Tulžies cirozė

Simptomai

Žarnyno cirozė yra lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingas laipsniškas kepenų audinio ir pluoštinių randų keitimas. Patologija ilgą laiką nepaaiškėja, dažnai diagnozė yra atliekama atsitiktinai per atrankos egzaminus. Vėlesniuose etapuose būdingi išoriniai požymiai (maži kepenų ligos požymiai), porcelianinė hipertenzija, kitų organų ir sistemų pažeidimai, kepenų encefalopatija. Preliminari cirozės ir jos komplikacijų diagnozė nustatoma remiantis pagalbiniais tyrimo metodais: ultragarsu, kepenų ir tulžies sistemos kompiuterine skenavimu, ERCP, klinikiniais ir biocheminiais tyrimais. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis kepenų biopsija ir anti-mitochondrinių antikūnų nustatymu kraujyje. Liga yra neišgydoma, tik kepenų transplantacija gali išsaugoti paciento gyvenimą vėlesniuose etapuose. Nehirurginis gydymas susideda iš simptominio gydymo, detoksikacijos, vitaminų terapijos ir dietos.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra sunkiausia kepenų liga, kai normalus kepenų audinys yra pakeičiamas pluoštiniu audiniu. Ši patologija dažniau pasitaiko moterims, vyresniam nei keturiasdešimt metų, o bendras paplitimas yra 40-50 atvejų vienam milijonui gyventojų. Buvo pastebėtas glaudus ligos su paveldimais veiksnys ryšys - 570 kartų dažniau tarp giminaičių pasitaikanti patologija. Iki šiol pirminės tulžies cirozės patogenezė nebuvo išsamiai ištirta, todėl tikslios jo atsiradimo priežastys nežinoma.

Daugiau kaip 95% kraujo ligos atvejų nustatomi antimitochondriniai antikūnai. Tačiau mokslininkai vis dar negali išsiaiškinti, kodėl veikia tik kepenų audinio mitochondrijos, ir tai nėra kitais audiniais. Šios ligos gudrybė paslėpta pradžioje - dažnai biocheminiai ligos požymiai gali būti netyčia nustatyti atliekant tyrimą dėl kitų ligų. Ligos progresuojanti liga, vėlesniuose kepenų pažeidimo etapuose parodoma transplantacija - tik šiuo atveju galima išsaugoti ligonio gyvenimą.

Biliardo cirozės priežastys

Šiuolaikinė gastroenterologija asocijuojasi su pirminio tulžies cirozės vystymusi ir autoimuniniais sutrikimais organizme. Ši liga yra paveldima: tulžies cirozės atvejai šeimos ratu labai dažni. Ryšys su kitomis šios grupės ligomis: reumatoidiniu artritu, kanalėlių inkstų acidoze, Sjogreno sindromu, autoimuniniu tiroiditu ir kt. Taip pat kalbama apie autoimuninį ligos pobūdį.

Nepaisant mitochondrijų antikūnų nustatymo beveik visiems pacientams, turintiems šią cirozės formą, nebuvo įmanoma nustatyti šių antikūnų ryšį su kepenų ląstelių sunaikinimu. Yra žinoma, kad liga prasideda nuo aseptinio pilvo tako uždegimo, išryškėjusio epitelio proliferacijos ir progresuojančios fibrozės kanalų srityje. Palaipsniui uždegiminis procesas išnyksta, tačiau fibrozė vis dar plečiasi į kepenų audinį, sukelia negrįžtamą sunaikinimą.

Sukeldami proceso ir kitų ligų pradžios: įgimtos tulžies trakto ir įgytos deformacijos, cholelitiazė, intrahepatitinių navikų ir išsiplėtusios limfmazgių kepenyse, tulžies latakų cistos, pirminės sklerozuojantis angiocholito, pūlingos arba. Taip pat provokuoti ligos pradžią gali būti gramneigiama infekcija - enterobakterijos, kurių paviršius panašus į mitochondrijų antigenus. Šios ligos kraujyje nustatomi ne tik antikūnai prieš mitochondrijų ir lygiųjų raumenų ląsteles, bet ir kiti imuniniai sutrikimai: padidėjęs imunoglobulino M kiekis, sumažėjęs B ir T limfocitų gamyba. Visa tai sako naudai pirminės tulžies cirozės autoimuniniam patogenezei.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė vystosi dėl ligų, kurios sukelia tulžies stasą nejautriuose tulžies takuose. Tai apima aureziją, tulžies latakų akmenis ir strictures, ekstrahepatikos tulžies pūslės vėžį, choletuso cistą ir cistinę fibrozę.

Biliardo cirozės klasifikacija

Teisingas cirozės klasifikavimas yra svarbus tolimesnės gydymo taktikos vystymui. Kepenų funkcija bilirginės cirozės metu vertinama pagal Child-Pugh skalę. Šioje skalėje atsižvelgiama į ascito, encefalopatijos, skaičių bilirubino, albumino ir protrombino indekso (kraujo krešėjimo rodiklio) buvimą. Priklausomai nuo šiems rodikliams priskirtų taškų sumos, yra cirozės kompensavimo etapai. A klasė pasižymi minimaliu taškų skaičiumi, gyvenimo trukme yra iki 20 metų, o išgyvenamumas po pilvo operacijų yra didesnis nei 90%. B klasės gyvenimo trukmė yra mažesnė, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau nei 30%. C klasės gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip 3 metai, o mirtingumas po pilvo operacijų yra daugiau nei 80%. Pacientui B arba C klasės priskyrimas rodo, kad reikia kepenų transplantacijos.

Rusijoje plačiai naudojama METAVIR skalė, kurioje fibrozės laipsnis apskaičiuojamas remiantis biopsijos duomenimis, laipsnio gradacija yra nuo 0 iki 4; 4 laipsnis rodo cirozės buvimą.

Biliardo cirozės simptomai

Ankstyvosiose stadijose cirozės simptomai yra nespecifiniai ir ištrinami. Taigi dažniausiai skundai prasideda nuo niežulio. Daugiau nei pusė pacientų skundžiasi, kad pasireiškia odos niežėjimas, o kas dešimtoji yra susirūpinę dėl nepakeliamo niežulio, nesvarbu odai. Dažniausiai niežėjimas atsiranda šešis mėnesius ar net kelerius metus iki gelta, tačiau kartais šie du simptomai gali pasireikšti vienu metu. Taip pat būdingi pradinės cirozės požymiai yra nuovargis, mieguistumas ir sausos akys. Kartais pirmas ligos požymis gali būti sunkumas ir skausmas dešinėje pusrutulyje. Tyrimas parodė, kad padidėjęs gama gliukozino kiekis, AST ir ALT santykis, tendencija arterinei hipotenzijai.

Kai liga progresuoja, pasirodo kiti simptomai. Iš išorės, cirozė pasireiškia mažų kepenų požymių grupe: vorinių venų ant odos; veido, delnų ir kojų paraudimas; padidėjęs seilių liaukas; odos ir visų gleivinių gelta; fleksijos rankos kontraktūra. Pasikeičia ir paciento nagai - jie tampa platus ir plokščias (nagų deformacija kaip "žiūrėti akinius"), juose pasirodo skersinės balkšvos juostelės; nagų falangai sustorėja ("bambukai"). Aplink sąnarius ir ant veido, akių vokai formuojasi balkšviai mazgeliai - riebalų nuosėdos.

Be to, išorės pasireiškimai simptomų vartų venos hipertenzijos yra: didinant slėgį vartų venos blužnies padidėjimą dydžio, į pilvo ertmę venų įvyksta stagnacijos - suformuota venų hemorojus ir stemplės venų priekinę pilvo sieną yra suformuotas išplėstą venų tinklą į "Jellyfish galvos tipo " Venų užkimimas sukelia prakaitavimą skysčio pilvo ertmėje su ascito formavimu, sunkiais atvejais - peritonitu.

Kuo didesnis kepenų pažeidimas, tuo didesnė cirozės komplikacijų tikimybė. Dėl vitamino D absorbcijos pažeidimo maždaug trečdalyje pacientų atsiranda osteoporozė, pasireiškianti patologiniais lūžiais. Riebalų sugėrimo pažeidimas veda prie visų riebaluose tirpių vitaminų trūkumo (A, K, D, E), kuris pasireiškia polihyovitaminoze požymiais. Su išmatomis išsiskiria riebalai - steatorrėja. Vienam penktadaliui pacientų atsiranda hipotirozė ir atsiranda mielopatija ir neuropatija. Stemplės ir tiesiosios žarnos varikozės venų gali sukelti didžiulį kraujavimą, kai prasideda hemoraginis šokas. Kenkėjų pažeidimas sukelia kitų organų ir sistemų disfunkciją: hepatoreninis, hepato-plaučių sindromas, skrandžio ir kolopatija. Dėl to, kad kepenys neveikia toksinų kūno valymo funkcijos, jie laisvai cirkuliuoja kraujyje ir turi toksinį poveikį smegenims, sukelia kepenų encefalopatiją. Labai dažnai baltųjų cirozių, audinių ląstelių karcinomos (piktybinis auglys) finale būdingas visiškas sterilumas.

Biliardo cirozės diagnozė

Jei yra tulžies sąstingio požymių, įvertina klinikinį ir biocheminį profilį. Cirozei būdingas šarminės fosfatazės ir G-GTP lygio padidėjimas, ALT ir AST santykio pokytis, o vėliau padidėja bilirubino koncentracija. Tiriamas paciento imuninis statusas: padidėja imunoglobulino M lygis, antikūnai prieš mitochondriją, padidėja reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš sklandų raumens skaidulų, skydliaukės audinių ir ląstelių branduolių (antinuclear antikūnai) lygis.

Kepenų fibrozės požymius galima aptikti kepenų ultragarsu ir kepenų ir tulžies sistemos sistemomis, tačiau galutinę diagnozę galima nustatyti tik po kepenų biopsijos. Net biopsijos charakteristika tulžies cirozė pokyčių kepenų tyrime galima rasti tik ankstyvosiose stadijose liga, tada morfologinis modelis tampa vienoda visoms ciroze tipų.

Papildomų tyrimų metu galima nustatyti ar pašalinti ligas, dėl kurių atsiranda antrinė tulžies pūslelinė cirozė: pilvo ertmės organų ultragarso, MR cholangiografijos, ERCP.

Tulžies cirozės gydymas

Terapinis gydytojas, gastroenterologas, hepatologas ir chirurgas aktyviai dalyvauja šios rimtos ligos gydymui. Cirozės gydymo tikslai yra sustabdyti cirozės progresavimą ir pašalinti kepenų nepakankamumo pasekmes. Galima sulėtinti fibrozės procesus naudojant imunosupresinius vaistus (stabdomas autoimuninis procesas), cholereticiniai vaistai (pašalina cholestazę).

Simptominė terapija yra prevencijai ir gydymui komplikacijų cirozė: kepenų encefalopatijos eliminuojami mitybos terapija (sumažėjusios baltymų proporcingai, padidinti daržovių maisto ingredientą), disintoxication terapija, sumažėjimas vartų venos hipertenzijos pasiekiamas naudojant diuretikai. Būtinai priskiriami multivitamininiai preparatai, fermentai skiriami virškinimui pagerinti. A ir B klasės cirozės atvejais rekomenduojama riboti fizinį ir emocinį stresą, o C klasei - pilną lovos poilsį.

Veiksmingiausias tulžies cirozės gydymas yra kepenų transplantacija. Po transplantacijos daugiau nei 80% pacientų išgyvena per ateinančius penkerius metus. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsinaujina 15% pacientų, bet daugumai pacientų chirurginio gydymo rezultatai yra puikus.

Biliardo cirozės prognozė ir prevencija

Tai beveik neįmanoma užkirsti kelią šios ligos atsiradimui, bet alkoholio ir rūkymo atmetimas, reguliariai atliekant gastroenterologo patikrinimą, jei yra šeimos tulžies cirozės atvejų, gera mityba ir sveikas gyvenimo būdas gali žymiai sumažinti jų tikimybę.

Ligos prognozė yra nepalanki. Pirmieji ligos simptomai yra galimi tik praėjus dešimčiai metų nuo ligos pradžios, tačiau tikėtina gyvenimo trukmė iki cirozės pradžios yra ne daugiau kaip 20 metų. Prognozuojama neigiama yra greita simptomų progresija ir morfologinė įvaizdis, progresavimas, autoimuninės ligos, susijusios su ciroze. Prognozės požiūriu labiausiai nepalanki yra niežulio išnykimas, ksantomatozės plokštelių sumažėjimas, cholesterolio kiekio sumažėjimas kraujyje.

Tulžies cirozė - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kartu su jo funkcionavimo pažeidimu, yra tulžies cirozė. Su šia patologija kūno struktūra yra sunaikinta dėl žaizdų nutekėjimo, taip pat dėl ​​tulžies latakų struktūros pokyčių. Kepenų tulžies kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pradinę ir antrinę. Paprastai šią ligą diagnozuoja vidutinio amžiaus žmonės, tačiau dažniausiai jis nustatomas po 50-60 metų.

Dėl ligos atsiradimo būdingas akių ląstelių nepakankamumo vystymasis, kuris vėliau vystosi į portalinę hipertenziją. Ligos prognozė gali būti palanki, jei pašalinama tulžies sąstingio priežastis. Jei tai neįmanoma dėl nepakankamai kvalifikuotų gydytojų arba dėl kiekvieno asmens individualių savybių, stiprus kepenų nepakankamumas atsiranda pažeidžiant daugumą jo funkcijų. Pasekmė yra neišvengiama mirtis.

Kas tai yra

Kepenų kepenų cirozė (BCP) - tai liga, dėl kurios dėl įvairių priežasčių sumažėja tulžies latakų praeinamumas, dėl kurio žarnyne patenka į žarnyną ar sustoja. Pagal etiologiją išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

Plėtros priežastys

Nustatyti specifinę tulžies cirozės atsiradimo priežastį dar neįmanoma. Aptariamos jo formavimo teorijos:

  • genetinė polinkis į ligą;
  • buvę užkrečiami kepenų pažeidimai - virusiniai, bakteriniai, parazitiniai;
  • toksinė žala kepenims;
  • autoimuninis uždegimas.

Norint patvirtinti, kad tiesioginis ryšys tarp šių būsenų ir cirozės formavimas šiuo metu nėra įmanomas.

Pirma, kai kurių priežasčių įtaka limfocitai pradeda sunaikinti tulžies latakų ląsteles - jose susidaro uždegiminis procesas. Dėl uždegimo, kanalų patenka yra sutrikusi ir išsivysto tulžies sąstingis. Šiuose rajonuose atsiranda žala hepatocitams ir uždegimas vėl plečiasi. Masės ląstelių mirtis gali sukelti cirozę.

Klasifikacija

Pirminis BCP yra autoimuninė liga, pasireiškianti kaip lėtinis ne gleivinės destruktyvus tulžies latakų uždegimas (cholangitas). Vėlesniuose etapuose jis sukelia sąstingį į tulžį kanaluose (cholestazę) ir galiausiai sukelia kepenų cirozės vystymąsi. Dažniausiai moterys nuo keturiasdešimt šešiasdešimt metų kenčia nuo patologijos.

  • I stadijoje uždegimas apsiriboja tulžies latakais.
  • II etape šis procesas prasiskverbia į kepenų audinį.
  • III etapas. Hepatocitai - kepenų ląstelės - pradeda transformuotis į jungiamąjį audinį, susidaro raukšlių sąnariai, kurie "sujungia" tulžies kanalus.
  • IV pakopa - tipiškas kepenų cirozė.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl ilgai trunkančio tulžies nutekėjimo intrahepaziniuose kanaluose dėl jų susiaurėjimo ar užsikimšimo, kurį sukelia kitos ligos. Tai dažniau vyrams trisdešimt penkiasdešimt metų. Be gydymo, abu ligos formos anksčiau ar vėliau sukelia kepenų nepakankamumą, pablogina gyvenimo kokybę ir mažina jo trukmę.

Biliardo cirozės simptomai

Jei yra tulžies kepenų cirozė, patartina suskirstyti simptomus pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

  1. Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;
  2. Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnu arba maudymu). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;
  3. Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;
  4. Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;
  5. Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma turi panašių simptomų, įskaitant:

  • stiprus skausmas paveiktoje kepenyse;
  • intensyvus odos niežėjimas, blogiau naktį;
  • kepenų skausmas dėl palpacijos ir jo dydžio padidėjimas;
  • ankstyva gelta;
  • splenomegalija;
  • kūno temperatūros padidėjimas iki karščiavimo rodiklių dėl infekcijos plitimo fone.

Greitai ši ligos forma sukelia cirozę ir vėlesnį kepenų nepakankamumą, kurio simptomai kelia grėsmę paciento gyvenimui. Visų pirma, žmogaus kepenų nepakankamumo vystymosi požymiai yra:

  • pykinimas ir žarnyno turinio vėmimas;
  • dispepsiniai sutrikimai;
  • išmatų ir šlapimo spalvos spalva tamsaus alaus;
  • kepenų encefalopatija (demencija).

Sąlytis gali sukelti tokias rimtas komplikacijas kaip ascitas, vidinis skrandžio ir žarnyno kraujavimas, koma ir mirtis.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės pirminės tulžies cirozės nustatymui gali būti įvairios:

  • Visų pirma pacientui, įtarus kepenų cirozę, reikėtų kreiptis į keletą gydytojų - hepatologą, chirurgą, gastroenterologą. Tik jie gali nustatyti ligą, nustatyti jos laipsnį, nurodyti vėlesnes diagnozavimo priemones ir galimą gydymą.
  • Po medicininės konsultacijos, pacientas, kuriam įtariama cirozė, turi būti siunčiamas laboratoriniams tyrimams. Tyrimai gali apimti išsamią kraujo ir šlapimo analizę, taip pat atlikti biopsiją.

Trečiasis etapas - instrumentinė diagnostika. Tai apima blužnies, inkstų, kepenų, tulžies takų, ultragarsu tyrimą. Be to, vidaus organai tiriami naudojant endoskopą ir į kraują ir skrandžio sistemą patenka specialios medžiagos, parodančios tikrąjį kepenų ir tulžies latakų darbą ir veikimą.

Tulžies cirozės gydymas

Diagnozuojant tulžies pūslelinės cirozę, gydymo metodai yra pagrįsti simptominių simptomų pasireiškimo intensyvumo mažinimu, lėtesniu tolesniu vystymusi, gydomų komplikacijų gydymu ir jų pasireiškimo prevencija.

Gydymo kursą ir vaistų parinkimą pasirinko gydytojas. Paprastai nustatyta:

  • Ursodeoksicholio rūgštis (Urosan, Ursofalk), 3 kapsules naktį, kasdien.

Imunosupresantai (tik pirminės tulžies cirozės atveju):

  • Metotreksatas 15 mg per savaitę arba ciklosporinas terapine doze 3 mg 1 kg kūno svorio per parą, padalytas į dvi dozes (ryte ir vakare).
  • Prednizonas 30 mg 1 kartą per parą iš ryto tuščiu skrandžiu, po 8 savaičių vaisto dozė sumažinama iki 10 mg 1 kartą per parą ryte iš tuščio skrandžio.

Vitaminų ir mineralų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymas:

  • cuprenilinas (D-penicilaminas) 250 mg, ištirpintas viename stikline vandens 3 kartus per dieną 1,5 valandos prieš valgį;
  • multivitaminai (citrus, multitabs) 1 kapsulė 1 kartą per dieną;
  • Stimol 1 paketą 2 kartus per dieną.

Niežulys gydymas:

  • Kolestiraminas (questranas) 4 mg 1,5 valandos prieš valgį 2-3 kartus per dieną;
  • rifampiną (rimaktaną, benemiciną, tibiciną), 150 mg 2 kartus per dieną;
  • antihistamininiai vaistai (atarax, suprastinas) nuo 1 iki 2 tablečių 2-3 kartus per dieną.

Antrinės tulžies cirozės atveju svarbu atstatyti įprastą tulžies srautą. Ši endoskopija yra paskirta arba chirurginis įsikišimas. Jei dėl kokių nors priežasčių šios manipuliacijos yra neįmanomos, antibiotikai skirti užsikrėsti ciroze.

Tarp chirurginės intervencijos tipų galima nustatyti tokias manipuliacijas:

  1. Choledochotomija;
  2. Choledochostomy;
  3. Akmenų pašalinimas iš tulžies takų;
  4. Endoskopinis bougienage;
  5. Endoskopinis stentavimas;
  6. Tulžies latako plastika;
  7. Išorinis drenažas iš tulžies latakų.

Pacientai, kuriems skiriama dieta, yra 5. Valgyti leistinus daržoves, vaisius, sultis, kompotus, želė, daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra lėtinė kepenų liga, pasireiškianti dėl tulžies nutekėjimo pažeidimo per intrahepatinį ir nejautrą tulžies takus. Liga pasižymi progresuojančia kepenų parenchimo sunaikinimu, sukeliančia fibrozę, dėl kurios atsiranda kepenų cirozė ir po to kepenų nepakankamumas.

Kepenų ligos debiutaujant atsiranda kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumas, o po 10-12 metų po poros hipertenzijos požymių.

15 - 17% visos kepenų cirozės atsiranda dėl stagnacijos tulžies, tai yra 3 - 7 ligos atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Šios patologijos atsiradimo charakteristika 20-50 metų.

Yra dvi kepenų cirozės priežastys, pagal kurias liga suskirstyta į pirminę tulžies pūslelinę cirozę ir antrinę tulžies cirozę. Moterims, kurioms yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, dažniau kenčia nuo 10: 1. Antrinė kepenų tulžies kepenų cirozė dažniau pasireiškia vyrams santykiu 5: 1.

Liga yra dažna besivystančiose šalyse, kuriose yra mažai medicininio vystymosi. Tarp Šiaurės Amerikos šaltinių išmetama Meksika, beveik visos Pietų Amerikos, Afrikos ir Azijos šalys tarp Europos šalių išleidžia Moldovą, Ukrainą, Baltarusiją ir vakarinę Rusijos dalį.

Ligos progresas tampa palankus, kai tik pašalinama šios patologijos priežastis, jei po 15 iki 20 metų negalima pašalinti priežasties dėl individualių ar medicininių galimybių, atsiranda kepenų nepakankamumas ir dėl to mirtis.

Priežastys

Biliardo cirozės priežastis yra tulžies sąstingis kanaluose, dėl kurio sunaikinami hepatocitai (kepenų ląstelės) ir kepenų lervos (morfofunkcinis kepenų vienetas). Sunaikinta kepenų parenchima pakeičiama pluoštiniu (jungiamuoju) audiniu, kuris yra kartu su visišku organų funkcijos praradimu ir kepenų nepakankamumu. Yra dviejų rūšių tulžies cirozė:

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl autoimuninio uždegimo kepenų audinyje. Žmogaus kūno apsaugos sistema, susidedanti iš limfocitų, makrofagų ir antikūnų, pradeda vertinti hepatocitus kaip svetimkūnius ir juos palaipsniui sunaikinti, sukelia tulžies sąstingį ir organų parenchimo naikinimą. Šio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiame medicinos plėtros etape yra keletas teorijų:

  • genetinė predispozicija: liga 30% ligonių motinos atvejų perduodama dukteriui;
  • imuniteto sutrikimas dėl kelių ligų: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, tireotoksikozė, skleroderma;
  • infekcinė teorija: ligos vystymasis 10-15% atvejų prisideda prie herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Barr infekcijos.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl užsikimšimo ar sustingimo pro neurastinių tulžies latakų kanaluose. Šios rūšies cirozės priežastys gali būti:

  • įgimtos arba įgytos tulžies latakų ir tulžies pūslės anomalijos;
  • akmenų buvimas tulžies pūsle;
  • dėl chirurgijos, gerybinių navikų, vėžio susiaurėjimas ar užkimimas iš tulžies latako;
  • tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais artimais limfmazgiais arba uždegimu kasa.

Klasifikacija

Dėl spinduliuotės:

  • Pirminė tulžies cirozė;
  • Antrinė tulžies cirozė.

Childe Pugh alkoholio kepenų cirozės klasifikacija:

Tulžies cirozė

Bilieto kepenų cirozė pasireiškia su žala arba ilgesniu tulžies takų obstrukcija, dėl kurios sutrinka tulžies pūslelinė, kepenų ląstelių mirtis ir progresuojanti fibrozė. Padalinta į pirminę ir antrinę.

  • Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra liga, kuriai būdingas lėtinis uždegimas, fibrozė, intrahepatinių tulžies latakų išnyksta ir lėtinė cholestazė.
  • Antrinė tulžies pūslelinė cirozė yra liga, atsirandanti dėl ilgalaikio nejautrios tulžies takų obstrukcijos ir lėtinio cholestazės.

Nepaisant skirtingos pirminės ir antrinės tulžies cirozės etiologijos ir patogenezės, jų klinikinė įvairovė daugeliu atžvilgių yra panaši.

Pirminė tulžies cirozė

Liga daugiausiai vyksta moterims, vidutinis amžius yra apie 40-60 metų. Priešingai, antrinis tulžies cirozės, kuriame yra obstrukcijos ekstrahepatiniai tulžies latakų, sergantiems pirmine cirozė vystosi laipsnišką sunaikinimą į kepenis interlobular ir pertvaros tulžies latakų, kuris yra lydimas tulžies išsiskyrimo sutrikimas, vėlavimo toksiškų produktų kepenyse, veda prie rimto organų sužalojimas (fibroze, ciroze ir kepenų nepakankamumo raida).

Etiologija ir patogenezė

Ligos etiologija yra neaiški. Nustatyta, kad liga nėra susijusi su infekcinėmis ligomis. Tam tikrą vaidmenį atlieka genetiniai veiksniai. Liga dažnai būna šeimyninė. Pacientai parodė, kad dominuoja HLA-DR3, DR4 ar DR2 genotipai. Ligos patogenezėje pagrindinis vaidmuo tenka autoimuninėms reakcijoms, nukreiptoms į histocompatijos antigenus (HLA). Cirkuliuojantys IgG antimetochondriniai antikūnai randami 95% kraujo serume sergančių pacientų, IgM ir kryoproteinų kiekis, susidedantis iš imuninių kompleksų, galinčių aktyvuoti alternatyvų komplemento būdą, padidinant 80-90% pacientų. Portalo teritorijoje yra pažeistų tulžies latakų aplinkinių limfocitų kaupimasis. Šie požymiai yra panašūs į tuos, kurie nustatyti "persodinimo prieš šeimininką" po kepenų ir kaulų čiulpų transplantacijos. Buvo manoma, kad žalojimas tulžies latakams sukelia atmetimo reakciją ir sukelia arba modifikuojant HLA sistemą, arba slopinančiųjų ląstelių populiacijos defektą.

Remiantis morfologinėmis savybėmis išskiriami 4 pirminės tulžies cirozės etapai:

  • Pirmasis etapas vadinamas destruktyvusis kepenų cholangitas, kurio būdingas smegenų ir mažų tulžies latakų naikinimas dėl nekrozinio uždegimo proceso, silpnos fibrozės ir kartais tulžies stasijos.
  • Antrame etape uždegiminis infiltratas tampa mažiau ryškus, sumažėja tulžies latakai, mažėja tulžies kanalėlių proliferacija, išsiskiria tulžies išsiskyrimas ir išsivysto kraujospūdis.
  • Trečioje stadijoje tarpsieninių kanalų skaičius mažėja, histiocitai miršta, periportalinė fibrozė tampa pluoštiniu tinklu.
  • Ketvirtajame etape būdinga mažos arba didelės mazginės cirozės atsiradimas. Gauta pluoštinė septa išsiskleidžia nuo įprastų trakto iki lervų centro.

Simptomai

Dažniausiai serga moterys 35-55 metų amžiaus. Ankstyvieji ligos simptomai yra niežėjimas ir nuovargis maždaug 50% pacientų, kitiems pacientams skundų nėra. Per metus atsirado skundų dėl silpnumo, svorio sumažėjimo ir kaulų skausmo. Fizinis tyrimas atskleidžia želatiną dažymą žalsvais dažais, dažnai matomi įbrėžimai, akies vokų odoje yra ksanthelasmos, kitose vietose atsiranda ksantomos, o palaidos kūno dalys palaipsniui tamsėja (melanozė). Kepenys išsikiša 2,5-4 cm atstumu nuo krašto arkos. Jis tankus, vidutiniškai skausmingas, kraštas yra lygus, smailus. Splenomegalija yra aptiktos pusėje pacientų ir nėra derinama su hipersplenizmu.

Dažnai, pacientams atsiranda įsiurbimo žarnyne riebalų tirpstančių vitaminų D, A ir K. Šis susidaro steatorrhoea, osteoporozės, o tada - osteomaliacijos, Xerophthalmia ir hemoraginio sindromo. Sjogreno sindromas (žarnos ir stemplių liaukų sutrikimas) nustatomas 70-90% pacientų, autoimuninis tiroiditas - 25%. Be to, ligų, kurios sujungia tulžies cirozės, gali būti reumatoidinis artritas, myasthenia gravis, nuo insulino priklausomo cukrinio diabeto, skersinis mielitas ir kt. Nuo ligos kepenų aukštis tampa milžiniškas, trunka tiek hypochondrium, požymiai vartų venos hipertenzijos vystosi.

Ascitas yra retas ir tik galutiniame etape. Pacientai miršta su kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumo simptomais, kuriuos gali sukelti tulžies cirozės komplikacijos: kaulų lūžiai, portalinė hipertenzija, opinis kraujavimas. Vėlyvosios cirozės komplikacijos apima cholangiokarcinomos vystymąsi.

Ligos kelias yra ilgas. Jei 50% pacientų nėra simptomų, kepenų pažeidimo požymiai pasireiškia po 15 metų. Lėtas ligos progresavimas užtikrina ilgalaikį išgyvenimą. Labai padidėjęs bilirubino kiekis, ypač atsižvelgiant į autoimuninių pažeidimų fonas ir ryškūs histologiniai pokyčiai, pablogina prognozę.

Diagnostika

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra diagnozuota ankstyvoje asimptominėje stadijoje, kai padidėja 3-5 kartus viršijus šarminės fosfatazės koncentraciją serume. Aminotransferazės aktyvumas ir bilirubino kiekis lieka normalus. Diagnozę patvirtino teigiami anti-mitochondrijų testo rezultatai, kurie yra gana specifiniai. Kai liga progresuoja, bilirubino kiekis vėlesniuose stadijose padidėja iki 300-350 μmol / l, padidėja tulžies rūgščių koncentracija ir vario kiekis kraujo serume. Pasižymi hiperlipidemija, staigus neperstertuoto cholesterolio, hipoproteribemijos, serumo lipoproteinų (lipoproteino X) kiekio padidėjimas.

Diagnozę patvirtina kepenų biopsija. Histologinis biopsijos tyrimas rodo, kad ankstyvaisiais ligos etapais ir tulžies kepenų cirozės atsiradimu pasireiškė ne grybelinė destruktyvus intrahepatinis cholangitas. Tačiau šie duomenys nėra konkretūs. Labiausiai informatyvus yra atgal endoskopinės arba perkutaninė transhepatic cholangiography, kuris leidžia įvertinti iš tulžies latakų narė (stenozė atskirų tulžies latakų ir kanalų plėtros navikas) ir normalus kepenyse tulžies latakus. Ultrasonografija taip pat atskleidžia nepakeitusius ekstrahepazinius tulžies latakus.

Pirminės tulžies cirozės diferencialinė diagnozė yra atliekama su tokiomis ligomis, kaip obstrukcija neegepinių kanalų, intrahepatinio tulžies takų karcinomos, lėtinio aktyviojo hepatito, vaistų sukelto cholestazės ir kt.

Diferencinė diagnostika daugiausia būtina atlikti kokiu būdu turi būti ne kepenyse tulžies sąstovis, kur kuriant pažeidimas tulžies nutekėjimas sukelia mechaninių veiksnių: akmens, adenokarcinomos, kasos naviko galvos stenozė sfinkterio ir naviko papiliarinę, lėtinio pankreatito, - kuri gali būti nustatyta ultragarsu, kompiuterinė ar radiologinė ekspertizė.

Pirminės tulžies cirozės yra būdingas lėtinis aktyvus hepatitas, kad, kai jis aptinkamas antimitochondrial antikūną pagal M klasės, į IgM yra dominuojantis, ir kepenų biopsijos pažeidimų dominuoja prieš pakeitimus, tulžies kepenų parenchimos ir periferinė Cholestazė. Lėtiniu aktyviu hepatitu aptiktas didelis aminotransferazių aktyvumas ir antikūnai lygiems raumenims.

Skirtingai nuo tulžies cirozės pasireiškusi lėtinė cholestazė, pasireiškia vidutiniškai ryškiu smegenų tulžies latakų naikinimu. Anti-mitochondriniai antikūnai nėra. Nutraukiant narkotikus, gali pasikeisti liga.

Gydymas

Konkrečios terapijos nėra. Terapija apima imunosupresinius, priešuždegiminius, antifibrotinius vaistus, tulžies rūgštis. Dietai reikia pakankamo baltymų kiekio, riboti riebalus ir išlaikyti reikalingą kalorijų kiekį.

Niežėjimas gali būti gydomas cholestiraminu 10-12 g per parą (1 arbatinis šaukštelis už stiklą vandens 3 kartus per dieną) 40 minučių iki pusryčių, 40 minučių po pusryčių ir 40 minučių iki pietų. Be to, skirti vitaminus A, D, E, K, daugiausia parenteraliai. Vartojami kortikosteroidai, tačiau dėl jų galimo osteoporozės ir osteomalacijos potencialo, kartu su pirminiu tulžies ciroze, paprastai jų išvengiama.

D-penicilaminas skiriamas 300-600-900 mg per parą kartu su vitaminu B6. Preparatas normalizuoja IgM ir cirkuliuojančio imuninio komplekso kiekį serume ir pagerina išgyvenamumą. Tačiau D-penicilaminas turi rimtų šalutinių reiškinių: slopina kaulų čiulpų hematopoizmą su citopenija ir sepsiu, nefropatijos vystymąsi, karščiavimą, artralgiją, mialgiją. Esant geram toleravimui palaikomoji dozė yra 150-250 mg per parą.

Azatioprinas gydymo pradžioje gali pagerinti klinikinius ir laboratorinius tyrimus. Tačiau jo klinikiniai tyrimai neturėjo teigiamo poveikio pavojingų komplikacijų prognozei ir vystymuisi. Todėl azatioprino vartojimas pirminėje tulžies cirozėje nėra pagrįstas.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra viena iš pagrindinių kepenų transplantacijos požymių, kuri kelerius metus gali atstatyti paciento sveikatą.

Prognozė

Su asimptomine liga gyvenimo trukmė yra 15-20 ar daugiau metų. Pacientams, turintiems klinikinių požymių, prognozė blogesnė - mirtis dėl kepenų nepakankamumo pasireiškia per 7-10 metų. Ascito, stemplės varikoze, osteomalacijos ir hemoraginės sindromo vystymasis labai apsunkina ligos eigą. Po kepenų transplantacijos pirminės tulžies cirozės pasikartojimo tikimybė siekia 15-30%.

Antrinė tulžies cirozė

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė išsivysto dėl ilgalaikio tulžies nutekėjimo per dideles intra-ir neaktyvus tulžies latakus. Pagrindinis vaidmuo plėtojant ligos turi tulžies akmenligės, uždegiminė ir randų mažėja tulžies takų navikai hepatopancreatoduodenal zoną ir įgimtos kepenyse tulžies takų. Extrahepatic cholestazė paprastai yra susijusi su bakterine infekcija.

Etiologija ir patogenezė

Dalinis ar visiškas tulžies nutekėjimo iš kepenų pažeidimas atsiranda dėl bendro tulžies latako obstrukcijos ar vieno iš jo didelių šakų. Pagrindinės paprastųjų tulžies latakų praeinamumo priežastys dažniausiai yra pooperacinės tulžies latakų stulpų ar akmenų, kartu su cholangitu. Taigi, antrinė tulžies pūslelinė cirozė yra patogenetiškai susijusi su cholelitiaze ir operacijomis su tulžimi (dažniausiai cholecistektomija). Ilgalaikis lėtinio pankreatito protrūkis taip pat gali sukelti tulžies latakų striukcijas.

Paprastai pacientai, sergantieji kasos ar tulžies takų vėžiu, negyvena antrinei tulžies kepenų cirozei. Tačiau retais atvejais, kai lėtinis raumenų galvos vėžio vystymasis, Vater papilio arba tulžies latakai, gali atsirasti mechaninių nejautrių tulžies latakų. Retos priežastys taip pat apima gerybinius navikus ir bendrą tulžies latakų cistą. Vaikams liga vystosi daugiausia dėl įgimtos tulžies trakto atrezijos ar cistinės fibrozės.

Histologija vidurinė tulžies cirozė primena, kad pagrindinis, išskyrus nebuvimo ir mažas sunaikinimo interlobular tulžies latakų ir kaupimo tulžį į hepatocitų citoplazmoje ir tsentrolobulyarnyh liumenų tulžies kapiliarų.

Simptomai

Priklausomai nuo obstrukcijos laipsnio, antrinė tulžies cirozė gali vystytis nuo 3-12 mėnesių iki 5 metų. Pradiniame ligos laikotarpyje dominuoja pirminės patologijos simptomai, dėl kurių susidarė tulžies latakų obstrukcija. Tolesnis ligos vystymasis yra panašus į pirminę tulžies cirozę.

Liga pasižymi intrahepatikos cholestazės simptomais. Labiausiai išryškėja gelta ir niežėjimas. Padidėjusi gelta, atsiranda tamsusis šlapimas ir spalvos spalvos išmatos. Dažnai pykinimas, nedidelis karščiavimas (patvari pakilti kūno temperatūroje, kad būtų 37-38 ° C), epizodinės karščiavimas, skausmas dešinės pilvo, sunkinanti susijęs cholangitas arba tulžies dieglių. Požymiai: progresuojantis svorio kritimas ir asteno sindromas (sumažėjęs efektyvumas, greitas nuovargis, silpnumas, mieguistumas per dieną, apetito praradimas, depresinė nuotaika), steatorėja, padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija.

Vėlyvoje ligos stadijoje pasireiškia porta hipertenzija ir kepenų nepakankamumas. Komplikacijos: kepenų abscesų ir ūmios gleivinės poravieninės venos bei jo šakų uždegimas (pyleflebitas).

Diagnostika

Antrinis tulžies cirozė reikėtų įtarti, visais atvejais, kai pacientas yra būdingos klinikinius ir laboratorinius požymius ilgą kepenyse tulžies obstrukcija, ypač jei iš tulžies akmenligė, tulžies takų operaciją, didėjimo cholangitu ar skausmai istorija teisinga hypochondrium. Taip pat svarbu atsižvelgti į ankstyvojo ligos laikotarpio požymius.

Ištyrus pacientą atskleidė būdingą odos geltonumą, įbrėžimą, ksanthezmą ir ksantomas. Pilvo palpacija atskleidžia padidėjusią blužnį, padidėjusią kepenų dalį ir skausmą. Perkusia taip pat lemia kepenų ir blužnies išsiplėtimą. Kūno temperatūros matavimas gali parodyti jo padidėjimą.

Biocheminiuose kraujo mėginiuose padidėjęs cholesterolio, bilirubino, aminotransferazių, šarminės fosfatazės ir 5'-nukleotidazės kiekis. Kai kuriems pacientams yra padidėjęs gama gliukozino ir IgM kiekis. Šie kraujo tyrimai būdingi anemija, leukocitozė, paspartėjęs eritrocitų nusėdimo greitis. Šie šlapimo tyrimai būdingi intensyvia šlapimo spalva, tulžies pigmentų buvimu, proteinurija. Lipidų spektro pokyčiai, įskaitant nenormalaus lipoproteino X atsiradimą, būdingi ir kepenų antrinei tulžies kepenų, taip pat pirminės kepenų cirozei.

Remiantis ultragarso pilvo rezultatais, nustatomas kepenų ir blužnies padidėjimas, taip pat tulžies takų obstrukcijos priežastis (akmuo, striktūra, navikas ir kt.). Galiausiai, obstrukcijos priežastis gali būti nustatyta perkutinės transhepatinės cholangiografijos ar endoskopinės retrogradinės cholangiopankreatografijos metu. Jei būtina, atlikite kepenų biopsiją. Vėlyvoje ligos stadijoje endoskopinis virškinamojo trakto tyrimas (esophagoscopy, gastroskopija, rektoromanoskopija) atliekamas siekiant nustatyti portalinę hipertenziją.

Gydymas

Pagrindinė antrinės tulžies cirozės gydymo ir prevencijos priemonė yra endoskopinis ar chirurginis tulžies takų obstrukcijos pašalinimas, siekiant atkurti tulžies latakų praeinamumą ir normalizuoti tulžies srautą. Chirurginė intervencija gali būti choledochotomy, holedohostomiyu gavybos, akmenų iš tulžies endoskopinė zondavimo kepenyse tulžies kritiką, endoskopinę bendras tulžies latakų stentai, balionas išsiplėtimas ir išorės tulžies drenažas. Biliardo trakto atstatymas lemia pastebimą paciento būklės pagerėjimą ir vidutinę gyvenimo trukmę net esant išsivysčiusioms cirozėms.

Jei negalima pašalinti tulžies takų obstrukcijos (pvz., Pirminio sklerozuojančio cholangito atveju), antibakteriniai vaistai skirti gydyti ir užkirsti kelią bakterinio cholangito pasikartojimui. Jie taip pat nurodo hepatoprotektorių, vitaminų B ir antioksidacinių vitaminų (A, C, E), seleno skyrimą. Siekiant sumažinti niežėjimą, naudojami antihistamininiai preparatai ir raminamieji preparatai. Vėlesnėse ligos stadijose nurodoma kepenų transplantacija.

Siekiant užkirsti kelią antrinei tulžies kepenų cirozei, būtina laiku diagnozuoti ir pašalinti ligas, dėl kurių gali sutrikti nejautrinė tulžies pūslelinė.

Prognozė

Liga neišvengiamai progresuojama, jei tulžies pūslės obstrukcija lieka neišspręsta. Vėlyvoje ligos stadijoje atsiranda komplikacijų: stemplės, skrandžio arba žarnyno kraujavimas, varvinė trombozė, ascitas, kepenų ląstelių karcinoma, sąveikos infekcijos. Gyvenimo trukmė daugiausia priklauso nuo tulžies latakų praeinamumo pažeidimo priežasčių ir galimybės juos pašalinti. Po kepenų transplantacijos gali pasireikšti pasikartojančios striktūros ir cirozė.

Kepenų transplantacija

Kepenų transplantacija - pacientų, kuriems yra negrįžtami kepenų pokyčiai galutiniame etape, gydymo būdas. Sunku nustatyti tikslią operacijos atlikimo laiką. Pacientai, kurių fulminant kepenų nepakankamumo požymiai yra transplantacija, yra III ar IV etapo encefalopatija, kraujo krešėjimo sutrikimai (protrombino laikas viršija 20 sekundžių), sunki hipoglikemija.

Kepenų transplantacija yra pacientams, sergantiems lėtiniu kepenų ligų (cirozė, pirminės ir antrinės tulžies cirozės, piktybinių kepenų auglių, įgimtos ir įgytos atrezija viduje ir kepenyse tulžies latakų, įgimtos medžiagų apykaitos sutrikimai, ir kt.), Komplikuotas ascitas nėra išgydoma, encefalopatija kraujavimas iš stemplės venų varikozės, taip pat spontaniškas bakterinis peritonitas ir sunkūs sintetinės kepenų funkcijos sutrikimai (koagulopatija, hipoalbuminemija).

Biliardo cirozės simptomai ir gydymas

Palikite komentarą 2,138

Kepenų ląstelių cirozė yra klasifikuojama pagal priežastingumo faktorių į pirminę ir antrinę patologiją. Pirminės rūšies kepenų tulžies kepenų cirozė sukelia autoimunines reakcijas organizme. PBK progresuoja lėtinės formos ir būdingas uždegimas tulžies latakų su cholestazės vystymuisi. Pagrindiniai simptomai yra niežulys ir odos gelta, silpnumas, skausmas dešinėje tarpakmenių erdvėje. Diagnozuota pagal kraujo tyrimus ir kepenų testus. Gydymas yra sudėtingas, naudojant imunosupresinius, priešuždegiminius, antitifibrozinius metodus, atsižvelgiant į tulžies rūgšties suvartojimą.

Kepenų liga dažnai lydima kraujas, odos pageltimas, skausmas už šonkaulių.

BCP apžvalga

Kepenų audinių tulžies kepenų cirozė yra lėtinė patologija su ICD kodu K74, kurią sukelia tulžies srovės pažeidimas per kepenų kanalus, esančius organo viduje ir išorėje. PBC kartu su progresuojančia parenchimo sunaikinimu, pakeičiant pažeistus audinius fibrinu. Tokie procesai sukelia cirozės pažeidimus ir kepenų disfunkciją. Po 10-11 metų pasireiškia portalo hipertenzijos simptomai.

Apie 15-17% atvejų ligos atveju patologijos vystymosi priežastis yra tulžies stagnacija. Pavojus - žmonės 20-50 metų. Dažniau pasireiškia ligos tarp gyventojų, turinčių silpną medicinos išsivystymo lygį.

Prognozė bus palanki, kai bus gydomos cirozės priežastys, o tai yra beveik neįmanoma. Todėl vidutiniškai po 18 metų pacientas miršta nuo kepenų nepakankamumo ir kitų komplikacijų. Pagal liudijimus priskiriama negalia, nes negalima išgydyti ligos.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į priežastingumo veiksnį, yra dviejų tipų cirozė:

  1. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBC). Ši sergančių moterų forma dažniau. Liga pasižymi tulžies latakų su sutrikusiu tulžies srautu, hepatocitų mirtimi, fibrozės ir cholestazės progresavimu.
  2. Antrinė tulžies kepenų liga. Dauguma atvejų yra registruojami vyrų populiacijoje. Tai sukelia ilgalaikis užkimštas tulžies latakas, esantis už kepenų, ir chroniškai sutrikęs tulžies nutekėjimas.
Atgal į turinį

Pirminės tulžies cirozės apibūdinimas

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė su ICD K74 kodu pasižymi gamtos autoimuniškumu. Jis prasideda nuo destruktyvaus, bet ne grybelinio tulžies latakų uždegimo simptomų pasireiškimo. Jau ilgai nepaaiškėjau, tik kraujo tyrimai pasikeičia. Kai liga progresuoja, pasireiškia sutrikimų, susijusių su tulžies išsiskyrimo iš kepenų, kuris pradeda sunaikinti audinius, specifiškumas, sukelia cirozę ir sumažina organų funkciją. Tuo pačiu metu sunaikinami tulžies latakai, esantys kepenyse: tarpsieniniai ir pertvaros.

Tulžies cirozė dažnai pasireiškia 40-60 metų amžiaus moterims. Dažniausios komplikacijos yra ascitas, cukrinis diabetas, reumatoidinis artritas, portalinė hipertenzija, varikoze, smegenų ir smegenų funkcijos sutrikimas (encefalopatija).

Etapai

PBC vystosi etapais:

  • I. Staiga, kai uždegimas vyksta tik tulžies latakuose be gleivinių procesų. Mažieji ir vidutinio dydžio kanalai su silpna fibroze ir tulžies sąstingis palaipsniui sunaikinami. Didžioji dalis diagnozuojama tik remiantis kraujo tyrimais. Vienintelis etapas, kuriuo galima visiškai išnaikinti ligą.
  • Ii. Staiga, apibūdinama uždegimo plitimu už kanalų, sumažinant sveikų takų skaičių. Kaip rezultatas, tulžies išsiuntimas iš kepenų yra užblokuotas, o jo absorbavimas kraujyje didėja.
  • III. Staiga, kai sveikų hepatocitų skaičius organizme mažėja kartu su aktyviosios fibrozės raida. Dėl kepenų sustorėjimo ir randų audinio išsivystymo, poroloninė veninė išsipučia hipertenzija.
  • Iv. Staiga, kai progresuoja didelė ar maža cirozė.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda, kai imuninė sistema pradeda gaminti specifinius antikūnus, kurie puola savo sveikus audinius (dėl cirozės, ypač tulžies latakuose). Nėra tikslių priežasčių, paskatinančių autoregresyvių sutrikimų organizme vystymąsi, sąrašas. Manoma, kad autoagreginių patologinių procesų sukėlėjai gali būti:

  • virusinė ar bakterinė infekcija;
  • hormoninių lygių svyravimai;
  • bet koks kitas autoimuninis sindromas, pvz., reumatoidinis artritas, Sjogreno liga, kryžminis sindromas, tiroiditas, inkstų vamzdinė acidozė.

Ne paskutinis vaidmuo yra susijęs su genetine polinkiu.

Kas vyksta

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vystosi atsižvelgiant į šias būdingas kūno reakcijas:

Su PBC imuninė sistema gamina antikūnus, kurie yra agresyviai pritaikyti sveikoms kepenų ląstelėms.

  1. Autoagreginiai sutrikimai, veikiantys tulžies latakus. Imuninė sistema pradeda gaminti specifines autoimunines antikūnus į interlobuliarinius ir pertvaros intrahepatinius kanalus ir pradėti T-limfocitų mutaciją. Asepinis destruktyvaus uždegimas sukelia neigiamą poveikį tulžies takų ląstelėms. Pagrindiniai antikūnai, kurių pagrindinė patogenezinė reikšmė yra M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ir kitų imuninių kompleksų elementai. Norėdami nustatyti jų lygį organizme, galite atlikti specifines analizes.
  2. Tarpelulinės rišančios membraninės baltymų ekstruzija iš tulžies tulžies epitelio ląstelių, kuri sukelia žalą jų ląstelinei struktūrai (citolizei).
  3. Susilpnėjusio padidėjusio jautrumo žarnų latakų citolizei kepenyse atsiradimas.
  4. T limfocitų disfunkcija, skirta jų aktyvumui padidinti atsižvelgiant į sveikus tulžies latakų kanalėlių komponentus.
  5. Žiurkių rūgščių metabolizmo nepakankamumas, dėl kurio absorbcija kraujyje ir aplinkiniuose audiniuose kyla dėl uždegimo, fibrozės ir kepenų cirozės.
Atgal į turinį

PBK simptomai

Kokia gali būti pirminės tulžies cirozės klinika? Yra:

Asimptominė PBK aptikta tik dėl tokių klinikinių tyrimų pakeitimų:

  • šarminės fosfatazės šuolis;
  • padidėjęs cholesterolio kiekis;
  • AMA buvimas.

Kitais atvejais atsirado ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.

Ankstyva klinika

Pirminis tulžies cirozės etapas pasireiškia šiais simptomais:

  • Niežėjimas Nedelsiant kyla periodiškai, tada nuolat trikdoma. Padidina, kai perkaito, praplauna vandeniu ir naktį. Niežėjimas yra vienintelis ženklas daugelį metų arba prieš gelta.
  • Mechaninė arba cholestazinė gelta. Jis vystosi lėtai ir mažai intensyviai. Gelimas yra įmanomas tik sklera. Jis vystosi pusėje pacientų, sergančių tulžies ciroze.
  • Dermos hiperpigmentacija. Tai pasireiškia 60% pacientų ir yra lokalizuota interscapular srityje, palaipsniui aprėpiant kitas kūno vietas.
  • Ksantomos - riebalų kaupimasis akių vokuose dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.
  • Kepenų ženklai. Retai išsivysto ir pasireiškė kraujagyslių "žvaigždėmis", raudonomis delnomis, išsiplėtusiomis krūtinėmis (vyrams).
  • Palpuojantis, bet nesunkus kepenų ir blužnies išsiplėtimas. Paprastai tobulinimo etape kūno dydis yra normalus. Dinamiką galima nustatyti ultragarsu.
  • Nuodų ir skausmas apatinėje nugaros dalyje, kauluose, sąnariuose, esant kaulų audinio mineralų trūkumui.
  • Pakeisti kraujo tyrimai biochemijai, kepenų fermentams.
Atgal į turinį

Kokie yra nespecifiniai simptomai?

  • skausmas tinkamoje tarpakūnėje;
  • pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, viduriavimas (vidurių užkietėjimas);
  • temperatūros kilimas - nuo subfibralo iki karštligės būklės;
  • silpnumas, atsisakymas valgyti, greitas perpildymas.

Jie atsiranda iš karto arba palaipsniui, dažnai primenantys lėtinį cholestazinį hepatitą.

Vėlyvieji simptomai

Kai išsivysto pirminė tulžies pūslelinė cirozė, padidėja nespecifinis klinikinis vaizdas, niežėjimas. Tačiau jei sumažėja dermos niežėjimas, tai rodo galutinio etapo pradžią, kai padidėja kepenų nepakankamumas ir padidėja paciento mirties rizika.

Padidėjusios pigmentacijos vietose pasikeičia dermos būklė. Pastebėta jo storping, grublumas, stora patinimas (ypač delnų ir kojų srityje). Atsiranda bėrimas ir apšviesta oda.

Atsižvelgiant į tulžies ir žarnyno sutrikimo veikimo sutrikimus, pasirodo malabsorbcijos sindromo požymiai - vitaminų, ypač riebaluose tirpių (A, D, E, K), mineralų ir maistinių kompleksų absorbcijos sumažėjimas. Pasireiškia:

PBC pasireiškimas vėlesniuose stadijose pasireiškia džiovinant gleivines ir odos uždegimus, neįprastą išmatą ir sunkų nuovargį.

  • greitas skysčių ir riebalų išmatų mėsos defekavimas;
  • stiprus troškulys;
  • sausa oda ir gleivinės;
  • padidėjęs kaulų, dantų trapumas;
  • stiprus išsekimas.

Portalo hipertenzijos požymiai didėja, kai varikoze išsivysto venų stemplės ir skrandžio sienelės. Kai kepenų funkcijos sutrikimas pablogėja, hemoraginis sindromas vystosi su kraujavimu, dažniausiai iš virškinimo trakto ir stemplės venų varikozės. Tai labai padidina kepenis ir blužnį.

Komplikacijos ir kartu pasireiškiančios ligos

Kai išsivysto pirminė tulžies pūslelinė cirozė, įvairūs ligos pradeda palaipsniui paveikti visus organus ir sistemas. Kokios yra labiausiai paplitusios patologijų grupės?

  • Specifiniai dermos, gleivinių, riebalinių liaukų ir seilių liaukų pažeidimai, kartu su bendru terminu - Sjogreno sindromas.
  • Patologiniai virškinimo trakto pokyčiai su sutrikusia dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos funkcija, tuo pačiu sumažinant gaunamų tulžies kiekį virškinimui, kasos disfunkcija. Problemos nustatomos ultragarsu.
  • Endokrininės sistemos sutrikimai (dažniau moterims). Akivaizdaus kiaušidžių ir antinksčių žievės sutrikimas, hipotalaminio nepakankamumas.
  • Inkstų ir kraujagyslių pokyčiai, susiję su vaskulito vystymusi.
  • Tulžies latako vėžys - cholangiokarcinoma.
  • Kepenų nepakankamumas, sunkios hepatito formos.

Susijusios ligos - cukrinis diabetas, sklerodermija, reumatoidinis artritas, Hashimoto tiroiditas, myasthenija ir kt. Autoagresyvi skydliaukės patologija, sklerodermija ir artritas yra dažniau.

Retai diagnozuotas nehematinis vėžys, esant PBC imunodeficito fone:

  • moterims, navikų pieno liaukoje;
  • vyrams, Hodžkino sarkoma.

Diagnostika

Pirminės tulžies cirozės ankstyvosios diagnostikos rodikliai - nukrypimai nuo normos atliekant kraujo tyrimus biochemijai. Pastebėta:

  • šarminės fosfatazės šuolis, bilirubinas, aminotransferazė, tulžies rūgštys;
  • padidintas varis ir geležis;
  • padidėjusio cholesterolio, fosfolipidų, b-lipoproteinų hiperlipidemijos požymiai;
  • didinant antigenu IgM ir IgG koncentraciją.

PBC instrumentiniai diagnostiniai metodai:

  • Paveikto organo ultragarsas;
  • Tulžies latakų MRT kepenyse ir už jos ribų;
  • biopsija su audinių struktūrine analize.

Siekiant atlikti diferencinę diagnozę strictures, navikai, tulžies akmenys, sklerozuojantis cholangitas, autoagresyvus hepatitas, kanalų vėžio karcinomos, hepatitas C:

  • GWP ultrasonografija;
  • hepatobilizuojantigrafija;
  • retrogradinė arba tiesioginė cholangiografija.
Atgal į turinį

Gydymas

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė gydoma hepatologu, remiantis sudėtingu gydymu, skiriant:

Gyvenimas su PBC reiškia atsisakymą blogų įpročių, dietos, tradicinės medicinos prevencijos.

  • imunosupresantai, priešuždegiminiai ir antifibrotiniai vaistai, vaistai su tulžies rūgštimis;
  • dietos, turinčios daug baltymų ir riebalų mažinimo;
  • simptominis gydymas;
  • adjuvantinė terapija liaudies gynimo priemonės.

Pacientų, sergančių ciroze, skiepijimas yra įmanomas, jei kyla pavojus susirgti hepatitu A ir B. Išskirtiniais atvejais, atsižvelgiant į paciento būklės diagnozavimo požymius, atliekama kepenų transplantacija.

Dieta

Pirminės tulžies cirozės gydymas yra pagrįstas suvartojamu maistu. Viso gydymo veiksmingumas priklauso nuo pasirinktos dietos teisingumo.

  1. griežta, bet maistinga dieta, kurios kalorijų kiekis yra 2500-2900 kcal;
  2. vengiant kenksmingų (riebalų, skonio, cholesterolio) maisto produktų, pieno produktų ir medaus;
  3. sodrinimas su daržovėmis ir vaisiais;
  4. šiltų, ne šaltų patiekalų naudojimas nedidelėmis dalimis;
  5. trupmeniniai valgiai - nuo 5 kartų per dieną;
  6. pageidautinas terminis apdorojimas yra virinamas ant ugnies, garuose, dažniau kepamas orkaitėje;
  7. gerti daug vandens - nuo 2 litrų vandens per dieną;
  8. laikyti badavimo dienas daržovėse ar vaisiuose - vieną kartą per 14 dienų.

Paprastai cirozė gydoma dieta pagal lentelę Nr. 5a, tačiau, jei atsiranda ascitas, pacientas yra perkeltas į lentelę Nr. 10, kurioje nėra druskos.

Simptominis gydymas

Labiausiai nemalonus pirminio tulžies cirozės simptomas yra niežulys. Norėdami jį pašalinti, taikykite:

  • "Kolestiraminas", "Kolestipolis" - dėl tulžies rūgščių surišimo ir iš kraujo-žarnyno trakto;
  • "Rifampicinas", "Nalaksonas", "Naltreksonas", "Cimetidinas", "Fenobarbitalis"
  • sukelti kepenų fermentus ir sumažinti niežulį;
  • plazmaferezė, UV spinduliuotė.
Vaistų vartojimas PBC yra skirtas pagerinti tulžies išmatą, sumažinti odos įbrėžimą, pagerinti imuninę sistemą.

Su hiperlipidemija su ksantoma, cholestiraminu, klofibrate ar gliukokortikoidais. Keletas plazmaferezės seansų palengvina nervų galūnių ksantomatozę. Rekomenduojama gerinti naudingų medžiagų įsisavinimą ir stabilizuoti nusidėvėjimo procesus su cinko preparatais ir multivitaminais su mineraliniu kompleksu. Su konkrečiu vitamino trūkumu nustatomi jo į veną skirti skysčiai.

Specialieji vaistai

Nepaisant to, kad nėra konkretaus provokatorių sąrašo, skirto tulžies kepenų cirozės vystymuisi, skiriami preparatai, skirti slopinti imuninį atsaką, maišyti varį, užkirsti kelią kolageno susidarymui.

Narkotikų pasirinkimas yra:

  • ursodeoksicholio rūgštis - veiksminga ilgalaikiu gydymu virškinimo funkcijai palaikyti;
  • "Metotreksatas" - gerina kraujo biochemiją, sumažina niežėjimą, didina efektyvumą;

Priešingu atveju, narkotikų atranka atliekama atskirai, išsamiai įvertinant naudos ir rizikos santykį. Neteisingas pasirinktas vaistas yra kenksmingas nepageidaujamų reakcijų atsiradimui, sunkinančios ligos eigą ir komplikacijas.

Transplantacija

Indikacijos operacijai:

  • spartus pirminės tulžies cirozės progresavimas (IV stadija);
  • ascito vystymasis, kacheksija, encefalopatija, osteoporozė;
  • kraujavimas iš varikozės venų stemplės ar skrandžio sienose;
  • dramatiškas gyvenimo trukmės sumažėjimas.

Transplantacijos poreikio mastas leidžia nustatyti Childe-Pugh skalę, skirtą įvertinti kepenų audinio pažeidimo laipsnį. Kepenų transplantacija prailgina paciento gyvenimą iki 5 metų. Rekomendacijos bus geresnės su ankstyvais transplantacijomis. Pirminės tulžies cirozės pasikartojimai po transplantacijos yra mažai tikėtini, tačiau įmanoma.

Liaudies keliai

Tradicinės medicinos receptai yra pagalbinė priemonė PBK gydymui ir yra skiriama tik pasikonsultavus su gydytoju. Išgydyti ligą, vartojant tik liaudies vaistus, neįmanoma.

Žolelės su priešuždegiminiu, choleretic, raminančiu ir pagreitinančiu ląstelių atsinaujinimo savybėmis yra naudojamos paruošti dedekles, tinktūras ir arbatmedžius, o imunomoduliuojantys augalai yra naudojami. Tai yra elecampane, šalavijas, dagil.

Populiariausi gydymo metodai, kuriuos dažniausiai siūlo gydytojas, yra šie:

  1. 2 šaukštai l sausi balandžiai, 250 ml verdančio vandens, 10 valandų mirkykite ir užtvirtinkite pusę valandos. Gerti 2 šaukštai l tris kartus per dieną 30 minučių prieš valgį.
  2. 1 šaukštelis Plaktos sėklos, 250 ml verdančio vandens, primygtinai pusę valandos. Gerkite 100 ml tris kartus per dieną 30 minučių. prieš valgį 14 dienų.
  3. Pasiruošimas 1 valgomasis šaukštas. l beržiniai pumpurai (2 šaukštai lapų lapų), 40 ml verdančio vandens, soda (peilio viršūnėje) 60 minučių įpurškti. Arbata, kurią reikia gerti 4 p. / Dieną. 100 ml 30 min. prieš valgį.
Atgal į turinį

Prevencija

  1. savalaikis alkoholizmo gydymas, JCB;
  2. pageidautina pašalinti ankstyvosios pirminės tulžies cirozės stadijas;
  3. kraujavimo nuo varikoze venų prevencija cirozės fone;
  4. Reguliarūs tolesni veiksmai su gydytoju esant polinkiui.

Gyvenimo trukmė

Asimptominės kepenų ligos baigtis yra palyginti palanki. Esant šiai diagnozei, gyvenimo trukmė yra 15-20 metų. Prognozė sunkių simptomų sergantiems pacientams yra gerokai blogesnė. Šiems pacientams vidutinė gyvenimo trukmė yra 7-8 metai. Sumažina ligos eigą, ascitą, stemplės venų varikozę, osteomalaciją, hemoraginį sindromą. Po kepenų transplantacijos, pasikartojimo galimybė yra 15-30%.

Negalia

Po tokio rodiklio įvertinimo priskiriama negalia:

  • kepenų funkcijos sutrikimo stadija, vertinama pagal Child-Pugh skalę;
  • cirozės progresavimas;
  • komplikacijų buvimas;
  • gydymo efektyvumas.

Neįgalumas išduodamas tokiems laikotarpiams:

  • neribotam laikui;
  • 2 metus su pirmąja grupe;
  • metus su antrąja ir trečiąja grupe.

Pirmosios nuolatinės negalios grupės išdavimo sąlygos:

  • trečiasis kepenų disfunkcijos etapas;
  • trečio laipsnio progresavimo PBC;
  • nepagydomo ascito buvimas;
  • sunki būklė.

Antrosios negalios grupės išleidimo sąlygos:

  • trečiasis kepenų disfunkcijos etapas;
  • trečiasis pagrindinės patologijos progresavimo laipsnis;
  • jokių komplikacijų.

Trečiosios negalios grupės išleidimo sąlygos:

  • antro laipsnio cirozės progresavimas;
  • antroji kepenų funkcijos sutrikimo stadija.

Pacientui negalima gauti negalios, jei:

  • kepenų disfunkcija pasiekė pirmąjį etapą;
  • cirozės progresavimas - pirmas laipsnis.