Kraujo tyrimo krioglobulinai

Metastazės

Krioglobulinai yra nenormalūs baltymai, IgG, IgM, IgA klasių imunoglobulinai, kurie, jei temperatūra nukrenta žemiau 37 °, linkę spontaniškai išsiskirti. Dėl to kraujas kraujagyslėse tampa klampus ir primena koloidą, kuris sukelia audinių hipoksiją (deguonies trūkumą) ir tolesnius patologinius pokyčius.

Krioglobulinai mažuose kiekiuose gali būti sveikų žmonių kraujyje, tačiau dažniausiai jų buvimas yra susijęs su įvairiomis ligomis.

Krioglobulinemija yra būklė, kartu su kraujo kreglobulinų buvimu. Krioglobulinemijai būdingi įvairūs simptomai: mėlynės, bėrimas, sąnarių skausmas, silpnumas ir Raynaud reiškinys, pasireiškiantis skausmu, blyškumu, pirštų ir rankų nejautrauju ir švelnumu.

Krioglobulinai gali sukelti audinių pažeidimus, dėl kurių atsiranda opos, sunkiais atvejais - gangrenai.

Yra trijų tipų krioglobulinai - monokloniniai, mono ir polikloninių mišiniai bei polikloniniai imunoglobulinai. Atsižvelgiant į krioglobulinų tipą, diferencijuojami trys krioglobulinemijos tipai, kurių kiekviena būdinga tam tikrų patologijų buvimu.

Jei nustatomas pirmojo tipo krioglobulinas, diagnozuojama daugybinė mieloma (leukemija), makroglobulinemija, plaukuotųjų ląstelių leukemija.

Antrasis krioglobulinemijos tipas yra rankose, kojose, ausyse, nosies viršūnės ir autoimuninių ligų vaskulitas (mažų kraujagyslių uždegimas).

Trečias krioglobulinemijos tipas yra išreikštas infekcinėmis ligomis (hepatitu A, B, C, herpes virusu, citomegalovirusu), taip pat bakterinėmis ir parazitinėmis infekcijomis, rečiau autoimunine patologija.

Krigoglobulinemijos analizė priskiriama išsamią diagnozę ir negali būti tiesioginis tam tikros ligos buvimo įrodymas.

Ši analizė leidžia jums nustatyti ir nustatyti kraujo kreglobulinų kiekį. Analizė padeda diagnozuoti ligas, kurios yra susijusios su krioglobulinemija.

Metodas

Baltymų nusėdimas esant žemai temperatūrai.

Pamatinės vertės - norma
(Kreglobulinai, kraujas)

Informacija apie rodiklių pamatines vertes, taip pat į analizę įtrauktų rodiklių sudėtį, gali skirtis priklausomai nuo laboratorijos!

Paprastai analizės rezultatas yra neigiamas, tai yra, krioglobulinai nebuvo aptikti.

Kas yra krioglobulinemija?

Krioglobulinai yra vienkartiniai arba sumaišyti imunoglobulinai, kurių temperatūra pakinta apytikriai. Gydytojai nustatė keletą krioglobulinų tipų. Tiesą sakant, šios medžiagos yra nenormalūs baltymai, kurių buvimas organizme rodo esamą ligą.

Krioglobulinemija yra liga, kuriai būdingi serumo kraujo krešuliai. Tai gali sukelti klinikinį sisteminį uždegiminį procesą (paveiktų inkstų ir odos būklę), kurį sukelia kraujo gliukono komponentų imuniniai kompleksai.

Krioglobulinemijos klasifikacija

Krioglobulinemijos tipai

Krioglobulinemija klasifikuojama pagal tipą. Tai atsitinka:

  • sumaišytas
  • esminis;
  • idiopatinis;
  • pirminis;
  • antrinis.

Pagrindinis (ar paprastas) yra per daug kaupiamo monokloninio imunoglobulino, kaip taisyklė, imunoglobulino M (IgM) arba (retai) imunoglobulino G (IgG), imunoglobulino A (IgA).

Mišraus krioglobulinemija yra svarbi su nedideliais pakeitimais. Šioje ligos formoje reumatoidinis faktorius (RFS) išsiskiria kraujyje, taip pat IgM, IgG ir IgA.

Reumatoidinis faktorius gali būti kraujyje tiek pirminės, tiek antrinės krioglobulinemijos metu. Dažniausiai yra mišri ir pirminė ligos forma.

Krioglobulinemija taip pat gali būti klasifikuojama pagal pagrindinę ligą, ty ji vystosi atsižvelgiant į jo fonas. Tada jis vadinamas idiopatiniu. Antrinė forma reiškia autoimuninį, infekcinį arba limfoproliferacinį sutrikimą.

Dauguma krioglobulinemijos pacientų yra užsikrėtę hepatito C virusu (HCV). Maždaug 50% krioglobulineminio vaskulito sergančių pacientų teigiamai testuoja krajoglobulinus.

Vienos ligos gali būti:

  • vilkligė;
  • Sjogreno sindromas;
  • reumatoidinis artritas;
  • bet kokia forma kraujo vėžys (limfoma, mieloma, arba Waldenstrom makroglobulinemija).

Krioglobulinemijos priežastys

Krioglobulinai yra specifiniai antikūnai. Nors gydytojai nežino, kodėl jie tampa kietos arba panašūs į želė esant žemai temperatūrai. Kai šis procesas atsiranda žmogaus organizme dėl bet kokios priežasties, šie antikūnai sukelia uždegimą ir blokuoja kraujagysles (vaskulitas).

Yra trys pagrindiniai krioglobulinemijos tipai. Jie sugrupuoti pagal gauto antikūno rūšį: I, II ar III tipo.

Antroji ir trečioji tipai vadinami mišraus krioglobulinemija. Pirmasis tipas išsivysto kraujo vėžyje arba visiškai sutrikdoma imuninė sistema.

II ir III tipai yra dažniausiai pasitaikantys žmonėms, sergantiems lėtiniu uždegiminiu reiškiniu, pvz., Autoimunine liga ar hepatitu C.

Kitos krioglobulinemijos priežastys yra:

  • leukemija;
  • daugybinė mieloma;
  • plaučių uždegimas;
  • pirminė makroglobulinemija;
  • reumatoidinis artritas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė.

Krioglobulinemijos simptomai

Pagrindiniai krioglobulinemijos simptomai (1 tipo liga, pirminiai) yra:

  • akrocianozė;
  • tinklainės kraujavimas;
  • Raynaudo sindromas;
  • purpura;
  • arterinė trombozė.

Konkrečios klinikinės apraiškos, susijusios su III ir II tipais (antrinės, idiopatinės), yra tokios:

  • nuovargis;
  • mialgija;
  • inkstų liga;
  • odos vaskulitas;
  • periferinė neuropatija.
  • apatinės galūnės pažeidimai su eriteminiais dėmiais;
  • purpura;
  • opos ir papulės;
  • kapiliariniai anomalijos.

Sąnario simptomai:

Inkstų sutrikimai:

  • membranoproliferacinis glomerulonefritas;
  • proteinurija;
  • hematurija;
  • nefrozinis sindromas;
  • ūminis inkstų nepakankamumas.

Plaučių simptomai

  • dusulys;
  • kosulys;
  • pleuros skausmas;
  • pneumonija.

Kiti krioglobulinemijos simptomai:

  • pilvo skausmas;
  • akrocianozė;
  • arterijos trombozė;
  • skydliaukės disfunkcija;
  • artralgija;
  • padidėjęs slėgis;
  • hiperkeratozė kūno vietose, labiausiai linkusioms šalti;
  • randai nosies, ausų, pirštų ir pirštų galuose;
  • akrocianozė;
  • pleuros ertmė;
  • bronchiectasis.
  • hepatomegalija ar cirozės požymiai;
  • eritema palmaras;
  • blužnies dydžio padidėjimas;
  • karščiavimas

Neurologiniai simptomai:

  • sensorinė neuropatija;
  • regos sutrikimas;
  • CNS žala.

Krioglobulinemijos gydymas

Lengvos ar vidutinio sunkumo krioglobulinemijos formos gydomos pašalinant pagrindinės ligos simptomus. Švelnios ligos formos simptomai gali būti pašalinti be šalčio. Standartinis hepatito B gydymas yra veiksmingas daugumai pacientų. Tačiau krioglobulinemija gali išnykti tik tam tikrą laiką, o tada vėl pasireiškia palankiomis sąlygomis.

Sunki krioglobulinemija veikia gyvybiškai svarbius organus ar didelius odos plotus. Ji gydoma kortikosteroidais ir kitais vaistais, slopinančiais imuninės sistemos aktyvumą.

Naudoti vaistai: rituksimabas, ciklofosfamidas.

Pagal medžiagą:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 Medicinos universitetas, Inc
© 2016 Vascuiltis fondas.
Adomas M Tritschas, MD; Vyriausiasis redaktorius: Herbert S Diamond, MD.
U.S. Nacionalinė medicinos biblioteka.
© 1998-2016 "Mayo Foundation for Medical Education and Research".

  • Piktybinės imunoproliferacinės ligos: klasifikacija, simptomai, gydymas. Waldenstrom makroglobulinemija, alfa sunkiųjų ir gama sunkių grandžių liga, liekninės žarnos imunoproliferacinė liga - imunoproliferacinių sutrikimų rūšys. Waldenstrom makroglobulinemija, alfa sunkiosios ir gama-sunkiosios grandinės liga, imunoproliferacinė poodinė liga - jų simptomai ir gydymas
  • Piktybiniai kraujo ligos. Kraujo vėžys, leukemija (leukemija). Leukemijos gydymas - kas yra leukemija, leukemija, gydymo priežastys, formos ir metodai, kraujo vėžio prevencija
  • Kas yra imunitetas arba oda dažnai klausia - ką reiškia imunitetas, kaip jį skatinti, kada tai padaryti
  • Imunitetas. Jokia sveikata be imuniteto - kas yra imunitetas, kai susilpnėja imuninė sistema, kaip ją sustiprinti, skiepijimas ir imunitetas
  • Parenterinis hepatitas, virusinis hepatitas - virusinės hepatito svarba ir paplitimas, delta, B, C hepatito charakteristikos, inkubacinis laikotarpis, diagnozė, klinikinio gydymo būdai, viruso hepatito perdavimo būdai, profilaktika, vakcinacija, donorystė ir hepatitas

Mes taip pat skaitome:

    - Laimo liga - kas tai yra, kaip ji pasireiškia, ligos stadijos, kaip išvengti ligos
    - Implantuojamos auksos siūlai - sutvirtinimas - siekiant išvengti odos senėjimo
    - Stuburo ligos ir kamieninės ląstelės, gydymas Vokietijoje
    - Tinkamumas neuro-kraujotakos distonijai - kokie pratimai parodyti, kas yra draudžiama, pagrindinės rekomendacijos, kovos menų patarimai, kultūrizmas ir kt.

Krioglobulinemija

Terminas "krioglobulinemija" vartojamas norint nurodyti patologinę būklę, kai serume yra imunoglobulinų, kurie yra ištirpinti 37 ar daugiau laipsnių. Kai temperatūra nukrenta, šie imunoglobulinai (jie vadinami krioglobulinais) nusodina.

Reikėtų pažymėti, kad krioglobulinai yra medžiagos, kurios ne visada yra patogeniškos. Krizoglobulinai gaminami įvairiais kiekiais žmonėms uždegiminių ligų metu, o šių baltymų kiekis kraujyje nedaro jokios žalos. Krioglobulinemija vystosi, jei kraujagysles pradeda kauptis mažuose kraujagyslėse, dėl jų sienelių uždegimas - vaskulitas.

Ligos priežastys

Herpes virusai

Infekcija herpes virusu yra viena iš ligos priežasčių. Kaip taisyklė, krioglobulinemijos atsiradimo priežastis yra atidėta infekcinė liga. Krioglobulinų prigimtis yra panaši į antikūnų, kuriuos gamina imuninė sistema, gamybai, siekiant apsaugoti organizmą nuo bakterijų ir virusų. Tam tikri krioglobulinų tipai turi galimybę susieti ir pašalinti patogenus iš reprodukcijos zonos.

Ypač dažnai serganti herpeso virusais, hepatitu B ir C, ŽIV, Epstein-Barr, citomegalija susidaro kraujo gliudemija. Pavyzdžiui, hepatitu C, daugiau nei pusė pacientų serga krioglobulinemija.

Bakterinės infekcijos, tokios kaip sifilis, endokarditas ir visceraliniai abscesai, taip pat gali sukelti krioglobulinemiją. Kartais krioglobulinemija vystosi dėl grybelinių ar parazitinių infekcijų.

Veiksniai, lemianti krioglobulinemijos atsiradimą, yra šie:

  • Sunki arba ilgai trunkanti hipotermija;
  • Aštri dehidracija;
  • Hormoniniai sutrikimai.

Ligos tipai

Priklausomai nuo krioglobulino tipo, kuris sukelia patologinius procesus, yra trijų tipų ligos:

1 tipo krioglobulinemijai būdinga monokloninė gama gliukozė (dažniausiai IgG arba IgM, ypač retai IgA). Šis tipas dažnai derinamas su Vanldenstrom makroglobulinemija, kartais su daugybine mieloma.

Krioglobulinemijos 2 ir 3 tipai yra klasifikuojami kaip mišrūs, nes tiek IgG, tiek IgM yra įtraukti į šį procesą.

Dažniausiai kraujo gliukozės būklė yra susijusi su hepatitu B, o 3 tipo krioglobulinemija yra susijusi su bakterinėmis infekcijomis ir autoimuninėmis ligomis.

Reikia pasakyti, kad patologijai vystytis svarbu ne krioglobulinų koncentracija, bet temperatūra, kurioje jie išsiskiria. Dažniausiai būdingi trys tokio tipo baltymų želatymo etapai:

1 etapas yra lėtas kriokapsakymas. Krioglobulino krituliai prasideda, kai serumas 4 dienų temperatūroje yra keletą dienų.

2 etapas yra būdingas kriokampėjimas keletą valandų po to, kai serumas uždėtas šaltai.

3-ajame etape krioglobulinų nusėdimas įvyksta iš karto po kraujo surinkimo, jei švirkštas nebuvo iš anksto pašildytas.

Krioglobulinemijos simptomai

Pirmieji krioglobulinemijos simptomai yra odos išprovokavimo atsiradimas. Pacientai atkreipė dėmesį į petechialinį bėrimą, purpurą. Ypač dažni bėrimai atsiranda ant sėdmenų ir kojų.

Pusė pacientų turi Raynaudo sindromo pasireiškimus, o trečdalis - sąnarių sąnarių skausmas. Pacientams, sergantiems krioglobulinemija, gali išsivystyti hemoraginė diatezė, plaučių kraujosruvos ir pilvo krizės. Kartais yra periferinės neuropatijos reiškinys - raumenų silpnumas, parestezija ir tt

Tačiau pacientams, sergantiems krioglobulinemija, pavojingos inkstų patologijos, susidarančios dėl kraujo gliukonų nusėdimo kapiliarų kraujagysliuose iš glomerulų ir tolesnės trombozės, yra pavojingiausios. Pacientams gali pasireikšti lėtinis arba pasibaigusio galvos skausmas, glomerulonefritas, nefropatija, ūminis inkstų nepakankamumas.

Klinikiškai šios sąlygos pasireiškia proteinurija, hemunijija ir hipertenzija.

Krioglobulinemijos diagnozavimo metodai

Pirmajame etape surenkamas anamnezas. Pacientai skundžiasi padidėjusiu jautrumu šaltai, karščiavimu ir dusulys dėl hipotermijos. Daugelis žmonių turi hemoraginį bėrimą ant kojų ir sėdmenų, yra inkstų funkcijos sutrikimų.

Istorija

Diagnozei atlikti būtina atlikti anamnezės rinkimą.
Išorinio tyrimo metu būtina įvertinti bėrimo pobūdį. Kai pirmojo tipo kraujagyslių bėrimas paprastai neturi uždegiminio pobūdžio ir pasirodo ant odos, kurioje yra hipotermija. Kai mišraus tipo krioglobulinemijos metu pastebėtas uždegiminis bėrimo pobūdis, jis būna apčiuopiamas purpuras. Bėrimo atsiradimą sukelia ilgas buvimas ant kojų ar sėdimoje padėtyje.

Kartais reikia patvirtinti krioglobulinemijos diagnozę. Tiriant purpuros elementus atskleidžiamas leukocitoclastic vaskulitas.

Gydymas

Vienintelis veiksmingas būdas gydyti krioglobulinemiją yra pašalinti priežastis, sukelianti krajoglobulinų susidarymą. Nepakanka vien simptominio gydymo, kurio tikslas pašalinti išbėrimus ir kitas klinikines apraiškas.

Krioglobulinemijos gydymo režimas nėra standartinis. Taktikos terapija yra sukurta atsižvelgiant į pagrindinės ligos eigą.

Taigi, gydant krioglobulinemiją, kuri atsirado dėl hepatito C fono, būtina aktyviai kovoti su infekcija.

Jei krioglobulinemija turi rimtų pasekmių (pvz., Glomerulonefritą), būtina skirti imunosupresantus, kad būtų išvengta tolesnio patologinio proceso pažangos. Tokiais atvejais atliekama didelės dozės gliukokortikosteroidų ir ciklofosfamido dozė.

Gliukokortikosteroidai taip pat skirti vartoti tais atvejais, kai kraujo gliukozės sukelta vaskulita tampa sisteminga.

Gydymas liaudies metodais

Dėl krioglobulinemijos, liaudies gydytojai rekomenduoja:

  • Infuzinis Sophora japonų kalba.
  • Pievagrybių gėlių ir medetkų gėlių infuzija.
  • Bergenijos infuzija su medaus papildymu.
  • Infuzijos reikia vartoti viename stiklinyje ryte tuščiu skrandžiu.

Norint išoriškai gydyti krioglobulinemiją, rekomenduojama gerti bendrą vonią su žolelėmis. Būtina naudoti dilgėlių, medunitsu, žvėries, plantacijų, alpinizmo, grikių.

Pacientams, sergantiems krioglobulinemija, labai naudinga gerti žalioji arbata su vitamino papildais. Galite įdėti sausų uogienų iš juodųjų serbentų, laukinių rožių, šaltalankių.

Prevencija ir prognozė

Krioglobulinemijos vystymosi prevencija yra savalaikis ir aktyvus infekcinių ligų gydymas. Krioglobulinemijos prognozė priklauso nuo ligos priežasties. Jei pirminė infekcija reaguoja į gydymą, tada krioglobulinemija gerai reaguoja į gydymą. Jei pagrindinės infekcijos gydymas yra neveiksmingas, krizglobulinemijos atsikratymo prognozė yra nepalanki.

Kas yra krioglobulinų kraujo tyrimas

Kreglobulinai (iš graikų "Cryos" - ledas) yra baltymų kilmės patologinės medžiagos, kurios paverčiamos nuosėdomis, kai temperatūra nukrinta žemiau 37 ° C ir grįžta į ankstesnę būseną, kai temperatūros režimas stabilizuojasi. Asmuo, kuriam buvo nustatyti šie imunoglobulinai, kraujo ląstelėse nuolat yra anomalios ir pavojingos modifikacijos: jie sustorėja, paverčiant želatine koloidine masė.

Tokia būklė neigiamai veikia deguonies perkėlimą iš plaučių į audinius ir organus, o tai sukelia hipoksiją, dėl kurios atsiranda sunkesnių ligų. Krioglobulinų kraujo tyrimas su dideliu tikslumu lemia išrūgų baltymų sergančio paciento buvimą, o tai prisideda prie greito geresnio gydytojo gydymo, leidžiančio sustabdyti nemalonią ligą.

Kokiais atvejais diagnozė nustatoma?

Medicinos terminologijoje yra toks dalykas kaip krioglobulinemija. Toks žodis reiškia ligą, kuriai būdingas reikšmingas imuninės apsaugos sumažėjimas nuo aktyvaus kraigolobulinų susidarymo. Specialistai išduoda kraujo tyrimo nurodymus tik nustatydami būdingus indikatorius:

  • Reumatoidinis artritas.
  • Citomegalija.
  • Hemoraginis bėrimas.
  • Sjogreno sindromas.
  • Pleurizuotas.
  • Drebulys
  • Sarkoidoze.
  • Raumenų silpnumas.
  • ŽIV
  • Kepenų cirozė.
  • Plaučių kraujavimas.
  • Šaltoji dilgėlinė.
  • Glomerulonefritas.
  • Leukemija
  • Pirštų gangrenė.
  • Pernelyg didelis jautrumas aušinimui.
  • Karščiavimas.
  • Raynaudo sindromas.
  • Apatinių galūnių skilveliai.
  • Sunkus sąnarių skausmas šaltu oru.
  • Miozitas.
  • Dusulys.
  • Kirminų užkrėtimo.
  • Nefrozinis sindromas.
  • Aukštas kraujospūdis.
  • Sialadenozė (seilių liaukų edema) ir kt.

Paruošimas

Prieš pradedant venų kraujo tyrimą, reikia vengti:

  • Alkoholiniai gėrimai.
  • Stresinės situacijos ir patirtis.
  • Energijos apkrovos.
  • Aktyvus fizinis aktyvumas.
  • Hipotermija
  • Maisto produktai, turintys žalingų riebalų.
  • Persivalgymas

2-4 valandas būtina susilaikyti nuo rūkymo, taip pat nuo kavos gėrimų, soda, sulčių, energetinių gėrimų ir arbatų naudojimo. Draudimas netaikomas tik išgrynintam vandeniui be konservantų ar dažiklių. Krioglobulinų hemotestas yra gana kaprizingas reikalavimų prasme. Taigi, norint, kad jo sumos atitiktų tikrą dalykų būklę, verta atsisakyti atlikti bandymus, kurie turėjo būti atlikti prieš laboratorinę diagnostiką.

Tarp jų yra:

  • Masažas
  • Rentgeno spinduliai.
  • MRT
  • Kompiuterinė tomografija.
  • Fizioterapija.
  • Ultragarsas.

Vaistų vartojimas turi būti aptartas su gydytoju maždaug 12-14 dienų iki numatyto biomedicinos rinkimo.

Procedūros ypatybės

Ši manipuliacija praktiškai nesiskiria nuo klasikinio kraujo mėginių ėmimo. Vienintelis išskirtinis bruožas yra tai, kad švirkštas iš anksto pašildomas iki vidutinio temperatūros, todėl paciento dabartinės patogeniškos baltymų struktūros neleidžia transformuotis į vadinamąjį želė.

Kiek laiko laukti galutinės išvados?

Laikas, reikalingas kraujo tyrimui, svyruoja nuo 7 iki 10 dienų. Kai kuriose privačiose laboratorijose tyrimai atliekami per trumpesnį 5-7 dienų laikotarpį.

Normalūs krioglobulino testo rezultatai

Dekodavimas nereikalauja specialių žinių medicinoje. Verta prisiminti, kad sveiko žmogaus kraujo mėginyje nereikėtų stebėti išrūgų baltymų. Kai kuriuose informacijos šaltiniuose galima rasti galimą krajoglobulinų kiekį, lygų 80 μg / ml.

Tačiau būtina suprasti, kad net mažiausias tokių dalelių buvimas su dideliu tikimybe rodo laipsnišką ligos kampų susidarymą. Galbūt pradiniame etape jie bus miego režime, tačiau begalinėje ateityje gali kilti sunkumų.

Padidėjusi vertė

Padidėjęs krioglobulinų kiekis yra sunkių patologijų šaltinis, pavyzdžiui:

  • Mononukleozė.
  • Herpesas
  • Makroglobulinemija Waldenstrom.
  • Limfocitinė leukemija.
  • Sisteminė raudonoji vilkligė.
  • Ankilozuojantis spondilitas.
  • Mieloma.
  • Psoriazė.
  • Sarkoidoze.
  • Plaukuotųjų ląstelių leukemija.
  • Pyktis (ar raupsai).
  • Hepatitas.
  • Limfomos.
  • Celiakija

Diagnozuojant kraujo buvimą nenormalių baltymų, pacientas gali kainuoti apie 800-2500 rublių. Kai kuriuose Rusijos Federacijos miestuose šios medicininės manipuliacijos kaina yra 550-750 rublių.

Krioglobulinemija

Krioglobulinemija yra sindromas, kurį sukelia nusodintų baltymų (krioglobulinų) buvimas kraujo serume, kuris gali nusodinti esant žemesnei kaip 37 ° C temperatūrai. Krioglobulinemijos pasireiškimai gali būti hemoraginis bėrimas, Raynaud sindromas, artralgija, periferinė polineuropatija, hepatosplenomegalija, glomerulonefritas ir inkstų nepakankamumas. Krioglobulinemijos diagnostiniai tyrimai yra serumo kraujo kreglobulino, RF, anti-HCV ir tt kraujo tyrimai; odos ar inkstų biopsijos rezultatai. Krioglobulinemija gydoma gliukokortikoidais, citostakais, antivirusiniais vaistais, plazmaferezei arba krioforezei.

Krioglobulinemija

Krioglobulinemija yra imunopatologinis procesas dėl krioglobulinų nusėdimo, krioglobulineminių imuninių kompleksų nusėdimas kraujagyslėse su sisteminio vaskulito vystymusi. Duomenys apie kraujo gliubilinemijos paplitimą populiacijoje nėra. Yra žinoma, kad kraujo krešulių koncentracija, kurios koncentracija yra mažesnė nei 0,8 mg / l, nustatoma serume 40% populiacijos, tačiau jie neatsiranda kriokrepresituojant ir nesukelia patologinių pokyčių audiniuose ir organuose. Paprastai krioglobulinemija vyksta vyresniems nei 40 metų žmonėms, o moterų - 1,5 karto dažniau. Krioglobulinemija stebima įvairiose patologinėse sąlygose, tačiau dėl patogenezės ypatumų reumatologija daugiausia susijusi su ligos tyrimu.

Krioglobulinemijos priežastys

Nustatyta, kad kraujo gleivinemija gali išsivystyti autoimuninių, limfoproliferacinių ir infekcinių gimdos ligų atvejais. Aprašytos klinikinės kraujo gliudinemijos su sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu, dermatomiozitu, skleroderma, Sjogreno liga, kepenų ciroze ir sarkoidoze asociacijos. Kai kuriais atvejais tai lemia ryšys su daugybine mieloma, B-ląstelių ne-Hodžkino limfoma, Waldenstromo liga, lėtinė limfinė leukemija. Ypač dažnai krioglobulinemijos atsiradimo priežastis yra infekcinės ligos: herpes, infekcinė mononukleozė, hepatitas A, B ir C, citomegalija, ŽIV. Pavyzdžiui, beveik pusė pacientų, sergančių lėtiniu hepatitu C, nustato didelį kraujo gliukozės kiekį. Kai kuriais atvejais grybelinės ir parazitinės infekcijos, sifilis, infekcinis endokarditas ir visceraliniai abscesai gali sukelti krioglobulineminį sindromą.

Yra tyrimų, patvirtinančių genetinę polinkį į krioglobulinemijos vystymąsi asmenims su HLA-DR3, DR6, DR7 ir DR15 lūžių pokyčiais. Veiksniai, kurie padidina krioglobulinemijos riziką, yra vyresnio amžiaus, hipotermija, sunki dehidracija ir hormoniniai sutrikimai.

Krigoglobulinemijos patogenezėje pradinis vaidmuo priklauso antigeno sąveikai su imunine sistema. B limfocitų aktyvinimas stimuliuoja mono-ar polikloninių imunoglobulinų hiperprodukciją, veda prie kriokrecipitacinių imuninių kompleksų susidarymo ir jų nusėdimo į įvairių organų mažų kraujagyslių sienas. Komplekso sistemos aktyvacija sukelia kraujagyslių sienelės pažeidimą ir uždegimą, o kraujo krešėjimo faktoriai padidina kapiliarinę mikrotrombozę.

Krioglobulinemijos klasifikacija

Krioglobulinai yra specialūs imunoglobulinai serume, kurie yra linkę išsiskirti (nusodinti) esant žemesnei kaip 37 ° C temperatūrai ir ištirpdant, kai ji pakyla. Priklausomai nuo sudedamųjų dalių, krioglobulinai yra suskirstyti į tris tipus:

  • įskaitant tos pačios klasės monokloninius imunoglobulinus (IgM, IgG, rečiau - IgA);
  • įskaitant monokloninį imunoglobuliną (paprastai IgM), susietą su polikloniniu IgG;
  • įskaitant kelias klases imunoglobulinų (polikloninių), kartais neimunoglobulino molekulių (lipoproteinų, fibronektino, C3-komplemento komponento).

Pagal etiologiją išskiriama pirminė (esminė) kraujo gliudinemija ir antrinė kraujo gleivinemija, susijusi su hepatitu C ar kita patologija. Atsižvelgiant į vyraujantį krioglobulinų tipą, išskirtos I, II ir III tipo krioglobulinemijos. I tipo krioglobulinemija yra monokloninė; Tipai II ir III yra mišrios patologijos formos dėl keleto tipų imunoglobulinų.

Paprastoji monokloninė krioglobulinemija (I tipo) (5-25%) dažniausiai yra susijusi su limfoproliferacinėmis ligomis; pasireiškia sunkia proteinurija, hematurija, kartais anurija. Monokloniniai imunoglobulinai aptinkami kraujyje. Histologinis inkstų audinio tyrimas lemia membraninio proliferacinio glomerulonefrito požymius.

Mišrus monokloninis krioglobulinemija (II tipo) (40-60%) dažniausiai yra susijęs su hepatitu C. Jis būdingas imunocompleksinio vaskulito ir inkstų pažeidimo atsiradimui. Kraujyje yra mišrių imunoglobulinų; patologiniai pokyčiai yra endokapilio proliferacijos ir mesangialinių audinių patinimas.

Mišraus polikloninio kraujo gliukozės (III tipo) (40-50%) būdinga kolagenozei, bakterinėms ir virusinėms infekcijoms. Kraujyje nustatomi visų rūšių polikoniniai imunoglobulinai. Tai tęsia krioglobulineminio vaskulito ir imuninio kompleksinio nefrito vystymąsi.

Krioglobulinemijos simptomai

Krioglobulinemijos simptomai pasižymi reikšmingu polimorfizmu. Tuo pačiu metu labiausiai tipiški klinikiniai ligos žymenys yra hemoraginis bėrimas, artralgija, periferinė polineuropatija, Raynaud sindromas, glomerulonefritas ir tt.

Odos pažeidimai būdingi visoms krioglobulinemijos rūšims. Daugeliu atvejų atsiranda apčiuopiamas hemoraginis bėrimas (purpuras), rodantis venulų vaskulitą. Paprastai purpura yra ant kojų ir šlaunų (rečiau - ant sėdmenų ar pilvo), simetriškai, nedačiusi niežulys. Nustačius bėrimą, vietoje jo susidaro hiperpigmentacijos vietos. Purpura dažnai derinama su šaltuoju dilbiu ir tinkleliu. Maždaug pusėje atvejų krioglobulinemija atsiranda su Raynaudo sindromu, pasireiškiančia parestezija, šaltais pirštais ir pirštais, akrocianozė. Apie trečdalis pacientų turi apatinių galūnių opų, odos hemoraginę nekrozę; Kartais pastebima pirštų galūnių gangrenė.

Būdingas krioglobulinemijos ženklas yra simetrinių, migruojančių poliartralijų vystymasis, kuriame vyrauja metakarpofalangiškos, tarpfalangeninės, kelio, kulkšnies ir klubo sąnarių aktyvumas. Šlapinimasis sustiprina sąnarių skausmą ir mialgiją. Kai kuriais atvejais susidaro neerozinis artritas, miozitas. Naudojant elektromiografiją, disturinės jutimo polineuropatijos formos nervų sistemos pažeidimas nustatomas beveik visiems pacientams, sergantiems krioglobulinemija. Retais atvejais išsivysto smegenų vaskulitas kartu su hemiplegija ir laikina disartrija.

Inkstų pažeidimas pacientams, sergantiems krioglobulinemija, gali būti proteinurija, mikrohematurija, nefrozinis sindromas, glomerulonefritas arba inkstų nepakankamumas. Klinikiškai šios sąlygos pasireiškia edema, sunki hipertenzija, oligurija ir anurija. Virškinimo trakto tipiniai sutrikimai yra pilvo smegenų kraujagyslių, hepatomegalijos ir splenomegalijos susiaurėjimas. Kai kuriais atvejais žymima limfadenopatija, sialadenozė. Su dalyvavimu patologiniame plaučių procese atsiranda dusulys, kosulys, pleuritas, retais atvejais - plaučių kraujavimas.

Krioglobulinemijos diagnozė

Krioglobulinemijos diagnozė galioja esant būdingiems simptomams; patvirtinta sindromo asociacija su limfoproliferacine, infekcine ar sistemine liga; tipinių laboratorinių žymenų nustatymas. Krioglobulinemijos klinikiniai kriterijai yra dviejų simptomų iš Meltzerio triados (silpnumas, hemoraginė purpura, artralgija) požymis, taip pat inkstų, kepenų ar nervų sistemos pažeidimo požymiai.

Imunologinio ir biocheminis kraujo tyrimas nustatė, cryoglobulins (kriokrit kaip 1%), teigiamą RF, CRB, prieš branduolio antikūnus, mažinant CLQ lygį ir C4 komponentus komplemento, anti-HCV ir anti-HBs, HCV-PHK et al. Tam, kad būtų galima nustatyti rūšių imunoglobulinų (monokloninis ir poliklonas) imuninė elektroforezė. Bendrą šlapimo analizę inkstai įtraukia į proteinuriją ir eritrocituriją. Morfologinis odos ir inkstų biopsijos pavyzdžių tyrimas leidžia nustatyti krioprecipito nusėdimą ir patvirtinti diagnozę.

Instrumentinė diagnostika (kepenų ultragarsas, inkstų ultragarsas, rentgenograma ir krūtinės ląstos organų CT) yra naudojami vidaus struktūrinių ir funkcinių pokyčių nustatymui. Norint įvertinti žalos sunkumą įvairioms sistemoms, be reumatologo, krioglobulinemiją sergantis pacientas turėtų patikrinti dermatologas, neurologas, infekcinių ligų specialistas, gastroenterologas, nefrologas ir pulmonologas.

Krioglobulinemijos gydymas

Krigoglobulinemijos gydymo metodas yra glaudžiai susijęs su ligos aktyvumu ir gyvybei pavojingomis komplikacijomis (greitai progresuojančiu glomerulonefritu, inkstų nepakankamumu, arterine hipertenzija, centrinės nervų sistemos ir centrinės nervų sistemos varikliu). Paprastai klinikinio gydymo klinikine medžiaga yra gliukokortikoidų (metilprednizolono) ir citostatikų (ciklofosfamido) recepto. Atlikus remisiją, atliekamas antivirusinis gydymas (interferonas alfa-2 ir ribavirinas). Atsparių krioglobulinemų formų gydymui laikoma, kad monokloninių antikūnų prieš CD20 receptorius (rituksimabas) vartojimas yra perspektyvus.

Privalomas kompleksinio kraujo gliukozės gydymo elementas, kurio sudėtyje yra didelis aktyvumas, yra kartotinės plazminės plaučių fazės, krioforės ar kaskados plazmos filtravimo procedūros.

Krioglobulinemijos prognozavimas ir prevencija

Krioglobulinemijos prognozę daugiausia lemia vidinių organų žalos sunkumas ir pirminės ligos gydymo sėkmė. Krioglobulinemijos derinio gydymo pradžia suteikia vilties 10% pacientų išgyventi 70% pacientų. Su sunkių sisteminių komplikacijų atsiradimu pacientų mirtis dažniausiai atsiranda dėl lėtinio inkstų nepakankamumo, tarpusavio infekcijų. Krioglobulineminio sindromo prevencija daugiausia susijusi su užkrečiamųjų ligų prevencija ir tinkamu gydymu.