Visiškas ligos ir Budd-Chiari sindromo peržiūra

Galia

Iš šio straipsnio sužinosite, kokia patologija vadinama Budd-Chiari sindromu, kaip ji pavojinga, kaip šis sindromas skiriasi nuo Budd-Chiari ligos. Priežastys ir gydymas.

Budd-Chiari sindromas - sąstingis kraujo kepenyse, kurį sukelia pažeidimo ištekėjimo iš organo, kuri kuria remiantis įvairiais ne-kraujagyslių patologijų ir ligų (peritonito, perikardito) fone. Kraujo tekėjimo sutrikimų rezultatas yra kepenų pažeidimas ir kraujospūdžio padidėjimas portalinėje venoje (didelis kraujagyslės indas, įnešantis veninį kraują į kepenis iš nesporių organų).

Anatominė skilvelinės pilvo ertmės dalies sritis. Paspauskite ant nuotraukos norėdami padidinti

Sąlyginai yra dvi ligos formos, turinčios tuos pačius simptomus ir pasireiškimus:

  1. Liga arba pirminė patologija (priežastis yra kepenų tiekiančių indų vidinių sienelių uždegimas).
  2. Budd-Chiari sindromas arba antrinė patologija (atsiranda dėl ne kraujagyslių ligų).

Sindromas yra gana retas ligos, pagal statistiką diagnozuotas 1 iš 100 tūkstančių žmonių, moterims nuo 40 iki 50 metų - kelis kartus dažniau nei vyrams.

Jei yra patologija, dėl įvairių priežasčių (peritonitas, kraujagyslių trombozė), gretimas ir vidinis kraujagyslių sienelės. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sukelia hepatocitų (organų ląstelių) degeneraciją ir nekrozę su randų ir mazgų susidarymu. Audinys suspaustas ir išsiplėstas, stipriai sulenkiant indus.

Kaip susirgti kraujotakos sutrikimų, išemija (deguonies kiekis) ir atrofiją (švaistymo) periferinių skilčių kepenų, kraujo sąstovis centrinėje dalyje, kuri greitai dėl to padidėja spaudimas (vartų venos hipertenzijos) į gaunamus laivams.

Liga greitai progresuoja į gyvybei pavojingų komplikacijų - prieš sąstingio fone išsivysto inkstų ir kepenų nepakankamumas (sutrikimų), kepenų cirozė (degeneracija organizmo, pakeisti ne funkcinis audinys) krūtinės ertmėje ar pilvo kaupiasi daug skysčių (500 ml hidrotoraksas ir ascitas ) 20 proc. Per keletą dienų sindromas yra mirtinas dėl kepenų komos ir vidinio kraujavimo.

Visiškas Budd-Chiari sindromo išgydymas nėra įmanomas. Narkotikų terapija ir chirurginiai komplekso metodai prailgina lėtinės formos paciento (iki 10 metų) gyvenimą, bet yra neveiksmingi ūminėse ligos formose.

Medicinos paskyrimą patologijoje atlieka gastroenterologas, chirurginę korekciją atlieka chirurgai.

Ligos priežastys

Tiesiogiai sindromo priežastis - sustingimas ar visiškas kraujagyslių sienelių sujungimas, užtikrinantis veninio kraujo išsiskyrimą iš organo. Norėdami išprovokuoti jų išvaizdą, galite:

  • mechaniniai sužalojimai pilvo srityje (šokas, mėlynė);
  • peritonitas (ūminis pilvo uždegimas);
  • perikarditas (širdies išorinio jungiamojo audinio apvalkalo uždegimas);
  • kepenų liga (židininiai pažeidimai ir cirozė);
  • pilvo patinimas;
  • mažesnės venos cavos gimdymo defektai (didelis indas, kuris užtikrina kraujo ištekėjimą iš kepenų);
  • trombozė (kraujagyslių lova su trombumi);
  • policidemija (liga, kurios metu raudonųjų kraujo kūnelių skaičius - raudonųjų kraujo ląstelių kiekis labai padidėja kraujyje);
  • paroksizminis naktinis hemoglobinurija (anemijos rūšis, naktinis šlapimo išsiskyrimas su krauju);
  • migruojantis visceralinis tromboflebitas (tuo pačiu metu atsiranda keletas didelių kraujo krešulių įvairiose kraujagyslėse);
  • infekcijos (streptokokai, tuberkuliozės bacilos);
  • vaistai (hormoniniai kontraceptikai).

25-30% atvejų negalima nustatyti ligos priežastys; ši patologija vadinama idiopatine.

Kepenų pažeidimo etapai. Paspauskite ant nuotraukos norėdami padidinti

Simptomai

Liga gali išsivystyti ūmaus, pasibaigusio ir lėtinės formos:

  1. Ūmaus forma, charakterizuojama greitai didėja ligos požymių - ūmaus skausmo, pykinimo, vėmimo, atsiradimo ryškus edema apatinių galūnių, hidrotoraksas ir ascitas (skysčio krūtinės ląstos ir pilvo ertmės). Pacientui sunku judėti ir atlikti fizinius veiksmus. Paprastai būdinga Budd-Chiari sindromo forma, o ligos pabaiga yra koma ir mirtis per kelias dienas.
  2. Pasibaigus poodinei formai atsiranda sunkių simptomų (kepenų ir blužnies išsiplėtimas, ascito vystymasis), neišeina taip sparčiai, kaip ir ūminis, ir dažnai virsta lėtiniu. Paciento gebėjimas dirbti yra ribotas.
  3. Lėtinė forma ankstyvose stadijose yra asimptominė (75-80%), silpnumas ir nuovargis yra įmanomi atsižvelgiant į didėjantį kraujo nepakankamumą organizme, nesusijusią su fizine veikla. Nors progresuojant, nesėkmė išprovokuoja ryškius simptomus, kuriuos lydi skausmas, pilvo jausmas kairėje pusrutulėje, vėmimas, kepenų cirozės požymiai. Šiuo laikotarpiu paciento gebėjimas dirbti yra ribotas ir negali atsigauti (dėl dažnų proceso komplikacijų).

Ūmus, nepakeliamas skausmas epigastrinėje srityje (po apatiniu krūtinkaulio kraštu, po šaukštu) arba dešiniuoju hipochondriumu

Silpna akies skleros ir odos geltona spalva

Viršutinių venų patinimas sausume ir pilve

Sunkus kojų patinimas

Hemoraginis ascitas (kraujo susidarymas kaupiamuose skysčiuose dėl vidinio kraujavimo)

Pleiskanos padidėjimas (splenomegalija)

Nepakankamas ir jautris dešinėje pusėje (kepenų srityje)

Silpnumas, nuovargis

Kraujo fizikocheminių savybių pažeidimas (padidėjusi klampumas, krešėjimas)

Padidėję skausmai dešinėje, hipochondriume

Tariamo veninio audinio išvaizda pilve ir krūtinėje

Dispepsija (nedirginimas)

Paprastai Budd-Chiari sindromui būdingas greitas sunkių komplikacijų atsiradimas:

  • inkstų ir kepenų nepakankamumas;
  • hidrotorazė ir hemoraginis ascitas;
  • vidinis kraujavimas;
  • cirozė;
  • koma ir mirtini rezultatai.

Vidutinis paciento gyvenimas be gydymo yra nuo kelių mėnesių iki 3 metų.

Diagnostika

Badd-Chiari sindromas yra iš anksto diagnozuotas dėl reikšmingo kepenų ir blužnies padidėjimo, atsižvelgiant į kraujavimo sutrikimus ir ascito atsiradimą.

Norėdami patvirtinti diagnozę nustatyta klinikinė laboratorinė diagnozė:

  • detalus kraujo tyrimas, skaičiuojant trombocitų ir leukocitų skaičių (70% padidėjęs skaičius);
  • kraujo krešėjimo faktorių nustatymas (koagulogramų rodiklių pokyčiai, protrombino laiko padidėjimas);
  • biocheminiai kraujo tyrimai (padidėjusi šarminės fosfatazės, kepenų transaminazių aktyvumas, šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis ir sumažėjęs albuminas).
Kepenų tyrimų analizė. Paspauskite ant nuotraukos norėdami padidinti

Naudodami instrumentinius metodus:

  1. Kompiuterinė tomografija ir ultragarsas (nustatykite kraujo apytakos sutrikimų kepenų sričių laipsnį ir lokalizaciją).
  2. Kepenų indų angiografija (informatyvus būdas nustatyti kraujotakos sutrikimų priežastis (trombozę, stenozę, okliuziją) ir kraujagyslių pažeidimo laipsnio lokalizaciją).
  3. Žemutinė kavitacija (apatinės venos cavos apžiūra dėl kliūčių kraujo tekėjimui).
  4. Biopsija arba biologinės medžiagos surinkimas in vivo (leidžia nustatyti ląstelių degeneracijos, nekrozės ar atrofijos laipsnį).

Kartais nustatoma kepenų venų kateterizacija (nustatant trombozės lokalizaciją).

Bd-Chiari sindromo paciento pilvo skausmas

Gydymo metodai

Išgydyti ligą visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų vaistų terapija yra neveiksminga, tik šiek tiek ir atpalaiduoja pacientą trumpam (prailgina gyvenimą iki 2 metų).

Budd-Chiari liga

1. Mažoji medicinos enciklopedija. - M.: Medicinos enciklopedija. 1991-1996 m 2. Pirmoji pagalba. - M.: Didžioji rusų enciklopedija. 1994 3. Medicinos terminų enciklopedinis žodynas. - M.: tarybinė enciklopedija. - 1982-1984

Žr. "Budd-Chiari ligą" kitose žodynuose:

Chiari liga - I Chiari ligos, žr. Budd Chiari ligos. Kario II liga (N. Kario, 1851 1916 Austrijos patologas; sin. Pirminis kepenų venų trombozė, Hiari liga endoflebit obliteruojantis kepenų venos) liga nežinomos etiologijos dėl...... Medicinos enciklopedija

Ascitas - I ascitas (ascitas, graikų askitēs (nosos] hydrops;.. sinonimų hydrops abdominis, edema, pilvo), skysčio kaupimasis pilve atsiranda dažniausiai dėl portalas hipertenzija (versija hipertenziją) į kepenų cirozė (cirozė),...... Medicinos enciklopedija

Banti sindromas - (Gk hēpar, hēpat [os] + lat Lien kepenų blužnis ;. Sinonimas blužnies kepenų sindromas.), Kiek padidėjo kartu kepenyse (hepatomegaliją) ir blužnies (Splenomegalija) dėl to, kad patologinės procesas, apimantis tiek kūnus. Įvyko...... Medicinos enciklopedija

Kepenys - I Kepenys (heparas) nesuspėtas pilvo ertmės organas, didžiausias žmogaus organizmo liaukas, atliekantis įvairias funkcijas. Kepenose atsiranda toksinių medžiagų, kurios į ją patenka į kraują iš virškinimo trakto, neutralizavimas; joje... Medicinos enciklopedija

Tromboflebito - aš tromboflebitas (tromboflebitas; gr. Thrombos krešulys + phleps, phlebos Viena + ITIS) ūmus uždegimas venų sienelių, kad susidarytų trombo jos spindžio. T. vystymosi požiūriu svarbus veiksnys: sulėtėjęs kraujo tekėjimas, jo keitimas...... Medicinos enciklopedija

Portalinė hipertenzija - (vėlyvosios poros venų venų portalas), portalinės hipertenzijos sinonimas) kraujospūdžio padidėjimas portalinės venų sistemoje, atsirandantis, kai yra sunku iš jo ištekėti kraujas. Pagrindiniai P. g. Varikozės venų iš stemplės, skrandžio ir...... medicinos enciklopedija

Hepatomegalija - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA TRUE - medus. Tikroji policitikemija (polycythemia vera) yra neoplastinė liga, kartu su raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičiaus padidėjimu. Navikų augimo šaltinis yra mielopozezės ląstelės pirmtakas. Dažnumas 0,6 atvejų per 10 000...... Ligos vadovas

Kepenų cirozė - kepenų cirozė... Wikipedia

LIVER CIRRHOSIS - medus. Kepenų cirozė yra lėtinė kepenų liga, kurios laipsniškai miršta hepatocitai, plačiai paplitusi fibrozė ir mazgeliai su regeneracijomis, palaipsniui pakeičiant parenchimą; kartu su hepatocitų funkcijos trūkumu ir kraujo tėkmės pasikeitimu...... Ligos žinynas

Budd Chiari sindromas: priežastys, simptomai, gydymas

Budd Chiari sindromas yra labai retas ligas, kuris yra gestorogennym. Pagrindinis jo pavojus yra tai, kad ligos vystymosi pradžioje jo simptomus galima supainioti su kitais negalavimais. Todėl bendras ilgalaikio ligos vaizdas išsivysto. Badda Chiari liga pasižymi reikšmingu kepenų pakilimu, kraujo nutekėjimo iš kepenų pažeidimu, pilvo skausmu ir dideliu skysčio kaupimu pilvo ertmėje.

Kodėl Budd Chiari sindromas atsiranda?

Yra daug priežasčių, kodėl atsiranda ši baisi liga:

  1. Gerybinis arba vėžinis navikas antinksčių srityje;
  2. Mechaninės priežastys (dažniausiai įgimtos): kepenų venų stenozė, venos kava obstrukcija ar suliejimas, antinksčių venų hipoplazija ir tt;
  3. Hepatoceliulinė ir inkstų ląstelių karcinoma;
  4. Infekcijos - amebiazė, tuberkuliozė, echinokokozė, aspergiliozė, sifilis ir daugelis kitų;
  5. Koagulopatija (anti-fosfolipidinis sindromas, taip pat baltymų S, C ir antitrombino II trūkumas);
  6. Trombocitozė, polyctimemija, hematologiniai sutrikimai yra rimtų koaguliacijos sutrikimų.

Simptomatologija

Siekiant diagnozuoti "Budd Chiari sindromą", gydytojas turi pamatyti 2 ar daugiau venų obstrukciją. Tik šiuo atveju ligos simptomai tampa pastebimi. Kepenys pradeda augti taip, kad atsiranda kepenų kapsulė. Šis sindromo simptomas yra labai skausmingas. Šis padidėjimas ypač veikia kepenų pilvą.

Kepenų funkcijos sutrikimas priklauso nuo kraujospūdžio lygio kepenų venoje. Rezultatas yra hipoksija ar depresija. Laikui bėgant, tai sukelia kepenų nekrozę. Kai Budd-Chiari sindromas prasideda lėtinėje stadijoje, ekstraląstelinė matrica labai išsiplėtusi. Toks ligos simptomas sukelia dalinį kepenų sunaikinimą.

Budd Chiari sindromas susidaro dėl kraujo krešėjimo problemų. Tuo pat metu atsiranda šie ženklai:

  • ascitas;
  • gelta;
  • padidėjusi blužnis;
  • padidėjęs kepenys.

Budd Chiari ligai būdingos kelios klinikinės formos:

  1. Poakutinei ir ūmiai formai būdingas ascitas, nedelsiant padidėja skausmingi pilvo pojūčiai, padidėjusi kepenų veikla, pilvo pūtimas, gelta ir inkstų nepakankamumo atsiradimas;
  2. Dažniausias chroniško formos sindromas. Tokiu atveju gelta gali nebūti, bet ascitas tik progresuoja. Daugiau nei 50% ligonių, sergančių šia liga, serga inkstų nepakankamumu;
  3. Budd Chiari sindromo žaibinė forma yra mažiau paplitusi. Su juo visi ligos simptomai labai greitai auga.

Kaip diagnozuotas Budd Chiari sindromas?

Budd Chiari ligą galima patvirtinti tik įvertinus laboratorinių tyrimų rezultatus ir vizualiojo tyrimo metodus. Tarp jų yra:

  • Pilnas kraujo tyrimas, rodantis ESR ir leukocitozės padidėjimą.
  • Koagulograma. Pacientams, kuriems yra Budd Chiari sindromas, stebimas prailgintas protombino laikas, kuris paprastai atitinka 15-20 sekundžių skaičių.
  • Kraujo biochemija. Remiantis šios analizės rezultatais, sindromo buvimą galima nustatyti daugybe rodiklių. Bilirubino kiekis gali padidėti, ALP, ALT ir ASAT aktyvumas žymiai padidės.
  • Budd Chiari sindromas nustatomas padedant. Hepatomanometrija ir splenometrija. Tyrimo rezultatas rodo, kad sumažėjęs okluzinis spaudimas bus atskleistas tiesiai kepenų venose, o portalo slėgis padidės.
  • Jei yra įtarimas dėl Chiari ligos, reikės imtis pilvo ertmės rentgeno spindulių. Šis metodas leidžia nustatyti ascito, karcinomos ir hepatosplenomegalijos buvimą. Jei gydytojas aptinka kalcifikaciją, yra venos trombozė. Iki 8% pacientų, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, taip pat yra stemplės varikozės.
  • Ultragarso yra dar vienas instrumentinis metodas, kuris atliekamas su šiuo sindromu. Su juo galite laiku matyti kraujo krešulius venose ir daugybę kepenų pažeidimo požymių.
  • CT Tomografija atliekama tik su kontrastu. Budd Chiari sindromas nustatomas, jei kontrastinis agentas yra nevienodai paskirstytas. Kaklinės kepenyse bus labai didelė koncentracija. Periferiniams skyriams bus atimta kraujo tėkmė. Beveik 50% visų šios ligos pacientų turės trombozę.
  • MRT yra dar vienas metodas diagnozuojant Budd Chiari sindromą sergantiems pacientams. Šio tyrimo jautrumas yra 90%. Tyrimo metu galite matyti atrofijos, nekrozės, riebalinės distrofijos vietas ir sutrikusią kepenų perfuziją.
  • Doplerio ultragarsija taip pat naudojama Budd Chiari sindromui diagnozuoti. Dėl to specialistas vizualizuoja kraujo krešulių atsiradimą kepenų ir venos kava. Be to, liga bus aptiktos kraujotakos sutrikimai kraujagyslių tinkle.
  • Radionuklidų skenavimas taip pat atliekamas pacientams, turintiems įtariamą Budd Chiari sindromą. Kadangi šis metodas grindžiamas koloidinėmis sieros naudojimu, pacientams šios izotopo koncentracija pastebėta kepenų pilvoje, kaip ir CT.
  • Venografija yra labai svarbi šios ligos diagnostikai. Be procedūros metu atlikto tyrimo, taip pat gali būti atliekami terapiniai veiksmai: šuntavimo operacija, trombolizė ir kt.
  • Kepenų biopsija - tai tyrimas, kuris būtinai atliekamas prieš kepenų persodinimą, taip pat diagnozuoti Budd Chiari sindromą. Taigi, galima nustatyti fibrozės buvimą ir matomą kepenų pažeidimą.

Kiekvienu atveju gydytojas nusprendžia, kokius diagnostikos metodus naudoti. Tai priklauso nuo gerovės ir bendros paciento būklės.

Kaip gydomas Budd Chiari sindromas?

Badda Chiari sindromas gydomas tik ligoninėje. Yra chirurginiai, taip pat yra ir vaistų, kurie padeda susidoroti su liga.

Narkotikų terapija sukelia silpną ir labai trumpalaikį poveikį. Jei Budd Chiari sindromas gydomas tik su narkotikais, po 2 metų tik 80% pacientų išlieka gyvi. Palaikant paciento būklę vartojamas:

  • Trombolitiniai vaistai. Streptazė (švirkščiama per kateterį), Urokinazė (į veną įšvirkšta), Actilize (taip pat į veną).
  • Antikoaguliantai - Fragmin, Clexane.
  • Ilgalaikio diuretiko vartojimas - "Veroshpilakton", "Furosemidas". Tuo pačiu metu būtina apriboti vandens, druskos naudojimą.

Priklausomai nuo Budd Chiari sindromo priežasties, gydytojas gali paskirti tą ar tą tipo operaciją:

  1. Angioplastika. Iš karto po baliono dilatacijos stentas įterpiamas per odą. Ši operacija atliekama, jei yra venos kava liumenų sintezė.
  2. Manevravimas Šios chirurginės intervencijos tikslas yra sumažinti slėgį sinusoidinėse kepenų erdvėse. Jei kepenų kraujagyslėse yra kraujo krešulių, į pacientą įkišamas specialus šuntavimas.
  3. Kita galimybė kovoti su liga yra kepenų transplantacija. Jei Budd Chiari sindromas yra ūminis, tai yra chirurginės galimybės. Tada pacientai turi galimybę gyventi ilgiau nei 4 metus. Jei ši liga sukėlė karcinomą, tada transplantacija taip pat skiriama tokiems pacientams.

Kokia yra prognozė?

Ūminis Budd Chiari sindromas dažniausiai sukelia mirtį. Jei liga tęsiasi ilgą laiką, paciento gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 2-3 metai. Atsigavimo prognozė labai priklauso nuo to, ar problema gali būti pašalinta chirurginės intervencijos pagalba.

Buddy Chiari ligos

Budd-Chiari sindromas - obstrukcija (trombozė), kepenų venų, kuris yra stebimas jų santakoje apatinės tuščiosios venos ir veda prie sutrikimų kraujo tėkmės iš kepenų.

1845 m. Šią ligą pirmą kartą aprašė anglų gydytojas G. Budas. Vėliau, 1899 m., Austrijos patologas N. Chiari pateikė informaciją apie 13 šio sindromo atvejų.

Ligos protrūkis gali būti ūmus ir lėtinis. Ūminis Budd-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų arba prasta vena cava trombozė. Lėtinės formos ligos priežastis yra intrahepatinių venų fibrozė, daugeliu atvejų dėl uždegimo proceso.

Klinikiniai ligos simptomai yra: viršutinės pilvo dalies skausmas, lengvas kepenys, skausmingos palpacijos, ascitas.

Diagnozė grindžiama klinikinių ligos proveržių įvertinimu, venų kraujo tekėjimo Doplerio ultragarsu tyrimo rezultatais, vaizdinių tyrimų metodais (CT, pilvo ertmės organų MRT); duomenų splenozė ir hepatomanometrija, mažesnė kavografija, kepenų biopsija.

Gydymą sudaro antikoaguliantų, trombolizinių ir diuretikų vartojimas. Manevravimo operacijos atliekamos, siekiant pašalinti kraujagyslių obstrukciją. Pacientams, kuriems yra ūmus Budd-Chiari sindromas, rekomenduojama kepenų transplantacija.

  • Budd-Chiari sindromo klasifikacija
    • Budd-Chiari sindromo klasifikacija pagal genezę:
      • Pirminis Budd-Chiari sindromas.

      Susidaro su įgimta stenozė arba membraniniu suliejimu iš prastesnės venos kava.

      Membraninis užkrečiamasis venos kava yra retas patologinis būklė. Dažniausiai pasitaiko Japonijos ir Afrikos gyventojai.

      Daugeliu atvejų diagnozuojama kepenų kepenų cirozė, stemplės venų ascitas ir varikozė pacientams, sergantiems membraniniu infekciniu venos kava.

    • Antrinis Budd-Chiari sindromas.

      Yra peritonitas, pilvo navikų, perikardito, apatinės tuščiosios venos trombozę, cirozės ir židininių kepenų pažeidimų, visceralinių persikėlimo tromboflebitas, policitemija atveju.

  • Bund-Chiari sindromo klasifikacija pagal kursą:
    • Ūminis Budd-Chiari sindromas.

      Ūminis Budd-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų arba prasta vena cava trombozė.

      Ūminio okliuzija kepenų venų atgriūti vėmimas, intensyvus skausmas epigastriumo regione ir dešinėje viršutinėje kvadranto (dėl patinimą ir tempimo kepenų Glisson kapsulę); gelta yra pažymėta.

      Liga progresuoja greitai, ascitas vystosi per kelias dienas. Galinėje stadijoje atsiranda kruvinoji vemija.

      Kai trombozė prisijungia prie prastesnės venos kava, pastebama apatinių galūnių edema ir prailginimas į priekinę pilvo sienelę. Esant sunkiems kepenų venų užkimšimo atvejams, skruzdžių kraujagyslių trombozė pasireiškia skausmu ir viduriavimu.

      Ūtant Budd-Chiari sindromo eigai šie simptomai pasireiškia staiga ir pasireiškia greitu progresavimu. Liga baigsis mirtina per kelias dienas.

    • Lėtinis Budd-Chiari sindromas.

      Intrahepatinių venų fibrozė, daugiausia dėl uždegiminio proceso sukelto uždegimo, gali sukelti lėtinį Budd-Chiari sindromo vystymąsi.

      Liga gali pasireikšti tik hepatomegalija, palaipsniui papildant skausmą dešinėje pusrutulyje. Išsivysčiusioje stadijoje, kepenys žymiai padidėja, tampa tankus, atsiranda ascitas. Šios ligos baigtis yra sunkus kepenų nepakankamumas.

      Liga gali būti sudėtinga dėl kraujavimo iš išsiplėtusių stemplės, skrandžio ir žarnų venų.

  • Budd-Chiari sindromo klasifikacija lokalizuojant venų obstrukciją:

    Yra keletas Budd-Chiari sindromo tipų.

    • I-asis Budd-Chiari sindromas - apatinė venos kava ir antrinė kepenų venų obstrukcija.
    • II tipo Badd-Chiari sindromas - didelis kepenų venų obstrukcija.
    • Trečias Budd-Chiari tipo sindromas yra kepenų mažų venų (venų okliuzinės ligos) obstrukcija.
  • Budd-Chiari sindromo klasifikacija pagal etiologiją:
    • Idiopatinis Budd-Chiari sindromas.

      20-30% pacientų ligos etiologija negali būti nustatyta.

    • Įgimtas Budd-Chiari sindromas.

      Susidaro su įgimta stenozė arba membraniniu suliejimu iš prastesnės venos kava.

    • Trombozinis sindromas Budd-Chiari.

      Šio tipo Budd-Chiari sindromo atsiradimas 18% atvejų yra susijęs su hematologiniais sutrikimais (policitikemija, naktinės paroksizminės hemoglobinurijos, baltymų C trūkumo, protrombino III trūkumo).

      Be to, Budd-Chiari sindromo priežastys gali būti: nėštumas, antifosfolipidinis sindromas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas.

    • Po traumos ir / arba dėl uždegiminio proceso.

      Tai pasireiškia su flebitu, autoimuninėmis ligomis (Behceto liga), sužalojimais, jonizuojančiąja spinduliuote, imunosupresantų vartojimu.

    • Atsižvelgiant į piktybinių navikų fone.

      Budd-Chiari sindromas gali atsirasti pacientams, sergantiems inkstų ląstelių arba audinių ląstelių karcinomis, antinksčių augliais, žemesnės venos kava lejomyosarkoma.

    • Atsižvelgiant į kepenų ligos fone.

      Budd-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems kepenų ciroze.

  • Budd-Chiari sindromo epidemiologija

    Pasaulyje Budd-Chiari sindromo paplitimas yra mažas ir sudaro 1: 100 tūkstančių žmonių.

    18% atvejų Budd-Chiari sindromo vystymasis siejamas su hematologiniais sutrikimais (policitikemija, naktinės paroksizmos hemoglobinurija, baltymų C trūkumu, protrombino III trūkumu); 9% atvejų - su piktybiniais navikais. 20-30% pacientų (Budd-Chiari idiopatinio sindromo) negalima diagnozuoti jokių ligų.

    Dažniausiai moterys serga hematologiniais sutrikimais.

    Budd-Chiari sindromas pasireiškia nuo 40 iki 50 metų amžiaus.

    10 metų išgyvenamumas yra 55%. Mirtis atsiranda dėl žaibingo kepenų nepakankamumo ir ascito.

    Etiologija ir patogenezė

    • Budd-Chiari sindromo etiologija
      • 20-30% pacientų, kuriems yra Badda-Chiari sindromas, ši liga yra idiopatinė.
      • Mechaninės priežastys.
        • Įgimta membranos užkrečiama žemutinė vena cava.
          • I tipas: plona membrana, esanti žemutinėje venos kava.
          • II tipas: blogesnio venos kava segmento nebuvimas.
          • III tipas: nepakankamas kraujo tekėjimas žemesnėje venos kava ir kraujagyslių vystymasis.
        • Kepenų venų stenozė.
        • Suprahepatinių venų hipoplazija.
        • Kepenų venų ir prasta venos kava po operacijos.
        • Kepenų venų ir prastesnės venų cava po traumos užsikimšusi.
      • Parenterinė mityba.

        Buvo atvejų, kai Budd-Chiari sindromas vystėsi kaip nepakankamos vena cava kateterizacijos komplikacija naujagimiams.

      • Navikai.
        • Inkstų ląstelių karcinoma.
        • Vėžiu sergantieji karcinomai.
        • Antinksčių navikai.
        • Leiomyosarcoma iš prasta vena cava.
        • Dešiniojo atriumo miksozė.
        • Wilmso auglys.
      • Krešėjimo sutrikimai.
        • Hematologiniai sutrikimai.
          • Polycityhemija.
          • Trombocitozė
          • Paroksizminis naktinis hemoglobinurija.
          • Mieloproliferacinės ligos.
        • Koagulopatija.
          • Baltymų C trūkumas.
          • Baltymų S trūkumas
          • Antitrombino II trūkumas.
          • Antifosfolipidinis sindromas.
          • Kita koagulopatija.
        • Sisteminis vaskulitas.
        • Pjautuvo ląstelių anemija.
        • Lėtinė uždegiminė žarnų liga.
        • Geriamųjų kontraceptikų priėmimas.
      • Infekcinės ligos.
        • Tuberkuliozė.
        • Aspergiliozė.
        • Filariazė.
        • Echinokokozė.
        • Amebiasis.
        • Sifilis
    • Budd-Chiari sindromo patologija

      Didžiųjų kepenų venų skersmuo (dešinėje, vidurinėje kairėje) yra 1 cm. Jie renka kraują iš daugumos kepenų ir patenka į žemutinę venos kava. Mažesnėse kepenų venose kraujas patenka iš kepenų pilvo ir kai kurių dešiniąją skilvelių dalių.

      Kraujo tekėjimo kepenų venų veiksmingumas priklauso nuo kraujo tekėjimo ir slėgio greičio dešiniajame atriume ir prastesnėje venų kava. Per didžiąją širdies ciklą kraujas perkelia iš kepenų į širdį. Šis judėjimas sulėtino dešiniojo atriumo sistolę, nes jame padidėja slėgis.

      Po sistolės, dėl slėgio bangos, dėl kurios atsiranda ryškus trispalvio vožtuvo uždarymas skilvelinės sistolės pradžioje, trumpas kraujo tekėjimas kepenų venose padidėja.

      Slėgio banga sukelia laikiną kepenų veninio kraujo tekėjimo keitimą, kuris rodo kepenų audinio elastingumą ir organizmo gebėjimą prisitaikyti prie šių pokyčių.

      Kepenų hepatoceliulinė patologija sukelia kepenų audinio rigidiškumą. Kuo labiau pastebimi patologiniai kepenų parenchimo pokyčiai, tuo mažesnis kepenų venų gebėjimas prisitaikyti prie slėgio bangų.

      Ilgalaikis ar staigus nemalonių venos kava ar kepenų venų obstrukcija gali sukelti hepatomegaliją ir gelta.

      Badda-Chiari sindromo atveju venų obstrukcija, prisidedanti prie padidėjusio slėgio sinusoidėse, sukelia veninio kraujo srauto sumažėjimą portalo venų sistemoje, ascitą ir kepenų audinio morfologinius pokyčius. Tiek ūminio, tiek lėtinio kepenų ligos eigoje (centrolobulinėje zonoje) atsiranda veninės stasijos požymių, kurių sunkumas lemia sutrikusios kepenų funkcijos laipsnį. Padidėjęs slėgis kepenų sinusoidėse gali sukelti kepenų ląstelių nekrozę.

      Vieno iš kepenų venų trukdymas yra besimptomiškas. Kalbant apie Budd-Chiari sindromo klinikinę išraišką, mažiausiai dviejose kepenų venose reikalingas kraujo tėkmės sutrikimas. Venų kraujo tėkmės pažeidimas sukelia hepatomegaliją, prisidedant prie kepenų kapsulės ištempimo ir skausmo atsiradimo.

      Daugumoje pacientų, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, kraujo nutekėjimas vyksta per nesporalus veną, tarpdurvines kraujagysles ir paravertebralines veną. Tačiau šis drenažas nėra veiksmingas, net kai kraujas išsiskiria iš kepenų per portalo venų sistemą.

      Dėl to Budd-Chiari sindromo metu išsivysto kepenų periferinių dalių ir centrinės hipertrofijos atrofija. Maždaug 50% pacientų, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, pastebėta kepenų danties skilties kompensacinė hipertrofija, dėl kurios atsiranda antrinė obstrukcija žemesnės venos kava. 9-20% pacientų, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, pasireiškia venų venų trombozė.

      • A - Budd-Chiari sindromas pasireiškia dėl sutrikusio kepenų venų kraujo tekėjimo dėl stenozės, kepenų venų trombozės ar membranos suliejimo iš blogesnės venos kava. Hipertrofinė kepenų skilvelių dalelė prisideda prie nepilnaverčios venos kava antrinės obstrukcijos atsiradimo. Pilvo venos praplėsti; įkeitimai.
      • In venografijos tyrimuose tinkamas kepenų venų vaizdas nėra vizualizuotas; užstato tinklas atrodo kaip internetas.
      • C - histologinis centrinės venos centrinių kepenų sinusoidų tyrimas yra išsiplėtęs ir užpildytas krauju; vizualizuojami centrolobulinės nekrozės požymiai.
      • D - nepakitusi kepenų venų.
      • E - histologinis nepakitęs kepenų audinio vaizdas.

    Budd-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

    Sindromas arba Badd-Chiari liga vadinama sustingimo (obstrukcija, trombozė) venų, tiekiančių kepenis jų suliejimo zonoje su prastesnės venos kava. Toks kraujagyslių užsikimšimas yra susijęs su pirminėmis ar antrinėmis priežastimis: įgimtos anomalijos, įgyta trombozė ir kraujagyslių uždegimas (endoflebitas) ir dėl to sutrinka normalus kraujo nutekėjimas iš kepenų. Toks kepenų venų užkimimas gali būti ūminis, poakūnas arba lėtinis ir sudaro 13-61% visų endoflebitų atvejų su tromboze. Tai veda prie sutrikusios kepenų funkcijos ir žalos jo ląstelėms (hepatocitams). Be to, liga sukelia kitų sistemų gedimus ir sukelia paciento negalėjimą ar mirtį.

    Budd-Chiari sindromas dažniau pasireiškia moterims, sergančioms hematologinėmis ligomis, po 40-50 metų, o jo vystymosi dažnumas yra 1: 1000 tūkstančių. Per 10 metų apie 55% pacientų, kuriems yra ši patologija, išgyvena, o mirtis atsiranda dėl sunkių inkstų nepakankamumo.

    Priežastys, vystymosi mechanizmas ir klasifikacija

    Dažniausiai Budd-Chiari sindromą sukelia įgimtos kepenų ar pažeistų kraujo patologijų vystymosi sutrikimai. Šios ligos atsiradimas prisideda prie:

    • įgimtos arba įgytos hematologiniai sutrikimai: koaguliaciją, (S, C baltymų trūkumas arba protrombino II, paroksizminė hemoglobinurija, policitemija, antifosfolipidinis sindromas, ir tt), mieloproliferacinė liga, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, ilgalaikio naudojimo hormoninių kontraceptikų, paveldimas ir lėtinė uždegiminė žarnų liga, sisteminis vaskulitas;
    • neoplazmos: kepenų karcinomos, venos cava lejomyoma, širdies myksoma, antinksčių navikai, nefroblastoma;
    • mechaninės priežastys: kepenų venų susiaurėjimas, prastesnės venų cava membranos okliuzija, viršžeminės venų hipoplazija, prasta vena cava obstrukcija po traumos ar operacijos;
    • migruojantis tromboflebitas;
    • lėtinės infekcijos: sifilis, amebiazė, aspergiliozė, filariatas, tuberkuliozė, echinokokozė, peritonitas, perikarditas arba abscesai;
    • įvairių etiologijų kepenų cirozė.

    Pagal statistiką, 20-30% pacientams, sergantiems Budd-Chiari sindromas yra idiopatinė 18% sukėlė kraujo krešėjimo sutrikimų atvejais, ir 9% - navikų piktybinio pobūdžio.

    Dėl etiologinių priežasčių Budd-Chiari sindromo vystymasis klasifikuojamas taip:

    1. Idiopatiniai: nepaaiškinta etiologija.
    2. Įgimta: vystosi dėl mažesnės venos kava sintezės ar stenozės.
    3. Po traumos: dėl sužalojimų, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio, flebito, imunostimuliatorių vartojimo.
    4. Trombozė: sukelia hematologinius sutrikimus.
    5. Sukelia onkologines ligas: sukelia hepatoceliulinis karcinomas, antinksčių neoplazmas, leiomyosarkomos ir tt
    6. Kurdama įvairių tipų kepenų cirozės fone.

    Visos minėtos ligos ir sąlygos gali sukelti Budd-Chiari sindromo pasireiškimą, nes jie yra etiologinės trombozės, kraujagyslių stenozės ar oblitacijos priežastis. Asimptomiškai gali pasireikšti tik viena iš kepenų venų obstrukcija, bet su dviem venų kraujagyslių užkimšimo vystymuis yra venų kraujosruvos pažeidimas ir padidėjęs intraveninis slėgis. Tai veda prie hepatomegalijos, kuri, savo ruožtu, sukelia kepenų kapsulės pernelyg didelio išsivystymo ir sukelia skausmus pojūčius dešinėje pusėje.

    Vėliau pacientams, sergantiems venų nutekėjimą kraujo dauguma pradeda atsirasti per paravertebral venos, venų ir neporiniai tarpšonkaulinių laivų, tačiau šis tik iš dalies veiksmingos kanalizacija, ir venų stazės todėl hipertrofija centrinių ir periferinių atrofija kepenų skyriuose. Be to, beveik 50% pacientų, kurių šiame diagnozę gali išsivystyti nenormalus kepenų padidėjimą kandalinės skilties, kuri sukelia obstrukcija prastesnės vena cava spindyje. Per tam tikrą laiką, tokie pakeitimai sukelti žaibiško kepenų nepakankamumo įvykio, kuriame iš hepatocitų nekrozė, kraujagyslių parezės, encefalopatijos, kraujo krešėjimo sutrikimų arba kepenų cirozė fone formavimas.

    Pagal trombozės ir endoflebito lokalizaciją Budd-Chiari sindromas gali būti trijų tipų:

    • I - žemesnė vena cava su antrine kepenų venų išmintimi;
    • II - kepenų didelių venų kraujagyslių likvidavimas;
    • III - kepenų mažųjų venų kraujagyslių likvidavimas.

    Simptomai

    Simbolis klinikinių apraiškų Budd-Chiari sindromas priklauso nuo kepenų kraujagyslių okliuzija vietose, srauto simbolių liga (ūmus žaibiško, apyūmio arba lėtinis) ir tam tikrų gretutinių ligų paciento buvimą.

    Dažniausiai pastebėtas lėtinė ligos progresavimą, Budd-Chiari sindromas ilgai, kai nenurodyta jokių matomų simptomų ir gali būti nustatytas tik apčiupinėjimu arba instrumentinio tyrimo (ultragarsu, radiografijoje, CT ir kt.) Kepenų. Laikui bėgant pacientas pasirodys:

    • skausmas kepenyse;
    • vėmimas;
    • sunki hepatomegalija;
    • kepenų audinio suspaudimas.

    Kai kuriais atvejais pacientas plečiasi pilvo ir krūtinės priekinėje sienelėje esančių paviršinių venų kraujagyslių. Vėlesniuose etapuose išplitusi kraujagyslių trombozė, išryškėja itin didelė porta hipertenzija ir kepenų nepakankamumas.

    10-15% atvejų sergate ūmaus arba pasibaigusio sindromo vystymuisi pacientas yra diagnozuotas:

    • ūmaus ir greitai didėjančio skausmo atsiradimas dešinėje pusrutulyje;
    • vidutinė gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
    • pykinimas ar vėmimas;
    • nenormalus kepenų padidėjimas;
    • varikozės išsiplėtimas ir pilvo venų indų patinimas priekinio pilvo ir krūtinės ląstos srityje;
    • kojų patinimas.

    Kai ūminis ligos eiga, Budd-Chiari sindromas progresuoja greitai ir per kelias dienas, 90% pacientų yra pilvo ir skysčio kaupimasis pilve (ascitas), kuri kartais kartu su hidrotoraksas ir pakoreguota atsižvelgiant diuretikai iškyšulys. Naujausiose stadijose 10-20% pacientų yra kepenų encefalopatijos požymių ir venų kraujavimo epizodų iš išsiplėtę skrandžio ar stemplės kraujagyslių.

    Budd-Chiari sindromo žaibinė forma yra gana reta. Jis pasižymi sparčiu ascito vystymusi, greitu kepenų kiekio padidėjimu, sunkia gelta ir greitai progresuojančiu kepenų nepakankamumu.

    Neturint tinkamo ir savalaikio chirurginio ir terapinio gydymo, pacientai, kuriems yra Budd-Chiari sindromas, miršta nuo tokių komplikacijų, kurias sukelia portaina hipertenzija:

    • ascitas;
    • kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikoze;
    • hipersplenizmas (žymiai padidėjęs blužnis ir sunaikinimas raudonųjų kraujo ląstelių, trombocitų, baltųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo kūnelių).

    Didesnė dalis Badda-Chiari ligos sergančių pacientų, kartu su visišku venų blokavimu, miršta per trejus metus nuo inkstų nepakankamumo.

    Avarinės sąlygos Budd-Chiari sindromu

    Kai kuriais atvejais šis sindromas yra sudėtingas dėl vidinio kraujavimo ir šlapimo takų sutrikimų. Siekiant laiku teikti pagalbą, pacientai, turintys šią patologiją, turėtų prisiminti, kad kai atsiranda tam tikros sąlygos, jiems reikia skubiai paskambinti greitosios pagalbos tarnybai. Šie ženklai gali būti:

    • spartus simptomų progresavimas;
    • kavos riebalų spalva;
    • taras išmatose;
    • staigus šlapimo kiekio sumažėjimas.

    Diagnostika

    Gydytojas gali įtarti plėtros Budd-Kario sindromas pacientui nustatyti ribas padidėja kepenys, ascitas ženklus, cirozė, kepenų nepakankamumas kartu su nuokrypių, nustatytų laboratorinių kraujo biocheminių tyrimų. Tuo tikslu atliekami funkciniai kepenų tyrimai su trombozės rizikos veiksniais: antitrombino-III trūkumu, C ir S proteinu, atsparumu aktyvuotam baltymui C.

    Siekiant patikslinti diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti daugelį instrumentinių studijų:

    • Pilvo indų ir kepenų ultragarsinis doplerinis skausmas;
    • CT scan;
    • MRT;
    • kawarafiya;
    • venohepatografija.

    Esant abejotiniems visų tyrimų rezultatams, pacientui yra skiriama kepenų biopsija, leidžianti aptikti hepatocitų atrofijos požymius, galinių venulų trombozę ir venų užgulimą.

    Gydymas

    Budd-Chiari sindromo gydymą gali atlikti chirurgas ar gastroenterologas ligoninės aplinkoje. Jei nėra kepenų nepakankamumo požymių, chirurginis gydymas skiriamas pacientams, kurių tikslas yra nustatyti kepenų kraujagyslių anastomozes (sąnarius). Dėl to gali būti atliekamos tokios operacijos:

    • angioplastika;
    • manevravimas;
    • baliono dilatacija.

    Kai membraninis imperforate arba stenozė prastesnės vena cava atkurti venų srautą ji atliekama chrespredserdnaya membranotomiya, plėtrą, venų jungčių suformavimo su prieširdžio arba pakaitine svetainėse stenozė protezų. Esant sunkiausiems atvejams, jei kraujo krešulių audiniuose kyla bendra žala ciroze ir kitais negrįžtamais funkciniais sutrikimais, pacientui gali būti pasiūlyta kepenų transplantacija.

    Pacientui paruošiant operaciją, atkurti kraujo tekėjimą kepenyse ūmaus laikotarpio metu ir reabilitacijos metu po chirurginio gydymo, pacientams skiriamas simptominis vaistų gydymas. Atsižvelgiant į vaisto vartojimą, gydytojas privalo nustatyti kraujo elektrolitų lygio protrombino laiko paciento kontrolinį tyrimą ir patikslinti tam tikrų vaistų terapijos ir dozavimo schemą. Medikamento terapijos komplekse gali būti tokios farmakologinės grupės narkotikų:

    • vaistai, kurie padeda normalizuoti metabolizmą hepatocituose: Essentiale forte, fosfoglikas, heptralas, hafitolis ir tt;
    • diuretikai: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • antikoaguliantai ir trombolitai: Fragminas, Clexane, streptokinazė, Urokinase, Aktilize;
    • gliukokortikoidai.

    Narkotikų terapija negali visiškai pakeisti operacijos, t. K. numato tik trumpalaikį poveikį, o ne valdomas metų išgyvenamumas pacientams, sergantiems Budd-Chiari sindromas yra ne daugiau kaip 80-85%.

    Badd-Chiari liga ir sindromas

    Kas yra Badd-Chiari liga ir sindromas -

    Badd-Chiari liga yra pagrindinis kepenų venų endoflebitas su tromboze ir jų vėlesniu okliuzija, taip pat kepenų venų išsivystymo sutrikimai, dėl kurių sutrinka kraujo ištekėjimas iš kepenų. Budd-Chiari sindromas yra antrinis kraujo nutekėjimo iš kepenų pažeidimas daugelyje patologinių būklių, kurie nėra susiję su kepenų kraujagyslių pokyčiais.

    Kas sukelia ligos ir Budd-Chiari sindromo priežastis:

    Kepenų venų endoflebitas dažnai vystosi su įgimtais kepenų kraujagyslių anomalijomis, prisideda prie traumų formavimo, kraujo krešėjimo sistemos pažeidimų, nėštumo, gimdymo, chirurgijos, vaskulito, ilgalaikio hormoninių kontraceptikų vartojimo. Budd-Chiari sindromas pasireiškia peritonitu, pilvo navikais, perikarditu, tromboze ir blogesnės venos kava, ciroze ir židinio kepenų pažeidimais, migruojančiu visceraliniu tromboflebitu, policitikemija.

    Paplitimas. Idiopatinis endoflebitas su tromboze sudaro 13-61% visų trombozių atvejų. Auskarų aptikimo greitis yra 0,06%.

    Pathogenesis (kas vyksta?) Per ligą ir Budd-Chiari sindromą:

    Abiem atvejais yra svarbiausia portalo hipertenzija ir kepenų pažeidimas.

    Ligos simptomai ir Badda-Chiari sindromas:

    Klinikinių apraiškų ypatybės. Dėl ligos išsivystymo pobūdžio išskiriamos ūminės, pamaininės ir lėtinės formos.

    • Ūminė ligos forma prasideda staiga, atsiradus intensyviam skausmui epigastriume ir dešinėje hipochondrijoje, vėmimu, kepenų padidėjimu. Vykstant procese vyresnio laipsnio vena cava dalyvauja apatinių galūnių patinimas, priekinės pilvo sienelės saphenų venų išsiplėtimas, krūtinė. Ligos progresuoja greitai, ascitas vystosi per kelias dienas, dažnai būna hemoraginės struktūros. Kartais ascitas gali būti derinamas su hidrotoraksu, jis nėra tinkamas diuretikų gydymui.
    • Lėtinėje formoje (80-85%) endoflebitas jau ilgą laiką yra simptomiškas arba pasireiškia tik hepatomegalija. Kitas skausmas dešinėje hipochondrijoje, vėmimas. Išsivysčiusioje stadijoje kepenys žymiai padidėja, tampa tankios, gali atsirasti kepenų cirozė, kai kuriais atvejais atsiranda splenomegalija, praplėstos venos priekinėje pilvo sienelėje ir krūtinėje. Galutinėje stadijoje aptinkami ryškūs portretinės hipertenzijos simptomai. Kai kuriais atvejais susidaro smegenų venos kava sindromas. Ligos pasekmė yra sunkus kepenų funkcijos nepakankamumas, mezenterinių kraujagyslių trombozė.

    Trikdymas gali atsirasti įvairiais lygmenimis:

    • mažos kepenų venų (išskyrus galines venules);
    • dideli kepenų venai;
    • kepenų venos kava.

    Gelta yra reta. Periferinės edemos išvaizda rodo, kad trombozė ar suspaudimas yra prastesnės venos kava. Jei tokiems pacientams nepateikiama reikiama medicininė priežiūra, jie miršta dėl portretinės hipertenzijos komplikacijų.

    Ligos ir Badda-Chiari sindromo diagnozė:

    Diagnostikos funkcijos:

    Reikia prisiminti, kad ligos prielaida turėtų atsirasti, kai ascitą sergančiam pacientui atsiranda hepatomegalija, ypač jei kraujo krešėjimo sistemoje yra sutrikimų. Diagnozė yra pagrįsta klinikinėmis ligos progresyvais. Laboratorinių parametrų pokyčiai nėra būdingi. Gali pasireikšti leukocitozė, padidėjęs disfunkcinė ir hipoproteinemija, šiek tiek padidėja feritų aktyvumas. Didelė baltymų koncentracija ir padidėjęs serumo sditičesko albumino gradientas greičiausiai rodo trombozės ar ne trombozės kepenų venų užkimšimą. Kompiuterine tomografija be kontrasto, taip pat ultragarsu, nustatoma kepenų pilvo ir gretimų parenchimo dalių su sumažėjusiu kraujo tiekimu. Naudotas "Doppler" ultragarsas. Su magnetine branduoline tomografija kepenys nėra vienarūšės, padidėja kepenų pilvas. Angiografijos duomenys yra patikimi diagnozėje (mažesnė kavografija ir venohepatografija). Duomenys apie hepato-biopsiją (hepatocitų atrofija centrolobulinėje zonoje, venų užgulimas, trombozė kepenų galinių venulų srityje) yra diagnostinė vertė.

    Ligos ir Budd-Chiari sindromo gydymas:

    Budd-Chiari sindromo gydymas. Jei nėra kepenų nepakankamumo, nurodomas chirurginis gydymas - anastomozės įvedimas. Atsparaus ascito atveju oligurija rodo limfoveninę anastomozę. Jei stenozė yra prasta vena cava ar jos membraninis susitraukimas, naudojama transdegretinę membranotomija, stenozių plėtra ir protezavimas arba venos kava aplinkine dešine atriumi. Taikyti tokius porosistinių šuntų tipus (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Kepenų transplantacija gali atkurti jo funkcinę būseną.

    Konservatyvi terapija suteikia tik laikiną simptominį poveikį. Mirtingumas vartojant konservatyvią terapiją yra 85-90%. Konservatyvų gydymą sudaro vaistų, pagerinančių metabolizmą kepenų ląstelėse, diuretikų ir aldosterono antagonistų, gliukokortikosteroidų. Remiantis indikacijomis, vartojami antitrombocitiniai agentai ir fibrinolitiniai preparatai.

    Prognozė:

    Ūminė forma paprastai sukelia kepenų komą ir paciento mirtį. Pacientų, kuriems yra ilgalaikis ribotas procesas simptominiam gydymui, gyvenimo trukmė siekia kelerius metus. Prognozę daugiausia lemia sindromo etiologija, okliuzijos paplitimas ir galimas jo eliminavimas.

    Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite ligos ir Budd-Chiari sindromo:

    • Gastroenterologas
    • Chirurgas

    Ar kažkas tau kelia nerimą? Ar norite sužinoti išsamesnės informacijos apie ligą ir Budd-Chiari sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus, ligos eigą ir po jo esančią dietą? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitikti su gydytoju - "Eurolab" klinika visada yra Jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą simptomais, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą ir diagnozę. Jūs taip pat galite paskambinti į gydytoją namuose. "Eurolab" klinika veikia visą parą.

    Kaip susisiekti su klinika:
    Telefono numeris mūsų klinikoje Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikinės sekretorius parinks jus patogią dieną ir vizito į gydytoją laiką. Čia rodomos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamią informaciją apie visas klinikinės paslaugos ieškokite savo asmeniniame puslapyje.

    Jei anksčiau atlikote bet kokius tyrimus, būtinai atlikite jų konsultacijas su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes padarysime viską, kas reikalinga mūsų klinikoje, ar su kitais klinikomis.

    Ar tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nepakankamai dėmesio skiria ligų simptomams ir nesupranta, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių pasireiškia ne mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jau yra per vėlu išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinių požymių, būdingų išorinių pasireiškimų - vadinamųjų ligos simptomų. Simptomų nustatymas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi būti tikrinamas keletą kartų per metus, kad ne tik užkirstų kelią baisiai ligai, bet ir išlaikytų sveiką protą kūno ir viso kūno.

    Jei norite paklausti gydytojo klausimo - naudokite internetinį konsultacijų skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir skaitykite patarimų, kaip rūpintis savimi. Jei jus domina atsiliepimai apie klinikas ir gydytojus - pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje "Visi vaistai". Taip pat užsiregistruokite "Eurolab" medicininiame portale, kad galėtumėte nuolat atnaujinti naujausias svetainės naujienas ir atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.

Ankstesnis Straipsnis

Dieta vartojant antibiotikus