Vidaus ligos / medicinos studentams / paskaitos / paskaita / 14-asis sakinys - chroninis hepatitas ir plaučių cirozė

Simptomai

Medicinos mokslų daktaras, profesorius G. S. Liepos mėn

Kepenų cirozė (HC) - polietiologic lėtinė progresuojanti liga, kuriai būdingas laipsniško praradimo hepatocitų, fibrozės ir perteklius persigrupavimo architektoniniu kepenų su struktūriškai nenormalaus vystymosi regeneracinę mazgų ir funkcinės kepenų nepakankamumas, vartų venos hipertenzijos ir hipersplenizmas sindromo formavimas. Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje (ICD-10), CPU buvo priskirtas kodas K 74.

Statistiniai duomenys apie KP paplitimą įvairiose Europos šalyse rodo šios ligos padidėjimą. Pasak PSO, Europoje, JAV ir Japonijoje per pastaruosius 20 metų, mirtingumas nuo CPU pasiekė 10-20 atvejų 100 000 žmonių, ir tai labai stipriai auga. KP yra viena iš pagrindinių mirties priežasčių 35-64 m. Amžiaus žmonėms.

KT etiologija. Yra 3 KP priežastys (1 lentelė).

Kepenų cirozės priežastys

Lėtinė virusinė hepatito B, C, D ir kt. (?);

kriptogeninį (su nežinomo etiologinį agento).

Pirminis tulžies procesorius;

lėtinis autoimuninis hepatitas.

antrinis tulžies procesorius;

širdies kepenų fibrozė (stazinis);

vaistų ir toksinių medžiagų (metotreksato ir kitų) poveikis;

Šiandien infekcinių ligų specialistai ir terapeutai yra įsitikinę, kad egzistuoja etiologinė grandis: ūminis virusinis hepatitas B, C, D, Gu ir, galbūt, kita lėtinė hepatito cirozė, kepenų ląstelių karcinoma. Šiuo atveju alkoholis gali veikti kaip savarankiškas etiologinis veiksnys, taip pat veiksnys, skatinantis virusinės kepenų ligos chronizavimą. Galbūt kriptogeniški yra tie CP tipai, kuriuos sukelia daugelio hepatotropinių virusų veiksmas, kurio identifikavimas dar nebuvo įvaldytas, taip pat paslėptas alkoholizmas, rečiau - nealkoholinis steatohepatitas.

KT pogezija apima keletą mechanizmų, kurių pagrindinis yra hepatocitų nekrozė. Kepenų ląstelės gali būti pažeistos tiesioginiu etiologinių veiksnių (alkoholio, hepatotropinių virusų) arba uždegimo produktų poveikiu, jie taip pat gali tapti imuninės ir autoimuninės agresijos objektu. Hepatocitų nekrozė KP taip pat yra susijusi su išemijos atsiradimu centrinėse klaidingų liaukų zonose dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo ir venų ir arterijų kraujagyslių skaičiaus sumažėjimo. Tam tikrą vaidmenį nekrozės hepatocitų formavimo žaisti imunologinių sutrikimų dėl disfunkcija Kupfferovskih ląstelės sintetinti uždegiminius citokinus (nekrozės faktoriaus- auglį, interleukinų, ir kt.). Pagrindinis vaidmuo citokinų sintezę vaidina endotoksemijos, kuri, kai CPU pirmiausia susijęs su bakterinės užaugimo plėtros žarnyne, translokacijos žarnyno bakterijų ir jų toksinai, esantys vartų venos ir limfos ir jų įsigaliojimo kepenyse.

Neapibrėžtas vaidmuo hepatocitų citolizei priklauso cholestazei dėl velė komponentų uždelsimo hepatocitų ir tulžies sistemoje. Intraeppatijos cholestazė išsivysto dėl medžiagų apykaitos sutrikimų ir tulžies rūgščių absorbcijos žarnyne ir žala jų chalangiocitams.

Antras labai svarbus KP patogenezės ryšys yra fibrozė. Pagrindinis jungiamojo audinio komponentų gamintojas yra žvaigždinės ląstelės (Ito ląstelės), esančios Disse erdvėje. Ito ląstelės, aktyvintos citokinomis arba alkoholio metabolizmo produktu, - acetaldehidas, išskiria metalo proteinazių audinius, kurie slopina matricą Dissos erdvėje ir kolageno I, III ir V tipų nusėdimą formuojant fibrilius ir fibronektiną. Šie procesai yra sinusoidų kapiliarizavimas, kuris sutrikdo metabolizmą tarp kepenų ląstelių ir kraujo ir yra susijęs su porcelianinės hipertenzijos formavimu.

Subendotelinės fibrozės metu prarandama dalis fenestro, po to sutrinka tulžies susidarymo procesas, tulžies išsiskyrimas ir transhepatinis kraujo tekėjimas.

Morfologinė savybė. KP vystymuisi virusinė ir alkoholinė etiologija turi hepatocitų nekrozės vertę ir vėlesnį jų nenormalios regeneracijos bei pluoštinių septinių vystymąsi, imuninį uždegimą, distrofinius procesus ir, visų pirma, hepatocitų riebalinę distrofiją. Svarbu, kad KP vystymas nepakeitė organų kraujagyslių sistemos ir žarnų kapiliarų sistemos architektonikos, tačiau kepenų parenchimo metu išsivysto intrahepatinės anastomozės. Kuriant cirozinius mazgelius dalyvauja keletas mechanizmų: audinių augimo atnaujinimas po nekrozės, fibrozės atsiradimas dėl lervų ir struktūros pasikeitimas dėl kraujagyslių restruktūrizavimo.

Fibrozės ir cirozės mazgų vystymosi greitis priklauso nuo skirtingų ligos variantų. Viruso ir alkoholio procesoriuje riebalų struktūra yra sutrikusi ankstyvoje ligos stadijoje, kai pradiniai alkoholio procesoriaus apraiškos vystosi daugiausia centrinių venų zonoje. Susiformuoja nedidelių regeneracijos vietų, kurių skersmuo yra 1-3 mm (mažas mazgas arba mikronodulinė forma), formavimas. Didelės mazgelinės arba makronoduliarinės formos būdingos mazgeliai, kurių skersmuo yra didesnis nei 3 mm, dažniau užregistruojamas po virusinio hepatito ir vėlyvose ligos stadijose. Kai kuriuose pacientuose yra mišrūs kepenų pažeidimai, sujungiant mikro- ir makro donorų pažeidimus.

Klinikinis vaizdas ir pagrindinių sindromų patogenezė. Klinikiniai KF pasireiškimai yra labai įdomūs, jo išsivystymo metu liga praeina pradinių pasireiškimų stadijoje, išsivysčiusioje stadijoje, kurioje yra kompensavimo ir dekompensacijos laikotarpiai, taip pat terminalo (distrofinės) stadijos.

Pirminių CP apraiškų stadija yra analogiška klinikinėms chroniško virusinio hepatito apraiškoms. Tarp šių valstybių ribos susidaro portalo hipertenzijos sindromas. Portalinės hipertenzijos sindromas sergantiems pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu, yra trumpalaikis pobūdis ir dažniausiai aptinkamas tik per aktyvų hepatitą dėl viruso replikacijos ir hepatocitų nekrozės. Abiem atvejais būdinga vidutinio sunkumo hepatomegalija, gelta, nenustatytas nuobodus skausmas viršutinėje pilvo dalyje, niežėjimas, svorio netekimas, subfebriilis, nosies kraujavimas.

Išplėstinė CP stadija būdinga didelių ir mažų hepatologinių sindromų buvimui.

Asteno vegetacinis sindromas pasireiškia silpnumu, nemiga, sumažėjusiu veikimu ir emociniais sutrikimais.

Skirtingo sunkumo kepenų sindromas sukelia retikulohistiocitinių kepenų ir blužnies audinių ląstelių hiperplazija, taip pat sunkus venų užgulimas. Organų nuoseklumas dažniausiai yra tankus.

Labai padidėjęs blužnis su CP dažnai lydimas hiperplenizmo sindromo. Tai pasireiškia anemijos, leukopenijos ir trombocitopenijos deriniu, kai pakankamas arba padidėjęs ląstelių elementų kiekis kaulų čiulpuose. Šie reiškiniai atsiranda dėl pernešimo ir padidėjusio periferinių kraujo ląstelių naikinimo blužnies plaučiuose, taip pat dėl ​​antikūnų prieš kraujo ląsteles gamybą.

Be silpnų hemolizės, kuriant anemiją, pacientams, sergantiems KF, pakartotinai prarandama kraujo netekimas, kai kraujuoja iš virškinamojo trakto, taip pat pažeidžiamas vitamino B metabolizmas12ir folio rūgštis dėl kepenų pažeidimo.

Sergant hepatoceliulinio širdies nepakankamumu sindromas yra kepenų funkcijų pažeidimas. Tai pasireiškia encefalopatija, dėl kurios, visų pirma, būdingas miego ir budėjimo laikotarpių pakitimų sutrikimas su nakties neramumu ir dienos mieguistumu. Encefalopatija yra sutrikusi kepenų detoksikacijos funkcija, visų pirma dėl laisvo amoniako, kurį sukelia žarnyno mikrofloros.

Apibūdina hemoraginis narusheniyav kaip padidėjusios kraujavimo, polinkis į kraujavimą iš gleivinei virškinimo trakto, kartu su gamybos sergančius kepenų ciroze kepenų kraujo krešėjimo veiksnių ir trombocitopenija trūkumo.

Kalbant apie kepenų baltymų sintezės funkcijos pažeidimą, pacientai susiduria su bloga mityba, kai kuriais atvejais pasiekia tam tikrą laipsnio kacheksiją. Dėl albumino gamybos sumažėjimo ir, atitinkamai, kraujo plazmos koloidinio-osmosinio slėgio sumažėjimo, sukelia skysčių susilaikymą ir edemos atsiradimą.

Šis sindromas yra susijęs su vadinamųjų "extrahepatic cirozės požymių" ar odos stigmos atsiradimu. Tai apima "kepenų" (rausvai raudona) liežuvį ir lūpas, delnų eritema, ginekomastija ir pažeidimą atitinkamas Grindų tipas plaukų platinimo, ksantomą ir Xanthelasma, odos pigmentacijos įdegio, telangiektazija, kaip "voras venose" ant veido, kaklo, viršutinės kūno dalies. Šie įvairūs požymiai paaiškinami biologiškai aktyvių medžiagų ir hormonų inaktyvacijos kepenyse sumažėjimo greičiui.

Gastroduodenalinės zonos gleivinės erozinių ir opių pažeidimų atsiradimas susijęs su aukštu laisvo cirkuliuojančio histamino ir gliukokortikoidų kiekiu.

Be to, skaldytų ir metabolizmas vaistų, reikia atsargiai jų paskirtį.

Sumažėjusio kraujagyslių sistemos nepakankamumo sindromas atitinka biocheminių testų pokyčių kompleksą. Tai pasireiškia sumažėjimus viso kraujo baltymo lygį, ypač, albumino ir protrombino aktyvumo, II, ViVIIfaktorov kraujo krešėjimą, cholinesterazės, ir padidėjo bilirubino koncentracija sumos. Diagnostinė vertė yra baltymų nuosėdų (flokuliacijos) mėginių pasikeitimas - timolio padidėjimas ir sublimacinio sumažėjimas.

Citolizė yra susijusi su sutrikusia hepatocitų vientisumu. Jo buvimas rodo aktyvią KP fazę, kurios metu hepatocitų nekrozė atsiranda dėl jų membraninių struktūrų suskaidymo, susijusio su hepatito virusų replikacija. Sindromas būdingas pirmiausia kraujospūdžio lygių intrahepatitinių fermentų padidėjimas - transaminazių ar transaminazės (AST ir ALT), laktatdehidrogenazės izofermentų (LDH-4 ir LDH-5), glutamatas ir kitų skaičių, taip pat su vis tiesioginį hiperbilirubinemija frakcija.

Imuniteto uždegiminis (mezenchiminis-uždegiminis) sindromas sukelia imunokompetizuotų ląstelių sensibilizaciją ir retikulohistiocitinės sistemos aktyvavimą. Jo buvimą patvirtina tokie testai: padidėjęs β-globulinų kiekis, dažnai kartu didinant bendrą baltymų kiekį; baltymų nuosėdinių ėminių pokyčiai, kurių informacinis turinys yra mažas ir kurie dubliuoja kraujo baltymų frakcijos tyrimo rezultatus, bet vis dar naudojami daugelyje medicinos įstaigų (padidėjęs timolių mėginys virš 4 vienetų ir subliamato mėginio sumažėjimas mažesnis kaip 1,8 ml); imunoglobulinų M ir G kiekio padidėjimas virusinei cirozei ir imunoglobulinams A - su alkoholiu. Taip pat būdingas imuninės uždegiminės sindromui būdingas nespecifinių antikūnų atsiradimas, įskaitant antikūnus prieš DNR, lygiųjų raumenų skaidulas ir mitochondrijas. Fiksuojamas limfocitų pogrupių - pagalbininkų ir slopintuvų skaičiaus ir santykių pokytis.

Cholestazės sindromą sukelia sutrikusios kepenų ląstelių funkcijos ir žala mažiausiems tulžies latakams. Jo klinikinis pasireiškimas yra nuolatinis odos niežėjimas, ksantomų ir ksanthelazmos atsiradimas. Šiuo atveju atliekant biocheminius kraujo tyrimus nustatomas cholesterolio, fosfolipidų ir -lipoproteinų, tulžies rūgščių, bilirubino, šarminės fosfatazės aktyvumo, aktyvumo-glutamil transpeptidazės (GGTP) padidėjimas.

Portalo hipertenzijos sindromas yra būtinas diagnostinis kriterijus nesuderintam KP etapui. Tai sukelia intrahepatinio kraujo tekėjimo pažeidimas dėl organinės gamtos architektūros pokyčių, padidėjusiu slėgiu portalo venų sistemoje. Kai taip atsitinka, jo sistemos skersmuo yra padidėjęs ir pilvo ertmės venų skersmuo. Įprastinis slėgis porankinės venos kamieno srityje, nustatytas splenoportometrija, neviršija 120-150 mm vandens stulpo. Su vidutine portalo hipertenzija yra 200-300 ir didelė portalo hipertenzija 350-500 mm ar daugiau.

Portalo hipertenzija pasižymi blužnies padidėjimu dėl šio organo sumažėjusio veninio nutekėjimo, taip pat porto-kavalinės anastomozės vystymosi. Jie pasireiškia venų varikozė išvaizdą apatiniame trečdalyje stemplę, hemorojus, ir tie, kurie laikomi Atidarykite bambos venos spindį (paprastai tai atsitinka ištrinamos netrukus po gimimo), atskleidžia pažangių poodinio venose priekinę pilvo sieną tinklą prie bambos centre. Kartu su ascitu ši nuotrauka vadinama "medūzos galva".

Edematinio ascitito sindromo nustatymas yra vienkartinės CP kompensacijos įrodymas. Jos patogenezėje svarbūs veiksniai: padidėjęs slėgis pilvo ertmės venų sistemoje; kraujo plazmos koloidinio osmosinio slėgio sumažėjimas dėl hipoalbuminemijos; antrinis hiperaldosteronizmas ir sumažėjęs antidiurezinio hormono gamyba. Reikia atkreipti dėmesį į tipinę edemos seką sergantiems pacientams. Pirma, susidaro ascitas, tada apatinių galūnių edema ir, galiausiai, pilvo edema (hidrotoraksas ir hiperperikardas).

Hepatorenal sindromas yra inkstų funkcijos nepakankamumas, atsiradęs dėl sunkių CP. Šio sindromo patogenezė nebuvo išsamiai ištirta. Manoma, kad svarbus vaidmuo formuojant inkstų kraujotakos ir ESRD sumažėjimą gali priklausyti padidėjusiam endotelino-1 cirkuliuojančiam kiekiui. Ascito buvimas būdingas hepatoreninio sindromo, staigiai sumažėjęs šlapimo natrio kiekis (mažiau nei 10 meq / l), oligurija. Hepatorenal sindromo buvimas pacientams, sergantiems KP, rodo galutinę ligos stadiją.

Ligos komplikacijos išsivysto terminalinėje (distrofinėje) CP stadijoje dėl kepenų ląstelių nepakankamumo ir sunkių baltymų, vandens ir elektrolitų metabolizmo bei centrinės nervų sistemos apsinuodijimo sutrikimų.

Klinikinės kepenų cirozės požymiai skirtingos etiologijos. Virusinė cirozė gali vystytis per pirmuosius metus po ūminio virusinio hepatito (anksti) ir po ilgo latentinio (vėlyvojo) laikotarpio. Nepriklausomai nuo klinikinio vaizdo iš aktyvaus tyrimo ligos variantų panaši į ūmaus virusinio hepatito pasireiškimus ir pasireiškia gelta, su priėmimo, astenovegetative ir dispepsijos sindromų, karščiavimas. Funkcinis kepenų funkcijos nepakankamumas pasireiškia anksti, pasunkėjęs ūminės ligos laikotarpiu. Paprastai portretinės hipertenzijos sindromas su stemplės venų varikoze ir hemoraginis sindromas yra būdingi nesusiliepiamojo kraujospūdžio stadijai. Daugumai pacientų yra splenomegalija su hipersplenizmu. Perėjimas prie ligos galinės stadijos pasireiškia padidėjusiu kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumu, ascito vystymusi ir bakterinės infekcijos papildymu. Daugelio pacientų mirties priežastis yra kepenų koma, rečiau - portretinės hipertenzijos komplikacijos.

Alkoholinė cirozė gali išsivystyti žmonėms, kurie piktnaudžiauja alkoholiu nuo 5 iki 20 metų, morfologiškai tai dažnai atitinka mikronodulario tipo. Suvartojamo alkoholio kiekis tiesiogiai nesusijęs su laipsniu ir kepenų pažeidimo laipsniu, tačiau PSO mano, kad vyrams per dieną dozės viršija 40 g gryno etanolio, o moterims - 25 g, kad būtų hepatotoksinis.

Pradinis alkoholio cirozės etapas yra silpnas simptomų, labiausiai tipiškas hepatomegalija. Alkoholio KP aktyvumą lemia ūmus alkoholinis (toksiškas) hepatitas dėl piktnaudžiavimo alkoholiu. Stadijose ligos cirozė yra dažnai derinamas su kitų funkcijų alkoholizmo - polineuropatiją, Dupuytren'o kontraktūra, paausinio liaukos, atrofija sėklidžių, plaukų slinkimas, ženklus ir kitus alkoholinius myocardiodystrophy ascitas Šiems pacientams atsiranda gerokai anksčiau negu pacientų, kurių virusinio CP.. Apibūdinamas "vorinių venų" išvaizda. Padidėjęs blužnis šiek tiek arba pasirodo vėlai. Šioje ligonių grupėje ligos pabaigos stadija pasireiškia kartu su hipovitaminozės požymiais, kasos funkcionalumo nepakankamumu, podigestion sindromu ir žymiu kūno svorio sumažėjimu.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBC) reikalauja atskiros diskusijos. Jo paplitimas yra mažas (23-50 atvejų 1 milijonas suaugusiųjų). Ligos etiologija nežinoma. Yra susirūpinimas dėl latentinės virusinės infekcijos vaidmens. Aprašytos šeimos ligų atvejai.

Autoimuninės ląstelių reakcijos, tokios kaip "transplantatas prieš šeimininką", atlieka pagrindinį vaidmenį PBC patogenezėje, kai pats paciento kepenys veikia kaip transplantacija. Ligos formavimas įvyksta 4 morfologinėse stadijose:

lėtinis ne gleivinės destruktyvus cholangitas;

cholangiolio proliferacija periduktalinėje fibrozėje;

stromos fibrozė, esant uždegiminei kepenų parenchimo infiltracijai;

kepenų cirozė su visais morfologiniais monolobulinio organo pažeidimo požymiais.

Daugeliu atvejų ši liga vystosi vyresnėms nei 35 metų moterims.

Pradinėje PBC stadijoje cholestazė yra labiausiai būdinga nuolatiniam odos niežėjimui, kuris iš pradžių yra pertraukiamas, o laikui bėgant tampa nuolatinis, dažnai skausmingas. Niežėjimas derinamas su cholestazine gelta, įgydamas progresuojantį kursą. Pridedama ir tiesioginio, ir netiesioginio bilirubino koncentracija kraujo serume. Urobilino kūnų išsiskyrimas su išmatomis ir šlapimu mažinamas arba jo nėra. Būdingas cholestazės fermentų (šarminės fosfatazės, GGTP), tulžies rūgščių, cholesterolio, lipoproteinų, fosfolipidų ir neesterintos riebalų rūgščių aktyvumo padidėjimas. Tipiškas ksanthelasmo vystymasis, kurio formavimas tiesiogiai priklauso nuo hipercholesterolemijos lygio ir trukmės. Nepageidaujami kraujagyslių požymiai telangiectasia ir palmarų eritema yra reti. Hepatomegalijos laipsnis labai skiriasi, splenomegalija nesuderinama su hipersplenizmo simptomais. Būdinga kaulų demineralizacija ir osteoporozės požymiai.

Detalus etapas ligos yra padidinti gelta, išsekimas pacientams iki išsekimo, raumenų sunykimo, pagelbėtų malabsorbcijos sindromu, dėl tulžies nepakankamumu, steatorrhea ir malabsorbcijos riebalų tirpstančių vitaminų. Dažnai PBC lydi poliogandulinis endokrininis nepakankamumas (antinksčių žievės hipofunkcija, kiaušidės, diencefalinė patologija). Kai liga progresuoja, atsiranda kepenų ląstelių nepakankamumas ir hepatosplenomegalija, pasireiškia portazinės hipertenzijos požymiai, tačiau ascitas paprastai vystosi tik galutinėje ligos stadijoje.

PBC gali lydėti sisteminės ligos, kurioms būdingas daugiausia autoimuninis pobūdis - skleroderma, reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, Hashimoto tiroiditas, miaztenija ir kt.

PBK diagnostikos kriterijai:

intensyvus niežėjimas, klinikinis įtarimas dėl autoimuninės ligos pobūdžio;

padidėjęs cholestazės fermentų kiekis 2-3 kartus, palyginti su norma;

ultragarsu aptiktos įprastos extrahepatic tulžies latakai;

antimitochondrinių antikūnų aptikimas titruojant daugiau kaip 1:40;

padidėjęs IgM kiekis serume;

kepenų puncente būdingi PBK tipiški morbologiniai pokyčiai.

PBK diagnozė nustatoma nustatant 4 ir 6 kriterijus arba tris ar keturis iš nurodytų požymių.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė susidaro dėl ilgalaikio tulžies nutekėjimo pažeidimo didelių intrahepatinių ir ekstrahepazinių tulžies latakų lygiu. To priežastis yra tulžies akmenligė, uždegiminė ir randų mažėja tulžies takų, pirminė ir metastazavusiu vėžinių hepatopancreatoduodenal zona, įgimtos kepenyse tulžies takų.

Klinikinėje charakteristikoje cholestazę galima derinti su padidėjusia kepenų bakterinės infekcijos požymiais - cholangiohepatitu, kuris dažniau pasireiškia su striktais ir cholelitiazėmis, ir tęsiasi kaip sepsinė būklė. Tokiais atvejais kūno temperatūra padidėja iki febrilų skaičiaus, trukusių nuo kelių valandų iki dienų, su šaltkrėmis, gausiu prakaitavimu, skausmu kepenyse.

KP kursas yra nustatomas pagal patologinio proceso veiklą, kepenų ląstelių nepakankamumo sunkumą ir portalinę hipertenziją.

Cirozės aktyvumą lemia citolitinių ir imuninių uždegiminių sindromų sunkumas. Vidutinio sunkumo KP aktyvumas diagnozuojamas, kai tymolio mėginys padidėja iki 8 vienetų. ir globulinu iki 30%, šių ribų viršijimas rodo ryškią CPU aktyvumą.

Proceso aktyvumo rodiklis yra intrahepazinių fermentų, pirmiausia transaminazių, kiekio padidėjimas. Papildomas kriterijus yra imunologinių parametrų nukrypimas - visų klasių imunoglobulinų lygio padidėjimas, antikūnų nustatymas įvairioms hepatocitų sudedamosioms dalims, komplementinės veiklos sumažėjimas, limfocitų blasto transformacijos slopinimas, slopinančių ar citotoksinių ląstelių skaičiaus padidėjimas.

Histologiniai medžiaga morfologinės aktyvumo ženklų TsPsluzhat išvaizda daug laiptuotas nekrozės, nekrozės didelių plotų, didelis skaičius židinio infiltratai gistiolimfoidnyh grupes skirtingose ​​vietose regeneruoja mazgai tariamas hidropinis degeneracija, uždegiminių ląstelių reakcijos plokštė sienos pažeidimo vientisumo.

Dekompensacija TsPopredelyaetsya derinys požymių kepenų nepakankamumas ir komplikacijų portalo hipertenzija. Kepenų ląstelių (parenchiminių) dekompensacija yra sumažinti masė veikiančios hepatocitų mažėti jų pagrindines funkcijas pasekmė. Širdies ir kraujagyslių dekompensacijos dėl to, kad vartų venos hipertenzijos komplikacijų, daugiausia atsparių terapijos pabrinkimo-ascitic sindromo sisteminės portocaval encefalopatijos, o kraujavimo iš stemplės veninių mazgų, skrandžio ir tiesiosios žarnos vystymosi.

KP diagnozė pagrįsta ligos požymių nustatymu, jo stadijos, veiklos, fazės, kepenų funkcijos nepakankamumo laipsnio nustatymu, etiologijos išaiškinimu.

Instrumentinė diagnostika neįmanoma be ultragarso skenavimo pilvo organuose. Tai leidžia įvertinti organo dydžio ir tankio pokyčius (riebalų degeneracija ir fibrozė sukelia kepenų parenchimo tankio padidėjimą), siekiant nustatyti paviršiaus pažeidimus, kraujagyslių lovos išeikvojimą ir restruktūrizavimą, aptikti blužnies padidėjimą. Tyrimas leidžia apibūdinti porcijos, kepenų ir smegenų venų skersmenį.

Kompiuterinis ir magnetinis rezonansinis vaizdavimas gali vaizduoti hepatosplenomegaliją ir venų užkietėjimų plitimą. Abu tyrimai plačiai naudojami kraujo ląstelių karcinomos, metastazių kepenų pažeidimų ir hemangiomų diferencinei diagnostikai.

Esophagogastroduodenoscopy yra nepakeičiama aptikti stemplės varikoze venus ir, jei reikia, jų skleroterapiją, taip pat diagnozuoti gastroduodenalio zonos gleivinę.

Kepenų funkcinio nepakankamumo laipsnio ir uždegiminio proceso aktyvumo laipsnio nustatymas atliekamas naudojant biocheminius tyrimus (kepenų testai), jei reikia, paciento tyrimo ir gydymo dinamika. Reikia įvertinti baltymų ir baltymų dalis, fibrinogeną, protrombino indeksą, cholesterolio kiekį, bendrą ir tiesioginį bilirubiną, karbamidą, kalio ir natrio kraują, transaminazių aktyvumą, GGTP, šarminę fosfatazę. Atliekant kraujo klinikinės analizės tyrimą atkreipkite dėmesį į kraujo ląstelių, įskaitant retikulocitus, skaičių. Atsižvelgiant į didelę kraujavimo tikimybę, pacientams, sergantiems KP, reikia nustatyti kraujo grupių priklausomybę ir Rh faktorius, o prireikus ištirti koagulogramą.

Tiriant etiologinius CP faktorius, viruso kepenų pažeidimo žymenys (antikūnai prieš hepatitu B, C, D ir tt) tiriami naudojant fermentinį imuninį tyrimą (ELISA) ir polimerazės grandininę reakciją (PGR) bei kraujo imunoglobulinus.

Tyrinėdamas viruso kepenų pažeidimo laipsnį ir pakopą, galima tiksliai nustatyti organo morfologines charakteristikas, naudojant perkutaninę arba tikslinę (laparoskopinę) kepenų biopsiją ir histologinius biopsijos pavyzdžius.

Jei įtariama pirminė tulžies pūslelinė CPR, atliekamas tyrimas dėl priešlauškinių raumens, anti-mitochondrijų ir antinuklearinių antikūnų lygio.

Norint neįtraukti Vilsono-Konovalovo ligos, būtina ištirti vario ir ceruloplazmino kiekį kraujyje. Jei įtariama paveldima hemochromatozė, nustatomas geležies, feritino ir geležies jungimosi gebėjimų serume lygis. Tokiais atvejais naudojant specialius biopsijos medžiagos dažymo metodus paaiškėja vario ir geležies kaupimasis hepatocituose.

Visi pacientai, turintys jaunus KP, turi ištirti vario lygį ir 1-antitripsinas.

Klinikinis įvertinimas etapas ir sunkumas TsPosnovyvaetsya kriterijai sunkumo portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas. Šiuo tikslu visi hepatito klinikos primenyaetsyaklinicheskaya pagal Child-Pugh (A.Child-R.H.Pugh), atsižvelgiant į taškų serume bilirubino, albumino, protrombino laiką ir taip pat požymiai kepenų encefalopatija ir ascitu (2 lentelė)..

Kepenų cirozės sunkumo nustatymas

20. Tyrimo tema: kepenų cirozė.

1. TEMOS AKTYVUMAS

Žinios apie šią temą yra būtinos, norint įveikti profesinius medicinos įgūdžius pacientų, sergančių kepenų ciroze, gydymui.

Studijuoti patogenezę, klinikines apraiškas, diagnozavimo metodus ir diferencialinę diagnostiką, taip pat kepenų cirozės gydymo metodus.

3. KLAUSIMAI KIEKIO DUOMENIMUI DĖL KLASĖS

1. "Kepenų cirozės" apibrėžimas.

2. Kepenų cirozės klasifikacija.

3. Kepenų cirozės patologija.

4. Klinikinio kepenų cirozės klinikiniai simptomai ir sindromai.

5. Kepenų cirozės diagnozavimo metodai.

6. Kepenų cirozės komplikacijos.

7. Pagrindiniai pacientų, sergančių kepenų ciroze, gydymo principai.

8. Pacientų, sergančių kepenų ciroze, prognozė.

4. SESIJOS ĮRANGA

1. Pacientai, sergantiems įvairiais kepenų cirozės formomis, turinčiais portalo hipertenzijos, edematinio ascitito sindromo, kepenų ląstelių nepakankamumo, hemoraginio sindromo simptomų.

2. Pacientų, sergančių įvairiomis kepenų cirozės formomis, atvejų istorija.

3. Laboratorinių ir instrumentinių metodų duomenys pacientams, turintiems įvairių formų kepenų cirozę.

4. Išbandykite užduotis pradinio žinių lygio patikrinimui, situacinėms užduotims pamokos tema.

5. BANDYMŲ UŽDAVINIAI PIRMINIO LYGIO

Pasirinkite vieną teisingą atsakymą.

1. Skirtingi histologiniai kepenų cirozės požymiai yra:

A. Pluoštinė septa, regeneruoti mazgai. B. Steatos ir hepatocitų apoptozė.

B. Balionas ir hepatocitų hiperpigmentacija.

G. Daugybė kolizija ir koaguliacijos nekrozės.

D. Neutrofilų infiltracija cholangiolio, Mallorio hilarinių kūnų.

2. Skirtumas tarp kepenų cirozės ir lėtinio hepatito:

A. cholestazės sindromas. B. Citolizės sindromas.

B. Kraujo ir žiurkių sistemos sutrikimo sindromas. G. Portalinės hipertenzijos sindromas.

3. Į būdingus klinikinius alkoholio ligos požymius įeina:

A. Jaundice, petechijos ir kraujavimas, periferinė edema. B. Hepatomegalija, splenomegalija, ginekomastija, gelta.

B. Dupuytreno kontraktūra, sėklidžių atrofija, parotido liaukos padidėjimas, raumenų atrofija, polineuritas.

G. Palmaro eritema, "medūzų galva", ascitas. D. Tamsus odos pigmentacija, dienos mieguistumas, kraujavimas iš nosies.

4. Laboratoriniai hepatocitų citolizės sindromo požymiai yra:

A. Padidėjęs cholesterolio kiekis. B. padidėjęs ALT, AST.

B. Padidėjęs V ir VII krešėjimo faktorių lygis. G. Padidėjęs protrombino lygis.

D. Tiesioginio bilirubino kiekio sumažėjimas.

5. Diagnozuojamas reikšmingas pirminio tulžies kepenų cirozės imunologinis tyrimas yra toks:

A. Trūkumas a1-antitripsinas.

B. Didelis anti-mitochondrinių antikūnų titras.

B. Didelis antikūnų antikūnų titras. G. Padidėję raumenų antikūniai.

D. Didelis feritino kiekis kraujyje.

6. Norint gydyti portalinę hipertenziją, patartina naudoti:

A. AKF inhibitoriai ir angiotenzino receptorių blokatoriai. B. Lėto kalcio kanalų blokatoriai.

G. r-Adrenergic ir anticholinergikai. D. r - Adrenerginiai blokatoriai ir nitratai.

7. Laboratoriniai cholestazės sindromo požymiai yra:

A. Padidėjęs ALT, AST, laktatdehidrogenazės (LDH) kiekis. B. hipocholesterolemija, tiesioginė hiperbilirubinemija.

B. Hipergamaglobulinemija, netiesioginė hiperbilirubinemija.

G. Padidėjusi šarminės fosfatazės, γ-glutamiltranspeptidazės, padidėjęs tiesioginis bilirubinas.

D. Fibrinogeno, hipocholesterolemijos, sumažėjimas.

8. Absoliutūs kontraindikacijos kepenų biopsijai apima:

A. Wilsono-Konovalovo liga, hemokromatozė.

B. Pagyvenusio paciento amžius, alkoholio ligos.

B. Tarptautinis normalizuotas santykis> 1,3, protrombino indeksas> 60%, trombocitopenija 60 x 10 9 ar mažesnė, kepenų echinokokozė.

G. Ascitas, stemplės venų varikozė. D. Sisteminių ligų buvimas, leukemija.

9. Portalinės hipertenzijos sindromo klinikiniai pasireiškimai kepenų ciroze yra:

A. Jaundice, niežėjimas, petechijos, kraujavimas iš nosies. B. Miego, asteriksio, dirglumo pakitimai.

B. Kūno masės sumažėjimas, parotido liaukų padidėjimas ir teleangelioaktazija.

G. Poliurija, padidėjęs troškulys, hipotenzija, bradikardija. D. Ascitas, splenomegalija, varikoze venų iš stemplės, "medūza galva".

10. Klinikinės kepenų encefalopatijos požymiai yra:

A. Asteriksis, miego apvertimas, dirglumas.

B. Jaundice, niežėjimas, petechijos, kraujavimas iš nosies.

B. Ascitas, splenomegalija, varikoze venų iš stemplės, "medūza galva".

G. Sumažėjusi kūno masė, padidėjusi parotidų liauka, telangioektazija.

D. Poliurija, padidėjęs troškulys, hipotenzija, bradikardija.

11. Norėdami įvertinti kepenų funkciją cirozėje pagal Child-Pugh, naudojami šie laboratoriniai parametrai:

A. Cholesterolis, šarminės fosfatazės, y-glutamiltranspetidos.

B. Bendras bilirubino, albumino, protrombino laikas.

B. Kepenų transaminazės, fibrinogenas, tiesioginis bilirubinas. G. Gamma globulinai, a-fetoproteinas, šarminė fosfatazė.

D. Natūralūs mėginiai, LDH, kepenų transaminazės.

12. Klinikinės kepenų cirozės sunkumo požymiai Child-Pugh yra tokie:

A. Karščiavimas, polineuritas, gelta.

B. Splenomegalija, petechijos ir kraujavimas, svorio kritimas.

B. Hepatomegalija, kraujavimas iš nosies, oligurija. G. Ascitas, neurologiniai sutrikimai, svorio deficitas.

D. Varikozė stemplės venų, periferinė edema, ascitas.

13. Klinikiniai ir laboratoriniai kepenų-inkstų sindromo požymiai kepenų ciroze yra:

A. Poliurija, padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje, AH. B. Pollakiurija, nocturija, hiperkalemija, padidėjęs glomerulų kiekis

B. Proteinurija, leukociturija, karbamido redukcija. G. Hematurija, cilindrurija, AH.

D. Oligurija, sumažėjusi glomerulų filtracija, padidėjęs kreatinino kiekis.

14. Pirminės tulžies cirozės klinikiniai požymiai yra:

A. Karščiavimas, hepatomegalija, splenomegalija, petechijos ir kraujavimai.

B. Niežulys, gelta, ksantomos ir daugkartinė ksanthezija, osteoporozė, viduriavimas, didelė hepatomegalija.

B. Padidėjusi parotidinė liauka, sėklidžių atrofija, Dupuytreno kontraktūra.

G. Artralgija, prasta tolerancija riebaliniams maisto produktams, ginekomastija.

D. Splenomegalija, periferinė edema, raumenų atrofija, polineuritas.

15. "Auksinis standartas" cirozės diagnozei yra:

A. Pilvo organų ultragarsas. B. Pilvo ertmės kompiuterinė skenavimas.

B. Kepenų scintigrafija. G. Kepenų biopsija.

D. Apžiūros pilvo ertmės rentgenograma.

16. Cirozės komplikacijos apima:

A. Kraujavimas iš stemplės varikozės

G. Tulžies pūslės diskinezija. D. Kvėpavimo funkcijos nepakankamumas.

17. Gliukokortikoidų paskyrimo kepenų ciroze požymiai yra:

A. Wilsono-Konovalovo liga. B. Hemokromatozė.

B. Virusinio geno kepenų cirozė viruso replikacijos etape. G. Kepenų cirozė kompensacijos etape. D. Išreikštos imuninės cirozės pasireiškimai.

18. Labai būdinga laboratorinė kepenų vėžio požymis yra:

A. Sunki hiperbilirubinemija.

B. G-glutamiltranspeptidazės ir šarminės fosfatazės padidėjimas.

B. α-fetoproteinų lygio didinimas. G. sunkus trombocitozė.

D. Padidėjęs protrombino indeksas.

19. Pagrindiniai kovos su edematinio ascitio sindromu principai kepenų cirozėje yra šie:

A. Tiesioginis laparocentesis.

B. Didžiausia diuretikų dozė ir priverstinis diurezės nustatymas.

B. Skysčių ir druskos suvartojimo apribojimas, diurezės vartojimas, diurezės kontrolė, albumino vartojimas.

G. Padidėjęs maisto Na + vartojimas, skysčių vartojimo apribojimas, diuretikų paskyrimas.

D. kraujo plazmos kraujo perpylimas, priverstinis diurezė, skysčių vartojimo apribojimas.

20. Laikoma, kad vaistai, kurie yra patogeniškai pateisinami kepenų encefalopatijos atveju:

A. Vinpocetinas, furosemidas, asparamas *.

B. Laktozė, a-ketoglutaro rūgštis *, ciprofloksacinas.

V. Cerebrolizinas *, glicinas, piracetamas.

G. Spironolaktonas, omeprazolas, izosorbido dinitratas.

D. Atenololis, ranitidinas, ursodeoksicholio rūgštis.

6. SVARBIAUSI KLAUSIMAI

Kepenų cirozė - lėtinė difunduoti polietiologic progresuojančia liga, kuri būdinga fibrozės ir kepenų architektoniniu įprastinę persigrupavimą gaunant mazgas regeneruoja dėl nekrozės hepatocitų, žymenų venos hipertenzijos ir kepenų nepakankamumas.

Cirozės paplitimas Rusijoje yra 20-35 atvejų 100 000 gyventojų. Ši liga dažniau pasitaiko vyrams nuo 18 iki 65 metų amžiaus. Mirtingumas Europos šalyse svyruoja nuo 13,2 iki 30 atvejų 100 000 gyventojų.

Kepenų cirozė laikoma polietiologine liga. Dažniausiai pasireiškia virusinė ir alkoholinė liga, kuri yra 75-80%.

Pagal etiologiją skiriasi kepenų cirozė:

• cholestazinė (pirminė tulžies pūslelinė ir vidurinė tulžies pūslelinė);

• įgimta (hepatolentikulinė degeneracija - Vilsono-Konovalovo liga, hemochromatozė, deficitas a1-tripsinas, tyrozė, galaktozemija, glikogenozė);

• dėl sutrikusio venų išsiskyrimo iš kepenų (kraujotakos nepakankamumas, liga ir Budd-Chiari sindromas, kontrakcinis perikarditas ir tt);

• medžiagų apykaita (mažo žarnyno aplinkkelio anastomozė, nutukimas, sunkios diabeto formos);

• autoimuninis (autoimuninio hepatito rezultatas);

• kriptogenas (nežinomos etiologijos cirozė, įskaitant indų vaikus).

6.3. Kepenų cirozės patogenezė

Negrįžtamas pokyčių ciroze, kurį sukelia nekrozės hepatocitų ir uždegiminė reakcija kartu su sunaikinimo Tinklinės tinklo su vėlesnio fibrozės, kraujagyslių pažeidimus aparatų ir skaldo parenchima konservuoti išvaizdą krupnoo LIL struktūrą.

Skirkite kepenų cirozės morfologinį triaidą:

• kepenų lobulių žlugimas (mirtis);

• difuzinis plaučių sekcijos formavimas;

Morfologinių pokyčių pobūdžiu išskiriamos šios morfologinės cirozės formos:

• mažai išmegzti arba melkonodulyarnuyu (mazgų skersmuo nuo 1 iki 3 mm);

• didelis mazgas arba makrooduliukas (mazgų skersmuo yra didesnis nei 3 mm);

• sumaišoma (kai laikomasi skirtingų dydžių mazgų).

6.4. Klinikinis cirozės vaizdas

Ankstyvosiose stadijose liga yra besimptomiai. Klinikinių simptomų atsiradimas priklauso nuo etiologijos, proceso aktyvumo laipsnio, nenormalios kepenų funkcijos, porto hipertenzijos sunkumo ir komplikacijų raidos.

Pacientai dažnai skundžiasi nuovargiu, silpnumu, diskomfortą dešiniajame viršutiniame kvadrante, pykinimas, vėmimas, pilvo pūtimas, svorio netekimas, pilvo pūtimas, nemiga ir mieguistumu dieną, sutrikusi lytinei funkcijai, nosies ar tiesiosios žarnos kraujavimas, karščiavimas, niežulys, pakitusi spalva oda, išmatos ir šlapimas, sumažėjęs darbingumas.

Kepenų cirozės klinikiniai simptomai ir sindromai.

1. Asthenovegetatyvinis sindromas: silpnumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas, nervingumas, hipochondrija.

2. Cituliticinis sindromas: karščiavimas, gelta, svorio netekimas, kepenų kvėpavimas, ekstraepoziniai požymiai ("kepenų delnai", "kepenų liežuvis", vorinių venų, keisti nagai, kūno plaukai, ginekomastija ir kt.).

3. Imunoplazminis sindromas: karščiavimas, artralgija, vaskulitas (oda, plaučiai), splenomegalija, limfadenopatija, raumenų skausmas, vaskulitas (odos, plaučių).

4. Cholestazinis sindromas: nuolatinis niežėjimas, gelta, odos pigmentacija, ksanthezema, karščiavimas (su uždegimu), šlapimo tamsėjimas, išmatų švelninimas (retai).

5. Dispepsinis sindromas: nuolatinis išsiplėtimas, sunkumas epi-gastriuose, raugėjimas, pykinimas, apetito praradimas, anoreksija, vidurių užkietėjimas.

6. Hemoraginis sindromas: kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų, odos kraujavimas, hemorrhoidinis kraujavimas.

7. vartų venos hipertenzijos sindromas: klinikinis TRIAD - ascitas, splenomegalijos, atidarymo portocaval anastomozėms į stemplės, skrandžio, tiesiosios žarnos, priekinę pilvo sieną ( "galva Medūza") su galimo kraujavimo sienos. Hiperplenizmas - anemija, leukopenija, trombocitopenija.

8. sindromas kepenų ląstelių nepakankamumas: encefalopatija (depresija su laikotarpiais sužadinimo ir elgesio sutrikimai, miego inversijos: mieguistumas dieną ir nemiga naktį, visą parą mieguistumas, stuporas, "mojuoti" drebulys pirštų, dizartrija, patologinių refleksų išvaizdą, "kepenų" kvapas burnos, komos, isfleksijos).

9. Hepatorenalo sindromas: oligurija, anurija, ascito padidėjimas, arterinė hipotenzija.

6.5. Klinikinių pasireiškimų kepenų cirozėje ypatumai, priklausomai nuo jų etiologijos

1. Virusinės etiologijos kepenų cirozė (didelis mazgas):

• greita kliniškai ryški progresija;

• primena ūmaus virusinio hepatito nuotrauką su ryškiais citolizės ir kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumo padariniais;

• ligos pabaigoje - portalo hipertenzija.

2. Alkoholio etiologijos kepenų cirozė (mažas mazgas):

• Dupuytreno kontraktūra, sėklidžių atrofija, parotino liaukos padidėjimas, raumenų atrofija, miopatija, polineuritas, galimi pankreatito pasireiškimai;

• nedidelis kepenų padidėjimas, jo aštrios, tankios tekstūros, splenomegalijos kraštas;

• porcelianinės hipertenzijos sindromo progresavimas, hiperplenizmas.

3. Kepenų tulžies kepenų cirozė:

• dominuoja cholestazinis sindromas;

• visada labai padidėjo kepenų dydis, kepenys yra tankios;

• lengvas porto hipertenzijos ir audinio ląstelių nepakankamumo sindromas;

• skausmas kauluose (ypač nugaros ir šonkaulių);

• tulžies kolių (su antrine tulžies ciroze) išpuoliai;

• pirštai, būgno formos;

• retai yra vorinių venų.

6.6. Laboratorinė kepenų cirozės diagnozė

1. Citolytic sindromas:

• padidėjęs tiesioginis bilirubinas;

• padidėjęs transaminazių (AST, ALT), LDH, aldolazės kiekis;

• padidėjęs mitochondrijų serumo parametrų kiekis: glutamato dehidrogenazė, sorbitolio dehidrogenazė;

• padidėjęs lizosomų fermentų kiekis: rūgšties fosfatazė, p-gliukuronidazė.

2. Imunoplazminis sindromas:

• padidėjęs u-globulinų kiekis;

• padidėjęs G, M, A imunoglobulinų kiekis;

• LE-ląstelių atsiradimas, nespecifiniai antikūnai prieš DNR, raumenų skaidulos, mitochondrijos;

• komplemento titro sumažėjimas, limfocitų blasto transformacijos tyrimas ir leukocitų slopinimo reakcija;

• nuosėdinių ėminių pokyčiai.

3. Cholestazinis sindromas:

• padidėjęs tiesioginis bilirubinas;

• padidėjusi γ-glutamiltranspeptidazė.

4. Hemoraginis sindromas:

• sumažėja trombocitų lygis ir funkcinės savybės;

• krešėjimo faktorių (II, V, VII) sumažėjimas.

5. Hiperplenizmo sindromas: anemija, trombocitopenija, leukopenija.

6. Sunkus kepenų ląstelių nepakankamumas:

• protrombino lygio sumažėjimas;

• cholesterolio kiekio mažinimas.

7. Hepatorenalo sindromas: didelė kreatinino, karbamido, hiperkalemijos, hipochloremijos koncentracija.

6.7. Laboratorinių parametrų pokyčių požymiai priklausomai nuo kepenų cirozės etiologijos

• Virusinės etiologijos kepenų cirozė: virusinės infekcijos žymenų nustatymas serologinio kraujo tyrimo metu.

• alkoholio etiologijos kepenų cirozė:

- ryškus šarminės fosfatazės, γ-glutamiltranspeptidazijos padidėjimas;

- makrocitinė hiperchrominė anemija;

- kai kuriems pacientams padidėja IgA kiekis.

• kepenų tulžies kepenų cirozė:

- ryškiausias cholestazinis sindromas;

- sunki hiperbilirubinemija (> 350 μmol / l);

- didelis cholesterolis, trigliceridai ir y-globulinai;

- pirminėje tulžies cirozėje padidėja IgM lygis ir

- antrinės tulžies cirozės atveju nustatomas didelis anti-mitochondrijų antikūnų titras.

Atsižvelgiant į klinikinių ir laboratorinių sindromų pasireiškimus ir sunkumą, įvertinti kepenų funkciją cirozės metu (46 lentelė).

Atsižvelgiant į proceso aktyvumą, nurodant uždegiminių reakcijų sunkumą, kepenų cirozė yra padalinta į aktyvią ir neaktyvią (47 lentelė).

Atsižvelgiant į kepenų ląstelių nepakankamumo sunkumą, yra: kompensuota, subkompensuota ir dekompensuota kepenų cirozė, kuri atitinka atitinkamai A, B ir C klasių Child-Pugh klasifikaciją.

6.8. Instrumentiniai tyrimo metodai

1. ultragarso pilvo diagnozuoti: padidėjusios kepenys, padidintą blužnis, blužnies padidėjimas ir vartų venos kaip netiesioginio nurodant portalo hipertenzija sindromas, į ascitas buvimą ir jos apytikrį dydį, tulžies pūslės, požymių lėtinio pankreatito, navikų pilvaplėvės ertmę.

2. Pilvo organų CT / MR pateikiami tikslūs duomenys apie organų dydį ir būklę, identifikuojami ar pašalinami navikai, įskaitant pirminį kepenų vėžį, kuris gali pasireikšti bet kokia kepenų cirozė.

3. Kepenų scintigrafija dėl cirozės atskleidžia išsklaidytą izotopų absorbcijos sumažėjimą kepenyse ir padidėjimą jo įsisavinimui kaulų čiulpų ir blužnies.

4. EGDS leidžia atskleisti stemplės venų varikozę, skrandžio opos ir dvylikapirštės žarnos opas, kurios dažnai yra besimptomės.

5. Angiografiniai tyrimai (celiaografija ir splenoportografija) atskleidžia portaus hipertenzijos buvimą ir pobūdį, atliekami pagal specialias nuorodas priimant sprendimą dėl chirurginio gydymo taktikos.

6. Kepenų biopsija - "auksinis standartas", skirtas diagnozuoti kepenų cirozę.

Biopsijos su kepenų ciroze morfologinis vaizdas, priklausomai nuo etiologijos.

• Virusinės etiologijos kepenų cirozė:

- didelis mazgų kepenų liga (mazgai> 3 mm);

- destruktyvus procesų vyravimas;

- nustatyti viruso pažeidimo žymenis, naudojant polimerazės grandininę reakciją.

• alkoholio etiologijos kepenų cirozė:

- mažas limfmazgis kepenyse (mazgai 1-3 mm);

- hepatocitų riebalinė degeneracija;

- Mallorio kraujo kūneliai (hialino kaupimasis lervų centre) ir židininė infiltruota portalinių vaistų su neutrofilais.

• kepenų tulžies kepenų cirozė:

- pirminė tulžies cirozė:

- destruktyvus pūslelinių tulžies latakų pokyčiai;

- tarpsieninių kanalų trūkumas;

- cholestazė daugiausiai lervos periferijoje;

- portalų sričių išsiplėtimas, infiltracija ir fibrozė;

- antrinė tulžies pūslelinė cirozė:

- intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas;

- pūslelių periferinėse dalelėse nekrozė su tulžies "ežerų" formavimu;

- normali lobular struktūra tam tikrose kepenyse.

6.9. Klinikinės diagnostikos teiginys

• Etiologija (alkoholiniai, virusiniai, tulžies, toksiški ir tt).

• Morfologija (mažas, didelis mazgas, mišrus).

• Morfogenezė (postnekrotika, portalas, tulžies pūslė, mišrios).

• Klinikinis ir funkcinis būklė (kompensacija, subilinė dekompensacija, nurodant porto hipertenzijos sunkumą, kepenų nepakankamumą).

• Sindromų indikacija (sunkus hemoraginis sindromas, hipersplenizmas).

• Aktyvus procesas (aktyvus, neaktyvus arba remisija).

• Dabartinis (progresyvus, stabilus).

Diagnozės formulavimo pavyzdys: mažo mazgo alkoholio etiologijos cirozė, vidutinio sunkumo laipsnio aktyvumas su porcelianinės hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo sindromais, progresuojantis kursas.

6.10. Kepenų cirozės gydymas

Kepenų cirozės gydymo priemones lemia etiologija, ligos aktyvumo laipsnis, komplikacijų buvimas.

1. Fizinės ir psichinės streso apribojimas, alkoholio pašalinimas, profesiniai pavojai, hepatotoksiniai vaistai (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, antidepresantai, antibiotikai, mieguistas), fizioterapija, insoliacija.

2. Visiems pacientams yra parodyta dieta (lentelė Nr. 5), apriboti aštrus, riebus, keptas maistas. Jei pacientas nėra išnaudotas, manoma, kad optimalus baltymų kiekis yra 1 g / kg kūno svorio. Reikia apriboti druskos suvartojimą iki 2 g per parą, esant ascitui, jis visiškai pašalinamas iš dietos.

3. Virškinimo normalizavimas, disbakteriozės pašalinimas, lėtinių infekcijos kanalų sanitarija.

5. Su subkompensuota kepenų ciroze:

• detoksikacijos agentai (gliukozė *, gemodez *);

6. Su dekompensuota kepenų ciroze (kartu su pirmiau nurodytomis priemonėmis) turite:

• porcelianinės hipertenzijos ir edemos-ascio sindromo gydymas:

• spironolaktonas, kilpos diuretikai (mažose dozėse);

• ilgalaikiai nitratai, p-blokatoriai;

• vietinis koncentruotas plazmos ir albumino tirpalas;

• nuolatinis ascitas - pilvo paracentė;

• su hipersplenizmu ir mažu baltųjų kraujo kūnelių kiekiu - leukocitų ir trombocitų masės perpylimas;

• kepenų encefalopatijos gydymas:

• baltymų apribojimas maisto produktuose;

• trumpalaikiai antibiotikai, skirti slopinti žarnyno florą (neomicinas, kanamicinas);

• a-ketoglutaro rūgštis * / ornitino analogai.

7. Komplikacijų gydymas.

8. Kepenų transplantacijos problemos sprendimas.

7. Pacientų kruopštumas

• Klinikinių kepenų cirozės pacientų apklausos ir apklausos įgūdžių formavimas.

• Klinikinio kepenų cirozės preliminarios diagnozės nustatymo įgūdžių formavimas remiantis apklausos duomenimis ir paciento ištyrimu.

• Egzamino ir gydymo plano įgūdžių ugdymas remiantis preliminariu kepenų cirozės diagnozu.

Pacientų skausmas laikomas savarankišku studento darbu. Kursų metu 2-3 studentų grupės kartu prižiūri 1-2 pacientus, sergančius įvairiais kepenų cirozės formomis, kolektyviai -

Jie sudarė išankstinę diagnozę ir parengė paciento tyrimo ir gydymo planą. Darbo rezultatai pranešami visai grupei, aptariami ir užrašomi priežiūros dienraštyje.

8. PACIENTO KLINIKINIS VAIZDAS

Klinikinę analizę atlieka mokytojas arba studentai tiesiogiai prižiūrint mokytojui. Klinikinės analizės užduotys.

• Tyrimo ir eksperimento metodikos demonstravimas pacientams, sergantiems įvairių formų kepenų ciroze.

• Pokalbio įgijimo ir pacientų, sergančių kepenų ciroze, tyrimas.

• Kepenų cirozės diagnozės nustatymas remiantis paciento apklausos, tyrimo ir tyrimo duomenimis.

• Pacientų, sergančių kepenų ciroze, tyrimo ir gydymo plano sudarymo metodų demonstravimas.

Per pamoką ištyrimas dažniausiai ir (arba) nuo diagnostinės ir (arba) terapiniu požiūriu kepenų cirozės atvejų. Apibendrinant, klinikinė analizė turėtų suformuluoti struktūruotą galutinę ar preliminariai diagnozę ir parengti paciento tyrimo ir gydymo planą. Darbo rezultatai užfiksuojami priežiūros dienraštyje.

9. SITUACINIAI UŽDAVINIAI

Klinikinis iššūkis? 1

Pacientas N., 48 metai, nuėjo pas gydytoją skundžiasi odos pageltimas, pilvo plėtros dydžio, jausmas nusiminimas viršutiniame dešiniajame kvadrante, The svorio iki 10 kg 4-5 mėnesius, pažymėtos silpnumas, prastas miegas ir mieguistumą dieną.

Jis mano, kad jis serga šešis mėnesius, kai jis pirmą kartą pastebėjo pilvo skausmo padidėjimą, jo sutrikdė padidėjęs nuovargis. Prieš du mėnesius jis buvo hospitalizuotas chirurgijos skyriuje su virškinimo trakto kraujavimo požymiais (buvo vėmimas "kavos srities" melena), šiuo klausimu nėra medicininių dokumentų.

Alkoholis nėra piktnaudžiavimas. Nerūkyti.

Kraujo perpylimai, narkotikų intraveninės injekcijos nebuvo atlikti.

Dirba kaip stomatologas. Paveldima istorija nėra apsunkinta.

Žiūrint sąlyga yra rimta. Pacientas yra mieguistas, erdvėje, laiku, savimi orientuotas. Yra platus pirštų drebulys. Paciento nepakankama mityba. Odos ir matomos gleivinės glaurinės, daugybės vorinių venų ant pečių. Ant priekinio krūtinės paviršiaus - padidėjusios paviršinės venos. Masyvi apatinių galūnių patinimas iki vidurio trečdalio šlaunų.

Plaučiuose vezikulinis kvėpavimas, iš apačios kampo dešinės, nėra atliekamas. Nėra švokų. BH - 19 per minutę.

Švelnios širdies garsai, be triukšmo. Pulsas 96 kartus per minutę patenkinamai užpildo ir įtvirtina įtampą. Širdies ritmas yra teisingas. HELL 130/80 mm Hg

Pilvo padaugėjimas dėl ascito, palpacija yra jautrus dešinėje pusrutulyje. Apatinis kepenų kraštas nustatomas 8 cm žemyn nuo krašto arkos. Kurlovo kepenų dydis: 16 x 14 x 12 cm.

Požymis abiejose pusėse yra neigiamas.

Pilnas kraujo tyrimas: hemoglobinas - 108 g / l, leukocitai - 4,0 x 10 9 / l, eritrocitai - 2,8 x 10 12 / l, trombocitai - 138,0 x 10 9 / l. ESR - 43 mm / val.

Kraujo biocheminė analizė: bendras baltymas - 8,5 g / l, albuminas - 2,4 g /%, cholesterolis - 4,6 mmol / l, karbamidas - 2,7 mmol / l, kreatininas - 62 μmol / l, gliukozė - 5,6 mmol / l, bendras bilirubinas - 133 mmol / l, tiesioginis bilirubinas - 65 mmol / l, K + - 3,6 mEq / l, Na + 135 mEq / l, ALT-241 U / l, AST-88 U / l, šarminės fosfatazės - 170 U / l.

Protrombino laikas - 5 s, tarptautinis normalizuotas santykis - 3.0.

RW, ŽIV yra neigiamas. Nustatytas HBSAg.

Pilvo organų ultragarsas. Kepenys: kairioji skiltis padidinta iki 10 cm (N iki 7,0), dešinoji skiltis padidinta iki 16,2 cm (N iki 14,0), struktūra yra difuziškai nevienalytė, echogeniškumas yra labai nevienodas hipo- ir hipercheminiams intarpams. V. porta 1,6 cm D. choledochus 0,5 cm ascitas. Kasa nėra išsiplėtusi, struktūra yra difuzinė nehomogeninė. Smegenis išsiplėtė (10,5 x 4,2 cm). Niežai yra įprastoje vietoje. Nėra jokių skaičiavimų. Taurės dubens sistema nėra pratęsta.

Endoskopija: varikoze venų I-II laipsnio stemplė.

Krūtinės radiografija: židinio ir infiltracinio šešėlio nebuvo aptiktos, šaknys yra sunkios, apatinės kampo dešinėje yra skysčio. Širdis ir aortos be funkcijų.

EKG: sinusinis ritmas, širdies ritmas - 92 per minutę, įprasta pozicija

1. Pabrėžkite paciento klinikinius ir laboratorinius sindromus.

2. Formuluoti diagnozę.

3. Kokie papildomi laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai diagnozei patikslinti?

4. Priskirti gydymą.

Klinikinis iššūkis? 2

Pacientas K., 55 m., Atvyko pas gydytoją, kuriame buvo skundai dėl padidėjusio nuovargio, silpnumo, diskomforto pilvo, sunkios jausmo į dešinę pusrutulį, meteorizmo, žąsų kojų ir kojų pojūčių.

Jis mano, kad jis serga keletą mėnesių, kai po kitų alkoholinių perviršių šie skundai atsirado.

20 metų piktnaudžiavo alkoholiu. Dirba kaip krautuvas.

Egzaminas: vidutinio sunkumo būklė. Paciento nepakankama mityba. Oda ir matomos gleivinės yra subistinės. Veido veidas yra hiperemiškas. Parotid liaukos išsiplėtė. Hiperemija rankose tenoro ir hipotenzijos srityje. Vidutinė ginekomastija. Dupuytreno kontraktūra dešinėje. Pastos blauzdos. Plaučiuose kvėpavimas yra sunkus, nėra girdimas švokštimas. Širdies santykinio švelnumo ribos yra normalios. Švelnios širdies garsai, be triukšmo. Impulsas 88 mata / min, patenkinamas įpylimas ir įtampa. Širdies ritmas yra teisingas, kraujospūdis yra 140/80 mm Hg.

Pilvo skausmas, kai palpacija yra padidėjusi, jautri pusiausvyros pusėje. Nustatytas pernelyg gilus perkusinis garsas nuolydžio pilvoje. Sunkus kepenų ir blužnies sutrikimas. Kursų matmenys pagal Kurlovą: 14 x 12 x 10 cm. Požymis abiejose pusėse yra neigiamas.

Pilnas kraujo tyrimas: hemoglobinas - 106 g / l, leukocitai - 4,6 x 10 9 / i, eritrocitai - 3,3 x 10 12 / i, trombocitai - 135,0 x 10 9 / i. ESR - 20 mm / val.

Kraujo biocheminė analizė: bendras baltymas - 7,8 g / l, albuminas - 3,1 g /%, cholesterolis - 3,2 mmol / l, karbamidas - 4,1 mmol / l, crea

Tininas - 88 mmol / l, gliukozė - 5,2 mmol / l, bendras bilirubinas - 63 mmol / l, netiesioginis bilirubinas - 12 mmol / l, ALT - 74 V / l, AST - 258 U / l, SchP - 403 U / l, U-glutamiltranspeptidazė - 304,2 U / l, amilazė - 255 U / l.

Serologiniai virusinių hepatitų žymenų tyrimai yra neigiami.

Pilvo organų ultragarsas: mažas ascitas, hepatosplenoma-galisas. V. porta 1,2 cm. Difuziniai kasos pokyčiai.

Endoskopija: varikoze venų I-II laipsnio stemplė. Diafragmos atidarymo stemplės išvarža. Išraiškingas gastritas, duodenitas.

EKG: sinusinis ritmas, širdies ritmas - 88 per minutę, įprasta pozicija

1. Pabrėžkite paciento klinikinius ir laboratorinius sindromus.

2. Formuluoti diagnozę.

3. Kokie papildomi laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai diagnozei patikslinti?

4. Priskirti gydymą.

Klinikinis iššūkis? 3

Pacientas L., 40 metų, namų šeimininkė, atvyko į kliniką su skundais dėl intensyvaus odos niežėjimo daugiausia vakare, šiek tiek padidėjęs pilvo dydis, svorio netekimas 20 kg per 2 metus.

Jis laiko save pacientu maždaug 3 metus, kai jis pirmą kartą sukūrė odos niežėjimą, apie kurį ilgą laiką gydė dermatologas be jokio poveikio. Ryšium su laipsnišku valstybės pablogėjimu, ji kreipėsi į klinikos gyvenamojoje vietoje. Hospitalizuotas gydymo tyrimas ir atranka.

Blogi įpročiai neigia.

Nr profesinių pavojų.

Paveldimumas nėra apsunkintas.

Egzaminas: vidutinio sunkumo būklė. Pacientas mažai galios. Odos ir skleruro geltonos spalvos. Xanthelasma amžius. "Pergamentas" odos ant kojų ir kojų, daug įbrėžimų. Periferinė edema Nr. Plaučiuose vezikulinis kvėpavimas, be švokštimo. BH - 17 per minutę. Santykinio drumstumo ribos

Širdelės yra normalios. Širdies garsai yra aiškūs, nėra triukšmo. Impulsas 78 mata / min, patenkinamas įpylimas ir įtampa. Širdies ritmas yra teisingas. HELL - 140/90 mm Hg Pilve su palpacija yra minkšta, neskausminga. Apatinis kiaušidės kraštas išsikiša 4 cm atstumu nuo kraštinės arkos. Kepenų dydis yra Kurlovas: 12 x 10 x 10 cm. Blužnis nėra apčiuopiamas.

Kėdė yra didelė, putojanti. Šlapinimasis yra normalus.

Pilnas kraujo tyrimas: hemoglobinas - 120 g / l, leukocitai - 7,8 x 10 9 / i, eritrocitai - 3,7 x 10 12 / i, trombocitai - 150,0 x 10 9 / i. ESR - 36 mm / val.

Kraujo biocheminė analizė: bendras baltymas - 7,8 g / l, albuminas - 4,0 g /%, cholesterolis - 7,8 mmol / l, karbamidas - 6,1 mmol / l, kreatininas - 101 μmol / l, gliukozė - 5,8 mmol / l, bendras bilirubino kiekis - 182 mmol / l, tiesioginis bilirubino kiekis - 162 mmol / l, ALT - 52 V / l, AST - 48 V / l, šarminės fosfatazės - 720 V / l, y-glutamiltranspeptidas-

Virusinio hepatito žymekliai nenustatyti.

Pilvo organų ultragarsas: kepenų dydžio padidėjimas ir vidutinė splenomegalija, vidutinis varvinės venos išsiplėtimas, 3 skausmas tulžies pūsleliuose, bendras tulžies latakas neplėtojamas, mažas laisvo skysčio kiekis pilvo ertmėje.

Endoskopija: stemplė nesikeičia. Lėtinis gastritas.

1. Pabrėžkite paciento klinikinius ir laboratorinius sindromus.

2. Formuluoti diagnozę.

3. Kokie papildomi laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimo metodai diagnozei patikslinti?

4. Priskirti gydymą.

9. ATSAKYMO STANDARTAI

9.1. Atsakymai į pradinio lygio testo elementus

Ankstesnis Straipsnis

Limfocitai iškeliami