Autoimuninis hepatitas

Simptomai

Autoimuninis hepatitas yra lėtinė uždegiminė imuniteto progresuojanti kepenų liga, būdinga specifinių autoantikūnų, padidėjęs gama gliukozino kiekis ir ryškus teigiamas atsakas į imunosupresantus.

1950 m. J. Waldenstromas pirmą kartą apibūdino sparčiai progresuojantį hepatitą, kurio metu pasireiškė kepenų cirozė (jaunoms moterims). Šiai ligai lydėjo gelta, padidėjęs gama gliukozino koncentracijų serume kiekis, menstruacijų sutrikimas ir gerai reagavo į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu. Atsižvelgiant į antikūnų antikūnus (ANA), kurie randami krauju sergantiems pacientams, būdingi raudonąją vilkligę (lupus), 1956 m. Liga tapo žinoma kaip "lupoidinis hepatitas"; Terminas "autoimuninis hepatitas" buvo pradėtas naudoti praėjus beveik 10 metų, 1965 m.

Kadangi pirmą dešimtmetį po pirmojo autoimuninio hepatito nustatymo buvo dažniau diagnozuota jaunoms moterims, vis dar yra klaidingas įsitikinimas, kad tai yra jaunų žmonių liga. Tiesą sakant, vidutinis pacientų amžius yra 40-45 metai, tai yra dėl dviejų pasireiškimo pikų: nuo 10 iki 30 metų amžiaus ir nuo 50 iki 70 metų. Būdinga tai, kad po 50 metų autoimuninis hepatitas debuta du kartus dažniau nei anksčiau..

Ligos paplitimas yra labai mažas (nors tai yra vienas iš labiausiai studijavo autoimuninė liga struktūros) ir gerokai skiriasi įvairiose šalyse: tarp Europos gyventojų iš autoimuninio hepatito paplitimas yra 0,1-1,9 atvejų per 100 000, o, pavyzdžiui, Japonijoje tik 0,01-0,08 100 000 gyventojų per metus. Tarp skirtingų lyčių atstovų taip pat labai skiriasi: sergančių moterų ir vyrų santykis Europoje yra 4: 1, Pietų Amerikos šalyse - 4,7: 1, Japonijoje - 10: 1.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis substratas pažangių uždegiminių nekrozinių pokyčių kepenų audiniuose yra imuninės autoagresijos reakcija į savo ląsteles. Gydant pacientus su autoimuninio hepatito kraujo keletas antikūnų rūšims, tačiau svarbiausias patologinių pokyčių plėtros yra autoantikūnai, kad lygiųjų raumenų arba antigladkomyshechnye antikūną (SMA), ir, prieš branduolio antikūnų (ANA).

SMA antikūnų veikimas yra nukreiptas prieš baltymą mažiausių struktūrų lygiųjų raumenų ląstelių sudėtyje, antikūnų antikūnai veikia prieš branduolinę DNR ir ląstelių branduolių baltymus.

Kai kurių autoimuninių reakcijų grandinės atsiradimo priežastiniai veiksniai nėra žinomi.

Daugelis virusų, turinčių hepatotropinį poveikį, kai kurios bakterijos, aktyvūs metabolitai toksinių ir vaistinių medžiagų, ir genetinė polinkis yra laikomi galimi imuninės sistemos sugebėjimo išskirti "savo ir kito" provokatorius;

  • Hepatito A, B, C, D virusai;
  • Epsteino virusai - Barr, tymai, ŽIV (retrovirusai);
  • Herpes simplex virusas (paprastas);
  • interferonai;
  • Salmonella Vi antigenas;
  • mielių grybai;
  • alelių (genų struktūriniai variantai) HLA DR B1 * 0301 arba HLA DR B1 * 0401;
  • vartojant Methyldopa, oksifenizatiną, nitrofurantoiną, minocikliną, diklofenaką, propiltiorakilį, izoniazidą ir kitus vaistus.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. B esiskiriantys tuo, klasikiniu klinikinė (lupoidinis hepatitas), ir SMA-Ana-antikūnų buvimas kartu imuninė patologija kitų organų (autoimuninės tiroiditas, opinio kolito, cukriniu diabetu, ir kt.) Glebus turbulentinis praėjimas be klinikinių pasireiškimų.
  2. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.
  3. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas, reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo, nes daugeliu atvejų liga pasikartoja.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Paprastai autoimuninis hepatitas pradeda palaipsniui pasireikšti tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • bloga bendra gerovė;
  • tolerancijos nuo įprastos fizinės veiklos mažėjimas;
  • mieguistumas;
  • nuovargis;
  • sunkumas ir jausmas skleisti dešinėje pusrutulyje;
  • trumpalaikis arba nuolatinis odos ir skleros dėmių odos dėmėjimas;
  • tamsus šlapimo dažymas (alaus spalva);
  • kylančios kūno temperatūros epizodai;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • raumenų ir sąnarių skausmas;
  • menstruacijų pažeidimai moterims (iki menstruacijų visiškai nutraukus);
  • spontaninės tachikardijos bouts;
  • niežulys;
  • delnų paraudimas;
  • taško kraujavimas, vorinių venų ant odos.

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, paveikianti daugelį vidaus organų. Nepaprastieji imuninės sistemos simptomai, susiję su hepatitu, yra aptiktos maždaug pusėje pacientų, dažniausiai jie būdingi šioms ligoms ir ligoms:

  • reumatoidinis artritas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • Sjogreno sindromas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • hemolizinė anemija;
  • autoimuninė trombocitopenija;
  • reumatoidinis vaskulitas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • Raynaudo sindromas;
  • vitiligas;
  • alopecija;
  • lichen planus;
  • bronchų astma;
  • židinio sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • sutapimo sindromas;
  • polimiozitas;
  • nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Diagnostika

Siekiant patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, atliekamas išsamus paciento tyrimas.

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Visų pirma būtina patvirtinti, kad nėra kraujo perpylimų ir piktnaudžiavimo alkoholiu istorijoje ir pašalintos kitos kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų (hepatobiliarinės zonos) ligos, tokios kaip:

  • virusinis hepatitas (pirmiausia B ir C);
  • Vilsono liga;
  • alfa-1-antitripsino trūkumas;
  • hemochromatosis;
  • medicininis (toksinis) hepatitas;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas;
  • pirminė tulžies pūslelinė cirozė.

Laboratoriniai diagnostikos metodai:

  • gama gliukozino koncentracijos serume ar imunoglobulino G (IgG) kiekio nustatymas (padidėjo bent 1,5 karto);
  • aptikimo serumo prieš branduolio antikūnų (ANA), anti-lygiųjų raumenų (SMA), kepenų-inkstų mikrosomų antikūnai (LKM-1), antikūnų prieš tirpus antigeno kepenų (PLS / LP), į asialoglikoproteinų receptorių (ASGPR), aktino autoantikūnus (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (suaugusiųjų titeris ≥ 1:88, vaikai ≥ 1:40);
  • ALT ir AST transaminazių kiekio kraujyje nustatymas (padidėjęs).
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • apskaičiuota ir magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • punkcija biopsija, po kurios atliekami histologiniai biopsijos egzempliorių tyrimai.

Gydymas

Pagrindinis autoimuninių hepatito gydymo būdas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais arba jų derinys su citostatikais. Teigiamai atsakius į gydymą, vaistus galima atšaukti ne anksčiau kaip po 1-2 metų. Reikia pažymėti, kad nutraukus vaistų vartojimą 80-90 proc. Pacientų pasikartoja ligos simptomai.

Nepaisant to, kad daugumai pacientų pasireiškia teigiama tendencija gydymo fone, apie 20% išlieka imuniteto imunosupresantai. Maždaug 10% pacientų sustabdyti gydymą dėl sukurti komplikacijų (erozijos ir opos skrandžio gleivinės ir dvylikapirštės žarnos opos, antrinių infekcinių komplikacijų, sindromas hipofizės -. Kušingo sindromo, nutukimo, osteoporozės, hipertenzija, kaulų čiulpų slopinimas, ir kiti).

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Be to, narkotikų terapija, atliekamas ekstrakarporinės hemocorrection (tūrinis plazmaferezę, krioaferez), kad galima pagerinti gydymo rezultatus: metu sumažės klinikinių simptomų, sumažintą koncentraciją serume gama-globulino ir antikūnų titras.

Jei 4 metų farmakoterapijos ir hemokorreksijos poveikio nėra, yra nurodyta kepenų transplantacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Autoimuninio hepatito komplikacijos gali būti:

  • šalutinių poveikių atsiradimas, kai "rizikos ir naudos" santykio pokytis daro nepatrauklią gydymą;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • kraujavimas iš stemplės varikoze;
  • kepenų cirozė;
  • kepenų ląstelių nepakankamumas.

Prognozė

Neeksportuojamo autoimuninio hepatito atveju 5 metų išgyvenamumas yra 50%, 10 metų - 10%.

Po 3 metų aktyvios gydymo laboratorijoje ir instrumentiškai patvirtinta remisija pasiekiama 87% pacientų. Didžiausia problema yra autoimuninių procesų pakartotinis aktyvavimas, kuris pastebimas 50% pacientų per šešis mėnesius ir 70% po trejų metų nuo gydymo pabaigos. Gavęs remisiją be palaikomojo gydymo, ji gali būti palaikoma tik 17% pacientų.

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Šie duomenys patvirtina gydymo visą gyvenimą poreikį. Jei pacientas primygtinai reikalauja nutraukti gydymą, reikia stebėti kas 3 mėnesius.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra progresuojantis nežinomos etiologijos kepenų audinių uždegimas, kurį galima apibūdinti esant įvairiems antikūnams kraujo serume ir hipergamaglobulinemijai.

Histologinis tyrimas atskleidė bent periportalinį hepatitą (dalinę (pakopinę) nekrozę ir pasienio hepatitą) kepenų audiniuose. Liga progresuoja greitai ir sukelia kepenų cirozės atsiradimą, ūminį kepenų nepakankamumą, portalinę hipertenziją ir mirtį.


Kadangi ligos simptomai pasitaikantys nėra, autoimuninio hepatito, lėtinio virusinio hepatito, alfa antitripsino trūkumo, Vilsono ligos, vaistų sukelto hepatito, alkoholinio hepatito, hemochromatozės ir nealkoholinių riebiųjų kepenų diagnozės bei kitų imuninių ligų, tokių kaip tulžies pirminė cirozė, sklerozinis pirminis cholangitas ir autoimuninis cholangitas. Išsami medicininė istorija, kai kurie laboratoriniai tyrimai ir aukštos kvalifikacijos histologinių veiksnių tyrimas leidžia mums dažniausiai nustatyti teisingą diagnozę.


Keista, kad šios ligos etiologija dar nėra išsiaiškinta. Autoimuninis hepatitas yra reta Šiaurės Amerikoje ir Europoje būdinga liga, kurios dažnis yra apie 50-200 atvejų per 1 000 000 žmonių. Remiantis Šiaurės Amerikos ir Europos statistikos duomenimis, pacientams, sergantiems autoimuniniu hepatitu, sudaro apie 20% visų pacientų, sergančių lėtiniu hepatitu. Japonijoje ši liga diagnozuota 85% hepatito atvejų.

Kas vyksta autoimuninio hepatito vystymosi metu?

Dažniausiai jaunos moterys kenčia nuo ligos. Vyrų ir moterų santykis tarp pacientų yra 1: 8. Šiam hepatitui būdingas itin glaudus ryšys su daugeliu pagrindinių histocompatibiškumo komplekso antigenų (HLA, MHC žmonėms), kurie dalyvauja imuniteto reguliavimo procesuose. Verta paminėti, kad aleliai B14, DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0 yra susieti. Yra informacijos apie transkripcijos faktoriaus (vadinamo AIRE-1) defektų reikšmę autoimuninio hepatito atsiradimui (pastebimas jo vaidmuo imunologinės tolerancijos kūrime ir palaikymui). Atsižvelgiant į tai, kad AIG yra toli nuo visų anksčiau minėtų alelių nešiotojų vystymosi, papildomų veiksnių, kurie sukelia autoimuninį procesą (hepatitas A, B, C, herpeso virusai (HHV-6 ir HSV-1), vaidmenį, reaktyvūs metabolitai medikamento lėšos, Epstein-Barro ligos ir kt.).

Patologinio proceso esmė yra susilpnėjusi nuo imunoreguliacijos trūkumo. Pacientams daugeliu atvejų sumažėja limfocitų T-slopinančiųjų subpopuliacija, vėliau audinių ir kraujo antikūnų prieš lipoproteiną antikūnai ir formuojasi lygūs raumenys. Dažnas LE-ląstelių fenomeno nustatymas, esant ryškiems nepageidaujamiems (sisteminiams) pažeidimams, būdingiems sisteminei raudonoji vilkligei, sukėlė šią ligą "lupoidinis hepatitas".


Simptomai autoimuninio hepatito


Praktiškai 50% pacientų pirmieji ligos simptomai pasireiškia 12-30 metų amžiaus, o antrasis reiškinys būdingas po menopauzės laikotarpiui. Maždaug 30% pacientų liga pasirodo staiga ir kliniškai negalima atskirti nuo ūmios hepatito formos. To negalima padaryti net po 2-3 mėnesių po patologinio proceso atsiradimo. Nemažai pacientų nepastebimai išsivysto ši liga: dešiniojo hipochondrio sunkumas, pamažu jaučiamas nuovargis. Nuo pirmųjų simptomų galima pastebėti sistemines ekstrahepazines pasireiškimus. Liga pasižymi imuninių sutrikimų simptomais ir kepenų pažeidimu. Paprastai yra splenomegalija, hepatomegalija, gelta. Trečdalis moterų turi amenorėją. Ketvirtadalis pacientų, sergančių opinio kolito, visų rūšių odos bėrimu, perikarditu, miokarditu, tiroiditais, įvairiais specifiniais opais. 5-8 dienomis didėja aminotransferazių aktyvumas, padidėja hipergamaglobulinemija, atsiranda disproteinemija, keičiasi nuosėdų mėginiai. Dažnai gali būti teigiamų serologinių reakcijų, rodančių LE ląsteles, audinių antikūnus ir antikūnus prieš skrandžio gleivinę, inkstų kanalų ląsteles, raumenis, skydliaukę.


Paprastai galima išskirti tris AIG tipus, kurių kiekvienas turi ne tik unikalų serologinį profilį, bet ir specifines natūralaus būdo savybes, taip pat atsaką į prognozę ir įprastą imunosupresinį gydymą. Priklausomai nuo aptiktų autoantikūnų išsiskiria:

  • Type One (anti-ANA teigiamas, anti-SMA);
  • Antro tipo (anti-LKM-1 teigiamas);
  • Tipas 3 (anti-SLA teigiamas).


Pirmajam tipui būdinga antinuclear autoantibodies (ANA) cirkuliacija 75-80% pacientų ir / arba SMA (skydliaukės autoabsorbcijos antikūnai) 50-75% pacientų, dažnai kartu su citoplazminėmis antineutrofilinėmis p tipo autoantibinėmis medžiagomis (рANCA). Jis gali vystytis bet kuriame amžiuje, tačiau labiausiai būdingas amžius yra 12-20 metų ir postmenopauzinis laikotarpis. Beveik 45% pacientų, nesant patogeniško gydymo, cirozė pasireiškia per trejus metus. Daugelis šios kategorijos pacientų teigiamai atsako į gydymą kortikosteroidais, tačiau 20 proc. Pacientų, kuriems pasireiškia imunosupresantai, pasveikta.


Antrasis tipo antikūnų prieš 1 tipo kepenų ir inkstų mikroskopus (anti-LKM-1) nustato 10% pacientų, dažnai kartu su anti-LKM-3 ir antikūnų prieš anti-LC-1 (kepenų citozolinis antigenas). Yra daug mažiau (iki 15% pacientų, sergančių AIG) ir dažniausiai vaikams. Ligos progresui būdingas didesnis histologinis aktyvumas. Per trejus metus cirozė susidaro dvigubai dažniau nei 1 tipo hepatitas, o tai lemia blogą prognozę. Antrasis tipas yra labiau atsparus vaistų imunosupresijai, o vaistų pasitraukimas dažniausiai sukelia ligos atsinaujinimą.


Trečiasis tipas yra dėl to, kad yra antikūnų prieš kepenų kasos antigeną (anti-LP) ir kepenyse tirpus antigeną (anti-SLA). Be tradicinių autoimuninių hepatito rūšių, klinikinėje praktikoje dažnai būna nosologinės formos, kurios kartu su klinikiniais požymiais turi PSC, PBC ir lėtinio virusinio hepatito savybių. Šios formos vadinamos autoimuniniais kryžminiais sindromais arba sutampa su sindromais.


Autoimuninių netipinių hepatitų pasirinktys:

  • AIG - PSC;
  • PBC - ne AIG;
  • Kriptogeninis hepatitas. Diagnozės keitimas;
  • AMA neigiamas PBC (AIH).


Kryžminių sindromų, taip pat daugelio kitų autoimuninių ligų kilmė vis dar nežinoma. Yra prielaida, kad pacientams, turintiems genetinę polinkį veikiant išspręsti (sukelti) veiksnius, yra pažeistas imunologinis tolerancija autoantigenams. Kryžminio sindromo atveju galima apsvarstyti dvi patologetines hipotezes. Remiantis pirmąja hipoteze, vienas ar keli veiksniai prisideda prie nepriklausomų autoimuninių ligų atsiradimo, kuris vėliau dėl daugelio patogeninių jungčių paplitimo įgis kryžminio sindromo ypatybes. Antroji hipotezė rodo, kad kryžminis sindromas a priori atsiranda reagavimo faktorių įtakos atitinkamam genetiniam fonui. Kartu su gana gerai apibrėžtu AIG / PSC ir AIG / PBC sindromu daugelis autorių įtraukia tokias sąlygas kaip kriptogeninis hepatitas ir cholangitas šioje grupėje.


Klausimas dėl lėtinio hepatito C įvertinimo, turinčio ryškius autoimuninius komponentus, kaip netipišką AIH pasireiškimą, galiojimo klausimas dar nebuvo išspręstas. Yra atvejų, kai po kelerių metų tradicinis srautas PBU nėra aiškių nusodinimą veiksniai stebėjo mitochondrijų antikūnų išnykimą pakilti transamiaz, kad ANA atsiradimo aukšto titro aprašymas. Be to, pediatrijos praktikoje aprašomi AIG pavertimo PSC aprašai.


Šiandien žinoma ir išsamiai apibūdinama lėtinio hepatito C asociacija su įvairiomis neekologinėmis apraiškomis. Labiausiai tikėtina, kad daugumoje ligų ir sindromų, kurie pastebimi HCV infekcijoje, yra imuninė patogenezė, nors tam tikri mechanizmai daugeliu atžvilgių dar nėra išsiaiškinti. Įrodyti ir nepaaiškinti imuniniai mechanizmai yra šie:

  • Polikloninių ir monokloninių limfocitų proliferacija;
  • Citokinų sekrecija;
  • Autoantiko formavimas;
  • Imuninių kompleksų indai.


Imuninės sistemos ligų ir sindromų dažnis pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu C, yra 23%. Autoimuninės apraiškos dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems HLA DR4 haplotype, susijusiu su ekstrapeto paūmėjimais, taip pat ir AIG. Tai patvirtina nuomonę apie vyraujančio viruso vaidmenį formuojant autoimuninius procesus pacientams, turintiems genetinę polinkį. Nebuvo nustatyta koreliacijos tarp autoimuninių pasireiškimų dažnio ir viruso genotipo. Imuninės ligos, susijusios su autoimuniniu hepatitu:

  • Herpetiminis dermatitas;
  • Autoimuninis tiroiditas;
  • Fibrozės alveolitas;
  • Anatominė eritema;
  • Gingivitas;
  • Vietinis miozitas;
  • Graveso ligos;
  • Glomerulonefritas;
  • Hemolizinė anemija;
  • Cukraus insulino priklausomas hepatitas;
  • Trombocitopeninė idiopatinė purpura;
  • Žarnyno gleivinės vulgų atrofija;
  • Lichen planus;
  • Iritis;
  • Neutropenija;
  • Myasthenia gravis;
  • Perniška anemija;
  • Periferinė neuropatija;
  • Sklerozuojantis pirminis cholangitas;
  • Reumatoidinis artritas;
  • Pyoderma gangreno;
  • Sinovit;
  • Sjogreno sindromas;
  • Sisteminė raudonoji vilkligė;
  • Išeminis kolitas;
  • Vitiligas;
  • Urticaria


Kokie veiksniai gali nustatyti ligos prognozę autoimuniniam hepatitui?


Šios ligos prog nozija visų pirma priklauso nuo bendro uždegiminių procesų aktyvumo, kurį galima nustatyti tradiciniais histologiniais ir biocheminiais tyrimais. Serume aspartato aminotransferazės aktyvumas yra 10 kartų didesnis už įprastą. Jei 5 kartus viršija AST kartu su hipergamaglobulinemija (e-globulino koncentracija turėtų būti bent du kartus didesnė už įprastus rodiklius), tai turėtų būti trejų metų išgyvenimas? pacientai ir dešimties metų išgyvenamumas 10% pacientų.


Pacientams, kuriems yra sumažėjęs biocheminis aktyvumas, atrodo, kad bendras prognozė yra palankesnė: 15 metų išgyvenamumas pasiekiamas 80% pacientų, o kepenų cirozės susidarymo tikimybė šiuo laikotarpiu yra ne daugiau kaip 50%. Perdozavimo procesų tarp portalo skilčių paplitimo procese arba tarp portalų skilčių ir centrinių venų penkių metų mirtingumas yra apie 45%, o cirozės dažnis yra 82%. Tie patys rezultatai pastebimi pacientams, kurie visiškai sunaikino kepenų skiltis (daugybinė nekrozė).


Cirozės ir uždegiminio proceso derinys taip pat turi gana nepalankią prognozę: daugiau kaip 55% pacientų miršta per penkerius metus, apie 20% - per 2 metus nuo kraujavimo iš varikoze. Priešingai, pacientai su periportiniu hepatitu turi gana mažą penkerių metų išgyvenamumą. Cirozės dažnis per šį laikotarpį siekia 17%. Verta paminėti, kad nesant tokių komplikacijų kaip ascitas ir kepenų encefalopatija, dėl kurių sumažėja kortikosteroidų terapijos veiksmingumas, nepaisant ligos aktyvumo, uždegiminis procesas spontaniškai išsiskiria 15-20% pacientų.


Autoimuninio hepatito diagnozė


Diagnozuojant autoimuninio hepatito ypatingą reikšmę yra šių žymeklių kaip prieš branduolio antikūnų (ANA), antikūnų prieš mikrosomas inkstų ir kepenų (anti-LKM), antikūnų prieš lygiųjų raumenų ląstelių (SMA), kepenys-tirpus (PLS) ir kepenys-kasos antigenų nustatymas ( LP), asialoglikoproteinas iki receptorių (kepenų lektinas) ir hepatocitų plazmos membranos (LM) plazmos antigenų.


1993 m. Tarptautinė autoimuninio hepatito tyrimo grupė atskleidė šios ligos diagnostinius kriterijus, atkreipdama dėmesį į galimo ir nustatyto autoimuninio hepatito diagnozes. Norint nustatyti aiškią diagnozę, būtina naudoti hepatotoksinius vaistus, kraujo perpylimus, piktnaudžiavimą alkoholiniais gėrimais; infekcijos veiklos serumo žymenų trūkumas; IgG ir globulinas yra daugiau nei 1,5 karto normalus; kreditai LKM-1, SMA, ANA, 1:88 suaugusiesiems ir daugiau nei 1:20 vaikams; reikšmingas ALAT, ASAT aktyvumo ir šarminės fosfatazės padidėjimo silpnumas.


Žinoma, kad 95% pacientų, sergančių PBC, AMA apibrėžimas yra pagrindinis serologinis diagnostinis ligos žymeklis. Kiti pacientai, kuriems būdingi histologiniai ir klinikiniai-biocheminiai PBC AMA požymiai, nenustatyti. Tuo pačiu metu kai kurie autoriai teigia, kad dažnai randama ANA (iki 70%), SMA (iki 38%) ir kitos autoantikūnai.


Iki šiol nebuvo suformuluota sutarimo, leidžiančio šią patologiją priskirti vienai nosologinei formai. Paprastai šis sindromas vadinamas autoimuniniu cholangitu, kurio eigoje nėra specifinių savybių, o tai yra pagrindas manyti galimą AMA sekreciją pusiau slenkstyje. AIH / PBC ar tikrojo kryžminio sindromo būklė paprastai būdinga mišriam ligos vaizdui ir pasireiškia 10% visų pacientų, sergančių PBK.


Pacientui, turinčiam patvirtintą PBC, gali būti nustatyta tikrojo kryžminio sindromo diagnozė, jei yra bent 2 iš 4 toliau išvardytų kriterijų:

  • IgG daugiau nei 2 standartai;
  • AlAT daugiau nei 5 standartai;
  • SMA diagnostiniame titeryje (> 1:40);
  • Įvertinta periportalinė nekrozė biopatoje.


AIG / PBC sindromas yra susijęs su DR4, DR3, HLA B8. Serume stebimi įvairūs autoantikūnai su tipišku ANA, AMA ir SMA formos deriniu. Pasak kai kurių autorių, AMA aptikimo dažnis AIG sergantiems pacientams yra apie 25%, bet jų titras, kaip taisyklė, nepasiekia diagnostinės vertės. Be to, AIH AMA dažniausiai neturi specifiškumo PBC, nors 8% atvejų randama tipinių antikūnų prieš antigenomembraną (vidinį) mitochondrijų M2 gamybą.


Verta paminėti, kad tikimybė, kad AMA bus klaidingai teigiama, naudojant netiesioginio imunofluorescencijos metodą dėl panašaus fluorescencinio modelio su anti-LKM-1. Vis dėlto, kadangi PBK ir AIG derinys daugiausiai suaugusiems pacientams, AIH / PSC (kryžminis sindromas) dažniausiai nustatomas pediatrijos praktikoje, nors ligos atvejus taip pat apibūdina suaugusieji.


AIG / PSC pasireiškimas paprastai pasireiškia klinikiniais ir biocheminiais autoimuninio hepatito požymiais, o tolesnis PSC simptomų papildymas. Serumo autoantikūnų rinkinys yra beveik panašus į AIG-1. Išsivysčiusioje stadijoje kartu su histologiniais ir serologiniais bendrosios AIG požymiais stebimas biocheminis cholestazės sindromas ir sunkūs tulžies latako fibroziniai sutrikimai kepenų biopsijoje. Ši būklė apibūdinama kaip susijusi su uždegiminiais žarnyno procesais, tačiau diagnozės metu tai yra gana retai. Kaip ir izoliuoto PSC atveju, svarbus diagnostinis metodas yra higografija (magnetinis rezonansas, transkutaninis transhepatikas, endoskopinis retrogradas), leidžiantis nustatyti žiedines multifokalines struktūras tulžies latakų viduje ir išorėje.


Tuo pačiu metu geras cholangiografinis vaizdas turėtų būti su izoliuotu mažų kanalų pažeidimu. Ankstesniuose stadijose intrahepatinių mažų kanalų pokyčiai būdingi edemai ir proliferacija kai kuriuose portaluose ir visiškas išnykimas kituose, dažnai kartu su fibrozuojančiu periholangitu. Tuo pačiu metu nustatomas paprasto periportalio hepatito modelis su įvairiais tiltais arba laipsniu nekrozė, taip pat gana didžiulė limfomakrofaginė infiltracija periportinėje ar portalinėje srityje.

AIG / PSC sindromo diagnostikos kriterijai yra šie:

  • Asociacija su Krono liga yra labai reta.
  • Asociacija su opiniu kolitu yra daug rečiau nei naudojant PSC;
  • AST, ALAT, ALP padidėjimas;
  • 50% AL normaliomis sąlygomis;
  • Padidėjusi IgG koncentracija;
  • Nustatymas serume SMA, ANA, pANCA;
  • Cholangiografinis ir histologinis PSC, AIH (retai) ar simptomų derinys vaizdas.


Kalbant apie autoimuninį hepatitą histologinio tyrimo metu, esant kepenų audiniui, dažniausiai randamas lėtinio hepatito, turinčio ryškią veiklą, nuotrauka. Yra kepenų parenchimo, didelio skaičiaus plazmos ląstelių uždegiminių infiltratų kepenų ląstelių nekrozės ir portalų trakto nekrozė. Infiltruoti limfocitai dažniausiai formuoja limfoidinius folikulus portalo trakte, o periportaliosios kepenų ląstelės susideda iš liaukų (glandulinių) struktūrų.


Didžioji limfoidinė infiltracija taip pat pastebėta didžiųjų hepatocitų nekrozės skilčių centre. Be to, paprastai yra stebimas tulžies latakų ir portalinio trakto cholangiolio uždegimas, tuo tarpu saugomi pertvaros ir tarpsieniniai kanalai. Kepenų ląstelių pokyčiai pasireiškia riebaline ir hidropine distrofija. Histologiškai, tikruoju kryžminiu sindromu, laipsniškai nekrozė nustatoma kartu su periduktualiąja portalų trakto infiltracija ir tulžies latakų naikinimu.


AIG / PBC sindromas vystosi greičiau nei įprasta PBK, o vystymosi greitis koreliavo su parenchimo uždegiminių ir nekrozinių pokyčių sunkumu. Dažnai AIG kartu su autoimuniniu cholangitu, panašiu į AIH / PBC sindromą, tačiau nesant AMA serumo, taip pat pabrėžiamas kaip atskiras kryžminis sindromas.


Serumo autoantikūnų nustatymas rodo dažniausią autoimunizacijos fenomeną HCV infekcijos atveju ir nustatomas 40-60% pacientų. Spektro autoantikūnai pakankamai didelė ir apima SMA (11%), ANA (28%), anti-LKM-1 (7%), Antitiroidiniai (12,5%), antifosfolipidinis (25%), Panca (5-12 %), AMA, reumatoidinis faktorius, anti-ASGP-R ir kt. Šių antikūnų titrai dažnai nėra diagnostinės vertės, kurios rodo bet kokią autoimuninę patologiją.


Beveik 90% pacientų SMA ir ANA titrai neviršija 1:85. ANA ir SMA serologinis atsakas vienu metu stebimas ne daugiau kaip 5% atvejų. Be to, autoantikūnai HCV infekcijose dažnai tampa polikloniški, o autoimuninių ligų atveju jie reaguoja į tam tikrus epitopus.
Antikūnų prieš HCV tyrimai turėtų būti atliekami naudojant antrosios kartos (bent jau) fermentais susietą imunosorbento testą (ELISA), geriausiai patvirtintą rekombinantiniu imunoblotingu.


Praėjusio šimtmečio pabaigoje, kai tik pradėtas tyrinėti hepatitas C, literatūroje buvo pranešimų, kad iki 40% pacientų, sergančių AIG-1, ir iki 80% pacientų, sergančių AIG-2, anti-HCV yra teigiami. Tada, žinoma, pasirodė, kad daugelio pacientų pirmosios kartos ELISA naudojimas sukėlė klaidingą teigiamą rezultatą, kuris buvo susijęs su nespecifine reakcija pacientams, sergantiems sunkia hipergamaglobulinemija.


Tuo pačiu metu 11% pacientų, kurie visiškai atitinka Tarptautinės autoimuninio hepatito tyrimo grupės kriterijus ir neatsižvelgia į standartinį imunosupresinį gydymą arba kuriems pasibaigus kortikosteroidui pasireiškiantis atsinaujinimas, rodo teigiamus grandinės polimerazės reakcijos į HCV rezultatus RNR, kuri yra pagrindas laikyti juos pacientais, sergančiais virusiniu hepatitu C, su ryškiais autoimuniniais pasireiškimais.


Autoimuninio hepatito gydymas


Reikėtų atsižvelgti į autoimuninio hepatito gydymo požymius:

  • Patologinio proceso raida;
  • Klinikiniai simptomai;
  • ALT yra daugiau nei įprasta;
  • AsAT 5 kartus viršija normą;
  • Y-globulinai 2 kartus viršija normą;
  • Daugiakampio ar tilto nekrozė histologiškai randama kepenų audinyje.


Santykinės nuorodos yra:

  • Vidutiniškai sunkūs ligos simptomai arba jo nebuvimas;
  • Y-globulinai mažesni už dvi normas;
  • AsAT nuo 3 iki 9 standartų;
  • Morfologinis peripaltinis hepatitas.


Gydymas nebus atliekamas, jei liga prasidės be simptomų, su dekompensuota kepenų ciroze, kraujavimu iš stemplės venų, AsAT yra mažiau nei trijų normų, skirtingų histologinių požymių portalo tipo hepatituose, sunkios citopenijos, neaktyviosios cirozės. Patogeninės terapijos forma paprastai vartojami gliukokortikosteroidai. Šios grupės preparatai mažina patologinių procesų aktyvumą, kurį sukelia imunosupresinis poveikis K-ląstelėms, T-slopintuvų aktyvumo padidėjimas, žymiai sumažėjęs autoimuninių reakcijų intensyvumas, nukreiptas prieš hepatocitus.


Pasirinktini vaistai yra metilprednizolonas ir prednizonas. Pirmoji savaitė, antrą savaitę 40 mg, per 3-4 savaites po 30 mg, profilaktinę 20 mg dozę parenzine pradinė parzeno dozė yra apie 60 mg (retai 50 mg). Kasdienė vaisto dozė lėtai (atsižvelgiant į ligos vystymąsi, aktyvumo rodiklius) lėtai mažinama po 2,5 mg kas 1-2 savaites iki profilaktikos, kurią pacientas turi imtis, norint pasiekti pilną histologinę ir klinikinę laboratorinę remisiją.


Tolesnis gydymas palaikomosiomis prednizono dozėmis atliekamas ilgą laiką: nuo šešių mėnesių iki dvejų metų, o kai kuriems pacientams - visą gyvenimą. Kai tik palaikoma dozė, siekiant išvengti antinksčių slopinimo, rekomenduojama atlikti pakaitinį prednizolono gydymą, ty vartoti vaistą kas antrą dieną dviguboje dozėje.


Panašu, kad daug žadantis yra šiuolaikinis kortikosteroido budezonidas, kuris turi didelį afinitetą kortikosteroidų receptoriams ir nedidelius vietinius šalutinius poveikius. Santykinės kontraindikacijos su gliukokortikosteroidais yra diabetas, arterinė hipertenzija, po menopauzė, osteoporozė, kushingodino sindromas.


Kartu su prednizonu pradedama delagil terapija. Kursų trukmė - 2-6 mėnesiai, kai kuriems pacientams - 1,5-2 metai. Pirmiau minėtų vaistų priėmimas atliekamas pagal šią schemą: pirmąją savaitę prednizonas naudojamas 30 mg dozėje, antroji savaitė - 20 mg, trečioji ir ketvirta - 15 mg. 10 mg - palaikomoji dozė.


Azatioprinas vartojamas po 50 mg po pirmosios savaitės. Kontraindikacijos - piktybiniai navikai, citopenija, nėštumas, azatioprino netoleravimas. Jei režimas nėra pakankamai veiksmingas, geriausia padidinti azatioprino dozę iki 150 mg per parą. Priešnozono palaikomoji dozė - 5-10 mg, azathorbinas - 25-50 mg. Kepenų transplantacijos požymiai yra keturių metų pradinio gydymo kurso neveiksmingumas, daugybė recidyvų, šalutinis poveikis, kurį sukelia citostazinis ir steroidinis gydymas.


Paprastai transplantacijos prognozė yra palanki, penkerių metų išgyvenamumas yra daugiau nei 90%. Pacientams, sergantiems AIG-1, ypač HLA DRS, teigiama pasikartojimo rizika yra didesnė, kai rizika padidėja, kai ilgėja po transplantacijos. Iki šiol yra AIH eksperimentinių gydymo būdų, kurie apima vaistus, tokius kaip takrolimas, ciklosporinas, budesoniatas, mikofenolato mofetilas ir pan. Tačiau jų naudojimas neapsiriboja klinikiniais tyrimais.


Kortikosteroidai tampa veiksmingi daugeliui pacientų, kuriems yra tikras AIH / PBC kryžminis sindromas, o diagnozės neapibrėžtumo atveju galima rekomenduoti eksperimentinį prednizolono dozavimą, vartojamą AIH gydymui, nuo trijų iki šešių mėnesių.


Daugelis autorių nurodo gana didelį prednizono ir UDCA derinio veiksmingumą, dėl kurio daugeliui pacientų atsiranda remisijos. Po indukcijos remisijos pacientai turi būti gydomi prednizonu ir UDCA neribotam laikui. Klausimas dėl narkotikų panaikinimo, kaip ir atskiro AIG atveju, gali būti visiškai pašalintas dėl serologinių, biocheminių ir histologinių ligos požymių.


Pridnizolono veiksmingumo stoka arba gana sunkus jo vartojimo poveikis yra pagrindas terapijai pridėti azatioprino. Informacija apie imunosupresantų veiksmingumą AIG / PSC sindromo atveju yra nenuosekli. Daugelis pacientų, kartu su faktu, kad kai kurie tyrėjai nurodo atsparumą kortikosteroidų terapijai, kiti teikia teigiamų duomenų apie teigiamą atsaką į monoterapiją, vartojant prednizoną ar jo derinį su azatioprinu. Ne taip seniai paskelbti statistiniai duomenys rodo, kad gydant imunosupresantais (8% su izoliuotu autoimuniniu hepatitu) miršta ar trečioji pacientai miršta arba persodinami.


Būtina atsižvelgti į tai, kad pacientai, kuriems yra PSC, priklauso žmonių, kuriems yra didelė seansio ir osteoporozės rizika, kategorijai, o tai reikšmingai riboja jų azatioprino ir kortikosteroidų vartojimo galimybę.


Akivaizdu, kad Ursosan (UDCH), kurio dozė yra ne mažesnė kaip 15-20 mg / kg, gali būti laikoma pasirinkto vaisto forma AIG / PSC sindromui. Atrodo, tikslinga atlikti tyrimo terapiją UDKH kartu su prednizonu, privalomai atsižvelgiant į preliminarius teigiamus klinikinių tyrimų rezultatus. Jei nėra reikšmingo poveikio, vaistas turi būti atšauktas, kad būtų išvengta šalutinio poveikio ir tęsiamas gydymas didelėmis UDCX dozėmis.


Patikrinta HCV infekcija su autoimuniniu komponentu yra ypač sunki. IFN-ss, kuris savaime yra autoimuninių procesų induktorius, paskirtis gali sukelti ligos klinikinio progreso pablogėjimą iki besivystančio kepenų nepakankamumo. Taip pat žinomos fulminanto kepenų nepakankamumo atvejai. Atsižvelgiant į tai, kad IFN vartojamas pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu C, atsižvelgdamas į autoimunizacijos žymenis, ASGP-R antikūnų titras padidėjo, todėl jis tapo svarbiausiu serologiniu ženklu.


Anti-ASGP-R AIG-1 yra ne tik būdingas, bet ir greičiausiai susijęs su organų pažeidimo patogeneze tam tikroje ligoje. Tuo pačiu metu, vartojant virusinį hepatitą, kortikosteroidai sustiprins viruso replikaciją, slopindami priešvirusinio natūralaus atsparumo mechanizmus.


Klinikoje gali būti rekomenduojama naudoti kortikosteroidus, kurių SMA arba ANA titrai yra didesni nei 1: 320. Jei autoimuninio komponento sunkumas ir HCV serumo nustatymas yra mažiau pastebimi, pacientams rekomenduojama naudoti IFN.
Kiti autoriai nesilaiko tokių griežtų kriterijų ir nurodo puikų imunosupresantų (azatioprino ir prednizolono) poveikį HCV infekcijai, turintiems ryškius autoimuninius komponentus. Pasirodo, kad galimos pacientų, sergančių HCV infekcijomis su autoimuniniu komponentu, gydymui yra daugiausia dėmesio skiriama autoantikūnų dozių titrams, imunosupresinį gydymą, visišką autoimuninių komponentų slopinimą imunosupresantais ir tolesnį IFN vartojimą. Jei buvo nuspręsta pradėti gydymą interferonu, pacientai iš rizikos grupių turi būti visiškai kontroliuojami per visą gydymo kursą.


Verta paminėti, kad IFN terapija net pacientams, kuriems nėra pradinio autoimuninio komponento, gali susidaryti įvairūs autoimuniniai sindromai, kurių sunkumas skiriasi nuo asimptominių autoantikūnų atsiradimo iki aiškios būdingos autoimuninės ligos klinikinių vaizdų. Apskritai, gydant interferonu, 35-85% pacientų, sergančių lėtiniu hepatitu C, pasireiškia vienas autoantibinis tipas.


Dažniausiai autoimuniniai sindromai yra laikomi skydliaukės funkcijų pažeidimu hipertenzijos ar hipotiroidizmo formoje, kuri vystosi 2-20% pacientų.


Kada turėčiau nutraukti autoimuninį hepatitą?


Gydymas klasikiniais metodais turėtų tęstis iki remisijos atsiradimo, šalutinio poveikio atsiradimo, aiškiai kliniškai pablogėjus (kompensacinių reakcijų nepakankamumas) arba nepakankamo veiksmingumo patvirtinimo. Remisija šiuo atveju yra klinikinių simptomų nebuvimas, laboratorinių parametrų pašalinimas, rodantis aktyvų uždegiminį procesą, ir žymiai pagerėjęs bendras histologinis vaizdas (nustatant normalią kepenų liga, portalo hepatitas ir cirozė).


Aspartato aminotransferazės kiekio kraujyje sumažėjimas iki dvigubos normos lygio taip pat parodys remisiją (jei yra kitų kriterijų). Prieš gydymo pabaigą atliekama kepenų biopsija, siekiant patvirtinti remisiją, nes daugiau nei pusė pacientų, kurie atitinka laboratoriją ir klinikinius remisijos reikalavimus, histologinis tyrimas atskleidė aktyvius procesus.


Paprastai histologinis pagerėjimas įvyksta 3-6 mėnesius po biocheminio ir klinikinio atsigavimo, todėl gydymas tęsiasi visą pirmiau nurodytą laikotarpį, po kurio atliekama kepenų biopsija. Tinkamo gydymo poveikio nebuvimas apibūdinamas klinikinių simptomų ir (arba) laboratorinių parametrų, ascito ar kepenų encefalopatijos požymių pablogėjimo (nepriklausomai nuo pacientų noro atlikti visus paskyrimus).


Šie pokyčiai, taip pat įvairių šalutinių poveikių atsiradimas, ilgalaikio paciento būklės pagerėjimo nebuvimas, parodys alternatyvių gydymo būdų naudojimą. Po 3 metų nenutrūkstamo gydymo šalutinio poveikio rizika viršija tikimybę, kad bus išgydyta. Tokių pacientų gydymas nėra pakankamai veiksmingas, o vaisto ir rizikos santykio sumažėjimas pateisins įprasto gydymo atmetimą naudai alternatyviai.


Ligos prognozė autoimuniniam hepatitui

Jei autoimuninis hepatitas nėra gydomas, prognozė bloga: penkerių metų išgyvenamumas - 50%, dešimtmetis - 10%. Naudojant šiuolaikinius gydymo metodus, dvidešimt metų išgyvenamumas yra 80%.

Autoimuninis hepatitas: simptomai ir gydymas

Autoimuninis hepatitas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Patinusios limfmazgiai
  • Niežėjimas
  • Galvos svaigimas
  • Pykinimas
  • Išsiplėtusi blužnis
  • Raudonos dėmės ant veido
  • Kraujagyslių žvaigždės
  • Raudonos dėmės ant delno
  • Nuovargis
  • Sunkumas į dešinę hipochondriumą
  • Skausmas dešinėje pusėje
  • Menstruacinio ciklo pažeidimas
  • Balinta kal
  • Tamsus šlapimas
  • Odos gelta
  • Akies lukšto pageltimas
  • Padidėjęs krūtų dydis
  • Antsvorio plaukai
  • Nejautros jausmas nuo valgymo

Autoimuninis hepatitas yra pagrindinio hematopoetinio organo, kepenų pažeidimas, kuris turi neaiškią etiologiją ir sukelia kepenų ląstelių sunaikinimą ir tolesnį kepenų nepakankamumo vystymąsi. Tarp visų kepenų patologijų, autoimuninis hepatitas užima apie 25%, ir dėl to kenčia tiek vaikai, tiek suaugusieji. Moterims ši patologija yra 8 kartus dažniau nei vyrai.

Priežastys

Iki šiol ekspertai dar nevisiškai išaiškino šios ligos etiologiją. Žmonių imuninės sistemos pokyčiai, dėl kurių jis vystosi, gali sukelti keletą virusų, pavyzdžiui, įvairių tipų hepatito viruso, taip pat Epstein-Barr viruso, citomegaloviruso ir herpeso viruso. Liga taip pat gali pasireikšti žmonėms, kuriems buvo paskirtos didelės vaisto Interferono dozės.

Pirmiau minėti veiksniai lemia tai, kad žmogaus imuninė sistema pradeda tinkamai veikti, sunaikindama savo ląsteles ir ypač puola kepenų ląsteles, pripažindama jas svetimomis. Reikėtų pažymėti, kad imuninės sistemos sutrikimo atveju žmogus kenčia nuo kitų patologijų.

Pathogenesis

Kepenys yra organas, susidedantis iš atskirų skilčių, tarp kurių yra tulžies latakai ir indai. Per šiuos indus organas yra prisotintas krauju ir jo sudėtyje esančiomis maistinėmis medžiagomis, o tulžies išteka per tulžies latakus.

Jei yra organų ląstelių autoimuninė žala, erdvė tarp kepenų ląstelių pakeičiama jungiamuoju audiniu, dėl kurio suspaudžiami indai ir kanalai, sulaužomas organas ir užkirstas kelias tulžies srautui.

Taip yra dėl to, kad jo paties imunitetas pradeda veikti prieš jį ir pripažįsta kepenų ląsteles kaip svetimkūnius, gaminančius trijų rūšių antikūnus, kurie puola organą. Dėl to sunaikinami hepatocitai, o jų vieta - jungiamojo audinio struktūros. Tai, savo ruožtu, pirmiausia lemia sergamojo organo funkcijų mažėjimą, o paskui - jo darbo nutraukimą, kai išsivysto cirozė ir kepenų nepakankamumas.

Klinikinis vaizdas ir simptomai

Dažniausiai pirmieji šios patologijos požymiai pastebimi jaunesnio amžiaus pacientams - iki 30 metų. Iš pradžių asmuo gali skųstis dėl bendrų klinikinių patologijos apraiškų, tai yra tokie simptomai:

  • nuovargis;
  • išmatų spalva ir šlapimo spalvos pasikeitimas (jis tamsėja);
  • padidėjęs silpnumas;
  • odos ir skleros pageltimas.

Jei kalbame apie ūminį autoimuninį hepatitą, simptomai yra greiti ir sunkūs, jei yra lėtinis autoimuninis hepatitas, tada simptomai gali būti sušvelninti, o pati liga bus vangiai - staiga pasirodys simptomai ir skausmas, tada staiga išnyks.

Lėtinis autoimuninis hepatitas turi laipsnišką vystymąsi ir padidėja simptomų. Šiuo atveju asmuo pastebi silpnumo padidėjimą, galvos svaigimo atsiradimą, nuobodų skausmą buvimo dešinėje ribinėje erdvėje ir nepastovų skleros spalvos pasikeitimą. Kartais gali atsirasti temperatūros pakilimų.

Kiti autoimuninio hepatito simptomai yra būdingi ekstensyviam proceso etapui. Pavyzdžiui, pacientai gali pajusti sunkumą po dešineje esančiais šonkauliais ir kartais patirti skausmą šioje srityje. Be to, jie turi nepasitikėjimą maistu, ir jie gali nuolat patirti pykinimą. Limfmazgių padidėjimas taip pat parodo patologiją kūne. Kartais šios ligos žmonės keičia odos ir skleros spalvą - jie tampa gelta. Kuriant patologiją kenčia ne tik kepenys, bet ir blužnis - padidėja jo dydis, kurį galima nustatyti palpacija. Be to, pacientai gali patirti stiprų niežėjimą, jie turi keistų raudonų dėmių ant veido ir delno, o kūnas yra padengtas mažomis kraujagyslių žvaigždutėmis.

Jei ši patologija pasireiškia vyrams ir berniukams, gali padidėti pieno liaukos, o moterims ir merginoms - padidėjęs plaukų ant veido ir kūno augimas, taip pat nereguliarios menstruacijos.

Tokios ligos, kaip autoimuninis hepatitas, taip pat yra susiję su komfortabiliais ligoniais. Ypač kai kuriais atvejais pacientams, be kepenų pažeidimo, taip pat atsiranda žarnyno pažeidimas, sąnarių uždegiminės ligos, skydliaukės uždegimas, vitiligas, inkstų pažeidimas, anemija ir kitos vidaus organų bei organizmo ligos.

Rūšys

Yra trys sutrikimų tipai, tokie kaip autoimuninis hepatitas, kurie priklauso nuo žmogaus imuninės sistemos sukurtų antikūnų tipo. Labiausiai paplitęs yra 1 tipas, kuris paveikia iki 85% visų pacientų, kuriems yra patvirtinta diagnozė. Ši liga pasireiškia jaunesniame amžiuje - nuo 10 iki 30 metų. Kartais liga nustatoma 50 metų amžiaus moterims, kai jų kūnas patenka į menopauzės stadiją. Toks tipo liga gerai reaguoja į gydymą, o tinkamas gydymas, gydytojai gali pasiekti ilgalaikę remisiją. Be gydymo, kepenys jaučiamas keletą metų, todėl mirtis.

2 tipas - autoimuninis hepatitas, dažniausiai pasitaikantis vaikams, taip pat vyresnio amžiaus žmonėms. Ši liga pasižymi sunkiu progresu, turinčiu ryškius simptomus. Šios ligos rūšis kelis kartus sunkiau gydyti, todėl cirozė ir kepenų nepakankamumas pasireiškia du kartus dažniau nei kitų tipų.

Tipas 3 - hepatocitų autoimuniniai pažeidimai šios patologijos metu pastebimi 40-50 metų amžiaus žmonėms. Tuo pačiu metu sutrikdomas ne tik sergančio organo, bet ir kitų, visų pirma kasos, darbas. Gydymas suteikia rezultato, nepaisant to, kad kepenyse nėra antikūnų.

Diagnostika

Siekiant patvirtinti diagnozę, reikia diagnozuoti autoimuninį hepatitą, kuris atliekamas taikant kitų kepenų patologijų pašalinimo metodą. Deja, daugeliu atvejų liga diagnozuojama tik vėlesniuose etapuose, kai kepenys jau serga ciroze. Todėl tokioje situacijoje negalima kalbėti apie visišką atsigavimą, tačiau palaikomoji ir simptominė terapija gali pratęsti pacientų gyvenimą iki 5 metų ar ilgiau.

Diagnozės pradžioje gydytojas klausia paciento, ar jis buvo paveiktas spinduliuotės ar kenksmingų cheminių medžiagų veikimu. Tada jis nustato, ar jis yra per daug priklausomas nuo alkoholio (kaip žinoma, žmonių, kurie yra priklausomi nuo alkoholio, kepenys dažnai kenčia nuo cirozės). Taip pat būtina neįtraukti ilgalaikio asmens gydymo įvairiais vaistiniais preparatais, kurie gali turėti toksinį poveikį kepenų ląstelėms ir sukelti jų suskaidymą (medicininę cirozę).

Kitas diagnozavimo etapas yra pašalinti kitų rūšių hepatito buvimą pacientui. Šiuo tikslu bandymai atliekami su tam tikrais įvairių tipų viruso kūno žymekčiais. Jei visos analizės yra neigiamos, atkreipkite dėmesį į konkrečius rodiklius. Pavyzdžiui, greitas gama-globulinų augimas ir, žinoma, teigiamas testas autoimuninio hepatito antikūnams yra orientacinis.

Kraujo tyrimas taip pat gali parodyti autoimuninės patologijos buvimą organizme - ESR pagreitėja ir kraujo kūnelių skaičius mažėja.

Šią patologiją reikia atskirti nuo naviko panašių procesų organizme. Todėl nurodomi ultragarso ir magnetinio rezonanso kepenų vaizdai - šie metodai nesuteikia aiškios nuotraukos apie autoimuninį hepatitą, tačiau jie atskleidžia navikus, cistus ir kitus neoplazmus kepenyse.

Biopsijoje paimtos medžiagos histologinis tyrimas rodo, kad organuose yra antikūnų, kurie rodo autoimuninę patologiją. Trumpai tariant, diagnozė leidžia tiksliai nustatyti kepenų pažeidimo priežastį ir pradėti būtinas gydymo priemones.

Gydymo ypatumai

Kadangi procesas kūne su tokia patologija kaip autoimuninis hepatitas yra pradedamas iš vidaus ir turi savo imuninę sistemą, gydymas turėtų būti skirtas imuninės sistemos veikimui slopinti. Štai kodėl gydymo procesas apima didelių hormoninių vaistų ir gliukokortikoidų dozių įvedimą į organizmą.

Šiuo atveju autoimuninis hepatitas gydomas prižiūrint gydytojui. Reguliarūs tyrimai leidžia pamatyti patologijos vystymosi dinamiką ir reguliuoti būtinų vaistų dozę, kuri turėtų sumažėti teigiamai patologijos vystymosi dinamikai.

Kai kuriais atvejais, kai remisija nepasiekiama, tokiu būdu gydymas autoimuniniu hepatitu tampa ilgesnis - kartais žmogus yra priverstas vartoti šiuos vaistus likusiam jo gyvenimui.

Jei nėra hormonų terapijos, citostatikai skirti pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas. Pažeidžiamo organo transplantacijos poreikis yra nurodytas tais atvejais, kai gydymas neleido pasiekti stabilios atsisakymo 4 metams.

Reikėtų prisiminti, kad ilgalaikis didelių hormoninių preparatų ir citostatikų dozių vartojimas sukelia rimtų komplikacijų atsiradimą. Visų pirma pacientai gali nukentėti nuo nutukimo ir osteoporozės. Be to, gydymo požymis yra antrinių infekcijų prevencija, kuri asmeniui su slopinta imunine sistema gali sukelti mirtį. Tokiems žmonėms draudžiama įvedinėti vakcinas ir jiems visą gyvenimą reikia laikytis griežtos dietos. Tradiciniai vaistai, kuriuos žmonės dažnai vartoja be gydytojo recepto (pvz., Skausmą malšinančių ar karščiavimą sukeliančių vaistų) pacientams, turintiems tokių patologinių ligų kaip autoimuninis hepatitas, yra uždrausti - tik iš anksto atlikti tyrimai gali skirti juos gydytojas.

Jei mes kalbame apie prognozę, tuomet nė vienas gydytojas negali pateikti tikslių duomenų. Remiantis specialistų pastebėjimais, išgyvenamumas penkerius metus žmonėms su tinkama patologine terapija stebimas 60% atvejų. Jei liga pasitaikė vėlesniais laikotarpiais, penkerių metų išgyvenamumas smarkiai sumažėja ir yra apie 30%.

Tuo pačiu metu, net ir laiku diagnozuojant tokią ligą kaip autoimuninis hepatitas, 10 metų išgyvenamumas šiai ligai yra tik 10%, nes nepaisant visų gydymo priemonių, kepenų ląstelės laikui bėgant blogėja ir anksčiau ar vėliau atsiranda kepenų nepakankamumas veda prie komos ir mirties.

Žmonėms su transplantuotu organu išgyvenamumas per 5 metus yra 90%, tačiau šis procentas laikui bėgant mažėja.

Jei manote, kad turite autoimuninį hepatitą ir šios ligos simptomus, gydytojai gali jums padėti: gastroenterologas, hepatologas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Autoimuninis hepatitas - tai lėtai besivystanti kepenų ląstelių, vadinamų hepatocitų, pažanga, o tai atsitinka dėl savo organizmo imuninės sistemos įtakos. Pažymėtina, kad liga gali išsivystyti tiek suaugusiesiems, tiek vaikui, tačiau pagrindinę rizikos grupę sudaro moterys.

Vaistų hepatitas yra uždegiminis kepenų procesas, kurį sukelia tam tikri vaistai. Jei ligos gydymas nėra prasidėjęs laiku, galimas nekrozinių procesų atsiradimas paveiktuose organuose ir cirozė. Pažengusiose stadijose yra mirtinas rezultatas. Remiantis statistika, moterys tris kartus dažniau diagnozuojami vaistų nuo hepatito, nei vyrams. Ši aplinkybė neturi mokslinio paaiškinimo.

Virusinis hepatitas B yra uždegiminio pobūdžio viruso uždegimas, kuris daugiausia veikia kepenų audinį. Po to, kai žmogus atsigauna nuo šios ligos, jis išgyvena ilgalaikį imunitetą gyvenimui. Tačiau įmanoma, kad ūminė hepatito B forma pasireikštų lėtai progresuojančiai. Galimas ir viruso vežimas.

Kasos navikas yra neoplazma, esanti kasos regione arba liaukinio audinio epitelis. Jis gali būti gerybinis arba piktybinis. Laiku gydant, auglys yra lengvai gydomas. Jei gydymas nepaisomas, tokie gerybiniai kasos navikai gali pereiti prie piktybinių navikų.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.