Pirminė tulžies cirozė: kodėl taip atsitinka ir kaip gydyti

Simptomai

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBKP) yra nepaaiškinama, greičiausiai autoimuninė, pobūdžio liga, kurią lydi patempimo pokyčiai portalų trajektorijose ir intrahepatinių kanalų autoimuninis sunaikinimas. Vėliau tokie patologiniai procesai sukelia tulžies išsiskyrimo pažeidimą ir toksinių metabolitų uždelsimą kepenų audinyje. Kaip rezultatas, organo funkcionavimas labai sutrinka, jis yra linkęs į fibrozinius pokyčius, o pacientas kenčia nuo kepenų cirozės pasireiškimo, dėl kurio atsiranda kepenų nepakankamumas.

Šiame straipsnyje mes pristatysime jus įtariamas priežastis, rizikos grupes, apraiškas, etapus, diagnozavimo metodus ir tulžies cirozės gydymą. Ši informacija padės įtarti, kad atsirado pirmieji šios ligos simptomai, ir jūs priimsite teisingą sprendimą dėl būtinybės kreiptis į gydytoją.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra paplitusi beveik visuose geografiniuose regionuose. Šiaurės Europos šalyse didžiausias dažnis yra, o apskritai šios ligos paplitimas svyruoja nuo 19 iki 240 pacientų iš 1 milijono suaugusiųjų. Dažniau PBCV vystosi 35-60 m. Moterims ir dažniau pasitaiko jaunesniems nei 20-25 metų žmonėms. Paprastai liga paprastai būdinga šeimyniniam pobūdžiui, jos atsiradimo giminaičiuose tikimybė yra šimtus kartų didesnė nei gyventojų.

Pirmą kartą šią ligą apibūdino ir pavadino Gallas ir Addisonas 1851 m., O tai parodė ryšį tarp linksmo ksantomo ir kepenų patologijos išvaizdos. Jam suteiktas pavadinimas nėra visiškai tikslus, nes pradiniame ligos etape organas nepažeidžia cirozės, todėl būtų teisingiau vadinti šį chirurginį lėtinį lėtinį ne gleivinį destrukcinį cholangitą.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslios PBKP priežasties. Keletas šios ligos požymių rodo galimą šios ligos autoimuninį pobūdį:

  • antikūnų buvimas pacientų kraujyje: reumatoidinis faktorius, anti-mitochondrijų, skydliaukės specifiniai antinuklidiniai antikūnai, antikūniai prieš raukšles ir ekstrahuojamas antigenas;
  • histologinės analizės metu identifikuoti tulžies latakų pažeidimo imuninio pobūdžio požymius;
  • pastebėtas šeimos polinkis;
  • nustatoma ligos sąveika su kitomis autoimuninėmis ligomis: reumatoidinis artritas, Raynaud sindromas, skleroderma, CREST sindromas, Sjogreno sindromas, tiroiditas, diskotekinė raudonoji vilkligė, kerplidžių planas ir papuloma;
  • aptikti cirkuliuojančių antikūnų paplitimą pacientų giminaičiuose;
  • dažnas II klasės antigenų nustatymas pagrindiniame histologinio suderinamumo komplekse.

Tyrėjai dar negalėjo aptikti tam tikrų genų, galinčių išprovokuoti PBKP vystymąsi. Tačiau jo genetinės prigimties prielaida taip pat negali būti paneigta, nes tikimybė susirgti ligą šeimoje yra 570 kartų didesnė nei gyventojų. Kitas paveldėtojo šios patologijos prigimties labas faktas - dažniau pasireiškiančių PBKP vystymasis tarp moterų. Be to, liga atskleidžia kai kurias savybes, kurios nėra būdingos autoimuniniams procesams: ji vystosi tik suaugusiesiems ir blogai reaguoja į imunitetą slopinantį gydymą.

Rizikos grupės

Remiantis specialistų pastebėjimais, PbTsP dažniau aptiktos šiose grupėse:

  • moterys virš 35 metų;
  • identiški dvyniai;
  • pacientai, turintys kitų autoimuninių ligų;
  • pacientai, kurių kraujyje nustatomi antimiochondrijų antikūnai.

Ligos etapas

PCPP stadiją galima nustatyti atliekant histologinę audinių, surinktų per kepenų biopsiją, analizę:

  1. I - portalo etapas. Pakeitimai yra židinio ir akivaizdūs kaip uždegiminis sienelės pertvaros ir tarpsieninių tulžies latakų naikinimas. Identifikuotos nekrozės sritys, portalų traktai plečiasi ir įsiskverbia į limfocitus, makrofagus, plazmos ląsteles, eozinofilus. Stebėjimo procesų požymiai nėra stebimi, kepenų parenchima lieka nepakitusi.
  2. II - periportalinis etapas. Uždegiminė infiltracija prasiskverbia į tulžies latakų gelmę ir viršija jas. Sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų skaičius, aptikti tušti kanalai be kanalų. Kepenose pasireiškia žarnyno sąstingio požymiai, susidedantys iš ortseino teigiamų granulių, injekcijos iš tulžies pigmento, hepatocitų citoplazmos patinimas ir Mallory organų išvaizda.
  3. III - septintoji stadija. Šiai fazei būdingas pluoštinių pokyčių atsiradimas ir regeneracijos mazgų nebuvimas. Jungiamojo audinio skaidulų audiniuose prisideda prie uždegiminio proceso plitimo. Stagnūs procesai pastebimi ne tik periportiniame, bet ir centriniame regione. Prostatos sumažėja pertvaros ir tarpsieninių kanalų. Kepenų audiniuose padidėja vario lygis.
  4. IV - cirozė. Aptiktos periferinės ir centrinės tulžies sąstingio simptomai. Nustatyti ryškios cirozės požymiai.

Simptomai

PBCV gali būti asimptominis, lėtas ar greitas progresuojantis kursas. Dažniausiai liga pasireiškia staiga ir pasireiškia odos niežėjimu ir dažna silpnumo jausmais. Paprastai pacientai pirmiausia kreipiasi į dermatologą, nes ligos pradžioje paprastai nėra gelta, o po 6-24 mėnesių jis atsiranda. Maždaug 25% atvejų vienalaikiai atsiranda niežulys ir gelta, o odos ir gleivinių geltonumo pasireiškimas odos ekspozicijoms nėra būdingas šiai ligai. Be to, pacientai skundžiasi dėl skausmo dešinėje pusrutulyje.

Maždaug 15% pacientų PBKP yra besimptomis ir neturi specifinių požymių. Tokiais atvejais ankstyvosiose stadijose liga gali būti nustatyta tik atliekant profilaktinius tyrimus arba diagnozuojant kitus negalavimus, kuriems reikalingi biocheminiai kraujo tyrimai, siekiant nustatyti stulbinančių žiurkių indikatorių fermentų kiekį. Su asimptomine ligos eiga gali trukti 10 metų, o esant klinikiniam vaizdui - apie 7 metus.

Apie 70% pacientų ligos progresavimas yra susijęs su sunkiu nuovargiu. Tai lemia žymiai sumažėjusią našumą, miego sutrikimus ir depresinių būsenų vystymąsi. Paprastai šie pacientai jaučiasi geriau ryte, o po pietų jie jaučia didelį susiskaldymą. Tokia būklė reikalauja poilsio ar dienos miego, bet dauguma pacientų pažymi, kad net miegas nedidina darbo pajėgumo grąžinimo.

Paprastai odos niežėjimas tampa labiausiai būdingu pirmuoju PBKP ženklu. Tai atsiranda staiga ir iš pradžių paveikia tik delnus ir padais. Vėliau tokie pojūčiai gali plisti visame kūne. Niežėjimas ryškesnis naktį, o dienos metu jis yra šiek tiek susilpnėjęs. Nors tokio simptomo atsiradimo priežastis išlieka neišaiškinta. Dažnai dažnas niežėjimas paaštrina jau esamą nuovargį, nes šie pojūčiai neigiamai veikia miego ir psichinės būklės kokybę. Psichiką veikiančių vaistų priėmimas gali paūmėti šį simptomą.

Pacientai su PBCV dažnai skundžiasi:

  • nugaros skausmas (krūtinės ląstos ar juosmens stuburo lygis);
  • skausmas šonuose.

Tokie ligos simptomai aptinkami maždaug 1/3 pacientų ir yra susiję su osteoporozės ar osteomalacijos išsivystymu, kurį sukelia ilgalaikis tulžies stasas.

Diagnozės metu beveik 25% pacientų nustatė xantomus, kurie atsiranda ant odos, ilgėjant cholesterolio kiekiui (daugiau nei 3 mėnesiai). Kartais jie pasirodo kaip ksanthelasmas - šiek tiek stiprūs neskausmingi geltonosios spalvos ir mažo dydžio odos formavimai. Paprastai šie odos pokyčiai veikia aplink akis esančią zoną, o ksantomos gali būti ant krūtinės, po pieno liaukomis, nugaroje ir delnų raukšlėse. Kartais šios ligos apraiškos sukelia paresteziją galūnes ir periferinės polineuropatijos vystymąsi. Kanthelazma ir ksantomos išnyksta, pašalinus tulžies sąstingį ir stabilizuojant cholesterolio kiekį arba atsiradus naujausiam ligos etapui - kepenų nepakankamumu (kai paveiktos kepenys nebegali sintetinti cholesterolio).

Ilgalaikis tulžies stagnavimas su PBKP sukelia riebalų ir daugybės vitaminų A, E, K ir D absorbciją. Šiuo atžvilgiu pacientui būdingi tokie simptomai:

  • svorio kritimas;
  • viduriavimas;
  • neryškus regėjimas tamsoje;
  • steatorrėja;
  • raumenų silpnumas;
  • diskomfortas ant odos;
  • tendencija į lūžius ir jų ilgalaikis gijimas;
  • pasireiškiantis kraujavimu.

Kitas labiausiai pastebimas PBKP simptomas yra gelta, atsiradusi dėl padidėjusio bilirubino kiekio kraujyje. Jis yra išreikštas akių ir odos baltymų pageltimu.

70-80% pacientų, sergančių PBKP, nustatyta hepatomegalija ir 20% padidėja blužnis. Daugelis pacientų padidina jautrumą vaistams.

PCPP kursas gali būti sudėtingas dėl šių patologijų:

  • dvylikapirštės žarnos opas su padidėjusia kraujavimo tendencija;
  • stemplės ir pilvo varikozės venose, dėl ko kraujuoja;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • difuzinis toksinis stresas;
  • reumatoidinis artritas;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • keratokonjunktyvitas;
  • sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • imunokompleksinis kapiliaras;
  • Sjogreno sindromas;
  • Su IgM susijęs membraninis glomerulonefritas;
  • inkstų kanalėlių acidozė;
  • nepakankamas kasos veikimas;
  • skirtingos lokalizacijos navikų procesai.

Esant išsivysčiusioms ligos stadijoms, išsivysto klinikinė kepenų cirozės įvaizdis. Gelta gali sukelti odos hiperpigmentaciją, o ksantomos ir ksanthezidai padidėja. Šioje ligos stadijoje yra didžiausia pavojinga komplikacijų atsiradimo rizika: kraujavimas iš stemplės varikoze, kraujavimas iš virškinimo trakto, sepsis ir ascitas. Kepenų nepakankamumas padidėja ir sukelia kepenų komos atsiradimą, kuris tampa paciento mirties priežastimi.

Diagnostika

Šių laboratorinių ir instrumentinių egzaminų, skirtų perkutaninei VVD nustatyti, yra nustatytos:

  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • kraujo tyrimai autoimuniniams antikūnams (AMA ir kiti);
  • fibrotestas;
  • kepenų biopsija, po kurios atliekama histologinė analizė (jei būtina).

Siekiant neįtraukti klaidingos diagnozės, nustatyti kepenų pažeidimo paplitimą ir nustatyti galimas PBKP komplikacijas, nustatyti šie instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • Pilvo organų ultragarsas;
  • endoskopinė ultrasonografija;
  • fibrogastroduodenoskopija;
  • MRCP ir kt

"Pirminės tulžies cirozės" diagnozė nustatoma pagal 3-4 diagnostinius kriterijus iš sąrašo arba esant 4 ir 6 ženklams:

  1. Intensyvus niežėjimas ir neegepnios apraiškos (reumatoidinis artritas ir kt.);
  2. Nėra jokių nejautrinių tulžies latakų sutrikimų.
  3. Padidėjęs cholestazės fermentų aktyvumas padidėja 2-3 kartus.
  4. AMA titras 1-40 ir aukščiau.
  5. Padidėjęs IgM kiekis serume.
  6. Tipiniai kepenų biopsijos audinių pokyčiai.

Gydymas

Nors šiuolaikinėje medicinoje nėra specialių metodų PBKP gydymui.

Pacientams rekomenduojama laikytis dietos Nr. 5 su normaliu angliavandenių, baltymų ir riebalų kiekio suvartojimu. Pacientas turėtų vartoti daug pluošto ir skysčių, o kalorijų turinys dienos dietoje turėtų būti pakankamas. Esant steatorrėjai (riebalų išmatose), rekomenduojama sumažinti riebalų kiekį iki 40 gramų per dieną. Be to, kai atsiranda šis simptomas, patartina skirti fermentų preparatus vitamino trūkumui kompensuoti.

Siekiant sumažinti niežulį, rekomenduojama:

  • dėvėti lininius ar medvilninius drabužius;
  • atsisakyti karštų vonių;
  • išvengti perkaitimo;
  • paimkite vėsioje vonioje, pridėdami soda (1 puodelis vienai voniai).

Be to, tokie vaistai gali padėti sumažinti niežėjimą:

  • Kolestiraminas;
  • Fenobarbitalas;
  • vaistų, kurių sudėtyje yra ursodeoksiholio rūgšties (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicinas;
  • Ondane-setronas (III tipo 5-hidroksitriptamino receptorių antagonistas);
  • Naloksanas (opiatų antagonistas);
  • FOSAMAX.

Kartais niežulio apraiškos veiksmingai regresuoja po plazmaferezės.

Siekiant sulėtinti PBKP patogeniškumo apraiškas, skiriamas imunosupresinis gydymas (gliukokortikosteroidai ir citostatikai):

  • Kolchicinas;
  • Metotreksatas;
  • Ciklosporinas A;
  • Budesonide;
  • Ademetioninas ir kt.

Osteoporozės ir osteomalacijos profilaktikai skirti vitaminas D ir kalcio preparatai (skirti nuryti ir parenteraliai):

  • vitaminas D;
  • Etidronatas (Ditronel);
  • kalcio preparatai (kalcio gliukonatas ir kt.).

Siekiant sumažinti hiperpigmentaciją ir niežėjimą, rekomenduojamas paros dozavimas UV spinduliams (po 9-12 minučių).

Vienintelis radikalus būdas gydyti PBKP yra kepenų transplantacija. Tokios operacijos turėtų būti atliekamos, kai atsiranda tokių ligos komplikacijų:

  • pilvo ir stemplės venų varikozė;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • cacheksija;
  • spontaniniai lūžiai dėl osteoporozės.

Galutinį sprendimą dėl šios chirurginės intervencijos naudos teikia gydytojų (hepatologų ir chirurgų) konsultacija. Po tokios operacijos ligos atkrytis pastebimas 10-15% pacientų, tačiau šiuolaikiniai imunosupresantai gali užkirsti kelią šios ligos progresavimui.

Prognozės

PBCV rezultatų prognozavimas priklauso nuo ligos eigos pobūdžio ir jo stadijos. Asimptominiuose pacientuose gali gyventi 10, 15 ar 20 metų, o ligoniai, kurių klinikiniai ligos simptomai - apie 7-8 metus.

Paciento, sergančio PBKP, mirties priežastimi gali pasireikšti kraujavimas iš varikozės skrandžio ir stemplės venų, o galutinėje ligos stadijoje mirtis atsiranda dėl kepenų nepakankamumo.

Laiku ir veiksmingai gydant pacientus, sergančius PBKP, normali gyvenimo trukmė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei yra niežulys, kepenų skausmas, ksantoma, skausmas kauluose ir sunkus nuovargis, rekomenduojama kreiptis į hepatologą ar gastroenterologą. Diagnozei patvirtinti pacientui yra skirti biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai, ultragarsinis tyrimas, MRCP, FGDS, kepenų biopsija ir kiti instrumentiniai tyrimo metodai. Jei reikia, kepenų transplantacija rekomenduojama konsultuotis su transplantacijos chirurgu.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė lydi intrahepatinių kanalų sunaikinimą ir sukelia chronišką cholestazę. Liga vystosi ilgą laiką, o jo galinės stadijos pasekmė tampa kepenų ciroze, dėl kurios atsiranda kepenų nepakankamumas. Šios ligos gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Terapijoje narkotikai yra naudojami siekiant sumažinti ligos apraiškas ir sulėtinti jo vystymąsi. Prisijungus prie komplikacijų, gali būti rekomenduojama kepenų transplantacija.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra lėtinė kepenų liga, pasireiškianti dėl tulžies nutekėjimo pažeidimo per intrahepatinį ir nejautrą tulžies takus. Liga pasižymi progresuojančia kepenų parenchimo sunaikinimu, sukeliančia fibrozę, dėl kurios atsiranda kepenų cirozė ir po to kepenų nepakankamumas.

Kepenų ligos debiutaujant atsiranda kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumas, o po 10-12 metų po poros hipertenzijos požymių.

15 - 17% visos kepenų cirozės atsiranda dėl stagnacijos tulžies, tai yra 3 - 7 ligos atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Šios patologijos atsiradimo charakteristika 20-50 metų.

Yra dvi kepenų cirozės priežastys, pagal kurias liga suskirstyta į pirminę tulžies pūslelinę cirozę ir antrinę tulžies cirozę. Moterims, kurioms yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, dažniau kenčia nuo 10: 1. Antrinė kepenų tulžies kepenų cirozė dažniau pasireiškia vyrams santykiu 5: 1.

Liga yra dažna besivystančiose šalyse, kuriose yra mažai medicininio vystymosi. Tarp Šiaurės Amerikos šaltinių išmetama Meksika, beveik visos Pietų Amerikos, Afrikos ir Azijos šalys tarp Europos šalių išleidžia Moldovą, Ukrainą, Baltarusiją ir vakarinę Rusijos dalį.

Ligos progresas tampa palankus, kai tik pašalinama šios patologijos priežastis, jei po 15 iki 20 metų negalima pašalinti priežasties dėl individualių ar medicininių galimybių, atsiranda kepenų nepakankamumas ir dėl to mirtis.

Priežastys

Biliardo cirozės priežastis yra tulžies sąstingis kanaluose, dėl kurio sunaikinami hepatocitai (kepenų ląstelės) ir kepenų lervos (morfofunkcinis kepenų vienetas). Sunaikinta kepenų parenchima pakeičiama pluoštiniu (jungiamuoju) audiniu, kuris yra kartu su visišku organų funkcijos praradimu ir kepenų nepakankamumu. Yra dviejų rūšių tulžies cirozė:

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl autoimuninio uždegimo kepenų audinyje. Žmogaus kūno apsaugos sistema, susidedanti iš limfocitų, makrofagų ir antikūnų, pradeda vertinti hepatocitus kaip svetimkūnius ir juos palaipsniui sunaikinti, sukelia tulžies sąstingį ir organų parenchimo naikinimą. Šio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiame medicinos plėtros etape yra keletas teorijų:

  • genetinė predispozicija: liga 30% ligonių motinos atvejų perduodama dukteriui;
  • imuniteto sutrikimas dėl kelių ligų: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, tireotoksikozė, skleroderma;
  • infekcinė teorija: ligos vystymasis 10-15% atvejų prisideda prie herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Barr infekcijos.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl užsikimšimo ar sustingimo pro neurastinių tulžies latakų kanaluose. Šios rūšies cirozės priežastys gali būti:

  • įgimtos arba įgytos tulžies latakų ir tulžies pūslės anomalijos;
  • akmenų buvimas tulžies pūsle;
  • dėl chirurgijos, gerybinių navikų, vėžio susiaurėjimas ar užkimimas iš tulžies latako;
  • tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais artimais limfmazgiais arba uždegimu kasa.

Klasifikacija

Dėl spinduliuotės:

  • Pirminė tulžies cirozė;
  • Antrinė tulžies cirozė.

Childe Pugh alkoholio kepenų cirozės klasifikacija:

Maistas tulžies cirozei

Kai kepenų cirozė yra būtina siekiant laikytis dietos gyvenimo, visiškai pašalinti alkoholį, net keli gramai iš jų gali pabloginti ligą. Jei yra būtina kepenų cirozės vystymosi sąlyga, siekiant išvengti šios baisios ligos, turėtumėte visiškai atsisakyti tabako, alkoholio, kiaulinių taukų, konservų, žemės riešutų ir būtinai naudoti šviežius žalumynus, sojų produktus, varškės, pieno produktus, uogas, vaisius, liesos žuvies ir mėsos.

Su kepenų ciroze nurodoma griežta dieta, kai tuo metu sunaudojama ne daugiau kaip 250 g maisto. Valgių skaičius padidėja 6-8 kartus per dieną. Riebalai, rūkyti, kepti pilnai pašalinti. Valgomasis valgomasis košė ir skystos sriubos.

Įdomu tai, kad riebalai gali palengvinti kepenų darbą, netgi prisideda prie jo atsigavimo, jei jūs naudojate ne daugiau kaip vieną ar dvi plonesnes dalis per dieną. Tačiau, jei dešinėje pusėje yra sunkumo jausmas, turėtumėte nustoti vartoti šį produktą.

Jei yra kokių nors kepenų cirozės požymių, tokių kaip nepasitikėjimas maistu, nuolatinis patinimas, kėdės pažeidimas, linkęs į viduriavimą, tada dietoje, žinoma, patikslinami.

Jei cirozės progresavimas sukelia ryškius dispepsinius sutrikimus (pykinimą, vėmimą, raugintą raugėjimą, sunkumo jausmą ar susijaudinimą dešinėje pusrutulyje), tada visi indai pradedami virti susidėvėjusiu pavidalu (pereinant prie valomos dietos). Kai viduriavimas riboja riebalų kiekį ir jų turinčius maisto produktus (augaliniai aliejai). Pašalinkite pieną gryna forma, medumi, uogiene ir kitais produktais, kurie veikia teigiamai: runkeliai, kopūstai ir tt Apriboti daržoves, kuriose yra daug eterinių aliejų. Tai yra rūgštynės, žalieji svogūnai, špinatai, česnakai, ridikėliai ir ridikai. Jei, priešingai, pacientas yra linkęs į nuolatinį vidurių užkietėjimą, tada rekomenduojama įmaišyti sūrį, džiovinti abrikosus, figus, vandenyje pamerktus razinus, virtus runkelius su augaliniu aliejumi, slyva ir kitus raminamuosius produktus.

Labai dažnai cirozė yra susijusi su nepasitikėjimo maistu ar apetito praradimu. Šiuo atveju dietą taip pat reikia koreguoti. Dieta padidina rūgščiųjų vaisių, uogų ir sultyse padidėjusį apetitą, daržovių salotas, papildydamas augaliniu aliejumi. Maistui papildyti papildomai įeina pieno produktai: švieži mažai riebalų varškė, be sūrio, pieno ir pieno produktų, kruopų virtų kiaušinių ir virtos liesos žuvies. Juose yra gyvybiškai svarbių kepenų medžiagų: cholino, metionino, cisteino. Labai dažnai mityba tampa sunku statyti, nes pacientas padidina jautrumą daugeliui produktų. Todėl kartais užtrunka gana ilgą laiką pasirinkti tinkamus produktus. Bet tada pacientas jaučiasi gerai.

Kai kepenų funkcijos nepakankamumo požymiai atsiranda dietoje, apriboti baltymų kiekį, palaipsniui pridedant jį iki 30-40 g per parą. Ir kartais jūs turite visiškai pašalinti baltymų iš dietos. Gyvūnų baltymai paprastai yra geriau neišsiskirti. Ir, norint užpildyti baltymų deficito, galite pabandyti įtraukti į dietą sojos pupeles ir jų turinčius produktus, kurie yra būtinas augalinės kilmės baltymų šaltinis. Tačiau čia vėl gali kilti maisto netoleravimo problema.

Jei pacientui būdinga edema, tai, viena vertus, tai yra signalas, norint apriboti įvedamo skysčio kiekį, kita vertus, būtina sumažinti baltymų ir druskos kiekį. Atsižvelkite į tai, kad daugelyje produktų sudėtyje jau yra druskos. Todėl nėra ypatingo poreikio juos pridėti. Jei išsivysto ascitas, t. Y. Skysčio susikaupimas pilvo ertmėje, apskritai geriau atsisakyti vartoti druską, pakeičiant jį kitais pagardais. Kad pašalintumėte skysčių perteklių iš organizmo, galite rekomenduoti vaisius, turinčius diuretikų poveikį. Tarp jų, žinoma, pirmas mete yra arbūzas, tada vynuogės, juodieji serbentai ir kalnų pelenai.

Su ciroze, gali būti atliekamas ir sulčių gydymas (bet ne badu!).

Žmonėms, turintiems problemų su kepenų ir tulžies latakų, rekomenduojama turėti racioną 5, kuris, pirma, padeda didinti ligos organo ligą, atkurti sutrikdytas funkcijas, pagerinti tulžies sudėtį ir tulžies sekrecijos procesą, antra, suteikia organizmui reikiamą skaičių labiausiai lengvai virškinamų rūšių baltymai, riebaliniai maisto produktai, vitaminai, mineralinės druskos.

Cheminė dietos dietos Nr. 5 cheminė sudėtis: 100-120 g baltymų (iš kurių bent 50% yra gyvūnai), 80-90 g riebalų (įskaitant daržoves iki 40%), iki 450 g angliavandenių (iš kurių ne daugiau kaip 70 g cukraus) )

Kalorijų dietos: 3200-3500 kcal.

Druskos kiekis: 10 g, kai edema sumažinama iki 4-5 g arba visiškai eliminuojama.

Maisto temperatūra yra normalus.

Rekomenduojamas skysčio kiekis: 1,5-2 l per dieną.

Gali

Duona Kviečių duona, džiovintos arba vakarinės pyragaičiai, ruginės sumuštinių miltai. Kepiniai iš liesos tešlos. Sausi sausainiai.

Sriubos Daržovės, vegetarai, makaronai ir grūdai (avižiniai dribsniai, miežiai, ryžiai, manų kruopos), pieno produktai, vaisiai. Miltai ir daržovės, skiriami išdarai, nėra kepti ir džiovinti.

Mėsa ir paukštiena. Mažai riebalų arba be riebalų mėsa: jautiena, jautiena, liesa aviena, kiauliena, triušiai, kalakutiena, vištiena (be odos), virta arba virta, griežinėliais arba kapota. Dešros - dietinis, gydytojo, dešros pieno.

Žuvis Nepakankamai riebalai virti, virti arba kepti kepti - menkės, ešeriai, karpiai, lydekos, ešeriai, navaga. Jūrinės žuvys

Pieno produktai. Pienas, kefyras, jogurtas, druska ir be riebaus varškė ir patiekalai iš jo (troškintuvai, tinginiai koldūnai, pudingai ir tt). Neapdorotas, mažai riebusis sūris.

Kiaušiniai Kepti baltyminiai omletai iš 2 kiaušinių, tryniai iki 1 per dieną, tolerancija 1 minkšta virta kiaušinėlis.

Grūdai. Pusiau skysta ir pusiau klampi košė, pagaminta iš avižinių dribsnių, grikių, manų kruopos, ryžiais vandenyje, sumaišytu su pienu, virti makaronai, pudingai, troškintuvai.

Daržovės. Švieži žaliavos: morkos, žalumynai, kopūstai, agurkai, pomidorai. Virtas: bulvės, morkos, cukinijos, žiediniai kopūstai, runkeliai, moliūgai. Svogūnai - tik virti.

Vaisiai ir saldumynai. Apkepti minkšti rūgšti vaisiai ir uogos, išpilstytos, žalios, keptos, putos, drebučiai, padažai. Džiovinti abrikosai, slyvos, razinos (be kauliukų). Medus, uogienė, zefyras, marmeladas.

Užkandžiai, padažai, pagardai. Šviežios daržovių salotos su augaliniu aliejumi, vaisių salotos, vinaigretės, makaronų ikrai, šilta žuvis (po virimo), silpna silkė. Grietinė, pieno, daržovių padažai, saldžių vaisių padažai (miltai nėra perduodami). Leidžiama krapai, petražolės, vanilinas, cinamonas.

Gėrimai. Žalioji ir juoda arbata, silpna kava su pienu, vaisių, uogų ir daržovių sultys, laukinių rožių ir kviečių sėlenos.

Riebalai Sviestas natūralioje formoje ir induose, rafinuoti augaliniai aliejai.

Tai neįmanoma

Duona Kviečiai ir ruginė duona, bandelės, kepiniai, kepti ir švieži kepti pyragai, blynai, picos, trumpi duona, saldūs pyragaičiai.

Sriubos Mėsos ir žuvies sultinio sriubos, grybų sultinys, okroshka, pupelių sriuba, rūgšta ir riebalų sriuba.

Mėsa ir paukštiena. Riebalų mėsa, žąsų, ančių, riebių dešrelių, rūkytos mėsos, mėsos konservai, kepenys, inkstai, smegenys; kepta mėsa.

Žuvis Riebalai, kepta, troškinta, rūkyta, konservuota ar sūdyta žuvis; ikrai, jūros gėrybės.

Pieno produktai. Aštri sūriai, grietinėlė, pienas ir pieno produktai, kurių sudėtyje yra didelis riebalų kiekis.

Kiaušiniai Kiaušiniai, žalieji ir kietai virti, plakta kiaušiniai.

Daržovės. Špinatai, rūgštynės, ridikėliai, ridikai, ropiniai žalieji svogūnai, česnakai, grybai. Ankštiniai, rūgšti ir sūdyti daržovės, marinuoti agurkai.

Vaisiai ir saldumynai. Rūgšti negrausti vaisiai ir uogos; riešutai, ledai, šokoladas, kakava, pyragaičiai, grietininiai produktai ir tt konditerijos gaminiai.

Užkandžiai, padažai, pagardai. Aštrūs ir riebaliniai užkandžiai, konservai, rūkyta mėsa, grybai, ikrai. Prieskoniai pagardai: krienai, garstyčios, pipirai, actas. Majonezas.

Gėrimai. Juoda kava, kakava, gazuoti gėrimai, vynuogių sultys, šalti gėrimai, alkoholis.

Riebalai Kiauliena, jautiena, ėriukų riebalai, kepimo aliejus.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBK) yra lėtinis uždegiminis procesas, susilpnėjęs kepenų lobulinė struktūra, turintis vystymosi autoimuninį genas. Dėl pirminės tulžies cirozės būdinga tulžies latakų sunaikinimas su cholestaze. Visada, kai serodiagnozuojama liga, yra antimitochondriniai antikūnai (AMA), patvirtinantys autoimuninę ligos pobūdį.

Etiologija

Tiksli šio patologinio proceso etiologija dar nebuvo ištirta. Tačiau tiksliai nustatyta, kad šis negalavimas turi genetinį polinkį. Taip pat buvo pažymėta, kad dažniau PBC susidaro tokiems antigenams kaip ir DR2, DR3, DR4 ir B8, o tai lemia jo paveldimąjį pobūdį.

Manoma, kad bet kokios svarbios veiksnys yra būtinas pirminės tulžies cirozės atsiradimui. Tai apima sunkias bakterines, virusines infekcijas ar hormoninius sutrikimus.

Pagrindinės PBC atsiradimo teorijos yra šios:

  • virusinė teorija: 10-15% populiacijos su šia patologija registruojama ligos, susijusios su raudonukės virusu, HSV 1 tipo ir 2 tipo Epstein - Barr virusu, susiejimas;
  • genetinė teorija (šeimos polinkio teorija);
  • imuniteto sutrikimų teorija: PBK atsiranda su kitomis autoimuninio pobūdžio jungiamojo audinio ligomis, tokiomis kaip SLE, reumatoidinis artritas, skleroderma; arba pacientams, sergantiems endokrinine patologija - hipertireozė.

Vidutinis paplitimas yra 40-50 atvejų vienam milijonui suaugusiųjų. Liga užregistruota visuose pasaulio kampeliuose, dažniau moterims nei vyrams, santykiu 10: 6. Age of occurrence nuo 20 iki 50 metų. PBC atsiradimo tikimybė tarp pirmosios eilės giminių yra 570 kartų didesnė nei pagrindinėje populiacijoje.

Pathogenesis

Kaip jau minėta, pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra autoimuninė. Po tam tikrų etiologinių veiksnių poveikio kaskados kepenų pažeidimas prasideda nuo patologinės ir histologinės ligos charakteristikos raidos. Atitinkamai po struktūrinių kepenų pokyčių pasireiškia kliniškai pasireiškiančios ligos.

Šiandien nagrinėjama keletas galimų imuninio destrukcinio proceso mechanizmų tulžies latakų epitelio ląstelėse:

  • T-imunitetas aktyvuojamas ląstelių sąveikai su antigenų pateikimo funkcija ir I tipo T-padėjėjais (T-CP).
  • T-pagalbininkai tiesiogiai sąveikauja su pagrindinio histocompatibumo komplekso (HLA komplekso) antigenu. Šiais dviem atvejais cholangiocitų sunaikinimas gali būti atliekamas tiek efektorinių ląstelių, tiek NK ląstelių pagalba.

Kitas cholangiocitų sugadinimo mechanizmas yra uždegiminiai citokinai, kurie susidaro dėl antigeno pateikimo ląstelių sąveikos su T-CP.

Dėl šių mechanizmų pasireiškia intrahepatinių tulžies latakų skaičiaus sumažėjimas. Tuo pačiu metu išlieka ir tulžies rūgštys, bilirubinas, cholesterolis, paprastai patenka į tulžį. Koncentruotos tulio rūgštys dar labiau apsunkina hepatocitų ir chalangiocitų pažeidimus.

Vienas pagrindinių vaidmenų patogenezėje yra mitochondrijų antigenų ir AMA. Ląstelių mirties mechanizmas yra apoptozė, sukelta pirmojo tipo T-CP, interleukino-2 ir naviko nekrozės faktoriaus. AMA išskiriama 35% pacientų, sergančių PBC (autoimuninių mechanizmų žymekliu). AMA "prilipo" prie cholangiocitų apikosinio polimero membranos, ant kurios paviršiaus yra HLA komplekso baltymų. Kitas atrodo sudėtingas imuninių atsakų pakopas.

PBC histologiniai pokyčiai kepenyse yra tokie, kad laipsniškas žarnų kanalų sunaikinimas atsiranda dėl uždegiminių infiltracijų susidarymo iš limfocitų ir plazmos ląstelių. Atsiranda cholestazė, atstatoma kepenų ląstelių struktūra; išsivysto fibrozė ir, kaip rezultatas, kepenų cirozė.

Klasifikacija

Histologiniu požiūriu išskiriami 4 cirozės etapai:

  • I etapas - aiškus sunaikinimas mažo kanalo su monocitiniais infiltratais. Infiltracija pastebima peripartiniu būdu. Granulių aptikimas yra įmanomas.
  • II pakopa - uždegiminiai pokyčiai apima kepenų parenchimą. Dauguma tulžies latakų yra sunaikinti. Difuziniai fibroziniai pokyčiai.
  • III etapas - antrojo etapo histologinė nuotrauka + jungiamojo fibrozės buvimas.
  • IV etapas - paskutinė stadija, pažeidžianti kepenų lobulinę struktūrą (cirozės požymis).

Reikia prisiminti, kad PBC bėgimo procesas kepenyse vyksta skirtingais jo vystymosi etapais, todėl atliekant pirminės tulžies cirozės diagnozę histologinė klasifikacija naudojama tik diagnozei patvirtinti, ir visiškai netikslinga vertinti gydymą.

Simptomatologija

Yra trys variantai, kuriems būdinga pirminė tulžies pūslelinė cirozė:

  • mažas simptomas;
  • lėtas vystymasis;
  • sparčiai progresuojantis kursas.

Sunku nuspėti, koks konkretaus paciento variantas bus stebimas. Yra tam tikrų prognozavimo kriterijų, tačiau jie nesuteikia aiškios atsakymo į klausimą apie ligos eigą.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė turi daugybę simptomų, tarp kurių yra specifinių ir klinikinių apraiškų.

Bendra ligos klinika apima:

  • darbingumo sumažėjimas;
  • galvos skausmas;
  • galvos svaigimas;
  • apetito praradimas iki anoreksijos;
  • pažinimo nuosmukis;
  • svorio kritimas;
  • nuotaikos mažėjimas ir neigiamų emocijų stiprinimas;
  • nakties nemiga ir mieguistumas per dieną;
  • sausas skleras ir gleivinės;
  • ksantomos ir ksanthezma.

Taip pat pasireiškia dispepsinis sindromas:

  • pykinimas;
  • vėmimas virškinamas turinys;
  • nedidelis skausmas dešinėje apatinių sričių srityje;
  • meteorizmas;
  • viduriavimas ar vidurių užkietėjimas.

Yra cholestazinio sindromo požymiai:

  • gelta;
  • stiprus odos niežėjimas;
  • tamsus šlapimas;
  • bespalviai išmatos (acholija);
  • hepato ir splenomegalija;
  • kepenų encefalopatija.

Kai liga progresuoja, sutrikdomos visos kepenų funkcijos, įskaitant:

  • baltymų sintezė (atsirado edema ir skysčių kaupimasis pilvo ertmėje, padidėja kraujavimas);
  • detoksikacija (encefalopatija su perėjimo prie kepenų komos);
  • vitamino sintezė (atsiranda osteoporozė ir kraujavimas).

Gyvenimo trukmė priklauso nuo paciento kompensacinių gebėjimų, atlikto gydymo ir pačios ligos išsivystymo lygio.

Tačiau simptomai gali turėti daug bendrų simptomų su kita patologija, kuri iš pradžių sukelia diagnostines klaidas. Niežėjimas veda pacientus į dermatovenereologą, atminties praradimą ir dėmesį psichiatrui, dispepsinius reiškinius gastroenterologui.

Diagnostika

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra patologija, kurios diagnozę sudaro du etapai:

  • nustatyti fibrozinių ir cirozinių pokyčių buvimą;
  • proceso autoimuninio pobūdžio patvirtinimas.

Atliekami šie standartiniai testai, kuriuose pateikiama informacija apie paciento klinikinės įvaizdį:

  • bendras kraujo tyrimas (galimas anemija, paspartinta ESR);
  • kraujo baltymo frakcijų tyrimas (hipoproteinemija, disproteinemija su hipergamaglobulinemija);
  • kepenų tyrimai (hiperbilirubinemija, padidėjusi šarminės fosfatazės ir ALT aktyvumas);
  • karbamido ir kreatinino kiekis kraujyje;
  • lipidų profilis;
  • koagulograma (sumažėjęs kraujo krešėjimo gebėjimas).

Norėdami patvirtinti autoimuninį ligos pobūdį, atlikite tokius tyrimus:

  • imunograma (reikšmingas IgM padidėjimas, kurio dažniausiai yra kitų klasių imunoglobulinų lygis);
  • ANA su aukštu titru yra PBK bruožas, net jei nėra klinikinių ligos simptomų. Tyrimas atliekamas naudojant imunoblotingą, fermentais susietą imunosorbento testą (ELISA) ir imunofluorescencijos reakciją (RIF).

Instrumentiniai diagnostikos metodai:

  • kepenų ultragarsas;
  • kepenų kompiuterinė tomografija;
  • kepenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • retrogradinė cholangiografija (vizualizuoti tulžies latakus naudojant kontrastą);
  • hepatobilsintigrafija (HBSC);
  • kepenų adatos biopsija, turinti histologinę PBC stadiją.

Šie tyrimo metodai leidžia visiškai diferencijuoti diagnozę tarp skirtingos etiologijos cirozės, tulžies akmenų ligos, onkologinių procesų.

Gydymas

Deja, šiuo metu nėra veiksmingos PBC gydymo.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė jo terapijoje yra ne specifinis nefarmakologinis gydymas ir gydymas vaistais. Pacientui gydyti reikia visapusiškai nuo diagnozavimo laiko.

Bendra terapija apima specialią dietinę lentelę. Kepenų pirminio kepenų cirozės dieta užtikrina pakankamą valgį ir baltymų kiekį. Atsirandant steatorrėjos (neutralių riebalų pėdsakai išmatose), turėtumėte apriboti riebių maisto produktų suvartojimą.

Produktai, kuriuos galima rekomenduoti vartoti:

  • daržovių sriubos ir pieno sriubos;
  • virti arba kepti daržovės;
  • virta arba kepta jautiena, vištiena, neriebios žuvys;
  • mažo riebumo pieno produktai;
  • grikiai, ryžiai, avižiniai dribsniai;
  • makaronai iš kietųjų miltų;
  • vaisiai, įskaitant kepinius;
  • šviežios sultys ir vaisių gėrimai.

Nerekomenduojama naudoti:

  • sriubos sriubos, bet kokie riebaliniai, aštrūs pirmieji kursai;
  • kepintos daržovės, mėsa, žuvis;
  • nenugriebtas pienas, grietinė, grietinė;
  • konservai, marinuoti agurkai, prieskoniai ir prieskoniai;
  • gazuoti gėrimai;
  • gėrimai, turintys kofeino, šokolado;
  • alkoholis

Simptominė vaistų terapija suteikia tokių vaistų nuo odos niežėjimo gydymą:

  • cholestiraminas;
  • ursodeoksiholio rūgštis;
  • fenobarbitalis;
  • naloksonas;
  • Ondansetronas.

Būtinai naudokite citostatikams ir gliukokortikoidams gydyti. Ekskorporaliniai detoksikacijos metodai naudojami niežėjimui, kuris yra atsparus konservatyviam gydymui kartu su neuropatijos apraiškomis. Dozę, gydymo būdą ir trukmę nustato tik gydantis gydytojas. Neteisėtas vaistų vartojimas yra pavojingas sveikatai.

Jei mes kalbame apie chirurginį gydymą, tik kepenų transplantacija yra tikrai veiksminga. Kiekvienas gydytojas turėtų žinoti, kad visi konservatyvūs metodai išeikvoja save ir tik transplantacija gali sukelti teigiamą rezultatą.

Kepenų transplantacija gerokai padidina gyvenimo trukmę. Klinikai pažymi, kad tai turėtų būti atliekama, kai kepenys yra kompensuotoje būsenoje (tai yra, nėra portalo hipertenzijos reiškinių, nėra tokios ūminės situacijos kaip kraujavimas iš stemplės venų). Po transplantacijos 1 metų ir 5 metų išgyvenamumas yra atitinkamai 50 ir 75%. Po operacijos, recidyvai yra įmanomi 10-15% atvejų. Tipiškas ir gana dažnas organizmo atsakas į transplantaciją yra transplantato atmetimo reakcija. Norint slopinti tokias komplikacijas, naudojami imunosupresantai.

Kiti paliatyvio chirurginio gydymo metodai:

  • transjugulinis intrahepatinis porosistinis manevravimas. Veiksmas sumažina slėgį portalo venoje. Ši operacija yra nurodyta, kai neįmanoma atlikti transplantacijos ir atliekama siekiant sumažinti ascitines pasireiškimus ir išvengti kraujavimo iš išsiplėstų stemplės, skrandžio ir žarnyno venų.
  • cholecistektomija - pašalinkite tulžies pūslę. Atlikti kartu su cholelitiazė;
  • pašalinamas piktybinis arba gerybinis navikas, kuris išspaudžia kepenis ir apsaugo nuo tulžies srauto (dažniau navikas yra antrinio tulžies kepenų cirozės priežastis, PBC yra kartu patologija).

Prognozė

Yra atvejų, kai klinikinėje praktikoje žmonės, turintys optimalų PBC, turi vidutinę gyvenimo trukmę. Tačiau dažniau prognozė labai nusivylusi. Nepriklausomi sunkinančios ligos veiksniai yra:

  • vyresnis amžius;
  • didelis serumo bilirubinas;
  • hipoalbuminemija;
  • kepenų cirozės pokyčių (su punkcija biopsija - 4 etapas) buvimas.

Dažnai terminalas vystosi 15-20 metų nuo ligos pradžios, tačiau ribos skiriasi. Po simptomų atsiradimo vidutinė gyvenimo trukmė yra 10-15 metų.

Greitai progresuojantiems veiksniams gali būti šie rodikliai:

  • spartus simptomų pablogėjimas ir padidėjimas;
  • pastebėti histopatologiniai pokyčiai;
  • edemos ir vandens ertmių buvimas;
  • jungtinės ligos.

Kartą, kai pacientas nustoja nuliūdęs, gelta vystosi ir padidėja - prognozė tampa nepalanki.

Komplikacijos

Bet kokia liga sukelia su vystymusi susijusias komplikacijas. PBC jie yra tokie:

  • lėtinis kepenų nepakankamumas;
  • portalo hipertenzijos reiškiniai;
  • hepatokarcinoma;
  • osteoporozė ir osteomalacija;
  • kraujavimas;
  • koma.

Iš visų šių komplikacijų labiausiai didžiulė yra audinių ląstelių karcinoma ir patekimas į kepenų komą. Tokiu atveju galimas negrįžtamas smegenų pažeidimas galimas su tolesniu vadinamosios "vegetatyvinės būklės" vystymu.

Tulžies cirozė

Kas yra tulžies cirozė?

Žarnyno cirozė yra lėtinė organų liga, kuri susidaro dėl tulžies pūslės pažeidimo. Gydytojai skiria pirminę ir antrinę ligos formas. Pirminė manoma, kad tulžies cirozė, kuri yra autoimuninių procesų rezultatas, pirma sukelia cholestazę ir tik ilgą laiką - cirozei. Antrinė ligos forma išsivysto dėl to, kad padidėjo tulžies nutekėjimas dideliuose tulžies latakuose.

Liga dažniausiai pasireiškia darbingo amžiaus žmonėms (nuo 25 iki 55 metų amžiaus), tokio pobūdžio cirozė pasitaiko vienu iš 10 atvejų. Moterims vyrauja pagrindinė ligos forma, o vyrams - antrinė. Tarp vaikų ši liga yra reta.

Gyvenimo trukmė su tulžies ciroze

Biliardo cirozės paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos diagnozavimo stadijos. Dažnai žmonės gyveno su šia liga 20 ar daugiau metų ir net nežinodami, kad jie turi tulžies cirozę. Pasibaigus pirmiesiems klinikiniams simptomams, gyvenimo trukmė yra apie 8 metus. Vidutiniškai 50% pacientų miršta po 8 metų nuo ligos pradžios, nors daug kas priklauso nuo hiperbilirubinemijos lygio.

Tačiau neįmanoma numatyti konkretaus paciento gyvenimo trukmės neįvykus, nes keletas veiksnių, atskirų kiekvienam pacientui, daro įtaką ligos eigai.

Biliardo cirozės simptomai

Simptomai turi būti sugrupuoti pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnu arba maudymu). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;

Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;

Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;

Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;

Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma būdinga šioms savybėms:

Padidėjęs niežėjimas, kuris netgi pradiniame ligos vystymosi stadijoje sukelia rimtą nepatogumą;

Skausmas dešinėje pusrutulyje, kepenys sustorėjusi ir skausminga su ir be palpacijos;

Oda ir burnos bei akių gleivinės pasidaro geltonos, šlapimas tamsėja, o išmatūra pasikeičia;

Kūno temperatūra viršija 38 laipsnių;

Cirozės komplikacijos atsiranda daug anksčiau, ypač kalbame apie portalinę hipertenziją ir kepenų nepakankamumą.

Biliardo cirozės priežastys

Gydytojai nustatė, kad pirminė ligos forma nėra infekcinio pobūdžio. Todėl pagrindinė priežastis laikoma imuninės sistemos gedimais ir specifinių antikūnų, kurie yra agresyvūs intrahepatinės tulžies takų gamybai, gamybai. Taip pat neginčijamas genetinio jautrumo pirminės tulžies cirozės atsiradimas. Gali atsirasti tokios ligos, kaip autoimuninis tiroiditas, sklerodermija ir reumatoidinis artritas.

Dėl antrinės ligos formos susidaro:

Tulžies latako cista;

Lėtinis pankreatitas ir jo sukeltos tulžies latako susiaurėjimas;

Sklerozuojantis ar grynas cholangitas;

Įgimtos tulžies pūslės anomalijos;

Patraukti limfmazgiai ir užsikimšti jų tulžies takus.

Tulžies cirozės gydymas

Gydymo režimas priklausys nuo to, kokia ligos forma yra diagnozuota pacientui. Jei jis kenčia nuo pirminės tulžies cirozė, gydymas turėtų būti nukreiptas ne mažinant bilirubino koncentraciją kraujyje, sumažinti cholesterolio ir šarminės fosfatazės. Tai palengvina ursodeoksiholio rūgšties priėmimas. Be to, pacientui paskirtas kolchicinas (siekiant užkirsti kelią ligos komplikacijų atsiradimui) ir metotreksatas (siekiant užtikrinti imunomoduliacinį poveikį). Jei liga jau sukėlė jungiamojo audinio vystymąsi kepenyse, tada skiriami anti-fibroziniai vaistai.

Be to, pacientas turi pagerinti gyvenimo kokybę ir atsikratyti susijusių ligos simptomų. Norint nutirpėti, rekomenduojama vartoti kolestipolą, naloksiną, antihistamininius preparatus. Norint sumažinti cholesterolio kiekį, patariama vartoti statinus. Jei pacientas susiduria su ascitu, reikia vartoti diuretikus. Rimtų komplikacijų formavime būtina donorų organų transplantacija.

Jei pacientui diagnozuojama antrinė ligos forma, pirmiausia jam reikia normalizuoti tulžies srautą. Tai atliekama naudojant endoskopiją arba operaciją. Kai tokių manipuliavimų neįmanoma įgyvendinti, pacientui skiriamas gydymas antibiotikais, siekiant sustabdyti ligos progresavimą.

Be to, pacientams reikia laikytis specialios dietos. Gydytojai rekomenduoja priimti maistinę lentelę Nr. 5. Tai apima riebalų, druskos ir baltymų vartojimo ribojimą. Pagrindinis maistingumo principas yra nedidelis, maistas imamas nedidelėmis dalimis.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinis progresuojantis destrukcinis-uždegiminis autoimuninės kilmės procesas, paveikiantis intrahepatinius tulžies latakus ir skatinantis cholestazės ir cirozės vystymąsi. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė pasireiškia silpnumu, niežulys, skausmas dešinėje pusrutulyje, hepatomegalija, ksanthezema, gelta. Diagnozė apima kepenų fermentų, cholesterolio, antimitochondrinių antikūnų (AMA), IgM, IgG, kepenų biopsijos morfologinio tyrimo lygį. Pirminės tulžies cirozės gydymas reikalauja imunitetą slopinančio, priešuždegiminio, antitifibrotinio gydymo, tulžies rūgšties suvartojimo.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vyrauja moterų (sergančių moterų ir vyrų santykis yra 10: 6), vidutinis pacientų amžius yra 40-60 metų. Priešingai, antrinis tulžies cirozės, kuriame yra obstrukcijos ekstrahepatiniai tulžies latakų, pirminės tulžies cirozės įvyksta laipsnišką sunaikinimą į kepenis septinius ir interlobular tulžies latakų. Kartu su tulžies išsiskyrimo pažeidimu ir toksinių vaistų uždelimu kepenyse, dėl to organų funkciniai rezervai, fibrozė, cirozė ir kepenų nepakankamumas mažėja.

Pirminės tulžies cirozės priežastys

Pirminės tulžies cirozės etiologija yra neaiški. Liga dažnai būna šeimyninė. Ryškus santykis tarp pirminės tulžies cirozės ir histocompatijiškų antigenų (DR2DR3, DR4, B8), būdingų autoimuninio pobūdžio patologijai. Šie veiksniai rodo ligos imunogenetikos komponentą, kuris lemia paveldimą polinkį.

Pirminės tulžies cirozės įvyksta su sisteminio pažeidimas endokrininę ir Egzokrininis liaukų, inkstų, kraujagyslių, ir gana dažnai susijęs su cukriniu diabetu, glomerulonefrito, vaskulitas, Sjögreno sindromo, sklerodermija, Hashimoto tiroidito, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas, celiakijos, su myasthenia gravis, sarkoidozė. Todėl pirminėje tulžies cirozėje dėmesys skiriamas ne tik gastroenterologijai, bet ir reumatologijai.

Pirminės tulžies pūslelinės cirozės atsiradimo metu negalima atmesti bakterinių agentų ir hormoninių veiksnių, kurie inicijavo imuninį atsaką, vaidmenį.

Pirminės tulžies cirozės etapai

Pagal histologinių pokyčių susidaręs izoliuotas pirminės tulžies cirozės 4 etapas: latako (žingsnis lėtinis nonsuppurative žalingos cholangitas), duktullyarnuyu (žingsnio proliferacijos intrahepatitinių latakų ir periductal fibrozės), fibrozės stadijos stromos ir stadijos kepenų cirozė.

Skersinės tulžies cirozės kanalinė stadija vyksta su uždegimu ir smegenų tulžies latako uždegimu ir sunaikinimo simptomais. Mikroskopiniam vaizdui būdinga portalo trakto plitimo, infiltracijos su limfocitais, makrofagais, eozinofilais plėtra. Pažeidimas apsiriboja portalų traktais ir netaikomas parenchimui; nėra cholestazės požymių.

Be duktullyarnoy žingsnis, atitinkantis cholangioles platinimu ir periductal fibrozė, pažymėtos skleisti limfoplazmatinės infiltraciją į aplinkinių parenchimos, mažinant funkcionavimo intrahepatitinių kanalų skaičių.

Žingsnyje stromos fibroze dėl uždegimą ir infiltracija kepenų parenchimos fone atkreipė dėmesį į jungiamųjų virvutės, kurie jungia portalas nedirbamos išvaizdą, tulžies latakų laipsniškas mažinimas amplifikacijos cholestaze. Kyla hepatocitų nekrozė, portalų trajektorijose didėja fibrozė.

Ketvirtajame etape atsiranda išsivysčiusi morfologinė cirozės įvaizdis.

Pirminės tulžies cirozės simptomai

Pirminės tulžies cirozės eiga gali būti besimptomė, lėta ir greitai progresuojanti. Kai asimptominis ligos eiga nustatomas remiantis laboratorinių parametrų pokyčiais - padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas, padidėja cholesterolio kiekis, nustatomas AMA.

Dažniausiai būdinga pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra niežulys, prieš kurį atsiranda skleros ir odos skonio dėmių atsiradimas. Niežėjimas gali būti sutrikdytas kelis mėnesius ar metus, todėl visą laiką pacientams dažnai nesėkmingai gydo dermatologas. Skausmingas niežėjimas sukelia daugybę nugaros, rankų ir kojų odos įbrėžimų. Gelta paprastai išsivysto po 6 mėnesių - po 1,5 metų nuo niežulio pradžios. Pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė, pasireiškia skausmas dešinėje pusrutulyje, hepatomegalija (blužnis dažnai nėra išsiplėtęs).

Hipercholesterolemija gana anksti sukelia ksantomus ir ksanthezmą ant odos. Pirminės tulžies cirozės odos simptomai taip pat apima vorinių venų, kepenų palmių ir palmarų eritemą. Kartais kurti keratokonjuktyvitą, artralgija, mialgija, parestezija galūnių, periferinė polineuropatija, kuri priklauso nuo pirštų formos pasikeitimas yra "kojos be kulšių".

Esant išsivytusiam pirminio tulžies pūslelinės cirozės laipsniui atsiranda subfebrilo būklė, padidėja gelta, pablogėja gerovė, išsekimas. Progresuojanti cholestazė sukelia dispepsinius sutrikimus - viduriavimą, steatorrėją. Pirminės tulžies cirozės komplikacijos gali būti cholelitiazė, dvylikapirštės žarnos opa, cholangiokarcinoma.

Pabaigoje etape besivystančių osteoporozės, kaulų suminkštėjimo, patologinių lūžių, hemoraginio sindromo, stemplės veninių mazgų. Pacientų mirtis atsiranda dėl kraujagyslių sistemos nepakankamumo, kurį gali sukelti portazinė hipertenzija, virškinimo trakto kraujavimas, asistinis poveikis.

Pirminės tulžies cirozės diagnozė

Ankstyvieji pirminės tulžies cirozės diagnostiniai kriterijai yra kraujo biocheminių parametrų pokyčiai. Kai kurie mokosi kepenų mėginiai labai padidėjo veiklos šarminės fosfatazės, bilirubino, transaminazių, padidėjęs koncentracija tulžies rūgščių. Apibūdinamas vario kiekio padidėjimas ir geležies koncentracijos serume sumažėjimas. Jau ankstyvose stadijose nustatoma hiperlipidemija - padidėjęs cholesterolio, fosfolipidų, b-lipoproteinų kiekis. Nustatant antimitohondrinių antikūnų titrą virš 1:40, itin svarbu padidinti IgM ir IgG kiekį.

Pagal kepenų ultragarsą ir kepenų magnetinio rezonanso (MRI) kepenų nepakankamumas nekeičiamas. Norėdami patvirtinti pirminę tulžies pūslelinės cirozę, buvo parodyta kepenų biopsija su morfologiniu biopsijos tyrimu.

Pirminės tulžies cirozės atskirti nuo ligų, susijusių su obstrukcija gepetobiliarnogo trakto ir tulžies sąstovis :. susiaurėjimai, kepenų auglių, akmenų, sklerozinį cholangitu, autoimuninio hepatito, karcinomos, intrahepatitinių kanaluose, lėtinio virusinio hepatito C, ir tt Kai kuriais atvejais diferencinė diagnostika kreipiamasi atlikti echoskopija tulžies takų, tulžies pūslės ir latakų scintigrafija, perkutaninė transhepatic cholangiography atgal cholangiography.

Pirminės tulžies cirozės gydymas

Pirminės tulžies cirozės gydymas apima imunosupresinius, priešuždegiminius, antifibrotinius vaistus, tulžies rūgštis. Kepenų pirminės kepenų cirozės dietai reikia pakankamo baltymų kiekio, palaikant reikalingą kaloringumą ir ribojant riebalus.

Narkotikų patogenetinė terapija apima gliukokortikoidų (budezonidas), citostatikus (metotreksatas), kolchicino, blokuoto ciklosporino A, ursodeoksicholio rūgšties. Ilgas ir sudėtingas vaistų vartojimas leidžia pagerinti kraujo biocheminius parametrus, sulėtinti morfologinių pokyčių progresavimą, portalinės hipertenzijos ir cirozės vystymąsi.

Simptominis gydymas pirminės tulžies cirozė apima priemones, kuriomis siekiama sumažinti niežulys (UFO, raminamieji), kaulų masės netekimas (apie vitamino D, kalcio preparatai) ir kiti. Kai atspari pagrindinių terapijos formų, pirminės tulžies cirozė, apskaitoma kaip anksčiau transplantacijos gali kepenys.

Pirminės tulžies cirozės prognozė

Su asimptomine pirminė tulžies pūslelinė ciroze vidutinė gyvenimo trukmė yra 15-20 ar daugiau metų. Klinikinių apraiškų pacientų prognozė yra daug blogesnė - mirtis dėl kepenų nepakankamumo pasireiškia per 7-8 metus. Žymiai apsunkina pirminės tulžies cirozės vystymąsi ascitas, varikozinių, osteomaliacijos, hemoraginio sindromo.

Po kepenų transplantacijos pirminės tulžies cirozės pasikartojimo tikimybė siekia 15-30%.