestazinė hepatitas, sutrikimai tulžies ištekėjimą dėl cistinės fibrozės).

      • Fizinis patikrinimas

        Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, pastebimi astheniniai, skausmingi, hemoraginiai, dispepsiniai, cholestaziniai sindromai.

        Kepenų požymiai, gelta, hepatosplenomegalija, reprodukcinės sistemos sutrikimai.

        Svorio mažėjimas yra būdingas tiek dėl sumažėjusio riebalinio audinio, tiek dėl raumenų atrofijos.

        Vėlesniuose ligos etapuose atsiranda: edema-ascito sindromas, portalinė hipertenzija, kepenų encefalopatija.

        Pastebėti pacientai: padidėjęs nuovargis, sumažėjęs efektyvumas.

        Skausmo sindromas gali būti susijęs su kepenų patologija, bet dažniau su kepenų tempimu, tulžies dioksinezija. Skausmas (bukas, nereikia atsakyti į priėmimo antispazminiais) arba sunkumas skrandyje, daugiausia teisinga hypochondrium, yra ankstyva ir nuolatiniai simptomai kepenų cirozė įvairių etiologies.

      • "Maži" kepenys.

        Fizinis paciento apžiūrą, sergantiems kepenų ciroze pastebėtas: gelsvumo iš odos, odenos ir matomų gleivinių, delnų paraudimas, gausa mažų siūlinis poodinio kraujagyslių ant veido (telangiectasias), "voras venose", niežulys, Diupiuitreno kontraktūra; "būgninių lazdelių" tipo "falangių" deformacija, nagai - "laikrodžių akinių" tipas; trofiniai sutrikimai.

        Pacientai turi: apetito sumažėjimą, pilvo pūtimą, išmatų nestabilumą, nuobodų skausmą dešinėje pilvo pusėje, greitą sočiųjų vartojimą valgant pilvą pilve, pilvo pūlingumą. Svorio mažėjimas yra būdingas tiek dėl sumažėjusio riebalinio audinio, tiek dėl raumenų atrofijos.

        Pacientų, sergančių kepenų ciroze, hemoraginis sindromas gali pažeisti burnos gleivinės petechialinius kraujavimus, kraujavimas iš nosies.

        Gelta pacientams, turintiems kepenų cirozę, yra ryški, purvina pilka spalva. Dažniausiai randama pirminėje tulžies cirozėje. Daugeliu atvejų gelta yra susijusi su cholestaze. Retais atvejais (didžiulė parenchimo nekrozė) gali būti gelta.

        Labiausiai reikšmingas morfologinis cirozės požymis - visa inkstų regeneracinė-fibroplastikinė kepenų parenchimo reorganizacija. Klinikiniame paveikslėlyje šis pakeitimas atspindi kepenų grūdinimą su jo paviršiaus deformacija. Dėl palpacijos nustatoma netolygaus, vienkartinės apatinės kepenų paros dalis. Kepenys tankios ir skausmingos liesti.

        Iš pradžių, abu kepenų lopai didėja ne daugiau kaip 3-10 cm, tada daugiausia kairėje skiltyje yra normali arba sumažinta dešinėn, o paskutinėse stadijose abi lobelės yra sumažintos.

        Portalo kraujo stasis pradiniame etape kliniškai pasireiškia vidutinio sunkumo splenomegalija. Jo funkcijos sutrikimas jungiasi su splenomegalija ir pasireiškia hipersplenizmas, pasireiškiantis kraujo krešulių sunaikinimu, susidarant pancitopenijai (anemijai, leukopenijai, trombocitopenijai).

        33-46% pacientų, sergančių kepenų ciroze, yra tulžies pūslės akmenys. Jo aptikimo dažnis didėja priklausomai nuo ligos trukmės ir sunkumo.

      • Reprodukcinės sistemos pažeidimai.

        Vėlyvose cirozės stadijose vyrams, ginekomastijai ir sėklidžių atrofijai stebimas moteriško plaukelio augimas.

        Pacientai nustatė nosies ir kojų patinimą. Vėlyvose cirozės stadijose ascitas vystosi 50-85% pacientų, 25% pacientų tai yra pirmasis ligos požymis.

        Portalo hipertenzijos sindromas yra padidėjęs slėgis portalų venų baseine. Pasireiškia stemplės venų varikozės, skrandžio, tiesiosios žarnos, priekinės pilvo sienelės raupų venų ("medūza galva"), ascito.

        90% pacientų, sergančių kepenų ciroze, yra stemplės venų varikozė, skrandžio kardiozė, tiesiąją žarną. 30% atvejų jie yra sudėtingi dėl kraujavimo. Mirtingumas po pirmojo kraujavimo epizodo yra 30-50%. 70% pacientų, išgyvenančių vieną kraujavimo epizodą iš stemplės varikozės venų, kraujavimas pasikartoja.

        Tarp visų kraujavimo iš virškinimo trakto priežasčių stemplės ir skrandžio varikozinės venos sudaro atitinkamai 5-10%. Šios komplikacijos rizika yra didžiausia pacientams, turintiems porcelianinės hipertenzijos, kurią sukelia spleninų venų trombozė. Daugeliu atvejų kraujavimas atsiranda iš stemplės venų. Jie gali būti didžiuliai. Pacientams stebima melena ir hematomezė.

        Kepenų encefalopatija yra kompleksas, kuris dažnai yra grįžtamas pradiniame ir negrįžtamai paskutiniame psichinių ir nervų ir raumenų sistemos sutrikimų etape, kurį sukelia sunkus kepenų nepakankamumas. Šis sindromas dažniausiai pasireiškia lėtiniu kepenų nepakankamumu, būdingu vėlesniems kepenų cirozės etapams, taip pat su ūminiu kepenų nepakankamumu. Encefalopatija yra toksinio poveikio centrinei nervų sistemai metabolinių produktų azoto junginių, kurie yra inaktyvuoti sveiki žmonės kepenyse.

        Pacientams, kuriems yra kepenų cirozė, pastebėtas trombocitų kiekio sumažėjimas. Anemijos ar kitų citopenijų atsiradimas pastebimas vėlesnėse ligos stadijose. Kai hipersplenizmas pasireiškia pancitopenija (anemija, leukopenija, trombocitopenija).

        Pacientams, sergantiems hemochromatosis, būdingas didelis hemoglobino kiekis ir mažas hemoglobino koncentracijos eritrocitų derinys.

        Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, protrombino indeksas sumažėja (standartinio protrombino laiko ir protrombino laiko santykis nagrinėjamame paciente, išreikštas procentais). Pamatinės vertės: 78 - 142%.

        Protrombino laikas (-iai) atspindi plazmos krešėjimo laiką, pridedant tromboplastino ir kalcio mišinį. Paprastai šis skaičius yra 15-20 sekundžių.

        Kepenų cirozėje svarbu nustatyti inkstų funkcijos (baltymų, leukocitų, eritrocitų, kreatinino, šlapimo rūgšties) būdingus parametrus. Tai svarbu, nes 57% pacientų, sergančių ciroze ir ascitu, nustatytas inkstų funkcijos nepakankamumas (endogeninis kreatinino klirensas yra mažesnis kaip 32 ml / min., Kai normali kreatinino koncentracija serume).

        Biocheminių analizė pacientams, sergantiems kepenų ciroze šių parametrų kraujo turėtų būti nustatomas: alanino aminotransferazės (ALT), aspartataminotransferazės (AST), šarminės fosfatazės (ALP), gama-glutamil (GGT), bilirubino, albumino, kalio, natrio, kreatinino.

        Su kompensuota kepenų ciroze, kepenų fermentų kiekis gali būti normalus. Labai padidėjęs AlAT, AsAT, GGTP kiekis stebimas alkoholinio hepatito atveju, kai pasireiškia cirozė ir staigus šarminės fosfatazės padidėjimas pirminėje tulžies cirozėje. Be to, pacientams, kuriems yra kepenų cirozė, bendras bilirubino kiekis padidėja, o albuminų kiekis sumažėja. Aminotransferazių aktyvumas galutiniame cirozės etape visada mažėja (nėra veikiančių hepatocitų ir fermentų).

        Sukurtas klinikinių simptomų balansas, leidžiantis nustatyti cirozės sunkumą - Childe-Pugh skalę (Child-Rugh). Pagal šią skalę skiriasi tam tikros skaitinės vertės skirtingomis serumo bilirubino, albumino ir protrombino laiko vertėmis, taip pat esama kepenų encefalopatija ir ascitu. Šio vertinimo rezultatai labai priklauso nuo pacientų išgyvenamumo ir kepenų transplantacijos rezultatų. Kepenų cirozės sunkumo nustatymas: Child-Rugh indeksas.

        Padidėjimas "kepenų" rodiklių, pavyzdžiui, bilirubino, albumino ir protrombino indeksą įtrauktos kriterijų Child -Pugh masto naudojamų įvertinti cirozė kompensacijos ir rengiant trumpalaikes prognozes jos progresavimo stebimas B ir C kepenų cirozės klasių viršyti normų GGT dažnio laipsnį pažymėta visų trijų klasių ciroze.

        Nepageidaujamos progreso rodikliai: bilirubinas didesnis kaip 300 μmol / l; albuminas mažesnis nei 20 g / l; protrombino indeksas mažesnis nei 60%.

      • Antikūnų prieš lėtinį hepatito virusą nustatymas.

        Reikia ištirti antikūnus prieš virusus, kurie sukelia lėtinį hepatitą, net jei kepenų cirozė yra tiesiogiai susijusi su lėtiniu apsinuodijimu alkoholiu.

        • Virusinio hepatito B (HBV) diagnozė.

        Pagrindinis žymeklis yra HbsAg, HBV DNR. HBeAg buvimas rodo viruso replikacijos aktyvumą. HBeAg išnykimas ir jo antikūnų atsiradimas (anti-HBe) charakterizuoja HBV replikacijos nutraukimą ir yra interpretuojamas kaip dalinės serokonversijos būklė. Yra tiesioginis ryšys tarp lėtinio virusinio hepatito B aktyvumo ir viruso replikacijos buvimo, ir atvirkščiai.

      • Virusinio hepatito C (HCV) diagnozė.

        Pagrindinis žymeklis yra HCV (anti-HCV) antikūnai. Esamos infekcijos buvimas patvirtinamas nustatant HCV RNR. Anti-HCV yra aptiktas atkūrimo fazėje, o jo nebeveikia 1-4 metai po ūminio virusinio hepatito. Šių rodiklių padidėjimas rodo lėtinį hepatitą.

    • IgA, IgM, IgG koncentracijos serume nustatymas.

      Viršutinė IgA, IgM, IgG koncentracija kraujo serume dažnai diagnozuojama alkoholio kepenų, pirminės tulžies cirozės ir autoimuninių ligų atvejais, tačiau dažniausiai jie nekeičia gydymo metu, todėl šių tyrimų rezultatus kai kuriais atvejais sunku įvertinti.

      AFP apibrėžimas yra tinkamas rizikos grupėms tirti analizuojant vėžį, ypač atsižvelgiant į nuolat augančią tokių fermentų aktyvumą kaip šarminę fosfatazę, GGTP, glutamato dehidrogenazę ir AsAT.

      Normalios sveiko asmens (vyrams ir nėščiosioms) kraujo serume AFP reikšmės neviršija 15 ng / ml.

      Hepatitas yra didelis AFP kiekis, tačiau šiuo atveju jo kiekis retai viršija 500 ng / ml ir yra laikinas.

      Padidėjęs AFP kiekis nustatomas vėžinių kiaušidžių ar sėklidžių tiriamose vėžinių audinių ląstelių vėžyse ir teratokarcinomose. Kepenų vėžys padidina AFP lygį ≥ 400 ng / ml. Tuo pačiu metu AFP koncentracija kraujo serume (daugiau nei 1000 ng / ml) koreliuoja su augančio naviko dydžiu ir gydymo veiksmingumu. Palankus ženklas yra sumažinti AFP koncentraciją kraujyje, pašalinus naviką ar gydant normaliąją vertę. Pakartotinis padidėjimas arba nepakankamas sumažėjimas gali rodyti ligos atsinaujinimą ar metastazių buvimą.

      • Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas.

      Ultragarsinis pilvo ertmės tyrimas leidžia apibūdinti tulžies takus, kepenis, blužnį, kasą, inkstus; tai padeda diferencine diagnozuoti kepenų cistinę ir storio pakitimus, yra jautresnis diagnozuojant ascitą (atskleidžia net 200 ml skysčio) nei fizinis tyrimas. Doplerio ultragarsu galima įvertinti kraujo tekėjimą kepenyse, portugalinėse ir splenininėse venose, ir jis naudojamas diagnozuoti kepenų portalą ar spleninę trombozę (Budd-Chiari sindromas).

      Radionuklidų nuskaitymui naudojama technecio (99mTs) ženklinta koloidine siera, kurią užfiksuoja Kupffer ląstelės. Kepenų struktūros pokyčiai metastazių ar abscesų formoje yra aptiktos kaip sutrikusios traukuliai - "šalta" kampai. Su šiuo metodu yra įmanoma diagnozuoti difuzinių kepenų ląstelių ligomis (hepatito, steatoze arba cirozė), hemangiomų, karcinomos, abscesai, greitį ir kepenų tulžies sekreciją, diagnozuoti ir nekalkulezny calculary ūminis cholecistitas.

      Šis metodas leidžia vizualizuoti vidinių organų kontūrus ir struktūrą serijinėse nuotraukose, skyriuose.

      Straipsniai

      Kepenų cirozė

      Pagrindinės savaiminio bakterinio peritonito apraiškos yra:

        • ūmus karščiavimas, šaltkrėtis, pilvo skausmas;
        • priekinės pilvo sienelės raumenų įtempimas;
        • žarnyno peristaltinio triukšmo silpnėjimas;
        • kraujospūdžio mažinimas;
        • kepenų encefalopatijos simptomų pablogėjimas, sunkiais atvejais - kepenų koma;
        • leukocitozė periferiniame kraujyje, perėjimas į kairę;
        • intraperitoninis skystis yra drumstas, turintis daugybę ląstelių elementų (daugiau nei 300 ląstelių 1 mm3, tarp ląstelių vyrauja neutrofiliniai leukocitai); silpnas baltymas (mažiau nei 20 g / l); daugeliu atvejų infekcinis patogenas išskiriamas iš skysčio;
        • mirtingumas yra 80-90%.

      Mesenchimaliniai uždegiminiai sindromai (imuninės uždegiminės sindromas)

      Mesenchimalinis uždegiminis sindromas (MBC) yra imuninės sistemos ląstelių jautrinimo ir AE aktyvacijos išraiška. AIM nustato patologinio proceso veiklą.

      Pagrindinės AIM apraiškos:

        • karščiavimas;
        • padidėjusi blužnis;
        • leukocitozė;
        • ESR pagreitis;
        • eozinofilija;
        • tymolio testo padidėjimas;
        • sublimacinio mėginio sumažinimas
        • hyper alpha2 ir gama globulinemija;
        • hidroksiprolinamija;
        • padidėjęs serotoninas trombocitams;
        • C reaktyvaus baltymo atsiradimas;
        • galimi imunologiniai pasireiškimai: antikūnų prieš kepenų audinį, LE-ląstelių atsiradimas ir kt.

      Cirozės kursas yra lėtinis, progresuojantis, pasireiškiantis paūmėjimais ir remisijomis, kurį lemia patologinio kepenų proceso aktyvumas, kepenų ląstelių nepakankamumo sindromų sunkumas ir portalinė hipertenzija. Aktyviosios cirozės laikotarpiu pablogėja kepenų funkcijos sutrikimas ir padidėja portazinė hipertenzija.

      Svarbus cirozės aktyvumo rodiklis yra didelis mezenchimo-uždegiminio proceso intensyvumas, tai rodo nuolatinį patologinio proceso progresavimą. Jo aktyvaus etapo cirozė būdingas karščiavimas, hypergammaglobulinemia, hipoalbuminemija, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, visų Ig klasių turinio, aukštos kraujyje alanino ir asparto aminotransferazės, sensitizacijos T limfocitų į kepenų konkretaus lipoproteinų, dalyvaujančių remiant autoimuninės proceso mechanizmų progresavimą (C. N. Sorinson). S. D. Podymova, priklausomai nuo laboratorinių parametrų sunkumo, nustato vidutinį ir ryškų kepenų cirozės aktyvumą (žr. Lentelę).

      LIVER CIRRHOSIS

      Kepenų cirozė yra lėtinė difuzinė pažeidimas, pasireiškiantis sutrikusia normaliomis kepenų architektūromis dėl fibrozės ir struktūriškai nenormalių regeneracijos mazgų susidarymo, dėl kurio atsiranda funkcinio kepenų nepakankamumo ir porinės hipertenzijos. Kepenų cirozė yra viena iš pagrindinių mirties priežasčių

      4-ioji vieta Jungtinėse Amerikos Valstijose vyresnių nei 40 metų vyrų mirtingumo struktūroje. Pastaraisiais metais Ukrainoje pastebėta tendencija didinti mirtingumą nuo cirozės.

      EŽŪGIO CIRRHOZĖS ETIOLOGIJA

      Kepenų cirozės vystymesi svarbiausias vaidmuo tenka virusiniam hepatitui B, C, D, G. Kitų infekcinių ligų (sifilio, tuberkuliozės, maliarijos ir kt.), Taip pat parazitinių invazijų kepenų cirozės atsiradimo galimybė yra paneigta. Manoma, kad tik schistosomiazė gali prisidėti prie kepenų cirozės vystymosi. Antras etiologinis dažnio faktorius yra alkoholis. Kepenų cirozės priežastys taip pat apima įvairius egzogeninius hepatotoksinus: gamybos nuodus, vaistus, mikotoksinus ir tt. Aprašyti cirozės atvejai po metotreksato vartojimo, CC14 apsinuodijimo. Svarbi cirozės priežastis yra autoimuninis hepatitas. Kepenų cirozė gali išsivystyti nuo venų perkrovos fone, nes ilgalaikė sunki dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas (konstrikcinis perikarditas arba triburio vožtuvo) ar kliūtis kraujo tekėjimui iš kepenų venose (Budd-Chiari sindromas), taip pat jų smulkių pasekmių (venookllyuzionnaya liga). Į cirozės vystymosi įdiegta etiologinis vaidmenį genetiškai nustatytų sutrikimų geležies apykaitai (hemochromatosis) ir vario (hepatolentikulinė degeneracija), α1-antitripsino trūkumas, angliavandenių apykaitos sutrikimai (galactosemia, glycogenoses). Tuo pačiu metu kai kuriems pacientams, sergantiems kepenų ciroze (daugiau nei 26%), net išsamiai ištyrus, neįmanoma nustatyti ligos priežastys (kriptogeninė cirozė).

      Kepenų cirozės patogenezė

      Kepenų cirozės patogenezė yra glaudžiai susijusi su jo etiologija, kuri įtakoja morfologinių pokyčių pobūdį kepenyse. Etiologiniai veiksniai (alkoholis, virusinė infekcija, medžiagų apykaitos defektai ir tt) sukelia hepatocitų nekrozę. Tuo pat metu autoimuninė reakcija į kepenų lipoproteiną turi tam tikrą reikšmę. Didžiulė, submazyvinė nekrozė, taip pat nekrozės plitimas nuo lervų centro iki portalo trakto (tilto panašus į porto-centrinę nekrozę) lerva sunaikina veikiant intrahepaziniu slėgiu - vietos praradimu, kuris anksčiau užėmė parenchimą. Kepenų audinio atkūrimas tuo pačiu metu tampa neįmanomas. Dėl to prasideda portalo trakto ir centrinių venų gydymas bei jungiamojo audinio plitimas. Išgyvenusios hepatocitai ar kepenų lervų skilveliai atsinaujina ir formuoja regeneruotus mazgus, kurie kartu su išlikusios parenchimo liekanomis sudaro pseudo segmentus. Pseudo-daliniai yra parenchimo sritys, kuriose nėra įprastos radialinės trabekulių orientacijos į centrinę veną. Pseudo-pleišto centre, skirtingai nuo įprastų lervų, jie neatskleidžia centrinių venų, o palei periferiją jie nerodo portalų.

      Atgrenusios parenchimos ir užaugę jungiamojo audinio sruogos išspaudžia kraujagysles, ypač plonasienių kepenų venus, sutrinka mikrocirkuliacija, atsiranda venų kraujagyslių išnyksta. Padidėja intrahepatinis spaudimas (2-5 kartus didesnis už normą), portalo kraujo tėkmės greitis sulėtėja, kraujo tėkmė kepenyse sumažėja 30-70%. Tuo pačiu metu jungiamojo audinio sruogos, palaipsniui augančios giliai į parenchimą, sujungia portalų takus su centrine krūtinės zonos zona. Dėl to kepenų lerva yra suskaidyta, portaliniai indai yra prijungti prie kepenų venų šakų, sudarantys arteriovenines anastomozes (šuntus). Pagal šias anastomozes kraujas iš portalo venų išsijungia tiesiai į kepenų venų sistemą, aplenkiant kepenų parenchimą, kuri smarkiai sutrikdo kepenų ląstelių deguonavimą ir mitybą ir neišvengiamai sukelia naujos nekrozės atsiradimą. Taigi, cirozės progresavimas yra grandininės reakcijos tipas: nekrozė - regeneracija - kraujagyslių lovos restruktūrizavimas - parenchimo išemija - nekrozė.

      Šiuo metu nė vienas klinikinis klasifikacija cirozė. Klasifikacija siūlomas Panamerikāņu kongresą Gastroenterologijos V į uostą (1956), pagal kurią atskirti Postnecrotic, portalo ir tulžies cirozės, buvo nepakankama. Atsižvelgiant į tai, Tarptautinė konferencija dėl nomenklatūros ir kepenų ligų klasifikacijos standartizavimo Acapulco (1974) buvo nuspręsta klasifikuoti cirozė etiologinį pagrindu ir dėl morfologinių pokyčių pagrindu. Tokiu būdu cirozė suskirstytos į micronodular (kurių skersmuo iki 3 mm vienetais), makronodulyarny (mazgų ø 3 mm) ir sumaišyti. Atsižvelgiant į tai, kad praktikoje klnicheskoy prie diagnostikos ir gydymo pradžios turi atsižvelgti ne tik etiologija, patogenezė, morfologinės savybės, bet ir proceso veiklos ir buvimo komplikacijų etapą, klasifikacija turi atspindėti visus šiuos rodiklius: 1. etiologija: - virusinė, - alkoholio - toksiškas, - susijęs su įgimtomis medžiagų apykaitos, - susijęs su pakenkimais tulžies takų (NY savo pirminę ir antrinę tulžies cirozė), - kriptogeninį cirozė. 2. Pagal tai susiję su procesų aktyvumo laipsnio: - subakutinio (hepatito, kepenų cirozė), - greitai progresuojantis (aktyvus) - progresuoja lėtai (aktyvus) - glebus - delsos. 3. Žingsnis liga funkcinių sutrikimų laipsnį (pagal kriterijus, pagal Child-Pugh-Child-Pugh - hipoalbuminemija, sumažėja protrombino indeksą, hiperbilirubinemija, kepenų encefalopatija, ascitas): A - kompensuojama - subcompensated C - dekompensuota. 4. morfologinis nuotrauka: - micronodular - makronodulyarny - mišri. 5. komplikacijos: - stemplės-skrandžio kraujavimo, -pechenochnaya nepakankamumas (encefalopatija O, I, II, III etapas, koma) - ascitas, spontaniškas bakterinė peritonitas, - vartų venos trombozė - kepenų ir inkstų sindromas - kepenų ląstelių karcinoma.

      Iki morfologinės charakteristikos kepenų cirozė veiklos priimta į degeneracinių ir regeneracinių pokyčių parenchimos sunkumo, iš ląstelių infiltratų į stromos paplitimas, neryškus ribos tarp mazgo ir inter-mazgo regeneruoja jungiamąjį audinį. Kompensuojamas (pradinis) etapas cirozė yra būdingas pertvarkymo pradedant nuo židinio kepenų Architektūrinei psevdolobulyarnymi struktūrų ir vieno grąžinti naudotojo mazgų subcompensated - gilių persigrupavimo architektoniniu kepenų regeneruoja daugialypės-mazgo apsuptas brandaus jungiamojo audinio buvimą. Dėl žingsnio dekompensuota ciroze paprastai labai sumažėjo dėl parenchimos su skiltelinės struktūros praradimas apimties ir išreiškė paplitimo fibroze. Klinika visi ciroze formos turi keletą bendrų bruožų. Daugeliu atvejų liga prasideda palaipsniui. Pacientai paprastai skundžiasi silpnumas, nuovargis, sumažinimo ar praradimo darbingumo, dažnai dispepsijos simptomų: trūksta arba apetito netekimas, pykinimas, kartais vėmimas, pilvo pūtimas, sunkumas arba pilnatvę, ypač po valgio, epigastriumo ir dešinė viršutinė kvadrantas, galima pastebėti ne aštrus skausmas, pūtimas, prasta tolerancija riebaus maisto ir alkoholio, viduriavimas. miego sutrikimai, dirglumas, ypač savotiškas alkoholine ciroze. susiję pacientai apie odos niežėjimas, sąnarių skausmas, karščiavimas. Yra iš nosies, hemorojus retai, sumažėjo viziją naktį ( "Nakties aklumas" - dienos aklumas). Tarp kitų tipiškų simptomų cirozė gali atkreipti dėmesį į hormoninių sutrikimų atsiradimą: impotencija, ginekomastija vyrams, mėnesinių sutrikimai, sumažėjęs lytinis potraukis moterims, taip pat kūno svorio iki išsekimo terminale etapais. Pacientų odos - pilkai purvina spalva, galima pastebėti subikterichnost ar sunkus gelta, ypač virusinės ar tulžies cirozė. Oda gali būti pėdsakai braižymo, sunkiais atvejais - kraujavimas. Kartais ant odos atsiranda telangiektazija (voras plėsti kraujagysles - "voras venose", pirmasis aprašė Botkin). Dažnai yra perkrovos ir delnai, kartais gelta ( "kepenų Palm"), ir dar daugiau retai - vinių į valandą akinius formos pokytis, išreikštas švelnų sustorėjimas distalinių falangų ( "kojos be kulšių"). Vienas iš dažniausių objektyvių simptomų yra hepatomegalija. Daugeliu atvejų, kepenys turi sutankintas nuoseklumą, aštrus kraštas, tamsi arba neskausmingas. Kai kuriems pacientams negali palpuojama Punains paviršiaus (ypač makronodulyarnom kepenų liga). Terminale ligos stadijose gali būti pažymėti pagal kepenų dydžio sumažėjimą. Blužnis padidėja daugiau nei pusėje pacientų. Iš toli pažengusia kepenų ciroze ir ascitu etapai gali pasireikšti periferinė edema. Išvaizda paprastai prieš ascitas pūtimas, susijęs su pilvo pūtimas, kuris sukurtas kaip pablogėjusios siurbimo dujų pažeidžiant portalo apyvartą žarnyne rezultatas. Per etiologinėms tipų cirozės progresavimą pastebėtas po dinamiką šių simptomų. Kompensuota ciroze žingsnis (A grupė ant Child-Pugh) yra kliniškai apibūdinamas išvaizdos astenovegetativnogo dispepsijos sutrikimų ir skundų skausmas viršutiniame dešiniajame kvadrante. Kepenys yra išplėsta ir turi nelygų paviršių, skausminga dėl palpuojami. Galimas didinimas aminotransferazės aktyvumo pokyčiai normos baltymai baltymų nuosėdų mėginių ir kraujo frakcijas. Kai skenavimas rodo, hepatomegalija ir saikingai padidėjęs radionuklidų kaupimąsi blužnis. Tačiau labiausiai patikimas diagnostinis kriterijus laikomas kepenų biopsija arba laparoskopija su biopsija ir po histologinio tyrimo biopsijos medžiaga.

      Subkompensacijos (Childe-Pugh grupės B) stadija yra greita, kliniškai ryški ligos progresija. Pirmasis yra kepenų funkcinių sutrikimų pasireiškimas: gelta, vidutiniškai ryškios hemoraginės apraiškos, ginekomastija, laikinas ascitas. Daugumoje pacientų padidėja ne tik kepenys, bet ir blužnis, pasiekiantis didelį dydį. Biocheminiai kraujo tyrimai rodo, kad žymiai sumažėja albumino kiekis ir staigiai padidėja globulino frakcijų kiekis, tyolių testas pasiekia didelį kiekį, sumažėja protrombino ir cholesterolio kiekis. Kai kuriems pacientams pasireiškia hipersplenizmas (anemija, leukopenija, trombocitopenija). Anemija dažnai yra hipochrominė, mikrocitinio pobūdžio, susijusi su padidėjusia raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė blužnyje, geležies trūkumas. Ryšium su folio rūgšties ir vitamino B12 metabolizmo pažeidimu, taip pat kaulų čiulpų eritropoezinio aktyvumo slopimu, gali išsivystyti mikrocitinė hiperchrominė anemija. Padidėjusi eritrocitų hemolizė paaiškina aukštą (30%) pigmentinių tulžies akmenų susidarymą kepenų cirozėje. Šiems pacientams trombocitopenijos atsiradimas yra susijęs su padidėjusiu trombocitų nusėdimu blužnyje.

      Dekompensuota cirozės stadija (C grupė pagal Child-Pugh) būdinga ryškiai parenchimos ir / ar kraujagyslių dekompensacijai. Parenchimine dekompensacijos kliniškai pasireiškia hemoraginio sindromo su purpura ir echimozė, plėtros geltos, kepenų encefalopatijos ir koma forma. Laboratoriniame tyrime nustatytas albumino kiekio serume sumažėjimas, kepenyse sintezuojamo kraujo krešėjimo faktoriai, cholesterolis ir cholinesterazė. Pasireiškimas kraujagyslių dekompensacijos yra sunki komplikacija vartų venos hipertenzijos: tariamas blužnis su išsamaus hipersplenizmas (leukopenija, trombocitopenija, anemija), su kraujavimu, kraujavimas iš išsiplėtusių venų stemplės ir skrandžio, stabilios ascitas ir periferinės edemos atsiradimo kartu su poodinio venų kolpateraley plėtimosi priekinės pilvo sienelės, bambos išvarža.

      Remiantis didelės klinikinės medžiagos analize, A. I. Khazanov (1995) pateikia šią charakteristiką patologinio proceso aktyvumo kepenų cirozėje:

      Poakyta cirozė (hepatito cirozė) yra pradinis cirozės vystymosi etapas, atsižvelgiant į ūminį hepatitą.

      Greitai progresuojanti (aktyvi) cirozė. Yra akivaizdžių klinikinių, biocheminių ir morfologinių požymių, rodančių didelį patologinio proceso aktyvumą kepenyse. Portalinė hipertenzija ir sutrikusi kepenų veikla greitai vystosi.

      Lėtai progresuojanti (aktyvi) cirozė. Klinikiniai veiklos požymiai nėra aiškiai išreikšti. Aiškios antspaudos ir festonnost svarba yra mažesnė kepenų paraštė, padidėjęs blužnis. Visi pacientai pastebėjo kepenų funkcinės būklės biocheminių parametrų pasikeitimą ir įrašė morfologinius veiklos požymius. Portalinė hipertenzija, funkcinė kepenų nepakankamumas vystosi lėtai, santykinai dažnai su daugeliu metų stebimųjų, registruojama hepatoceliulinė karcinoma.

      Klausi (indolentinė) cirozė. Daugelyje pacientų klinikiniai veiklos požymiai nėra, biocheminiai stebimi tik patologinio proceso paūmėjimo laikotarpiais. Morfologiniai veiklos požymiai pasirodė vidutiniškai. Portalo hipertenzija vystosi labai lėtai, paprastai kepenų funkcijos nepakankamumas, kai nėra pakartotinės žalos, paprastai nėra. Iš cirozės komplikacijų galima stebėti pirminį kepenų vėžį.

      Laktinė kepenų cirozė. Pacientams trūksta klinikinių, biocheminių ir morfologinių veiklos požymių. Portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas, kaip taisyklė, nesudaro. Diagnozė nustatoma remiantis histologinio kepenų biopsijos egzempliorių tyrimu.

      Diferenciacija įvairių variantuose etiologinį cirozė remiantis sudėtingų klinikinių ir epidemiologinių duomenų ir rezultatų laboratorijoje ir instrumentinių tyrimų, atspindinčių pasireiškimus citolitinio, mezenchiminių-uždegiminė, cholestazinį sindromus, ir sindromus kepenų ląstelių nepakankamumas ir KVSG.

      Ligos virusinė etiologija patvirtinama identifikuojant specifinius žymenis. Tokiu būdu, virusas-sukeltas kepenų cirozė, hepatito B (HBV) rodo sergančių pacientų su DNR HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM ir IgG, aptikti kepenų biopsijos Dažymo orseinom žymenų virusinės kilmės kraujo buvimą. Nustatytas didesnis lėtinio virusinio hepatito C (HCV), ypač I genotipo, sukeltas cirozė. Diagnozės patvirtinimas rodo HCV RNR ir antikūnų prieš serumo HCV. Virusinės etiologijos kepenų cirozė pasireiškia ilga kurso su skirtingais progresavimo greičiais, pakartotinėmis paūmėjimais, atsirandančiais spontaniškai arba provokuojančių veiksnių įtaka. Dėl HCV sukeliamos cirozės, pasižyminčios ilgesniu latentiniu laikotarpiu, per kurį ji nėra pripažinta, tačiau po klinikinių požymių atsiradimo yra sparti proceso progresija. Hepatito D virusas (HDV) turi aukštą cirhogeniškumą, kurio metu morfologiniai kepenų cirozės požymiai pasireiškia jau per pirmuosius 1-2 metus ligos. Klinikui būdingas greitas progresavimas ir didelis mirtingumas. Tokių pacientų serume yra aptikta HDV RNR antikūnų prieš HDV klases M ir G bei HBsAg. HDAg dažnai nustatomas kepenų biopsijos egzemplioriuose. Veiklioji etapas virusinės kepenų cirozė yra būdinga tai, kad reakcijos temperatūra, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, padidėjęs eritrocitų nusėdimo dažnis, padidėjęs timolio, vis turinį imunoglobulino G, M ir A, T limfocitų jautrumo žmogaus kepenų lipoproteinų, didesnių ALT ir AST. Gama gliukozino kiekio padidėjimas iki 30% ir timolio mėginys iki 8 U yra tipiškas vidutinio sunkumo kepenų cirozės aktyvumo pokyčiams. Albinų koncentracijos sumažėjimas mažesnis nei 30%, o protrombino indeksas mažesnis nei 50% laikomas progresiniu nepalankiu ženklu (S.N. Sorinson, 1998). Dinaminė alfa-fetoproteinų koncentracija kraujo serume gali turėti tam tikrą reikšmę prognozuojant viruso genomo cirozės sukūrimo grėsmę.

      Pav. Simptomai dėl cirozės. Palmar eritema

      Alkoholinę cirozę patvirtina ilgalaikio alkoholio vartojimo požymis, prieš pradedant ūminį alkoholinį hepatitą. Būtinos neurologinės ir somatinės alkoholizmo apraiškos. Cirozės alkoholio etiologiją liudija morfologinių savybių derinys, pvz., Hepatocitų riebalų infiltracija, smulkios vietos pažeidimas, audinio ląstelių fibrozė. Vėlyvoje stadijoje dažnai pasitaiko makronodulinė cirozė, ir išnyksta riebalų degeneracija. Histologiškai rasite tsentrolobulyarnoe iš stikliškas Mallory, židinio infiltracija neutrofilinių granulocitų visame hepatocitų, hepatocitų kamuolinis nutukimo, pericellular fibroze nusėdimą. Kompensuota alkoholio cirozės stadija paprastai būdinga mažo simptomų būkle. Kepenys yra išsiplėtę, su lygaus paviršiaus, dažnai hepatomegalija yra pirmasis ir vienintelis šios ligos požymis. Pakartotinio kompensavimo stadijoje atsiranda nepakankamo mitybos, miopatijos, Dupuytreno kontraktūros požymių, nepageidaujamų kraujagyslių požymių, padidėjusių parotidinių seilių liaukų, plaukų slinkimo ir sėklidžių atrofijos požymių. Proceso progresavimui atskleidžiami ryškūs porto hipertenzijos simptomai: stemplės varikoze, venų hemorrhoidos, ascitas. Lėtinis alkoholizmas sukelia taip pat klinikinių simptomų ir sindromų, kaip alkoholio gastritas (pykinimas ir vėmimas ryto skausmas epigastrium), alkoholio enteropatijos (viduriavimas), alkoholio neuropatijos (parestezija, sumažėjęs jautrumas, raumenų atrofija), alkoholio miozitas (boleznennot ir buvimą skeleto raumenų silpnumas), alkoholinė miokardiopatija, alerginis disbalansas (raudonoji liežuvis, cheilozė), psichiniai sutrikimai. Pacientams, kuriems yra alkoholinė cirozė, anemija, disproteinemija, padidėjęs bilirubino kiekis ir vidutiniškai padidėja aminotransferazių aktyvumas. Imunologiniai sutrikimai yra išreikšti šiek tiek, tačiau kai kuriais atvejais yra skirtingos padidėjo imunoglobulino A dekompensuota alkoholine ciroze sergantiems pacientams turinį say išeikvojimas, plėtra sunkus kepenų nepakankamumas su gelta, hemoraginis sindromas, karščiavimas, ascitas stabili. Dažnai prisijungė komplikacijų, tokių kaip ascitas, peritonitas, kepenų koma, kraujavimas iš virškinimo trakto ir kt. Ypač sparčiai progresuojanti Žinoma charakteristika ciroze, plėtoti remiantis autoimuninio hepatito fone. Liga yra labiau paplitęs jaunų moterų menopauzės arba lydi autoimuninių reakcijų, hypergammaglobulinemia, didelio aktyvumo citolitinio sindromas rodikliai polisistemny pažeidimų, sunkių Nekrotinio pokyčius kepenų audinio buvimą. Ypatinga cirozė, susijusi su ilgesniais tulžies latakų pažeidimais, yra tulžies cirozė. Yra pirminis ir antrinis kepenų tulžies kepenų cirozė.

      Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė progresuojanti kepenų liga, pasireiškianti intrahepatine cholestaze, pasižyminčia intrahepatinių tulžies latakų sunaikinimu, portaliniu uždegimu ir fibroze, prisidedančia prie cirozės ir kepenų nepakankamumo.

      Nors PBC etiologija nėra žinoma, jo vystymosi mechanizmas yra susijęs su autoimuninėmis reakcijomis, nukreiptomis prieš histocompatiją sukeliančius antigenus (HLA), esant danties kamieninių epitelio ląstelėms. Pacientams, sergantiems PBC, buvo pastebėta HLA-DR2, DR3 ir DR8 genotipų paplitimas. Dažniausiai vyresni nei 40 metų moterys serga (moterų ir vyrų santykis yra 10: 1). Morfologinis tyrimas atskleidė mažų intrahepatinių tulžies latakų autoimuninį sunaikinimą, kartu su cholestaze, portugalų fibrozės sutrikimu, kepenų architektūros pažeidimu, regeneracijos mazgų atsiradimu. PBC būdingas per didelis vario kaupimasis kepenyse. Pradiniame PBC etape būdinga cholestazės požymių atsiradimas: pasireiškia odos niežėjimas, kuris tampa nuolatinis ir ypač padidėja naktį. Pirmosiose stadijose gelta gali būti nereikšminga ar netgi nėra, pacientai skundžiasi dėl padidėjusio nuovargio, bendro negalo, skausmo dešinėje pusrutulyje. Oda yra sausa, su plyšių plyšiais, įgyja pilkšvai rudą pigmentaciją, susijusią su A. hypovitaminosis. Kepenų dydis padidėja. Autoimuninė pobūdis patologinio proceso nustato į pBC sisteminių pažeidimų, kad pasireiškia kaip dermatomiozito autoimuninės tiroiditas, hiperparatiroidizmo sąnarių, periferinė neuropatija, inkstų kanalėlių acidozės, hyposecretion kasos. Susijusi su PBC ligomis yra reumatoidinis artritas, sklerodermija, Sjogreno sindromas ir membraninis glomerulonefritas. Laboratoriniame tyrime nustatytas padidėjęs šarminės fosfatazės ir gama-glutamiltranspeptidazės aktyvumas serume, hiperlipemija ir hipercholesterolemija, nustatomas vidutiniškai padidėjęs transaminazių aktyvumas kraujo serume. Konkretus antimitochondrinių antikūnų apibrėžimas. Kadangi gelta proceso progresavimo tampa sunkus, dažnai stebimas ksantomatoznye plokšteles ant odos - geltona-ruda dėmės, kurios yra ant vokų (ksante- Lazma), taip pat ant rankų, alkūnių, kelių, krūtinės, nugaros (ksantomų) susijęs su vietos odą nusėdimo cholesterolis. Būdingas simptomas yra Kaiser-Fleischner žiedai. Tai rudieji žiedai ragenos periferijoje, susietos su vario kaupimu. Galite aptikti "vorinių venų", "kepenų delnus", pirštų pokyčius būgno lazdelėmis. Kepenys visada yra žymiai išsiplėtusi, tanki, blužnis yra apčiuopiamas. Pasirodo portalo hipertenzijos simptomai. Apibūdinami skeleto sistemos pokyčiai, atsiradę dėl kalcio metabolizmo, nugaros skausmo ir šonkaulių pažeidimo, kaulų epifizės, patologinių lūžių padidėjimo. Kartu su osteoporozės ir osteomalacijos proksimaline miopatija galima vystytis. Vėlyvose PBC stadijose gali išsivystyti kifozė. Rentgeno tyrimas atskleidžia sunaikinimą, nugaros smegenų nugaros skilimą, šonkaulius. Tipiška yra nuolatinė hiperliburubinemija, hipercholesterolemija, padidėjęs beta globulino kiekis. Šarminės fosfatazės aktyvumas yra 10 kartų didesnis nei normalus, padidėja tulžies rūgščių koncentracija serume, nustatomas didelis IgM kiekis kraujyje ir antimitohondriniai antikūnai. T limfocitų slopiklio kiekis kraujyje mažėja.

      Antrinė tulžies cirozė (UBC) išsivysto dėl tulžies latakų obstrukcijos. Tuo pačiu metu yra 3 blokiniai lygiai: 1) lobaras - nuo poros šaknies iki pagrindinės dvylikapirštės žarnos papilėjos (įgimtos atrezijos ir kanalinės hipoplazijos, cholelitiazės, navikų, bendrosios tulžies latakų strictures, pirminio sklerozuojančio cholangito); 2) lobulinis - viduje kepenyse, bet už lobulių (tarpsieninių kanalų atrezija ar aplazija, intrahepatinis cholangitas); 3) kanalėlė (įgimtas tulžies rūgščių sintezės defektas, vaistų cholestazė, BI Shulutko, 1993). VBC vystymosi mechanizmas yra susijęs su tuo, kad reikšmingas kanalo slėgio padidėjimas ir per didelio bilirubino kiekio toksinis poveikis prisideda prie sunkios ir plačiai paplitančios hepatocitų nekrozės, po kurios vyksta masinė sklerozinė fibrozė. Tuo pačiu metu savireguliavimas nėra būdingas VBTC, o kliūčių pašalinimas gali net prisidėti prie proceso atvirkštinio vystymosi. Klinikoje tai pasireiškia niežulys, gelta, skausmas dešinėje pusėje. Ryšium su tulžies nutekėjimo pažeidimu, išsivysto acholija išmatos ir steatorėja, sutrinka riebaluose tirpių vitaminų absorbcija (A, D, K). Padidėjęs kepenys ir blužnis. Skirtingai nuo PBC, serume IgM paprastai nėra. Atsižvelgiant į VBTC, kepenų abscesai ir pyleflebitas atsiranda dažniau. Svarbus VBT simptomas yra nepakankamas obturas. Su visišku obstrukcija, kepenų cirozė neturi laiko vystytis, nes pacientas miršta dėl ūminio kepenų nepakankamumo.

      Dekompensuota etapas, nepriklausomai nuo to, cirozė forma yra būdinga tai, kad simptomų funkcinės nepakankamumu hepatocitų su kepenų koma rezultatus, taip pat yra sunkus vartų venos hipertenzijos su ascitas vystymosi progresavimo ir kraujavimas iš išsiplėtusių venų stemplės ir skrandžio. Priklausomai nuo kepenų pažeidimo sunkumą buvo izoliuoti nedidelį kepenų nepakankamumą (gepatodepressiyu), kuriame pastebėtas sutrikimai metaboliniai kepenų funkcijos nėra kartu encefalopatija, ir dauguma kepenų nedostatosnost (gepatargiyu), kuriame giliai pokyčiai metabolizmo kepenyse kartu su kitais patologinių pamainomis sukelti kepenų encefalopatijos raida.

      Kepenų encefalopatija yra potencialiai grįžtamų psichinių ir neuromuskulinių sutrikimų, kuriuos sukelia sunkus kepenų nepakankamumas, kompleksas. Kepenų ciroze sergančių pacientų kepenų encefalopatija gali išsivystyti dėl išsprendimo veiksnių poveikio, kuris apima: kraujavimą iš virškinimo trakto, infekcijas, įskaitant bakterinį peritonitą; raminamųjų ir raminamųjų priemonių vartojimas; alkoholio vartojimas; per daug naudoti gyvūninius baltymus; kitų ligų chirurgija; paracentė su dideliu kiekiu ascitito skysčio pašalinimu; antrinės infekcijos sluoksniavimas.

      Jei kepenų encefalopatija ir koma kai kuriose daugiau- faktoriaus portocaval manevruoti kraujo su santykinai geresnės prognozės ir chroniško pasikartojančio, kiti pacientų patogenezė - sunkia kepenų parenchimos ligos blogos prognozės veiksnys, nors cirozė suteikia tiek. Kepenų encefalopatija yra poveikis endogeniniams neurotoksinams, kurie paprastai yra inaktyvuoti kepenyse, aminorūgščių disbalansas ir neurotransmiterių bei jų receptorių funkcijos pokyčiai. Amoniakas užima pirmaeilę vietą tarp endogeninių smegenų toksiškų medžiagų. Su kepenų encefalopatija, metabolinis amoniako ir kitų toksinų kiekis kepenyse yra žymiai sumažėjęs. Be to, amoniakas patenka į kraują per anastomozės uosto kavalą, apeinant kepenis. Vėliau amoniakas nejonizuotoje formoje (1-3% viso amoniako kiekio kraujyje) lengvai patenka į kraujo ir smegenų barjerą, daro toksinį poveikį centrinei nervų sistemai.