Autoimuninė kepenų liga

Metastazės

Palikite komentarą 4,995

Viena iš mažiausiai tirtų kepenų patologijų yra autoimuninė. Autoimuninių kepenų ligų simptomai yra lengvi ir labai nesiskiria nuo kitų organų patologijų. Jie vystosi atsižvelgiant į imuninės sistemos atsaką į savo audinius ląstelių lygiu. Simptomai priklauso nuo ligos tipo, kuris apsunkina autoimuninių procesų diagnozę. Šiandien tokių ligų gydymui siekiama ištaisyti imuninės sistemos darbą, o ne sustabdyti simptomus, kaip anksčiau.

Autoimuninė liga yra viena iš labiausiai neištirtų kūno patologijų, būdinga agresyviai imunoglobulino reakcijai į žmogaus kūno audinius.

Bendra informacija

Imunitetas yra sistema, kurios darbas yra skirtas apsaugoti žmogaus kūną nuo patogeninių kenkėjų, kurie gali būti parazitai, infekcijos, virusai ir kt. Ji nedelsiant reaguoja su svetimų mikroorganizmų ir juos sunaikina. Paprastai imuninė sistema neatsako į savo pačių ląsteles, tačiau kai ji nepavyksta, antigenai sunaikina jų kūną, nuo kurio atsirado autoimuninės ligos. Dažniau tokie išpuoliai yra nukreipti į vieną organą, tačiau sisteminis autoimuninių patologijų pobūdis yra įmanomas, pavyzdžiui, sisteminis vaskulitas. Taip atsitinka, kad imunitetas iš pradžių kovoja prieš vieno organo ląsteles, galų gale smogdamas kitiems.

Niekas negali tiksliai nustatyti, kas vyksta, nes tai yra mažai ištirtos ligos. Terapiją atlieka skirtingų pramonės šakų gydytojai, o tai paaiškinama skirtingomis galimų pažeidimų lokalizavimu. Autoimuninės kepenų ligos yra gastroenterologas, kartais terapeutas. Terapija siekiama ištaisyti imuninės sistemos darbą. Jis yra dirbtinai prispaustas, todėl pacientas lengvai prieinamas kitoms patologijoms. Dažniau moterys kenčia nuo autoimuninių kepenų ligų (8 iš 10 pacientų). Manoma, kad jie atsiranda dėl genetinės polinkio, tačiau teorija nėra įrodyta.

Autoimuninės ligos, kurios yra lokalizuotos kepenyse, yra:

  • pirminė tulžies cirozė;
  • autoimuninis hepatitas;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas;
  • autoimuninis cholangitas.

Autoimuninis hepatitas

Šiandien autoimuninis hepatitas nustatomas 1-2 suaugusiems iš 10, o beveik visi pacientai yra moterys. Tuo pat metu patologija randama 30 metų ar po menopauzės. Patologija sparčiai vystosi kartu su ciroze, kepenų nepakankamumu, portaline hipertenzija, kurios yra pavojingos paciento gyvenimui.

Autoimuninis hepatitas būdingas uždegimui kepenyse dėl nenormalių imuninės reakcijos.

Autoimuninis hepatitas yra lėtinis progresuojantis uždegiminis procesas, kuris vystosi atsižvelgiant į autoimunines reakcijas. Ligos simptomai trukdo daugiau nei 3 mėnesius, o organizme yra histologiniai pokyčiai (pvz., Nekrozė). Yra 3 tipų patologija:

  • 1 tipas - gaminamos autoantikūnai, kurie sunaikina hepatocitų paviršinius antigenus, dėl kurių atsiranda cirozė;
  • Tipas 2 - kenčia daugybė organų, kurie lydi žarnyno, skydliaukės, kasos sutrikimų simptomus; patologija labiau būdinga Kaukazo rasės vaikams;
  • Tipas 3 - sisteminė patologija, kuri beveik nėra pritaikyta gydymui.
Atgal į turinį

Pirminė tulžies cirozė

Antikūnai gali sukelti kepenų ląstelių antigenus pirminėje tulžies cirozėje - lėtai progresuojančią patologiją, kurios būklė yra žala kepenų tulžies takų liga. Dėl to išsivysto kepenų cirozė. Tuo pačiu metu kepenų audiniai miršta, juos pakeičia pluoštiniai. Be to, kepenyse suformuojasi mazgai, kurie susideda iš rando audinio, kuris keičia organo struktūrą. Pirminė tulžies cirozė dažniau diagnozuojama 40-60 metų amžiaus žmonėms. Šiandien ji randama dažniau, o tai paaiškinama pažangesnėmis medicinos technologijomis. Liga nėra susijusi su ryškiais simptomais, bet apskritai ji nesiskiria nuo kitų tipų cirozės požymių.

Patologija vystosi 4 etapais:

  1. fibrozės trūkumas;
  2. periportalinė fibrozė;
  3. tilto fibrozė;
  4. cirozė.
Pirminis autoimuninis sklerozinis cholangitas vyrams dažniau pasireiškia dėl kepenų užkietėjimo. Atgal į turinį

Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Diagnozuoti pirminį sklerozuojantį cholangitą dažniau galima vyrams nuo 25 metų. Tai yra kepenų pažeidimas, kuris atsiranda dėl uždegiminio ekstrahavimo proceso ir intrahepatikų. Manoma, kad liga vystosi dėl bakterinės arba virusinės infekcijos, kuri yra autoimuninio proceso provokatorius. Patologija lydi opinis kolitas ir kitos ligos. Simptomatologija yra lengva, bet pokyčiai matomi biocheminiuose kraujo tyrimuose. Simptomai rodo pralaimėjimą.

Autoimuninis cholangitas

Antikūnai gali atakuoti kepenis autoimuniniu cholangitu, lėtiniu cholestazine imunosupresinio pobūdžio liga, kurios histologija skiriasi nuo pirminės tulžies cirozės. Pirma, patologija vystosi kepenyse, sunaikindami juos. Liga pasireiškia kas 10 pacientų, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė. Nebuvo ištirtos vystymosi priežastys, tačiau tai yra reta liga, kurios diagnozė yra sunki.

Kvėpavimo sistemos autoimuninės patologijos gali neigiamai paveikti fizinio vystymosi tempą. Atgal į turinį

Autoimuninės kepenų ligos vaikams

Antikūnai gali sukelti autoimuninius procesus ne tik suaugusiesiems, bet ir vaikams. Tai įvyksta retai. Simptomai sparčiai vystosi. Gydymas yra sumažintas iki vaistų, slopinančių imuninę sistemą. Tuo pačiu metu didelė problema yra ta, kad gydymas reikalauja steroidų, kurie gali turėti įtakos vaiko augimui. Jei nėščia moteris turi tokios rūšies patologiją, antikūnai gali būti perduodami per placentą, dėl kurios 4-6 mėnesių amžiaus patologija diagnozuojama. Tai ne visada būna, tačiau tokia moteris ir vaikas reikalauja didesnės kontrolės. Kad tai padarytumėte, nėštumo metu nė vienas neatsirado vaisiaus.

Simptomai ir požymiai

Antikūnai, užpulti kepenyse, gali sukelti šiuos simptomus:

  • gelta (odos, akių stiklo, šlapimo);
  • stiprus pastovus nuovargis;
  • padidėja kepenų ir blužnies dydis;
  • limfmazgiai padidėja;
  • skausmas dešinėje pusrutulyje;
  • veido pavirsta raudona;
  • odos uždegimas;
  • tušti sąnariai ir tt

Diagnostika

Autoimuninio pobūdžio liga gali būti nustatyta naudojant laboratorinius tyrimus, kurie rodo, kad kraujyje yra antikūnų prieš branduolį, tačiau, kadangi anti-branduoliniai antikūnai gali parodyti daugybę kitų veiksnių, naudojami kiti tyrimo metodai. Atlikta netiesioginė imunofluorescencija. Be to, atliekamas fermentinis imuninis tyrimas, kuris rodo, kad yra kitų antikūnų. Kepenų biopsija atliekama histologiniu biopsijos tyrimu. Naudoti instrumentiniai metodai apima ultragarsą, MRT ir kt.

Patologinis gydymas

Gydant autoimunines ligas yra daug neištirtų aspektų, nes pati patologija yra mažai suprantama medicinoje. Anksčiau gydymo metodai buvo sumažinti, siekiant palengvinti simptomus, prarasti jų vystymosi priežastį. Šiandien imunologija yra labiau išvystyta, todėl terapija yra skirta agresyvių antikūnų slopinimui. Imunosupresantai yra išrastas. Jie slopina antikūnų gamybą, todėl sumažėja uždegimas. Problema ta, kad organizmo gynybos mechanizmai silpninami, todėl jie yra labiau pažeidžiami virusų ir infekcijų.

Pacientui parodyta citostatikų, kortikosteroidų, antimetabolitų ir tt. Tokių vaistų vartojimas yra šalutinis poveikis ir komplikacijos. Tada pacientui skiriami imunomoduliatoriai. Svarbus etapas gydant autoimunines kepenų ligas yra vitaminų ir mineralų kompleksų suvartojimas.

Prognozavimas

Dėl modernių gydymo būdų, prognozės pagerėjo. Jie priklauso nuo daugelio veiksnių. Galima numatyti ligos eigą, atsižvelgiant į patologijos tipą, jo eigą ir tinkamo gydymo savalaikiškumą. Jei patologija nėra gydoma, ji greitai vystosi. Šiuo atveju nepriklausomas perėjimas prie atsisakymo yra neįmanomas. Tinkamai gydant žmonės gyvena nuo 5 iki 20 metų. Jei liga siejama su komplikacijomis, numatykite 2-5 metų gyvenimą.

Prevencija

Kadangi autoimuninių procesų atsiradimo priežastys nėra žinomos, specifinės profilaktikos nėra. Prevencinės priemonės mažinamos, siekiant gerbti sveikatą, nes tai gali užkirsti kelią sprogimo mechanizmo atsiradimui. Antrinė profilaktika yra labiau žinoma, kai pacientui reikia reguliariai patikrinti gastroenterologą laiku, laikytis švelnios dietos, stebėti imunoglobulinus ir tt

Autoimuninė kepenų liga ir kryžminis sindromas

Iki šiol yra laboratorinė galimybė diagnozuoti šią ligą pagal aiškiai išvystytus kriterijus.

Iš viso yra 3 autoimuninių kepenų ligų grupės:

  • Autoimuninės kepenų ligos, pasireiškiančios hepatito 1 tipo, 2 tipo.
  • Kepenų autoimuninės ligos, turinčios pirminį tulžies pūslės pažeidimą - cholestazinės ligos.
  • Kryžiaus sindromas (overlab sindromas) - kai yra kartu cholestaziniai pažeidimai ir (arba) hepatitas ir (arba) kitos virškinamojo trakto ligos.

Yra ypatinga triados veiksnių:

  • Genetinis jautrumas (yra genetinių mutacijų).
  • Lytis (dažniau moterys serga).
  • Trigger faktorius.

Visa tai kartu sukelia tolerancijos pasiskirstymą, kai imuninė sistema pradeda veikti prieš savo organizmą, puola hepatocitus, kepenų ląstelių parenchimą ir tulžies latakų endotelį.

Yra 2 imuninių atsakymų tipai:

  • humoralinis (su autoimuninių antikūnų susidarymu, kurie užpiešia jų autoantigenus),
  • ląstelinis (procesas aktyvuojamas per citotoksinius limfocitus ir Fas receptorius - jie taip pat vadinami mirties receptoriumi, nes jie sukelia užprogramuotą ląstelių apoptozę).

Skirtingi autoimuninių kepenų ligų požymiai:

  • Moteriška lytis
  • Lėtinis autoimuninis uždegimas
  • Asociacija su imuniniais sindromais
  • Asociacija su HLA halotiniais (su "baltųjų kraujo grupių" struktūriniais elementais)
  • Imūnsupresyvio terapijos (hormonų terapija ir citostazinis gydymas) veiksmingumas

Pagrindiniai autoimuninės kepenų ligos diagnozavimo principai:

  • Atsargiai surinkta istorija ir paciento objektyvios būklės tyrimas.
  • Laboratorinė diagnostika: biocheminiai ir imunologiniai tyrimai, autoimuniniai žymekliai, PGR diagnostika, fibrotestas, fibromaksas.
  • Neinvazinė diagnostika: ultragarsinis vaizdavimas naudojant Doplerį, MSCT, MR ir MR cholangiografiją.
  • Invazinė diagnostika: kepenų biopsija, laparoskopija, FEGDS, ERCH, FKS.

Autoimuninis hepatitas

Tai chroniškai tęsianti autoimuninė uždegiminė kepenų liga. Tokiu būdu pradiniame etape diagnozės daugiausia jis pašalinamas iš lėtinių kepenų ligų skaičių: Vilsono ligos (jos pasekmė yra kepenų cirozė), lėtiniu hepatitu B ir C, alkoholio ir nealkoholinis steatohepatitas, kriptogeninį lėtiniu hepatitu, hemochromatosis, pirminės tulžies cirozės ir pradinio sklerotinio cholangitas, alfa-1 antitripsino trūkumas, kepenų medicininiai pažeidimai ir kiti.

Autoimuninio hepatito klasifikavimas:

  • Pirmuoju AIG tipo antikūnų antikūnų titras yra išskiriamas. Tai kliniškai palankesnė ligos eiga, geras slopinančio gydymo poveikis. Šis tipas yra susijęs su kitų tipų autoimuninėmis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis.
  • Antrojo tipo AIG yra nustatyti aukšti titrai pirmojo tipo kepenų ir inkstų mikrosominių antigenų. Tai vyksta mažiau palankiai, atsiranda ankstyvame amžiuje, ir sunku gydyti.
  • Trečioje tipo AIG tirpių kepenų SLA antigenų aptikta
  • AIG autoimuninio polielendokrininio sindromo pirmojo tipo (APS-1).

Autoimuninio hepatito epidemiologija

Remiantis Vokietijos mokslininkų statistiniais duomenimis, paplitimo dažnis Europos šalyse yra 0,1-0,9 atvejų 100 tūkstančių žmonių per metus, o paplitimas yra 2,2-17 už 100 tūkstančių.

Tarp suaugusiųjų ir vaikų dažniausiai patiriama moterų lytis, o ligos debiutas dažniausiai pasireiškia dviem amžių laikotarpiais: 10-30 metų ir 50-70 metų.

Klinikiniai autoimuninio hepatito pasireiškimai

Simptomai yra universalūs ir panašūs į kitų hepatitų simptomus. 10% atsitiktinai atskleidžia kraujo transaminazių ir hipergamaglobuminemijos padidėjimą.

Labai dažnai simptomai pasireiškia kaip bendrasis astenija, mialgija ir artralgija, o telangiektazija pastebima ant odos. Moterys gali vystytis amenorėjoje. 30% atvejų gali pasireikšti ūminė hepatito klinika. Taip pat gali išsivystyti kepenų cirozė, porcelianinė hipertenzija ir ascitas, o 4% gali būti degeneracija į kepenų ląstelių karcinomą.

Imuninės sindromai autoimuniniu hepatitu

Būtina stengtis rasti paralelius su galimomis kitomis autoimuninėmis ligomis šiuose pacientuose:

  • tai yra vadinamasis poliimuninis sindromas (RA, sklerodermija, SLE, Sjogreno sindromas, vaskulitas, Rayno sindromas, imuninė trombocitopenija ir kt.)
  • tai gali būti poliimuninis endokrininis sindromas (pirmojo tipo cukrinis diabetas, antinksčių nepakankamumas, imuninis tiroiditas, hipotirozė, pirminis hipogonadizmas ir kt.).
Klinikiniai autoimuninio hepatito diagnozavimo kriterijai

Laparoskopinė autoimuninio hepatito nuotrauka labai priklauso nuo ligos vystymosi stadijos ir morfofunkcinio tipo. Tačiau, kaip taisyklė, pradiniame etape yra kepenų audinio patinimas ir hiperemija. Vėliau jau galima stebėti subkapsulinių limfinių kanalų plitimą su peripaltinių laukų fibroze. Ir jau galutinėse stadijose pastebimas kepenų parenchimo reorganizavimas jungiamojo audinio, išsivysto cirozė su dekompensacijos simptomais, o limfos nutekėjimu susidaro cistos.

Pirminė tulžies cirozė

Tai taip pat autoimuninė lėtinė ir progresuojanti kepenų liga, kurios metu pažeistos intralobulinės septinės tulžies latakai ir jų vėlesnis sunaikinimas. Liga yra sunki, o žmonėms, kurie negauna gydymo, gyvenimo trukmė neviršija 12 metų.

Sergamumas (pagal Amerikos statistiką) yra 2,7 atvejai 100 tūkstančių žmonių per metus, paplitimas yra 40 pacientų 100 tūkstančių gyventojų. 94 proc. Atvejų ji randama vyresniems nei 40 metų žmonėms, iš kurių 90 proc. Yra moterys. Galimi etiologiniai veiksniai: hepatito virusai, enterovirusai, mikobakterijos, citomegalovirusai, grybelinė mikroflora, Escherichia coli, toksinės tulio rūgštys, neigiamos aplinkos veiksniai ir kt.

Pagrindinės pirminės tulžies cirozės klinikiniai požymiai

Simptomai būdingi įvairių etiologijų cirozei. Tai yra bendras veikimo nuosmukis, nuolatinis nuovargis, depresiška nuotaika ir lėtinis miego sutrikimas, ypač dėl odos ir gleivinės niežėjimo, kuris labiausiai intensyvus naktį. Xantomos ir ksanthelasmos pasirodo ant odos. Dažnai pastebėta hipovitaminozė, osteoporozė, tendencija šlapimo takų infekcijoms (20% pacientų). Galbūt encefalopatijos raida, portalinė hipertenzija ir ascitas, kepenų koma.

Pirminės tulžies cirozės klasifikacija:

1 etapas - fibrozės nebuvimas,

2 etapas - periportalinė fibrozė,

3 etapas - tilto fibrozė,

4 etapas - cirozė (visada vyksta hipergibilubinemijos fone).

Autoimuninis cholangitas yra liga, kurios klinikiniai ir histologiniai požymiai atitinka pirminę tulžies pūslelinė cirozę, tačiau nėra anti-mitochondrijų.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas - lėtinė progresuojanti autoimuninė liga, kai uždegimas yra pažymėta sklerozinis intrahepatinę ir kepenyse ortakiai, dažniausiai pasireiškia vaikams ir amžiaus 25-50 metų. Liga dažnai siejama su lėtinėmis autoimuninėmis ligomis uždegiminėms žarnyno ligoms - nespecifiniam opiniam kolitui ir Krono liga.

Klinikiniai požymiai pirminės sklerozinį cholangitu: pasikartojantis gelta, lydimas stipraus ir pastovaus niežulys, svorio kritimas, anoreksija, steatorrhea, kartais su karščiavimu ir šaltkrėčiu, bet gali nebūti jokių konkrečių simptomų. 8% atvejų gali išsivystyti cholangioksellulinė karcinoma, o 50% - storosios žarnos vėžys.

Kas yra autoimuninis hepatitas, jo simptomai ir gydymo metodai

Autoimuninis hepatitas (AH) yra labai reta visų hepatito ir autoimuninių ligų rūšių liga.

Europoje dažnis yra 16-18 pacientų, sergančių hipertenzija 100 000 žmonių. Aliaskoje ir Šiaurės Amerikoje paplitimas yra didesnis nei Europos šalyse. Japonijoje dažnis yra nedidelis. Afrikos amerikiečiuose ir Lotynų Amerikos gyventojų ligos eiga yra greitesnė ir sudėtingesnė, terapinės priemonės yra mažiau veiksmingos, o mirtingumas yra didesnis.

Liga pasireiškia visose amžiaus grupėse, dažniausiai moterys serga (10-30 metų, 50-70 m.). Vaikai su hipertenzija gali atsirasti nuo 6 iki 10 metų.

AH, jei nėra terapijos, yra pavojinga gelta, kepenų cirozė. Išgyvenamumas pacientams, sergantiems hipertenzija be gydymo, yra 10 metų. Jei agresyvesnis hepatito kursas, gyvenimo trukmė yra mažesnė nei 10 metų. Straipsnio tikslai yra formuoti idėją apie ligą, atskleisti patologijos rūšis, klinikinę įvaizdį, parodyti ligos gydymo galimybes, įspėti apie patologijos pasekmes nesant savalaikės pagalbos.

Bendra informacija apie patologiją

Autoimuninis hepatitas yra patologinė būklė, kurią lydi uždegiminiai kepenų audinio pokyčiai, cirozė. Liga provokuoja imuninės sistemos kepenų ląstelių atmetimo procesą. AH dažnai lydi kitų autoimuninių ligų:

  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • reumatoidinis artritas;
  • išsėtinė sklerozė;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • eksudacinė eritema;
  • hemolizinė autoimuninė anemija.

Priežastys ir rūšys

Hepatitas C, B, Epstein-Barr virusai laikomi tikimomis kepenų patologijos vystymosi priežastimis. Bet moksliniuose šaltiniuose nėra aiškios sąsajos tarp ligos formavimosi ir šių patogenų buvimo organizme. Taip pat yra paveldima teorija apie patologijos atsiradimą.

Yra keletas tipų patologijos (1 lentelė). Histologiškai ir kliniškai šių rūšių hepatitas neturi skirtumų, tačiau 2 tipo liga dažnai siejama su hepatitu C. Visų rūšių hipertenzija gydoma vienodai. Kai kurie ekspertai nepriima tipo 3 kaip atskiro, nes jis labai panašus į 1 tipą. Jie linkę suskirstyti pagal 2 ligos tipus.

1 lentelė. Ligos rūšys, priklausomai nuo gautų antikūnų

  1. ANA, AMA, LMA antikūnai.
  2. 85% visų pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu.
  1. LKM-1 antikūnai.
  2. Taip pat dažnai pasitaiko vaikams, pagyvenusiems pacientams, vyrams ir moterims.
  3. ALT, AST beveik nepasikeitė.
  1. SLA, anti-LP antikūnai.
  2. Antikūnai veikia hepatocitus ir kasą.

Kaip jis vystosi ir pasireiškia?

Ligos mechanizmas yra antikūnų prieš kepenų ląsteles formavimas. Imuninė sistema pradeda pripažinti jo hepatocitus svetimomis. Tuo pačiu metu antikūnai gaminami kraujyje, kurie būdingi tam tikros rūšies ligai. Kepenys pradeda suskaidyti, atsiranda nekrozė. Gali būti, kad hepatitas C, B, Epstein-Barr virusai pradeda patologinį procesą. Be kepenų sunaikinimo, yra kasos ir skydliaukės liaukų pažeidimai.

  • buvimas autoimuninių ligų bet kokios etiologijos ankstesnės kartos;
  • užsikrėtę ŽIV;
  • sergantiems hepatitu B, C.

Patologinė būklė yra paveldima, bet ji yra labai reta. Liga gali pasireikšti ir ūmia forma, ir laipsniškai didėja klinikinė įvaizdis. Ūminio ligos eigoje simptomai yra panašūs į ūmius hepatitus. Pacientai atsiranda:

  • gerybinė hipochondrija;
  • dispepsiniai simptomai (pykinimas, vėmimas);
  • gelta sindromas; s
  • niežulys;
  • telangiektazija (odos kraujagyslių pažeidimai);
  • eritema.

Hipertenzijos poveikis moteriai ir vaiko organizmui

Moterims, kurioms autoimuninis hepatitas dažnai nustatytas:

  • hormoniniai sutrikimai;
  • amenorėjos raida;
  • sunku įsivaizduoti vaiką.

Hipertenzijos buvimas nėščioms moterims gali sukelti ankstyvą gimimą, nuolatinė abortų grėsmė. Laboratoriniai parametrai pacientams, sergantiems hipertenzija nėštumo metu, netgi gali pagerėti arba normalizuotis. AH dažnai neturi įtakos besivystančiam vaisiui. Nėštumas dažniausiai būna daugumoje pacientų, gimdymas nėra sveriamas.

Atkreipkite dėmesį! Nėštumo metu yra labai nedaug statistinių duomenų apie hipertenzijos eigą, nes ligą bandoma identifikuoti ir gydyti ankstyvose ligos stadijose, kad nebūtų sunkių klinikinių patologijos formų.

Vaikams liga gali pasireikšti sparčiausiai, dideli žaizdos pažeidimai kepenyse, nes imuninė sistema nėra tobula. Vaikų mirtingumas amžiaus grupėje yra daug didesnis.

Kaip pasireiškia autoimuninė kepenų pažeidimas?

Hepatito autoimuninių formų apraiškos gali labai skirtis. Visų pirma tai priklauso nuo patologijos pobūdžio:

Ūmus srovė. Tokiu atveju manifestacijos yra labai panašios į virusinį hepatitą, o atliekant tik tokius tyrimus kaip ELISA ir PCR, galima atskirti patologijas. Tokia būklė pacientui gali trukti kelis mėnesius, o tai neigiamai veikia gyvenimo kokybę. Kokie yra simptomai šiuo atveju:

Autoimuninio hepatito diagnozė

  • aštrių skausmą dešinėje pusėje;
  • virškinimo trakto organų sutrikimo simptomai (pacientas labai serga, yra vėmimas, galvos svaigimas);
  • odos ir gleivinės gelta;
  • stiprus niežėjimas;
  • suskirstymas Paciento fizinio tyrimo metu skausmas pastebimas, kai paspaudžiamas dešiniojo krašto svirties plotas, pertrūkio metu apatinis kepenų kraštas išsikiša, palpacija (palpacija) lemia sklandų kepenų kraštą (paprastai, kepenys nepaplepo).

Palaipsniui didėja simptomai. Šiuo atveju liga vystosi palaipsniui, pacientas jaučiasi blogėjęs jo sveikatos būklėje, tačiau netgi specialistas dažnai negali tiksliai suprasti, kur vyksta patologinis procesas. Taip yra todėl, kad tokiu patologijos kursu galima pastebėti tik nežymius skausmus dešinėje pusrutulyje, ir, pirma, pacientas yra susirūpinęs dėl nepageidaujamų piktybinių požymių:

  • odos apraišimai: įvairių rūšių bėrimas (makulos, makulopapulinis, papulovesicularis), vitiligo ir kitų formų pigmentacijos sutrikimai, delnų ir pėdų paraudimas, kraujagyslių tinklelio pilvas;
  • artritas ir artralgija;
  • skydliaukės anomalijos;
  • plaučių apraiškos;
  • neurologiniai sutrikimai;
  • inkstų disfunkcija;
  • psichologiniai sutrikimai nervų sutrikimų ir depresijos forma. Dėl to autoimuninis hepatitas ilgą laiką gali užslėpti nuo kitų ligų, dėl to neteisinga diagnozė ir, atitinkamai, nepakankamo gydymo režimo paskyrimas.

Diagnostikos priemonės

Patologinės būklės diagnozė apima anamnezinių duomenų rinkimą, tikrinimą ir papildomus metodus. Gydytojas paaiškina autoimuninių ligų buvimą ankstesnės kartos giminaičiuose, virusinį hepatitą, ŽIV infekciją patys pacientai. Specialistas taip pat atlieka patikrinimą, po kurio jis vertina paciento būklės sunkumą (kepenų padidėjimas, gelta).

Gydytojas turi neįtraukti viruso, toksiško, vaisto hepatito buvimo. Norėdami tai padaryti, pacientas paaukotų kraujo už antikūnus prieš hepatito B, C. Po to gydytojas gali atlikti egzaminą dėl autoimuninių kepenų pažeidimų. Pacientui nustatytas amilazės, bilirubino, kepenų fermentų (ALT, AST), šarminės fosfatazės kraujo tyrimas.

Pacientams taip pat yra parodytas kraujo tyrimas, kurio metu kraujo tyrimas G, A, M koncentracijai kraujyje. Daugumai pacientų, sergančių hipertenzija, padidės IgG ir IgA ir IgM bus normalūs. Kartais imunoglobulinai yra normalūs, todėl sunku diagnozuoti ligą. Jie taip pat tiria specifinių antikūnų buvimą, norėdami nustatyti hepatito tipą (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Diagnozei patvirtinti atliekamas histologinis kepenų audinio tyrimas. Mikroskopija atskleidžia organo ląstelių pokyčius, atskleidžia limfocitų laukus, hepatocitus išsipučia, kai kurie iš jų nekrozuoja.

Atliekant ultragarsinį tyrimą atskleidžiami kepenų nekrozės požymiai, dėl kurių padidėja organo dydis, padidėja jo atskirų sekcijų echogeniškumas. Kartais galite rasti portalo hipertenzijos požymių (padidėjęs kepenų venų slėgis, jo išplėtimas). Be ultragarsu, naudojama kompiuterinė tomografija, taip pat magnetinio rezonanso tomografija.

Diferencialinė hipertenzija diagnozuojama su:

  • Vilsono liga (vaikų praktikoje);
  • α1-antitripsino trūkumas (vaikams);
  • alkoholinė žala kepenims;
  • nealkoholinė kepenų audinio patologija;
  • sklerozuojantis cholangitas (pediatrijoje);
  • hepatitas B, C, D;
  • dubliavimo sindromas.

Ką reikia žinoti apie ligos gydymą?

Patvirtinus ligą, gydytojai pradeda vartoti vaistus. Autoimuninio hepatito gydymas skirtas eliminuoti klinikines ligos simptomus ir palaikyti ilgalaikę remisiją.

Narkotikų poveikis

Gydymas atliekamas naudojant gliukokortikosteroidų preparatus (prednizoną, prednizoloną kartu su azatioprinu). Gydymas gliukokortikosteroidais apima 2 gydymo formas (1 lentelė).

Neseniai buvo tiriamas kombinuotas vaistas "Budesonidas" su azatioprinu, kuris taip pat veiksmingai gydo autoimuninio hepatito simptomus pacientams, kuriems yra ūminė stadija. Jei pacientui būdingi greiti ir labai sunkūs simptomai, jie taip pat nurodo ciklosporiną, takrolimuzą, mikofenolato mofetilą. Šie vaistai stipriai slopina paciento imuninę sistemą. Su vaistų neveiksmingumu sprendžiama dėl kepenų transplantacijos. Organų transplantacija atliekama tik 2,6% pacientų, nes gydymas hipertenzija dažniausiai būna sėkmingas.

1 lentelė. Gydymo autoimuniniais hepatitais gliukokortikosteroidais būdai

Gydymo trukmė gydant recidyvą arba pirminis autoimuninio hepatito nustatymas yra 6-9 mėnesiai. Tada pacientas perduodamas į mažesnę vaistų priežiūros dozę.

Recidyvai gydomi didelėmis prednizolono (20 mg) ir azatioprino (150 mg) dozėmis. Sustojus ūminę ligos eigos fazę, jie pradeda vartoti pradinį gydymą, o po to - palaikymo kursą. Jei pacientui, sergančiam autoimuniniu hepatitu, nėra klinikinių ligos apraiškų, o kepenų audiniuose yra tik nedideli pokyčiai, gydymas gliukokortikosteroidais nenaudojamas.

Atkreipkite dėmesį! Kai dvejų metų remisija pasiekiama palaikomųjų dozių pagalba, vaistiniai preparatai palaipsniui atšaukiami. Dozės sumažinimas yra vaisto miligramais. Po atkryčio atsiradimo gydymas atkuriamas tomis pačiomis dozėmis, kurias pradėjo atšaukti.

Kai kuriems pacientams gliukokortikosteroidų vartojimas ilgą laiką gali sukelti sunkų šalutinį poveikį (nėščioms moterims, pacientams, kuriems yra glaukoma, cukrinis diabetas, arterinė hipertenzija, kaulų osteoporozė). Šiems pacientams vienas iš vaistų atšaukiamas, jie bando vartoti arba prednizoloną, arba azatiopriną. Dozės parenkamos pagal klinikines hipertenzijos pasireiškimus.

Nėščių moterų ir vaikų terapija

Norėdami sėkmingai gydyti autoimuninį hepatitą vaikams, būtina kuo greičiau diagnozuoti ligą. Pediatrija prednizolonas taip pat vartojamas 2 mg dozėje kilogramui vaiko svorio. Didžiausia leistina prednizolono dozė yra 60 mg.

Svarbu! Planuojant nėštumą moterims remisijos metu, jie bando vartoti tik prednizoną, nes tai neturi įtakos būsimam vaisiui. Azatioprinas gydytojai bando nevartoti.

Jei AH pasikartojimas pasireiškia nėštumo metu, azatiopriną reikia pridėti prie prednizono. Šiuo atveju žala vaisiui vis tiek bus mažesnė už pavojų moters sveikatai. Standartinis gydymo režimas padės sumažinti persileidimo ir priešlaikinio gimdymo riziką, taip pat padidins tikimybę, kad bus visam laikui pasibaigęs nėštumas.

Reabilitacija po gydymo kursu

Gliukokortikosteroidų vartojimas padeda sustabdyti autoimuninių kepenų pažeidimų vystymąsi, tačiau to nepakanka visiškai susigrąžinti organą. Po gydymo kurso pacientui parodoma ilgalaikė reabilitacija, įskaitant vaistų vartojimą ir populiarius pagalbinius vaistus, taip pat griežtai laikantis specialios dietos.

Medicininiai metodai

Kūno gydymas yra susijęs su tam tikrų narkotikų grupių vartojimu. Tačiau svarbu prisiminti, kad jų paskyrimas yra įmanomas tik tada, kai sulaikoma ūminė liga arba ligos protrūkis yra lėtinis patologijos eigoje, ty kai uždegiminis procesas išnyksta.

Visų pirma parodyta tokių vaistų vartojimas:

  • Normalizuojantis virškinamojo trakto metabolizmą. Kepenys yra pagrindinis kūno filtras, nes dėl žalos jis daugiau nebegali veiksmingai išvalyti kraujo medžiagų apykaitos produktų, todėl yra išrašyti papildomi vaistai, kurie padeda pašalinti toksinus. Taigi, gali būti paskirtas Trimetabolis, Elkaras, Jogurtas, Linexas.

Hepatoprotektoriai. Naudojami fosfolipidiniai preparatai, kurių poveikis yra nukentėjusių hepatocitų atstatymas ir kepenų apsauga nuo tolesnio pažeidimo. Taigi, "Essentiale Forte", "Phosphogiv", "Anthrail" gali būti paskirti. Šie preparatai yra pagrįsti natūraliu ingredientu - sojos pupelėmis ir turi tokį poveikį:

  • pagerinti kepenų metabolizmą;
  • atkurti ląstelių membranas;
  • sustiprinti sveikų hepatocitų detoksikacijos funkcijas;
  • užkirsti kelią stromos ar riebalinio audinio formavimui;
  • normalizuoti kūno darbą, sumažinant energijos sąnaudas.

Vitaminų ir multivitaminų kompleksai. Kepenys yra organas, atsakingas už metabolizmą ir daugelio gyvybiškai svarbių elementų, įskaitant vitaminus, gamybą. Autoimuninė žala sukelia šių procesų pažeidimą, todėl organizmui reikia papildyti vitaminų rezervą iš išorės.

Visų pirma, per šį laikotarpį kūnas turėtų gauti tokius vitaminus kaip A, E, B, folio rūgštis. Tam reikia specialios dietos, kuri bus aptarta žemiau, taip pat farmacinių preparatų naudojimas: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Tradicinė medicina ir dieta

Tradicinė medicina siūlo naudoti mamą (gerkite tabletes tris kartus per dieną). Iš žolelių galite kreiptis:

  • Tansy;
  • asilas;
  • šalavijas;
  • Jarrow;
  • brokoliai;
  • Hypericum gėlės;
  • rozės;
  • šaknys elecampane;
  • veislės;
  • celandine;
  • kiaulpienis

Šių žolelių galima naudoti, jei kitų rekomendacijų nėra, pvz., Nuovirų pavidalu (šaukštą žolę ar pusę litro karšto vandens surinkimo, 10-15 minučių verdama vandens vonioje).

Kalbant apie maistą, turite laikytis šių taisyklių:

  • Pacientui reikia mažinti keptų, rūkytų, riebių maisto produktų vartojimą. Sultiniai geriau virti mažai riebalų (paukštiena, jautiena). Mėsą reikia virti virta (kepta arba virta) su nedideliu kiekiu sviesto.
  • Nevalgykite riebios žuvies ir mėsos (menkių, kiaulienos). Geriau naudoti mėsos paukščius, triušius.
  • Labai svarbus hipertenzijos mitybos aspektas yra alkoholio turinčių gėrimų pašalinimas, mažinant narkotikų vartojimą, kurie papildomai uždega kepenis (išskyrus tuos, kuriuos nurodė gydytojas).
  • Leidžiama naudoti pieno produktus, tačiau mažai riebalų (1% kefyro, be riebaus varškės).
  • Jūs negalite valgyti šokolado, riešutų, traškučių.
  • Riebaluose turėtų būti daugiau daržovių ir vaisių. Daržoves reikia virti, kepti (bet ne į plutos) ar troškinti.
  • Kiaušinius galima valgyti, bet ne daugiau kaip 1 kiaušinių per dieną. Kiaušinį geriau virti omele su pienu.
  • Būtinai pašalinkite iš dietos, karštų prieskonių, pagardų, pipirų, garstyčių.
  • Maistas turi būti nedidelis, mažose porcijose, tačiau dažnas (iki 6 kartų per dieną).
  • Maistas neturėtų būti šaltas arba labai karštas.
  • Pacientas neturėtų piktnaudžiauti kavos ir stiprios arbatos. Geriau gerkite vaisių gėrimus, vaisių gėrimus, silpną arbatą.
  • Būtina neįtraukti ankštinių augalų, špinatų, rūgščių.
  • Geriau užpilti javus, salotas ir kitus indus su augaliniu aliejumi.
  • Pacientas turėtų sumažinti sviesto, kiaulienos ir sūrio vartojimą.

Prognozės ir pasekmės

Didelis mirtingumas pastebimas pacientams, kurie negauna kokybiško gydymo. Jei gydymas autoimuniniu hepatitu yra sėkmingas (visiškas atsakas į gydymą, būklės pagerėjimas), paciento prognozė laikoma palankia. Sėkmingo gydymo fone galima pasiekti pacientų išgyvenimą iki 20 metų (po hipertenzijos debiuto).

Gydymas gali atsirasti dalinai atsakius į vaistų vartojimą. Tokiu atveju naudojami citotoksiniai vaistai.

Kai kuriems pacientams gydymo poveikis trūksta, o tai lemia paciento būklės pablogėjimą, tolesnį kepenų audinio destrukciją. Be kepenų persodinimo, pacientai greitai miršta. Tokiu atveju prevencinės priemonės yra neveiksmingos, be to ligos dažniausiai pasitaiko be aiškios priežasties.

Daugelis hepatologų ir imunologų mano, kad autoimuninis hepatitas yra lėtinė liga, dėl kurios reikia nuolatinio gydymo. Retos ligos gydymo sėkmė priklauso nuo ankstyvo diagnozavimo, tinkamo narkotikų pasirinkimo.

Šiandien buvo sukurtos specialios gydymo schemos, kurios labai veiksmingai palengvina ligos simptomus ir leidžia sumažinti kepenų ląstelių sunaikinimo greitį. Terapija padeda išlaikyti ilgalaikę ligos remisiją. AH veiksmingai gydoma nėščioms moterims ir vaikams iki 10 metų.

Gydymo prednizonu ir azatioprinu veiksmingumas pateisinamas klinikiniais tyrimais. Be prednizolono, aktyviai vartojamas budezonidas. Kartu su azatioprinu taip pat atsiranda ilgalaikė remisija. Dėl labai veiksmingo gydymo labai retais atvejais reikia kepenų transplantacijos.

Įdomu Daugelis pacientų dažnai bijo tokių diagnozių, jie laikomi mirtini, todėl gydomi pozityviai.

Pacientai sako, kad gydytojai iš antrojo lygio retai savarankiškai diagnozuoja hipertenziją. Tai atskleidžiama jau specializuotose Maskvos ir Sankt Peterburgo klinikose. Šis faktas gali būti paaiškintas dėl mažo autoimuninio hepatito pasireiškimo atvejų, todėl trūksta patirties nustatyti daugelį specialistų.

Apibrėžimas - kas yra autoimuninis hepatitas?

Autoimuninis hepatitas yra paplitęs, dažniau pasitaikantis moterims. Liga laikoma labai retai, todėl jo aptikimo programoje nėra atrankinės (prevencinės) programos. Liga neturi specifinių klinikinių požymių. Patvirtinti diagnozę, skirtą pacientams, kuriems kraujas gaunamas dėl specifinių antikūnų.

Nurodymai gydymui lemia ligos kliniką. Esant kepenų simptomams, pacientams pasireiškia ALT, AST (10 kartų). Esant tokiems požymiams, gydytojai turėtų neįtraukti virusų ir kitų rūšių hepatito, atlikti išsamų tyrimą.

Patvirtinus autoimuninio hepatito diagnozę, negalima atsisakyti gydymo. Nepakankamai tinkamos pagalbos pacientui sukelia greitą kepenų sunaikinimą, cirozę ir tada paciento mirtį. Iki šiol buvo sukurtos ir sėkmingai taikomos įvairios gydymo schemos, leidžiančios ilgą laiką atsisakyti ligos. Dėl narkotikų palaikymo pasiektas 20 metų pacientų, sergančių hipertenzija, išgyvenamumas.

Autoimuninis hepatitas

Kas yra autoimuninis hepatitas?

Autoimuninis hepatitas (AIG) yra progresuojantis uždegiminio nekrotinio pobūdžio kepenų pažeidimas, kuris rodo, kad serume yra kepenyse nukreiptų antikūnų ir padidėjęs imunoglobulinų kiekis. Tai yra, kai autoimuninis hepatitas yra kepenų sunaikinimas pagal organizmo imuninę sistemą. Ligos etiologija nėra visiškai suprantama.

Tiesioginės progresuojančios ligos pasekmės yra kepenų nepakankamumas ir kepenų cirozė, kuri galiausiai gali būti mirtina.

Pagal statistiką, autoimuninis hepatitas diagnozuojamas 10-20% viso lėtinio hepatito skaičiaus atvejų ir laikomas reliu. Moterys kenčia nuo jos 8 kartus dažniau nei vyrai, o dažnumas yra dviem amžiaus periodais: 20-30 metų ir po 55 metų.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito priežastys nėra gerai suprantamos. Svarbiausias dalykas yra imunoreguliacijos trūkumas - toleravimas savo antigenams. Manoma, kad paveldimas polinkis turi tam tikrą vaidmenį. Galbūt tokia kūno reakcija yra atsakas į bet kokio užkrečiamojo agento įvedimą iš išorinės aplinkos, kurios veikla vaidina "įjungimo kablio" vaidmenį kuriant autoimuninį procesą.

Tokie veiksniai gali būti tymų, herpeso (Epstein-Barr), hepatito A, B, C ir kai kurių vaistų (Interferonas ir tt) virusai.

Kiti autoimuniniai sindromai taip pat aptinkami daugiau nei 35% šios ligos pacientų.

Su AIG susijusios ligos:

Hemolizinė ir žalinga anemija;

Lichen planus;

Periferinė nervų neuropatija;

Pirminis sklerozuojantis cholangitas;

Iš jų reumatoidinis artritas, opinis kolitas, sinovitas, Graveso liga yra dažniausia kartu su AIG.

Autoimuninių hepatitų tipai

Priklausomai nuo antikūnų, aptiktų kraujyje, išskiriami 3 tipo autoimuniniai hepatitai, kurių kiekviena turi savų savybių, žinoma, specifinį atsaką į gydymą imunosupresiniais vaistais ir prognozę.

1 tipas (anti-SMA, anti-ANA teigiamas)

Jis gali pasirodyti bet kuriame amžiuje, bet dažniau jis diagnozuojamas 10-20 metų ir vyresnių nei 50 metų amžiaus. Jei gydymo nėra, cirozė pasireiškia 43 proc. Pacientų per trejus metus. Daugumai pacientų imunosupresinis gydymas duoda gerų rezultatų, 20% pacientų pasireiškia stabilus atpalaidavimas nutraukus vaistų vartojimą. Šis AIG tipas yra dažniausiai naudojamas Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Vakarų Europoje.

2 tipas (anti-LKM-l teigiamas)

Tai pastebima daug rečiau, tai sudaro 10-15% bendro AIG atvejų skaičiaus. Vaikai dažniausiai serga (nuo 2 iki 14 metų). Ši ligos forma pasižymi stipresniu biocheminiu aktyvumu, ciroze per trejus metus susidaro 2 kartus dažniau nei su hepatitu 1 tipo.

2 tipas yra labiau atsparus vaistų imunoterapijai, vaistų nutraukimas dažniausiai sukelia recidyvą. Dažniau nei 1 tipo, yra derinys su kitomis imuninėmis ligomis (vitiliga, tiroiditas, insulino priklausomas diabetas, opinis kolitas). JAV 2 tipo diagnozė diagnozuojama 4% suaugusių pacientų su AIG, o 1 tipo diagnozuojama 80%. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad 50-85% pacientų, sergančių 2 tipo liga, ir tik 11% 1 tipo serga serga virusiniu hepatitu C

Tipas 3 (anti-SLA teigiamas)

Su šiuo tipo AIG susidaro antikūnai prieš kepenų antigeną (SLA). Gana dažnai nustatomas toks reumatoidinio faktoriaus tipas. Reikėtų pažymėti, kad 11% pacientų, sergančių 1 tipo hepatitu, taip pat yra anti-SLA, todėl lieka neaišku, ar šis AIG tipas yra 1 tipo, ar turėtų būti priskirtas atskiram tipui.

Be tradicinių tipų, kartais yra formų, kurios lygiagrečiai su klasikine klinikoje gali turėti lėtinio virusinio hepatito, pirminės tulžies cirozės ar pirminio sklerozinio cholangito požymių. Šios formos vadinamos kryžminiu autoimuniniais sindromais.

Simptomai autoimuninio hepatito

Maždaug 1/3 atvejų, liga prasideda staiga, o jos klinikiniai požymiai nėra atskiriami nuo ūminio hepatito simptomų. Todėl kartais viruso ar toksinio hepatito diagnozė yra klaidinga. Yra ryškus silpnumas, nėra apetito, šlapimas tampa tamsus, yra intensyvi gelta.

Su laipsnišku ligos vystymusi, gelta gali būti nereikšminga, periodiškai yra sunkumas ir skausmas dešinėje po šonkauliais, vegetatyviniai sutrikimai turi pagrindinį vaidmenį.

Simptomų pikas, pykinimas, niežėjimas, limfadenopatija (limfadenopatija) yra susijęs su pirmiau minėtais simptomais. Skausmas ir gelta nestabili, pasunkėjusi paūmėjimų metu. Taip pat, kai pasireiškia padidėjimas, gali atsirasti ascito požymių (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje). Kepenų ir blužnies padidėjimas. Atsižvelgiant į autoimuninį hepatitą, 30% moterų vystosi amenorėja, yra galimybė hirsutizmą (padidėję kūno plaukai), o berniukai ir vyrai - ginekomastija.

Tipiškos odos reakcijos yra kapiliarai, eritema, telangiektazija (vorinių venų) ant veido, kaklo, rankų ir spuogų, nes beveik visuose pacientuose nustatomi endokrininės sistemos nukrypimai. Gemoraginis bėrimas palieka pigmentaciją.

Sisteminis autoimuninių hepatito pasireiškimas apima didelių sąnarių poliartritą. Ši liga pasižymi kepenų pažeidimu ir imuniniais sutrikimais. Yra tokių ligų kaip opinis kolitas, miokarditas, tiroiditas, diabetas, glomerulonefritas.

Tačiau 25% ligonių ankstyvosiose stadijose ligos simptomai yra ir tik kepenų cirozės stadijoje. Jei yra kokių nors ūmių infekcinių procesų (4 tipo herpeso viruso, viruso hepatito, citomegaloviruso) požymių, abejojama autoimuninio hepatito diagnozė.

Diagnostika

Ligos diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Tokie tyrimo metodai, kaip ultragarsas, kepenų MR, neturi reikšmingos reikšmės diagnozei nustatyti.

Autoimuninio hepatito diagnozę galima atlikti tokiomis sąlygomis:

Anksčiau nebuvo kraujo perpylimo įrodymų, vartojant hepatotoksinius vaistus, neseniai vartojant alkoholį;

Imūnglobulinų kiekis kraujyje viršija normą 1,5 ar daugiau kartų;

Serume nebuvo aptikta aktyvių virusinių infekcijų (hepatito A, B, C, Epstein-Barr viruso, citomegaloviruso) žymenys;

Antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) viršija 1:80 suaugusiems ir 1:20 vaikams.

Galiausiai diagnozė patvirtinama remiantis kepenų biopsijos rezultatais. Atliekant histologinį tyrimą, reikia nustatyti laipsnišką ar tiltelio audinio nekrozę, limfoidinę infiltraciją (limfocitų kaupimąsi).

Autoimuninis hepatitas turi būti diferencijuojamas nuo lėtinio viruso hepatito, Vilsono ligos, vaisto ir alkoholinio hepatito, nealkoholinių riebiųjų kepenų, cholangito ir pirminės tulžies cirozės. Taip pat tokių nepageidaujamų patologijų kaip žarnų kanalų, granulomų (įkvėpimo proceso fone susidarančių mazgelių) nepakanka - greičiausiai tai rodo ir kitą patologiją.

AIG skiriasi nuo kitų lėtinių hepatitų formų, nes šiuo atveju nėra būtina palaukti, kol diagnozė pasidarys lėta forma (ty apie 6 mėnesius). Galima diagnozuoti AIG bet kuriuo savo klinikinio eigos metu.

Autoimuninio hepatito gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas - vaistų imunosupresantai (slopina imunitetą). Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, kurios sunaikina kepenų ląsteles, aktyvumą.

Šiuo metu yra du gydymo režimai: derinys (prednizonas + azatioprinas) ir monoterapija (didelės prednizono dozės). Jų efektyvumas yra maždaug toks pat, abi sistemos leidžia pasiekti remisiją ir padidinti išgyvenamumą. Tačiau kombinuotam gydymui būdingas mažesnis šalutinis poveikis, kuris yra 10%, o gydant tik prednizonu šis skaičius siekia 45%. Todėl, jei azatioprinas yra tinkamai toleruojamas, pirmenybė teikiama pirminei alternatyvai. Ypač kombinuotas gydymas skiriamas vyresnio amžiaus moterims ir pacientams, sergantiems diabetu, osteoporozės, nutukimo ir padidėjusio nervų irzlumo.

Monoterapija skiriama nėščioms moterims, sergantiems įvairiais neoplazmais, sergantiems sunkiomis citopenijos formomis (tam tikrų tipų kraujo ląstelių trūkumas). Jei gydymo kursas neviršija 18 mėnesių, nepastebimas ryškus šalutinis poveikis. Gydymo metu prednizono dozė palaipsniui mažėja. Autoimuninio hepatito gydymo trukmė yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais terapija atliekama visą gyvenimą.

Indikacijos steroidų terapijai

Gydymas steroidiniais preparatais yra privalomas dėl negalios, taip pat tiltų ar laiptų nekrozės nustatymas histologinės analizės metu. Visais kitais atvejais sprendimas priimamas individualiai. Gydymo kortikosteroidais preparatų veiksmingumas buvo patvirtintas tik pacientams, kurių aktyvus progresuojantis procesas. Dėl lengvų klinikinių simptomų naudingumo ir rizikos santykis nėra žinomas.

Esant keturiems metams imunosupresinio gydymo nesėkmei, dažnai pasireiškiantys recidyvai ir sunkus šalutinis poveikis, kepenų transplantacija yra vienintelis sprendimas.

Prognozė ir prevencija

Jei nėra gydymo, autoimuninis hepatitas progresuoja, savanoriškas remisijos neįmanomas. Neišvengiama pasekmė yra kepenų nepakankamumas ir cirozė. Penkerių metų išgyvenimas šiuo atveju yra 50%.

Su laiku ir tinkamai parinkta terapija daugelyje pacientų galima pasiekti stabilų remisiją, 20 metų išgyvenamumas šiuo atveju yra 80%.

Ūminio kepenų uždegimo su ciroze derinys yra blogos prognozės: 60% pacientų miršta per penkerius metus, 20% per dvejus metus.

Pacientams, sergantiems laipsnine nekroze, cirozės dažnis per penkerius metus yra 17%. Jei nėra tokių komplikacijų kaip ascitas ir kepenų encefalopatija, dėl kurių sumažėja steroidų terapijos veiksmingumas, 15-20% pacientų uždegiminis procesas savaime išsivysto, neatsižvelgiant į ligos aktyvumą.

Kepenų transplantacijos rezultatai yra panašūs į narkotikų atsipalaidavimą: 90% pacientų turi palankią 5 metų prognozę.

Su šia liga galima tik antrinę prevenciją, kurią sudaro nuolatiniai vizitai į gastroenterologą ir nuolatinė antikūnų, imunoglobulinų ir kepenų fermentų koncentracija. Pacientams, kuriems yra ši liga, rekomenduojama laikytis tausojimo režimo ir dietos, riboti fizinį ir emocinį stresą, atsisakyti profilaktinės vakcinacijos ir riboti įvairių vaistų vartojimą.

Straipsnio autorius: Maxim Kletkin, hepatologas, gastroenterologas

Kas yra autoimuninė kepenų liga

Autoimuninė kepenų liga gali būti suskirstyta į 3 grupes. Vienas iš jų yra atstovaujama hepatitas, dar - cholestazinė kepenų susirgimus arba susirgimus, kuriems yra pirminis pažeidimo dėl tulžies takų ir, galiausiai, trečiasis - vadinamasis perdavimas sindromui (persidengimo-sindromas).

Autoimuninės kepenų ligos, susijusios su hepatitu

Jie apima autoimuninio hepatito rūšis 1 ir 2 (1 tipo autoimuninė hepatito, autoimuninio hepatito 2 tipo), taip pat autoimuninė hepatito polyendocrine autoimuninė sindromas 1 tipo.

Autoimuninės kepenų ligos, turinčios pirminį tulžies pūslės pažeidimą

Ši grupė apima tulžies cirozę, pirminį sklerozuojantį cholangitą ir pericholangitą.

Kryžiaus sindromas

Kai kryžminio sindromas (PS) rodo, būsenas, kuriomis aptikti du skirtingus kepenų ligomis (autoimuninio hepatito / tulžies cirozės, autoimuninio hepatito / pirminis sklerozinis angiocholito, autoimuninio hepatito / autoimuninė angiocholito, autoimuninė hepatito / hepatito C), taip pat pirminiai sklerozinis angiocholito gali tęsti arba kartu vartojant uždegiminę žarnyno ligą. Iš šios ligų grupės būtina atskirti kepenų ligą nuo pirminio imunodeficito sindromo (PIDS).

Kepenų autoimuninių ligų pagrindas yra imuninės tolerancijos prieš savo kepenų audinį pažeidimas. Galimos priežastys yra aptariami toksinus, virusus, bakterijas, toksinių tulžies rūgščių, ir tt.., bet aišku patvirtinimas patogeniškumo vaidmenį kuri nors iš minėtų veiksnių vis dar negali gauti. Taip pat, tai nėra aišku, kodėl įvairiose autoimuninių ligų yra įtraukti į įvairių tipų ląstelėse ir audiniuose procesą (pvz, tulžies latakų epitelio su tulžies cirozės ir pirminio sklerozinį cholangitu, supančio jungiamojo audinio intraląsteliniame ir kepenyse latakus su tulžies cirozės, kepenų parenchimos su autoimuniniu hepatitu).

Dėl autoimuninių kepenų ligas, charakterizuojamas lėtinis uždegimas su imunokompetentinių ląstelių yra dominuojantis, moterų pacientų (autoimuninio hepatito, tulžies cirozės, autoimuninė cholangitas), aptikimo tipinių autoantikūnų serumo (autoimuninio hepatito, tulžies cirozės, perdavimas sindromas) ir hypergammaglobulinemia vyrauja (bent autoimuninis hepatitas, kryžminis sindromas), imunosupresinio gydymo (su autoimuniniu hepatitu, kryžminiu sindromu), kartu Kitų organų ir imuninės sistemos sistemų pokyčių nustatymas, asociacija su tam tikrais žmogaus leukocitų antigenų haplotipais.

Tačiau tam tikrose autoimuninėse ligose charakteristikos gali būti nepakankamai vaizduojamos. Pavyzdžiui, tarp pacientams, sergantiems pirmine sklerozinį cholangitu nebėra moterys, ir vyrai, kad imunosupresantais veiksmingumas pacientams, sergantiems tulžies cirozė ir pirminis sklerozinį cholangitu yra žemas, su pirminės sklerozuojantis cholangitas nėra tipiškas antikūnas. Jei ligos fone yra pereinamasis sindromas arba pakeisti jo nustatytai diagnozei, ji yra galima aptikti atitinkamus antikūnus ir histologinio abiejų funkcijos ligų, sudarančiomis kryžių sindromas.

"Kas yra autoimuninė kepenų liga"? skyrius Autoimuninė kepenų liga

Ankstesnis Straipsnis

Pagaliau laukėme

Kitas Straipsnis

Kodėl šlapimas užtemintas