CML-Stop, CML-Stop

Gydymas

Blastai yra nesubrendusios ląstelės, iš kurių kraujo kūneliai susidaro laikui bėgant. Blaztai yra sutelkti kaulų čiulpuose, o jame paverčiama krauju sudarančiomis sudedamosiomis dalimis.

Blastų buvimas kraujo tyrime yra labai nerimą keliantis simbolis. Tai rimtų sveikatos problemų pirmtakas. Esant skirtingoms leukemijos formoms, blastai nuolat didėja, jie viršija kraują ir vėliau įsiskverbia į kiekvieną audinį ir kiekvieną organą. Iš pradžių blastos pasiekia smegenis, kepenis, blužnį, inkstus ir limfmazgius.

Blastų ypatumas yra tas, kad kiekvienoje jų ląstelėje gali būti iki penkių branduolių. Retais atvejais iš aplasijos atsiranda blastos, nes šiuo metu kaulų čiulpų funkcionavimas yra normalus. Tokios blastai beveik niekada nėra piktybinės ir jų koncentracija analizėje neviršija kelių procentų.

Tokie atvejai yra išimtys. Dėl sveika žmogaus kraujo tyrimo rezultatas negali sukelti blastų. Jų norma yra jų nebuvimas kraujyje.

Blastinė ląstelė su normalia vystymosi faze visuomet bus kaulų čiulpuose ir niekada nepasireiškia į kitus organus. Iš jo, laikui bėgant, bus sukurta naudinga ląstelė.

Jei naujų ląstelių kūrimo procesas yra sutrikdytas, jie daugiau nebebus gali tapti naudingi kraujui ir kūnui. Jie virsta parazitais, pradeda vartoti naudingas medžiagas, o ne sąveikauti su jais ir nešioti juos. Sugedę ląstelės greitai absorbuoja sveikus, nedelsiant paveikiančios kraujo tyrimų rezultatus: leukocitų, hemoglobino ir trombocitų kiekis smarkiai sumažės.

Blastų atsiradimas kraujo tyrimo rezultatuose yra susijęs su leukemija. Dažnai kraujo krešulių susidarymas daro įtaką žmogaus gerovei:

  1. Visame kūne yra nuolatinis silpnumas.
  2. Kūno temperatūra dažnai yra padidinta be akivaizdžių priežasčių.

Ši anomalija veikia žmones be amžių koregavimo. Liga gali vystytis ir vaikui, ir suaugusiesiems.

  1. Chroniškas - jau subrendusių ląstelių ar leukocitų pažeidimas pasireiškia brendimo stadijoje.
  2. Ūminis - jauni kraujo kūneliai, daugiausia antrosios ir trečios kartos, yra nukentėję. Su tokia kraujo sprogimo diagnozė gali būti iki šešiasdešimt procentų. Be to, ląstelės kartais nėra tarpinės formos. Šis nebuvimas buvo vadinamas "leukeminiu sutrikimu".

Jei asmuo, remdamasis analizės rezultatais, nurodo leukemiją, tada gydytojas papildomai nurodo kitą tyrimą - srauto citometriją. Tai lemia, kokiu vystymosi etapu yra leukemija. Ir tada gydytojas kuria gydymo programą, grynai atskirą kiekvienam pacientui. Griežtai nerekomenduojama skirti savarankiškų vaistų. "Tradicinės medicinos" receptai geriausiu atveju nepadės, o blogiausiu atveju jie žymiai pablogins sveikatą ir apsunkins vėlesnį gydymą.

Blasto ląstelės kraujo tyrimuose: kas tai yra, norma, stenograma

Blastų kiekio kraujyje normos neegzistuoja. Jei žmogus yra sveikas, jis neturi jokios užuominos apie bet kokią ligą, be to, jis nėra jautrus stresui, tada apytikris rodiklis būtų vienas procentas blauzdų kiekio kaulų čiulpuose. Blastai išskleidžia ląsteles, kurios nebesinaudoja krauju, pakeičiant jas naujais.

Jei asmuo ilgą laiką patiria stresą arba jo kūnas yra užpulta bakterinių ar virusinių infekcijų, tada kaulų čiulpai pradės gaminti daugiau blastų. Procentais jų skaičius padidės iki dešimties procentų. Priklausomai nuo to, kas nutinka kūnui, turinys gali išaugti dar kelis procentus. Jei skirtumas yra per didelis, tai rodo rimtų nukrypimų organizme atsiradimą.

Kai blastai padidėja iki dvidešimties procentų, tai reiškia spartų ūmios leukemijos vystymąsi. Tik gydytojas gali nustatyti, kokia prognozė bus labiausiai tinkama tokiai ligai ir kokį konkretų gydymą reikėtų laikytis.

Negimtos blastai neturėtų būti be kaulų čiulpų. Jau suformuoti elementai, kurie jau yra tinkami jų funkcijoms atlikti, viršija jo ribas. Blastų atsiradimas kraujyje rodo, kad žmogus yra vėžys.

Kuo anksčiau atskleidžiama blastai, tuo labiau sėkmingas gydymo procesas. Veikia forma ir bendra neigiama sveikatos būklė, gydymo galimybės yra labai minimalios. Daugelis taip pat priklauso nuo pačios leukemijos rūšies, kuri paveikia kraują.

Išnagrinėjus analizę, pateikiant informaciją apie tai, kokia paskirtis yra kiekviena pozicija, yra gydytojo, o ne paciento prerogatyva. Be specialaus išsilavinimo, galite gauti didelę streso dozę, bandydami įveikti fatalistines perspektyvas, kai gausite analizės rezultatus.

Kraujo blizgikliai kas tai yra

Skambučių centras: +7 (812) 235-71-65
darbo dienomis nuo 08:30 iki 19:00 val.

  • Naujas operacijų patikimumo ir saugumo lygis
  • Laboratorinė diagnostika, radioizotopo skyrius, MRT, CT, mamografija, ultragarsas, koronarinė angiografija, endos.
  • Kviečiame donorus!
  • Terapinis fizinis treniruotės, halokameros, vandens ginekologijos, sausosios anglies dioksido vonios, lazerio terapija
  • Tapkite donoru, tai paprasta!
  • Ultragarsas, echokardiografija, elektroencefalografija, reoencefalografija, dvipusis skenavimas
  • Skaitmeninė skrandžio endoskopija, skaitmeninė kolonoskopija, endoskopinė polipektomija

Pacientai, kuriems reikia pagalbos. Hematologinės ligos. V dalis. Ūminis leukemija

Ūminės leukemijos yra labiausiai pavojingos ir greitos kraujo ligos. Ūminės leukemijos metu yra jauniausių kraujo ląstelių, progenitorių ląstelių, blasčių ląstelių, kurios yra viena iš baltųjų kraujo kūnelių ir leukocitų porūšių, suskirstymas. Žodis sprogimo kilęs iš žodžio blastos, kuris graikų kalba reiškia "daigumas, gemalas, pabėgimas". Blastai yra sparčiai augančios ląstelės. Ilgalaikis sveikas baltos ląstelės vystosi į kai kurias naudingas kraujo ląsteles. Paprastai blastai neviršija 1% visų kaulų čiulpų ląstelių. Kraujyje jie beveik niekada neišeina. Jei žmogui skubiai reikia daug tam tikrų kraujo ląstelių (pavyzdžiui, sunkių infekcijų leukocitų), kūnas gali sukelti daugiau blastų, bet jų santykinis skaičius retai viršija 10%.

Blastai, kurie daugina ūminę leukemiją, kiti. Jie gali būti lyginami su chuliganais, parazitais žmogaus visuomenėje, nes jie neveikia, jie maitina kūno atsargas, o ne vystosi naudingomis ląstelėmis, jie greitai veisiasi savo pačių. Leukemijos blastai išsiskiria sveikus kraujo kūnelius iš savo namų kaulų viduje ir apsigyvena ten patys. Dėl to sutrinka normalaus kraujo atsinaujinimo procesas, prasideda jo trūkumas: hemoglobinas, trombocitai, sveiki baltieji kraujo kūneliai greitai mažėja. Pacientas pradeda silpnėti, spontaniškai kraujuoja ir gali atsirasti didelis karščiavimas. Kraujo tyrimo metu gydytojas pastebi hemoglobino ir trombocitų kiekio sumažėjimą ir staigų leukocitų padidėjimą dėl navikų ląstelių. Dauguma navikų ląstelių yra kaulų čiulpuose.

Iš esmės, gydytojai išskiria dviejų tipų blastus: limfoblastus ir mieloblastus. Priklausomai nuo blastų ir leukemijų tipo, yra limfoblastinių ir mieloblastinių (ne limfoblastinių). Tai priklauso nuo to, kuris iš dviejų kraujo kūnelių vystymosi takų įvykio pradžioje.

Paprastai sveiki limfoblastai (prekursorių ląstelės) sudaro labai specifines B ir T limfocitų imuninės sistemos ląsteles. B ir T ląstelių uždaviniai gali būti lyginami su specialios paskirties kariuomenės užduotimis, kurios veikia tiksliai ir efektyviai. Ateityje iš mieloblastų gaunamos kitos ląstelių rūšys: raudonieji kraujo ląstelės, trombocitai, granulocitai. Raudoni tamsiai kraujo ląstelės (eritrocitai) - nešiok deguonį, trombocitai yra atsakingi už kraujo krešėjimą, pvz., Jei mes turėjome sužeisti. Granulocitai yra "kombinuota ginklų" imuninės sistemos dalis, jos veikia labiau masinio smūgio metu.

Jei atsiranda gedimas, normalios ląstelės nėra subrendęs, o blastai išlieka nepakankamai išvystyti. Iki blastų atsiradimo, taip pat srauto citometrijos, galima nustatyti, kuri ląstelė gali jai atsirasti. Svarbu pasirinkti gydymą ir suprasti, kaip gydymas bus sėkmingas. Gydytojai diagnozėje nurodo progenitorių ląstelių tipą, pavyzdžiui: ūminę B limfoblastinę leukemiją (leukemiją iš B limfocitų pirmtakų ląstelių), ūminę monoblastinę leukemiją (leukemiją iš monocitų pirmtakų ląstelių) ir tt

Ūminės leukemijos diagnozė nustatoma, jei nustatyta, kad paciento kaulų čiulpų blastai yra daugiau nei 20%. Norėdami suvokti, kokia yra leukemija pacientui, atliekama blastai srauto citometrija.

Ūminės leukemijos yra labai skirtingos. Pavyzdžiui, leukemija gali pasirodyti iš mėlynos spalvos, tai yra asmuo, kuris niekada neturėjo ligos, blogesnės nei šaltas. Vaikai ir jaunuoliai paprastai serga tokiais leukemijais. Vyresnio amžiaus žmonėms ūmus leukemija paprastai yra antrinė. Tai reiškia, kad dėl tam tikrų priežasčių (kitų ligų chemoterapija, radiacijos ar apsinuodijimas tam tikromis cheminėmis medžiagomis) gali sutrikti kraujo susidarymas, tai yra vadinamasis mielodisplazinis sindromas (mes jau aprašėme kitose mūsų svetainės dalyse). Paskutinis mielodisplazinio sindromo etapas yra antrinis ūminis leukemija. Pirminės leukemijos yra agresyvesnės nei antrinės, bet visos leukemijos gydomos pagal tuos pačius principus. Siekiant visiškai išgydyti pacientą, dažnai būtina transplantuoti kraujo donorystės kamienines ląsteles.

Mes kalbėsime apie kai kurias ūmios leukemijos rūšis šiame skyriuje:

Ūminė mieloblastinė (ne limfoblastinė) leukemija

Ūminė mieloidinė leukemija yra kraujo naviko liga, kurios metu greitai atsiranda mieloidiniai blastai. (Mes jau kalbėjome apie ląsteles-blastus skyriuje "Ūminis leukemija"). Tai labiausiai paplitęs ūminės suaugusiųjų leukemijos tipas.

Diagnozė

Norėdami diagnozuoti, būtina atlikti analizę, vadinamą "sprogimo srauto citometrija". Naudodamiesi šia analize, galite ne tik patvirtinti, kad tai yra ūminė mieloblastinė leukemija, bet ir sužinoti šio leukemijos variantą. Medicinos dokumentuose, kuriuose nurodoma diagnozė, gydytojai taiko FAB klasifikaciją ūmios mieloblastinės leukemijos, kurią 1976 m. Pasiūlė mokslininkų iš Prancūzijos Amerikos ir Didžiosios Britanijos darbo grupė. Šioje klasifikacijoje visi leukemijos suskaičiuojami pagal sergančių ligonių kraujo progenitorių ląsteles: nuo jauniausių ląstelių - "M0" iki senesnių ląstelių - vyresni nei "M7". Sunku pasakyti, kuris leukemijos variantas yra pavojingesnis šiam pacientui, ne visada nustato ligos eigą. Labiau svarbu nustatyti, ar navikų ląstelėse yra genetinių gedimų. Jie gali būti citogenetinės ir molekulinės genetinės analizės.

Gydymas

Visi leukemijos gydomi tokiu pačiu būdu kaip ir chemoterapija. Chemoterapija vyksta 3 etapais: tai indukcija, konsolidacija ir palaikymas. Jei gydymas yra sėkmingas, tada pirmasis etapas sukelia visišką ligos atsaką į vaistus (pilna remisija) ir galima sakyti, kad pacientas tampa "laikinai sveikus". Šiuo atveju didžioji dauguma navikų ląstelių mirė, pacientas jaučiasi daug geriau, tačiau liko nedaug "miegančių" navikų ląstelių, taigi gydymas turėtų būti tęsiamas. Kitas etapas vadinamas "konsolidacija", ty pasiekto rezultato konsolidacija. Paprastai pacientas toleruoja konsolidaciją arba "fiksacinę" chemoterapiją geriau, nors vartojamos didelės vaistų dozės. Ateityje kai kuriems pacientams yra skiriama keleta palaikomojo gydymo kursų, siekiant sunaikinti likusius naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis.

Nepaisant to, kad dažniausiai chemoterapija pradiniame etape veikia gerai, o daugelis pacientų pasiekia visišką atsaką, vis dėlto daugeliu atvejų atsiranda recidyvas, ty ligos grįžimas. Kad tai išvengtų, jauniems pacientams atliekama kraujo kamieninių ląstelių persodinimas.

Ūminė promielocitinė leukemija-M3 laikoma viena iš labiausiai pavojingų leukemijų, nes ligos pradžioje sunkus kraujavimas ar trombozė yra didesnė nei kitų leukemijų tikimybė. Tačiau šiuolaikinė terapija leidžia visiškai išgydyti apie 95% pacientų, sergančių ūmaus leukemijos M3 variantu.

Atkreipkite dėmesį, kad po to, kai kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos centrai pradėjo veikti dideliuose Rusijos miestuose, mūsų ligonių, sergančių ūmine leukemija, gydymo rezultatai tapo daug geresni. Dabar jie yra tokie patys kaip ir Šiaurės Amerikos ir Vakarų Europos hematologijos centruose.

Ūminis limfoblastinė leukemija / limfoma

Ūminė limfoblastinė leukemija / limfoma (ALL) yra kraujagyslių neoplastinė liga, kurioje greitai atsiranda limfoidinių lęšių padaugėjimas. (Mes jau kalbėjome apie lęšių ląsteles skyriuje "Ūminis leukemija").

Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai yra labai įvairūs. Dažnai pacientas skundžiasi silpnumu, naktiniu prakaitu, skausmu visame kūne, sunkiu galvos skausmu; Yra ir kitų skundų. Tyrimo metu gydytojas nustato, kad kraujo tyrime pacientui gali pasireikšti padidėjęs kepenų, blužnies, limfmazgių kiekis ir yra naviko blastai.

Diagnozė

Norėdami diagnozuoti, būtina atlikti kraujo tyrimą arba kaulų čiulpų, kuris vadinamas "purškimo srauto citometrija". Jei pacientas turi padidėjusius limfmazgius, tada, norint diagnozuoti, jo fragmentas imamasi morfologiniams ir imunohistocheminiams tyrimams. Jei liga pasireiškia tik limfmazgių padidėjimu, gydytojai šį būklę vadina "limfoblastine limfoma". Jei pacientui yra kaulų čiulpuose esančių navikų ląstelių, yra diagnozuota ūminė limfoblastinė leukemija. Kai morfologas pateikia išvadą dėl limfmazgio tyrimo rezultatų, jis kartais rašo diafragmą, kuris žymi abi ligas. Tai yra priimtina, nes šių ligų prognozė ir gydymas yra vienodi. Tikslesnę diagnozę nustato gydantis gydytojas, remdamasis paciento tyrimų rezultatais.

Medicininėse bylose, nurodant diagnozę, gydytojai nurodo, iš kurių ląstelių atsiranda leukemija (B arba T ląstelė). "Leukemijos" diagnozė savaime yra labai rimta, tačiau labai svarbūs požymiai, liudijantys ligos eigą, yra genetiniai navikų lūžiai. Jie yra stebimi ir apibūdinami citogenetiniais gydytojais citogenetinių tyrimų metu.

Gydymas

Limfoblastinės leukemijos gydomos chemoterapija. Jis gali būti suskirstytas į 3 etapus: tai indukcija, konsolidacija ir palaikymas. Indukcijos fazės rezultatas turėtų būti išsamus atsakas (visiškas remisija), ty mes galime pasakyti, kad pacientas tampa "laikinai sveikus". Tai reiškia, kad didžioji dauguma naviko ląstelių mirė, paciento gerovė gerokai pagerėjo, tačiau liko nedaug "miegančių" navikų ląstelių, taigi gydymas turėtų būti tęsiamas. Jei bus pasiektas visas atsakymas, kitas etapas vadinamas "konsolidacija" arba pasiekto rezultato konsolidacija. Paprastai pacientas toleruoja konsolidavimą arba "fiksavimą" chemoterapiją geriau, nors jis susideda iš didelių chemoterapinių vaistų dozių. Ateityje atskiriems pacientams bus skiriama keleta palaikomojo gydymo kursų, siekiant sunaikinti likusius naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis. Nepaisant to, kad dažniausiai pradinėse stadijose chemoterapija gerai veikia ir dauguma pacientų pasiekia visišką atsaką, ligos grįžta į kai kuriuos pacientus, ir tokiais pacientais atsiranda recidyvas. Jei pasikartojimo rizika yra didelė, tada, norėdami išvengti, jauni pacientai persodinami kraujo kamieninėmis ląstelėmis. Reikėtų pažymėti, kad, kai dideliuose Rusijos miestuose buvo atidaryti kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos centrai, mūsų pacientų gydymo rezultatai žymiai pagerėjo. Jie tapo tokie patys kaip ir hematologijos centruose Šiaurės Amerikoje ir Europoje.

Mieloidinė sarkoma (chloras, granulocitų sarkoma, ekstramedulinis mieloidinis auglys)

Mieloidinė sarkoma yra kraujo vėžys, tas pats ir su ūmine mieloblastine leukemija, tik mieloidinės sarkomos leukeminės blasterinės ląstelės nėra išsklaidytos visame kūne ir yra tvirtai sujungtos, sudaro vieną sarkomos auglį. Jis gali atsirasti atskirai, tačiau jis gali pasireikšti ūmios leukemijos atsiradimo metu arba atsinaujinus. Skundai dėl mieloidinės sarkomos gali skirtis: jei navikas silpnina nervų pabaiga, skausmas kyla, jei bronchas, tada kosulys. Kartais navikas taip pat randamas atsitiktinai per egzaminus prevenciniais tyrimais. Dažniausiai vyresni nei 50 metų vyrai vystosi mieloidinės sarkomos. Tai paprastai yra vienas navikas, tačiau kartais sarkomos susidaro keliose kūno srityse.

Diagnozė

"Mieloidinės sarkomos" diagnozę galima nustatyti, jei jūs naudojate histologinių ir imunohistocheminių tyrimų nešiklį. Nors, jei naviko ląstelės yra kraujo arba kaulų čiulpų blastai, pakanka atlikti diagnozės blasčių srauto citometriją.

Gydymas

Mieloidinės sarkomos gydymas (savarankiškas arba lydimasis ūminis leukemija) yra toks pat, kaip ir kitų ūminių leukemijų atveju - chemoterapija. Jei naviką sunku gydyti, kartais naudojama spindulinė terapija. Ir galimybės išgydyti mieloidinę sarkomą yra tokios pat kaip ir ūminės leukemijos atveju.

Chemoterapija vyksta 3 etapais: tai indukcija, konsolidacija ir palaikymas. Jei gydymas yra sėkmingas, tada pirmasis etapas sukelia visišką ligos atsaką į vaistus (pilna remisija), ir galima sakyti, kad pacientas tampa "laikinai sveikus". Šiuo atveju didžioji dauguma navikų ląstelių mirė, pacientas jaučiasi daug geriau, tačiau liko nedaug "miegančių" navikų ląstelių, taigi gydymas turėtų būti tęsiamas. Kitas etapas vadinamas "konsolidacija", ty pasiekto rezultato konsolidacija. Paprastai pacientas išlaiko konsolidacinę chemoterapiją arba konsolidacinę chemoterapiją, nors didelės dozės vartojamos. Ateityje kai kuriems pacientams yra skiriama keleta palaikomojo gydymo kursų, siekiant sunaikinti likusius naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis. Didžiausia tikimybė, kad visiškas išgydymas egzistuoja perduodant kamienines (motinines) kraujo ląsteles. Reikėtų pažymėti, kad, kai dideliuose Rusijos miestuose buvo atidaryti kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos centrai, mūsų pacientų gydymo rezultatai žymiai pagerėjo. Jie tapo tokie patys kaip ir hematologijos centruose Šiaurės Amerikoje ir Europoje.

Ūminis leukemijos mišrus fenotipas

Žodis "fenotipas" medicinos kalba reiškia "išvaizda". Ūminio mišraus fenotipo leukemija yra kraujo naviko liga, kurioje greitai atsiranda blastai (mes jau kalbėjome apie blastus skyriuje "Ūminis leukemija"). Išoriškai šios ląstelės tuo pačiu metu atrodo kaip blastai ir limfoidinės, ir mieloidinės ūminės leukemijos metu. Šio tipo leukemija apima bifenotipinę leukemiją, bilinearinę leukemiją, natūralią žudikių ląstelių leukemiją, nediferencijuotą leukemiją (ty ji atsirado labai ankstyvoje kraują, būtent kamieninėje ląstelėje). Ūminis leukemijos mišrus fenotipas yra labai reti, ne daugiau kaip 4% visų ūmių leukemijos atvejų. Liga yra tokia pat kaip ir kita ūminė leukemija.

Diagnozė

Norėdami diagnozuoti, būtina atlikti analizę, vadinamą "sprogimo srauto citometrija". Naudodami šią analizę galite ne tik patvirtinti, kad yra ūminė leukemija, bet ir sužinoti šio leukemijos variantą. Labai svarbu nustatyti, ar auglio ląstelėse yra genetinių gedimų. Jie gali būti citogenetinės ir molekulinės genetinės analizės.

Gydymas

Ūminio mišraus fenotipo leukemijos gydomos taip pat, kaip ir kitos ūmios leukemijos ir chemoterapija. Chemoterapija vyksta 3 etapais: tai indukcija, konsolidacija ir palaikymas. Jei gydymas yra sėkmingas, tada pirmasis etapas sukelia visišką ligos atsaką į vaistus (pilna remisija), ir galima sakyti, kad pacientas tampa "laikinai sveikus". Šiuo atveju didžioji dauguma navikų ląstelių mirė, pacientas jaučiasi daug geriau, tačiau liko nedaug "miegančių" navikų ląstelių, taigi gydymas turėtų būti tęsiamas. Kitas etapas vadinamas "konsolidacija", ty pasiekto rezultato konsolidacija. Paprastai pacientas toleruoja konsolidavimą arba chemoterapijos stiprinimą geriau, nors vartojamos didelės vaistų dozės. Ateityje kai kuriems pacientams yra skiriama keleta palaikomojo gydymo kursų, siekiant sunaikinti likusius naviko ląsteles mažomis chemoterapinių vaistų dozėmis. Didžiausias tikimybes visapusiškai atsigauti yra sunaikintos stiebo (motinos) kraujo ląstelės. Reikėtų pažymėti, kad, kai dideliuose Rusijos miestuose buvo atidaryti kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos centrai, mūsų pacientų gydymo rezultatai žymiai pagerėjo. Jie tapo tokie patys kaip ir hematologijos centruose Šiaurės Amerikoje ir Europoje.

Leukemija: ūminis ir lėtinis - tipai, priežastys, požymiai, kaip gydyti

Žymus hematopoetinių audinių navikų, hemoblastozės, įskaitant leukemijas ir hematosarkomas, gydymas. Kai kurios šios patologijos formos ne tik prasidėjo ilgą laiką, bet ir atsigavo apskritai. Trumpai tariant, leukemija tapo beveik valdoma. Beveik todėl, kad liga, kuri daugiausia daro įtaką vaikystės amžiui, vis dar yra pirmoji vieta tarp patologinių sąlygų, dėl kurių miršta jauni pacientai.

Kraujo krešėjimo audinio ligos vis dar vadinamos "leukemija ar leukemija" taip pat, kaip senojo leukemija. Tačiau pavadinimas "leukemija" taip pat yra praeities dalykas, šis terminas vienu metu išreiškė svarbų vaidmenį, tačiau, kaip paaiškėjo vėliau, yra neprivaloma funkcija: patekti į daugybę neoplastinių leukocitų kraują. Tuo tarpu, leukemijos baltųjų kraujo kūnelių ne visada yra daug, be to, ši grupė taip pat apima kitus auglius, apimančios Pavyzdžiui, erythrokaryocytes, todėl piktybinės ligos, kurioje pagrindinis kraujodaros organų - kaulų čiulpų,, gyvena vėžinių ląstelių, mes vadinamas leukemija, kaip įprasta medicinos ratuose. Sąvokos "kraujo leukemija" arba "kraujo vėžys" iš esmės yra neteisingi, todėl jie negali būti žmonių, kurie šiek tiek susipažinę su vaistu, leksikone.

Kas atsitiko

Leukemija yra piktybinis hematopoetinio audinio auglys, jis gali būti matomas tik mikroskopu ir, kaip ir kiti navikai, negali būti paliesti rankomis tol, kol jis pradeda metastazuoti. Ilgalaikio leukemijos požymiai yra ilgai trūksta, auglys yra kaulų čiulpuose, o paskui kraujyje, kuris yra toks pat raudonas kaip ir sveikiems žmonėms.

kraujo ir kaulų čiulpų blastai

Neoplastinis procesas susidaro dėl to, kad kai kur kaulų čiulpuose kaulų čiulpuose tam tikru metu kai kurių faktorių įtaka naujų ląstelių gimimo metu nepavyko, tačiau prieš tai, kai pati liga pasakoja, ji eis du leukemijos etapus: gerybinę (monokloninę) ir piktybinis (polikoninis). Patologinio proceso vystymasis kraujodaros sistemoje paprastai būna toks:

  1. Visų kraujo elementų protėvis, kamieninės ląstelės, išgyja mutaciją, po kurios praranda sugebėjimą atkurti normalų palikuonį, suteikia gyvybei ypatingą savo pobūdžio grupę, leukeminį kloną, turinčią jau pakeistų ląstelių požymių. Ląstelė pati įgauna naujas morfologines ir citochimines savybes, joje įvyksta chromosomų pokyčiai, kurie turi įtakos branduolio, citoplazmo ir kitų ląstelių elementų savybėms. Atitinkamai, ląstelės forma ir dydis pasikeičia. Šio monokloninio ligos, vadinamo "gerybine", laikotarpiu leukemijos simptomai gali ilgai neišnykti (lėtinė mieloidinė leukemija), o polikloninis (galutinis) etapas baigiasi labai greitai (greita bangos krizė ir paciento mirtis per trumpą laiką).
  2. Piktybinis proceso etapas prasideda tada, kai mutantinės ląstelės, gavusios didesnį kintamumą, pradiniame mutacijų subklonuose pradeda gaminti pradiniame klonyje. Su kai kuriais subklonais kūnas gali susidoroti su hormonų ar kitų veiksnių pagalba, ir jie bus sunaikinti. Tie iš subklonų, kurie "niekam ar niekam nepaklūsta" (jie vadinami savarankiškais), toliau daugės. Auglių ląstelės - subklonų (blastai) palikuonys ligos plitimo procese gali būti taip toli nuo savo pirmtakų, kad jie paprastai tampa neaptinkami.
  3. Naviko klonai augti pirmasis bet vienoje srityje kaulų čiulpuose, turinčių įtakos tik viena atauga, tada jie pradeda išstumti kitus lokalizuotas ten kopūstai kraujo, ir tada atsiskaityti organizme ir randama organų toli nuo kraujodaros (odos, inkstų, smegenų).
  4. Neoplastinis procesas palaipsniui arba nereguliariai pradeda nulemti kontrolę ir nustoja reaguoti į citostacinį, hormoninį, radiacinį poveikį.
  5. Srauto elementai palieka kaulų čiulpų ir kitas lokalizacijos vietas (limfmazgius, blužnį) ir siunčiami į periferinį kraują, žymiai padidindami leukocitų skaičių).

Kaip ir visi piktybiniai naviko procesai, leukemijos linkusios metastazuoti. Infiltracija Leukemija ląstelių galima rasti limfmazgių, kepenų, blužnies, smegenų ir jo membranų, plaučius, ir, be to, naviko embolija, užsikimšimo mažesnių laivų ir nesilaikantiems mikrocirkuliaciją liumenų, sukelti įvairių komplikacijų (opos, širdies priepuoliai, nekrozė) plėtrą.

Žinoma, nediferencijuoti elementai negali pakeisti visaverčių baltųjų kraujo kūnelių kraujyje ir atlikti svarbius funkcinius uždavinius. Chaosas prasideda kūne...

Vaizdo įrašas: Ūminės limfocitinės leukemijos patogenezės medicininė animacija

... ir kodėl?

Tokie hematopoetinio audinio metamorfozės yra apibrėžiami kaip "polietiologiniai", nes labai sunku įvardyti vieną priežastį, dėl kurios neabejotinai pasireiškia patologiniai kraujo apykaitos sistemos pokyčiai. Tuo tarpu, nurodant priežastis, vis dar būtina nurodyti kai kuriuos veiksnius, ypač tuos, kurie turi mutagenines savybes:

  • Atskirti cheminiai elementai ir junginiai yra kancerogenai, kurie sudaro vaistų sudėtį, kovos su žemės ūkio kenkėjais priemones, buitines chemines medžiagas. Yra autentiška žinoti, kad kai kurie antibiotikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (su ilgalaikiu vartojimu), citotoksiniai vaistai ir chemoterapiniai vaistai gali sukelti hematologines ligas. Kalbant apie kitas chemines medžiagas, svetimas žmogaus kūnui, gebėjimas sukelti leukemiją jau seniai pastebėtas benzene, melfalane, chlorbutinu, ciklofosfanu ir kt.
  • Jonizuojančioji spinduliuotė (radioaktyviųjų iškritimo iš branduolinių bandymų, radioaktyviųjų izotopų ir radiacijos naudojimas pramonėje ir medicinoje ir kt.) Yra pripažintas pagrindiniu hematopoetinės sistemos patologijos etiologiniu veiksniu. Mokslas jau seniai patvirtino "spinduliuotės" leukemijų egzistavimą, kuris daugelį metų atsiranda tarp gyventojų, kurie išgyveno branduolinės apšvitos (Japonija) ar nelaimingo atsitikimo artimiausioje atominėje elektrinėje, taip pat tarp radiologų, kurie kasdien atskleidžia savo kūną nuo radiacijos ar kurie buvo gydomi radioizotopai arba rentgeno spinduliai.
  • Su daugeliu leukemijų galima rasti tam tikrų genetinių pakitimų (Filadelfijos chromosomų, genų translokacijos), kurios ilgainiui lieka nepastebimos, nes jos neturi klinikinių apraiškų. Šių priežasčių nustatymas buvo įmanomas dėl citogenetinių ligų pasiekimų.
  • Paveldimumas. Manoma, kad paveldėjimas yra perduodamas ne pati leukemija, ir informacija apie genomo Oncoviruses - onkogeno (provirusų), kuri neribotai gali būti pateikti į organizmą nuslopintos valstybės, bet skatinti (kancerogeninės) veiksnys nuo imunodeficito fone įvairių ligų aktyvina "miega" forma, ir jis pradeda kraują formuojančių organų perorientavimą. Priešingu atveju, kaip paaiškinti leukemijos atsiradimą vienoje šeimoje po kelių kartų? Tarp paveldimas susijęs su leukemija, rangas, ir toks chromosomų gedimų (ne atsiskyrimo ar porai), kuris, atrodo, navikai neturi reikšmės. Tačiau 21-oji "trisomija" pora, būdingi Down'o liga ar genų perkėlimas, padidina leukemijos sukeliamos rizikos tikimybę 20 kartų. Su spontaniškomis chromosomų pertraukomis (Fanconi, Klinefelter, Turner liga) taip pat pastebimas hemoblastozės paplitimo didėjimas. Be to, paveldimos ligos, susijusios su imunodeficitu, dažnai sukelia leukemiją.
  • Virusai kaip mutagenai nėra tiesiogiai susiję su specifiniais ligą sukėlusiais veiksniais. Tuo pačiu metu, atrodo, nėra jokios ypatingos priežastys, mažinančios jų reikšmę. Jie gali būti onkogenezės provokatoriai ir, be kita ko, neigiamai veikia imuninę sistemą, kuri kartais yra ląstelių transformacijos vystymosi sąlyga.

Taigi, hemoblastozės atsiradimas ir vystymasis gali turėti ne vieną priežastį, bet įvykių grandinę, sukeliančią mutaciją ar aktyvuojant organizme jau egzistuojantį onkogeną, dėl kurio susidaro naviko ląstelė, kuri pradeda neribotą klonavimą į savo rūšį. Pakartotinė navikų ląstelių mutacija sukelia progresavimą ir neoplastinio proceso susidarymą. Dėl kelių provokuojančių veiksnių derinys tikrai padidins ligų paplitimą.

Kaip suskirstytos leukemijos?

Prieš kreipdamiesi į leukemijų klasifikaciją, svarbu atkreipti dėmesį, kuris, beje, yra vienas iš klasifikavimo principų: ūminė ir lėtinė leukemija nėra vienos ligos, kurioje viena persikelia į kitą, etapai. Tai yra dvi savarankiškos ligos, todėl ūminė leukemija (iš blastų) netapo lėta, o lėtinė (iš brandžių ir subrendusių elementų), pasireiškianti paūmėjimais (blasterinė krizė), niekada nesiliečia. Taigi leukemija, ne tiek srauto, tiek morfologinio substrato (naviko ląstelių ypatybės), yra padalintas į ūminę ir lėtinę.

kraujo ląstelių brendimas ir leukemijos klasifikacija

Į ūmine leukemija kategorijos (AL) patenka būklę, bendra funkciją, būdingą visai grupei: auglio substratas yra nesubrendusios ląstelės, vadinamos blastų. Vienas forma LM išsiskiria iš kitų, priklausomai nuo to, ką jie buvo normalūs pirmtakai vėžinių ląstelių - limfoblastais, myeloblasts, eritroblastų monoblasty, mielomonoblasty ir kitiems, taigi ligos pavadinimas: Ūminė limfoleukemija, ūmi mielogeninė leukemija (megacaryoblastic, plazmoblastny ir T. d.) Jei ūminė leukemija naudoja ląsteles (blastus), kurių negalima identifikuoti kaip substratą, ji vadinama nediferencijuota.

Chroniškų leukemijų (CL) grupė susideda iš brandžios ląstelinės (diferencijuotos) kraujagyslių sistemos neoplazijos. Pagrindinis šių navikų pagrindas yra brandžios ir subrendusios ląstelės (pavyzdžiui, limfocitai, turintys lėtinės limfocitinės leukemijos), iš kurių jie gauna jų vardus:

  1. Mielocitinis - iš mielocitų (neutrofilinių, eozinofilinių, bazofilinių ir tt);
  2. Limfocitai - limfocitai (lėtinė limfinė leukemija);
  3. Monocitai - iš monocitų (monocitinių, monomelyocitinių).

Skaitytojui gali būti įdomu sužinoti, kad leukozė taip pat yra dalijama iš leukocitų ir kraujo krešėjimo sprogstamųjų ląstelių skaičiaus:

  • Leukeminėse formose pastebimas reikšmingas leukocitozė su blastų buvimu kraujyje (baltųjų ląstelių skaičius gali viršyti 10 ar daugiau kartų);
  • Toks staigus leukocitų padidėjimas kraujo tyrimuose nėra būdingas subleukemijos variantui, tačiau jų skaičius gali siekti iki 80 x 10 9 / l; čia taip pat tai nėra baigta be sprogimo elementų;
  • Leukopeninėse formose pastebėti nedaug leukocitų, tačiau atsiranda periferinių kraujo liga;
  • Baltųjų kraujo ląstelių kiekis kraujyje yra žemesnis nei normalus, o išblukimo elementai visiškai neegzistuoja kartu su aleukemine leukemija.

Hematologija pareiškimą dėl ūminio leukemija naudojant Fab sistemą (FAB) klasifikaciją pasaulyje, sukurta geriausių Prancūzijos specialistus, Amerikoje ir Didžiojoje Britanijoje (iš čia ir pavadinimas), kuris numato žymėjimo įvairovė, kai skirstomi AL brendimo blastų ir be jo, iš polimorfizmo laipsnį, priklausomai nuo nuo sprogimo elementų branduolio formos ir jų citoplazmos. Apskritai, visa tai yra labai sunku ir neaišku net gydytojas kita pramonė, todėl toliau mūsų istorija bus sutelkti dėmesį į labiausiai paplitusių formų ūminis ir lėtinis neoplastinę proceso lokalizuota kaulų čiulpuose, etapai, simptomai ir požymiai leukemija, taip pat šiuolaikinių gydymo metodų šios klastingos ligos.

Atskirtos formos didžiausią susidomėjimą

Žinomos ir šiuo metu tiriamos kraujo neoplastinių ligų grupės yra sujungtos į neoplazijų grupes, kurios nekinta viena į kitą. Labai paplitusi ir įdomi skaitytojai yra limfinės leukemijos šeima, įskaitant:

  • Ūminis limfoblastinė leukemija, dažniau pasireiškianti vaikystėje ir turintis visas ūmios leukemijos ypatybes (išvardytos toliau). Vaikams ūminė limfoblastinė leukemija yra geresnė, nei kiti gydomi, ir dažniau nei daugelis turi tokią atsigavimo stadiją;
  • Lėtinė limfocitinė leukemija, teikiant pirmenybę suaugusiesiems ir turinti palankesnį kursą ir prognozę negu jo mieloproliferacinis "kolega" - lėtinė mieloidinė leukemija.

Tuo tarpu ypatingą rūpesčių hematologų sukelia leukemija, kurios prefiksas "myelo", kuris rodo sunkesnį progresą, nepatogią prognozę ir didelį mirtingumą.

Ūminės mieloidinės leukemijos vystymosi pagrindas yra piktybinis mieloidinių progenitorių ląstelių degeneracija. Ūminės mieloidinės leukemijos formų įvairovė apima tokį naviką kaip ūminę mieloblastinę leukemiją, taip pat jos klinikinį ir morfologinį variantą - ūminę mielomonoblastinę leukemiją. Ūminė mieloblastinė leukemija daugiausia veikia žmones nuo 30 iki 40 metų. Klinikinis leukemijos vaizdas yra audringas, sunkus:

ūminės mieloblastinės leukemijos paciento kraujas

  1. Ši liga pirmiausia sukelia karščiavimą, nekrozinę anginą, granulocitų ląstelių skaičiaus sumažėjimą kraujyje;
  2. Suaugusiesiems ligos pradžioje limfmazgiai paprastai nepadidėja, kepenys ir blužnis išlieka normalūs, ekstremalūs cerebriniai pokyčiai dažnai daro įtaką vaiko amžiui, nors netgi jie nėra būdingi;
  3. Nervų sistema, jei netrukus imsis veiksmų, patirs 25% pacientų, o ne ūmaus laikotarpio metu, bet atsinaujinimo ar remisijos stadijoje;
  4. Ūminės mieloblastinės leukemijos blužnis nedidėja nedelsiant, bet kartais ir dideliu dydžiu. Daugeliu atvejų kepenų padidėjimas (infekcija iš navikų ląstelių) ir blužnis vyksta vienu metu, dažnai į plaučius. Paprastai padidėjęs blužnis rodo nepalankų ligos eigą, kuris yra nekontroliuojamas ir nustoja reaguoti į citostazinį gydymą.
  5. Infekcinės komplikacijos, sepsis, hemoraginis sindromas - prognozuojami nuviliantys šios formos leukemijos požymiai.

Deja, esant ūmiai mieloblastinei leukemijai, neįmanoma patenkinti prognozės. Dėl didelio kraujo susidarymo slopinimo, neoplastinio proceso metastazių su kitais organais ir giliųjų organų pažeidimų, nesuderinamų su gyvenimu, mirtis gali palaukti žmogaus kiekvienu žingsniu, ty bet kuriuo ligos etapu.

"Vaikų" leukemijos ypatumai

Leukemija yra liga, kuri neturi tam tikro amžiaus, tačiau ji turi tam tikrų skiriamųjų požymių suaugusiems ir vaikams. Vaikai turi leukemiją, būdingą tik vaiko amžiui, savybes:

  • Išskirtinis vyraujantis ūminių variantų, tarp kurių pirmenybė priklauso ūmiai limfoblastinei leukemijai (ALL);
  • Vaikų hematologai gali didžiuotis didžiuliu terapinių priemonių efektyvumu, ypač dėl ūminės limfoblastinės leukemijos, tai yra tas, kuris veda šimtamečių skaičių (remisija viršija daugiau nei 5 metus);
  • Pediatrinio leukemijos statistika padidina ūminę mieloidinę leukemiją ir "kūdikių pikas" - nuo 2 iki 4 metų (didžiausias sergamumas ir mirtingumas). Pažymima, kad berniukai dažniau patenka į šią liūdesio statistiką nei mergaičių;
  • Ūmus mieloleukemija vaikams yra reta liga yra švelnesnis, bet nieko, bet paprasta: karščiavimas, padidėję limfmazgiai, nekrozė jo gerklės, iš granuliocitų kiekis kraujyje skaičius gerokai sumažėjo. Retai ūminio mieloblastinės leukemijos atveju ir vaikams neretai pasireiškia labai dažnai;
  • Sunkumai leukemija vaikų diagnostikos bolezni- Sukurti vadinamasis "kaukė", nes neoplazminė procesas gali "paslėpti" po tokių bendrų sąlygų vaikams, kaip apetito praradimas, blyškumas, odos bėrimas (tai gali atsitikti vaikams?), Kad tėvai gydyti kitų vaikų problemų, nesusijusių su rimtine patologija.

Pripažinimas ūmine leukemija vaikams pradiniame etape reikia labai nuodugniai išnagrinėti visų turimų duomenų, kaip ir bet kurioje ligos forma vis dar galima įžvelgti leukemijos požymių, susijusių su kaulų čiulpų slopinimą ir simptomų, būdingų hiperplazinių pakitimų kraujodaros. Nenustatyta anemija, hemoraginė diatezė, limfadenitas, leukemoid reakcijos yra nuodugniai išnagrinėjus vaiko su laikydami kaulų čiulpų aspiracija, limfmazgių ir trepanobiopsy pagrindas.

Vaizdo įrašas: gyvenimas po leukemijos - Gali Bolšovos istorija, laimėjusi leukemiją

Ūminis leukemija

Klinikiniai etapai

Klinikinių apraiškų ir laboratorinių parametrų pokyčiai priklauso nuo leukemijos stadijų, kurie paprastai klasifikuojami taip:

  1. Išplėstinė stadija arba pirmoji ataka būdinga daugybei kaulų čiulpų blastų elementų (daugiau nei 30%). Abejonės dėl ūmios leukemijos sukelia gana mažą blastijos mielogramos kiekį (10-15%), tokiu atveju jie užima laukimo poziciją (3-4 savaites be jokio gydymo) ir vėl tiria kaulų čiulpus.
  2. Visiškos remisijos stadija gali būti vadinama būkle, kai blauzdų kaulų čiulpų punktatų skaičius neviršija 5%, o periferiniame kraujyje nėra jokių išpūstų elementų. Atliekant kraujo analizę, kai pilna remisija, yra šiek tiek sumažėjęs leukocitų skaičius (3,0 x 10 9 / l) ir trombocitų skaičius (apie 100,0 x 10 9 / l), kuris paaiškinamas neseniai atliktu citostatiniu gydymu ir kaulų čiulpų daigų perkėlimu nebaigtajame etape.
  3. Dėl dalinės remisijos gali būti šiek tiek pagerėjęs tiek būsenos, tiek hematologinių parametrų (blauzdos ląstelių sumažėjimas mielogramoje).
  4. Su ūmios leukemijos, kuri yra kaulų čiulpai (blauzdų kaulų čiulpų skaičius pradeda augti ir viršija 5 proc.) Ir ekstrakostatinių reiškinių būdingas leukemijos infiltratų atsiradimas įvairiuose organuose: blužnis, limfmazgiai, viršutinės smegenys, sėklidės ir kt.
  5. Galutinė stadija, laikoma kliniškai sąlygine, rodo, kad hematopoetinės sistemos ir gydymo priemonių galimybės yra visiškai išnaudotos. Ten ateina laikas, kai visos pastangos yra veltui, citostatikai neveikia, auglys progresuoja, padidėja agranulocitozė, pasireiškia vėlyvieji leukemijos simptomai: gleivinės nekrozė, hemoragija, sepsio atsiradimas. Galinėse stadijose gydymas, nukreiptas į naviką, yra atšauktas, paliekant tik simptominį gydymą, siekiant palengvinti paciento kančias.

Dėl ūmios leukemijos tokio atsigavimo etapas neįvyksta. Tai gali būti siejama su visiškos remisijos būkle, kuri trunka ilgiau nei 5 metus. Paprastai ši galimybė yra palankus reiškinys vaikams, sergantiems ūminiu limfoblastine leukemija.

Pirmieji ūminės leukemijos simptomai - kaip jas atpažinti?

Leukemijos simptomai ankstyvoje stadijoje yra tokie tinkami kitiems bendriesiems procesams, kad nei pats pacientas, nei jo giminaičiai paprastai neįtaria piktybinio proceso. Išimtis gali būti ūminė mieloblastinė leukemija, kuri suteikia ryškesnes klinikines apraiškas (jie aprašyti aukščiau).

Taigi paprastai pacientai kreipiasi į gydytoją su klinikinėmis ligos simptomais, kuriuos jie nustato patys, nesiejant jo su leukemijos požymiais:

  • Tačiau ARVI yra kažkas užsitęsęs;
  • Stenokardija, kuri pagal skaičiavimus taip pat turėjo praeiti;
  • Pneumonija;
  • Osteochondrozė, reumatoidinis artritas (kaulų ir sąnarių skausmas, būdingas ryto standumas);
  • Patinusios limfmazgiai, karščiavimas su subfebrilais;
  • Neaiškios naviko išvaizda odoje arba poodiniame audinyje.

Akivaizdu, kad suaugusiems ir vaikams pasireiškiantis leukemijos pradžia slepiasi pagal kitų patologinių sąlygų kaukes, todėl akivaizdžiausias leukemijos požymis laikomas hematologinių parametrų pokyčiais.

Kai liga kyla

Jei kaulų čiulpų pakenkimas daugiau pasireiškia kraujo tyrimo ir mielogramos pokyčiais, kitiems organams padaryta žala sukelia specifinius leukemijos simptomus, kuriuos sukelia leukemijos infiltracijos kampelių plitimas, kuris priklauso nuo neoplazijos formos.

paplitusios progresuojančios leukemijos simptomai

Leukemidus (leukemijos augimą) galima rasti įvairiose žmogaus leukemijos pacientų sistemose ir organuose:

  1. Limfmazgiai. Ūminė limfoblastinė leukemija vaikams būna su limfmazgių pažeidimu, tuo tarpu panašūs reiškiniai suaugusiems žmonėms yra silpnesni, o kitose leukemijos formose jų visiškai nėra.
  2. Nervų sistema Metastazės į smegenis yra sudėtingas veiksnys visose hemoblastozės formose. Tuo tarpu šia byla ūminė limfoblastinė leukemija vaikams tampa sėkminga ir dažniausiai metastazuoja į smegenų, ląsteles ir membranas. Tokiu atveju metastazės dažnai pasireiškia padidėjusiu meningealiu sindromu: pirmiausia galvos skausmu, tuomet pykinimas ir vėmimas. Kartais meningo sindromo nėra, o leukemijos simptomai apsiriboja kūdikio elgesio pokyčiais: jis yra kaprizas, jis tampa drėkinamas, nustoja žaisti, neatsako į klausimus. Retai nervų sistemos kančios yra išreikštos izoliuotu kaukolės nervų pažeidimu, pasireiškiančiais atitinkamais simptomais (regėjimo ar klausos sutrikimu, veido raumenų parencija ir kt.). Tačiau labai dažnai visų formų ūminės leukemijos galinėje stadijoje galima pastebėti leukeminių infiltratų pasklidimą nugaros smegenų šaknyse (su radikuliariniu sindromu) arba smegenų medžiagą su lokalizacijos navikų požymiais (apatinės galūnės parencija, jutimo praradimas, dubens sutrikimai). Simptomų derinys, kurį sukelia mirkymas smegenyse ir jo membranose, vadinamas neuroleukemija.
  3. Kepenys Šis organas kenčia nuo visų rūšių leukemijos. Atsižvelgiant į ženklų kraštų padidėjimą ir sandarinimą, kepenys lieka neskausmingos ir toksinio poveikio simptomai atsiranda tik naudojant citostatiką.

Odos Odos pažeidimai ypač būdingi vėlyvoms ūmios mieloblastinės leukemijos stadijoms. Jie atrodo kaip minkšti arba tankūs rožinės ar šviesiai rudos spalvos pakilimai, nors kartais traumų vietoje esanti oda išlieka įprasta spalva. Leukemidai gali būti vienodi arba atsirasti vienu metu skirtingose ​​srityse, kitais atvejais jie prasiskverbia giliau ir sklinda į poodinius audinius.

  • Testicles Leukemijos požymiai yra genitalijų. Sėklidžių pažeidimai (išsiplėtimas, tankinimas) nėra neišsiskiriant jokios leukemijos formos, tačiau dažniausiai tokį kandžių organą kenčia nuo ūmios limfoblastinės leukemijos.
  • Pumpurai Plaučių ląstelių metastazės gali būti atskiros kampelės arba difuzinis augimas. Inkstų pažeidimas yra pavojingas simptomas - inkstų nepakankamumo padidėjimas.
  • Širdis Leukeminė infiltracija (šlaunikaulio ląstelių kaupimasis širdies raumens sistemoje) gali sukelti širdies nepakankamumo vystymąsi, o perikardinio pažeidimo atveju jo uždegimas (perikarditas) yra įmanomas.
  • Burnos ertmė Dervoms dažnai pasireiškia ūminė monoblastinė leukemija, o kai kuriose srityse, kurios imituoja kraujavimus, yra hiperemija. Stenokardija su nekroze yra gana dažnas leukemijos simptomas, kilęs iš mieloidinio daigumo.
  • Kvėpavimo (leukeminis pneumonitas). Sausas, skausmingas kosulys, dusulys, karščiavimas - leukemijos požymiai, kurie pasiekė plaučius (35% atvejų tai yra ūminė mieloblastinė leukemija). Be to, atsižvelgiant į imuniteto slopinimą, pacientai kenčia nuo įvairių uždegiminių kvėpavimo takų (bronchito, pneumonijos ir kitų virusinių, bakterinių ir netgi grybinių ligų būklių).
  • Ūminio leukemijos diagnozė

    Paprastai ūmios leukemijos diagnozė prasideda "korozinį" laboratorinį mikroskopą, kuriame tiriami kraujo įbrėžimai. Jis pirmą kartą nustato morfologinius kraujo ląstelių pokyčius ir nustato blastų formas, kurias patvirtina gydytojas išsamesnėje studijoje. Kraujo tyrimo pokyčiai gali turėti dvi galimybes:

    • Jei sprogimo elementai palieka kaulų čiulpą ir patenka į periferinį kraują, tai gali būti jaunų ląstelių (blastų) ir brandžių granulocitų, monocitų, limfocitų. Tačiau kraujo tyrimuose promielocitų ir mielocitų skaičius yra mažas, todėl leukocitų formoje yra "nesėkmė" tarp jaunų ir subrendusių ląstelių.
    • Jei blastai dar neatsirado kaulų čiulpų, tačiau paciento kūnas jau patyrė kažką negerai, tada galima tikėtis daugelio blauzdos elementų mielogramoje, o anemija kraujo tyrimuose bus stebimas baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius.

    Labiausiai tikėtina, kad ši bendro pobūdžio informacija šiek tiek netenkins skaitytojo, todėl būtų tikslingiau išsamiau išnagrinėti bendrą kraujo grupę:

    1. Anemija;
    2. Baltųjų kraujo kūnelių hemogramo kiekis pirminiuose etapuose paprastai yra žemesnis už normą, tačiau yra įmanoma, kad pirmasis leukemijos požymis yra reikšmingas leukocitų, kuriuose vyrauja blasteriniai elementai, padidėjimas;
    3. Trombocitai dažnai mažinami, tačiau gali būti ribojami. Labai retai kyla situacija, kai trombocitų kiekis yra tiesiog didžiulis ir sudaro kelis milijonus ląstelių, o keistos kraujo trombocitų formos yra kartu su padidėjusiu dydžiu;
    4. Bendrame tyrime kartais nustatomas izoliuotų eritrocaritocitų sumažėjęs raudonųjų kraujo ląstelių kiekis, kuris gali rodyti padidėjusį bronchų ir kančių kaulų čiulpų skausmą (kitų organų vėžio metastazės taip pat gali parodyti panašų vaizdą). Vėlgi: labai retai hemogramoje pastebimas nemažas raudonųjų kraujo ląstelių skaičius, o tai neleidžia atsiriboti nuo išsivysčiusios ūminės leukemijos stadijos;
    5. Tačiau eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) dažnai padidėja, kartais ir didžiąja dalimi, tačiau nėra jokių staigmenų: jis gali būti visiškai normalus.

    Bet kokiu atveju, bet kokia nesuprantama citopenija yra pagrindas įtarti, todėl tokioje situacijoje kaulų čiulpų punkcija, kuri yra leukemijos diagnozės pagrindas, yra neišvengiama. Tačiau čia ne visada įmanoma gauti aiškų atsakymą.

    kaulų čiulpų punkcija - pagrindinis leukemijos nustatymo metodas

    Daug sunkumų sukelia kraujo tyrimas, kuriame nėra blastų, trombocitai yra normalūs, o kaulų čiulpų lūžio elementai nėra atskirti nuo tam tikro atypumo ir yra labai panašūs į įprastus pirmtakus. Tokiu atveju abejonės dėl ūmios leukemijos padės išsklaidyti trepanondopsiją, nes ji gali rasti daugybes jaunų ląstelių.

    Laboratorinės diagnostikos sunkumai

    Tuo tarpu ūmios leukemijos diagnozėje gali kilti tam tikrų sunkumų, kurie dažnai atsitinka:

    • Leukemijos blastai yra nenuspėjami, nevienodi, tipiški atstovai gali susidurti viename egzemplioriuje. Likusius ląsteles, užpildančias lauką, gali būti sunku atpažinti - chromatino struktūra, citoplazma, nukleozės yra pakeičiamos nežinant, taigi laboratorinės diagnostikos taisyklė yra tokia: nesuprantamos netipinės ląstelės jokiu būdu negali būti laikomos blastomis. Tai labai svarbu nustatant atleidimą nuo narkotikų, kai pagrindinis vaidmuo tenka blastui (jie neturėtų viršyti 5%). Be to, tokios klaidos gali būti brangus ypač jautriems pacientams. Pavyzdžiui, žmogus gavo citostacinį ir hormoninį gydymą (prednizoną) kitai ligai, nuėjo ir išleido bendrąjį kraujo tyrimą, kaip turėtų būti, o paskui - nuosprendį: "Leukemija". Tai, kad ateityje paneigti šią diagnozę, bus labai problemiška, ir gyventi su juo - dar daugiau.
    • Kai kuriuos sunkumus gali sukelti ūmios mieloblastinės leukemijos diagnozė. Pirma, aiškiai padidėja visų jaunų formų (blastai, promielocitai, mielocitai, metamielocitai...) kiekis kraujyje. Tokios aplinkybės rodo depresiją lėtinės mieloidinės leukemijos, kuri iš karto išsiliejo į galutinę stadiją ir sugriovė į krizę. Būtų malonu, šioje situacijoje, savo ruožtu į chromosomų analizę, bet kadangi toks dėl bet kokios priežasties negali būti įgyvendinta, tada nusiminusi ypač neturėtų būti, nes ūminis mieloleukemijos gydymas ir aukštakrosnių krizė lėtinio mieloleukemija bus identiškas tarpusavyje.
    • Kraujo elementų (leukocitų, trombocitų) kiekio sumažėjimas, anemija (citopeninis sindromas) gali tapti laikina kliūtimi ūminės leukemijos diagnozei, nors įtarimai dėl to pasireiškia. Esant tokiai situacijai, pacientas ir gydytojai laukia aiškumo, o savaitės ir mėnesiai pakartotinai kartoja testus.

    Ūminio leukemijos gydymas

    Ūminio leukemijos gydymas yra sudėtinga ir atsakinga užduotis, tai neleidžia pusės priemonių ir nepriklausomų veiksmų. Nuo diagnozės momento pradedamos aktyvios priemonės, visų pirma susijusios su citostatikos terapija, atliekama pagal specialias programas, kurios yra sukurtos priklausomai nuo leukemijos formos arba pagal protokolus, jei gydymo problema lieka neišspręsta (dažniau ji susijusi su ūmine ne-limfoblastine leukemija). Šių įvykių tikslas yra ilgalaikis atleidimas arba visiškas išieškojimas. Taigi, neužkurdami į sistemas, programas ir vaistų pavadinimus, kurie yra prieinami tik hematologų specialistams, mes sutelksime dėmesį į pagrindines leukemijos gydymo sudedamąsias dalis:

    • Citostatikai, hormonai, imunosupresantai (remisijos indukcijos, sustiprinimo ir palaikomojo gydymo kursai);
    • Vaistiniai preparatai, kurie veikia naviko ląstelių metabolizmą (prisideda prie tolesnio ląstelių brandinimo ar sunaikinimo klono);
    • Kraujo komponentų kraujo perpylimas (trombas, eritrocitų masė);
    • Kaulų čiulpų autotransplantacija (pacientas paimamas iš savo kaulų čiulpų remisijos metu, šalina leukeminius elementus, kaupiasi itin žemoje temperatūroje, kad vėliau, kai žmogus išgyvena chemoterapiją ir spindulinę terapiją, dar kartą persodinami);
    • Kaulų čiulpų alotransplantacija. Geras dalykas yra sveikos, gerai veikiančios medžiagos persodinimas, tačiau surasti kaulų čiulpų, kuris yra imunologiškai suderinamas su HLA antigenais, yra didžiulė problema. Deja, tik vieno kaulų čiulpai, paimto iš dvynių brolio ar dukterės seserio, gali visiškai užtikrinti imunologinį suderinamumą, kiti giminaičiai, netgi broliai ir seserys, retai tinka. Paprastai tikimybė rasti donorą iš nepažįstamų žmonių yra toli gražu ne lyginti, nors galite susisiekti su Pasaulio banku donorų, tačiau šiuo atveju transplantacija kainuoja daug pinigų.

    Vaizdo įrašas: ūminė leukemija programoje "Live is great!"

    Lėtinė leukemija

    Kaip lėtinės leukemijos, pavyzdžiui, norėčiau pristatyti bendro tarp kitų formų hematologinių patologijos liga, kuri prastai reaguoja į gydymo intervencijos, jis nerodo labai rekomenduojamas remisija, todėl nesiskiria gerą prognozę - lėtinės mielogeninės leukemijos.

    Šio naviko pagrindas vadinamas mielopozezės prekursorių ląstelėmis (daugiausia granulocitų serija, neutrofilais), kurie diferencijuojami į brandžias formas.

    Du ligos požymiai (gerybiniai monokloniniai ir piktybiniai poliklonai) yra natūralūs. Dažniau sergantiems žmonėms nuo 30 iki 70 metų amžiaus vyrauja vyrai, tačiau yra diagnozė chroniškos leukemijos vaikams (iki 3% visų formų). Šis neoplastinis procesas suaugusiems asmenims yra keletas (su Philadelphia chromosoma, be Ph'-chromosomos, daugiau nei 60 metų Ph'-chromosoma) ir vaikams (kūdikiška ir jaunatvine forma). Išsivysčiusioje stadijoje neribotas augimas būdingas tik vienam daigui - granulocitui, nors visi trys yra paveikti leukemija. Pradinė stadija ligos klinikinių simptomų leukemija, nepaisant visų pastangų, nepasirinkote, kurių ligos simptomai yra nepatikimi, nes mažas susijęs periferiniame kraujyje (leukocitozė pereiti prie promyelocytes ir mielocitų ir paciento gerovės, todėl normalu).

    Vaizdo klipas: lėtinė mieloidinė leukemija

    Simptomai

    Simptomai leukemija, kaip toks, į gerybine etape gali nebūti, arba atrodo mažų nukrypimų nuo normalaus sveikatos būklę pacientui, tačiau jie neišnyksta, simptominiam gydymui, o kai procesas yra taikomas piktybinės forma, ant pažengęs pažangos:

    1. Bendras silpnumas, silpnumas, nuovargis, prakaitavimas, gyvybinės veiklos sumažėjimas. Asteno sindromas, kurio pagrindas - padidėjęs ląstelių sulėtėjimas, dažnai pasireiškiantis kraujo ir šlapimo biocheminių tyrimų pokyčiais (padidėjusi šlapimo rūgšties koncentracija), inkstų akmenų susidarymas;
    2. Kraujotakos sutrikimai (dažnai smegenyse) dėl didelio leukocitozės;
    3. Kraujavimas iš virškinimo trakto su galimu DIC vystymu;
    4. Sunkumas kairėje pusrutulyje (blužnies išsiplėtimas), tada dešinėje (kepenų reakcija).

    Žinoma, šie simptomai nėra būtini kiekvienam pacientui ir gali būti tuo pačiu metu.

    Deja, niekas negali numatyti, kada procesas nebebus gerybingas, pateks į piktybišką formą ir pateks į terminalo stadiją, plintant krizei, kur leukemijos simptomai pasireikš visiškai kitokia spalva:

    • Blužnis, kuriame yra širdies priepuoliai, pradeda sparčiai didėti;
    • Dėl akivaizdžios priežasties didėja kūno temperatūra;
    • Dažnai kauluose yra stiprus skausmas;
    • Limfmazgiuose ir ant odos prasideda tankūs skausmingi auglio augimo židiniai. Blauzdos leukemijos, susidariusios ant odos, rodo nuostabų gebėjimą greitai metastazuoti į kitus organus ir sistemas;
    • Laboratoriniai rodikliai: normalaus kraujo susidarymo slopinimas, plaučių elementų, bazofilų (daugiausia dėl jaunų formų) padidėjimas, megakariotiškų branduolių fragmentai. Trombocitopenija su didelio mielocitoze yra nepalankus prognostikos požymis.

    Reikėtų pažymėti, kad tiek leukemijos simptomai, tiek kraujo rodikliai blauzdikacijos krizės metu yra labai įvairūs, todėl neįmanoma apibūdinti įprastos būklės, tinkamos visoms situacijoms.

    Gydymas ir prognozė

    Šiuo metu buvo sukurtos specialios chroniškos leukemijos gydymo programos, kurių pagrindinės sritys yra:

    1. Chemoterapija;
    2. Blužnies pašalinimas (kartu su navikinių ląstelių masė);
    3. Didėjant trombocitopenijai, trombo masė yra perpylta, kuri tam tikrą laiką duoda teigiamą rezultatą, tačiau reikalauja specialios atrankos;
    4. Kaulų čiulpų transplantacija, kurią labai sunku surinkti, jei pacientui nėra sūrio ar dvynių brolio.

    Lėtinės mieloidinės leukemijos prognozė yra nuvilianti, leukemija gydoma tam tikrą laiką, bet nėra išgydyta. Visais hematologijos tarnybos pastangomis pacientas pratęsia gyvenimą iki metų ar dviejų, o kitais atvejais - tik 7 proc. - rečiau, ši liga laikoma viena iš labiausiai nepalankių lėtinės leukemijos formų.