Kepenų cirozės anemijos priežastys

Metastazės

Palikite komentarą 5,148

Anemija yra ligų, kurios nėra tiesiogiai susijusios su kraujo gamyba, pasekmė. Šiandieninis hemoglobino koncentracijos nustatymas nėra problematiškas. Anemijos atsiradimas kepenų cirozėje yra dažna problema, nes ji dažniausiai atsiranda dėl kepenų, endokrininės sistemos ir tt problemų. Jos gydymas tiesiogiai susijęs su pirminės ligos gydymu.

Kepenų uždegimas sukelia kraujotakos sutrikimų skaičių.

Bendra informacija

Anemiją dažnai lydi lėtinės ligos. Anemijai būdingas mažas hemoglobino kiekis, kartais raudonųjų kraujo ląstelių kiekis.

Hemoglobinas yra baltymas, kuriame yra geležies. Šios ląstelės atlieka kraujo pernešimo funkciją visame kūne. Kai hemoglobinas patenka į kraują, prasideda organų ir audinių deguonies badavimas, kodėl liga vadinama anemija.

Jei pasireiškia hipertenzija, susijusi su chronišku uždegimu, kepenų, stemplės ir skrandžio srities kraujavimas į veną dažnai sukelia mikrocitinį anemiją. Kartais, su kepenų uždegimu, prasideda raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymas, dėl kurio atsiranda sporos-ląstelių anemija. Cirozė gali sukelti folio rūgšties ir B12 metabolinių procesų sutrikimų. Tai taip pat lemia hemoglobino kiekio sumažėjimą.

Forms ir laipsniai

Anemija yra klasifikuojama pagal kelis kriterijus, kurie priklauso nuo simptomų provokatorių, ligos eigos formos ir sunkumo. Anemija suskirstoma į:

Liga taip pat gali būti suskirstyta į:

  • geležies stokos anemija;
  • hipoplastinė;
  • aplastic;
  • megaloblastinis;
  • folio rūgšties trūkumas;
  • B-12 trūkumas (žalingas);
  • hemolitinis;
  • autoimuninė;
  • pjautuvo ląstelė.

Geležies trūkumas atsiranda dėl geležies trūkumo kraujyje. Tai gali nutikti, kai kūnas neabsorbuojamas kūne, jis gaunamas per mažai iš maisto. Po kraujo donorystės ar organų hormonų pusiausvyros sutrikimo gali išsivystyti anemija. Gausios menstruacijos, nėštumas ar kraujo netekimas vėžiu gali sukelti anemijos sindromą.

Nėštumas, mėnesinės ir onkologija gali sustiprinti kraujo gamybos situaciją pacientams, sergantiems kepenimis.

Kai kaulų čiulpai nevykdo savo funkcijų, gali pasireikšti hipoplastinė ar aplazinė anemija. Šiuo atveju kaulų čiulpai negamina kraujo ląstelių tinkamu lygiu. Tai gali būti dėl toksinio poveikio, radiacijos užteršimo ar šalutinio poveikio vaistams. Ši ligos forma yra būdinga padidėjusiam geležies kiekiui organizme, kurio metu hemoglobino kiekis mažėja, ir nėra naujų raudonųjų kraujo ląstelių.

Kai pastebima megaloblastinė anemija kaulų čiulpų megaloblastuose. Esant hemolizinei ligos forma, eritrocitai gyvena mažiau nei tikėtasi, nes susidaro antikūnai, kurie sunaikina eritrocitą mažiau nei per 2 savaites. Pagal raudonųjų kraujo kūnelių skersmens kriterijų, anemija suskirstoma į:

  • normalus;
  • mikrocytic;
  • makrocitinė;
  • megaloblastinis.

Kad nustatytumėte anemijos laipsnį, būtina išskaidyti visą kraujo grupę, kurioje pamatysite raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekį kraujyje. Ligos mastas:

  • šviesa (hemoglobinas - 90+ moterims, 100+ - vyrams);
  • vidutiniškai (atitinkamai 70+ ir 90+, pasireiškia ryškūs simptomai);
  • sunkus (50+, 70+, paciento gyvybei gresia pavojus);
  • itin sunkus (skaičiai žemiau 50 ir 70).
Atgal į turinį

Priežastys

Sindromui vystytis yra keli provokatoriai:

  • ūminis arba lėtinis kraujavimas;
  • problemų su raudonųjų kraujo kūnelių gamyba kaulų čiulpuose;
  • eritrocitų gyvenimo trukmė nuo 4 mėnesių iki 2 savaičių.

Anemija dėl hipervolemijos

Policitheminė hipervolemija yra sindromas, kurio bendras kiekis kraujyje tampa didesnis dėl jo sudedamųjų dalių skaičiaus padidėjimo, o Ht viršija leistinas ribas. Hipertroleja yra dažnas cirozės pasireiškimas. Jis taip pat vadinamas praskiedimo anemija. Laboratoriniai duomenys rodo, kad nėra jokių nukrypimų nuo standartų, jei nėra kitų ligų.

Hemolitinė anemija

Cirozė dažnai būna kartu su hemolizine anemija. Tai atsiranda, jei iki nustatyto laiko sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių, o tai išoriškai pasireiškia hemolizine gelta.

Laboratorijos rezultatai rodo, kad padidėja bilirubino kiekis ir kiti kraujo pokyčių pokyčiai. Su hemolizine anemija blužnis dažnai yra didesnis nei įprasta.

Mikrocytic anemija

Geležies trūkumo anemija atsiranda dėl ūminio ar lėtinio kraujavimo. Kadangi cirozės metu venų kraujavimas dažnai pasitaiko stemplės, skrandžio ir tt srityje, tokia liga dažnai būna kartu su kepenų uždegimu. Kraujo tyrimas be jokių problemų parodys ligos buvimą.

Makrocyto anemija

Makrocitinė anemija - liga, kuriai būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo ląstelių kiekis, nes trūksta vitamino B12 ar folio rūgšties. Folio rūgštis dažnai trūksta nuo alkoholio priklausančių žmonių. Tokio reiškinio provokatoriai gali būti:

  • virškinimo sistemos ligos, pvz., kepenų sutrikimai, enteritas ir tt;
  • nėštumas;
  • genetinė priklausomybė;
  • dieta

Kartu su anemija pasireiškia metalbastatai kaulų čiulpuose, dėl kurių sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai.

Simptomai ir požymiai

Anemijos simptomai yra šie:

  • silpnumas;
  • sumažintas slėgis;
  • žmogus greitai pavargsta;
  • Aš nenoriu valgyti;
  • tachikardija;
  • sunku susikaupti;
  • miego ir atminties problemos;
  • garsiai ausyse.

Su anemija gali pasireikšti šie simptomai:

  • kraujo pėdsakai šlapime ir išmatose;
  • padidėjusi kūno temperatūra;
  • įtrūkimai burnoje ir lūpose, dėl kurių atsiranda nepatogumų;
  • pilkosios odos tonas;
  • apvalkalai nublokšti;
  • nudeginti nagus;
  • pasirodo trapūs ir nuobodūs plaukai;
  • imuninės sistemos darbas pablogėja, dėl ko dažnai pasireiškia kvėpavimo takų infekcijos;
  • atsiranda apatinių galūnių patinimas;
  • dažnai nori eiti į tualetą;
  • skonio ir kvapo pokyčiai.

Aplastinėms ir hipoplazinėms anemijoms šie simptomai yra:

  • odos žiedai;
  • sepsis;
  • per didelis odos bėrimas;
  • nutukimas;
  • diskomfortas burnoje;
  • kraujas iš nosies;
  • dusulys kraujuoja.

Metaloblasto tipo anemijai būdingi šie požymiai:

  • smegenims sunku susidoroti su užduotimis;
  • rankos ir kojos periodiškai tampa nutirpusi, drebulys;
  • yra netikrumas vaikščiojimo procese.

Jei pacientas kenčia nuo hemolizinės anemijos, jis gali pasireikšti taip:

  • tamsus šlapimas;
  • odos geltona ir tt

Pradinėse ligos stadijose simptomai gali nebūti arba sunkiai pastebimi, o kraujo tyrimas visada parodys problemos buvimą. Su ciroze, anemijai dažnai būdingi hemoragijos požymiai.

Anemijos diagnozė kepenų cirozėje

Bendras kraujo tyrimas

Atliekant kraujo tyrimą, specialistas pastebės sumažėjusį hemoglobino lygį ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje. Tokio tipo tyrimai gali parodyti hematokritą. Pilnas kraujo tyrimas apima raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymą į porūšius (įprastas, mikro, makrokultų). Galima suprasti, kad raudonieji kraujo kūneliai pakito dydžio, formos, jie įgijo skirtingą spalvą, daug kraujo formuojasi retikulocitai ir tt

Kiti metodai

Kartais gali prireikti kitų tyrimų anemijos diagnozei:

  • šlapimo tyrimas;
  • hemolizės testas;
  • kraujo biochemija;
  • skilimas kaulų čiulpuose ir kt.
Atgal į turinį

Komplikacijos

Anemijos komplikacijos yra šios ligos:

  • dažni peršalimai dėl sutrikusio imuniteto;
  • dermatitas;
  • odos ligos;
  • absorbcijos žarnyne problemos;
  • nukrypimai nervų sistemoje (agresyvumas, dirglumas, ašarojimas, nuotaikos svyravimai);
  • kardiomiopatija;
  • širdies raumens kairiojo širdies skilvelio hipertrofija;
  • deguonies badas;
  • mirtini rezultatai.

Gydymas

Anemija - o ne liga, ir sindromas, kuris lydi pagrindinę ligą, todėl gydymas susilpnėja iki cirozės gydymo. Jei anemijos priežastis yra veninis kraujavimas, svarbu pirmiausia sustabdyti hemoragiją.

Jei yra geležies trūkumas, geležies papildai yra papildomai skirti ilgam kurui (ilgiau nei 3 mėnesiai). Šiuo metu rekomenduojama vartoti maisto produktus, kuriuose yra daugybė ferumu.

Jei anemijos sindromus sukelia vitamino B12 trūkumas, pacientas jį skiria farmaciniais preparatais. Gliukokortikosteroidų gydymui hormonais taikomas hemolizinis preparatas.

Pacientui gali būti duodami kraujo produktai arba perpylimai. Anemijos gydymas gali būti atliekamas ambulatoriškai arba stacionare, priklausomai nuo ligos išsivystymo laipsnio.

Kepenų cirozės anemija: priežastys, simptomai, požymiai

Palikite komentarą 1,498

Anemija yra ligų, kurios nėra tiesiogiai susijusios su kraujo gamyba, pasekmė. Šiandieninis hemoglobino koncentracijos nustatymas nėra problematiškas. Anemijos atsiradimas kepenų cirozėje yra dažna problema, nes ji dažniausiai atsiranda dėl kepenų, endokrininės sistemos ir tt problemų. Jos gydymas tiesiogiai susijęs su pirminės ligos gydymu.

Bendra informacija

Anemiją dažnai lydi lėtinės ligos. Anemijai būdingas mažas hemoglobino kiekis, kartais raudonųjų kraujo ląstelių kiekis.

Hemoglobinas yra baltymas, kuriame yra geležies. Šios ląstelės atlieka kraujo pernešimo funkciją visame kūne. Kai hemoglobinas patenka į kraują, prasideda organų ir audinių deguonies badavimas, kodėl liga vadinama anemija.

Jei pasireiškia hipertenzija, susijusi su chronišku uždegimu, kepenų, stemplės ir skrandžio srities kraujavimas į veną dažnai sukelia mikrocitinį anemiją. Kartais, su kepenų uždegimu, prasideda raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymas, dėl kurio atsiranda sporos-ląstelių anemija. Cirozė gali sukelti folio rūgšties ir B12 metabolinių procesų sutrikimų. Tai taip pat lemia hemoglobino kiekio sumažėjimą.

Forms ir laipsniai

Anemija yra klasifikuojama pagal kelis kriterijus, kurie priklauso nuo simptomų provokatorių, ligos eigos formos ir sunkumo. Anemija suskirstoma į:

Liga taip pat gali būti suskirstyta į:

  • geležies stokos anemija;
  • hipoplastinė;
  • aplastic;
  • megaloblastinis;
  • folio rūgšties trūkumas;
  • B-12 trūkumas (žalingas);
  • hemolitinis;
  • autoimuninė;
  • pjautuvo ląstelė.

Geležies trūkumas atsiranda dėl geležies trūkumo kraujyje. Tai gali nutikti, kai kūnas neabsorbuojamas kūne, jis gaunamas per mažai iš maisto. Po kraujo donorystės ar organų hormonų pusiausvyros sutrikimo gali išsivystyti anemija. Gausios menstruacijos, nėštumas ar kraujo netekimas vėžiu gali sukelti anemijos sindromą.

Nėštumas, mėnesinės ir onkologija gali sustiprinti kraujo gamybos situaciją pacientams, sergantiems kepenimis.

Kai kaulų čiulpai nevykdo savo funkcijų, gali pasireikšti hipoplastinė ar aplazinė anemija. Šiuo atveju kaulų čiulpai negamina kraujo ląstelių tinkamu lygiu. Tai gali būti dėl toksinio poveikio, radiacijos užteršimo ar šalutinio poveikio vaistams. Ši ligos forma yra būdinga padidėjusiam geležies kiekiui organizme, kurio metu hemoglobino kiekis mažėja, ir nėra naujų raudonųjų kraujo ląstelių.

Kai pastebima megaloblastinė anemija kaulų čiulpų megaloblastuose. Esant hemolizinei ligos forma, eritrocitai gyvena mažiau nei tikėtasi, nes susidaro antikūnai, kurie sunaikina eritrocitą mažiau nei per 2 savaites. Pagal raudonųjų kraujo kūnelių skersmens kriterijų, anemija suskirstoma į:

  • normalus;
  • mikrocytic;
  • makrocitinė;
  • megaloblastinis.

Kad nustatytumėte anemijos laipsnį, būtina išskaidyti visą kraujo grupę, kurioje pamatysite raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekį kraujyje. Ligos mastas:

  • šviesa (hemoglobinas - 90+ moterims, 100+ - vyrams);
  • vidutiniškai (atitinkamai 70+ ir 90+, pasireiškia ryškūs simptomai);
  • sunkus (50+, 70+, paciento gyvybei gresia pavojus);
  • itin sunkus (skaičiai žemiau 50 ir 70).

Priežastys

Sindromui vystytis yra keli provokatoriai:

  • ūminis arba lėtinis kraujavimas;
  • problemų su raudonųjų kraujo kūnelių gamyba kaulų čiulpuose;
  • eritrocitų gyvenimo trukmė nuo 4 mėnesių iki 2 savaičių.

Anemija dėl hipervolemijos

Policitheminė hipervolemija yra sindromas, kurio bendras kiekis kraujyje tampa didesnis dėl jo sudedamųjų dalių skaičiaus padidėjimo, o Ht viršija leistinas ribas. Hipertroleja yra dažnas cirozės pasireiškimas. Jis taip pat vadinamas praskiedimo anemija. Laboratoriniai duomenys rodo, kad nėra jokių nukrypimų nuo standartų, jei nėra kitų ligų.

Hemolitinė anemija

Cirozė dažnai būna kartu su hemolizine anemija. Tai atsiranda, jei iki nustatyto laiko sunaikinama daug raudonųjų kraujo kūnelių, o tai išoriškai pasireiškia hemolizine gelta.

Laboratorijos rezultatai rodo, kad padidėja bilirubino kiekis ir kiti kraujo pokyčių pokyčiai. Su hemolizine anemija blužnis dažnai yra didesnis nei įprasta.

Mikrocytic anemija

Geležies trūkumo anemija atsiranda dėl ūminio ar lėtinio kraujavimo. Kadangi cirozės metu venų kraujavimas dažnai pasitaiko stemplės, skrandžio ir tt srityje, tokia liga dažnai būna kartu su kepenų uždegimu. Kraujo tyrimas be jokių problemų parodys ligos buvimą.

Makrocyto anemija

Makrocitinė anemija - liga, kuriai būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo ląstelių kiekis, nes trūksta vitamino B12 ar folio rūgšties. Folio rūgštis dažnai trūksta nuo alkoholio priklausančių žmonių. Tokio reiškinio provokatoriai gali būti:

  • virškinimo sistemos ligos, pvz., kepenų sutrikimai, enteritas ir tt;
  • nėštumas;
  • genetinė priklausomybė;
  • dieta

Kartu su anemija pasireiškia metalbastatai kaulų čiulpuose, dėl kurių sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai.

Simptomai ir požymiai

Anemijos simptomai yra šie:

  • silpnumas;
  • sumažintas slėgis;
  • žmogus greitai pavargsta;
  • Aš nenoriu valgyti;
  • tachikardija;
  • sunku susikaupti;
  • miego ir atminties problemos;
  • garsiai ausyse.

Su anemija gali pasireikšti šie simptomai:

  • kraujo pėdsakai šlapime ir išmatose;
  • padidėjusi kūno temperatūra;
  • įtrūkimai burnoje ir lūpose, dėl kurių atsiranda nepatogumų;
  • pilkosios odos tonas;
  • apvalkalai nublokšti;
  • nudeginti nagus;
  • pasirodo trapūs ir nuobodūs plaukai;
  • imuninės sistemos darbas pablogėja, dėl ko dažnai pasireiškia kvėpavimo takų infekcijos;
  • atsiranda apatinių galūnių patinimas;
  • dažnai nori eiti į tualetą;
  • skonio ir kvapo pokyčiai.

Aplastinėms ir hipoplazinėms anemijoms šie simptomai yra:

  • odos žiedai;
  • sepsis;
  • per didelis odos bėrimas;
  • nutukimas;
  • diskomfortas burnoje;
  • kraujas iš nosies;
  • dusulys kraujuoja.

Metaloblasto tipo anemijai būdingi šie požymiai:

  • smegenims sunku susidoroti su užduotimis;
  • rankos ir kojos periodiškai tampa nutirpusi, drebulys;
  • yra netikrumas vaikščiojimo procese.

Jei pacientas kenčia nuo hemolizinės anemijos, jis gali pasireikšti taip:

  • tamsus šlapimas;
  • odos geltona ir tt

Pradinėse ligos stadijose simptomai gali nebūti arba sunkiai pastebimi, o kraujo tyrimas visada parodys problemos buvimą. Su ciroze, anemijai dažnai būdingi hemoragijos požymiai.

Anemijos diagnozė kepenų cirozėje

Bendras kraujo tyrimas

Atliekant kraujo tyrimą, specialistas pastebės sumažėjusį hemoglobino lygį ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje. Tokio tipo tyrimai gali parodyti hematokritą. Pilnas kraujo tyrimas apima raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymą į porūšius (įprastas, mikro, makrokultų). Galima suprasti, kad raudonieji kraujo kūneliai pakito dydžio, formos, jie įgijo skirtingą spalvą, daug kraujo formuojasi retikulocitai ir tt

Kiti metodai

Kartais gali prireikti kitų tyrimų anemijos diagnozei:

  • šlapimo tyrimas;
  • hemolizės testas;
  • kraujo biochemija;
  • skilimas kaulų čiulpuose ir kt.

Komplikacijos

Anemijos komplikacijos yra šios ligos:

  • dažni peršalimai dėl sutrikusio imuniteto;
  • dermatitas;
  • odos ligos;
  • absorbcijos žarnyne problemos;
  • nukrypimai nervų sistemoje (agresyvumas, dirglumas, ašarojimas, nuotaikos svyravimai);
  • kardiomiopatija;
  • širdies raumens kairiojo širdies skilvelio hipertrofija;
  • deguonies badas;
  • mirtini rezultatai.

Gydymas

Anemija - o ne liga, ir sindromas, kuris lydi pagrindinę ligą, todėl gydymas susilpnėja iki cirozės gydymo. Jei anemijos priežastis yra veninis kraujavimas, svarbu pirmiausia sustabdyti hemoragiją.

Jei yra geležies trūkumas, geležies papildai yra papildomai skirti ilgam kurui (ilgiau nei 3 mėnesiai). Šiuo metu rekomenduojama vartoti maisto produktus, kuriuose yra daugybė ferumu.

Jei anemijos sindromus sukelia vitamino B12 trūkumas, pacientas jį skiria farmaciniais preparatais. Gliukokortikosteroidų gydymui hormonais taikomas hemolizinis preparatas.

Pacientui gali būti duodami kraujo produktai arba perpylimai. Anemijos gydymas gali būti atliekamas ambulatoriškai arba stacionare, priklausomai nuo ligos išsivystymo laipsnio.

Dėmesio! Svetainėje paskelbta informacija yra tik informaciniais tikslais ir nėra rekomendacija naudoti. Būtinai pasikonsultuokite su savo gydytoju!

Anemija (mažakraujystė) - tai būklė, kuriai būdingas raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas (normalus vyrų 4 - 5,1h10.12 / l moterims 3,9-4,7h10.12 / l) ir į hemoglobino kiekio tūrio vienetui kraujyje (ties normos sumažėjimas vyrai 130-160 g / l, moterims - 120-140 g / l).

Tuo pačiu metu dažnai nustatomi kokybiniai eritrocitų pokyčiai, jų dydis, forma ir spalva. Hemodiliuotą reikėtų atskirti nuo tikrosios anemijos, ty kraujo nutekėjimo dėl daugybinio audinių skysčio įplaukos, pastebėtos6, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems edemu po operacijos, naudojant chirurginę operaciją naudojant kardiopulmoninį apetitą.

Tuo pačiu metu tikrąją anemiją gali užmaskuoti kraujo storinimas, didelis skysčių netekimas (gausus vėmimas, gausus viduriavimas, stiprus prakaitas). Tikrojo anemijos būdingas bruožas yra absoliutus eritrocitų-eritrono masės sumažėjimas arba eritrono funkcinio nepakankamumo sumažėjimas dėl hemoglobino kiekio sumažėjimo viename eritrocitui.

Su anemija kūne sutrikdomi oksidaciniai procesai ir išsivysto hipoksija. Be to, gydytojas dažnai pastebi neatitikimą tarp anemijos sunkumo ir paciento būklės. Svarbiausias vaidmuo anemijos eliminavime ir normalaus kraujo sudėties atkūrimui priklauso kaulų čiulpai, jo eritropoetinei funkcijai.

Kraujagyslių būklę su anemija galima suskirstyti į 4 tipus: regeneracinį normoblastinį, hiporageneracinį normoblastinį, megaloblastinį ir regeneracinį (aplastic).

Regeneracinis normoblastichesky, ženklinimas spartėjančiu brendimo raudonųjų kraujo ląstelių, Padidėjęs eritronormoblastov, retikulocitų kaulų čiulpuose, kur jų skaičius yra didesnis nei periferiniame kraujyje. Anemija paprastai būna normos. Dažnai tokia kraujagyslių būklė būdinga kraujo netekimui.

Kai hyporegenerative normoblasticheskom tipas imet vieta sulėtėjo eritrocitų brendimo greitis. Periferiniame kraujyje stebima hipochrominė anemija ir retikulocitų skaičiaus sumažėjimas. Šis gliukozės tipas yra būdingas geležies trūkumui.

Megaloblastinio tipo būdingas kraujo formavimo perkėlimas į embrionų tipą. Megalocitų buvimas kaulų čiulpams sukelia normalaus raudonųjų kraujo ląstelių brendimo vėlavimą. Periferiniame kraujyje pastebima megalocitinė hiperchrominė anemija, pasireiškianti padidėjusiu retikulocitų skaičiumi ir tokiais patologiniais elementais kaip bazofiliniai eritrocitai, Jolly kūnai ir Cabot žiedai.

Naudojant regeneracinį, aplasinį (hipoplastinį) tipą, kaulų čiulpų skurdumą lemia tuometinės leuko ir eritropoezės ląstelės, o kaulų čiulpų riebalinio keitimo modelis didėja. Periferinis kraujas yra pažymėtas ryškia pancitopenija.

Etiologija ir patogenezė. Anemija atsiranda, arba kai eritrocitų kiekis kraujyje, dėl kraujo netekimo ar krovorazrusheniya per šį laiko intervalą sumažėjimas yra didesnis nei maksimalus kaulų čiulpų regeneracijos įmanoma, arba dėl nuo eritropoetinais kaulų čiulpų funkcijos trūkumo, kuris priklauso ir nuo biudžeto deficito reikalingas normaliam kraujodaros medžiagų (geležies, vitamino B12, folio rūgšties) - vadinamoji nepakankama anemija ir šių medžiagų nesumušimas (nenaudojimas) kaulų čiulpu (vadinamoji achrestic anemija). Iš esmės, anemijų klasifikavimas yra pagrįstas jų padalijimu į 3 dideles grupes, kaip pasiūlė MPKonchalovsky, vėliau pakeistas IA Kassirsky ir GA Aleksejevu.

1. Anemija dėl kraujo netekimo (po hemoraginės)

a) ūminė po hemoragijos (normochromic) anemija

b) lėtinė (hipochrominė) po hemoraginės anemija

11. Anemijos dėl sutrikusio kraujo susidarymo

A) Geležies trūkumo anemija

1. Išorinis (alerginis) geležies trūkumas

2. Išorinis geležies trūkumas dėl padidėjusių organizmo poreikių

3. Resorbcijos geležies nepakankamumas virškinimo trakto patologinėse sąlygose, "chirurginės" geležies stokos anemija

B) Zhelezorefrakterny (sideroakhrestichesky) anemijos

B) B-12 folio deficito anemijos

1. Išorinis vitaminų B-12-folio rūgšties trūkumas

2. Endogeninis vitamino B-12-folio rūgšties trūkumas dėl sutrikusio dietinio vitamino B-12 įsisavinimo dėl gastromukoproteinų sekrecijos praradimo

3. Vitamino B-12-folio rūgšties asimiliacijos pažeidimas žarnyne

4. Padidėjęs vitamino B-12-folio rūgšties suvartojimas

D) B-12-folio-achrescinė anemija dėl sutrikusio vitamino B-12-folio rūgšties įsisavinimo kaulų čiulpų

D) dizeriotaminė anemija dėl neefektyvaus eritropoezės

E) Aplasticinė (hipoplastinė) anemija

G) Metaplastinė anemija dėl kaulų čiulpų pakeitimo

111. Anemijos dėl padidėjusio kraujo naikinimo (hemolizinis)

A) Anoreksija, kurią sukelia ekso-eritrocitų veiksniai

B) Anemija dėl endo eritrocitų faktorių

Ūminės anemijos priežastys nuo kraujo netekimo yra įvairūs išoriniai sužalojimai, kartu su kraujagyslių pažeidimu arba kraujavimu iš vidaus organų. Ūminio po hemoraginės anemijos vaizdą iš karto po kraujavimo sudaro faktiniai anemijos simptomai ir žlugimas. Gali atsirasti aštrus odos bėrimas, galvos svaigimas, alpulys, dažnas štamo pulsas, temperatūros kritimas, šaltas prakaitas, vėmimas, traukuliai. Hipoksija vystosi. Jei greitai neužpildote kraujo netekimo, nesuvokiate, sumažėja diurezė ir inkstų nepakankamumas.

Atliekant kraujo analizę turėtų būti atsižvelgiama į kompensacinio įleidimo į kraujotaką iš depos faktą. Tuo pačiu metu susiaurėja kapiliarų, mažėja bendras periferinis pasipriešinimas, atsiranda kompensacinė refleksinė kraujagyslių fazė.

Praktikui svarbu žinoti, kad anemija nėra nustatyta nedelsiant, bet po 1-2 dienų, kai atsiranda hidromedinės kompensacijos fazė. Eritrocitų ir hemoglobino skaičius mažėja, nesumažinant spalvų indekso, ty anemija yra normos.

Sumažėjimas 4-5 dienas po kraujo netekimo kraujyje pastebima daug kaulų čiulpų eritrocitų - retikulocitų - vadinamoji retikulocitų krizė, kuri rodo padidėjusią kaulų čiulpų eritropoetinę funkciją.

Lėtinė poemergaraginė (hipochrominė) anemija išsivysto dėl vienkartinės, tačiau gausios kraujo netekimo ar nepilnamečio, tačiau ilgalaikio pakartotinio kraujo netekimo. Dažniausiai kraujavimas iš virškinimo trakto (opa, vėžys, hemorojus), taip pat kraujavimas iš inkstų ir gimdos. Iš esmės, šios anemijos yra geležies trūkumas, nes net mažų kraujo kiekio (1-2 arbatinius šaukštelius per dieną, tai yra, 5-10 ml) praranda organizme geležies atsargų išeikvojimas.

Geležies stokos anemija - labiausiai paplitęs anemijos tipas (daugiau kaip 80% visų formų) yra geležies, kaulų čiulpų ir depo serumo trūkumas, dėl kurio audiniuose atsiranda trofiniai sutrikimai.

Paprastai geležies kiekis plazmoje yra 14-32 μmol / l. Geležies trūkumas kraujo plazmoje - sideropenija, jo trūkumas audiniuose vadinamas hibsiderozė. Audinių rezervų išeikvojimas organizme (hyposiderosis) veda prie redokso procesų suskaidymo audiniuose, kuris yra išreikštas epiferinių epitelio dalies trofinių sutrikimų pavidalu. Geležies trūkumas atsiranda, kai jo nuostoliai viršija 2 mg per parą.

Manoma, kad anemija, kai hemoglobino kiekis sumažėja iki 110-90 g / l, yra lengvas, 90-70 g / l - vidutinio sunkumo ir mažiau nei 70 g / l - sunki anemija.

Audinių hyposiderosis pasireiškia kaip trofiniai sutrikimai. Taigi, pacientai turi odos pokyčių sausumo, įtrūkimų, lupimo formos. Yra nagų išilginis ir skersinis šnypštimas, jų klaidingas augimas, trapumas. Kartais nagai tampa šaukštelio formos (koilonijos, ritės užliejimo), plaukų slinkimas yra pastebėtas. Pažeista atrofinio glosito formos liežuvio gleivinė, burnos kampuose pasklinda plyšiai - kampinis stomatitas. Sideropeninė disfagija (Rossolimo Bekhterevo simptomas) išsivysto esant stemplės gleivinės pokyčiams.

Pacientai turi skonio pakitimus (pica chlorotizę) priklausomai nuo kreida, akmens anglių, molio (geofagijos), ledo (pogophagy), kalkių. Pacientai maitina tešlą, žaliavinį užpilą, kiaušinių lukštus. Kvapo perversmai pasireiškia tuo, kad jie mėgsta žibalo, benzino, išmetamųjų dujų kvapą.

Yra nakties nudegimas, dažnas šlapinimasis ryte, šlapimo nelaikymas juoko metu ir dujų slopinimas kaip sfinkterio silpnumo atspindys. Stebimas patinimas ryte po akimis ir vakare pasklidžios kojos.

10-20% atvejų atsiranda sideropeninė karštinė - temperatūra yra 37,2 ° C - 37,6 ° C.

Yra du geležies trūkumo tipai - endogeniniai ir egzogeniniai. Su egzogenine anemija geležies kiekis sumažėja netinkamo maitinimo, taip pat moterų nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Anksčiau anemijos kilme didelis vaidmuo buvo skiriamas geležies absorbcijos pažeidimui, kai sumažėja skrandžio sekrecija.

Reikėtų pažymėti, kad idėjos apie pagrindinį skrandžio vaidmenį geležies absorbcijos procese yra pasenę, nes Ahilija nesukelia geležies trūkumo anemijos. Kaip pirmiau minėta, pagrindinė anemijos priežastis suaugusiesiems yra kraujo netekimas, daugiausia nurodantis, bet ilginamas.

Moterims kraujo netekimas pirmiausia siejamas su menstruaciniu ciklu. Jei nevartojusioms moterims prarandama 30 ml kraujo per mėnesius, 40-60 ml pagimdžiusių moterų vidutiniškai sunkiais laikotarpiais prarandama 100-500 ml kraujo. Vyrams kraujavimas iš virškinamojo trakto yra labai svarbus anemijos atsiradimui. Kraujo netekimo laipsnis gali būti įvertintas etiketėje radioaktyviu chromu. Buvo nustatyta, kad melena pasirodo tik tada, kai prarandama daugiau kaip 100 ml kraujo. Gregerseno reakcija nustato kraują daugiau kaip 15 ml, todėl mažų kraujo kiekių negalima nustatyti turimais tyrimais. Reikėtų prisiminti, kad būtina atlikti tyrimą virškinimo trakto visiems asmenims, sergantiems geležies trūkumo anemija. Geležies ir kitų medžiagų, svarbių kraujui, svarbios absorbcijos sutrikimas taip pat atsiranda po skrandžio ar plonosios žarnos dalies rezekcijos.

Geležies trūkumas būdingas paaugliams, ypač moterims, sergančioms geležies stokos anemija. Pasak PSO, 700 milijonų žmonių kenčia nuo geležies trūkumo, ty kas 5-6 žmonės.

Pagal statistiką iš labai išsivysčiusių šalių (Švedijoje, Prancūzijoje, Didžiojoje Britanijoje), 7,3-11 proc. Visų moterų vaisingo amžiaus moterų kenčia nuo geležies stokos anemijos, o 30 proc. Moterų ir 50 proc. Mažų vaikų yra paslėptas geležies trūkumas. Buvusioje Tarybų Sąjungoje didelis Geležies stokos anemijos procentas atsiranda Tadžikistane, kur moterys gimdo ir maitina krūtimi. Taigi 1960-1965 m. Buvo daug sergančių mergaičių su nepilnamečių chlorozė, nes jie gimė sunkiuose karo ir pokario metais. Chlorozė būna brendimo metu. Atsiranda nuovargis, mieguistumas, širdies plakimas, mieguistumas. Tada išauga odos alebastrinis blyškis, dažnai su žalsvu atspalviu. Apibūdinamas skonio iškraipymas, disfagija, ty ryškūs hipsoderozės simptomai.

Ligos protrūkis yra lėtinis, pasikartojantis. Galima pastebėti kepenų ir širdies raumens disfunkciją. Viršūnėje yra tachikardija, aneminis širdies triukšmas - sistolinis šurmulio dėl kraujo klampumo sumažėjimo, giroskopo triukšmo jugulinėse venose, susijęs su kraujo klampos sumažėjimu.

Geležies trūkumas sukelia geležies audinių atsargų (hyposiderosis) išeikvojimą, o tai savo ruožtu veda prie redukcinių procesų suskaidymo audiniuose ir yra išreikšta epiferinių epitelio dalies trofinių sutrikimų forma.

Esophagoscopy ir rentgeno tyrimo metu matomos atrofinės ryklės gleivinės ir stemplės pokyčiai.

Kraujui būdinga hipochrominė anemija - hemoglobino koncentracijos sumažėjimas ir mažos spalvos indeksas (0,7 ir žemiau). Eritrocitų hipokromija, jų mikrocitozė, aniso- ir poikilocitozė yra morfologiškai nustatomi.

Geležies ugniai atspari arba sideroachrestrial anemija yra grupė anemijos būklės, kurioms būdingas didelis geležies kiekis serume ir refrakteriškumas geležies gydymui. Paveldima geležies stokos anemija, susieta su X chromosoma, ir ji randama tik berniukuose ir jaunesniuose vyrų vyrų ir moterų vyrų ir moterų. Šios anemijos etiologija ir patogenezė yra susijusios su hemos sintezėje dalyvaujančių fermentų sistemų veikimo sutrikimu. Pacientai turi blyškią odą ir gleivinę. Nepanaudota geležis pernelyg nusodinama audiniuose ir organuose, dėl ko atsiranda antrinė hemosiderozė, ypač asmenims, kurie dažnai kraujo perpylimui. Kepenų cirozės simptomai, skrandžio liaukų pažeidimai (cukrinis diabetas), širdies nepakankamumas.

Kraujo tyrimai rodo raudonųjų kraujo ląstelių hipokromiją. Su šiek tiek sumažėjusiu raudonųjų kraujo ląstelių kiekiu hemoglobino koncentracija siekia 70-80 g / l, o spalvų indeksas yra 0,4-0,5, pastebėta hipersideremija. Kaulų čiulpuose būdingas absoliutus eritroidinių ląstelių dominavimas.

B-12-folio deficito anemija B-12-folio deficito anemija, susijusi su sutrikusia RNR sinteze ir

DNR Anksčiau ši anemija buvo pavadinta po autorių, kurie ją apibūdino.

- Addisonas 1849 m. Ir Birmas 1872 m. Prieš nustatant kepenų terapiją, ši liga buvo mirtina, su kuria susieta senoji termina "pernicious anemija", o tai reiškia mirtiną ar piktybinę anemiją. Praėjusio amžiaus pabaigoje atsirado darbas, susijęs su gyvų galvijų kepenų naudojimu klinikinėje praktikoje.

Vėliau atlikti didžiulį Amerikos fiziologą William Castl tyrimai parodė ryšį tarp skrandžio ir kepenų hematopoetinio aktyvumo. Eksperimentų serija su kombinuotu ir atskiestu kiaulininkystės galvijų ir skrandžio sulčių pacientų maitinimu leido Kastla išreikšti keletą nuostatų.

Buvo aptikta dviejų komponentų - hematopoetinės medžiagos - išorinės, esančios jautienos mėsoje, ir vidinis, esantis skrandžio sultimis. Vzaimodestviya dviejų faktorių: išorės ir vidaus arba egzogeninės arba endogeninių, hematopoietins yra suformuotas, kuri yra deponuota kepenyse ir reguliuoja fiziologinius procesus brendimo kaulų čiulpų ląstelių, o ypač eritroblastas. Išorinis Kastla faktorius yra cianokobalaminas (vitaminas B-12). Vidinio faktoriaus gamybos vieta "Kastla" - glikoproteinas yra pagrindinės liaukos parietalinės ląstelės - gastromukoproteinas. Pagrindinė funkcija vidinis faktorius yra vitamino B-12, silpnas agregacija kompleksas formavimas - proteintsiankobalamina, kuris rišasi prie specifinių receptorių, apatinėje ir vidurinės dalies klubinės žarnos, kuris skatina absorbciją vitamino plonojoje žarnoje, tada vitamino B 12 yra prijungtas prie cianokobalaminas, kad kontroliuoti hematopoetinas kepenyse, kuris savo ruožtu palengvina folio rūgšties perėjimą į fiziologiškai aktyvią sumažintą formą, kuri yra susijusi su kraujo kūnelių metabolizmu kūriniai, darantys įtaką DNR formavimui. B-12 atsargos organizme yra tokios didelės, kad trunka 3-6 metus, kad būtų išvengta B-12 trūkumo pažeidžiant jo absorbciją. Folio rūgšties atsargos sunaudojamos per 4 mėnesius.

Išorinis vitamino B-12 ir folio rūgšties trūkumas gali būti mitybos arba mitybos pobūdis, pavyzdžiui, maitinant vaikus ožkų pienu, pieno milteliu. Gali būti spindulinė anemija, vaistai (fenobarbitalis), taip pat dėl ​​sutrikusio metabolizmo tarp ląstelių folatų pacientams, vartojantiems citotoksinius ir anti-tuberkuliozinius vaistus, ir asmenis, kurie vartoja alkoholį.

Endogeninis vitamino B-12 trūkumas atsiranda dėl sutrikusio mitybos vitamino B-12 įsisavinimo dėl skrandžio mukoproteinų sekrecijos praradimo. Tai gali būti tiesa "Addison-Birmer anemija", simptominė vėžinių susirgimų tipo anemija, sifilis, Hodžkino liga, skrandžio polipozė. Sutrikusi asimiliacija vitamino žarnyne atsiranda su helminto (difilobotrioznoj) anemija, su sprue, po plonosios žarnos rezekcijos. Didesnis vitamino vartojimas pasireiškia nėštumo metu, kepenų cirozė. Yra paveldimų priežasčių nepakankamai ištirti vidinį veiksnį. Kai kuriems pacientams nustatomi antikūnai į parietalines skrandžio ląsteles ir vidinį veiksnį.

Klinikinį ligos vaizdą sudaro simptomų triaida: kraujo kūnelių sistemos, virškinimo trakto ir nervų sistemos sutrikimai. Pacientai greitai pavargsta, skundžiasi galvos svaigimu, spengimas ausyse, "plaukioja", akyse, medvilnės kojos jausmas, dusulys, širdies plakimas, mieguistumas. Tada prisijungti prie dispepsinių simptomų kaip anoreksija ir viduriavimas. Liežuvyje yra deginimo pojūtis, parestezija - nusileidimas, distalinių galūnių tirpimas, radikulizmo skausmas.

Pacientų atsiradimas paūmėjimo laikotarpiu būdingas aštrus odos blizgesio su citrinos geltonumo atspalviu. Sclera subicteric. Kartais veido veido pigmentacija. Pacientai paprastai nėra išnaudojami. Paprastai hemoraginis bėrimas neatsitinka. Tipiškas kalbos pralaimėjimas - glossitas Genteras. Kalbos metu būna ryškios raudonos uždegimo sritys, labai jautrios maistui ir narkotinėms medžiagoms nuryti, todėl pacientui pasireiškia skausmas ir deginimas. Kai uždegimas įsiskverbia visą liežuvį, jis tampa panardintas. Ateityje uždegimo reiškiniai sumažės, o liežuvio atrofijos nipelės. Liejimas tampa lygus ir blizgus ("lakuotas liežuvis").

Gastroskopija atskleidžia lizdo lizdą, rečiau - skrandžio gleivinės atrofiją. Būdingas simptomas yra vadinamųjų perlamutrinių plokštelių buvimas - gleivinės atrofijos sritys.

Skrandžio turinio analizė paprastai atskleidžia achiliją ir padidėjusią gleivių kiekį. Nuo histamino įvedimo į klinikinę praktiką dažniau pasireiškia pernicious anemija su konservuota laisva druskos rūgštimi skrandžio sulčių atvejais, tai yra, achlorhidria nepakankamumas. Kepenys dažniausiai yra padidintos ir jautrūs palpacijai. Paprastai apatinis kolonėlio sluoksnis yra apčiuopiamas 2-3 cm atstumu nuo apatinės arkos krašto. Nervų sindromo patomorfologinis pagrindas yra nugaros smegenų užpakalinių ir šoninių kolonų degeneracija ir sklerozė arba vadinamoji funikulieriaus mielozė su tipiniu spazziniu parapareziu.

Ypač ryškūs yra kraujo pokyčiai, dėl kurių atsiranda ryškios anemijos. Tačiau mažas hemoglobino kiekis mažėja, eritrocitų skaičius mažėja dar mažesnis, todėl spalvų indeksas visada viršija vienybę, ty pagrindinis hematologinis ženklas yra hiperchrominė megaloblastinio pobūdžio anemija. Didžioji dalis raudonųjų kraujo kūnelių yra 9-10 mikronų (makrokultų) skersmuo. Yra raudonųjų kraujo kūnelių, kurių skersmuo yra nuo 12 iki 15 mikronų (megalocitų), kurie pernelyg prisotinami hemoglobinu. Kaip periferinio kraujo progresavimo ūmus megaloblasts rodomi įvairaus brendimo gali būti konservuotiems eritrocitų liekanas su šerdies Jolly įstaigos, Cabot žiedai, eritrocitų santykis su bazofilinės punktatsiey. Ne mažiau būdingas ir balto kraujo pokyčiai. Pažymėta leukopenija (iki 1,5 x

10,9 / l ir mažiau), neutropenija, eozinopenija. Tarp neutrofilinių serijų ląstelių nustatoma perėjimas į dešinę: būdingos milžiniškos poliseguotos formos, turinčios iki 8-10 branduolių segmentų. Tuo pačiu metu gali pasikeisti į kairę metamielocitų ir mielocitų. Yra vidutinio sunkumo trombocitopenija.

Makroskopiškai kaulų čiulpų punktatas yra gausus, ryškiai raudonas, kuris kontrastuoja su periferinio kraujo šviesia išvaizda. Kai kuriems pacientams trūksta oksifilinių formų - "mėlynių kaulų čiulpų". Leukocitų ir eritroblastų santykis 3: 1, 4: 1 santykiu tampa 1: 2 ir net 1: 3, ty yra absoliutus vyraujančių eritroblastų. Šių atvejų kaulų čiulpų vaizdas lyginamas su vaisiaus hematopozezu. Iš esmės šis palyginimas nėra visiškai tikslus, nes su pernicious anemija megaloblastai skiriasi nuo žmogaus embrionų. Būdingas megaloblastine eritropoeze yra neveiksmingos intrameduliarinės gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts skilimas, sukurti hemolizinės geltos vaizdą, bet be lydinčio tipiškas hemolizinė gelta reticulocytosis.

Kraujo tyrimuose sumažinamas vitamino B-12 kiekis, padidėja nesusijungto bilirubino kiekis, kuris sukelia netiesioginę reakciją.

S.P. Botkin taip pat atkreipė dėmesį į megaloblastinės anemijos atsiradimo galimybę invazijos metu pločio kaspinuočių. Parazitas, esantis žmogaus plonosios žarnos viršutinėje dalyje, sunaudoja milžiniškus vitamino B-12 kiekius, gaunamus iš maisto.

Pagal B-12, folio rūgšties ahresticheskoy anemija, ty anemija nenaudojimo vardu, mes tai būklė, kai kaulų čiulpai negali naudoti yra kraujo antianeminiai medžiaga, kuri yra vitamino B-12 ir folio rūgštis. Tuo pačiu metu nėra jokių virškinamojo trakto pažeidimo požymių, skrandžio sulčių sudėtyje yra ir druskos rūgšties, ir pepsino, taip pat nėra jokių nervų sistemos pažeidimų požymių. Nėra geltonumo, o ne padidintos kepenys ir blužnis. Mirusiųjų kepenyse nuo achrestic anemijos yra vitaminas B-12 ir folio rūgštis, tačiau šie vitaminai nėra absorbuojami kaulų čiulpų. Šiuo metu ši sąlyga laikoma prieš leukemiją.

APLASTIC (HYPOPLASTIC) ANEMIJA

Anksčiau ši anemija vadinama panmiloftize - kaulų čiulpų vartojimu. Tai kraujo sistemos liga, pasireiškianti kaulų čiulpų hematopoetinės funkcijos slopinimu ir pasireiškianti nepakankamu raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų susidarymu, - pancitopenija. Yra įgimtos (konstitucinės) ir įgytos hipoplazijos. 1888 m. Erlichas pirmą kartą apibūdino ligą jaunai moteriai, kurioje labai pasunkėjo ūminis kraujavimas, karščiavimas, gilus anemija ir leukopenija, o skrodimo metu kaulų čiulpų kraujyje nebuvo jokių požymių.

Hematopoetinė hipoplazija gali būti susijusi su daugeliu veiksnių: jonizuojančiosios spinduliuotės, chemikalų, ypač benzolo ir jo darinių, antimetabolitų, priešvėžinių vaistų poveikis mielotoksiškumui. Mielotoksinis poveikis atsiranda antibiotikų, ypač chloramfenikolio, antimalarinių vaistų. Retai pasireiškė hipoplazinė anemija tuberkulioze, nėštumo metu, kepenų pažeidimo atveju. Kartais anemijos priežastis sunku nustatyti - idiopatinę formą. Egzogeninė anemija, kaip minėta pirmiau, vadinama mielotoksiniu.

Gali būti endogeninė hipoplastinė anemija - tai Fanconi šeimos aplazinė anemija, greičiausiai dėl vieno iš tėvų recesyvinio geno paveldėjimo. Gali būti, kad hipoplazinės anemijos atsiradimas yra susijęs su kamieninių ląstelių pažeidimu. Tuo pačiu metu nėra hematopoetinių veiksnių trūkumo, priešingai, jų kiekis yra padidėjęs, nes nepanaudotas sumažintas kaulų čiulpus.

Liga gali būti ūmaus, poakto ir lėtinė. Ūminiais atvejais procesas prasideda hemoraginiu sindromu. Dažnai palaipsniui didėja simptomai. Atsiranda silpnumas, silpnumas, galvos svaigimas, nuovargis. Yra odos vaškinis blyškimas be gelta. Esant trombocitopenijai, kraujavimai atsiranda ant odos, gleivinės ir dugno. Miokardo distrofija vyksta. Dažnai prisijungia prie uždegiminių ir gleivinių-nekrozinių procesų.

Anemija yra labai išreikšta, kartais hemoglobinas sumažėja iki 20-30 g / l, anemija yra normos pobūdžio, retikulocitų skaičius sumažėja. Leukopenija gali siekti 1x10,9 / l ar mažiau. Tai sukelia daugiausia neutropenija. Labai sumažėja raudonųjų kraujo ląstelių ir trombocitų kiekis. Kaulų čiulpų puncetas yra menkas, branduolinius elementus paprastai sudaro limfocitai, nedaug granulocitų ir normocitų. Megakariocitų dažnai trūksta. Iliumo trefino biopsija rodo, kad riebalinių kaulų čiulpų storis virš hematopoezės yra didelis, o kartais ir jo nebuvimas.

Fanconi anemija vaikams (konstitucinė aplazinė anemija) arba įgimta pancitopenija buvo aprašyta 1927 m. 3 tėvų toje pačioje šeimoje. Berniukai dažniau serga. Be to, kaulų čiulpų hipoplazijos derinys su kitais defektais: mikrocefalija, mikroftalmija, uždelstas seksualinis vystymasis. Ligos paveldimas yra autosominis recesyvinis. Tikriausiai kamieninių ląstelių defektas.

Bendras hemolizinės anemijos požymis yra padidėjęs raudonųjų kraujo ląstelių sunaikinimas, dėl kurio, viena vertus, atsiranda anemija ir padidėja skilimo produktų susidarymas, kita vertus - reaktyviai sustiprėjusi eritropoezė. Padidėjo eritrocitų skilimo produktai kliniškai gelta citrinų atspalvį, padidėjęs kraujo turinį nesurišto (nekonjuguoto) bilirubino, jei nenustatyta šlapime, su į šlapimo urobilin padidėjimą. Raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktai dirgina kaulų čiulpai, todėl jauni raudonieji kraujo kūneliai išsiskiria į kraują, kaip rodo retikulocitozė.

Eritrocitai gyvena 90-120 dienų. Sugadintas fagocitine mononuklearine sistema.

Labiausiai pagrįsta hemolizinės anemijos pasiskirstymas į įgimtą ir įgytą. Paveldima (įgimta) hemolitinės anemijos gali būti sukeltas patologijos, arba eritrocitų membranų, arba struktūrą bei sintezę hemoglobino, trūkumo ir vienos iš eritrocitų fermentų.

Paveldima (įgimta) hemolizinė anemija

1. Eritrocitų membranopatija

2. Enzimopeninis (fermentinis)

18 grupių, susijusių su fermento trūkumu

Įgimta hemolizinė anemija

Labiausiai ištirtos šios formos yra mikrosferocitinė hemolizinė anemija - Minkowskio-Chauffardo liga, paveldima dominuojančia autosomala. Eritrocitų membranoje sumažėja aktomiozino tipo baltymų, fosfolipidų ir cholesterolio kiekis, dėl ko sumažėja bendras eritrocitų paviršius ir mikrocituose. Mikrokietos skersmuo yra iki 6 mikronų, storis 2,5-3 mikronai. Šios mažos ląstelės intensyviai dažomos tepiniuose, be centrinio švytėjimo. Jų osmotinis atsparumas smarkiai sumažėja, taip pat jų mechaninis atsparumas. Ligos eiga yra įvairi - nuo lengvos iki sunkios, dažnai hemolizinės krizės. Skundai pacientams gali būti trūkti. Taigi, pagal Chauffardą, šie pacientai yra geltoni nei sergantys. Pacientai pastebėjo odos, sklero ir gleivinių geltą geltonumą. Tuo pačiu metu šlapimas yra prisotintas, išmatos smarkiai dažytos. Visiems pacientams padidėjęs blužnis, pusė pacientų turėjo padidėjusį kepenų kiekį. Kai kuriems pacientams gali atsirasti įgimtų anomalijų: bokšto kaukolė, gotikinė gomurė, šnipštis, širdies ir kraujagyslių vystymosi sutrikimai. Ant kojų odos yra dvipusis opos.

Kai pasireiškia hemolizinė krizė, stiprus skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje, šaltkrėtis, temperatūra pakyla iki 39-40 ° C, vėmimas, padidėjusi gelta ir anemija, padidėja blužnies dydis.

Dažnai tokiems pacientams yra tulžies pūslės akmenys. Vienintelis gydymas yra splenektomija.

Ovocitų anemijai būdingas ovalocitų kiekis kraujyje. Anemija yra paveldima autosominiu vyraujančiu būdu, o jos patogenezę lemia eritrocitų membranos defektas. Akantocitai (acanthus, erškėčiai) yra raudonieji kraujo kūneliai, kurių ant jų paviršiaus yra 5-10 ilgų siauros odos procesų. Fosfolipidų kiekis tokių eritrocitų membranoje pasikeitė. Stomatocitozės metu raudonieji kraujo kūneliai turi burnos formos nušvitimą centre. Šių anemijų klinika yra panaši į ankstesnę.

Enzimopeninė anemija patogenezėje skiriasi, o jų klinikinis vaizdas yra panašus.

Hemoglobinopatijos. Susijęs su hemoglobino struktūros ir sintezės pažeidimu. Pauling po pirmosios ataskaitos 1949 apie neįprastą hemoglobino pacientui su pjautuvo pavidalo ląstelių anemija buvo aprašyta daugiau nei 200 skirtingų variantų nenormalus hemoglobinų, ty tiems, kurie iš amino rūgščių seka hemoglobino grandinės pažeidimas. Pirmąją hemoglobino nomenklatūrą sukūrė 1953 m. Tarptautinis simpoziumas, kurį organizuoja JAV nacionaliniai sveikatos institutai.

Įprasta tipas normalaus suaugusio hemoglobino buvo paskirta raidė "A" - nuo žodžio suaugusiųjų (suaugusiųjų), "F" - vaisiaus tipo (nuo žodžio vaisiui - vaisiai), "P" - primityvus (hemoglobino vaisius iki 12 savaičių). Pjautuvių eritrocitų hemoglobinas vadinamas hemoglobinu S, iš žodžio "pjautuvas - pjautuvas". Tada buvo pasiūlyta paskambinti naujai atrastais nenormaliais hemoglobinais lotyniška abėcėlės didžiosiomis raidėmis. Netrukus buvo naudojami visi abėcėlės raidės, ir buvo nuspręsta juos pavadinti pagal miesto pavadinimą, laboratorijas, ligonines, kuriose jie buvo rasti, arba ligonių vardus.

Smegenų ląstelių anemija su HBS nešėjais būdinga hemolizinėms krizėms ir artritui. Tipiška pacientų išvaizda: astheninė kūno sudėjimas, ilgos plonosios galūnės, pilvo padidėjimas dėl splenomegalijos. Dažnai pastebimos galūnės. Kraujyje hemoglobinas sumažėja iki 50-60 g / l, eritrocitams iki 1,5-2,0 x 10 12 / l, pjautuvių ląstelių eritrocitams.

Talasemija. Jos patogenezės pagrindu yra paveldimas vieno iš normalių HB grandinių sintezės greitis. Taigi, talasemija ar ligos Cooley būdinga klinika sunkus laipsnišką hemolizinė anemija, kurį galima aptikti pirmųjų metų gyvenimo pabaigos, todėl dėl psichikos ir fizinę vaiko vystymuisi atsilikimą, yra požymių "mongoloido", tariami blyškumas ir geltonumas odos ir gleivinių, opos ant kojų, kaulų sistemos pokyčiai. Eritrocitai yra periferiniame kraujyje.

Įsigyta hemolizinė anemija

1. Imūnhemolitinė anemija

2. Įgytos membranopatijos

a) paroksizmine nakties hemoglobinurija

b) sporos ląstelių anemija

3. Susijęs su raudonųjų kraujo kūnelių mechaniniu pažeidimu

a) einanti hemoglobinurija

b) Moschkovicho liga (mikroangiopatinė trombocitopenija)

c) atsiranda dėl protezavimo širdies vožtuvų

Imunhehemolitinės anemijos yra būdingos antikūnų prieš savo antigenus (autoimuninius) ar hapteno, kuris absorbuojamas eritrocituose (heteroimmune), buvimas kraujyje. Autoimuninė hemolizinė anemija gali būti dėl šilumos autoantikų, šaltų agliutininų. Ligos atsiradimas dažnai yra laipsniškas, bet gali būti ūminis, pasireiškiantis greito hemolizės ir aneminės komos vaizdais. Oda yra šviesi, gelsva, kartais pažymėta akrocianozė. Serumas padidino nesusijungto bilirubino kiekį. Smegenis padidėja vidutiniškai, nors gali būti ir splenomegalija. Teigiamas tiesioginis Kumbso testas. Kai hemolizine anemija sukelia šalto autoindūno antikūnai, hemolizinė anemijos klinika atsiranda aušinimo metu. Stebima akrocianozė, dažnai akroangrenas, Raynaudo sindromas. Autoantikūnai gali pasirodyti vartojant daug narkotikų.

Naujagimiams gali išsivystyti izoimuninė hemolizinė anemija, nes vaisiaus ir motinos ABO ir Rh sistemų nesuderinamumas, taip pat nesuderinamas kraujas perpiltas. Su šiomis anemijomis netiesioginis Kumbso testas yra teigiamas, kuris aptinka laisvus antikūnus plazmoje.

Įgyta membranopatija - Markiafai-Micheli liga. Liga laikoma įgyta eritrocitopatija, kai atsirado nenormali eritrocitų populiacija. Hemolizę įtakoja daugybė veiksnių: miego būsena, menstruacijos.

"Dendritas" - tai medicinos universitetų studentų portalas, kuriame yra nuolat atnaujinama atitinkama mokymo medžiaga (vadovėliai, paskaitos, mokymo priemonės, anatominių ir histologinių preparatų nuotraukos).

Ankstesnis Straipsnis

Skiepijimo nuo hepatito B poreikis

Kitas Straipsnis

Hepatozė nėštumo metu