Neutropenija vaikams. Neutropenijos gydymas vaikams

Galia

Neutropenija yra sumažėjęs neutrofilų granulocitų kiekis kraujo ląstelių kompozicijoje iki mažesnės kaip 1500 μl. Paciento būklės sunkumas ir sunkių infekcinės ir bakterinės kilmės komplikacijų rizika tiesiogiai priklauso nuo neutropenijos sunkumo.

Kad būtų galima pasirinkti veiksmingą gydymą, reikia ne tik nustatyti neutrofilų sumažėjimo faktą, esant įprastam kitų kraujo kūnelių mikrobų skaičiui, bet ir patikimai nustatyti šio paciento sveikatai pavojingos būklės etiopatogenezinį mechanizmą.

Sunkios neutropenijos dažnis yra ne daugiau kaip vienas epizodas 150 000 gyventojų. Mirtingumo nuo skirtingo sunkumo neutropenija lygis yra 10-60%.

Sunkios formos neutropenija, kurioje neutrofilų periferiniame kraujyje lygis yra mažesnis nei 500 / ml, yra labai reti, tačiau pacientams, sergantiems agranulocitozė valdymo turėtų žinoti labai didelė rizika uždegiminio pobūdžio ligos, kuri yra sukėlėjas savo endogeninių floros pacientui.

Neutropenijos priežastys

Norint suprasti, patogeninius mechanizmus atsiradimo neutropenija, būtina atsižvelgti į fiziologinius procesus normaliai kraujodaros ir platinimu šių gyvybiškai svarbių kraujo kūnelių. Gyvenimo tarp neutrofilų visas trunka 15 dienų ir yra padalintas į tris etapus: proliferaciją pagrindinėje kraujodaros organų, laisvą periferiniame kraujyje srauto, ir, jei būtina, organų ir audinių, ir jų fiziologinės sunaikinimo.

Pažeidus kiekvienas iš šių gyvenimo neutrofilinių granulocitų laikotarpiais gali būti provokatorius už kai neutropenijos forma plėtrai. Tokiu būdu, sutrikimas proliferacijos ir diferenciacijos granulocitų kaulų čiulpų struktūros gali atsirasti kaip įgimta defekto rezultatas, taip pat įvairių ligų autoimuninė pobūdį, onkopatologii įvairios lokalizacijos.

Dėl to, kad didesnis procentas neutrofilų nėra laisvos būsenos atsižvelgiant į cirkuliuojančio kraujo srauto, ir klijų į kraujagyslių sienelės (vadinamasis marginatnaya frakcija neurofilinių granulocitų), sukuria sąlygas psevdoneytropenii vystymosi. Ši būsena būdinga neutrofilų sumažėjimą apyvartą, nors bendras lygis neutrofilinių granulocitų nepakito dėl didelio skaičiaus gretimus neutrofilų.

Daugelio neutrofilų išskyrimas atsiranda tik esant anti-leukocitų antikūnams.

Neutropenija priklauso kategorijai polyetiology sindromų, todėl jis gali būti naudojamas tiek kaip pradinę būklę, ir kitų medicininių būklių komplikacija. Įgimtos ligos lydi neutropenijos sindromas yra: ciklinė neutropenija, įgimta immunnodefitsitnye būklė genetiškai sukelia agranulocitozė, saugojimo ligos (acidemia, glikogeno liga), mielokaheksiya fenotipinės anomalijos (metaphyseal chondrodisplazijos, įgimta dyskeratosis).

Į ligų kartu su neutropenijos sindromas įsigyjant apima: ligos, autoimuninės pobūdžio (gerybiniai anemija vaikams, sisteminė raudonoji vilkligė, granulominio Weger), kaulų čiulpų patologija (aplazinė anemija, metastazių lokalizavimo medulinės kanalo, ilgai veikiamas jonizuojančia spinduliuote, sąlygas), infekcinės ligos pobūdį (generalizuotos bakterinė sepsio, ŽIV ir AIDS, citomegaloviruso pralaimėjimą tuberkuliozė įvairios lokalizacijos).

Atskirą grupę neutropeninio yra vadinamieji "yra vartojamos formuluotės", kurios sukėlė toksinį poveikį tam tikrų grupių vaistų (diuretikų, gyvsidabrio nesteroidiniai priešuždegiminių vaistų, antidepresantų, ir antihistamininių vaistų antitireodnye).

Neutropenijos simptomai

Neutropenijos sindromui būdingi klinikiniai simptomai pasireiškia su žymiu neutrofilinių granuliocitų kiekio sumažėjimu periferiniame kraujyje ir akivaizdžiais simptomais, panašiais į hipoplastinę anemiją.

Pirmoji savybė simptomas neutropenija yra nekroziniai ir opiniu pokyčiai burnos ertmės lokalizavimo (tonzilitas, stomatitas, ir gingivitas), krūtinės ląstos (pneumonija su polinkiu į pūlinys formavimas ir pleuros empiema), odos (poodinio abscesai, nagų panaritiums ir intermuscular pūlynas), minkštųjų audinių adrectal lokalizacijos (pūlingo absceso fistulėje formoje).

Tuo atveju, kai nekrozinius-opinis procesai įtakos plonosiose žarnose sukurti nekrozinis enteropatijos klinika, kuri pasireiškia ūminio pilvo skausmas išvaizdą jokios aiškios lokalizavimo, pykinimą ir vėmimą yra nesusijęs su maisto suvartojimo, ir žarnyno atonijos su paciento polinkio į vidurių užkietėjimas. Pavojinga nekrozės enteropatijos yra jos tendencija kurti komplikacijų, kurios kelia grėsmę paciento (žarnų perforacija ir peritonito) gyvenimą.

Sunkus neutropenijos, provokatorius, kuris yra ilgai vartojant nuo traukulių, sulfonamidų, giposensebiliziruyuschih ir analgetikais vaistų, ryškių suformuotų su ūmiu klinikiniu sindromui debiutas ir didelio mirtingumo. Ši forma reiškia imuninės neutropenija agranulocitozė sukeltos reakcijos antileykotsitarnyh antikūnų jų pačių neutrofilų granuliocitų ir pasireiškia ūminis atsirado karščiavimas, galvos skausmas, skausmas skausmas didelių sąnarių ir sunkus silpnumą. Įvairiuose organuose ir audiniuose atsiranda opų, turinčių uždegiminį komponentą (burnos ertmės, stemplės, makšties, ir žarnyno), kol generalizuoto septicemijos vystymosi. Ūminio periodo trukmė 3-4 dienos ir 30% atvejų yra mirtinas.

Taigi kiekviename paciente, sergančiame dažnais užkrečiamosiomis ligomis, ypač sunkiomis, įtariamas neutropenijos buvimas, ypač pacientams, kuriems taikoma radiacija ar citostazinis gydymas.

Dėl pradinių apraiškų neutropenija nėra tipiškas skundų paciento, todėl būtina atkreipti ypatingą dėmesį į fizinę apžiūrą paciento su privalomu patikrinimo burnos ertmės, odos, išangės, kateterizacija, dūrimo į veną svetainių ir centrinių laivų, taip pat pilvo palpacija.

Be svarbių klinikinių simptomų nustatant patikimą "neutropenijos" diagnozę, labai svarbu nustatyti laboratorinius pokyčius.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas laboratoriniam tyrimui pacientams, sergantiems su karščiavimu karščiavimas, o tai reiškia ne tik atlikti pilną kraujo su granulocitų, bet jei reikia, du kraujo kultūros, dėl patogeninių bakterijų ir grybelių infekcijos buvimo. Be pooperacinių ligonių turėtų būti vertinama išsėjimo turinį iš absolventas nutekėjimo ir skystos išmatos akivaizdoje rekomenduojamą įgyvendinimą išmatų klostridijos infekcija.

Labai svarbi neutropenijos diagnozei yra kaulų čiulpų hematopoetinės funkcijos tyrimas, kurio metu galima ne tik įvertinti vieno ar kito hemopoetinio gemalo slopinimą, bet ir nustatyti jo atsiradimo priežastį.

Neutropenija vaikams

Neutropenija vaikystėje įvyksta kaip kaulų čiulpų hipofunkcijos pasireiškimas, o skirtingais amžiaus periodais skiriasi neutropenijos sindromo kriterijai. Taigi, neutropenija kūdikiams atsiranda, kai kiekybinis neutrofilų granulocitų kiekis kraujyje yra mažesnis nei 1000 / μl periferinio kraujo. Vyresniame amžiuje pagrindinis neutropenijos požymis yra kiekybinio neutrofilų kiekio sumažėjimas mažesnis nei 1500 / μl.

Vienerių metų amžiuje neutropenija dažniausiai pasireiškia ūmaus arba lėtinio būklės (klinikinis vaizdas išryškėja per keletą mėnesių). Pirminiai neutropenijos sindromai susideda iš trijų pagrindinių formų: imuninės neutropenijos, lėtinės gerybinės neutropenijos ir genetiškai nustatytos formos.

Jei neutropeninis sindromas yra lengvas, tai yra, vaikas turi nedidelį neutrofilinių granulocitų kiekį periferiniame kraujyje, dažniausiai pasireiškia ligos simptomai. Kai kuriais atvejais dažnai pasitaiko epizodų, susijusių su ūmiomis kvėpavimo takų virusinėmis ligomis, turinčiomis tendenciją pailgėti ir papildyti bakterijų komplikacijas. Paprastai šie neutropenijos nereikalauja specialaus gydymo ir gerai reaguoja į gydymą standartiniais antivirusiniais ir antibakteriniais vaistais.

Vaikų vidutinio sunkumo neutropenija būdinga tendencija pasikartoti grybelinės-sepsinės ligos, iki infekcinių ir toksinių šokų požymių.

Sunki neutropenija vaikystėje visada lydi sunkus apsinuodijimas sindromas, džiovos tipo karščiavimas ir sunkus pūlingos komplikacijos destuktivnymi lokalizuotas krūtinėje, burnos ir pilvo. Su sąlyga, netinkamo gydymo šios būklės greitai komplikuoja požymių apibendrintas sepsio plėtrą, dažnai baigiasi mirtimi.

Atliekant diagnozę reikalingi kriterijai yra šie:

- nustatyti šią naštą apsunkintą paveldimumą;

- vaiko klinikinių simptomų įvertinimas, taip pat išsamus pirminio objektyvo tyrimas;

- savaitinis hemogramo įvertinimas, į kurį privaloma skaičiuoti visų tipų kraujo ląstelių skaičių (jei yra ciklinė neutropenija, hemogramą vertina bent du kartus per savaitę du mėnesius);

- nustatant vidutinio sunkumo neutropeniją patariama atlikti mielogramą;

- su virusu susijusi neutropenija, būtina ištirti kraujo serumą, kad padidėtų anti-granulocitų antikūnų titras;

- esant pūlingoms nekrozėms, reikia atlikti bakterijų kraujo kultūrą, siekiant nustatyti specifinį florą, sukeliančią neutropeninę būseną.

Vaikystėje galima pastebėti ne tik antrines neutropenijos būsenas, bet ir pirminę paveldimą neutropeniją, kurių kiekviena turi savo būdingų požymių ir požymių.

būdingą visoms paveldimos neutropenija bendri kriterijai yra: šeimos istorija faktas, klinikinių ir laboratorinių apraiškas per pirmuosius gyvenimo mėnesius debiutas, genetiniai defektai aptikti molekuliniais ir biologiniais metodais diagnozuoti.

Kostmano sindromas, pasižymintis defektuoto geno autosominiu recesiniu perdavimu, yra sunki paveldima neutropenija, tačiau gali būti pastebėta atsitiktinių sergamumų. Su šia patologija, netgi naujagimio laikotarpiu, vaikas dažnai kartoja epizodus bakterinių ir infekcinių ligų, turinčių tendenciją atsinaujinti.

Kostmano sindromu metu labai padidėja neutrofilų granulocitų rodmenys kraujyje, iki agranulocitozės išsivystymo (1 μl mažiau nei 300 neutrofilų). Vaikai su Kostmano sindromu yra pavojuje dėl ūmios mieloblastinės leukemijos ir mieloplastinio sindromo pasireiškimo. Ligos Kostmano sindromas yra priežastis, kodėl skiriama speciali visą gyvenimą trunkanti terapija, naudojant kolonijas stimuliuojančius faktorius (filgrastimas po oda, kai paros dozė yra 6 μg / kg kūno svorio). Jei kolonijas stimuliuojantis gydymas sergančiam vaikui nėra veiksmingas, rekomenduojama atlikti alogeninę kaulų čiulpų transplantaciją.

Kitas paveldimos neutropenijos pavidalas, kartu su mažo neutrofilinių granulocitų iš kaulų čiulpų kanalo išsiskyrimo aktyvumo pažeidimu vadinamasis "mielokakeksijas". Šio tipo neutropenija yra susijusi su susijusiais pokyčiais, kurie pasireiškia pagreitintu granulocitų apoptoze kaulų čiulpuose ir sumažėjusiu chemotaksiu. Per pirmuosius gyvenimo metus vaikas turi santykinę neutropeniją, susijusią su sunkia eozinofilija ir padidėjusiu monocitų kiekiu periferiniame kraujyje. Prisijungus prie bakterinės infekcijos, pasireiškė neutrofilinis leukocitozė, kuri greitai pasikeitė į leukopeniją.

Vaikystėje pasireiškusi paveldima neutropenijos sindromas yra cikliškas neutropenija, paveldima tik recesyvine priemone. Šio neutropinio sindromo pagrindinis skirtumas nuo kitų neutropenijos formų yra pertraukiamas kursas su krizių buvimu. Ši "neutropenija" vadinama "cikliška", nes ji turi aiškų laikotarpį kitai krizei (vidutiniškai 3-8 dienos) ir aiškų tarpinį laikotarpį (nuo 2 savaičių iki 3 mėnesių). Nuo krizės pradžios vaikas turi ryškius klinikinius ir laboratorinius požymius, kurie labai sutrinka neutrofilinių granulocitų skaičiaus ir tuo pačiu metu monocitozės bei eozinofilijos, įvairių lokalizacijos židinių atsiradimo su gleiviniu turiniu. Pasibaigus neutropenijos krizei vaikui, normalus sveikatos būklė ir leukocitų kraujo skaičius.

Pagrindiniai metodai gydant ciklinę neutropeniją yra kolonijų stimuliuojančių faktorių paskyrimas prieš dvi dienas iki numatomos krizės pradžios. Specialaus gydymo trukmė priklauso nuo granulocitų rodiklių normalizavimo periferiniame kraujyje laipsnio.

Febrilinė neutropenija

Febrilinė neutropenija arba "neutropeninis karščiavimas" yra ūminė sunki paciento būklė, kuri atsiranda, jei periferiniame kraujyje labai sumažėja neutrofilinių granulocitų.

Karščiavimo neutropenijos sindromo simptomai yra: karščiavimas karščiavimas, stiprus šaltkrėtis, po to padidėjęs prakaitavimas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ir tuo pačiu metu smarkus arterinio sistolinio slėgio sumažėjimas iki hipotenzinio šoko požymių.

Atsižvelgiant į tai, kad žmogaus kūne yra žymiai sumažėjęs neutrofilinių leukocitų kiekis, kuris yra atsakingas už imuninio atsako susidarymą ir uždegiminio atsako susidarymą, dažnai neįmanoma diagnozuoti pagrindinio infekcijos dėmesio pacientui. Ir tik ilgą ligos eigą, esant stipriam imuniteto slopinimui, atsiranda įvairių lokalizacijos gleivinės-septinių kampelių.

Febrilinė neutropenija dažniausiai pasireiškia pacientams, kurie pakartotinai išgyveno didžiulę piktybinių auglių piktybinių navikų sisteminę ir radiacinę terapiją, ir yra laikoma hiperergine reakcija į narkotikų toksinį poveikį.

Pacientams, sergantiems febriliu neutropenija, yra sunkus infekcinių ligų kursas, nes sveikas žmogus nesukelia ilgalaikių sveikatos problemų. Dėl staigios imuniteto slopinimo pacientams, sergantiems febrilia neutropenija, pastebimas greitas infekcijos paplitimas tarp pagrindinio dėmesio į visus audinius ir organus, dėl to atsiranda generalizuotas sepsis.

Pagrindiniai febrilinės neutropenijos infekcijos veiksniai yra anaerobiniai mikroorganizmai, klostridijos ir patogeniški gramteigiami kokci, taip pat reinfection with herpes and citomegalovirus virusus.

Nustačius neutrofilų granulocitų kiekio sumažėjimą kartu su ryškiu apsinuodijimo sindromu, reikia nustatyti kraujo ir biologinių skysčių jautrumą įvairių grupių antibakteriniams vaistams, kad būtų galima pasirinkti tinkamą ir tinkamą gydymo būdą.

Karščiavimo neutropenijos antibakterinis gydymas turi atitikti kombinuotą gydymo schemą, pagrįstą antibiotikų, vartojančių tiek teigiamą, tiek gramneigiamą florą (Augmentin 375 mg 2 kartus per parą peroraliai, 1 g per parą per dieną Medaksonas 1 g per parą) intramuskuliniu būdu, gentamicinu dienos dozė 2,4 mg / kg į veną). Dėl to, kad šie antibakteriniai preparatai neigiamai veikia tiek patogenišką florą, tiek savo pačių naudingą žarnyno mikroflorą, todėl sukelia grybelinės infekcijos plitimą, privaloma naudoti priešgrybelinius vaistus (flukonazolas 400 mg per dieną į veną arba per burną).

Paprastai antibakterinis empirinis gydymas veiksmingas per pirmąsias dvi dienas, o kliniškai ir laboratoriškai nenustatyta teigiamo klinikinio ir laboratorinio pobūdžio parametrų dinamikos, reikia skirti didžiulį priešgrybelinį gydymą (amfotericinas B, vartojant 0,25 mg / kg per parą į veną).

Nespecifiniai simptominiai gydymo metodai, vartojami pagal griežtas indikacijas, siekiant palengvinti paciento būklę ir išvengti galimų komplikacijų, yra granuliocitų masės perpylimas ir hiperimuninės plazmos įvedimas į veną.

Gerybine neutropenija

Lėtinė gerybinė neutropenija yra kraujo patologija, kuri vaikystėje stebima ne ilgiau kaip dvejus metus ir nereikalauja specialaus gydymo.

Kraujo tyrimo pokyčių registracija, patvirtinanti neutropeniją vaikui, yra įvairių gydytojų profilaktikos (hematologas, alergologas-imunologas, neonatologas, pediatras) tolesnio gydymo pagrindimas. Ši kraujo patologija nesukelia sunkių vaiko sveikatos sutrikimų ir psichomotorinių pokyčių.

Vaikų populiacijoje nėra specifinio etiopatogenezinio gerybinės neutropenijos pasireiškimo faktoriaus, o hematologai dažniausiai susieti balto kraujo pokyčių požymius su kraujo sistemos netobulumu dėl nepakankamo hematopoetinio audinio brandumo.

Be sumažėjusio kiekybinio neutrofilinių granulocitų kiekio kraujyje, jokių kitų pokyčių nenustatyta. Geriamoji neutropenija nėra būdinga sunkiam progresui ir beveik 100% atvejų ji turi gerą gyvenimo prognozę.

Iš geriamosios neutropenijos gydymo metodų gydymui naudojami tik antibakteriniai ir antivirusiniai gydymo būdai, kurių dozės nesiskiria nuo įprastų bakterinių ir virusinių infekcijų sistemų, naudojamų mažiems vaikams.

Neutropenijos gydymas

Tinkamo gydymo metodo pasirinkimas priklauso ne tik nuo paciento būklės sunkumo, bet ir nuo tariamų komplikacijų buvimo ar nebuvimo, taip pat nuo individualių organizmo savybių. Nustatant paciento gydymo taktiką, patariama stebėti ligos eigą visą parą, todėl sunkias neutropenijos formas reikia gydyti tik ligoninėje su hematologiniu profiliu.

Esant situacijai, kai yra įtarimas dėl infekcinio pobūdžio ligos, būtina nedelsiant pradėti taikyti etiopatogenezinį gydymą antibakterinių vaistų grupės vaistiniais preparatais didelėmis dozėmis nei tuo pačiu patologija be neutropenijos. Renkantis tinkamą antibakterinį vaistą, reikėtų apsvarstyti dažniausiai pasitaikančių infekcinių ligų sukėlėjų jautrumą antibiotikams ir jų galimą toksiškumą.

Dažniausiai antibakteriniai preparatai įvedami intravenine infuzija per centrinę veną, tačiau paciento patvirtinta bakteremija, kurią sukelia Staphylococcus aureus, yra indikacija pašalinti veninį kateterį.

Antibiotikų terapijos trukmė gali skirtis atsižvelgiant į neutropenijos formą, patogeną ir neutropenijos sunkumą. Visuotinai pripažįstami antibakterinio gydymo veiksmingumo kriterijai yra paciento būklės pagerėjimas per pirmąsias 72 valandas, o teigiamos dinamikos stoka yra pagrindas pakeisti antibiotiką arba padidinti anksčiau naudoto antibakterinio vaisto dozę.

Trumpalaikė neutropenijos forma, kuri stebimas po imunosupresinio gydymo pacientams, sergantiems vėžiu, taip pat turi antibakterinį empirinį gydymą, kurio trukmė iki neutrofilų granulocitų indekso padidėjimo yra didesnis nei 500/1 μl.

Dėl antibakterinio gydymo teigiamos paciento būklės dinamikos gali atsirasti atsparių mikroorganizmų infekcijos, superinfekcija, sukelta dviejų ar daugiau bakterijų tipų, nepakankamas serumo ir audinių antibiotikų, ar infekcinis dėmesys ribotam lokalizavimui (abscesas).

Priklausomai nuo antibiotikų terapijos, ilgalaikio karščiavimo paciento su neutropenija, buvo rekomenduojama skirti priešgrybelinį gydymą (0,25 mg / kg kūno svorio per dieną vartojamo amfotericino į veną). Profilaktinių vaistų vartojimas priešgrybeliniams vaistams yra nepagrįstas ir nepateisinamas gydant neutropeniją. Trimetoprimas-sulfametoksazolas, kurio didžiausia paros dozė yra 100 mg, yra antibakterinis preparatas, naudojamas profilaktiškai pacientams, kuriems yra vidutinio sunkumo neutropenija, atsižvelgiant į galimą šalutinio poveikio pasireiškimą. mielosupresinis veiksmas).

Neseniai plačiai paplitęs sunkių neutropenijos vaistų vartojimas naudojant kolonijas stimuliuojančius veiksnius, ypač febrilio tipo neutropenijos sindromą. Be to, šių vaistų apimtis yra galimų infekcinių komplikacijų prevencija pacientams, kuriems neseniai buvo atlikta kaulų čiulpų audinių transplantacija. Pasirinktini vaistai šioje situacijoje yra kolonijas stimuliuojantys veiksniai, kurių veiksmingumas yra įrodytas (Filgrastimo 5 mg / 1 kg kūno svorio per dieną į veną, Molgramostinas, vartojant paros dozę 5 μg / kg kūno svorio), vartojamas iki normalizuotos neutrofilų granulocitų kraujyje.

Be to, sudėtingame neutropenijos gydymo procese yra simptominių vaistų, kurie savaime neveikia neutrofilų proliferacijos ir brandinimo proceso gerinimo proceso, naudojimą, bet turi įtakos jų pasiskirstymo ir skilimo procesui. Šios grupės vaistų sudėtyje yra gliukokortikoidų hormonai (hidrokortizonas, kurių paros dozė yra 250 mg), vaistai, kurie pagerina medžiagų apykaitos procesus organizme (pentoksilio per dieną 600 mg per burną, leukozinas 0,02 g 3 kartus per parą, 2 g gliukozės per dieną ), taip pat folio rūgštis, kurios paros dozė yra 1 mg / 1 kg svorio.

Iš operatyvių gydymo metodų neutropenijos, dėl padidėjusio neutrofilinių granulocitų sunaikinimo blužnyje, buvo nustatyta splenektomija. Šios operacijos metu absoliučios kontraindikacijos yra sunkus neutropeninis sindromas ir apibendrintas infekcinis procesas.

Dr. Komarovsky apie vaikų neutropeniją

Visi tėvai paima vaikus poliklinikoje, norėdami paaukoti kraują. Mamos ir tėčiai žino, kad laboratorijos specialistai vertina kraujo sudėtį hemoglobino kiekiui, nustatydama kitų kraujo ląstelių skaičių, kurių funkcijos ir tikslas išlieka didelis paslaptis pacientams. Ir todėl, kad diagnozė, kuri kartais atliekama vaiko kraujo tyrimuose, yra neutropenija, sukelia siaubą ir daug klausimų. Apie tai pasakoja garsus vaikų gydytojas Jevgenijus Komarovskis.

Neutropenija vaikams yra tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių (ląstelių, imuninių procesų) kraujo sumažėjimas. Šie baltieji kraujo kūneliai yra daugiausia ir vadinami neutrofilais. Jie gaminami gamtoje kovojant su daugybe ligų sukeliančiomis bakterijomis. Šios ląstelės gaminamos kaulų čiulpų gynėjų, po kurių jie patenka į kraują ir pradeda "patruliuoti" kūną, kuris trunka 6 valandas. Jei per šį laiką jie ras bakteriją, su kuria kovoti, prasideda jos naikinimo procesas. Jei nerandate, jie pakeičiami naujuoju neutrofilų paketu. Kai yra šių ląstelių trūkumas, vaikas tampa labiausiai pažeidžiamas dėl įvairių ligų.

Kas tai yra

Bet kokia liga, būna virusinė, bakterinė ar parazitinė, gali sumažinti "veikimo" neutrofilų skaičių. Vitamino B12 trūkumas, piktybinės kaulų čiulpų ligos (leukemija ir kt.) Gali sukelti neutropeniją, kartais neutrofilų skaičius sumažėja blužnies ir kasos ligų atvejais. Taigi, "neutropenijos" diagnozės gydytojai, nustatę priežastis, privalo pridėti dar vieną žodį: jis yra gerybinis arba piktybinis.

Vaikams iki metų, pasak Komarovskio, dažnai diagnozuojama gerybinė ligos forma, vadinama ciklinė neutropenija, kurioje tokių svarbių leukocitų-neutrofilų skaičius didėja arba mažėja. Ši situacija nereikalauja daug gydymo, ir ji pati artėja prie trejų metų amžiaus.

Sunkiausias ligos tipas yra autoimuninis. Su juo vaiko imunitetas dėl kokių nors priežasčių mano, kad neutrofilai yra svetimkūniai ir jie aktyviai juos sunaikina. Su šia forma reikia kvalifikuotos medicinos pagalbos.

Gydymas pagal Komarovsky

Tinkamas gydymas reiškia žinoti tikslią priežastį, dėl kurios sumažėjo neutrofilų kiekis kraujyje:

  • Kaulų čiulpai yra pažeista stipri virusinė infekcija. Tai paprastai yra laikinas reiškinys, todėl reikės palaikomojo gydymo.
  • Agranulocitozė. Įgimta patologija, pasižyminti ypač sunkiu kursu. Gali prireikti antibiotikų terapijos su papildomu vaistų poveikiu neutrofilų kolonijų augimui. Kartais tokiems vaikams reikia kaulų čiulpų transplantacijos.
  • Gerybine neutropenija. Lengva įgimta arba įgyta būklė, gydymas lengvojoje stadijoje nereikalingas. Viduryje galima skirti palaikomąją terapiją.
  • Nuolatinė pasikartojanti ligos forma. Jei ląstelių trūkumas nustatomas kas 3-4 savaites, vaikui dažnai būdingas stomatitas, tada jam gali būti paskirti antibiotikai, taip pat skirti vaistus, kurie veikia granulocitų kolonijas.
  • Neutropenija su išsekimu. Jei vaikas išnaudojamas, jis turi vitamino B 12, taip pat folio rūgšties trūkumą, gydymas bus skirtas tokio trūkumo pašalinimui skiriant vitamino terapiją ir folio rūgšties vaistus, taip pat maistinę pataisą.
  • Medicinos forma. Jei patologija atsirado tam tikrų vaistų vartojimo fone, jos turėtų būti nedelsiant atšauktos ir prireikus turėtų būti teikiamas palaikomasis gydymas.
  • Autoimuninė idiopatinė forma. Ji neįrodė tikslios priežasties. Vaikui skiriami kortikosteroidai ir imunoglobulinas į veną.
  • Naujagimio neutropenija. Įgimta problema, susijusi su vaisiaus neutrofilų slopinimu dėl motininių antikūnų. Jos atveju vaikui skiriamas palaikomasis gydymas, kartais būklė pati savaime normalizuoja per kelias dienas.

Kaip išvengti neutropenijos poveikio žr. Toliau pateiktą vaizdo įrašą.

Neutropenija: atsiradimas, laipsniai, formos ir jų eiga, kai yra pavojinga, kaip gydyti

Neutropenija yra patologinė būklė, kai labai sumažėja neutrofilų kiekis organizme. Tai gali veikti kaip savarankiška patologija, bet dažniau tai yra kitų ligų ir išorinių priežasčių pasekmė, tai yra komplikacija.

Leukocitai laikomi pagrindinėmis imuninės sistemos ląstelėmis, kurių funkcijos apima viso užsieniečio pripažinimą, jo sunaikinimą ir atminties saugojimą susidūrus su konkrečiu antigenu (svetimu baltymu). Leukocitų dalis, turinti specifines granuliacijas citoplazmoje, vadinama granulocitais. Jų skaičiaus sumažėjimas vadinamas agranulocitozė.

Granulocitai be neutrofilų apima eozinofilinius ir bazofilinius leukocitus, tačiau, kadangi pagrindinės masės yra neutrofilai, terminas "agranulocitozė" taip pat gali būti naudojamas kaip neutropenijos sinonimas, ty daugiausiai neutrofilų skaičiaus sumažėjimas.

Neutrofilai aktyviai dalyvauja mikroorganizmų neutralizavimo procese, jie randami dideliu kiekiu žaibo uždegimo židinių. Iš tikrųjų pusas yra mikrobų, pačių audinių ląstelių ir neutrofilų sunaikinimo rezultatas, kuris greitai migruoja į uždegimą nuo kraujodaros.

Kūne neutrofilai randami kaulų čiulpuose, kur jie brandinami iš baltos hemopoetinės gemalo pirmtakų, periferiniame kraujyje laisvoje būsenoje arba su kraujagyslių sienelėmis, taip pat audiniuose.

Paprastai neutrofilai sudaro 45-70% visų leukocitų. Taip atsitinka, kad šis procentas yra už normos ribų, tačiau neutropeniją tuo pačiu metu neįmanoma įvertinti. Svarbu apskaičiuoti absoliutų neutrofilų skaičių, kuris gali likti normalus, net kai santykinis tam tikrų leukocitų jungties skaičiaus pokytis.

Kalbant apie neutropeniją, jie reiškia atvejus, kai šių ląstelių skaičius mažėja iki 1,5 x 10 9 vienam litrui kraujo ir net mažiau. Tamsaus kaulų čiulpų individų pradinis neutrofilų kiekis yra šiek tiek mažesnis, todėl jų neutropenija yra 1,2 x 10 9 / l.

Neutrofilų trūkumo sunkumas lemia klinikinių patologijos apraiškas ir mirtinų komplikacijų tikimybę. Pagal statistinius duomenis, mirtingumas nuo neutropenijos sukeltų komplikacijų gali pasunkėti 60 proc. Sunkių imunodeficito formų. Teisingai, verta paminėti, kad sunkios neutropenijos formos yra labai reti, o dauguma pacientų yra tokie, kurių kraujyje yra maždaug 1,5, o šiek tiek mažesnis.

Norint tinkamai gydyti, labai svarbu nustatyti tikrąją neutrofilų mažėjimo priežastis, todėl bet kokiems baltos lytinių ląstelių santykiniam santykiniam svyravimams gydytojas nurodys papildomą jų absoliutaus skaičiaus ir kitų aiškinamųjų tyrimų skaičių.

Neutropenijos priežastys ir rūšys

Neutropenija gali atsirasti dėl išorinių neigiamų ląstelių pačių ir patologijų, kai dėl jų genetinių pakitimų ar kitų priežasčių sutrinka kaulų čiulpų brandinimas.

Greitai vartojant neutrofilus, ypač kartu su jų brendimo sutrikimu, esant nepalankioms sąlygoms gali pasireikšti ūmi neutropenija, o per kelias dienas ląstelės sumažės iki kritinio lygio. Kitais atvejais neutrofilai mažėja palaipsniui, per keletą mėnesių ir net metus, tada jie kalba apie lėtinę neutropeniją.

Atsižvelgiant į absoliučią neutrofilinių leukocitų skaičių, neutropenija yra:

  • Lengvas sunkumas - 1,0-1,5 x10 9 ląstelių vienam litrui kraujo;
  • Vidutinis - neutrofilas 0,5-1,0 x10 9 / l;
  • Sunkus - indekso sumažėjimas yra mažesnis nei 500 mikrolitrų kraujo.

Kuo didesnis absoliučios neutropenijos laipsnis, tuo didesnė tikimybė, kad bus pavojingų komplikacijų, kurios labai būdingos sunkioms patologijos formoms. Tokiu atveju gali būti tiek bendro infekcinio-uždegimo proceso buvimas, tiek visiškas uždegimo nebuvimas atsakant į mikrobą, o tai rodo galutinį granulocitų imuniteto išnykimą.

Neutrofilų sumažinimo priežastys yra labai įvairios. Tai apima:

  1. Genetinės mutacijos ir įgimtos ligos - įgimtas imunodeficitas, genetinio pobūdžio agranulocitozė, įgimta chondrodisplazija ir diskeratozė ir tt;
  2. Įgyta patologija kartu su neutropenija kaip viena iš simptomų - sisteminė raudonoji vilkligė, aplazinė anemija, ŽIV infekcija, kaulų metastazės vėžys, sepsis, tuberkuliozė;
  3. Ilgalaikis radiacijos poveikis;
  4. Tam tikrų vaistų vartojimas (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, diuretikai, analgetikai ir tt);
  5. Autoimuninis neutrofilų naikinimas.

Neutrofilas gyvena vidutiniškai 15 dienų, per kurį jis sugeba subręsti kaulų čiulpuose, patenka į kraują ir audinius, supranta jo imuninį poveikį ar fiziologiškai sutraukia. Išvardytos priežastys gali sutrikdyti ląstelių brendimą iš prekursorių ir jų veikimą kraujotakos sistemos periferijoje ir audiniuose.

Nustatytos kelios neutropenijos rūšys:

  • Autoimunija;
  • Vaistas;
  • Infekcinis;
  • Febrilas;
  • Gerybinis chroniškas;
  • Paveldima (su kai kuriais genetiniais sindromais).

Infekcinė neutropenija dažnai būna trumpalaikė ir pridedama prie ūmių virusinių infekcijų. Pavyzdžiui, mažiems vaikams virusinės gamtos kvėpavimo takų ligos dažnai būna su trumpalaikiu neutropenija, kuri yra susijusi su neutrofilų perėjimu į audinius arba "klijimu" prie kraujagyslių sienelių. Praėjus maždaug savaitę, tokia neutropenija išnyksta savaime.

Sunkesnė patologijos forma yra infekcinė neutropenija ŽIV infekcijos, sepsio ir kitų lėtinių infekcinių pažeidimų atvejais, kai kaulų čiulpuose vyksta ne tik neutrofilų brendimo sutrikimas, bet ir jų sunaikinimas periferijoje didėja.

Narkotikų neutropenija dažniausiai diagnozuojama suaugusiesiems. Tai atsiranda dėl alergijos, toksinių vaistų poveikio, besivystančių, kai jiems imuninės reakcijos. Chemoterapijos poveikis yra šiek tiek kitoks, jis nepriklauso šiai neutropenijos rūšiai.

Imuninės medikamentinės neutropenijos priežastis yra penicilino antibiotikai, cefalosporinai, chloramfenikolis, kai kurie antipsichoziniai vaistai, prieštraukuliniai preparatai, sulfonamidai. Jos simptomai gali trukti iki savaitės, o po to jos kraujo ląstelės palaipsniui normalizuosis.

Dėl alerginių reakcijų ir dėl to atsiranda neutropenija, vartojant antikonvulsinius preparatus. Tarp narkotikų alergijos požymių, be neutropenijos, yra bėrimas, hepatitas, nefritas, karščiavimas. Jei bet kokiame vaistiniame preparate pasirodė neutropenijos formos reakcija, tada pakartotinis skyrimas yra pavojingas, nes jis gali sukelti gilią imunodeficito.

Švitinimas ir chemoterapija labai dažnai sukelia neutropeniją, kuri yra susijusi su jų neigiamu poveikiu jaunoms reprodukcinėms kaulų smegenų ląstelėms. Neutrofilai sumažėja per savaitę po citostatikos įvedimo, o mažas skaičius gali trukti iki mėnesio. Per šį laikotarpį ypač reikėtų žinoti apie padidėjusį infekcijos pavojų.

Imuninė neutropenija išsivysto tada, kai baltymai (antikūnai) iš destrukcinio poveikio pradeda formuotis neutrofilams. Tai gali būti kitų autoimuninių ligų arba izoliuotų antikūnų gamybos neutrofilams autoantikūnai, nes nėra kitų autoimuninių ligų požymių. Tokio tipo neutropenija dažnai diagnozuojama vaikams, turintiems įgimtų imunodeficito.

Geriamoji neutropenija, vartojant tam tikrus vaistus arba ūminę virusinę infekciją, greitai išsiskiria, o kraujo ląstelių skaičius normalus. Kitas organas yra sunkus imunodeficitas, spinduliavimas, kurio metu pastebimas staigus neutrofilų sumažėjimas ir infekcinių komplikacijų atsiradimas.

Kūdikiams neutropenija gali būti sukelta imunizacijos, kai antikūnai prasiskverbdavo iš motinos kraujo nėštumo metu arba jie vartojo kai kuriuos vaistus, kurie pirmąsias gyvenimo dienas galėjo paskatinti kūdikio neutrofilų sunaikinimą. Be to, neutrofilų sumažinimo priežastis gali būti paveldima patologija - periodinė neutropenija, kuri pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir kas tris mėnesius pasireiškia paūmėjimais.

Vasario neutropenija yra patologijos rūšis, kuri dažniausiai pasireiškia gydant citatinių hematopoetinių audinių navikų ir rečiau siejama su kitų formų onkotopologijos radiacija ir chemoterapija.

Tiesioginė febrilinės neutropenijos priežastis laikoma rimta infekcija, kuri aktyvuojama, kai yra nustatytas citostatikas, ir yra intensyvus mikroorganizmų dauginimas sąlygomis, kai imuninė sistema iš tikrųjų yra slopinama.

Tarp sukėlėjų febrilinės neutropenijos - (. Streptokokų ir stafilokokų, grybelių Candida, herpes virusas ir kiti) tie mikroorganizmai, dauguma žmonių neturi sudaro didelę grėsmę, tačiau A neutrofilų trūkumo sąlygomis sukelti sunkių infekcijų ir mirties pacientui. Pagrindinis simptomas yra staigus ir labai greitai pakyla temperatūra, sunkus silpnumas, šaltkrėtis, šviesus intoksikacijos požymių, bet dėl ​​to, kad imuninis atsakas į uždegimo dėmesio stokos labai sunku aptikti, todėl diagnozė atskirtis kitų priežasčių karščiuojančių.

Gera neutropenija yra lėtinė vaikystėje būdinga būklė, kuri trunka ne ilgiau kaip 2 metus be jokių simptomų ir nereikalauja jokio gydymo.

Gerybinės neutropenijos diagnozė pagrįsta sumažėjusių neutrofilų identifikavimu, o likę kraujo komponentai išlieka normalūs. Vaikas auga ir vystosi teisingai, o pediatrai ir imunologai šį reiškinį priskiria prie nepakankamo kaulų čiulpų brandos požymių.

Neutropenijos apraiškos

Neutropenijos simptomai gali būti labai įvairūs, tačiau jie atsiranda dėl imuniteto stokos. Charakteristika:

  1. Burnos ertmės spenio necroziniai pažeidimai;
  2. Odos pokyčiai;
  3. Uždegiminiai procesai plaučiuose, žarnose ir kituose vidaus organuose;
  4. Karščiavimas ir kiti apsinuodijimo simptomai;
  5. Septikemija ir sunkus sepsis.

Geriamosios gleivinės pokyčiai yra labiausiai paplitęs ir būdingas agranulocitozės požymis. Krūtinės angina, stomatito, gingivitas lydi uždegimas, sunkus jautrumas, patinimas ir opų burnos gleivinę, kuri tampa raudona, padengtas baltos arba geltoną danga gali nuorintį. Uždegimas burnoje dažniausiai sukelia oportunistinę florą ir grybus.

Neutropenija sergantiems pacientams dažnai diagnozuojama pneumonija, dažnai abscesai plaučiuose ir pūlingų uždegimas pleuros, kuris pasireiškia aukšta temperatūra, silpnumas, kosulys, krūtinės skausmas, plaučių crackles yra girdėję, yra trina garso krūtinplėvės su Fibrynowy pobūdžio uždegimas.

Žarnyno nugalimas susilpnėja iki opų ir nekrozinių pokyčių. Pacientai skundžiasi pilvo skausmu, pykinimu, vėmimu, išmatomis, viduriavimą ar vidurių užkietėjimą. Pagrindinis žarnyno pažeidimo pavojus yra perforacijos galimybė su peritonitu, kuris būdingas dideliu mirtingumu.

Vaistų agranulocitozė dažnai pasireiškia greitai: temperatūra greitai didėja iki didelio skaičiaus, yra galvos skausmas, kaulų ir sąnarių skausmas, stiprus silpnumas. Ūminis vaistų neutropenijos laikotarpis gali užtrukti tik keletą dienų, per kurį susidaro apibendrintas septinio proceso vaizdas, kai uždegimas veikia daugelį organų ir net sistemas.

Pacientų, sergančių neutropenija, oda aptinka pustulinius pažeidimus ir virtus, kurių temperatūra pakyla iki didelio skaičiaus ir pasiekia 40 laipsnių. Jau seniai išgydyti pažeidimai yra sunkesni, antrinė flora yra prigludusi, pasireiškia nudegimas.

Lengva patologijos forma gali būti simptomų nebuvimo, o tik dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kurios gerai reaguoja į gydymą, tampa piktnaudžiavimo simptomais.

Su vidutinio sunkumo neutropenija, peršalimo dažnis tampa didesnis, atsiranda vietinės bakterinės ar grybelinės infekcijos formos.

Sunkūs neutropenijos pasireiškimai pasireiškia atsiradusiais uždegiminio pobūdžio vidinių organų pažeidimų simptomais, karščiavimu, septicemija.

Neutropenija vaikams

Vaikams gali būti tiek gerybinė neuropenia, tiek neutrofilų patologinis sumažėjimas, kurio sunkumą lemia jų skaičius, priklausomai nuo amžiaus. Kūdikiams mažesnė riba, dėl kurios galima kalbėti apie neutropeniją, yra 1000 ląstelių viename mikrolitre kraujo rodiklis, o vyresniems vaikams šis skaičius yra panašus į suaugusiųjų skaičių (1,5 x 10 9).

Vaikams iki vienerių metų neutropenija gali pasireikšti ūmaus formos, staiga, greitai ir nuolat vystytis, kai simptomai padidėja per keletą mėnesių.

Lentelė: neutrofilų ir kitų leukocitų dažnis vaikams pagal amžių

Vaikams diagnozuojami trys neutropenijos tipai:

  • Gerybine forma;
  • Imuninė;
  • Neutropenija, susijusi su genetinėmis mutacijomis (įgimtų imunodeficito sindromų dalis).

Vaikams pasireiškia lengvas neutropenijos laipsnis. Nėra simptomų arba vaikas dažnai kenčia nuo peršalimo, kurį gali susilpninti bakterinė infekcija. Lengvas neutropenijas veiksmingai gydomi standartiniais antivirusiniais vaistais ir antibiotikais, o gydymo režimai nesiskiria nuo kitų pacientų, kuriems yra normalus neutrofilų skaičius.

Esant sunkiam neutrofilų nepakankamumui, yra stiprus intoksikacijos, karščiavimas su aukšta temperatūra, burnos gleivinės opensijos ir nekrozės pažeidimai, absceso pneumonija, nekrotinis enteritas ir kolitas. Jei netinkamas ar atidėtas gydymas, sunki neutropenija virsta sepsiu, kurio mirtingumas yra didelis.

Paveldimose imunodeficito formose neutropenijos požymiai pastebimi jau pirmųjų kūdikio gyvenimo mėnesių: pasitaiko dažni ir pasikartojantys infekciniai odos, kvėpavimo takų ir virškinimo sistemos sutrikimai. Kai kuriais atvejais yra nepageidaujamos šeimos istorijos.

Pirmų metų gyvenimo vaikams neutropenija ir limfocitozė gali būti normos variantas. Senyviems vaikams šis pokyčių derinys paprastai rodo virusinę infekciją ūminėje fazėje arba atsiranda gydymo metu.

Neutropenijos gydymas

Klinikinis neutropenijos gydymas neegzistuoja dėl patologijos simptomų ir priežasčių įvairovės. Terapijos intensyvumas priklauso nuo bendrosios paciento būklės, jo amžiaus, floros pobūdžio, sukeliančio uždegiminį procesą.

Silpnos formos, kurios yra asimptominės, nereikalauja gydymo, o periodinės infekcinės patologijos atkryčių gydymas yra toks pat, kaip ir visiems kitiems pacientams.

Esant sunkiajai neutropenijai, būtina atlikti visą parą stebėti, todėl hospitalizacija yra būtina sąlyga šiam pacientų grupei. Infekcinių komplikacijų atveju skiriami antibakteriniai, priešvirusiniai ir priešgrybeliniai vaistai, tačiau jų dozės yra didesnės nei pacientams, kuriems nėra neutropenijos.

Renkantis tam tikrą vaistą, pagrindinė reikšmė yra mikrofloros jautrumo jam nustatymas. Kol gydytojas sužinos, kas geriausiai veikia, vartojami plazmos spektro antibiotikai, vartojami į veną.

Jei per pirmąsias tris dienas paciento būklė pagerėjo arba stabilizavosi, galime kalbėti apie antibakterinio gydymo veiksmingumą. Jei taip nėra, būtina pakeisti antibiotiką arba padidinti jo dozę.

Laikina neutropenija pacientams, sergantiems piktybiniais navikais, kuriuos sukelia chemoterapija ar radiacija, reikia skirti antibiotikus tol, kol neutrofilų skaičius nepasiekė 500 mikrolitrų kraujo.

Kai antibiotikams pridedama grybelinė flora, dedama fungicidų (amfotericino), tačiau šie vaistai nėra skirti užsikrėsti grybeliais. Siekiant išvengti bakterijų infekcijų su neutropenija, trimetoprimo sulfometikoksolį galima vartoti, tačiau reikia prisiminti, kad jis gali sukelti kandidozę.

Kolonijų stimuliuojančių veiksnių naudojimas tampa vis populiaresnis, pavyzdžiui filgrastimas. Jie skirti didelei neutropenijai, vaikams su įgimtais imunodeficitois.

Kaip palaikomoji terapija vartojami vitaminai (folio rūgštis), gliukokortikosteroidai (su imuninės neutropenijos formomis), metabolitai ir regeneracija gerinantys vaistai (metiluracilis, pentoksilas).

Stipriai sunaikinus neutrofilus blužnyje, galite jį pašalinti, tačiau sunkių formų patologijos ir septinių komplikacijų atveju operacija yra draudžiama. Viena iš radikalaus gydymo tam tikromis paveldimomis neutropenijos formomis yra donorų kaulų čiulpų transplantacija.

Žmonės, turintys neutropeniją, turėtų žinoti, kad yra didesnis polinkis užsikrėsti infekcijomis, kurių prevencija yra svarbi. Taigi, jūs turėtumėte dažniau plauti rankas, išvengti kontakto su pacientais, sergančiais infekcine patologija, pašalinti galimybę sužaloti, netgi mažais gabalais ir įbrėžimais, jei įmanoma, naudoti tik nekenksmingus ir gerai paruoštus maisto produktus. Paprasta higiena gali padėti sumažinti patogenų infekcijos riziką ir pavojingų komplikacijų atsiradimą.