Tulžies cirozė - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Galia

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kartu su jo funkcionavimo pažeidimu, yra tulžies cirozė. Su šia patologija kūno struktūra yra sunaikinta dėl žaizdų nutekėjimo, taip pat dėl ​​tulžies latakų struktūros pokyčių. Kepenų tulžies kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pradinę ir antrinę. Paprastai šią ligą diagnozuoja vidutinio amžiaus žmonės, tačiau dažniausiai jis nustatomas po 50-60 metų.

Dėl ligos atsiradimo būdingas akių ląstelių nepakankamumo vystymasis, kuris vėliau vystosi į portalinę hipertenziją. Ligos prognozė gali būti palanki, jei pašalinama tulžies sąstingio priežastis. Jei tai neįmanoma dėl nepakankamai kvalifikuotų gydytojų arba dėl kiekvieno asmens individualių savybių, stiprus kepenų nepakankamumas atsiranda pažeidžiant daugumą jo funkcijų. Pasekmė yra neišvengiama mirtis.

Kas tai yra

Kepenų kepenų cirozė (BCP) - tai liga, dėl kurios dėl įvairių priežasčių sumažėja tulžies latakų praeinamumas, dėl kurio žarnyne patenka į žarnyną ar sustoja. Pagal etiologiją išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

Plėtros priežastys

Nustatyti specifinę tulžies cirozės atsiradimo priežastį dar neįmanoma. Aptariamos jo formavimo teorijos:

  • genetinė polinkis į ligą;
  • buvę užkrečiami kepenų pažeidimai - virusiniai, bakteriniai, parazitiniai;
  • toksinė žala kepenims;
  • autoimuninis uždegimas.

Norint patvirtinti, kad tiesioginis ryšys tarp šių būsenų ir cirozės formavimas šiuo metu nėra įmanomas.

Pirma, kai kurių priežasčių įtaka limfocitai pradeda sunaikinti tulžies latakų ląsteles - jose susidaro uždegiminis procesas. Dėl uždegimo, kanalų patenka yra sutrikusi ir išsivysto tulžies sąstingis. Šiuose rajonuose atsiranda žala hepatocitams ir uždegimas vėl plečiasi. Masės ląstelių mirtis gali sukelti cirozę.

Klasifikacija

Pirminis BCP yra autoimuninė liga, pasireiškianti kaip lėtinis ne gleivinės destruktyvus tulžies latakų uždegimas (cholangitas). Vėlesniuose etapuose jis sukelia sąstingį į tulžį kanaluose (cholestazę) ir galiausiai sukelia kepenų cirozės vystymąsi. Dažniausiai moterys nuo keturiasdešimt šešiasdešimt metų kenčia nuo patologijos.

  • I stadijoje uždegimas apsiriboja tulžies latakais.
  • II etape šis procesas prasiskverbia į kepenų audinį.
  • III etapas. Hepatocitai - kepenų ląstelės - pradeda transformuotis į jungiamąjį audinį, susidaro raukšlių sąnariai, kurie "sujungia" tulžies kanalus.
  • IV pakopa - tipiškas kepenų cirozė.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl ilgai trunkančio tulžies nutekėjimo intrahepaziniuose kanaluose dėl jų susiaurėjimo ar užsikimšimo, kurį sukelia kitos ligos. Tai dažniau vyrams trisdešimt penkiasdešimt metų. Be gydymo, abu ligos formos anksčiau ar vėliau sukelia kepenų nepakankamumą, pablogina gyvenimo kokybę ir mažina jo trukmę.

Biliardo cirozės simptomai

Jei yra tulžies kepenų cirozė, patartina suskirstyti simptomus pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

  1. Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;
  2. Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnu arba maudymu). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;
  3. Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;
  4. Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;
  5. Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma turi panašių simptomų, įskaitant:

  • stiprus skausmas paveiktoje kepenyse;
  • intensyvus odos niežėjimas, blogiau naktį;
  • kepenų skausmas dėl palpacijos ir jo dydžio padidėjimas;
  • ankstyva gelta;
  • splenomegalija;
  • kūno temperatūros padidėjimas iki karščiavimo rodiklių dėl infekcijos plitimo fone.

Greitai ši ligos forma sukelia cirozę ir vėlesnį kepenų nepakankamumą, kurio simptomai kelia grėsmę paciento gyvenimui. Visų pirma, žmogaus kepenų nepakankamumo vystymosi požymiai yra:

  • pykinimas ir žarnyno turinio vėmimas;
  • dispepsiniai sutrikimai;
  • išmatų ir šlapimo spalvos spalva tamsaus alaus;
  • kepenų encefalopatija (demencija).

Sąlytis gali sukelti tokias rimtas komplikacijas kaip ascitas, vidinis skrandžio ir žarnyno kraujavimas, koma ir mirtis.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės pirminės tulžies cirozės nustatymui gali būti įvairios:

  • Visų pirma pacientui, įtarus kepenų cirozę, reikėtų kreiptis į keletą gydytojų - hepatologą, chirurgą, gastroenterologą. Tik jie gali nustatyti ligą, nustatyti jos laipsnį, nurodyti vėlesnes diagnozavimo priemones ir galimą gydymą.
  • Po medicininės konsultacijos, pacientas, kuriam įtariama cirozė, turi būti siunčiamas laboratoriniams tyrimams. Tyrimai gali apimti išsamią kraujo ir šlapimo analizę, taip pat atlikti biopsiją.

Trečiasis etapas - instrumentinė diagnostika. Tai apima blužnies, inkstų, kepenų, tulžies takų, ultragarsu tyrimą. Be to, vidaus organai tiriami naudojant endoskopą ir į kraują ir skrandžio sistemą patenka specialios medžiagos, parodančios tikrąjį kepenų ir tulžies latakų darbą ir veikimą.

Tulžies cirozės gydymas

Diagnozuojant tulžies pūslelinės cirozę, gydymo metodai yra pagrįsti simptominių simptomų pasireiškimo intensyvumo mažinimu, lėtesniu tolesniu vystymusi, gydomų komplikacijų gydymu ir jų pasireiškimo prevencija.

Gydymo kursą ir vaistų parinkimą pasirinko gydytojas. Paprastai nustatyta:

  • Ursodeoksicholio rūgštis (Urosan, Ursofalk), 3 kapsules naktį, kasdien.

Imunosupresantai (tik pirminės tulžies cirozės atveju):

  • Metotreksatas 15 mg per savaitę arba ciklosporinas terapine doze 3 mg 1 kg kūno svorio per parą, padalytas į dvi dozes (ryte ir vakare).
  • Prednizonas 30 mg 1 kartą per parą iš ryto tuščiu skrandžiu, po 8 savaičių vaisto dozė sumažinama iki 10 mg 1 kartą per parą ryte iš tuščio skrandžio.

Vitaminų ir mineralų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymas:

  • cuprenilinas (D-penicilaminas) 250 mg, ištirpintas viename stikline vandens 3 kartus per dieną 1,5 valandos prieš valgį;
  • multivitaminai (citrus, multitabs) 1 kapsulė 1 kartą per dieną;
  • Stimol 1 paketą 2 kartus per dieną.

Niežulys gydymas:

  • Kolestiraminas (questranas) 4 mg 1,5 valandos prieš valgį 2-3 kartus per dieną;
  • rifampiną (rimaktaną, benemiciną, tibiciną), 150 mg 2 kartus per dieną;
  • antihistamininiai vaistai (atarax, suprastinas) nuo 1 iki 2 tablečių 2-3 kartus per dieną.

Antrinės tulžies cirozės atveju svarbu atstatyti įprastą tulžies srautą. Ši endoskopija yra paskirta arba chirurginis įsikišimas. Jei dėl kokių nors priežasčių šios manipuliacijos yra neįmanomos, antibiotikai skirti užsikrėsti ciroze.

Tarp chirurginės intervencijos tipų galima nustatyti tokias manipuliacijas:

  1. Choledochotomija;
  2. Choledochostomy;
  3. Akmenų pašalinimas iš tulžies takų;
  4. Endoskopinis bougienage;
  5. Endoskopinis stentavimas;
  6. Tulžies latako plastika;
  7. Išorinis drenažas iš tulžies latakų.

Pacientai, kuriems skiriama dieta, yra 5. Valgyti leistinus daržoves, vaisius, sultis, kompotus, želė, daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų.

Pirminės tulžies cirozės simptomai ir gyvenimo trukmė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinė liga, pasireiškianti dėl tulžies rūgščių nutekėjimo dėl užkimšimo, uždegimo ir pluoštinių pokyčių abutmentų. Morfologiniu požiūriu patologija sukelia pertvaros septynių randus, išlieka cholestazė, sukelianti kepenų nepakankamumą.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė - priežastys

Pirminės tulžies cirozės priežastys nenustatytos. Amerikos ekspertų klinikiniai tyrimai nustatė provokuojančius patologijos veiksnius:

  1. Bakterinė infekcija - chlamidija, mikobakterijos, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Daugeliui pacientams, sergantiems tulžies ciroze, gali atsirasti kartu su šlapimo takų infekcija dėl enterobakterijų. Molekulinė mimikija kepenyse yra riebalinių rūgščių pokyčių derinys;
  2. Virusinė infekcija, kurią sukelia 3 tipo reovirusas, suteikia imunitetui atsirandantį tulžies latakų pažeidimą, kurio metu virusai stimuliuoja beta limfocitų, kurie sunaikina kepenų audinį, polikloninį aktyvavimą;
  3. Tokie vaistai kaip chlorpromazinas gali sukelti pertvaros ir tarpsieninio kanalo pažeidimus;
  4. Xenobiotikai yra išorės aplinkos medžiagos, kosmetika, maisto prieskoniai, kurie metabolizuojami kepenyse, stimuliuoja antikūnus prieš mitochondriją, kurie gali keisti baltymų molekulinę struktūrą;
  5. Hormoniniai sutrikimai taip pat gali sutrikdyti tulžies sekreciją;
  6. Genetinis polinkis.

Daugumai žmonių, sergančių tulžies ciroze, yra keli provokuojantys veiksniai, dėl kurių sumažėja gyvenimo trukmė, dėl to sunkiau gydyti.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė: simptomai, patogenezė

Patogenetika su tulžies ciroze, pagrindinė linkme hepatocitų pažeidimams yra autoimuninės reakcijos. Anti-mitochondriniai antikūnai (AMA M2), kurie pažeidžia kepenų mitochondrijas, yra specifinis patologijos žymeklis.

Pagrindinis hepatocitų pažeidimo tikslas yra tarpsieninis, septinės septinės. Šių anatominių struktūrų pažeidimai sukelia tulžies išsiskyrimo iš kepenų sunkumus, stagnuojančius pokyčius ir audinių naikinimą. Cholestazė prisideda prie hepatocitų mirties dėl apoptozės, kurią inicijuoja T-limfocitai, antikūnai, kuriuos gamina B limfocitai.

Kai cirozė padidina leukotrienų koncentraciją dėl to, kad jie išleidžiami per žarnyno kanalus į žarnyną. Medžiagos stimuliuoja uždegimines reakcijas, kurios padidina stazinio kepenų pokyčių sunkumą.

Pagrindinis patologijos patogenezinis ryšys yra genetinė polinkis į tarpinių ir tarpsieninių membranų autoimuninius pažeidimus. Esant vienam ar keliems provokuojantiems veiksniams organizme, gaminami anti-mitochondriniai antikūnai, kurie turi tiesioginį poveikį kepenų mitochondrijoms. Svarbus veiksnys turėtų būti laikomas vaistu.

Staigus ligos progresavimas vyksta pagal visuotinį cholestazinių ligų mechanizmą.

Su pailgėjusiu hepatocitų mitochondrijų pažeidimu, pažeistos teritorijos užauga rando audiniu. Procesas vyksta keliais etapais, kuris atsispindi klinikinėje aplinkoje.

Biliardo cirozės simptomai

Šiuolaikinių technologijų naudojimas leido nustatyti žarnyno cirozės diagnozę anksčiau nei praeityje.

Pirminės tulžies cirozės etapai:

  1. Ikiklinika - nėra simptomų, nustatomi anti-mitochondrijų antikūnai;
  2. Klinikiniai - atsiranda cholestazės simptomų, padidėja antikūnų titras. Kepenų punkcija biopsija atliekama po laboratorijos diagnozės patvirtinimo.

Antrojoje patologijos pakopoje nustatomas šarminės fosfatazės, gama-glutamil transpeptidazės, leucino aminopeptidazės, cholesterolio koncentracijos padidėjimas. Antimitohondrinių antikūnų titras su normaliais cholestazės fiziologiniais rodikliais padidėja, rodo pradinius kepenų funkcijos sutrikimų simptomus. Ankstyvuoju gydymu galima sumažinti autoimuninės agresijos aktyvumą nuo kepenų audinio, sulėtinti uždegiminio proceso aktyvumą.

Staigūs ligos simptomai pasireiškia kartu su specialiais klinikiniais simptomais - karščiavimu, niežuliu, gelta. Tokiais skundais pacientai kreipiasi į dermatologą, kuris gydo neurodermos apraiškas.

Pagrindiniai kepenų ryklės pokyčių simptomai

Pradinis simptomas yra niežėjimas, kuris prieš daugelį metų yra gelta. Iš pradžių manifestacija yra periodinė. Naktimis manifestacijos sustiprėja - ant nugaros ir šlaunų odos atsiranda įbrėžimas, o tai žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę.

Niežulys trunka nuo kelių mėnesių iki 5-10 metų. Patologija yra vienintelis ligos progresavimas, trunkantis iki 5-10 metų. Tulžies rūgštys patenka į kraują dėl mažų tulžies latakų cholestazės. Odos receptorių dirginimas gali būti stebimas keletą metų be cholestazės fermentų padidėjimo.

Šiek tiek vėliau atsiranda hepatomegalija (padidėjusi kepenų), gelta, asteno vegetacinis sindromas. Jei paciento oda yra geltona, galime kalbėti apie cholestazės egzistavimą, nes simptomus sukelia padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje.

Pirmieji ligos simptomai:

  • Skausmas dešinėje hipochondrijoje;
  • Karščiavimas;
  • Odos ksanthelazma (cholesterolis po oda);
  • Odos bėrimas ant sėdmenų, alkūnių, delnų, akių vokuose.

Pradinis laipsnis cholestazinės gelta padidėja dėl hiperbilirubinemijos. Aktyviam ligos eigai būdinga padidėjusi pigmentacija. Iš pradžių peiliai gauna rudą atspalvį. Tada odos difuzinė tamsėja.

Nuo antimitohondrinių antikūnų susidarymo pradžios iki pirmųjų klinikinių simptomų atsiradimo gali praeiti 5 metai. Galutinė ligos stadija pasireiškia praėjus 10-15 metų po laboratorinės nuotraukos pasikeitimo.

Trečiam ligos etapui būdingi tokie simptomai:

  1. Intensyvaus gelta;
  2. Įbrėžimai ant kūno;
  3. Odos kanthelasma;
  4. Ksantomas;
  5. Apatinių galūnių parestezija;
  6. Periferinė polineuropatija.

Pathognomic už ligą yra padidėjusi kepenų ir blužnies (hepatosplenomegalija), kurie atsiranda vėlyvose ligos stadijose.

Vėlyvos stadijos pirminio tulžies cirozės simptomai:

  • Baltos spalvos išmatos;
  • Tamsiai rudas šlapimas;
  • Osteoporozė, dažni lūžiai (vitamino trūkumas);
  • Padidėjęs kraujavimas;
  • Steatorėja.

Odos pažaidų įvairovė yra susijusi su depigmentaciniais židiniais - vorai, vezikuliniai bėrimai, vorinių dėmių.

Vėlyvieji nosologijos etapai pasižymi kaulų tankio mažėjimu, periostealiniu augimu, "riešutų" formavimu ant galinių falangų pirštų. Osteoporoziniai pokyčiai labiau pasireiškia dubens, šonkaulių, stuburo kauluose.

Ketvirtajame cirozės etape išsivysto išskaidytos būklės:

  • Kepenų encefalopatija;
  • Cachexia;
  • Kepenų nepakankamumas.

Padidėjusi pigmentacija sukelia ryškiai odos patinimą. Žiurkių ekskrecijos pažeidimas lydimas atrofinių pokyčių žarnyno viduje ir tolesnio malabsorbcijos sindromo atsiradimo. Riebaluose tirpių vitaminų trūkumas trukdo įsisavinti maistines medžiagas dėl tam tikrų fermentų blokavimo. Būklės pasekmė yra osteoporozė, steatorėja, kreatorrėja.

Esant tokiems pokyčiams, gyvenimo trukmė neviršija kelerių metų. Mirtingas pasekmes sukelia kraujavimas iš stemplės varikozės venų, ascitas su peritonitu (skysčių susikaupimas pilvo ertmėje su parietalio pilvo ertmių sudirgimu) ir kepenų koma.

Pagal asimptominės cirozės statistiką, gyvenimo trukmė yra apie 10 metų. Jei yra klinikinių apraiškų - laikas sutrumpinamas iki 7 metų.

Biliardo cirozės sistemos simptomai

6-10% pacientų, kuriems yra pirminė cirozė, susidaro sisteminiai sutrikimai, kuriuos sukelia imuniniai mechanizmai. Ilgalaikis aktyvus pirminio cirozės kursas lydimas sutrikęs visų vidaus organų funkcionavimas. Keletas biocheminių sutrikimų prisideda prie išsamios klinikos.

Pagrindinės sisteminės tulžies cirozės pasireiškimai:

  • Hematologinis (autoimuninė trombocitopenija, hemolizinė anemija);
  • Odos sutrikimai (kerplio planas);
  • Kasos nepakankamumas;
  • Plaučių (fibrozinis alveolitas);
  • Žarnynas (kolageno kolitas, celiakija);
  • Autoimunija (skleroderma, Raynaudo sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, polimiozitas, antifosfolipidinis sindromas);
  • Inkstas (kanalio acidozė, glomerulonefritas).

Pirminė tulžies cirozė: diagnozė

Fermentų kompleksas, kurio koncentracija cirozės metu didėja:

Kartu su fermentais, pažeidžiančiais kepenų funkcionavimą, padidėja serumo vario, cholesterolio, beta-lipoproteinų koncentracija serume.

Svarbi diagnostinė vertė vertinant pacientų gyvenimo trukmę yra anti-mitochondrijų antikūnai. Kai mitochondrijos sunaikinamos, ląstelės negauna energijos, todėl miršta. Nepaisant to, kad šie organeliai yra visuose kūno ląstelėse, anti-mitochondrijų antikūnai infekuoja tik hepatocitus. Būklės priežastis nėra žinoma.

Atsižvelgiant į ryklės kepenų pokyčius, pacientams dažnai nustatomi kiti imunoglobulinai:

  • Reumatoidinis faktorius;
  • Antikūniai sklandžiai raumenims;
  • Anti-trombocitų imunoglobulinai.

Cellular imunitetas pirminėje tulžies cirozėje yra būdingas T-slopiklio atsako pažeidimui esant išorinių antigenų veikimui. Citokinų sekrecijos blokas lydimas sumažėjęs T-slopintuvų funkcionalumas, NK-žudikių veiklos sumažėjimas, Th1 / Th2 disbalansas.

Pirminės tulžies cirozės diagnozei reikia kepenų biopsijos.

Pirminės tulžies cirozės morfologiniai etapai:

  1. 1. Portalas (1 pakopa) - tarpinio ir tarpsieninio kanalo uždegimas;
  2. 2. Periportalas (2 etapas) - kanalų proliferacija, cholestazės simptomai;
  3. 3. Septalas (3 pakopa) - tarpinės pertvaros fibrozė, nesudarant regeneracijos mazgų;
  4. 4.Cirrozė (4 stadija) - ryški mikronodularinė cirozė, pažeidžianti kepenų architektoniką, regeneracinių mazgų vystymąsi, fibrozės vystymąsi, centrinę cholestazę.

Morfologinis biopsijos tyrimas atskleidė asimetrinį tulžies latakų naikinimą, audinių infiltraciją su eozinofilais, limfocitais, plazmos ląstelėmis. Genetiniai tyrimai parodė 1-2 laipsnio pagrindinio histocompatibumo komplekso patologiją, rodančią paveldimą polinkį į ligą.

Antrinė tulžies cirozė - kas tai yra

Antrinė tulžies cirozė vystosi dėl kitų ligų. Dominuojantį vaidmenį atlieka virusinis hepatitas. Dėl ligos paplitimo ir didelio užkrečiamumo sukelia lėtinį kepenų uždegiminį procesą, kurio rezultatas - randų augimas (cirozė).

JAV hepatitas C yra pagrindinis kepenų nepakankamumo šaltinis.

Šiuolaikiniai statistiniai duomenys rodo, kad pagrindinis vaidmuo formuojant cirozę viruso kepenų pažeidimo metu nėra hepatito B, kaip buvo prieš dešimt metų, bet hepatitas C. Transformacijos mechanizmai nebuvo tirti.

Pasak Europos akių tyrimo asociacijos (Europos kepenų tyrimo asociacijos), tik 15 proc. Viruso hepatito B formų yra paverčiamos į cirozę.

Rečiau pasitaikančios antrinės cirozės priežastys:

  • Virškinimo trakto ligos;
  • Antifosfolipidinis sindromas;
  • Navikai;
  • Širdies ir kraujagyslių sutrikimas;
  • Hemolitinė anemija.

Antrinėje formoje antimitochondriniai antikūnai nėra aptikti.

Koks yra cirozės gyvenimas?

Prognozė dėl cirozės sergančių pacientų išgyvenimo priklauso nuo klinikinių apraiškų, imuniteto būklės, anti-mitochondrijų antikūnų susidarymo.

Su asimptomine gyvenimo trukme žmogus pasiekia 15-20 metų. Klinikinių apraiškų metu laikas žymiai sumažėja - iki 8 metų. Perėjimas nuo 1-osios iki 4-osios su besimptominiu kursu gali užtrukti 25 metus. Tinkamai gydant 2-ojo laipsnio pacientą, perėjimas prie galutinės fazės trunka 20 metų. Jei terapija prasideda 3 etapais, terminė fazė pasireiškia po 4 metų.

Mayo skalė padeda įvertinti pacientų, sergančių ciroze, gyvenimo trukme:

  1. Paciento, kurio bilirubino koncentracija padidėja daugiau nei 170 μmol / l, gyvenimo trukmė yra 1,5 metų;
  2. Serumo bilirubino koncentracija 120-170 μmol / l rodo, kad vidutinis išgyvenamumas yra 2,1 metų;
  3. Bilirubino padidėjimas iki 102,6 - vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 4 metus.

Cirozė (pirminė, antrinė) yra mirtinas patologija. Nepaisant to, kad kepenys yra greitai atstatomos, nuolatinis uždegimas, antikūnų poveikis sukelia negrįžtamus pokyčius (randai), kurie išstumia funkcinius audinius ir sukelia kepenų nepakankamumą.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingas laipsniškas kepenų audinio ir pluoštinių randų keitimas. Patologija ilgą laiką nepaaiškėja, dažnai diagnozė yra atliekama atsitiktinai per atrankos egzaminus. Vėlesniuose etapuose būdingi išoriniai požymiai (maži kepenų ligos požymiai), porcelianinė hipertenzija, kitų organų ir sistemų pažeidimai, kepenų encefalopatija. Preliminari cirozės ir jos komplikacijų diagnozė nustatoma remiantis pagalbiniais tyrimo metodais: ultragarsu, kepenų ir tulžies sistemos kompiuterine skenavimu, ERCP, klinikiniais ir biocheminiais tyrimais. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis kepenų biopsija ir anti-mitochondrinių antikūnų nustatymu kraujyje. Liga yra neišgydoma, tik kepenų transplantacija gali išsaugoti paciento gyvenimą vėlesniuose etapuose. Nehirurginis gydymas susideda iš simptominio gydymo, detoksikacijos, vitaminų terapijos ir dietos.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra sunkiausia kepenų liga, kai normalus kepenų audinys yra pakeičiamas pluoštiniu audiniu. Ši patologija dažniau pasitaiko moterims, vyresniam nei keturiasdešimt metų, o bendras paplitimas yra 40-50 atvejų vienam milijonui gyventojų. Buvo pastebėtas glaudus ligos su paveldimais veiksnys ryšys - 570 kartų dažniau tarp giminaičių pasitaikanti patologija. Iki šiol pirminės tulžies cirozės patogenezė nebuvo išsamiai ištirta, todėl tikslios jo atsiradimo priežastys nežinoma.

Daugiau kaip 95% kraujo ligos atvejų nustatomi antimitochondriniai antikūnai. Tačiau mokslininkai vis dar negali išsiaiškinti, kodėl veikia tik kepenų audinio mitochondrijos, ir tai nėra kitais audiniais. Šios ligos gudrybė paslėpta pradžioje - dažnai biocheminiai ligos požymiai gali būti netyčia nustatyti atliekant tyrimą dėl kitų ligų. Ligos progresuojanti liga, vėlesniuose kepenų pažeidimo etapuose parodoma transplantacija - tik šiuo atveju galima išsaugoti ligonio gyvenimą.

Biliardo cirozės priežastys

Šiuolaikinė gastroenterologija asocijuojasi su pirminio tulžies cirozės vystymusi ir autoimuniniais sutrikimais organizme. Ši liga yra paveldima: tulžies cirozės atvejai šeimos ratu labai dažni. Ryšys su kitomis šios grupės ligomis: reumatoidiniu artritu, kanalėlių inkstų acidoze, Sjogreno sindromu, autoimuniniu tiroiditu ir kt. Taip pat kalbama apie autoimuninį ligos pobūdį.

Nepaisant mitochondrijų antikūnų nustatymo beveik visiems pacientams, turintiems šią cirozės formą, nebuvo įmanoma nustatyti šių antikūnų ryšį su kepenų ląstelių sunaikinimu. Yra žinoma, kad liga prasideda nuo aseptinio pilvo tako uždegimo, išryškėjusio epitelio proliferacijos ir progresuojančios fibrozės kanalų srityje. Palaipsniui uždegiminis procesas išnyksta, tačiau fibrozė vis dar plečiasi į kepenų audinį, sukelia negrįžtamą sunaikinimą.

Sukeldami proceso ir kitų ligų pradžios: įgimtos tulžies trakto ir įgytos deformacijos, cholelitiazė, intrahepatitinių navikų ir išsiplėtusios limfmazgių kepenyse, tulžies latakų cistos, pirminės sklerozuojantis angiocholito, pūlingos arba. Taip pat provokuoti ligos pradžią gali būti gramneigiama infekcija - enterobakterijos, kurių paviršius panašus į mitochondrijų antigenus. Šios ligos kraujyje nustatomi ne tik antikūnai prieš mitochondrijų ir lygiųjų raumenų ląsteles, bet ir kiti imuniniai sutrikimai: padidėjęs imunoglobulino M kiekis, sumažėjęs B ir T limfocitų gamyba. Visa tai sako naudai pirminės tulžies cirozės autoimuniniam patogenezei.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė vystosi dėl ligų, kurios sukelia tulžies stasą nejautriuose tulžies takuose. Tai apima aureziją, tulžies latakų akmenis ir strictures, ekstrahepatikos tulžies pūslės vėžį, choletuso cistą ir cistinę fibrozę.

Biliardo cirozės klasifikacija

Teisingas cirozės klasifikavimas yra svarbus tolimesnės gydymo taktikos vystymui. Kepenų funkcija bilirginės cirozės metu vertinama pagal Child-Pugh skalę. Šioje skalėje atsižvelgiama į ascito, encefalopatijos, skaičių bilirubino, albumino ir protrombino indekso (kraujo krešėjimo rodiklio) buvimą. Priklausomai nuo šiems rodikliams priskirtų taškų sumos, yra cirozės kompensavimo etapai. A klasė pasižymi minimaliu taškų skaičiumi, gyvenimo trukme yra iki 20 metų, o išgyvenamumas po pilvo operacijų yra didesnis nei 90%. B klasės gyvenimo trukmė yra mažesnė, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau nei 30%. C klasės gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 3 metai, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau nei 80%. Pacientui B arba C klasės priskyrimas rodo, kad reikia kepenų transplantacijos.

Rusijoje plačiai naudojama METAVIR skalė, kurioje fibrozės laipsnis apskaičiuojamas remiantis biopsijos duomenimis, laipsnio gradacija yra nuo 0 iki 4; 4 laipsnis rodo cirozės buvimą.

Biliardo cirozės simptomai

Ankstyvosiose stadijose cirozės simptomai yra nespecifiniai ir ištrinami. Taigi dažniausiai skundai prasideda nuo niežulio. Daugiau nei pusė pacientų skundžiasi, kad pasireiškia odos niežėjimas, o kas dešimtoji yra susirūpinę dėl nepakeliamo niežulio, nesvarbu odai. Dažniausiai niežėjimas atsiranda šešis mėnesius ar net kelerius metus iki gelta, tačiau kartais šie du simptomai gali pasireikšti vienu metu. Taip pat būdingi pradinės cirozės požymiai yra nuovargis, mieguistumas ir sausos akys. Kartais pirmas ligos požymis gali būti sunkumas ir skausmas dešinėje pusrutulyje. Tyrimas parodė, kad padidėjęs gama gliukozino kiekis, AST ir ALT santykis, tendencija arterinei hipotenzijai.

Kai liga progresuoja, pasirodo kiti simptomai. Iš išorės, cirozė pasireiškia mažų kepenų požymių grupe: vorinių venų ant odos; veido, delnų ir kojų paraudimas; padidėjęs seilių liaukas; odos ir visų gleivinių gelta; fleksijos rankos kontraktūra. Pasikeičia ir paciento nagai - jie tampa platus ir plokščias (nagų deformacija kaip "žiūrėti akinius"), juose pasirodo skersinės balkšvos juostelės; nagų falangai sustorėja ("bambukai"). Aplink sąnarius ir ant veido, akių vokai formuojasi balkšviai mazgeliai - riebalų nuosėdos.

Be to, išorės pasireiškimai simptomų vartų venos hipertenzijos yra: didinant slėgį vartų venos blužnies padidėjimą dydžio, į pilvo ertmę venų įvyksta stagnacijos - suformuota venų hemorojus ir stemplės venų priekinę pilvo sieną yra suformuotas išplėstą venų tinklą į "Jellyfish galvos tipo " Venų užkimimas sukelia prakaitavimą skysčio pilvo ertmėje su ascito formavimu, sunkiais atvejais - peritonitu.

Kuo didesnis kepenų pažeidimas, tuo didesnė cirozės komplikacijų tikimybė. Dėl vitamino D absorbcijos pažeidimo maždaug trečdalyje pacientų atsiranda osteoporozė, pasireiškianti patologiniais lūžiais. Riebalų sugėrimo pažeidimas veda prie visų riebaluose tirpių vitaminų trūkumo (A, K, D, E), kuris pasireiškia polihyovitaminoze požymiais. Su išmatomis išsiskiria riebalai - steatorrėja. Vienam penktadaliui pacientų atsiranda hipotirozė ir atsiranda mielopatija ir neuropatija. Stemplės ir tiesiosios žarnos varikozės venų gali sukelti didžiulį kraujavimą, kai prasideda hemoraginis šokas. Kenkėjų pažeidimas sukelia kitų organų ir sistemų disfunkciją: hepatoreninis, hepato-plaučių sindromas, skrandžio ir kolopatija. Dėl to, kad kepenys neveikia toksinų kūno valymo funkcijos, jie laisvai cirkuliuoja kraujyje ir turi toksinį poveikį smegenims, sukelia kepenų encefalopatiją. Labai dažnai baltųjų cirozių, audinių ląstelių karcinomos (piktybinis auglys) finale būdingas visiškas sterilumas.

Biliardo cirozės diagnozė

Jei yra tulžies sąstingio požymių, įvertina klinikinį ir biocheminį profilį. Cirozei būdingas šarminės fosfatazės ir G-GTP lygio padidėjimas, ALT ir AST santykio pokytis, o vėliau padidėja bilirubino koncentracija. Tiriamas paciento imuninis statusas: padidėja imunoglobulino M lygis, antikūnai prieš mitochondriją, padidėja reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš sklandų raumens skaidulų, skydliaukės audinių ir ląstelių branduolių (antinuclear antikūnai) lygis.

Kepenų fibrozės požymius galima aptikti kepenų ultragarsu ir kepenų ir tulžies sistemos sistemomis, tačiau galutinę diagnozę galima nustatyti tik po kepenų biopsijos. Net biopsijos charakteristika tulžies cirozė pokyčių kepenų tyrime galima rasti tik ankstyvosiose stadijose liga, tada morfologinis modelis tampa vienoda visoms ciroze tipų.

Papildomų tyrimų metu galima nustatyti ar pašalinti ligas, dėl kurių atsiranda antrinė tulžies pūslelinė cirozė: pilvo ertmės organų ultragarso, MR cholangiografijos, ERCP.

Tulžies cirozės gydymas

Terapinis gydytojas, gastroenterologas, hepatologas ir chirurgas aktyviai dalyvauja šios rimtos ligos gydymui. Cirozės gydymo tikslai yra sustabdyti cirozės progresavimą ir pašalinti kepenų nepakankamumo pasekmes. Galima sulėtinti fibrozės procesus naudojant imunosupresinius vaistus (stabdomas autoimuninis procesas), cholereticiniai vaistai (pašalina cholestazę).

Simptominė terapija yra prevencijai ir gydymui komplikacijų cirozė: kepenų encefalopatijos eliminuojami mitybos terapija (sumažėjusios baltymų proporcingai, padidinti daržovių maisto ingredientą), disintoxication terapija, sumažėjimas vartų venos hipertenzijos pasiekiamas naudojant diuretikai. Būtinai priskiriami multivitamininiai preparatai, fermentai skiriami virškinimui pagerinti. A ir B klasės cirozės atvejais rekomenduojama riboti fizinį ir emocinį stresą, o C klasei - pilną lovos poilsį.

Veiksmingiausias tulžies cirozės gydymas yra kepenų transplantacija. Po transplantacijos daugiau nei 80% pacientų išgyvena per ateinančius penkerius metus. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsinaujina 15% pacientų, bet daugumai pacientų chirurginio gydymo rezultatai yra puikus.

Biliardo cirozės prognozė ir prevencija

Tai beveik neįmanoma užkirsti kelią šios ligos atsiradimui, bet alkoholio ir rūkymo atmetimas, reguliariai atliekant gastroenterologo patikrinimą, jei yra šeimos tulžies cirozės atvejų, gera mityba ir sveikas gyvenimo būdas gali žymiai sumažinti jų tikimybę.

Ligos prognozė yra nepalanki. Pirmieji ligos simptomai yra galimi tik praėjus dešimčiai metų nuo ligos pradžios, tačiau tikėtina gyvenimo trukmė iki cirozės pradžios yra ne daugiau kaip 20 metų. Prognozuojama neigiama yra greita simptomų progresija ir morfologinė įvaizdis, progresavimas, autoimuninės ligos, susijusios su ciroze. Prognozės požiūriu labiausiai nepalanki yra niežulio išnykimas, ksantomatozės plokštelių sumažėjimas, cholesterolio kiekio sumažėjimas kraujyje.

Pirminė tulžies cirozė: kodėl taip atsitinka ir kaip gydyti

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBKP) yra nepaaiškinama, greičiausiai autoimuninė, pobūdžio liga, kurią lydi patempimo pokyčiai portalų trajektorijose ir intrahepatinių kanalų autoimuninis sunaikinimas. Vėliau tokie patologiniai procesai sukelia tulžies išsiskyrimo pažeidimą ir toksinių metabolitų uždelsimą kepenų audinyje. Kaip rezultatas, organo funkcionavimas labai sutrinka, jis yra linkęs į fibrozinius pokyčius, o pacientas kenčia nuo kepenų cirozės pasireiškimo, dėl kurio atsiranda kepenų nepakankamumas.

Šiame straipsnyje mes pristatysime jus įtariamas priežastis, rizikos grupes, apraiškas, etapus, diagnozavimo metodus ir tulžies cirozės gydymą. Ši informacija padės įtarti, kad atsirado pirmieji šios ligos simptomai, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl būtinybės kreiptis į gydytoją.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra paplitusi beveik visuose geografiniuose regionuose. Šiaurės Europos šalyse didžiausias dažnis yra, o apskritai šios ligos paplitimas svyruoja nuo 19 iki 240 pacientų iš 1 milijono suaugusiųjų. Dažniau PBCV vystosi 35-60 m. Moterims ir dažniau pasitaiko jaunesniems nei 20-25 metų žmonėms. Paprastai liga paprastai būdinga šeimyniniam pobūdžiui, jos atsiradimo giminaičiuose tikimybė yra šimtus kartų didesnė nei gyventojų.

Pirmą kartą šią ligą apibūdino ir pavadino Gallas ir Addisonas 1851 m., O tai parodė ryšį tarp linksmo ksantomo ir kepenų patologijos išvaizdos. Jam suteiktas pavadinimas nėra visiškai tikslus, nes pradiniame ligos etape organas nepažeidžia cirozės, todėl būtų teisingiau vadinti šį chirurginį lėtinį lėtinį ne gleivinį destrukcinį cholangitą.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslios PBKP priežasties. Keletas šios ligos požymių rodo galimą šios ligos autoimuninį pobūdį:

  • antikūnų buvimas pacientų kraujyje: reumatoidinis faktorius, anti-mitochondrijų, skydliaukės specifiniai antinuklidiniai antikūnai, antikūniai prieš raukšles ir ekstrahuojamas antigenas;
  • histologinės analizės metu identifikuoti tulžies latakų pažeidimo imuninio pobūdžio požymius;
  • pastebėtas šeimos polinkis;
  • nustatoma ligos sąveika su kitomis autoimuninėmis ligomis: reumatoidinis artritas, Raynaud sindromas, skleroderma, CREST sindromas, Sjogreno sindromas, tiroiditas, diskotekinė raudonoji vilkligė, kerplidžių planas ir papuloma;
  • aptikti cirkuliuojančių antikūnų paplitimą pacientų giminaičiuose;
  • dažnas II klasės antigenų nustatymas pagrindiniame histologinio suderinamumo komplekse.

Tyrėjai dar negalėjo aptikti tam tikrų genų, galinčių išprovokuoti PBKP vystymąsi. Tačiau jo genetinės prigimties prielaida taip pat negali būti paneigta, nes tikimybė susirgti ligą šeimoje yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kitas paveldėtojo šios patologijos prigimties labas faktas - dažniau pasireiškiančių PBKP vystymasis tarp moterų. Be to, liga atskleidžia kai kurias savybes, kurios nėra būdingos autoimuniniams procesams: ji vystosi tik suaugusiesiems ir blogai reaguoja į imunitetą slopinantį gydymą.

Rizikos grupės

Remiantis specialistų pastebėjimais, PbTsP dažniau aptiktos šiose grupėse:

  • moterys virš 35 metų;
  • identiški dvyniai;
  • pacientai, turintys kitų autoimuninių ligų;
  • pacientai, kurių kraujyje nustatomi antimiochondrijų antikūnai.

Ligos etapas

PCPP stadiją galima nustatyti atliekant histologinę audinių, surinktų per kepenų biopsiją, analizę:

  1. I - portalo etapas. Pakeitimai yra židinio ir akivaizdūs kaip uždegiminis sienelės pertvaros ir tarpsieninių tulžies latakų naikinimas. Identifikuotos nekrozės sritys, portalų traktai plečiasi ir įsiskverbia į limfocitus, makrofagus, plazmos ląsteles, eozinofilus. Stebėjimo procesų požymiai nėra stebimi, kepenų parenchima lieka nepakitusi.
  2. II - periportalinis etapas. Uždegiminė infiltracija prasiskverbia į tulžies latakų gelmę ir viršija jas. Sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų skaičius, aptikti tušti kanalai be kanalų. Kepenose pasireiškia žarnyno sąstingio požymiai, susidedantys iš ortseino teigiamų granulių, injekcijos iš tulžies pigmento, hepatocitų citoplazmos patinimas ir Mallory organų išvaizda.
  3. III - septintoji stadija. Šiai fazei būdingas pluoštinių pokyčių atsiradimas ir regeneracijos mazgų nebuvimas. Jungiamojo audinio skaidulų audiniuose prisideda prie uždegiminio proceso plitimo. Stagnūs procesai pastebimi ne tik periportiniame, bet ir centriniame regione. Prostatos sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų. Kepenų audiniuose padidėja vario lygis.
  4. IV - cirozė. Aptiktos periferinės ir centrinės tulžies sąstingio simptomai. Nustatyti ryškios cirozės požymiai.

Simptomai

PBCV gali būti asimptominis, lėtas ar greitas progresuojantis kursas. Dažniausiai liga pasireiškia staiga ir pasireiškia odos niežėjimu ir dažna silpnumo jausmais. Paprastai pacientai pirmiausia kreipiasi į dermatologą, nes ligos pradžioje paprastai nėra gelta, o po 6-24 mėnesių jis atsiranda. Maždaug 25% atvejų vienalaikiai atsiranda niežulys ir gelta, o odos ir gleivinių geltonumo pasireiškimas odos ekspozicijoms nėra būdingas šiai ligai. Be to, pacientai skundžiasi dėl skausmo dešinėje pusrutulyje.

Maždaug 15% pacientų PBKP yra besimptomis ir neturi specifinių požymių. Tokiais atvejais ankstyvosiose stadijose liga gali būti nustatyta tik atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitus negalavimus, kuriems reikalingi biocheminiai kraujo tyrimai, siekiant nustatyti stulbinančių žiurkių indikatorių fermentų kiekį. Su asimptomine ligos eiga gali trukti 10 metų, o esant klinikiniam vaizdui - apie 7 metus.

Apie 70% pacientų ligos progresavimas yra susijęs su sunkiu nuovargiu. Tai lemia žymiai sumažėjusią našumą, miego sutrikimus ir depresinių būsenų vystymąsi. Paprastai šie pacientai jaučiasi geriau ryte, o po pietų jie jaučia didelį susiskaldymą. Tokia būklė reikalauja poilsio ar dienos miego, bet dauguma pacientų pažymi, kad net miegas nedidina darbo pajėgumo grąžinimo.

Paprastai odos niežėjimas tampa labiausiai būdingu pirmuoju PBKP ženklu. Tai atsiranda staiga ir iš pradžių paveikia tik delnus ir padais. Vėliau tokie pojūčiai gali plisti visame kūne. Niežėjimas ryškesnis naktį, o dienos metu jis yra šiek tiek susilpnėjęs. Nors tokio simptomo atsiradimo priežastis išlieka neišaiškinta. Dažnai dažnas niežėjimas paaštrina jau esamą nuovargį, nes šie pojūčiai neigiamai veikia miego ir psichinės būklės kokybę. Psichiką veikiančių vaistų priėmimas gali paūmėti šį simptomą.

Pacientai su PBCV dažnai skundžiasi:

  • nugaros skausmas (krūtinės ląstos ar juosmens stuburo lygis);
  • skausmas šonuose.

Tokie ligos simptomai aptinkami maždaug 1/3 pacientų ir yra susiję su osteoporozės ar osteomalacijos išsivystymu, kurį sukelia ilgalaikis tulžies stasas.

Diagnozės metu beveik 25% pacientų nustatė xantomus, kurie atsiranda ant odos, ilgėjant cholesterolio kiekiui (daugiau nei 3 mėnesiai). Kartais jie pasirodo kaip ksanthelasmas - šiek tiek stiprūs neskausmingi geltonosios spalvos ir mažo dydžio odos formavimai. Paprastai šie odos pokyčiai veikia aplink akis esančią zoną, o ksantomos gali būti ant krūtinės, po pieno liaukomis, nugaroje ir delnų raukšlėse. Kartais šios ligos apraiškos sukelia paresteziją galūnes ir periferinės polineuropatijos vystymąsi. Kanthelazma ir ksantomos išnyksta, pašalinus tulžies sąstingį ir stabilizuojant cholesterolio kiekį arba atsiradus naujausiam ligos etapui - kepenų nepakankamumu (kai paveiktos kepenys nebegali sintetinti cholesterolio).

Ilgalaikis tulžies stagnavimas su PBKP sukelia riebalų ir daugybės vitaminų A, E, K ir D absorbciją. Šiuo atžvilgiu pacientui būdingi tokie simptomai:

  • svorio kritimas;
  • viduriavimas;
  • neryškus regėjimas tamsoje;
  • steatorrėja;
  • raumenų silpnumas;
  • diskomfortas ant odos;
  • tendencija į lūžius ir jų ilgalaikis gijimas;
  • pasireiškiantis kraujavimu.

Kitas labiausiai pastebimas PBKP simptomas yra gelta, atsiradusi dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Jis yra išreikštas akių ir odos baltymų pageltimu.

70-80% pacientų, sergančių PBKP, nustatyta hepatomegalija ir 20% padidėja blužnis. Daugelis pacientų padidina jautrumą vaistams.

PCPP kursas gali būti sudėtingas dėl šių patologijų:

  • dvylikapirštės žarnos opas su padidėjusia kraujavimo tendencija;
  • stemplės ir pilvo varikozės venose, dėl ko kraujuoja;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • difuzinis toksinis stresas;
  • reumatoidinis artritas;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • keratokonjunktyvitas;
  • sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • imunokompleksinis kapiliaras;
  • Sjogreno sindromas;
  • Su IgM susijęs membraninis glomerulonefritas;
  • inkstų kanalėlių acidozė;
  • nepakankamas kasos veikimas;
  • skirtingos lokalizacijos navikų procesai.

Esant išsivysčiusioms ligos stadijoms, išsivysto klinikinė kepenų cirozės įvaizdis. Gelta gali sukelti odos hiperpigmentaciją, o ksantomos ir ksanthezidai padidėja. Šioje ligos stadijoje yra didžiausia pavojinga komplikacijų atsiradimo rizika: kraujavimas iš stemplės varikoze, kraujavimas iš virškinimo trakto, sepsis ir ascitas. Kepenų nepakankamumas padidėja ir sukelia kepenų komos atsiradimą, kuris tampa paciento mirties priežastimi.

Diagnostika

Šių laboratorinių ir instrumentinių egzaminų, skirtų perkutaninei VVD nustatyti, yra nustatytos:

  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • kraujo tyrimai autoimuniniams antikūnams (AMA ir kiti);
  • fibrotestas;
  • kepenų biopsija, po kurios atliekama histologinė analizė (jei būtina).

Siekiant neįtraukti klaidingos diagnozės, nustatyti kepenų pažeidimo paplitimą ir nustatyti galimas PBKP komplikacijas, nustatyti šie instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • Pilvo organų ultragarsas;
  • endoskopinė ultrasonografija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP ir kt

"Pirminės tulžies cirozės" diagnozė nustatoma pagal 3-4 diagnostinius kriterijus iš sąrašo arba esant 4 ir 6 ženklams:

  1. Intensyvus niežėjimas ir neegepnios apraiškos (reumatoidinis artritas ir kt.);
  2. Nėra jokių nejautrinių tulžies latakų sutrikimų.
  3. Padidėjęs cholestazės fermentų aktyvumas padidėja 2-3 kartus.
  4. AMA titras 1-40 ir aukščiau.
  5. Padidėjęs IgM kiekis serume.
  6. Tipiniai kepenų biopsijos audinių pokyčiai.

Gydymas

Nors šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių metodų PBKP gydymui.

Pacientams rekomenduojama laikytis dietos Nr. 5 su normaliu angliavandenių, baltymų ir riebalų kiekio suvartojimu. Pacientas turėtų vartoti daug pluošto ir skysčių, o kalorijų turinys dienos dietoje turėtų būti pakankamas. Esant steatorrėjai (riebalų išmatose), rekomenduojama sumažinti riebalų kiekį iki 40 gramų per dieną. Be to, kai atsiranda šis simptomas, patartina skirti fermentų preparatus vitamino trūkumui kompensuoti.

Siekiant sumažinti niežulį, rekomenduojama:

  • dėvėti lininius ar medvilninius drabužius;
  • atsisakyti karštų vonių;
  • išvengti perkaitimo;
  • paimkite vėsioje vonioje, pridėdami soda (1 puodelis vienai voniai).

Be to, tokie vaistai gali padėti sumažinti niežėjimą:

  • Kolestiraminas;
  • Fenobarbitalas;
  • vaistų, kurių sudėtyje yra ursodeoksiholio rūgšties (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicinas;
  • Ondane-setronas (III tipo 5-hidroksitriptamino receptorių antagonistas);
  • Naloksanas (opiatų antagonistas);
  • FOSAMAX.

Kartais niežulio apraiškos veiksmingai regresuoja po plazmaferezės.

Siekiant sulėtinti PBKP patogeniškumo apraiškas, skiriamas imunosupresinis gydymas (gliukokortikosteroidai ir citostatikai):

  • Kolchicinas;
  • Metotreksatas;
  • Ciklosporinas A;
  • Budesonide;
  • Ademetioninas ir kt.

Osteoporozės ir osteomalacijos profilaktikai skirti vitaminas D ir kalcio preparatai (skirti nuryti ir parenteraliai):

  • vitaminas D;
  • Etidronatas (Ditronel);
  • kalcio preparatai (kalcio gliukonatas ir kt.).

Siekiant sumažinti hiperpigmentaciją ir niežėjimą, rekomenduojamas paros dozavimas UV spinduliams (po 9-12 minučių).

Vienintelis radikalus būdas gydyti PBKP yra kepenų transplantacija. Tokios operacijos turėtų būti atliekamos, kai atsiranda tokių ligos komplikacijų:

  • pilvo ir stemplės venų varikozė;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • cacheksija;
  • spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės.

Galutinį sprendimą dėl šios chirurginės intervencijos naudos teikia gydytojų (hepatologų ir chirurgų) konsultacija. Po tokios operacijos ligos atkrytis pastebimas 10-15% pacientų, tačiau šiuolaikiniai imunosupresantai gali užkirsti kelią šios ligos progresavimui.

Prognozės

PBCV rezultatų prognozavimas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio ir jo stadijos. Asimptominiuose pacientuose gali gyventi 10, 15 ar 20 metų, o ligoniai, kurių klinikiniai ligos simptomai - apie 7-8 metus.

Paciento, sergančio PBKP, mirties priežastimi gali pasireikšti kraujavimas iš varikozės skrandžio ir stemplės venų, o galutinėje ligos stadijoje mirtis atsiranda dėl kepenų nepakankamumo.

Laiku ir veiksmingai gydant pacientus, sergančius PBKP, normali gyvenimo trukmė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei yra niežulys, kepenų skausmas, ksantoma, skausmas kauluose ir sunkus nuovargis, rekomenduojama kreiptis į hepatologą ar gastroenterologą. Diagnozei patvirtinti pacientui yra skirti biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai, ultragarsinis tyrimas, MRCP, FGDS, kepenų biopsija ir kiti instrumentiniai tyrimo metodai. Jei reikia, kepenų transplantacija rekomenduojama konsultuotis su transplantacijos chirurgu.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė lydi intrahepatinių kanalų sunaikinimą ir sukelia chronišką cholestazę. Liga vystosi ilgą laiką, o jo galinės stadijos pasekmė tampa kepenų ciroze, dėl kurios atsiranda kepenų nepakankamumas. Šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Terapijoje narkotikai yra naudojami siekiant sumažinti ligos apraiškas ir sulėtinti jo vystymąsi. Prisijungus prie komplikacijų, gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija.

Bilirubino cirozė

Kepenų cirozės gydymas: pagrindiniai požymiai ir vaistai

Kiekvieną dieną žmogus turi spręsti įvairius toksinus ir kitas toksiškas medžiagas. Šie kenksmingi elementai yra suvartojami maisto, gėrimų, vaistų ir net iš aplinkos. Tačiau kai kurie gali būti sintezuojami organizme normalaus gyvenimo ar įvairių patologinių sąlygų.

  • Cirozės klasifikavimas
    • Pagal morfologinius duomenis
    • Kepenų cirozės tipai
    • Cirozės sunkumas Child-Pugh
  • Cirozės priežastys
  • Pagrindiniai ligos simptomai
  • Cirozė Narkotikai ir gydymas
    • Medikamentai vidutinio sunkumo ligos gydymui
    • Narkotikai kovoti su dekompensuota ciroze
    • Narkotikai alkoholinės cirozės gydymui
    • Pacientų, sergančių ascitu, gydymas
    • Chirurginė intervencija ir kamieninių ląstelių terapija
    • Mikro ir makropreparatai
  • Nepakankama mityba su ciroze

Tai yra kepenys, neutralizuojančios ir apdorojančios tokias medžiagas. Todėl bet kokie kūno veiklos nukrypimai turi įtakos kūnui. Blogiausia, jei ji patiria kepenų cirozę.

Kepenų cirozė yra laikoma nepagydoma liga, kai pasireiškia kepenų ląstelių mirtis. Kūną veikia šis negalavimas, dėl to sumažėja fibrozės ir hepatocitų skaičius. Korpuse sutrikusi kraujotaka, atsiranda kepenų nepakankamumas. Pati cirozė yra laikoma paskutine lėtine kepenų ligų progresavimo stadija, kurią sunkiausia gydyti.

Cirozės pažeistas organas gali prarasti visą savo funkciją, o kraujagyslės deformuojasi, pasirodo pluoštiniai mazgai ir miršta hepatocitai. Visa tai keičia kepenų struktūrą. Jei organas yra stipriai paveiktas, atsiranda edema, gelta ir sutrikusi medžiagų apykaita.

Kai pluoštiniai augalai atstato kraujagysles, dėl to padidėja slėgis kraują ir venų ligos.

Cirozės klasifikavimas

Pagal morfologinius duomenis

Remiantis šiais požymiais, yra:

  • Mažas mazginis cirozė;
  • Didelis mazgas (makrinė);
  • Neužbaigta pertvaros stadija;
  • Mišrus formos.

Be to, vis dar yra mikro-, multi-, mono- ir monomultibulinės cirozės formos.

Kepenų cirozės tipai

Su liga, tokia kaip cirozė, gydymas yra sėkmingas tik tada, kai žinoma tiksli ligos priežastis. Jei jis bus pašalintas, bus galima pagerinti klinikinę būklę ir net atsigauti. Etiologiniu pagrindu cirozė yra suskirstyta į šiuos tipus:

  • Vaistas;
  • Įgimta;
  • Alkoholiniai gėrimai;
  • Stagnuojantis;
  • Keistis maistu;
  • Badd-Chiari liga ir sindromas;
  • Antrinė tulžies pūslelinė.

Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma nustatyti patologinės būklės atsiradimo priežastys. Tada liga vadinama kriptogenine forma.

Cirozės sunkumas Child-Pugh

Žinoma, aukščiau išvardyti klasifikatoriai yra svarbūs šios ligos gydymui, tačiau funkcinė kūno būklė išlieka pirmoji. Galų gale priklauso nuo jo klinikinė įvaizdis.

Cirozės klasės nustatomos remiantis encefalopatijos buvimu, albumino ir bilirubino kiekio kraujyje, ascitu. Yra keletas iš jų: A, B, C, jų gyvenimo prognozė priklauso nuo jų. Pavyzdžiui, pirmuoju atveju pacientas gali gyventi 15-20 metų, antrasis - iki 10 metų; pastarajame - tik 1-3 metai.

Cirozės priežastys

Ši liga dažniau pasireiškia vyrams nei moterys. Tačiau jo atsiradimo tikimybė yra visose amžiaus grupėse, tačiau specialios grupės gydytojai priskyrė vyrų atstovus nuo 40 metų.

Ši liga jau seniai tiriama, tačiau kai kuriais atvejais gydytojai negali suprasti jo formavimo priežasties. Tačiau gydymui reikia įsitikinti, kad žinojo, kas paveikė organų ląsteles. Tarp dažniausiai pasitaikančių priežasčių:

  • Metabolizmo sutrikimai;
  • Ilgas venų užkrečiamasis kepenų sutrikimas širdies ligose, nes sutrinka kraujo apykaita;
  • Tulžies takų blokada;
  • Alkoholizmas. Su piktnaudžiavimu alkoholiniais gėrimais, cirozė pradeda vystytis po 10-15 metų;
  • Autoimuninis hepatitas;
  • Virusinis hepatitas C ir B. Daugeliu atvejų ši liga sukelia kepenų pažeidimą ir ilgai nepaaiškėja;
  • Poveikis chemikalams ir narkotikams.

Pagrindiniai ligos simptomai

Ankstyvojoje stadijoje kai kuriems pacientams nėra jokių požymių. Siekiant nustatyti diagnozę ir tolesnį gydymą, būtina atlikti biopsiją ir biocheminį kraujo tyrimą.

Biopsija leidžia nustatyti anglies junginių organų augimo gretas. Tačiau biocheminiai tyrimai rodo, kad padidėja bilirubino kiekis.

Kepenų cirozė yra pavojinga ir neišgydoma liga, sukelianti kepenų randas. Jis vystosi palaipsniui, simptomai pačioje pradinėje stadijoje nėra išreikšti, tačiau vėlesniame etape atsiranda silpnumas, darbingumas, nuolatinis nuovargis ir mieguistumas. Pacientas praranda apetitą, dėl kurio sumažėja kūno svoris, palmių paraudimas, akių skausmas virsta geltona, oda ir burnos gleivinė. Be to, naktį atsiranda niežulys, yra problemų su kraujo krešėjimo ir vorinių venų.

Tokiu ligos gali būti portalo hipertenzija, kuri veda prie didesnio spaudimo kaklo venos ir toliau sutrikusios kraujotakos į pilvo ertmę, kaip stagnacijos rezultatas įvyksta vidaus organus. Be to, šis silpnumas atsiranda dėl ascito - visa tai veda prie hemoroidų susidarymo, pilvo padidėjimo, venų varikoze ir kojų edemos. Po kairiu kraštu pasireiškia sunkus skausmas, nes blužnis didėja.

Cirozė vystosi keliais etapais. Labiausiai pavojingas yra paskutinis etapas, kai koma įsitvirtina. Su ja pirmiausia žmogus turi aiškią, bet sužadintą sąmonę, tada jautrumas trikdomas ir nėra jokių refleksų.

Cirozė Narkotikai ir gydymas

Medikamentai vidutinio sunkumo ligos gydymui

Šiuo metu vartojami vaistai padeda pagerinti bendrą būklę ir sustabdyti kepenų pažeidimą. Gydytojai skiria gydytojams vaistažolių preparatus ir vitaminus:

  • Kokarboksilazė;
  • B ir C grupės vitaminai;
  • Rutinas;
  • Tiokto rūgštis;
  • Karsil.

Visų pirma, šie vaistai yra skirti pagerinti organų ląstelių metabolizmą. Česnako ekstraktas taip pat naudojamas kovai su liga. Tiesa, šis įrankis daugiausia naudojamas tradicinėje medicinoje, todėl gydytojai retai jį rašo.

Pieno raustis padeda sumažinti kepenų fermentus. Tai taip pat pagerina tulžies srautą. Visa kita, jis sumažina uždegimą ir padeda pašalinti toksinus.

Narkotikai kovoti su dekompensuota ciroze

Šiame etape atsiranda visi ligos požymiai ir komplikacijos. Pacientams nustatyta lipoinė rūgšties dozė. Jums reikia 2-3 mėnesius vartoti 3 g per parą. Be to, vaistas taip pat turi būti švirkščiamas į veną ir per burną per 10-20 dienų.

Be šio vaisto, taip pat leidžiami hepatoprotektoriai. Pavyzdžiui, jie gali paskirti Essentiale. Jis taip pat derinamas su intraveniniu vartojimu.

Narkotikai alkoholinės cirozės gydymui

Šios ligos formos pagrindiniai simptomai yra baltymų ir vitaminų trūkumas. Gydytojai nustatyta folio rūgšties, B grupės vitaminų ir riebalų tirpios ir susidedančios iš E. A toliau rekomenduoti vitamino naudoti kompleksines, kaip multi-tabs su B-karoteno arba Alvito. Be to, pacientams skiriami cinko ir antioksidantiniai hepatoprotektoriai.

Pacientų, sergančių ascitu, gydymas

Tokiems pacientams rekomenduojama mityba ir miegas. Siekiant išvengti komplikacijų, būtina iš organizmo pašalinti apie 2 litrus skysčio per dieną. Pacientai turėtų riboti druskos vartojimą. Jie skiria diuretikus ir atlieka kombinuotą gydymą.

Kaip kovoti su virusine forma? Šioje cirozės formoje gydymui skiriamas toks narkotikas kaip prednizonas. Jis turėtų būti geriamas ryte 30 mg per parą. Kai pacientas išgyvena, po mėnesio dozė pradeda mažėti.

Chirurginė intervencija ir kamieninių ląstelių terapija

Kartais kepenų cirozė be operacijos yra būtina. Chirurginis gydymas atliekamas, jei pasireiškia sunki portalo hipertenzija, pasireiškianti šiomis komplikacijomis: žymiu trombocitų kiekio sumažėjimu, kraujavimu iš virškinimo trakto.

Pacientui atliekamos iškrovimo operacijos, siekiant sumažinti slėgį portalo venoje. Taigi, galima sumažinti komplikacijų riziką.

Norint susigrąžinti nuo cirozės, taip pat atliekama organų transplantacija. Tačiau operacija yra brangi, todėl ne visi pacientai gali tai sau leisti. Po kepenų transplantacijos pacientams yra skirti vaistai, skirti slopinti atmetimą.

Šiandien kepenų cirozė kenčia nuo kamieninių ląstelių, paimtų iš nugaros smegenų kraujo. Ir prieš tai tiesiog išmesti. Dabar reikalingos kamieninės ląstelės yra izoliuotos. Ir jauname kūne jų yra daugiau nei senajame. Suaugusiesiems jie praktiškai nėra.

Kamieninės ląstelės yra unikalios, kai patenka į audinį, jie pradeda pasikeisti į tą patį audinį. Tarkime, jei kamieninės ląstelės švirkščiamos į širdį, iš to kyla kardiomiukai, smegenyse susidaro neuronai ir pan.

Dėl kamieninių ląstelių įvedimo naudojant švirkštą. Procedūra atliekama ultragarsu kontroliuojant konservuotoje organo dalyje. Po to jie pradeda aktyviai plisti ir formuotis į hepatocitus. Su tokiu gydymu kepenys tampa prarastomis funkcijomis.

Mikro ir makropreparatai

Norėdami nustatyti kepenų pažeidimą, naudojami keli jo būklės įvertinimo tipai. Pavyzdžiui, mikroskopiniame tyrime iš organo išpjauna mažą gabalėlį audinio, kuris dedamas formalino tirpale. Jis paliekamas keletą dienų, o tada suplakamas į ištirpusį parafiną. Taigi, kepenų audinys yra kietos formos.

Tada specialiais įrankiais audinys supjaustomas į mažus sluoksnius. Padaryti vieną plokštę apie 8-10 mikronų. Pirma, mikrodergliklis yra sunumeruotas, tada pasirašomas. Pradėkite mokytis po ilgų procedūrų mikroskopu. Tai leidžia gauti informacijos apie kepenų ir jungiamojo audinio skaičių. Ši procedūra leidžia įvertinti spalvą, struktūrą ir anomalius formavimus.

Cirozės metu ląstelių procentas yra nuo 50% iki 50%, o sveikas žmogus stebimas 10% jungiamojo audinio ir 90% kepenų.

Macrodrug tikslas - įvertinti matomą kepenų būklę. Vizualiai jie tyrinėja vidinį turinį, taip pat išorinį apvalkalą. Išorinis tyrimas suteikia galimybę išanalizuoti kepenų dydį, spalvą ir deformaciją.

Makrokomandos skyrius leidžia pamatyti, ar yra kalcio, mazgų, bet kokios patologijos ar randų. Net ir su jo pagalba galima patikrinti sūkurį ir laivo būklę. Deja, toks tyrimas atliekamas tik po mirties. Tai tik leidžia jums gauti galimą mirties priežastis.

Nepakankama mityba su ciroze

Jei pacientas nesilaiko dietos, gydymo metu gali atsirasti rimtų komplikacijų. Norėdami to išvengti, gydytojai pataria žmonėms, turintiems šią diagnozę, gerai valgyti. Atsižvelgiant į paciento dieta turėtų būti ne alkoholis (įskaitant alaus ir vyno), natrio mineralinio vandens produktų, kurių sudėtyje raugo ir kepimo sodos, alyvuogių, dešros, agurkai.

Tačiau leidžiama vartoti česnakus, citrinų sultis, svogūnus, petražoles, lauro lapus, kmynus, kad nebūtų per daug šviežių. Be to, gydant ligą, galite vartoti majonezą ir kečupą, bet savo ruošiamą maistą.

Ankstesnis Straipsnis

Kepenys, skirtos hepatito C gydymui

Kitas Straipsnis

Essentiale forte N