Porfirino ir bilirubino metabolizmo sutrikimai (E80)

Simptomai

Įtraukta: katalazės ir peroksidazės defektai

Įgimta eritropoetinė porfirija

Porfirija:

  • BDU
  • ūminis periodinis (kepenų)

Jei reikia, nurodykite priežastis naudodami papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).

Rusijoje, Tarptautinė ligų klasifikacija 10. peržiūra (TLK-10), priimtas kaip viena reguliavimo dokumentą sudaro dažnis, priežastys, gyventojų kreipiasi į medicinos įstaigose visų agentūrų, mirties priežastį.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2007 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11) 2017 m 2018 m

Hiperbilirubinemija

Ligos aprašymas

Hiperbilirubinemija - ligų ir sindromų būdinga geltos odos ir gleivinės dažymo grupė, hiperbilirubinemija kitokios metrikos pagal kepenų funkcija normali, ir (kai pagrindinės formos) morfologijos pokyčių kepenyse, gerybinės žinoma nebuvimas. Tai apima po hepatito hiperbilirubinemiją ir įgimtą funkcinę hiperbilirubinemiją.

Hiperbilirubinemijos priežastys

Hiperbilirubinemijos funkcinės įgimtos - - paveldimos perduodamos (genetiškai apibrėžtos) nehemolitinės hiperbilirubinemijos grupės. Ligos sukelia pažeidimas proceso surinkimo be hepatocitų laisvo bilirubino iš kraujo, prijungiant jį prie gliukurono rūgšties formuojant bilirubino gliukuronido (surištą bilirubiną) ir jo vėlesnę ekskreciją su tulžimi.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Visais atvejais, hiperbilirubinemija ir gelta randama nuo ankstyvos vaikystės, daugeliu atvejų (išskyrus sindromas Crigler - Najjar) - nereikšminga, gali būti su pertrūkiais gamtoje (sustiprėjusi pagal klaidų dietos, alkoholio vartojimas, gretutinės ligos, fizinis nuovargis ir kitų priežasčių įtaką). Dažni lengvi dispepsiniai simptomai, silpna astenija, silpnumas, nuovargis.

Gerybei palanki prognozė; darbingumas, kaip taisyklė, yra išsaugotas.

Hiperbilirubinemijos diagnozė

Paprastai kepenys nėra išsiplėtusi, minkšti, neskausmingi, funkciniai kepenų testai (išskyrus hiperbilirubinemiją) nepakito. Radiizotopo hepatitas nerodo jokių pokyčių. Blužnis nėra išsiplėtęs. Osmotinis eritrocitų atsparumas, jų gyvenimo trukmė yra normalus. Visų formų (išskyrus Dubino-Džonsono sindromą) punkto biopsija neatskleidžia pokyčių.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Paprastai specialiai gydomiems pacientams nereikia, tik padidėjusios gelta, skiria dietą 5, vitaminą, cholagogą. Draudžiama vartoti alkoholinius gėrimus, aštrus ir riebus maistas, fizinė perkrova nerekomenduojama.

Neonatinis hiperbilirubinemijos fiziologinis aprašas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnozė, gydymas.

Trumpas aprašymas

Naujagimių fiziologinė hiperbilirubinemija - vidutinio sunkumo laikina fiziologinė hiperbilirubinemija (dėl nesusijusio bilirubino), pasireiškusi naujagimiui. Dažnumas Hiperbilirubinemiją galima rasti kiekvienam naujagimiui, 50-70% atvejų atsiranda gelta (dažniau ankstyvuose ir nesubrendusiuose kūdikiams).

Priežastys

Etiologija - kepenų fermentų sistemų (sumažėjęs gliukuroniltransferazės aktyvumas) fiziologinis nebrandumas, trukdantis tiesioginiam bilirubino metabolizmui ir kraujo sekrecijai.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis paveikslėlis • Po 24 valandų gyvenimo padidėja odos ir gleivinės gelsva, padidėja 3-4 dienas, po to išnyksta (7-10 dienų pilnametystės pagal amžių, priešlaikiniai gali likti iki 14-15 dienų) • Gelta tampa kliniškai atskiriama, kai serumo bilirubino koncentracija viršija 85 μmol / l; netiesioginio bilirubino didžiausia koncentracija šiuo atveju yra ne daugiau kaip 205 μmol / l 3-ioje gyvenimo dieną, normalaus turinio atkūrimas įvyksta iki pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos. Priešlaikiniams kūdikiams yra didesnė bilirubino koncentracija.

Diagnostika

Tyrimo metodai • KLA studijuoti periferinio kraujo tepinėlį, retikulocitų skaičiavimo ir nustatantis eritrotsitometricheskih rodiklius • identifikuoti motinos ir vaiko kraujyje • Coombs mėginius (tiesioginis ir netiesioginis) • nustatymas tiesioginio ir netiesioginio bilirubino koncentracijos.

Diferencialinė diagnostika • vaisiaus eritroblastozė • cefalematoma • žindymas su malabsorbcija naujagimiai

Gydymas

• Klinikiniai valdymo naujagimių turi gerti gliukozės - druskos p - ramės su mažo natrio koncentracija visoje gelta laikotarpį • Kai iš serumo netiesioginio bilirubino kiekis didesnis kaip 120 mikromolių / l taikyti Fototerapija vartojamas fenobarbitalio, carbol et al.

Sinonimai • Neonatinė gelta • Nepakankamas bilirubino konjugavimas • Paprasta naujagimių gelta • Gimdos fiziologiniai naujagimiai.

ICD-10 • P59 naujagimio gelta dėl kitų ir nenustatytų priežasčių.

Pastaba. Neonatinis hiperbilirubinemija yra būklė, kurią kartu padidina bilirubino kiekis (tiek tiesioginis [surištas bilirubinas, bilirubinglukuronidas], tiek netiesioginis [laisvas bilirubinas]) kraujyje. Yra dviejų tipų hiperbilirubinemija: laisva (nekonjuguota) ir ribota (konjuguota). Pastaroji visada yra patologinė būklė. Abiejų rūšių hiperbilirubinemija gali sukelti gelta.

Gilberto sindromas

Gilberto sindromas (pagal ICD-10 E80.4)

Gilbert sindromas (paprasta šeimos cholehemia, konstitucinė hiperbilirubinemija, idiopatinė netiesioginis hiperbilirubinemija, nonhemolytic šeimos gelta) - Pigmentinis steatozė, būdinga vidutinio pertrūkiais padidėjimas turinio nesaisto (netiesiogiai) bilirubino kiekis kraujyje, dėl pažeidimo intraceliulinės transporto bilirubino hepatocitų į jos ryšį su gliukurono rūgštimi vietoje, hiperbilirubinemijos laipsnio sumažėjimas veikiant fenobarbitaliui ir autosominiam dominuojančiam tipui IAOD. Ši gerybinga, bet chroniškai plinta liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1901 m. Prancūzijos gastroenterologo Augustino Nicolas Gilberto.

Dažniausiai būdinga paveldima pigmentinė hepatozė, kurią nustato 1-5% gyventojų. Sindromas paplitęs tarp europiečių (2-5%), azijiečių (3%) ir afrikiečių (36%). Liga pirmiausia pasireiškia paauglystėje ir jaunystėje, 8-10 kartų dažniau vyrams.

Iš sindromo patogenezę yra pažeidimas fiksavimo bilirubino kraujagyslių polių hepatocitų mikrosomas, sumažėjusi savo transporto glutationo S-transferazės, bilirubino, nekonjuguotas tiekti į hepatocitų mikrosomomis ir nepilnavertiškumo uridindifosfatglyukuroniltransferazy mikrosominiu fermento, naudojant iš kurių bilirubino konjugacija su gliukurono rūgšties ir kitų rūgščių. Ypatinga ypatybė yra nekonjuguoto bilirubino kiekio padidėjimas, kuris netirpsta vandenyje, bet gerai tirpsta riebaluose, todėl jis gali sąveikauti su ląstelių membranų, ypač smegenų, fosfolipidais, kurie paaiškina jo neurotoksiškumą. Yra mažiausiai dvi Gilberto sindromo formos. Vienam iš jų būdingas bilirubino klirensas sumažėja be hemolizės, o antras - hemolizės fone (dažnai paslėptas).

Morfologiniams kepenų pokyčiams būdinga hepatocitų riebalinė distrofija ir gelsvai rudos spalvos pigmento lipofuscino kaupimasis kepenų ląstelėse, dažnai šlaunikaulio kapilijų centre.

Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai: fenobarbitalis ir ziksorinas (flumecinolis), vartojami nuo 0,05 iki 0,2 g per parą 2-4 savaites. Pagal jų įtaką bilirubino kiekis kraujyje mažėja ir dyspeptiniai reiškiniai išnyksta. Gydant fenobarbitaliu, kartais atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais minimalus vaisto kiekis (0,05 g) nustatomas prieš miegą, todėl ilgą laiką galite vartoti. Vartojant ziksoriną, geras vaisto toleravimas yra šalutinis poveikis.

Yra Zixorin abejonių: nuo 1998 metų. jo platinimas Rusijoje yra draudžiamas, o gamintojas (Gideonas Richteris) jo nebeteikia.

Kordiaminą galite vartoti 30-40 lašų 2-3 kartus per dieną per savaitę. Dėl to, kad didelė dalis pacientų susiduria su cholecistitu ir cholelitiaziu, rekomenduojama vartoti choleracinių žolių infuzijas, periodiškai atlikti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Vary druskos ir Barbaros druskos kanalus. Jei bilirubinas pasiekia 50 μmol / l, kartu su bloga sveikata, tada galima vartoti fenobarbitalį per trumpą kursą (30-200 mg per parą 2-4 savaites). Fenobarbitalis yra tokių vaistų dalis, kaip barbawal, Corvalol ir valocordin, todėl kai kurie nori vartoti šiuos lašus (20-25 lašus 3 kartus per dieną), nors šio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelėje pacientų dalyje.

Konjuguotojo bilirubino pašalinimas (padidėjęs diurezė, aktyvintoji anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);

Jau cirkuliuojančio bilirubino susiejimas su krauju (1 val dozė 1 g / kg baltymui). Ypač patartina skirti albuminą prieš pakeičiant kraujo perpylimą;

Bilirubino sunaikinimas audiniuose, tokiu būdu išlaisvinant periferinius receptorius, kurie gali susieti naujas bilirubino dalis, neleidžia jo įsiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama per fototerapiją. Maksimalus poveikis stebimas 450 nm bangos ilgyje. Mėlyna lemputė yra efektyvesnė, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis dedamas 40-45 cm atstumu virš kūno. Akys turi būti apsaugotos.

Noras vengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, fizinio ir psichinio streso, alkoholio ir hepatotoksinių vaistų)

Dieta su ugniai atsparių riebalų ir produktų, kurių sudėtyje yra konservantų, apribojimas.

Vitaminų terapija - ypač B grupės vitaminai.

Rekomenduojami choleretic fondai.

Lėtinės infekcijos uždegiminių ligų gydymas ir esamos tulžies takos patologijos gydymas.

Kritiniais atvejais - keisti kraujo perpylimą.

Galimi kursų priėmimo hepatoprotektoriai: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagoga, kai pasunkėjimai

Klinikiškai pasirodė ne anksčiau kaip 20 metų amžiaus. Dažnai pacientas nežino, kad jis kenčia nuo gelta, kol jis nustatomas klinikiniu tyrimu ar laboratoriniais tyrimais.

Fizinio tyrimo metodai

- apklausa - pasikartojančių silpnosios gelta epizodų, pasireiškiančių dažniau po fizinio įtampos ar infekcinės ligos, įskaitant gripą, pasibaigus pasninkui ar mažai kalorijų dietos pasireiškimo istorija, tačiau pacientams, kuriems yra hemolizė, bilirubino koncentracija negerėja vartojant badą;

- apžiūra - subikterinis gleivinės ir oda.

- pilnas kraujo tyrimas;

- šlapimo tyrimas;

- kraujo bilirubino kiekis - bendras bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginės frakcijos;

- bandymas su badu - bilirubino koncentracijos padidėjimas dėl bado fono. Per 48 valandas pacientas gauna maistą, kurio energinė vertė yra 400 kcal per dieną. Pirmąją tyrimo dieną tuščiam skrandžiui ir po dviejų dienų nustatomas serumo bilirubino kiekis. Pakėlus 50 - 100% mėginio, jis laikomas teigiamu.

- bandymas su fenobarbitaliu - sumažinant bilirubino kiekį vartojant fenobarbitalį, sukuriant konjuguojančius kepenų fermentus;

- testas su nikotino rūgštimi - įvedant / įvedant, padidėja bilirubino koncentracija, sumažinant raudonųjų kraujo kūnelių osmosinį atsparumą;

- sterokoblino išmatų tyrimas - neigiamas;

- molekulinė diagnostika: UDHTT geno DNR analizė (TATAA lygio mutacija nustatoma vienoje iš alelių);

- kraujo fermentai: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - paprastai normaliomis vertėmis arba šiek tiek padidėjusi.

Jei yra įrodymų:

- serumo baltymai ir jų frakcijos - gali būti stebimas bendras baltymų ir disproteinemijos padidėjimas;

- protrombino laikas - esant normalioms riboms;

- hepatito B, C, D žymekliai - žymenų nebuvimas;

- bromsulfaleino testas - sumažinus bilirubino kiekį 20%.

Instrumentiniai ir kiti diagnostikos metodai

Privalomas: pilvo organų ultragarsas - kepenų parenchimo dydžio ir būklės nustatymas; dydis, forma, sienos storis, akmenų buvimas tulžies pūsle ir tulžies latakuose.

Jei yra įrodymų: perkutaninė kepenų biopsija, turinti morfologinį biopsijos vertinimą, - neįtraukti lėtinio hepatito, kepenų cirozės.

Jei yra įrodymų: klinikinė genetika - patikrinti diagnozę.

(Crigler-Nayar sindromas, Dabin-Johnson, Rotoras), virusinis hepatitas, mechaninė ir hemolizinė gelta. Gilberto sindromo bruožas yra šeimos, nekonjuguotas, nehemolitinis (apie 2 formas, iš kurių vienas yra latentinis hemolizė?). Hiperbilirubinemija. Diferencinis diagnostikos kriterijus viruso hepatitui šalinti yra tai, kad serologiniai hepatito B, C ir delta virusų vystymosi etapai nėra serumo markeriai. Kai kuriais atvejais būtina skirstyti kepenų biopsiją, kad būtų galima atskirti Gilberto sindromą nuo lėtinio hepatito ir šiek tiek ryškios klinikinės veiklos. Konjuguota hiperbilirubinemija, navikų buvimas, skausmas, tulžies sistemos ir kasos strictures, patvirtintos ultragarsu, endoskopija, CT ir tt, yra naudingos obstrukcinei geltai.

Gilberto sindromo difuzine diagnozė su "Dabin-Johnson" ir "Rotor" sindromais:

- Skausmas dešinėje pusrutulyje - retai, jei yra - skausmas.

- Niežulinė oda nėra.

- Padidėjusi kepenų liga - paprastai, paprastai šiek tiek.

- Blužnies plėtimas - ne.

- Padidėjęs bilirubino kiekis serume - daugiausia netiesioginis (nesusijęs)

- Padidėjęs šlapime esantis koproporfyrinas - ne.

- Gliukuroniltransferazės aktyvumas yra mažesnis.

- Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas.

- Kepenų biopsija - normalus ar lipofuscino nusėdimas, riebalinis degeneracija.

Darbo, maitinimo, poilsio laikymasis. Venkite didelio fizinio krūvio, skysčių apribojimo, pasninko ir hiperinsoliacijos. Pacientų mityboje, ypač paūmėjimo laikotarpiu, rekomenduojama apriboti riebios mėsos, keptų ir aštrų patiekalų, prieskonių, konservuotų maisto produktų. Alkoholio vartojimas yra nepriimtinas. Gilberto sindromas nėra atsisakymo skiepyti priežastis.

Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau kartu nėra mirtingumo padidėjimo. Progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nesikeičia. Draudžiant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Fenobarbitalio ar cordiamino gydymo metu bilirubino koncentracija sumažėja iki normalios. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpusavio užsikrėtimo, pakartotinės vėmimo ir praleistų valgių gali atsirasti gelta. Pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholis, daugelis vaistų ir tt). Galbūt uždegimas tulžies takuose, tulžies akmenų liga, psichosomatiniai sutrikimai. Vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, tėvai, prieš planuojant kitą nėštumą, turėtų pasikonsultuoti su genetu. Tas pats turėtų būti daroma, jei poros giminaičiuose yra diagnozuotas giminaitis, turintis vaikų.

Hiperbilirubinemija: simptomai ir gydymas

Hiperbilirubinemija - pagrindiniai simptomai:

  • Nuotaikos smeigtukai
  • Silpnumas
  • Niežėjimas
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Vėmimas
  • Švelnus
  • Kalvis burnas
  • Skausmas dešinėje pusėje
  • Mieguistumas
  • Bloga
  • Rėmuo
  • Apatija
  • Tamsus šlapimas
  • Svorio kritimas
  • Atsisakymas leisti maistą
  • Geltona gleivinė
  • Odos gelta
  • Akies lukšto pageltimas
  • Lėtinės ligos paūmėjimas

Hiperbilirubinemija yra patologinė būklė, kai padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Ligos vystymasis provokuoja įvairias vidaus organų ligas. Tai yra kepenų nepakankamumas ir tulžies akmenų liga. Jei hiperbilirubinemijos procesas vyksta pirmajame vystymosi etape, tada specifinis gydymas nėra atliekamas. Kai kuriais atvejais tulžies pūslė pradeda užsidegti.

Dauguma gydytojų mano, kad ši būklė nėra nepriklausoma patologija. Nepaisant to, kad turi savo ICD-10 kodą, jis vadinamas tam tikro patologinio proceso simptomu. Tačiau vienas ar kitas ženklas rodo kūno nenormalumų vystymąsi.

Etiologija

Hiperbilirubinemijos priežastys yra tokios:

  • anemija;
  • genetinė polinkis;
  • apsinuodijimas alkoholiu ar narkotikais;
  • infekcinės ligos;
  • klaidingai neteisingas kraujo perpylimas, kai grupė ir Rh faktorius nesutampa;
  • autoimuninės ligos;
  • lėtinė vilkligės eritema;
  • kepenų audinio uždegimas;
  • leukemija;
  • kitokio pobūdžio neoplazmos;
  • kraujavimas pilvo ertmėje po traumos;
  • steroidų vartojimas;
  • vaistų nuo uždegimo ir antibakterinių preparatų vartojimas.

Nustatytas hiperbilirubinemijos vystymosi sindromas neigiamai veikia nervų sistemą. Taip pat dėl ​​to gali atsirasti kūno apsinuodijimas.

Jei bilirubino augimas kartu didėja kartu su ligomis, tokiomis kaip hepatitas ir cirozė, tai rodo, kad paciento būklė yra labai rimta. Tai gali atsirasti po cholecistektomijos.

Jei ši būklė atsiranda nėštumo metu, tai reiškia, kad dėl estrogeno pasireiškė tulžies sąstingis. Nors tai retai pasitaiko, vis tiek reikia kreiptis į gydytoją, kuris numatys egzaminą, taip išvengsime rimtų patologijų.

Kiekviena ligos forma ir rūšis turi savo ICD-10 kodą.

Klasifikacija

Ši patologija turi savo klasifikaciją:

  • Funkciniai sutrikimai, diagnozuoti suaugusiesiems. ICD-10 kodas: E80 yra bendrinis kodas, tačiau taip pat yra ICD-10 kodas veislėms (sindromams). Pavyzdžiui: kodas mkb-10-E80.4 - Gilberto sindromas, kodas mkb-10-E80.5 - Krieglerio sindromas, kodas mkb-10-E80.6 - Dabino-Džonsono sindromas ir Rotoro sindromas. Taip pat yra kodas ICD-10 - E80.7 - nestabilus bilirubino metabolizmas.
  • Paveldima hiperbilirubinemija - ICD-10 kodas - D55-D58.
  • naujagimiams - ICD-10 kodas - P50 - P61.

Konkrečiau, ši patologija suskirstyta į šias rūšis:

  • Benign hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė gelta, labai retai tai yra pertraukiama. Manoma, kad tai yra paveldima hiperbilirubinemija. Pavadinimas "gerovė" turi kolektyvinį pobūdį. Tai reiškia metabolizmo procesų sutrikimus, susijusius su bilirubino kiekiu. Pagrindinis šios ligos simptomas yra geltona oda ir akių sklerura. Ši būklė gali pasireikšti po sunkios streso, po operacijos ar infekcinės ligos nėštumo metu.
  • Nekonjuguota hiperbilirubinemija arba tiesioginė hiperbilirubinemija. Jis pasižymi netiesioginio bilirubino padidėjimu. Dažniausiai tai vyksta hemolizės metu. Toks hiperbilirubinemija pasireiškia naujagimiams, kuriems buvo diagnozuota hemolizinė liga, taip pat pacientams, kuriems pasireiškė hemolizinė anemija, kai pasireiškė raudonųjų kraujo ląstelių pažeidimai. Daugeliu atvejų tai atsitinka, kai organizmas apsinuodijamas, kepenų cirozė, taip pat ūmus ar lėtinis hepatitas. Tokio hepatito komplikacija yra pohepatito hiperbilirubinemija.
  • Konjugacinis hiperbilirubinemijos vystymasis yra tiesioginis bilirubino padidėjimas, kitaip tariant, fiziologinė gelta. Daugiausia diagnozuota ankstyvuose kūdikiams, nes jų kepenų fermentų sistema dar nėra išvystyta. Toks hiperbilirubinemija ankstyvuose kūdikiams pirmieji simptomai pasireiškia tik trečią dieną. Per savaitę ji tęsiasi, o tada atsisako. Priešlaikinio kūdikio atveju jis praeis per tris savaites, o mažiems vaikams - per dvi savaites.
  • Laikina hiperbilirubinemija, diagnozuota 70% naujagimių. Tai pasireiškia dėl silpno tulžies pigmentų kiekio sumažėjimo. Visiškai pasireiškė trečią dieną po gimimo. Šlapimo ir išmatų spalva lieka nepakitusi. Kai kuriems vaikams tai pasireiškia nuolatiniu mieguistumu, prasta apetitu ir retais atvejais - izoliuota vemija. Simptomai pasireiškia visą savaitę, kartais ir daugiau. Tokioje situacijoje padės gydytojas, paskiriantis veiksmingą gydymą. Ši patologijos forma beveik niekada nesudaro komplikacijų.

Neseniai gelta naujagimiams vis labiau buvo diagnozuota.

Simptomatologija

Kiekvienu atveju hiperbilirubinemija simptomus labai akivaizdžiai rodo. Labiausiai būdinga geltona odos spalva, akių sklera, burnos žievė.

Be to, atsiranda šie simptomai:

  • skausmo jausmas dešinėje pusrutulyje;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • rėmuo, kartumo jausmas burnoje;
  • bendras silpnumas, atsisakymas valgyti, apatija;
  • nuotaikos svyravimai;
  • mieguistumas;
  • retas ir trumpalaikis sinkopas;
  • neurologiniai sutrikimai;
  • šlapimas tampa tamsus;
  • niežėjimas yra odos;
  • aštrus svorio kritimas.

Jei tokia patologija atsirado nėštumo metu, klinikinę įvaizdį gali papildyti tokie simptomai:

  • nuolatinis nuovargio, mieguistumo jausmas;
  • bendras negalavimas ir silpnumas;
  • apetito sutrikimas;
  • jei yra lėtinės ligos, tada jos gali pasunkėti.

Pacientams, kuriems diagnozuota lengva funkcinė hiperbilirubinemija, kepenų apčiuopimo metu nepasireiškia diskomforto, organas nesikeičia.

Vidutinio sunkumo ir sunkiomis ligos stadijomis, pavyzdžiui, netiesiogine hiperbilirubinemija, kepenys yra padidėjusi ir skausminga. Šios formos patologinio proceso variacijos yra Gilberto sindromas.

Jei geltona odos spalva yra vienintelis klinikinis požymis, o papildomi sveikatos sutrikimo simptomai nėra nustatomi net diagnozuojant, nustatoma gerybinė hiperbilirubinemija arba įgimta hiperbilirubinemija.

Diagnostika

Pirminį egzaminą atlieka bendrosios praktikos gydytojas:

  • pirma jis atlieka vizualinį patikrinimą;
  • renka paciento istoriją.

Tolesnė diagnozė gali apimti šiuos tyrimus:

  • bendras klinikinis ir išsamus biocheminių kraujo tyrimas;
  • šlapimo tyrimas ir išmatos;
  • Pilvo ultragarsas;
  • Kepenų ultragarsas;
  • kepenų testai.

Tokiu atveju jums gali tekti kreiptis į infekcinių ligų specialistą, hematologą, imunologą, nefrologą. Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma patologija ir nustatomas tinkamas gydymas.

Gydymas

Gydant hiperbilirubinemiją, gydymas turi būti išsamus. Jei pasirodo, kad pacientas serga hemolizine anemija, būtina pasikonsultuoti su hematologu, ypač jei šią patologiją diagnozuojama nėščia moteris.

Narkotikų terapija apima:

  • antibakteriniai ir antivirusiniai vaistai;
  • imunomoduliatorių vartojimas;
  • priešuždegiminiai vaistai;
  • antioksidantai (jei reikia), pavyzdžiui, Enterosgel;
  • Ursodeoksicholio rūgšties preparatai, pavyzdžiui, Ursosan;
  • Fenobarbitalio, mažinančio bilirubino kiekį;
  • fitoterapinis gydymas.

Be to, pacientui rekomenduojama peržiūrėti dietą. Iš meniu reikia išskirti aštrus, aštrus, riebus, keptas. Be to, per terapinių procedūrų praėjimo laikotarpį alkoholis negali gerti.

Prevencija

Kaip prevencinę priemonę reikėtų laikytis šių rekomendacijų:

  • tam tikros dietos laikymasis su kenksmingų produktų ribojimu;
  • atsisakyti blogų įpročių, ypač alkoholinių gėrimų vartojimo;
  • neperkraukite kūno fiziniu krūviu;
  • reikia vengti stresinių situacijų.

Jei patologija diagnozuojama laiku ir pradedamas veiksmingas gydymas, prognozė bus palanki. Tačiau prognozė vis dar priklauso nuo ligos vystymosi laipsnio ir susijusių patologinių procesų.

Jei manote, kad Jums yra Hiperbilirubinemija ir šiai ligai būdingi simptomai, gydytojai gali jums padėti: gydytojas, pediatras, gastroenterologas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Reaktyvusis hepatitas yra patologinis procesas, dėl kurio atsiranda distrofiniai ir uždegiminiai procesai kepenyse. Dažniausiai ši liga vystosi dėl lėtinių gastroenterologinių negalavimų, sisteminių ir kitų ligų. Reikėtų pažymėti, kad nespecifinis reaktyvusis hepatitas, priešingai viruso, toksiškoms ir kitoms šios ligos formoms, gerai reaguoja į gydymą.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Dažniausiai moterys kenčia nuo šios ligos, o jaunesniu laikotarpiu dėl cholelitiazės ir vidutinio ir vyresnio amžiaus moterų susidaro obstrukcinė gelta, todėl patologija yra neuronų tipo procesų organų pasekmė. Liga gali turėti ir kitus pavadinimus - obstrukcinę gelta, ekstrahemazinį cholestazę ir kitus, tačiau šių patologijų esmė yra viena, o tai pažeidžia tulžies srautą, dėl kurio atsiranda specifinių simptomų ir žmogaus būklės pažeidimas.

Sklerozuojantis cholangitas yra retas kepenų patologija, susidedantis iš uždegimo ir kepenų kanalų užkimimo tiek organų viduje, tiek už jos ribų. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozuojantį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši patologija yra nustatyta atsitiktinai, atliekant organų chirurgines operacijas. Be to, liga ilgesnį laiką gali būti besimptomiai, todėl, net jei nustatomas kanalo uždegimas ir sklerozė su randų audiniu, ligos simptomai asmenyje dar gali pasirodyti. Tuo pačiu metu, nesant laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta būklė - kepenų nepakankamumu.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Kriptogeninis hepatitas - tai šio organo ląstelių uždegiminio proceso raida. Patologija gali pasireikšti ūminiu ar lėtiniu formatu, tačiau bet kuriuo atveju sukelia pavojingų komplikacijų atsiradimą. Neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus dėl to, kad gastroenterologijos specialistai atrinko daugelį priežasčių. Kai kuriais atvejais tai yra dėl to, kad medicinos įstaigoje nėra tinkamos techninės bazės, padedančios nustatyti ligos provokatorius.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Hiperbilirubinemijos kodas b

Kas yra konjugacijos gelta: kodai TBT 10 ir hipotirozė

Bilirubinas yra vienas iš pagrindinių tulžies komponentų, kuris yra hemoglobino metabolizmo produktas. Kraujuje jis kraunasi į dvi dalis: tiesioginę ir netiesioginę.

Turinys:

Tiesioginis bilirubinas (konjuguotas arba susietas) yra netoksiškas. Taip yra dėl to, kad jo oda gali tapti geltona, kuri yra būdinga daugelio ligų požymiams.

Netiesioginis bilirubinas arba nemokamas laikomas toksiškiausias, nes tai gali sukelti ląstelių sutrikimą. Netiesioginės bilirubino dalies (hiperbilirubinemijos) padidėjimas gali sukelti konjugacijos gelta, apie kurią bus kalbama šiandieniniame straipsnyje.

Konjugacijos gelta - kas tai?

Konjugacijos gelta yra tokia gelta, kuri atsiranda dėl netinkamo netiesioginio bilirubino gaminimo. Dažnai panašų reiškinį galima pastebėti vaikams naujagimio laikotarpiu, tačiau jis neapsaugo suaugusiųjų.

Palyginkite su kitų tipų gelta gali skaityti apie juos atskirose medžiagose:

Kas sukelia konjugacijos gelta?

Gelta yra susijusi su netiesioginio bilirubino ir gliukorono rūgšties derinio sutrikimu, dėl kurio jo perėjimas į tiesioginę frakciją nepasireiškia. Priežastis gali būti:

  • Kūdikio nenormalumas;
  • Deguonies trūkumas (hipoksija) nėštumo metu;
  • Sužalojimai gimdymo metu;
  • Fermentų ir įgimtų kepenų patologijų trūkumas (Gilberto sindromas, Crigler-Nayyar liga, Lyceo-Driscol sindromas);
  • Įgimtas hipotiroidizmas (TBT kodas 10 E03) ir kitos endokrininės sistemos ligos;
  • Tam tikrų vaistų priėmimas.

Veislės konjugacijos gelta

Konjugacijos gelta gali būti kelių tipų:

Fiziologinė gelta naujagimiams

Gimdymo gelta naujagimiams stebimas kas antrą vaiką, netgi gana sveika. Pirmieji simptomai prasideda maždaug 2 dienas po gimdymo ir dingsta trečiąja gyvenimo savaitę.

Toks gelta yra atsakas į kai kuriuos organizmo pokyčius. Jis pradeda vystytis dėl nepakankamo kepenų fermentų sistemų funkcionavimo, dėl kurio bilirubino metabolizmas lėtėja. Tulžies komponentas kaupiasi kraujyje, o tai paaiškina odos pageltimą. Kiti nerimą kelianti simptomai dažniausiai nerimą kelia vaikui.

Fiziologinė gelta ankstyvuose kūdikiams

Gelta ankstyvuose kūdikiams yra sunkesnė negu ilgalaikiuose. Odos dažymas dažniausiai būna 5-6 dienos ir trunka mėnesį.

Didelis bilirubino kiekis mažame vaiko kraujyje (laboratorinės vertės yra tokios pat kaip 171 μmol / L ir aukščiau) gali sukelti branduolinę gelta, pavojingą būklę, galinčią sukelti smegenų pažeidimą. Be to, kad spalva yra ryški, vaikas jaučiasi bendras negalavimas, susižaloja lėtai, gali pasirodyti traukuliai. Ši sąlyga reikalauja skubios pagalbos.

Paveldima gelta

Yra trijų tipų paveldima gelta:

  1. Gilberto sindromas (ICD-10 kodas E80.4) būdingas genetiniams sutrikimams kepenų fermentų formavime. Tinkamai gydant, garantuojama palanki prognozė.
  2. Crigler-Nayar sindromas yra fermento, atsakingo už bilirubino keitimą, trūkumas. Tai gali sukelti branduolinės gelta, taigi tai yra pavojinga būklė, kuriai reikalingas tinkamas gydymas.
  3. Lyceum-Driskol ligos atveju, dėl kepenų fermentų nepakankamumo atsiranda gelta, ši sąlyga yra laikina. Galima išvengti rimtų pasekmių nustatymo laiku.

Gelta kūdikiams maitinant krūtimi

Krūties pieno gelta arba, kaip dar vadinama, Avinų sindromas (nėščiosios gelta) būdingas bilirubino padidėjimu kūdikio kraujyje dėl reakcijos į kai kurias motinos pieno sudedamąsias dalis. Ši sąlyga nereikalauja nutraukti maitinimą krūtimi ir yra laikina.

Medicininė gelta

Kai kurie vaistai gali padidinti bilirubino kiekį. Tokie vaistai yra sulfonamidai, levomecitinas, vitaminas K. Su narkotikų, sukeliančių gelta, panaikinimas, visi jo pasirodymai išnyksta.

Patologinė gelta

Ši gelta formuojama dėl įvairių sutrikimų organizmo sistemose, įskaitant endokrininę sistemą. Patologinė gelta yra padalinta į: mechaninę, hemolizinę ir parenchiminę. Jei fiziologinė gelta gali perduoti savaime, tada patologinė forma be gydymo gali sukelti komplikacijų atsiradimą.

Diagnozė ir gydymas

Gelta reikalauja savalaikės diagnozės ir diferencijavimo. Jei fiziologinė gelta būdinga tik odos spalvos pasikeitimui, tada su patologiniu asmeniu gali sutrikti mieguistumas, traukuliai, pykinimas su vėmimu ir karščiavimas.

Jei yra įtariama patologinė forma, gydytojas turi nustatyti daugybę laboratorinių tyrimų (šlapimo tyrimas ir kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas) ir instrumentiniai tyrimai (ultragarsu). Ištyrus kraujo ir išmatų kiekį, nustatomas bilirubino kiekis.

Gelenimosi gydymas gali skirtis priklausomai nuo jo atsiradimo formos ir priežastys. Terapijos tikslas yra aktyvuoti visą kepenų funkcionavimą. Gydymo schemą ir procedūros trukmę nustato gydytojas. Kova su gelta:

  • Fototerapija;
  • Infuzijos terapija
  • Barbituratų ir hormoninių agentų priėmimas;
  • Kraujo perpylimas

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas vaikų, sergančių gelta, maitinimu. Žindymas neturėtų sustoti, priešingai, vaikas turi valgyti bent 7 kartus per dieną. Išleidus ligoninę, būtina stebėti vaiko būklę. Daugeliu atvejų konjugacijos gelta atsiranda 3 savaičių amžiaus, jei odos spalva tampa ryškesnė arba vaikas tampa vangus ir mieguistas, todėl kuo greičiau turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Porfirino ir bilirubino metabolizmo sutrikimai (E80)

Įtraukta: katalazės ir peroksidazės defektai

Įgimta eritropoetinė porfirija

  • BDU
  • ūminis periodinis (kepenų)

Jei reikia, nurodykite priežastis naudodami papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).

Rusijoje, Tarptautinė ligų klasifikacija 10. peržiūra (TLK-10), priimtas kaip viena reguliavimo dokumentą sudaro dažnis, priežastys, gyventojų kreipiasi į medicinos įstaigose visų agentūrų, mirties priežastį.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2007 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11) 2017 m 2018 m

Su pakeitimais ir papildymais WHO gg.

Redaguoti ir versti pakeitimus © mkb-10.com

Neonatinis hiperbilirubinemijos fiziologinis aprašas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnozė, gydymas.

Trumpas aprašymas

Naujagimių fiziologinė hiperbilirubinemija - vidutinio sunkumo laikina fiziologinė hiperbilirubinemija (dėl nesusijusio bilirubino), pasireiškusi naujagimiui. Dažnumas Hiperbilirubinemiją galima rasti kiekvienam naujagimiui, 50-70% atvejų atsiranda gelta (dažniau ankstyvuose ir nesubrendusiuose kūdikiams).

Priežastys

Etiologija - kepenų fermentų sistemų (sumažėjęs gliukuroniltransferazės aktyvumas) fiziologinis nebrandumas, trukdantis tiesioginiam bilirubino metabolizmui ir kraujo sekrecijai.

Simptomai (požymiai)

Diagnostika

Tyrimo metodai • KLA studijuoti periferinio kraujo tepinėlį, retikulocitų skaičiavimo ir nustatantis eritrotsitometricheskih rodiklius • identifikuoti motinos ir vaiko kraujyje • Coombs mėginius (tiesioginis ir netiesioginis) • nustatymas tiesioginio ir netiesioginio bilirubino koncentracijos.

Diferencialinė diagnostika • vaisiaus eritroblastozė • cefalematoma • žindymas su malabsorbcija naujagimiai

Gydymas

Vadybos taktika • Gydytojo naujagimiui reikia šerti gliukozės ir druskos rūgštimis, kurių sudėtyje yra mažai natrio per visą gelta. • Jei netiesioginis bilirubino kiekis serume yra didesnis nei 120 μmol / l, reikia skirti fototerapiją, fenobarbitaliui, karbolenui ir tt.

Sinonimai • Neonatinė gelta • Nepakankamas bilirubino konjugavimas • Paprasta naujagimių gelta • Gimdos fiziologiniai naujagimiai.

ICD-10 • P59 naujagimio gelta dėl kitų ir nenustatytų priežasčių.

Pastaba. Neonatinis hiperbilirubinemija yra būklė, kurią kartu padidina bilirubino kiekis (tiek tiesioginis [surištas bilirubinas, bilirubinglukuronidas], tiek netiesioginis [laisvas bilirubinas]) kraujyje. Yra dviejų tipų hiperbilirubinemija: laisva (nekonjuguota) ir ribota (konjuguota). Pastaroji visada yra patologinė būklė. Abiejų rūšių hiperbilirubinemija gali sukelti gelta.

Ką reiškia Gilberto sindromas, kaip jis persiunčiamas ir gydomas?

Paveldima liga su gana dažnai būdingais simptomais vadinama Gilberto sindromu. Pirmą kartą šią ligą 1901 m. Aprašė prancūzų gastroenterologas Augustinas Nicolas Gilbert.

Šis sindromas yra plačiai paplitęs, tačiau nedaugelis pacientų tiksliai žino, ką jis turi. Kokios yra tokios ligos požymiai, taip pat svarbi informacija apie tai yra aprašyta mūsų straipsnyje pateiktoje informacijoje.

Ligos koncepcija ir ICD-10 kodas

Gilberto sindromas yra aprašytas pasaulio medicinos enciklopedijoje įvairiais pavadinimais. Tai apima "paprastą šeimos cholemiją", paveldimą enzimopatiją, konstitucinę kepenų disfunkciją ir gerybinę šeimyninę nehemolitinę hiperbilirubinemiją.

Jis perduodamas autosominiu vyraujančiu tipu, dažniausiai pasireiškiančiu vyrui brendimo laikotarpiu, rečiau pasitaikant pilnametystėje.

Gilberto sindromo paciento nuotrauka

ICD-10 kodas (tarptautinė ligų klasifikacija) - E 80.4. būdingas padidėjęs netiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

Diagnozuotų atvejų statistika

Specialių šios ligos tyrimų nebuvo. Pasak kai kurių, jie kenčia nuo 1 iki 35 žmonių.

Negroido rasės atstovai yra tokios mutacijos nešėjai daugiau nei 265 atvejų. Centrinės Azijos atstovai yra mažiau linkę į sindromą (mažiau nei 1,5%).

Priežastys ir simptomai

Pirminis susirišimas yra mutavusio geno perdavimas palikuonims. Šis genas yra atsakingas už fermentų sintezę, kurios tiesioginis bilirubinas yra netiesioginis. Sudėtingas tokio transformavimo procesas tiesiog nėra "perskaitomas" mūsų kūnu, o tai reiškia, kad jis kaupiasi.

Netiesioginis bilirubinas ir jo dariniai yra toksinė medžiaga mūsų nervų sistemai, dėl kurios ji nesugeba ir atsiranda silpna gelta.

Muituoto geno paveldėjimo mechanizmas yra labai sudėtingas ir apima dažnai paslėptus ligos formas. Tuo pačiu metu dauguma giminaičių tokių simptomų apskritai negali pasireikšti, dažnai gana sveiki tėvai gimdo vaiką, kuris paveldi tokią savybę.

Dažniausiai tėvai, kurių vienas yra vežėjas arba kenčia nuo šios ligos, turi visiškai sveikus vaikus, kurių kepenų veikla yra normali.

Atpažinti ligą šiomis savybėmis:

  • Bendras silpnumas, nuovargis. Akių skausmas, rečiau - nuo odos. Jautrumas padidėja pasninko, fizinės ir emocinės perkrovos.
  • Diskomfortas į dešinę hipochondriumą.
  • Bilirubino akmenų susidarymas tulžies pūsle ir jo kanaluose.
  • Padidėjęs kepenų dydis.

Po riebiųjų maisto produktų, alkoholio ar fizinės perkrovos simptomai paprastai atsiranda arba pablogėja. Kai kuriems pacientams išoriniai požymiai nėra tokie ryškūs, todėl liga paslėpta.

Nėštumas

Nėštumo metu Gilberto sindromo atsiradimas yra toli gražu nedažnas. Per šį laikotarpį padidėja bendra organizmo apkrova, taip pat vidaus organai. Tai lemia tai, kad sindromas, kuris anksčiau netrikdo paciento, patenka į pagreitintą fazę.

Naujagimiai

Gilberto sindromas yra labai reta mažiems vaikams. Taip yra dėl to, kad hormonai labai veikia klinikinę įvaizdį.

Šių medžiagų formavimas prasideda nuo 13 iki 25 metų, todėl Gilberto sindromas pasitaiko naujagimiams.

Jei vaikas serga virusiniu hepatitu, liga gali pasireikšti anksčiau, tačiau šių dviejų mažai tikėtinų veiksnių sutapimas yra beveik neįmanomas.

Galimos komplikacijos

Nepaisant to, kad liga paprastai nepasireiškia ilgą laiką, reguliarūs dietos ir piktnaudžiavimo alkoholiu sutrikimai gali turėti rimtų pasekmių. Tai paprastai sukelia lėtinį kepenų pažeidimą (hepatitą), akmenų atsiradimą ir tulžies latakų užkimimą.

Diagnostika

Gilberto sindromą galima nustatyti atliekant biocheminį kraujo tyrimą. Jei bilirubino indeksas viršija normalias vertes, gali būti įtariamas šis konkretus negalavimas.

Suaugusiųjų bilirubino norma:

  • Bendras bilirubino kiekis - nuo 5,1 iki 17,1 mmol / l.
  • Bilirubinas tiesiai - nuo 1,7 iki 5,1 mmol / l.
  • Bilirubinas netiesiogiai - nuo 3,4 iki 12,0 mmol / l.

Išskyrus kitas galimas kepenų ligas, atlikite papildomus paciento tyrimus.

Baigiantis mėginys apima kraujo surinkimą, kai atsisakoma valgyti dvi dienas. Pacientas seka mažai kalorijų dietą arba visiškai atsisako valgyti. Su Gilberto sindromu po tokios dietos bilirubino rodmenys kraujyje padidės 50 - 100 kartų.

Nikotino rūgšties preparatų įvedimas į organizmą taip pat sukelia bilirubino padidėjimą.

Kitas būdas yra vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra fenobarbitalio. Priešingai, ši medžiaga sumažina bilirubino kiekį kraujyje. Šiandien šie diagnostiniai metodai yra labiausiai paplitę.

Gilberto sindromo genetinė analizė, jos sąnaudos

Šis modernus laboratorinių tyrimų būdas leis nustatyti ir tiksliai diagnozuoti šią ligą. Vienintelis trūkumas yra tai, kad reikia surasti kliniką, kad ją būtų galima perduoti.

Klinikose ir daugumoje ligoninių ši galimybė nėra, todėl daugelis pacientų nežino apie jų savybes. Vidutinė tokio tyrimo kaina yra 200 rublių, terminas - dvi savaites.

Gydymo metodai

Šis sindromas nereikalauja specialaus gydymo. Liga yra paveldima, todėl visiškas gijimas taip pat neįmanomas. Vieninteliai gydymo būdai yra simptomų pašalinimas ir paciento bendros būklės gerinimas.

  • Privalomas yra dieta, leidžianti pamiršti apie ligą daugelį metų. Be maisto provokacijų, liga nebus pasireiškusi.
  • Sušvirkštus choleracinius vaistus, siekiant užkirsti kelią stagnacijai.
  • Visiškas poilsis, sumažėjęs stresas ir pratybos.
  • Papildoma vidaus organų tyrimas, siekiant pašalinti papildomos infekcijos tikimybę.
  • Vitaminų priėmimas B grupėje yra ypač svarbus tokiems pacientams.
  • Sušvirkštus fenobarbitalį ir kitus panašaus poveikio vaisius, galima sumažinti bilirubino kiekį.

Blirubino koncentracija kraujyje iki 60 μmol / l laikoma absoliučiai normali, nes pacientui nesibaigia jokių simptomų.

Labai dažnai yra apatija, ašarojimas, apetito praradimas ir galvos svaigimas. Visa tai yra pakankama priežastis kreiptis į gydytoją.

Stacionarus gydymas

Paciento hospitalizavimas atliekamas tik tada, kai būklė smarkiai pablogėjo, o tyrimai rodo, kad bilirubinas yra kelis kartus didesnis už įprastą. Gydymo planas yra sukurtas atskirai.

Reikia pažymėti, kad gilberto sindromui sergantiems pacientams būdinga tulžies akmenų liga ir tulžies sąstingis. Visa tai gali išprovokuoti papildomą bilirubino kiekio padidėjimą ir neigiamas reakcijas organizme.

Tautos gynimo priemonės

Tarp tokių metodų, reguliariai kursai vaistažolių nuoviruose veikia gerai. Norint pagerinti kepenų funkciją ir įprastą tulžies srautą, naudojami specialūs nuotaikiai.

Tai gali būti gatavos kolekcijos ir vieno komponento arbata iš ramunės, raugerozės, paprastojo pieno, raguolių ir kitų nuotakas.

Tokių priemonių priėmimas taip pat turi būti suderintas su gydomuoju gydytoju. Pagrindinė kontraindikacija yra akmenų atsiradimas tulžies pūsle ir kepenyse, kuris iš tokio vaistažolių gali judėti ir blokuoti kanalus.

Prognozė

Nepaisant to, kad liga nereaguoja į gydymą, jos prognozė yra labai palanki. Jei pacientas laikosi pagrindinių tinkamos mitybos ir sveikos gyvensenos kriterijų, jis nesijauja jokio diskomforto ir gyvenimo kokybės pablogėjimo.

Paprastai tokie žmonės labiau linkę į toksinį alkoholio poveikį, taip pat reaguoja į tam tikrų vaistų grupių vartojimą. Visa tai nekelia grėsmės gyvybei, o pacientas yra tiksliai informuotas apie jo ligą, apsaugo jį nuo recidyvų.

Kariuomenės tarnyba

Gilberto sindromas nėra priežastis, dėl kurios įdarbinimo atsisakoma tarnauti kariuomenei. Pasibaigus ligai ar po neigiamų simptomų atsiradimo būtina hospitalizacija, tačiau dažniausiai daugelis jaunų vyrų mokosi apie savo ligą po tarnavimo kariuomenėje ir visiškai atsitiktinai.

Kita vertus, profesinė karjera karinėse srityse, kai įdarbinami, nebus išspręsta, nes jis tiesiog nepersijungs medicininio patikrinimo ir standartų atsisakymo.

Prevencija

Nereikia imtis specialių renginių. Daugelis pacientų gyvena tokią diagnozę metų, net nežinodami apie jų savybes. Paprastai rekomenduojamos standartinės rekomendacijos, kad būtų išvengta neigiamų veiksnių, galinčių sukelti ligą.

  • Ilgalaikis saulės spindulių poveikis gali sukelti gelta.
  • Alkoholis, ypač didelėmis dozėmis, taip pat pateks į kūną.
  • Per daug ar aštraus maisto vartojimas gali padidinti bilirubino kiekį ir pabloginti bendrą būklę.
  • Dabar taip pat draudžiami stresai ir fizinis krūvis, nes jie gali išprovokuoti ryškų bilirubino kiekio padidėjimą ir pablogėjimą.

Klaidos maisto produktuose, alkoholio vartojimas ir nervų įtampa gali pablogėti. Kaip yra būdinga liga ir ką galima padaryti šiuo atveju, mūsų straipsnis tau bus pasakęs.

Hiperbilirubinemija: koks pavojus kelia šią patologiją?

Hiperbilirubinemija: kas tai yra, kodėl veidas ir akių baltymai tampa geltoni, kaip jį gydyti? Tokie klausimai kyla dėl naujagimių moterų, kepenų ligų. Ir jie yra logiški, nes neįmanoma juokauti su procesais, dėl kurių padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Vaikams pasekmės gali būti mirtinos, suaugusiems - dėl negalios.

Geltonojo pigmento mainai

Bilirubinas yra pigmentas, kuris susidaro iš hemo - vienos iš pagrindinių kvėpavimo baltymų dalių - hemoglobino. Jis išsiskiria, kai išsiskleidžia raudonieji kraujo kūneliai. Suaugusiųjų kraujyje kasdien sunaikinama apie 1% kraujo kūnelių. Laikui bėgant, bilirubinas yra organizme nesusietoje formoje. Jis netirpsta vandenyje, toksiškas smegenų audiniui. Šių pigmentų pašalinimas nepakitusioje būsenoje yra neįmanomas.

Netiesioginis bilirubinas tiekiamas į kepenų ląsteles albuminu, kuriame jis yra susijęs su gliukurono rūgštimi:

  • monogliukuronidas - ryšys su viena molekulė;
  • Biglucuronidas - su dviem molekulėmis.

Šis junginys vadinamas tiesioginiu. Susijęs pigmentas, sukauptas dėl patologinių medžiagų apykaitos procesų pokyčių, gali formuoti bilirubino akmenlius tulžies pūsle. Yra trečioji bilirubino forma - biliproteinas. Tai yra gliukuronidų junginys su albuminu, kuris nėra išskiriamas tulio ir inkstų. Tyrime pateikiamos problemos, nes jo nenustato vidutinio lygio laboratoriniai įrenginiai. Tai nėra ypač pavojinga, nes ji nėra toksiška.

Kartu su tulžimi tiesioginis bilirubinas išsiskiria per žarnyne į žarnyną, kur jis toliau apdorojamas. Perdirbama į urobilinogeną, ji išsiunčiama iš žarnyno šlapimu ir išmatomis. Tik nedidelė jo dalis grįžta į kepenis.

Patologiniai mechanizmai

Kas yra hiperbilirubinemija? Šis padidėjęs pigmento kiekis kraujyje dėl patologinio proceso, kuris veikia jo apytaką. Gedimas gali pasireikšti kepenyse, pačiame kepenyse. Arba išskyrimo etape.

Padidintos pigmento koncentracijos susidarymo mechanizmai:

  1. Neeilinis nepageidaujamo bilirubino padidėjimas. Per daug medžiagų, kurių negalima apdoroti sveika kepenys, susidarymas.
  2. Srautas iš hepatocitų (kepenų ląstelių). Yra dviejų rūšių. Netiesioginio pigmento kepenų augimas. Hepatocitų defektas, dėl kurio bilirubinas nėra konjuguotas su rūgštimi. Konjuguotų pigmentų augimas kepenyse. Padaugėja tulžies susidarymo hepatocitų, išsiskiriančių per neegminius tulžies latakus.
  3. Tulžies sistemoje sutrinka tulžies išsiskyrimas iš tulžies pūslės ir jo pašalinimas per Oddi sfinkterį į žarnyną. Dėl to padidėja tiesioginio bilirubino koncentracija.

Priežastys

Hiperbilirubinemijos etiologija gali būti kitokia. Kraujo sistemos sutrikimai, kuriuos sukelia hemolizinė anemija, kepenų patologiniai procesai, kartu su hiperbilirubinemija - pagrindinės laisvo bilirubino padidėjimo priežastys.

Hemolizinės anemijos tipai

  1. Įgimta (susijęs su netaisyklingos formos gyvybingų eritrocitų - spherocytic mažakraujyste, susijusia su trūkumus fermentų sistema eritrocitus - nesferotsitarnaya; susijusias su defektais hemoglobino - pjautuvo - Mobilaus; susijęs su sutrikusia pakeitimo vaisiaus hemoglobino - talasemija).
  2. Įsigyta. Imuninė sistema pradeda manyti, kad sveiki kraujo kūneliai yra sveiki ir gamina jiems antikūnus. Perprogramuoti nepakankamumas difuzinio jungiamųjų audinių liga (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas), opinio kolito, Hodžkino ligos, limfinės leukemijos.
  3. Infekcinė etiologija. Septinos ligos, maliarijos plazmodiumas gali prisidėti prie intensyvaus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo.
  4. Gimdos kūdikio hemolizinė liga. Raudonosios kraujo kūneliai sunaikinami, jei yra Rh faktoriaus ar AB0 sistemos konfliktas tarp motinos ir vaiko kraujotakos sistemos.
  5. Narkotikai. Kai kurie vaistai gali sukurti vaistų eritrocitų kompleksus, kuriems intensyviai gaminami antikūnai. Tai yra priešuždegiminiai nesteroidiniai vaistai, sulfonamidai, antibiotikai, insulinai.
  6. Toksiška. Gaminami organinės kilmės nuodai, sunkieji metalai.

Nekonjuguota hiperbilirubinemija taip pat atsiranda dėl įgimto ir įgyto kepenų audinio patologinių pokyčių.

Benign hiperbilirubinemija

Gerybinė hiperbilirubinemija yra paveldima pigmentinės hepatito grupė:

  • Gilberto sindromas yra paveldimas pagal dominuojantį tipą. Patogeneziniai mechanizmai vis dar nenustatyti. Gilberto hiperbilirubinemiją sukelia baltymų transportavimo funkcijos pažeidimas, sumažėjęs kepenų fermentinis aktyvumas.
  • Gilberto hiperbilirubinemija yra identiška: Kalka sindromas vystosi dėl transporto baltymų patologijos; Meulengrachto sindromas pasireiškia paaugliams, jis turi nenustatytą etiologiją.
  • Crigler-Najaro sindromas pasireiškia asmenims su fermento trūkumu, kuris riboja netiesioginį bilirubiną su gliukurono rūgštimi.
  • Hiperbilirubinemija, vadinama Driscoll sindromu, yra funkcinė forma, pasireiškianti naujagimiams. Motinos plazmos steroidiniai kūnai yra perduodami vaikui ir blokuojami bilirubino konjugacija.

Netiesioginė hiperbilirubinemija gali būti organizmo reakcija į alkoholį, paracetamolį, spindulinę terapiją vartojančius vaistus, kontraceptikus.

Tiesioginė hiperbilirubinemija gali būti susijusi su:

  • Kepenų ligų, turintys infekcinį ir neinfekcinis pobūdį (hepatitas, cholestazė (inertiškas) vartojimo nėščia gelta, Dubinas-Jones sindromas - retas autosominiu recesyvinį patologiją, rotoriai sindromas, kuris pasireiškia dėl pažeidimo perdirbimo bilirubino, piktybinių kepenų navikų pakeisti hepatocitų; cirozė).
  • Neegepninės patologijos, dėl kurių susilpnėja tulžies latakas: (pankreatitas, dvylikapirštės žarnos divertikuliuotumas, kepenų echinokokas, kepenų arterijų aneurizma, kasos vėžys).
  • Tulžies latakų ligos (tulžies latakų uždegimas ir patinimas, tulžies akmenų liga).

Patologija būsimose motinose

Hiperbilirubinemija nėštumo metu gali labai apsunkinti motinos ir dar negimusio vaiko sveikatą. Būklė gali būti baisių patologijų simptomas:

  • nėščių moterų vėmimas;
  • intrahepatinė cholestazė;
  • preeklampsija ir ekslampsija;
  • ūminis riebalinis kepenys.

Nėščių moterų gelta, kaip reakcija į estrogeną, pasirodo trečiu trimestru ir praeina dvi savaites po gimdymo. Nėščių moterų hiperbilirubinemija turėtų būti priežastis nedelsiant skirti gydymą.

Padidėjęs bilirubino kiekis kūdikiams

Kitaip scenarijuje naujagimiai suserga hiperbilirubinemija. Specialiuose kūdikiams - vaisiaus hemoglobinas, kuris po gimimo pradeda intensyviai keisti. Tačiau naujagimio gliukuroniltransferazės sistema dar nesubrendusi. Bilirubino konjugacija vyksta ne tik vaiko kepenyse, bet ir žarnyne.

Laikina hiperbilirubinemija susidaro dėl:

  • masinis eritrocitų susilpnėjimas, kurį sustiprina poodinė kraujavimas, hemangiomos;
  • fermentų sistemos netobulumas, slopinamas hipoksijos, infekcijos, motinos pieno, kuriame yra pregnadiolis;
  • nepakankamas bakterijų kiekis, perdirbantis bilirubiną žarnyne.

Laisvo bilirubino koncentracija vaiko kraujyje padidėja praėjus vienai savaitei po gimdymo. Jo dalis yra bent 90% visų bilirubino formų. Fiziologinė hiperbilinuremija negali viršyti naujagimių, gimusių laiku - 255 μmol / l, ankstyvuose kūdikiams - 171 μmol / l. Vaikams, kurių kūno svoris mažesnis nei 1250 gramų, serumo bilirubino koncentracija viršija 153 μmol / l gali būti mirtina.

Konjugacijos hiperbilirubinemija, vartojama pilnaverčiams kūdikiams, trunka maždaug dvi savaites, nepermatomuose kūdikiams - daugiau nei mėnesį. Pernelyg dideli skysčiai organizme, skiepijimas nuo hepatito, specifinių medžiagų kiekis motinos piene, prenatalinės ir postnatalinės infekcijos gali prailginti būklę.

Naujagimių gelta fiziologiniu pavadinimu vartojami pavadinimai neturėtų būti patikimi. Mažųjų vaikų kepenų sistemos funkcija yra tokia silpna, kad ji gali iškart sudrebėti esant vidiniams ar išoriniams veiksniams. Bet kokios formos hiperbilirubinemija vaikams turi pasireikšti prižiūrint gydytojui. Laisvas bilirubinas lengvai patenka į kūdikio smegenų audinį net ir esant nedidelei koncentracijai, todėl sukelia branduolinę gelta.

Klasifikacija

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje (TLK-10) hiperbilirubinemija turintys apibrėžimą kaip funkcinis suaugusiems įtrauktas į grupės "pažeidimas porfirino ir bilirubino apykaitos» - E80 kodą.

Paveldamą hemolizinę anemiją atspindi tarptautinis klasifikatorius pagal kodus D55-D58.

Pagal TBK 10 naujagimio hiperbilirubinemija yra įtraukta į grupę "Hemoraginiai ir hematologiniai sutrikimai vaisiui ir naujagimiui (P50 - P61). Tai apima Rh izoimunizaciją ir ABO - izoimmunizaciją ir sunkią fiziologinę gelta.

Teisinga diagnozė

Diferencialinė hiperbilirubinemijos diagnozė yra labai svarbi norint nustatyti teisingą diagnozę ir skirti tinkamą gydymą. Kruopščiai surinkti duomenys apie ligonių, turinčių virusinių nešiotojų, kontaktus, ty ar perpylimai, piktnaudžiavimas alkoholiu, narkotikų vartojimas, leidžia mums nustatyti diagnozės kryptį.

Hiperbilirubinemijos simptomai atsiranda:

  • odos ir gleivinių odos dėmės;
  • niežėjimas ir šukavimas ant odos ilgai prieš piktybines apraiškas;
  • nuovargis, gripo būklė, sąnarių skausmas, dispepsiniai simptomai - hepatitas;
  • specifinis skausmas, kurį lemia patologinis procesas. Ūminis yra susijęs su tulžies akmenų susidarymu, nuobodu - su stagnacija hepatobiliarinės sistemos;
  • kepenų ir blužnies pakitimai su hemolizine gelta;
  • ascitas būdingas cirozei;
  • pasikeitė išmatos ir tamsi šlapimas yra cholestazės požymiai;
  • odos navikai kaip ksantoma - cholestazė ir cirozė.

Laboratoriniai ženklai padeda nustatyti hiperbilirubinemijos formą, kuri daro įtaką jo formavimui, ar tai yra sunki patologija, turinti tokius cheminius elementus:

  1. Albumo kiekio sumažėjimas žemiau 4 g / l rodo, kad pasireiškia difuzinis kepenų pažeidimas;
  2. IgG ir IgM padidėjimas lėtinio aktyviojo hepatito atveju;
  3. Tik esant IgM padidėja pirminė tulžies cirozė;
  4. IgA - su alkoholio ciroze;
  5. Sumažėjęs protrombinas;
  6. Padidėjęs cholesterolio kiekis cholestazės metu;
  7. Didelis geležies kiekis ūminio hepatito atveju - transferinas daugiau nei 80%, serumo feritinas daugiau nei 1000 ng;
  8. Citolizė rodo glutamato dehidrogenazės ir AST (aspartato aminotransferazės) padidėjimą;
  9. Padidėjęs transaminazių kiekis;
  10. Hiperkarbamidemija, rodanti fermentų pažeidimą - ornitino ciklo dalyviai ir patologiniai procesai hepatocituose.

Pigmentas šlapime neleidžia hemolizinės etiologijos anemijos, rodo obstrukcinės gelta, Dabin-Johnson ir Rotoro sindromas. Jei nėra pigmento, taip pat jo perdirbimo produktas (urobilinas), tai reiškia, kad visiškas obstrukcija yra tulžies takai.

Aparatūros mokymosi procesas:

  1. Sonografija ir kompiuterinė tomografija vizualizuoja kepenų patologijas;
  2. Magnetinio rezonanso tomografija leidžia aptikti mažus abscesus, mazgus, navikus;
  3. Retrograndinė cholangiopankreatografija atskleidė stagnuotus tulžies latakų pažeidimus.

Gydymas

Hiperbilirubinemijos terapija atliekama pagal etiologiją ir patogeniškumą.

Su padidėjusia nekonjuguoto bilirubino koncentracija kraujyje, fototerapija yra efektyvi. Šis gydymo metodas pagrįstas šviesos spindulių gebėjimu keisti netiesioginio bilirubino formą. Jis tampa labai trumpą laiką tirpus vandenyje ir lengvai išsiskiria kepenys.

Gydant fototerapiją, infuzijos terapija yra privaloma, ypač naujagimiams, kad būtų išvengta kraujo krešulių.

Tipiško pigmento hepatito gydymas:

  • Tulžies pūslės disfunkcija gydoma cholereticiniais vaistais.
  • Skatinkite fermentų sintezę, atsakingą už konjuguota bilirubino formos susidarymą. Šie vaistai yra fenobarbitalis ir ziksorinas (Gilbert ir Crigler-Najjar sindromas).
  • Vykdykite vitaminų terapiją du kartus per metus per 20 dienų.
  • Apsaugokite nuo per didelio saulės poveikio.
  • Sumažinti narkotikų vartojimą.
  • Pašalinti alkoholį.
  • Įveskite dietą Nr. 5 ir nustatykite elgesio režimą.

Bet kokios formos hiperbilirubinemija nėra sakinys suaugusiesiems. Tinkamas gydymas ir gydytojo nurodymų laikymasis gali pakenkti paciento gyvenimui.

Vaizdo įrašas

Naujagimio hiperbilirubinemija. Simptomai, požymiai ir gydymo metodai.

Nenustatyta naujagimio gelta

ICD-10 antraštė: P59.9

Turinys

Apibrėžimas ir bendra informacija [taisyti]

Gelta (ikterija) yra geltona odos ir (arba) sklero pigmentacija su bilirubinu. Tai, savo ruožtu, sukelia padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje - hiperbilirubinemija. Iš viso yra apie 50 ligų, kurios lydės odos geltonumo atsiradimas. Suaugusiųjų odos dėmės atsiranda su bilirubino koncentracija yra didesnė kaip 34 mmol / L padidėjimą gimusiems kūdikiams - jei bendro bilirubino lygis apie 70 mmol / l, neišnešiotas - bent 50 pmol / l lygio.

naujagimių gelta - fiziologinis gelta dėl, viena vertus, didelis, palyginti su suaugusiųjų organizmo eritrocitų per kūno svorio skaičių, ir, kita vertus - vėlavimą įgalinti gliukuroniltransferazių transferazės geno nepakankamą gebėjimą hepatocitų užfiksuoti bilirubino iš kraujo ir išskiria tiesioginį bilirubino tulžyje.

Pagal bilirubino frakcijos kiekį kraujo serume yra dviejų rūšių naujagimių gelta:

- nekonjuguota (netiesioginė) hiperbilirubinemija (netiesioginio bilirubino kiekis viršija 85% bendro bilirubino kiekio) naujagimiams;

- naujagimio konjuguota (tiesioginė) hiperbilirubinemija (būdinga tiesioginio bilirubino koncentracijai daugiau nei 15% bendro bilirubino kiekio).

Etiologija ir patogenezė [taisyti]

Viso amžiaus fiziologinės gelta būdinga netiesioginio (nekonjuguoto) serumo bilirubino lygio padidėjimu; bendras bilirubino kiekis yra mažesnis kaip 12 mg%, o tiesioginio (konjuguotojo) bilirubino kiekis yra mažesnis nei 15% viso kiekio. Gelta pasirodo 3-iąją gyvenimo dieną ar vėliau ir išnyksta iki 10-osios dienos. Fiziologinę gelta sukelia padidėjęs bilirubino susidarymas ir jo absorbcijos, konjugacijos ir ekskrecijos sumažėjimas. Priešlaikinė hiperbilirubinemija gali būti didesnė dėl kepenų nepakankamumo. Žindydamas, hiperbilirubinemija yra ryškesnė ir dingsta lėčiau.

Patologinė gelta pastebėta dėl bilirubino susidarymo, metabolizmo ir ekskrecijos sutrikimų.

Klinikiniai apraišai [taisyti]

Klinikiniai gelta požymiai atsiranda anksti, per pirmąsias 36 gyvenimo metų bilirubino kiekis padidėja daugiau kaip 5 mg% per dieną. Bendrasis bilirubino kiekis visam laikui sušvirkščiamas į butelius - daugiau nei 12 mg%, anksčiau - daugiau nei 15 mg%, vartojant visą gyvenimą su maitinu krūtimi - daugiau kaip 17 mg%. Be to, gelta laikoma patologine, jei simptomai išlieka ilgiau kaip 8 dienas pilnavertiškai ir daugiau nei 2 savaites priešlaikinio amžiaus.

a Netiesiogiai hiperbilirubinemija tiesioginio bilirubino koncentracija yra mažesnė nei 15% bendro bilirubino kiekio. Toliau pateikiamos netiesioginės hiperbilirubinemijos priežastys naujagimiams.

1) Pernelyg didelis bilirubino susidarymas:

b) paveldima hemolizinė anemija (eritrocitų membranos defektai, fermentopatija, hemoglobinopatija);

c) įgyta hemolizinė anemija (infekcijos, narkotikų vartojimas, DIC);

e) kraujo nutekėjimas;

g) padidėjusi bilirubino absorbcija žarnyne (su pyloriška stenozė, vidurių užkietėjimas, chirurgija žarnyne ir nepakankamas skysčių vartojimas).

2) sumažėjęs bilirubino metabolizmas ir ekskrecija:

a) paveldimos medžiagų apykaitos sutrikimai (Crigler-Nayar, Gilbert-Meilengracht, Dubin-Johnsono sindromas, rotoriai, galaktozemija, tirozinemija, hipermetioninemija);

c) hipotirozė, hipopiutatrizmas, motinos diabeto mellitus;

d) sumažėjęs kraujo patekimas į kepenis.

b. Tiesioginio hiperbilirubinemija (lygis tiesiogiai bilirubino daugiau nei 15% nuo bendro bilirubino) įvyksta sepsio, Intrauterinė virusinėmis infekcijomis, hepatitas, atrezija intrahepatitinių ir kepenyse tulžies latakus, tulžies nutekėjimo obstrukcija (cistų bendroji tulžies latakų, garso susidarymą pilvo žiedinio kasos) trisomija 18 chromosomos atveju, galaktozemija, tirozinemija, rotoriaus sindromas, Dubin-Johnson, hipermetikenemija, alfa deficitas1-antitripsinas, cistinė fibrozė, tulžies sustorėjimas, hipopiutatrizmas, hipotirozė, ilgalaikė parenterinė mityba.

Nenustatyta naujagimio gelta: diagnozė [taisyti]

Naujagimiai, kai serumo bilirubino kiekis viršija 6 mg%, atsiranda odos ir gleivinių geltonumo. Tyrimas yra būtinas, jei visą gyvenimo trukmę vartojantis bilirubino kiekis yra didesnis nei 5 mg%, antrą dieną jis yra didesnis nei 10 mg% arba po 3 dienų jis yra didesnis nei 13 mg%. Priešlaikinio ir sergančio naujagimio metu bilirubino kiekis nustatomas kasdien, kol baigsis hiperbilirubinemijos rizika. Jei padidėja hiperbilirubinemijos rizika, pvz., Vaikams, kurių motinos jautrina Rh faktoriumi, nustatomas bilirubino lygis virkštelės kraujyje.

Laboratoriniai tyrimai. Nustatyti tiesioginiai ir netiesioginiai bilirubino kiekiai, kraujo grupė ir Rh faktorius motinai ir naujagimiui, hematokritas, retikulocitų skaičius, kumbos yra tiesiogiai ištirtos ir, jei yra teigiamas, nustatomi konkretūs antikūnai. Patikrinkite kraujo ištyrimą, kad nustatytumėte pakeistus raudonųjų kraujo kūnelių.

Su tiesiogine ir ilgalaikė netiesiogine hiperbilirubinemija tiriama kepenų ir skydliaukės funkcija, galaktozemija ir infekcijos (virusinės ir bakterinės) nėra.

Vertinant bilirubino ir albumino jungimą, galima numatyti bilirubino encefalopatijos riziką, tačiau neįmanoma nustatyti, ar pavojingas ar saugus vieno ar kito bilirubino kiekis kraujyje.

Diferencialinė diagnozė [taisyti]

Neapibrėžta naujagimio gelta: gydymas [taisyti]

1. Tikslas - išvengti bilirubino encefalopatijos.

a Jei netiesioginis bilirubino lygis yra žemesnis nei 20 mg% ir nėra provokuojančių veiksnių, bilirubino encefalopatijos tikimybė yra maža. Sveikoje, visą gyvenimą trunkančio be hemolizinės ligos, bilirubino koncentracija iki 25 mg% neveikia centrinei nervų sistemai.

b. Biblijirubino encefalopatijos atvejai, kurių bilirubino kiekis yra mažesnis nei 10 mg% (pagal autopsijos rezultatus), yra apibūdinami ankstyvame amžiuje. Mažo svorio kūdikių kūdikiams, kurių bilirubino koncentracija yra mažesnė nei 20 mg, nėra aiškios bilirubino koncentracijos ir encefalopatijos išsivystymo. Akivaizdu, kad jų bilirubino encefalopatija yra daugiausia dėl padidėjusio kraujo ir smegenų barjero pralaidumo dėl hipoksijos, išemijos, hiperosomoliacijos, o ne hiperbilirubinemijos.

a Įsitikinkite, kad kūdikiui yra pakankamai skysčių. Su maitinant krūtimi maitinami vaikai skirti papildomai 5% gliukozės ar maisto papildo. Kartais reikia infuzijos terapijos.

b. Pašalinkite hipoksiją, hipotenziją, hipotermiją ir hipoglikemiją. Vengti vartoti vaistų, kurie pažeidžia bilirubino ir albumino jungtį (greita ampicilino, sulfonamidų, latamoksefefo, aspirino, tolbutamido, fuzidino rūgšties, azapropazono, ilgos grandinės laisvųjų riebalų rūgščių infuzija). Pašalinkite padidėjusio kraujo-smegenų barjero pralaidumo priežastis.

1) Šviesos terapija yra nurodyta, jei yra susirūpinimą, kad netiesioginio bilirubino koncentracija pasieks toksinį lygį (žr. 6.6 lentelę).

2) Be to, fototerapija skiriama naujagimiams su labai mažu gimimo svoriu, kuriems gali pasireikšti sunki hiperbilirubinemija, per anksti su dideliais kraujosruvais. Prieš keisdamas kraujo perpylimą, fototerapija atliekama su naujagimio hemolizine liga.

3) efektyvumas. Fototerapijos veiksmingumas priklauso nuo apšvitintos odos ir radiacijos energijos srities. Švitinimas su mėlyna šviesa (bangos ilgis 450-500 nm) yra efektyvesnis už baltos šviesos apšvitinimą, tačiau, apšvitinus baltąja šviesa, lengviau nustatyti cianozę. Autoriai naudoja alternatyvų baltos ir mėlynos šviesos įtraukimą.

1) vaiko akys yra padengtos apsaugine tvarsle, kad ji nenuosekliai nulenkti.

2) Patikrinkite įžeminimą.

3) mechaninei apsaugai ir apsaugai nuo ultravioletinių spindulių, naudojant ekraną iš lakštinio stiklo.

4) Norėdami padidinti apšvitintos odos plotą, šviesos šaltiniai yra išdėstyti ne tik viršuje, bet ir šonuose bei apačioje, o vaikas į plastiko oro matracą įdėtas į skaidrią plastikinę lentyna. Ligoninėje ir namuose, fototerapija atliekama specialiomis antklodėmis.

5) Siekiant išvengti hipoglikemijos ar hipertermijos, kūno temperatūra matuojama kas 2 valandas. Jei įmanoma, kūno temperatūra stebima naudojant monitorių su pavojaus signalu. Priešlaikiniai kūdikiai turi būti uždaroje inkubatoriuje su odos temperatūros jutikliu.

6) Kasdien sveria vaiką, jei reikia, padidina skysčių kiekį. Mažai gimę kūdikiai yra sveriami 2 kartus per dieną.

7) Fototerapijos metu hiperbilirubinemija nevertinama pagal odos spalvą, bet dėl ​​bilirubino kiekio kraujyje, kuris nustatomas mažiausiai 1-2 kartus per dieną.

8) Po 2000 darbo valandų (arba kas 3 mėnesius) žibintai pakeičiami. Siekiant įvertinti lempos kokybę, nustatyta spinduliavimo energija, kurios bangų ilgis yra 425-475 nm.

in Šalutinis poveikis

1) Padidėjusio paslėpto vandens nuostoliai (siekiant kompensuoti vandens suvartojimą padidėjo 10-20%).

4) bronzinio vaiko sindromas yra retas komplikacijas; pasireiškia vaikams su kepenų pažeidimu. Kepenų ligų ir obstrukcinės gelta šviesos terapija yra kontraindikuotina.

5) Ilgalaikis poveikis nenustatytas.

4. Pakeiskite kraujo perpylimą

1) Vaistų perorientavimas yra skirtas sunkiai anemijai ir bilirubino encefalopatijos rizikai (žr. 6 skyrių, V. B. 4, 6.5 lentelę ir 6.6 lentelę). Nuomonės apie lygį, kuriuo bilirubino kiekis mažo svorio naujagimiams rodo keitimąsi kraujo perpylimu, yra prieštaringas. Kai kurie pediatrai linkę anksčiau pradėti šviesos terapiją ir keisti kraujo perpylimą, net ir esant mažam bilirubino kiekiui (mažiau kaip 10 mg%), nors šis gydymas nėra patikimai užkertamas kelią bilirubino encefalopatijai. Kiti gydytojai nekeičia mainų perpylimo, kol bilirubino lygis nesieks 15-20 mg%. Šiuo metu abu metodai turi teisę egzistuoti. Jei mirė mažas gimstamumas naujagimis su mažu bilirubino kiekiu kraujyje, o autopsija parodė bilirubino encefalopatijos požymius, tai ne visada reiškia, kad vaikas buvo netinkamai gydomas. Šiandien mes žinome, kad nėra pakankamai informacijos apie bilirubino encefalopatiją, taip pat apie nepastovų retinopatiją, įspėti juos (1992 m. Perinatal Care gairės).

2) Kraujo perpylimas atliekamas su hemolizine naujagimių liga, kuri negali būti taikoma fototerapijai. Pakaitinis perdozavimas, rodomas pilnajame hemolizine liga, yra nurodytas, kai bilirubino koncentracija pasiekia arba netrukus pasieks 20 mg%.

3) Ankstyvoji mainų perpylimas yra skiriamas splenomegalijai, anemijai ir jautrumui kraujo ląstelių antigenams.

4) Kraujagyslių keitimas kraujo metu gimstant yra nurodytas vaisiaus edemos ir sunkios anemijos atvejais. Kai vaisiaus lašai kraujas užsisakomas perpylimui prieš gimdymą.

5) keisti kraujo perpylimą skiriama, jei hemoglobino lygis virkštelės kraujyje yra mažesnis nei 11 g%, o netiesioginio bilirubino kiekis viršija 4,5 mg%. Patikimesnė gairė yra netiesioginio bilirubino lygio padidėjimas periferiniame kraujyje. Jei, nepaisant šviesos terapijos, padidėjęs bilirubino kiekis viršija 1 mg% per valandą arba yra 0,5 mg% per valandą, kai hemoglobino koncentracija yra 11-13 mg%, būtina keisti kraujo perpylimą.

b. Kraujo preparatai keitimosi perpylimui - taip pat žr. Ch. 16, p. V.B.

1) Siekiant išvengti hiperkalemijos ir acidozės, šviežias sveikas kraujas perduodamas sergantiems naujagimiui (galiojimo laikas ne daugiau kaip 24 valandas), o kitu atveju - kraujas, kurio galiojimo laikas yra 72 val.

2) Jei vaikui pasireiškia neutropenija, jis sveria mažiau kaip 1200 g arba yra pernešė kraujo perpylimą į vidų, naudojamas apšvitintas kraujas.

3) infekcijų patikrinimas. Suteiktas kraujas testuojamas dėl ŽIV, hepatito B ir C virusų Treponema pallidum. Kūdikių, skirtų naujagimiams, taip pat pageidautina patikrinti citomegalovirusą. Rekomenduojama perpilti išplautas arba užšaldytas raudonųjų kraujo kūnelių arba leisti kraują per leukocitų filtrą.

4) Citroglukofosfatu konservuotų kraujas turi šiuos privalumus: 1) jis gali būti išpiltas po 72 valandų po paruošimo; 2) jis nesukelia laisvų riebalų rūgščių kiekio kraujyje padidėjimo. Tačiau šis vaistas turi keletą trūkumų: 1) dėl mažo pH (6,9-7,0), jis kartais netinkamai toleruojamas; 2) didelis gliukozės kiekis prisideda prie reaktyvios hipoglikemijos naujagimiams, sergantiems hemolizine liga ir hiperinsulinemija; 3) citroglukofosfatas sukelia hipernatremiją, jungiasi kalciu ir magnezija. Jei kraujo laikymo laikas viršija 48 valandas, jo pH, natrio ir kalio koncentracijos nustatomos prieš vartojant.

5) Kai vaisius nurims ir kitos sunkios ligos perduodamos šviežią kraują (galiojimo laikas iki 24 valandų), konservuotų citroglukofosfatu. Kraujas turi būti suderinamas su motinos krauju ir turi mažą antikūnų prieš kraujo grupes (anti-A ir anti-B antikūnus) titras. Vėlesniam perpylimui reikia kraujo, kuris būtų suderinamas su motinos kraujo ir kūdikio krauju.

6) eritrocitų masės perpylimas, kurio galiojimo laikas yra 72 val., Praskiestas prieš pat perpylimą į šaldytos plazmos AB (IV) grupę, leidžia išvengti rūgščių ir bazių pusiausvyros sutrikimų, hiperkalemijos ir hipernatremijos.

7) Visuose kraujo produktuose, kurių tinkamumo laikas yra ilgesnis nei 4 valandos, trombocitų funkcija sutrinka.

in Technika. Prieš pradedant keitimo perpylimą, pašalinama asfiksija, hipoglikemija, acidozė ir normalizuojama kūno temperatūra.

1) Kraujo perpylimas atliekamas šildytuvo su terminiu jutikliu. Periferinė vena kateterizuojama gliukozės kiekiui kraujyje stebėti perpylimo metu ir po jo, taip pat stebimas širdies aktyvumas.

2) geriausia kraujo perpylimui naudoti bambos veną. Paprastai bambos veną lengva kateterizuoti po to, kai 30-60 minučių mirkoma nugaros smegenų pūsle. Jei to negalima padaryti, centrinę veną kateterizuojama. Kateterį galima palikti centrinėje venoje, kad būtų galima pakartotinai keisti migrena. Galima naudoti periferinę veną ar arteriją.

3) vaisiaus dumbliuose į bambos veną ir bambos arteriją įkišami 2 kateteriai, kad būtų galima perpilti donorystės kraują ir tuo pat metu pašalinti paciento kraują.

4) sergantiems naujagimiams, sergantiems hiperbilirubinemija ir anemija (hematokritas žemiau 35%), dalinis keitimasis krauju gali būti atliekamas naudojant raudonųjų kraujo kūnelių (25-80 ml / kg), kad padidėtų hematokrito koncentracija iki 40%. Po to persipina keitimasis. Jei įmanoma, kraujas paimamas prieš pristatymą. Plazma yra atskirta nuo raudonųjų kraujo kūnelių ir supilama į atskirą plastikinį maišelį; jei raudonųjų kraujo kūnelių transfuzija nereikalinga, plazma ir raudonieji kraujo kūneliai vėl sumaišomi.

5) Albumenas didina mainų perpylimo efektyvumą. Vaistas skiriamas 1 g / kg dozėje 1-2 valandas prieš intervenciją. Albumenas yra kontraindikuotinas širdies nepakankamumu ir sunkia anemija. Jis taip pat nenaudojamas tais atvejais, kai pagrindinis keitimosi perpylimo tikslas yra pašalinti vaiko raudonųjų kraujo kūnelių, o ne sumažinti bilirubino kiekį.

6) naujagimyje BCC paprastai yra 80 ml / kg. Pakaitinis perpylimas atliekamas su dvigubu BCC (160 ml / kg) keitimu 5-20 ml porcijomis, priklausomai nuo tolerancijos. Partijos tūris neturėtų viršyti 10% BCC. Jei svoris yra didesnis nei 2 kg, rekomenduojama pradėti kraujo perpylimą 10 ml porcijomis, palaipsniui didinti jų kiekį iki 20 ml. Dvigubo BCC pakeitimas pašalina 87% vaiko eritrocitų.

7) Mainų perpylimo norma beveik neturi įtakos bilirubino kiekiui. Todėl, norint išvengti hemodinamikos sutrikimų, geriau perpilti lėtai mažosiomis porcijomis. Visuomenės mainų metu perpylimas trunka 1 val.

8) Suteiktas kraujas turi būti laikomas 37 ° C temperatūroje vandens vonioje su temperatūros reguliatoriumi ir perkaitimo signalu.

9) Raudoni tuščiaviduriai kraujo kūneliai greitai atsistato, todėl kartais krapštytas plastikinis maišelis ar kraujo buteliukas.

10) Perduodant heparinizuotą kraują, stebimas gliukozės kiekis kraujyje (gliukozės kiekis nustatomas ir donorų kraujyje), naudojant greitą metodą. Jei pasireiškė hipoglikemija, po kiekvieno 100 ml kraujo įleidimo 5% gliukozės, bambovinės venose - 10 ml / m. Jei kateteris yra už portalo sistemos ribų, gali būti naudojamas labiau koncentruotas gliukozės tirpalas. Su citratuoto kraujo perpylimu vaiko gliukozės kiekis kraujyje nustatomas per kelias valandas po perpylimo; nurodykite įprastą šėrimą ar parenterinį gliukozės vartojimą.

11) Perdozavus kraują citroglukofosfatu, papildomas kalcio paprastai nereikalingas, nes po transfuzijos kalcio koncentracija greitai patenka į normalią. Laikinas laisvo kalcio kiekio padidėjimas yra pasiekiamas 0,5-2 ml 10% kalcio gliukonato įvedimo po 100 ml kraujo perpylimo. Kalcis įšvirkščiamas labai lėtai, kad būtų išvengta sunkios bradikardijos.

12) Baigus keitimo perpylimą aplink bambos veną, dedamas šilko rankšluostis, kad kitą transfuziją būtų galima lengvai aptikti. Nuėmus kateterio siūlę priveržkite.

13) Venų kateteris greitai ištraukiamas.

14) Profilaktinio antibiotikų vartojimo klausimas išlieka prieštaringas. Nepaisant to, rekomenduojami antibiotikai šiais atvejais: jei kateteris buvo įterptas per užterštą virkštelės kančią, jei kateterizacija buvo sudėtinga, ir jei reikia pakartotinai keisti kraujo perpylimus.

15) Indikacijos kraujo perpylimui iš naujo keisti - žr. Lentelę. 6.5 ir lentelė. 6.6.

1) Tromboembolija: oro embolija, tromboembolija, trombozė.

2) Širdies sutrikimai: aritmija, tūrinė perkrova, kraujotakos sustojimas.

3) elektrolitų sutrikimai: hiperkalemija, hipernatremija, hipokalcemija, acidozė.

4) Kraujo krešėjimo sutrikimai: heparino perdozavimas, trombocitopenija.

5) Infekcijos: bakteremija, hepatitas, citomegalovirusinė infekcija, ŽIV infekcija.

6) kiti: donoro kraujo ląstelių sunaikinimas, kraujagyslių perforacija, hipotermija, hipoglikemija, nekrozinis enterokolitas.

5. Fenobarbitalis 5-8 mg / kg dozėje per parą prisideda prie bilirubino konjugacijos ir pagreitina jo išsiskyrimą. Preparato poveikis dažniausiai atsiranda po 3-7 dienų. Fenobarbitalis yra veiksmingiausias Criggler-Nayar II tipo sindromu ir tiesiogine hiperbilirubinemija.