Hepatorenal sindromas

Metastazės

Hepatorenalinis sindromas - tai sunkios mišrios patologijos, kai pagrindinė kepenų žala sukelia inkstų nepakankamumą. Svarbu, kad tokiais atvejais inkstų audinio biopsija nebūtų pasikeitusi arba aptikta minimalių sutrikimų vidutinio sunkumo kanalėlių, fibrininių indėlių viduje glomerulų aparate ir kraujagyslėse, mažų kraujo krešulių.

Inkstų pažeidimą kepenų patologijoje pirmą kartą aprašė Austin Flintas 1863 m., O 1916 m. Ir 1939 m. Jį pasiūlė keli autoriai. Gydymo problema vis dar nėra tinkamai išspręsta. Kadangi kepenų transplantacija yra būtina inkstų funkcijai atkurti, konservatyvus gydymas yra neveiksmingas. Todėl ligos prognozė yra nepalanki, mirtingumas išlieka didelis.

Paplitimas

Nėra patologijos priklausomybės nuo asmens lyties Dažniausiai pasitaiko žmonės nuo 40 iki 80 metų. Tarp pacientų, sergančių organinėmis hepatito, kepenų cirozės pasekmėmis, hepatoreninis sindromas įvyksta kas dešimtąją jau ligos pradžioje ir pasireiškia funkciniu filtracijos sumažėjimu.

Jei cirozė atsiranda su ascitu, tuomet sindromas kasmet aptinkamas 20% pacientų. Dėl portalo hipertenzijos fone jis aptinkamas kas penktame paciente. Po 5 metų jis yra daugiau nei 40% ir sparčiai vystosi.

Priežastys ir vystymosi mechanizmai

Tęsiamas hepatoreninio sindromo patogenezės priežasčių ir mechanizmų tyrimas. Šiuolaikiniai duomenys leidžia nustatyti ryšį:

  • su sutrikusia kraujotaka inkstuose dėl kapiliarinio tinklo spazmos;
  • toksiškas poveikis epitelio ląstelėms dėl medžiagų apykaitos produktų, kurių kepenys negali neutralizuoti;
  • arachidono rūgščių skilimo produktų absorbcijos pasikeitimas, ypatingas dėmesys skiriamas sutrikusio prostaglandinų ir tromboksano kraujyje.

Vaikystėje pagrindinės patologijos priežastys yra:

  • virusinis hepatitas;
  • Liga Wilsono-Konovalovo (kepenų ląstelių ir smegenų neuronų degeneracija, susidariusi kaupiant varį, laikoma genetine);
  • tulžies latako patenkimas (dažnai įgimtas);
  • sisteminės autoimuninės ligos (reumatoidinis poliartritas, raudonoji vilkligė, vaskulitas);
  • piktybiniai kraujo ligos;
  • navikai.

Suaugusiesiems hepatoreninio sindromo vystymasis siejamas su:

  • su kepenų ciroze, esant dekompensacijos stadijai;
  • kraujavimas iš išsiplėstų stemplės ir žarnų venų.
  • komplikacijos po ascito skysčio pašalinimo iš pilvo (peritonitas, baltymų praradimas, kai trūksta papildymo).

Kas atsitinka inkstuose?

Pagrindinis inkstų pažeidimo mechanizmas yra sutrikus kraujo tiekimui audiniui. Kanalinio aparato darbas nekeičiamas. Iš pradžių kraujagyslių išsiplėtimas (vazodilatacija) yra eksterarenaliniu lygiu. Kraujospūdis sumažėja. Pažeidimai nepriklauso nuo širdies veiklos. Pakanka kraujo išleidimo į bendrą kryptį ir miokardo stiprumą. Dalyvaukite kraujagyslių išsiplėtimo procese:

Atsakant į tai, kraujo tiekimas yra perskirstomas siekiant užtikrinti smegenų, blužnies ir kitų organų funkcionavimą. Reikiamas kraujo tėkmės tūris netenka į inkstus. Inkstų arterijose atsiranda spazmas ir sumažėja filtravimas.

Neurohumoralinis inkstų kraujotakos sutrikimas yra sutrikęs. Vasokonstrikciją papildo padidėjusi biologinių medžiagų, turinčių šią savybę, gamyba:

  • leukotrienai;
  • endotelinas-1;
  • endotelinas-2;
  • antidiurezinis hormonas.

Be to, inkstams, reaguojant į išemiją, padidėja renino gamyba, sumažinama gamtinių vazodilatatorių gamyba:

  • azoto oksidas (nitritų ir nitratų druskos),
  • prostaglandinai
  • kallikrein.

Aktyvių vazokonstrikcinių likučių pasikeitimas susilpnina kraujotaką. Dėl to filtravimas ir šlapimo gamyba sumažėja iki visiškos anurijos. Azoto medžiagos, kurių toksinis poveikis kaupiasi kraujyje, yra sutrikusi elektrolitų sudėtis.

Klasifikacija

Hepatorenalinis sindromas pasireiškia dviem variantais.

I tipas (ūminis)

Tai būdinga pacientams, turintiems alkoholinę cirozę, ūminio kepenų nepakankamumo pasireiškimui. Aptikta:

  • ¼ bakterinio peritonito atvejų;
  • 10% pacientų, sergančių kraujavimu iš virškinimo trakto;
  • 15% po laparocenteso be kompromisinio albino pavartojimo.

Inkstų nepakankamumas pasireiškia per 2 savaites. Prognozė yra labai nepalanki. Mirtingasis be gydymo 80 proc. Pacientų pasireiškia per 10 dienų. Kraujyje kreatinino koncentracija padidėja iki 221 μmol / l, o filtruojant glomerulus yra pusė normalios. Galimi elektrolitų sudėties pažeidimai.

II tipas (lėtinis)

Skiriasi lėtai progresuojant ir sunkiau. Dažniausiai pasireiškia hipovolemija su patvariu ascitu. Pacientams, kuriems būdinga silpnoji gelta, bet yra reikšmingi portazinės hipertenzijos požymiai. Prognozuojama palankesnė. Pacientai gyvena iki šešių mėnesių. Nėra reikšmingo kreatinino kiekio padidėjimo. Galima hiponatremija.

Simptomai

Pacientui vyrauja kepenų ligos požymiai:

  • skleros ir odos gelsva;
  • delnų paraudimas (palmių eritema);
  • pilvo padidėjimas dėl pilvo kaupimosi skilvelio viduje, kurį sukelia hipertenzija kepenų portalinėje venoje, sumažėjusi albuminų baltymų sintezė;
  • aplink nugarą, išsiplėtusios paviršinės venos gali būti panašios į "medūzos galvą";
  • bambos išvarža atsiranda dėl nuolatinės pilvo sienelės įtempties;
  • kojų patinimas;
  • kepenų palpacija yra žymiai išsiplėtusi, tanki, vienkartinė (hepatomegalija);
  • tuo pačiu metu blužnis didėja.

Atsižvelgiant į šias aplinkybes, inkstų glomerulų disfunkcijos simptomai sparčiai progresuoja, bet neatrodo specifiniai. Pacientai skundžiasi:

  • dėl bendro silpnumo padidėjimo;
  • mažas šlapimo kiekis;
  • pykinimas;
  • apetito praradimas.

Tyrimo metu pacientas pažymėjo sausą odą ir gleivinę, žemą kraujospūdį. Apskaitos diurezė rodo, kad sumažėja mažiau kaip 500 ml per dieną (oligurija) arba visiškas šlapimo nepakankamumas (anurija). Patologijos nustatymas priklauso nuo diagnostinių tyrimų atlikimo.

Diagnostika

Norint teisingai diagnozuoti hepatoreninį sindromą, būtina aiškinti tam tikrus laboratorinių tyrimų rezultatus, kuriuose kalbama apie inkstų funkcijos sutrikimą, atsižvelgiant į sunkius kepenų pokyčius. Nustatyta, kad nėra konkrečių sindromo žymenų, o diagnozė nustatoma pašalinant kitus inkstų nepakankamumo veiksnius. Būtina atsižvelgti į:

  • prerenaliniai;
  • inkstas;
  • po pogimdyminių priežasčių;
  • pseudohepatoreninis sindromas, pasireiškiantis kai kuriomis ligomis su tuo pačiu metu pakenkta kepenims ir inkstams.

Nagrinėjant pacientą, nustatyti pokyčiai atlieka svarbų vaidmenį:

  • padidėjęs šlapimo savitasis svoris dėl oligurijos-anurijos fono;
  • sumažėjęs natrio kiekis kraujyje;
  • padidėja azoto medžiagų koncentracija plazmoje.

Inkstų audinio biopsija neatskleidžia jokių sunkių tipinių pokyčių. Gali po mikroskopu matyti, kad glomerulų kapiliarų sienelės susidaro ir užsandarina dėl imuninių kompleksų nusėdimo. Bowmano kapsulės erdvėje yra laikomas labiau būdingas vamzdinių glomerulų liejimas (refliuksas) iš proksimalių kanalų.

Kokie yra diagnozės požymiai?

Pagal sąrašą, patvirtintą tarptautine gydytojų bendruomene 1996 m., Patikimi diagnozės požymiai yra:

  • paciento kepenų ligos buvimas dekompensacijos stadijoje;
  • filtracijos greičio sumažėjimas inkstuose iki 40 ml / min. ir žemiau;
  • reikšmingas kraujo kreatinino koncentracijos padidėjimas iki 135 μmol / l ir didesnis (tuo pačiu metu turi būti atmestas įtarimas dėl inkstų ligos, kai išsivysto nepakankamumas uždegimo, šoko ir toksinių vaistų vartojimo metu);
  • tokių skysčių netekimo priežasčių kaip vėmimas, viduriavimas;
  • normalus inkstų vaizdas su ultragarsu (nėra šlapimo susilaikymo ir parenchimo pažeidimo požymių);
  • paciento būklės dinamikos stoka ir laboratoriniai rodikliai po diuretikų panaikinimo, kompensacija už skysčių nuostolius, įvedant 1,5 litro fiziologinio tirpalo;
  • proteinurijos lygis ne didesnis kaip 500 mg per parą.

Papildomi kriterijai:

  • oligoanurija, kurios diurezė yra mažesnė kaip 500 ml per dieną;
  • šlapimo tankis yra didesnis už kraują;
  • natrio šlapimo išskyrimas yra mažesnis nei 10 mmol / l, jo kiekis kraujyje mažesnis kaip 130 mmol / l;
  • raudonųjų kraujo ląstelių skaičius šlapime iki 50 vaizdo sritį.

2005 m. Buvo išaiškinti ženklai. Svarbiausia hepatoreninio sindromo diagnozei yra:

  • cirozė su ascitu;
  • padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje iki 133 mmol / l, o po diuretikų panaikinimo ir albumino pašalinimo nepagerėja;
  • neigimas dėl šoko ir įvairių inkstų patologijų.

Diferencinė diagnozė su pseudohepatoreniniu sindromu pateikta lentelėje.

Klinikinės rekomendacijos ir hepatoreninio sindromo patogenezė kepenų cirozėje

Per pastaruosius dešimtmečius labai padidėjo pacientų, sergančių kepenų ciroze, skaičius. Ši liga laikoma labai pavojinga ir dažnai sukelia pacientų mirtį. Tuo pačiu metu kepenų uždegimas su negrįžtamu parenchiminių audinių augimu yra apsunkintas komplikacijomis ir susijusių ligų vystymu. Kadangi organizme visi vidiniai organai yra glaudžiai tarpusavyje susiję, problemos su vieno iš jų darbu pažeidžia kitų organų funkcijas. Pavyzdžiui, hepatoreninio sindromo vystymasis yra tiesiogiai susijęs su lėtinėmis kepenų ligomis.

Toks sindromas pasireiškia 10% pacientų, sergančių ascitu ir ciroze, jį sunku išgydyti, nes šio sutrikimo šalinimui būtina pašalinti tikrąją priežastį, ty gydyti kepenis. Organų parenchimo cirozės pokyčiai yra negrįžtami, o tai reiškia, kad sindromą galima visiškai išgydyti tik operatyviniu būdu - donoro organo transplantacija.

Kas tai yra

Dėl hepatoreninio sindromo (funkcinio inkstų nepakankamumo) yra inkstų pažeidimas, kuris pasireiškia sunkiomis kepenų patologijomis (virusinis hepatitas, cirozė, kepenų vėžys). Inkstų pažeidimai atsiranda dėl kraujotakos sutrikimų jų audiniuose ir struktūrose. Tuo pačiu metu, nephrono vamzdinė sistema nesustabdo jo darbo. Sindromo vystymosi pradžioje ekstralenalinių kraujagyslių ekspansija iš esmės išsiplėtusi, kraujospūdis mažėja, neatsižvelgiant į širdies darbą.

Hepatoreninio sindromo patogenezė

Dėl nenormalios kraujagyslių ekspansijos perskirstoma kraujotaka, kuri užtikrina pagrindinio nervų sistemos organų funkcionavimą - smegenis, blužnį ir kitus gyvybiškai svarbius organus. Inkstų sindromu yra nepakankamas kraujo ir maistinių medžiagų kiekis, todėl inkstų arterijos sąmoningai sutampa, sumažinant natūralų filtravimo pajėgumą.

Su hepatoreninio sindromo vystymu atskleidžia:

  • inkstų organų distrofija;
  • nebruklinio baltymo kaupimasis, susikaupęs iš fibrinogeno, inkstų kapiliarinėse kilpose;
  • disbalansas tarp tromboksanų ir prostaglandinų.

Pavojingas sindromas pasireiškia greitai atsiradusiu kepenų nepakankamumu dėl:

  • kepenų cirozės pokyčiai;
  • ūminis hepatitas;
  • tulžies pūslės operacijos;
  • poodinė gelta;
  • auglio augimas.
Mechanizmai, skatinantys hepatoreninio sindromo vystymąsi

Su pasireiškiančiomis zonomis sergant ciroze, hepatocitai sunaikinami, o sveikų audinių vietoje formuojasi ryklės mazgai. Šių mazgų kaupimasis sutrikdo kraujotaką kepenų lervose. Palaipsniui sutrikdamos liaukos funkcijos, todėl taip pat kenčia inkstai - padidėja kraujagyslės venų slėgis, atsiranda hepatoreninis sindromas. Inkstų funkcijos sutrikimas atsiranda, kai nenormalus kraujo apytakos sistema, dėl kurios:

  • inkstų arterijų ir venų skilvelio siaurėjimas;
  • sumažėja glomerulų filtracijos greitis;
  • kreatino fosfato reakcijos pažeidimas;
  • deguonies ir maistinių medžiagų trūkumas inkstuose;
  • vandens ir druskos pusiausvyros pažeidimas;
  • pilvo ertmė ir edema.

Ekspertai mano, kad pagrindiniai inkstų nepakankamumo provokatoriai dėl kepenų cirozės pokyčių yra bakterinės toksinės medžiagos, kurios nėra suskaidomos kepenyse, taip pat inkstų galvos dezinfekcija.

Dažnai sindromas pasireiškia 40-80 metų pacientams. Vaikų, pagrindinė patologijos priežastis pusėje atvejų yra ūmus virusinis hepatitas. Be to, vaikų širdies hepatorenal sindromas:

  • tulžies latakų atrezija;
  • hepatocerebrinė distrofija;
  • nekontroliuojamas tam tikrų vaistų vartojimas;
  • nežinomos kilmės kepenų audinio uždegimas;
  • piktybiniai navikai.

Suaugusiųjų hepatorenalinio sindromo vystymasis:

  • bakterinis peritonitas;
  • ascitas;
  • hiponatremija;
  • nepakankama mityba;
  • GI kraujavimas dėl varikozės venų.

Simptomai ir diagnostika

Pradiniame sindromo etape aukos pastebimos:

  • mažai šlapimo kiekio, net jei yra didelė alkoholio koncentracija;
  • natrio trūkumas kraujyje.
  • gelta (oda tampa geltona);
  • stiprus silpnumas, mieguistumas, mieguistumas;
  • skonio keitimas;
  • apatinė būklė, depresija;
  • stiprus troškulys, burnos sausumas.

Sunkios formos sindromas pasireiškia:

  • ascitas, žymiai padidėjęs pilvo dydis;
  • periferinė edema;
  • Išsiplėtusi blužnis

padidėjęs kraujospūdis;

  • padidėjęs kepenų ir blužnies dydis;
  • galūnių pirštų deformacija;
  • spidero venų buvimas ant kūno;
  • bambos išvarža;
  • stiprus odos ir gleivinės paraudimas;
  • Nagų lentos "Marbling";
  • geltonai dėmių buvimas ant akių vokų;
  • vyrams, pastebimas pieno liaukų padidėjimas.
  • Atsižvelgiant į simptomų sunkumą, išskiriami du hepatoreninio sindromo tipai, kurių savybės pateiktos lentelėje (1 lentelė).

    1 lentelė. Hepatorenalo sindromo tipai

    • toksinė arba alkoholinė cirozė;
    • ūminis inkstų nepakankamumas, kurio gydymas dar nebuvo išryškintas;
    • peritonitas - ascitito skysčio infekcija;
    • įvairūs kraujavimai.
    • greitas azoto turinčių medžiagų padidėjimas kraujyje;
    • dvigubas diurezės;
    • daugelio organų nepakankamumo sindromas ir hiponatremija.

    Siekiant užkirsti kelią kitų patologijų, susijusių su sutrikusia inkstų veikla, atsiradimą, pacientams, kuriems yra diagnozuotas (anksčiau ar per tyrimą) kepenų nepakankamumas ir kepenų cirozė, yra skiriama:

    • biocheminiai ir bendri kraujo tyrimai leukocitų koncentracijai, hematokrito skaičiui ir trombocitams nustatyti, taip pat kreatinino ir natrio kiekiui;
    • šlapimo tyrimai, apibrėžti tokius rodiklius kaip šlapimo osmolizmas, natrio koncentracija šlapime, eritrocitai ir kreatininas, proteinurijos laipsnis, jo paros kiekis;
    • inkstų ultragarsas (pageidautina su Dopleriu), kad būtų pašalinta šlapimo takų obstrukcija ir būtų įvertinta inkstų arterijos segmentinė stenozė;
    • Inkstų biopsija yra atliekama ekstremaliais atvejais, atsižvelgiant į griežtas gydytojo nurodymus.

    Jei auka turi ascitą arba yra įtarimas dėl ascitiškų skysčių infekcijos, atliekama papildoma diagnostika. Pagal tarptautinės medicinos bendruomenės patvirtintą sąrašą neginčytini sindromo požymiai yra:

    • paveiktos kepenų ligos buvimas dekompensacijos stadijoje (ascitas, cirozė);
    • sumažintas filtravimo greitis inkstuose (40 ml / min ir žemiau);
    • spartus kreatinino kiekio kraujyje padidėjimas (didesnis kaip 135 μmol / l);
    • ryškių greito dehidratacijos priežasčių (pakartotinės vėmimo, apsinuodijimo, viduriavimo) priežastys;
    • ultragarso tyrimo metu nėra jokio poveikiamo diurezės požymių ir inkstų audinio pažeidimo;
    • natrio kiekis šlapime yra ne mažesnis kaip 10 mmol / l, o jo koncentracija kraujyje yra mažesnė nei 130-133 mmol / l.

    Patologinis gydymas

    Kadangi hepatorenalo sindromas vystosi labai greitai, aukoms reikia skubių donorų kepenų persodinimo. Pradiniame pirmojo tipo sindromo vystymosi stadijoje pacientai intensyviai prižiūrimi ligoninėje griežtai prižiūrint specialistams. Jei pacientas turi antrąjį tipą, gydymas gali būti atliekamas ambulatoriškai.

    Bendrieji hepatoreninio sindromo gydymo principai

    Pagrindinis sindromo gydymas yra:

    • patologinių sutrikimų korekcija;
    • nuostolingo skysčio kompensavimas;
    • ryškių simptomų pašalinimas;
    • atkurti sutrikusią elektrolitų pusiausvyrą;
    • padidėjęs slėgis inkstų kraujagyslėse;
    • sustabdyti hepatocitų sunaikinimą ir jų didžiausią regeneraciją.

    Narkotikų poveikis

    Iš hepatorenalinio sindromo skiriamų vaistų skiriami:

    • antidiureziniai hormonai (terlipresinas), kurie turi vazokonstrikcinį ir hemostazinį poveikį. Šie vaistai stengiasi susiaurinti pilvo ertmės veną, padidinti raumenų tonusą, mažinti kraujo apytaką kepenyse, sumažinti kraujo spaudimą;
    • kardiotiniai vaistai (dopaminas), turintys diuretiką, vazokonstrikcinį, hipotoninį poveikį. Sergant sindromu, jie stimuliuoja inkstų kraują, padeda filtruoti inkstus;
    • somatostatinu panašūs vaistai (oktreotidas), sumažina vazokaktyviųjų hormonų sekreciją, mažina kraujo tekėjimą visceraliuose organuose, neleidžia kraujavimui esant stemplės varikoze venose su kepenų ciroze;
    • antioksidantai (Abrol), kurie turi mukolitinį, hepatoprotective, detoksikacijos efektą. Jie turi priešuždegimines savybes;
    • antibiotikai skirti pacientams, sergantiems hepatonorozės sindromu dėl ascitiško skysčio infekcijos fono;
    • Injekuojamas kraujyje esantis albuminas, kuris apsaugo nuo kraujo tūrį ir kompensuoja baltymų trūkumą. Vaistas palaiko kraujo spaudimą normaliomis sąlygomis, skatina skysčių susilaikymą audiniuose, padidina baltymų atsargas gyvybiškai svarbiuose organuose.

    Sindromo chirurginis gydymas yra donoro organų ir aplinkkelio metodų transplantacija.

    Manevravimas (portosistinis, transjugulinis, peritoneoveninis) atliekamas su ascitu, kartu su pilvo ertmėmis ir progresuojančiu svorio padidėjimu.

    Papildomos sindromo gydymo procedūros apima hemodializę. Tačiau cirozės atveju, esant dekompensacijai, kraujo ekstranenalinis klirensas kyla dėl kraujavimo iš skrandžio. Todėl šis gydymo metodas naudojamas labai retai.

    Dieta

    Pacientams, kuriems yra šis sindromas, reikia patarti laikytis dietos ir apriboti sūrį. Jei pastebėti kepenų encefalopatijos požymiai, gydytojai rekomenduoja sumažinti baltymų kiekį. Pacientams parodyta ypatinga švelnus mityba. Visi patiekalai turi būti virti arba virti. Dieta rekomenduojama truputį: maždaug 5-6 kartus per dieną.

    Su sindromu sunaudotas skysčio kiekis per dieną turėtų būti 1-1,5 litro. Draudžiama:

    • pyragaičiai, įskaitant kepinius;
    • riebalinė mėsa ir žuvis;
    • Dietos numeris 5

    ankštiniai, makaronai;

  • konservai;
  • subproduktai;
  • grybai, įskaitant grybų sultinius;
  • riebaliniai sultiniai;
  • marinuoti agurkai, konservai, marinuoti agurkai;
  • prieskoniai, majonezas, kečupas;
  • fermentuoti pieno produktai;
  • sūdytas, lydytas sūris;
  • daržovės, kuriose yra daug ląstelienos;
  • rūkyta mėsa, dešrelės, dešrelės;
  • aštrūs ir aštrūs užkandžiai;
  • ledai, šokoladas, kremai;
  • gazuoti ir šalti gėrimai.
  • Leisti hepatorenaliniam sindromui:

    • daržovių sriubos;
    • liesos žuvys ir mėsa;
    • daržovių apkepta forma;
    • javai (išskyrus sorą);
    • mažo riebumo pieno ir fermentuoti pieno produktai;
    • minkšti virti kiaušiniai ne daugiau kaip 1 per dieną;
    • arbata, kompotai, vaisių gėrimai, šunų kačių kepenys;
    • prinokę minkšti vaisiai bulvių koše;
    • džemas, marmeladą, medaus ribotą kiekį;
    • daržovių sviestas;
    • ilgi slapukai, krekeriai.

    Prognozės ir prevencinės priemonės

    Su hepatoreniniu sindromu ekspertai nuvilia prognozes. Be tinkamai išrinkto gydymo, aukų, sergančių pirmojo tipo sindromu, išgyvenamumas per pirmuosius tris mėnesius yra ne daugiau kaip 10%. Su antrojo tipo - šešis mėnesius. Tinkamo donoro organo transplantacija padeda 70 proc. Pacientų gyventi dar 2-3 metus. Be operacijos, inkstų funkcija gali atsigauti tik 7 proc. Pacientų, jei sindromas atsiranda lėtinio hepatito fone.

    Šis kūnas atlieka daugelį kūno funkcijų ir yra gana atsparus. Gydymo metu hepatocitus galima atstatyti, o tai reiškia, kad laiku prieiga prie gydytojo gali užkirsti kelią pavojingiems sindromams.

    Ekspertai sako apie sindromo prognozes:

    1. Jei atsiranda kokių nors simptomų, rodančių inkstų ar kepenų ligas, pacientai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, kad išvengtų hepatoreninio sindromo. Siaubingiausia šios ligos komplikacija yra mirtina. Kuo greičiau suteikiama kvalifikuotoji pagalba, tuo didesnė sindromo gydymo sėkmės tikimybė.

    Pacientų, sergančių hepatoreniniu sindromu, gydymas priklauso nuo patologijos tipo. Pirmuoju GDS tipo pacientais reikia nutraukti diuretikų vartojimą, skirti gydymą profilaktiniu antibiotikais ir beta adrenoblokatoriais. Kai sindromui reikia nuolat stebėti kasdienio šlapimo ir skysčių medžiagų apykaitą.

    Rekomenduojama stebėti kraujospūdį ir stebėti centrinio veninio spaudimą, kad būtų tinkamai apskaičiuotas albumino dienos injekcijų kiekis. Pacientams, kuriems yra antro tipo HRS, reikia stebėti slėgio ir inkstų funkciją. Taip pat imtis prevencinių priemonių, siekiant pašalinti bakterinę infekciją ir komplikacijas portalo hipertenzija.

    Pacientas, 52 metai. Ji skundėsi dėl sunkaus silpnumo, nuovargio ir niežulų skausmo, esančioje dešinėje pusėje esančioje hipochondrijoje, stiprios edemos, inkstų skausmo, apetito praradimo, raudonų dėmių atsiradimo ant kūno ir abiejų rankų. Hepatito B ir C istorija nuo 2007 m. Po fibroscanning atskleidė 4 stadijos kepenų fibrozę. Stacionarus gydymas padidino ascitito skysčio kiekį, apatinių galūnių edemą ir padidėjo temperatūra.

    Gydant pagrindinę ligą, atliktą pagal protokolą, papildomai nustatytas vazaprostano ir hofitolio hipoksantinas parodė teigiamą tendenciją. Sumažėja asciato skystis, nėra patinimas. Pacientas išsiskiria su tobulėjimu. Išvada: sutrikus inkstų funkcijai cirozės fone, teisingai pasirinkus papildomą ir bazinę terapiją, buvo sėkmingai ištaisyta.

    Hepatorenalo sindromas laikomas ūmiomis, sparčiai besivystančiomis, pavojingomis būklėmis, atsiradusiomis dėl inkstų žievės sluoksnio kraujagyslių staigios spazmos. Daugeliu atvejų sindromas atsiranda, kai negrįžtami žmogaus organų pokyčiai, kuriuos sukelia piktnaudžiavimas alkoholiu, infekcinės ir virusinės bakterijos.

    Sunku laiku nustatyti ligą, nes cirozė ir hepatorenalinis sindromas iš pradžių nieko nerodo ir neturi specifinių apraiškų. Todėl dažnai aukoms suteikiama neteisinga diagnozė, kuri žymiai pablogina sergančiųjų būklę ir sutrumpina jų gyvenimą. Pacientai, gyvenantys su cirozė, tulžies takų ligos, venų užsikimšimas kepenų yra labai svarbu stebėti jų būklę, išlaikyti paskirtąsias tyrimus ir išbandytas reguliariai - šios priemonės leis išvengti sindromas.

    Hepatorenal sindromas

    Hepatorenalinis sindromas yra antroji inkstų patologija, kuri kartu su sunkiu kepenų parenchimo pažeidimu. Jis būdingas funkciniam inkstų nepakankamumui dažniau be organinės žalos. Mažų indų trombozė, inkstų kapiliarų ir inkstų glomerulų fibrino indėliai ir kanalėlių pažeidimai retai pasitaiko.

    Paplitimas

    Hepatorenalo sindromas kepenų cirozėje pasitaiko 8-10% atvejų. Ženklai rodo laipsnišką kepenų ligos eigą. Jie laikomi neigiamais paciento gyvenimo prognozės patvirtinimais. Priklausomai nuo inkstų pažeidimo tipo, mirtis įvyksta nuo dviejų savaičių iki šešių mėnesių.

    Jei pacientams, sergantiems kepenų ciroze, per pirmuosius metus pasireiškė portulininės hipertenzijos požymiai, hepatonorozinis sindromas susidaro 20 proc. Pacientų, jei patologija trunka 5 metus - 40 proc. Atvejų. Dažniau pralaimėjimas susijęs su 40-80 metų žmonėmis. Skirtumai pagal lytį nėra nustatyti.

    Kas sukelia sindromą?

    Specifinė hepatoreninio sindromo priežastis (HRS) nežinoma. Gauti atskirus veiksnius, kurie atsiranda kepenų ligos: spazminio susitraukimo inkstų kapiliarų suteikia į kraujotaką ir deguonies trūkumo audiniuose (hipoksija), į tiesioginį poveikį inkstų audinių toksinių medžiagų ir nepatvirtintus kraujo šlako pakeista apykaitos masės arachidono rūgšties, todėl prie sutrikimų tromboksano santykis ir prostaglandinai.

    Vaikystėje pagrindinė sindromo priežastis (pusė atvejų) yra virusinis hepatitas ir kepenų nepakankamumas. Be to, patologija gali apsunkinti:

    • tulžies takų artezijos poveikis lėtinio hepatito forma;
    • Vilsono-Konovalovo liga;
    • autoimuninis hepatitas;
    • piktybinis kepenų navikas;
    • ilgalaikis gydymas paracetamoliu.

    Suaugusiems, išskyrus kepenų ciroze, SDG gali išsivystyti per bakterijų peritonitas (statistiškai 25% atvejų), nuėmus didelį kiekį ascitic skysčio (paracentezę) be kompensacinės administravimo albuminas (15% atvejų), kraujavimas iš išplėstinių veninių mazgų, skrandžio ir stemplės (10%).

    Kokie smegenų pokyčiai sukelia sindromą?

    Hepatorenalo sindromo sutrikimų pagrindas yra inkstų kraujotakos sumažėjimas dėl inkstų arterijų susiaurėjimo ir kitų pilvo ertmės skilvelių reikšmingo išplitimo. Inkstų funkcijos patologinių sutrikimų (patogenezės) mechanizmas yra susijęs su natrio sulaikymu, mažesniu vandens molekulių išsiskyrimu, lėtėjančia filtruojant glomerulus ir sumažėjusiu inkstų pralaidumu.

    Su kompensuota kepenų ciroze, hipertenzija vystosi portalo venų sistemoje ir plečiasi arteriniai kraujagysliai. Šį poveikį lydi natrio sulaikymas. Svarbu, kad pradiniame etape natrio konservavimo sistemose nebūtų jokio reikšmingo poveikio, noradrenalino, renino ir aldosterono koncentracija kraujyje išlieka normali.

    Kai natrio sulaikymo laipsnis tampa itin didelis, mechanizmas padidina renino gamybą, padidina aldosterono ir norepinefrino koncentraciją plazmoje. Pacientams, sergantiems ascitu (skysčių kaupimu pilvo ertmėje), gaunama dieta su sumažinta druskos kiekiu, tačiau inkstai nesugeba išskirti net šiek tiek natrio.

    Renino-angiotenzino-aldosterono sistemos funkcija įtakos sutrikimų, širdies ir kraujagyslių tonuso: plėtimosi arterinių kapiliarų (kraujagyslių išsiplėtimas), mažėja atgal į veninio kraujo į širdį, sumažintas širdies išvestį. Šie fiziologiniai mechanizmai aktyvina simpatinę nervų sistemą ir visus hormoninius veiksnius, palaikančius miokardo darbą.

    Pagrindinis fermentas, kuris paverčia silpnai aktyviu angiotenzinu I į aktyvias formas, yra angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF). Jis nuolat yra kraujyje, palaiko hemodinamiką. Pagalbiniai fermentai (endoperoksidas, chimasa, katepsinas G) mažiau dalyvauja sutrikimų patogenezėje. Jie veikia audinių lygiu.

    Atsižvelgiant į aktyvintą angiotenzino poveikį, atsiranda reikšmingas inkstų arterijos spazmas, slėgis glomerulų srityje sumažėja, filtravimas nefronyje mažėja. Kaip rezultatas, reabsorbcija natrio reabsorbcijos sumažėja nefrono skyriuje, arčiausiai glomerulų. Natrio kaupimasis atsiranda tolimuose kanaluose.

    Paprastai dėl to slopinamas renino išskyrimas, kad būtų atkurtas filtravimo greitis. In hepatorenal sindromas, mechanizmas neveikia. Sistemos veikimas priklauso nuo aldosterono (antinksčių hormono) reakcijos. Jis reguliuoja ekstebliuzinio skysčio kiekį, kalio koncentraciją kraujyje. Natris yra paveiktas netiesiogiai.

    Inkstų talpa daugiausia susijusi su prostaglandinų lygiu. Tai yra kraujagysles plečiančios medžiagos, kurios gali neutralizuoti susiaurėjantį poveikį. HRS sergantiems pacientams sumažėjo prostaglandino E sintezė2, kalkikreinas, 6-keto-prostaglandinas. Nustatytas vazokonstrikcinių medžiagų sintezės padidėjimas: endotelino-1, adenozino, leukotrieno E4, C4 ir D4, tromboksano A2.

    Pilvo kraujagyslių vazodilatacijos mechanizmas, esant sunkia kepenų pažeidimo priežastis - padidėjęs gliukagono išsiskyrimas. Jo turinys yra padidėjęs dėl cirozės, padeda sumažinti arteriolių mezenterikinių indų jautrumą angiotenzinui, katecholaminams. Tai veda prie toningo ir išsiplėtimo praradimo.

    Pagal kokius požymius galima įtarti patologiją?

    Sergant sunkiu kepenų pažeidimu sindromas vystosi, todėl pagrindiniai simptomai yra aktyviojo proceso ir dekompensacijos požymiai:

    • gleivinių ir odos geltonumas;
    • nemalonus niežėjimas ir odos bėrimas;
    • ryškios rožinės delnų;
    • keisti galutinių pirštų ir pirštų ("bambuko" ir "žiūrėti akinius") formos formą;
    • kraujagyslių "žvaigždės" ant veido, krūtinės, nugaros;
    • Xanthelasma ant akių vokų;
    • žymiai padidėjęs pilvas dėl pilvo ertmės skysčio prakaitavimo ir paviršinių venų išsiplėtimo;
    • kojų ir rankų patinimas, veido pastoznost;
    • smegenų pažeidimas (encefalopatija) su nemiga naktį ir dienos mieguistumas, psichiniai sutrikimai, nuotaikos sutrikimai;
    • kraujavimas iš virškinimo trakto, pasireiškiantis juodos skysčio išmatomis arba vėmimas krauju;
    • bambos išvarža yra įmanoma;
    • vyrams padidėja pieno liaukos (ginekomastija);
    • mažai šlapimo išsiskiria - ne daugiau kaip 500 ml per dieną.

    Klasifikacija

    Remiantis klinikine eiga, išskiriami 2 HRS tipai. I tipo - išsivysto pacientams, sergantiems ūminiu kepenų nepakankamumas tuo atveju, apsinuodijimo, alkoholine ciroze, 25% pacientų, sergančių spontaniškai bakterijų peritonito kilmės, vieną iš dešimties iš virškinimo trakto kraujavimo atveju po paracentezę, jei reikia, operacijos.

    Ūminė infekcinė liga, perduodama dėl cirozės atvejų. Kartais yra atvejų, kai priežastį neįmanoma nustatyti. Inkstų nepakankamumo formavimui pakanka 2 savaičių. Skiriamieji kriterijai:

    • serumo kreatininas yra didesnis nei 221 μmol / L; padidėjęs likučio azotas;
    • glomerulų filtracijos greitis inkstuose sumažėja 50% nuo normalaus iki mažesnio kaip 20 ml / min.
    • galimas elektrolito pasikeitimas, ypač natrio redukcija (hiponatremija).

    Prognozė yra nepalanki. Nustatyta, kad jei negydoma, mirtis atsiranda per dvi savaites ar per mėnesį. II tipas - dažniausiai lydima kepenų liga su mažiau sunkiais pasireiškimais. Inkstų nepakankamumas susidaro lėtai, bet palaipsniui. Kartu serumo kreatininas nesiekia tokio paties lygio kaip ir I tipo.

    Kursų ypatumas yra ryškus ascitas ir edema, reaguojant į diuretikų (ugniai atsparių ascitų) vartojimą mažai arba visai neatsako. Be gydymo, paciento išgyvenimo laikotarpis yra ne daugiau kaip 6 mėnesiai.

    Kaip diagnozė?

    Diagnostikos algoritmas susideda iš nuoseklaus dviejų etapų vykdymo. Iš pradžių reikia nustatyti inkstų glomerulų filtracijos sumažėjimą. Norėdami tai padaryti, naudokite kraujo biocheminių rodiklių tyrimą: azotinių karbamido medžiagų, likučio azoto, kreatinino (azotemijos požymių), natrio ir baltymų kiekio sumažėjimą.

    Natris taip pat nėra arba žymiai sumažėja šlapime. Kasdieninio diurezės matavimas rodo, kad oligurija užpildyta anurija (šlapimo susilpnėjimas ar nutraukimas). Antrasis etapas - kepenų-inkstų sindromo diferencinė diagnozė su kitomis ligomis ir inkstų nepakankamumo priežastimis.

    Būtina atsižvelgti į tai, kad pacientams, sergantiems kepenų patologija, karbamido ir kreatinino sintezė yra sumažėjusi, todėl testai netgi pradiniame inkstų nepakankamumo etape gali būti normalūs.

    Diferencialinė diagnostika

    Norėdami diagnozuoti, turite išskirti:

    • šoko ir patologinio skysčių netekimo pasekmės (kraujavimas, vėmimas, viduriavimas);
    • bakterinės infekcijos pasireiškimas;
    • terapijoje vartojamų vaistų nefrotoksiškumas;
    • reakcija, susijusi su inkstų funkcijos pagerėjimu ir kreatinino sumažėjimu nutraukus diuretikų vartojimą, atlikus vandens testavimą nepalankiausiomis sąlygomis;
    • visos priežastys, kartu su baltymų ir eritrocitų išsiskyrimu šlapime (su hepatoreniniu sindromu tai neįvyksta);
    • galimi mechaniniai šlapimo slopinimo sutrikimai dėl inkstų, kiaušidžių ir šlapimo pūslės parenchimo.

    Vaistiniai preparatai gali sukelti inkstų nepakankamumą. Tai vadinama "iatrogenine", daug geriau gydoma. Panašus poveikis atsiranda nekontroliuojamų diuretikų, laktozės, nesteroidinių priešuždegiminių vaistų, ciklosporino, aminoglikozidų ir Demoteclciklino veikimo metu.

    Vaistiniai preparatai veikia inkstus, žymiai sumažinant prostaglandinų gamybą, sumažinant glomerulų filtracijos greitį. Kepenų ciroze sergančio paciento alkoholizmo atveju A tipo imunoglobulinai patenka į inkstus, b2-mikroglobilinai yra aptiktos su šlapimu.

    Patikrinti inkstų kraujotaką, naudojant dupleksinį Doplerio ultragarsą. Su jo pagalba įvertinamas arterinės lovos atsparumas. Jei indikatorius padidėja, kai cirozė be ascito ir azoto šlakai išsiskiria kraujyje, reikia galvoti apie didelę hepatoreninio sindromo susidarymo riziką. Nustatytų GDS kraujagyslių pasipriešinimo augimas laikomas nepalankiu ženklu.

    Svarbūs diagnozės kriterijai

    Diagnostiniai kriterijai apibūdina pagrindinius ir netiesioginius simptomus, kuriuos reikėtų apsvarstyti. Pagrindiniai (pagrindiniai) požymiai: pacientas turi lėtinę kepenų patologiją, kurios sudėtingumą kelia ascitas, mažas glomerulų filtracijos greitis - bendras kreatinino kiekis kraujyje yra 1,5 mg /% arba didesnis, laisvas vaistas per parą yra mažesnis kaip 4 ml / min., Paros šlapime baltymų kiekis yra mažesnis 500 mg, nėra teigiamos reakcijos į cirkuliuojančios plazmos tūrio atstatymą.

    Papildomi (netiesioginiai) požymiai: paros diurezė yra mažesnė kaip 1 litras, natrio šlapime koncentracija yra iki 10 mmol / l, šlapimo osmosinio kraujo plazmos perviršis, serumo natrio kiekis yra mažesnis nei 13 mmol / l. Su patologijos progresavimu padidėja kreatinino ir karbamido kiekis kraujyje. Natrio koncentracija neviršija 120 mmol / l.

    Atliekant šlapimo analizę nėra pastebimų reikšmingų pokyčių, išskyrus mažą natrio kiekį. Ūminė vamzdinė nekrozė gali išsivystyti inkstuose. Ascitas nėra tinkamas diuretikų gydymui. Komantine paciento būkle sumažėja kraujospūdis ir diurezė. Galinės stoties trukmė yra nuo kelių dienų iki mėnesio ar daugiau.

    Gydymo galimybės

    Tyrimai rodo, kad pacientų, sergančių kepenų-inkstų sindromu, išgyvenimą daugiausia įtakoja progresuojantis kepenų nepakankamumas. Terapija, skirta inkstų funkcijai pagerinti yra beveik beprasmiška, neturi reikšmingos įtakos ligos eigai.

    Pacientų mityba labai riboja druskos kiekį. Atsižvelgiant į kepenų encefalopatijos fazę, pacientas yra perkeltas į sumažintą baltymų kiekį. Dieta ir dieta skaičiuojamos kaip ir pacientams, kuriems yra cirozė ir edema.

    Konservatyvaus gydymo metu naudojamos skirtingos schemos:

    • į veną lašinamas 8-12 val. Terlipresina su albuminu, kurso trukmę nustato gydytojas;
    • Oralinis Midodrin tabletės vartojimas tris kartus per parą, palaipsniui didinant dozes, oktreotidą kartu su intravenine albumino injekcija;
    • Intraveninis norepinefrinas vartojamas kartu su albuminu per 5 dienas.

    Be to, pagal individualius nurodymus: Acetylcisteiną - antioksidacinį vaistą, 5 dienas vartoja paracetamolis perdozavus, o dopaminas veikia per kraujagyslių lygiųjų raumenų receptorių aparato stimuliavimą.

    Kepenų transplantacija - ne visi pacientai yra atleisti. 35% atvejų reikia atlikti inkstų hemodializę (palyginti pacientams, kuriems hepatoreninio sindromo po transplantacijos nėra hemodializė, tik 5% atvejų reikia hemodializės). Po operacijos privaloma naudoti ciklosporinus.

    Antrą mėnesį po transplantacijos inkstų funkcija pagerėja, bet negrįžta į normalią. Šis vidutinio sunkumo laipsnis taip pat pastebimas pacientams be HRS. Yra laipsniškas visų hormoninių sutrikimų išnykimas, atstatomas natrio kiekis šlapime ir kraujyje bei vandens išsiskyrimas.

    Prognozė

    Terpersin vartojusių pacientų išgyvenamumas su albuminu per mėnesį yra 87%. Gydant vienu vaistu be baltymo pakaitalo - 13%. Kepenų transplantacijos metu galima pasiekti 50% pacientų, sergančių hepatoreniniu sindromu, išgyvenimo dešimtmetį. Todėl, gydant, pagrindinis dalykas yra paruošti pacientą transplantacijai, prailginant jo gyvenimą iki esminio kepenų keitimo.

    Kepenų transplantacijos rezultatų statistika rodo, kad išgyvenamumas nuo 3 iki 80 metų siekia 70-80% pacientų be HRS ir 60% hepatorenalinio sindromo. Po transplantacijos operacijos intensyviosios terapijos skyriuje pacientai, sergantys hepatoreniniu sutrikimu, ilgiau stebimi. Jie labiau linkę į komplikacijas.

    Prevencijos problemos

    Ekspertai, gydydami cirozę sergančius pacientus, norėdami išvengti hepatoreninio sindromo, rekomenduoja vartoti cefotaksimo ir albuminų perpylimo derinį. Ypač jie rodomi su I tipo GRS grėsme.

    Pacientai, turintys alkoholinę cirozę, yra skatinami įtraukti pentoksifiliną į gydymo kursus, kad būtų galima kontroliuoti bakterinio uždegimo riziką. Atliekant laparocentesą pacientams, sergantiems ascitu, į kiekvieną išleistą litrą į veną reikia švirkšti 6-8 g albumino. Kepenų cirozės gydymui reikia atsargiai vartoti diuretikus, atsižvelgiant į nefrotoksinių vaistinių preparatų kontraindikacijas.

    Gydant kepenų transplantacijos rezultatus hepatorenalinio sindromo atveju pacientai, laukdami operacijos, gydomi ir prailginami. Kiekvienais metais tyrimai teikia naujos informacijos, siekiant suprasti sindromo priežastis, gydymo metodų paiešką.

    Hepatorenalo sindromo priežastys, simptomai ir gydymas

    Hepatorenalinis sindromas yra inkstų funkcijos sutrikimas, kuris atsiranda kartu su sunkia kepenų nepakankamumu, kartu su porcelianine hipertenzija, kuri yra susijusi su filtracijos lygio sumažėjimu glomeruluose. Pagrindiniai etiologiniai veiksniai yra kepenų cirozė, virusinės kilmės hepatitas ūminėje formoje, kepenų vėžys.

    Hepatoreninio sindromo simptomai yra nespecifiniai: silpnumas, oligurija ir pykinimas, kartu su pagrindine liga pasireiškiančiais simptomais. Diagnozė pagrįsta laboratoriniais žymenimis, rodančiais inkstų pažeidimą kartu su sunkia kepenų patologija.

    Gydymas apima hipovolemijos ir elektrolitų disbalanso reguliavimą, taip pat inkstų kraujagyslių slėgio padidėjimą. Kepenų transplantacija gali būti atlikta.

    Hepatorenalinis (kepenų-inkstų) sindromas

    Šis sindromas yra ūminis ir greitai progresuojantis inkstų kraujo tėkmės ir filtracijos, vykdomos glomerulų aparate, kuris išsivysto dekompensuotos kepenų ligos, sutrikimas. Taigi, hepatologiniai ir inkstų sindromai yra sujungti į vieną patologiją.

    Pacientų, sergančių sunkia kepenų liga, paplitimas yra iki 10 proc. Tuo pačiu metu, praėjus penkeriems metams po pagrindinės ligos atsiradimo, paplitimas pasiekia 40 proc.

    Konservatyvios priemonės yra neveiksmingos, vienintelis metodas, suteikiantis visišką inkstų funkcijų atstatymo galimybę, yra kepenų transplantacija. Hepatorenalo sindromo prognozė yra nepalanki, mirtingumas yra didelis jau pirmosiomis savaitėmis, kai nėra veiksmingos medicininės priežiūros, kuri turėtų būti skirta kepenų funkcijų atkūrimui.

    Priežastys

    Šio sindromo priežastys ir jo vystymosi mechanizmai dar nėra išaiškinti. Tačiau labiausiai paplitusios jo priežastys vaikystėje yra virusinės etiologijos hepatitas, tulžies latakų atrezija, taip pat kai kurios kitos autoimuninės ligos ir vėžys.

    Suaugusiesiems hepatatorinis sindromas atsiranda kepenų cirozėje komplikacijų atveju (ascitas, bakterinis peritonitas), taip pat nepakankamas laparoscientės baltymų trūkumo papildymas, kraujavimas iš žarnyno venų ir stemplės.

    Ascitas su kepenų ciroze

    Inkstų pakenkimų simptomai atsiranda dėl nenormalios vamzdelių aparato funkcijos dėl sutrikusio inkstų kraujotakos arterijose. Tuo pačiu metu plečiasi išorinės arterijos, kraujospūdis sumažėja, kraujospūdis sumažėja, o kraujagyslių pasipriešinimas didėja.

    Šių procesų rezultatas yra glomerulų filtracijos greitis. Su bendrą kraujagyslių išsiplėtimu inkstų arterijos yra žymiai susiaurintos. Šiuo atveju širdis išmeta kraują pakankamu kiekiu, tačiau veiksmingas kraujo tekėjimas inkstuose tampa neįmanomas dėl to, kad kraujas yra perskirstomas į smegenis, blužnį ir kitus organus.

    Glomerulų filtracijos greičio sumažėjimas sukelia plazmos renino lygį. Didžioji svarba hepatorenalinio sindromo formavime yra hipovolemija. Kai jis papildomas, inkstų kraują pagerėja trumpą laiką, tačiau tada padidėja kraujavimo iš virškinamojo trakto venų tikimybė.

    Hepatoreninio sindromo patogenezę daugiausia įtakoja portalo perfuzija, padidėjusi kraujagyslių susitraukimo produkcija ir sumažėjęs inkstų oksido, prostaglandinų ir kalikreino, gamyboje inkstų oksidas.

    Rizikos veiksniai

    Pavieniai hepatoreninės patologijos veiksniai paauglystėje:

    • padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje;
    • nepakankama mityba;
    • ascitas;
    • natrio trūkumas;
    • perteklinis kalio kiekis;
    • inkstų glomerulų filtracijos aktyvumo sumažėjimas;
    • stemplės venų varikozė;
    • ilgas diuretikų atkūrimo kursas.

    Rizikos veiksniai vaikystėje:

    Vilsono-Konovalovo sindromo simbolis

    • Vilsono-Konovalovo sindromas;
    • ūminis virusinis ar autoimuninis hepatitas, sukeliantis hepatodepresijos sindromą;
    • kepenų nepakankamumas;
    • atresija gvp;
    • vėžys;
    • apsinuodijimas kai kuriais vaistiniais preparatais.

    Simptomai

    Pirmajame etape patologiją pasireiškia sumažėjęs šlapimo išskyrimas ir natrio sumažėjimas kraujyje. Sindromo progresavimui būdinga padidėjusi azotemija, hipotenzija ir kepenų nepakankamumas. Pacientai skundžiasi dėl silpnumo, apetito praradimo, tačiau nėra jokių konkrečių skundų. Šlapimo osmoliacija didėja.

    Pagrindiniai pacientų skundai kyla dėl kepenų patologijos, dažnai būdingos odos ir skleros geltonumo, ascito (pilvo padidėjimo, paviršinių venų pločio, bambos išvaržos), edemos, kepenų dydžio padidėjimo.

    Šios apraiškos atsiranda prieš inkstų pažeidimą, hepatorenalinio sindromo atsiradimas sąlygoja greitą glomerulų funkcijos sutrikimų požymių progresavimą.

    Šio sindromo eigoje yra 2 variantai:

    • Pirmasis tipo būdingas greitas inkstų funkcijos sutrikimo (iki dviejų savaičių) progresavimas, dvigubai daugiau kreatinino kiekio kraujyje padidėjimas ir karbamido azoto koncentracijos padidėjimas.
    • Antrasis tipo būdingas laipsniškas inkstų nepakankamumo vystymasis. Karbamido azoto kiekis padidėja, o natrio kiekis sumažėja. Pirmasis tipas yra labiau nepalanki prognozė.

    Diagnostika

    Didžioji šios patologijos atsiradimo tikimybė būdinga pacientams, sergantiems sunkia kepenų liga, kurią lydi ascitas, splenomegalija, gelta, venų varikozė, laipsniškas kreatinino kiekio padidėjimas kraujyje, sumažėja šlapimo išsiskyrimas.

    Diagnozė grindžiama šiais žymenimis: kepenų dekompensuota patologija; filtracijos pablogėjimas inkstų glomerulų aparate (GFR mažesnis kaip 40 ml / min., kreatinino kiekis kraujyje mažesnis kaip 1,5 mg / dL), kai nėra kitų inkstų nepakankamumo veiksnių; po to, kai eliminuojama hipovolemija; šlapimo baltymų kiekis yra iki 500 mg / dl, inkstų parenchimo neveikia dėl ultragarsu.

    Doplerio sonografija inkstuose

    Doplerio sonografija inkstų kraujagysliuose atlieka svarbų vaidmenį diagnozėje, leidžianti įvertinti padidėjusį arterinį atsparumą. Esant kepenų cirozei be azotemijos ir ascito, šis simptomas rodo didelę inkstų nepakankamumo tikimybę.

    Šio sindromo pagalbiniai diagnostikos kriterijai yra oligurija (šlapimo kiekis per dieną yra mažesnis nei 500 ml), natrio kiekis šlapime yra mažesnis nei 10 meq / l, o natrio kiekis kraujyje yra mažesnis nei 130 meq / l. Diferenciacija reikalinga su jatrogeniniu (medikamentiniu būdu) inkstų nepakankamumu, kurį gali sukelti diuretikų arba ciklosporino suvartojimas.

    Gydymas

    Pagrindinės kryptys yra eliminuoti hemodinamikos sutrikimus ir normalizuoti kraujospūdį inkstų kraujagyslėse. Būtina apriboti sunaudojamo skysčio kiekį (didžiausias barjeras - iki 1,5 litro per dieną), baltymus ir druską (ne daugiau kaip 2 g per dieną). Nefrotoksinių vaistų priėmimo atšaukimas.

    Efektyvus somatostatino ir angiotenzino II analogų vartojimas. Atlikti azoto oksido narkotikų naudojimo tyrimai. Siekiant išvengti hipovolemijos, naudojamas lašinamas albuminas.

    Hemodializė atliekama tik išimtiniais atvejais, nes, jei yra sunkus kepenų funkcijos nepakankamumas, labai padidėja kraujavimo iš išsiplėtę skrandžio ir žarnyno venų tikimybė.

    Efektyviausias būdas visiškai eliminuoti hepatoreninį sindromą yra kepenų transplantacija.

    Etiologinio faktoriaus eliminavimas sukelia visišką inkstų funkcijos atkūrimą. Pasirengimas tokiai operacijai gali būti transjugulinis manevravimas, tačiau kaip nepriklausomas metodas jis yra neveiksmingas.

    Prognozė

    Prognozė yra nepalanki ir mirtina. Jei nėra veiksmingo gydymo, 1 tipo hepatoreninio sindromo mirtis paprastai būna 2 savaites 2 tipo, po 3-6 mėnesių po patologinio proceso atsiradimo. Hepatokardinis sindromas sukelia širdies veiklos nutraukimą.

    Po kepenų transplantacijos 3 metų išgyvenimas yra 60%. Be kepenų transplantacijos, inkstų funkcijos pagerėjimas pasireiškia tik 4-10% pacientų, daugiausia tiems, kurių viruso viruso hepatitas tapo patologijos vystymosi priežastimi.

    Prevencija

    Tai apima kepenų ligų prevenciją, jų apdorojimą laiku, teisingą plazmos baltymų kompensavimą laparocentesio metu. Atsargiai, vartojant diuretikus nuo ascito, laiku nustatyti elektrolitų sutrikimus, taip pat infekcines komplikacijas, esant kepenų nepakankamumui, leidžia išvengti hepatobiliarijos ir hepatorenalo sindromo.

    Hepatorenal sindromas (K76.7)

    Versija: Ligos vadovas MedElement

    Bendra informacija

    Trumpas aprašymas

    Klasifikacija


    I tipo hepatoreninis sindromas:

    - pacientams, sergantiems virškinimo trakto kraujavimu 10% atvejų;
    - paracentės metu pašalinus didelį kiekį skysčių (be albumino) 15% atvejų.

    Etiologija ir patogenezė


    Etiologija
    Hepatorenalo sindromas dažniausiai yra kepenų ligų komplikacija, pasireiškianti sunkiu kepenų funkcijos sutrikimu. Hepatorenalinis sindromas dažniausiai atsiranda kepenų cirozės, pasireiškiančios kepenų nepakankamumu, metu, rečiau - lėtiniu kepenų nepakankamumu.


    Suaugusiems pacientams, sergantiems kepenų ciroze, porcelianine hipertenzija ir ascitu, šie reiškiniai gali sukelti hepatoreninio sindromo vystymąsi:
    - spontaniškas bakterinis peritonitas (20-25% atvejų);
    - paracentės metu pašalinus didelį kiekį skysčių (be albumino) 15% atvejų;
    - kraujavimas iš virškinamojo trakto iš varikozės venų - 10% atvejų.