Autoimuninis hepatitas

Dietos

Autoimuninės etiologijos kepenų hepatitas (uždegimas) pirmą kartą buvo aprašytas 1951 m. Jaunų moterų grupėje. Tuo metu pagrindinis bruožas buvo aukštas gama-globulinų kiekis ir geras atsakas į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu.

Atsižvelgiant į imunologijos paslapčių atskleidimą, šiuolaikinės požiūris į autoimuninį hepatitą žymiai išaugo. Tačiau neaiški priežastis, dėl kurios ligos sukėlė antikūnų susidarymą serume, yra neaiški.

Liga pasireiškia lėtiniu kursu, pasireiškiančiu paūmėjimais, ir didelę riziką pereiti prie kepenų cirozės. Dar to neįmanoma išgydyti, tačiau citostatikų ir steroidinių hormonų derinys pailgina pacientų gyvenimą.

Paplitimas

Autoimuninis hepatitas yra reta liga. Europos šalyse nustatoma 16-18 atvejų 100 000 gyventojų. Remiantis 2015 m. Duomenimis, kai kuriose šalyse ji siekia 25. Moterys serga 3 kartus dažniau nei vyrai (kai kurie autoriai mano, kad 8 kartus). Neseniai ligos augimas buvo užregistruotas tiek vyrams, tiek moterims.

Statistika nustatė du maksimalius aptikimo būdus:

  • tarp jaunimo 20-30 metų;
  • arčiau senatvės 50-70 metų.

Tyrimai rodo, kad Europoje ir Šiaurės Amerikoje autoimuninis hepatitas sudaro penktadalį visų lėtinio hepatito, o Japonijoje jis išauga iki 85%. Galbūt tai yra dėl aukštesnio diagnozės lygio.

Kaip keičiasi kepenų audinys?

Histologinė analizė nustato uždegimą kepenyse ir nekrozės aplink veną (periportalas). Hepatito vaizdą išreiškė kepenų parenchimo, padidėjusio plazmos ląstelių kaupimosi infiltratuose, tiltasis nekrozė. Limfocitai gali formuotis folikulus portalo keliuose, o aplinkiniai kepenų ląstelės tampa liaukų struktūromis.

Limfocitinė infiltracija yra skilčių viduryje. Uždegimas tęsiasi prie tulžies latakų ir portalinio trakto cholangiolių, nors pertvaros ir tarpsluoksniai kanalai nesikeičia. Hepatocituose nustatoma riebalinė ir hidropinė distrofija, ląstelės yra užpildytos riebaliniais inkrustuotais ir vakuoliais su skysčiais.

Kokie yra sutrikusios imuninės reakcijos į hepatitą?

Immunologų tyrimai parodė, kad imuninės pertvarkos galutinis rezultatas yra staigus imunoreguliacijos procesų sumažėjimas audinių limfocitų lygyje. Dėl šios priežasties antikūnai nuo lygiųjų raumenų ląstelių, lipoproteinų, atsiranda kraujyje. Dažnai nustatomi pažeidimai, panašūs į sisteminius raudonosios vilkligės (LE-fenomeno) pokyčius. Todėl liga vadinama "lupoidiniu hepatitu".

Reakcija su antikūnais yra susijusi su daugeliu žmogaus antigenų. Jie yra pažymėti raidėmis ir skaitmeniniais imunologais. Vardai gali tik ką nors reikšti specialistams:

Manoma, kad pradinė autoimuninio proceso priežastis gali būti papildomi veiksniai - virusai:

  • hepatitas A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 ir HSV-1).

Simptomai autoimuninio hepatito

Pusė atvejų pradiniai autoimuninės ligos simptomai atsiranda nuo 12 iki 30 metų amžiaus. Antrasis "pikas" pasirodo moterims po menopauzės menopauzės nustatymo. Trečiąja dalimi būdingas ūmus progresas ir neįmanoma atskirti nuo kitų ūmių hepatito formų per pirmuosius 3 mėnesius. 2/3 atvejų liga pasireiškia laipsniškai.

  • padidėjęs svorio viduriai dešinėje pusėje;
  • silpnumas ir nuovargis;
  • 30% jaunų moterų nutraukia mėnesines;
  • galimas odos ir skleros pageltimas;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Simptomai yra kepenų pažeidimo požymių derinys su imuninės sistemos sutrikimais, išreikštas šiais atvejais: odos bėrimas, niežėjimas, opinis kolitas, skausmas ir sutrikęs išmatos, progresuojantis tiroiditas (skydliaukės uždegimas) ir skrandžio peptinė opa.

Pathognomonic alerginio pobūdžio hepatito simptomai nėra, todėl diagnozės metu būtina išskirti:

  • virusinis hepatitas;
  • Vilsono-Konovalovo liga;
  • kiti alkoholiniai ir nealkoholiniai kepenų pažeidimai (vaistų hepatitas, hemokromatozė, riebalinė distrofija);
  • kepenų audinio patologija, kurioje vyksta autoimuninis mechanizmas (tulžies pirminė cirozė, sklerozinis cholangitas).

Autoimuninio hepatito atsiradimas vaikams yra kartu su agresyviausia klinikine eiga ir ankstyvais cirozė. Jau diagnozės stadijoje pusė atvejų vaikai sukūrė kepenų cirozę.

Kokios analizės yra naudojamos vertinant galimą patologiją?

Atliekant kraujo aptikimo analizę:

  • hipergamaglobulinemija, sumažinus albumino kiekį;
  • transfuzijos aktyvumo padidėjimas 5-8 kartus;
  • teigiamas SER ląstelių tyrimas;
  • audinių ir antinuclear antikūnų prieš skydliaukės audinius, skrandžio gleivinę, inkstus, lygiuosius raumenis.

Autoimuninių hepatitų tipai

Atsižvelgiant į serologinius atsakus, nustatytos autoantikūnai yra trijų tipų ligos. Paaiškėjo, kad jie skiriasi, prognozuojama reakcija į terapines priemones ir optimalaus autoimuninio hepatito gydymo pasirinkimas.

I tipas vadinamas anti-ANA teigiamu, anti-SMA. 80 proc. Pacientų nustatomi antikūniniai antikūnai (ANA) arba skydliaukės raumenys (SMA), daugiau nei pusė atvejų yra teigiami citoplazminėms antineutrofilinėms p tipo autoantibinėms medžiagoms (pANCA). Tai veikia bet kokį amžių. Dažniausiai - 12-20 metų amžiaus ir moterys menopauzės laikotarpiu.

45 proc. Pacientų liga po trejų metų be medicininės intervencijos gali sukelti cirozę. Ankstyvas gydymas leidžia jums pasiekti gerą atsaką į kortikosteroidų terapiją. 20% pacientų ilgalaikis remisijos pasikartojimas netgi panaikinus imuninę sistemą palaikantį gydymą.

II tipas - būdingas antikūnų prie hepatocitų ir inkstų ląstelių mikrosomų, vadinamų "anti-LKM-1 teigiamu". Jie randami 15% pacientų, dažniau vaikystėje. Jis gali būti derinamas su specifiniu kepenų antigenu. Adrift yra agresyvesnis.

Trijų metų stebėjimo metu cirozė vystosi 2 kartus dažniau nei pirmojo tipo. Daugiau atsparios vaistams. Su narkotikų panaikinimu susijęs naujas proceso pablogėjimas.

III tipas - "anti-SLA teigiamas" kepenyse tirpaus antigeno ir kepenų kasos "anti-LP". Klinikiniai požymiai panašūs į virusinį hepatitą, kepenų tulžį, sklerozinį cholangitą. Suteikia serologines reakcijas.

Kodėl kryžminės reakcijos įvyksta?

Tipo skirtumas rodo, kad jis turėtų būti naudojamas autoimuninio hepatito diagnozei. Čia kryžminės reakcijos rimtai trukdo. Jie būdingi įvairiems sindromams, susijusiems su imuniniais mechanizmais. Reakcijų esmė yra stabilus tam tikrų antigenų ir autoantikūnų ryšys, naujų papildomų reakcijų atsiradimas kitiems stimuliams.

Jie yra paaiškinti dėl specialios genetinės polinkės ir atsirandančios nepriklausomos ligos, kuri dar nebuvo ištirta. Dėl autoimuninio hepatito kryžminės reakcijos yra rimtų diferencialinės diagnozės sunkumų:

  • virusinis hepatitas;
  • kepenų tulžies cirozė;
  • sklerozuojantis cholangitas;
  • kriptogeninis hepatitas.

Praktiškai yra keletas atvejų, kai hepatitas persikelia į sklerozuojantį cholangitą. Kryžminis sindromas su tulžies hepatitu yra dažnesnis suaugusiems pacientams ir cholangitui vaikams.

Kaip vertinama lėtinio hepatito C asociacija?

Yra žinoma, kad lėtinio virusinio hepatito C eigą pasižymi ryškiais autoalerginiais požymiais. Dėl to kai kurie mokslininkai reikalauja jo tapatybės su autoimuniniu hepatitu. Be to, atkreipiamas dėmesys į viruso hepatito C asociaciją su įvairiais ekstrahepaziniais imuniniais požymiais (23% pacientų). Šios asociacijos mechanizmai vis dar nepaaiškinami.

Tačiau buvo nustatyta, kad tam tikras vaidmuo tenka limfocitų proliferacinei reakcijai (padidėjusiam skaičiui), citokinų sekrecijai, autoantikūnų susidarymui ir antigenų + antikūnų kompleksų nusėdimui organuose. Nėra aiškios autoimuninių reakcijų dažnio priklausomybės nuo viruso geno struktūros.

Dėl savo savybių, hepatitas C dažnai lydi daugybe įvairių ligų. Tai apima:

  • herpeso dermatitas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • opinis nespecifinis kolitas;
  • mazginė eritema;
  • vitiligas;
  • dilgėlinė;
  • glomerulonefritas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • gingivitas;
  • vietinis miozitas;
  • hemolizinė anemija;
  • trombocitopeninė idiopatinė purpura;
  • lichen planus;
  • kenksminga anemija;
  • reumatoidinis artritas ir kt.

Diagnostika

Tarptautinės ekspertų grupės priimtos gairės nustato autoimuninio hepatito diagnozavimo tikimybės kriterijus. Antikūnų žymenų svarba paciento serume yra svarbi:

  • antinuclear (ANA);
  • inkstų ir kepenų mikrosomos (anti-LKM);
  • lygiųjų raumenų ląstelės (SMA);
  • kepenyse tirpus (SLA);
  • kepenų-kasos (LP);
  • asialo-glikoproteinas iki receptorių (kepenų lektinas);
  • į hepatocitų plazmos membraną (LM).

Tuo pačiu metu būtina pašalinti pacientą nuo hepatotoksinių vaistų vartojimo, kraujo perpylimo ir alkoholizmo. Sąraše taip pat yra nuoroda į infekcinį hepatitą (pagal serumo veiklos žymenis).

G (IgG) ir γ-globulinų imunoglobulino lygis neturėtų viršyti normalaus lygio bent 1,5 karto, kraujyje nustatomas transaminazių (asparto ir alanino) ir šarminės fosfatazės padidėjimas.

Rekomendacijose atsižvelgiama į tai, kad nuo 38 iki 95% pacientų, sergančių tulžies kepenų ciroze ir cholangitu, tokios pačios reakcijos pasireiškia ir su žymenimis. Siūloma sujungti juos su "kryžminio sindromo" diagnoze. Tuo pačiu metu ligos klinikinis vaizdas yra mišrus (10% atvejų).

Dėl tulžies cirozės kryžminio sindromo rodikliai yra dviejų iš šių simptomų:

  • IgG viršija normą 2 kartus;
  • alanino aminotransaminazė padidėjo 5 ar daugiau kartų;
  • antikūnai sklandžiam raumeniui buvo aptikti titru (praskiedimas) daugiau nei 1:40;
  • laipsnio periportalinė nekrozė nustatoma kepenų biopsija.

Netiesioginių imunofluorescencinių metodų naudojimas techniškai gali sukelti klaidingą teigiamą reakciją į antikūnus. Reakcija ant stiklo (Invitro) negali visiškai atitikti pokyčių kūno viduje. Tai turi būti atsižvelgiama atliekant mokslinius tyrimus.

Sindromo prieglobsčio cholangitas būdingas:

  • cholestazės (uždelsto tulžies) požymiai su kanalėlių sienelėmis;
  • dažnai yra kartu su žarnyno uždegimu;
  • Cholangiografija - tulžies latakų praeinamumo tyrimas atliekamas magnetinio rezonanso tomografijos būdu, po oda ir per nosį retrogradeuojant, aptinkamos žiedo formos susiaurėjančios struktūros vėžio kanaluose.

Cholangitinio kryžminio sindromo diagnostiniai kriterijai yra:

  • transaminazių ir šarminės fosfatazės augimas;
  • pusė pacientų šarminės fosfatazės koncentracija yra normalus;
  • padidėjusi G tipo imunoglobulino koncentracija;
  • serumo antikūnų nustatymas SMA, ANA, pANCA;
  • tipiškas cholangiografijos patvirtinimas, histologinis tyrimas;
  • ryšys su Krono liga arba opinis kolitas.

Autoimuninio hepatito gydymas

Terapijos uždavinys yra užkirsti kelią autoimuninio proceso progresavimui kepenyse, normalizuoti visų rūšių medžiagų apykaitos rodiklius, imunoglobulinų kiekį. Bet kokio amžiaus pacientai raginami mažinti kepenų naštą dietos ir gyvenimo būdo pagalba. Fizinis darbas turėtų būti apribotas, ligoniui turėtų būti suteikta galimybė dažnai pailsėti.

Priėmimas yra griežtai draudžiamas:

  • alkoholis;
  • šokoladas ir saldainiai;
  • riebi mėsa ir žuvis;
  • produktai, kurių sudėtyje yra gyvūninių riebalų;
  • rūkyti ir aštrūs produktai;
  • ankštiniai augalai;
  • rūgštynė;
  • špinatai
  • liesa mėsa ir žuvis;
  • kauliukai;
  • pieno ir daržovių sriubos;
  • salotos, pagardintos augaliniu aliejumi;
  • kefyras, varškė;
  • vaisiai

Nenaudojamas kepimo būdas, visi patiekalai virti virti ar virti. Gydant paūmėjimą, rekomenduojama organizuoti šešis kartus valgio metu, remisijos laikotarpiu pakanka įprastos dienos.

Vaistų terapijos problemos

Sudėtingas patogenezinis ligos mechanizmas verčia mus apsvarstyti galimą pačių vaistų įtaką. Todėl tarptautiniai ekspertai parengė klinikines gaires, kurios apibrėžia gydymo požymius.

Norėdami pradėti gydymo kursą, pacientas turi turėti pakankamai klinikinių simptomų ir laboratorinių patologijos požymių:

  • alanino transaminazė virš normalios;
  • asparaginiai - 5 kartus didesnė už normaliąją vertę;
  • serumo gamma-globulinai padidėja 2 kartus;
  • būdingi kepenų audinio biopsijos egzempliorių pokyčiai.

Santykinės simptomai yra tai, kad nėra simptomų arba silpnos išraiškos, gama-globulinų lygis žemesnis už dvigubą normą, asparto transaminazės koncentracija siekia 3-9 normas, histologinis periporto hepatito vaizdas.

Tikslingas gydymas yra draudžiamas šiais atvejais:

  • liga neturi specifinių pažeidimo simptomų;
  • kartu su dekompensuota kepenų ciroze, kraujuoja iš stemplės varikoze;
  • asparaginė transaminazė yra mažesnė nei trys normos;
  • histologiškai nustatyta neaktyvi cirozė, sumažėjęs ląstelių skaičius (citopenija), portalo tipo hepatitas.

Gliukokortikosteroidai (metilprednizolonas, prednisonas) naudojami kaip patogenezinis gydymas. Šie vaistai turi imunosupresinį (palaikantį) poveikį T ląstelėms. Padidėjęs aktyvumas mažina autoimuninius atsakus nuo hepatocitų. Gydymas kortikosteroidais yra neigiamas poveikis endokrininėms liaukoms, diabeto raida;

  • Kušingoido sindromas;
  • hipertenzija;
  • kaulų osteoporozė;
  • menopauzė moterims.

Nurodytas vienos rūšies vaistas (monoterapija) arba kartu su citostatikais (Delagil, azatioprinas). Kontraindikacijos dėl azatiopimo vartojimo yra individuali netolerancija, įtarimas dėl piktybinių navikų, citopenijos, nėštumo.

Gydymas tęsiasi ilgą laiką, pirmą kartą reikia vartoti didelių dozių, tada pereiti prie priežiūros. Panaikinimas rekomenduojamas po 5 metų, jei patvirtinama stabili remisija, įskaitant biopsijos rezultatus.

Svarbu atsižvelgti į tai, kad teigiami histologinio tyrimo pokyčiai pasirodo 3-6 mėnesius po klinikinio ir biocheminio regeneravimo. Jūs vis tiek turite ir toliau vartoti vaistus.

Esant pastoviam ligos progresui, dažnai gydymo režimo paūmėjimas apima:

  • Ciklosporinas A
  • Mikofenolato mofetilas,
  • Infliximabas
  • Rituksimabas

Nustatydamas ryšį su cholangitu, Ursosan skiriamas su prednizonu. Kartais ekspertai mano, kad galima naudoti interferono preparatus autoimuniniam hepatitui gydyti, remiantis antivirusiniu poveikiu:

Šalutinis poveikis yra depresija, citopenija, tiroiditas (20% pacientų), infekcijos paplitimas į organus ir sistemas. Kadangi gydymo veiksmingumas nelaikomas ketveriems metams ir dažnai pasitaiko recidyvas, vienintelis gydymo būdas yra kepenų transplantacija.

Kokie veiksniai lemia ligos prognozes?

Autoimuninio hepatito prognozę pirmiausia lemia uždegiminio proceso aktyvumas. Norėdami tai padaryti, naudokite tradicinius biocheminius kraujo tyrimus: aspartato aminotransferazių aktyvumas yra 10 kartų didesnis už įprastą, yra gama gliukozino gliukozino perteklių.

Nustatyta, kad jei asparto transaminazės lygis yra 5 kartus normalus ir tuo pačiu metu E tipo imunoglobulinai yra 2 kartus didesni, tada 10% pacientų gali tikėtis išgyvenimo dešimtmetį.

Esant mažesniems uždegimo aktyvumo kriterijams, rodikliai yra palankesni:

  • 80% pacientų gali gyventi 15 metų, per šį laikotarpį pusė kepenų sukelia cirozę;
  • įtraukiant centrinius venus ir kepenų skiltis uždegimas, 45 proc. pacientų miršta per penkerius metus, cirozė susidaro 82 proc.

Cirozės susidarymas autoimuniniu hepatitu yra laikomas nepalankiu prognostiniu faktoriumi. 20% šių pacientų miršta per dvejus metus nuo kraujavimo, 55% gali gyventi 5 metus.

Retieji atvejai, kuriuos neskaidrina ascitas ir encefalopatija, duoda gerų rezultatų gydant kortikosteroidais 20% pacientų. Nepaisant daugybės tyrimų, liga laikoma neišgydoma, nors yra ir savaiminio gydymo atvejų. Aktyvi metodų, skirtų lėtinti kepenų pažeidimą, paieška.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra lėtinė uždegiminė imuniteto progresuojanti kepenų liga, būdinga specifinių autoantikūnų, padidėjęs gama gliukozino kiekis ir ryškus teigiamas atsakas į imunosupresantus.

1950 m. J. Waldenstromas pirmą kartą apibūdino sparčiai progresuojantį hepatitą, kurio metu pasireiškė kepenų cirozė (jaunoms moterims). Šiai ligai lydėjo gelta, padidėjęs gama gliukozino koncentracijų serume kiekis, menstruacijų sutrikimas ir gerai reagavo į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu. Atsižvelgiant į antikūnų antikūnus (ANA), kurie randami krauju sergantiems pacientams, būdingi raudonąją vilkligę (lupus), 1956 m. Liga tapo žinoma kaip "lupoidinis hepatitas"; Terminas "autoimuninis hepatitas" buvo pradėtas naudoti praėjus beveik 10 metų, 1965 m.

Kadangi pirmą dešimtmetį po pirmojo autoimuninio hepatito nustatymo buvo dažniau diagnozuota jaunoms moterims, vis dar yra klaidingas įsitikinimas, kad tai yra jaunų žmonių liga. Tiesą sakant, vidutinis pacientų amžius yra 40-45 metai, tai yra dėl dviejų pasireiškimo pikų: nuo 10 iki 30 metų amžiaus ir nuo 50 iki 70 metų. Būdinga tai, kad po 50 metų autoimuninis hepatitas debuta du kartus dažniau nei anksčiau..

Ligos paplitimas yra labai mažas (nors tai yra vienas iš labiausiai studijavo autoimuninė liga struktūros) ir gerokai skiriasi įvairiose šalyse: tarp Europos gyventojų iš autoimuninio hepatito paplitimas yra 0,1-1,9 atvejų per 100 000, o, pavyzdžiui, Japonijoje tik 0,01-0,08 100 000 gyventojų per metus. Tarp skirtingų lyčių atstovų taip pat labai skiriasi: sergančių moterų ir vyrų santykis Europoje yra 4: 1, Pietų Amerikos šalyse - 4,7: 1, Japonijoje - 10: 1.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis substratas pažangių uždegiminių nekrozinių pokyčių kepenų audiniuose yra imuninės autoagresijos reakcija į savo ląsteles. Gydant pacientus su autoimuninio hepatito kraujo keletas antikūnų rūšims, tačiau svarbiausias patologinių pokyčių plėtros yra autoantikūnai, kad lygiųjų raumenų arba antigladkomyshechnye antikūną (SMA), ir, prieš branduolio antikūnų (ANA).

SMA antikūnų veikimas yra nukreiptas prieš baltymą mažiausių struktūrų lygiųjų raumenų ląstelių sudėtyje, antikūnų antikūnai veikia prieš branduolinę DNR ir ląstelių branduolių baltymus.

Kai kurių autoimuninių reakcijų grandinės atsiradimo priežastiniai veiksniai nėra žinomi.

Daugelis virusų, turinčių hepatotropinį poveikį, kai kurios bakterijos, aktyvūs metabolitai toksinių ir vaistinių medžiagų, ir genetinė polinkis yra laikomi galimi imuninės sistemos sugebėjimo išskirti "savo ir kito" provokatorius;

  • Hepatito A, B, C, D virusai;
  • Epsteino virusai - Barr, tymai, ŽIV (retrovirusai);
  • Herpes simplex virusas (paprastas);
  • interferonai;
  • Salmonella Vi antigenas;
  • mielių grybai;
  • alelių (genų struktūriniai variantai) HLA DR B1 * 0301 arba HLA DR B1 * 0401;
  • vartojant Methyldopa, oksifenizatiną, nitrofurantoiną, minocikliną, diklofenaką, propiltiorakilį, izoniazidą ir kitus vaistus.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. B esiskiriantys tuo, klasikiniu klinikinė (lupoidinis hepatitas), ir SMA-Ana-antikūnų buvimas kartu imuninė patologija kitų organų (autoimuninės tiroiditas, opinio kolito, cukriniu diabetu, ir kt.) Glebus turbulentinis praėjimas be klinikinių pasireiškimų.
  2. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.
  3. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas, reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo, nes daugeliu atvejų liga pasikartoja.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Paprastai autoimuninis hepatitas pradeda palaipsniui pasireikšti tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • bloga bendra gerovė;
  • tolerancijos nuo įprastos fizinės veiklos mažėjimas;
  • mieguistumas;
  • nuovargis;
  • sunkumas ir jausmas skleisti dešinėje pusrutulyje;
  • trumpalaikis arba nuolatinis odos ir skleros dėmių odos dėmėjimas;
  • tamsus šlapimo dažymas (alaus spalva);
  • kylančios kūno temperatūros epizodai;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • raumenų ir sąnarių skausmas;
  • menstruacijų pažeidimai moterims (iki menstruacijų visiškai nutraukus);
  • spontaninės tachikardijos bouts;
  • niežulys;
  • delnų paraudimas;
  • taško kraujavimas, vorinių venų ant odos.

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, paveikianti daugelį vidaus organų. Nepaprastieji imuninės sistemos simptomai, susiję su hepatitu, yra aptiktos maždaug pusėje pacientų, dažniausiai jie būdingi šioms ligoms ir ligoms:

  • reumatoidinis artritas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • Sjogreno sindromas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • hemolizinė anemija;
  • autoimuninė trombocitopenija;
  • reumatoidinis vaskulitas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • Raynaudo sindromas;
  • vitiligas;
  • alopecija;
  • lichen planus;
  • bronchų astma;
  • židinio sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • sutapimo sindromas;
  • polimiozitas;
  • nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Diagnostika

Siekiant patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, atliekamas išsamus paciento tyrimas.

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Visų pirma būtina patvirtinti, kad nėra kraujo perpylimų ir piktnaudžiavimo alkoholiu istorijoje ir pašalintos kitos kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų (hepatobiliarinės zonos) ligos, tokios kaip:

  • virusinis hepatitas (pirmiausia B ir C);
  • Vilsono liga;
  • alfa-1-antitripsino trūkumas;
  • hemochromatosis;
  • medicininis (toksinis) hepatitas;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas;
  • pirminė tulžies pūslelinė cirozė.

Laboratoriniai diagnostikos metodai:

  • gama gliukozino koncentracijos serume ar imunoglobulino G (IgG) kiekio nustatymas (padidėjo bent 1,5 karto);
  • aptikimo serumo prieš branduolio antikūnų (ANA), anti-lygiųjų raumenų (SMA), kepenų-inkstų mikrosomų antikūnai (LKM-1), antikūnų prieš tirpus antigeno kepenų (PLS / LP), į asialoglikoproteinų receptorių (ASGPR), aktino autoantikūnus (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (suaugusiųjų titeris ≥ 1:88, vaikai ≥ 1:40);
  • ALT ir AST transaminazių kiekio kraujyje nustatymas (padidėjęs).
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • apskaičiuota ir magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • punkcija biopsija, po kurios atliekami histologiniai biopsijos egzempliorių tyrimai.

Gydymas

Pagrindinis autoimuninių hepatito gydymo būdas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais arba jų derinys su citostatikais. Teigiamai atsakius į gydymą, vaistus galima atšaukti ne anksčiau kaip po 1-2 metų. Reikia pažymėti, kad nutraukus vaistų vartojimą 80-90 proc. Pacientų pasikartoja ligos simptomai.

Nepaisant to, kad daugumai pacientų pasireiškia teigiama tendencija gydymo fone, apie 20% išlieka imuniteto imunosupresantai. Maždaug 10% pacientų sustabdyti gydymą dėl sukurti komplikacijų (erozijos ir opos skrandžio gleivinės ir dvylikapirštės žarnos opos, antrinių infekcinių komplikacijų, sindromas hipofizės -. Kušingo sindromo, nutukimo, osteoporozės, hipertenzija, kaulų čiulpų slopinimas, ir kiti).

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Be to, narkotikų terapija, atliekamas ekstrakarporinės hemocorrection (tūrinis plazmaferezę, krioaferez), kad galima pagerinti gydymo rezultatus: metu sumažės klinikinių simptomų, sumažintą koncentraciją serume gama-globulino ir antikūnų titras.

Jei 4 metų farmakoterapijos ir hemokorreksijos poveikio nėra, yra nurodyta kepenų transplantacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Autoimuninio hepatito komplikacijos gali būti:

  • šalutinių poveikių atsiradimas, kai "rizikos ir naudos" santykio pokytis daro nepatrauklią gydymą;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • kraujavimas iš stemplės varikoze;
  • kepenų cirozė;
  • kepenų ląstelių nepakankamumas.

Prognozė

Neeksportuojamo autoimuninio hepatito atveju 5 metų išgyvenamumas yra 50%, 10 metų - 10%.

Po 3 metų aktyvios gydymo laboratorijoje ir instrumentiškai patvirtinta remisija pasiekiama 87% pacientų. Didžiausia problema yra autoimuninių procesų pakartotinis aktyvavimas, kuris pastebimas 50% pacientų per šešis mėnesius ir 70% po trejų metų nuo gydymo pabaigos. Gavęs remisiją be palaikomojo gydymo, ji gali būti palaikoma tik 17% pacientų.

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Šie duomenys patvirtina gydymo visą gyvenimą poreikį. Jei pacientas primygtinai reikalauja nutraukti gydymą, reikia stebėti kas 3 mėnesius.

Pirmieji autoimuninio hepatito simptomai, diagnozė ir gydymo režimas

Autoimuninis hepatitas yra neaiškios etiologijos kepenų uždegiminė liga, pasireiškianti lėtiniu kūnu, kartu su galimu fibrozės ar cirozės vystymusi. Šis pažeidimas pasižymi tam tikrais histologiniais ir imunologiniais simptomais.

Pirmasis tokio kepenų pažeidimo paminėjimas XX a. Viduryje atsirado mokslinėje literatūroje. Tada vartojamas terminas "lupoidinis hepatitas". 1993 m. Tarptautinė ligų tyrimų grupė pasiūlė dabartinį patologijos pavadinimą.

Kas tai yra

Autoimuninis hepatitas yra nežinomos etiologijos kepenų parenchimo uždegiminė liga (priežastys), kartu su daugybės imuninės ląstelės (gama-globulinų, autoantikūnų, makrofagų, limfocitų ir kt.) Atsiradimu organizme.

Plėtros priežastys

Manoma, kad moterys dažniau kenčia nuo autoimuninio hepatito; piko dažnis pasireiškia nuo 15 iki 25 metų amžiaus ar menopauzės.

Autoimuninio hepatito patogenezės pagrindas yra autoantikūnų gamyba, kurių tikslas yra kepenų ląstelės - hepatocitai. Plėtros priežastys nėra žinomos; pasakojimai, paaiškinantys ligos atsiradimą, remiantis prielaida apie genetinės polinkio įtaką ir sukeliančius veiksnius:

  • infekcija hepatito virusais, herpes;
  • kepenų audinio pakitimai (sugadinimas) bakterinių toksinų;
  • vartoti narkotikus, kurie sukelia imuninį atsaką ar pokyčius.

Ligos pradžią gali sukelti ir vienas veiksnys, ir jų derinys, tačiau sukeliančiųjų derinys daro kursą sunkesnes ir prisideda prie greito proceso progresavimo.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. B esiskiriantys tuo, klasikiniu klinikinė (lupoidinis hepatitas), ir SMA-Ana-antikūnų buvimas kartu imuninė patologija kitų organų (autoimuninės tiroiditas, opinio kolito, cukriniu diabetu, ir kt.) Glebus turbulentinis praėjimas be klinikinių pasireiškimų.
  2. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.
  3. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai autoimuninio hepatito

Manifestai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį apibūdina kaip tikslią autoimuninio hepatito simptomą. Paprastai liga prasideda, paprastai, su tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • galvos skausmas;
  • šiek tiek padidėjusi kūno temperatūra;
  • odos pageltimas;
  • meteorizmas;
  • nuovargis;
  • bendras silpnumas;
  • apetito stoka;
  • galvos svaigimas;
  • sunkumas skrandyje;
  • skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Su ligos progresavimu vėlesniuose etapuose pastebima:

  • odos bėrimas;
  • kraujospūdžio mažinimas;
  • skausmas širdyje;
  • delnų paraudimas;
  • telangiectasia (vorinių venų) išvaizda ant odos;
  • padidėjęs širdies ritmas;
  • kepenų encefalopatija (demencija);
  • kepenų koma.

Klinikinį vaizdą papildo simptomai, susiję su komplikacijomis; dažniausiai tai yra migracijos skausmai raumenyse ir sąnariuose, staigus kūno temperatūros padidėjimas ir makulopapulinis odos bėrimas. Moterims gali būti skundų dėl menstruacijų pažeidimų.

Diagnostika

Autoimuninio hepatito diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Pagal tarptautinius kriterijus galima kalbėti apie autoimuninį hepatitą, jei:

  • γ-globulinų ir IgG lygis viršija normalią koncentraciją 1,5 ar daugiau kartų;
  • žymiai padidėjo AST, ALT aktyvumas;
  • kraujo perpylimo trūkumo istorija, hepatotoksinių vaistų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • aktyvios virusinės infekcijos (hepatito A, B, C ir tt) žymenys nėra aptiktos kraujyje;
  • antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems virš 1:80; vaikams virš 1:20.

Kepenų biopsija, atliekant morfologinį audinio tyrimą, atskleidžia lėtinio hepatito vaizdą su ryškiu aktyvumu. Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra parenchimo, limfinės infiltracijos ir plazmos ląstelių gausos tiltai arba padidėjusi nekrozė.

Autoimuninio hepatito gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas - vaistų imunosupresantai (slopina imunitetą). Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, kurios sunaikina kepenų ląsteles, aktyvumą.

Šiuo metu yra du gydymo režimai autoimuniniam hepatitui: kombinacija (prednizonas + azatioprinas) ir monoterapija (didelės prednizono dozės). Jų efektyvumas yra maždaug toks pat, abi sistemos leidžia pasiekti remisiją ir padidinti išgyvenamumą. Tačiau kombinuotam gydymui būdingas mažesnis šalutinis poveikis, kuris yra 10%, o gydant tik prednizonu šis skaičius siekia 45%. Todėl, jei azatioprinas yra tinkamai toleruojamas, pirmenybė teikiama pirminei alternatyvai. Ypač kombinuotas gydymas skiriamas vyresnio amžiaus moterims ir pacientams, sergantiems diabetu, osteoporozės, nutukimo ir padidėjusio nervų irzlumo.

Monoterapija skiriama nėščioms moterims, sergantiems įvairiais neoplazmais, sergantiems sunkiomis citopenijos formomis (tam tikrų tipų kraujo ląstelių trūkumas). Jei gydymo kursas neviršija 18 mėnesių, nepastebimas ryškus šalutinis poveikis. Gydymo metu prednizono dozė palaipsniui mažėja. Autoimuninio hepatito gydymo trukmė yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais terapija atliekama visą gyvenimą.

Chirurginis gydymas

Šią ligą galima išgydyti tik operacija, kurią sudaro kepenų transplantacija (transplantacija). Operacija yra gana rimta ir sunki pacientams atlikti. Taip pat yra keletas gana pavojingų komplikacijų ir nepatogumų, kuriuos sukelia organų transplantacijos:

  • kepenys negali įsikurti ir kūno atmesti, net nepaisant nuolatinio vaistų, slopinančių imuninę sistemą, vartojimą;
  • organizmui yra sunku toleruoti pastovų imunosupresatorių naudojimą, nes per šį laikotarpį galima gauti bet kokią infekciją, net ir dažniausiai pasitaikančią ARVI, kuri gali sukelti meningito (uždegimą), pneumonijos ar sepsio vystymąsi nusilpusio imuniteto sąlygomis;
  • Transplantatieji kepenys gali neveikti savo funkcijos, o tada pasireiškia ūminis kepenų nepakankamumas ir mirtis.

Kita problema yra rasti tinkamą donorą, tai gali užtrukti net kelerius metus, ir tai kainuoja daug pinigų (nuo maždaug 100 000 dolerių).

Neįgalumas su autoimuniniu hepatitu

Jei ligos sukėlimas sukėlė kepenų cirozę, pacientas turi teisę kreiptis į ITU biurą (organizaciją, kuri atlieka medicininę ir socialinę ekspertizę), kad patvirtintų šio organo pokyčius ir gautų valstybės pagalbą.

Jei pacientas dėl savo sveikatos būklės yra priverstas pakeisti savo darbo vietą, bet gali užimti kitą vietą su mažesniu darbo užmokesčiu, jis turi teisę į trečiąją invalidumo grupę.

  1. Kai liga pasireiškia pertraukiamuoju pasikartojimu, paciento patirtis: vidutinė ir sunki kepenų funkcijos sutrikimas, ribotas gebėjimas savarankiškai dirbti, darbas įmanomas tik specialiai sukurtose darbo sąlygose, naudojant pagalbines technines priemones, tada daroma prielaida, kad yra antroji negalios grupė.
  2. Pirmąją grupę galima gauti, jei ligos progresas sparčiai vyksta, o pacientas turi sunkų kepenų nepakankamumą. Paciento savijautos efektyvumas ir gebėjimas yra tokio dydžio, kad gydytojai rašo paciento medicininiuose dokumentuose apie visišką nesugebėjimą dirbti.

Galima dirbti, gyventi ir gydyti šią ligą, tačiau vis dar laikoma labai pavojinga, nes jo atsiradimo priežastys dar nėra visiškai suprantamos.

Prevencinės priemonės

Autoimuniniam hepatitui galima tik antrinę profilaktiką, kurios metu atliekama tokia veikla:

  • reguliarius vizitus gastroenterologui ar hepatologui;
  • nuolatinis kepenų fermentų, imunoglobulinų ir antikūnų aktyvumo lygis;
  • specialios dietos laikymasis ir švelnus gydymas;
  • ribojant emocinį ir fizinį stresą, vartojant įvairius vaistus.

Laiku nustatyta diagnozė, tinkamai paskirti vaistiniai preparatai, vaistažolių preparatai, liaudies preparatai, prevencinių priemonių laikymasis ir gydytojo receptai leis pacientui diagnozuoti autoimuninį hepatitą veiksmingai susidoroti su šia ligai, pavojinga sveikatai ir gyvenimui.

Prognozė

Jei negydoma, liga progresuoja nuolat; spontaniškai remisijos nevyksta. Autoimuninis hepatitas yra kepenų cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5 metų išgyvenimas neviršija 50%.

Remiantis laiku atliekamu ir gerai atliktu gydymu, daugumoje pacientų galima pasiekti remisiją; tačiau išgyvenamumas 20 metų yra daugiau nei 80%. Kepenų transplantacija pateikia rezultatus, kurie yra panašūs į vaistų pasiektą remisiją: 90% pacientų 5 metų prognozė yra palanki.

Simptomai ir gydymas autoimuniniu hepatitu

Palikite komentarą 1,263

Liga, kuri veikia kepenis ir sukelia organų uždegimą, vadinama autoimuniniu hepatitu. Šiuo atveju sunaikinami žmogaus kūno gynybai. Liga sukelia kepenų cirozės, kuri veikia organų sveikąsias ląsteles, vystymąsi. Galima sužinoti apie autoimuninio hepatito buvimą kraujo tyrimu, o teigiamas rezultatas - nustatoma padidėjusi imunoglobulino koncentracija.

Bendra informacija

Procesas, kuris provokuoja autoimuninį hepatitą, laikomas lėtiniu, liga susijusi su periportiniu uždegimu. Įdomu tai, kad moterys iki 35 metų yra pavojuje. Tarp registruotų ligos atvejų atskleista proporcingas užkrėstų vyrų ir moterų lyčių santykis 1: 8, atitinkamai. Hepatitas yra kartu su tokiomis ligomis:

Ligos tipai

Kiekvienam tipui būdingi kryžminiai sindromai, vystymasis, serologinio profilio ypatybės ir organizmo atsakas į gydymą. Šios ligos rūšys yra klasifikuojamos:

  • 1 tipas Tuo pačiu metu susidaro antikūnai prieš antikūną ir skydliaukės raumenis (ANA ir SMA) ir cirkuliuoja paciento kraujyje. Pirmosios hepatito rūšies ypatybė yra ta, kad ji diagnozuota 10-20 metų ir 50+ amžiaus grupėje pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją (ICD). Be gydymo, cirozė vystosi trečiaisiais metais po ligos atsiradimo. Tačiau su tinkamu gydymo kursu pasiekiama ilgalaikė remisija.
  • 2 tipas Kraujo tyrimo metu pacientams nustatomi antikūnai prieš kepenų ir inkstų mikroskopas (LKM-1). Labai biocheminis aktyvumas pastebimas sergantiems vaikams. Po gydymo panaikinimo imuninė liga pradeda atsinaujinimo stadiją. Palyginus su pirmojo tipo, antroji padidina cirozės išsivystymo riziką.
  • 3 tipas Ypatumas yra antikūnų susidarymas prieš tirpių kepenų ir pakreaticheskogo antigeną (anti-SLA ir anti-LP), kartu su antikūnais prieš kepenų membranos antigenus.
Atgal į turinį

Priežastys ir patogenezė

Nėra jokių konkrečių įsitikinimų dėl lėtinio autoimuninio hepatito priežasties. Dauguma gydytojų teigia, kad etiologija yra nežinoma. Tačiau manoma, kad pagrindinė priežastis yra paveldimumas. Remiantis šia teorija, moters mutantinio geno nešėjai. Ne tokia dažna nuomonė yra tai, kad ligą sukėlė užkrečiamasis agentas, ligos sukėlėjas.

Autoimuninis hepatitas sutrikdo kūno apsaugą. Tokiu atveju imuninės sistemos ląstelės yra laikomos svetimuoju agentu. Dėl to žlugdančios jėgos patenka į kepenis, kurių tikslas - pakeisti sveikas struktūrines organo daleles su jungiamuoju audiniu. Dėl to kepenų funkcija yra sumažinta iki nulio, o organas palaipsniui miršta. Kepenų disfunkcija atsiranda - kepenų nepakankamumas, kurio metu organizmas palaiko vaistus, bet sunaikinimas negali būti sustabdytas.

Hepatito simptomai

Autoimuninis ar kitoks lupoidinis hepatitas sukelia tokius simptomus:

  • lėtinis nuovargis;
  • geltona oda ir akių sklerai;
  • subtili temperatūra;
  • spaudimo skausmai pilve, daugiausia dešinėje pusėje po šonkauliais;
  • sąnarių skausmas;
  • galūnių ir veido patinimas;
  • bėrimas ant odos;
  • aštrių kūno svorio pokyčiai;
  • tamsi šlapimo spalva, o išmatos tampa lengvesnės;
  • nevirškinimas, apetitas;
  • artritas ir reumatas;
  • miego sutrikimas;
  • laisvas skystis pilvo ertmėje, kuris veda į ascitą.
Atgal į turinį

Autoimuninio hepatito diagnozė

Jei asmuo turi du ar daugiau iš minėtų simptomų, rekomenduojama skubiai kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Būtina pasiruošti tai, kad gydytojas duos kryptį tolesniam egzaminui iš kitų gydytojų, kurie užsiims diagnozėmis ir gydymo kursu. Rekomendacijos dėl autoimuninio hepatito gydymo yra imunologas, hepatologas ir infekcinės ligos.

Patikros ir surinkimo istorija

Pirmasis autoimuninio hepatito diagnozavimo etapas atliekamas terapeutas arba gastroenterologas. Anamnezėje yra šie klausimai apie:

  • kraujo perpylimas per pastaruosius dvejus metus;
  • alkoholio vartojimas;
  • kartu su kepenų ligomis ar kitais autoimuniniais negalavimais;
  • narkotikų vartojimas;
  • vaistų vartojimas;
  • apsilankymai stomatologams;
  • poodinė injekcija;
  • apsilankę tatuiruočių salonuose.

Nagrinėjant vizualiai nustatoma odos būklė ir spalva bei gleivinės. Dėl palpacijos jie nustato kepenų ir blužnies dydį, nes šie organai padidėja autoimuniniu hepatitu. Taip atsitinka, kad kai hepatitas kraujavo dantenas, todėl gydytojas ištyrė paciento burną. Anamnezės rinkimo metu ir tyrimo metu jie nustato galimą problemos priežastį, kurių patvirtinimas pacientui siunčiamas tolesniam nagrinėjimui.

Analizuoja diagnozę patvirtinti

Diagnose turi būti pacientų kraujas ir šlapimas. Paciento kraujas yra tikrinamas dėl imunoglobulinų koncentracijos, pacientams jų lygis yra 1,5 karto didesnis. Reikia atlikti kraujo tyrimą, norint nustatyti, ar nėra kitų virusinių infekcijų antikūnų, bet antikūnai autoimuniniam hepatitui (SMA, ANA ir LKM-1) yra dešimt kartų didesni nei įprastai. Kraujo donorystė biocheminiams tyrimams reikalinga norint nustatyti virškinamojo trakto organų būklę ir kraujo cheminę sudėtį. Patartina išmesti feces, kad būtų galima identifikuoti kiaušinius ir koprogramą.

Instrumentiniai tyrimai

Norėdami pradėti gydyti ligą, verta kreiptis į pacientą prie aparatūros tyrimo. Norėdami patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, žiūrėkite:

  • Kepenų, blužnies ir kitų virškinimo organų ultragarsas.
  • Endoskopinis tyrimas norint patikrinti stemplės būklę iš vidaus.
  • Organų, esančių pilvo ertmėje, darbo kompiuterine tomografija įvertinimas.
  • Kepenų audinių tyrimas ir fibrozės plieno nustatymas naudojant elastografiją. Alternatyvus metodas yra kepenų biopsija.
Atgal į turinį

Ligos gydymas

Gydytojas skiria imunosupresinį gydymą, kad sumažėtų kepenų ląstelių sunaikinimas. Narkotikai yra skirti sumažinti autoimuninės reakcijos intensyvumą, kuris sunaikina hepatocitus. Jei kepenų cirozė pasireiškia, organų nepakankamumas negali būti gydomas. Tuo pačiu metu, autoimuninis hepatitas terapija yra skirta sustabdyti sunaikinimo procesą, tačiau neįmanoma grąžinti sveikatai į kūną. Autoimuninis hepatitas vaikams gydomas tokiais pačiais vaistiniais preparatais, kaip ir suaugusiesiems, tačiau siekiant sumažinti žalingą procesą vaiko organizme, pasirenkama maža aktyvių medžiagų koncentracija.

Gydytojas gydo vieną iš dviejų visuotinai priimtų schemų:

  1. Derinys, kuriame tuo pačiu metu skiriami vaistai, kuriuose yra prednizono ir azatropino. Plius gydymas kartu, siekiant sumažinti šalutinį poveikį. Su kombinuotu gydymo režimu 1 iš 10 pacientų buvo pranešta apie nepageidaujamas reakcijas. Šis derinys yra skirtas diabetikams, pagyvenusiems žmonėms, didelį svorio ir sunkiai sergantiems pacientams paskyrimui.
  2. Monoterapija apima vieną medžiagą - prednizoną. Veiklos intensyvumas nesikeičia, tačiau šalutinio poveikio rizika padidėja iki 45%. Monoterapija rekomenduojama nėštumui, vėžiui ir disbalansui kraujyje.
Atgal į turinį

Terapijos kursas

Priešnozolono dozė pasikeičia žemyn link kurso pabaigos. Jei pirmąją gydymo savaitę skiriama 60 mg medžiagos, tada po 4 savaičių 30 mg. Kurso trukmė yra nuo 6 mėnesių, tačiau taip atsitinka, kad jie skiria visą gyvenimą trunkantį gydymą. Jei vaisto poveikis nepastebimas, reikia skirti delagilą ar ciklosporiną. Kai 4 metų gydymo metu paciento būklė nepagerėja, jie kelia kepenų transplantacijos problemą. Siekiant išvengti infekcinio paciento kūno pažeidimo dėl imuniteto sumažėjimo, yra numatyti papildomi preparatai, kurie sustiprina apsaugą.

Prognozė ir rekomendacijos

Savęs išgydyti nuo hepatito negalima. Liga sukelia kepenų nepakankamumo ir kepenų cirozės vystymąsi. 50% atvejų pacientas 5 metus gyvena su liga. Jei gydymas pasirinktas teisingai, pacientui garantuojamas dar 20 metų gyvenimas. Todėl būtina pasikonsultuoti su gydytoju dėl pirmųjų simptomų. Žmonės, kuriems diagnozuotas autoimuninis hepatitas, yra nekenksmingos kitiems, nes liga neperleidžiama. Tai reiškia, kad pacientui siūloma tiek stacionare, tiek namuose.

Pacientui skiriama dieta, draudžianti alergiją sukeliančių maisto produktų vartojimą. Aš rekomenduoju atsisakyti sunkios fizinės prievartos ir eiti į sportą, kuriam nereikia daug pastangų. Terapijos metu neturėtumėte toliau dirbti, geriau pailsėti dėl sveikatos priežasčių. Ši veikla padės pasiekti teigiamų terapijos rezultatų.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra nežinomos etiologijos kepenų parenchimo uždegiminė liga (priežastys), kartu su daugybės imuninės ląstelės (gama-globulinų, autoantikūnų, makrofagų, limfocitų ir kt.) Atsiradimu organizme.

Liga yra gana retai, Europoje pasireiškia 50-70 atvejų 1 milijonui gyventojų, o Šiaurės Amerikoje dažnis yra 50-150 atvejų vienam milijonui gyventojų, tai sudaro 5-7% visos hepatito ligos. Azijoje, Pietų Amerikoje ir Afrikoje autoimuninių hepatitų dažnis gyventojų yra mažiausias ir svyruoja nuo 10 iki 15 atvejų vienam milijonui žmonių, tai yra 1-3% visų hepatito sergančių asmenų skaičiaus.

Autoimuninis hepatitas dažnai pasireiškia jaunesnio amžiaus moterims (nuo 18 iki 35 metų).

Ligos prognozė nėra palanki, penkerių metų išgyvenamumas šiai ligai yra 50%, dešimties metų išgyvenamumas yra 10%. Su ligos eiga atsiranda kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumas, dėl kurio atsiranda kepenų koma ir dėl to mirtis.

Priežastys

Autoimuninio hepatito vystymosi priežastys dar nėra nustatytos. Yra keletas skirtingų autorių siūlomų teorijų:

  • Paveldimos teorija, kurios esmė yra tai, kad iš mamos į dukterį yra mutavusio geno, dalyvaujančio imuniteto reguliavime;
  • Virusinė teorija, kurios esmė yra žmonių užsikrėtimai hepatito B, C, D ar E virusais, taip pat herpeso virusas arba Epstein-Bar virusas, kuris sutrikdo organizmo imuninę sistemą ir lemia jos reguliavimo gedimus;
  • Ligos atsiradimas dėl pagrindinio histologinio suderinamumo komplekso patologinio geno - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 ar -B8 - vežimo.

Visos išvardytos teorijos lemia vieną scenarijų:

Imuninės sistemos ląstelės, kurios gaminamos organizme, pradeda vertinti kepenis kaip svetimą, patologinį agentą ir bandyti jį sunaikinti - šios ląstelės vadinamos antikūnais. Jei antikūnai sunaikina savo audinius ir organus, jie vadinami autoantikūnais. Sunaikintos kepenų ląstelės pakeičiamos jungiamojo audinio, o organizmas palaipsniui praranda visas savo funkcijas, išsivysto kepenų nepakankamumas, todėl mirtis. Procesą galima sulėtinti vartojant vaistus, tačiau negalima sustoti.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į antikūnų rūšį, išskiriami 3 tipo autoimuniniai hepatitai:

  • 1 tipas - ANA buvimas (antikūnai prieš hepatocitų branduolį) ir SMA (antikūnai prieš hepatocitų apvalkalą);
  • 2 tipas - LKM-1 (antikūnų prieš kepenų mikrosomas) buvimas;
  • 3 tipas - SLA (antikūnų prieš kepenų antigeną) buvimas.

Simptomai autoimuninio hepatito

  • nuovargis;
  • bendras silpnumas;
  • apetito stoka;
  • galvos svaigimas;
  • galvos skausmas;
  • šiek tiek padidėjusi kūno temperatūra;
  • odos pageltimas;
  • meteorizmas;
  • sunkumas skrandyje;
  • skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Su ligos progresavimu vėlesniuose etapuose pastebima:

  • delnų paraudimas;
  • telangiectasia (vorinių venų) išvaizda ant odos;
  • odos bėrimas;
  • kraujospūdžio mažinimas;
  • skausmas širdyje;
  • padidėjęs širdies ritmas;
  • kepenų encefalopatija (demencija);
  • kepenų koma.

Diagnostika

Autoimuninio hepatito diagnozė prasideda bendrosios praktikos gydytojo ar gastroenterologijos tyrimo ir tyrimo metu, po kurio atliekamas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas. Autoimuninio hepatito diagnozė yra gana problematiška, nes pirmiausia reikia atmesti kepenų pažeidimo virusinį ir alkoholinį pobūdį.

Pacientų apklausa

Apklausoje reikėtų sužinoti šiuos duomenis:

  • ar per 1-2 metus įvyko kraujo perpylimas;
  • ar pacientas piktnaudžiauja alkoholiu;
  • buvo virusinės kepenų ligos jų gyvenimo metu;
  • vartoti hepatotoksinius vaistus (narkotikus, vaistus) jų gyvenimo metu;
  • Ar pacientas turi kitų autoimuninių kitų organų ligų (sisteminę raudonąją vilkligę, reumatoidinį artritą, sklerodermiją, dermatomiozitą ir tt)?

Paciento tyrimas

Tyrimo metu ypatingas dėmesys skiriamas odai, gleivinėms ir kepenų dydžiui:

  • odos ir gleivinės gelta spalva;
  • kraujosruvos ir telangiectasias yra matomi ant odos;
  • kraujavimo dantenos;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Laboratoriniai tyrimo metodai

Bendras kraujo tyrimas:

Autoimuninio hepatito pasikeitimas

ESR (eritrocitų nusėdimo greitis)

Analizė urine:

Autoimuninio hepatito pasikeitimas

1 - 3 į priekį

1 - 7 išpuolių

1 - 2 į priekį

5 - 6 išpuolių

3 - 7 išpuolių

Biocheminis kraujo tyrimas:

Autoimuninio hepatito pokyčiai

0,044 - 0,177 mmol / l

0,044 - 0,177 mmol / l

Autoimuninio hepatito pokyčiai

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 mikronų / l ir aukščiau

60,0 - 120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 pyruvitas / ml-h

5,0 - 10,0 piruvato / ml-h

Koagulograma (kraujo krešėjimas):

Autoimuninio hepatito pokyčiai

APTT (aktyvus dalinis tromboplastino laikas)

Mažiau nei 30 sekundžių

Lipidograma (cholesterolio kiekis ir jo frakcijos kraujyje):

Autoimuninio hepatito pokyčiai

3,11 - 6,48 μmol / l

3,11 - 6,48 μmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

0,565 - 1,695 mmol / l

didelio tankio lipoproteinai

mažo tankio lipoproteinai

35-55 vienetai optinis tankis

35-55 vienetai optinis tankis

Analizė reumatiniams tyrimams:

Autoimuninio hepatito pokyčiai

CRP (c reaktyvus baltymas)

Yra daug

Serologiniai tyrimo metodai

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (komplemento fiksacijos reakcija);
  • PGR (polimerazės grandininė reakcija).

Pirmiau pateikti serologiniai metodai pašalina virusinę kepenų ligos pobūdį, atliekama virusinių hepatito B, C, D ir E žymenų, taip pat herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Bar analizė. Dėl autoimuninio hepatito bandymai turi būti neigiami.

Autoimuninio hepatito žymeklių analizė

Ši analizė atliekama tik PCR, nes tai yra jautriausias metodas. Jei kraujyje yra ANA, SMA, LKM-1 ar SLA žymenų, galima spręsti apie autoimuninę kepenų ligą.

Instrumentinis kepenų tyrimas

  • Kepenų ultragarsas, kuriame matote kepenų audinio uždegimą ir sveikos parenchimo pakeitimą jungiamuoju audiniu;
  • Kepenų biopsija ultragarsu kontroliuojant, po kurios atliekamas kepenų audinio tyrimas mikroskopu, leidžia galutinai diagnozuoti 100% tikslumu.

Autoimuninio hepatito gydymas

Narkotikų gydymas

Patogenetinė terapija.

Kadangi ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, galima tik įtakoti procesų grupę organizme, kurios pasekmė yra trombų autoantikečių gamyba į kepenų parenchimą. Šis gydymas skirtas sumažinti organizmo imunitetą ir numato nutraukti ląstelių gamybą, kovojančias su išorinėmis medžiagomis, kurios patenka į kūną iš išorės arba yra laikomos svetimomis organizmui - tokiais atvejais kaip autoimuninis hepatitas. Šio gydymo pranašumai yra tai, kad kepenų ląstelių sunaikinimo procesas gali būti sustabdytas. Šio gydymo trūkumai yra tai, kad kūnas tampa neapsaugotas nuo bet kokių infekcinių, grybelinių, parazitinių ar bakterijų sukėlėjų.

Yra 3 gydymo režimai:

1 schema susideda iš gliukokortikosteroidų (didelės dozės hormonų) paskyrimo:

  • 40 - 80 mg prednizono (miligramų skaičius priklauso nuo paciento kūno svorio) per parą, 2/3 dienos dozės, išgertos ryte iš tuščio skrandžio, ir 1/3 dozės vakare prieš valgį. Po 2 savaičių vaisto vartojimo, kuris būtinai turi būti papildytas laboratorinių tyrimų rezultatais, dozė pradedama mažinti 0,5 mg kiekvieną savaitę. Paskyrus 10-20 mg prednizolono per parą (palaikomoji dozė), sumažėja. Šis vaistas įvedamas į raumenis. Vartojimas narkotikų yra ilgas ir tęsiasi, kol laboratoriniai tyrimai neviršija įprastų ribų.

2 schemą sudaro gliukokortikosteroidas ir imunosupresantas (vaistas, kurio tikslas - slopinti imuninę sistemą):

  • 20-40 mg prednizolono 1 kartą per parą iš tuščio skrandžio į raumenis po 2 savaičių - mažinant vaisto dozę 0,5 kartus per savaitę. Pasiekus 10-15 mg dozę, vaistas geriamas tabletėmis, ryte - tuščiu skrandžiu.
  • 50 mg azotioprino dalijama į 3 dozes per dieną prieš valgį tablečių pavidalu. Gydymo kursas pagal šią schemą yra 4 - 6 mėnesiai.

3 schema susideda iš gliukokorcosteroidų, imunosupresantų ir urodesoksicholio rūgšties (vaisto, kuris pagerina hepatocitų atsinaujinimą):

  • 20-40 mg prednizolono 1 kartą per parą iš tuščio skrandžio į raumenis po 2 savaičių - mažinant vaisto dozę 0,5 kartus per savaitę. Pasiekus 10-15 mg dozę, vaistas geriamas tabletėmis, ryte - tuščiu skrandžiu.
  • 50 mg azotioprino dalijama į 3 dozes per dieną prieš valgį tablečių pavidalu.
  • 10 mg per 1 kg kūno svorio urodesoksikolio rūgšties per parą, dozė padalinta į 3 dozes tablečių pavidalu.

Gydymo kursas yra nuo 1 iki 2 mėnesių iki šešių mėnesių. Tada azotioprinas pašalinamas ir gydymas dviem likusiais vaistiniais preparatais tęsiamas iki 1 metų.

Simptominė terapija:

  • skausmui - 1 tabletė 3 kartus per parą;
  • kai kraujavimas dantenas ir vorinių venų išvaizda ant kūno - vikasol 1 tabletė 2 - 3 kartus per dieną;
  • su pykinimu, vėmimu, karščiavimu - polisorbu ar enterosgeliu 1 valgomajame 3 kartus per dieną;
  • edemos ar ascito atveju furosemidas 40-40 mg vieną kartą per parą iš tuščio skrandžio.

Chirurginis gydymas

Šią ligą galima išgydyti tik operacija, kurią sudaro kepenų transplantacija (transplantacija).

Operacija yra gana sudėtinga, tačiau jau seniai įstojo į buvusios NVS chirurgų praktiką, problema yra surasti tinkamą donorą, tai gali užtrukti net kelerius metus, ir tai kainuoja daug pinigų (nuo maždaug 100 000 JAV dolerių).

Operacija yra gana rimta ir sunki pacientams atlikti. Taip pat yra keletas gana pavojingų komplikacijų ir nepatogumų, kuriuos sukelia organų transplantacijos:

  • kepenys negali įsikurti ir kūno atmesti, net nepaisant nuolatinio vaistų, slopinančių imuninę sistemą, vartojimą;
  • organizmui yra sunku toleruoti pastovų imunosupresatorių naudojimą, nes per šį laikotarpį galima gauti bet kokią infekciją, net ir dažniausiai pasitaikančią ARVI, kuri gali sukelti meningito (uždegimą), pneumonijos ar sepsio vystymąsi nusilpusio imuniteto sąlygomis;
  • Transplantatieji kepenys gali neveikti savo funkcijos, o tada pasireiškia ūminis kepenų nepakankamumas ir mirtis.

Liaudies gydymas

Žmonių gydymas autoimuniniais hepatitais yra griežtai draudžiamas, nes jis ne tik neturi norimo poveikio, bet taip pat gali apsunkinti ligos eigą.

Dieta, palengvinanti ligos eigą

Griežtai draudžiama vartoti vaistą su alerginėmis savybėmis:

Draudžiama vartoti riebus, aštrus, keptas, sūrus, rūkytus produktus, konservus ir alkoholį.

Su autoimuniniu hepatitu sergančių žmonių mityba turėtų apimti:

  • virta jautiena arba veršiena;
  • daržovės;
  • kauliukai;
  • pieno produktai nėra riebaliniai maisto produktai;
  • žuvys ne riebalų rūšys Kepta arba virta;
  • vaisiai;
  • kerštas;
  • kompotai;
  • arbata
Ankstesnis Straipsnis

NARKOTIKAI