Pirminė ir antrinė tulžies cirozė: požymiai, diagnozė ir gydymas

Metastazės

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kartu su jo funkcionavimo pažeidimu, yra tulžies cirozė. Su šia patologija kūno struktūra yra sunaikinta dėl žaizdų nutekėjimo, taip pat dėl ​​tulžies latakų struktūros pokyčių.

Kepenų tulžies kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pradinę ir antrinę. Paprastai šią ligą diagnozuoja vidutinio amžiaus žmonės, tačiau dažniausiai jis nustatomas po 50-60 metų.

Pirminė tulžies cirozė

Ligos aprašymas ir ypatybės

Toks cirozės tipas yra lėtai progresuojanti autoimuninių ligų kepenų liga, kurioje yra pažeisti tulžies latakai.

Susilpnėjęs imunitetas lemia tai, kad yra žalingų tulžies latakų pertvarų. Dažniausiai toks sunaikinimas yra autoimuninis pobūdis. Medicinos praktika rodo, kad moterims šie patologai yra dažniau aptikti nei stipresni lytiniai santykiai.

Tokio patologinio būklės progresavimas žmogaus kūne lemia tai, kad išsivysto cholestazė, dėl kurios atsiranda cirozė.

Diagnozuojant tulžies cirozę, jo autoimuninė prigimtis yra patvirtinta beveik visais atvejais. Tyrimas leidžia nustatyti antikūnus prie vidinių mitochondrijų membranų, tačiau jie nesukelia žlūgių kanalų vientisumo.

Plėtros priežastys

Galimos pirminės cirozės priežastys

Šiandien ekspertai ir toliau tiria priežastis, dėl kurių atsiranda tokios patologijos raida.

Tyrimai rodo, kad pirminės cirozės vystymuisi svarbios yra šios priežastys:

  1. Genetinis veiksnys, tai yra, liga gali būti paveldima. Ilgalaikė praktika rodo, kad nustatant šeimos pacientą padidėja tikimybė, kad šią ligą bus galima identifikuoti naujoje kartoje.
  2. Kai kuriais atvejais kepenų ligos atsiradimas atsiranda dėl įvairių rūšių infekcijų patekimo į kūną. Biliardo cirozės diagnozei pridedamas viso kūno tyrimas ir dažnai nustatoma graminio neigiamo floros, kuri sukelia uždegiminio proceso vystymąsi šlapimo pūslės sistemoje.
  3. Paprastai organizmo apsauginių funkcijų sumažėjimas sukuria palankias sąlygas įvairių ligų progresavimui. Dažnai, kartu su tulžies cirozės nustatymu, taip pat aptiktos ir kitos patologijos, kurių atsiradimas atsiranda dėl autoimuninių veiksnių poveikio.

Simptomatologija

Pagrindiniai patologijos simptomai

Tam tikrų simptomų pasireiškimas dėl šios ligos yra nustatomas pagal jo aktyvumą žmogaus organizme.

Bilieto cirozė ilgai negali pasireikšti, todėl yra gana dažnas faktas, kad diagnozuoti patologiją paskutiniais jo vystymosi etapais.

Ankstyvojoje stadijoje galime išskirti tokius ligos simptomus:

  • niežulys ant odos
  • bendras viso kūno silpnumas
  • apetito praradimas ir atsisakymas valgyti
  • nuolatinis nuotaikos trūkumas ir padidėjęs mieguistumas
  • staigus kūno svorio sumažėjimas iki visiško išsekimo
  • arterinės hipotenzijos raida
  • geltona spalva
  • padidėjęs blužnis

Nuo žmogaus ligos atsiradimo pradžios žmogaus kūne gali praeiti kelios metų, o dažnai patologiją diagnozuojama jau vėlyvoje stadijoje.

Tokioje situacijoje pastebimi šie cirozės požymiai:

  • kepenų nepakankamumo požymių atsiradimas
  • formavimas ant vorinių venų odos
  • encefalopatijos išvaizda
  • išvaizdos plokštelės aplink regos organus
  • padidėjusi odos hiperpigmentacija

Ligos diagnozė

Pirminės cirozės nustatymas atliekamas naudojant įvairius diagnostinius metodus. Atsargiai ištyrus paciento istoriją, kurioje atkreipiamas dėmesys į patologijos simptomus ir jų atsiradimo laiką.

Atlikus tyrimą pacientas atkreipia dėmesį į odos pageltimą, taip pat į įbrėžimų ir ruonių susidarymą. Palpacijos metu galima nustatyti skausmingų pojūčių atsiradimą, kurio vieta tampa tinkama hipochondrija. Naudojimo metodas atskleidžia didelius organų dydžius, tokius kaip kepenys ir blužnis, ir kartu tai padidėja kūno temperatūra.

Įvertina ne tik fizinę, bet ir psichinę paciento būklę, kurią galima sutrikdyti dėl ligos, tokios kaip kepenų encefalopatija.

Su šia patologija pasireiškia sveikų kūno ląstelių suskaidymas į smegenų audinį ir yra sutrikdytas kraujo judėjimo per kraujagysles procesas, dėl kurio atsiranda visiškas kūno apsinuodijimas.

Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekami laboratoriniai tyrimai ir prireikus papildomos diagnostikos procedūros. Dažnai ligos diagnozuojant ankstyvosiose jos vystymosi stadijose pasireiškia silpnosios tulžies cirozės nustatymo sunkumai, nes tai yra aiškių simptomų trūkumas.

Gydymas

Pirminės cirozės gydymo metodai

Pagrindinis kepenų pirminio tulžies kepenų cirozės gydymo tikslas yra sumažinti jo simptomų sunkumą, sulėtinti jo progresavimą žmogaus kūne ir gydyti, siekiant išvengti galimų komplikacijų.

Dažnai ligos gydymas atliekamas naudojant ne medicinos metodus, o svarbiausias paciento sprendimas yra visiškai nutraukti rūkymą ir alkoholį. Be to, norint sumažinti ligos progresavimą, rekomenduojama atsisakyti naudoti vaistus, kurie gali pakenkti organo ląstelėms. Svarbu laikytis specialios dietos, taip pat atsisakyti padidėjusios fizinės apkrovos organizmui.

Pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, rekomenduojama gydyti visas infekcinio pobūdžio ligas, kurios gali atsirasti kartu su kepenų ciroze.

Tuo atveju, jei pacientui nurodoma chirurginė intervencija, tada skiriamas antimikrobinis gydymas. Taip yra dėl to, kad jų priėmimas užkirs kelią galimam paciento užkrėtimui. Stacionarus gydymas ir naktinis poilsis reikalingas situacijose, kai yra stebimas pirminės cirozės perėjimas prie dekompensacijos stadijos.

Gydant tokią ligą, patologai draudžia šiuos šalinimo būdus:

  • taikant tyrimus, kuriuos papildo testavimas nepalankiausiomis sąlygomis
  • atlikti balneologines procedūras
  • fizioterapijos gydymas

Kepenų ir tulžies sistemos sutrikimų gydymas ir koregavimas atliekamas naudojant:

  • citostatika - padeda sumažinti randų susidarymą kepenyse
  • hepatoprotektoriai - palaiko kūno ląstelių aktyvumą
  • cholagoga - aktyvuokite ir padidinkite tulžies išsiskyrimą iš kepenų
  • priešuždegiminiai vaistai - padeda sumažinti uždegiminio proceso progresavimą organizme
  • antioksidantai - padeda sumažinti toksinių medžiagų poveikį ir skilimo produktus organizme
  • diuretikai - padidėjęs skysčių kaupimasis pilvo srityje, jie stimuliuoja inkstus ir padeda pašalinti juos iš organizmo

Vaizdo įrašas Pirminė tulžies cirozė.

Pagrindinis šio kepenų patologijos gydymas apima:

  • laikydamiesi dietos Nr. 5, kuri reikalauja visiškai pašalinti iš savo dietos aštrių, keptų, riebių ir rūkytų patiekalų, taip pat valgomosios druskos
  • vartojant vitamino kompleksus visą gydymo ciklą
  • fermentų preparatų, kurių sudėtyje nėra tulio ir kurie padeda virškinimo sistemai, paskyrimas
  • atmetimas bet kokio fizinio krūvio ir psichoemocinio streso, taip pat visiškai laikantis lovos poilsio

Patologijos gydymas paprastai atliekamas prižiūrint specialistui, jo trukmę lemia cirozės vystymosi stadija.

Tokiu atveju, jei laipsniškai padidėja kepenų nepakankamumo simptomai, vienintelis išeitis tokioje situacijoje yra chirurginis įsikišimas.

Operacijos metu atliekama kepenų transplantacija, o dauguma ligonių gyvena maždaug 8-10 metų.

Antrinė tulžies cirozė

Antrinio tulžies cirozės vystymosi progresavimas ir požymiai

Tokios ligos išsivystymas pasireiškia pilna ar daline tulžies takų obstrukcija, o tai atsitinka esant išorinėms priežastims.

Cirozė gali pasireikšti įvairiomis formomis, o antrinė cirozė yra diagnozuota 1/10 pacientų. Dažniausiai ši liga nustatoma vyrams, nei moterims.

Dažnai ši patologija vystosi tokiomis ligomis kaip:

  • virškinimo trakto sutrikimai
  • chirurgija pašalinti tulžies pūslę
  • progresavimas lėtinio pankreatito kūne
  • piktybiniai ir gerybiniai navikai

Tuo atveju, kai žarnyno nutekėjimo procesas yra sutrikdytas žmogaus organizme, tai sukelia mažų kanalų platinimą ir išplėtimą. Dėl to yra uždegiminio bakterinio ar aseptinio pobūdžio proceso, vadinamo cholangitu, raida. Šios patologinės būklės progresavimas baigiasi patologiniu portalų keliu, taip pat jų išplėtimu.

Antrinės cirozės atsiradimo metu sutrikusiuose kanaluose susikaupia tulžies pūslė, todėl organų audinių nekrozinis pobūdis pasikeičia.

Yra žala ir laipsniškas hepatocidų mirtis, o tai rodo antrinės cirozės vystymąsi. Tokia liga gali išsivystyti tiek per kelis mėnesius, tiek 3-5 metus, o tai priklauso nuo destruktyvaus tulžies ištekėjimo iš kepenų. Jei pacientas kenčia nuo visiškai neprogresuojančio tulžies pūslės, antrinės tulžies cirozės atsiradimas gali pasireikšti per kelis mėnesius.

Patologijos priežastys

Galimos antrinės cirozės vystymosi priežastys

Antrinė cirozė kartu su tokiu svarbiu simptomu atsiradimu, kaip ir tulžies srauto iš organizmo atsiradimas.

Tokios patologinės būklės atsiradimo priežastys nežinoma ir dažniausiai tai gali pasireikšti dėl šių veiksnių:

  • nenormalus organų organų buvimas
  • tulžies akmenys
  • operacija, dėl kurios atsirado tulžies latakų pokyčiai
  • gerybinių navikų progresavimas
  • piktybiniai navikai paciento kūne
  • padidėję limfmazgiai ir tulžies pūslės slėgis
  • uždegiminio proceso atsiradimas tulžies latakuose

Kiekviena iš šių priežasčių gali sukelti kepenų antrinės cirozės vystymąsi, kurių pašalinimas yra sudėtingas procesas.

Simptomai

Kepenų patologijos požymiai

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė, taip pat pirminė, yra kartu su tam tikrų simptomų atsiradimu.

Šiai ligai būdingi šie požymiai:

  • odos niežėjimas ir dažnai tai yra vienas iš pirmųjų požymių
  • kepenų dydžio padidėjimas ir jo padidėjęs tankinimas, taip pat skausmingų pojūčių atsiradimas, palaikant palpaciją
  • odos, gleivinės ir skleros geltonos spalvos dažymas
  • dažymas šlapimo tamsoje ir suteikiant jam alaus užuominą
  • jei cirozės priežastis yra tulžies akmenų liga, tada skausmas pasireiškia kepenų ir tulžies pūslės
  • padidėja blužnies dydis

Tokie simptomai rodo, kad antrinė tulžies cirozė aktyviai vystosi žmogaus organizme.

Cirozės gydymas

Antrinės cirozės gydymo savybės

Tokios ligos gydymas visų pirma skirtas pašalinti priežastis, kurios sukėlė jos vystymąsi.

Šios problemos sprendimas apima:

  1. akmens gavyba
  2. choleldochotomija
  3. bougienage

Esant kontraindikacijų operacijai, galima pagerinti paciento būklę ir pailginti jo gyvenimą.

Jei chirurginė intervencija tampa neįmanoma, tada naudojama ta pati vaistų terapija kaip ir pirminėje tulžies cirozėje. Obstrukcijos laipsnis ir jo vystymosi priežastis, taip pat galimybė jas veiksmingai pašalinti, nustato tokios patologijos prognozę.

Cirozės prevencija

Su ligos, tokios kaip pirminė tulžies pūslelinė cirozė, vystymu prevencinės priemonės pirmiausia skirtos užkirsti kelią tolesnei patologijos progresavimui. Štai kodėl, norint išspręsti šią problemą, svarbu pradėti gydyti cirozę pradiniu jos vystymosi etapu, ty progresuojančio uždegimo pradžioje.

Tuo atveju, kai ligą pavyko identifikuoti vėlyvose jo vystymosi stadijose, svarbu, kad būtų imamasi prevencinių priemonių siekiant išvengti kraujavimo iš venų varikozės. Siekiant išspręsti šią problemą, visiems pacientams, kuriems diagnozuota kepenų cirozė, yra nustatyta esophagogastroduodenoscopy.

Su padidėjusia kraujavimo rizika specialistai skiria beta adrenoblokatorius.

Tuo atveju, kai jų priėmimui yra kontraindikacijų, tokios procedūros atliekamos taip:

  • ligation
  • sklerozė varikoze

Be to, ligos prevencija apima:

  • vitaminų preparatų vartojimas
  • subalansuota mityba
  • sveikos gyvensenos
  • atsisakant blogų įpročių
  • fizinio ir psicho-emocinio streso apribojimas

Tulžies cirozė yra viena iš sudėtingų patologijų, kurios eliminacijos efektyvumas priklauso nuo to, kaip laiku nustatoma liga ir pradedamas jo gydymas. Dėl pirmųjų ligos simptomų atsiradimo reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad būtų galima pradėti gydymą ir išvengti komplikacijų atsiradimo.

Pastebėjote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter, kad pasakytų mums.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBK) yra lėtinė, greičiausiai autoimuninė liga, kurioje sutrikdomi imuninio reguliavimo procesai ir intrahepatinis tulžies latakas palaipsniui sunaikina žmogaus imuninė sistema kaip užsienio antigenai.

Terminas "pirminė tulžies pūslelinė cirozė" nėra visiškai tikslus, nes ankstyvose ligos stadijose cirozė dar nėra. Teisingiau pavadinimas "lėtinis ne gleivinis destruktyvus cholangitas".

PBC etapai

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vystosi lėtai.

Uždegimas prasideda mažuose tulžies latakuose, kurių sunaikinimas blokuoja įprastą tulžies srautą žarnyne. Medicinos terminologijoje šis procesas vadinamas cholestaze (tuo tarpu kraujo tyrimai rodo tokius rodiklius kaip šarminės fosfatazės ir GGTP).

Cholestazė yra vienas svarbiausių pirminės tulžies cirozės aspektų.

Toliau sunaikinus tulžies latakus, uždegimas plinta į netoliese esančias kepenų ląsteles (hepatocitus) ir sukelia jų mirtį (nekrozę). Kraujo tyrimuose nustatomas citolizės sindromas (padidėjęs ALT ir AST kiekis). Su nuolatine kepenų ląstelių žūtimi jie pakeičiami jungiamuoju audiniu (fibroze).

Kumuliacinis poveikis (progresuojantis uždegimas, funkcionuojančių kepenų ląstelių skaičiaus sumažėjimas, fibrozės buvimas ir kepenyse kaupiamų tulžies rūgščių toksiškumas) pasiekia aukščiausią tašką, dėl kurio atsiranda kepenų cirozė.

Kepenų cirozė yra liga, kai kepenų audinį pakeičia fibrozė ir susidaro mazgeliai (randai). Cirozės susidarymas įvyksta tik vėlyvoje PBC stadijoje.

Rizikos grupės

Liga pasireiškia visame pasaulyje. Paplitimas tarp 19-240 pacientų vienam milijonui gyventojų yra labai skirtingas. Didžiausi Šiaurės šalių tarifai. Pacientų amžius ligos pradžioje yra nuo 20 iki 90 metų (vidutiniškai 45-50 metų).

Yra daug įrodymų apie imuninių ir genetinių veiksnių vaidmenį plintant PBK.

  • Moterų dalis tarp pacientų, sergančių PBK, yra 90%.
  • 95-98% pacientų, sergančių PBC, nustatė anti-mitochondrinius antikūnus (AMA), įskaitant labai specifinį PBC AMA-M2.
  • PBC 50% atvejų yra susijęs su kitais autoimuniniais sindromais.
  • Aukštas atitikimas (tam tikro požymio buvimas abiejuose) PBC vienodais dvyniais.

Tačiau iki šiol nenustatyta reikšmingų ryšių tarp PBK ir tam tikrų genų. Be to, pirminė tulžies pūslelinė cirozė turi keletą savybių, kurios nėra būdingos autoimuninėms ligoms: ji pasireiškia tik paauglystėje ir blogai reaguoja į imunosupresinį gydymą.

PBK simptomai

Pradinėse ligos stadijose (ikiklinikinėje stadijoje, dažnai "atsitiktinai" nustatant pokyčių analizę) su pirminiu žmogaus tulžies ciroze, nieko negali jaudinti.

Tačiau klinikinės įvairovės raida rodo, kad visos PBK apraiškos gali būti suskirstytos į tris grupes:

1. Simptomai, susiję su PBC.

2. Cirozės komplikacijos.

1. Kartu atliekamų autoimuninių sindromų apraiškos

Šlapimo takų infekcija

Dažniausias PBK simptomas yra nuovargis (nuovargis), kuris pasireiškia 70% pacientų. Reikia pažymėti, kad didelis nuovargis gali sukelti blogą miegą ar depresiją.

Dažniausiai tokie pacientai jaučiasi gerai pirmąją dienos pusę, bet po pietų jie pastebi "suskirstymą", kuris reikalauja poilsio ar net miego. Dauguma žmonių, turinčių PBC, pažymi, kad miegas jiems nesugeba.

Liga prasideda staiga, dažniausiai niežtinta oda ant rankų delnų ir pėdų pėdų, nesulaukta gelta. Vėliau jis gali plisti visame kūne. Niežulio intensyvumas gali didėti naktį ir mažėti per dieną. Naktinis niežėjimas dažnai sutrikdo miegą ir sukelia padidėjusį nuovargį. Šiandienos niežėjimo priežastis yra neaiški.

Žmonėms, kenčiantiems nuo pirminės tulžies kepenų cirozės (ypač esant geltai), gali pasireikšti nugaros skausmas (dažnai krūtinės ląstos ar juosmens srityje), kartu su šonkauliais. Šį skausmą gali sukelti viena iš dviejų metabolinių kaulų ligų - osteoporozė (kartais vadinama "kaulų retinimo") arba osteomalacija (kaulų "minkštinimas"). Kaulų pažeidimų atsiradimo priežastis PBK atveju yra ilgalaikė lėtinė cholestazė.

Diagnozės metu maždaug 25% pacientų, sergančių PBK, atskleidžia ksantomas. Prieš ksantano atsiradimą prailgėjo (daugiau kaip 3 mėnesius) cholesterolio kiekio kraujyje padidėjimas daugiau kaip 11,7 μmol / l.

Ksantomų įvairovė - ksanthelazma - plokščios ar šiek tiek padidintos minkštos, neskausmingos geltonos spalvos susidarymas, paprastai esantis aplink akis. Tačiau kantomą taip pat galima pastebėti palmių raukšlėse, pieno liaukose, ant krūtinės kaklo ar nugaros. Jie išnyksta su cholestazės (išnykimo) ir cholesterolio kiekio normalizavimu, taip pat su paskutinės ligos stadijos (kepenų nepakankamumo) atsiradimu dėl sutrikusios cholesterolio sintezės pažeistoje kepenyse.

Taip pat lėtinio cholestazės metu PBC (dėl sutrikusio tulžies pūslelių) atsiranda riebalų ir riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E ir K) pažeidimų, dėl kurių gali pasireikšti viduriavimas, svorio kritimas ir šių vitaminų trūkumas.

Vitamino A trūkumas sukelia regos sumažėjimą tamsoje. Vitamino E trūkumas gali būti nemalonus dėl odos ar raumenų silpnumo. Vitamino D trūkumas prisideda prie kaulų pokyčių progresavimo (osteomalacija, osteoporozė). Vitamino K trūkumas sukelia kepenų baltymų sintezės sumažėjimą krešėjimo sistemoje ir, vadinasi, tendenciją kraujuoti.

Gelta, kaip taisyklė, pirmasis "pastebimas" ligos požymis yra akių ir odos baltymų pageltimas. Tai rodo bilirubino kiekio padidėjimą kraujyje. Šiek tiek geltonos spalvos atspalvį galima aptikti tik saulės šviesoje, o ne dirbtinėje šviesoje.

Lėtinis tulžies nutekėjimo pažeidimas padidina tamsaus pigmento - melanino, kuris yra odoje, sintezę. Oda tamsėja vadinama hiperpigmentacija. Tai gali atrodyti raukšlėda oda, tačiau jis aptinkamas net uždarose kūno vietose. Be to, kai niežulys ir vietoj "lėtinių" įbrėžimų, pigmentacija yra ryškesnė, o tai suteikia odai plastišką išvaizdą.

PBK diagnozė

  1. Bendrieji klinikiniai kraujo tyrimai - kepenų vertinimas, imuninės įtampos nustatymas, taip pat gydymo indikacijų nustatymas.
  2. Kitų kepenų ligų, atsirandančių lėtinės cholestazės, pašalinimas, įskaitant instrumentinius metodus (ultragarsą, MRCP, endoskopinę ultrasonografiją ir kt.).
  3. Kraujo tyrimas autoantikūnams (AMA ir kt.).
  4. Fibrotest yra kraujo tyrimas, leidžiantis įvertinti uždegiminių ir fibrozinių kepenų audinių pokyčių laipsnį.
  5. Instrumental diagnostikos metodai (pilvo organų ultragarsu, FGDS ir kt.) - įvertinti hepatobiliarinės sistemos būklę ir nustatyti galimas komplikacijas (įskaitant cirozės požymius).
  6. Jei būtina, kepenų biopsija atliekama histologiniu tyrimu - neįtraukiami chiasmo sindromai su kitomis kepenų ligomis, patvirtina diagnozę, nustatomas ligos stadija ir kepenų pažeidimo laipsnis (įskaitant cirozės buvimą).

Jei nėra PBC būdingų autoantikūnų (AMA), pagal biopsijos duomenis būdinga tipinė klinikinė simptomai ir kepenų pokyčiai, būdingi PBK, yra diagnozuotas AMA neigiamas PBC arba vadinamasis autoimuninis cholangitas

Gydymas

  • Ursodeoksicholio rūgštis (UDCA) yra veiksmingas PBK gydymas. Jei nėra atsakymo į UDCA, imunosupresantai pridedami prie terapijos.
  • Norint sumažinti niežulį, pacientams patariama nešioti sintetinių drabužių (naudoti medvilnę, linas), vengti karštų vonių ir perkaitimo, visada laikyti nagus, netrukus apipjaustytus. Galite naudoti vėsioje vonioje su soda (arbatos puodelis vienai voniai) iki 20 minučių, pėdų vonios su soda. Iš narkotikų, kurie gali sumažinti niežulį, vartokite cholestiraminą, rifampiciną ir jų neveiksmingumą - žodžiu opiatų antagonistais ir sertralinu. Taip pat kai kuriais atvejais plazmaferezė gali teigiamai paveikti niežėjimą.
  • Riebaluose tirpių vitaminų trūkumo prevencija yra fermentinių preparatų mityba ir kompensacija už steatorrą (riebalų praradimas su išmatomis).
  • Siekiant išvengti osteoporozės vystymosi, gydytojas gali skirti vaistus, kurių sudėtyje yra kalcio ir vitamino D.
  • Kepenų transplantacija išlieka vienintelis gydymas cirozės dekompensacijai, silpnėjantis niežėjimas ir sunki osteoporozė. 10 metų išgyvenamumas PBK po transplantacijos yra apie 70%.

Prognozė

Jei nenustatyta simptomų, PBC kursas yra nenuspėjamas, kai kuriais atvejais simptomai paprastai nesikeičia, kitiems yra laipsniškai pablogėjęs cirozės stadijos vystymasis. Dažnai mirtingumo priežastys dėl cirozės yra kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų.

Ir galutiniame etape pacientai miršta nuo kepenų nepakankamumo.

Lėtinio cholestazės ir uždegimo kepenyse pasekmė yra cirozė.

Atsižvelgiant į gydymo veiksmingumą ir laikymąsi, dauguma žmonių, sergančių PBC, turi normalią gyvenimo trukmę.

Cirozės kepenų ultragarsu apibūdinimas

Ultragarsas kepenų cirozei.

Ankstyvojoje ligos stadijoje sunku nustatyti kepenų cirozę ultragarsu diferencijuoti. Nėra jokių konkrečių ženklų.

Iš pradžių gali padidėti visos kepenų liaukos, daugiausia pilvaplėvės.

Cirozės simptomai gali būti toliau aprašyti taip.

- kepenų dydžio sumažėjimas (kepenų ląstelės miršta, o jų vietoj vystosi jungiamieji audiniai, kepenų transformacija).

- kepenų kontūrai nėra lygūs, vienkartiniai (atsiranda didelių ir mažos danties kampelių).

- kepenų garso laidumas mažėja dėl kepenų parenchimo pokyčių, jos storping, sklaidos ir spindulių absorbcijos)

- nevienalytė echostruktūra. Keli hyperechoic (fibrozė, sutirštės sienų intrahepatinę vartų venos šakos) ir hypoechoic (arba regeneravimas normalus kepenų parenchimos) židinių.

- padidėja parenchimo giliųjų sluoksnių bendras signalo echogeniškumas ir silpnėjimas.

- kraujagyslių modelis pakeistas. Vizualizacija portalo venoje yra sumažinta (nors sienos yra susilieję). Mažo ir vidutinio kalibro laivai nėra vizualizuoti. Labai padeda "TsDK".

- kepenų vartai gali padidėti jų echogeniškumas (fibrozė).

- aptikta porfirminės hipertenzijos sindromo (neefektyvaus portalo venų daugiau nei 14 mm, spleninės venos išsiplėtimas daugiau nei 6-7 mm ir tt, žr. toliau). Vėliau, pasibaigus įtvarų vystymui, varpos vartų skersmuo mažėja.

- būtinai patikrinkite, ar yra užkrečiamųjų ligų (vartų, kepenų kairės skilties, blužnies ir kt.). Nustatykite Porto # 8212; kavalerijos užstatas (naudojant CDK)

- gelta kepenų genezė yra aptiktos, jei nėra ekspansijos viduje ir extrahepatic tulžies latakai.

- padidėja porceliano venos skersmuo, splenija, viršutinė mezenterinė zona.

- padidėjęs blužnies dydis ir plotas (40 # 8212; 50 # 8212; 60 cm2, storis daugiau kaip 5,5 cm ir ilgis daugiau kaip 11 cm).

Diferencinė kepenų cirozės diagnozė.

- DIF. diagnozė vartų venos hipertenzijos dėl kitų priežasčių (trombozės naviko ir Metastazės, ir suspaudimo vartų venos, Budd sindromas - Chiari (obliteruojantis endoflebit arba įstrigimu naviko trombų), pirminiai įgimta portalą liaukos fibrozės, modifikuotas limfiniai mazgai ir suspaudimo, atitinkamai, į jas Przepastny transformacijos portalo venų). Būtinai pažiūrėkite tiesinį kraujo tėkmės greitį portalinės venos kamieno ir intrahepatinėse šakose. Dažnai juodos venos šakose mažėja lsk. Bagažinės kamieno rodikliai yra šiek tiek didesni (dėl to, kad užstatas pasidaro, jis gali viršyti normą). Linijinis kraujo tekėjimo greitis yra mažesnis nei 15-23 cm-s.

- diferencialas diagnozė su kelių kietų kepenų pažeidimų.

OBLIGACINIS ULTRASONIC PAVIRŠIAUS PAVIRŠINYS SU KLINIKINIAIS IR LABORATORINIAIS DUOMENIMIS!

Sindromui būdingas ultragarsas

- padidėjęs porankinės venos skersmuo (iki kolaterierių atsiradimo), spleninė, viršutinė mezenterinė, prasta mezenterinė.

- sumažinkite lsk (žiūrėkite bagažinės durų varines ir filialus).

- blužnies dydžio padidėjimas.

- Porto # 8212; caval anastomoses (naudoti cdk). Hidroehochinės vamzdinės struktūros, silpnai vizualizuotos sienos. DIF. Su limfmazgiais.

- ascitas (mes žiūrime į šonines pilvo ertmės kišenes, į kairę nuo kepenų, po visgeriniu kepenų paviršiu, mažame dubenyje).

Kepenų cirozė ultragarsu. Kraujagyslių karcinomatozė ultragarsu.

Klasifikacija.
• uždegimas (hepatitas) (tokie patys simptomai kaip siderocirozė ar autoimuninė cirozė).
• Toksiška.
• Vidurinė tulžies pūslelinė.
• pirminis sklerozuojantis cholangitas.

Klinikinės apraiškos. mieguistumas, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimą, sumažintas kūno svoris (kartais svorio padidėjimas dėl sunkių ascitas), sunkumo ar pilnumo jausmas viršutinėje pilvo, pykinimas, vėmimas; Prispaudimas priekinės pilvo sienelės, gelta, niežėjimas ir įbrėžimas, vorinių nevi, telangiektazija, palmarų eritema, glositas; hormonų sutrikimai, edema, kepenų nepakankamumas ir kraujavimas iš virškinimo trakto, koma.

Diagnozė
• Anamnezė: alkoholio vartojimas, virusinis hepatitas, vaistas.
• Patikrinimas: kepenys yra tankios, jos dydis iš pradžių padidinamas, tada sumažėja.
• Laboratoriniai tyrimai: cholinesterazės sumažinimas, protrombino laikas Kvikui, albuminas; padidėjusi šarminės fosfatazės, kepenų šarminės fosfatazės, GGT, bilirubino koncentracija (tiesiogiai konjuguota). Serologinių hepatito žymenų patikrinimas, krešėjimo įvertinimas ir tt
• Diagnostikos reikšmės ultragarsinis tyrimas yra panašus į CT.
• Biopsija (pvz., Naudojant Mengini adatą), histologinis tyrimas.

Ultragarso duomenys.
Pastaba. Iš pradžių pasikeitus kepenų struktūrai ir formai kepenyse, pasireiškia kraujagyslių pokyčiai (uždegiminėje ir toksiškoje formoje). Pirma, kepenys išsiplėtė, tada susitraukia ir tampa atrofija. Teisė kepenų skilties paprastai traukiasi, o likę didėja dydžio ir gali būti net liečiasi su blužnies (Registruotis "bučiavosi" kepenys ir blužnis).
• Padidėjęs kepenų pilvas.
• Kaklo krašto suapvalinimas, banguotas paviršius, matomi kapsulės defektai.
• Greitas portalo sistemos ištrynimas, aiškiai sutrumpinus portalų laivų šakas iki periferijos

• Portalo hipertenzijos požymiai:
- atvirkštinis kraujo tekėjimas.
- Užstato kraujo tėkmė.
- Viršutinės venos reanalizacija.
- Splenomegalija
- Ascitas

• Galimos tulžies latako obstrukcijos priežastys:

Lėtinio pankreatito požymiai.
- Kepenų tulžies obstrukcija.
- Paprastojo tulžies latako cistas.
- Biliardo sklerozė.

Ultragarso diagnostikos tikslumas. Ultragarsas anksti netikrina cirozės. Reikėtų apsvarstyti visus diagnostinius kriterijus. Sunki yra cirozės su sunkia fibroze diferenciacija. Pažangiosios kepenų cirozės ultragarso diagnozė yra beveik 100% tiksli.

Kraujagyslių karcinomatozė ultragarsu

Klinikinės apraiškos. sunkūs somatiniai simptomai, difuzinis pilvo skausmas, priekinės pilvo sienelės yra stipriai ištemptos dėl ascito.

Diagnozė
• Anamnezė (piktybinės ligos diagnozė).
• Ultragarso tyrimas.
• siurbimas ascitas su vėlesniu bakteriologinius, citologinius ir laboratorinės analizės (leukocitų kiekio, baltymų, kepenų fermentų ir kasos, LDH. Cholesterolio, gliukozės).
• TIAB pilvaplėvė citologiniam tyrimui.
• Laparoskopija.

Ultragarso duomenys.
• Dažniausiai pilvo ertmėje (ascitas) nešvarus skystis, kuriame yra judančios kietos echogeninės dalelės.
Su nedideliu kiekiu ascitiško skysčio: bevakarinis kontūras aplink pilvo organus.
Su dideliu kiekiu ascitiško skysčio: plūduriuojančios žarnyno kilpos, greta viena kitos.

• pilvo ertmę ir žiedadulkį.
• Galimas navikų apibrėžimas.

Ultragarso diagnostikos tikslumas. Diagnozė pagrįsta ascitiško skysčio (piktybinių ląstelių) ir laparoskopijos laboratorinių tyrimų rezultatais. Ultragarso tyrimas suteikia skirtingų rezultatų.

Kepenų cirozė

Kepenų cirozė yra procesas, pasireiškiantis lėtiniu normalios kepenų parenchimo nykimu, pakeičiant jį pluoštiniu audiniu ir regeneracijos mazgai. Cirozė gali būti ligų, tokių kaip lėtinio hepatito, įgimta kepenų fibrozės, tulžies atrezijos, cistinės fibrozės, medžiagų apykaitos sutrikimų (Vilsono ligos, glikogeno kaupimosi liga, galaktemiya, Budd-Chiari sindromu), tęsinys ir kyla dėl to, šalutinis poveikis kelių narkotikų. Kartais kepenų cirozė gali pasireikšti naujagimiams, kurie ilgą parenteralinę mitybą gavo.

Būdingi cirozės požymiai yra:

  1. kairiojo skilties dešinioji skiltis ir kairiojo skilvelio medialinis segmentas su kompensuojamuoju kairiojo ir užpakalinio skilties šoninio segmento hipertrofija;
  2. netolygus kepenų kraštas;
  3. nevienalytė kepenų parenchima;
  4. parenchimine echogeniškumą didėja didėjant absorbcijos ultragarsu, kuris yra antrinė priežastis riebiojo parenchimine echogeniškumą ar sumažėjimo dėl to, kad pluoštinių audinių regeneracijos ir mazgų buvimą.

Cirozės metu galima atsekti kelis etapus: pradinį, suformuotą ir galinį. Echografinis vaizdas skiriasi nuo cirozės stadijos.

Pradinės cirozės metu nustatomi vienkartiniai didelės amplitudės echo signalai su netaisyklingomis sienomis, kurie nustatomi pagal skirtingus amplitudės mažus impulsus. Blužnies parenchima nepakeista.

Esant susiformavusiam cirozei, atskleidžiamos didelės apvalios plombos sritys, susidedančios iš skirtingos amplitudės (bet daug didesnio skaičiaus didelės amplitudės) vidutinių aidų. Šios sritys yra atskirtos atspalvio sritimis, kurias sudaro mažos amplitudės echos. Kepenų parenhichma ant echogramos paimta iš mozaikos. Tuo pačiu metu kraujagyslių modelis labai skiriasi, nedideli portalo venų šakai nematomi, pati venna išsiplėsta, jos sienos uždaromos. Mažus indus galima matyti perorientu organų, kurių kilmė greičiausiai yra susijęs su užstatų tarp portalo ir priedų venų. Labai padidinta ultragarsu absorbuota kepenų parenchima.

Vertinant blužnį ir blužnies veną, nustatoma mažo fokalinio parenchimo konsolidacija ir venų dilatacija, kuri liečiasi vartų srityje. Galinėse stadijose organo echogeniškumas yra sumažintas lyginant su ankstesniais etapais ir gali būti artimas normaliai. Šis reiškinys, atrodo, yra susijęs su sąlyginai visiškai pakeistu normalią kepenų parenchimą jungiamuoju audiniu ir ultragarsu atspindinčių struktūrų su skirtingu tankiu sumažėjimą. Tačiau yra intensyvus ultragarsinis absorbcija, portalo ir spleninių venų išsiplėtimas, blužnies parenchimo suspaudimas.

Kepenų cirozės atveju kenčia beveik visi portalų sistemos indai, todėl, nustatant kraujo tekėjimo pokyčių pobūdį, galima atskirti šios ligos stadijas, atskleidžiant portalinės hipertenzijos buvimą. Kraujo tėkmės greitis ir tūris nustatomi portalų, kepenų, smegenų venose, kepenų ir sąnarių arterijose. Kraujo tėkmės duomenys, palyginti su normomis, žmonėms, sergantiems lėtiniu hepatitu, nepakito, tačiau, pasireiškiantis cirozės progresavimui ir porcelianinei hipertenzijai, portalo ir smegenų venų išsivystymas išauga, kraujodaros greitis išilgai jų mažėja, tačiau kraujotaka padidėja. Kepenų venose kraujotaka keičiasi kokybiškai. Taigi, jei sveiki žmonės yra sinusoidiškumo pobūdžio, tada kepenų cirozėje, ypač susiformavusiose ir galutinėse stadijose, Doplerio spektras turi skirtingą juostinę formą. srautas kepenų ir blužnies arterijų didėja, ir blužnies arterijos Doplerio kreivės forma dažnai dvifazė diastolinis komponentas, kuris rodo kraujo tėkmės sunkumų buvimą dėl padidėjusio pasipriešinimo iš indo sienelių. Pastarasis yra patvirtintas impulsų indekso duomenimis, kurie žymiai padidėja.

Kalbant apie fibrozę, kepenų kontūras echogramoje dažniausiai būna netolygus, daugybinės, stiprios, mažos echos įrašomos iš parenchimo, tolygiai paskirstytos per organo sekciją. Ultragarso parenchimo absorbcija yra nereikšminga. Portalo venelė gali būti įprasto skersmens, bet daugiausia ji susiaurėja arba neturi šviesos, šalia jo gali būti išreikšti kelis užkrečiamieji - vadinamoji angiomatinė transformacija. Visais atvejais venų sienelės yra žymiai tankesnės. Tulžies pūslė yra išsiplėtusi, deformuota, jos sienos taip pat žymiai sutrupės.

Fibrocholangiokistozėje stebimas panašus echografinis vaizdas, tačiau tuo pačiu metu atsiranda tankūs tiesiniai echo signalai iš jungiamojo audinio pluoštų, palyginti su smulkiu parenchimo suspaudimu. Jų kilmė, matyt, yra dėl daugybės mažų cistų intrahepaziniuose tulžies latakuose, kurie echogramose nėra matomi kaip cistos dėl jų mažo dydžio.

Be to, maža fokusuojanti parenchimo difuzijos antspaudas taip pat pastebimas kepenų tulžies kepenų cirozės atveju, tačiau nesikeičia varčios venos struktūra.

Pirminė tulžies cirozė: kodėl taip atsitinka ir kaip gydyti

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBKP) yra nepaaiškinama, greičiausiai autoimuninė, pobūdžio liga, kurią lydi patempimo pokyčiai portalų trajektorijose ir intrahepatinių kanalų autoimuninis sunaikinimas. Vėliau tokie patologiniai procesai sukelia tulžies išsiskyrimo pažeidimą ir toksinių metabolitų uždelsimą kepenų audinyje. Kaip rezultatas, organo funkcionavimas labai sutrinka, jis yra linkęs į fibrozinius pokyčius, o pacientas kenčia nuo kepenų cirozės pasireiškimo, dėl kurio atsiranda kepenų nepakankamumas.

Šiame straipsnyje mes pristatysime jus įtariamas priežastis, rizikos grupes, apraiškas, etapus, diagnozavimo metodus ir tulžies cirozės gydymą. Ši informacija padės įtarti, kad atsirado pirmieji šios ligos simptomai, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl būtinybės kreiptis į gydytoją.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra paplitusi beveik visuose geografiniuose regionuose. Šiaurės Europos šalyse didžiausias dažnis yra, o apskritai šios ligos paplitimas svyruoja nuo 19 iki 240 pacientų iš 1 milijono suaugusiųjų. Dažniau PBCV vystosi 35-60 m. Moterims ir dažniau pasitaiko jaunesniems nei 20-25 metų žmonėms. Paprastai liga paprastai būdinga šeimyniniam pobūdžiui, jos atsiradimo giminaičiuose tikimybė yra šimtus kartų didesnė nei gyventojų.

Pirmą kartą šią ligą apibūdino ir pavadino Gallas ir Addisonas 1851 m., O tai parodė ryšį tarp linksmo ksantomo ir kepenų patologijos išvaizdos. Jam suteiktas pavadinimas nėra visiškai tikslus, nes pradiniame ligos etape organas nepažeidžia cirozės, todėl būtų teisingiau vadinti šį chirurginį lėtinį lėtinį ne gleivinį destrukcinį cholangitą.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslios PBKP priežasties. Keletas šios ligos požymių rodo galimą šios ligos autoimuninį pobūdį:

  • antikūnų buvimas pacientų kraujyje: reumatoidinis faktorius, anti-mitochondrijų, skydliaukės specifiniai antinuklidiniai antikūnai, antikūniai prieš raukšles ir ekstrahuojamas antigenas;
  • histologinės analizės metu identifikuoti tulžies latakų pažeidimo imuninio pobūdžio požymius;
  • pastebėtas šeimos polinkis;
  • nustatoma ligos sąveika su kitomis autoimuninėmis ligomis: reumatoidinis artritas, Raynaud sindromas, skleroderma, CREST sindromas, Sjogreno sindromas, tiroiditas, diskotekinė raudonoji vilkligė, kerplidžių planas ir papuloma;
  • aptikti cirkuliuojančių antikūnų paplitimą pacientų giminaičiuose;
  • dažnas II klasės antigenų nustatymas pagrindiniame histologinio suderinamumo komplekse.

Tyrėjai dar negalėjo aptikti tam tikrų genų, galinčių išprovokuoti PBKP vystymąsi. Tačiau jo genetinės prigimties prielaida taip pat negali būti paneigta, nes tikimybė susirgti ligą šeimoje yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kitas paveldėtojo šios patologijos prigimties labas faktas - dažniau pasireiškiančių PBKP vystymasis tarp moterų. Be to, liga atskleidžia kai kurias savybes, kurios nėra būdingos autoimuniniams procesams: ji vystosi tik suaugusiesiems ir blogai reaguoja į imunitetą slopinantį gydymą.

Rizikos grupės

Remiantis specialistų pastebėjimais, PbTsP dažniau aptiktos šiose grupėse:

  • moterys virš 35 metų;
  • identiški dvyniai;
  • pacientai, turintys kitų autoimuninių ligų;
  • pacientai, kurių kraujyje nustatomi antimiochondrijų antikūnai.

Ligos etapas

PCPP stadiją galima nustatyti atliekant histologinę audinių, surinktų per kepenų biopsiją, analizę:

  1. I - portalo etapas. Pakeitimai yra židinio ir akivaizdūs kaip uždegiminis sienelės pertvaros ir tarpsieninių tulžies latakų naikinimas. Identifikuotos nekrozės sritys, portalų traktai plečiasi ir įsiskverbia į limfocitus, makrofagus, plazmos ląsteles, eozinofilus. Stebėjimo procesų požymiai nėra stebimi, kepenų parenchima lieka nepakitusi.
  2. II - periportalinis etapas. Uždegiminė infiltracija prasiskverbia į tulžies latakų gelmę ir viršija jas. Sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų skaičius, aptikti tušti kanalai be kanalų. Kepenose pasireiškia žarnyno sąstingio požymiai, susidedantys iš ortseino teigiamų granulių, injekcijos iš tulžies pigmento, hepatocitų citoplazmos patinimas ir Mallory organų išvaizda.
  3. III - septintoji stadija. Šiai fazei būdingas pluoštinių pokyčių atsiradimas ir regeneracijos mazgų nebuvimas. Jungiamojo audinio skaidulų audiniuose prisideda prie uždegiminio proceso plitimo. Stagnūs procesai pastebimi ne tik periportiniame, bet ir centriniame regione. Prostatos sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų. Kepenų audiniuose padidėja vario lygis.
  4. IV - cirozė. Aptiktos periferinės ir centrinės tulžies sąstingio simptomai. Nustatyti ryškios cirozės požymiai.

Simptomai

PBCV gali būti asimptominis, lėtas ar greitas progresuojantis kursas. Dažniausiai liga pasireiškia staiga ir pasireiškia odos niežėjimu ir dažna silpnumo jausmais. Paprastai pacientai pirmiausia kreipiasi į dermatologą, nes ligos pradžioje paprastai nėra gelta, o po 6-24 mėnesių jis atsiranda. Maždaug 25% atvejų vienalaikiai atsiranda niežulys ir gelta, o odos ir gleivinių geltonumo pasireiškimas odos ekspozicijoms nėra būdingas šiai ligai. Be to, pacientai skundžiasi dėl skausmo dešinėje pusrutulyje.

Maždaug 15% pacientų PBKP yra besimptomis ir neturi specifinių požymių. Tokiais atvejais ankstyvosiose stadijose liga gali būti nustatyta tik atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitus negalavimus, kuriems reikalingi biocheminiai kraujo tyrimai, siekiant nustatyti stulbinančių žiurkių indikatorių fermentų kiekį. Su asimptomine ligos eiga gali trukti 10 metų, o esant klinikiniam vaizdui - apie 7 metus.

Apie 70% pacientų ligos progresavimas yra susijęs su sunkiu nuovargiu. Tai lemia žymiai sumažėjusią našumą, miego sutrikimus ir depresinių būsenų vystymąsi. Paprastai šie pacientai jaučiasi geriau ryte, o po pietų jie jaučia didelį susiskaldymą. Tokia būklė reikalauja poilsio ar dienos miego, bet dauguma pacientų pažymi, kad net miegas nedidina darbo pajėgumo grąžinimo.

Paprastai odos niežėjimas tampa labiausiai būdingu pirmuoju PBKP ženklu. Tai atsiranda staiga ir iš pradžių paveikia tik delnus ir padais. Vėliau tokie pojūčiai gali plisti visame kūne. Niežėjimas ryškesnis naktį, o dienos metu jis yra šiek tiek susilpnėjęs. Nors tokio simptomo atsiradimo priežastis išlieka neišaiškinta. Dažnai dažnas niežėjimas paaštrina jau esamą nuovargį, nes šie pojūčiai neigiamai veikia miego ir psichinės būklės kokybę. Psichiką veikiančių vaistų priėmimas gali paūmėti šį simptomą.

Pacientai su PBCV dažnai skundžiasi:

  • nugaros skausmas (krūtinės ląstos ar juosmens stuburo lygis);
  • skausmas šonuose.

Tokie ligos simptomai aptinkami maždaug 1/3 pacientų ir yra susiję su osteoporozės ar osteomalacijos išsivystymu, kurį sukelia ilgalaikis tulžies stasas.

Diagnozės metu beveik 25% pacientų nustatė xantomus, kurie atsiranda ant odos, ilgėjant cholesterolio kiekiui (daugiau nei 3 mėnesiai). Kartais jie pasirodo kaip ksanthelasmas - šiek tiek stiprūs neskausmingi geltonosios spalvos ir mažo dydžio odos formavimai. Paprastai šie odos pokyčiai veikia aplink akis esančią zoną, o ksantomos gali būti ant krūtinės, po pieno liaukomis, nugaroje ir delnų raukšlėse. Kartais šios ligos apraiškos sukelia paresteziją galūnes ir periferinės polineuropatijos vystymąsi. Kanthelazma ir ksantomos išnyksta, pašalinus tulžies sąstingį ir stabilizuojant cholesterolio kiekį arba atsiradus naujausiam ligos etapui - kepenų nepakankamumu (kai paveiktos kepenys nebegali sintetinti cholesterolio).

Ilgalaikis tulžies stagnavimas su PBKP sukelia riebalų ir daugybės vitaminų A, E, K ir D absorbciją. Šiuo atžvilgiu pacientui būdingi tokie simptomai:

  • svorio kritimas;
  • viduriavimas;
  • neryškus regėjimas tamsoje;
  • steatorrėja;
  • raumenų silpnumas;
  • diskomfortas ant odos;
  • tendencija į lūžius ir jų ilgalaikis gijimas;
  • pasireiškiantis kraujavimu.

Kitas labiausiai pastebimas PBKP simptomas yra gelta, atsiradusi dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Jis yra išreikštas akių ir odos baltymų pageltimu.

70-80% pacientų, sergančių PBKP, nustatyta hepatomegalija ir 20% padidėja blužnis. Daugelis pacientų padidina jautrumą vaistams.

PCPP kursas gali būti sudėtingas dėl šių patologijų:

  • dvylikapirštės žarnos opas su padidėjusia kraujavimo tendencija;
  • stemplės ir pilvo varikozės venose, dėl ko kraujuoja;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • difuzinis toksinis stresas;
  • reumatoidinis artritas;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • keratokonjunktyvitas;
  • sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • imunokompleksinis kapiliaras;
  • Sjogreno sindromas;
  • Su IgM susijęs membraninis glomerulonefritas;
  • inkstų kanalėlių acidozė;
  • nepakankamas kasos veikimas;
  • skirtingos lokalizacijos navikų procesai.

Esant išsivysčiusioms ligos stadijoms, išsivysto klinikinė kepenų cirozės įvaizdis. Gelta gali sukelti odos hiperpigmentaciją, o ksantomos ir ksanthezidai padidėja. Šioje ligos stadijoje yra didžiausia pavojinga komplikacijų atsiradimo rizika: kraujavimas iš stemplės varikoze, kraujavimas iš virškinimo trakto, sepsis ir ascitas. Kepenų nepakankamumas padidėja ir sukelia kepenų komos atsiradimą, kuris tampa paciento mirties priežastimi.

Diagnostika

Šių laboratorinių ir instrumentinių egzaminų, skirtų perkutaninei VVD nustatyti, yra nustatytos:

  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • kraujo tyrimai autoimuniniams antikūnams (AMA ir kiti);
  • fibrotestas;
  • kepenų biopsija, po kurios atliekama histologinė analizė (jei būtina).

Siekiant neįtraukti klaidingos diagnozės, nustatyti kepenų pažeidimo paplitimą ir nustatyti galimas PBKP komplikacijas, nustatyti šie instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • Pilvo organų ultragarsas;
  • endoskopinė ultrasonografija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP ir kt

"Pirminės tulžies cirozės" diagnozė nustatoma pagal 3-4 diagnostinius kriterijus iš sąrašo arba esant 4 ir 6 ženklams:

  1. Intensyvus niežėjimas ir neegepnios apraiškos (reumatoidinis artritas ir kt.);
  2. Nėra jokių nejautrinių tulžies latakų sutrikimų.
  3. Padidėjęs cholestazės fermentų aktyvumas padidėja 2-3 kartus.
  4. AMA titras 1-40 ir aukščiau.
  5. Padidėjęs IgM kiekis serume.
  6. Tipiniai kepenų biopsijos audinių pokyčiai.

Gydymas

Nors šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių metodų PBKP gydymui.

Pacientams rekomenduojama laikytis dietos Nr. 5 su normaliu angliavandenių, baltymų ir riebalų kiekio suvartojimu. Pacientas turėtų vartoti daug pluošto ir skysčių, o kalorijų turinys dienos dietoje turėtų būti pakankamas. Esant steatorrėjai (riebalų išmatose), rekomenduojama sumažinti riebalų kiekį iki 40 gramų per dieną. Be to, kai atsiranda šis simptomas, patartina skirti fermentų preparatus vitamino trūkumui kompensuoti.

Siekiant sumažinti niežulį, rekomenduojama:

  • dėvėti lininius ar medvilninius drabužius;
  • atsisakyti karštų vonių;
  • išvengti perkaitimo;
  • paimkite vėsioje vonioje, pridėdami soda (1 puodelis vienai voniai).

Be to, tokie vaistai gali padėti sumažinti niežėjimą:

  • Kolestiraminas;
  • Fenobarbitalas;
  • vaistų, kurių sudėtyje yra ursodeoksiholio rūgšties (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicinas;
  • Ondane-setronas (III tipo 5-hidroksitriptamino receptorių antagonistas);
  • Naloksanas (opiatų antagonistas);
  • FOSAMAX.

Kartais niežulio apraiškos veiksmingai regresuoja po plazmaferezės.

Siekiant sulėtinti PBKP patogeniškumo apraiškas, skiriamas imunosupresinis gydymas (gliukokortikosteroidai ir citostatikai):

  • Kolchicinas;
  • Metotreksatas;
  • Ciklosporinas A;
  • Budesonide;
  • Ademetioninas ir kt.

Osteoporozės ir osteomalacijos profilaktikai skirti vitaminas D ir kalcio preparatai (skirti nuryti ir parenteraliai):

  • vitaminas D;
  • Etidronatas (Ditronel);
  • kalcio preparatai (kalcio gliukonatas ir kt.).

Siekiant sumažinti hiperpigmentaciją ir niežėjimą, rekomenduojamas paros dozavimas UV spinduliams (po 9-12 minučių).

Vienintelis radikalus būdas gydyti PBKP yra kepenų transplantacija. Tokios operacijos turėtų būti atliekamos, kai atsiranda tokių ligos komplikacijų:

  • pilvo ir stemplės venų varikozė;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • cacheksija;
  • spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės.

Galutinį sprendimą dėl šios chirurginės intervencijos naudos teikia gydytojų (hepatologų ir chirurgų) konsultacija. Po tokios operacijos ligos atkrytis pastebimas 10-15% pacientų, tačiau šiuolaikiniai imunosupresantai gali užkirsti kelią šios ligos progresavimui.

Prognozės

PBCV rezultatų prognozavimas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio ir jo stadijos. Asimptominiuose pacientuose gali gyventi 10, 15 ar 20 metų, o ligoniai, kurių klinikiniai ligos simptomai - apie 7-8 metus.

Paciento, sergančio PBKP, mirties priežastimi gali pasireikšti kraujavimas iš varikozės skrandžio ir stemplės venų, o galutinėje ligos stadijoje mirtis atsiranda dėl kepenų nepakankamumo.

Laiku ir veiksmingai gydant pacientus, sergančius PBKP, normali gyvenimo trukmė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei yra niežulys, kepenų skausmas, ksantoma, skausmas kauluose ir sunkus nuovargis, rekomenduojama kreiptis į hepatologą ar gastroenterologą. Diagnozei patvirtinti pacientui yra skirti biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai, ultragarsinis tyrimas, MRCP, FGDS, kepenų biopsija ir kiti instrumentiniai tyrimo metodai. Jei reikia, kepenų transplantacija rekomenduojama konsultuotis su transplantacijos chirurgu.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė lydi intrahepatinių kanalų sunaikinimą ir sukelia chronišką cholestazę. Liga vystosi ilgą laiką, o jo galinės stadijos pasekmė tampa kepenų ciroze, dėl kurios atsiranda kepenų nepakankamumas. Šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Terapijoje narkotikai yra naudojami siekiant sumažinti ligos apraiškas ir sulėtinti jo vystymąsi. Prisijungus prie komplikacijų, gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija.

Ankstesnis Straipsnis

Klaidų ultragarsu interpretavimas

Kitas Straipsnis

Kada vartoti Gepa Merz?