Antikristalinis šlapimo formavimasis

Metastazės

Ilgalaikis šlapimo takų gleivinės sudirginimas su druskomis gali sukelti inkstų ir išorinių lytinių organų uždegiminių ligų, uroliticiozės ir lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi.

Kas sukelia dismetabolinę nefropatiją?

  • Paveldimų veiksnių (prieinamumas šeimos ligos Inkstų akmenys, tulžies pūslės akmenlige, podagra, osteochondrozė, ligos tulžies takų, virškinimo trakto, ir tt).
  • Aplinkos tarša
  • Produktų valgymas su cheminiais priedais (dažikliai, saldikliai, konservantai)
  • Sudėtinės ligos - gastritas, duodenitas, tulžies takų ligos, žarnyno mikrofloros, alergijos ir kt.
  • Ankstyvas dirbtinis šėrimas (daugiausia pieno mišiniai)
  • Įvairių vaistų vartojimas (citostatika, diuretikais, acetilsalicilo rūgštimi pagaminti produktai (pvz., Aspirinas))
  • Streso veiksniai

Kokius nusiskundimus nerimauja dėl padidėjusio druskos išsiskyrimo su šlapimu?

  • Akių vokiškumas, "šešėlis" po akimis
  • Priešingai, išsiplėtusio šlapimo kiekio sumažėjimas ir aktyvių druskų išsiskyrimo laikas padidino dažną skausmingą šlapinimąsi
  • Susiuvimo skausmas apatinėje nugaros dalyje
  • Niežėjimas, išorinių lytinių organų skausmas ir paraudimas
  • Šlapimas yra drumstas, nuosėdos, ant sienų puodo yra sudėtingas plaunamas indas.

Oksalatinė nefropatija

Pirmosios ligos simptomai gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu.

Dažniausiai jie nustatomi 5-7 metų amžiaus, nustatant oksalato kristalą, kurio sudėtyje yra mažai baltymų, leukocitų ir eritrocitų, atliekant bendrą šlapimo analizę. Apibūdinamas padidėjusio savitojo šlapimo sunkumo.

Paprastai apskritai negydoma oksalato nefropatijos vaikų vystymasis; tačiau jiems būdinga alergija, nutukimas, vegetatyvinė-kraujagyslinė distonija su tendencija mažinti kraujo spaudimą (hipotenziją) ir galvos skausmą.

Lytis susilpnėja brendimo metu 10-14 metų amžiaus, o tai, matyt, yra susijusi su hormoniniais pokyčiais.

Oksalatinės nefropatijos progresavimas gali sukelti urolitiazių susidarymą, inkstų uždegimą su bakterinės infekcijos sluoksniu.

Oksalato ir kalcio nefropatija

Tai dažniausia vaikams. Jo atsiradimas gali būti susijęs su kalcio ir oksalato metabolizmo (oksalato druskų) pažeidimu.

Fosfatinė nefropatija

Fosfatinė nefropatija yra ligomis, susijusiomis su sutrikusio fosfatų ir kalcio metabolizmu. Pagrindinė fosfaturijos priežastis yra lėtinė šlapimo takų infekcija.

Dažnai kalcio fosfato nefropatija lydina oksalato-kalcio nefropatiją, bet ji yra mažiau išreikšta.

Šlapimo rūgšties metabolizmo (uretinės nefropatijos) sutrikimai

Daugeliu atvejų, uratų nefropatija sukelia paveldimas šlapimo rūgšties apykaitos sutrikimų arba atsirasti komplikacijų kitų ligų (eritremii, daugine mieloma, lėtinis hemolizinė anemija ir kt.), Yra daug tam tikrų vaistų ar disfunkcija inkstų kanalėliuose ir fizikinių-cheminių savybių šlapime (naudojimo pasekmė esant inkstų uždegimas, pavyzdžiui).

Uretiniai kristalai kaupiami inksto audinyje - tai sukelia uždegimą ir sumažina inkstų funkciją.

Pirmieji ligos požymiai gali būti nustatyti ankstyvame amžiuje, nors daugeliu atvejų tai yra ilgas latentinis procesas.

Atliekant bendrą uratų tyrimą nustatomas nedidelis kiekis baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių. Esant daugybei urata, šlapimas tampa plytų spalvos.

Norėdami nustatyti dismetabolinės nefropatijos tipą, turite atlikti:

  • Analizė urinais
  • Biocheminė šlapimo druskos analizė (kasdien)
  • Nustatykite anti-kristalinį šlapimo gebėjimą (АКОСМ).
  • Atlikite kalcifilaksijos ir peroksido bandymą šlapime
  • Inkstų ultragarsas.

Analizė urinais

Biocheminis šlapimo tyrimas (kasdieninis druskų išskyrimas su šlapimu + AKOSM + peroksido ir kalicipilaksijos tyrimas)

Šlapimas surenkamas taip: pirmas rytas šlapinimasis nelaikomas. Visos vėlesnės šlapimo dalys, įskaitant kitos dienos rytinę dalį, išpilamos į vieną stiklinę, kuri laikoma vėsioje vietoje. Iš ryto išmatuokite bendrą šlapimo kiekį per dieną, gerai sumaišykite, tada analizei užpilkite 200 ml. Atliekant analizę į laboratoriją, nepamirškite nurodyti objekto kūno svorio.

Inkstų ir šlapimo pūslės ultragarsas.

Prieš inkstų ultragarsą nereikalingas papildomas mokymas. Jei tyrimas bus pūslės vertinimas, pageidautina atlikti savo įdarą, iš anksto geriamojo šiltą virinto vandens 1,5-2 litrus (rekomenduojama vyresnių nei 12 metų ir suaugusiems vaikams tūrio; vaikai iki 12 metų yra geriau šlapimo pūslės užpildytas fiziologiškai). Tyrimas atliekamas su stipriu noru šlapintis.

Bet kokios dismetabolinės nefropatijos gydymas gali būti sumažintas iki keturių pagrindinių principų:

  • gyvenimo būdo normalizavimas;
  • teisingas alkoholio vartojimo režimas;
  • mityba;
  • specifiniai gydymo metodai.

Didelis skysčių kiekis yra universalus būdas gydyti bet kokią dismetabolinę nefropatiją, nes tai padeda sumažinti tirpių medžiagų koncentraciją šlapime.

Dieta gali žymiai sumažinti inkstų druskos kiekį.

Specialus gydymas turėtų būti skirtas kristalų formavimui, druskų išskyrimui ir medžiagų apykaitos procesų normalizavimui.

Dismeabolinės nefropatijos prognozė paprastai yra palanki.

Jei nėra gydymo arba kai jis yra neveiksmingas, dažniausiai dismeabolinės nefropatijos baigtis yra urolitiazė ir inkstų uždegimas.

Dažniausia dismeabolinės nefropatijos komplikacija yra šlapimo sistemos uždegimas, pirmiausia pyelonefritas.

Taigi mūsų sveikata ir mūsų vaikų sveikata yra mūsų rankose!

Prevencija yra kur kas lengvesnė nei mūsų silpnumo ir tinginumo sunkumų.

Atlikti laboratoriniai instrumentinė diagnozuota dismetabolic nefropatijos (šlapimą, šlapimo, biocheminiai tyrimai, ultragarsas iš inkstų ir šlapimo pūslės), ir tinkamą gydymą (nustatyti dietos, sumą ir tipo apkrovos gėrimo, narkotikų pobūdį) padės jums "Sveikata" klinikos specialistai.

Dismeabolinė nefropatija

Dismeabolinė nefropatija - tai grupė ligų, kurioms būdingas inkstų pažeidimas dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.

Atsižvelgiant į vystymosi priežastį, išskiriamos pirminės ir antrinės dismetabolinės nefropatijos.

Pirminės ligos yra paveldimos, pasireiškiančios progresuojančiu kursu, ankstyvuoju urolitianų vystymusi ir lėtiniu inkstų nepakankamumu.

Antrinis dismetabolinių nefropatija gali būti susijęs su padidėjusia suvartojamų tam tikrų medžiagų organizme, metabolizmo sutrikimas, dėl kitų organų ir sistemų (pavyzdžiui, virškinimo trakto), ir kitų narkotikų terapija dalyvavimą.

Didžioji dalis dismetabolinių neuropatijų, susijusių su sutrikusio kalcio apykaitos (nuo 70 iki 90%), apie 85-90% iš jų - su oksalo rūgšties druskų, oksalato (kaip kalcio oksalato) perteklius, kita su fosfatų viršija (kalcio fosfatas - 3-10 %) arba mišri - oksalatas / fosfatas-uratas.

Pirminė dismetabolinė nefropatija yra reta.

Dismetabolinės nefropatijos apraiškos

Tai dažniausia vaikams. Jo atsiradimas gali būti susijęs su kalcio ir oksalato metabolizmo (oksalato druskų) pažeidimu.

Ozalatai patenka į kūną maistui arba yra sintezuojami paties kūno.

Oksalatų susidarymo priežastys:

  • Padidėjęs oksalato suvartojimas su maistu
  • Žarnyno ligos - Krono liga, opinis kolitas, žarnyno anastomozės
  • Padidėja oksalatų gamyba organizme.

Tai daugiafaktorinė liga. Pasak įvairių autorių, paveldimumo dalis oksalato nefropatijos vystymuisi yra iki 70-75%. Be genetinių, išoriniai veiksniai atlieka svarbų vaidmenį: mityba, stresas, aplinkos stresas ir kt.

Pirmosios ligos simptomai gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu.

Dažniausiai jie nustatomi 5-7 metų amžiaus, nustatant oksalato kristalą, kurio sudėtyje yra mažai baltymų, leukocitų ir eritrocitų, atliekant bendrą šlapimo analizę. Apibūdinamas padidėjusio savitojo šlapimo sunkumo.

Paprastai apskritai negydoma oksalato nefropatijos vaikų vystymasis; tačiau jiems būdinga alergija, nutukimas, vegetatyvinė-kraujagyslinė distonija su tendencija mažinti kraujo spaudimą (hipotenziją) ir galvos skausmą.

Lytis susilpnėja brendimo metu 10-14 metų amžiaus, o tai, matyt, yra susijusi su hormoniniais pokyčiais.

Oksalatinės nefropatijos progresavimas gali sukelti urolitiazių susidarymą, inkstų uždegimą su bakterinės infekcijos sluoksniu.

Fosfatinė nefropatija yra ligomis, susijusiomis su sutrikusio fosfatų ir kalcio metabolizmu. Pagrindinė fosfaturijos priežastis yra lėtinė šlapimo takų infekcija.

Dažnai kalcio fosfato nefropatija lydina oksalato-kalcio nefropatiją, bet ji yra mažiau išreikšta.

Šlapimo rūgšties metabolizmo (uretinės nefropatijos) sutrikimai

Dienos metu organizme susidaro 570-1000 mg šlapimo rūgšties, trečdalis jo kiekio išsiskiria į žarnyną ir sunaikina bakterijas.

Likusieji du trečdaliai filtruojami inkstuose, dažniausiai yra išsišakoję, ir tik 6-12% filtruoto kiekio išsiskiria su šlapimu.

Pirminė urati nefropatija dėl paveldimų šlapimo rūgšties metabolizmo sutrikimų.

Antrinė atsirasti komplikacijų kitų ligų (eritremii, daugybinės mielomos, lėtinis hemolizinės anemijos ir al.), Tai tam tikrų narkotikų vartojimo pasekmė (tiazidai, citostatinių agentų, salicilatų, ciklosporino vartojimo ir kt.) Arba disfunkcija inkstų kanalėlių ir fizikinių ir cheminių savybių šlapime (pavyzdžiui, inkstų uždegimui).

Uretiniai kristalai kaupiami inksto audinyje - tai sukelia uždegimą ir sumažina inkstų funkciją.

Pirmieji ligos požymiai gali būti nustatyti ankstyvame amžiuje, nors daugeliu atvejų tai yra ilgas latentinis procesas.

Atliekant bendrą šlapimo uratų analizę, nustatomas nedidelis kiekis baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių. Esant daugybei urata, šlapimas tampa plytų spalvos.

Cistino metabolizmo sutrikimai

Cistinas yra metionino amino rūgšties metabolinis produktas. Galima nustatyti dvi priežastis, dėl kurių padidėja cistino koncentracija šlapime:

  • pernelyg daug cistino kaupimosi inksto ląstelėse
  • sutrikusios cistino perėmimo į inkstus kanalės.

Cistino kaupimasis ląstelėse atsiranda dėl genetinių defektų fermento cistiino reduktazėje. Šis metabolinis sutrikimas yra sisteminis ir vadinamas cistinoze.

Ląstelės viduje ir Ekstraląstelinė kaupimas cistino kristalų aptikta ne tik inkstų kanalėliuose ir interstitium, bet ir kepenys, blužnis, limfmazgiai, kaulų čiulpų, periferinio kraujo ląstelių, nervų ir raumenų audinio kitų organų.

Pažeidimas yra reabsorbuojamas cistino į inkstų kanalėlių atsiranda dėl genetinio defekto, kurį sukelia transporto per ląstelės sienelės amino rūgščių - cistino, arginino, lizino ir ornitino.

Kai liga progresuoja, nustatomas urolitiazijos požymiai, o po to, kai infekcija įvedama, atsiranda inkstų uždegimas.

Diagnostika

Laboratorinė ir instrumentinė diametologinė nefropatijos diagnostika yra pagrįsta

  • druskos kristalų nustatymas atliekant bendrą šlapimo analizę,
  • padidindamas tam tikrų druskų koncentraciją šlapimo biocheminiuose tyrimuose,
  • kristalinio šlapimo gebėjimo tyrimas (AKOSM),
  • atliekant kalcifilaksijos ir peroksidų tyrimus šlapime,
  • Inkstų ultragarsas.

Druskos kristalų nustatymas tik bendrais šlapimo tyrimais nėra diskvalifikuotos nefropatijos diagnozės pagrindas. Reikėtų nepamiršti, kad kristalų išsiskyrimas su šlapimu vaikams dažnai yra laikinas ir nėra susijęs su medžiagų apykaitos sutrikimais.

Atliekant bendrą šlapimo tyrimą atliekama biocheminė šlapimo analizė, siekiant patvirtinti diametologinę nefropatiją, nustatant druskos kristalą.

Kalcifilaksijos tyrimas leidžia nustatyti kraujo kalcio metabolizmo sutrikimus. Peroksido bandymas su šlapimu atspindi ląstelės membranų peroksidacijos aktyvumą.

Paprastai inkstų ultragarsu nustatyti pokyčiai nėra labai specifiniai. Galima aptikti mikromicijas ar inkstų intarpus.

Dismetabolinės nefropatijos gydymas

Bet kokios dismetabolinės nefropatijos gydymas gali būti sumažintas iki keturių pagrindinių principų:

  • gyvenimo būdo normalizavimas;
  • teisingas alkoholio vartojimo režimas;
  • mityba;
  • specifiniai gydymo metodai.

Didelis skysčių kiekis yra universalus būdas gydyti bet kokią dismetabolinę nefropatiją, nes tai padeda sumažinti tirpių medžiagų koncentraciją šlapime.

Vienas iš gydymo tikslų - padidinti naktinį šlapinimosi kiekį, kuris pasiekiamas skiedžiant prieš miegą. Pirmenybė turėtų būti teikiama paprastam ar mineraliniam vandeniui.

Dieta gali žymiai sumažinti inkstų druskos kiekį.

Specialus gydymas turėtų būti skirtas kristalų formavimui, druskų išskyrimui ir medžiagų apykaitos procesų normalizavimui.

Oxalato nefropatijos gydymas

Mitybos patarimai

  • Gydant oksalato nefropatija sergančius pacientus, skiriama bulvinių kopūstų dieta, kuri sumažina oksalatų vartojimą iš maisto produktų ir kraujo į inkstus.
  • Būtina pašalinti želė, stipraus mėsos sultinio, rūgštynės, špinatai, spanguolės, burokėliai, morkos, kakava, šokoladas.
  • Rekomenduojama patekti į dietą džiovinti abrikosai, slyvos, kriaušės.
  • Naudojami mineraliniai vandenys, tokie kaip Slavianovskaya ir Smirnovskaja, 3-5 ml / kg per parą. 3 dozėmis 1 mėnuo 2-3 kartus per metus.

Narkotikų terapija apima membranotropinius vaistus ir antioksidantus. Gydymas turi būti ilgas.

  • Piridoksinas (vitaminas B6) skiriamas 1-3 mg / kg dozę per parą. per 1 mėnesį kas ketvirtį.
  • Vitaminas B6 turi membraną stabilizuojantį poveikį dėl dalyvavimo riebalų metabolizme kaip antioksidantas ir aminorūgščių metabolizmo. Taip pat patartina skirti Magne B6 dozę 5-10 mg / kg per parą. kursas 2 mėnesius 3 kartus per metus.
  • Vitaminas A, kuris normalizuoja ląstelės membranos baltymų ir lipidų sąveiką, turi membraną stabilizuojantį poveikį. Dienos vitamino A dozė 1000 TV vaiko gyvenimo metais, kursas - 1 mėnuo kas ketvirtį.
  • Tokoferolio acetatas (vitaminas E) yra galingas antioksidantas, kuris patenka į kūną iš išorės ir gaminamas pačiame kūne. Reikia prisiminti, kad pernelyg didelis vitamino E įvedimas su maistu gali slopinti jo vidinę produkciją dėl neigiamo atsiliepimo mechanizmo. Vitaminas E sustiprina ląstelių membranų baltymų-lipidų jungtis. Jis skiriamas kartu su vitaminu A dozėmis 1-1,5 mg / kg kūno svorio per parą.

Kaip membranos stabilizatoriai, naudojamas dimefosfonas ir xifonas.

Dimefosfonas naudojamas 1 ml 15% tirpalo dozėje kiekvienam 5 kg svorio, 3 dozės per dieną. Kursas yra 1 mėnuo, 3 kartus per metus.

Ksidifonas apsaugo nuo netirpių kalcio druskų nusėdimo. Jis skiriamas 10 mg / kg dozę per parą. 2% tirpalas 3 dozėmis. Kursas - 1 mėnuo, 2 kartus per metus.

"Ciston" turi didelį efektyvumą, ypač kristalūrijoje. Cistonas skiriamas 1-2 tablečių dozėmis 2-3 kartus per dieną 3-6 mėnesiais.

Be to, jo dozėje yra 0,15-0,2 g per parą magnio oksidas, ypač didelis oksalato kiekis.

Urati nefropatijos gydymas

  • Riebalų nefropatijos gydymui dieta numato maisto produktų, kurių sudėtyje yra daug purino pagrindų (kepenų, inkstų, mėsos sultinio, žirnių, pupelių, riešutų, kakavos ir kt.), Pašalinimo.
  • Privalumas turėtų būti skiriamas pieno ir augalinės kilmės produktams.
  • Svarbi sėkmingos terapijos sąlyga yra pakankamas skysčių kiekis - nuo 1 iki 2 litrų per dieną. Pirmenybė turėtų būti teikiama silpnai šarminiams ir mažai mineralizuotiems vandenims, žolių dedektams (varškėliams, krapams, beržo lapams, šilaužiedės lapams, dobilams, gurkšlėms ir tt), avižų sultinio.

Siekiant išlaikyti optimalų šlapimo rūgštingumą, galima naudoti citrato mišinius (uralitą-U, blamareną, maguritą, solimoką ir kt.).

In uratieji nefropatijai svarbu sumažinti šlapimo rūgšties koncentraciją. Norėdami tai padaryti, naudokite įrankius, kurie sumažina šlapimo rūgšties sintezę - alopurinolį, nikotinamidą.

Alopurinolio vartojimas pediatrijoje yra ribotas dėl galimų odos, kepenų ir kraujo komplikacijų.

Griežtai kontroliuojant alopurinolį, kurio dozė yra 0,2-0,3 g per parą. 2-3 dozėmis per 2-3 savaites, tada dozė sumažinama. Bendrojo kurso trukmė - iki 6 mėnesių.

Nikotinamidas yra silpnesnis vaistas, negu alopurinolis, tačiau jis yra geriau toleruojamas; skiriama 0,005-0,025 g dozę 2-3 kartus per dieną 1-2 mėnesius su kartotiniais kursais.

Urybo rūgštis taip pat gaunama iš orto rūgšties, cistono, etamido, cistalnio, fitolizino ir tt

Fosfato nefropatijos gydymas

Gydymas fosfato nefropatija turėtų būti nukreiptas į šlapimo rūgštingumą (mineralinis vanduo - narzanas, arsni, žakarsas ir tt; vaistai - cistanolis, askorbo rūgštis, metioninas).

Nustatyta dieta, kuria yra daug fosforo (sūrio, kepenų, ikrų, vištienos, pupelių, šokolado ir kt.).

Cistinozės gydymas

Cistinozės ir cistinurijos gydymas apima dietą, didelės skysčių režimą ir vaistų terapiją, skirtą šarminiam šlapinimui ir cistino tirpumui didinti.

Mitybos terapijos tikslas yra užkirsti kelią per dideliam cistino pirmtako, metionino ir kitų sieros turinčių rūgščių kiekiui vaiko kūne.

Šiuo tikslu maisto produktai, kuriuose yra daug metionino ir sieros turinčių aminorūgščių - varškė, žuvis, kiaušiniai, mėsa ir tt, taip pat nėra (ar labai apribotos) nuo vaiko dietos.

Kadangi metioninas yra būtinas, kad vaiko kūnas augtų, ilgalaikis griežtos dietos vartojimas yra neįmanomas, todėl po keturių savaičių nuo gydymo pradžios vaiko dieta plečiasi ir artėja prie įprastos, tačiau ji būdinga griežta žuvų, varškės ir kiaušinių išskyrimo.

Skysčio kiekis turi būti ne mažesnis kaip 2 l per parą. Labai svarbu skiesti prieš miegą.

Šarminiam šarmui naudojamas citrato mišinys, natrio bikarbonato tirpalai, blamarenas, šarminis mineralinis vanduo.

Siekiant padidinti cistino tirpumą ir užkirsti kelią kristalizacijai, nustatomas penicilaminas. Jis turi tam tikrą toksiškumą, todėl gydymo pradžioje mažos dozės yra skiriamos - 10 mg / kg per parą. 4-5 dozėmis, tada dozė didėja per savaitę iki 30 mg / kg per parą, o cistinoze - iki 50 mg / kg per parą.

Penicilaminas turi būti gydomas cistinu leukocituose ir / arba cianidnitprussidų tyrimuose (cistino tyrimas su šlapimu, kuriame cistino koncentracija turi būti iki 150-200 mg / l). Pasiekus šiuos rodiklius, penicilamino dozė sumažinama iki 10-12 mg / kg per parą.

Penicilaminas gydomas ilgą laiką, daugelį metų. Kadangi penicilaminas inaktyvuoja piridoksiną, vitaminas B6 (piridoksinas) skiriamas lygiagrečiai 1-3 mg / kg per parą dozę. per 2-3 mėnesius pakartotinai kursus.

Kad stabilizuotų inkstų kanalėlių membranas, vitaminas A (6,600 TV / parą) ir vitaminas E (tokoferolis, 1 lašas per vienerius gyvenimo metus 5% tirpalo per parą) skiriami 4-5 savaites su kartotiniais kursais.

Yra įrodymų, kad naudojant mažiau toksišką analogą, vafenilą, vietoj penicilamino, sumažintą dozę derinant su PSI ir kitomis membranos stabilizatoriais teigiama.

Antibakterinis gydymas yra skirtas infekcijai papildyti.

Kai cistinoze sėkmingai panaudota inkstų transplantacija, kuri atliekama prieš lėtinio inkstų nepakankamumo pabaigą. Inkstų transplantacija gali gerokai padidinti pacientų gyvenimą - iki 15-19 metų, tačiau transplantato metu pastebimas cistino kristalų nusėdimas, dėl kurio galiausiai atsiranda perviršis ir persodinami inkstai.

Prognozė

Dismeabolinės nefropatijos prognozė paprastai yra palanki.

Daugeliu atvejų, taikant tinkamą gydymą, dietą ir vaistų vartojimą, galima stabiliai normalizuoti atitinkamus šlapimo parametrus.

Jei nėra gydymo arba kai jis yra neveiksmingas, dažniausiai dismeabolinės nefropatijos baigtis yra urolitiazė ir inkstų uždegimas.

Dažniausia dismeabolinės nefropatijos komplikacija yra šlapimo sistemos uždegimas, pirmiausia pyelonefritas.

Simptomų diagnozė

Sužinokite apie galimas ligas ir gydytoją, į kurį turėtumėte eiti.

2 semestras nuramintas / inkstai / Kasdieninė šlapimo analizė

Dienos šlapimo analizė

6 val. Vaikas urina, ši dalis neatsižvelgiama. Tada visą dieną šlapimas surenkamas į vieną talpyklą, kol eina miegoti; vaikas miega naktį, o ryte šlapimas surenkamas į kitą talpyklą, kuri gerai uždaroma. Etiketė bankams: nurodykite diagnozę, svorį, vaiko amžių, vardą ir dienos šlapimo kiekį.

Iš pirmojo tyrimo indelio paimkite 100 ml. antrasis bankas atsižvelgia į visą tūrį. Iš šios (nakties) dalies nustatomas amoniako kiekis, visi kiti rodikliai nustatomi pagal pirmąją dalį.

TK (titruojamas rūgštingumas) = ​​20 - 40 mmol / l, dienomis.

NH4 = 30 - 60 mmol / l

ETK + NH4 = iki 80 mmol / l

baltymų nuostolis - iki 0,25 g / l

oksalatai, maži vaikai - 3,96 μmol per parą.

3-5 metai - 8,88 mikromoliai per dieną.

6-7 metai - 115 mmol per parą.

8-14 metų - 138,0 mikromolių per dieną.

suaugusieji, 158,6-356,9 μmol / parą.

fosfatai - 12-32 mmol / l - 3,4-8,5

šlapimo rūgšties druskos (uratai) - 3,6-7,8 mmol / l

(kalcifilaksija - šlapimo gebėjimas išlaikyti druskas ištirpusioje būsenoje)

Ca ir P kristalinio formavimo pajėgumai: 1 arba daugiau

Ca ir P antikristalizavimo gebėjimai: iki 1

(jei yra anti-kristalinis Ca ir P> 1 savybes, tai reiškia, kad šlapimas nesugeba išlaikyti druskų ištirpusioje būsenoje, padidėja akmens formavimo galimybė)

TC (titruojamasis rūgštingumas) - tai laisvas ir su organinėmis rūgštimis H + išskiriamas su šlapimu matas. Ankstyvosiose stadijose, susijusiose su lėtiniu pyelonefritu, amonio ir TC išsiskyrė su šlapimu. Vėlesnėje lėtinio peliolefreto stadijoje pastebimas amonio ir rūgščių kiekio sumažėjimas. Panašūs pokyčiai būdingi intersticiniam nefritui. TK išsiskyrimo ir amonogenezės sumažėjimas yra ankstyvas kanalinio tipo CRF požymis, būdingas pyelonefritui.

Amonio ekskrecijos sumažėjimas funkcionuojančiuose nefronuose rodo distalinių kanalėlių epitelio atrofiją, kuri dažniau pastebima lėtiniu pyelonefritu ar intersticiniu nefritu.

Amonio ir vandenilio jonų išskyrimas atliekamas distalinėse vamzdeliuose naudojant fermentų sistemas ir priklauso nuo bazinės rūgšties organizmo.

Kristalinis šlapimo aktyvumas oksalatiniame urolitiaze

S.A. Golovanov, V.V. Mielės
FSI "Rosmedtechnologijos urologijos tyrimų institutas", Maskva

Tarp rizikos veiksnių, susijusių su urolitianų vystymusi, medžiagų apykaitos sutrikimai priklauso vienai iš pagrindinių vietų. Šie litogeniniai metaboliniai sutrikimai yra gerai žinomi ir pakankamai išsamiai ištirtas jų vaidmuo akmenų susidarymo ir urolitianų pasikartojimo genese. Šie metabolizmo sutrikimai yra tokie ličio jonai ir medžiagos, kaip kalcis, oksalatai, uratai, ir sumažėjęs citratų ir magnio išskyrimas.

Šių biocheminių šlapimo parametrų nustatymas yra pagrindas, kaip įvertinti šlapimo takų išsivystymo ar jo pasikartojimo riziką. Iš tiesų, akmens susidarymas ir jo tolesnis augimas iš esmės priklauso nuo promotorių (iniciatorių ir greitintuvų) ir kristalinio formavimo procesų inhibitorių santykio [2-4].

Yra žinoma, kad dažniausiai metabolizuojamas urolitiazės tipas yra kalcio oksalato urolitiazė. Kalcio oksalato kristalø formavimas vyksta kelias pakopas. Supersatuoto šlapimo susidarymas su oksalato ir kalcio jonais, kristalizacijos centrų sukėlimas (nucleation), epitaksinis kristalų augimas (nukreiptas vieno kristalo augimas ant kito paviršiaus, paprastai tas pats struktūroje), kristalų agregavimas, užpildų sukibimas ant epitelio ląstelių paviršiaus [5-8].

Dažniausiai nefrolitiazė nustato medžiagų apykaitos rizikos veiksnius, tokius kaip hiperkalciurija (36,7-60,9 proc. Atvejų), hiperururija (23-35,8 proc.), Hipokiaturūcija (28-44,3 proc.), Hiperoksalurija (8,1- 32%) ir hipomagneurija (6,8-19%) [9-11].

Tačiau kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems TLK, neįmanoma nustatyti jokių litogeninio pobūdžio medžiagų apykaitos sutrikimų. Pasak kai kurių autorių, tokių pacientų dalis yra gana didelė, svyruoja nuo 11 iki 36% [12-18]. Be to, gana dažnai (iki 40-50% kalcio akmenų atvejų) hiperkalciurija, kaip vienas iš pagrindinių akmens formavimo rizikos veiksnių, nėra aptikta [9, 5, 19].

Tokie klinikiniai stebėjimai gali būti susiję su tam tikros glikoproteinų grupės, turinčios galimybę moduliuoti kristalų ir kalcio susidarymą, šlapime. Šie vadinamieji šlapimo makromolekulės išsiskiria į šlapimą iš vamzdinio epitelio ląstelių ir gali pagreitinti arba slopinti kristalų sukėlimo, augimo ir (arba) agregavimo procesus [20, 21]. Tarp jų - glikoproteinas TammaHorsfall (uromukoidas), glikozaminoglikanai, uropontinas, nefrokalcinas, protrombinas F1 (protrombino fragmentas), bukininas (inter alfa inhibitoriaus (I-alfa-I) trippsino fragmentas). Visi šie junginiai yra inkstų kilmės, suformuojami aukštesniojoje arba žemutinėje Henlio kilpos dalyje, išsiskiria į kanalėlių periferiją ir tam tikru mastu įtraukiami į kalcio oksalato ir kalcio fosfato šlapimo kristalų matricą [22-24].

Makromolekulių poveikis kristaloidų formavimo akmens formavimui yra gana sudėtingas ir šiuo metu aktyviai tiriamas. Kai kuriose sąlygose makromolekulės turi slopinamąjį poveikį, o kiti turi promotorinį efektą. Pavyzdžiui, sveikų žmonių glikoproteinas Tamma-Horsfall stabdo kalcio oksalato kristalų sukėlimą ir agregaciją. Pacientams, sergantiems oksalatiniu urolitija, ypač kartu su hiperoksalurija ir (arba) hiperkalciurija, šis baltymas gali aktyvuoti abu šiuos procesus, taip pat mikrokristalų sukibimo procesą ant papilių ir pilvo epitelio [25, 26].

Taigi, kristalinio formavimo ir vėlesnio akmens formavimo proceso inicijavimas priklauso nuo trijų svarbių jėgų, atsakingų už metastazės šlapimo būklės, promotorių, inhibitorių ir šlapimo makromolekulių, pusiausvyrą.

Šiuo atžvilgiu reikia tobulinti papildomus diagnostinių tyrimų metodus, kurie atskleistų šį nesubalansuotumą. Šiame darbe pasiūlytas požiūris, leidžiantis tiesiogiai įvertinti dinamiką ir pagrindines kristalų formavimo fazes pacientų šlapime su oksalatiniu urolitiaziu, naudojant modelines sistemas.

MEDŽIAGOS IR METODAI

Širdies kristalą formuojantis aktyvumas buvo tiriamas 111 pacientų (nuo 23 iki 67 metų) su oksalatiniu urolitiaziu, kurio metu 68 žmonės (39 vyrai ir 29 moterys) pasireiškė be recidyvo. 43 pacientams (27 vyrams ir 16 moterų) nustatyta pasikartojanti oksalinių urolitiazių forma.

Kontroliniu būdu buvo tiriami 86 praktiškai sveiki žmonės (38 vyrai ir 48 moterys), kurių amžius nuo 21 iki 62 metų neturėjo urologinių ligų.

Siūlomo metodo principas yra matuoti šviesos sklaidos intensyvumą modelinėje sistemoje, kurioje yra atskiestas paciento šlapimas, kuriame yra kalcio oksalato kristalų susidarymas.

Dėl didelio slopinamojo aktyvumo daugumos šių eksperimentinių sistemų šlapimas nėra naudojamas [27]. Norint pasiekti visišką kalcio jonizaciją ir išlaikyti normalią koncentraciją, reikalingas šlapimo išsiskyrimas [27, 28]. Atsižvelgiant į šią aplinkybę, šiame darbe matavimo sąlygos buvo parinktos taip, kad būtų pasiekta ta pati pradinė bendrojo kalcio koncentracija (4,0 mM / l) ir beveik visa jonizacija. Tai leido palyginti kristalų formavimosi ypatumus pacientams su sveikais.

Kristalų susidarymo aktyvumo tyrimas pacientams, sergantiems oksalatiniu urolitiaziu. Kalcio oksalato kristalų susidarymo greitis buvo įvertintas pagal originalų metodą, sukurtą laboratorijoje. Kalcio jonų koncentracijos sumažėjimo dinamikos registracija buvo atlikta "Microlyte 3 + 2" prietaisu (Kone, Suomija), kai modelio sistemoje buvo pridėta oksalatinės urolitiazės pacientų šlapimas.

Tyrimui buvo naudojama dalis rytinio šlapimo. Visi pacientai atliko klinikinę šlapimo tyrimą su nuosėdų mikroskopija. Esant laboratoriniams uždegimo požymiams, paciento šlapimas nebuvo įtrauktas į tolesnius tyrimus.

Prieš tyrimą šlapimas praskiedžiamas 5 kartus fiziologiniu tirpalu. Jonizuoto kalcio (Ca 2+) koncentracija pacientų atskiedus šlapime buvo sureguliuojama iki 4 mM / l 10% CaCl2 tirpalu. Reakcija pradedama, sumaišant 2 mM natrio oksalato tirpalo alikvotą, nuolat maišant magnetine maišykle. Ca 2+ jonų dažnis sistemoje buvo užfiksuotas po 10 sekundžių, 5 minučių, 10 minučių. ir 30 min. pradėjus krištolo formavimąsi. Tai leido nustatyti homogeninio sukėlimo dinamiką tirpale, perpildytame kalcio ir oksalato jonais.

Yra žinoma, kad ant kristalų paviršiaus yra aktyvių zonų, dėl kurių greitas kristalinės masės augimas tirpale, viršijančiu su atitinkamais jonais [29]. Remiantis šia prasme, prieš pradedant kristalų susidarymą (galutinė koncentracija 750 μg kristalų / ml), į kitą tiriamojo tirpalo alikvotą pridedama išplautų kalcio oksalato mikrokristalų suspensija. Ca 2+ jonų dažnis sistemoje buvo užregistruotas tuo pačiu laiko intervalu. Tai leido apibūdinti heterogeninio kristalų sukėlimo ir augimo dinamiką.

Kalcio oksalato kristalų sukėlimo, augimo ir agregacijos aktyvumo tyrimas. Branduolio proceso greitis, kristalų augimas ir jų agregavimas buvo nustatytas turbidimetriniu metodu [30], naudojant išvystytą savąjį metodą.


1 paveikslas. Šviesos sklaidos pokyčių priklausomybė nuo kristalinės masės susidarymo modelio sistemoje (tyrimai su druskos tirpalu). OD 620 nm optinis tankis esant 620 nm (standartinis vienetas). Cai yra jonizuoto kalcio koncentracija (mM / L). Pridėta tendencijos linijos abiem kreivei.


2 paveikslas. Šviesos sklaidos pokyčių dinamika kristalų formavimo indukcijos modelio sistemoje sveikiems asmenims ir pacientams, kuriems yra oksalatinė urolitiazė. OD 620 nm optinės tankio vertės 620 nm bangos ilgyje. * P 50 mikronų) iki 3000-4250 / μl ir didelių užpildų, kurių masė yra didesnė nei 100 mikronų, išvaizda 250-750 / μl.

REZULTATAI IR APLINKYBIAVIMAS

Kristalų formavimosi dinamika pacientams, sergantiems oksalatiniu urolitiaziu, skiriasi dėl mažesnio pradinio sukėlimo greičio, palyginti su sveikais asmenimis (2 pav., Didėjanti kreivių dalis). Tuo pačiu metu agregacijos fazė buvo žymiai didesnė, palyginti su sveikais asmenimis (2 pav., Žemyn kreivių dalis).

Galima daryti prielaidą, kad sveiki žmonės turi tam tikrą apsaugos mechanizmą, kuriuo siekiama sumažinti kritines kalcio ir oksalato koncentracijas dėl to, kad greitai "išskiriamas" šių jonų perteklius į mikrokristalus. Tuo pačiu metu suformuoti mikrokristalai nėra linkę pastebimai augti ir agreguoti, juos galima pašalinti šlapimu. Pacientams atrodo, kad šis gynybos mechanizmas yra sutrikęs. Šiuo atžvilgiu pastebima ryški suformuotų mikrokristalų tendencija agreguoti.

Kristalų susidarymo proceso metu pasireiškė tokie patys pokyčiai, kurie buvo nustatomi ionizuoto kalcio (Ca 2+) koncentracijos sumažėjimu sistemoje po kristalų susidarymo (3 pav.).

Tyrimai buvo atliekami tiek homogeninio sukėlimo sąlygomis (be papildomo egzogeninių kalcio oksalato mikrokristalų suspensijos, linijos A) ir heterogeninės sukėlimo sąlygomis (t. Y. Į sistemą įvedant kalcio oksalato mikrokristalus, B linija). Pastaruoju atveju dėl kristalinio paviršiaus katalizinių savybių įvestų mikrokristalų buvo pasiektas dar didesnis kristalų susidarymo pagreitis. Galima pastebėti, kad bet kuriuo atveju pradinė kristalų formavimo norma pacientams buvo mažesnė nei sveikų.


3 pav. Ca2 + koncentracijos sumažėjimas modelio sistemoje. Kreivės, skirtos homogeninei (A) ir heterogeninei (B) kristalinio formavimo inicijavimui sveikiems individams ir pacientams, sergantiems xalate ^ aOx) urolitiaze. * P Raktiniai žodžiai:

Diplomatinė nefropatija vaikams

Diplometabolinė nefropatija (DN) yra įvairių ligų, turinčių įvairias etiologijas ir patogeniškumą, grupė, kuri pasižymi intersticiniu procesu, kuris dėl medžiagų apykaitos sutrikimų pažeidžia inkstų vamzdelius. Plačiąja prasme, bet kas

Diplometabolinė nefropatija (DN) yra įvairių ligų, turinčių įvairias etiologijas ir patogeniškumą, grupė, kuri pasižymi intersticiniu procesu, kuris dėl medžiagų apykaitos sutrikimų pažeidžia inkstų vamzdelius. Plačiąja prasme bet kokios ligos, susijusios su įvairiais medžiagų apykaitos sutrikimais, sukeliančiais inkstų funkcinės būklės pokyčius arba struktūrinius pokyčius įvairiuose nefrono elementuose, yra vadinamos DN [2, 3, 5].

Bet kokiems DN pasireiškia šlapimo pylimas su tam tikromis medžiagomis ir šlapimo sindromas kristalurijos forma.

Kristalų formavimosi procese vaidina tris pagrindinius veiksnius: kanaliko skysčio viršijimas virš jos stabilumo ribų, perkaitinimo inhibitorių aktyvumo sumažėjimas ir nusodinimo aktyvatoriai [5, 6].

Kristalo susidarymui reikia jonų poros - anijono ir katijono (pavyzdžiui, kalcio jono ir oksalato jono) buvimo. Šlapimo pylimas su įvairiais jonais galiausiai lemia jų kritulius kristalų pavidalu ir jų vėlesnį augimą. Svarbų vaidmenį atlieka šlapimo dehidracija, dėl kurio padidėja jonų koncentracija šlapime, netgi esant normaliam jų gamybai.

Be prisotinimo laipsnio, tirpumo jonams įtakoja joninė jėga, sudėtingumas, srautas ir šlapimo pH. Svarbus kristalų formavimo aktyvatorius yra šlapimo sistemos uždegimas, ypač mikroorganizmai, kurie gamina ureazę ir gali skaidyti karbamidą.

Patvari kristalurija gali sukelti kristalų kaupimąsi inkstų audinyje ir aseptinio tubulo-intersticinio uždegimo vystymąsi, taip pat jų sukibimą, kuris yra pagrindas akmens susidarymui ir urolitianų vystymuisi [3, 5, 6].

Atsižvelgiant į vystymosi priežastį, pirminiai ir antriniai MD yra izoliuojami. Pirminės DN yra paveldimos ligos, pasižyminčios progresuojančia eiga, ankstyva urolitiazės raida ir lėtinis inkstų nepakankamumas.

Antriniai DN yra antriniai vamzdiniai sindromai, kitaip vadinami dismetaboliniais sutrikimais su kristalurija, kurie gali būti poligeniškai paveldimi arba daugiafaktoriški. Antrinis DN gali būti susijęs su padidėjusiu tam tikrų organizme esančių medžiagų vartojimu, apykaitos sutrikimu dėl kitų organų ir sistemų (pvz., Virškinimo trakto) pažeidimų, vaistų vartojimo, tubulų citomeembranų nestabilumo ir kt. [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Sąvokos "dismeabolinė nefropatija" ir "kristalurija" nėra sinonimai. Kristaliaurija yra šlapimo sindromo variantas, kuriame įvairūs druskų kristalai aptinkami šlapime. Dažniausiai kristalurija yra trumpalaikio pobūdžio ir yra aptiktos dėl ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų ir kitų ligų, praeina po pagrindinės ligos nutraukimo. DN sukelia vamzdelių aparato pažeidimus ir ne visada (arba bent jau ne nuolat) kartu su kristalurija.

Didžioji dauguma kristalurijų ir DN yra susijusios su kalciu (nuo 70 iki 90%), apie 85-90% jų yra oksalatai (kalcio oksalato pavidalu), kiti yra fosfatai (kalcio fosfatai - 3-10%) arba mišiniai - oksalatai (fosfatas) urati. Uric cristalurija ir ličiozė sudaro apie 5% atvejų, cistinas - iki 3%.

Atskleidžiami 5-15% triplefosfatai - fosfato kristalai, kurių sudėtyje yra amonio jono, magnio ir kalcio [5, 6].

Pasak Nefrologijos mūsų ligoninėje departamento 2004 m, be vaikų, kurių DN 68-71% buvo pacientai su oxaluria, apie 15% - su oxaluria ir fosfatai, apie 9% - su fosfatai ir apie 5% - su viduriniu cistinurija. Nebuvo nustatyta jokių uraturijos atvejų.

Pirminės medžiagų apykaitos sutrikimai yra gana reti, todėl mes laikome daugiausia antrinį DN.

Oksalatinės mainų sutrikimai

Oksalato ir kalcio kristalurija yra dažniausia vaikams. Jo patogenezė gali būti susijusi su kalcio metabolizmo ir oksalato metabolizmo pablogėjimu. Daugumai pacientams, vartojantiems oksalato ir kalcio kristaluriją, nenustatytas ryškus oksalato metabolizmo sutrikimas arba išsiskyrimo su šlapimu padidėjimas, tačiau pasireiškia hiperkalciurija. Dėl padidėjusio oksalato kiekio kalcio oksalato kristalai taip pat gali susidaryti normaliomis kalcio koncentracijomis šlapime.

Oksalatai pateko į kūną išoriniu būdu su maistu arba susidaro endogeniškai. Oksalatai visiškai filtruojami glomeruluose, po to reabsorbuojami ir išskiriami vamzdeliuose. Net su nedideliu oksalatų kiekio padidėjimu šlapime dėl didelės joninės jėgos yra didelė kalcio oksalato kristalų nusėdimo tikimybė [5, 6].

Hiperoksalurijos priežastys (D. Freytagas, K. Hruska, 1987) yra tokios [6]:

  • Padidėjusi oksalatų absorbcija (padidėjęs vartojimas su maistu, uždegiminė žarnyno liga - Krono liga, opinis kolitas, žarnyno anastomozės).
  • Padidėjusi endogeninė gamyba (askorbo rūgštis - vitaminas C, piridoksinas - vitamino B6 trūkumas, etilenglikolis, pirminė hiperoksalurija - oksalozė).

DN su oksalato ir kalcio kristalurija (oksalato nefropatija) yra polietiologinė liga, kuri remiasi pažeistų citomembranų inkstų, tiek paveldimų, tiek atsitiktinių. Pasak įvairių autorių, genetinių veiksnių dalis oksalato nefropatijos raida yra 70-75%. Be genetinių, aplinkos veiksniai vaidina svarbų vaidmenį: mityba, stresas, aplinkos stresas ir tt

Nestabilumo inkstų cytomembranes dėl padidėjusio aktyvumo lipidų peroksidacijos veda prie pagreitinto metabolizmo membranų fosfolipidų ir komponentų lipidų membranos išleidimo - fosfatidiletanolamino, ir fosfatidilserino, oksidacijos arba oksidacinis reamination glicino, serino, etanolamino, alanino, prolino, vienas iš galutinio produkto, kuris yra oksalato. Citomembranų fosfolipidinio sluoksnio labilumas gali sukelti kalcifilaktiką - vidinės ląstelinės kalcio homeostazės pažeidimą, dėl kurio vyksta nenormalus kalcinavimas [2, 3, 7, 11].

Askorbo rūgštis taip pat yra oksalatų susidarymo pirmtakas, tačiau askorbino rūgšties formos oksalatų kiekis yra nereikšmingas ir svarbus tik tuo atveju, jei keičiasi oksalatai [5].

Pirmosios ligos simptomai gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu. Dažniausiai, jie yra atskleidė per 5-7 metus šlapimo pūslės sindromo su kalcio oksalato pavidalu ir / arba fosfato kalcio kristalurijos, hematurija įvairaus sunkumo, šiek tiek proteinurijos ir / arba abacterial leukocyturia pobūdžio forma. Sumažėja antikristalinis šlapimo potencialas, nustatomas fosfolipidurija ir padidėja šlapimo fosfolipazės aktyvumas. Būdinga hipertenzija.

Morfologiškai nustatomas inkstų kanalėlių epitelio appiliacinių paviršių sunaikinimas, intersticio limfichistocitinė infiltracija.

Kalcio oksalato kristalai randami vamzdelių ir intersticio kanaluose. Su ligos progresavimu pastebimi sklerozės, glomerulų dalyvavimo reiškiniai.

Paprastai apskritai negydoma oksalato nefropatijos vaikų vystymasis; jiems būdinga alergija, nutukimas, vegetatyvinė-kraujagyslinė distonija su tendencija pasireikšti hipotenzijai, pulso gerybei ir galvos skausmui. 10-14 metų amžiaus liga pailgėja brendimo laikotarpiu, o tai, atrodo, yra dėl neurohumorinio reguliavimo ir lėtinio streso disbalanso, kurio sąlygomis padidėja citomembranų lipidų peroksidacijos procesų aktyvumas. Oksalatinės nefropatijos progresavimas gali sukelti urolitiazį (TLK), tubulointersticizinio nefrito (TIN) ar pyelonefrito atsiradimą bakterinės infekcijos sluoksniuojant.

Fosforo kristalurija

Pagrindinė ar tikroji fosfaturija pasireiškia ligomis, susijusiomis su sutrikusio fosforo ir kalcio metabolizmu. Pagrindinė antrinės fosfaturijos priežastis yra lėtinė šlapimo sistemos infekcija. Šiuo požiūriu ypač svarbūs yra ureazės aktyvumo mikroorganizmai. Ureazė skaido karbamidą šarminiu būdu, todėl šlapimas perpildomas magnio ir amonio fosfatais (struvitas). Struvito ir karbonato pavidalo derinys įvairiais kiekiais veda prie tripelfosfato kristalų susidarymo.

Fosfaturija taip pat gali išsivystyti dėl kalcio metabolizmo trikdymo hiperkalciurijoje, o kristalai daugiausia yra kalcio fosfatas. Dažnai fosfato-kalcio kristalurija prideda oksalato kalcio, bet yra mažiau ryškus [5, 6].

Kiaušidžių rūgšties metabolizmo sutrikimai

Uryn rūgštis (uraatas) yra purino metabolizmo galutinis produktas. Vadinasi, pagaminto šlapimo rūgšties kiekis nustatomas pagal purino kiekį, maitinamą maistu, endogenine produkcija ir jų perėjimo į šlapimo rūgštį intensyvumu. Dauguma laisvų purino bazių yra naudojamos purino nukleotidų resintezei.

Dienos metu organizme susidaro 570-1000 mg šlapimo rūgšties, trečdalis jo kiekio išsiskiria į žarnyną ir sunaikina bakterijas. Likę du trečdaliai filtruojami glomeruluose kaip mononatrio druska, kurių dauguma yra reabsorbuojamos ir išsiskiria tik 6-12% filtruoto kiekio.

Šlapimo pH, kasdienio šlapimo rūgšties išsiskyrimo ir šlapimo kiekio įtaka šlapimo rūgšties kristalizacijai. Urogeninė rūgštis egzistuoja disocijuotose (oksimo formose) ir nedisociuojančiose (oksoforminėse) formose. Oksoformas blogai tirpsta (60-120 mg / l), o oksimo forma gerai ištirpsta (1580 mg / l esant pH = 7,0). Esant rūgščioms šlapimo pH vertėms, šlapimo rūgštis yra oksoformoje, pH padidėjimas, šlapimo rūgšties tirpumas smarkiai padidėja (kai pH pasikeičia nuo 5 iki 6, nedidėjusios formos koncentracija mažėja 6 kartus). Naktį (miego metu) padidėja uretų išsiskyrimas, padidėja šlapimo kiekis, taip pat nėra šlapalo šarmavimo, dėl ko padidėja uratiškųjų kristalų nusėdimo rizika [5, 6].

Pirminė urati nefropatija dėl paveldimų šlapimo rūgšties metabolizmo sutrikimų. Antrinė atsirasti komplikacijų kitų ligų (eritremii, daugybinės mielomos, lėtinis hemolizinės anemijos ir al.), Tai tam tikrų narkotikų vartojimo pasekmė (tiazido diuretikų, citostatikų, salicilatų, ciklosporino vartojimo ir kt.) Arba disfunkcija inkstų kanalėlių ir fizikinių ir cheminių savybių šlapime (su pielonefritu, TIN ir kt.) [1, 2, 3, 10].

Pacientai, sergantys uratų nefropatija aptiktas defektas amonio inkstų ekskrecija, todėl pernelyg išsiskyrimą titruojamojo rūgšties ir pH sumažėjimą šlapimu. Sukelia išsiskyrimas nuolat rūgštus šlapimas gali būti ligos, virškinimo trakto kartu viduriavimas dėl dehidratacijos ir / ar bikarbonatų nuostolių, ir taip pat ileostomija, narkotikų sukeltas rūgštėjimo.

Natrio natrio kristalai nusėda pirmiausia Henle kilpos zonoje, kurioje stebima didžiausia natrio koncentracija; Greitai atsiranda kliūtis surinkimo kanalams su vėlesniais proksimalinių kanalėlių hipotrofija ir atrofija, antrine nekroze ir fibroze. Intersticiume yra stebimas TIN tyrimams būdingas fibrozė ir limfichistocitinė infiltracija. Palaipsniui paveikti glomerulai - nuo dalinio iki visiško hialinozės. Visa tai sukelia sklerozės progresavimą ir sumažina inkstų funkciją [3, 5, 10].

Pirmieji ligos požymiai gali būti nustatyti ankstyvame amžiuje, nors daugeliu atvejų tai yra ilgas latentinis procesas. Šlapimo sindromui būdingas uratiška kristalurija, maža proteinurija ir nevienodo sunkumo hematurija. Esant daugybei urata, šlapimas tampa plytų spalvos. Su tubulointerstitijos sąlygomis susidaręs abakatorinis uždegimas, atsiranda bakterinė leukociturija, kuri infekcijos atveju tampa bakterine. Galima formuoti uratų arba sumaišytus akmenis, įtraukiant oksalatus ir fosfatus.

Apibūdinami hipiturijos, kraujagyslių patologijos, spondilozės, artropatijos, cukrinio diabeto, nefropatijos, ICD, nutukimo, podagros ligos kilmės duomenys.

Cistino metabolizmo sutrikimai

Cistinas yra metionino metabolizmo produktas ir yra mažiausiai tirpus aminorūgštis, rastas gamtoje. Cistino tirpumo riba, esant pH = 7,0, yra ne didesnė kaip 400 mg / l, o šios koncentracijos perteklius tirpale lemia cistino kristalų nusėdimą. Cistino kristalai turi būdingą heksagedro formą. Antroji cistino kristalų nusėdimo būklė yra šlapimo rūgštinė reakcija [4, 5, 6, 9].

Yra dvi pagrindinės priežastys, dėl kurių padidėja cistino koncentracija šlapime: per didelis cistino kaupimasis inkstų ląstelėse ir sutrikusios cistino pakartotinės pernešimo į inkstų kanaletes.

Cistino kaupimas ląstelėse atsiranda dėl lizosominio cistino reduktazės fermento genetinio defekto, kuris atkuria cistą ir cisteiną. Šis metabolinis sutrikimas yra sisteminis ir vadinamas cistinoze. Ląstelės viduje ir Ekstraląstelinė kaupimas cistino kristalų aptikta ne tik inkstų kanalėliuose ir interstitium, bet ir kepenys, blužnis, limfmazgiai, kaulų čiulpų, periferinio kraujo ląstelių, nervų ir raumenų audinio kitų organų [9].

Cistino reabsorbcijos sutrikimas inkstų kanalėlėse pastebimas cistinurija dėl genetiniu būdu nustatyto cistino, arginino, lizino ir ornitino transportavimo defektų. Lizino, arginino ir ornitino hiperekscracija neturi ypatingo vaidmens kuriant kristaluriją, nefrolitiazę ir sutrikusią inkstų funkciją [2, 4, 5].

Tačiau cistino kristalai dažniausiai aptinkami nefropatijose su pirminiu inkstų kanalėlių aparato pažeidimu (pyelonefritas, TIN), ir tokia cistinurija yra antrinė. Jei oksalato, uratų, fosfatų kristalai gali atsirasti retkarčiais ir esant skirtingiems dietos svyravimams, cistino buvimas šlapime visada yra patologijos požymis.

Morfologiškai, inkstų parenchimoje randama cistino kristalų su įprasta šešiakampine forma, dažnai jie atskleidžiami kaip stačiakampių ar net amorfinių kristalų grupė. Kristalai aptiktos proksimalinių kanalėlių liumenoje ir užsegami. Intersticiume nustatoma limfichistocitinė infiltracija. TIN progresuojant išsivysto fibrozė. Narkotikų požymiai yra nustatyti, o infekcijos metu nustatomas pyelonefritas.

Bendrieji DN diagnozavimo vaikams metodai

Tik išsamus vaiko gyvenimo būdo, dietos, aplinkos veiksnių, šeimos istorijos ir laboratorinių bei instrumentinių tyrimų rezultatų įvertinimas leidžia diagnozuoti DN.

Laboratorinė ir instrumentinė diagnostika grindžiama aptikimo Nam kristalurija šlapimo, didinti tam tikrų druskų koncentracija šlapime biocheminių tyrimų studijų antikristalloobrazuyuschey gebėjimas šlapime (AMC) atlikti bandymus ir calciphylaxis peroksido šlapime, inkstų ultragarsu.

Druskos kristalų nustatymas tik bendrais šlapimo tyrimais nėra DN diagnozės nustatymo pagrindas. Reikėtų nepamiršti, kad kristalurija vaikams dažnai yra trumpalaikis ir nėra susijęs su kepenų metabolizmo ir nestabilumo citomeembranomis.

Patvirtinti Nam diagnozę nustatyti kristalurija šlapimo atliekamas biocheminį šlapimą, per kurį yra būtina atkreipti dėmesį į druskų (oksalatai, šlapimo rūgšties, kalcio, fosforo ir tt) ir rodikliai funkcija kanalėliai (gliukozės, titruojamojo rūgštingumo, amoniako koncentraciją, pH ir pan.), leidžianti ne tik nustatyti tam tikrų medžiagų išsiskyrimo laipsnį, bet ir įvertinti kristalinio formavimo sąlygas, vamzdinių aparatų įsitraukimo į patologinį procesą laipsnį.

Padidėjęs išsiskyrimą druskos pagal biocheminio šlapimo pagal įprastą bendrą šlapimo ir nesant pokyčių inkstų echoskopija, taip pat negali visiškai nurodyti NAM buvimas su vaiku, bet jis leidžia diagnozę, pavyzdžiui: hiperoksalurijos, giperuraturiya tt...

Jei įtariama DNR, kristalurijos nebuvimas ir druskos išsiskyrimas šlapimu vaikui šiuo metu neleidžia visiškai pašalinti šios diagnozės. Paprastai normalūs rodikliai ir šlapimo biocheminiai tyrimai gali būti susiję su, pavyzdžiui, vaisto tinkama mityba ir gyvenimo būdo per tam tikrą laikotarpį, tuo tarpu šių ar kitų medžiagų apykaitos sutrikimų prielaidos išlieka. Tuo pačiu metu net normalūs druskos koncentracijos rodikliai biocheminėje šlapimo analizėje gali būti "ribos" tam tikro vaiko tirpumo požiūriu; arba kristalų susidarymo tendencija gali būti dėl to, kad nėra ar mažėja kristalų formavimo inhibitoriai.

Todėl svarbu nustatyti šlapimo gebėjimą tirpinti įvairias druskas. Šiuo tikslu AKOSM analizuojama kalcio oksalatai, kalcio fosfatai ir tripelio fosfatai, kurie dažniausiai pasireiškia vaikams kristalurija. Paprastai šlapime yra galimybė ištirpdyti šias druskas ir užkirsti kelią kristalų susidarymui dėl kristalinio formavimo inhibitorių buvimo ir kristalų formavimo aktyvatorių nebuvimo ar mažo aktyvumo. AKOSM su DN sumažėja iki skirtingos laipsnio, padidindama šių druskų koncentraciją ištirpusioje formoje ir / arba slopindama inhibitorių ir aktyvatorių pusiausvyrą.

Kalcifilaksinis tyrimas atskleidžia, kad yra sutrikimas ląstelių kalcio homeostazėje, dėl kurio atsiranda patologinė ląstelių ir audinių kalcifikacija. Peroksido tyrimas su šlapimu atspindi citomembranų lipidų peroksidacijos procesų aktyvumą [5, 7].

Paprastai inkstų ultragarsu nustatyti pokyčiai nėra labai specifiniai. Galima aptikti inkstuose arba inkratose esančius mikrolitus, kurie sukuria echo neigiamus "takus", kurie gali būti naudojami kaip rentgeno tyrimo rodiklis.

Kai kurių NAM etapų diagnozė pateikta 2 lentelėje (žr. Rubriką "Po stiklu").

Pagrindiniai DN gydymo principai

Bet kurio namo gydymas gali būti sumažintas iki keturių pagrindinių principų:

  • gyvenimo būdo normalizavimas;
  • teisingas alkoholio vartojimo režimas;
  • mityba;
  • specifiniai gydymo metodai.

Gyvenimo būdo, fizinės ir psichinės sveikatos normalizavimas yra svarbi sąlyga norint pasiekti teigiamą poveikį NAM gydymui. Garsūs ir ilgalaikiai šių komponentų pažeidimai galiausiai atsiranda dėl mikrocirkuliacijos anomalijų, dėl kurių atsiranda hipoksija ir (arba) tiesiogiai kenkiantys ląstelėms. Visa tai aktyvina ir / arba apsunkina ląstelių metabolizmą, lipidų peroksidacijos intensyvumą membranose, jų nestabilumą ir tt

Didelis skysčių kiekis yra visuotinis būdas gydyti bet kokį DN, nes jis padeda sumažinti tirpių medžiagų koncentraciją šlapime. Svarbus yra ir skysčių vartojimo laikas, ypač per didžiausią dienos koncentraciją šlapime, ty miego metu. Todėl vienas iš gydymo tikslų yra niktūra, kuri pasiekiama skysčius prieš miegą. Pirmenybė turėtų būti teikiama paprastam ar mineraliniam vandeniui, nes ilgalaikis skysčių vartojimas, pavyzdžiui, rūgštinantis šlapimas arba angliavandenių kiekis, gali padidinti kalcio išsiskyrimą [6].

Dieta gali žymiai sumažinti vamzdelinio aparato medžiagų apykaitą.

Specialus gydymas turėtų būti skirtas kristalų formavimui, druskų išskyrimui, medžiagų apykaitos ir energijos procesų normalizavimui. Kadangi dažniausiai vaikams būdinga membranopatija yra viena iš DN patogenezės sąsajų, reikėtų prisiminti apie antioksidacinį ir membraną stabilizuojantį gydymą.

Gydant oksalato nefropatija sergančius pacientus, skiriama bulvinių kopūstų dieta, kuri sumažina oksalatų vartojimą iš maisto produktų ir kraujo į kanalėlių aparatą. Būtina išskirti Ekstraktyvai mėsos gausu oksalato rūgštynės, špinatai, spanguolės, burokėliai, morkos, kakava, šokoladas ir kt. "Šarminės" efektas turi abrikosai, džiovintos slyvos, kriaušės.

Iš mineralinių vandenų, tokių kaip Slavyanovskaya ir Smirnovskaja, 3-5 ml / kg per parą 3 dozės vartojamos 1 mėnesį 2-3 kartus per metus.

Narkotikų terapija apima membranotropinius vaistus ir antioksidantus [3, 5, 7]. Gydymas turi būti ilgas.

Piridoksinas (vitaminas B6) skiriamas 1-3 mg / kg per parą (iki 400 mg per parą) per mėnesį kas mėnesį. Vitaminas B6 turi membraną stabilizuojantį poveikį dėl dalyvavimo riebalų metabolizme kaip antioksidantas ir aminorūgščių metabolizmo. Taip pat patartina MagneB6 vartoti 5-10 mg / kg per parą kursu 2 mėnesius 3 kartus per metus.

Vitaminas A, įterptas į bilipidinį sluoksnį ir normalizuojantis baltymų ir membraninių lipidų sąveiką, turi membraną stabilizuojantį poveikį. Dienos vitamino A dozė 1000 TV vaiko gyvenimo metais, kursas - 1 mėnuo kas ketvirtį.

Tokoferolio acetatas (vitaminas E) yra galingas antioksidantas, kuris patenka į kūną iš išorės ir susidaro endogeniškai. Reikia prisiminti, kad egzogeniškas vitamino E įvedimas gali slopinti jo endogeninę gamybą, naudojant neigiamą grįžtamąjį ryšį. Vitaminas E sustiprina ląstelių membranų baltymų-lipidų ryšius, dalyvauja elektronų priėmimo procesuose laisvųjų radikalų reakcijose membranose. Jis skiriamas kartu su vitaminu A dozėmis 1-1,5 mg / kg kūno svorio per parą.

Kaip membranos stabilizatoriai, naudojamas dimefosfonas ir xifonas. Dimefosfonas atkuria ryšį tarp oksidacijos ir fosforilinimo ląstelių kvėpavimo metu, kurio disociacija stebimas su mitochondrijų membranų nestabilumu, pertraukiant lipidų peroksidacijos kaskadinius procesus. Jis vartojamas 1 ml 15% tirpalo dozėje kiekvieną 5 kg svorio, 3 dozes per dieną. Kursas - 1 mėnuo, 3 kartus per metus.

Ksipifonas yra sudėtingas agentas, kuris palengvina kalcio įtraukimą į mitochondriją ir neleidžia nusodinti jo netirpių druskų. 3 dozėmis skiriama 10 mg / kg per parą 2% tirpalo dozė. Kursas - 1 mėnuo, 2 kartus per metus.

Parodytas didelis cystono efektyvumas, ypač kristalurijos metu. Cyston skiriamas 1-2 tablečių dozėmis 2-3 kartus per dieną nuo 3 iki 6 mėnesių.

Be to, jo dozė yra 0,15-0,2 g per parą, ypač su pirminiu hiperoksaluriu, magnio oksidas. Pirminėje hyperoxaluria reikia nepamiršti, kad bet koks gydymas yra paliatyvus. Radikaliai oksalozės gydymui yra kepenų transplantacija, kuri pašalina defektą, nes nėra alanino gliukoksilatransferazės ir atkuria normalų oksalato metabolizmą.

Riebalų uroto nefropatijos gydymo metu dieta numato produktų, kurių sudėtyje yra purino pagrindų (kepenų, inkstų, mėsos sultinių, žirnių, pupelių, riešutų, kakavos ir kt.), Pašalinimas. Privalumas turėtų būti skiriamas pieno ir augalinės kilmės produktams. Svarbi sėkmingos terapijos sąlyga yra pakankamas skysčių kiekis - nuo 1 iki 2 litrų per dieną. Pirmenybė turėtų būti teikiama silpnai šarminiams ir mažai mineralizuotiems vandenims, žolių dedektams (dagčiai, krapai, beržo lapai, šilkmedžio lapai, dobilai, gvazdikai ir kt.), Avižų sultinys. Norint išlaikyti šlapimo pH 6-6,6, galima naudoti citrato mišinius (uralitą U, blamareną, maguritą, solimoką ir kt.), Kurių buferinis tūris yra didelis [3, 4, 5, 8, 10].

Hiperurikemijos atveju svarbu sumažinti šlapimo rūgšties koncentraciją iki 6 mg / 100 ml ar mažiau. Norėdami tai padaryti, naudokite įrankius, kurie sumažina šlapimo rūgšties - ksantino oksidazės inhibitorių sintezę. Alopurinolio vartojimas pediatrijoje yra ribotas dėl galimų komplikacijų - hepatito, epidermio nekrozės, alopecijos, leuko ir trombocitopenijos, padidėjusio ksantino kiekio kraujyje. Griežtai kontroliuojant, alopurinolis skiriamas 0,2-0,3 g per parą 2-3 dozėmis 2-3 savaites, tada dozė sumažinama. Bendrojo kurso trukmė - iki 6 mėnesių. Nikotinamidas silpnesnis ksantino oksidazės aktyvumo inhibitorius nei alopurinolis, tačiau jis yra geriau toleruojamas; skiriama 0,005-0,025 g dozę 2-3 kartus per dieną 1-2 mėnesius su kartotiniais kursais. Kolchicinas sumažina purino bazių pervežimą ir jų keitimo kursą. Jis skiriamas 0,5-2 mg dozėje per parą 18 mėnesių ar kelerių metų laikotarpiu.

Oroto rūgštis, cistonas, etamidas, cistenalas, fitolizinas ir kt. Turi šlapimo rūgšties poveikį. Kalio orotatito dozės skiriamos 10 mg / kg dozėmis per dieną, vartojant 2-3 dozes per 1 mėnesį. Benzbromaronas, vartojamas 50-100 mg / dieną 2-3 kartus kartu su saluretikais ir natrio citratu [3, 4, 5, 8], taip pat turi šlapimo ir uricostatinį poveikį.

Kadangi membranotropiniai agentai naudoja ksipifoną ir vitaminą B6.

Gydymas fosfato kristalurija turėtų būti skirtas rūgštinančiai šlapimui (mineraliniai vandenys: narzanas, arsni, gaura ir tt; vaistai: cistanolis, askorbo rūgštis, metioninas). Nustatyta dieta, kuria yra daug fosforo (sūrio, kepenų, ikrų, vištienos, pupelių, šokolado ir kt.). Esant ryškiam kalcio fosfato išskyrimui, būtina sumažinti fosforo ir kalcio absorbciją žarnyne (pvz., Skiriant almagelį). Esminis gydymo elementas esant triplefosfatui yra antibakterinis gydymas ir chroniškų šlapimo sistemos infekcijų reabilitacija [5, 8].

Cistinozės ir cistinurijos gydymas apima dietą, didelės skysčių režimą ir vaistų terapiją, skirtą šarminiam šlapinimui ir padidina cistino tirpumą [4, 5, 6, 8, 9].

Mitybos terapijos tikslas yra užkirsti kelią per dideliam cistino pirmtako, metionino ir kitų sieros turinčių rūgščių kiekiui vaiko kūne. Dėl šios priežasties maisto produktai, kurių sudėtyje yra daug metionino ir sieros turinčių amino rūgščių, pavyzdžiui, varškė, žuvis, kiaušiniai, mėsa ir tt, taip pat nėra (arba labai ribotas) iš vaiko dietos. Metononų suvartojimas tokiomis dietinėmis priemonėmis sumažėja iki 0,7 g per parą. Kadangi metioninas yra būtinas augančiam vaiko kūne plastiškiems procesams, ilgesnis griežtos dietos naudojimas yra neįmanomas, todėl po 4 savaičių nuo gydymo pradžios dietos vaikas plečiasi ir artėja prie įprastos, tačiau būdinga griežta žuvų, varškės ir kiaušinių išskyrimo.

Vaikui sunaudotas skysčio kiekis turi būti ne mažesnis kaip 2 litrai per dieną, ypač svarbu skystis pasiimti prieš miegą. Šarminiam šarmui naudojamas citrato mišinys, natrio bikarbonato tirpalai, blamarenas, šarminis mineralinis vanduo. Tai leidžia pasiekti šlapimo pH padidėjimą iki 7,5-8,0. Karboanhidrazės inhibitoriai (dikarbas) ir hipotiazidas taip pat prisideda prie cistino koncentracijos sumažėjimo ir šlapimo pH padidėjimo.

Siekiant padidinti cistino tirpumą ir užkirsti kelią kristalizacijai, penicilaminas yra skiriamas tiolei priklausantiems fermentams aktyvuoti. Penicilaminas turi tam tikrą toksiškumą ir antimetabolinį poveikį piridoksinui, todėl gydymo pradžioje mažos vaisto dozės yra skiriamos - 10 mg / kg per parą 4-5 dozėmis, tada dozė savaitę didinama iki 30 mg / kg per parą, o cistinoze - iki 50 mg / kg per parą. Penicilaminas turi būti gydomas cistinu leukocituose ir / arba cianidnitprussidų tyrimuose (cistino tyrimas su šlapimu, kuriame cistino koncentracija turi būti iki 150-200 mg / l). Pasiekus šiuos rodiklius, penicilamino dozė sumažinama iki 10-12 mg / kg per parą. Penicilaminas gydomas ilgą laiką, daugelį metų. Kadangi penicilaminas inaktyvuoja piridoksiną, vitaminas B6 (piridoksinas) kartu skiriamas 1-3 mg / kg per parą 2-3 mėnesiams su pakartotiniais vaistiniais preparatais. Kad stabilizuotų inkstų kanalėlių membranas, vitaminas A (6,600 TV / parą) ir vitaminas E (tokoferolis, 1 lašas per vienerius gyvenimo metus 5% tirpalo per parą) skiriami 4-5 savaites su kartotiniais kursais. Yra įrodymų, kad vietoj penicilamino, vartojant mažesnę dozę kartu su xidifonu ir kitais membraniniais stabilizatoriais, naudojamas mažiau toksiškas ekvivalentas, vafenilas [4, 5].

Antibakterinis gydymas yra skirtas infekcijai papildyti.

Kai cistinoze sėkmingai panaudota inkstų transplantacija, kuri atliekama prieš lėtinio inkstų nepakankamumo (CRF) pabaigos etapą. Inkstų transplantacija gali gerokai padidinti pacientų gyvenimo trukmę iki 15-19 metų, tačiau cistino kristalų nusėdimas taip pat pastebimas transplantacijos metu, kai vyrauja interstito ir mezangio pažeidimas, dėl kurio intersticinė fibrozė ir sklerozė vystosi persodinto inksto ir CRF.

Antrinio pavadinimo prognozė paprastai yra palanki. Daugeliu atvejų, taikant tinkamą gydymą, dietą ir vaistų vartojimą, galima stabiliai normalizuoti atitinkamus parametrus šlapime. Nesant gydymo ar jo nesėkmės, labiausiai natūralūs DN padariniai yra ICD ir TIN.

Dažniausia DN komplikacija yra šlapimo sistemos uždegimas, pirmiausia pyelonefritas. 2004 m. Iš Rusijos vaikų klinikinės ligoninės Nefrologijos skyriuje dalyvavusių 126 vaikų su NAM 66 NAM buvo derinami su pyelonefritu. Tačiau reikėtų pažymėti, kad, nustatant DN pyelonefrito fone, neįmanoma patikimai nustatyti, ar DN yra pirminis ar šalutinis poveikis pyelonefritui. Visi cistinurijos atvejai buvo nustatyti tik pacientams, turintiems pyelonefritą.

Dinaminį vaikų, sergančių NAM, stebėjimą atlieka nefrologas. Tin, ICD ar CKD vystymasis DN fone, stebėjimas tęsiamas tol, kol vaikas perduodamas suaugusiųjų klinikai. Infekcinių ir uždegiminių inkstų komplikacijų formavimosi metu vaikas stebimas, kaip antrinis pielonfritas.

Vaikų, turinčių NAM, ambulatorinis stebėjimas (pagal M. V. Ermano 1997 m., Su pakeitimais) [8] siūlo tokią informaciją.

  • pediatras - 1 kartą per 2-3 mėnesius;
  • nefrologas - 1 kartą per 3-6 mėnesius;
  • odontologas - kartą per metus;
  • otolaringologas - kartą per metus.

Ypatingas dėmesys skiriamas bendrosios būklės, kraujospūdžio, šlapimo sindromo (kristalurijos, leukociturijos, eritrociturijos, proteinurijos). Papildomi tyrimo metodai: šlapimo tyrimai 1 kartą per 1-2 mėnesius; kiekybiniai tyrimai (pagal Nechiporenko arba Adiso-Kakovskio) - kartą per 3-6 mėnesius; šlapimo ir AKOSM biocheminis tyrimas - 1 kartą per 3 mėnesius; Zimnickio testas - kartą per metus; Inkstų, šlapimo pūslės ultragarsas - 1 kartą per 6-12 mėnesių.

Pagrindiniai atkūrimo būdai:

  • režimas;
  • mityba;
  • membraną stabilizuojanti ir antioksidacinė terapija;
  • reabilitacija vietos sanatorijoje;
  • mineralinio vandens valymas kurortuose.

Klinikinio tyrimo veiksmingumo kriterijai:

  • kristalurijos trūkumas;
  • jokių šlapimo ir AKOSM biocheminio tyrimo pokyčių;
  • jokių ultragarso pokyčių ar jų teigiamos dinamikos;
  • jokio pyelonefrito paūmėjimo.
Literatūra
  1. Veltischchev Yu.V., Ignatova M. S. Paveldimos ir įgimtosios ligos inkstų ir šlapimo takų // Paveldima žmogaus patologija / Red. J. V. Veltischcheva, N. P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3-71.
  2. Veltischchev Yu.V., Yuriev E.A. Dysmetabolic nephropathies // Pediatrinė nefrologija / Red. M. S. Игнатова, J. ​​V. Veltischeva. L.: Medicine, 1989. p. 276-292.
  3. Vozianov A.F., Maydannik V.G., Bidny V.G., Bagdasarova I.V. Vaikų nefrologijos pagrindai. Kijevas: Knyga plius, 2002. p. 214-225.
  4. Ignatovas M. S. Paveldima ir įgimta nefropatija // Nefrologija / Leid. I. J. Тареева. M.: Medicina. Pp. 337-371.
  5. Malkoch A.V. Dismeabolinė nefropatija ir urolitiazė // Vaikų nefrologija: praktinis vaiko ligų vadovas. M.: Med Praktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Freytag D., Khrustka K. Nefrolitiazės patofiziologija // Nėštumas ir homeostazė sveikata ir patologija / Red. S. Clara: Trans. iš anglų kalbos M., 1987. 390-419 p.
  7. Kharina E. A., Aksenova E. M., ilgis V. V. Disertacinės ir ekologiškai priklausomos nefropatijos gydymas oksalato ir kalcio kristalurija vaikams // Nefrologija. Vadovas farmakoterapijai pediatrijoje ir vaikų chirurgijoje M.: Medprektika. M., 2000. p. 276-292.
  8. Ermanas M. V. Urolitiazis // Vaikystės nefrologija diagramose ir lentelėse. SPb.: Speciali literatūra, 1997. p. 319-340.
  9. Broyer M. Cystinosis // Paris, Elsevier. 1999; 120.
  10. Cameron J.S., Moro F., Simmonds H.A. Podagra, šlapimo rūgšties ir purino metabolizmas pediatrinėje nefrologijoje // Pediatr. Nefrolas. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. et al. Kalcio išskyrimas šlapime vaikams // Pediatr. Nefrolas. 1999; 13; 9: 891-893.

A. V. malkoch, medicinos mokslų kandidatas
V. A. Гаврилова, MD
RSMU, RDKB, Maskva