Hiperbilirubinemija

Simptomai

Hiperbilirubinemija yra patologinis kraujo serumo pokytis, kuris pasireiškia padidėjusiu bilirubino koncentracija, atsiradusi dėl padidėjusio hemoglobino skilimo.

Hiperbilirubinemijos priežastys

Hiperbilirubinemijos sindromas dažniausiai vystosi vienu iš dviejų pagrindinių patogenezinių mechanizmų. Pirmasis mechanizmas yra susijęs su pernelyg dideliu bilirubino sintezės procesu, kuris stebimas ūminiu vienpakopiu masinio raudonųjų kraujo kūnelių ląstelių sunaikinimu. Pagal antrąją etiopatogenezinę hiperbilirubinemijos raidos teoriją yra keletas kūno patologinių būklių, kartu pažeistos bilirubino metabolinės transformacijos kepenyse ir pašalinami jo skilimo produktai.

Taigi, vienos ar kitos bilirubino frakcijos padidėjimas rodo, kad hiperbilirubinemija yra etiopatogeneziniai veiksniai.

Visų formų hiperbilirubinemijos etiopatogenezinio klasifikavimo pagrindas yra bilirubino frakcijos nustatymo principas, dėl kurio padidėja bendras serumo bilirubino rodiklis. Taigi, konjugacijos hiperbilirubinemija pasireiškia padidėjusia tiesioginio bilirubino frakcijos koncentracija, atsiradusi dėl bilirubino pašalinimo iš organizmo pažeidimo. Patologinių pokyčių šio tipo vystymosi reikalauja pacientą bet kuris organinis struktūros pokyčiai kepenų ir tulžies latakų sistema (buvimas concrements atsižvelgiant į tulžies takų, difuzinės ir mazginės paprastųjų pakitimų kepenų parenchima spindžio) nuolat atsižvelgiant hormoninį kovos su narkotikais grupė, skaičių.

Esant situacijai, kai kūne vyksta sustiprėjusi eritrocitų kraujo ląstelių hemolizė, kartu didėja netiesioginės bilirubino dalies sintezė, yra nustatyta "nekonjuguoto tipo hiperbilirubinemija". Šie pokyčiai dažniausiai pastebimi neonatologų praktikoje su naujagimio hemolizine anemija, o suaugusiems pacientams šio tipo hiperbilirubinemiją sukelia toksiškas poveikis toksiškoms medžiagoms.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Labiausiai paplitęs bilirubino kiekio kraujyje padidėjimas yra odos pakenkimas, pasireiškiantis odos spalvos pasikeitimu į citrinos geltoną atspalvį. Tačiau visų pirma yra paveiktos visos burnos ertmės gleivinės, konjunktyvai ir akių baltymai, įgydantys ryškią geltoną spalvą. Pirmiau minėti simptomai atsiranda tik dėl reikšmingo bilirubino padidėjimo. Esant situacijai, kai paciento hiperbilirubinemiją sukelia kepenų ir tulžies sistemos organų patologija, be odos spalvos pasikeitimo paciento odoje, pastebima pasikeitusi odos niežulys, ypač naktį.

Didinti koncentraciją bilirubino ir jo medžiagų apykaitos konversijos produktas turi toksinį poveikį centrinei nervų sistemos struktūrą, todėl beveik 100% hiperbilirubinemija lydi simptomai astenovegetativnogo simptomas nuovargis, negalėjimas atlikti įprastą fizinį aktyvumą, mieguistumas, o sunkiais atvejais net įvairaus lygio sutrikusi sąmonė.

Pacientai, kurių kepenų įsikūnijimas hiperbilirubinemija papildymo patognominiu skundų įrodymus naudai didinti bilirubino koncentracija, atkreipkite dėmesį į nuolatinį buvimą simptomų pagrindinis fonas kepenų liga - sunkumą ir diskomfortą prognozės dešinėje hypochondrium, jausmas kartaus skonio burnos ertmės, nuolatinis rėmens ir pykinimas, o ūmaus nenumaldomas laikotarpį vėmimas.

Obstrukcinė hiperbilirubinemija įgyvendinimo variantas taip pat turi charakteringas klinikinių funkcijas, kaip tariama Asteniczny-neurotiško sindromui būdinga kaitos kėdė, kuris keičia ne tik spalvą, bet taip pat ir skystos konsistencijos, didelių kiekių riebalų buvimo kryptimi.

Visi klinikiniai ir patologiniai hiperbilirubinemijos variantai lydi tipiška šlapimo tamsėja ir išmatų švelninimas, kurie dažniausiai pasireiškia kepenų ir poodinio tipo hiperbilirubinemija.

Hiperbilirubinemija naujagimiams

Neonatinis laikotarpis yra labai svarbus gerybinių hiperbilirubinemijos formų, kuriuos sukelia genetiniai fermentai, atsiradimui. Kadangi padidėjęs bilirubino koncentracijos padidėjimas naujagimyje nėra susijęs su struktūriniais pokyčiais ir funkciniais kepenų sutrikimais, o vaikui kliniškai neparodant cholestazės ir hemolizės, šie pokyčiai interpretuojami kaip "funkcinė hiperbilirubinemija".

ICD-10 klasifikuoja visus paveldimus funkcinės hiperbilirubinemijos formas į kelis variantus.

Atskira hiperbilirubinemijos kategorija yra vadinamasis "fiziologinis variantas", kuris pastebimas visuose naujagimio naujagimių vaikuose ir nesukelia skausmingų pojūčių ir patologinių sveikatos būklių pokyčių. Nepaisant palankios pereinamojo laikotarpio, visiems naujagimio vaikams stebimas bilirubino kiekis, kurio metu šiuo metu naudojamas šiuolaikinis hiperbilirubinemijos analizatorius, leidžiantis kuo greičiau nustatyti skirtingų bilirubino frakcijų lygį. Atrankos tyrimas su vaikais pašalina sunkios hiperbilirubinemijos atsiradimo galimybę, kuri dažniausiai sukelia encefalopatinių reiškinių atsiradimą.

Klinikinių hiperbilirubinemijos pasireiškimų debutavimas kyla antrą ar trečią dieną po vaiko gimimo ir savaime išsilygina ne daugiau kaip mėnesį. Ši hiperbilirubinemijos forma pasižymi laipsnišku odos gelta, pradedant nuo galvos ir baigiant apatinėmis galūromis. Simptomai vadinamosios branduolinės gelta atsiranda tik tuo atveju, kai kritinis bilirubino koncentracijos padidėjimas sukelia centrinės nervų sistemos struktūros pažeidimų požymių atsiradimą.

Nerimo simptomai, rodantys hiperbilirubinemijos progresavimą, yra nemotyvus mieguistumas ir vaiko apatija, sumažėjęs susidomėjimas šėrimu ir vangus čiulpus. Kieto kaklo ir opistotono pridėjimas skatina smarkiai apgadinti smegenų membranas, kurios, jei nėra skubios medicininės intervencijos, sukelia mirtį. Naujagimio kūdikio centrinės nervų sistemos negrįžtamos žalos simptomai yra gilus sąmonės sutrikimo laipsnis, nes trūksta atsako į šviesą, skausmą ir temperatūros stimulus.

Palankus hiperbilirubinemijos kursas, kuris pastebimas daugumoje sveikų, pilnaverčių kūdikių, išsivysto dėl netobulų fermentinių sistemų, kurios neleidžia greitai pašalinti vaisiaus hemoglobino skilimo produktų. Šiuo metu praktikuojantys pediatrai pastebėjo dar vieną naujagimių hiperbilirubinemijos eigą, tai yra palaipsniui didėjantis bilirubino kiekis po maitinimo krūtimi. Vis dėlto, nepaisant šio modelio, hiperbilirubinemija nėra rodiklis, kaip nutraukti maitinimą krūtimi.

Esant situacijai, kai didelis bilirubino kiekis naujagimio kraujyje nėra susijęs su rimtu sveikatos sutrikimu, bet kokių terapinių priemonių naudojimas laikomas nepagrįstu. Didelė bilirubino koncentracija yra gerai išgydoma ultravioletinių vonių metodu, kuris padeda anksti pašalinti bilirubiną. Klinikinio bilirubino kiekio, viršijančio 120 μmol / L, padidėjimas yra absoliutus indikatorius pakaitinei kraujo perpylimui.

Naujausiose mokslinėse išvadose pastebėta, kad labai padidėja hiperbilirubinemijos dažnis vaikams, turintiems gimdos traumų, kartu su cefalogematomu. Padidėjusi bilirubino koncentracija šioje situacijoje atsiranda dėl didelio raudonųjų kraujo kūnelių, kurie yra hematomos dalis, sunaikinimo. Šiai hiperbilirubinemijos forma lydima didelė netiesioginės frakcijos koncentracija ir ji gali būti koreguojama pakeičiant raudonųjų kraujo ląstelių perpylimus.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Hiperbilirubinemija priskiriama patologinių būklių kategorijai, kurios gydymas turi būti etiologiškai pagrįstas, t. Y. Atsigavimo pagrindas yra pagrindinės ligos pašalinimas.

Esant situacijai, kai hiperbilirubinemijos apraiškos žmonėms pasireiškia pirmą kartą, reikia atlikti išsamų tyrimą ir gydymą gastroenterologinio profilio ligoninėje. Tik gerybinei hiperbilirubinemijai nereikia medicininės korekcijos, dažniausiai ji yra išlyginta, jei pacientas laikosi pagrindinių valgymo elgesio taisymo rekomendacijų. Be to, kad mitybos korekcija pacientams, sergantiems hiperbilirubinemija dėl kepenų ir tulžies sistemos patologijos, būtina pašalinti fizinės ir psichologinės emocinės kūno perteklių įtaką.

Bet kokios klinikinės formos hiperbilirubinemijos gydymas vaistiniais preparatais skirstomas į šias kategorijas: etiopatogenezinis, simptominis ir profilaktinis.

Dėl to, kad bilirubino metabolinės konversijos produktai turi toksinį poveikį visoms žmogaus kūno struktūroms, ypač centrinei nervų sistemai, pirmiausia reikia atlikti tinkamą detoksikacinę terapiją su antioksidantais (Cystamine per parą 0,2 g, 50 mg tokoferolio per dieną žodžiu). Tais atvejais, kai pacientas turi kritinę koncentraciją bilirubino, ir yra požymių, toksinių pažeidimų galvos smegenų žymenų encefalopatijos forma, turėtų būti parenterinis detoksikacija terapija kartu insulino dozė 4 TV po oda su 40 ml 40% tirpalo gliukozės į veną.

Ate diagnozuota immunnovospalitelny atlikimo variantas hiperbilirubinemija gautą iš masyvi difuzinis žalos kepenų parenchimos, patartina naudoti trumpas kursas gliukokortikosteroidu terapija (prednizolonas 30 mg per parą žodžiu dvi savaites). Atsižvelgiant į tai, kad daugeliu atvejų parenhimatinė hiperbilirubinemija yra susijusi su sunkiomis hemoraginėmis komplikacijomis, visiems šios kategorijos pacientams rekomenduojama vartoti Vikasol 0,015 g per parą peroraliai arba į raumenis profilaktiškai.

Kad sumažėtų niežėjimas, kuris dažnai būna kartu su cholestazine gelta, naudojami išoriniai veiksniai - trinais su kamparo alkoholiu ir acto rūgštimis. Siekiant sumažinti tulžies rūgščių koncentraciją serume, reikia naudoti vaistus, kurie skirti susieti tulžies rūgštis plonojoje žarnoje (kolestiraminas, kurio paros dozė - 2 g). Be to, dvylikapirštės žarnos jutimas ir cholereticinių vaistų vartojimas (Holosas, vartojant 15 ml per burną per parą) turi gerą poveikį, jei nėra gelta panašaus mechaninio poveikio požymių. Tokioje situacijoje, kai padidėjęs bilirubino koncentracijos pasireiškimas yra stebimas kaip mechaninio nepraeinamumo tulžies takų spindžio rezultatas, tik gydymo būdas yra chirurginis pašalinimas defekto (laparoskopinės tulžies pūslės šalinimo).

Laikraštis "Medicina ir farmacijos naujienos" 18 (431) 2012

Atgal į numerį

Benign hiperbilirubinemija

Autoriai: I. N. Skrypnik, MD, profesorius, A.S. Maslova, daktarė, Aukštoji valstybinė švietimo įstaiga Ukrainos "Ukrainos medicinos dantų akademija", Vidaus ligų katedra № 1, Poltava
Pavadinimas: Gastroenterologija
Skyriai: specialisto vadovas

Etiologija ir patogenezė

Netiesioginis bilirubinas įvedamas tiesia linija Kupffer ląstelėse, veikiant gliukuroniltransferazę. Pacientams, kuriems yra Gilberto sindromas, šis fermentas turi sumažintą aktyvumą - 25%. Be to padidėjo hemolizė sukelia augimo netiesioginis bilirubinas serume gali būti: pažeidimas transporto netiesiogiai bilirubino iš plazmos kepenų ląstelių arba sutrikusi privalomas bilirubino į gliukurono rūgštimi tinkamai glyukuroniltrasferazy trūkumą.

Tiesioginio bilirubino koncentracijos serume padidėjimas yra bilirubino ekskrecijos per hepatocitų membraną į žarnų kapiliarus pažeidimas.

Šie mechanizmai tam tikrais atvejais gali sukelti įvairių tipų gelta. Gerybinių hiperbilirubinemija tipo Gilbert - Meylengrahta, sindromui Crigler - Najjar geltos, kurį sukelia gaudymo pažeidimo, arba perdavimo laisvo bilirubino plazmą kepenų ląstelių ir jo jungimosi su gliukurono rūgšties. Dabino-Džonsono ir Rotoro sindromo metu sunku išsiskirti jau surištą bilirubiną iš kepenų ląstelių į žarnų kapiliarus yra jo kaupimosi kraujyje priežastis.

Morfologinė savybė

1. Paprastoji lizdų struktūra.

2. Uždegiminiai pokyčiai nėra.

3. Nėra kepenų ląstelių disproteinemijos, nekrozės požymių.

4. Akumuliatorius kepenų ląstelėse mažo aukso ir geltonojo rudo pigmento tulžies kapiliaruose.

5. Nėra jungiamojo audinio vystymosi požymių, fibrotizacijos.

6. Kartais Disseno erdvėje yra nereikšmingo pagrindinės medžiagos kaupimosi, tačiau pluoštinių formavimų nėra.

Bendrieji klinikiniai simptomai

Ši liga dažnai diagnozuojama paauglystėje. Vyrai serga 10 kartų dažniau nei moterys. Daugiau nei 80% pacientų atskleidė paveldimą ligos pobūdį.

Pagrindiniai visų formų hiperbilirubinemijos simptomai:

- ikterichnost sclera (geltona dažymas yra retai pastebėtas) yra kintamas;

- dalinis piktybinis delnų dažymas, pėdų pėdos, patempimai, nazolabinis trikampis;

- ksanthelasma ir ksantomos yra retos;

- skausmas ir sunkumas į dešinę hipochondriumą (ypač padidėjusio alergiškumo laikotarpiu);

- pykinimas, apetito stoka, raugėjimas;

- vidurių užkietėjimas ar viduriavimas;

- astenovegetiniai sutrikimai: depresija, koncentracijos praradimas, nuovargis, silpnumas, alpimas, prakaitavimas, nemiga, nemalonūs pojūčiai širdyje;

- hepatomegalija 1/3 pacientų (kepenys išsivysto 1-2 cm, retai 3-4 cm po apvadu arka, minkšta, skausminga dėl palpacijos).

Gelenės odos dažymas nerasta visiems pacientams, nėra lytinio niežėjimo, dažnai šiek tiek geltonos odos nepastebėta. Gelsvumo odos ir skleros yra kintama charakteris (retai nuolatinė), sustiprintas nervų ir fizinis nuovargis, 1/3 pacientų - apie tulžies takų infekcijų, peršalimo, mityba turinį, bado, alkoholio vartojimo paūmėjimo. Telangiektazija gali pasirodyti ant odos veido - mažos dėmės, formos kaip retikulės ar žvaigždės, užpildytos mažų ir matomų kraujagyslių po oda tinkle. Šios ligos eiga yra lėtinė, su paūmėjimais.

Hiperbilirubinemija nustatoma visiems pacientams. Geriamojo hiperbilirubinemijos sindromo tipas priklauso nuo bilirubino frakcijos dominavimo.

Baltymų nuosėdiniai mėginiai, protrombinas, nepasikeitė, o tik pacientams, kuriems kartu buvo užkrėtita tulžies takų liga, šiek tiek padidėjo a ir globuliinas. AlAT, AsAT ir šarminės fosfatazės aktyvumas nesiskiria nuo praktiškai sveikų žmonių.

Bromsulfaleino testas yra neinformatyvus.

Informacinis tyrimas dėl absorbcijos ir išskyrų kepenų funkcijų su bengalijos rožinės spalvos, paženklinta 131 I:

- klirenso pusperiodis pratęsiamas vidutiniškai iki 28 minučių, o sveikiems asmenims - 13 minučių;

- maksimalios sugerties laikas padidėja - 56 minučių, palyginti su 25 minučių, yra normalus;

- rašalo lėtėja - 4,2 valandos, o sveiko - 1,5 valandos.

Diferencialinė diagnostika

Gilberto-Meulengrachto tipo hiperbilirubinemija

Jis pasižymi padidėjusia bilirubino koncentracija kraujyje 30-40%, kai jo netiesioginė dalis dominuoja. Daugumoje pacientų šeimos pobūdis yra autosominis recesinis paveldėjimo būdas.

Gilbert sindromas - gerybinės netiesioginio hiperbilirubinemiją, kurį sukelia paveldimas ir UGT1A1 genų promotoriaus regione (TATA sekos 2-ame chromosomų poros) rūšies, kuri koduoja uridindifosfatglyukuroniltransferazu (UDFGT), apibrėžiančią bilirubino medžiagų apykaitą.

Homogenizuotas UGT1A1 vežimas yra 5-10%, heterozigotinis - 40-45%. 38,6% pacientų Gilberto sindromas derinamas su esminiu drebuliu, kuris gali rodyti, kad tarp jų yra genetinis ryšys. UDPHT aktyvumas mažėja su visų tipų gerybine hiperbilirubinemija. Jaunuoliai daugiausia serga (58-70 proc.); vyrų ir moterų santykis yra 7: 1.

Diagnozės tikslais patartina atlikti nedidelės kalorijos dietos tyrimus (400 kcal per dieną 3 dienas), po to reikia skirti fenobarbitalį (0,1 g per parą naktį per savaitę). Diagnostinė funkcinių tyrimų svarba turėtų būti vertinama pagal jautrumą ir specifiškumą, priklausomai nuo bilirubino lygio dinamikos.

Pavyzdys su mažai kalorijų dieta. Tyrimo jautrumas apibrėžiamas kaip pacientų, kuriems nustatytas bilirubino koncentracijos padidėjimas 21,4 μmol / L, procentinė dalis (homozigotinio UGT1A1 vežimo atvejais). Atrankos jautrumas yra 73%, o specifiškumas - 100%.

Pavyzdys su fenobarbitaliu padeda sumažinti bilirubino kiekį iki 23,6 μmol / L. Tyrimas yra teigiamas, jeigu bilirubino kiekis sumažėja daugiau kaip 3 kartus, palyginus su mažo kaloringumo dietos pavyzdžiu. Tyrimo jautrumas fenobarbitaliui yra 82,9% (gana didelis), specifiškumas yra 63,3% (mažas).

Patartina naudoti du mėginius: vidutinio bilirubino kiekio padidėjimas mažai kalorijose (10-21,4 proc.), Jautrumas nuosekliai taikant testus yra 78,4 proc., Specifiškumas yra 96,7 proc.

Šiuo metu Gilberto sindromu tapo įmanoma nustatyti TApovtors skaičių UGT1A1 geno promotoriaus srityje (UDP glikoziltransferazės 1 šeimos, polipeptido A1 geno). Paprastai 6 pasikartoja UGT1A1 geno promotoriaus srityje. Šių sričių pakartojimų skaičiaus padidėjimas rodo, kad sumažėja UGT1A1 funkcinė veikla.

Gilberto sindromo klinikinė klasifikacija (L.Yu. Ilchenko ir kt., 2006)

И. Priklausomai nuo klinikinės eigos:

ІІ. Genotipas (UGT1A1 geno promotoriaus srities polimorfizmas):

III. Kaip kepenų detoksikacijos funkcija:

- su išsaugota funkcija;

- su sumažintąja funkcija.

IV. Priklausomai nuo ryšio su ligomis:

- su esminiu drebuliu;

- be esminio drebulio.

Dabin-Johnson sindromas

Jis būdingas pažeidžiant pigmento išskyrimą iš hepatocitų ir sukelia disreguliavimą bilirubino metabolizmo. Tik tiesioginis bilirubinas yra kraujo serume arba jo frakcija dominuoja. Be to, sutrinka bromsulfaleino ir rentgeno kontrastinių medžiagų išleidimas, o cholecistografijos metu nėra tulžies pūslės šešėlio.

Klinikiniai simptomai yra ryškesni nei kitų hiperbilirubinemijos formų. Gelta yra pastovi, kartu su švelniu odos niežuliu. Dažnai pasireiškia dispepsiniai sutrikimai, visada blogėja bendroji gerovė.

Diagnostikos kriterijai:

- pigmento kaupimasis hepatocituose amorfinių granulių, kurių skersmuo yra nuo 0,5 iki 4 mikronų, turinčių lipofusciną;

- padidėjusi bromsulfaleino koncentracija kraujyje praėjus 2 valandoms po stebėjimo;

- Bengalijos rožių išsiskyrimo pusinės eliminacijos trukmės pailgėjimas, žymimas 131I (iki 7 valandų).

Rotoriaus sindromas

Klinikiniu požiūriu tai nesiskiria nuo Dabino-Džonsono sindromo, tačiau jis būdingas lipofuscino kaupimosi trūkumui kepenų ląstelėse, tačiau daugelyje hepatocitų yra mažų ir vidutinių riebalų lašų.

Diagnostikos kriterijai:

- didelė gelta;

- vyrauja tiesioginė bilirubino frakcija;

- histologinio tyrimo metu pigmento trūkumas;

- pakankamas užpildo tulžies pūslė su kontrastingos rentgenograma;

- vidutiniškai sumažėja tulžies absorbcija ir išskyrimas kepenimis Bengalijos rožinės spalvos tyrime.

Criglerio sindromas - Najara

Su gliukuroniltransferazės trūkumu susijęs pilnas ar beveik visiškas kepenų nesugebėjimas konjuguoti bilirubiną. Yra genetiškai nevienodos ligos formos.

I forma - perduodama autosomaliniu recesiniu tipu; stiprus gelta yra būdingas dėl netiesioginio kraujo bilirubino lygio padidėjimo 15-50 kartų didesnis nei įprastas. Hiperbilirubinemija išlieka visą gyvenimą, ji yra atspari fenobarbitaliui.

II forma yra paveldima autosominiu dominuojančiu tipu, kartu su sunkesne gelta, 5 - 20 kartų padidėjusi netiesioginio bilirubino koncentracija. Tulžis yra spalvos, išmatose - didelis kiekis urobilinogeno. Fenobarbitalas sumažina serumo bilirubino koncentraciją, jo aukštas lygis sukelia neurologinius simptomus.

Prognozė

Turi palankų charakterį. Pacientai gyvena senyvo amžiaus, ypač tų, kurie gydomi profilaktiškai. Sunkumų susilpnėjimas dažniausiai sukelia nervų ir psichinę įtampą, peršalimo ligas, tulžies takų infekcijų paūmėjimą.

Gydymas

Pacientams, sergantiems gerybine hiperbilirubinemija, specifinio gydymo nereikia.

Svarbu gerbti darbo ir poilsio režimą, maistą. Reikėtų palengvinti pacientų gydymą. Darbas, susijęs su dideliu psichiniu ir fiziniu stresu, yra draudžiamas. Būtina vengti skysčių apribojimo, pasninko ir hiperinsuliacijos. Akivaizdu, kad vartoti vaistus, pašalinti alkoholį. Reikėtų prisiminti, kad Gilberto sindromas nėra atsisakymo skiepyti priežastis.

Atleidimo fazėje galite priskirti Pevzner dietą 15, išskyrus riebią mėsą ir konservuotą maistą, aštrus patiekalus ir prieskonius. Esant kitoms tulžies pūslės ligoms, jis rodo dietą 5.

Be Gilbert sindromas rekomenduojama priskyrimo ursodeoksicholio rūgšties (ursofalk) 15-25 mg / kg / per parą, sademetionina (geptrala) dozės, esant 800-1200 mg / per dieną, gepazila kompozitum 1 ampulė dozės gerti per dieną ryte. Rodomas vitaminų terapija (B grupės vitaminai). Pacientams, kuriems yra Gilberto sindromas, reikia griežtai laikytis bet kokių farmakologinių vaistų, atsižvelgiant į indikacijas, atsižvelgiant į būtinybę maksimaliai palaikyti kepenų ksenobiozės funkciją.

Gilberto sindromo ir Criglerio sindromo - II tipo Najaro - ūminės fazės metu rekomenduojama skirti fenobarbitalį ar zikoniną 30-180 mg dozėje per parą 2-4 savaites. Fenobarbitalis ir ziksorinas sukelia mikrosominių fermentų ir ypač fermentų, kurie vykdo konjugaciją, sintezę, padidina gliukuroniltransferazės aktyvumą. Gliukokortikoidai pablogina pacientų būklę.

Pacientai, kuriems yra Krieglerio sindromas - I tipo Najara patariama gydyti fluorescencinėmis lempomis, saulės spinduliais, vartoti albumino tirpalą, keisti kraujo perpylimą.

Pacientų, sergančių Dabin-Johnson ir Rotoro sindromu, gydymas nebuvo sukurtas.

Geriamojo hiperbilirubineminio gydymo specialus gydymas nerekomenduojamas. Reikėtų nepamiršti, kad terminės ir elektrinės fizinės procedūros kepenų srityje yra žalingos.

1. Gastroenterologija / Харченко N. V., Бабак О.Я. kad kita - K.: Drukar, 2007. - 720 p.

2. Gastroenterologija ir hepatologija: diagnozė ir gydymas: gydytojų pjūvis / red. A.V. Kalinina, A.I. Khazanovas. - M.: Miklosas, 2007. - 602 p.

3. Degtyareva I.I. Klinikinė gastroenterologija. - M.: Междун. informuoti Agentūra, 2004. - 616 p.

4. Ilchenko L. J., Drozdov V. N., Shulyatev I. S. Gilberto sindromas: klinikiniai ir genetiniai tyrimai // Terapeutas. arka - 2006. - V. 78, № 2. - P. 4852.

5. Podymova SD. Kepenų liga. Gydytojo vadovas. - 4-asis leidimas. - M.: Medicina, 2005. - 768 p.

6. Скрипник И.М., Мельник Т.В., Потяженко M. M. Klinikinė hepatologija. - Poltava: Divosvit, 2007. - 424 p.

7. Šerlokas S., Dooley J. Kepenys ir tulžies takų ligos: Praktich. rankos.: trans. iš anglų kalbos / Ed. Z.G. Aprosinoy, N.A. Mukhina. - M.: GEOTAR MEDICINA, 2002. - 864 psl.

Hiperbilirubinemija yra gerybi

Gerybinė hiperbilirubinemija yra savarankiška liga, pasireiškianti kaip lėtinė ar pertraukiama gelta, be akivaizdaus kepenų struktūros ir funkcijos sutrikimo, be akivaizdžių hemolizės ir cholestazės požymių.

Sinonimai: pigmentas steatoze, paprastas cholehemia šeiminės, nepilnamečių pertrūkiais gelta, paveldimos ne hemolizinė gelta, Konstitucinis kepenų funkcijos sutrikimas, funkcionalus hiperbilirubinemija, išlaikymas gelta.

Gerybinės hiperbilirubinemijos priežastys

Etiologija ir patogenezė. Gerybiška hiperbilirubinemija dažniausiai yra šeimos pobūdis, nustatyta liga pagal dominuojančią rūšį. Posthepatito hiperbilirubinemija yra ūminio virusinio hepatito, retais atvejais - infekcinės mononukleozės, baigtis.

Gerybinė hiperbilirubinemija apima įvairų bilirubino metabolizmą. Netiesioginės reakcijos į bilirubino kiekį serume padidėjimas gali būti: 1) laisvojo bilirubino surinkimo ar pernešimo iš plazmos į kepenų ląsteles pažeidimas; 2) sutrinka bilirubino susiejimas su gliukurono rūgštimi dėl laikino ar nuolatinio fermento gliukuroniltransferazės trūkumo. Tai yra bilirubinemijos mechanizmas Criggler-Nayar, Gilbert ir po hepatito hiperbilirubinemijos sindromuose. Pirminėje manevringoje hiperbilirubinemijoje netiesioginis (šunto) bilirubinas susidaro iš nesubrendusių citochromų ir katalazių eritrocitų formų.

Bilirubino koncentracijos padidėjimas serume yra tiesiogiai susijęs su bilirubino ekskrecijos per hepatocitą membrana pažeidimu į tulžies kanalikus. Šis bilirubinemijos mechanizmas vyksta Dabin-Johnson ir Rotor sindromuose.

"Kas yra gerybinė hiperbilirubinemija, jos priežastys" - skyrius Kepenų ir tulžies takų ligos

Benign hiperbilirubinemija

Profesorius Ambalov Jurij Michailovič - medicinos mokslų daktaras, galvos infekcinių ligų RostGMU nario Rae pirmininkas infekcinė liga Rostovo regione asociacijos vadovas Rostovo filialas PAE departamento vyriausiasis konsultantas Hepatology centras Rostovas prie Dono, gydytojas, hepatologu didesnis kategorijos

Irina Y. Khomenko - Medicinos mokslų kandidato, Municipalinės sveikatos priežiūros įstaigos sveikatos priežiūros įstaigos Nr. 4 užkrečiamųjų ligų departamento vadovas; N.A. Semashko, Rostovas prie Dono ", vyriausioji specialistė, hepatologu Rostovas Regionas Sveikatos apsaugos ministerija, narys Rusijos visuomenė studija kepenys (Fortune), infekcinių ligų gydytojas, Hepatology didesnis Kategorija

Knyga "Kepenų ligos" (SD Podymova, 1981)

Benign hiperbilirubinemija

Gerybinė hiperbilirubinemija (pigmentas steatozė) - liga, susijusi su medžiagų apykaitos sutrikimais bilirubino, pasireiškia lėtinis arba su pertrūkiais gelta be didelių pokyčių struktūrą ir kepenų funkcijai ir akivaizdžių požymių padidėjo hemolizės ir cholestazė.

Ligą A. Gilbertas, P. Lereboullet apibūdino dar 1901 m. Tačiau ilgą laiką jis nebuvo izoliotas nuo lėtinio hepatito ir hemolizinės anemijos grupės. Sėkmingas pigmentų metabolizmo tyrimas ir plačiai paplitęs kepenų punkto naudojimas padidino nustatytų pacientų, sergančių gerybine hiperbilirubinemija, skaičių.

Taigi, iki 1961 m. Vidaus literatūroje buvo tik 30 pastabų [Lifshits MI, 1928; Mandelstam M.E., 1935; Wilk N., Rashevskaya A. M., 1936; Bobkova V. I., 1951; Myasnikovas A., 1956; Netoushek M., Irsa M., 1959; Lorie J. I., 1961; Detsik J. I., 1963 ir kt.].

Pastarųjų metų darbuose dalyvavo dešimtys pacientų (Z. A. Bondar, V. L. Uzyanova, S. D. Podymova, 1965; Тареева I. J., 1966; Blyuger N. A., Krupnikova E.Z., 1968; Krupnikova E. 3, 1970; Podymova S. D., Zolotarevsky V. B., 1970).
A. Gilbertas, P. Lereboullet pastebėjo besikeičiančią gelta jauniems žmonėms be hemolizės požymių, peršalimo iš tulžies takų ir kepenų pažeidimo, vadinosi "paprasta šeimynine cholemija". E. Meulengrachtas (1938) pasiūlė sąvoką "nepilnavertis periodinis gelta".

Tai dar labiau pažeidžia pigmento metabolizmo su padidėjusia netiesioginio bilirubino buvo aprašyta skirtingais pavadinimais - [. Komfortas M. W., 1945, ir kt] "šeimos ne hemolizinė gelta» [Dameshek W., dainininkas, K., 1941], konstitucinė kepenų funkcijos sutrikimas gerybinė hiperbilirubinemija [Kalk N., 1947, et al.], funkcinė hiperbilirubinemija [Siede W., 1957], retentional gelta [Popper P., Schaffner F., 1961].

Pabrėždamas "kepenų" genezę hiperbilirubinemijos, A. F. Blyuger (1968), E. 3. Krupnikov (1970) pasiūlė vadinti juos "lėta gerybine pigmentine hepatosis".

1952 m. Su įgimta lėta nehemolitine gelta buvo aprašyta su nesusijungusio bilirubino padidėjimu naujagimiams. Ši gelta yra vadinama Criglerio sindromu - Najara. Crigler-Najjar sindromas turi genetiškai nevienodą formą [Arias I. M. ir kt., 1961].

Pirmosios formos pacientams dažniausiai būdinga branduolinė gelta, kurios metu bilirubino koncentracija padidėja nuo 250 iki 780 μmol / l (15-48 mg%), jų tulžis stipriai spalvos. Fenobarbitalio terapija yra neveiksminga.

Antroji Criglerio sindromo forma - Najara lydima silpnesnė gelta, kurios metu bilirubino kiekis padidėja nuo 100 iki 400 μmol / L (6-25 mg%), tulžis yra spalvotas, o išmatose yra daug urobilinogeno. Fenobarbitalis sumažina serumo bilirubino koncentraciją.

Daroma prielaida, kad pacientai, turintys pirmąją Crigler-Najjar sindromo formą, šią ligą perduoda autosominis recesinis žmogus, o antroji - autosominiu dominuojančiuoju. Suaugusiam kraujo plazmoje esantis neriboto bilirubino kiekis labai nedaug, todėl sukelia neurologinius simptomus.

Mechanizmas, kurio metu serumo bilirubino koncentracija išlieka beveik pastovi, nepaisant nesugebėjimo išskirti nesusijungto bilirubino į tulžį arba šlapimą, dar nėra žinoma. Nedidelė bilirubino koncentracija gali prasiskverbti į plonąją žarną per sieną ir paversti urobilinogenu, todėl kai kuriems Kriegler-Najara sindromui sergantiems pacientams gali būti nustatytas išmatų pigmentas.

Klinikinių didelių virusinių hepatitų epidemijų klinikinėje analizėje karo ir pokario metais [Schmidt KE, 1952; Schmidt E., Schmidt F. W., Wildhirt E., 1958; Kalk, N., Wildhirt, E., 1960; Siede W., Klamp A., 1962 ir kt.] Pastebėta daugelio asmenų, kaip vienintelė po hepatito komplikacijų, hiperbilirubinemija ir netiesioginė reakcija van den Berg.

Europos šalyse "pohepatito hiperbilirubinemijos" diagnozė greitai įvedė klinikinę praktiką, nors jos konstitucinės hiperbilirubinemijos ribojimas buvo įmanomas tik remiantis anamneziniais duomenimis. Amerikos autoriai skeptiškai vertino "pohepatito hiperbilirubinemiją".

N. Popperis, F. Schaffneras (1961) mano, kad po hepatito hiperbilirubinemijos prieš konstitucinę formą sukėlė genetinis defektas, kuris pasirodė tik po virusinio hepatito. Panašią prielaidą išreiškia E. 3. Krupnikovas (1970).

1954 m. T. N. Dubin ir G. D. Johnsonas apibūdino tam tikrą hiperbilirubinemijos formą, kuri nuo ankstesnių geriamosios hiperbilirubinemijos rūšių pasireiškė didesniu bilirubino kiekiu serume, kai tiesioginė van den Berg reakcija.

Laparoskopija rodo žalsvai rudą spalvą kepenų ir įprasto tulžies pūslės. Histologinis tyrimas atskleidžia rudos spalvos rudą pigmentą kepenų ląstelėse. Pagal fizikines savybes ir histochemines reakcijas pigmentas yra panašus į lipofusciną.

Šiuo metu užsienio literatūroje dauguma šeimos narių išleido daugiau kaip 50 tokios hiperbilirubinemijos atvejų. 1948 m. A. V. Rotorius, L. Manahanas, A. Forentinas apibūdino šeimos nekemolitinės gelmės variantą, padidėjęs serumo bilirubinas, tiesiogiai reaguodamas į Van Den Berg ir normalų morfologinį kepenų vaizdą. Ši būklė vadinama rotoriaus sindromu, tačiau daugelis mano, kad tai yra tik Dabino-Džonsono ligos variantas.

Vadinasi, terminas "gerybinė hiperbilirubinemija" tapo kolektyvine koncepcija, apimančia įvairius bilirubino sekrecijos pažeidimus. Mes naudojame šį pavadinimą, nes jis atspindi pagrindinę ligos funkcinę savybę ir rodo palankią prognozę.

Morfologinė savybė

Literatūros duomenys apie morfologinius pokyčius kepenyse su hiperbilirubinemija yra prieštaringi. 3. A. Bondar, V. JI. Uzyanova, S. D. Podymova (1965), S. D. Podymova, V. B. Zolotarevsky (1970), J. J. Curry ir kt. (1942), P. D. Berkas (1947), N. Hultas (1950), L. Šifas (1956), E. Šmidtas (1963) nepastebėdavo bukaktinių patologinių pokyčių. N. Kalk (1947), W. Siede (1958), pabrėždamas, kad ši liga palaiko įprastą lervų struktūrą ir visiškai neturi uždegimo pokyčių, kai kuriais atvejais pastebėta kepenų ląstelių riebalų degeneracija. T. Bernhisel (1958), priešingai šiems duomenims, nustatė atskirą ląstelių nekrozę ir kitus parenchimo pokyčius.

Svarbu pabrėžti, kad šie autoriai neatsižvelgė į kepenų morfologiją, priklausomai nuo hiperbilirubinemijos formų. Ištyrus kepenų punctatus 70 pacientų (3 atvejais, pakartojimai buvo pakartoti) su įvairių formų hiperbilirubinemija, mes neatskleidėme bendrų morfologinių pokyčių.

Kepenys palaiko histologinę struktūrą, kuri yra artima normaliam. Paprastai kepenų ląstelėse nėra jokių simptomų dystrozės ir nekrozės.

Lipofuscino kaupimasis. Didesnis dėmesys skiriamas dažnai ir gana reikšmingam kaupimui kepenų ląstelėse greta mažo aukso ir gelsvai rudos pigmento tulžies kapiliarų. Pigmentas daugiausiai yra koncentruotas lervų centre, o ypatingai didelio kaupimosi atveju jis matomas tarpinių ir periferinių lizdų dalių.

Pigmentas buvo nustatytas 64 pacientams iš 70: 26 iš jų buvo reikšmingas kiekis, 29 - vidutinio sunkumo ir 9 pacientai nedideliu kiekiu. Toks didelis lipofuscino kiekis kepenų ląstelėse yra neįprastas, nes pacientai buvo jauni. Jauniems žmonėms lipofuzino kiekis kepenų ląstelėse yra normalus pagal perforavimo biopsiją yra gana mažas [Hamper N., 1957].

Dažnas miltelių aukso ir rudojo pigmento susikaupimas hiperbilirubinemijoje (pvz., Gilbertas) taip pat pažymėjo J. J. Curry ir kt. 1942), W. Siede (1957), W. Wepler (1962), M. Schmid (1963). Dabino-Džonsono sindromu būdingas rudos tamsiai rudos spalvos pigmento grūdo riebalų kaupimasis centre [Tarejeva I. Ye., 1964; Zolotarevsky V. B., 1970; DubinT. N., Johnson G. D., 1954; Brown, Nitka, 1956; Hamperl H., 1957; Dubin, T. N., 1958].

Visose trijose hiperpirubilirubinemijos pigmento grupėse pasireiškia panašios chromolipoidų - lipofuscinui būdingos histocheminės savybės. Ji yra nepastovi ir gana silpnai nuspalvina Sudanas III, imdamasi oranžinio atspalvio. Su šia spalva yra daugiau pigmento, nei su hematoksilinu ir eozinu.

Pigmentas dažomas juodo Sudano parafino sekcijose, o tai rodo, kad jame yra fosfolipidų. Be to, jis susigrąžina feratianidą į feraciano rūgštį (Schmorl teigiamas testas). Raudonos spalvos atspalvio sujungimas su kai kuriomis pigmento granulėmis gali parodyti didelės molekulinės masės nesočiųjų riebalų rūgščių buvimą [Reeves R. E., Anderson R. J., 1937].

Pigmentas taip pat aptinka ryškiai rudą-raudoną pirminę liuminescenciją. CHIC reakcija ir tetrazonio derinio reakcija yra neigiami. Oksidacinių fermentų aktyvumas didžiausiame pigmento kaupimosi centre smarkiai mažėja (67 pav.). Reakcijos produktas diformazanas kaupiasi tik citoplazmoje be pigmento, fermentai pigmento grūduose nėra aptikti.

Dėl to sustiprėjęs pigmento susidarymas greičiausiai yra metalo proteino proteoidų (fermentų, pavyzdžiui, sukcinato dehidrogenazės) autoksidavimas, kai jie virsta lipofuscinu. Šis procesas gali būti vienas iš energijos šaltinių ląstelėje, tai yra vienas iš prisitaikančių mechanizmų.

Sinusoidų sienose nustatyta vidutinė reakcija į šarminę fosfatazę. Fermentų aktyvumas pastebimas tik centrinėse venose esantiems sinusoidams, taip pat šalia portalų. Kepenų ląstelėse fermento aktyvumas nėra.

Reakcijos į rūgšties fosfatazę metu fermento aktyvumas buvo didesnis negu periferijoje, kur koncentruoti lipofoscino granulės (68 pav.).

Lipofuscino kaupimasis dažnai derinamas su natūralia maža lašine (smulkiagrūdine) riebaline distrofija. Mūsų duomenys rodo, kad šie riebalų lašeliai, susidarantys ląstelių ultrastruktūrų (mitochondrijų) suskaidymo metu, toliau transformuojami į lipofusciną. Taigi, pulverizuotas nutukimas gali būti laikomas lipofuscino susidarymo etapu.

Tai liudija apie pigmento histohemines savybes ir mažus riebalų lašelius, taip pat dažną lipofuzino indėlių derinį ir mažą lašelių apimtį. Pigmento ir riebalų lašeliai yra kartu žarnų kapiliarų srityje. Pažymėtina, kad kepenyse būdingi didžiausi pigmento nusėdimai, riebalinė distrofija nėra arba yra židinio.

Tačiau galima daryti prielaidą, kad lipofuscino nebuvimas, kartais pasireiškiantis hiperbilirubinemija, gali būti laikina būklė, besikeičianti intensyviu jo kaupimu.

Elektronų-mikroskopinis tyrimas parodė, kartu su ląstelėmis su įvairių laipsnių patologiniais sutrikimais, beveik nepakitę hepatocitai (69 pav.). Labiausiai ryškūs pokyčiai pasireiškė citoplazmos atspalviu; jis atrodo optiškai skaidrus su daugybe didelių vakuumų, kurių skersmuo yra 1,5-2 mikronai. Endopi

lasticinis tinklas yra vezikulinių fragmentų, tarp kurių galima atskirti atskiras struktūras, kurias sudaro neapdorotos membranos.

Mitochondrijos yra tankios, krustos nėra aiškiai išskiriamos. Dažnai mitochondrijose yra tankios klumpios medžiagos, matyt, kalcio druskos, nusėdimas. Daugelis lizosomų yra citoplazmoje, jie dažnai formuojasi į ekstensyvius konglomeratus, kuriuose susidaro segrosumas arba tankios medžiagos, tokios kaip lipofuzinas, gabalėliai.

Sinusoidiniuose ir tulžies stulpeliuose sumažėja mikroorganizmų skaičius (70 pav.). Branduolys yra suapvalintas, chromatinas yra retas, tuo pačiu metu branduolys yra aiškiai išdėstytas.

Kitose ląstelėse pokyčiai citoplazmoje, mitochondrijose ir endoplazminėje retikulume yra mažiau ryškūs, granuliuoto etdoplazminio retikulio elementai nepasikeitė. Įvairiuose transformacijos stadijose yra daug lizosomų (antrinės lizosomos, segrosomos, likusieji kūnai).

Tokiose ląstelėse sinusinis polius išlaiko savo struktūrą daugybe mikroduliacijų. Galiausiai, ląstelės susitinka

turtas, kuriame kaupiasi dideliu kiekiu glikogeno citoplazma. Tarp šių ląstelių stebimos pereinamosios formos, palyginti mažai pakeistos ląstelėmis su vakuutuotos citoplazmos ir segrozomų formavimu.

Skirtingai nuo lėtinio hepatito, jungiamojo audinio vystymosi požymių, kolagenizacijos neįmanoma rasti, kartais kai Disse erdvėje pastebima pagrindinės medžiagos suspaudimas, tačiau nebuvo jokių pluoštinių pažeidimų.

Etiologija ir patogenezė

Per pastaruosius 20 metų buvo išaiškinti kepenyse vykstantys procesai laisvo bilirubino (su netiesiogine reakcija) konversijai į susirištą bilirubiną (su tiesiogine reakcija), kurie yra atliekami naudojant fermentų sistemas.

Pagal gliukuroniltransferazės įtaką bilirubinas keičia kepenis į gliukuronidą-bilirubiną [Arias I. M., 1961]. VN Billing, M. Black (1969) nustatė, kad gliukuroniltransferazės aktyvumo sumažėjimas pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, yra 25%.

Dabar bilirubino ir gliukurono rūgšties ryšys yra visuotinai pripažintas, tačiau kai kurios detalės nėra gerai suprantamos. Neaišku, kuriuose ląstelėse atsiranda bilirubino konversija. Tiesioginio bilirubino atsiradimas su masine nekroze ir nedidelio tiesioginio bilirubino kiekio susidarymas sveikiems žmonėms prieštarauja bendrajai nuomonei apie jo keitimą kepenų ląstelėse.

N. Popperis, F. Schaffneras (1961) teigia, kad bilipuberio konversija atsiranda Kupffer ląstelėse, išlieka didelė kepenų nekrozė. Kepenų ląstelės išskiria sujungtą pigmentą į žarnų kapiliarų liumeną. Šie nauji duomenys prisidėjo prie kai kurių gelta formų patogenezės supratimo.

Šiuo metu žinoma, kad, be hemolizės, sukelti vis serumo bilirubino su netiesiogine reakcija gali būti tokių veiksnių kaip netinkamą gaudymo ar transporto laisvo bilirubino iš plazmos kepenų ląstelių ir pažeidžia privalomą proceso bilirubino į gliukurono rūgšties, nes iš gliukuroniltransferazių laikinai ar nuolat trūksta.

Kalbant apie bilirubino kiekio padidėjimą serume, esant tiesioginei reakcijai, viena iš priežasčių gali būti bilirubino ekskrecijos per hepatocitą membrana į tulžies latakus pažeidimas. Šie mechanizmai įvairiuose deriniuose sukelia skirtingas gelta.

Taigi, galima įsivaizduoti, kad gerybinių tipo Gilbert hiperbilirubinemiją - Meylengrahta, Crigler-Najjar sindromas ir gelta iš hiperbilirubinemija postgepatitnoy pažeidimo sukelia surinkimo arba perduoti plazmos laisvo bilirubino kepenų ląstelių ir jungiasi prie gliukurono rūgšties [Atsiskaitymo V. N., staklės G M., 1956; Schmidt R., 1958]. Dabino-Džonsono ir Rotoro sindromo metu sunkus išardytas bilirubino išsiskyrimas iš kepenų ląstelių į tulžies kanalėlių sukelia tiesioginį reagavimą į surištą bilirubino kraujyje.

Klinikinis vaizdas

Pastebėjome 70 pacientų, sirgusių gerybine hiperbilirubinemija. Gilberto sindromas buvo diagnozuotas 52 pacientams, po hiperbilirubinemijos po hiperbilirubinemijos - 14, Rotoro sindromas - 3, Dabin-Johnson sindromas - vienam pacientui.

Amžius Ši liga paprastai nustatoma paauglystėje ir trunka daugelį metų, paprastai gyvenime. Vidutinis mūsų pacientų amžius buvo 25 metai, dauguma buvo trečioje (30) ir antroje (19) dešimtmečių gyvenime. Ketvirtajame dešimtmetyje buvo 17 žmonių, penktasis ir šeštas - trys pacientai. Pasak literatūros, taip pat dažniausiai serga nuo 20 iki 30 metų, pacientų vidutinis amžius 25 metai [Gross N., 1958].

Paulius J. I. Lorie (1961), E. 3 Krutikova (1970), N. Sprinzas, N. Sprinzas (1954), T. Dubinas (1958) nurodo vyrų dominavimą tarp pacientų, aprašytą N. Gross (1958) savo pastabose tik viena moteris ir N. Kalkas (1947) citavo vyrų ir moterų santykį 10: 1. Iš 70 pastebimų sergančiųjų buvo 59, moterys - ir. Profesija Gydytojai, medicinos studentai ir inžinieriai yra gana dažni tarp pacientų. Tik 6 žmonės užsiėmė fizine veikla. Paveldimumas. Mes atidžiai studijavo serumo bilirubino su giminaičiais iš 11 pacientų rezultatus, šeimos ligos pobūdį galėjo nustatyti 8 pacientams. Pavyzdys yra toks stebėjimas.

1963 m. Kovo 22 d. Klinikos pacientas G., 28 m., Inžinierius, skundėsi dėl skleralo geltonumo, pasunkėjęs po fizinio išsekimo, hipotermijos, perkaitimo. Jis taip pat atkreipė dėmesį į nuovargį, dirglumą, nuolatinį jausmą sunkumoje dešinėje pusrutulyje. 1957 m., Dirbdamas ant neapdoroto dirvožemio, broliai pastebėjo paciento skleralinį geltonumą. Ji buvo ištirta 1958 m. Pavasarį, o netiesioginė reakcija padidino bilirubino koncentraciją iki 30,8 μmol / l (1,8 mg%) ir buvo hospitalizuota su lėtiniu hepatitu diagnozei.

Toliau išvardyti periodiniai periodiniai padidėję skleros pagreitėjimai buvo pastebėti po pernelyg didelio darbo krūvio, klaidų dietoje; jie buvo iš naujo gydomi ligoninėje (su antibiotikais, gliukokortikoidiniais hormonais) ir sanatorijose, tačiau bilirubinas visada išliko aukštas, sveikatos būklė nepagerėjo. Per pastaruosius 2 metus pažymima sunkioji hipochondrija. Išsiųsta į kliniką, diagnozuojant lėtinį hepatitą.

Pacientas, turintis asteninį kūno sudėjimą (aukštis 182 cm, svoris 73,5 kg), sklero gelta; kepenys buvo palpuota prie kraštovaizdžio arkos, minkšta, neskausminga. Blužnis nebuvo palpintas. Kraujo tyrime eritrocitai yra 4,8-1012 / l, hemoglobinas yra 133 g / l, leukocitų yra 7,3-109 / l; ESR 4 mm / val.

Serumo bilirubino kiekis yra 42,1 μmol / l (2,46 mg%), reakcija atidedama tiesiogiai, atskirai nustatoma - tiesioginės ir netiesioginės - 41 μmol / l (2,4 mg%) pėdsakai. Raudonųjų kraujo kūnelių osmosinis atsparumas nepakito, jų skersmuo yra normalus.

Urobilino kiekis: esant 37,8 mg šlapimo rūgšties dienai (norma pagal Adlerio dozę 20-30 mg), sterkobilino kiekis kasdien fekaluose yra 273 mg (norma yra 200-300 mg). Retikulocitai - 7: 1000 raudonųjų kraujo kūnelių (0,7%). Visi kepenų funkcijos tyrimai be nukrypimų. Skrandžio sulčių rūgštingumas yra normalus. Padauginti tulžį be nukrypimo nuo normos.

Kepenų punkcija turėjo keletą kepenų skilčių su šalia esančia stroma, juose buvo randama pigmentinių pigmentų ir židininių vidutinių ir smulkių kepenų ląstelių nutukimo.

Apžiūrėjo paciento tėvas ir brolis. Tėvui bilirubinas yra 42,4 μmol / l (2,48 mg%), reakcija atidedama tiesia linija, tiesiogiai tiesiogiai nustatant tiesiogines pasekmes, netiesiogiai - 41,5 μmol / l (2,42 mg%). Paciento brolis turi 31,6 μmol / l (1,85 mg%) bilirubino, uždelstą tiesioginę reakciją, atskirai nustatęs tiesinę liniją - 7,3 μmol / l (0,43 mg%), netiesiogiai - 24,3 μmol / l ( 1,42 mg%).

1966 m., Tiriant paciento vienerių metų sūnų, buvo nustatyta aiški skleros gelta, o 11 metų amžiaus serume jam buvo 32,5 μmol / l (1,9 mg%), o reakcija buvo netiesiogiai.

Taigi, 6 metus pacientui pasireiškė skleralo gelta ir hiperbilirubinemija su nepakitusiais funkciniais tyrimais. Tačiau nepakankamai surinkta istorija (ypač šeimos istorija), nepakankamai įvertinta hiperbilirubinemijos priklausomybė nuo tokių provokuojančių momentų kaip hipotermija ir fizinis išsekimas, sukėlė klaidingą "Botkino ligos", "lėtinio hepatito" diagnozę.

Tai, savo ruožtu, prisidėjo prie netinkamo gydymo antibiotikais ir gliukokortikoidiniais hormonais, kurie nesusidūrė. Diagnozuojant pacientus, sergančius gerybine hiperbilirubinemija (pvz., Gilbertu), leidžiama vartoti tik dietos terapiją ir patarimus dėl darbo ir poilsio režimo, dėl kurio pagerėjo būsena ir vėlesnė remisija.

Gelta Pagrindinis liga pasireiškiantis visomis hiperbilirubinemijos formomis yra ikterichnost sclera, o odos dažymas gelta būdingas tik atskiriems pacientams. Kai kuriais atvejais yra dalinis pilvo, padažų, paakių sričių, nasolabial trikampio dažymas.

Paprastoji odos spalva dažnai palaikoma padidėjusiu serumo bilirubinu (cholemija be gelta). Akių vokų kanthelasma, taip pat veido pigmentacija ir išsklaidytos pigmentinės dėmės ant odos pastebimas tik kai kuriems pacientams.

Pagal Gilberto aprašymą su tipišku ligos progresavimu pastebima triada: kepenų kaukė, akių voko ksanthezma ir geltona oda. Kai kurie autoriai apibūdina dilgėlinę, padidėjusį jautrumą šaltam ir "žąsų raumenų" fenomeną.

Skleros ir odos geltonas retas reiškinys yra pastovus ir dažniausiai pasikartojantis, pasunkėjimas dažnai sukelia įvairūs veiksniai ir jų derinys. Nervų pertrūkis ar stiprus fizinis įtempis gali prisidėti prie skleros ir odos gelta išvaizdos (arba padidėjimo), 1/3 pacientų tai sustiprėjo dėl užsikrėtimo tulžies pūslelinimu arba narkotikų netoleravimo.

Kiti veiksniai, kurie sukelia geltonumą, yra peršalimas, įvairios operacijos, mitybos sutrikimai ir alkoholio vartojimas.

Dažniausiai pasireiškė skausmas ir sunkumas pusrutulyje, ypač pasireiškimo metu. Dispepsiniai sutrikimai buvo stebimi pusę atvejų. Dažniausiai sutrikusi pykinimas, apetito stoka, raugėjimas, nenormalus išmatos (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas), vidurių pūtimas. Kai kuriuose pacientuose pablogėjimo laikotarpiai prasidėjo nuo virškinimo trakto ar viduriavimo, esant pilvo išmatose.

Asteno vegetatyviniai sutrikimai: depresija, nesugebėjimas susikaupti, greitas nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas, prakaitavimas, blogas miegas, nemalonūs pojūčiai širdies srityje buvo stebimi beveik nuolat.

23 padidėjusios kepenys buvo nustatytos 23 pacientams. Daugumoje jų kepenys veikė 1-2 cm, kai kuriais atvejais - 3-4 cm, iš dešinės pusės vidurinės linijos, esančios vidurinėje linijoje, minkšta, neskausminga dėl palpacijos. Kituose pacientuose kepenys buvo nustatytos palpacija kraštovaizdžio arklyje arba nebuvo galima palpituoti. N. Kalk (1947) 68,3% gerybinės hiperbilirubinemijos atvejų pastebėjo kepenų padidėjimą 1-3 skersiniais pirštais.

Tiesa, dauguma jų buvo pacientai, kuriems buvo virusinis hepatitas. Sulesis buvo padidintas 3 pacientams, iš kurių vienas nukentėjo nuo ūminio virusinio hepatito. A. Gilbertas, P. Lerebouletas (1901) tokius atvejus pavadino "splenomegalinės gelta".

19 iš 70 pacientų nustatytas užteršimas tulžies pūslelinėje. Ten buvo šiek tiek jautrumas į tulžies pūslės palpuojami, o dvylikapirštės žarnos Intubacja ir bilirubino kiekis porcijomis tulžies B ir C, didelį kiekį imbibirovannyh leukocitų porcijoje C 7 iš jų imbibirovannye leukocitų apie gleivių buvo vienu metu B ir C partijos, ir kai kuriais atvejais atskleidė giardiazę. Į veną holetsistografii vienas pacientas kenčia nuo hiperbilirubinemija 25 metų, parodė, kad pigmento akmenų daug tulžies pūslės, kai ji yra gera Skurczony funkcija.

Higlobino koncentracija padidėjo daugiau kaip 160 g / l, o eritrocitų skaičius padidėjo 1/3 pacientų, kurie sirgo hiperbilirubinemija, daugumoje jų kartu su dideliu skrandžio sulčių rūgštingumu. Tokiais atvejais pastebėta ESR sumažėjimas. Didelė hemoglobino koncentracija, galbūt dėl ​​kraujo ir audinių pertekliaus bilirubino, kuris sintezuojamas į hemoglobino kiekį.

10 pacientų retikulocitozė buvo stebima 10-18% o, o 8 pacientams šiek tiek sumažėjo eritrocitų osmosinis atsparumas, nors nebuvo ir kitų hemolizės požymių (mikrocitų skaičiaus padidėjimas, mikrosferocitų atsiradimas, teigiamas Kumbso testas).

Ligonių, sergančių hiperbilirubinemija, eritrocitų vidutinė gyvenimo trukmė buvo apie 51 Kr, kurią tyrė R. P. Золотницкая ir F. N. Akzhigitova, o svyravimai svyravo nuo 21 iki 34 dienų, t. Y. Normaliomis sąlygomis. Atkreipiamas dėmesys į C-ženklu pažymėto bilirubino klirenso tyrimą [Bock P. D. ir kt., 1970].

Autoriai parodė, kad šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis kai kuriems pacientams, sergantiems hiperbilirubinemija, neduoda pagrindo dirbtinai izoliuoti juos nuo hiperbilirubinemijos grupės, nes pagrindinis defektas išlieka bilirubino konjugacijai.

Kalbant apie kaulų čiulpų būklę, nėra sistemingų tyrimų. W. Siede (1957a), remiantis 15 sterninių punktais, 6 pacientams pastebėta, kad mielopozezė pasikeitė į kairę, 7 pacientams padidėjo eritropoezė, o 3 pacientų sumažėjo.

Funkciniai kepenų testai. Visų 70 pacientų padidėjo serumo bilirubino kiekis, o 62 - netiesioginė reakcija, o 8 - tiesioginė reakcija pagal van den Berg metodą.

Atskirai nustatant, 29 pacientams buvo tik netiesioginis bilirubinas, 33 buvo netiesioginės frakcijos, 5 turėjo tiesioginę frakciją, 3 turėjo tik tiesioginę bilirubino frakciją. 9 pacientų šlapime buvo šiek tiek padidintas urobilino kiekis, kurio normalaus kiekio sterkobshshna išmatose.

Kai kuriais atvejais per gelmę šlapimas buvo šiek tiek tamsesnis nei įprastai. Baltymų nuosėdų mėginiai, protrombino turinys nebuvo pakeistas, tik tada, kai elektroforezės tyrimo buvo pastebėtas serumo baltymų pacientams, sergantiems gretutinėmis infekcijų tulžies takų ir šiek tiek padidėjo globulino (19 pacientai) ir 8 pacientai Unsharp hypergammaglobulinemia.

Bandymas su bromsulfaleinu, atliktas 38 pacientų, vartojusių Gilberto sindromą ir pohepatito hiperbilirubinemiją, parodė, kad 5 pacientams išsiskyrimo delsimas sumažėjo iki 10%, o 3 - daugiau nei 10%. Bromsulfaleino susilpnėjimas sulėtėja daugiau kaip 10% tik po hepatito formos.

Labiausiai jautriu kartu su bilirubinu buvo ir kepenų absorbcinių ir eksteratinių funkcijų tyrimas su rožių bengališkais, pažymėtais 1311. Išvalymo pusės laikotarpio pailgėjimas buvo pasiektas vidutiniškai per 28 minutes nuo 13 minučių kontrolinėje grupėje ir didžiausios absorbcijos laikas (56 minučių nuo 25 minučių įprastai), taip pat lėtėjimas dažų išskyrimas (4,2 valandos, palyginti su 1,5 val., yra normalus).

Kepenų kraujo apykaitos parametrai reikšmingai nesiskyrė nuo kontrolinės grupės. Fermentai Pacientų, sergančių gerybine hiperbilirubinemija, AJIT ir ACT aktyvumas, fosfokhezoksimazė, šarminė fosfatazė serume yra mažesni nei riebiosios hepatito ir lėtinio hepatito atveju ir nesiskiria nuo kontrolinės grupės.

Kai kuriems ligoniams 6-10 μg amoniako azoto (iki 5 μg / ml serumo) šiek tiek padidėjo ornitino karbamilftransferazės aktyvumas. Fosfeoheksoizomerazės ir šarminės fosfatazės aktyvumas kepenų audinyje buvo mažesnis, o AJIT ir ACT buvo didesni nei lėtinio hepatito ir riebiosios hepatoszės atveju.

Neįrašydami duomenų apie sveikų žmonių kepenų audinių fermentų aktyvumą, kreipėmės į W. Sticho (1962) darbą, kuris parodė, kad fermentų aktyvumas nesiskiria nuo normos esant gerybinei hiperbilirubinemijai.

Bendrojo LDH aktyvumo tyrimas neatskleidė reikšmingų jo veiklos pokyčių. Tačiau LDH-5 kiekis pacientams, sergantiems pigmentiniu hepatosiu, buvo padidėjęs (nuo 5,2 iki 11% 4,8%). Šis padidėjimas nebuvo statistiškai reikšmingas, tačiau LDH-5 aktyvumo kepenyse tyrimas rodo, kad pokyčiai buvo neatsitiktiniai.

Kepenų audinyje visais atvejais buvo LDH-5 aktyvumo sumažėjimas (vidutinė vertė 55%, sąlyginė norma - 71,9%). Reikia pažymėti, kad LDH-5 sumažėjimas kepenų audinyje yra žymiai mažesnis nei pacientams, sergantiems lėtiniu hepatitu ir riebaline hepatitu. Aptiktas kepenų punceto kepenų frakcijos aktyvumo sumažėjimas lyginant su jo padidėjimu serume gali būti laikomas biocheminiu ląstelių metabolizmo pokyčių ekspresija, dėl kurios pablogėja hepatocitų membranų pralaidumas.

Diferencialinė diagnostika

Kartu su bendrais klinikiniais ir morfologiniais ypatumais pabrėžiamos savybės, būdingos tam tikroms hiperbilirubinemijos formoms.

Hyperbilirubinemia type Gilbert. Tiriant serumo bilirubino, kuris buvo atliekamas visuose 62 pacientuose nuo 3 iki 6 kartų stacionaro ir stebėjimo metu, daugiau kaip 73 atvejai atskleidė tik netiesioginę bilirubino kiekį, likusiai daliai būdinga netiesioginė frakcija, bet skirtingu laiku ji buvo daugiau ar mažiau tiesioginė bilirubinas.

Dauguma apklaustųjų sugebėjo nustatyti šeimos pobūdį. Remiantis kai kuriomis morfologinėmis savybėmis, reikėtų pažymėti, kad riebalų infiltracija yra labiau būdinga Gilbert-Meulengracht formai nei posthepatito hiperbilirubinemija. Tai palengvina jų išskyrimą.

Posthepatino hiperbilirubinemija pasireiškė pacientams po ūmio virusinio hepatito. Atskirame serumo bilirubino nustatymo metu daugumai pacientų, kuriems pasireiškė hiperbilirubinemija po požymis, nustatytas tik netiesioginis bilirubinas arba vyravo netiesioginė frakcija, tačiau 7c atvejų vyravo tiesioginė frakcija.

Daugumoje pacientų bilirubino koncentracija kraujo serume pradėjo padažnėti piktybiniu periodu arba jo atsistatymo laikotarpiu. Dėl kitų, bilirubino kiekis padidėjo dar keletą savaičių ar mėnesių po "atsigavimo" ir nustatant normalią koncentraciją.

Šiuo atžvilgiu kai kuriais atvejais yra įtariamas viruso hepatito recidyvas. Tolesnis šių pacientų stebėjimas parodė, kad yra vienas iš ūminio hepatito - pohepatito hiperbilirubinemijos atvejų. Ši prielaida patvirtina didelių pacientų grupių, kurie sirgo virusiniu hepatitu, stebėjimai ilgą laiką [Blyuger, N. A., 1968; Semendyayeva ME, Bezprozvanny B. K., 1970].

Posthepatito hiperbilirubinemijos klinikiniai požymiai yra panašūs į Gilbert būklę. Šių tipų hiperbilirubinemijos diferencijavimas kai kuriais atvejais buvo labai sunkus, nes trūko retrospektyvios virusinės hepatito diagnozės tyrimų, o hiperbilirubinemijos aptikimas (ar išvaizda) dažnai buvo siejamas su virusiniu hepatitu.

Kruopštus šeimos istorijos tyrimas padėjo šiek tiek: padidėjęs bilirubino kiekis giminaičiuose parodė Gilberto hiperbilirubinemijos naudą. Pacientų, sergančių pohepatitu hiperbilirubinemija, kepenų punktais buvo nustatyti pokyčiai, kurie gali būti susiję su anksčiau perduotu hepatitu.

Tai yra nedideli histiocitinių elementų mazgai, mažos Kupffer ląstelių grupės, įskaitant atskiras ląsteles, tokias kaip monocitai, lengvas sklerozas kai kuriuose portaluose. W. Wepler (1962), M. Schmid (1963) taip pat pažymi, kad kai po hiperbilirubinemijos po hiperbilirubinemijos kartais pastebimi likusieji Kupffer ląstelių mazgai, retikulinų skaidulos kolagenizacija ir nedidelė periportalinė fibrozė. Mes teikiame posthepatito hiperbilirubinemijos stebėjimą.

Pacientas D., 32 metų, inžinierius, buvo gydomas klinikoje nuo 09.05 iki 06.10.06. 1963 m. Rugpjūčio mėn. Jis patyrė Botkiną, gydytas ligoninėje, buvo išleidžiamas patenkinančia būkle, turinčiu įprastą bilirubino kiekį kraujyje. Po dviejų savaičių po išskyros iš ligoninės atsirado glomerulų gelta, bilirubinas padidėjo iki 31,9 μmol / l (1,87 mg%) netiesiogiai, sveikatos būklė išliko gera, kepenys nebuvo padidintos. Pacientas buvo du kartus hospitalizuotas dėl jo būklės kaip Botkino ligos atsinaujinimas.

Nepaisant gydymo, įskaitant hormonų terapiją, bilirubino koncentracija išlieka padidėjusi. Objektinis tyrimas pažymėjo ikterichnost sclera; oda yra normali spalva. Kepenys buvo palpuota tiesiosios arkos krašte, minkšta, neskausminga. Blužnis nebuvo palpintas.

Kraujo tyrimas: eritrocitai 4,6-1012 / l, hemoglobinas 128 g / l, leukocitai 6,8-109 / l, formulė be savybių; ESR 4 mm / val. Biocheminiuose tyrimuose: bilirubinas 63,4 μmol / l (3,71 mg%), reakcija tiesiogiai sulėtėja; atskirai nustatant: tiesioginės, netiesioginės - 63,1 μmol / l (3,69 mg%), kiti funkciniai kepenų testai nepasikeitė.

Veikla ALT 14 vienetų, ACT 18 vienetų, ALP-4 vienetai. Bodansky, fosfoheksoizomerazė, 19 μg / ml. Osmozinis eritrocitų atsparumas nepasikeičia: hemolizės pradžia yra 0,42%, pilna hemolizė yra 0,32%, eritrocitų skersmuo svyruoja įprastai.

Urobilino kiekis šlapime per parą yra 27,6 mg, sterkobilino kiekis kasdien išmatose yra 220 mg. Skrandžio turinio rūgštingumas: iš viso 90, laisvos druskos rūgšties 62. Tulžies analizė be nukrypimų nuo normos.

Kepenų taške yra keletas kepenų audinio dalių. Kepenų ląstelės su santykinai mažais branduoliais, kai kurių kepenų ląstelių citoplazma užpildyta mažomis aukso granulėmis. Neįmanoma lokalizuoti ląstelių buvimo vietos pigmentu lobale.

Portalo takų liekanos be uždegimo pokyčių. 1968 m. Ir 1982 m pacientas buvo pakartotinai ištirtas: sklero ir odos gelta buvo nustatyta, bendras bilirubino kiekis buvo 49,6 μmol / L (2,9 mg%), netiesioginis 32,5 μmol / L (1,9 mg%), tiesioginis 7,1 μmol / L (1 mg%).

Taigi pacientui praėjus 2 savaitėms po išgyvenusios Botkin ligos padidėjo bilirubino kiekis kraujyje, kuris buvo klaidingai laikomas Botkino ligos atsinaujinimu. Iš tiesų, nuolatinė hiperbilirubinemija, kuriai būdingas netiesioginis bilirubinas, patenkinamojo paciento sveikatos būklės ir nepakitusių funkcinių tyrimų fone buvo pohepatito hiperbilirubinemija, kurią patvirtino kepenų punkcija.

Dabino-Džonsono sindromas. Šių pacientų kepenys negali tinkamai išskirti bilirubino, bromsulfaleino ir kontrastinių medžiagų cholecistografijai. To pasekmė - nukrypimas nuo bromsulfaleino mėginio normos ir šarminės fosfatazės aktyvumo, taip pat dažnas tulžies pūslės šešėlio nebuvimas cholecistografijoje [John G. G., Knudtson K. R., 1956].

Atskirame bilirubino frakcijų tyrime nustatomas tik tiesioginis bilirubino kiekis arba jo frakcija. Dabino-Džonsono sindromą galima atskirti nuo kitų formų, didinant bromsulfaleino koncentraciją kraujyje praėjus 2 valandoms po tyrimo pradžios.

Bengalio rozės, žymimos 1311 (iki 7 val.), Pusinės eliminacijos periodas taip pat atitinka bromsulfaleino išskyrimą į tulžies kanalikus. Būdinga trečiosios dalies koproporfyrinų dalis šlapime.

Morfologinis kepenų punkto tyrimas pacientams, sergantiems hiperbilirubinemija Dabin-Johnson tipo, rodo kai kurių hepatocitų branduolių, galinčių pasiekti didelius dydžius ir kaupti pigmentus, vakuumizaciją. N. Hamperlis (1957), T. N. Dubinas (1958) charakterizuoja pigmentą kaip amorfinę, nereguliarią ovalią ar sferinę granulę, kurios skersmuo yra nuo 0,5 iki 4 mikronų.

Pigmentas aptinka histochemines savybes, būdingas lipofuscinui. Klinikiniai simptomai paprastai yra ryškesni negu kitose hiperbilirubinemijos formose. Mūsų pacientų gelta buvo pastovi ir buvo švelnus odos niežėjimas.

Dažniausiai atsiranda dispepsinės krizės, kurios visą laiką jaučiasi pažeistos. Dviejuose atvejuose dispepsiniams sutrikimams prieš tai buvo 2-3 dienų prodrominis laikotarpis su lengva ryklės hiperemija, nedidelė karščiavimas.

Rotoro sindromas turi daug panašių į Dabino-Džonsono sindromą požymių, tačiau būdingas pigmentų kaupimosi kepenų ląstelėse nebuvimas ir būdingi išsiskyrimo sutrikimai. Mūsų pacientams, kurių morfologinis tyrimas dėl pigmento kaupimosi nėra pažymėtas.

Tačiau daugelyje kepenų ląstelių buvo maži ir vidutinio riebalų lašeliai. Maži lašai paprastai yra lokalizuotos kartu su tulžies kapiliarais. Likusi kepenų struktūra nebuvo pakeista. Mes stebime.

S. pacientas, 18 metų amžiaus, pasak jo motinos, nuo ankstyvos vaikystės kenčia nuo gelta. Nuo 2 metų amžiaus atsirado paroksizminiai pilvo skausmai, daugiau dešinėje pusrutulyje, kartu su padidėjusia gelta, dispepsiniais simptomais ir padidėjusia kepenų liga. Ištyrus, stipriai odos ir sklero gelta. Kepenys ir blužnis nėra išsiplėtę. Kraujo tyrimai: eritrocitai 5.59-1012 / l, hemoglobinas - 164 g / l; ESR 5 mm / val.

Bendras serumo bilirubino kiekis pagal Hendraziką yra 136,1 μmol / L (7,96 mg%), reakcija yra tiesioginė, atskirai nustatoma: tiesioginis - 103,6 μmol / l (6,06 mg%), netiesioginis - 32,5 μmol / l (1,9 mg%); cholesterolis - 9,44 mmol / l (363 mg%). Urobilinas yra 30 mg šlapimo paros dozėje, sterkobilinas kasdien išmatuotas 31 000 mg išmatų. Eritrocitų skersmuo ir osmosinis atsparumas normaliame diapazone.

Dukterelių kiekio C dalyje randamas iki 20-25 imbibedų leukocitų. Cholecistogramą nustato įprasta tulžies pūslė. Tyrime su Bengalijos roze, pažymėtu etikete 1311, absorbcijos funkcija yra vidutiniškai sumažinta, o ekskrecijos funkcija smarkiai sumažėja.

Kepenų architektonikos punktais nėra sugedęs. Kepenų ląstelių citoplazmoje yra nedideli ir vidutinio riebalų lašeliai. Maži lašai yra linkę lokalizuoti išilgai tulžies kapiliarų.

Taigi, didelis ilgis gelta, paplitimas tiesiogiai bilirubino frakcija, be pigmento histologiškai pakanka užpildymas tulžies pūslės leidžia diagnozuoti giperbiliru Binh rotorių.

Įvairių formų gerybinės hiperbilirubinemijos diferencinės diagnostikos požymiai pateikti lentelėje. 11

Prognozė

Gerybinės npervilirubinemijos prognozė yra palanki. Iš 70 pacientų, kuriems diagnozuotas sergančių ligonių skaičius, 30 sergančiųjų buvo 5 metai, nuo 10 iki 15 metų amžiaus - 27, daugiau nei 15 metų - 13 žmonių. W. Siede (1957a) apibūdino 3 pacientus, kurių amžius buvo 68, 72 ir 76 metai, su gerybine gelta, kuriuos jis stebėjo keletą dešimtmečių. E. Meulengrachtas (1938) pateikia paciento ligos istoriją, kurios ligos trukmė yra 27 metai.

Pagal ambulatorinį stebėjimą buvo 43 pacientai: 22 nuo 2 iki 5 metų; 16 nuo 5 iki 10 metų; 5 per 10 metų. Iš 43 ambulatorijos pacientų, kuriems buvo skiriami profilaktiniai gydymo vitaminu ir choleretic preparatais būdai, 15 pacientų pasireiškė paūmėjimai.

Likę pacientai pasireiškė paūmėjimu per 1-10 metų. Išprovokuojantys veiksniai buvo reikšmingi fiziniai ir psichiniai perkrovimai, peralerginės ligos, infekcijos paūmėjimas tulžies takuose. Nepaisant pablogėjimo laikotarpio, visi pacientai išlaikė gerus rezultatus.

Gydymas

Pacientams, sergantiems gerybine hiperbilirubinemija, reikia palengvinti gydymą. Draudžiama dirbti su dideliais fiziniais ir psichiniais stresais. Būtina pašalinti alkoholį, smarkiai apriboti narkotikų vartojimą, insoliaciją.

Dieta Atgimimo laikotarpiu asmenys be sutrikimų virškinimo trakto gali toleruoti dietą Nr. 15, bet be riebios mėsos ir konservų, griežtai laikantis režimo, esant paūmėjimui. Su kartu vartojamais tulžies pūslės ligomis yra parodyta dieta 5.

Vitaminų terapija (B grupės vitaminai) atliekama 20 dienų kursu 1-2 kartus per metus parenteraliai. Esant infekcijai tulžies pūslelėje, rekomenduojami cholagogų preparatai, dvylikapirštės žarnos skydai ir trumpi plazmos spektro antibiotikų kursai.

Galite užpildyti LIV-52, 3 tabletes per dieną, gydymo kursą nuo 14 iki 30 dienų. Nustatant kartu esantį lėtinį tonzilitą, gerą poveikį lėmė tonzilių sanacija.

Fenobarbitalis. Pastaraisiais metais įrodyta daugelio vaistų gebėjimas sukelti mikrosominių fermentų ir ypač konjugacijos fermentų sintezę. Šie vaistai yra fenobarbitalis ir ziksorinas.

Eksperimento metu jie padidina gliukuroniltransferazės kiekį. Pačios pastabos rodo, kad bilirubino kiekis sumažėja tik gydymo fenobarbitaliu laikotarpiu, o po to, kai nutraukiamas vaisto vartojimas, grįžta į pradinį lygį.

Mūsų patirtis patvirtina, kad pacientams, sergantiems gerybine hiperbilirubinemija, nereikia specialaus "kepenų" gydymo. Gliukokortikoidiniai hormonai gali pabloginti būklę. Ypatingas SPA gydymas nenurodytas, o kūno zonoje kenksmingos terminės ir elektrinės procedūros.

Ankstesnis Straipsnis

Kepenų skausmas

Kitas Straipsnis

SWIFT Alfa-Banke