Klinikinės diagnostikos ir gydymo gairės autoimuniniam hepatitui

Dietos

Rekomendacijas parengė departamento nariai ir vidaus ligų propedeutikos klinika, gastroenterologija ir hepatologija. V.H. SBEE HPE "Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas. I. M. СЕЧЕНОВ "akademikas РАМН, profesorius, medicinos mokslų daktaras V.T. Ивашкин, vedantis mokslinis daktaras A.O. Profesorius, dr med. Mv Каевская m., Asociacija katedros ligoninės terapijos Казанского valstybinio medicinos universiteto. D.I. Abdulgangieva

Klinikiniai, laboratoriniai ir histologiniai kriterijai

Gydymo indikacijos

Gydymas nenurodytas

Gamtos kursas ir prognozė

Autoimuninis hepatitas (AIG) yra lėtinė kepenų liga, kuriai būdinga nežinoma etiologija, pasireiškianti periportiniu ar išsamesniu uždegimu, pasireiškianti dideliu hiperagamaglobulinemija ir plačiu serumo autoantikūnų spektru. Šiuolaikinės idėjos apie AIG patogeniškumą apima aplinkos veiksnių sąveiką, imuninės tolerancijos mechanizmų pažeidimus ir genetinę polinkį. Ši sąveika sukelia T-ląstelių imuninį atsaką prieš hepatocitų antigenus, dėl kurio atsiranda progresuojančių nekrozę uždegiminių ir fibrozinių pokyčių kepenys.

AIG laikoma palyginti reliatyvia liga: jos paplitimas Europoje ir JAV yra 3-17 atvejų 100 000 gyventojų, o metinis atvejų skaičius yra 0,1-1,9 atvejų 100 000. Taigi Rusijos Federacijoje šių pacientų skaičius pagal apytikslę Apskaičiuota, kad yra 10-20 tūkstančių. Tai yra panašus į kitų autoimuninių ligų - pirminės tulžies cirozės, sisteminės raudonosios vilkligės, myasthenia gravis ir kt. Paplitimą. Remiantis Europos ir Šiaurės Amerikos statistikos duomenimis, pacientų, sergančių AIH, sudaro iki 20% visų pacientų, sergančių lėtinėmis hepatitas. "Kriptogeninė" cirozė, kuri praėjus keleriems metams po "nepatikslintos etiologijos hepatito" debiuto, su tiksliniu tyrimu daugeliu atvejų rodo tam tikrus AIG požymius.

AIG atranka neatliekama dėl santykinio retaiso ligos ir patikimų atrankos žymenų stokos. Tuo pačiu metu AIG turėtų būti įtraukta į diferencialinės diagnozės diapazoną bet kokio nepatikslinto etiologinio hepatito ir žinomos netipiškos etiologijos atveju, atsižvelgiant į kryžminių sindromų atsiradimo galimybę. Reikėtų nepamiršti, kad moterys serga labiau nei vyrai (3-4: 1).

AIG diagnostinius kriterijus ir vertinimo sistemą sukūrė 1993 m. Tarptautinė AIG studijų grupė (IAIGH) ir peržiūrėta 1999 m. (1 lentelė).

Patikslinta tarptautinė reitingų sistema buvo sukurta specialiai klinikiniams tyrimams atlikti, kad jas būtų galima palyginti (2 lentelė); jis taip pat gali būti taikomas diagnozuojant neaiškius atvejus, kai 1 lentelėje nurodytų aprašomųjų kriterijų nepakanka (B lygis).

Vertinimo sistema apima atsaką į imunosupresinį gydymą, ir šis rodiklis gali būti aiškinamas tiek prieš gydymą, tiek po jo. Jei taškų kiekis prieš gydymą buvo 10 ar daugiau, po gydymo - 12 ir daugiau, tada galime kalbėti apie "tikėtiną" AIG. Kumuliacinis priešlaikinio gydymo balas 10 taškų turi 100% jautrumą, 73% specifiškumas ir 67% diagnostinis tikslumas. Kumuliacinis skaičius prieš gydymą 15 taškų rodo "aiškų" AIH: jautrumą 95%, specifiškumą 97%, diagnostikos tikslumą - 94%.

2008 m. Buvo pasiūlyti supaprastinti AIH diagnostikos kriterijai, įskaitant autoantikūnų buvimą, IgG serumo padidėjimą, histologines savybes ir virusinių hepatito žymenų nebuvimą (3 lentelė). Reikėtų atsižvelgti į tai, kad, viena vertus, pasirinktiems rodikliams būdingas gana didelis jautrumas ir specifiškumas, kita vertus, "trumpas sąrašas" padidina diagnostinės paklaidos tikimybę, pvz., Alkoholinių ar medicininių hepatitų atveju (C lygis).

Autoimuninio hepatito klinikinio vaizdo požymiai

Lėtinio kepenų ligų grupėje autoimuniniai sutrikimai yra gana retai, dėl kurių atsiranda gyvybiškai svarbių organų liga. Autoimuninio hepatito (AIG) diagnozės patvirtinimas yra bandymų ir tyrimų rezultatai. Svarbu atskirti patologiją nuo kitų rūšių kepenų ligų, neįtraukiant virusinės ligos pobūdžio. Tada po gydymo pagal klinikines rekomendacijas galima tikėtis teigiamos prognozės.

Simptomai ir autoimuninio hepatito diagnozė

Lėtinis hepatitas yra uždegiminis procesas, veikiantis kepenų parenchimą. Kai imuninių ląstelių kiekis kepenų audiniuose sparčiai didėja, mes kalbame apie autoimuninio proceso pradžią. Žmogaus imuninė sistema gamina daugybę antikūnų, puolančių organą. Greitai progresuojančios ligos etiologija nežinoma, jos rezultatas - kepenų cirozė, taip pat kepenų ir inkstų nepakankamumas.

Kokius simptomus gydytojas turi atkreipti dėmesį į:

  • skundai dėl silpnumo, padidėjusio nuovargio, karščiavimo požymių;
  • skausmas ir sunkumas ant dešiniojo hipochondrio;
  • odos želė, padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija;
  • sutrikęs menstruacinis ciklas moterims, opinis kolitas;
  • odos bėrimų ir opų, susijusių su imuniteto sutrikimu, buvimas.

Svarbu nepamiršti, kad hepatito autoimuninis pobūdis, patologijos simptomai turi įtakos ne tik vienai kepenų funkcijai. Širdies ir širdies raumens, taip pat skydliaukės membrana kenčia nuo imuninės sistemos pažeidimo.

Diagnostikos kriterijai

Reikėtų pažymėti, kad autoimuninis hepatitas gali būti diagnozuotas bet kuriame jo pasireiškimo etape. Po klinikinio tyrimo ir paciento interviu specialistas parengia serologinių ir biocheminių testų, histologinių žymenų programą. Gana sunku nustatyti teisingą diagnozę AIG įtarimo atveju.

Pagal klinikines rekomendacijas pirmiausia būtina pašalinti viruso ir alkoholio ligos tipą. Taip pat turėtumėte įsitikinti, kad neseniai pacientui nebuvo kraujo perpylimo, gydymo hepatotoksiniais vaistais ir alkoholio vartojimo įrodymų. Šie kraujo tyrimo rezultatai patvirtins autoimuninį hepatitą:

  • imunoglobulinai - viršija 2 kartus ar daugiau normalaus lygio;
  • viruso žymekliai - nėra aktyvios virusinės infekcijos pėdsakų;
  • Konkretūs antikūniai. Suaugusiesiems titerio dažnis (ANA, LKM-1 ir SMA) vaikams viršijamas 80 kartų ir 20 kartų.

Atliekant galutinę diagnozę, jie vadovaujasi kepenų audinio struktūros biopsijos rodikliais. Remiantis rekomendacijomis, būtina patvirtinti, kad yra nekrozės (tiltelio arba laiptinės), limfoidinė infiltracija (pagal histologinius rezultatus).

Atrankinė autoimuninio hepatito kontrolė nėra vykdoma, nes liga laikoma reta ir nėra patikimų žymeklių. Todėl, esant įtariamam ūminiam ar lėtiniam nežinomos etiologijos hepatitui, būtina išskirti AIG.

Autoimuninės patologijos rūšys

Atsižvelgiant į klinikines rekomendacijas ir serologinių kraujo tyrimų rezultatus autoantiketikai nustatyti, buvo priimta speciali AIG klasifikacija. Kiekvienam hepatito tipui būdingos savosios vystymosi charakteristikos, atsakas į gydymą imunosupresantais (imuninę sistemą slopinančiais vaistais) ir prognozė.

1 tipo hepatitas

Tai labiausiai paplitęs negalavimų tipas, dauguma AIG atvejų (80 proc.) Kenčia nuo to. Pacientų kraujyje cirkuliuoja du autoantikūnai:

  • ANA - antikūniniai antikūnai;
  • SMA - antikūnai sklandžiai raumenims.

Jei yra autoimuninio hepatito, dažniausiai nustatomi ANA antikūnai, SMA atsiranda rečiau. Kartais antineutrofilinių antikūnų buvimas tampa imuninės sistemos ląstelių žalos kaltininku. Vaikams ir jaunoms moterims, taip pat moterims po menopauzės, dažniau kenčia nuo pirmojo tipo hepatito.

Prognozė. Laiku gydant imunosupresiniais vaistais galima tikėtis teigiamo rezultato. Dėl gydymo stokos pasireiškia sunkus cirozė.

Hepatito tipas 2

Patologija yra daug retesnė (15% visų AIG atvejų), diagnozuojama 2-14 metų vaikams. Pacientų kraujas yra sočiųjų antikūnų prieš vidines inkstų ir kepenų ląsteles (LKM-1). Liga yra sunki dėl didelio biocheminių parametrų aktyvumo.

Prognozė: tinkamo gydymo trūkumas per trejus metus baigiasi ciroze. Klinikinio gydymo gairės nurodo atsparumą imunoterapijai, o jo nutraukimas sukelia atsinaujinimą. Šios rūšies AIV dažniau derinama su kitomis imuninėmis ligomis, įskaitant virusinį hepatitą C.

3 tipo hepatitas

Tai yra labiausiai retas autoimuninių procesų tipas, kuris veikia kepenis, kurio klinikiniai požymiai dažniausiai yra vaikai. Pacientų kraujyje yra kepenų SLA antigenų antikūnų grupė, dažnai atsirandantis reumatoidinis faktorius.

Prognozė: jos kryptis priklauso nuo diagnozės tikslumo, nes liga gali būti derinama su kitais autoimuniniais hepatitais. Tai sukelia klasifikacijos sudėtingumą.

Pagrindinis skirtumas tarp autoimuninio hepatito ir kitų rūšių lėtinių kepenų ligų yra galimybė diagnozuoti AIG bet kuriame vystymosi etape. Nėra prasmės laukti, kol procesas bus chronizuotas (pusę metų).

Tradicinės terapijos

Atsižvelgiant į klinikines gaires, autoimuninio hepatito gydymas prasideda nuo diagnozės patvirtinimo ir jo tipo nustatymo. Gydymo metodai AIH suaugusiems ir vaikams skiriasi dėl agresyvios vaikystės patologijos eigos. Pagrindinis vyresnioji imunosupresinė terapija yra prednizonas. Priklausomai nuo vaisto dozės, gydymas atliekamas pagal vieną iš visuotinai priimtų schemų.

Monoterapijos patarimai

Hepatitas gydomas didelėmis gliukokortikosteroidų dozėmis. Dozė yra apskaičiuojama atsižvelgiant į paciento svorį. Prednizolonas vartojamas tuščiu skrandžiu, 2/3 visos dozės ryte, 1/3 prieš pietus. Po dviejų savaičių vartojimo reikia atlikti kontrolę, o teigiamos dinamikos atveju vaisto dozė sumažinama 0,5 mg per savaitę. Dozavimo mažinimo riba yra 10-20 mg, tai yra palaikomasis prednizono kiekis. Tolesnis gydymas tęsiamas į raumenis įvedant vaistą iki normalių laboratorinių tyrimų rezultatų atsiradimo.

Rekomendacijos kombinuotam gydymui

Gydymo programa yra pagrįsta dviejų rūšių narkotikais.

  • Gliukokortikosteroidas. Prednisolonas skiriamas į raumenis vieną kartą per parą. Po 2 savaičių gydymo dozė sumažinama 0,5 mg per savaitę. Pasiekę ribinę vertę (1-15 mg), jie perduodami vaisto tabletės pavidale - ryte pasibaigus.
  • Imunosupresyvus imunosupresantas. Azatioprino tabletes vartokite 4-6 mėnesius. Paros dozė (50 mg) padalinama į tris dozes per dieną.

Klinikinėse rekomendacijose nurodomas trijų dalių gydymo režimas. Autoimuninio hepatito gydymas stiprinamas preparatu, kuris skatina hepatocitus regeneruoti. Po dviejų mėnesių azatioprinas yra atšaukiamas, o gydymas tęsiamas kartu su prednizolonu ir vaistu, pagrįstu ursodeoksicholio rūgštimi.

Vaikams gydoma prednizolono monoterapija, anksčiau nustatant hepatito diagnozę naudojami kombinuoti metodai. Klinikinėse rekomendacijose nėra visuotinai pripažintų vaikams skirtų vaistų, tačiau gydymo veiksmingumas yra didelis.

Veiklos metodika

Chirurginis gydymo būdas yra kepenų transplantacija (transplantacija). Pagrindinė sudėtingos operacijos vykdymo problema yra donoro paieška, tinkama klinikiniams parametrams. Be to, pacientai kenčia nuo chirurgijos, dėl kurios gali atsirasti pavojingų komplikacijų:

  • organizmo atmetimas net ir nuolat vartojant imunosupresantus;
  • sveikatos problemos dėl nuolatinio slopinamųjų vaistų vartojimo;
  • ūminio kepenų nepakankamumo atsiradimas organų funkcijos nepakankamumo atveju.

Svarbu prisiminti, kad netaikant teisingo terapijos laiku, klinikiniai autoimuninio hepatito simptomai neišvengiamai sukelia kepenų cirozę. Išgyvenamumas šiuo atveju yra sumažintas iki penkerių metų, ir tinkamai gydant, yra tikimybė, kad stabilus remisija pasieks 20 metų išgyvenimo prognozę.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninės etiologijos kepenų hepatitas (uždegimas) pirmą kartą buvo aprašytas 1951 m. Jaunų moterų grupėje. Tuo metu pagrindinis bruožas buvo aukštas gama-globulinų kiekis ir geras atsakas į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu.

Atsižvelgiant į imunologijos paslapčių atskleidimą, šiuolaikinės požiūris į autoimuninį hepatitą žymiai išaugo. Tačiau neaiški priežastis, dėl kurios ligos sukėlė antikūnų susidarymą serume, yra neaiški.

Liga pasireiškia lėtiniu kursu, pasireiškiančiu paūmėjimais, ir didelę riziką pereiti prie kepenų cirozės. Dar to neįmanoma išgydyti, tačiau citostatikų ir steroidinių hormonų derinys pailgina pacientų gyvenimą.

Paplitimas

Autoimuninis hepatitas yra reta liga. Europos šalyse nustatoma 16-18 atvejų 100 000 gyventojų. Remiantis 2015 m. Duomenimis, kai kuriose šalyse ji siekia 25. Moterys serga 3 kartus dažniau nei vyrai (kai kurie autoriai mano, kad 8 kartus). Neseniai ligos augimas buvo užregistruotas tiek vyrams, tiek moterims.

Statistika nustatė du maksimalius aptikimo būdus:

  • tarp jaunimo 20-30 metų;
  • arčiau senatvės 50-70 metų.

Tyrimai rodo, kad Europoje ir Šiaurės Amerikoje autoimuninis hepatitas sudaro penktadalį visų lėtinio hepatito, o Japonijoje jis išauga iki 85%. Galbūt tai yra dėl aukštesnio diagnozės lygio.

Kaip keičiasi kepenų audinys?

Histologinė analizė nustato uždegimą kepenyse ir nekrozės aplink veną (periportalas). Hepatito vaizdą išreiškė kepenų parenchimo, padidėjusio plazmos ląstelių kaupimosi infiltratuose, tiltasis nekrozė. Limfocitai gali formuotis folikulus portalo keliuose, o aplinkiniai kepenų ląstelės tampa liaukų struktūromis.

Limfocitinė infiltracija yra skilčių viduryje. Uždegimas tęsiasi prie tulžies latakų ir portalinio trakto cholangiolių, nors pertvaros ir tarpsluoksniai kanalai nesikeičia. Hepatocituose nustatoma riebalinė ir hidropinė distrofija, ląstelės yra užpildytos riebaliniais inkrustuotais ir vakuoliais su skysčiais.

Kokie yra sutrikusios imuninės reakcijos į hepatitą?

Immunologų tyrimai parodė, kad imuninės pertvarkos galutinis rezultatas yra staigus imunoreguliacijos procesų sumažėjimas audinių limfocitų lygyje. Dėl šios priežasties antikūnai nuo lygiųjų raumenų ląstelių, lipoproteinų, atsiranda kraujyje. Dažnai nustatomi pažeidimai, panašūs į sisteminius raudonosios vilkligės (LE-fenomeno) pokyčius. Todėl liga vadinama "lupoidiniu hepatitu".

Reakcija su antikūnais yra susijusi su daugeliu žmogaus antigenų. Jie yra pažymėti raidėmis ir skaitmeniniais imunologais. Vardai gali tik ką nors reikšti specialistams:

Manoma, kad pradinė autoimuninio proceso priežastis gali būti papildomi veiksniai - virusai:

  • hepatitas A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 ir HSV-1).

Simptomai autoimuninio hepatito

Pusė atvejų pradiniai autoimuninės ligos simptomai atsiranda nuo 12 iki 30 metų amžiaus. Antrasis "pikas" pasirodo moterims po menopauzės menopauzės nustatymo. Trečiąja dalimi būdingas ūmus progresas ir neįmanoma atskirti nuo kitų ūmių hepatito formų per pirmuosius 3 mėnesius. 2/3 atvejų liga pasireiškia laipsniškai.

  • padidėjęs svorio viduriai dešinėje pusėje;
  • silpnumas ir nuovargis;
  • 30% jaunų moterų nutraukia mėnesines;
  • galimas odos ir skleros pageltimas;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Simptomai yra kepenų pažeidimo požymių derinys su imuninės sistemos sutrikimais, išreikštas šiais atvejais: odos bėrimas, niežėjimas, opinis kolitas, skausmas ir sutrikęs išmatos, progresuojantis tiroiditas (skydliaukės uždegimas) ir skrandžio peptinė opa.

Pathognomonic alerginio pobūdžio hepatito simptomai nėra, todėl diagnozės metu būtina išskirti:

  • virusinis hepatitas;
  • Vilsono-Konovalovo liga;
  • kiti alkoholiniai ir nealkoholiniai kepenų pažeidimai (vaistų hepatitas, hemokromatozė, riebalinė distrofija);
  • kepenų audinio patologija, kurioje vyksta autoimuninis mechanizmas (tulžies pirminė cirozė, sklerozinis cholangitas).

Autoimuninio hepatito atsiradimas vaikams yra kartu su agresyviausia klinikine eiga ir ankstyvais cirozė. Jau diagnozės stadijoje pusė atvejų vaikai sukūrė kepenų cirozę.

Kokios analizės yra naudojamos vertinant galimą patologiją?

Atliekant kraujo aptikimo analizę:

  • hipergamaglobulinemija, sumažinus albumino kiekį;
  • transfuzijos aktyvumo padidėjimas 5-8 kartus;
  • teigiamas SER ląstelių tyrimas;
  • audinių ir antinuclear antikūnų prieš skydliaukės audinius, skrandžio gleivinę, inkstus, lygiuosius raumenis.

Autoimuninių hepatitų tipai

Atsižvelgiant į serologinius atsakus, nustatytos autoantikūnai yra trijų tipų ligos. Paaiškėjo, kad jie skiriasi, prognozuojama reakcija į terapines priemones ir optimalaus autoimuninio hepatito gydymo pasirinkimas.

I tipas vadinamas anti-ANA teigiamu, anti-SMA. 80 proc. Pacientų nustatomi antikūniniai antikūnai (ANA) arba skydliaukės raumenys (SMA), daugiau nei pusė atvejų yra teigiami citoplazminėms antineutrofilinėms p tipo autoantibinėms medžiagoms (pANCA). Tai veikia bet kokį amžių. Dažniausiai - 12-20 metų amžiaus ir moterys menopauzės laikotarpiu.

45 proc. Pacientų liga po trejų metų be medicininės intervencijos gali sukelti cirozę. Ankstyvas gydymas leidžia jums pasiekti gerą atsaką į kortikosteroidų terapiją. 20% pacientų ilgalaikis remisijos pasikartojimas netgi panaikinus imuninę sistemą palaikantį gydymą.

II tipas - būdingas antikūnų prie hepatocitų ir inkstų ląstelių mikrosomų, vadinamų "anti-LKM-1 teigiamu". Jie randami 15% pacientų, dažniau vaikystėje. Jis gali būti derinamas su specifiniu kepenų antigenu. Adrift yra agresyvesnis.

Trijų metų stebėjimo metu cirozė vystosi 2 kartus dažniau nei pirmojo tipo. Daugiau atsparios vaistams. Su narkotikų panaikinimu susijęs naujas proceso pablogėjimas.

III tipas - "anti-SLA teigiamas" kepenyse tirpaus antigeno ir kepenų kasos "anti-LP". Klinikiniai požymiai panašūs į virusinį hepatitą, kepenų tulžį, sklerozinį cholangitą. Suteikia serologines reakcijas.

Kodėl kryžminės reakcijos įvyksta?

Tipo skirtumas rodo, kad jis turėtų būti naudojamas autoimuninio hepatito diagnozei. Čia kryžminės reakcijos rimtai trukdo. Jie būdingi įvairiems sindromams, susijusiems su imuniniais mechanizmais. Reakcijų esmė yra stabilus tam tikrų antigenų ir autoantikūnų ryšys, naujų papildomų reakcijų atsiradimas kitiems stimuliams.

Jie yra paaiškinti dėl specialios genetinės polinkės ir atsirandančios nepriklausomos ligos, kuri dar nebuvo ištirta. Dėl autoimuninio hepatito kryžminės reakcijos yra rimtų diferencialinės diagnozės sunkumų:

  • virusinis hepatitas;
  • kepenų tulžies cirozė;
  • sklerozuojantis cholangitas;
  • kriptogeninis hepatitas.

Praktiškai yra keletas atvejų, kai hepatitas persikelia į sklerozuojantį cholangitą. Kryžminis sindromas su tulžies hepatitu yra dažnesnis suaugusiems pacientams ir cholangitui vaikams.

Kaip vertinama lėtinio hepatito C asociacija?

Yra žinoma, kad lėtinio virusinio hepatito C eigą pasižymi ryškiais autoalerginiais požymiais. Dėl to kai kurie mokslininkai reikalauja jo tapatybės su autoimuniniu hepatitu. Be to, atkreipiamas dėmesys į viruso hepatito C asociaciją su įvairiais ekstrahepaziniais imuniniais požymiais (23% pacientų). Šios asociacijos mechanizmai vis dar nepaaiškinami.

Tačiau buvo nustatyta, kad tam tikras vaidmuo tenka limfocitų proliferacinei reakcijai (padidėjusiam skaičiui), citokinų sekrecijai, autoantikūnų susidarymui ir antigenų + antikūnų kompleksų nusėdimui organuose. Nėra aiškios autoimuninių reakcijų dažnio priklausomybės nuo viruso geno struktūros.

Dėl savo savybių, hepatitas C dažnai lydi daugybe įvairių ligų. Tai apima:

  • herpeso dermatitas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • opinis nespecifinis kolitas;
  • mazginė eritema;
  • vitiligas;
  • dilgėlinė;
  • glomerulonefritas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • gingivitas;
  • vietinis miozitas;
  • hemolizinė anemija;
  • trombocitopeninė idiopatinė purpura;
  • lichen planus;
  • kenksminga anemija;
  • reumatoidinis artritas ir kt.

Diagnostika

Tarptautinės ekspertų grupės priimtos gairės nustato autoimuninio hepatito diagnozavimo tikimybės kriterijus. Antikūnų žymenų svarba paciento serume yra svarbi:

  • antinuclear (ANA);
  • inkstų ir kepenų mikrosomos (anti-LKM);
  • lygiųjų raumenų ląstelės (SMA);
  • kepenyse tirpus (SLA);
  • kepenų-kasos (LP);
  • asialo-glikoproteinas iki receptorių (kepenų lektinas);
  • į hepatocitų plazmos membraną (LM).

Tuo pačiu metu būtina pašalinti pacientą nuo hepatotoksinių vaistų vartojimo, kraujo perpylimo ir alkoholizmo. Sąraše taip pat yra nuoroda į infekcinį hepatitą (pagal serumo veiklos žymenis).

G (IgG) ir γ-globulinų imunoglobulino lygis neturėtų viršyti normalaus lygio bent 1,5 karto, kraujyje nustatomas transaminazių (asparto ir alanino) ir šarminės fosfatazės padidėjimas.

Rekomendacijose atsižvelgiama į tai, kad nuo 38 iki 95% pacientų, sergančių tulžies kepenų ciroze ir cholangitu, tokios pačios reakcijos pasireiškia ir su žymenimis. Siūloma sujungti juos su "kryžminio sindromo" diagnoze. Tuo pačiu metu ligos klinikinis vaizdas yra mišrus (10% atvejų).

Dėl tulžies cirozės kryžminio sindromo rodikliai yra dviejų iš šių simptomų:

  • IgG viršija normą 2 kartus;
  • alanino aminotransaminazė padidėjo 5 ar daugiau kartų;
  • antikūnai sklandžiam raumeniui buvo aptikti titru (praskiedimas) daugiau nei 1:40;
  • laipsnio periportalinė nekrozė nustatoma kepenų biopsija.

Netiesioginių imunofluorescencinių metodų naudojimas techniškai gali sukelti klaidingą teigiamą reakciją į antikūnus. Reakcija ant stiklo (Invitro) negali visiškai atitikti pokyčių kūno viduje. Tai turi būti atsižvelgiama atliekant mokslinius tyrimus.

Sindromo prieglobsčio cholangitas būdingas:

  • cholestazės (uždelsto tulžies) požymiai su kanalėlių sienelėmis;
  • dažnai yra kartu su žarnyno uždegimu;
  • Cholangiografija - tulžies latakų praeinamumo tyrimas atliekamas magnetinio rezonanso tomografijos būdu, po oda ir per nosį retrogradeuojant, aptinkamos žiedo formos susiaurėjančios struktūros vėžio kanaluose.

Cholangitinio kryžminio sindromo diagnostiniai kriterijai yra:

  • transaminazių ir šarminės fosfatazės augimas;
  • pusė pacientų šarminės fosfatazės koncentracija yra normalus;
  • padidėjusi G tipo imunoglobulino koncentracija;
  • serumo antikūnų nustatymas SMA, ANA, pANCA;
  • tipiškas cholangiografijos patvirtinimas, histologinis tyrimas;
  • ryšys su Krono liga arba opinis kolitas.

Autoimuninio hepatito gydymas

Terapijos uždavinys yra užkirsti kelią autoimuninio proceso progresavimui kepenyse, normalizuoti visų rūšių medžiagų apykaitos rodiklius, imunoglobulinų kiekį. Bet kokio amžiaus pacientai raginami mažinti kepenų naštą dietos ir gyvenimo būdo pagalba. Fizinis darbas turėtų būti apribotas, ligoniui turėtų būti suteikta galimybė dažnai pailsėti.

Priėmimas yra griežtai draudžiamas:

  • alkoholis;
  • šokoladas ir saldainiai;
  • riebi mėsa ir žuvis;
  • produktai, kurių sudėtyje yra gyvūninių riebalų;
  • rūkyti ir aštrūs produktai;
  • ankštiniai augalai;
  • rūgštynė;
  • špinatai
  • liesa mėsa ir žuvis;
  • kauliukai;
  • pieno ir daržovių sriubos;
  • salotos, pagardintos augaliniu aliejumi;
  • kefyras, varškė;
  • vaisiai

Nenaudojamas kepimo būdas, visi patiekalai virti virti ar virti. Gydant paūmėjimą, rekomenduojama organizuoti šešis kartus valgio metu, remisijos laikotarpiu pakanka įprastos dienos.

Vaistų terapijos problemos

Sudėtingas patogenezinis ligos mechanizmas verčia mus apsvarstyti galimą pačių vaistų įtaką. Todėl tarptautiniai ekspertai parengė klinikines gaires, kurios apibrėžia gydymo požymius.

Norėdami pradėti gydymo kursą, pacientas turi turėti pakankamai klinikinių simptomų ir laboratorinių patologijos požymių:

  • alanino transaminazė virš normalios;
  • asparaginiai - 5 kartus didesnė už normaliąją vertę;
  • serumo gamma-globulinai padidėja 2 kartus;
  • būdingi kepenų audinio biopsijos egzempliorių pokyčiai.

Santykinės simptomai yra tai, kad nėra simptomų arba silpnos išraiškos, gama-globulinų lygis žemesnis už dvigubą normą, asparto transaminazės koncentracija siekia 3-9 normas, histologinis periporto hepatito vaizdas.

Tikslingas gydymas yra draudžiamas šiais atvejais:

  • liga neturi specifinių pažeidimo simptomų;
  • kartu su dekompensuota kepenų ciroze, kraujuoja iš stemplės varikoze;
  • asparaginė transaminazė yra mažesnė nei trys normos;
  • histologiškai nustatyta neaktyvi cirozė, sumažėjęs ląstelių skaičius (citopenija), portalo tipo hepatitas.

Gliukokortikosteroidai (metilprednizolonas, prednisonas) naudojami kaip patogenezinis gydymas. Šie vaistai turi imunosupresinį (palaikantį) poveikį T ląstelėms. Padidėjęs aktyvumas mažina autoimuninius atsakus nuo hepatocitų. Gydymas kortikosteroidais yra neigiamas poveikis endokrininėms liaukoms, diabeto raida;

  • Kušingoido sindromas;
  • hipertenzija;
  • kaulų osteoporozė;
  • menopauzė moterims.

Nurodytas vienos rūšies vaistas (monoterapija) arba kartu su citostatikais (Delagil, azatioprinas). Kontraindikacijos dėl azatiopimo vartojimo yra individuali netolerancija, įtarimas dėl piktybinių navikų, citopenijos, nėštumo.

Gydymas tęsiasi ilgą laiką, pirmą kartą reikia vartoti didelių dozių, tada pereiti prie priežiūros. Panaikinimas rekomenduojamas po 5 metų, jei patvirtinama stabili remisija, įskaitant biopsijos rezultatus.

Svarbu atsižvelgti į tai, kad teigiami histologinio tyrimo pokyčiai pasirodo 3-6 mėnesius po klinikinio ir biocheminio regeneravimo. Jūs vis tiek turite ir toliau vartoti vaistus.

Esant pastoviam ligos progresui, dažnai gydymo režimo paūmėjimas apima:

  • Ciklosporinas A
  • Mikofenolato mofetilas,
  • Infliximabas
  • Rituksimabas

Nustatydamas ryšį su cholangitu, Ursosan skiriamas su prednizonu. Kartais ekspertai mano, kad galima naudoti interferono preparatus autoimuniniam hepatitui gydyti, remiantis antivirusiniu poveikiu:

Šalutinis poveikis yra depresija, citopenija, tiroiditas (20% pacientų), infekcijos paplitimas į organus ir sistemas. Kadangi gydymo veiksmingumas nelaikomas ketveriems metams ir dažnai pasitaiko recidyvas, vienintelis gydymo būdas yra kepenų transplantacija.

Kokie veiksniai lemia ligos prognozes?

Autoimuninio hepatito prognozę pirmiausia lemia uždegiminio proceso aktyvumas. Norėdami tai padaryti, naudokite tradicinius biocheminius kraujo tyrimus: aspartato aminotransferazių aktyvumas yra 10 kartų didesnis už įprastą, yra gama gliukozino gliukozino perteklių.

Nustatyta, kad jei asparto transaminazės lygis yra 5 kartus normalus ir tuo pačiu metu E tipo imunoglobulinai yra 2 kartus didesni, tada 10% pacientų gali tikėtis išgyvenimo dešimtmetį.

Esant mažesniems uždegimo aktyvumo kriterijams, rodikliai yra palankesni:

  • 80% pacientų gali gyventi 15 metų, per šį laikotarpį pusė kepenų sukelia cirozę;
  • įtraukiant centrinius venus ir kepenų skiltis uždegimas, 45 proc. pacientų miršta per penkerius metus, cirozė susidaro 82 proc.

Cirozės susidarymas autoimuniniu hepatitu yra laikomas nepalankiu prognostiniu faktoriumi. 20% šių pacientų miršta per dvejus metus nuo kraujavimo, 55% gali gyventi 5 metus.

Retieji atvejai, kuriuos neskaidrina ascitas ir encefalopatija, duoda gerų rezultatų gydant kortikosteroidais 20% pacientų. Nepaisant daugybės tyrimų, liga laikoma neišgydoma, nors yra ir savaiminio gydymo atvejų. Aktyvi metodų, skirtų lėtinti kepenų pažeidimą, paieška.

Simptomai, susiję su autoimuniniu hepatitu vaikams

Progresuojantis kraujagyslių nepakankamos etiologijos uždegimas, pasireiškiantis periportiniu hepatitu, hipergamaglobulinemija, su kepenimis susijusiomis serumo autoantiketimais ir teigiamu imunosupresinio gydymo poveikiu - autoimuniniu hepatitu. Šiame straipsnyje jūs sužinosite apie klinikines gaires ir jo išvaizdos simptomus bei gydymo būdus.

Ligos priežastys

Etiologija nežinoma, o patogenezė nėra gerai suprasta. Manoma, kad simptomai atsiranda dėl pirminio imuninio atsako sutrikimo. Kaip galimi ligos atsiradimo veiksniai sukelia veiksnius, jie nurodo virusus (Epstein-Barr, tymus) ir kai kuriuos vaistus (pvz., Interferoną).

Pathogenesis. Su atitinkamais genetiniais disponavimo prie LR sukelti veiksnių ar be imuninės reglamento anomalijų įtaka, pasireiškia defektas funkcija slopinamąjį Tkletok įtraukiant haplotipas ŽLA A1B8DR3 baltųjų populiacijos Europoje ir Šiaurės Amerikoje ar alelio HLADR4, dažniau Japonijos ir kitų šalių Pietryčių Azija Dėl to atsiranda nekontroliuojama IgG klasės ląstelių sintezė, naikinanti normalių hepatocitų membranas. Kolektyviai DR-3 ir / arba DR4 aleliai nustatomi 80-85%. Šiuo metu yra izoliuoti autoimuniniai hepatitai I, II ir III tipo.

Tipas - klasikinis variantas, tai sudaro apie 80% visų ligos atvejų. Pagrindinio autoantigeno vaidmuo priklauso nuo kepenų specifinio baltymo (LSP). Serume aptinkami antikūniniai antikūnai (antikūniniai antikūnai, ANA) ir (arba) antikūniai raumenys (SMA) AT, kurių titras didesnis kaip 1:80 suaugusiesiems ir daugiau kaip 1:20 vaikams. Perinuclear antineutrofilinis citoplazminis AT (pANCA) taip pat yra 65-93% kūdikių.

tipas yra apie 3-4% visų atvejų, dauguma atvejų - berniukai ir mergaitės nuo 2 iki 14 metų. Pagrindinis autoantigenas yra I tipo kepenų ir inkstų (kepenų inkstų mikrosomų, LKM1) Arg mikrosomos. Serume jie aptinka I tipo inkstų glomerulų aparato kepenų ląstelių ir epitelio ląstelių mikrosomas (anti-LKM 1).

tipas yra būdinga tai, kad AT buvimo prie tirpaus enterohepatinę AR "(tirpus kepenų antigeną) nesant antiSLA ANA antiKLM arba 1. Dauguma nustatyti SMA (35%), mitochondrijų AT (22%), reumatoidinio faktoriaus (22%) ir Ar AT į kepenų membranų (antiLMA ) (26%).

Simptomai, susiję su autoimuniniu hepatitu vaikams

Paplitimas Europos šalyse yra 0,69 atvejo 100 000 gyventojų. Lėtinio kepenų ligų struktūroje šios formos dalis suaugusiems pacientams yra 10-20%, vaikams - 2%.

Klinikinės rekomendacijos dėl autoimuninio hepatito

Klinikinį vaizdą 50-65% atvejų būdinga staigus simptomų atsiradimas, panašus į viruso formos simptomus.

  • Kai kuriais atvejais pradeda nepastebėti su asthenovegetatiniais sutrikimais, skausmu dešinėje pusrutulyje, nedideliu gelta. Pastaroji dažnai pasireiškia vėlyvose ligos stadijose, nestabili ir padidėja paūmėjimų metu.
  • Būdinga telangiectasia išvaizda (ant veido, kaklo, rankų) ir palmių eritema.
  • Kepenys yra užplombuotos ir išsikišusios 3-5 cm atstumu nuo kraštovaizdžio arkos, blužnis beveik visada išsiplėtęs.
  • Dažnai kartu su amenorėja, berniukams gali išsivystyti ginekomastija.
  • Galbūt esant ūminio pasikartojančio migracinio poliartrito vystymuisi, be didelių sąnarių, be deformacijų.

Pirmieji simptomai: karščiavimas kartu su extrahepatic progresavimais.

Ligos diagnozė

Kraujo tyrimai rodo hipergamaglobulinemiją, IgG koncentracijos padidėjimą, bendrą baltymų koncentracijos sumažėjimą ir staigų ESR padidėjimą. Leukopenija ir trombocitopenija nustatomi pacientams, sergantiems hipersplenizmu ir portalinės hipertenzijos sindromu. Autoantikūnai prieš kepenų ląsteles nustatomi kraujo serume.

Autoimuninio hepatito simptomų tyrimas išskiria "tam tikrą" ir "tikėtiną" ligos tipą.

  1. "Neabejotinas" diagnozė reiškia, kad tam tikras skaičius rodiklių buvimą: periportinė hepatito, hypergammaglobulinemia, autoantikūnų serume, padidėjęs veiklą serumo transaminazių esant normaliam koncentracijos ceruloplazmino, vario ir, antitripsino. Iš uglobulinov serumo koncentracija viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 1,5 karto, o titrai AT (ANA, SMA ir antiLKMl) bent 1:80, suaugusiems ir vaikams 1:20. Be to, nėra virusinės žymekliai, praradimas tulžies latakų, vario nusėdimo kepenų audinio, ir kitų histologinių pakitimams, susijusiems su kitą etiologijos procesą, ir jokia perpylimo informacijos ir taikymo hepatotoksiški narkotikų istorija.
  2. "Tikėtinas" diagnozė yra pateisinama, kai simptomai leidžia jums galvoti apie tai, bet jų nepakanka, kad būtų galima nustatyti "tam tikrą" diagnozę.

Į autoantikūnų į serumo (maždaug 20% ​​pacientų) autoimuninio hepatito į vaiko diagnozuota dėl didinant transaminazių aktyvumą kraujyje pagrindu, išreikštas hypergammaglobulinemia, pasirinktinį serume padidėjimas IgG turinio, tipiškus histologinius funkcijas ir tam tikrą imunologinį foną (aptikimo kitų ligų, į paciento vaiko ar jo artimieji) privaloma pašalinti kitas galimas kepenų pažeidimo priežastis. Kai kurie skirtingų tipų diagnostiniai ženklai pateikti lentelėje.

Diferencialinė diagnozė atliekama su lėtiniu virusiniu hepatitu, antitripsino trūkumu, Wilsono-Konovalovo liga.

Lentelė Skirtingų tipų diagnostikos kriterijai

Bimodalinis paskirstymas (1020)

Vaikai (2-14 metų), retai suaugusieji (4%)

Suaugusieji (3050 m.)

Moterų pacientų dalis (%)

Susijusi su organais specifinė AT (%)

Padidėjęs uglobulino kiekis serume

Žemas IgA koncentracija

HLA asociacija

Atsakas į gydymą gliukokortikoidais

Progresavimas į cirozę (%)

Autoimuninio hepatito gydymas

Pagrindas yra imunosupresinis gydymas. Vaikui skiriamas prednizonas, azatioprinas arba jų derinys. Rekomenduojama naudoti kombinuotą terapiją, kad sumažėtų gliukokortikoidų vartojimo nepageidaujamų reakcijų tikimybė: šiuo atveju prednizono dozė yra mažesnė nei monoterapija. Teigiamas atsakas yra vienas iš ligos diagnozavimo kriterijų. Tačiau, jei poveikio nėra, šios diagnozės negalima visiškai atmesti, nes galimas vaistų vartojimo režimo pažeidimas arba nepakankamas dozavimas. Terapija atliekama su vienu tikslu - pasiekti visišką remisiją. Remisija reiškia, kad nėra biocheminių uždegimo požymių (ACT kiekis viršija normą ne daugiau kaip du kartus) ir histologiniai duomenys, rodantys proceso aktyvumą.

Prednizono ar prednizolono derinys su azatioprinu leidžia pasiekti klinikinę, biocheminę ir histologinę remisiją 65% pacientų per 3 metus. Vidutinė gydymo trukmė iki remisijos yra 22 mėnesiai. Pacientai, kuriems yra histologiškai patvirtinta cirozė, taip pat pacientams, kuriems nėra cirozės požymių, reaguoja: 10 metų pacientų, sergančių ciroze ar ciroze, išgyvenimas gydymo metu nesiskiria ir yra atitinkamai 89% ir 90%. Gydymui prednizonu skiriama 2 mg / kg dozė (didžiausia 60 mg per parą dozė), po kurios kas savaitę kas savaitę mažėja 5-10 mg per savaitę, kai atliekama biocheminių parametrų kontrolė. Su transaminazių kiekio normalizavimu prednizolono dozė sumažinama iki minimalios galimo palaikymo (paprastai 5 mg per parą).

Jei per pirmas 68 savaites normalizuojami kepenų mėginiai, pradinė 0,5 mg / kg dozė azatioprinas yra nustatytas. Jeigu nėra toksiško poveikio požymių, padidinkite vaisto dozę iki 2 mg per parą. Nors daugumos pacientų transaminazių aktyvumas 80% sumažėja per pirmąsias 6 savaites, fermentų koncentracija visiškai normalizuojama po kelių mėnesių (po 6 mėnesių I tipo ligos po 9 mėnesių II tipo). Recidyvai atsiranda 40% atvejų, tuo tarpu laikinai padidinant prednizono dozę.

Kaip gydomas hepatitas?

Praėjus vieneriems metams nuo remisijos pradžios, rekomenduojama pabandyti atšaukti imunosupresinį gydymą, tačiau tik atlikus kontrolinės punkcijos kepenų biopsiją. Tokiu atveju morfologinis tyrimas turėtų parodyti, kad uždegiminių pokyčių nėra arba jie yra minimalūs. Tačiau visiškai ją atšaukti daugeliu atvejų nepavyksta. Nutraukus imunosupresinius vaistus, pakartotinai atsinaujina prednizonas vartojamas visą gyvenimą (5-10 mg per parą) arba azatiopriną (25-50 mg per parą). Ilgalaikis autoimuninio hepatito gydymas sukelia šalutines reakcijas 70% vaikų. Gliukokortikoidų gydymo neefektyvumas vartojamas kartu su ciklosporinu, ciklofosfamidu.

Esant 5-14% patvirtintai diagnozei, pastebimas pirminis atsparumas. Ši maža pacientų grupė gali būti aiškiai nustatyta jau praėjus 14 dienų nuo autoimuninio hepatito gydymo pradžios: jų kepenų testai nepagerėja, o jų subjektyvi savijauta išlieka tokia pati ar net pablogėja. Šių pacientų mirtingumas yra didelis. Vaikams privaloma konsultuotis kepenų transplantacijos centruose, taip pat tiems, kurie atsinaujina gydymą gydymo metu ar po jo. Narkotikų terapija paprastai yra neveiksminga, didelių dozių gliukokortikoidų tęsimas lemia tik brangų laiką.

Pirminė prevencija nėra išvystyta, antrinė yra reguliariai ambulatorijos stebėjimo pacientų, periodiškai nustatyti kepenų fermentų, turinio uglobulinov ir autoantikūnų už laiku diagnozuoti pasikartojimo ir pagerinti gydymą. Svarbūs autoimuninio hepatito profilaktikos aspektai - dienos laikymasis, fizinio ir emocinio streso apribojimas, mityba, pasitraukimas iš vakcinacijos, mažiausias narkotikų vartojimas. Parodyta periodiniai hepatoprotektorių kursai ir palaikoma terapija su gliukokortikoidais.

Išlikimo prognozė: be savalaikio įsikišimo, autoimuninis hepatitas nuolat vystosi ir neturi savanoriško remisijos. Gerovės gerinimas yra trumpalaikis, biocheminių parametrų normalizavimas neįvyksta. Rezultatuose susidaro mikronodulinio arba mikronodulario tipo cirozė. Nepageidaujama progresija vaikams, kuriems yra pirminis atsparumas gydymui. Jei imunosupresinis gydymas yra neveiksmingas, nurodoma kepenų transplantacija. Po transplantacijos 5 metų išgyvenimas po autoimuninio hepatito simptomų yra daugiau kaip 90%.

Kas yra lėtinis autoimuninis hepatitas ir kokia yra šios diagnozės išgyvenimo prognozė?

Autoimuninis hepatitas yra progresuojantis uždegiminis kepenų procesas, kuris atsiranda dėl neaiškių priežasčių. Liga yra patvari ir yra susijusi su sutrikusia žmogaus imuninės sistemos funkcionavimu. Autoimuninė veislė sudaro apie 2% visos lėtinio hepatito struktūros. Vyrai serga 4 kartus rečiau nei moterys. Diagnozuojami ne tik suaugusieji. Vaikai taip pat turi tokio tipo hepatitas.

Autoimuninio uždegimo proceso ypatumai

Liga pirmą kartą aprašyta praėjusio amžiaus viduryje. Jei nustatyta, kad jaunoms moterims yra progresuojantis uždegimas, jie greitai diagnozavo cirozę.

Iš pradžių buvo manoma, kad serga tik jauni žmonės. Po to paaiškėjo, kad patologija turi 2 amžiaus pykčius. Vyresnė karta patiria infekciją bent jau jaunesnio amžiaus.

Pacientų kraujyje, kuriam būdinga sisteminė raudonoji vilkligė, yra specifinių antikūnų.

Patologinis procesas vystosi greitai. Po hepatito diagnozuojama cirozė, o po to atsiranda kepenų nepakankamumas. Neapdorotas, mirtinas. Liga neturi jokių konkrečių požymių.

Todėl, norint teisingai diagnozuoti, gydytojai neįtraukia kitokio kepenų pažeidimo, pavyzdžiui:

  • alkoholinis ir medicininis hepatitas;
  • virusinė infekcija;
  • kūno riebalinis degeneracija;
  • Vilsono liga, susijusi su vario metabolizmu.

Konkrečiai, autoimuninis hepatitas negali būti užkrėstas. Liga turi ne virusinį pobūdį. Genetiškai sukeliamas sutrikimas atsiranda organizmo imuninės sistemos gynyboje. Dėl to hepatocitų membranose susidaro lipoproteinų antikūnai. T-limfocitų slopinamoji subpopuliacija sumažėja.

Dažnai žmonės sužino apie profilaktinio tyrimo diagnozę, nes patologinis procesas yra asimptominis.

Patologijos priežastys

Gydytojai neįvertino tikslios uždegimo etiologijos. Imunitetas yra sudėtinga kelių sąveikos sistema, skirta apsaugoti kūną nuo įvairių veiksnių kenksmingo poveikio. Ekspertai dar negali atsakyti į klausimą, kodėl šis mechanizmas nepavyksta, taip prisidedant prie kepenų sunaikinimo.

Ligos metu ląstelių struktūros sunaikinamos ir pakeičiamos naujais audiniais. Pastarieji nesugeba atlikti kliūčių ir filtravimo funkcijų. Kepenys palaipsniui sunaikinama.

Gydytojai mano, kad pagrindas yra genetinis polinkis. Kai kurios bakterinės ir virusinės infekcijos, toksinai, vaistai gali sukelti negrįžtamą mechanizmą.

Jei manote, kad teorija, provokuoja ligos vystymąsi, gali:

  1. Botkino ligos patogenai ir hepatitas C ir B.
  2. Herpetinis virusas.
  3. Kaitinamoji medžiaga Epstein-Barr.
  4. Salmonella antigenas.
  5. Tymų sukėlėjas.
  6. Žmogaus imunodeficito virusas.
  7. Pasak gydytojų, ir vartojant tam tikrus vaistus, veikia sveikatos būklę. Jie turėtų turėti nesteroidines priešuždegimines medžiagas ir anti-tuberkuliozės antibiotikus.

Dėl tam tikrų genų, galinčių sukelti alergiją, buvimas taip pat gali prisidėti prie autoimuninio hepatito vystymosi.

Mokslininkai nepaneigia paveldimos įtakos, manydami, kad imunoreguliacijos stoka gali būti perduodama iš tėvų į vaikus.

Kartu su autoimunine patologija pastebima 30% pacientų. Todėl gydytojai teigia, kad jie taip pat veikia hepatito vystymąsi.

Tai sukelia autoimunines ligas:

  • skydliaukės patologija (tiroiditas);
  • hemolizinė anemija - raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas pagal savo imunitetą;
  • 1 tipo cukrinis diabetas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • opinis kolitas;
  • reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė, sklerodermija;
  • patologinis procesas inkstų glomeruluose;
  • pernelyg didelė hormonų gamyba antinksčiuose.

Pathogenesis, tai yra šių ligų vystymosi mechanizmas, grindžiamas antikūnų tipų vystymu. Jie paima savo kūnų ląsteles svetimiems ir juos sunaikina.

Simptomatologija

Liga neturi būdingų simptomų. Dauguma simptomų atsiranda jaunesniame amžiuje. Kartais smegenys kenčia nuo kepenų ląstelių pažeidimo. Tai yra kepenų barjerinės funkcijos pažeidimo pasekmė. Toksinės medžiagos neigiamai veikia smegenų darbą.

Asmuo, kuriam diagnozuotas autoimuninis hepatitas, simptomai yra panašūs į daugelį kitų negalavimų.

Patologijos vystymosi požymiai:

  1. Bendras negalavimas, nuovargis, nuovargis. Žmogus nuolatos nori miegoti.
  2. Pacientas negali susidoroti su įprastomis apkrovomis.
  3. Nepakankami pojūčiai hipochondrijoje dešinėje pusėje, skausmas, skausmo pojūtis.
  4. Geltona oda ir sklera.
  5. Šlapimo ir išmatų keitimas. Šlapimas tampa tamsus, o išmatos yra labai lengvos.
  6. Periodiškai padidina kūno temperatūrą.
  7. Nepakankamas ar apetito sumažėjimas.
  8. Nuovargis, sąnarių ir raumenų skausmas.
  9. Laisvos lyties atstovai sutrikdė menstruacinį ciklą. Kai kuriais atvejais menstruacija sustoja.
  10. Periodiškai padidėja širdies plakimas.
  11. Padidėjęs kraujospūdis.
  12. Odos niežėjimas.
  13. Odos hiperemija ant delno ir kojų.
  14. Išvaizda kraujagyslių žvaigždutėmis ir kraujavimas.
  15. Splenomegalija. Tai patologinė blužnies "patinimas".
  16. Patinusios limfmazgiai.

Lėtinis autoimuninis hepatitas yra uždegiminis procesas ne tik per vieną organą, bet ir dėl kitų sutrikimų, susijusių su sutrikusiu imunitetu. Tai sisteminė raudonoji vilkligė, 1 tipo diabetas, reumatoidinis artritas, bronchų astma ir trombocitopenija.

Kai kuriems pacientams autoimuninis hepatitas yra besimptomis. Diagnozė atliekama tyrimo metu dėl kitos priežasties. Kai kuriems pacientams keletą mėnesių stebimas silpnumas, apetito netekimas ir mieguistumas.

Lėtinėje formoje liga yra lėta, simptomai yra silpni.

Ligos formos

Patologiją galima suskirstyti į keletą tipų. Kiekvienam būdingos jo savybės, specifinių antikūnų buvimas kraujo tyrimuose. Žalos laipsnis priklauso nuo pacientų išgyvenimo ir gydymo algoritmo.

Ekspertai nustato trijų tipų autoimuninius hepatitus:

  1. Pirmasis. Kraujo tyrimai aptinka antinuclear ir anti-smooth muscle autoantibodies. Autoimuninis hepatitas 1 tipas būdingas jauniems žmonėms, paaugliams ir moterims menopauzės metu. Pusė pacientų, gydymo nebuvimo atveju, atsiranda cirozė. Ji vystosi kelerius metus. Daugeliu atvejų pirmasis hepatito tipas gerai gydomas kortikosteroidais. Liga atsiranda 85% pacientų, kuriems yra šios autoimuninės ligos. Su tinkamu gydymu gydytojai sugeba stabiliai atpalaiduoti.
  2. Antrasis tipas dažnai diagnozuojamas vaikams ir pagyvenusiems žmonėms. Kraujo tyrimai aptiko antikūnus prieš kepenų mikrosomas. Liga pasižymi ryškiais simptomais. Sunku gydyti vaistą, sergančią antrojo tipo hepatitu, todėl gydymas yra retas. Dažniausiai atsiranda komplikacijų, dėl kurių atsiranda kepenų nepakankamumas, dažnai mirtina. Paprastai antrosios rūšies patologija nustatoma jau vėlyvoje stadijoje.
  3. Trečias klinikinės apraiškos tipas yra panašus į pirmąjį. Skirtumas yra bandymo rezultatai. Pacientai aptinka antikūnus prieš tirpstajam kepenų ir kasos antigenui. Patologinis procesas taip pat paveikia kasą. Liga būdinga vidutinio amžiaus žmonėms. Kai kurie ekspertai mano, kad 3 tipo autoimuninis hepatitas yra ne savarankiška rūšis, o pirmoji - variacija. Tinkamai pasirinktas gydymas suteikia gerą rezultatą.

Be to, pagrindinis yra netipiškas autoimuninės būklės vystymo būdas. Jie klasifikuojami kaip mišrios rūšys.

Beveik ketvirtadalis žmonių, sergančių hepatitu C, serga autoimunine patologija.

Diagnostika

Kaip jau minėta, pradiniame etape progresuojantis uždegimas retai nustatomas. Žmonės kreipiasi pagalbos iš gydytojų, kai jie susiduria su tam tikrais simptomais, tokiais kaip odos ir sklero gelta, hipochondrijos skausmas, atsitiktinis karščiavimas, apetito praradimas. Pusė pacientų, kuriems diagnozuota cirozė, jau yra kepenų nepakankamumas.

Norint nustatyti teisingą diagnozę, specialistai turi atmesti kitas kepenų ligas. Diagnozė prasideda paciento apklausa, skundų nustatymu, patikrinimu.

  • ar asmuo piktnaudžiauja alkoholiu;
  • ar pacientas gavo kraujo perpylimus;
  • ar jis patyrė kitus kepenų patologijas;
  • ar pacientas vartojo toksiškus vaistus.

Po pokalbio nurodykite laboratorinius tyrimus:

  1. Serologiniai
  2. Biocheminis.
  3. Histologinis.

Laboratorinių tyrimų metu viruso hepatito buvimas neįtraukiamas. Pervertintas imunoglobulinas G rodo jų buvimą. Biocheminiuose tyrimuose yra įvertintos ALT (alanino aminotransferazės), AST (aspartato aminotransferazės) ir bilirubino parametrai.

Analizuojamas dėl specifinių antikūnų buvimo:

  • antinuclear;
  • kepenų ir inkstų mikroskopai;
  • ištirpusio kepenų antigeno;
  • raumenims lyginti.

Nagrinėjami gama-globulinų rodikliai. Su autoimuniniu hepatitu jie per pusantrų kartų pervertinami.

Labiausiai informatyvus būdas yra kepenų audinio biopsija. Ligos buvimą rodo limfoidinis sustorėjimas su daugybe plazmos ląstelių, hepatocitų degeneracija ir nekrozė.

Norint nustatyti bendrą kepenų būklės ir viso organizmo vaizdą, numatyti papildomi tyrimai:

  1. Bendras kraujo tyrimas. Įvertintas eritrocitų nusėdimo greitis. Esant ligai, jis yra didelis. Eritrocitų skaičius mažėja, leukocitų padidėjimas, išsivysto anemija.
  2. Ultragarsinis kepenų ir kitų virškinimo organų tyrimas. Jūs galite pamatyti navikus, cistos, organų padidėjimą.
  3. MRT (magnetinio rezonanso tomografija). Leidžia jums įvertinti organų dydį ir struktūrą, navikų buvimą.

Teisinga ir savalaikė diagnozė leidžia sėkmingai gydyti hepatitus ir užkirsti kelią cirozei, kepenų nepakankamumui.

Terapijos ir atsistatymo laikotarpio principai

Po kruopštaus tyrimo ir diagnozavimo gydytojas skiria tinkamą gydymą.

Gydymas prasideda remiantis bandymų rodikliais ir klinikiniu paveikslu:

  • ALT ir AST rodikliai yra kelis kartus didesni už normą;
  • specifinių simptomų pasireiškimas;
  • globulino perteklius;
  • organų biopsija nustato būdingas infiltracijos sritis.

Kadangi reakcijos, kurios neigiamai veikia kepenis, sukelia imunitetą, narkotikų pagalba bandoma paveikti jo darbą. Problema gali būti susijusi dėl antrinių infekcijų kūno barjerinių funkcijų silpnėjimo. Jie dažnai yra mirtini.

Pacientai, kuriems yra autoimuninis hepatitas, turėtų žinoti, kad jiems uždrausta dauguma vaistų. Netgi įprasti skausmo malšintuvai negali būti imami.

Nepaisant įvairių infekcijų, kurių imuninė sistema negali susidoroti, išpuolių, vakcinų negalima naudoti.

Hepatologas nagrinėja pacientų, kuriems yra autoimuninis hepatitas, valdymą.

  1. Gliukokortikosteroidai padeda sumažinti patologinį procesą, didina T-slopintuvų aktyvumą. Reakcijos, kuriomis siekiama hepatocitų sunaikinimo, silpnėja. Taip vadinamos kepenų ląstelės. Kovodami už savo sveikatą, paprastai skiriamas prednizonas. Jis turi būti vartojamas kasdien, prieš pradedant nuolatinę remisiją. Gydymas paprastai trunka iki 6 mėnesių. Kartais žmonėms skiriama palaikomoji dozė visą likusį gyvenimą. Prenidonozės vartojimo kontraindikacijos yra cukrinis diabetas, pepsinė opa ir hipertenzija, sisteminė osteoporozė po menopauzės.
  2. Kartu su prednizolonu išleidžiamas azatioprinas. Jis kompensuoja hormonų veiksmingumo stoką.
  3. Ypač sudėtinga gydyti autoimuninių ir virusinių hepatitų derinį. Daugeliu atvejų pasireiškia kepenų nepakankamumas. Hormonų terapijos vartojimas mažina pasipriešinimą, ty atsparumą virusui.

Terapija tęsiama tol, kol atsiranda nuolatinė remisija. Per jį specifiniai autoimuninio hepatito požymiai išnyksta, o analizės tobulėja.

Prieš narkotikų panaikinimą pacientui atliekamas histologinis tyrimas, nes biopsijai dažnai būna ryškus patologinis aktyvumas.

Sėkmingai gydant autoimuninį hepatitą, kraujo biocheminiai rodikliai pirmą kartą gerėja, ligos požymiai išnyksta, o tik kelis mėnesius histologinės analizės metu pastebima teigiama tendencija. Gydymas tęsiamas tol, kol patenkina pastarųjų rezultatus.

Gydytojai pateikia rekomendacijas dėl tinkamos mitybos ir gyvenimo būdo:

  1. Būtina kuo labiau sumažinti virškinamojo trakto sistemos apkrovą, pašalinant iš dietos mikroschemas, limonadą, saldainius ir kitus kenksmingus produktus. Jūs negalite valgyti riebios mėsos, sultinio, riebios žuvies. Mityba turėtų būti nesudėtingos sriubos, daržovės, javai.
  2. Pašalinti fizinį aktyvumą. Fizikinės terapijos klasės yra sveikintinos tik remisijos laikotarpiu.
  3. Ūminio hepatito stadijos laikotarpiu reikia laikytis lovos.
  4. Geras gydomasis poveikis yra dušas. Tam reikia karšto šalto ir šilto vandens.
  5. Remisijos laikotarpiu neturėtų dirbti per daug, išvengti stresinių situacijų.

Be vaistų, yra chirurginis gydymas. Tai vyksta sunkiais atvejais. Atlikti transplantacijos donoro organą. Jie ruošiasi chirurginiu metodu, jei narkotikai nepasiekė pageidaujamo poveikio arba buvo rasta sunkių kepenų pažeidimų.

Beveik 20% atvejų reikalauja transplantacijos. Trečdalis recipientų atkartoja ligą. Tai iš esmės priklauso vaikams. Transplantacijai tinka dalis artimiausio giminaičio kepenų.

Prognozė

Ligos baigtis priklauso nuo parenchimo pažeidimo sunkumo ir destruktyvių procesų aktyvumo. Jei nustatomas gama gliukozino kiekio padidėjimas 2 ar daugiau kartų, prognozė yra prasta.

Nesant tinkamo gydymo:

  • per 5 metus laukia pusė mirčių;
  • po 10 metų išgyvena tik 10% pacientų.

Naudojant šiuolaikinę terapiją, geras išgyvenamumas stebimas 2 dešimtmečius. Nors išlaikant gyvenimo kokybę, pacientai turi nuolat stebėti specialistų ir reguliariai paaukoti kraują. Gydytojas gali numatyti rezultatus, įvertinti autoimuninio proceso veiklą, atskleisti patologijos stadiją.

Kai kuriais atvejais susidaro komplikacijos:

  • variozės venose susidaro stemplė, kuri kupina kraujavimo;
  • gydymo rizika yra didesnė už jo naudą; gydymas turi būti nutrauktas;
  • kepenų encefalopatija;
  • skystis kaupiasi pilvo srityje;
  • susidaro cirozė;
  • funkcinis kepenų nepakankamumas.

Jei atliekama operacija, prognozė daro įtaką keletui veiksnių. Svarbu, kaip donoro organas įpratęs, ir operacija įvyko. Reabilitacijos terapijos teisingumo vaidmuo. Operacija nepadeda visiems. Kartais imuninė sistema ir toliau sunaikina barjerinį organą.

Ankstesnis Straipsnis

Virusinis hepatitas A ir E