Lėtinis hepatitas, neklasifikuotas kitur (K73)

Dietos

Neįtraukta: hepatitas (lėtinis):

  • alkoholinis (K70.1)
  • vaistas (K71.-)
  • granulomatinis NKDR (K75.3)
  • reaktyvus nespecifinis (K75.2)
  • virusinė (B15-B19)

Rusijoje, Tarptautinė ligų klasifikacija 10. peržiūra (TLK-10), priimtas kaip viena reguliavimo dokumentą sudaro dažnis, priežastys, gyventojų kreipiasi į medicinos įstaigose visų agentūrų, mirties priežastį.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2007 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11) 2017 m 2018 m

Autoimuninis hepatitas

Antraštė ICD-10: K75.4

Turinys

Apibrėžimas ir bendra informacija [taisyti]

Autoimuninė hepatito (AIH) - yra lėtinė uždegiminė ir nekrotinės kepenų liga nežinomos etiologijos su autoimunine patogenezės ir laipsniškai žinoma, su kriptogeninį cirozė ir išskyrus virusinių, alkoholinių ir vaistų kepenų pažeidimų, taip pat autoimuninių cholestazinei ligų (pirminės tulžies cirozės rezultatus - PBC ir pirminis sklerozuojantis cholangitas - PSC), hepatocerebrinė distrofija (Wilsono liga) ir kepenų pažeidimas hemokromatozės ir įgimto deficito a1-antitripsinas.

AIG įvyksta tik kaip lėtinė liga, todėl pagal Tarptautinę chroniško hepatito klasifikaciją (Los Andželas, 1994 m.) Jis vadinamas "autoimuniniu hepatitu" be "lėtinio" apibrėžimo.

Pagal autoritetingą hepatologą A.J. Czaja, "AIG yra neišspręstas uždegiminis procesas nežinomos etiologijos kepenyse".

AIH yra gana retas ligos atvejis. AIG aptikimo dažnis labai skiriasi: nuo 2,2 iki 17 atvejų 100 tūkstančių gyventojų per metus. Tarp pacientų, sergančių AIG, moterys dažniausiai dominuoja (iki 80%). AIH pirmą kartą diagnozuojamas bet kuriame amžiuje, tačiau yra dvi su amžiumi susijusios ligos "viršūnės": 20-30 ir 50-70 metų.

Etiologija ir patogenezė [taisyti]

AIH etiologija dar nėra išaiškinta.

AIH patogenezė yra susijusi su autoimunizacijos procesais. Autoimunizaciją sukelia imuninės sistemos reakcija į audinių antigenus. Tai atskleidžia autoantikūnų sintezė ir jautrių imunokompetentinių ląstelių - limfocitų atsiradimas. Sinonimai terminui "autoimunizacija" yra:

Kai AIG yra įtempta pusiausvyra tarp auto-agresijos ir tolerancijos.

Klinikiniai apraišai [taisyti]

Dažni klinikiniai simptomai: nuovargis; raumenų ir sąnarių skausmas (mialgija, artralgija); darbingumo sumažėjimas; kartais - subfebrile.

Papildomi AIG simptomai: nepatogumas (diskomfortas) dešinėje pusrutulyje ir epigastriume; sumažėjęs apetitas; pykinimas; amenorėja (moterims).

Tiksliniai duomenys: hepato ir splenomegalija; telangiectasia; palmarų eritema; tam tikru etapu - gelta.

AIG specifinių klinikinių simptomų neegzistuoja.

Yra 3 AIG tipai:

• AIG 1 tipas yra "klasikinis" ligos variantas; daugiausia jaunų moterų. Tai pasireiškia 70-80% visų AIH atvejų. Yra didelis imunosupresantų terapijos poveikis. Po 3 metų KP išsivystymas pastebimas ne dažniau nei 40-43% pacientų, sergančių AIH. 1-asis AIG variantas būdingas: hyper-γ-globulinemija, aukšta ESR, antinuclear (ANA) ir anti-smooth muscle (SMA) antikūnų buvimas kraujyje. Pagrindinis AIG tipo autoantigenas yra specifinis kepenų baltymas (kepenų specifinis baltymas - LSP), kuris yra autoimuninių reakcijų tikslas.

• II tipo IIH dažniausiai vystosi vaikystėje (antroji "piko" dažnis pasitaiko 35-65 m.). Dažniau serga merginos (60%). Liga dažniausiai yra nepalanki, kai yra didelis patologinio proceso aktyvumas kepenyse. Dažniausiai yra AIH kursas, kuriame greitai susidaro CP: po 3 metų 82% pacientų. Imunosupresinis gydymas dažnai nėra pakankamai efektyvus. Pacientų kraujyje 100% atvejų randami 1 tipo kepenų ir inkstų (kepenų ir inkstų mikrosomų - LKM1) autoimuninės antikūnai.

• III tipo AIG neseniai buvo laikoma priklausoma nuo ligos formos. Galbūt tai yra netipiškas AIG tipo 1 variantas. Dažniausiai serga jaunos moterys. Pacientų kraujyje nustatyta SLA / LP autoantiketikų buvimas, tačiau 84% atvejų taip pat yra ANA ir SMA autoantikūnų, būdingų AIG tipui.

Manome, kad būtina dar kartą pažymėti, kad autoimuninių antikūnų susidarymas AIG netaikomas imuninio reaktyvumo pasireiškimui. Jie turėtų būti laikomi ne patogeneziniu kepenų pažeidimo veiksniu AHI, bet ir jo pasekmėmis. Autonominių antikūnų prie struktūrinių kepenų elementų apibrėžimas daugiausia nėra patogenezinis, bet tik grynos diagnostinės vertės.

Morfologinis kepenų audinio tyrimas (biopsija) pacientams, sergantiems AIH, rodo:

• tankus mononuklearinis (limfoplazmatizinis) uždegiminis periferinių laukų infiltravimas, pažeisdamas kepenų lervų sienas ir pasienio plokštės vientisumą;

• akių uždegiminių infiltratų įsiskverbimas į kepenų lervas, susidarantis laipteliu, lobuliu ir sujungiančia nekroze.

Taigi korinio birių infiltratai iki T-limfocitų (daugiausia CD4 + -helpery induktyvumo ričių ir mažesne dalimi - CD8 + -supressory turintys citotoksinio poveikio), tačiau šie pokyčiai negali būti laikomas griežtai specifinis AIH.

Autoimuninis hepatitas: diagnozė [taisyti]

Laboratoriniai duomenys. AIG sergančių pacientų kraujyje jie nustato: padidėjęs aminotransferazių (AlAT, AsAT) kiekis: 5-10 kartų; hyper-γ-globulinemija: 1,5-2 kartus; padidėjęs imunoglobulinų kiekis, ypač IgG; didelis ESR (iki 40-60 mm / val.). Kartais (su cholestaziniu AIG variantu) šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės) ir g-GTP (gama-glutamiltranspeptidazės) kiekis vidutiniškai didėja.

AIG galutinėje stadijoje kriptogeninė kepenų cirozė (KP) išsivysto su porcelianinės hipertenzijos, edematinio ascitito sindromo, stemplės venų ir skrandžio varikozės simptomais ir kraujavimu iš jų; kepenų encefalopatija ir koma.

Diagnozuojant turi būti iš naujo YAG (privaloma) aptikti autoantikūnų kraujyje į kepenų audinį į didelės koncentracijos (daugiau nei 1:80) su sinchroniniu padidėjimas (5-10 kartų) aminotransferazės kiekis (ALT, AST). Tuo pačiu metu nustatykite autoantikūnų buvimą:

• 1 tipo kepenų ir inkstų mikrosomų (LKM1);

• hepatocitų branduolius (ANA);

• kepenų lygiųjų raumenų elementams (SMA);

• tirpinti kepenų antigeną (SLA / LP);

• kepenų specifinis baltymas (LSP) ir kt.

Tipiški AIG žymenys yra HLA sistemos histocompatibiškumo antigenai: B8, DR3 ir DR4, ypač tarp Europos šalių populiacijos (imunogenezės faktorius).

Neseniai rastas didelis diagnostinę vertę į YAG aptikti kraujyje prieš neutrofilų citoplazmos antikūnų p-tipo (netipinė-P-ANCA) aptikti netiesioginių imunofluorescenciniam mikroskopija, - jie apibrėžia AIH pacientų 81% atvejų [27]. Norint nustatyti cirkuliuojančias autoantibines medžiagas kraujyje, naudokite tokias reakcijas: kritulius; pasyvi hemagliutinacija; privalomas papildas ir fluorescencija.

Ląstelių sensibilizacijos buvimą lemia limfocitų blasto transformacijos (RBTL) reakcija ir leukocitų migracijos (IML) slopinimas.

AIG diagnozė yra atskirties diagnozė.

Tarptautinė AIG tyrimo grupė sukūrė vertinimo sistemą, skirtą įvertinti diagnozavimo kriterijus, kurie palengvina AIG pripažinimą. AIG diagnozavimo kriterijai apima šiuos taškus:

• lytis (dažniausiai moterys);

• biocheminis imuniteto uždegiminis sindromas (padidėjęs imunoglobulinų, ypač IgG, padidėjęs BTL atsakas į PHA ir kt.);

• histologiniai pokyčiai (uždegiminiai infiltratai, žingsnio nekrozė ir kt.);

• didelis antihepatitų autoantikūnų titras (ANA, SMA, LKM1 ir tt: daugiau nei 1:80);

• hyper-γ-globulinemija;

• AIG būdingų HLA sistemos (B8, DR3, DR4) haplotypų buvimas;

• imunosupresinio gydymo poveikis.

Turint patikimą AIG diagnozę, taškų skaičius viršija 17; su tikėtinu AIG - svyruoja nuo 12 iki 17.

Kai kuriais atvejais AIG gali būti derinamas su kitomis autoimuninio pobūdžio ligomis: pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBK) arba pirminis sklerozinis cholangitas (PSC), vadinamas "kryžminiu sindromu" (pertvaros sindromu)

Diferencialinė diagnozė [taisyti]

Siūloma AIG diagnozė, būtina įrodyti:

• kraujo perpylimo požymių nebuvimas (istorijoje);

• lėtinio alkoholio vartojimo nebuvimas (nustatyti pacientus, kurie slepia piktnaudžiavimą alkoholiu, naudoja klausimynus CAGE, FAST ir kt.);

• hepatotropinių vaistų (NVNU, paracetamolio, tetraciklino, antimetabolitų, izoniazido, halotano ir kt.) Vartojimo indikacijų trūkumas.

Autoimuninis hepatitas: gydymas [taisyti]

Visų tipų AIG gydymo pagrindas yra imunosupresinis gydymas. Gydymo tikslas: pasiekti visišką klinikinę ir biocheminę remisiją.

Svarbu pabrėžti: AIG turi būti elgiamasi! - tai prailgina gyvenimą ir gerina pacientų gyvenimo kokybę. Iš esmės tai yra taupymo ir taupymo gyvenimo terapija.

Visų pirma, AIG gydymui naudojami gliukokortikosteroidai: prednizonas, metilprednizolonas, budezonidas.

Pradinė dozė yra 1 mg / kg kūno svorio per parą, o laipsniškas, bet santykinai greitas dozės sumažinimas yra prednizolonas. Paprastai jie prasideda nuo 60-80 mg dozės per parą, o po to mažėja 10 mg per savaitę iki 30 mg per parą, o tada prednizolono dozė sumažinama 5 mg per savaitę iki palaikymo: 5-10 mg per parą, kuri ir toliau vartojama nuolat 2-4 metus.

AIG abejotinos ("tikėtinos") diagnozės atveju rekomenduojama 7 dienas vartoti "prednisono dozę 60 mg per parą". Esant teigiamai klinikinio efekto, ir jį sumažinti Laboratoriniai rodikliai imuninį veiklos procesą (aišku, sumažinimas aminotransferazę - AST, ALT, hiper γ -globulinemii tt) Presumptive diagnozė YAG (diagnozė ex juvantibus).

Tais atvejais, kai buvo pastebėtas iš naujo didinimo greičiau aminotransferazės (AST, ALT) po to, kai gliukokortikoidų terapijos kurso rekomenduojama priskyrimą (papildomai prie prednizolono) citostatinis azatioprino (6-merkaptopurino išvestinės) į 1 mg / kg kūno masės per dieną doze. Azatioprinas turi antiproliferacinį aktyvumą. Abu vaistai (prednizonas ir azatioprinas) sustiprina vienas kito veikimą. Tačiau dauguma autorių mano, kad azatioprinas neturėtų būti naudojamas kaip monoterapija AIG. Azatioprinas šalutinis poveikis: leukopenija; piktybinių auglių atsiradimo rizika.

Su kombinuotu AIG 1 tipo gydymu prednizonu ir azatioprinu kliniškai ir laboratoriškai atsisakoma 90% atvejų.

Metilprednizolonas yra naudojamas kaip alternatyva prednizonui; pageidautina naudoti jo, nes kartu su jo poveikiu mineraliniam kortikosteroidui trūksta šalutinio poveikio. Apskaičiuojant dozę, atsižvelgiama į tai, kad 24 mg metipredas atitinka 30 mg prednizono.

Naujas gliukokortikoidinis vaistas budezonidas yra skiriamas su AIG 6-9 mg per parą doze per burną. Palaikomoji dozė yra 2-6 mg per parą; gydymo kursas - 3 mėnesiai

Ilgalaikis gydymas prednizolonu ir azatioprino AIG į tinkamas dozes (20 ar daugiau metų) tai galima kai kuriais atvejais pasiekti ilgalaikį klinikinius ir laboratorinius remisija, padėti palaikyti normalų gyvenimo būdą su minimaliomis šalutinis poveikis, taip pat išvengti arba atidėti operaciją ilgą laiką kepenų transplantacijos.

Tačiau, jei gydymo AIG kursas nėra pakankamai pagrįstas, 6 proc. Imunosupresantai vėl pasireiškia 50 proc. Pacientų, o po 3 metų - 80 proc. Be imunosupresinio gydymo, gydant AIG yra naudojama daug pagalbinių farmakologinių agentų.

Ciklosporinas A yra labai aktyvus kalcio neurino fosfatazės aktyvumo inhibitorius. Nes pasirinktinį blokatorius T-ląstelių imuninio atsako, ciklosporino vartojimo slopina citokinų "etapą", bet suteikia šalutinio poveikio (lėtiniu inkstų nepakankamumu, hipertenzija, rizika yra didesnė piktybinių navikų), skaičių. Ciklosporino A dozė parenkama atskirai: geriant 75-500 mg du kartus per dieną; intraveninis lašinamasis tirpalas - 150-350 mg per parą.

Takrolimas yra IL-2 receptoriaus inhibitorius. Kai kurie autoriai laiko takrolimuzu "auksiniu standartu" gydant AIG, nes jis pažeidžia ląstelių proliferacijos ciklą, pirmiausia citotoksinius T limfocitus. Nurodžius takrolimuzą, aiškiai sumažėja aminotransferazių (AST, ALT) kiekis, pagerėja histologinė kepenų audinio būklė (biopsija).

Ypač didelis gydymo AIC takrolimu poveikis buvo pastebėtas, kai jis buvo nustatytas po gliukokortikoidų panaikinimo. Dozė: 2 mg 2 kartus per dieną 12 mėnesių. Šalutinis poveikis nėra aprašytas.

Ciklofosfamido deriniu (grupė citostatikų) dažniausiai yra naudojama remti terapija YAG esant 50 mg / per dieną (viena diena) kartu su prednizolono 5-10 mg / per dieną ilgą dozės.

Labai svarbus yra naujas vaistas mikofenolato mofetenas, kuris yra galingas imunosupresantas. Be to, jis slopina limfocitų proliferaciją dėl purino nukleotidų sintezės pažeidimo. Jis rekomenduojamas AHG formoms, kurios yra atsparios imunosupresiniam gydymui. Tai yra tobulesnis už takrolimuzą. Jis vartojamas 1 mg / kg dozėje 2 kartus per dieną ilgą laiką, tik kartu su prednizonu.

ursodeoksicholio rūgšties preparatai yra naudojami daugiausia, kai YAG teka su simptomų intrahepatitinių cholestaze (hiperbilirubinemiją niežulys, gelta, cholestazinė padidėjęs fermentų - šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės), y-GTP (gama glutamil transpeptidazės), ratas (iš leucino aminopeptidazėms).

Ademetioninas vaidina pagalbinį vaidmenį gydant AIG. Ademetioninas sintezuojamas iš metionino ir adenozino; dalyvauja transmetilinimo ir transsulfacijos procesuose; turi detoksikacinį, antioksidacinį ir anticholestazinį poveikį; sumažina asteno sindromo pasireiškimus; sumažina AIG biocheminių pokyčių sunkumą. Pradėkite gydymą į raumenis arba į veną (labai lėtai!). Vartojimas 400-800 mg dozėje, 2-3 savaites, po to perėjimas prie geriamosios dozės: 800-1600 mg per parą 1,5-2 mėnesius.

Jei nėra poveikio imunitetą slopinančiam gydymui, dažniausiai galutiniame AIH stadijoje ir CP (kepenų cirozė) susidarymui yra būtinas kepenų transplantacija.

Remiantis Europos kepenų transplantacijos registru (1997), AIG pacientų išgyvenimas po kepenų transplantacijos: iki 1 metų - 75%, iki 5 metų - 66%.

10-20% pacientų, sergančių AIH, kepenų transplantacija yra vienintelis būdas prailginti gyvenimą.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninė hepatito (AIH) - nekrotinės lėtinė uždegiminė-kepenų liga nežinomos etiologijos, būdingas periportinė arba plačiau uždegimas, kepenų, hypergammaglobulinemia ir į plataus spektro autoantikūnų išvaizdą buvimą.

ICD-10: K73.2

Bendra informacija

Etiologija
AIG vystosi pagrindinių histologinio suderinamumo komplekso antigenų, ypač HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 ir kitų imuninio reguliavimo procesų dalyvių, nešėjams. Svarbų vaidmenį plėtojant AIG vaidina transkripcijos faktorius - "1 tipo autoimuninis reguliatorius". Kuriant ligą svarbu susieti kelis veiksnius, kurie viename ar kitame derinyje yra pacientams: genetinė polinkis; hepatito A, B, C, D, G virusų, Epstein-Barr viruso, herpes simplex viruso įtaka; narkotikų įtaka, aplinkos veiksniai.
Hepatitas virusai priklausomai nuo genetiškai nulemtą priimančiosios atsako, gali sukelti įvairių formų lėtinio hepatito vystymąsi: virusinės (B, C, D, G), - ir viruso išlikimą antraeilis vaidmuo, autoimuninių sutrikimų; su ryškiomis autoimuninėmis reakcijomis, jei nėra viruso išlikimo (aktyvios infekcijos žymenys HBV, HAV, HCV, HDV nenustatyti); su ryškiomis autoimuninėmis reakcijomis kartu su viruso replikacija, turėjusiu autoimuninių ir virusinių kepenų pažeidimų.
AIH yra sunki lėtinė kepenų liga, dėl kurios atsiranda cirozės pokyčių ir pacientų negalios.
Pathogenesis
Pagrindinis vaidmuo AIH patogenezėje yra imunoreguliacijos defektas, pasireiškiantis tolerancijos praradimu savo antigenams. Atsižvelgiant į sprendžiamųjų veiksnių įtaką, dėl to atsiranda "uždrausti" limfocitų klonai, jautrūs kepenų autoantigenu ir žalojantys hepatocitus. Tarp sutrikusios imunoreguliacijos pasekmių, tiesiogiai atliekant kepenų audinio sunaikinimą, labiausiai tikėtina yra dominuojanti T-ląstelių citotoksiškumo reikšmė.

Autoimuninis hepatitas (K75.4)

Versija: Ligos vadovas MedElement

Bendra informacija

Trumpas aprašymas


Šiuo metu, autoimuninė hepatito (AIH) yra apibrėžiamas kaip "nuolat (netirpūs) uždegimas nežinomos etiologijos būdinga pirmiausia periportinė hepatitu arba plačiau uždegiminį procesą kartu su hypergammaglobulinemia, audinių buvimą autoantikūnų serume ir daugeliu atvejų, atsakingų už imunosupresinį gydymą kepenų".

Klasifikacija


1. AIG dubens sindromas ir pirminė tulžies pūslelinė cirozė (žr. "Pirminė tulžies cirozė" - K74.3):

1.1. Histologiniai AIG požymiai yra teigiami, tuo pat metu teigiama yra ir pirminio tulžies cirozės (anti-mitochondrinių antikūnų (AMA) serologinė diagnozė).
1.2. Histologiniai pirminės tulžies cirozės požymiai ir serologiniai AIG rezultatai (ANA arba SMA teigiami, AMA neigiami). Ši forma kartais laikoma autoimuniniu cholangitu arba AMA neigiama pirminė tulžies cirozė.


2. sutampa sindromas AIH ir pagrindinis sklerozuojantis cholangitas (žr angiocholito "- K83.0.): Yra serologiniai įrodymų AIG, bet histologinės išvados ir pažeidimai cholangiography, būdingas pirminės sklerozinį cholangitu metu identifikuoti.

Etiologija ir patogenezė


AIG pastebėti histologiniai pokyčiai nėra patognomoniniai, bet gana tipiški.
Yra įvairaus tankio (daugiausia T-limfocitų) portalo laukų apvaliosios ląstelės. Uždegiminių infiltratų nepriremkite tulžies latakų arba kraujagyslių sistemos, bet gali prasiskverbti per pagrindinę plokštę į kepenų skilties, sukelia otshnurovku sunaikinimą ir hepatocitų atskira arba maža grupes (žingsnis nekrozė, dažnai vadinamas hepatito kontūro (sąsajos hepatitą)).
Tuo atveju, kai nekrozės keliai yra susiję su panašiomis kaimyninių periportinių laukų sritimis, jie kalba apie tiltų nekrozę. Jie gali išsiplėsti iki centrinių kepenų lobūno sričių.
Taigi, AIH pasižymi peripaltalio ir lobuline hepatito apylinkė.


Pažangiuose etapuose nekrozės kampai yra pakeičiami jungiamojo audinio ir išsivysto cirozė su parenhiminių salų ir įvairių dydžių regeneruojančiais mazgais. Žarnų kanalų, granulomų, geležies ir vario kaupimosi pokyčiai nėra.
Anksčiau tulžies latako pralaimėjimas buvo laikomas galimu AIG-1 histologinio modelio ženklu. Šiuo metu ši diagnozė neįtraukiama ir parodoma tulžies kepenų cirozė. Visi aukščiau taikoma vario nusodinimo, yra nustatytas visiems Cholestazės ir sertifikato cholestazinei ligos (tulžies cirozės, pirminės sklerozuojantis cholangitas) arba kryžminio sindromo formų, bet ne YAG (apibrėžimas Tarptautinės Tyrimo grupė dėl autoimuninio hepatito, IAIHG).

Autoimuninis hepatito B kodas

SVARBU! Norėdami išsaugoti straipsnį savo žymes, paspauskite CTRL + D

Klausk DOCTOR klausimą ir gausite NEMOKAMĄ ATSAKYMĄ, galite užpildyti specialią formą MŪSŲ SVETAINĖJE per šią nuorodą >>>

Autoimuninis hepatitas ICB 10 kodas

HEPATITIS B (kodas pagal ICD-10 - B16

Ūminė (arba lėtinė) kepenų liga, kurią sukelia parenteralinis DNR turintis virusas. Hepatitas B (HB) dažnai būna vidutinio sunkumo ir sunkus, dažnai užsitęsęs ir lėtinis (5-10%). HBV problema yra ypač svarbi dėl didėjančios priklausomybės nuo narkotikų tarp vyresnių vaikų ir paauglių.

Pav. 1. Hepatitas B. Virusio elektroninė difrakcijos schema

Inkubavimo laikotarpis yra nuo 2 iki

6 mėnesiai. Ypatybių tipiškas klinikinių pasireiškimų ūmaus hepatito B - laipsniškas pradžia išreikštas kepenų ir tulžies blužnies sindromas, išsaugojimą ir net padidinti simptomų intoksikacija ligos ūminių laikotarpį, palaipsniui didinti geltos su vėlesnio stabilizavimo aukštyje ( "Żółtaczkowy plato"), ir dėl to šis laikotarpis gali ūminių atkreipkite dėmesį į 3-

Pav. 2. Ūminio hepatito B kepenų histologija. Purškiama hematoksilino eozinu

5 savaites, odos bėrimas dažnai rausviai-papulinis (Janotti-Krost sindromas), vidutinio sunkumo ir sunkių ligos formų paplitimas, ir pirmojo gyvenimo metų vaikams galimas piktybinės hepatito B formos išsivystymas.

Diagnozei būdingas hepatito B viruso paviršinio antigeno serumo nustatymas - HB $ A§. ELISA naudojimas yra labai svarbus. Svarbu pažymėti, kad ūmaus ligos eigoje HB $ A§ paprastai išnyksta iš kraujo iki pirmojo mėnesio pabaigos nuo gelta pradžios. Ilgai, daugiau nei 6 mėnesius, HB $ A§ identifikavimas rodo lėtinę ligos eigą. Aktyvus hepatito B viruso replikavimas patvirtina, kad HBeAg ir HBV DNR nustatymas kraujyje nustatomas ELISA būdu, naudojant PCR. Iš kitų serumo žymeklių nustatant kraują anti-HBc 1 · M ELISA pagalba prieš gelta, per visą gelta ir pradiniame atkūrimo etape svarbu. Visiems pacientams, nepriklausomai nuo ligos sunkumo, ankstyvuoju laikotarpiu ir visoje ūminėje ligos fazėje, ypač tais atvejais, kai H2A A2 nėra aptiktas dėl jo koncentracijos sumažėjimo, didelis anti-HBc 1 · M titras stebimas visiems pacientams. kaip ir silpnumo hepatito atveju ar vėlyvas hospitalizavimas. Kita vertus, anti-HBc 1g nebuvimas pacientams, turintiems klinikinių ūminio hepatito požymių, patikimai neįtaria ligos HB viruso etiologijos.

Diagnozuojant lengvas ir vidutinio sunkumo ligos formas, pacientai yra

3. Hepatitas. Hepatito B bėrimas

pusės lovos režimas ir gauti simptominį gydymą. Priskirti kepenų lentelę, pernelyg gėrimas [5% dekstrozės (gliukozės), mineralinio vandens], vitaminai (C, BP ​​B2, B6) ir, jei būtina, cholagogue vaistai: smėlio Šiaudų gėlė (Flamen) berberinas, cholagogue kolekcija, ir tt sunkus. Be pagrindinės terapijos, kortikosteroidų hormonai yra skiriami trumpuoju kursu (3-12 dienų 3-5 mg / kg prednizono, po to 1/3 sumažėja dozė

2-3 dienas, po to mažėja dar 1/3 iš pradinio ir skiriama 2-3 dienas, o po to - atšaukimas), taip pat atliekama daugiakomponentinio anti-oksidanto 1,5 mg reamberino tirpalo injekcija į veną.

Pav. 6. Kepenų nekrozė. Kepenų histologija

ir metabolinis citoprotektantas, iitoflavavinas, dekstranas (reopoliglicininas), dekstrozės tirpalas (gliukozė), žmogaus albuminas; skystis yra skiriamas ne daugiau kaip 50 ml / kg per dieną. Kai piktybinis forma pacientui yra perkeliamas į intensyvios priežiūros vieneto, kuriame ji paeiliui prednizolono 10-15 mg / kg kūno svorio i.v. lygios dozės, viršijančios 4 valandas be pertraukos naktį, vputrivenno albuminas infuzija (10-15 ml / kg), 10% gliukozės tirpalas tsitof - griūtys (ne daugiau kaip 100 ml / kg tirpalų, vsutki su diurezės kontrolės) inhibitoriai f Rothe oli: aprotinino (trass olio ir l) gordoks, contrycal amžius dozavimo ir takzhefurosem iD (Lasix) 1-2mg / KGimannitolis

1,5 g / kg purkštukai, bet lėtai heparinas 100-300 DB / kg, keliantis grėsmę D B C sindromui a, plačios apimties antibiotikams. Esant gydymo neveiksmingumui (koma TT), plazmaferesė yra 2-3 kraujo cirkuliuojančio kraujo (BCC) tūrio 1-2 kartus per dieną prieš išeinant iš komos.

Svarbios priemonės yra perdavimo kelius nutraukimas: vienkartinis naudojimas švirkštų ir kitų MEDINSTRUMENT, tinkamai sterilizuoti dantų ir chirurginiai prietaisai, bandymų kraujo ir kraujo produktų hepatito virusų naudojant jautrius metodus, guminių pirštinių medicinos personalo ir griežtas lichpoy higienos naudojimas. Ypatingą reikšmę turi specifinė profilaktika, kuri pasiekiama aktyvia imunizacija rekombinaciniais monovakcinais ir kombinuotomis vakcinomis, pradedant nuo kūdikystės, pagal schemą pagal nacionalinį skiepijimo kalendorių.

Vakcinos nuo hepatito B mūsų šalyje naudojamos vakcinos "Combiotech" (Rusija), "Regevikas B" (Rusija), "Endzheriksas B" (Rusija), NV-Uakh II (JAV), "Shvank V" (Indija) ir kt.

Ligų enciklopedija

Lėtinis autoimuninis hepatitas / lėtinis autoimuninis hepatitas

Sinonimai: Autoimuninis hepatitas, Autoimuninis hepatitas. ICD-10 kodas: K70-K77 Orpha Nr. ORPHA2137 MIM Nr.

Aprašymas ir savybės. Autoimuninis hepatitas (AH) reiškia lėtines kepenų uždegimines ligas, kurių priežastis nėra žinoma. Patogeninė hipertenzija yra autoantikūnų aptikimas. AH būdingas periodiškas ir lėtinis transaminazių aktyvumo didėjimas. 10-15% visų pacientų, sergančių hipertenzija, stebimos fulminacinės ligos formos.

Paplitimas ir paveldėjimas. 1-9 / 1 000 000 Ligos paplitimas svyruoja nuo 0,5 iki 1 paciento 100 000 gyventojų. Moterys serga labiau nei vyrai. Genetinė predispozicija yra susijusi su HLA DR3, kuriuose stebimos sunkios hipertenzijos formos.

Klinika, diagnozė ir gydymas. Šiuo metu nustatomos dvi ligos. Pirmasis tipo būdo aptikimas antikūnų prieš aktiną, taip pat antikūnų prieš tirpų kepenų antigeną (anti-SLA); Šis hipertenzijos variantas įvyksta bet kuriame amžiuje, bet dažniausiai suaugusiems pacientams. Antrasis hipertenzijos tipas būdingas antikūnų atsiradimui nuo kepenų ir inkstų mikrosomų (anti-LKM) ir yra išskirtinai vaikų populiacijoje. Pirminis tulžies pūslelinės cirozė ir pirminis sklerozinis cholangitas daugiau kaip 15% išsivysto dėl hipertenzijos. Veiksniai, turintys įtakos hipertenzijai, yra virusinės kepenų ligos, vaistai. Atliekant diagnozę neįeina keletas ligų, kurioms būdingi kepenų pažeidimo požymiai. Orientuojamas į šiuos keturis veiksnius: periodiškai padidėja transaminazių aktyvumas, nes šis procesas nėra aiškus paaiškinimas; gama gliukozino kiekio padidėjimas du ar daugiau kartų, lyginant su fiziologine norma; autoantikūnų ir kepenų biopsijos nustatymas, leidžiantis atlikti autoimuninio hepatito morfologinę diagnozę. Būtina pabrėžti, kad diagnostiniame procese neįtraukiamos kepenų virusinės ligos, vartojantys vaistus su hepatotoksiniu poveikiu, alfa-anti-tripsino trūkumas, lėtinis toksinų poveikis. Gydymo programa apima prednizolono receptą, kuris sunkiomis formomis derinamas su azatioprinu arba mikofenolatu. Antrasis hepatito tipas yra sunkesnis negu pirmoji, o šios formos prognozė yra mažiau palanki. Vėlyvoje hipertenzijos diagnozėje liga susiformuoja tulžies cirozės ar sklerozuojančio cholangito atsiradimo metu. Kepenų nepakankamumas yra tiesioginė šios kategorijos pacientų mirties priežastis. Sudėtingos hipertenzijos formos rodo kepenų transplantaciją.

Nuoroda į Orphanet

Šiandien Rusijoje siūloma apsvarstyti retas ligas, kurių paplitimas yra ne daugiau kaip 10 atvejų 100 000 žmonių.

Rusijos ligų sąrašas apima 215 ligų. (Sveikatos apsaugos ministerijos iš 7.05)

Taip pat norime atkreipti jūsų dėmesį į šiuos dokumentus, kuriuos pridėjome prie atitinkamų mūsų enciklopedijos skirsnių:

1) Bendra išvada apie pacientų, sergančių antinksčių nepakankamumu, diagnozę, gydymą ir kontrolę.

2) pirminės atsparios ir pasikartojančios Hodžkino limfomos gydymo rekomendacijos.

3) Mielodisplastinių sindromų diagnozavimo ir gydymo suaugusiesiems gairės.

4) Dantų gydymo gairės pacientams, sergantiems hemofilija ir įgimtais kraujavimo sutrikimais

5) ACMG (Amerikos medicinos genetikos kolegija) techniniai standartai ir gairės dėl paveldimo kolorektalinio vėžio genetinės diagnozės (Lynch sindromas, šeimos adenomatozinė polipozė ir MYH asocijuota polipozė).

Straipsnis Nodular periarteritis

Periarteritas nodosa (poliarteritas) yra sisteminis nekrozinis vaskulitas, kurio pagrindinis raumenų tipo vidutinio ir mažo kalibro arterijų pažeidimas ir antriniai organų ir sistemų pokyčiai. Sąnarinis periarteritas (UE) būdingas mažų arterijų pažeidimams, jų uždegimui ir tolesniam nekrozei. Liga susijusi su vadinamuoju sisteminiu poveikiu, t. Y. veikia visą organizmo arterijų sistemą. Dėl to patologiniai sutrikimai aptinkami visuose organuose ir audiniuose. UE yra dažniausiai pasitaikę vidutinio amžiaus vyrams. Buvo apibūdinta tos pačios šeimos narių ligos atsiradimas, tačiau nėra aiškios paveldimo transmisijos.

Dažniausiai prieš ligos pradžią yra intensyvus nudegimas saulėje, gimdymas, skiepijimas nuo bet kokios ligos ar vaistas. Liga dažnai prasideda palaipsniui, rečiau - labai (po vaisto vartojimo).

Klasifikacija

Yra raumenų ir sąnarių skausmai, šiek tiek padidėjusi temperatūra; mažėja svorio prieaugis iki laipsniško išsekimo, o tai rodo didelį ligos aktyvumą. Raumenų raumenys ypač būdingos raumenų skausmams. Skausmas sąnariuose ypač dažnai pasireiškia ligos pradžioje ir daugumoje pacientų yra migruojantis pobūdis - jis atsiranda viename ar kitame junginyje, tačiau dažniausiai procese dalyvauja kojos, kelio, alkūnės ir mažos rankų ir kojų sąnarys. UE taip pat būdingi odos pažeidimai, kurie gali būti pirmieji ligos požymiai: odos mazgelių buvimas, kuris yra mažų arteriolinių odos uždegimas. Be to, galimi odos infarktai - sunkių kraujo apytakos sutrikimų sritys, kuriose išsivysto blyškumas ir šiurkštumas; išreikšta odos kraujagyslių retikuliu. Vidinių organų nugalėjimas priklauso nuo arteriolinių patologinių pokyčių jose laipsnio. Organų sutrikimai pasireiškia sumažėjus ar sumažėjus funkcijai. Pavyzdžiui, su širdies pažeidimu yra įvairių ritmo sutrikimų, krūtinės anginos būdingas skausmas už krūtinkaulio; gali atsirasti mažų židininių miokardo infarktų, dėl kurių širdies susitraukimai silpnėja ir širdies nepakankamumas išsivysto.

Diagnostika

Intersticular polyarterito diagnozė pagrįsta klinikinio ligos paveikslu ir patvirtina angiografinis tyrimas ir paveiktų audinių biopsija (dažniau - odos raumens atrama, sulaikytasis nervas, rečiau - inkstai).

Istorija ir fizinė apžiūra

Surinkus istoriją ir fizinį tyrimą, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas klinikiniams simptomams, aprašytiems aukščiau esančiame klinikiniame paveikslėlyje.

Svarbu nustatyti hepatito B viruso infekcijos rizikos veiksnių buvimą:

  • intraveninis narkotikų vartojimas;
  • homoseksualumas;
  • kontaktas su krauju ir (arba) jo produktais (donorais ir recipientais, pacientais ir medicinos darbuotojais chirurgijos, hematologijos ir hemodializės centruose).

Klinikiniai ir biocheminiai kraujo tyrimai dažniausiai yra neinformatyvūs diagnozei nustatyti. Daugumai pacientų nustatoma lėtinio uždegimo anemija, leukocitozė yra įmanoma. Padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis ir CRP, rečiau fibrinogenas ir α-globulinai paprastai nurodo uždegimą. Padidėjęs kepenų fermentų aktyvumas (AST ir ALT) palankus ligos susiejimui su hepatito B viruso infekcija. Kreatinino koncentracijos padidėjimas ir GFR sumažėjimas rodo laipsnišką inkstų pažeidimą.

Šlapimo tyrimai, net su inkstų pažeidimu, dažniausiai lieka normalūs, gali būti vidutinio sunkumo eritrociturija. Proteinurija dažniausiai yra nedidelis, o nefrozinis sindromas nevyksta.

Labai svarbu ištirti hepatito B viruso infekcijos žymenis, kurių nustatymas kai kuriais atvejais leidžia mums daryti be invazinių diagnozavimo procedūrų.

Angiografija. Pathognomonic ženklas - vidutinio kalibro arterijų aneurizma, visų pirma pilvo aortos visceralinių šakų, taip pat intraorganinių arterijų ir arteriolinių distalinių segmentų kontrastingumo nebuvimas (sudegusio medžio simptomas). Angiografinis tyrimas yra draudžiamas inkstų nepakankamumu, kuris žymiai sumažina jo vertę.

Kartais kraujo srautui įvertinti naudojama spalvinė dupleksinė kraujagyslių struktūra, tačiau diagnostinė metodo vertė (palyginti su angiografija) dar nėra nustatyta.

Biopsija su morfologiniu narkotikų tyrimu. Nustatoma raumens arterijų ir arteriolių intramuros ir perivaskulinė limfichistocitinė infiltracija, kartais su granulocitų mišiniu; būdinga savybė - fibrinoidinė kraujagyslių sienelė nekrozė.

Modulinis polioartritas dažniausiai turi būti atskirtas nuo kitų reumatinių ligų:

  • alerginis angitas ir granulomatozė (Churg-Strausso sindromas);
  • mikroskopinis poliangiitas;
  • krioglobulineminis vaskulitas;
  • reumatoidinis artritas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė.

Taip pat būtina neįtraukti:

  • infekcinis endokarditas;
  • piktybiniai navikai su paraneoplastinėmis reakcijomis;
  • Krono liga su sisteminėmis apraiškomis;
  • autoimuninis hepatitas.

Gliukokortikoidai yra labiausiai veiksmingi ankstyvose ligos stadijose. Prednizolonas skiriamas 60 - 100 mg dozėmis per parą 3-4 dienas; gerinant dozės būklę, lėtai mažėja. Ilgalaikis prednizolono vartojimas susilpnina hipertenziją, retinopatijos progresavimą ir inkstų nepakankamumą. Gydant ūmiomis ligomis, dažnai pastebimas paradoksalus kortikosteroidų poveikis daugybei širdies priepuolių.

Be to, kortikosteroidai gali žymiai pabloginti piktybinės hipertenzijos sindromų eigą, tokiais atvejais hormonai yra kontraindikuotini. Pasirinktas metodas yra citotoksiniai vaistai - ciklofosfanas ir azatioprinas (50 mg2 3-4 kartus per dieną) 2,5-3 mėnesiams, o po to 100-150 mg per parą; ilgalaikis gydymas, atidžiai stebint šalutinį poveikį.

Lėtiniu kursu su raumenų atrofija ir neuritu rekomenduojami kineziterapijos pratimai, atsižvelgiant į organų patologiją, masažą ir hidroterapiją, ilgą laiką vartojant hingamino (delagil) 0,25 g arba plaquinilą po 0,2 g per parą po vakarienės; esant eozinofilijai, plachinilio dozes galima padidinti iki 0,2 g 5 kartų per dieną (mėnesius), o po to - ilgalaikė palaikomoji dozė.

Prevencija

Šaltiniai: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Dar nėra komentarų!

Teminiai straipsniai

Pityriasis versicolor asmeniui simptomų gydymo nuotrauka

Gydymas pityriasis versicolor asmeniui. Pityriasis versicolor žmonėms yra tolesnis.

Kaip žmogus miršta nuo smegenų auglio

Kaip mirti nuo edemos.

Dermatitas ant lūpų, kaip elgtis

Kaip pasireiškia lūpų alergija? Jautrumas žmogaus organizmui iki tolesnio.

Populiariausi straipsniai

Nauji straipsniai

Dantų skausmas su nosies užsikimšimu

Nosies užgimimo priežastys Manoma, kad žiemą įprastas nosis yra įprastas. Bet jei patiriate nepatogumų

Nosies užgulimas

Nosies nosies niežėjimo priežastys be rinito. Nosies sinusų patinimas. Nazų užgulimo gydymas. Tvoros šalinimo būdai namuose. Problema: nosies sinusų patinimas, be

Nosies užgimimas antrojo trimestro metu

Nėštumo metu nėštumo metu nėštumo metu nėštumo metu nėštumo metu nėštumo metu nėštumo metu susidaro niežulys, kuris sukelia ne tik diskomfortą, silpnumą, galvos skausmą ir

Nosies užgulimas miego metu

Vaikų nakties obstrukcija iš nosies - ieškoma problemos priežasčių. Daugelis tėvų su susirūpinimu pažymi, kad kūdikiui yra problemų su nosies kvėpavimu.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninė hepatito (AIH) - nekrotinės lėtinė uždegiminė-kepenų liga nežinomos etiologijos, būdingas periportinė arba plačiau uždegimas, kepenų, hypergammaglobulinemia ir į plataus spektro autoantikūnų išvaizdą buvimą.

ICD-10: K73.2

Bendra informacija

AIH yra reta liga: Europoje ir Šiaurės Amerikoje paplitimas tarp 50 ir 200 yra vienam milijonui gyventojų. Europos ir Šiaurės Amerikos šalyse AIG sergantiems ligoniams beveik 20 proc. Visų lėtiniu hepatitu sergančių pacientų Azijos ir Afrikos šalyse AIG paplitimas yra mažesnis dėl viruso hepatito paplitimo ir didelių statistinių tyrimų duomenų trūkumo. Dažniausiai liga pasireiškia moterims (85-90%). Yra du didžiausi AIG paplitimo dažniai - brendimas ir menopauzė.

Hepatitas virusai priklausomai nuo genetiškai nulemtą priimančiosios atsako, gali sukelti įvairių formų lėtinio hepatito vystymąsi: virusinės (B, C, D, G), - ir viruso išlikimą antraeilis vaidmuo, autoimuninių sutrikimų; su ryškiomis autoimuninėmis reakcijomis, jei nėra viruso išlikimo (aktyvios infekcijos žymenys HBV, HAV, HCV, HDV nenustatyti); su ryškiomis autoimuninėmis reakcijomis kartu su viruso replikacija, turėjusiu autoimuninių ir virusinių kepenų pažeidimų.

AIH yra sunki lėtinė kepenų liga, dėl kurios atsiranda cirozės pokyčių ir pacientų negalios.

Klinikinis vaizdas

AIG ilgai (kelerius metus) gali būti besimptomės ir gali būti atsitiktinai aptiktos kepenų funkcijos pokyčių arba gelta.

Dėl sunkios sunkia klinikine paveikslėlyje yra būdingas karščiavimas, gelta, odos (iki sunkaus cholestazinė gelta), į "voras venose" ant veido išvaizda, kaklo, iš klubų, pečių, strijų išvaizdą, mėlynės odos.

Kepenyse apraiškos gali būti beveik visų organų ir sistemų: odos vaskulitas, poliartritas be deformacijos sąnarių, sąnarių skausmas, raumenų skausmas, limfadenopatija, alveolitas, pleuritas, miokarditas, latentinės glomerulonefritas, diabetas, plaučių infiltratų, trombocitopenija, opiniu kolitu ir kt.

Diagnostika

• Apklausa - kraujo perpylimo istorijoje trūkumas, alkoholio vartojimas hepatotoksiškomis dozėmis, hepatotoksinių vaistų vartojimas.

• Inspekcija - akies pūslelinė ir gleivinės, tendencija mėlynėje, telangiectasia, hemoraginiai ir spuogų pažeidimai ant odos, kraujavimas iš dantenų. Paskutiniai požymiai yra būdingi AIG su išreikšta veikla.

• bendras kraujo baltymas - hipoproteinemija;

• kraujo baltymų frakcijos - hipergamaglobulinemija daugiau kaip 2 kartus viršija normą;

• bilirubinas ir jo frakcijos serume - hiperbilirubinemija;

• serumo AST aktyvumas viršija normalią;

• AlAT aktyvumas serume - 2 kartus ar daugiau, nei įprastai;

• šarminės fosfatazės aktyvumas serume - padidėjusi koncentracija;

• protrombino indeksas - žemiau normalios;

• virusinės hepatito serologiniai žymekliai (serologiniai žymekliai, viruso genomo fragmentų identifikavimas); - CVH B - HBs Ag, HBe Ag, anti HBe, antiHB cor, IgM ir IgG, PCR-DNR diagnozei nustatyti; HVGS diagnozei - anti-HCV, IgM ir IgG, NS3, NS4, PCR-RNR - virusinių hepatito žymenų nebuvimui;

• antikūnai prieš ŽIV antigenus; ŽIV žymenų trūkumas;

• α1-antitripsino serumas - normaliomis vertėmis;

• α-fetoproteinas - normaliomis vertėmis;

• Antinuclear, anti-gliaukalių raumenų antikūnai - padidėjęs antikūnų titras per 1:40, anti-mitochondrijų antikūnai - normaliu diagnostiniu titru, jei padidėja titras, reikia galvoti apie kryžminį sindromą su PBC;

• Geležies ir transferino koncentracija kraujo serume yra normali;

• Cu serume ir šlapime - esant normalioms riboms;

• ceruloplazminas serume - normaliomis ribomis;

• LE ląstelės - gali būti aptiktos;

• kreatininas, kraujo karbamidas - normaliomis vertėmis;

• Delta viruso tyrimas atliekamas visiems pacientams, užsikrėtusiems hepatito B virusu (anti-HDV, PCR-DNR);

• SRB - lygio padidėjimas.

Instrumentiniai diagnostikos metodai

• kepenų biopsija, po kurios atliekama biopsijos histologinė analizė; - pilna infiltracija portale ir peripaltalinėje zonoje bei parenchiminių ląstelių įtraukimas į peripaltalinę zoną; portalinių laukų išplėtimas, kaupiant jose dideles infiltratus su įvairia ląsteline kompozicija: limfmazgių elementai, plazmos ląstelės, segmentuoti leukocitai; trombų buvimas ar hepatocitų nekrozė.

Jei yra įrodymų:

• FGDs - nustatyti portalinės hipertenzijos požymius;

• CT, MRT - pašalinti piktybinius navikus kepenyse.

Jei yra įrodymų:

• Endokrinologas - esant sisteminėms endogeninės sistemos AIG apraiškoms (autoimuninis tiroiditas, diabetas, dismenorėja);

• akių skausmas - paaiškinti regos organų žalą (iridociklitas ir kt.);

• nefrologas - esant sisteminėms inkstų AIG apraiškoms (glomerulonefritas, intersticinis nefritas);

• ginekologas - pažeidžiant moterų reprodukcinę funkciją, menstruacijų sutrikimus.

Gydymo veiksmingumo kriterijai

Esant stipriam dešimties metų išgyvenamumui 55-65%. Su neryškiu klinikiniu kursu prognozė yra palankesnė.

Lėtinis hepatitas - aprašymas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnozė.

Trumpas aprašymas

Lėtinis hepatitas (CG) - difuzinis uždegimas kepenyse, kuris mažėja ne ilgiau kaip 6 mėnesius. Lėtinio hepatito diagnozę galima atlikti anksčiau (pvz., Autoimuninio hepatito atveju, kuris įvyksta tik chroniškai).

Klasifikacija etiologijos •• • Virusinė Hepatito B lėtiniu hepatitu (HBV - infekcija) •• hepatito C (HCV - infekcija) •• nuo hepatito D (HDV - infekcija) • autoimuninio, kai hCG • • metabolinė, kai hCG, kai hCG (Wilson-Konovalovas liga, nepakankamumas a1 - antitripsinas, hemochromatozė ir tt). Pastaba Visos CG formos yra aktyvios, todėl CG nėra padalytas į patvarią, aktyvią (agresyvią) ir lobulinę.

Klasifikavimas pagal proceso aktyvumo laipsnio • Nustatykite nekrozės ir uždegimo sunkumo kepenų su specialiais lentelių pagalba pusiau kiekybiniai testo įvertinimo, kur kiekvienas morfologinis požymis atitinka tam tikrą rezultatą • morfologinius požymius suskirstyti į tris grupes, iš kurių kiekviena pasirenka vieną tyrinėja (skaudžiausias) •• periportinė nekrozės hepatocitai, įskaitant tiltus, - 0-10 taškų. •• Vidinė lobulinė židinio nekrozė ir hepatocitų distrofija - 0-4 balai. • • Uždegiminiai infiltratai portale. raktah - 0-4 taškai. • Taškų kiekis gautas trimis grupėmis: histologinio aktyvumo indeksas (IGA). • Priklausomai nuo IGA vertės, CG klasifikuojamas taip: • minimalus CG (IGA 1-3 taškai); • • silpnas CG (• IGA 4-8 balai) • • vidutinio sunkumo CG (IGA 9-12 taškų) •• sunkus CG (IGA 13-18 taškų). Pastaba Klinikinis ligos sunkumo įvertinimas atliekamas tik atsiradus cirozei, naudojant Vaiko indeksą (žr. Kepenų cirozę).

Klasifikavimas žingsniai • Nustatyti ligos sunkumo proliferaciją jungiamojo audinio (taškais) •• nebuvimas fibrozė - 0 taškų •• lengvas (periportinė) fibrozė - 1 taškas •• vidutinio fibrozė (Porto - portalo Septa) - 2 balai •• Sunkusis fibrozė (Porto - centrinė septa) - 3 balai • • Cirozė - 4 balai.

Patogenezė • Poveikio kenkia agentas (virusai, vaistai, imuniniai veiksniai ir tt) daro žalą hepatocitų • pažeistuose audiniuose yra atkurtos, nes gebėjimas kepenų atsinaujinti, bet lėtinį galiausiai veda prie išeikvojimas mechanizmų regeneracijai ir pakeitimo jungiamojo audinio kepenų parenchimos - plečiasi fibrozė ir cirozė.

Patomorfologija • Kintamumo ir lokalizacijos hepatocitų distrofija ir nekrozė • Limfocitinė infiltracija • Kepenų fibrozė.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis vaizdas - žr. Lėtinis hepatitas, kepenų cirozė.

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai - žr. Lėtinis hepatitas, kepenų cirozė.

Diagnostika

Diagnozė KLA • • kepenų funkcijos testai proteinogramma • • nustatymas virusinių hepatito žymenų, naudojant IFA testas, PGR • nustatymas autoantikūnų (ANAT, lygiųjų raumenų su kepenų ir inkstų mikrosomomis) • Geležies kiekio nustatymas serume ir kepenų • nustatymas veiklos a1 - antitripsinas serume; • vario dienos išsiskyrimo su šlapimu nustatymas ir kiekybinis vario kiekio nustatymas kepenų audinyje; • ultrasonografija; • kepenų biopsija.

Diferencialinė diagnozė. • Pirminė tulžies pūslelinė cirozė. • Pirminis sklerozinis cholangitas. • Alkoholinė kepenų liga. • Infekcinė mononukleozė. • Pirminės ir antrinės kepenų navikai. • Išeminis hepatitas.

Autoimuninio hepatito požymių • etiologija nežinoma • pažeidžiant T funkcijų - slopintuvas veda į autoantikūnų prieš paviršiaus Ag hepatocitų gamybos • Yra genetinis polinkis į ligos • Tarp pacientų dominuoja 15-25 metų amžiaus moterims ar menopauzės • Klinikiniai požymiai paprastai yra ryškesni nei su CG kita etiologija (ypač extrahepatic pasireiškimai); • hipergamaglobulinemija; • ANAT ir AT raumenims lyginti yra virš 1:40.

Savybės vaistas žCG • etiologija: (. Isoniazid, metildopa, nitrofuranams ir kiti) vartojama ilgai hepatotoksiškai narkotikų • dominuoja tarp pacientų vyresnio amžiaus moterims • Patobulinimai ir paūmėjimas turi aiškų ryšį iš pašalinti arba iš naujo užduotį vaisto atitinkamai.

Gydymo taktika • Griežta dieta ir variklio aktyvumo apribojimas yra neefektyvi. Besąlyginė reikalavimas - visiškai panaikinti alkoholio pagrindinės ligos gydymo • •• interferonas alfa, kai hCG virusinė •• Dėl autoimuninės lėtiniu hepatitu ir HA naudojamas citostatikai ••• prednizolono 30 mg / per dieną 1 savaitę po to iki 10-15 mg / per dieną mažinimo ( palaikomoji dozė) 2-3 savaites ••• palaikomasis gydymas atliekamas 2-3 metus ar gyvenimo ••• su neefektyvumą prednizolono ar kurti svarbius šalutinį poveikį toliau azatioprino administruoja esant 50-100 mg / parą dozę ligos •• penicilamino Wilsas On-Konovalov • simptominė terapija (pvz, antiemetikai, antihistamininių vaistų, choleretinį, holekineticheskie reiškia) • multivitaminų ir kepenims agentai (pvz, silybin, gepatofalk sodiniai).

Kepenų transplantacija • transplantacijos klausimu laikomas įsisenėjusias stadijos kepenų cirozė, taip pat tais atvejais, kai jūs negalite pasiekti atleidimą autoimunine lėtinį hepatitą • Virusinė hepatito pasikartoti po transplantacijos ir autoimuninių paprastai neturi pasikartoti.

Komplikacijos • Kepenų cirozė • Hepatoceliulinė karcinoma ligoniams, sergantiems lėtiniu hepatitu virusu.

Kursas ir prognozė yra kintamieji. • Su autoimuniniais lėtiniais hepatitais, išgyvenamumas per dešimtmetį yra 63%, o dauguma pacientų serga ciroze.

Sutrumpinimai • CG - lėtinis hepatitas • ICA - histologinio aktyvumo indeksas

ICD-10 • K73 Lėtinis hepatitas, neklasifikuotas kitur

Paraiška Nepakankamumas a1 - antitripsinas (* 107400, anti-elastase, proteazės inhibitorius 1, 14q32.1, PI genas, r) - genetinis glikoproteino defektas, slopinantis proteolitinių fermentų aktyvumą - tripsinas, chimotripsinas ir elastase. Proteazių inhibitorių (Pi) sistemoje yra mažiausiai 24 aleliai. 90% gyventojų turi PIMM fenotipą. Turinio stygius a1 - antitripsinas serume maždaug 20% ​​normalaus vystosi homozigotams (22 aleliai). Asmenims, turintiems PiMZ fenotipą, fermento aktyvumas yra maždaug 50-60% normalios. Homosigotose (PiZZ) kepenų liga paprastai vystosi vaikystėje. PiSZ - arba PiMZ - heterozigotams, ypač rūkantiems, išsivysto kepenų patologija, LOPL ir hemoraginė diatezė. Liga nenustatyta visiems nenormalių genotipų asmenims. Diagnozė nustatoma remiantis lygio sumažėjimu a1 - globulinas baltymų elektroforezėje, sumažinus lygius a1 - antitripsinas serume ir naudojant Pi - tipavimą. Kepenų biopsija parodo diastasei atsparių CHIC teigiamų granulių buvimą portale. Nėra veiksmingo gydymo. Pažengusiems atvejais kepenų transplantacija yra įmanoma.