Tulžies cirozė - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Gydymas

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kartu su jo funkcionavimo pažeidimu, yra tulžies cirozė. Su šia patologija kūno struktūra yra sunaikinta dėl žaizdų nutekėjimo, taip pat dėl ​​tulžies latakų struktūros pokyčių. Kepenų tulžies kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pradinę ir antrinę. Paprastai šią ligą diagnozuoja vidutinio amžiaus žmonės, tačiau dažniausiai jis nustatomas po 50-60 metų.

Dėl ligos atsiradimo būdingas akių ląstelių nepakankamumo vystymasis, kuris vėliau vystosi į portalinę hipertenziją. Ligos prognozė gali būti palanki, jei pašalinama tulžies sąstingio priežastis. Jei tai neįmanoma dėl nepakankamai kvalifikuotų gydytojų arba dėl kiekvieno asmens individualių savybių, stiprus kepenų nepakankamumas atsiranda pažeidžiant daugumą jo funkcijų. Pasekmė yra neišvengiama mirtis.

Kas tai yra

Kepenų kepenų cirozė (BCP) - tai liga, dėl kurios dėl įvairių priežasčių sumažėja tulžies latakų praeinamumas, dėl kurio žarnyne patenka į žarnyną ar sustoja. Pagal etiologiją išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

Plėtros priežastys

Nustatyti specifinę tulžies cirozės atsiradimo priežastį dar neįmanoma. Aptariamos jo formavimo teorijos:

  • genetinė polinkis į ligą;
  • buvę užkrečiami kepenų pažeidimai - virusiniai, bakteriniai, parazitiniai;
  • toksinė žala kepenims;
  • autoimuninis uždegimas.

Norint patvirtinti, kad tiesioginis ryšys tarp šių būsenų ir cirozės formavimas šiuo metu nėra įmanomas.

Pirma, kai kurių priežasčių įtaka limfocitai pradeda sunaikinti tulžies latakų ląsteles - jose susidaro uždegiminis procesas. Dėl uždegimo, kanalų patenka yra sutrikusi ir išsivysto tulžies sąstingis. Šiuose rajonuose atsiranda žala hepatocitams ir uždegimas vėl plečiasi. Masės ląstelių mirtis gali sukelti cirozę.

Klasifikacija

Pirminis BCP yra autoimuninė liga, pasireiškianti kaip lėtinis ne gleivinės destruktyvus tulžies latakų uždegimas (cholangitas). Vėlesniuose etapuose jis sukelia sąstingį į tulžį kanaluose (cholestazę) ir galiausiai sukelia kepenų cirozės vystymąsi. Dažniausiai moterys nuo keturiasdešimt šešiasdešimt metų kenčia nuo patologijos.

  • I stadijoje uždegimas apsiriboja tulžies latakais.
  • II etape šis procesas prasiskverbia į kepenų audinį.
  • III etapas. Hepatocitai - kepenų ląstelės - pradeda transformuotis į jungiamąjį audinį, susidaro raukšlių sąnariai, kurie "sujungia" tulžies kanalus.
  • IV pakopa - tipiškas kepenų cirozė.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl ilgai trunkančio tulžies nutekėjimo intrahepaziniuose kanaluose dėl jų susiaurėjimo ar užsikimšimo, kurį sukelia kitos ligos. Tai dažniau vyrams trisdešimt penkiasdešimt metų. Be gydymo, abu ligos formos anksčiau ar vėliau sukelia kepenų nepakankamumą, pablogina gyvenimo kokybę ir mažina jo trukmę.

Biliardo cirozės simptomai

Jei yra tulžies kepenų cirozė, patartina suskirstyti simptomus pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

  1. Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;
  2. Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnu arba maudymu). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;
  3. Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;
  4. Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;
  5. Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma turi panašių simptomų, įskaitant:

  • stiprus skausmas paveiktoje kepenyse;
  • intensyvus odos niežėjimas, blogiau naktį;
  • kepenų skausmas dėl palpacijos ir jo dydžio padidėjimas;
  • ankstyva gelta;
  • splenomegalija;
  • kūno temperatūros padidėjimas iki karščiavimo rodiklių dėl infekcijos plitimo fone.

Greitai ši ligos forma sukelia cirozę ir vėlesnį kepenų nepakankamumą, kurio simptomai kelia grėsmę paciento gyvenimui. Visų pirma, žmogaus kepenų nepakankamumo vystymosi požymiai yra:

  • pykinimas ir žarnyno turinio vėmimas;
  • dispepsiniai sutrikimai;
  • išmatų ir šlapimo spalvos spalva tamsaus alaus;
  • kepenų encefalopatija (demencija).

Sąlytis gali sukelti tokias rimtas komplikacijas kaip ascitas, vidinis skrandžio ir žarnyno kraujavimas, koma ir mirtis.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės pirminės tulžies cirozės nustatymui gali būti įvairios:

  • Visų pirma pacientui, įtarus kepenų cirozę, reikėtų kreiptis į keletą gydytojų - hepatologą, chirurgą, gastroenterologą. Tik jie gali nustatyti ligą, nustatyti jos laipsnį, nurodyti vėlesnes diagnozavimo priemones ir galimą gydymą.
  • Po medicininės konsultacijos, pacientas, kuriam įtariama cirozė, turi būti siunčiamas laboratoriniams tyrimams. Tyrimai gali apimti išsamią kraujo ir šlapimo analizę, taip pat atlikti biopsiją.

Trečiasis etapas - instrumentinė diagnostika. Tai apima blužnies, inkstų, kepenų, tulžies takų, ultragarsu tyrimą. Be to, vidaus organai tiriami naudojant endoskopą ir į kraują ir skrandžio sistemą patenka specialios medžiagos, parodančios tikrąjį kepenų ir tulžies latakų darbą ir veikimą.

Tulžies cirozės gydymas

Diagnozuojant tulžies pūslelinės cirozę, gydymo metodai yra pagrįsti simptominių simptomų pasireiškimo intensyvumo mažinimu, lėtesniu tolesniu vystymusi, gydomų komplikacijų gydymu ir jų pasireiškimo prevencija.

Gydymo kursą ir vaistų parinkimą pasirinko gydytojas. Paprastai nustatyta:

  • Ursodeoksicholio rūgštis (Urosan, Ursofalk), 3 kapsules naktį, kasdien.

Imunosupresantai (tik pirminės tulžies cirozės atveju):

  • Metotreksatas 15 mg per savaitę arba ciklosporinas terapine doze 3 mg 1 kg kūno svorio per parą, padalytas į dvi dozes (ryte ir vakare).
  • Prednizonas 30 mg 1 kartą per parą iš ryto tuščiu skrandžiu, po 8 savaičių vaisto dozė sumažinama iki 10 mg 1 kartą per parą ryte iš tuščio skrandžio.

Vitaminų ir mineralų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymas:

  • cuprenilinas (D-penicilaminas) 250 mg, ištirpintas viename stikline vandens 3 kartus per dieną 1,5 valandos prieš valgį;
  • multivitaminai (citrus, multitabs) 1 kapsulė 1 kartą per dieną;
  • Stimol 1 paketą 2 kartus per dieną.

Niežulys gydymas:

  • Kolestiraminas (questranas) 4 mg 1,5 valandos prieš valgį 2-3 kartus per dieną;
  • rifampiną (rimaktaną, benemiciną, tibiciną), 150 mg 2 kartus per dieną;
  • antihistamininiai vaistai (atarax, suprastinas) nuo 1 iki 2 tablečių 2-3 kartus per dieną.

Antrinės tulžies cirozės atveju svarbu atstatyti įprastą tulžies srautą. Ši endoskopija yra paskirta arba chirurginis įsikišimas. Jei dėl kokių nors priežasčių šios manipuliacijos yra neįmanomos, antibiotikai skirti užsikrėsti ciroze.

Tarp chirurginės intervencijos tipų galima nustatyti tokias manipuliacijas:

  1. Choledochotomija;
  2. Choledochostomy;
  3. Akmenų pašalinimas iš tulžies takų;
  4. Endoskopinis bougienage;
  5. Endoskopinis stentavimas;
  6. Tulžies latako plastika;
  7. Išorinis drenažas iš tulžies latakų.

Pacientai, kuriems skiriama dieta, yra 5. Valgyti leistinus daržoves, vaisius, sultis, kompotus, želė, daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų.

Biliardo cirozė yra

Kas yra tulžies cirozė? Tulžies cirozės simptomai tulžies cirozės priežastys tulžies kepenų cirozės gydymas

Kas yra tulžies cirozė?

Žarnyno cirozė yra lėtinė organų liga, kuri susidaro dėl tulžies pūslės pažeidimo. Gydytojai skiria pirminę ir antrinę ligos formas. Pirminė manoma, kad tulžies cirozė, kuri yra autoimuninių procesų rezultatas, pirma sukelia cholestazę ir tik ilgą laiką - cirozei. Antrinė ligos forma išsivysto dėl to, kad padidėjo tulžies nutekėjimas dideliuose tulžies latakuose.

Liga dažniausiai pasireiškia darbingo amžiaus žmonėms (nuo 25 iki 55 metų amžiaus), tokio pobūdžio cirozė pasitaiko vienu iš 10 atvejų. Moterims vyrauja pagrindinė ligos forma, o vyrams - antrinė. Tarp vaikų ši liga yra reta.

Gyvenimo trukmė su tulžies ciroze

Biliardo cirozės paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos diagnozavimo stadijos. Dažnai žmonės gyveno su šia liga 20 ar daugiau metų ir net nežinodami, kad jie turi tulžies cirozę. Pasibaigus pirmiesiems klinikiniams simptomams, gyvenimo trukmė yra apie 8 metus. Vidutiniškai 50% pacientų miršta po 8 metų nuo ligos pradžios, nors daug kas priklauso nuo hiperbilirubinemijos lygio.

Tačiau neįmanoma numatyti konkretaus paciento gyvenimo trukmės neįvykus, nes keletas veiksnių, atskirų kiekvienam pacientui, daro įtaką ligos eigai.

Biliardo cirozės simptomai

Simptomai turi būti sugrupuoti pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnu arba maudymu). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;

Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;

Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;

Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;

Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma būdinga šioms savybėms:

Padidėjęs niežėjimas, kuris netgi pradiniame ligos vystymosi stadijoje sukelia rimtą nepatogumą;

Skausmas dešinėje pusrutulyje, kepenys sustorėjusi ir skausminga su ir be palpacijos;

Oda ir burnos bei akių gleivinės pasidaro geltonos, šlapimas tamsėja, o išmatūra pasikeičia;

Kūno temperatūra viršija 38 laipsnių;

Cirozės komplikacijos atsiranda daug anksčiau, ypač kalbame apie portalinę hipertenziją ir kepenų nepakankamumą.

Ar radote klaidą tekste? Pasirinkite jį ir keletą žodžių, paspauskite Ctrl + Enter

Biliardo cirozės priežastys

Gydytojai nustatė, kad pirminė ligos forma nėra infekcinio pobūdžio. Todėl pagrindinė priežastis laikoma imuninės sistemos gedimais ir specifinių antikūnų, kurie yra agresyvūs intrahepatinės tulžies takų gamybai, gamybai. Taip pat neginčijamas genetinio jautrumo pirminės tulžies cirozės atsiradimas. Gali atsirasti tokios ligos, kaip autoimuninis tiroiditas, sklerodermija ir reumatoidinis artritas.

Dėl antrinės ligos formos susidaro:

Tulžies latako cista;

Lėtinis pankreatitas ir jo sukeltos tulžies latako susiaurėjimas;

Sklerozuojantis ar grynas cholangitas;

Įgimtos tulžies pūslės anomalijos;

Patraukti limfmazgiai ir užsikimšti jų tulžies takus.

Tulžies cirozės gydymas

Gydymo režimas priklausys nuo to, kokia ligos forma yra diagnozuota pacientui. Jei jis kenčia nuo pirminės tulžies cirozė, gydymas turėtų būti nukreiptas ne mažinant bilirubino koncentraciją kraujyje, sumažinti cholesterolio ir šarminės fosfatazės. Tai palengvina ursodeoksiholio rūgšties priėmimas. Be to, pacientui paskirtas kolchicinas (siekiant užkirsti kelią ligos komplikacijų atsiradimui) ir metotreksatas (siekiant užtikrinti imunomoduliacinį poveikį). Jei liga jau sukėlė jungiamojo audinio vystymąsi kepenyse, tada skiriami anti-fibroziniai vaistai.

Be to, pacientas turi pagerinti gyvenimo kokybę ir atsikratyti susijusių ligos simptomų. Norint nutirpėti, rekomenduojama vartoti kolestipolą, naloksiną, antihistamininius preparatus. Norint sumažinti cholesterolio kiekį, patariama vartoti statinus. Jei pacientas susiduria su ascitu, reikia vartoti diuretikus. Rimtų komplikacijų formavime būtina donorų organų transplantacija.

Jei pacientui diagnozuojama antrinė ligos forma, pirmiausia jam reikia normalizuoti tulžies srautą. Tai atliekama naudojant endoskopiją arba operaciją. Kai tokių manipuliavimų neįmanoma įgyvendinti, pacientui skiriamas gydymas antibiotikais, siekiant sustabdyti ligos progresavimą.

Be to, pacientams reikia laikytis specialios dietos. Gydytojai rekomenduoja priimti maistinę lentelę Nr. 5. Tai apima riebalų, druskos ir baltymų vartojimo ribojimą. Pagrindinis maistingumo principas yra nedidelis, maistas imamas nedidelėmis dalimis.

Straipsnio autorius: Gorshenina Elena Ivanovna, gastroenterologas, specialiai svetainėje ayzdorov.ru

Žarnyno cirozė yra lėtinė kepenų liga, pasireiškianti dėl tulžies nutekėjimo pažeidimo per intrahepatinį ir nejautrą tulžies takus. Liga pasižymi progresuojančia kepenų parenchimo sunaikinimu, sukeliančia fibrozę, dėl kurios atsiranda kepenų cirozė ir po to kepenų nepakankamumas.

Kepenų ligos debiutaujant atsiranda kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumas, o po 10-12 metų po poros hipertenzijos požymių.

15 - 17% visos kepenų cirozės atsiranda dėl stagnacijos tulžies, tai yra 3 - 7 ligos atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Šios patologijos atsiradimo charakteristika 20-50 metų.

Yra dvi kepenų cirozės priežastys, pagal kurias liga suskirstyta į pirminę tulžies pūslelinę cirozę ir antrinę tulžies cirozę. Moterims, kurioms yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, dažniau kenčia nuo 10: 1. Antrinė kepenų tulžies kepenų cirozė dažniau pasireiškia vyrams santykiu 5: 1.

Liga yra dažna besivystančiose šalyse, kuriose yra mažai medicininio vystymosi. Tarp Šiaurės Amerikos šaltinių išmetama Meksika, beveik visos Pietų Amerikos, Afrikos ir Azijos šalys tarp Europos šalių išleidžia Moldovą, Ukrainą, Baltarusiją ir vakarinę Rusijos dalį.

Ligos progresas tampa palankus, kai tik pašalinama šios patologijos priežastis, jei po 15 iki 20 metų negalima pašalinti priežasties dėl individualių ar medicininių galimybių, atsiranda kepenų nepakankamumas ir dėl to mirtis.

Priežastys

Biliardo cirozės priežastis yra tulžies sąstingis kanaluose, dėl kurio sunaikinami hepatocitai (kepenų ląstelės) ir kepenų lervos (morfofunkcinis kepenų vienetas). Sunaikinta kepenų parenchima pakeičiama pluoštiniu (jungiamuoju) audiniu, kuris yra kartu su visišku organų funkcijos praradimu ir kepenų nepakankamumu. Yra dviejų rūšių tulžies cirozė:

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl autoimuninio uždegimo kepenų audinyje. Žmogaus kūno apsaugos sistema, susidedanti iš limfocitų, makrofagų ir antikūnų, pradeda vertinti hepatocitus kaip svetimkūnius ir juos palaipsniui sunaikinti, sukelia tulžies sąstingį ir organų parenchimo naikinimą. Šio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiame medicinos plėtros etape yra keletas teorijų:

genetinė predispozicija: liga 30% ligonių motinos atvejų perduodama dukteriui; imuniteto sutrikimas dėl kelių ligų: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, tireotoksikozė, skleroderma; infekcinė teorija: ligos vystymasis 10-15% atvejų prisideda prie herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Barr infekcijos.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl užsikimšimo ar sustingimo pro neurastinių tulžies latakų kanaluose. Šios rūšies cirozės priežastys gali būti:

įgimtos arba įgytos tulžies latakų ir tulžies pūslės anomalijos; akmenų buvimas tulžies pūsle; dėl chirurgijos, gerybinių navikų, vėžio susiaurėjimas ar užkimimas iš tulžies latako; tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais artimais limfmazgiais arba uždegimu kasa.

Klasifikacija

Dėl spinduliuotės:

Pirminė tulžies cirozė; Antrinė tulžies cirozė.

Childe Pugh alkoholio kepenų cirozės klasifikacija:

Pirminė tulžies cirozė: kodėl taip atsitinka ir kaip gydyti

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBKP) yra nepaaiškinama, greičiausiai autoimuninė, pobūdžio liga, kurią lydi patempimo pokyčiai portalų trajektorijose ir intrahepatinių kanalų autoimuninis sunaikinimas. Vėliau tokie patologiniai procesai sukelia tulžies išsiskyrimo pažeidimą ir toksinių metabolitų uždelsimą kepenų audinyje. Kaip rezultatas, organo funkcionavimas labai sutrinka, jis yra linkęs į fibrozinius pokyčius, o pacientas kenčia nuo kepenų cirozės pasireiškimo, dėl kurio atsiranda kepenų nepakankamumas.

Šiame straipsnyje mes pristatysime jus įtariamas priežastis, rizikos grupes, apraiškas, etapus, diagnozavimo metodus ir tulžies cirozės gydymą. Ši informacija padės įtarti, kad atsirado pirmieji šios ligos simptomai, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl būtinybės kreiptis į gydytoją.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra paplitusi beveik visuose geografiniuose regionuose. Šiaurės Europos šalyse didžiausias dažnis yra, o apskritai šios ligos paplitimas svyruoja nuo 19 iki 240 pacientų iš 1 milijono suaugusiųjų. Dažniau PBCV vystosi 35-60 m. Moterims ir dažniau pasitaiko jaunesniems nei 20-25 metų žmonėms. Paprastai liga paprastai būdinga šeimyniniam pobūdžiui, jos atsiradimo giminaičiuose tikimybė yra šimtus kartų didesnė nei gyventojų.

Pirmą kartą šią ligą apibūdino ir pavadino Gallas ir Addisonas 1851 m., O tai parodė ryšį tarp linksmo ksantomo ir kepenų patologijos išvaizdos. Jam suteiktas pavadinimas nėra visiškai tikslus, nes pradiniame ligos etape organas nepažeidžia cirozės, todėl būtų teisingiau vadinti šį chirurginį lėtinį lėtinį ne gleivinį destrukcinį cholangitą.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslios PBKP priežasties. Keletas šios ligos požymių rodo galimą šios ligos autoimuninį pobūdį:

  • antikūnų buvimas pacientų kraujyje: reumatoidinis faktorius, anti-mitochondrijų, skydliaukės specifiniai antinuklidiniai antikūnai, antikūniai prieš raukšles ir ekstrahuojamas antigenas;
  • histologinės analizės metu identifikuoti tulžies latakų pažeidimo imuninio pobūdžio požymius;
  • pastebėtas šeimos polinkis;
  • nustatoma ligos sąveika su kitomis autoimuninėmis ligomis: reumatoidinis artritas, Raynaud sindromas, skleroderma, CREST sindromas, Sjogreno sindromas, tiroiditas, diskotekinė raudonoji vilkligė, kerplidžių planas ir papuloma;
  • aptikti cirkuliuojančių antikūnų paplitimą pacientų giminaičiuose;
  • dažnas II klasės antigenų nustatymas pagrindiniame histologinio suderinamumo komplekse.

Tyrėjai dar negalėjo aptikti tam tikrų genų, galinčių išprovokuoti PBKP vystymąsi. Tačiau jo genetinės prigimties prielaida taip pat negali būti paneigta, nes tikimybė susirgti ligą šeimoje yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kitas paveldėtojo šios patologijos prigimties labas faktas - dažniau pasireiškiančių PBKP vystymasis tarp moterų. Be to, liga atskleidžia kai kurias savybes, kurios nėra būdingos autoimuniniams procesams: ji vystosi tik suaugusiesiems ir blogai reaguoja į imunitetą slopinantį gydymą.

Rizikos grupės

Remiantis specialistų pastebėjimais, PbTsP dažniau aptiktos šiose grupėse:

  • moterys virš 35 metų;
  • identiški dvyniai;
  • pacientai, turintys kitų autoimuninių ligų;
  • pacientai, kurių kraujyje nustatomi antimiochondrijų antikūnai.

Ligos etapas

PCPP stadiją galima nustatyti atliekant histologinę audinių, surinktų per kepenų biopsiją, analizę:

  1. I - portalo etapas. Pakeitimai yra židinio ir akivaizdūs kaip uždegiminis sienelės pertvaros ir tarpsieninių tulžies latakų naikinimas. Identifikuotos nekrozės sritys, portalų traktai plečiasi ir įsiskverbia į limfocitus, makrofagus, plazmos ląsteles, eozinofilus. Stebėjimo procesų požymiai nėra stebimi, kepenų parenchima lieka nepakitusi.
  2. II - periportalinis etapas. Uždegiminė infiltracija prasiskverbia į tulžies latakų gelmę ir viršija jas. Sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų skaičius, aptikti tušti kanalai be kanalų. Kepenose pasireiškia žarnyno sąstingio požymiai, susidedantys iš ortseino teigiamų granulių, injekcijos iš tulžies pigmento, hepatocitų citoplazmos patinimas ir Mallory organų išvaizda.
  3. III - septintoji stadija. Šiai fazei būdingas pluoštinių pokyčių atsiradimas ir regeneracijos mazgų nebuvimas. Jungiamojo audinio skaidulų audiniuose prisideda prie uždegiminio proceso plitimo. Stagnūs procesai pastebimi ne tik periportiniame, bet ir centriniame regione. Prostatos sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų. Kepenų audiniuose padidėja vario lygis.
  4. IV - cirozė. Aptiktos periferinės ir centrinės tulžies sąstingio simptomai. Nustatyti ryškios cirozės požymiai.

Simptomai

PBCV gali būti asimptominis, lėtas ar greitas progresuojantis kursas. Dažniausiai liga pasireiškia staiga ir pasireiškia odos niežėjimu ir dažna silpnumo jausmais. Paprastai pacientai pirmiausia kreipiasi į dermatologą, nes ligos pradžioje paprastai nėra gelta, o po 6-24 mėnesių jis atsiranda. Maždaug 25% atvejų vienalaikiai atsiranda niežulys ir gelta, o odos ir gleivinių geltonumo pasireiškimas odos ekspozicijoms nėra būdingas šiai ligai. Be to, pacientai skundžiasi dėl skausmo dešinėje pusrutulyje.

Maždaug 15% pacientų PBKP yra besimptomis ir neturi specifinių požymių. Tokiais atvejais ankstyvosiose stadijose liga gali būti nustatyta tik atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitus negalavimus, kuriems reikalingi biocheminiai kraujo tyrimai, siekiant nustatyti stulbinančių žiurkių indikatorių fermentų kiekį. Su asimptomine ligos eiga gali trukti 10 metų, o esant klinikiniam vaizdui - apie 7 metus.

Apie 70% pacientų ligos progresavimas yra susijęs su sunkiu nuovargiu. Tai lemia žymiai sumažėjusią našumą, miego sutrikimus ir depresinių būsenų vystymąsi. Paprastai šie pacientai jaučiasi geriau ryte, o po pietų jie jaučia didelį susiskaldymą. Tokia būklė reikalauja poilsio ar dienos miego, bet dauguma pacientų pažymi, kad net miegas nedidina darbo pajėgumo grąžinimo.

Paprastai odos niežėjimas tampa labiausiai būdingu pirmuoju PBKP ženklu. Tai atsiranda staiga ir iš pradžių paveikia tik delnus ir padais. Vėliau tokie pojūčiai gali plisti visame kūne. Niežėjimas ryškesnis naktį, o dienos metu jis yra šiek tiek susilpnėjęs. Nors tokio simptomo atsiradimo priežastis išlieka neišaiškinta. Dažnai dažnas niežėjimas paaštrina jau esamą nuovargį, nes šie pojūčiai neigiamai veikia miego ir psichinės būklės kokybę. Psichiką veikiančių vaistų priėmimas gali paūmėti šį simptomą.

Pacientai su PBCV dažnai skundžiasi:

  • nugaros skausmas (krūtinės ląstos ar juosmens stuburo lygis);
  • skausmas šonuose.

Tokie ligos simptomai aptinkami maždaug 1/3 pacientų ir yra susiję su osteoporozės ar osteomalacijos išsivystymu, kurį sukelia ilgalaikis tulžies stasas.

Diagnozės metu beveik 25% pacientų nustatė xantomus, kurie atsiranda ant odos, ilgėjant cholesterolio kiekiui (daugiau nei 3 mėnesiai). Kartais jie pasirodo kaip ksanthelasmas - šiek tiek stiprūs neskausmingi geltonosios spalvos ir mažo dydžio odos formavimai. Paprastai šie odos pokyčiai veikia aplink akis esančią zoną, o ksantomos gali būti ant krūtinės, po pieno liaukomis, nugaroje ir delnų raukšlėse. Kartais šios ligos apraiškos sukelia paresteziją galūnes ir periferinės polineuropatijos vystymąsi. Kanthelazma ir ksantomos išnyksta, pašalinus tulžies sąstingį ir stabilizuojant cholesterolio kiekį arba atsiradus naujausiam ligos etapui - kepenų nepakankamumu (kai paveiktos kepenys nebegali sintetinti cholesterolio).

Ilgalaikis tulžies stagnavimas su PBKP sukelia riebalų ir daugybės vitaminų A, E, K ir D absorbciją. Šiuo atžvilgiu pacientui būdingi tokie simptomai:

  • svorio kritimas;
  • viduriavimas;
  • neryškus regėjimas tamsoje;
  • steatorrėja;
  • raumenų silpnumas;
  • diskomfortas ant odos;
  • tendencija į lūžius ir jų ilgalaikis gijimas;
  • pasireiškiantis kraujavimu.

Kitas labiausiai pastebimas PBKP simptomas yra gelta, atsiradusi dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Jis yra išreikštas akių ir odos baltymų pageltimu.

70-80% pacientų, sergančių PBKP, nustatyta hepatomegalija ir 20% padidėja blužnis. Daugelis pacientų padidina jautrumą vaistams.

PCPP kursas gali būti sudėtingas dėl šių patologijų:

  • dvylikapirštės žarnos opas su padidėjusia kraujavimo tendencija;
  • stemplės ir pilvo varikozės venose, dėl ko kraujuoja;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • difuzinis toksinis stresas;
  • reumatoidinis artritas;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • keratokonjunktyvitas;
  • sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • imunokompleksinis kapiliaras;
  • Sjogreno sindromas;
  • Su IgM susijęs membraninis glomerulonefritas;
  • inkstų kanalėlių acidozė;
  • nepakankamas kasos veikimas;
  • skirtingos lokalizacijos navikų procesai.

Esant išsivysčiusioms ligos stadijoms, išsivysto klinikinė kepenų cirozės įvaizdis. Gelta gali sukelti odos hiperpigmentaciją, o ksantomos ir ksanthezidai padidėja. Šioje ligos stadijoje yra didžiausia pavojinga komplikacijų atsiradimo rizika: kraujavimas iš stemplės varikoze, kraujavimas iš virškinimo trakto, sepsis ir ascitas. Kepenų nepakankamumas padidėja ir sukelia kepenų komos atsiradimą, kuris tampa paciento mirties priežastimi.

Diagnostika

Šių laboratorinių ir instrumentinių egzaminų, skirtų perkutaninei VVD nustatyti, yra nustatytos:

  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • kraujo tyrimai autoimuniniams antikūnams (AMA ir kiti);
  • fibrotestas;
  • kepenų biopsija, po kurios atliekama histologinė analizė (jei būtina).

Siekiant neįtraukti klaidingos diagnozės, nustatyti kepenų pažeidimo paplitimą ir nustatyti galimas PBKP komplikacijas, nustatyti šie instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • Pilvo organų ultragarsas;
  • endoskopinė ultrasonografija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP ir kt

"Pirminės tulžies cirozės" diagnozė nustatoma pagal 3-4 diagnostinius kriterijus iš sąrašo arba esant 4 ir 6 ženklams:

  1. Intensyvus niežėjimas ir neegepnios apraiškos (reumatoidinis artritas ir kt.);
  2. Nėra jokių nejautrinių tulžies latakų sutrikimų.
  3. Padidėjęs cholestazės fermentų aktyvumas padidėja 2-3 kartus.
  4. AMA titras 1-40 ir aukščiau.
  5. Padidėjęs IgM kiekis serume.
  6. Tipiniai kepenų biopsijos audinių pokyčiai.

Gydymas

Nors šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių metodų PBKP gydymui.

Pacientams rekomenduojama laikytis dietos Nr. 5 su normaliu angliavandenių, baltymų ir riebalų kiekio suvartojimu. Pacientas turėtų vartoti daug pluošto ir skysčių, o kalorijų turinys dienos dietoje turėtų būti pakankamas. Esant steatorrėjai (riebalų išmatose), rekomenduojama sumažinti riebalų kiekį iki 40 gramų per dieną. Be to, kai atsiranda šis simptomas, patartina skirti fermentų preparatus vitamino trūkumui kompensuoti.

Siekiant sumažinti niežulį, rekomenduojama:

  • dėvėti lininius ar medvilninius drabužius;
  • atsisakyti karštų vonių;
  • išvengti perkaitimo;
  • paimkite vėsioje vonioje, pridėdami soda (1 puodelis vienai voniai).

Be to, tokie vaistai gali padėti sumažinti niežėjimą:

  • Kolestiraminas;
  • Fenobarbitalas;
  • vaistų, kurių sudėtyje yra ursodeoksiholio rūgšties (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicinas;
  • Ondane-setronas (III tipo 5-hidroksitriptamino receptorių antagonistas);
  • Naloksanas (opiatų antagonistas);
  • FOSAMAX.

Kartais niežulio apraiškos veiksmingai regresuoja po plazmaferezės.

Siekiant sulėtinti PBKP patogeniškumo apraiškas, skiriamas imunosupresinis gydymas (gliukokortikosteroidai ir citostatikai):

  • Kolchicinas;
  • Metotreksatas;
  • Ciklosporinas A;
  • Budesonide;
  • Ademetioninas ir kt.

Osteoporozės ir osteomalacijos profilaktikai skirti vitaminas D ir kalcio preparatai (skirti nuryti ir parenteraliai):

  • vitaminas D;
  • Etidronatas (Ditronel);
  • kalcio preparatai (kalcio gliukonatas ir kt.).

Siekiant sumažinti hiperpigmentaciją ir niežėjimą, rekomenduojamas paros dozavimas UV spinduliams (po 9-12 minučių).

Vienintelis radikalus būdas gydyti PBKP yra kepenų transplantacija. Tokios operacijos turėtų būti atliekamos, kai atsiranda tokių ligos komplikacijų:

  • pilvo ir stemplės venų varikozė;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • cacheksija;
  • spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės.

Galutinį sprendimą dėl šios chirurginės intervencijos naudos teikia gydytojų (hepatologų ir chirurgų) konsultacija. Po tokios operacijos ligos atkrytis pastebimas 10-15% pacientų, tačiau šiuolaikiniai imunosupresantai gali užkirsti kelią šios ligos progresavimui.

Prognozės

PBCV rezultatų prognozavimas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio ir jo stadijos. Asimptominiuose pacientuose gali gyventi 10, 15 ar 20 metų, o ligoniai, kurių klinikiniai ligos simptomai - apie 7-8 metus.

Paciento, sergančio PBKP, mirties priežastimi gali pasireikšti kraujavimas iš varikozės skrandžio ir stemplės venų, o galutinėje ligos stadijoje mirtis atsiranda dėl kepenų nepakankamumo.

Laiku ir veiksmingai gydant pacientus, sergančius PBKP, normali gyvenimo trukmė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei yra niežulys, kepenų skausmas, ksantoma, skausmas kauluose ir sunkus nuovargis, rekomenduojama kreiptis į hepatologą ar gastroenterologą. Diagnozei patvirtinti pacientui yra skirti biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai, ultragarsinis tyrimas, MRCP, FGDS, kepenų biopsija ir kiti instrumentiniai tyrimo metodai. Jei reikia, kepenų transplantacija rekomenduojama konsultuotis su transplantacijos chirurgu.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė lydi intrahepatinių kanalų sunaikinimą ir sukelia chronišką cholestazę. Liga vystosi ilgą laiką, o jo galinės stadijos pasekmė tampa kepenų ciroze, dėl kurios atsiranda kepenų nepakankamumas. Šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Terapijoje narkotikai yra naudojami siekiant sumažinti ligos apraiškas ir sulėtinti jo vystymąsi. Prisijungus prie komplikacijų, gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija.

Tulžies cirozė

Bilieto kepenų cirozė pasireiškia su žala arba ilgesniu tulžies takų obstrukcija, dėl kurios sutrinka tulžies pūslelinė, kepenų ląstelių mirtis ir progresuojanti fibrozė. Padalinta į pirminę ir antrinę.

  • Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra liga, kuriai būdingas lėtinis uždegimas, fibrozė, intrahepatinių tulžies latakų išnyksta ir lėtinė cholestazė.
  • Antrinė tulžies pūslelinė cirozė yra liga, atsirandanti dėl ilgalaikio nejautrios tulžies takų obstrukcijos ir lėtinio cholestazės.

Nepaisant skirtingos pirminės ir antrinės tulžies cirozės etiologijos ir patogenezės, jų klinikinė įvairovė daugeliu atžvilgių yra panaši.

Pirminė tulžies cirozė

Liga daugiausiai vyksta moterims, vidutinis amžius yra apie 40-60 metų. Priešingai, antrinis tulžies cirozės, kuriame yra obstrukcijos ekstrahepatiniai tulžies latakų, sergantiems pirmine cirozė vystosi laipsnišką sunaikinimą į kepenis interlobular ir pertvaros tulžies latakų, kuris yra lydimas tulžies išsiskyrimo sutrikimas, vėlavimo toksiškų produktų kepenyse, veda prie rimto organų sužalojimas (fibroze, ciroze ir kepenų nepakankamumo raida).

Etiologija ir patogenezė

Ligos etiologija yra neaiški. Nustatyta, kad liga nėra susijusi su infekcinėmis ligomis. Tam tikrą vaidmenį atlieka genetiniai veiksniai. Liga dažnai būna šeimyninė. Pacientai parodė, kad dominuoja HLA-DR3, DR4 ar DR2 genotipai. Ligos patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka autoimuninėms reakcijoms, nukreiptoms į histocompatijos antigenus (HLA). Cirkuliuojantys IgG antimetochondriniai antikūnai randami 95% kraujo serume sergančių pacientų, IgM ir kryoproteinų kiekis, susidedantis iš imuninių kompleksų, galinčių aktyvuoti alternatyvų komplemento būdą, padidinant 80-90% pacientų. Portalo teritorijoje yra pažeistų tulžies latakų aplinkinių limfocitų kaupimasis. Šie požymiai yra panašūs į tuos, kurie nustatyti "persodinimo prieš šeimininką" po kepenų ir kaulų čiulpų transplantacijos. Buvo manoma, kad žalojimas tulžies latakams sukelia atmetimo reakciją ir sukelia arba modifikuojant HLA sistemą, arba slopinančiųjų ląstelių populiacijos defektą.

Remiantis morfologinėmis savybėmis išskiriami 4 pirminės tulžies cirozės etapai:

  • Pirmasis etapas vadinamas destruktyvusis kepenų cholangitas, kurio būdingas smegenų ir mažų tulžies latakų naikinimas dėl nekrozinio uždegimo proceso, silpnos fibrozės ir kartais tulžies stasijos.
  • Antrame etape uždegiminis infiltratas tampa mažiau ryškus, sumažėja tulžies latakai, mažėja tulžies kanalėlių proliferacija, išsiskiria tulžies išsiskyrimas ir išsivysto kraujospūdis.
  • Trečioje stadijoje tarpsieninių kanalų skaičius mažėja, histiocitai miršta, periportalinė fibrozė tampa pluoštiniu tinklu.
  • Ketvirtajame etape būdinga mažos arba didelės mazginės cirozės atsiradimas. Gauta pluoštinė septa išsiskleidžia nuo įprastų trakto iki lervų centro.

Simptomai

Dažniausiai serga moterys 35-55 metų amžiaus. Ankstyvieji ligos simptomai yra niežėjimas ir nuovargis maždaug 50% pacientų, kitiems pacientams skundų nėra. Per metus atsirado skundų dėl silpnumo, svorio sumažėjimo ir kaulų skausmo. Fizinis tyrimas atskleidžia želatiną dažymą žalsvais dažais, dažnai matomi įbrėžimai, akies vokų odoje yra ksanthelasmos, kitose vietose atsiranda ksantomos, o palaidos kūno dalys palaipsniui tamsėja (melanozė). Kepenys išsikiša 2,5-4 cm atstumu nuo krašto arkos. Jis tankus, vidutiniškai skausmingas, kraštas yra lygus, smailus. Splenomegalija yra aptiktos pusėje pacientų ir nėra derinama su hipersplenizmu.

Dažnai, pacientams atsiranda įsiurbimo žarnyne riebalų tirpstančių vitaminų D, A ir K. Šis susidaro steatorrhoea, osteoporozės, o tada - osteomaliacijos, Xerophthalmia ir hemoraginio sindromo. Sjogreno sindromas (žarnos ir stemplių liaukų sutrikimas) nustatomas 70-90% pacientų, autoimuninis tiroiditas - 25%. Be to, ligų, kurios sujungia tulžies cirozės, gali būti reumatoidinis artritas, myasthenia gravis, nuo insulino priklausomo cukrinio diabeto, skersinis mielitas ir kt. Nuo ligos kepenų aukštis tampa milžiniškas, trunka tiek hypochondrium, požymiai vartų venos hipertenzijos vystosi.

Ascitas yra retas ir tik galutiniame etape. Pacientai miršta su kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumo simptomais, kuriuos gali sukelti tulžies cirozės komplikacijos: kaulų lūžiai, portalinė hipertenzija, opinis kraujavimas. Vėlyvosios cirozės komplikacijos apima cholangiokarcinomos vystymąsi.

Ligos kelias yra ilgas. Jei 50% pacientų nėra simptomų, kepenų pažeidimo požymiai pasireiškia po 15 metų. Lėtas ligos progresavimas užtikrina ilgalaikį išgyvenimą. Labai padidėjęs bilirubino kiekis, ypač atsižvelgiant į autoimuninių pažeidimų fonas ir ryškūs histologiniai pokyčiai, pablogina prognozę.

Diagnostika

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra diagnozuota ankstyvoje asimptominėje stadijoje, kai padidėja 3-5 kartus viršijus šarminės fosfatazės koncentraciją serume. Aminotransferazės aktyvumas ir bilirubino kiekis lieka normalus. Diagnozę patvirtino teigiami anti-mitochondrijų testo rezultatai, kurie yra gana specifiniai. Kai liga progresuoja, bilirubino kiekis vėlesniuose stadijose padidėja iki 300-350 μmol / l, padidėja tulžies rūgščių koncentracija ir vario kiekis kraujo serume. Pasižymi hiperlipidemija, staigus neperstertuoto cholesterolio, hipoproteribemijos, serumo lipoproteinų (lipoproteino X) kiekio padidėjimas.

Diagnozę patvirtina kepenų biopsija. Histologinis biopsijos tyrimas rodo, kad ankstyvaisiais ligos etapais ir tulžies kepenų cirozės atsiradimu pasireiškė ne grybelinė destruktyvus intrahepatinis cholangitas. Tačiau šie duomenys nėra konkretūs. Labiausiai informatyvus yra atgal endoskopinės arba perkutaninė transhepatic cholangiography, kuris leidžia įvertinti iš tulžies latakų narė (stenozė atskirų tulžies latakų ir kanalų plėtros navikas) ir normalus kepenyse tulžies latakus. Ultrasonografija taip pat atskleidžia nepakeitusius ekstrahepazinius tulžies latakus.

Pirminės tulžies cirozės diferencialinė diagnozė yra atliekama su tokiomis ligomis, kaip obstrukcija neegepinių kanalų, intrahepatinio tulžies takų karcinomos, lėtinio aktyviojo hepatito, vaistų sukelto cholestazės ir kt.

Diferencinė diagnostika daugiausia būtina atlikti kokiu būdu turi būti ne kepenyse tulžies sąstovis, kur kuriant pažeidimas tulžies nutekėjimas sukelia mechaninių veiksnių: akmens, adenokarcinomos, kasos naviko galvos stenozė sfinkterio ir naviko papiliarinę, lėtinio pankreatito, - kuri gali būti nustatyta ultragarsu, kompiuterinė ar radiologinė ekspertizė.

Pirminės tulžies cirozės yra būdingas lėtinis aktyvus hepatitas, kad, kai jis aptinkamas antimitochondrial antikūną pagal M klasės, į IgM yra dominuojantis, ir kepenų biopsijos pažeidimų dominuoja prieš pakeitimus, tulžies kepenų parenchimos ir periferinė Cholestazė. Lėtiniu aktyviu hepatitu aptiktas didelis aminotransferazių aktyvumas ir antikūnai lygiems raumenims.

Skirtingai nuo tulžies cirozės pasireiškusi lėtinė cholestazė, pasireiškia vidutiniškai ryškiu smegenų tulžies latakų naikinimu. Anti-mitochondriniai antikūnai nėra. Nutraukiant narkotikus, gali pasikeisti liga.

Gydymas

Konkrečios terapijos nėra. Terapija apima imunosupresinius, priešuždegiminius, antifibrotinius vaistus, tulžies rūgštis. Dietai reikia pakankamo baltymų kiekio, riboti riebalus ir išlaikyti reikalingą kalorijų kiekį.

Niežėjimas gali būti gydomas cholestiraminu 10-12 g per parą (1 arbatinis šaukštelis už stiklą vandens 3 kartus per dieną) 40 minučių iki pusryčių, 40 minučių po pusryčių ir 40 minučių iki pietų. Be to, skirti vitaminus A, D, E, K, daugiausia parenteraliai. Vartojami kortikosteroidai, tačiau dėl jų galimo osteoporozės ir osteomalacijos potencialo, kartu su pirminiu tulžies ciroze, paprastai jų išvengiama.

D-penicilaminas skiriamas 300-600-900 mg per parą kartu su vitaminu B6. Preparatas normalizuoja IgM ir cirkuliuojančio imuninio komplekso kiekį serume ir pagerina išgyvenamumą. Tačiau D-penicilaminas turi rimtų šalutinių reiškinių: slopina kaulų čiulpų hematopoizmą su citopenija ir sepsiu, nefropatijos vystymąsi, karščiavimą, artralgiją, mialgiją. Esant geram toleravimui palaikomoji dozė yra 150-250 mg per parą.

Azatioprinas gydymo pradžioje gali pagerinti klinikinius ir laboratorinius tyrimus. Tačiau jo klinikiniai tyrimai neturėjo teigiamo poveikio pavojingų komplikacijų prognozei ir vystymuisi. Todėl azatioprino vartojimas pirminėje tulžies cirozėje nėra pagrįstas.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra viena iš pagrindinių kepenų transplantacijos požymių, kuri kelerius metus gali atstatyti paciento sveikatą.

Prognozė

Su asimptomine liga gyvenimo trukmė yra 15-20 ar daugiau metų. Pacientams, turintiems klinikinių požymių, prognozė blogesnė - mirtis dėl kepenų nepakankamumo pasireiškia per 7-10 metų. Ascito, stemplės varikoze, osteomalacijos ir hemoraginės sindromo vystymasis labai apsunkina ligos eigą. Po kepenų transplantacijos pirminės tulžies cirozės pasikartojimo tikimybė siekia 15-30%.

Antrinė tulžies cirozė

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė išsivysto dėl ilgalaikio tulžies nutekėjimo per dideles intra-ir neaktyvus tulžies latakus. Pagrindinis vaidmuo plėtojant ligos turi tulžies akmenligės, uždegiminė ir randų mažėja tulžies takų navikai hepatopancreatoduodenal zoną ir įgimtos kepenyse tulžies takų. Extrahepatic cholestazė paprastai yra susijusi su bakterine infekcija.

Etiologija ir patogenezė

Dalinis ar visiškas tulžies nutekėjimo iš kepenų pažeidimas atsiranda dėl bendro tulžies latako obstrukcijos ar vieno iš jo didelių šakų. Pagrindinės paprastųjų tulžies latakų praeinamumo priežastys dažniausiai yra pooperacinės tulžies latakų stulpų ar akmenų, kartu su cholangitu. Taigi, antrinė tulžies pūslelinė cirozė yra patogenetiškai susijusi su cholelitiaze ir operacijomis su tulžimi (dažniausiai cholecistektomija). Ilgalaikis lėtinio pankreatito protrūkis taip pat gali sukelti tulžies latakų striukcijas.

Paprastai pacientai, sergantieji kasos ar tulžies takų vėžiu, negyvena antrinei tulžies kepenų cirozei. Tačiau retais atvejais, kai lėtinis raumenų galvos vėžio vystymasis, Vater papilio arba tulžies latakai, gali atsirasti mechaninių nejautrių tulžies latakų. Retos priežastys taip pat apima gerybinius navikus ir bendrą tulžies latakų cistą. Vaikams liga vystosi daugiausia dėl įgimtos tulžies trakto atrezijos ar cistinės fibrozės.

Histologija vidurinė tulžies cirozė primena, kad pagrindinis, išskyrus nebuvimo ir mažas sunaikinimo interlobular tulžies latakų ir kaupimo tulžį į hepatocitų citoplazmoje ir tsentrolobulyarnyh liumenų tulžies kapiliarų.

Simptomai

Priklausomai nuo obstrukcijos laipsnio, antrinė tulžies cirozė gali vystytis nuo 3-12 mėnesių iki 5 metų. Pradiniame ligos laikotarpyje dominuoja pirminės patologijos simptomai, dėl kurių susidarė tulžies latakų obstrukcija. Tolesnis ligos vystymasis yra panašus į pirminę tulžies cirozę.

Liga pasižymi intrahepatikos cholestazės simptomais. Labiausiai išryškėja gelta ir niežėjimas. Padidėjusi gelta, atsiranda tamsusis šlapimas ir spalvos spalvos išmatos. Dažnai pykinimas, nedidelis karščiavimas (patvari pakilti kūno temperatūroje, kad būtų 37-38 ° C), epizodinės karščiavimas, skausmas dešinės pilvo, sunkinanti susijęs cholangitas arba tulžies dieglių. Požymiai: progresuojantis svorio kritimas ir asteno sindromas (sumažėjęs efektyvumas, greitas nuovargis, silpnumas, mieguistumas per dieną, apetito praradimas, depresinė nuotaika), steatorėja, padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija.

Vėlyvoje ligos stadijoje pasireiškia porta hipertenzija ir kepenų nepakankamumas. Komplikacijos: kepenų abscesų ir ūmios gleivinės poravieninės venos bei jo šakų uždegimas (pyleflebitas).

Diagnostika

Antrinis tulžies cirozė reikėtų įtarti, visais atvejais, kai pacientas yra būdingos klinikinius ir laboratorinius požymius ilgą kepenyse tulžies obstrukcija, ypač jei iš tulžies akmenligė, tulžies takų operaciją, didėjimo cholangitu ar skausmai istorija teisinga hypochondrium. Taip pat svarbu atsižvelgti į ankstyvojo ligos laikotarpio požymius.

Ištyrus pacientą atskleidė būdingą odos geltonumą, įbrėžimą, ksanthezmą ir ksantomas. Pilvo palpacija atskleidžia padidėjusią blužnį, padidėjusią kepenų dalį ir skausmą. Perkusia taip pat lemia kepenų ir blužnies išsiplėtimą. Kūno temperatūros matavimas gali parodyti jo padidėjimą.

Biocheminiuose kraujo mėginiuose padidėjęs cholesterolio, bilirubino, aminotransferazių, šarminės fosfatazės ir 5'-nukleotidazės kiekis. Kai kuriems pacientams yra padidėjęs gama gliukozino ir IgM kiekis. Šie kraujo tyrimai būdingi anemija, leukocitozė, paspartėjęs eritrocitų nusėdimo greitis. Šie šlapimo tyrimai būdingi intensyvia šlapimo spalva, tulžies pigmentų buvimu, proteinurija. Lipidų spektro pokyčiai, įskaitant nenormalaus lipoproteino X atsiradimą, būdingi ir kepenų antrinei tulžies kepenų, taip pat pirminės kepenų cirozei.

Remiantis ultragarso pilvo rezultatais, nustatomas kepenų ir blužnies padidėjimas, taip pat tulžies takų obstrukcijos priežastis (akmuo, striktūra, navikas ir kt.). Galiausiai, obstrukcijos priežastis gali būti nustatyta perkutinės transhepatinės cholangiografijos ar endoskopinės retrogradinės cholangiopankreatografijos metu. Jei būtina, atlikite kepenų biopsiją. Vėlyvoje ligos stadijoje endoskopinis virškinamojo trakto tyrimas (esophagoscopy, gastroskopija, rektoromanoskopija) atliekamas siekiant nustatyti portalinę hipertenziją.

Gydymas

Pagrindinė antrinės tulžies cirozės gydymo ir prevencijos priemonė yra endoskopinis ar chirurginis tulžies takų obstrukcijos pašalinimas, siekiant atkurti tulžies latakų praeinamumą ir normalizuoti tulžies srautą. Chirurginė intervencija gali būti choledochotomy, holedohostomiyu gavybos, akmenų iš tulžies endoskopinė zondavimo kepenyse tulžies kritiką, endoskopinę bendras tulžies latakų stentai, balionas išsiplėtimas ir išorės tulžies drenažas. Biliardo trakto atstatymas lemia pastebimą paciento būklės pagerėjimą ir vidutinę gyvenimo trukmę net esant išsivysčiusioms cirozėms.

Jei negalima pašalinti tulžies takų obstrukcijos (pvz., Pirminio sklerozuojančio cholangito atveju), antibakteriniai vaistai skirti gydyti ir užkirsti kelią bakterinio cholangito pasikartojimui. Jie taip pat nurodo hepatoprotektorių, vitaminų B ir antioksidacinių vitaminų (A, C, E), seleno skyrimą. Siekiant sumažinti niežėjimą, naudojami antihistamininiai preparatai ir raminamieji preparatai. Vėlesnėse ligos stadijose nurodoma kepenų transplantacija.

Siekiant užkirsti kelią antrinei tulžies kepenų cirozei, būtina laiku diagnozuoti ir pašalinti ligas, dėl kurių gali sutrikti nejautrinė tulžies pūslelinė.

Prognozė

Liga neišvengiamai progresuojama, jei tulžies pūslės obstrukcija lieka neišspręsta. Vėlyvoje ligos stadijoje atsiranda komplikacijų: stemplės, skrandžio arba žarnyno kraujavimas, varvinė trombozė, ascitas, kepenų ląstelių karcinoma, sąveikos infekcijos. Gyvenimo trukmė daugiausia priklauso nuo tulžies latakų praeinamumo pažeidimo priežasčių ir galimybės juos pašalinti. Po kepenų transplantacijos gali pasireikšti pasikartojančios striktūros ir cirozė.

Kepenų transplantacija

Kepenų transplantacija - pacientų, kuriems yra negrįžtami kepenų pokyčiai galutiniame etape, gydymo būdas. Sunku nustatyti tikslią operacijos atlikimo laiką. Pacientai, kurių fulminant kepenų nepakankamumo požymiai yra transplantacija, yra III ar IV etapo encefalopatija, kraujo krešėjimo sutrikimai (protrombino laikas viršija 20 sekundžių), sunki hipoglikemija.

Kepenų transplantacija yra pacientams, sergantiems lėtiniu kepenų ligų (cirozė, pirminės ir antrinės tulžies cirozės, piktybinių kepenų auglių, įgimtos ir įgytos atrezija viduje ir kepenyse tulžies latakų, įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai, ir kt.), Komplikuotas ascitas nėra išgydoma, encefalopatija kraujavimas iš stemplės venų varikozės, taip pat spontaniškas bakterinis peritonitas ir sunkūs sintetinės kepenų funkcijos sutrikimai (koagulopatija, hipoalbuminemija).