Periferinės nervų sistemos pažeidimai. Polineuropatija

Simptomai

Kūne periferiniai nervai yra atsakingi už konkretaus organo ir centrinės nervų sistemos ryšį. Būtent taip atliekami visi judesiai, kuriuos daro žmogus. Jei tokio ryšio nepavyko, asmuo pasireiškia patologine būkle, vadinama polineuropatija.

Periferinės nervų sistemos struktūra

loading...

Žmogaus periferinė nervų sistema sujungia žmogaus centrinės nervų sistemos organus ir galus. PNS neuronai yra centrinėje nervų sistemoje, ty nugaros smegenyse ir smegenyse.

Žmogaus periferinė nervų sistema iš tiesų neturi tokios apsaugos kaip centrinė nervų sistema, todėl ji gali būti veikiama toksinų, taip pat mechaniškai pažeista. Todėl periferinės nervų sistemos ligos yra gana dažnos. Jų gydymas, taip pat ligų, turinčių įtakos centrinei nervų sistemai, gydymas turi būti atliekamas nedelsiant. Priimta periferinę nervų sistemą suskaidyti į somatinę nervų sistemą ir autonominę nervų sistemą.

Periferinė žmogaus nervų sistemos dalis turi tam tikrą struktūrą. Jį sudaro ganglijos, nervai, taip pat nervų galūnės ir specializuoti jutimo organai. Ganglijos yra įvairių formų mazgelių, sudarančių skirtingas žmogaus kūno dalis, grupes. Dvi ganglijų tipai yra klasifikuojami - smegenų ir vegetaciniai.

PNS nervuose yra daug kraujagyslių. Jį sudaro nerviniai pluoštai, o kiekvieną iš nervų sudaro skirtingas tokių pluoštų skaičius. Bet kokio PNS komponento nugalėjimas lemia tai, kad jo funkcijos yra sutrikdytos. Dėl to išsivysto periferinės nervų sistemos ligos.

Periferinės nervų sistemos pažeidimai

loading...

Tarp ligų, turinčių įtakos nervų sistemai, išskiriami tokie tipai: daugybinė mononeuropatija, židinio mononeuropatija, polineuropatija.

Su židininių neuropatijų vystymu, paveikiamas atskiras nervas, pūlinys, jo dalis ar šaknis. Toks pažeidimas atsiranda dėl traumos, stipraus suspaudimo ar kitų veiksnių poveikio. Dėl to vargingieji, jutimo ir autonominiai sutrikimai pastebimi paveiktoje teritorijoje.

Su daugybe mononeuropatijos, tuo pačiu metu neveikia nė vienas, bet keli nervų ląstelės. Pažeidimas nėra simetriškai. Paprastai tokia patologija pastebima pacientams, sergantiems vaskulitu, neurofibromatoze, hipotireozė, sarkoidozė ir kt.

Polineuropatijoje stebimas simetriškas periferinių pluoštų pažeidimas, kuris pasireiškia difuziškai. Tarp polineuropatijos priežasčių lemia uždegiminė nervų sistemos pažeidimai, rimtų sutrikimų mityba ir metabolizmas, endogeninis apsinuodijimas. Polineuropatija vystosi pacientams, sergantiems sisteminėmis ir infekcinėmis ligomis, kaip vakcinacijos pasekmė. Ši sisteminė liga dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems cukriniu diabetu ir lėtiniu alkoholizmu.

Polineuropatijos priežastys

loading...

Ūminė polineuropatija sukelia daugybę skirtingų veiksnių. Dažniausiai ūminė ligos forma pasireiškia veikiant bakterinėms infekcijoms, kuriomis lydi toksikozė. Taip pat kaip ūminės polineuropatijos priežastis lemia autoimuninė reakcija, apsinuodijimas, daugelio vaistų vartojimas, ypač antibiotikai, taip pat chemoterapijos metu vartojami vaistai. Liga gali išsivystyti žmonėms, sergantiems vėžiu, kartu su nervų pažeidimu.

Lėtinė polineuropatija išsivysto dėl cukrinio diabeto, sistemingo alkoholio vartojimo, skydliaukės funkcijos sumažėjimo, kepenų disfunkcijos, vitamino B12 trūkumo ar vitamino B6 pertekliaus.

Šiuo metu dažniausiai lėtinė ligos forma pasireiškia dėl nuolatinio aukšto cukraus kiekio kraujyje paciento, kuris nesiima priemonių jį sumažinti. Šiuo atveju nustatoma atskira ligos forma - diabetinė polineuropatija. Diagnozės nustatymas ir polineuropatijos gydymas pacientui, gydytojas būtinai atsižvelgia į tuos veiksnius, kurie turėjo įtakos jo vystymuisi.

Polineuropatijos simptomai

loading...

Pagrindinė polineuropatijos klinikinė išraiška yra motorinių sutrikimų, taip pat jautrumo ir autonominių sutrikimų buvimas. Daugeliu atvejų polineuropatija daro įtaką didžiausio ilgio nervų pluoštui. Štai kodėl pradiniai ligos simptomai atsiranda distalinėse galūnes. Atsižvelgiant į difuzinį nervų pluoštų pažeidimų pobūdį, pastebimas simetriškas simptomų pasireiškimas.

Vykstant polineuropatijos žmonėms vystymuisi, yra pažeidžiamas jautrumas, vegetatyvinių ir variklinių požymių pasireiškimas. Dažniausias motorinės funkcijos sutrikimas polineuropatija sergančiam pacientui yra paresis, kartu su hipotonija ir raumenų hipotrofija. Parese dažniausiai pasireiškia galūnes. Sunkios ligos metu procese dalyvauja bagažo ir kaukolės raumenys. Polineuropatija pripažįstama dviejų tipų simptomais: neigiamais ir teigiamais simptomais. Neigiami simptomai yra hipoestezija, silpnumas ir vėlesni raumenys, jautri ataksija (sutrikusi judesių koordinacija), susilpnėjusi virškinamojo trakto judrumas, fiuraduotas pulsas, stiprus arba silpnas prakaitavimas, impotencija. Teigiami simptomai yra drebulys, neuromiotonija, skausmai, parestezijos, skausmas ir neramių kojų sindromas, hipertenzija, tachikardija, žarnyno kolika.

Polineuropatijos jautrumo pažeidimai gali būti labai įvairūs. Taigi, jautrumas gali arba sumažėti, arba visiškai išnykti. Periodiškai pastebėta parestezija (dilgčiojimas ir "žąsų pūsleliai"), taip pat skausmas kitokio pobūdžio. Taigi, skausmas gali pasireikšti kaip atsakas į neskausmingą stimulą. Be to, skausmas gali būti spontaniškas.

Polineuropatija taip pat yra neuralgija, pasireiškianti skausmu nervų inervacijos vietoje. Kaip taisyklė, paprastai tai yra auskarai ar šaudymo skausmas. Taip pat yra kazalengija. Tai degimas ir nuolatinis skausmas, kuris atsiranda dėl nervų inervacijos dėl jo žalos. Tuo pačiu metu dažnai vystosi įvairūs vegetaciniai sutrikimai, trikdoma audinių mityba.

Kitas polineuropatijos, susijusios su autonomine nervine sistema, pasireiškimas yra erekcijos sutrikimas vyrams, kuris būdingas erekcijos disfunkcija ir negalėjimu atlikti įprastą lytinį aktą.

Klasifikacija

loading...

Vertinant ligos eigą, ekspertai išskiria ūmę, poakutinę ir chronišką polineuropatiją. Ūminėje ligos formoje jos simptomai tampa ryškesni kelias dienas ar savaites po ligos atsiradimo. Požymis polineuropatija būdinga simptomų padidėjimas per kelias savaites. Bet tuo pačiu metu jie vyksta ne daugiau kaip du mėnesius. Lėtinė polineuropatija gali išsivystyti kelerius metus.

Taip pat skiriamos toksiškos polineuropatijos (kitas ligos pavadinimas yra Guillain-Barré sindromas), kuriame pastebimas monofazinis kursas. Dėl to simptomai pasunkėja vieną kartą, po kurio liga palaipsniui atpalaiduoja. Iš pradžių pacientui gali pasireikšti infekcinės virškinimo trakto ar kvėpavimo ligos požymiai.

Taip pat išskiriama porfiriazinė polineuropatija, uždegiminė demielinizuojama polineuropatija, pasireiškianti periodiniais reiškiniais ir remisijomis. Kai pasireiškia kitas ligos paūmėjimas, kiekvieną kartą neurologinis defektas tampa vis gilesnis.

Su aksonine polineuropatija, liga vystosi palaipsniui ir, visų pirma, yra susiję distalinės kojos. Naudojant tokio tipo polineuropatiją, paciento raumenyse greitai pasirodo trofiniai pokyčiai, o vegetatyvinių funkcijų skausmas ir sutrikimas trukdo. Pacientui būdingas jutimo ir judesio nepakankamumas.

Su demielinančiais polineuropatijais pacientas ankstyvoje stadijoje vystosi sausgyslių refleksus. Susilpnėja raumenų ir sąnarių jautrumas. Proksimalinis ir distalinis galūnės dalyvauja procese, su ryškesniu paresisu, tačiau raumenų atrofija yra silpniausia.

Diagnostika

loading...

Su tinkamu požiūriu į diagnozę lengva nustatyti polineuropatijos buvimą žmonėms. Paprastai specialistams sunku nustatyti ligos etiologiją. Norint gauti tikslią vaizdą, pacientui paskirta klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, gliukozės koncentracija kraujyje, karbamidas, kepenų fermentai. Taip pat atliekama krūtinės rentgenograma, plazmos baltymų elektroforezė. Kai kuriais atvejais pacientams yra nustatytas pilvo ultragarsas. Jei yra įrodymų, galima atlikti instrumentinius tyrimus dėl urogenitalinės sistemos, virškinimo trakto, juosmens punkto mėginių ėmimo, reumatinių ligų tyrimų.

Gydymas

loading...

Nustačius polineuropatijos gydymo schemą, gydytojas būtinai imsis išsamaus požiūrio į šią problemą. Atsižvelgiant į tai, kad su šia liga dažnai pasitaiko autoimuninių procesų, pacientui nedelsiant reikia paskirti gliukokortikoidinius vaistus (prednizoną), taip pat vaistus, kurie gali slopinti imuninius procesus organizme. Be to, polineuropatijos gydymo metu buvo naudojamos didelės vitaminų, daugiausia B grupės ir vitamino C, dozių kalio druskos. Terapijos metu nustatoma baltymų dieta, į kurią pacientas turi griežtai laikytis tam tikro laiko. Taip pat praktikuojama antihistamininių preparatų ir preparatų, kurių veikla susijusi su neuromuskulinio laidumo pagerinimu, naudojimą. Deteksifikavimo terapija taip pat nustatyta. Norėdami tai padaryti, pacientui injekuojama daug skysčių, kad būtų užtikrintas toksinų pašalinimas iš kraujo. Kraujas taip pat išgryninamas hemosorbcija ir plazmafereze.

Svarbu atsižvelgti į tai, kad polineuropatija gydoma, atsižvelgiant į priežastis, dėl kurių sukėlė tokį sutrikimą. Taigi, jei veiksnys, turintis įtakos ligos vystymuisi, yra per daug didelis vitamino B6 kiekis organizme, po to jo normalizavimui tokie simptomai išnyksta. Diabetinė polineuropatija sulėtėja, o jo simptomai tampa mažiau pastebimi, jei nuolat stebite cukraus kiekį kraujyje. Kai gydomas kepenų, inkstų, vėžio sutrikimas, polineuropatijos simptomai palaipsniui nyksta. Jei naviku yra šalinama chirurginiu būdu pacientams, turintiems tam tikrų onkologinių ligų, kai kuriais atvejais slėgis nervui pašalinamas, todėl pasibaigia polineuropatijos simptomai. Kai hipotirozė yra praktikuojama hormonų terapija. Su alkoholine polineuropatija kūne trūksta vitamino B ir folio rūgšties. Jei pašalinsite toksinį alkoholio poveikį, taip pat užpildysite vitaminų trūkumą, paciento būklė grįš į normalų lygį.

Bet kartais neįmanoma nustatyti, kokia priežastis sukėlė ligos apraišką. Šiuo atveju neurologinių sutrikimų gydymas padeda sumažinti skausmą ir sumažinti raumenų silpnumą.

Taip pat praktikuojama vartoti skausmą malšinančius vaistus, kai kurie fizioterapijos metodai taip pat yra veiksmingi. Jei ligos gydymo taktika buvo pastatyta teisingai, o gydymas buvo pritaikytas laiku, daugeliu atvejų negalima sėkmingai išgydyti.

Reabilitacijos metodai po ligos apima kineziterapiją, terapinius pratimus ir masažo seansus. Labai svarbu atlikti reabilitacijos etapą.

Tradiciniai gydymo metodai polineuropatija yra susijusi vaistažolių mokesčius su dideliu kiekiu vitaminų ir stiprinti poveikio, tinkamos fizinės veiklos, terminių procedūrų taikymo.

Siekiant užkirsti kelią šios ligos vystymuisi, svarbu gydyti pagrindines ligas iš karto po jų nustatymo, taip pat išvengti toksinio poveikio darbo su kenksmingomis medžiagomis atveju.

Periferinės nervų sistemos ligos - požymiai, simptomai, gydymas ir prevencija

loading...

Centrinė nervų sistema yra smegenys ir nugaros smegenys, kurios yra atsakingos už tinkamą kūno funkcionavimą. Šiam tikslui yra periferinės nervų sistemos, kurią sudaro nervų receptorių mazgai ląstelių, atsakingų už, perduoti signalus iš viso kūno centro HC. Daugelis ligų: nuo išialgija į stuburo pakitimų, susijusių su žalos ypač NTC, kuri neturi savo gynybos mechanizmus ar kraujo-smegenų barjerą.

Kas yra periferinė nervų sistema?

loading...

Periferinių nervų sistemos struktūra susideda iš nervų, ganglijų (lokalizuota ryšuliai neuronų visas kūno dalių), jutimo organų, nervų, ganglijų. Pati NTC yra padalintas į keletą posistemių, kurios kartu jų veiksmai perteikti informaciją apie pasaulį, kūno būseną į smegenis.

Tiesą sakant, periferinė nervų sistema yra atsakinga už bendravimą su išoriniu pasauliu, informacijos į smegenis, kad tinkamai veiktų vidaus organų, teisingas atsakas į išorės dirgiklius, perdavimo gavusi atsakymo signalą iš smegenų (pvz, adrenalinas kritiniu atveju). Skirtingai nuo centrinės nervų sistemos, ši dalis nėra nieko saugoma ir kelia daugybę pavojų.

Klasifikacija

loading...

Periferinės nervų sistema gali būti padalinta į keletą posistemių, priklausomai nuo jos veiksmų (išorinis ar vidinis pasaulio), vietą pranešimų su centrinės nervų sistemos, laikinai metu darbo kryptimi. Tačiau jie taip glaudžiai sąveikauja, kad dažnai sunku priskirti procesą atskirai sistemai. Medicinos periferinės nervų atskyrimo dalimis ant pagrindinės sistemos veikla tipų:

  1. Somatiškas. Sistema užtikrina nepriklausomą organizmo funkcionavimą aplinkiniame pasaulyje, judėjimą ir raumenų kontrolę. Tai apima jausmus kaip būdą suvokti aplinką, visišką sąveiką su ja.
  2. Vegetatyvinis (visceralinis). Ši periferinės nervų sistemos dalis yra atsakinga už vidaus organus, liauką, indus ir iš dalies kai kuriuos raumenis.

Vegetatyvinė sistema taip pat yra suskirstyta į smegenų ir nugaros smegenų dalis, kurių centrai atitinka nervų galus ir veikimo laikotarpius:

  • Simpatinė sistema: atsakinga už pulsą, skrandžio judrumą, kvėpavimą, kraujospūdį, mažų bronchų darbą, mokinio išsiplėtimą ir tt tarnauja simpatinių skaidulų, prasidedančių šalutiniuose raumenuose nugaros smegenyse, aktyvuojamas streso metu;
  • parasimpatinė sistema: funkcionaliai ne ankstesnės, pavyzdžiui, yra atsakingas už mokinio susiaurėjimas (dauguma organai gauna abu signalus iš dviejų dalių periferinės nervų sistemos), gautus signalus iš centrų į sakralinės regione nugaros smegenų ir smegenų kamieno, dirba apie asmens poilsio metu.

Funkcijos

loading...

Periferinė nervų sistema yra susidedanti iš trijų pagrindinių grupių: galvos, nugaros ir periferinių nervų. Jie yra atsakingi už impulsų, kūno komandų, smegenų organų perdavimą ir atsiliepimus į išorinį pasaulį. Kiekviena galūnių grupė yra atsakinga už konkrečias funkcijas, taigi jų žala lemia tam tikro ar kito gebėjimo ar jo modifikacijos praradimą. Štai keletas gyvybiškai svarbių procesų, kuriuos kontroliuoja PNS:

  • hormonų, atsakingų už psichologines reakcijas (nerimas, džiaugsmas, baimė) gamyba;
  • jutimo pasaulio apibrėžimas (regėjimo suvokimas, lytėjimo pojūčiai, skonis, kvapas);
  • atsakingas už gleivinės funkcionavimą;
  • kosmoso koordinavimas (vestibiulinis aparatas);
  • atsakingas už urogenitalinės, kraujotakos sistemos, žarnų funkcionavimą;
  • peptidų, neuropeptidų gamyba;
  • sausgyslių mažinimas;
  • atsakingas už širdies ritmo reguliavimą ir daugelį kitų.

Periferiniai nervai

loading...

Tai grupė mišrių funkcijų paketų. Skirtingai nuo kitų periferinės nervų sistemos elementų, šie nervai suformuojami į galingus kanalus, izoliuoti jungiamuoju audiniu. Dėl šios savybės jie yra daug atsparesni pažeidimams, tačiau jų sužalojimas kelia didelių problemų kūno sistemoms. Periferinių nervų ryšuliai pririšimo prie juosmens stulpelyje vietoje yra suskirstyti į tris grupes:

Spinalinės kaklo stuburo nugaros smegenys

loading...

PNS nervai yra suporuotas į 12 porų, kurios yra atsakingos už impulsų perdavimo suma, komandas į organizmą, smegenis ir kūnus grįžtamojo ryšio iš išorinio pasaulio. Kiekvienas nervų galūnės, atsakingų už konkrečias funkcijas grupė, todėl jų žala veda prie tam tikro gebėjimo ar jo pakeitimo praradimo. 12 smegenų (galvos) nervų porų PNS:

  1. Skanėstas.
  2. Vizualinis (atsakingas už mokinių reakciją).
  3. Okulomotoras.
  4. Blokas (atsakingas už akių judėjimo kontrolę).
  5. Trys kartus - perduoda signalus iš veido, kontroliuoja kramtymo procesą.
  6. Abductor (dalyvauja akių judėjime).
  7. Veido - kontroliuoja veido raumenų judėjimą, yra atsakingas už skonio suvokimą.
  8. Priekinės durys yra sraigė. Atsakingas už klausos impulsų perdavimą - jausmas pusiausvyros.
  9. Glossopharyngeal.
  10. Klajojantis - atsakingas už ryklės raumenų, gerklų, krūtinės, pilvo ertmę.
  11. Dorsal - yra atsakingas už kaklo, pečių raumenų darbą.
  12. Kalbos būdas.

Brachialus verpimas

loading...

Tai 4-8 ir 1-2 gimdos kaklelio stuburo nervus, kurie yra atsakingi už odos inervacijos rankos ir raumenų funkcionavimui sudėtinga. Nereikalingas rezginio lokalizuota į dvi sritis: į Axilla ir šoninio trikampio kaklo. Trumposios ir ilgosios šakos nervų susideda iš kanalų, iš kurių kiekvienas yra atsakingas už raumenų ir nervų suvokimo odos, raumenų ir kaulų.

Neurotransmiteriai

loading...

Manoma, kad keitimasis signalais tarp nervų galūnių, centrinės nervų sistemos, periferinės nervų sistemos atsiranda per elektrinius signalus. Tačiau tyrimai parodė, kad jų nepakanka, o cheminės medžiagos buvo identifikuoti - neurotransmiteriai. Jų tikslas - sustiprinti ryšius tarp neuronų ir jų modifikavimo. Neurotransmiterių skaičius dar nėra visiškai nustatytas. Čia yra keletas žinomų:

  • glutamatas;
  • GABA (gama-aminobutyry rūgštis);
  • adrenalinas;
  • dopaminas;
  • norepinefrinas;
  • serotoninas;
  • melatoninas;
  • endorfinai.

Periferinės nervų sistemos ligos

loading...

PNS yra toks didelis ir atlieka tiek daug funkcijų, kad yra daugybė galimybių ją sugadinti. Reikėtų prisiminti, kad ši sistema yra beveik nesaugi, išskyrus savo struktūrą ir aplinkinius audinius. Centrinė nervų sistema turi savo apsauginius ir kompensacinius mechanizmus, o periferinė nervų sistema yra mechaninio, infekcinio ir toksinio poveikio. Periferinės nervų sistemos ligos:

  • stuburo pakitimai: veidrodinis sindromų cervicalgia, tservikokranialgiya, cervicobrachialgia, Šakninė sindromas, Ischias šaknys, radikuloishemiya, torakalgiya, lumbodynia, Postrzał, amyotrophy, funikulity, plexitis;
  • pažeidimai, uždegimas, nervų šaknelių, rezginio, mazgų: meningoradikulity, plexites, rezginio žalos, ganglionitis, truntsity;
  • keli pažeidimai, šaknų uždegimas: polinevritichesky sindromas, vaskulitas, polyradiculoneuritis (. Guillain--Barre sindromo, ir tt), toksiškumas, chroniško toksiškumo (. sukelia - apsinuodijimo alkoholiu, naudojant toksinų, diabeto ir kt gamyba), vaistų, toksikoinfektsionnye (botulizmo, difterijos, poveikio virusai ar infekcijos), alerginės, discirkuliacinės, idiopatinės;
  • trauminių sindromai (Hieniniai kanalas, tunelis, mononeuritas, polineuritas, multinevrity, kubitalinis kanalas ir kt.,);
  • kaukolės nervai neuritas, prosopalgia (monotipai ir jų derinių), ganglionitis, uždegimas ganglijų.

Gydymas

loading...

Dėl sudėtingumo ir daug PNS ligų, susijusių su juo, tikrasis gydymas periferinės nervų sistemos apima kompleksiškai. Svarbu prisiminti, kad tam tikros ligos pašalinimas reikalauja atskiro vaisto sistemą, veiklos, fizinės terapijos priemones. Tai reiškia, kad nėra universalaus požiūris į ligos pašalinimo, bet tai galima naudoti paprastus prevencines priemones siekiant užkirsti kelią problemų atsiradimui (sveiką gyvenimo būdą, tinkamą mitybą, reguliariai mankštintis pilnas).

Vaistas

Narkotikų poveikis problema sričių PNS nukreiptas į simptomams skausmo sindromų (nesteroidiniais priešuždegiminiais vaistais, retai dėl to, stipriai analgetikų, su vaistais nuo narkotikų), pagerintos laidumo audiniai naudojant vitamino, lėtėja proliferacinių susirgimų. Norėdami atkurti visą funkcionalumą atveju problemų su raumenų tonusas vartojo narkotikus, kad sukelti nervinių jungčių aktyvumą.

Fizioterapija

Šis metodas reiškia ne vaistų poveikį paveiktose kūno vietose. Dažnai nesunkios ligos, susijusios su sėdimu gyvenimo būdu, gali būti išgydomos, naudojant tik fizinę terapiją be narkotikų vartojimo. Šiuolaikinis poveikis organizmui yra didelis, jis apima ir technologinius metodus, ir rankinę terapiją:

  • ultragarsu;
  • magnetolazerinė terapija;
  • elektroforezė;
  • darsonvalizacija;
  • įvairių tipų masažas.

Fizinė terapija apima grubių nervų ir gretimų sričių atmetimą. Konkrečios ligos atveju parenkamas pratimų rinkinys. Svarbu teisingai nustatyti problemą, nes netinkamas kursas gali apsunkinti problemą, o ne gydyti. Fizinė terapija yra kategoriškai kontraindikuotina dėl bendros rimtos paciento būklės, su stipriu kovos sindromu. Pagrindiniai traumų gydymo ir ligų gydymo tikslai:

  • kraujo apykaitos stimuliavimas, siekiant išvengti sukibimo, degeneraciniai pokyčiai audiniuose;
  • kovojant su riboto judrumo vystymuisi, stuburo stuburo;
  • tonizuojantis poveikis kūnui kaip visumai.

Masažas

Šis gydymo metodas veiksmingai kovoja su periferinės nervų sistemos ligomis, nepriklausomai nuo jų buvimo vietos. Pagrindinis reikalavimas yra aukštos klasės specialistas. Dėl problemų su nervais netinkama rankinė terapija gali radikaliai pabloginti paciento būklę iki negrįžtamų pasekmių. Todėl net ir esant neesminėms neuronų ryšio sutrikimams (odos tirpimas, sąnario mobilumo pablogėjimas, odos jautrumo praradimas, skausmo sindromai), turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju ir sekti jo rekomendacijas be jokių iniciatyvų.

SPA procedūros

Šis periferinės nervų sistemos gydymo būdas gali būti vadinamas idealiu, nes per reabilitacijos laikotarpį pacientas palieka darbo aplinką ir yra nuolat kontroliuojamas specialistais. Įvairios medicinos kurortai specializuojasi įvairiose PNS ligos. Sujungia jų sudėtingą vaistų poveikį, pratimų gydymą, klimatoterapiją, tinkamą mitybą, konkrečias procedūras, skirtas konkrečiai problemai (purvo terapijai, gydomosioms vonios, inhaliacijoms).

Vaizdo įrašas

loading...

Straipsnyje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams. Gaminio medžiagos nereikalauja savaiminio gydymo. Tik kvalifikuotas gydytojas gali diagnozuoti ir konsultuoti gydymą, remdamasis konkretaus paciento individualiomis savybėmis.

Ar porfirija yra vampyro liga ar genetinis kraujo sutrikimas?

loading...

Pasirodo, kad žmonės su rykštėmis ir nagais, vengiant saulės spindulių, iš tiesų egzistavo. Tik jie visi buvo.

Įdomus garsas, paslaptingas liūdnas akių blizgesys, paslaptinga išvaizda - toks žaviasis Twilight vampyro saga herojus, atliktas Roberto Pattinsono, atlikėjo, kuris miršta jaunų moterų visame pasaulyje. Taigi čia jie yra, ką, kraujas! Ir prieš ghouls ir ghouls atrodė žmonėms daug mažiau mielas. Nenuostabu, kad jie veltui buvo sunaikinti šimtmečius. Kaip ir pasakoja legendos, apskritai nėra aspenų drožlių ir sidabrinių kulkų, bet pagal įprastą būdą: jie buvo pakabinti ar sudeginti ant akmens. Tik viename amžiuje nuo 1520 m. Vien Prancūzijoje daugiau kaip 30 000 žmonių pripažinti vilkolakiais buvo įvykdyti.

Apie mėlyną ir paprastą kraują

loading...

Šiuolaikiniai mokslininkai mano, kad nekalti žmonės buvo sužeisti medžioklėje, kaip tai dažnai būna. Nors persekiotojų priežastis vis dar buvo. Ne, tie, kurie buvo apkaltinti vampirizmu, negerdavo kitų žmonių kraujo ir nakties metu nepasukdavo laukinių žvėrių, tačiau tuo pačiu metu jie atrodė - neleiskite Dievui, o gyvenimo būdas švelniai tariant buvo įtartinas. Bet pirmiausia pirmiausia.

Gydytojai mano, kad žmonės, neteisingai apkaltinti vampirizmu, iš tikrųjų patyrė retos genetinės kraujo ligos, vadinamos "porfirija" (graikų "porfyros" - "violetinė"). Manoma, kad šios ligos plitimas prisidėjo prie artimų giminaičių santuokų. Porfirija buvo labiausiai paplitusi mažuose kaimuose Transilvanijoje (grafo Drakulos gimtinėje) prieš 1000 metų. Tačiau yra gandų, kad bėdoje nėra apeitos karališkos pavardės. Pavyzdžiui, istorikas Andrew Wilsonas savo knygoje "Viktorijos laikų" minima paveldima porfirija, kuri užpuolė britų karališkojoje šeimoje, ir teigia, kad tai buvo ta liga, kuri atimta iš karalienės Viktorijos senelio King George III proto. Tačiau su Viktorijos įstojimu į sostą karūnuota šeima atsikratė šio prakeikimo. Wilsonas mano, kad tai nebuvo atvejis be svetimavimo, dėl ko gimė būsima karalienė.

Taigi kokia yra tokia liga? Šiandien mokslininkai tiksliai žino, kodėl žmonės atrodo kaip vampyrai. Porfirijoje yra sutrikdyta hemo, ne baltymų dalies hemoglobino dalis, o tai savo ruožtu sukelia per didelį toksinių medžiagų kaupimąsi organizme, porfirinus ir jų pirmtakus, kurie gali susiorti metalus organizme, visų pirma geležį ir magnio. Porfirinų perteklius turi toksinį poveikį visam kūnui.

Vampyro liga

Ryšys tarp šių dviejų reiškinių: liga ir senovės įsitikinimai apie žmonių kraujo krešulius pirmiausia sakė dr Lee Illis iš Jungtinės Karalystės. 1963 m. Jis pristatė Karališkosios medicinos draugijos monografiją "Dėl porfirijos ir vilkų etiologijos". Mokslininko darbe pateikta išsami palyginama išlikusių istorinių įrodymų, apibūdinančių vampyrus ir porfirijos simptomus, analizė. Pasirodo, kad retosios ligos klinikinis vaizdas tiksliai nukopija spalvingiausio vampyro portretą.

Kai veikia porfirija, oda aplink lūpų ir pacientų dantenų išdžiūsta, todėl kojos atveriamos iki dantenų, suteikiant šypsosi. Be to, speciali medžiaga porfirinas yra nusėda ant pačių dantų, kurie spalvos rausvos rudos spalvos asmens šypseną (greiciau šydą). Tokių žmonių veidas ir kūnas tampa plonesni, o nuo saulės spindulių poveikio atsiduria randus ir opos. Liga taip pat pažeidžia kremzlę, taip pat organus, kurių sudėtys (visų pirma tai yra nosis ir ausys). Pirštai tampa iškraipyti. Saulės šviesa prastai patiria daugiausia skausmingų kentėjimų, nes ultravioletinės hemoglobino įtaka pradeda skilti. Todėl per dieną porfirija kenčiantiems žmonėms stengiasi neatsirasti gatvėje, o jie tik rodo nakties metu artėjančią naktį. Šie žmonės taip pat kenčia neuropsichiatrinius sutrikimus ir nepakankamai, įskaitant agresyvų elgesį, nuo kankinimo, priverstinio atsitraukimo ar kai kurių vidaus procesų, vykstančių organizme.

Jūs galite įsivaizduoti siaubą tų, kurie vieną kartą vakare ar naktį, atsižvelgiant į mėnulį, susitiko siaurame kelyje viename iš šių "gražių". Ne tik tu tiki vampyrais ir vilkolakiais, bet nieko!

Ir maniau, kad alergijos

Žinoma, bauginanti simptomai būdingi tik vėlyvoms ligos stadijoms, netgi tada, kai ne visiems jo tipams. Nepaisant to, ši liga, nors ir ne tokia ryški forma, vis dar egzistuoja ir šiandien. Labiausiai paplitusi tarp visų kitų formų, kurių daug yra daug, yra ūminė periodinė porfirija (AKI).

Manoma, kad ši retų genetinė patologija veikia 1 asmenį iš 200 tūkstančių (pagal kitus šaltinius, iš 100 tūkstančių). Be to, svarbiausias veiksnys yra paveldimumas, nes jei vienas iš tėvų yra sergantis, tada 25% atvejų defektuotas genas pereina savo vaikui. Yra pagrindo manyti, kad porfirija gali būti kyšio rezultatas. Tačiau be genetikos taip pat svarbu atsižvelgti į aplinkybes ir gyvenimo būdą. Faktas yra tas, kad beveik 85% nenormalaus geno nešėjų gyvena gyvenime nežinodami apie ligą, kurią jie turi. Fotodermatozės pasireiškimas ant odos laikomas paprasta alergija. Tačiau reikia atsirasti kokio nors nesėkmės organizme, nes gali pasireikšti paūmėjimas.

Dažniausiai sukelia ligos protrūkį:

Žmonės, kenčiančios nuo porfirijos, dažniausiai patenka į ligonines, kuriose skundžiasi ūminis paroksizminis pilvo skausmas, kuriame nėra aiškios lokalizacijos, taip pat pykinimas, vėmimas ir vidurių užkietėjimas. Visi šie požymiai rodo chirurginę patologiją, todėl diagnostika ir gydymas gali eiti netinkama kryptimi. Neteisingai diagnozuojama, taigi ir terapija, ūminė porfirija 60 proc. Baigiasi tragedija. Ir laiku diagnozė ir tinkamas gydymas sutaupo beveik visus pacientus, grąžinant juos visą gyvenimą.

Periferinė liga

Vilsono liga yra paveldima liga, perduodama autosomaliniu recesyviniu būdu. Susidaro sąlygomis mutacijų ATP7B geno, kuris koduoja vario importuojančios ATPazės kepenų baltymą. Būdingas Vilsono ligos simptomas yra vario kaupimasis įvairiuose organuose ir audiniuose, daugiausia kepenyse ir bazinėse ganglijose.

Ligos atradėjas - A. K. Vilsonas, kuris 1912 m. Apibūdino ligą, vidaus medicinoje - N.А. Konovalovas. Vilsono ligos patogenezė buvo nustatyta 1993 metais. Sąvoka "Vilsono liga" taip pat atitinka: Vilsono-Konovalovo ligą, Westfalio-Vilsono-Konovalovo ligą, hepatocerebrinę distrofiją, hepatolentikulinę distrofiją ir lęšiuko progresuojančią degeneraciją.

Wilsono ligos klasifikacija

Pagal klasifikaciją N.V. Konovalovas išskiria penkis Vilsono ligos formas:

  • pilvasis
  • tvirta aritmohiperekinetika
  • drebulys-standus
  • drebulys
  • ekstrapiramidinis cortical

Vildono ligos etiologija ir patogenezė

ATP7B genas yra susietas su ilgo chromosomos 13 ranka (13q14.3-q21.1). Žmogaus kūnas yra apie 50-100 mg vario. Kasdienis vario reikalavimas žmogui yra 1-2 mg. 95% vario, absorbuoto žarnyne, transportuojamas kaip kompleksas su ceruloplazminu (viena iš kepenyse sintezuotų serumo globulinų) ir tik 5% komplekso su albuminu pavidalu. Be to, vario jonas yra svarbiausių metabolinių fermentų dalis (lizilo oksidazė, superoksido dismutazė, citochromo-C-oksidazė ir kt.). Vilsono liga pasireiškia dviejų vario metabolizmo procesų pažeidimas kepenyse - pagrindinio vario surišančio baltymo (ceruloplazmino) biosintezė ir vario pašalinimas su tulžimi, dėl kurio padidėja nesusijungęs varis kraujyje. Vario koncentracija įvairiuose organuose (dažniausiai kepenyse, inkstuose, ragenose ir smegenyse) didėja, todėl jų toksinė žala.

Klinikinė Vilsono liga

Klinikinė polimorfizma būdinga Vilsono liga. Pirmosios ligos pasireiškimai gali pasirodyti vaikystėje, paauglystėje, suaugusiesiems ir daug rečiau suaugusiesiems. 40-50% atvejų Vilsono liga pasireiškia kepenų pažeidimu, o likusi dalis - su psichinėmis ir neurologinėmis ligomis. Su dalyvavimu patologiniame nervų sistemos procese randamas Kaiserio-Fleischero žiedas.

Vilsono liga pilvo forma vyrauja daugiausiai iki 40 metų. Būdingas simptomas yra sunkus kepenų pažeidimas, kai kepenų cirozė, lėtinis hepatitas, fulminantinis hepatitas.

Stipri aritmohiperekinetika Wilsono liga pasireiškia vaikystėje. Pradinės pasireiškimai yra raumenų nelankstumas, amiomija, kalbos nykimas, sudėtinga atlikti mažus judesius, vidutiniškai sumažėjęs intelektas. Dėl šios ligos formos būdingas progresuojantis kursas, pasireiškiantis paūmėjimų ir remisijos epizodais.

Dilstanti Vilsono liga pasireiškia nuo 10 iki 30 metų amžiaus. Pagrindinis simptomas yra drebulys. Be to, gali būti bradikinezija, bradilialija, sunkus psichologinis sindromas, epilepsijos priepuoliai.

Ekstrapiramidinė kortikosteroidinė Vilsono liga yra labai reta. Jo pradžia yra panaši į bet kurios pirmiau pateiktos formos pradžią. Jis pasižymi epilepsijos priepuoliais, ekstrapiramidiniais ir piramidiniais sutrikimais bei ryškiu intelekto trūkumu.

Vilsono liga diagnozė

Oftalmologinis tyrimas naudojant plyšinę lemputę atskleidžia Kaiser-Fleischer žiedą. Biocheminiuose šlapimo tyrimuose pastebėtas didesnis vario išsiskyrimas kasdieniniame šlapime, taip pat sumažėja ceruloplazmino koncentracija kraujyje. Su vaizdavimo technologijų pagalba (smegenų CT ir MRT) aptinkama smegenų pusrutulių ir smegenų atrofija, taip pat baziniai branduoliai.

Diferencialinė diagnostika

Nustatydamas Wilsono ligą, neurologas turi atskirti jį nuo parkinsonizmo, hepatocerebralinio sindromo, Gellervorden-Spatz ligos. Pagrindinis šių ligų diferencinis diagnostikos ženklas yra Kaiser-Fleischer žiedų, būdingų Wilsono liga ir vario metabolizmo sutrikimų, nebuvimas.

Vilsono ligos gydymas

Iš patogeneziniam gydymo Vilsono liga pagrindas yra tiolio narkotikų, visų pirma paskirtis - D-penicilamino ar unitiola. Pagrindinis privalumas kuprenil - mažas toksiškumas ir ilgalaikio naudojimo šalutinio poveikio nebuvimo galimybė. Tai numatyta 0,15 g (1 kapsulę) per dieną (tik po valgio), toliau, už 2,5-3 mėnesius, dozė yra padidinama iki 6-10 kapsulių / dieną (optimalus dozės). Gydymo D-penicilamino atliktų metų ir net gyvenimas su trumpais intervalais (2-3 savaites) nepageidaujamų reiškinių (trombocitopenija, leukopenija, ūminės skrandžio opa ir D. pan.) Atveju.

Unithiol yra skiriamas netolerancijos (blogos tolerancijos) D-penicilamino atveju. Vieno gydymo kurso trukmė - 1 mėnuo, po to gydymas sustabdomas 2,5-3 mėnesius. Daugeliu atvejų pagerėja bendra paciento būklė, taip pat regresija neurologinių simptomų (standumas, hiperkinezė). Hiperkinezės dominavimo atveju rekomenduojama paskirti mažus neuroleptikų kursus, o nelankstumas - levodopa, karbidopa, triheksifenidilis.

Esant stipriam Vilsono liga, kai konservatyvus gydymas užsienyje nesėkmingas, naudojama kepenų transplantacija. Pasiekus teigiamą operacijos baigtį, pagerėja paciento būklė, atstatomas vario keitimas organizme. Tolesniam paciento gydymui yra imunosupresinis gydymas. Šiandieninėje Rusijoje klinikinėje praktikoje palaipsniui įvedamas biogemoperfuzijos metodas su izoliuotomis elipsinėmis blužnies ir kepenų ląstelėmis (vadinamuoju pagalbiniu kepenų aparatu).

Narkotikų gydymas be Vilsono ligos yra dieta priskyrimas (lentelėje №5) tam, kad būtų išvengta vario-turtingą maistą (kava, šokoladas, ankštinių augalų, riešutų ir pan. D.).

Pagrindinė informacija

Kepenų, smegenų degeneracija (senovės graikų ἧπαρ / ἥπατος kepenų, smegenų smegenys metų +..) SYN: HEPATO-iškilios degeneracija, Westphal psevdoskleroz, Vilsono ligos - paveldima liga būdinga cirozė kartu su distrofiniai proceso į smegenis. (daugiausia lęšiuose).

Anglų neurologas Wilsonas (S. Wilson) 1912 aprašyta tipiškas kepenų ir smegenų distrofija pokyčius smegenyse, sukūrė nuolatinį buvimą ciroze ir davė daug nauja liga klinikose aprašymas, kurią jis pavadino progresuojanti iškilios degeneracija (lot. Lenticularis iškilios).

Pagrindiniai ligos simptomai buvo pažymėta dėl netyčinių galūnių judesiai ir kamieno, raumenų rigidiškumas, atsirandančių iš standumo, disfagija ir dizartrija, afektinių mirksi, kartais psichikos sutrikimų įvairovė, tačiau piramidės takų pažeidimų požymiai buvo išvykęs. Anksčiau K. Westphal (1883) ir A. Shtryumpellem (1898) aprašė ligą, kuri yra klinikinė panašumas su išsėtine skleroze buvo vadinamas "psevdoskleroz". Liga pasižymi plačiai, valymo, ritminių nevalingi judesiai, padidėjęs raumenų tonusas, Amim, dizartrija, ir sunkių psichikos negalią, kol tokių žvalgybos sutrikimų, pavyzdžiui, demencija.

Vėliau buvo nustatyta, kad progresuojanti iškilios degeneracija ir psevdoskleroz yra įvairių formų ta pačia liga, kurios Tulžies (1921) pavadino Kepenų iškilios degeneracija. Tačiau pokyčiai smegenyse, kai jis niekada apsiriboja lęšio branduolio, o kartais yra net ryškesnis kituose regionuose smegenų. Todėl, N. Konovalovas 1960 pasiūlė pavadinimą "Kepenų ir smegenų degeneracija." Jis labai išplėtė patofiziologija, patogenezė ir klinika ligos idėją ir pabrėžė savo naują formą.

Etiologija

Pastebimas autosominis recesyvinis transmisijos tipas, patologinis genas yra ilgame chromosomos 13 poste. Tai pasitaiko vidutiniškai 3: 100 000 gyventojų. Paplitimas tarp etninių grupių, kuriose glaudžiai susijusi santuoka yra paplitusi, yra didesnė. Dažniau serga vyrai, vidutinis debiutas yra 11-25 metai. Ligos pasireiškimui yra svarbus išorinis poveikis kepenims - apsinuodijimas ir infekcija.

Patologinė anatomija

Smegenyse, hepatocerebrinėje distrofijoje, lentimuliarinis branduolys, ypač apvalkalas, suminkštinamas, kad suformuotų mažus cistus. Taip pat turi įtakos kiti susidarymai: kyšulio branduolys, gilieji žievės sluoksniai, smegenėlė, ypač dentinių branduolių, hipolariniai branduoliai; kitose smegenų dalyse pokyčiai yra mažiau ryškūs.

Visi pokyčiai yra suskirstyti į angiotoksinius ir citotoksinius. Pirmieji išreiškiami indų, ypač mažųjų, atonija ir jų sienų kaita. Dėl to pasireiškia stazė, dažna perivaskulinė edema su nervų audinio anoksia ir jo mirtimi; kraujavimai ir jų pėdsakai hemosidrinų kaupimosi forma yra dažni.

Citotoksinis komponentas yra dažni distrofiniai pokyčiai nervų ląstelių makroglia, dažnai sukelianti jų mirtį. Būdinga Alzhaimerio glia, susidaranta iš įprastų astrocitų. Dažnai yra pakeistos nervų ląstelės, labai panašios į Alzheimerio glia; panašios ląstelės taip pat randamos kepenyse ir inkstuose. Šių ląstelių pokyčių pagrindas yra vienas ir tas pats veiksnys - panašus ląstelių metabolizmo pažeidimas, tikriausiai nukleino rūgščių metabolizmas.

Kuo vėliau prasideda liga, tuo lėtesnė ji išgyvena, tuo labiau pasklidę smegenų pokyčiai, tuo labiau citotoksinis komponentas dominuoja angiotoksikoje. Dėl atrofinės cirozės atsirandančios kepenys yra mažesnės ir vienkartinės; įprasto audinio pleistrai pakaitomis su nekrozinėmis, degeneracinėmis ir regeneruojančiomis salelėmis; gausus kraujagyslių neoplazmas sukelia anastomozes tarp portalo šakų ir prasta vena cava.

Pathogenesis

Pagrindinis vaidmuo vario apykaitos patogenezėje tenka pažeidimą, jo kaupimosi nervų (ypač sukrėtė bazinio nervus), inkstų, kepenų audinį ir rageną, taip pat vario toksiškas žalą šių organų. Metabolinis sutrikimas, išreikštas pažeidžiant sintezės ir sumažinti kraujo koncentracijos ceruloplazmino. Ceruloplazminas dalyvauja vario pašalinimo iš organizmo procese. Kepenoje susidaro didelis mazgas arba mišrus cirozė. Inkstuose pirmiausia paveikiamos proksimalinės kanalės. Į smegenis yra paveikiamos didesniu mastu baziniuose ganglijuose, smegenėlių, o pavaros šerdis juoda Medžiagos. Vario nusėdimo Descemeto membranos akies veda į žiedinius Kaiser Fleischer formavimas.

Kepenų ir smegenų distrofija prasideda vaikystėje arba jauname amžiuje ir turi chronišką laipsnišką kursą. Daugeliu atvejų, simptomų nervų sistemos sutrikimų išvaizda ankstesnė visceralinio formą sutrikimų kepenų ir virškinimo trakto sutrikimų (gelta, dešinysis viršutinis ketvirtis skausmas, dispepsija). Kartais atsiranda ryškus hepato-lienalinis sindromas.

Iš nervų sistemos atsiranda ekstrapiramidiniai simptomai raumenų standumo, hiperkinezės ir psichikos sutrikimų forma. Pyramidiniai simptomai gali būti, tačiau dažniau jų nėra. Jautrumas paprastai nėra sutrikęs.

Tipinė simptomas yra žiedas Kaiser-Fleischeris - nusėdimas ant ragenos, apimančios vario žalsvai rudos spalvos pigmento periferijoje; ji yra ryškesnė vėlyvose ligos formose. Kartais yra gelsvai rudos kamieno ir veido odos pigmentacijos. Hemoraginis dažnas reiškinys (kraujavimas iš dantenų, nosies kraujavimas, pakinktai teigiamo mėginio), odos priemaišomis, acrocyanosis. Kapiliaroskopija aptinka kapiliarų atoniją ir kraujo tekėjimo stagnaciją. Pažymėti sąnarių skausmai, gausus prakaitas, osteoporozė, trapūs kaulai. Kepenų liga kliniškai aptikta maždaug 30% pacientų, ir kai kuriais atvejais ji gali būti nustatyti tik funkciniai tyrimai, tokie kaip mėginio su apkrovos galaktozės, Kvinkės suskirstymą, suskirstymo-Elbotta Bergman, bromsulfoftaleinovoy mėginio; paprastai padidėja bilirubino kiekis kraujyje ir urobilinas šlapime; modifikuotas nuosėdinės reakcija Takata,-Ara ir Pilka bendroji leukopenija, trombocitopenija, anemija hypochromic.

5 hepatito ir smegenų distrofijos formos:

Pilvo forma - sunkus kepenų pažeidimas, sukeliantis mirtį prieš simptomų atsiradimą iš nervų sistemos; vaikai serga. Jo trukmė nuo kelių mėnesių iki 3-5 metų.

Nelanksti-aritmogiperkineticheskaya, arba anksti forma skiriasi greitai tekančia; taip pat prasideda vaikystėje. Klinikinis vaizdas dominuoja raumenų rigidiškumas, todėl kontraktūros, skurdo ir sulėtėję judesiai, horeoatetoidnye sukimo ar smurtinio judėjimo. Pasižymi disartrija ir rijimo sutrikimas, mėšlungiškas juoko ir verksmo, nuotaikos sutrikimų, ir vidutinio sumažėjimo žvalgybos. Liga trunka 2-3 metus, baigiasi mirtina.

Drebėjanti kieta forma yra labiau paplitusi; prasideda paauglystėje, teka lėtai, kartais su remisijos ir staigaus pablogėjimo, kartu subfebrile temperatūros; būdinga tai, kad tuo pačiu metu plėtojant sunkus standumo ir drebulys, dreba labai ritmiški (2-8 drebulys per sekundę), labai padidėjo statinio raumenų įtampą, judėjimo ir jaudulio, ramybės ir dingsta miego metu. Retkarčiais randami athetoidiniai choreoforminiai smurtinio judesiai; Taip pat pastebima disfagija ir disartrija. Vidutinė gyvenimo trukmė yra apie šešerius metus.

Drebėjimo forma prasideda nuo 20-30 metų amžiaus, vyksta gana lėtai (10-15 metų ir daugiau); akivaizdu, kad drebėjimas pasireiškia tik ligos pabaigoje, o kartais ir raumenų hipotenzija; Amyomija, lėta monotoniška kalba, sunkūs psichikos pokyčiai, dažni afektiniai blyksimai. Stebimi epilepsijos sutrikimai.

Ekstrapiramidinė cortical forma yra mažiau paplitusi nei kitų formų. Tipiški hepatito ir smegenų distrofijos sutrikimai dar labiau apsunkina apopleksiškai besivystančią piramidinę pareną, epileptiforminius priepuolius ir sunkią demenciją (didelių pusrutulių žievės ekstensyvus minkštinimas). Praeina 6-8 metai, baigiasi mirtina.

Klinika

Kepenų pažeidimas atsiranda priklausomai nuo lėtinio hepatito arba cirozės tipo ir kliniškai būdingas hepatomegalija, hemolizinė anemija, trombocitopenija, leukopenija. Taip pat yra žala nervų sistemai (hiperkinezė, padidėjęs raumenų tonusas arba paralyžius, athetozė, epilepsijos priepuoliai, nudegimas, disartrija, elgesio sutrikimai, kalba).

Taip pat pastebėta inkstų kanalėlių acidozė - glikozurija, aminoacidurija, fosfaturija, uratūrija, proteinurija.

Dabartinis

Kursas yra laipsniškas, su remisijos ir paūmėjimų laikotarpiais. Didžiausias mirtingumo laipsnis (50%) stebimas kepenų formoje su masine nekroze ir hemolizė vaikams iki 6 metų amžiaus. Mirus pacientams, sergantiems neurologiniais sutrikimais gydymo nebuvimo metu, pasireiškia 5-14 metų. Pagrindinė tai priežastis yra tarpusavyje susijusios ligos arba kraujavimas iš virškinimo trakto, porta hipertenzija

Diagnostika

Diagnozės pagrindas yra ligos vaizdas. Ligos diagnozė patvirtinta:

  • Kaiserio-Fleischero žiedų buvimas ar jo "fragmentai".
  • Serumo mažesnis nei 80 mkg 100 ml sieros kiekio sumažėjimas
  • Ceruloplazmino koncentracijos mažinimas mažesnis kaip 20 mg 100 ml
  • Padidėjęs šlapimo išsiskyrimas iš vario yra didesnis kaip 100 mikrogramų per dieną

Diagnozei naudoti:

  • egzaminas su plyšine lempa (Kaiser-Fleischer žalias žiedas ant ragenos prie limbus)
  • nustatant ceruloplazmino (paprastai mažesnio kaip 1 mikromolio)
  • vario lygio nustatymas kraujo serume (sumažėja mažiau nei 9,4 mmol)
  • vario nustatymas dienos šlapime (padidėja daugiau nei 1,6 μmol arba 50 μg per parą)

Gydymas

  • Dietos numeris 5 - su vario apribojimu iki 1 mg per dieną - šokolado, riešutų, džiovintų vaisių, vėžių, kepenų, sveiki kviečių išskyrimas.
  • Pasirinktas vaistas yra cuprenilinas (penicilaminas), kuris veiksmingas 90% atvejų. D-penicilaminas arba unitiolis.
  • Unithiol
  • Vitaminas B6

Patogenetinis hepatolentikulinės degeneracijos gydymas skirtas didinti vario pašalinimą iš organizmo. Šiuo tikslu naudojami kompleksonai (tiolio junginiai). Penicilaminas buvo efektyviausias. Jis turėtų būti nuolat vartojamas 1,5-2 g per parą.

Gydymas penicilaminu kartu žymiai pagerina pacientų būklę arba netgi visiškai pašalina simptomus. Gauti patenkinami rezultatai buvo gauti naudojant unitiolą.

Literatūra

  • Nervų sistemos ligos, ed. N. N. Яхно, D. R. Шултман, P. V. Мельничук. Maskva "Medicina" 1995 m.
  • S.D. Podymov. Kepenų ligų vadovas gydytojams. Maskva Medicina, 1993
  • N. P. Шабалов - "Vaikų ligos", Sankt Peterburgas, 2000, p. 550
  • V. L. Paikov, S. B. Khatskel, L. V. Erman - Gastroenterologija vaikystėje, Sankt Peterburgas, 1998, p. 198-98.
  • I. A. Ivanova-Смоленская "Vilsono-Коновалова ligos" žurnalas "nervų", 2006, № 4

Taip pat žiūrėkite

  • Atseruloplazminemija
  • Menkes liga

Visi mūsų organizme vykstantys procesai yra reguliuojami nervų sistema. Jis koordinuoja įvairių organų ir sistemų darbą, taip pat yra atsakingas už jų veiklos reguliavimą. Svarbi žmogaus nervų sistemos dalis yra periferinė nervų sistema, kurią sudaro galvos ir nugaros nervai, taip pat autonominės nervų sistemos dalys. Visi jo komponentai nėra apsaugoti kaulais ar kraujo smegenų barjerą, todėl juos lengvai paveikia mechaninis poveikis arba toksinų išpuolis. Toks agresyvus poveikis gali sukelti periferinės nervų sistemos ligas, kurių gydymą ir prevenciją lemia šis svarstymas.

Yra daugybė periferinės nervų sistemos ligų. Tokiomis patologinėmis sąlygomis pažeidžiamas periferinių nervų arba nervų ir raumens sinapsės aktyvumas. Šios ligos gali pasireikšti nemažai nemalonių simptomų ir žymiai pabloginti jų efektyvumą. Jų terapija atliekama prižiūrint įvairiems specialistams: neuropatologui, terapeutui, chirurgui ir kt.

Kokios yra periferinės nervų sistemos ligos?

Specialistai žino daugelio periferinės nervų sistemos sutrikimų. Jie gali skirtis priklausomai nuo vietos ir kilmės. Apskritai, pateikiamos tokios ligos:

- radikulitas (nervų šaknų uždegimas);
- funikulitas (nervinių virvių uždegimas);
- pleksitas (sumaišytų uždegimas);
- mononeuritas (periferinių nervų uždegimas);
- polineuritas (daugybinis periferinių nervų uždegimas);
- daugiagysliai arba daugybiniai mononeuritai (su tokia patologija periferijoje pažeisti keli nervai, dažnai asimetriškai).

Kaip gydyti periferinės nervų sistemos ligas?

Periferinės nervų sistemos ligų gydymas susideda iš medicininės dalies, ne vaistų poveikio ir chirurginės intervencijos.

Vaistų nuo tokių ligų dažnai siekiama pašalinti skausmą. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - NVNU padeda susidoroti su tokiais simptomais. Kai kuriais atvejais gydytojai naudoja rimtesnius analgetinius vaistus arba atlieka blokadas.

Siekiant normalizuoti paciento kraujagyslinį toną ir pagerinti kraujo apytaką, reikia naudoti tinkamus kraujagysles.

Norint pagerinti nervų audinių elgesį, atliekamas vitaminų terapijos kursas. Dažniausiai vartojami vaistai yra vaistai, kuriuose yra B grupės vitaminų.

Be to, pacientams, turintiems periferinių nervų ligų, reikia vaistų, kurie normalizuoja raumenų tonusą.
Be to, gydytojai vartoja ir kitus vaistus, jie yra atrenkami priklausomai nuo galimų patologijų.

Ne narkotikų terapija apima kineziterapijos metodus. Jie atrenkami individualiai, daugiausia dėmesio skiriant specifinei patologijai, proceso sunkumui ir su jais susijusiems sutrikimams. Puikus poveikis suteikia refleksologiją, masažą ir fizinį pratimą. Beje, apie pratimų gydymą ligų nervų sistemos centrinės ir periferinės, jis buvo parašytas svetainės puslapiuose. Alternatyvios medicinos metodai, tokie kaip rankų terapija, akupunktūra ir tt, taip pat padeda daugeliui pacientų.

Jei kalbame apie chirurginius poveikio metodus, tada periferinių nervų ligų atveju chirurginis gydymas atliekamas tik su ilgalaikiais ir nuolatiniais neurologiniais defektais, taip pat jei konservatyvus gydymas nesuteikia teigiamo poveikio. Be to, operaciją galima atlikti esant ūmėms sąlygoms arba esant absoliutiems jo rodikliams.

Po normalizuoto paciento būklės su periferinių nervų ligomis jis parodo gydomąjį SPA procedūrą.

Kaip žinote, geriau neleisti ligos nei gydyti. Daugeliu atvejų tai nėra pigus, bet tikrai geresnis sveikatai ir sveikatai apskritai šiuo metu ir ateityje. Jei kalbame apie periferinės nervų sistemos ligos tikimybę, taip pat bus geriausias jo išvaizda.

Siekiant užkirsti kelią periferinės nervų sistemos ligų vystymuisi, žmogus turi pakeisti savo gyvenimo būdą ir atidžiai stebėti jų sveikatą.

Siekiant išvengti tokių ligų atsiradimo, būtina laikytis pakankamo fizinio aktyvumo. Puikus pasirinkimas - kasdieninė gimnastika, plaukimas, vaikščiojimas, tempimas, jogas ir kt.

Gydytojai sako, kad norint išvengti periferinės nervų sistemos ligų, turite apsistoti patogioje miegojimo ir darbo vietoje. Tai geriau pailsėti ant specialaus ortopedinio čiužinio ir mažos pagalvės (pageidautina ir ortopedijos).

Yra įrodymų, kad periferinės nervų sistemos ligos dažniausiai pasitaiko žmonėms, kurie veda sėslų gyvenimo būdą. Todėl, ilgai sėdėdamas ir stovėdamas, būtina reguliariai keisti kūno padėtį ir atlikti nedidelę gimnastiką.

Ekspertai teigia, kad siekiant užkirsti kelią daugeliui periferinės nervų sistemos ligų, bus naudingos sisteminės terminės procedūros (kelionės į sauną). Jie puikiai valo druskų kūną, pašalina perteklinius skysčius ir sumažina tušas. Be to, vaikščiojimas į sauną padeda paspartinti medžiagų apykaitos procesus ir pagerinti kraujo apytaką, o tai padeda didinti deguonies ir įvairių maistingųjų medžiagų kiekį audiniuose. Tačiau tokios procedūros yra įmanomos tik tuo atveju, jei nėra kontraindikacijų.

Norėdami užkirsti kelią tokioms ligoms, taip pat turite valgyti subalansuotą mitybą, apsisaugoti nuo įvairių ligų, tinkamai ir greitai gydyti bet kokias ligas. Be to, įvairioms traumoms reikia laiku ištaisyti, net jei jie nesusiję su efektyvumo praradimu.

Jei įtariate, kad periferinės nervų sistemos ligų vystymas neturėtų trukdyti ir greitai kreiptis į gydytoją.

Catherine, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Sąvoka "periferinė neuropatija" reiškia būseną, kai su smegenimis ir nugarkauliumi susiję nerviniai galai yra pažeisti ar pažeisti liga.

Periferiniai nervai sujungiami į išradingą sistemą, kuri leidžia impulsus iš smegenų ir nugaros smegenų pernešti į odą, raumenis ir vidaus organus. Periferiniai nervai kilę iš nugaros smegenų ir yra išdėstyti pagal konkrečias kūno linijas ir segmentus, vadinamus dermatomais. Paprastai nervinio šaknies nugalimas įtakoja vienos ar daugiau šių dermatomų, priklausančių skirtingoms kūno vietoms, jautrumą. Periferinių nervų pažeidimas nutraukia informacijos perdavimą iš smegenų į tam tikras kūno dalis, dėl ko sutrinka raumenų susitraukimai, rankų ar kojų jautrumo praradimas ir skausmingų pojūčių atsiradimas.

Periferinės neuropatijos veislės

Yra keletas periferinės neuropatijos tipų, kurie skiriasi dėl tų priežasčių. Aprašytos sutrikimų serijos apima karpalo tunelio sindromą (nervų pažeidimas, kurį sukelia lėtiniai pakartotiniai delnų ir plaštakų judesiai, pvz., Dirbant kompiuteriu) ir Gillan-Barré sindromas (retas, staigus paralyžius).

Kaip ligų grupė periferinė neuropatija yra gana dažna, ypač tarp žmonių, kurie peržengė 55 metų ženklą. Beveik 3-4% šio segmento atstovų kenčia nuo vienos ligos, kurią sujungia periferinė neuropatija.

Tokie pažeidimai paprastai klasifikuojami atsižvelgiant į konkrečią problemą ir jos atsiradimo šaltinį. Taip pat yra medicininių terminų, kurie apibūdina nervų pažeidimo intensyvumą.

Mononeuropatija

Vieno periferinio nervo pažeidimas vadinamas mononeuropatija. Fizinis sužalojimas, pavyzdžiui, nelaimingo atsitikimo metu, yra viena dažniausių priežasčių. Ilgalaikis nervų slėgis, kurį sukelia ilgalaikiai neveiklumo periodai (jie apima sėdimąsi neįgaliųjų vežimėliuose ar gulinčiose lovoje), taip pat ilgą laiką pakartotiniai judesiai gali sukelti mononeuropatiją. Jei pažeisti pluoštiniai amortizuojantys diskai, esantys tarp stuburo kaulų, jie pradeda spaudimą nervų galuose ir taip pat gali sukelti aprašytą negalavimus.

Ropinio tunelio sindromas laikomas gana dažna biuro darbuotojų problema. Priešingu atveju vadinama profesinės perkrovos sindromu, tai atsitinka, kai nervingumas, kylantis iš riešo, yra nuolat užsikimšęs. Žmonės, kurių veikla susijusi su pasikartojančiais judesiais su riešais (tai yra konvejeriai, biuro darbuotojai), yra pavojuje.

Nervų pažeidimai pasireiškė tirpimu, dilgčiojimu, neįprasti pojūčiais ir skausmais pirmuose trijuose pirštuose, pradedant nuo didelio. Simptomai ypač ryškūs miego metu. Laikui bėgant, riešo kanalo trauma sukelia rankos raumenų silpnėjimą. Šie ligos požymiai taip pat gali būti jaučiami rankoje ar pečių.

Toliau pateikiami kai kurių mononeuropatijų pavyzdžiai, dėl kurių atsiranda pažeidžiamų kūno dalių silpnumas, ty rankos ar kojos:

  • Uolinio nervo paralyžius atsiranda, kai sužeidžiamas nervų galas, praeinant arti odos paviršiaus alkūnės lanko srityje.
  • Radialinis nervų paralyžius yra žalos nervo galūnės, esančios apatinėje riešo pusėje, pasekmė.
  • Proonealinis nervų paralyžius atsiranda, kai viršutinėje tešmens dalyje už kelio nervas yra nuolat nuspaustas. Šis pažeidimas sukelia būklę, vadinamą "laisva puse", kurioje neįmanoma ištiesti vieno ar abiejų kojų pirštų.

Sąvoka "neuropatija" taip pat apima sutrikus nervų, valdančių raumenų susitraukimus (motorinių nervų) sutrikimus, ir yra atsakingas už jausmus, tokius kaip šaltis ar skausmas (jautrūs nervai). Kai kuriais atvejais liga veikia vidaus organų funkcionavimą, ty širdį, kraujagysles, šlapimo pūslę ir žarnas. Ši ligos rūšis vadinama autonomine neuropatija.

Polineuropatija

Polineuropatija dažniausiai yra kaltas dėl periferinės neuropatijos. Tai įvyksta tuo pačiu metu, kai keletą periferinių nervų galūnių sutrinka. Įvairūs veiksniai gali būti polineuropatijos priežastis, įskaitant toksinių medžiagų poveikį, nesubalansuotą mitybą (ypač vitamino B trūkumą) ir sunkių ligų, tokių kaip vėžys ar inkstų nepakankamumas, komplikacijas.

Dažniausias lėtinės polineuropatijos tipas yra diabetinė neuropatija, pasireiškianti diabetu sergantiems pacientams. Paprastai nenormalus cukraus kiekio kraujyje padidėjimas sukelia mononeuropatiją, pasireiškiančią akių ar šlaunų raumenų silpnumu.

Pagrindiniai polineuropatijos simptomai yra:

  • Tingling
  • Nuovargis
  • Jausmo praradimas rankose ir kojose

Pacientai, serganti lėtiniu polineuropatija, dažnai negali jausti temperatūros skirtumo, jie neturi skausmo. Todėl nudegimų ir žaizdų rizika dėl ilgalaikio suspaudimo ar trinties padidėja daug kartų. Jei liga paveikia su vidaus organais susijusius nervus, gali atsirasti viduriavimas ir vidurių užkietėjimas, taip pat nekontroliuojamas šlapinimasis ir defekacija. Taip pat polineuropatijos pasekmės yra lytinis disfunkcija ir neįprastai žemas kraujospūdis.

Sunkiai apibūdinantys ligos sutrikimai stipriai pažeidžiami traumos, nes nervai neperduoda informacijos apie skausmą, ne fiziologinę galvos smegenų padėtį.

Gillan-Barre sindromas laikomas vienu iš rimčiausių polineuropatijos tipų. Ši liga yra labai reta, ji staiga veikia organizmą, kai žmogaus imuninė sistema pradeda atakuoti savo nervus. Simptomai pasireiškia labai greitai ir labai pasunkėja, o kartais gali pasireikšti paralyžius. Ankstyvieji ligos požymiai yra silpnumas, dilgčiojimas ir jutimo praradimas kojose, kuris netrukus patenka į rankas. Kritiniais atvejais pacientas turi kraujospūdžio, širdies susitraukimų dažnio ir kvėpavimo sistemos sutrikimų. Laimei, nepaisant šio sindromo sunkumo ir pavojaus, atsigaunymo tikimybė yra labai didelė, jei pacientas prašo pagalbos pakankamai anksti.

Periferinės neuropatijos priežastys

Yra daug veiksnių, kurie prisideda prie periferinės neuropatijos vystymosi, todėl dažnai labai sunku nustatyti priežastis konkrečiu atveju. Sutrikimai atsiranda dėl vienos iš šių sąlygų:

  • Įgytas neuropatijas sukelia aplinkos veiksniai, kurie apima toksines medžiagas, sužalojimus, ligas ar infekcijas. Įgytos neuropatijos yra žinomos priežastys:
  1. Diabetas
  2. Kai kurie retas paveldimas sutrikimas
  3. Alkoholizmas
  4. Nesubalansuota mityba ir vitaminų trūkumas
  5. Spenelių diskas
  6. Tam tikri vėžio tipai
  7. Sąlygos, kuriomis kūno gynybinės jėgos klaidingai užpuolė nervus arba kuriems buvo pernelyg agresyvi reakcija į žalą
  8. Atskirti vaistai
  9. Inkstų ir skydliaukės sutrikimai
  10. Infekcinės ligos, kaip Laimo ligos, kriaušės ir AIDS
  • Paveldimos neuropatijos nėra tokios dažnos. Šio tipo ligos priežastis yra periferinė nervų liga, perduodama iš tėvų į vaikus. Dažniausiai pasitaikanti liga yra Charcot-Marie-Tuta tipo 1. Jis būdingas silpnumo kojose ir, mažesniu mastu, rankose. Sutrikimo simptomai pasireiškia tarp vidutinio vaikystės metų ir 30-ojo. Ši liga sukelia audinių degeneraciją, paprastai aplink nervą, ir palengvina elektrinių impulsų perdavimą, kurios yra būtinos raumenų judėjimo pradžiai.
  • Idiopatinės neuropatijos yra nepaprastos, nes neįmanoma atpažinti jų atsiradimo priežasčių. Apie trečdalį visų atvejų yra klasifikuojami kaip idiopatiniai.
  • Vario izotopo įtraukimo į ceruloplazminą lygio nustatymas.

Šiuo tyrimu galima įvertinti vario metabolizmą kepenyse. Kraujo surinkimas vyksta po 1, 2, 4, 24 ir 48 valandų po orto vario izotopo (64Cu arba 67Cu). Sveikiems žmonėms kraujyje esantis didelis vario izotopas patenka per kepenis (per pirmąsias 2 valandas po vaisto vartojimo). Be to, po 48 valandų dėl jo įtraukimo į naujai sintezuotą (kepenyse) ceruloplazminą ir įleidimą į sisteminę kraujotaką yra antroji vario įsisavinimo pikas.

Pacientams, sergantiems Wilson-Konovalov liga (net su įprastiniu ceruloplazminu), antros piko po 48 valandų nepastebėta. Be to, heterozigotiniai ligos nešiotojai sumažina vario izotopų įtraukimą į ceruloplazminą.

Šio tyrimo metu galima nustatyti kardiomiopatiją, kuri pastebima kai kuriems pacientams, sergantiems Wilsono-Konovalovo liga.

  • Pilvo organų ultragarsas.

    Ultragarsas leidžia nustatyti kepenų ir blužnies dydį ir struktūrą, ascitiško skysčio buvimą pilvo ertmėje, skersmenį ir padidėjusią portalo venų, kepenų venų ir prastesnės venų cava echogeniškumą; atskleisti portalo suspaudimo vietas ir prastesnę vena cava. Šiuo metodu galite nustatyti uždegimo cirkuliaciją, stemplės varikoze.

    Šis tyrimas yra informatyvus ascito diagnozei, porcelianinei hipertenzijai, kepenų vėžiui.

  • Transcranialinė smegenų ultragarsija.

    Šio tyrimo metu galima nustatyti didesnį smegenų bazinių ganglijų regiono echogeniškumą net pacientams, sergantiems asimptomine Wilsono-Konovalovo liga.

    Pacientams, sergantiems Wilsono-Konovalovo liga ir širdies ligomis, esant EKG, gali būti nustatytos kairiojo arba abiejų skilvelių hipertrofijos, ST segmento depresijos, T bangos inversijos ir įvairių tipų ritmo sutrikimų požymiai.

    Šis tyrimas atliekamas pacientams, sergantiems sunkiais centrinės nervų sistemos sutrikimais, kuriems gali būti epilepsijos priepuoliai.

    Kaulų audinio rentgeno tyrimas ir dviejų fotonų rentgeno absorbcijos matavimas pacientams, turintiems Wilsono-Konovalovo ligą, parodė osteoporozę.

  • Rentgeno spindulių kompiuterinė tomografija.

    Šio tyrimo metu smegenyse vizualizuojamos: padidintos smegenų šoninių skilvelių priekiniai ragai; smegenų žievės ir smegenų difuzinė atrofija; mažo tankio židiniai bazinėse ganglijose.

  • Rentgeno tomografija pilvo ertmėje.

    Šiame tyrime pateikiama informacija apie kepenų ląstelių dydį, formą, būklę ir organų parenchimo tankį. Kepenų kepenų kraujagyslių vizualizavimas priklauso nuo jų tankio ir kepenų parenchimo tankio santykio. Taigi, paprastai kepenų kraujagyslių ląstelės yra vizualizuotos kaip ovalios ir pailgos formacijos, tačiau, kai kepenų tankis mažėja, laivų vaizdai sujungiami su parenchima.

  • Smegenų positroninės emisijos tomografija.

    Šiuo tyrimu galima įvertinti gliukozės metabolizmo būseną smegenyse (smegenyse, bazinės ganglijos juostoje, žievėje ir galvos smegenyse). Dėl Wilsono-Konovalovo ligos šis metodas leidžia aptikti dopadekarboksilazės aktyvumo sumažėjimą, kuris rodo sutrikimus digaminerginėje nigrostrialinėje sistemoje. Šie pokyčiai gali išnykti po specifinio Wilsono-Konovalovo ligos gydymo.

    Vaizdai vaizduoja paciento, sergančio Wilsono-Konovalovo liga, bazines ganglijas prieš (iš kairės) ir po (dešinėje) pradėjus gydymą D-penicilaminu.
    Pirmasis paveikslėlis rodo gliukozės metabolizmo sumažėjimą (apvalkalo srityje ir pilvojo šerdies viršuje dešinėje). Pacientui buvo ekstrapiramidiniai simptomai priešingoje kūno pusėje.
    Po gydymo pastebimas geresnis gliukozės panaudojimo procesas bazinės ganglijos srityje.

  • Smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas.

    Šis tyrimas yra labiau informatyvus diagnozuojant Wilsono-Konovalovo ligą, negu kompiuterinės tomografijos tyrimas. Nuotraukos vizualizuojami kišenės sumažėjusios tankio baziniuose ganglijuose (kandalinės branduolio, globus pallidus ir korpuso), thalamus, į dantytų gyslų ir smegenėlių žievės. Žaizdos paprastai yra dvišalės, 3-15 mm skersmens. Smegenų skilveliai išsiplėtę.

    11 metų mergaitės su Vilsono-Konovalovo liga smegenų paveiksle (A) nedidelio tankio lankai vizualizuojami šviesoje (rodoma rodyklėmis).
    To paties paciento paveiksle (B), nepaisant nuolatinio D-penicilamino gydymo, vizualizuojamas pažeidimo apimties padidėjimas (rodomas strėlėmis). Pacientas taip pat turi kepenų pažeidimo požymių, ascito.

    Paveikslėlyje (A 12-metų mergaitė su ligos Vilsono ir disartrija vizualizuojami kišenės sumažinto tankio apvalkale (nurodyta rodyklėmis) ir kandalinės branduolio (papliauškų) smegenis.
    Paveikslėlyje (B) punkte, smegenų 13-metų mergaitė su ligos Vilsono ir disartrija vizualizuojami dvišalių simetriškos kišenės riboto tankio su lukštais regione (žymimi juodais rodyklėmis), Ogoniasty branduoliai (nurodyta baltos rodyklėmis), ir Globus pallidus (balta rodyklė rodyklės).

    Nuotraukos (A ir B) smegenų 13-metų berniukas su ligos Vilsono vizualizuojami kišenių riboto tankio globus pallidus (rodyklėmis nurodyta) ir midbrain (papliauškų).

  • Magnetinio rezonanso tomografija pilvo ertmėje.

    Magnetinio rezonanso tomografija leidžia jums gauti parenchiminių pilvo organų, didelių indų, retroperitoninės erdvės vaizdą. Šiuo metodu galite diagnozuoti kepenų ir kitų organų ligas; nustatyti portalo kraujo apykaitos blokados lygį ir kraujo tėkmės sunkumą; pilvo venos būklė ir ascito buvimas.

    9 metų merginos su Wilsono-Konovalovo liga įvaizdžiu yra vizualizuojamos kelios mažo tankio akies kapsulės (prieš pradedant gydymą). Rodyklė rodo skysčio pilvo ertmę (ascitas).

    Toje pačioje 9 metų mergaitėje su Vilso-Konovalovo liga atlikta nuotrauka buvo atlikta praėjus 7 mėnesiams nuo gydymo pradžios, matyti mažo tankio židinių kiekio sumažėjimas kepenyse.

    Morfologinis kepenų biopsijos tyrimas atskleidžia distrofinius ląstelių pokyčius, nekrozę, silpną uždegiminę infiltraciją ir nevienodo sunkumo fibrozę.

    Kepenų biopsija 9 metų mergaitei su Wilsono-Konovalovo liga anksčiau (kairėje) ir praėjus 3 mėnesiams (teisė) po gydymo pradžios. Terapija teigiami dinamika uždegiminio proceso kepenyse intensyvumas: vizualizuojami sumažintą sunkumą degeneracinių pokyčių hepatocitų (papliauškų) ir nekrozės (juoda rodyklėmis).

  • Vario kiekio nustatymas kepenyse.

    Diagnostikos metodas yra naudojamas, siekiant nustatyti vario koncentracija kepenų audinio: didėja vario kiekis daugiau nei 250 mg / g (iki 3000 mg / g) sausosios medžiagos kepenų audinio patvirtina Vilsono ligos diagnozę.

    Padidėjęs vario kiekis kepenyse taip pat pastebimas lėtinėmis cholestazinėmis kepenų ligomis.

    Varis kaupiasi ragenoje (Kaiser-Fleischer žiedas) atsiranda po kepenų prisotinimo variu. Tai yra gelsvai ruda pigmentacija ragenos periferijoje. Kartais pigmentacija gali būti žalsvai atspalvio. Kaiserio-Fleiscero žiedas visada randamas pacientams, sergantiems neurologiniais ligos požymiais; retai pacientams, turintiems kepenų pažeidimo simptomų.

    Regos aštrumas pacientams, sergantiems Kaiser-Fleischer žiedu, nėra sumažintas. Šis žiedas gali būti žiūrima su plyšine lempa.

    Kaiserio-Fleischero žiedas tampa mažiau ryškus arba dingsta, kai yra numatytas veiksmingas gydymas.

  • Ankstesnis Straipsnis

    Hepatito forumas