Kepenų ligos simptomai ir gydymas vaikams

Galia

Šis namas stovi dešiniajame krante, čia gyvena didžiausia virškinimo liauka, kepenys.
Jis veikia kasdien: kaupia maistines ir vitaminus, gamina tulžį, skatinančią riebalų skilimą ir absorbciją, dalyvauja metabolizmo procese, kraujo rezervuarų sintezėje, reguliuoja kraujo krešėjimo veiksnius. Gyvena kasmet, senėja, sveria daugiau. Kepenys yra labai naminis: jis myli aukštos kokybės virtą maistą ir nepriima narkotikų ir alkoholio, bet taip pat nemėgsta cheminių medžiagų. Kai kepenys yra piktas ir serga, tada visa namas, visi jo gyventojai serga.

  1. Vaikas turi silpną odos geltonumą ir palpacijos metu yra šiek tiek padidėjęs kepenų skirtumas, dešinėje pusėje yra nedidelis skausmas. Jūs taip pat esate nusiminusi ir net nenorite manyti, kad žymimi simptomai kalba apie ligą, nors, deja, tai irgi nepanaikina. Kepenų ligos yra viena iš pirmųjų vietų tarp virškinamojo trakto ligų 3-7 metų amžiaus vaikams. Pagrindinės priežastys yra netinkama mityba, maisto kokyb ÷ s pokyčiai, alergenų atsiradimas maiste ir vandenyje, psichoemocine įtampa.
  2. Jūs atėjote namo iš darbo ir žiūrovų judėjimo bei keptuvėse į šaldytuvą, supratau, kad sriuba nebuvo šildoma ir buvo valgomas virtas sutirštintas pienas ir dešra. Jūsų vaikas studijuoja trečiąją klasę - tai reiškia, kad trečiaisiais metais moksleivis maitina sausuosius racionus. Jūs dažnai pastebėjote jo dažną išsišakojimą. Tai yra ženklas, kad kepenys yra netinkamos. Akivaizdu, kad turite parengti ataskaitą apie maisto suvartojimą arba numatyti vykdomas kontrolės priemones.
  3. Mama įspėja, kad 3 metų vaikas miegojo tik kairėje arba nugaroje. Mama prisiminė, kad dar anksčiau mergaitė dažnai šaukė, kai ji buvo uždėta dešinėje pusėje. Medicinos įstaigoje buvo diagnozuoti funkciniai kepenų pokyčiai. Priežastis buvo ankstyvas merginos perkėlimas į dirbtinį ir mišrią šėrimą.
  4. Grįžęs iš darželio, sūnus laimingai valgė cheburekus (iš kiosko). Paaiškėjo, kad darželyje dar niekas valgė nieko. Kodėl? Nes jis nėra įpratęs valgyti košę, bulvių koše, sriubą, makaronus. Namuose dominavo "kelio" valgymo būdas: ką buvo valgyti, jis buvo nedelsiant nupirktas. Tiesą sakant, visiems tėvams gali būti patariama: vaikas yra mažas, bent jau jam tinkamai paruošti (pirmas kursas, vaisiai, salotos). Pradėkite maisto dienoraščio, sužinokite, ką vaikas šiandien valgė darželyje, mokykloje ir namuose.
  5. Laikykis įrašų, kuriuose jūs pastebite svarbius dalykus ir niuansus. Pavyzdžiui: nuo kokios datos karagenijos viruso hepatitas prasidėjo darželyje; kokias papildomas užduotis nusiųsti vaikas po darželio, mokyklos; kaip jis atsakė į pastabą, jei jis turi sezoninį negalavimą; kaip veikia žarnos. Visa tai yra labai svarbu laiku pripažinti kepenų ligas. Vaikas gali skundžiasi, kad burnoje yra pykinimas, raugėjimas, sausumas ir kartumas. Tuo pačiu metu, esant dešiniojo ragenos skausmui, kėdė yra geltona, galva skauda, ​​nuotaika nuslopinama, greitai atsiranda nuovargis. Tai visi kepenų ligos požymiai.

PYREY - WEED ARBA MEDICINA?

Jis gydo ir stiprina kepenis, todėl nepatogu tai vadinti piktžolėmis. 1 arbatinis šaukštelis kvietrugių, laukinių rožių ir dilgėlių pilamas stikline vandens, virintu, aušinamas, filtruojamas ir paimamas pusę stiklinės pusvalandyje prieš valgį ir naktį. Sultinys yra naudingas ir mažas, o suaugęs žmogus yra ne tik medicinos, bet ir gera profilaktika. Jei jūsų vaikas praeityje (ar anksčiau) buvo kepenų ir tulžies pūslės pažeidimų, naudokite šį receptą be padeti.

Gėrimas be apribojimų

Tai naudinga reguliuojant kepenų ir kitų infuzijų aktyvumą: 300 g žolės ir 50 g gemalų išliejamos du puodeliai verdančio vandens ir paliekami užpilti per naktį. Ryte filtruokite ir gerkite vietoj vandens be jokių apribojimų.

Tačiau kolekcija, kuri liaudies medicinoje jau seniai laikoma vaikiška: 200 g žolių jonažolės, knotweed, kalendra gėlės, 15 g šiaudų žievės ir 5 g vaistinės ramunėlių. Negalima supainioti "gramų", nes žolių, paimtų infuzijai, dalis yra svarbi. Ši kolekcija paima 2 šaukštus, užpilama 0,5 litro šalto vandens ir paduodama per naktį. Ryte virinama 5-7 min., Paraginti pusę valandos šiltoje vietoje, po to štampuoti. Gauta infuzija turi būti girta keliuose pasiulymuose.

Kepenų ligos simptomai yra panašūs į ūminių virškinimo trakto ligų požymius ir apendicito išpuolį. Čia šie nuojaudimai nepadės - reikalinga skubi medicininė pagalba. Todėl geriau atsisakyti savianalizės ir gydymo.

Baimintis naftos ūkininkai

Pirmieji ligos simptomai (nuovargis skausmas dešinėje pusėje, rėmuo, apetito stygius) gali padėti šiltas šildomas šaldytuvas dešinėje pusėje 1,5-2 valandų, prieš miegą tris dienas, taip pat taškinis masažas tulžies pūslėje (po paskutiniu šonkauliu vertikaliai žemyn nuo dešiniojo nipelio). Plius valymo klišė naktį 2-3 kartus per savaitę. Pageidautina, kad vaikas tyliai sėdėtų du kartus ar tris kartus per dieną, pratęsdamas jo dešinę koją. Ši pozicija prisideda prie tulžies srauto.

HIT SU DUOMENIMIS

Ir jei infekcija yra kalta ir gelta randama vaiku? Tada, be gydytojo paskirto gydymo, tradicinė medicina taip pat gali pasiūlyti veiksmingas priemones:

  • 60 g džiovintos gluosnio žievės virinama 10 minučių. 1 litre vandens. Švirkštimas per dieną, štamas; 3 kartus per dieną prieš valgį vaikams suteikiama medicininis gėrimas (nuo metų iki trijų - ketvirtadalis stiklo, nuo 3 iki 8 metų - trečdalis stiklinių, nuo 8 iki 14 metų - pusė stiklo).
  • Kaip pagamintą arbatą naudokite neribotą maistą ir gerkite be apribojimų 2-3 savaites iš eilės.

    Kepenų ligos vaikams. Ligos, simptomų, diagnozavimo ir gydymo priežastys.

    Kepenų ligos vaikams. Ligos, simptomų, diagnozavimo ir gydymo priežastys.

    Šiuo metu, remiantis statistiniais duomenimis, naujagimių kepenų ligos atvejai yra 1 iš 2500 mūsų šalyje.

    Anksti kepenų ligos diagnozė naujagimiams ir kūdikiams yra labai svarbi, nes jos pagalba galima išvengti neigiamo ligos eigos ir jo neigiamų pasekmių. Tai taip pat svarbu, nes įvairūs kepenų funkcijos sutrikimai ir susiję sutrikimai vaiko kūne auga su amžiumi. Pavyzdžiui, baltųjų atresijų aptikimas vaikams nuo 2 mėnesių ir vyresniai smarkiai sumažina chirurginio gydymo ar chirurginės korekcijos veiksmingumą ir sėkmę. Ankstyvas kepenų funkcijos sutrikimo pripažinimas leidžia tėvams ir gydytojams ištaisyti vaiko dienos režimą, šėrimo sistemą ir mitybos palaikymą, taip pat kitas ne narkotikų ir ne chirurgines priemones, kurios gali sulėtinti progresyvią ligos eigą. Rezultatas gali būti šalutinių poveikių ir geresnio vaiko augimo sumažėjimas.

    Ankstyva kepenų ligų diagnozė taip pat labai svarbi dėl to, kad prireikus atlikus ortotopinę transplantaciją chirurginės intervencijos metu vaikams, sveriantiems daugiau nei dešimt kilogramų, dažniau yra sėkmingiau.

    Deja, ankstyva kepenų pažeidimo diagnozė, įskaitant sunkias kepenų ligas, yra rimta problema ir yra sudėtinga dėl vienodų pradinių pasireiškimų. Tarp naujagimių sergančių pacientų kepenų liga nesukelia ryškių simptomų ir yra nespecifinių klinikinių požymių. Pavyzdžiui, jei paveiktas naujagimio kepenų audinys, visų pirma susidaro odos gelta, dažnai tai nepastebi pediatrai ir yra susijusi su naujagimio fiziologine gelta. Šiuo požiūriu pediatrai ir tėvai turėtų labiau atsižvelgti į naujagimio būklę ir stengtis nustatyti galimus ženklus, rodančius kepenų pažeidimą.

    Dažniausios kepenų ligos priežastys pirmųjų gyvenimo metų vaikams:

    • cholestaziniai sutrikimai: tulžies atrezija, cholelitiazė, tulžies latako nepakankamumas, cholehų cista, hemolizinė liga - tulžies sustorėjimas, progresuojančios šeimos cholestazės sindromai, gerybinis kartotinis cholestazė ir tt;
    • virusinis hepatitas ir kitos infekcinės ligos naujagimiams: herpeso virusas, citomegalovirusas, toksoplazmozė, Epstein-Barro virusas, raudonukė, sifilis, enterovirusas, adenovirusas ir kiti;
    • paveldimos medžiagų apykaitos ligos: cukrinis diabetas, tulžies rūgščių metabolinės sutrikimai, angliavandenių metabolinių sutrikimų, baltymų ir riebalų, karbamido ciklo sutrikimai ir kiti fermentopatijai;
    • toksiškas (farmakologinis) poveikis organizmui: hipervitaminozė A, kai kurie vaistai, bendra parenterinė mityba.
    • Taigi, kepenų ligos priežastys vaikams yra labai įvairios, tačiau 95 proc. Iš jų sukelia tulžies sąstingis tulžies pūsleliuose (cholestazę), kuris susidaro dėl įgimtų užsikimšimo tulžies latakų (tulžies atrazijos) ir naujagimių hepatito (naujagimio hepatito).

    Kepenų ligos požymiai

    Pagrindiniai kepenų funkcijos sutrikimo požymiai naujagimiams pasireiškia nuolatine nefiziologine gelta net 14 dienų po gimdymo. Jei vaikui, vyresniam nei 2 sav., Atsiranda gelta, būtina atlikti kruopštų kepenų tyrimą. Sveikiems vaikams bilirubinas, kuris yra tulžies pūslėmis, patenka į žarnyne iš tulžies pūslės ir po kelių pakeitimų patenka į pigmento stercobiliną, kuris suteikia naujagimiui būdingą rudą spalvą. Jei ankstyvoje gelta prasideda acholio (bespalvio) išmatos atsiradimas, tai gali reikšti cholestazę, kurios metu tulžys stagnuoja tulžies pūsle ir neperduodamas žarnyne, todėl vaiko išmatos neturi spalvos. Be to, analizei nustatytas krešėjimo sutrikimas gali rodyti kepenų disfunkciją.

    Kitas kepenų pažeidimo požymis yra jo dydžio padidėjimas, kartais matomas vizualiai. Sergančiame vaikui kepenų iškyšulys yra dešinėje pusėje esančioje hipochondrijoje (sveikiam vaikui jis tik šiek tiek išsikiša 1-2 cm atstumu nuo dešinio krašto arkos), jo apatinė riba gali nukristi iki pilvo vidurio, o kartais ir mažesnė. Pilvas tampa pastebimai asimetriškas, o kepenų paviršius gali būti vienkartinis. Su ligos progresavimu gali padidėti blužnis.

    Kepenų ligos sunkios komplikacijos požymis yra kepenų funkcijos nepakankamumo raida - ascitas, dėl kurio pilvo skausmas padidėja dėl perteklinio skysčio kaupimosi pilvo ertmėje. Vaikui, turinčiam kepenų nepakankamumą, dėl plazmos baltymų koncentracijos sumažėjimo atsiranda kraujo krešėjimo sutrikimas, dėl to išsivysto edema ir kūnas tampa apsvaigęs. Kartais ascitas yra įgimtas ir, paprastai, rodo įgimtą kepenų nepakankamumą, kepenų cirozę ar kaupimosi ligą. Vaikai su tokiomis sunkiomis kepenų ligomis miršta antrą ar trečią gyvenimo metus nuo kepenų nepakankamumo.

    Kepenų ligos gydymas naujagimiams ir mažiems vaikams yra nustatomas tik išsamiai ištyrus vaiką ir tiksliai diagnozuojant. Kiekvienu atveju reikalingi skirtingi gydymo būdai: operacija, pvz., Tulžies latakų atrezija, arba tik dietos terapija ir vaistų gydymas. Jokiu būdu negalėsite kreiptis į vaiko savigarbą su homeopatiniais vaistiniais preparatais ar dietiniais papildais be gydytojų paskyrimo. Ankstyvo diagnozavimo trūkumas, tėvų ir gydytojų nesuvokimas, taip pat tinkamo gydymo trūkumas gali gerokai sumažinti vaiko būsimo gyvenimo kokybę ir sutrumpinti jo trukmę. Tai visada turi būti prisimenama!

    Kepenų ligos simptomai vaikams

    Remiantis statistiniais duomenimis, kepenų patologija randama viename iš 2500 naujagimių. Svarbus šio laikotarpio taškas yra ankstyva diagnozė, kuri leidžia laiku aptikti ligą ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi. Įrodyta, kad vėlyvas kūdikių, tulžies takų ir šlapimo takų ligų gydymo pradžia žymiai pablogina gyvenimo prognozę. Jei kanalinė atresija diagnozuojama po dviejų mėnesių amžiaus, hepatoportoenterostomijos (žarnyno drenažo atstatymas) veiksmingumas mažėja kelis kartus.

    Kepenų ligos nustatymas ankstyvoje stadijoje leidžia užkirsti kelią patologiniam procesui, taip užkertant kelią rimtiems padariniams. Atsižvelgiant į kepenų įvairovę ir svarbą vaikui, galima tik spėti, kokios komplikacijos gali atsirasti dėl jo nepakankamumo.

    Deja, pediatrijoje atvejai dažniausiai registruojami, kai po fiziologinės gelmės kaukiu atsiranda sunki kepenų liga.

    Vaikų kepenų ligos eigos ypatumai

    Klinikiniai kepenų ligos požymiai vyresniems vaikams labai skiriasi nuo simptomų suaugusiesiems. Kalbant apie naujagimius, per pirmuosius gyvenimo metus pasireiškia paveldimos ligos.

    Per pirmąsias dvi savaites po gimdymo atsiranda kraujo ir žarnyno trakto sutrikimo požymis, pvz., Odos geltonumas. Tai atsiranda dėl gimdos kaklelio nepakankamo išsivystymo (atresijos), kai nėra tulžies pūslės užtvindymo ar dėl to, kad maitina kūdikį riebus pienu.

    Gelta taip pat gali išsivystyti atsakant į papildomų maisto produktų įvedimą ir motinos dietos pokyčius fruktozės netoleravimo ar laktazės trūkumo fone.

    Geltonumo priežastis gali būti paslėpta paveldima tulžies potraukio sutrikimu šeimos cholestazėje, kuri diagnozuojama pirmąjį gyvenimo mėnesį. Be gleivinių membranų ir odos glaustumo (pagelsta), išmatuota kaukolių masė.

    Be to, kūdikio pažeidimas kūdikiams yra pastebimas, jei nėščia moteris patiria ūmę infekcinę ligą, piktnaudžiauja alkoholiu ar vartojo hepatotoksinius vaistus vaisiaus nešiojimo metu.

    Kepenų ligos simptomai vaikams

    Sunkumai diagnozuoti ligas vaikystėje atsiranda dėl riboto leidžiamų egzamino metodų skaičiaus, taip pat dėl ​​žodinio kontakto su pacientu per pirmuosius gyvenimo metus. Vaikų kepenų ligos požymiai apima ne tik akių ir žarnyno trakto pažeidimus, bet ir virškinimo bei nervų sistemos sutrikimus.

    Ankstyvieji kepenų patologijos simptomai yra skausmo sindromas, kuris lokalizuotas dešiniojo hipochondrio srityje. Skausmo intensyvumas padidina riebius maisto produktus ir veikia. Tai gali būti sutraukimas, pjovimas, plyšimas ar skausmas. Kartais skausmas pasireiškia iki ketvirtadalio valandos.

    Be to, vaikų kepenų ligos pasireiškia:

    • išsipūsti po valgymo;
    • pykinimas;
    • vėmimas su tulžies priemaiša;
    • karstumas burnoje;
    • šlapimo patamsėjimas;
    • viduriavimas;
    • sunkus negalavimas;
    • galvos skausmas;
    • prastas apetitas;
    • meteorizmas;
    • gleivinių ir odos geltonumas.

    Be to, yra miego sutrikimas, nes per dieną vaikas tampa mieguistas, ašaras ir mieguistas.

    Kepenų skausmo priežastys

    Kepenies ir tulžies sistemos patologijos simptomai iš esmės priklauso nuo jo atsiradimo priežastys. Bet kokiu atveju skausmas dešiniojo ragenos srityje nėra norma ir reikalauja kruopštaus diagnozavimo. Vaikams gali pasireikšti skausmas kepenyse dėl:

    1. fizinė veikla;
    2. riebaus maisto vartojimo;
    3. kepenų kapsulės ištempimas dėl hepatomegalijos (liaukos išsiplėtimas);
    4. tulžies latakų sutrikimai.

    Fizinis pratimas

    Po sunkaus fizinio krūvio gali pasireikšti skausmas dešiniojo ragenos srityje. Daugelis iš mūsų patirdavo kolikų ar sunkumų kepenyse po bėgimo ar sporto pratybų.

    Šiuo atveju vaiko kepenys skauda dėl jo užpildymo krauju. Faktas yra tas, kad fizinio aktyvumo metu yra kraujo perskirstymas, dėl kurio kūno tūrį padidėja šiek tiek, o kapsulė ištempiama. Sunkumas ir skausmas, kuriuos sukelia nervų receptorių sudirginimas.

    Norint išvengti skausmo atsiradimo, prieš įjungiant ar paleidžiant maitinimą rekomenduojama iššilti. Be to, turite laikytis laiko intervalo po valgio ir prieš sportinę veiklą. Per treniruotę draudžiama gerti daug skysčių, reikia tinkamai kvėpuoti ir imtis tarpų tarp rinkinių.

    Nepakankama mityba

    Kiekvienas iš mūsų žino, kad kepenys aktyviai dalyvauja virškinime. Viena iš pagrindinių jo funkcijų - sintezuoti tulžį, kuris kaupiasi šlapimo pūslėje, kurioje atsikrato perteklinio vandens ir tampa labiau koncentruotas. Tai būtina:

    1. riebalų skilimas;
    2. žarnyno judrumo stimuliavimas;
    3. neutralizuojant skrandyje esančio maisto rūgštingumą, kuriame jis veikiamas druskos rūgštimi ir pepsinu;
    4. palaikyti mikroorganizmo mikroflorą, taip užkertant kelią infekciniam uždegimui;
    5. cholesterolio, toksinų ir bilirubino išskyrimas;
    6. hormonų (sekretino, cholecistokinino) sintezės stimuliavimas, kuris aktyvuoja virškinimo fermentus.

    Valgydami riebalinius maisto produktus, karštus prieskonius, didelius saldainių kiekius, kepinius ar rūkytą mėsą, krūvis kepenyse žymiai padidėja. Dėl to jo tūris gerokai padidėja, kapsulė tęsiasi, ir skausmas pasireiškia dešiniojo paakio skilvelio srityje.

    Pluoštinės kapsulės tempimas

    Skausmas gali atsirasti dėl pluoštinės kapsulės ištempimo, padidėjusio kepenų audinio kiekiui. Būtina pabrėžti tokias vaikų kepenų ligas, kurioms būdinga hepatomegalija:

    1. uždegiminės ligos (virusinis hepatitas, sepsis, įgimtos infekcijos, toksinių vaistų pažeidimas, parazitinis ecchikokozės patologijos generavimas, taip pat bakterijų abscesai);
    2. medžiagų apykaitos sutrikimai (amiloidozė, porfirija, mukopolisacharidozės, glikogenozės, Vilsono liga, vario apykaita);
    3. kraujo stasis (venų trombozė, cirozė, širdies nepakankamumas);
    4. infiltraciniai kepenų procesai (leukemija, hemolizinė kūdikių liga, hemokromatozė, ekstramedulinė hematopoezė, kai "netipiškose" vietose susidaro kraujo ląstelės);
    5. papildomos neoplazmos (cistos, metastazės ir pirminės hepatomos navikai).

    Tulžies latako patologija ir šlapimo pūslė

    Pateiktas patologinių būklių, kuriomis sutrikusi tulžies pūslelinė, sąrašas:

    • atrazija iš tulžies pūslės, kai nėra kanalinio praeinamumo, ir spūstis. Vienintelė pagalba vaikui yra chirurgija. Tai susideda iš anastomozių susidarymo tarp kanalų ir žarnyno, siekiant atstatyti tulžį;
    • tulžies akmenų liga (cholelitiazė). Jis pasižymi akmenų susidarymu tulžies sistemoje. Ši liga diagnozuota labai retai vaikystėje (1% visų virškinimo sutrikimų). Ūminis skausmo sindromas atsiranda su obstrukcija diametras liumeną dideliu akmeniu, kuris neleidžia tulžies srautui;
    • disciinezija iš tulžies pūslės, kuri yra šlapimo pūslės ir kanalų kontraktilumo pažeidimas, dėl kurio atsiranda cholestazė. Tarp visų ligų, susijusių su tulžies takų liga, diskinezija užima lyderio poziciją;
    • cholecistitas ir cholangitas, kurių vystymasis yra uždegiminis procesas, lokalizuotas šlapimo pūslėje ir kanaluose. Dėl to žarnos judėjimas yra sutrikęs, ir sunkus jausmas pasireiškia dešiniosios hipochondrijos srityje;
    • nenormalus šlapimo pūslės vystymasis. Jie gali pasireikšti dėl organo, jo nestandartinio dydžio, netipiškos vietos ar intravesicinių pertvaros buvimo;
    • parazitinis tulžies takų uždegimas (giardiazė, opisthorchiazė, amebiazė).

    Diagnostika

    Diagnostikos procesas prasideda pacientų skundų apklausa. Vaikas turėtų pasakyti jam, kas tai trukdo ir parodyti jam, kur skauda. Tada gydytojas atlieka fizinį tyrimą, daugiausia dėmesio skiriant gleivinės ir odos spalvui, taip pat zonduoja dešiniojo ragenos plotą, kur jis gali aptikti hepatomegaliją ir skausmą dėl palpacijos.

    Po interviu su tėvais ir analizuojant duomenis, gydytojas nustato diagnostinių patikrinimų diapazoną, kuris leis jam patvirtinti ligą.

    Instrumentiniai metodai

    Norėdami vizualizuoti vidinius organus, ypač kepenų ir tulžies sistemos, specialistas nurodo ultragarsą. Tai laikoma saugiausia vaikams ir gali būti kartojama keletą kartų. Tyrimo metu bangos, kurios praeina per skirtingo tankio audinius, ekrane atsispindi šešėliais su didesniu ar mažesniu intensyvumu. Taigi, gydytojas gali nustatyti kepenų dydį, struktūrą, vizualizuoti kanalus, akmenis, papildomas formacijas ar vystymosi sutrikimus.

    Norint įvertinti šlapimo pūslės kontraktilumą ir Oddi sfinkterio būklę, ultragarsas kartojamas po pusryčių. Turi būti produktų, kurie skatina tulžies srautą.

    Remiantis indikacijomis, dvylikapirštės žarnos skleidimas gali būti atliekamas, todėl galima analizuoti pūslelių kiekį ir tulžies sudėtį. Išsamesniam tyrimui naudojamas cholecisto arba cholangiopankreatografija.

    Kraujo tyrimai

    Laboratorinė diagnostika apima:

    1. bendroji klinikinė kraujo analizė, kurioje registruojamas padidėjęs leukocitų kiekis ir pagreitinta ESR, o tai rodo, kad organizme yra uždegiminis procesas. Jei nustatomas eozinofilų skaičiaus padidėjimas, būtina įtarti parazitinę ligą;
    2. imunologiniai tyrimai (RSK, RNGA) yra būtini parazitams aptikti nustatant konkrečius baltymus;
    3. bandymai patvirtinti infekcinį hepatitą (ieškoti antikūnų prieš virusus, antigenus, specifinius Ig, taip pat patogenus RNR arba DNR);
    4. kraujo krešėjimo krešėjimo tyrimas.

    Atskirai reikėtų pasakyti apie mėginį Katstsoni, būtiną echinokokozės patvirtinimui. Bandymas atliekamas taip. Parazitinės cistos turinys naudojamas dilbio pagalba ant dilbio vidpadžio. Reakcija laikoma teigiama, kai atsirado hiperemija ir audinių patinimas nulio zonoje.

    Kepenų testai

    Kraujo biocheminė analizė apima daugelį rodiklių, tačiau ne visi gydytojai naudoja diagnozuoti kepenų ligą. Rezultatų dekodavimas atliekamas atsižvelgiant į amžiaus normas. Kraujas turi būti tuščias skrandis. Jei medžiaga imama kūdikiams, specialistas turėtų atsižvelgti į laiką, kada kūdikis valgė paskutinį kartą.

    Analizėje dažnai nagrinėjami šie rodikliai:

    1. alanino aminotransferazė. Fermentas yra daugelyje kūno ląstelių, daugiausia kepenyse ir inkstuose. Padidėjus kraujo koncentracijai, įtariama, kad yra įtariamas hepatitas, leukemija, metastazavusio liauko pažeidimai, infekcinė mononukleozė, metaboliniai sutrikimai ar kepenų hipoksija;
    2. aspartato aminotransferazė. Fermentas randamas kepenyse ir miokarde. Paprastai jo nėra kraujyje, todėl jo išvaizda nurodo audinio pažeidimą hepatituose, navikose, mononukleozės ir medžiagų apykaitos sutrikimų;
    3. gama-glutamiltransferazė. Maksimalus jo kiekis pastebimas kepenyse, inkstuose ir kasoje. Su jo padidėjimu turėtų būti neįskaičiuotas hepatitas, apsinuodijimas, vidinė ir nejautra tulio stasija.

    Kai sumažėja gama-glutamiltransferazės, įtariama hipotirozė, kuri vaikystėje yra labai pavojinga ir gali sukelti psichinį ir fizinį atpalaidavimą.

    1. šarminės fosfatazės. Didžiausia jo dalis yra kepenyse, todėl jo padidėjimas pastebimas infekciniu hepatitu, navikais, akmenimis kanaluose, liaukos abscesuose ar mononukleozės. Šarminė fosfatazė ne visada yra patikimas kepenų ligos rodiklis. Faktas yra tas, kad jis taip pat sintezuojamas kauliniame audinyje, dėl kurio jo didėjimas gali būti pastebėtas dėl spartaus vaiko augimo fono;
    2. bendras bilirubinas yra raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo produktas, kuris patenka į kepenis, pašalinant jį iš organizmo su tulžimi. Su cholestaze padidėja jo lygis kraujyje. Tai pasireiškė hemolizine gelta, hepatitu, cistine fibroze, tulžies latakų obstrukcija dėl obuolio užkimšimo akmeniu arba išskyros iš arterijos atrezijos fone.

    Gydymas

    Gydytojo taktika remiasi laboratorinės ir instrumentinės diagnostikos rezultatais. Kuo greičiau pradedamas gydymas, tuo silpnesnės bus ligos komplikacijos. Vienas svarbiausių gydymo klausimų yra dieta.

    Vaikui priskiriamas lentelės numeris 5, kuris leidžia sumažinti apkrovą iš kepenų ir tulžies sistemos ir normalizuoti tulžies srautą. Štai pagrindiniai mitybos principai:

    • gerti daug vandens;
    • saldainių, šviežios kepimo, rūgto vaisių ir druskos apribojimas;
    • karštų prieskonių, rūkytos mėsos, turtingo pieno, mėsos ir žuvies produktų pašalinimas;
    • trupmeniniai valgiai (iki šešių kartų per dieną mažose porcijose);
    • raciono praturtinimas grūdais, sėlenomis, augaliniu aliejumi, mažai riebiu pienu, mėsa, žuvies produktais ir daržovėmis.

    Jei kūdikis maitinamas krūtimi, maistui taikomi apribojimai.

    Medicininė pagalba

    Konservatyvi gydymo taktika apima narkotikų vartojimą, kurio tikslas yra pašalinti patologijos priežastis ir sušvelninti nedidelio paciento būklę. Gydytojas gali nurodyti:

    1. priešuždegiminiai vaistai, skirti pašalinti skausmą ir sumažinti uždegiminio proceso sunkumą;
    2. antispazminiai vaistai leidžia išplėsti tulžies takus ir normalizuoti tulžį;
    3. raminamieji;
    4. antibakteriniai, priešvirusiniai ar antiparaziniai vaistai, skirti pašalinti patogeninius patogenus;
    5. cholagogas reiškia užkirsti kelią stagnacijai.

    Chirurginis gydymas

    Esant pažengusioms tulžies akmenų ligoms, gali prireikti chirurginio šlapimo pūslės pašalinimo, kuris vadinamas cholecistektomija. Intervencija atliekama naudojant laparoskopinius instrumentus. Į tulžies latakų atreziją susidaro anastomozės, atkuriant tulžies srautą.

    Sunkiais atvejais su kepenų pažeidimu galima apsvarstyti transplantacijos problemą.

    Fizinė terapija, galvanizavimas, psichoterapija ir fizioterapinės procedūros, tokios kaip parafino vonios, elektroforezė ir masažas, pasitvirtino gerai. Jie vartojami kartu su narkotikais ir pooperaciniu laikotarpiu.

    Kepenų ligų prevencija yra tinkama mityba, sporto veikla ir reguliarūs pediatro patikrinimai.

    Vaikystės kepenų liga

    Kataralinė gelta

    Katarinė gelta yra labiausiai paplitusi kepenų liga vaikystėje. Tai dažniausiai pastebima epidemijos formoje, ypač vaikams, vyresniems nei 2 metų, o kūdikiams - labai retai.

    Kitos gelta

    Kita vertus, vaikystėje atsiranda retesnės ūminės gelta, atsiranda Vasilievo-Weilio uždegiminė gelta, kuri lydi aukštą karščiavimą, sunkius bendrus reiškinius ir tendenciją kraujuoti ir nefritą. Taip pat buvo pastebėta ūminės geltonosios kepenų atrofijos, kepenų absceso dėl sepsio, apendicito, gastroenterito ir hepatito atvejų septinių ligų metu. Žarnų akmenys yra labai reti, o senesnioms merginoms reikėtų paminėti cholangito ir cholecistito simptomus.

    Kepenų cirozė

    Kūdikiams kepenų cirozė dažniausiai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais; dažnai jie yra įgimtas, o tada išimtinai sifilis. Yra 3 formos. Dažniausiai pasireiškia difuzinė poroziška cirozė, kuri kilusi iš difuzinės infiltracijos, daugiausiai porankinės veninės šakos srityje; ji pasižymi stipria kepenų patinecija ir sustorėjimu, atsiranda labai mažai gelta arba be jos ir padidėjusiu blužniu, vėliau veda prie granuliavimo ir kepenų susitraukimo su lašais. Yra mažiau mazgelinė gipso formos ir skrandžio kepenų cirozė, kuri greičiausiai priklauso nuo gleivinės cholangito ir kartu stipriai padidėja kepenys ir gelta. Visos šios formos randamos vėlesniame gyvenime, be to, dažniau nei bet kuri kita cirozė.

    Kepenų navikai

    Iš kepenų navikų, daugiausia reikia galvoti apie labai piktybišką, iš dalies difuzinę, dalinai tarpdurvinį vėžį ir sarkomą. Dažniausiai jie pirmiausia nesiskiria, bet kaip inkstų ar antinksčių navikų metastazės. Operacinė intervencija yra beveik nepasiekiama. Diagnozuojant galimą maišymą su guminiais mazgeliais. Kepenų cistinės navikai taip pat yra įgimtos arba bent jau išsivysto iš įgimtų primordijų. Jie yra vieni, bet dažniau yra keli augliai ir gali pasiekti didelį dydį. Kepenų echinokokas nėra svetimas vaikystėje.

    Įgimtas didžiųjų tulžies latakų uždarymas

    Reta liga yra įgimtas didžiųjų tulžies latakų uždarymas. Jis yra pagrįstas netinkamu formavimu, ty beveik visišku ar net pilnu žarnyno kepenų užsikimšimu, dėl kurio tulžies latakai yra neišmatuojamos pagrindinės liekanos arba visiškai nėra. Tokios kliudos tulžies nutekėjimui yra tulžies cirozės atsiradimas, priklausomai nuo tulžies latakų išsiplėtimo ir aplinkinio jungiamojo audinio ištirpimo. Ši anomalija gali būti išreikšta įvairiais laipsniais. Labiausiai sunku visiškai neuždirti visų tulžies latakų, lengviausias ir praktiškai svarbiausias yra paprastas užkimimas toje vietoje, kur žarnyne patenka į žarną su normaliai išsivysčiusia sistemos dalimi. Ši liga neturi nieko bendra su sifiliu.

    Kepenų ligos vaikams

    Dėl ligų, susijusių su sutrikimais kepenyse, gali pasireikšti ligos dėl įvairių priežasčių. Bet kuriuo atveju jie kelia rimtą pavojų vaiko sveikatai ir vystymuisi.

    Kepenys yra vienas iš pagrindinių organų, kurio darbas veikia visus kitus. Ji yra atsakinga už kraujo susidarymą, audinių mitybą medžiagomis, būtinomis ląstelių gamybai, siekiant pašalinti toksiškas medžiagas iš organizmo.

    Kepenų ligos priežastys vaikams

    Vaikų šio kūno darbe nukrypimai gali atsirasti dėl šių priežasčių:

    • Įgimta hipoplazija kepenų ar tulžies latakų;
    • Paveldimos ligos;
    • Virusinės infekcijos;
    • Apsinuodijimas narkotikais;
    • Apsinuodijimas maistu;
    • Lėtinis žarnų uždegimas;
    • Nutukimas;
    • Širdies liga;
    • Infekcija su parazitais.

    Pagrindiniai ligos simptomai

    Vaiko kūnas greitai reaguoja į bet kokį diskomfortą. Nedidelis perkaitimas, neįprastas maistas, stresas gali sukelti karščiavimą, virškinimą, nuotaikos pokyčius ir kitus požymius. Tokių simptomų neturėtų būti ignoruojami. Jie gali sukelti sunkią ligą.

    Toliau nurodyti nukrypimai turėtų atkreipti tėvų dėmesį:

    • Odos ir akių baltymų gelta;
    • Skundai dėl skausmo dešinėje pusėje;
    • Temperatūros padidėjimas;
    • Apetito stoka;
    • Mieguistumas ir sumažėjęs aktyvumas;
    • Pykinimas, vėmimas;
    • Žarnyno sutrikimas;
    • Kėdė yra balta;
    • Šlapimo tamsėjimas.

    Simptomai gali būti sušvelninti, ypač peršalimo metu. Tai gali būti klaidinanti net ir gydytojui. Paprastai jis nurodo šlapimo ir kraujo tyrimus. Šlapimo spalva net gali vizualiai įtarti vaiko, kuriam būdingas kepenų sutrikimas. Pilnas kraujo tyrimas parodo kepenyse susidariusio bilirubino dažiklio kiekį. Hemoglobino lygis sveikam vaikui yra normalus arba šiek tiek nepakankamai įvertintas. Su hepatitu padidėja hemoglobino kiekis. Kraujo krešėjimas taip pat priklauso nuo kepenų būklės. Sumažėjęs krešėjimas gali būti ligos požymis. Taip pat keičiasi eritrocitų ir trombocitų skaičius. Ištyrus bandymų rezultatus, gydytojas nusprendžia išsiųsti vaiką į sudėtingesnį egzaminą. Šlapimo tyrimas parodys bilirubino koncentraciją, toksiškų junginių buvimą, padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių kiekį, nurodantį uždegiminį procesą.

    Kepenų ligos, galimos vaikams

    Skirtingo sunkumo kepenų ligos gali pasireikšti bet kurio amžiaus vaikams. Tokios nukrypimų formos, kaip naujagimių gelta, vidutinė hepatomegalija gali turėti fiziologines priežastis. Gali sužeisti šias ligas:

    • Virusinis hepatitas. Jie gali būti perduodami vaikui iš ligos motinos gimdymo metu. Užsikrečiama su ligoniais (hepatitu A, B), vykstant apsilankymui dantų gydytojui ar gydymui ligoninėje, operacijos, intraveninės injekcijos (hepatitas C);
    • Toksinis hepatitas (vaistas, maistas, buitinė chemija);
    • Infekcinės ligos dėl parazitų infekcijos;
    • Autoimuninis hepatitas yra kepenų audinio uždegimas dėl imuninių anomalijų organizme;
    • Riebalinis hepatitas (gali pasireikšti nutukusio vaiko, kasos ir kitų organų ligų atveju). Kai tai įvyksta, kepenų audinys atgimsta dėl riebalų kaupimosi;
    • Obstrukcija tulžies latakai;
    • Vaikų ligos (hemangiomos).

    Kepenų liga naujagimiams ir kūdikiams

    Dėl natūralaus tulžies pūslės išsivystymo, kuris yra įmanomas praėjus nėštumo laikotarpiui, naujagimių kepenys negali iš karto prisitaikyti prie įprastų sąlygų. Atsiranda vadinamoji fiziologinė gelta. Žindymas gali sukelti naujagimių kūno ir akių pageltimą, jei motina turi riebalų pieną. Paprastai iki dviejų savaičių ši gelta nėra pavojinga, ji pati savaime perduodama. Jei po 2 savaičių gelta netenka, tada liga gali būti priežastis. Vaikas turi būti tiriamas ir, patvirtinus ligą, gydomas, atkreipiant dėmesį į menkiausius būklės pokyčius. Komplikacija gali būti labai pavojinga, nes ji dažniausiai pasireiškia staiga (ji taip pat vadinama "branduoline gelta"), dėl kurios miršta vaikas.

    Gelta kūdikiams taip pat gali atsirasti, kai pasikeičia slauganti motina. Kūnas gali reaguoti į vaisius, pieną. Ši būklė atsiranda, kai yra laktozės trūkumas arba fruktozės netoleravimas. Norint pašalinti anomaliją kūdikiui, motinai pakanka dietos. Koks produktas sukelia tokį vaiko kūno reakciją, skatina analizę.

    Kartais gelta vaikystėje gali būti paveldimas žarnų cirkuliacijos organizme (šeimos cholestazė) pažeidimas. Dažniausiai ši liga pasireiškia 1 mėnesio amžiuje. Neteisingo tulžies formavimo požymis yra baltų išmatų, kurių sudėtinė dalis yra rudos spalvos.

    Mūsų skaitytojai rekomenduojame

    Mūsų nuolatinis skaitytojai rekomendavo efektyvų metodą! Naujas atradimas! Novosibirsko mokslininkai nustatė geriausią būdą valyti kepenis. 5 metų tyrimai. Savęs gydymas namuose! Atidžiai perskaitę, mes nusprendėme tai pasiūlyti jūsų dėmesį.

    Dažniausia vaikystės gelta yra moterų nėštumo ir gimdymo metu užkrečiamų ligų buvimas. Tai gali būti infekcijos šlapimo organuose, ginekologinės ligos, herpes, sifilis, raudonukės, tuberkuliozė ir kt.

    Sunkios kūdikių ligos yra tulžies atrezija - tulžies takų obstrukcija. Ši liga praktiškai negydoma, reikalinga kepenų transplantacija. Sunki operacija gali turėti gyvybei gresiančias komplikacijas (cirozę ir kitus).

    Nukrypimai taip pat gali atsirasti, jei moteris nėštumo ar maitinimo krūtimi metu vartoja vaistus, alkoholį ar rūko. Vaikas gali gauti toksinį hepatitą.

    Vyresnių vaikų ligos

    5-7 metų amžiaus vaikai gali pasireikšti vidutinio sunkumo kepenų padidėjimu (hepatomegalija), kuris dažniausiai yra susijęs su fiziologinėmis priežastimis dėl laipsniško vaikų organizmo tulžies sistemos vystymosi. Tai negali pasireikšti. Kai kuriais atvejais gali atsirasti gelta, silpna nejautra. Tokiais atvejais vaikui nereikia gydyti, jam reikia tik dietinio maisto - ne riebalų, nesūdyto maisto, vidutinio saldumynų suvartojimo. Mityba turėtų būti vaisių, daržovių, varškės ir pieno patiekalų. Šis maistas palaiko imuninę sistemą, skatina audinių taisymą.

    Bendra paauglių vaikų liga yra toksinė žala kepenų audiniui, atsirandanti dėl alkoholio vartojimo, priklausomybės nuo narkotikų ir kitų blogų įpročių.

    Virusinio hepatito A arba B viruso infekcija gali pasireikšti dažniausiai pasitaikius ligų sergantiems indams ar higienos reikmenims. Virusinio hepatito C infekcija gali būti atsitiktinis viruso nešiotojų kraujo tekėjimas į odontologijos įstaigoje esančias medicinines priemones, taip pat gali atsirasti chirurginių operacijų metu su į veną vartojamais vaistais. Ūminio hepatito apraiškos vaikams yra gelta, niežtinčioji oda, hepatomegalija, nuovargis, nervų sutrikimai, sąmonės netekimas ir koma. Jei vaikas greitai numesti svorį, jis turi dešinėje pusėje esantį skrandžio skausmą, yra pykinimas ir vėmimas, kuo greičiau jį reikia parodyti gydytojui.

    Vaikų kepenų ligų diagnozė ir gydymas

    Jei įtariate ligą, būtinas skubus tyrimas laboratoriniais metodais. Tai atliekama: bendroji ir biocheminė kraujo analizė, imunologinė analizė, leidžianti aptikti antikūnus prieš virusus. Su jų pagalba galima nustatyti, kaip paveikė kepenų audinį, ir numatyti ligos vystymąsi. Ultragarsas, rentgeno spinduliai ir kiti metodai yra naudojami ligos patvirtinimui. Po tyrimo gydytojas tiksliai žino ligos pobūdį, jo vystymosi stadiją ir galimas komplikacijas. Sunkios kepenų audinio pažeidimo formos yra cirozė ir vėžys. Tokių negalavimų priežastis gali būti lėtinio virusinio hepatito komplikacija.

    Yra tokie vaikų kepenų ligos gydymo būdai:

    1. Konservatorius - narkotikų ir dietos pagalba;
    2. Chirurginiai - bekryptiniai kepenų audinio ir tulžies takų (laparoskopijos) operacijos, taip pat sunkiausiomis operacijomis su pilvo angomis (pvz., Kepenų transplantacija).

    Visos operacijos vaikams atliekamos pagal pilną anesteziją.

    Konservatyviu gydymu nustatoma griežta dieta, atleidimas nuo fizinio aktyvumo, sporto veikla. Priklausomai nuo ligos pobūdžio, skiriami vaistai: antibiotikai (infekcinių ir uždegiminių procesų atveju), hepatoprotektoriai (hepatitui, cirozei ir kitoms sunkioms ligoms), cholereticiniai vaistai, vitaminai.

    Laiku diagnozuojama ir gydoma, net sunkiais atvejais, gali atstatyti vaiko sveikatą ir kartais gelbėti gyvybes.

    Kas sakė, kad neįmanoma išgydyti sunkios kepenų ligos?

    • Bandė daugybė būdų, bet niekas nepadeda.
    • Dabar esate pasiruošę pasinaudoti bet kokia proga, kuri suteiks jums ilgai laukto gerovės jausmą!

    Egzistuoja efektyvi priemonė kepenų gydymui. Sekite nuorodą ir sužinokite, ką rekomenduoja gydytojai!

    Kepenų ligos vaikams

    Remiantis apytikriais skaičiavimais, naujagimių kepenų ligos paplitimas siekia 1 iš 2 500 gimusiųjų.

    Ankstyvas pripažinimas yra ypač svarbus naujagimiams ir kūdikiams, nes diagnozavimo atidėjimas gali turėti neigiamos įtakos prognozei.

    Akivaizdu, kad jei 2 mėn. Amžiaus diagnozuojama tulžies atresija, chirurginės korekcijos (hepatoportoenterostomijos) sekos dažnis smarkiai sumažėja.

    Be to, progresuojant kepenų disfunkcijai, ankstyvas atpažinimas suteikia galimybę sėkmingai palaikyti paciento mitybą ir susilpninti kepenų funkcijos sutrikimą. Rezultatas gali būti augimo augimas ir šalutinių reiškinių skaičiaus mažėjimas.

    Tai svarbu, nes ortotopinė kepenų transplantacija paprastai yra sėkmingesnė kūdikiams, kurie operacijos metu sveria daugiau kaip 10 kg (kepenų transplantacija yra tikroji pediatriniam pacientui, sergančiam sunkia kepenų liga).

    Deja, rimta problema tebėra sunkus kepenų ligos pripažinimas vaikui. Vienas papildomas veiksnys yra tai, kad vaiko paciento kepenų pažeidimas turi ribotą apraiškų skaičių.

    Dėl to įvairūs sutrikimai dažniausiai būna beveik vienodi pradiniai pasireiškimai.

    Pavyzdžiui, naujagimiai su kepenų pažeidimu dažniausiai būna su gelta. Deja, "fiziologinės hiperbilirubinemijos" ir hiperbilirubinemijos skirtumas, rodantis sunkų kepenų pažeidimą, dažnai yra nepakankamai įvertintas. Jungtinės Karalystės duomenyse buvo įregistruoti daug veiksnių, dėl kurių pavėluota perduoti vaikus, sergančius kepenų liga (1 lentelė).

    Vaikų, sergančių kepenų liga, kreipimosi į gydytoją uždelsimo priežastys

    Kepenų ligos priežastys vaikams skiriasi priklausomai nuo amžiaus (2 lentelė).

    Dažniausios kepenų ligos priežastys skirtingo amžiaus vaikams

    - Intraperitinių tulžies latakų trūkumas (pvz., Allagile sindromas)

    - Progresuojančio šeimos intrahepatinio cholestazės (Bailerio ligos ir sindromo) sindromai

    - Gerybinis pasikartojantis intrahepatinis cholestazmas (Caroli liga ir sindromas)

    - Žarnų sustorėjimas (S / P hemolizinė liga)

    Idiopatinis naujagimio hepatitas ir ligos, imituojančios jo

    - Neonatinio geležies kaupimosi liga

    Virusinis hepatitas ir kitos infekcinės ligos naujagimiui

    - Herpes simplex / žmogaus herpeso virusas 6 /

    - Epsteino-Barro virusas

    - Peroksizminės funkcijos sutrikimai (Zellwegerio sindromas)

    - Tulzies rūgšties metabolizmo sutrikimai

    - Karbamido ciklo pažeidimai (arginazės trūkumas)

    - Aminorūgščių metabolizmo pažeidimai (tirozinemija)

    - Lipidų metabolizmo sutrikimai ("Niemann-Pick" tipas C / "Gaucher / Wolman")

    - Angliavandenių apykaitos sutrikimai (galaktozemija, fruktosemija, IV tipo glikogeno kaupimosi liga)

    Toksinė / farmakologinė žala (pvz., Acetaminofenas (paracetamolis), bendroji parenterinė mityba, hipervitaminozė A)

    Navikai (intra-ir extrahepatic)

    DAUGIAU SUSITARIMAI IR ADOLESCENT VAIKAI

    Balandžio atresija ir idiopatinis naujagimio hepatitas stebimas tik gimdymo metu arba netrukus po jo. Priešingai, vyresnio amžiaus vaikams, ypač paaugliams, būdinga alkoholio apsinuodijimas arba acetaminofenas ir Wilmso liga.

    Be to, nors "naujagimio hepatitas" gali būti sukeltas virusų, tai nėra tas pats nosologinis vienetas, kaip vyresnio amžiaus vaikams ir paaugliams stebimas virusinis hepatitas.

    Nors įvairių priežasčių, dėl kurių sukeliama kepenų liga vaikams, sąrašai yra labai ilgi, apie 10 ligų sudaro apie 95% visų stebimų cholestazių atvejų, o iš jų - tulžies atrezija ir naujagimio hepatitas yra daugiau nei 60%.

    Paprastai gydytojas įtaria kepenų ligą naujagimiui, kuriam būdingi klasikiniai simptomai, tokie kaip nuolatinė gelta, hepatomegalija, koagulopatija arba masė.

    Kitais atvejais tai atsitiktinai nustatoma, ar yra nenormalumų serumo tyrime.

    Pagyvenę vaikai ir paaugliai, kuriems yra ūmus hepatitas arba po toksinio poveikio, pastebėta gelta, sumišimas ir koma. Seniems vaikams stebimas niežėjimas gali būti laikomas kūdikių dirglumu.

    Anamnezė ir kepenų ligos požymiai

    Nors kūdikiui jau gimdant gelta (fiziologinė hiperbilirubinemija) arba žindote kūdikį, vienos iš šių priežasčių svarbu ne gydyti gelta vyresniems kaip 14 dienų vaikams.

    Gimdymas bet kokio vaiko, vyresnio nei 2 sav. Amžiaus, metu, gali sukelti įtarimą dėl kepenų ligos ir atlikti tinkamą įvertinimą.

    Kruopšta istorija gali būti pagrindas kepenų ligos egzistavimui ir tipui.

    Pavyzdžiui, kepenų ligos atsiradimas, susijęs su dietos pokyčiais, gali sukelti įtarimą dėl įgimtų angliavandenių metabolizmo sutrikimų, tokių kaip negalėjimas metabolizuoti galaktozę ar fruktozę.

    Įtariamos genetinės ligos teigiamą šeimos istoriją pirmiausia reikėtų vertinti šioje srityje. Pasikartojantis klinikinis šeimos fenotipas rodo, kad yra paveldimas sutrikimas, pvz., Tirozinemija ar Bylerio sindromas (progresuojantis šeimos idiopatinis cholestazas).

    Idiopatinis naujagimių hepatitas dažniau pasitaiko tarp berniukų, ypač ankstyvų ir mažai kūdikių.

    Priešingai, tulžies atrezija dažniau pasitaiko mergaičių normalaus svorio, o šeimos pasikartojimo dažnumas yra lygus nuliui. Be to, kartu vartojamas polisplenijos sindromas palaiko tulžies atrezijos diagnozę.

    Pacientams, sergantiems tulžies kraujagyslių atrezija, anksčiau buvo pastebėta gelta ir akoliacinės išmatos atsiradimas, palyginti su naujagimių hepatitu.

    Su cholestazine liga, geltonumas beveik visada pastebimas per pirmąjį gyvenimo mėnesį.

    Acholės išmatos taip pat labai būdingos cholestazei kūdikiams. Esant papildomam ar intrahepatinės obstrukcijos, nedidelis kiekis bilirubino išsiskiria į žarnyną arba jis nėra išleistas, dėl to trūksta neišdirbtos išmatų medžiagos spalvos.

    Nors tam tikras pigmento kiekis gali būti sulaikytas naujagimių išmatose su tulžies obstrukcija dėl ląstelių, kurių sudėtyje yra pigmento, išmatose.

    Be to, kėdės suskaidymas į gabalus paprastai rodo, kad pigmentas yra tik paviršutiniškas, o jo vidinė dalis yra geriausia molio spalva.

    Motinos karščiavimas ar kiti infekcijos požymiai sukelia įtarimą dėl sepsio kaip pagrindinės gelta naujagimiui. Ypač dažni yra gramneigiamos bakterijos (pvz., E coli), sukeliančios šlapimo takų infekciją.

    Vyresnis vaikas

    Senesni vaikai, sergantys anoreksija. karščiavimas, vėmimas, pilvo skausmas, tamsusis šlapimas turėtų sukelti įtarimą dėl hepatito A viruso (HAV) infekcijos.

    HAV infekcija taip pat yra tikėtinas kepenų ligos etiologija bet kuriame vaikystėje, kuri serga gripą panašiomis ligomis, kuri staiga atsiranda gelta su padidėjusiu aminotransferazių kiekiu, jei nėra nustatyto kontakto su hepatotoksiniais preparatais. Vaikams, jaunesniems nei 5 m., Hepatitas A dažnai būna anitteriškas ir dažnai nepripažįstamas.

    Kepenų ligos požymiai tatuiruotiems pacientams, kurie vartojo į veną vartojamų vaistų ar kuriems liga padidino parenteraliniu būdu kraujo preparatų poveikį (hemodializė, hemofilija, chirurgija) prieš plačiai paplitusią tyrimą (1992 m.), Gali įtarti infekciją hepatitas C.

    Paaugliai, turintys gelta, turėtų būti konfidencialūs klausdami apie į veną vartojamų vaistų vartojimą, gryno kokaino vartojimą, intranazalinį vartojimą, kuris gali būti susijęs su hepatitu C (ir galbūt hepatito B infekcijos).

    Jei patvirtintos hepatito B infekcijos eiga yra ypač sunki, įtariama kartu infekcija ar hepatito (D) delta superinfekcija.

    Visada svarbu sužinoti duomenis apie potencialiai hepatotoksinius vaistus, įskaitant izonazidą, nitrofurantoiną, sulfonamidus ir nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, tokius kaip acetaminofenas ir ibuprofenas.

    Jei perdozavimas arba apsinuodijimas sukelia kepenų disfunkciją, vaikai gali patirti pakitusią psichinę būklę ir net komą.

    Sumišimas ir koma kelia įtarimą dėl kepenų nepakankamumo ar medžiagų apykaitos ligos, dėl kurios atsiranda hiperamonemija, hipoglikemija ir šių dviejų derinys.

    Jaunesnių mergaičių, kurios vystosi gelta ir turi spuogų istoriją, pertraukų artritą ir nuovargį, gali būti autoimuninis hepatitas; Šis nosologinis vienetas yra mažiau paplitęs berniukams ir jaunesniems vaikams.

    Pacientai, turintys imunodeficito ir gelta, gali patirti citomegaloviruso, Epstein-Barr viruso ar retroviruso infekcijas.

    Pacientui, kuriam taip pat būdinga gelta, splenomegalija ir limfadenopatija, yra faringito istorija, rodo infekciją su Epstein-Barr virusu.

    Kakliukai viršutiniame dešiniajame kvadrante ir pykinimas (ypač nurijus riebalinius maisto produktus) rodo tulžies pūslės liga, kuri dažniau pasitaiko vyresniems vaikams.

    Reikia atsižvelgti į širdies, endokrininės ar žarnyno ligos nutukimo požymius ir simptomus, nes serumo aminotransferazės sutrikimas gali rodyti antrinį kepenų pažeidimą sisteminėje ligoje (kepenys yra "nekaltas šalikas").

    Aminotransferazių (ypač AST) koncentracijos padidėjimas taip pat gali būti raumenų ligos pasireiškimas.

    Senyviems vaikams ir paaugliams, sergantiems kepenų liga, gali iš pradžių skųstis anoreksija, nuovargis ir skleros gelta.

    Cholestazė gali sukelti tokius skundus kaip niežtinį ir ypač tamsų ir putojančią šlapimą. Ši spalva atsiranda dėl holurijos (tulžies pigmento su šlapimu); putų buvimas rodo choleuriją (tulžies druskas šlapime).

    Tulpių druskos yra ploviklių molekulės, kurios sumažina tirpalų paviršiaus įtempimą, tokiu būdu sukuriant matomą putą.

    Bendros fizinės apraiškos, susijusios su specifinėmis kepenų ligomis, yra išvardytos 3-6 lentelėse.

    Ligos, sukeliančios gelta / kepenų fermentų pakilimą

    - Bakterinis sepsis (E coli)

    - Virusinės infekcijos: citomegalovirusas, raudonukė, Coxsackieirus, echo virusas, herpes virusas, adenovirusas.

    -Paveldima: alfa 1 antitripsino trūkumas, galaktozemija, paveldima fruktozės netoleravimas, cistinė fibrozė, Niemann-Pick liga, tirozinemija

    -Įgytas: cholestazė ir kepenų liga, sukelta dažnos parenterinės mitybos, hipotirozės, panhyipopituitarism

    -Neonatinis hepatitas, progresuojantis šeimos intrahepatinis cholestazis (pvz., Bylerio liga),

    Ivemarko sindromas, smegenų hepatoreninis (Zellweger) sindromas

    Žarnų kanalų blogosios formos

    - Intrahepatinių tulžies latakų atresija / nepakankamumas: nesindrominis ir sindrominis (Allagile sindromas)

    - Cistinės anomalijos: cholehų cistos, intrahepatinių tulžies latakų cystic dilatacija (Caroli liga), įgimta kepenų fibrozė, polycistinė kepenų liga ir inkstų liga.

    DAUGIAU SUSIDENGTI VAIKAI IR ADOLESCENTAS

    Ūminis virusinis hepatitas (HAV)

    Idiopatiniai ar antriniai pažeidimai: lėtinis hepatitas, uždegiminė žarnų liga (opinis kolitas), reumatoidinis artritas, nutukimas.

    Tarp šios fizinės apraiškų gausos dažniausiai yra hepatomegalija ir gelta.

    Hepatomegalija dažnai yra vienintelis kepenų ligos požymis, tačiau kepenų krašto palpacija gali būti klaidinanti dėl kontūro normos svyravimų, kūno apykaitos arba kepenų krašto pasislinkimo gretimuose organuose arba išoriniuose arba vidiniuose navikuose.

    Todėl kepenų pločio matavimas yra naudingas papildomas palpacijos metodas pradinio apyvartos metu ir vėlesniam stebėjimui.

    Kepenų plotis - tai atstumas tarp kepenų krašto ir viršutinės mėsos ribos, nustatytos perkusijos dešinėje vidurinės linijos kakliuko linijoje. Vidutinis plotis svyruoja nuo 4,5 cm nuo 1 savaitės iki 6-7 cm ankstyvame paauglystėje.

    Paprastai kepenys yra apvalios ir minkštos, o paviršius yra lygus. Kietas plonasis kraštas ir mazginis paviršius gali parodyti fibrozės ar cirozės buvimą.

    Pastaroji būklė taip pat dažnai siejama su maža kepenų liga.

    Kepenų peptavimas epigastrinėje srityje reiškia arba cirozės, arba Riedelio skilties buvimą (normalus anatominis dešiniojo skilties pailgėjimas, kuris gali būti klaidingas dėl hepatomegalijos).

    Ligos, sukeliančios hepatomegalą

    VAIKAI IR VAIKAI

    -Ūmus: Ray sindromas (riebalai)

    - Chroniškas: glikogenozė, mukopolisacharidozė, Gošė liga, Niemann-Pick liga, ganglionidozė, Wolmano liga

    -Su mityba susijusios problemos: bendra parenterinė mityba (kalorijų perkrova, kwashiorkor, diabetas)

    -Infiltraciniai sutrikimai: leukemija, limfoma, Langerhanso ląstelių histiocitozė, granulomos (sarkoidozė, tuberkuliozė)

    Įgimta kepenų fibrozė

    - pagrindinis: hepatoblastomas, hematoma, hemangioendothelioma

    - metastazavimas: neuroblastoma, Wilmso navikas, gonadaliniai navikai.

    Ligos, sukeliančios kepenų nepakankamumą

    NEWBORNS IR JAUNIMAI

    VAIKAI IR TEENS

    Įvairios fizinės apraiškos, susijusios su kepenų liga

    Tinklainės pigmentacija: Allagille sindromas

    Nenormalūs apraiškos plaučių aspiracijos metu: cistinė fibrozė.

    Neuromuskuliniai sutrikimai (drebulys, mieguistumas): lipidų kaupimosi liga, Wilsono liga, sutrikęs oksidacinis fosforilinimas

    Inkstų padidėjimas: įgimta kepenų fibrozė arba policistinė liga

    Artritas ir eritema nodosum: kepenų liga su lėtiniu uždegiminiu žarnyno liga. spuogai, nuovargis: autoimuninis hepatitas.

    Pilvo pilpavimas taip pat gali atskleisti padidėjusio blužnies, kuri paprastai būna normalaus dydžio ankstyvose kepenų ligos stadijose.

    Jei blužnis išsiplėtęs, reikėtų įtarti vieną iš daugelio porta hipertenzijos priežasčių ar kaupimosi ligos.

    Skausmas dėl palpacijos su hepatomegalija gali atspindėti lengvą virusinį insultą, kai Glissono kapsulė plečiasi dėl edemos, kuri yra atsakinga už skausmą, kuris lokalizuotas kepenų srityje.

    Sunki hepatosplenomegalija nurodo kaupimosi ligą arba piktybinę ligą, tačiau ypač įspūdinga hepatomegalija yra susijusi su ryškia kepenų fibroze

    Esant tokiai būklei, reikia įvertinti inkstus, kad būtų pašalinta vienalaikio autosominio recesyvinio arba dominuojančio polycystic inkstų liga.

    Kepenų auskultavimas gali leisti gydytojui nustatyti kraujavimus iš kraujagyslių, atsiradusių dėl anatominių kraujagyslių pažeidimų ar padidėjusio kraujo tekėjimo į kepenis.

    Ascitas rodo padidėjusį portalo veninį spaudimą ir kepenų funkcijos sutrikimą.

    Kai kurie fiziniai požymiai kelia didelį įtarimą specifinėms kepenų ligoms. Naujiems naujagimiams, kurie serga įgimta infekcija, dažniausiai pasireiškia simptomai mikrocefalija, chorioretinitas, purpura, mažas gimimo svoris ir organų nepakankamumas.

    Dizmorfinės savybės gali būti būdingos tam tikroms chromosomų anomalijoms. Alagille sindromui sergantiems pacientams dažniausiai būdingas veidų tipas (žandikaulio formos nosis, didelis kaktos, drugelio formos stuburas ir širdies ir kraujagyslių auskultavimosi triukšmas dėl periferinės plaučių stenozės ir postriumo embriotoksino, atliekant oftalmologinį tyrimą.

    Periodiškai pasireiškiantis vėmimas naujagimyje, ypač jei jis nėra silpnas, gali rodyti įgimtą medžiagų apykaitos sutrikimą, kuris paprastai taip pat susijęs su bloga mitybos būkle ir dirglumu. Po to, kai įvedamas naujas produktas, kurio sudėtyje yra galaktozės ar fruktozės, gali atsirasti simptomų (pvz., Vėmimas), galimas įtarimas dėl galaktozemijos arba paveldimo fruktozės netoleravimo.

    Įgimtas ascitas gali rodyti kepenų nepakankamumą, cirozę ar kaupimosi ligą.

    Vaikams, sergantiems cholestazėmis, dažnai kyla intensyvus niežėjimas, būdingas obstrukcinei kepenų liga, kuri pirmiausia pasireiškia drėkinimu.

    Kepenų pažeidimo laboratoriniai požymiai gali būti suskirstyti į 2 tipus:

    1) tulžies latakų cholestazinis arba obstrukcinis uždegimas ir

    2) kepenų ląstelių pažeidimas ar kepenų ląstelių pažeidimas.

    Tačiau pacientų, sergančių kepenų liga, pobūdis dažnai labai sutampa.

    Cholestazei būdingas junginių kaupimasis, kurių negalima išskirti dėl tulžies medžio užliejimo ar obstrukcijos. Taigi, medžiagų koncentracija kraujyje (tulžies pigmentai, fermentai, tulžies druskos), kurios paprastai egzistuoja tulžyje arba pašalinamos per tulžį, dažniausiai padidėja cholestazinėmis sąlygomis. Paprastai padidėjusi šarminės fosfatazės (AP), gama-glutamil transpeptidazės (GGT) ir konjuguotojo bilirubino (viskas reikalauja išgryninti tulžies medį).

    Ir atvirkščiai, hepatocitų nekrozė po virusinio ar toksinio kepenų insulto (pvz., Acetaminofeno perdozavimas ar virusinis hepatitas) paprastai padidina hepatocitu esančius fermentus, tokius kaip aminotransferazės (ALT ir AST). Tiriant kepenų ląstelių ligą, GGT ir AP serumo koncentracija neviršija tokios pat apimties kaip ir aminotransferazė. Šis skirtumas tarp dviejų pagrindinių kepenų pažeidimo rūšių ne visada yra aiškus. Pavyzdžiui, cholestazė visada sukelia tam tikrą laipsnio kepenų ląstelių disfunkciją dėl toksiško tulžies susikaupimo hepatocituose ir tulžies medyje. Dėl kepenų ląstelių ligos sumažėjęs kraujo tėkmės (dumblo) kiekis, atsirandantis dėl hepatocitų nekrozės, taip pat sukelia šiek tiek padidėjusį serumo obstrukcijos žymenį (AP, GGT).

    Ankstyvieji ligos proceso etapai gali būti diferencijuojami dviem pagrindiniais kepenų ligos tipais, tačiau dažniausiai diagnozuojamas pagrindinis kepenų ligos tipas, interpretuojant klinikinius ir laboratorinius kriterijus, įskaitant kepenų biopsiją. Tai ypač pasakytina apie naujagimius ir kūdikius, kurie labiausiai sutaria dėl kepenų pažeidimo tipų. Labiausiai svarbu pripažinti cholestazės buvimą šiai amžiaus grupei priklausantiems pacientams, netgi ankstyvuose kūdikiams, kuriems po 14 dienų yra gelta, reikia įvertinti. 7 lentelėje pateikti žinduolių kūdikių laipsniško įvertinimo tikslai.

    Žinduolių kūdikių laipsniško vertinimo tikslai

    Atpažinti cholestazę (nekonjuguota ar fiziologinė hiperbilirubinemija)

    Įvertinkite kepenų pažeidimo sunkumą

    Atskiri specifiniai noso loginiai vienetai (pvz., Metaboliniai, palyginti su virusais, palyginti su anatominiais)

    Diferencijuojama tulžies atrezija nuo idiopatinio naujagimio hepatito

    Diferenciuojamas idiopatinis naujagimio hepatitas nuo progresyvaus šeimyninio intrahepatikos cholestazės ir tulžies latako nepakankamumo.

    8 lentelėje pateikiamos mūsų rekomendacijos dėl duomenų rinkimo vertinant įtariamą cholestazę kūdikį. Siūlomas pagreitintas vertinimas kūdikiams, kurie atvyksta į 2 mėnesių amžiaus cholestazę, kad greitai pašalintų tulžies atreziją.

    Pakopinis kūdikių, kuriems įtariama cholestazinė kepenų liga, įvertinimas

    - Klinikinis įvertinimas (šeimos istorija, šėrimo istorija, fizinis patikrinimas)

    - Serumo bilirubino frakcionavimas ir tulžies rūgšties koncentracijos nustatymas serume

    - Išmatų spalvos įvertinimas

    - Sintetinės funkcijos kepenys (protrombino ir albumino laikas)

    Pripažįsta specifinius nosologinius vienetus.

    - Virusinės ir bakterinės kultūros (kraujas, šlapimas, smegenų skilveliai)

    - Hepatito B paviršinį antigeną ir kitus viruso ir sifilio titrus (VDRL)

    - Metabolizmas (šlapime mažinančios medžiagos, šlapimo ir serumo amino rūgštys).

    -Tiroksinas ir skydliaukę stimuliuojantis hormonas

    - Alfa1-anti-trispino fenotipas

    - Šlapimo tulžies rūgšties profilio kokybinė analizė

    Diferencijuoti tulžies atraziją nuo naujagimio hepatito

    - Kepenų ir tulžies pūslės scintigrafija arba dvylikapirštės žarnos intubacija bilirubino kiekiui

    Kepenų funkcijos tyrimai

    Kadangi kepenys turi didelį funkcinį rezervą, nenormalūs laboratoriniai tyrimai dažnai yra vienintelis akivaizdžios kepenų ligos požymis ir gali pasireikšti ilgai iki akivaizdžių klinikinių pasireiškimų. Paprastai gydytojas, kuris įtaria kepenų ligą, paprastai nustato kepenų funkciją "Kepenų funkcijos tyrimai -LFT specifiniai tyrimai". Nuolat stebėdami šiuos rodiklius, galite pateikti informaciją apie prognozę, atsaką į gydymą ir disfunkcijos laipsnį.

    Tačiau terminas LFT nėra visiškai tikslus, nes paprastai tik du iš paprastai gaunamų parametrų yra tikri kepenų funkcijos rodikliai - protrombino laikas (PT) ir serumo albuminas - jie abu nustato sintetinius gebėjimus. Visi kiti parametrai iš esmės yra netiesioginiai kepenų funkcijos rodikliai, o daugelis iš šių rodiklių pasikeičia kitose situacijose nei kepenų liga. Pavyzdžiui, aspartato aminotransferazės (AST) padidėjimui lydi raudonųjų kraujo kūnelių, raumenų susitraukimų ir kasos ligos hemolizė.

    Biocheminiai anomalijos, susijusios su kepenų liga, neapsiriboja LFT anomalijomis. Pavyzdžiui, neketinė hipoglikemija rodo riebalų rūgščių beta oksidacijos ir ketonų susidarymo defektą. Sunkus ketozė, reta atsiranda kūdikiams, gali reikšti organinę rūgštinę, glikogeno kaupimosi ligą arba neurogenezės trūkumą. Padidėjęs metabolinis acidozės anijonų pokytis taip pat reiškia organinę rūgštį. Hipo- ir hipertiroidizmas gali būti susijęs su gelta. Prakaito chloridų nustatymas gali būti būtinas, siekiant pašalinti cistinę fibrozę. Geležies ir feritino tyrimai yra naudingi diagnozuojant naujagimio geležies kaupimosi ligą. Žolelių rūgščių kiekio nustatymas šlapime ir serume paprastai padeda išvengti įgimtų tulžies rūgščių metabolizmo sutrikimų. Succinil acetono šlapimo kiekis gali rodyti tirozinemiją. Analizė ir šlapimo kultūra visada turi būti gauta iš bet kurio vaisingo gelta sergančio vaiko, nes paprastai su urosepsiu siejama su konjuguota hiperbilirubinemija (pvz., Šlapimo takų infekcija E coli). Anemija ir hemolizė gali rodyti hemolizinę būseną, kuri yra atsakinga už gelta (dažniausiai nesujungta) ir negali būti susijusi su kepenų liga.

    Iš visų laboratorinių tyrimų svarbiausias yra bilirubino frakcionavimas.

    Sveikas brandus kepenys pašalina nekonjuguotą bilirubiną iš kraujo ir tarpininkauja nekonjuguoto bilirubino su dviem gliukurono rūgšties molekulėmis konjugacijai. Bilirubino konjugavimas paverčia iš esmės riebaluose tirpstančią medžiagą (nekonjuguotą bilirubiną) į vandenyje tirpios medžiagos (konjuguotą bilirubiną), kuris gali išsiskirti į tulžį, vandens aplinkoje. Tai yra nekonjuguoto bilirubino, kuris gali patekti į kraujo-smegenų barjerą ir potencialiai sukelti branduolinę gelta, riebaluose tirpus pobūdis.

    Fiziologinė gelta naujagimiui (kurioje padidėja nekonjuguoto bilirubino koncentracija) atsiranda dėl nesugebėjimo gliukuroniltransferazės sistemos, atsakingos už bilirubino konjugaciją. Gelta, susijusi su maitinimu krūtimi (šiek tiek laikinai sulėtinantis konjugavimo savybes) dažniausiai yra motinos piene esančių sudedamųjų dalių rezultatas.

    Kai netiesioginis bilirubinemia sunkus kepenų liga yra mažai tikėtina, bet gali būti reikalaujama, kad vaikas įvertinti galimą hemolizę, įgimtos sutrikimai bilirubino apykaitos (pvz., Crigler-Najar 1 tipo ir II) ir skydliaukės disfunkcija. Nekonjuguota hiperbilirubinemija ekstremalaus laipsnio gali būti susijusi su branduoline gelta naujagimiui.

    Esant konjuguotam (tiesioginiam, ribojančiam) bilirubinui, vertinimas turi būti agresyvus. Konjuguota bilirubino koncentracija serume virš 17 mcmol / L (1 mg / dL) arba daugiau kaip 15% viso bilirubino turėtų būti laikoma nenormaliu ir turėtų būti nedelsiant įvertinta! Nekonjuguoto bilirubino lygiai atspindi per didelę bilirubino gamybą (pvz., Dėl hemolizės) arba pavėluotą kepenų sąveiką su bilirubinu. Konjuguota frakcija yra susijusi su rimta kepenų liga ir rodo cholestazę.

    Urobilinogenas susidaro dėl konjuguoto bilirubino skaidymo bakterijomis, esančiomis žarnyno lumenyje, ir taip pat yra su šlapimu. Daugiausia urobilinogeno išsiskiria iš tabako kaip koprobilinogenas; 20% patiria enterohepatinę recirkuliaciją. Tik nedidelė frakcija patenka į šlapimą, tačiau padidėja kraujo ląstelių pažeidimas dėl sumažėjusio kepenų įsisavinimo ir recirkuliacijos. Be abejo, obstrukcinio proceso metu urobilinogenas šlapime beveik nėra, nes mažiau bilirubino prasiskverbia į žarnyną ir mažiau konvertuojamas į urobilinogeną. Įdomu tai, kad delta-bilirubinas, dėl jo kovalentinio prisijungimo prie albumino, išsiskiria su šlapimu, todėl serume jis tam tikru metu išlieka padidėjęs po pirminio cholestazinio insulto, nes jo išnykimas priklauso nuo albumino suskaidymo -bilubino kompleksas.

    Labiausiai jautrūs hepatocitų nekrolizės tyrimai yra alanino aminotransferazės (ALT) (anksčiau žinomas kaip serumo glutamino piruvotransferazės - SGPT) ir AST (anksčiau vadinamas serumo glutamo oksalacetinio transamino viename SGOT) lygmenyse. Šių fermentų, išsiskiriančių iš pažeistų hepatocitų, reikšmingas padidėjimas rodo, kad hepatoceliulinė žala. Šiek tiek sutrikusios koncentracijos taip pat gali būti susijusios su cholestaziniais procesais, nes atbulinės eigos arba tulžies stasija yra toksiška hepatocitams. Šie fermentai katabolizuoja alanino ir asparto rūgšties aminorūgščių alfa-amino grupės grįžtamą perėjimą į ketoglutaro rūgšties alfa-keto grupę, dėl ko susidaro piro-vynuogių rūgštis (ALT) ir oksaloacto rūgštis (AST).

    ALT yra specifiškesnis dėl kepenų ligos, nes jis randamas tik mažose koncentracijose kituose audiniuose (pvz., Raumenyse). Priešingai, AST daugelyje audinių, įskaitant širdies ir skeleto raumenis, inkstus, kasą ir raudonąsias kraujo ląsteles, yra daug. Abiejų fermentų kofermentas yra vitaminas B6, todėl neįprastai žemi AST ir ALT rodikliai atitinka pagrindinį vitamino B6 trūkumą.

    Apskritai, aminotransferazių dažniai vis dar nepateikia informacijos apie konkrečias diagnozes, tačiau ypač didelis jų kiekis rodo, kad vaistams būdingas hepatotoksinis poveikis (pvz., Acetaminofeno perdozavimas), hipoksija / šokas ir virusinis hepatitas. Šie lygiai vis dar neturi prognozės vertės; Pacientai, kuriems yra labai didelis nenormalus dažnis, gali jaustis gerai, ypač toksinio poveikio acetaminofenu atveju. Tačiau jie yra naudingi paciento klinikinės pažangos stebėjimui, pvz., Palaipsniui mažėjantis AST / ALT rodmuo jaunam pacientui, kuriam yra HAV infekcija ir kuris yra kitaip gerai, yra malonus simptomas, kad kepenų liga išnyksta. Priešingai, sumažėjęs AST / ALT kiekis, kai yra susilpnėjusi kepenų veikla, didėja PT dalinio tromboplastino laikas (PTT) ir nėra kliniškai pagerėjęs, yra žiaurus ženklas. Tai rodo mažesnę veikimo hepatocitų masę dėl nekrozės, dėl kurios sumažėjo fermentų, kuriuos galima išleisti į apyvartą, kiekis.

    Šarminės fosfatazės (AP) lygiai

    AP yra lokalizuotas visų pirma kepenų ląstelių kanalėlių membranoje, todėl padidėjęs AR lygis serume paprastai rodo obstrukcinę kepenų ligą (pvz., Tulžies latakų obstrukciją). Tačiau AR pasitaiko ir kituose audiniuose, įskaitant kaulus, inkstus ir plonąją žarą. Labai dažni AR dažniausiai pasireiškia vaikams, kai paspartėja augimas, pvz., Brendimo laikotarpio augimas. Ypač didelis kiekis turėtų paskatinti galimą kaulų patologiją (pvz., Rachitus), ypač jei AR padidėjimas nėra susijęs su GGT padidėjimu. Jei pastarojo fermento koncentracija yra padidėjusi, kaulų liga yra mažai tikėtina. Šis paprastas stebėjimas sumažina poreikį fragmentuoti AR vertes atskiruose izofermentuose, siekiant tiksliai nustatyti jų didėjimo šaltinį. Pavyzdžiui, cinko-coenzyme-AP - nuolat mažas AR kiekis gali reikšti mažą cinko koncentraciją serume.

    Serumas ir šlapimo takų rūgštys

    Kepenų gamybos ir transportavimo procesas (tulžies rūgščių sintezė, konjugacija ir sekrecija) palaiko cholesterolio kiekį, palengvina tulžies srautą ir suteikia paviršiaus aktyviųjų ploviklių molekulių, skatinančių lipidų žarnyno absorbciją. Tinkamas šios sistemos funkcionavimas skatina pusiausvyrą tarp tulžies rūgščių absorbcijos iš žarnyno ir jų įsisavinimo hepatocitais. Jei nėra iilealių pokyčių (pvz., Trumpo žarnyno, Krono ligos), tulžies rūgščių kiekis serume yra patikimas enterohepatinės kraujotakos vientisumo rodiklis.

    Nors serumo tulio rūgštys vis dar nepateikia konkrečios informacijos apie esamą kepenų ligą, jos padidėja pacientams, kuriems yra ūminė ar lėtinė kepenų liga, kurių bilirubino kiekis vis tiek gali būti normalus. Žiurkių rūgščių koncentracijos serume pokyčiai gali būti ne tik kiekybiniai, bet ir kokybiniai. Tam tikrų ligų atveju "netipinės" tulžies rūgštys, pvz., Litocholio rūgštis, kaupiasi vietoj įprastų cholinių ir fenofenilio rūgščių. Verčiant padidėjusį žiurkių rūgščių kiekį kraujo serume naujagimiams ir kūdikiams, sudėtinga yra santykinė "fiziologinė cholestazė", dėl kurios gali padidėti tulžies rūgščių kiekis kraujyje net sveikiems kūdikiams. Tačiau konkretūs tulžies rūgščių metabolizmo defektai yra susiję su cholestaze, nes nepakankamai gaminamos įprastos trofinės ir choleretic tulio rūgštys arba per didelis hepatotoksinių tulžies rūgščių susidarymas. Tikslus metabolitų pirmtakų identifikavimas leidžia nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgščių metabolizmo sutrikimus. Su naujausiais technologiniais pasiekimais, tokiais kaip greitas atominis bombardemetas - masės spektrometrija (greita atominė bombardavimo masių spektrometrija), galima greitai atlikti šlapimo mėginių analizę asmenims, turintiems įtariamų specifinių tulžies rūgšties sutrikimų, ir nustatyti specifinius įgimtus tulžies rūgščių metabolizmo sutrikimus, tokius kaip nesėkmė -beta-hidroksistroido dehidrogenazės / izomerazės ir delta-4,3-oksosterioro-5-beta reduktazės trūkumas, kuris pasireiškia kaip sunki kepenų liga.

    Gama-glutamiltransferazė (GGT)

    GGT - randamas mažo tulžies latako epiteliu, taip pat hepatocituose; kasoje, blužnyje, smegenyse, pieno liaukose, plonojoje žarnoje ir ypač inkstuose. Todėl GGT serumo padidėjimas konkrečiai nenurodo kepenų ligos.

    Kadangi GGT koncentracija vis dar nėra padidėjusi asmenims, sergantiems kaulų ar žarnyno anomalijomis, tokia išvada yra ypač naudinga nustatant padidėjusio AR kiekio kilmę. GGT reikšmės (pvz., AR) pasikeičia priklausomai nuo amžiaus, laboratorija turi naudoti etalonines vertes. Pvz., Akivaizdžiai didelis GGT kiekis naujagimyje gali būti nenormalus; panašūs rodikliai šioje amžiaus grupėje paprastai yra 8 kartus didesni nei suaugusiesiems. Galiausiai GGT rodiklius galima sustiprinti atsakant į įvairius farmakologinius metodus, pvz., Prieštraukulinius vaistus, todėl gydytojas turi žinoti apie paciento pastaruoju metu susidariusią narkotinių medžiagų riziką.

    Sumažėjęs serumo albumino kiekis, kuris yra sintezuojamas netolygioje sveikų hepatocitų endoplazminio retikulumo srityje, gali lemti sumažėjusią gamybą dėl sumažėjusios kepenų funkcijos po kepenų ląstelių ligos. Tačiau žema albumino koncentracija vėliau yra pasireiškusi kepenų liga. Kai jis yra, tai sukelia įtarimą dėl lėtinės ligos. Neabejotina, kad sergantis ilgai trunkančia liga sergantis pacientas labai sumažina albumino kiekį, nors toks sumažėjimas ascitų pacientams gali tik atspindėti bendrą pasiskirstymo pasikeitimą.

    Amoniako gamyba atsiranda dėl to, kad dietos metu gaunamos gaubtinės žarnos bakterijos, o kepenys atlieka svarbų vaidmenį pašalinant. Neabejotina, kad blogai veikianti kepenų liga vis dar nekabolizuoja amoniako. Hiperamonemija ir encefalopatija yra klasikiniai kepenų nepakankamumo požymiai, yra labia koreliacija tarp encefalopatijos ir amoniako koncentracijos serume (išskyrus atvejus, kai mėginys gaunamas badaujančioje būsenoje ir greitai patenka į laboratoriją ledu - gali būti padidintas amoniako kiekis).

    II, VII, IX ir X faktorių krešėjimo faktorių raida priklauso nuo to, ar tinkamai suvartojamas vitaminas K (yra pavojus žmonėms, turintiems nepakankamą mitybą). Kadangi tai yra riebaluose tirpus vitaminas, vitamino K trūkumas yra dažnas tarp žmonių, kuriems yra obstrukcinė kepenų liga, kurių metu žievelės rūgštys vis dar nepasiekia žarnyno. Vadinasi, PT yra laikas, reikalingas protirombino (faktoriaus II) pavertimui trombinu, paprastai padidėjęs, esant tulžies obstrukcijai. RT taip pat gali sustiprinti dėl tikros kepenų ląstelių ligos, blogai veikiančios kepenys negali atitinkamai atlikti pirmiau minėtų faktorių gama karboksilinimo, nepaisant to, kad yra vitamino K. Tai yra pagrindas vitamino K parenteraliniam (ne geriamojo) vartojimui pacientams, kuriems yra padidėję PT rodikliai. Jei šis gydymas koreguoja PT vertę, kepenų funkcija greičiausiai yra normali, o nepakankamumas yra greičiausiai dėl obstrukcijos. Todėl, prieš vartojant vitaminą K, verta iš naujo išmatuoti PT vertę.

    Vienas iš pirmųjų žingsnių vertinant naujagimį su cholestaze yra PT / PTT matavimas ir vitamino K skyrimas. Negydoma hipoproteribemija gali sukelti spontaninį kraujavimą ir intrakranijinį kraujavimą.

    Mikroelementai ir sutrikimai, susiję su vitaminais

    Varis kaupiasi kepenyse cholestazės metu, nes jis išsiskiria pirmiausia per tulžį. Galima teigti, kad sąveika tarp vario, prooksidanto, generuojančio laisvąsias radikalas, ir kepenų, jau paveiktų cholestazės (dėl antioksidantų išnykimo, tokio glutationo ir vitamino E), taip pat prisideda prie jau egzistuojančio kepenų pažeidimo.

    Manganas taip pat išsiskiria daugiausia per tulžies sistemą, todėl gali kauptis kepenyse ir sukelti hepatotoksinį poveikį. Dėl šios priežasties mes sumažiname ar netgi sustabdome mangano priedų tirpalus, kad būtų galima visiškai parenteraliai maitinti pacientus, sergančius kepenų liga.

    Aliuminis taip pat išsiskiria per tulžies išsiskyrimą ir yra didelės dozės hepatotoksiškumas. Cholestazė gali sukelti jo kaupimąsi kepenyse.

    Riebaluose tirpūs vitaminai (A, D, E ir K) yra absorbuojami per tinkamą tulžies rūgščių išsiskyrimą žarnyne. Kai tulžies rūgštys nėra išskiriamos į žarną, atsiranda riebaluose tirpių vitaminų malabsorbcija. Be to, vitaminų A ir E esteriai prieš absorbciją reikalauja hidrolizės ir, priklausomai nuo tulžies rūgščių, šios reakcijos žarnyno esterazės katalizė. Taigi, pacientams, sergantiems cholestaze, vitaminų A ir E absorbcija dar labiau sumažėja. Kepenys taip pat yra atsakingas už vieną iš hidroksilinimo etapų, reikalingų vitamino D metabolizmui aktyvioje formoje. Neabejotinai sutrikus kepenų funkcijai, paprastai sumažėja vitamino D kiekis, ir rachitas yra dažnas tarp vaikų, kuriems yra cholestazė.

    GYVENIMO IR GYDYMO GYDYMAS IR HISTOPATHOLOGIJA

    palyginti nebrangi, lengva nešioti ir paprastai gali būti atliekama be sedacijos pacientui. Tai leidžia jums išmatuoti kepenų dydį, patvirtinti pokyčius kepenų struktūroje ir cistinių ar ne cistinių parekimatinių pažeidimų buvimą. Choledocho cistos ir akmenys gali būti aptikti 95% tikslumu. Ultragarsinė terapija taip pat yra naudinga kaip skydliaukės metodas, leidžiantis išgydyti kepenų audinius ir išsiplėtusius tulžies latakus. Galiausiai, jis taip pat patvirtina, kad nėra tulžies pūslės, kuris gali reikšti, kad yra biliardo atrezija.

    atskleidžia kepenų gaudymo sutrikimus, taip pat parenchiminius susikaupiančius ir išskiriančius gebėjimus. Vaikų, sergančių kepenų liga, tyrimas su cholefiliniu radioaktyviuoju būdu pažymėtu N-pakeisto imino diacetato (IDA) atomų, kurių etiketės yra technecio-99, pvz., Diizopropil-IDA (DISIDA) arba para-izopropil-IDA (PIPIDA), atomų. Šie radioaktyviai pažymėti atomai koncentruojasi tulžies viduje, tokiu būdu suteikiant žaizdos srautą, net esant ryškiam cholestazei. Ženklu pažymėto atomo išvaizda žarnyno srityje po 24 valandų iš esmės pašalina tulžies atreziją, tačiau atvirkščiai nėra tiesa. Tiesą sakant, žymėto atomo žarnyne nebuvimas negali būti obstrukcinis defektas, o tik parenchiminis skausmingas procesas, kurio metu žymėtas atito surinkimas ar koncentracija yra prasta. Siekiant palengvinti tulžies srautą, pacientams dažnai fenobarbitalis (5 mg / kg kūno svorio per parą, padalytas į 2 paros dozes) 3-5 dienas prieš nuskaitymą. Fenobarbitalas palengvina tulžies srautą, sukeldamas specifinius kepenų fermentus kūdikiams, kurių nesubrendusios kepenų fermentų sistemos nėra, tačiau nėra jokių kitų anomalijų.

    Apskritai radionuklidų išskyrimo skenavimas nėra svarbus naujagimio cholestazės įvertinimui. Šis daug laiko reikalaujantis procesas gali vėluoti diagnozę. Be to, jis turi didelę klaidingą teigiamą (t.y., neekstrakciją) ir klaidingą neigiamą (t.y., aiškų žymėto atomo išskyrimą) rodiklius (mažiausiai 10%) ir nėra labai veiksmingas, kai padidėja bilirubino koncentracija serume. Perkutaninė kepenų biopsija niekada neturėtų būti atidėta dėl radionuklidų nuskaitymo.

    Kompiuterinė tomografija (CT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRI)

    Šie du metodai yra retai reikalingi, kaip pirmuoju būdu diagnozuoti kepenų ligą vaikams. Tačiau jie gali būti naudingi konkrečiose situacijose. Kepenų kompiuterinė skenavimas gali atskleisti glikogeno, geležies ir lipidų indus kepenų parenchime ir aiškiai identifikuoti ir apibūdinti naujus kepenų augimus. Tačiau KT yra brangesnis ir techniškai sunkiau kūdikiams nei ultragarsu, o pacientas yra veikiamas jonizuojančiosios spinduliuotės. MRT turi panašų jautrumą KT, kad atpažintų audinių cheminius skirtumus ir nustatytų navikus bei infiltratus, be kontrastinės medžiagos įvedimo ar jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio pacientui. Tačiau MRT yra brangesnės ir negali būti naudojamos kalcio nuosėdoms aptikti ar pacientams, kuriems yra implantuoti metaliniai įtaisai.

    Perkutaninė kepenų biopsija -

    Kardinalinis metodas, leidžiantis greitai nustatyti diagnozę, kuri yra pagrindinė kepenų liga. Greitai, saugiai ir veiksmingai gydyti paprastai nereikalaujama pacientui būti operacinėje patalpoje arba ligoninėje per naktį. Galima patikrinti histologinį kepenų vaizdą; Glikogeną, varį, geležį ir kitus kepenų audinio komponentus galima išmatuoti kiekybiškai. Patologai gali nustatyti, ar yra kokių nors kaupimosi sutrikimų: patvirtinti, kad yra Wilsono liga (vario kaupimasis), glikogeno kaupimosi liga ar naujagimio geležies kaupimosi liga, taip pat daugelis kitų patologinių būklių. Histologinis audinio paveikslas suteikia naudingos informacijos apie fibrozės laipsnį ar cirozės buvimą ir leidžia diagnozuoti tulžies atreziją, naujagimio hepatitą, įgimtą kepenų fibrozę ir alfa-1-antitripsino trūkumą. Buvo pranešta, kad percutaninė kepenų biopsija gali tiksliai nustatyti tulžies atrezijos diagnozę 94-97% visų atvejų, tokiu būdu pašalinant riziką, kad vaistas, turintis cholestazę, kurį sukelia intrahepatinis tulžies latako trūkumas, gali sukelti nereikalingą operaciją.

    AIH - autoimuninis hepatitas

    ALT - alanino aminotransferazė

    AR - šarminės fosfatazės

    AST - aspartato aminotransferazė

    GGT - gama glutamil transpeptidazė

    HAV - hepatito A virusas

    HVB - hepatito B virusas

    HCV - hepatito C virusas

    HDV - hepatito D virusas

    HEV - hepatito E virusas

    LFT - kepenų funkcijos testas

    RT - protrombino laikas

    PTT - dalinis tromboplastino laikas

    GYVYBĖS LIGOS NAUJOJE BORNOJE

    Šis palyginti specifinis sindromas buvo apibūdinamas tiek kliniškai, tiek histologiškai, tačiau jo patofiziologinis pagrindas nėra žinomas. Nedidelė atvejų dalis gali būti siejama su virusiniu hepatitu, įgyta gimdos ar po gimdymo.

    Daugeliu atvejų "idiopatinis" naujagimių hepatitas yra labai bendra kategorija, apimanti visus naujagimio kepenų disfunkcijos atvejus, kurių etiologija nenustatyta.

    Pvz., Homozigotinis alfa-1-antitripsino mitybos nepakankamumas, kuris dabar pripažįstamas kaip specifinė kepenų ligos priežastis naujagimiams, anksčiau buvo įtrauktas į idiopatinio naujagimio hepatito kategoriją.

    Kadangi tulžies rūgščių metabolizmas yra aiškiau apibrėžtas ir nustatomi konkretūs defektai, dabar manoma, kad daugelis vaikų, anksčiau manančių, kad yra "naujagimių hepatitas" sergantiems pacientams, turi tulžies rūgšties metabolizmo defektą.

    Kūdikių ir naujagimių kepenų ir tulžies sistemos gali sukelti žalą dėl metabolinių procesų, nepakankamo baltymų transportavimo ar organolepinių funkcijų pokyčių. Šios ypatybės lemia pakeistą pernešamumą arba neefektyvų transportavimą sistemos viduje, o tai lemia cholestazės atsiradimą ar chroniškumą.

    Pagrindinis pirminių vaikų, sergančių naujagimių hepatitu, valdymas yra atlikti išsamią šios klinikinės būklės priežasčių nustatymo ir išgydymo priežastis. Gelta gali atsirasti nuo gimimo ar atsiradimo per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius.

    Klasikinės cholestazės pasireiškimai ne visada būna pacientų, kurių nepakankamas tulžies latakų tikslumas, alfa1 antitripsino nepakankamumas ar net balinė atrezija, pirmosiomis keleto gyvenimo savaitėmis. Šie vaikai dažnai, bet ne visada, turi blogą apetitą, vėmimą ir sergančią išvaizdą.

    Cholestazė pasireiškia išbėrimu acholiu išmatomis ir tamsia šlapimu. Serumo bilirubino kiekis padidėja, o konjuguotos frakcijos - daugiau kaip 50% rodiklio. Aminotransferazės lygis beveik visada yra padidėjęs, bet skirtingai. AP ir GGT lygiai, jei jie yra padidėję, yra tik vidutinio sunkumo.

    Serumo albuminas ir PT gali būti nenormalūs, o nukrypimo laipsnis koreliuoja su ligos sunkumu pradinio gydymo metu. Ultrasonografija paprastai rodo tulžies pūslės buvimą ir tulžies medžio cistinių defektų nebuvimą, paaiškinant cholestazę. Kepenų ir tulžies pūslės scintigrafija atskleidžia lėtą radionuklidų transportą ir galiausiai atskleidžia atvirą neaktyvią tulžies medį.

    Labai pažeistas kepenys vargu ar gali užfiksuoti radionuklidus, o tai sumažina šio tyrimo naudą rimtai sergantiems vaikams. Kepenų biopsija dažniausiai suteikia galutinę diagnozę, parodant milžiniškų ląstelių transformaciją dėl portalinių zonų uždegiminių infiltratų ir žarnų proliferacijos nebuvimo.

    Šių vaikų priežiūra reiškia palaikyti veiklą ir išvengti malabsorbcijos pasekmių užtikrinant tinkamą mitybą ir riebaluose tirpių vitaminų bei vidutinės grandies trigliceridų suvartojimą, kol atsigaus (daugeliui atsiranda). Kepenų transplantacija yra alternatyva tiems, kurie negauna konservatyviojo gydymo poveikio.

    Tulžies atrezija yra destruktyvus idiopatinis uždegiminis procesas, kuris veikia intrahepatinius ir ekstrahepatinius tulžies latakus. Tai sukelia tulžies tulžies fibrozę ir išnyksta su tulžies kepenų ciroze. Jis pasireiškia visame pasaulyje, pasireiškiantis maždaug 1 iš 12 000 gyvų vaikų, ir yra dažniausia kepenų transplantacijos požymis kūdikiams ir vaikams.

    Ankstyva tulžies atrezijos diferenciacija nuo idiopatinio naujagimio hepatito leidžia greitai operuoti korekciją (Kasai portoenterostomija), kuri leidžia pagerinti mitybą ir didžiausią augimą.

    Kadangi cirozė vystosi greitai, chirurginė tulžies atrezijos korekcija yra veiksmingiausia, jei ji atliekama iki 3 mėnesių amžiaus, o tai rodo, kad reikia greitai ir tiksliai diagnozuoti kepenų disfunkcijos priežastį, stebimą kūdikiui. Kaip ir idiopatiniu naujagimio hepatitu, vaikai su tulžies kraujagyslių atrezija turi cholestazės požymių. Kai šie požymiai yra pripažįstami, pilvo ultragarsija gali paneigti bendrą tulžies latakų cistą.

    Cholescintigrafija paprastai rodo gerą etiketėje esančio atomo užfiksavimą ir jo išsiskyrimą į žarnyną net 24 valandas. Kepenų biopsija patvirtina diagnozę - atskleidžia tarpsieninių tulžies latakų, periportalinės fibrozės ir tulžies kamščių proliferaciją kanulėse.

    Kepenų transplantacija gali būti reikalinga, jei yra progresuojanti kepenų dekompensacija, atsparus augimo sulėtėjimas, sutrikusi sintetinė disfunkcija ir koagulopatija arba sunkiai atgautina porto hipertenzija su pasikartojančiu kraujavimu iš virškinimo trakto ar padidėjusiu plenimu.

    Kitus nosologinius vienetus, sukeliančius kepenų funkcijos sutrikimą naujagimiams ir kūdikiams, galima diagnozuoti bendrų tyrimų deriniu.

    Paprastai ultragarsu diagnozuojami tulžies medžio struktūros pokyčiai, tokie kaip įgimta kepenų fibrozė ar ho-ledo cistos. Kepenų biopsija parodo būdingą "ductalo defektą" kūdikiams su įgimta kepenų fibroze.

    Bakterinė infekcija, sukelianti cholestazę, gali būti nustatyta pagal teigiamą kraujo ar šlapimo kultūrą. Šios infekcijos tyrimas turėtų būti paskatintas motinos, kuriam buvo infekcija ar ankstesnė infekcija (toksoplazmozė, sifilis, citomegalovirusas, herpes simplex virusas, vėjaraupiai ir kiti virusai), kontaktas. Įtarus virusinę infekciją, antikūnus reikia aptikti tiek serumo imunoglobulino M (IgM), tiek IgG atžvilgiu. Šlapimas dažnai teigiamas citomegalo virusui.

    Paveldėta tirozinemija, ty tirozino metabolizmo defektas, rodo neproporcingas kepenų sintezės funkcijos sutrikimas, silpni bilirubino, transaminazės ir rachito lygio nukrypimai.

    . Succinilacetono buvimas šlapime ir nepakankamo fumarilacetoacetato hidrolazės aktyvumo (kuris katalizuoja galutinę tirozino oksidacinio katabolizmo stadiją) nustatymas patvirtina diagnozę. Skiriant alfa 1 antitripsino trūkumą galima atlikti baltymo inhibitoriaus ZZ (PiZZ) įvedimą, o jį paprastai patvirtina charakteringas periodiškas Šifo rūgšties teigiamas alfa-1-antitripsino granulės, kaupiamos kepenų parenchimo metu kepenų biopsijos metu.

    Kūdikiams, sergantiems naujagimio geležies kaupimosi liga, biopsijos metu stebimas per didelis geležies kaupimasis. Įgimta hipotirozė, kuri gali pasireikšti kaip neaiški hiperbilirubinemija, eliminuojama įvertinant skydliaukės funkciją.

    GYVŪNŲ GYVŪNŲ GYVŪNAI, KURIUOSE DAUGIAU VILNIUJE

    Pagrindinės kepenų ligos priežastys, pastebėtos po kūdikio, yra toksiškos, infekcinės, metabolinės, autoimuninės, kraujagyslinės ir infiltracinės. Kiekvieno pažeidimo santykinis dažnis priklauso nuo paciento amžiaus. Virusinis hepatitas pastebimas visų amžiaus grupių pacientams, kaip ir kepenų liga, kurią sukelia širdies ar kolageno kraujagyslių liga. Riebalų apykaitos sutrikimai pastebimi senesnėje kūdikystėje ir ankstyvoje vaikystėje. Vilsono liga paprastai nustatoma vyresniems vaikams ar paaugliams.

    Klinikinis virusinio hepatito vaizdas skiriasi priklausomai nuo patogeno. HAV infekcija dažniausiai pasireiškia kaip gripo tipo ligos (negalavimas ir viršutinių kvėpavimo takų infekcijos požymiai). Pacientams dažnai būdinga karščiavimas, o gelta gali būti labai ryški.

    Piktogiai skleisti pirmiausia pro fecal-oral route. Vaikams liga dažniausiai yra savarankiška ir dažnai neturi klinikinių apraiškų. Nenustatyta lėtinio vežėjo būsena. Ūminės infekcijos diagnozė yra nustatyta, kad serume yra anti-HAV IgM antikūnų.

    Infekcija hepatito B virusu (HAV) gali sukelti tiek ūmią, tiek lėtinį hepatitą, taip pat gali išsivystyti cirozė ir kepenų ląstelių karcinoma. Diagnozė pagrįsta hepatito B paviršinio antigeno (HBsAg) ar anti-HBV branduolio (anti-HBc) IgM antikūno nustatymu. Lėtinė HBV infekcija yra susijusi su HBsAg ir HBV DNR patvarumu.

    Hepatito C virusas (HCV) sukelia ūminį hepatitą, kuris progresuoja iki lėtinių ligų daugiau nei 70% nukentėjusių žmonių. Galutinės pakraipos liga (cirozė, hepatoceliulinė karcinoma) gali pasireikšti 10% pacientų. Reti apibūdinamas sunkus hepatitas. Diagnozė pagrįsta anti-HCV antikūnų aptikimu ir patvirtinta polimerazės grandinės reakcija į HCV RNR.

    Hepatito D viruso (HDV) infekcija hepatito B sergančiam pacientui dažniausiai apsunkina kepenų ligą, todėl visada reikia apsvarstyti pacientus, kuriems yra ypač agresyvi HBV liga. HDV yra paplitęs Viduržemio jūros baseine ir yra mažiau paplitęs Šiaurės Amerikoje, kur jis daugiausia susijęs su į veną vartojamų vaistų vartojimu.

    Hepatito E virusas (HEV) yra epidemija kai kuriose pasaulio dalyse, kuriose yra blogos sanitarinės sąlygos. Pranešta apie atvejus, diagnozuotas Šiaurės Amerikoje pacientams, kurie užsikrėtė virusą iš užsienio. Nėščiosioms gali būti ypač mirtinas.

    Jis tradiciškai apibrėžiamas kaip uždegiminė kepenų liga, kurios biocheminiai ir histologiniai pokyčiai išlieka ilgiau kaip 6 mėnesius. Tačiau negrįžtami pokyčiai gali pasireikšti vaikams ir per tam tikrą 6 mėnesius. Labiausiai ūmus hepatitas išnyksta vaikams per 3 mėnesius.

    Jis turėtų aktyviai nustatyti pastebėtos kepenų ligos etiologiją, nes daugelis ligų, kurios sukelia lėtinį hepatitą vaikams, gali būti pritaikytos prie konkretaus konservatyviojo gydymo. Lėtinis hepatitas vaikams yra virusinės infekcijos, autoimuninio proceso, hepatotoksinių vaistų poveikio arba širdies medžiagų apykaitos ar sisteminių sutrikimų rezultatas.

    Autoimuninis hepatitas (AIH)

    AIH - kepenų uždegimas, susijęs su cirkuliuojančių autoantikečių buvimu, nes nėra kitų pripažintų kepenų ligų priežasčių. Apibūdinami bent du tipai: I tipo AIH dažniau pasitaiko tarp moterų ir būdingas teigiamas antinuklidinis antikūnas, o II tipo AIH yra antikūnai prieš kepenų inkstų ir mikrosomų.

    Kitos autoimuninės ligos gali egzistuoti kartu su tokio tipo hepatitu, įskaitant tiroiditą, diabetą, hemolizinę anemiją ir mazginę eritemą. Laboratorinis vertinimas atskleidžia padidėjusį aminotransferazių kiekį (dažnai labai aukštą) ir skirtingą hiperbilirubinemijos laipsnį, daugelis iš kurių yra konjuguoti.

    Beveik visiems pacientams koncentracija serume yra gama. AR ir GGT paprastai būdavo normalūs arba tik šiek tiek padidėję. Kepenų biopsija atskleidžia ribinės plokštelės uždegiminius infiltratus ir intralobulines zonas su daline nekroze, lobulinės struktūros iškraipymu ir net fibroze sunkiais atvejais.

    Kitos kepenų ligos

    Sklerozuojantis cholangitas būdingas lėtinio uždegiminio intrahepatinio arba ekstrahepatinio tulžies medžio proceso. Jis gali būti pirminis (nesant pagrindinės ligos požymių ir neaiškios etiologijos) ir paprastai yra susijęs su uždegiminė žarnyno liga. Antrinis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl akmenų, pooperacinių strictures ar navikų.

    Vaikams gali būti gelta, niežulys ar nuovargis. Padidėję AP lygiai yra labai būdingi, tačiau nėra specifinio ligos žymens. Biopsija parodo tipinę koncentrinę fibrozę aplink tarpsieninio tulžies lataką (išvaizdą svogūnų žievelės). Cholangiografija arba endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija yra būtina diagnozei nustatyti.

    Gydymas apima riebaluose tirpių vitaminų ir ursodeo-etiolinės rūgšties, natūralios choleretic tulio rūgšties, kuri, atrodo, sumažina niežėjimą paveiktuose žmonėse. Deja, kepenų liga progresuoja daugeliui pacientų, o išsivysto cirozė. Ilgalaikiam išgyvenimui galiausiai būtina atlikti kepenų transplantaciją.

    Vilsono liga yra autosominis recesinis sutrikimas, atsiradęs dėl tulžies išsiskyrimo iš vario defekto, kuriame vario perteklius sukelia cirozę. Perteklinis varis patenka į rageną, inkstus ir smegenis, dėl to atsiranda ekstrapejos ligos pasireiškimai.

    Nors klinopatologinės apraiškos gali būti labai skirtingos, Wilsono liga turi būti įtraukta į bet kokio vaiko, kuris serga kepenų ligą, neurologinius sutrikimus, elgesio pokyčius ar Kayser-Fleischer žiedus, diferencinę diagnozę.

    Serumo ceruloplazminas, vario nešiklis, paprastai, bet ne visada, sumažėja. Galutinėje diagnozėje reikia įvertinti 24 valandų vario išsiskyrimą su šlapimu ir kiekybinį vario nustatymą kepenų audiniuose, gautuose biopsija.

    Vilsono liga gali pasireikšti kaip smarkus kepenų nepakankamumas, dažniausiai kartu su hemolizine krize dėl vario toksinio poveikio raudonosioms kraujo kūnelėms.

    Terapija - penicilaminas, dėl kurio vario išsiskiria su šlapimu. Kadangi prognozė priklauso nuo ankstyvojo gydymo ir individualaus atsako į gydymą, svarbu atsižvelgti į šią diagnozę kiekvienam vaikui, sergančiam lėtinės kepenų ligos požymiais.

    Išeminis hepatitas atsiranda dėl stazinio širdies nepakankamumo, šoko (pvz., Dehidratacijos), dusuliavimo, širdies sustojimo ir kvėpavimo ar priepuolių. Aminotransferazės paprastai padidėja, nes nėra kitų sunkių kepenų ligos simptomų. Šį sutrikimą sukelia kepenų hipotenzija ar hipoperfuzija per vieną iš aukščiau minėtų reiškinių, kepenys yra paveikta kaip "nekaltas šalininkas" iš pradinio proceso.

    Išeminis hepatitas gali būti panašus į infekcinį, tačiau jį galima lengvai atskirti dėl greito transaminazių kiekio sumažėjimo tais dienomis, kurios seka pradinį insultą, nedidinant koagulopatijos ar hiperbilirubinemijos.

    Kepenų infiltraciniai sutrikimai stebimi leukemija, limfoma ir neuroblastoma, tačiau dažniausiai šie nosologiniai vienetai greitai nustatomi. Panašiai pirminis kepenų auglys yra lengvai identifikuojamas vaiko, kuris patiria hepatomegaliją ar pilvo patinimą. Dažniau vaikai iš pradžių gydomi gelta ir atsilieka nuo mases.

    Hepatoblastoma, hepatokarcinoma ir hemangioendothelioma sudaro beveik du trečdalius visų vaikingumo kepenų navikų. Vėžiu sergantis karcinomas dažniausiai atsiranda vėlesniam gyvenimo trukmei negu hepatoblastoma, dažniau jis pasireiškia vaikams, kuriems anksčiau pasireiškė kepenų liga (pvz., Lėtinis hepatitas B).

    Paprastai alfa-fetoproteinų koncentracija kraujo serume yra padidėjusi. CT skenavimas paprastai aptinka mažo tankio pakitimus ir parodo, ar navikas yra vienkartinis ar daugybinis. Vieno naviko arba radiacijos / chemoterapijos chirurginis pašalinimas yra pasirinkimo gydymas.

    Pradinio gydymo metu pediatriniam pacientui rimtos kepenų ligos nustatymas yra labai svarbus. Vaikų, kuriems yra tulžies kraujagyslių atrezija, ankstyvas nustatymas yra būtinas siekiant optimalaus konservatyviojo arba chirurginio gydymo.

    Pasiektas daugelio kepenų ligos gydymo būdų, išskyrus transplantaciją (9 lentelė).

    Vaikų, kuriems yra kepenų liga, pasirinkimas, išskyrus transplantaciją

Ankstesnis Straipsnis

Hepatito C reabilitacija