Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Dietos

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos - antriniai pažeidimai kaulų-sąnarių aparatų, vystosi dėl lėtinių uždegiminių arba neoplastinių procesų fone. Hipertrofinių plaučių osteoartropatijos pasižymi deformacijos nagų pirštikaulių tipo "lazdelių" kaulų skausmas, tinimas ir standumo sąnarių, sutrikus autonominis (prakaitavimo iš delnų ir padų, odos blyškumas, ir potvynių al.). Diagnostika hipertrofinių plaučių osteoartropatijos duomenys, remiantis klinikinio ir radiologinio nuotrauką ir nustatyti pagrindinę ligą. Medicinos taktika numato NVNU, lėtinė uždegiminė dėmesio ar chirurginio pašalinimo naviko proceso gydymo paskyrimo.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos (GLOA, Marie-Bamberger liga) - paraneoplastinis sindromas, kuri apima Club-deformacijos pirštų, periostozy ilgųjų kaulų, artritas kulkšnies, kelio ir riešo sąnarių. Nėra patikimos informacijos apie sindromo dažnį; Yra žinoma, kad bronchinė plaučių vėžys yra atsakinga už 90% iš hipertrofinė plaučių osteoartropatijos atvejais. Tarp pacientų, sergančių GLOA dominuoja vyrai (5: 1), vidutinis pacientų amžius yra 40-50 metų. Re pralaimėjimo raumenų sistemos gali atsirasti chroniškų uždegiminių ir navikinių procesų plaučių ir tarpuplaučio taip hipertrofiniam plaučių osteoartropatiją yra praktinės svarbos ne tik Reumatologijos, bet ir onkologijos ir Pulmonologijos.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos priežastys

Į atvejų hipertrofinė plaučių osteoartropatijos dauguma yra anksti žymeklis periferinės plaučių vėžiu, ir atsiranda net ir klinikinių ir radiologinių požymių vėžio procese nedalyvaujant. Taip pat gali būti pridedamos GLOA kitų neoplastinių procesus: chlamidijos, pleuros mezotelioma, sarkomos tarpuplaučio, stemplės vėžio, prieširdžių myxomas, skydliaukės vėžys, metastazės piktybinių navikų įvairių lokalizacijos mediastinoskopijos.

Tarp galimų priežasčių hipertrofinė plaučių osteoartropatijos nurodo uždegiminės plaučių patologiją ir pleuros (bronchektazės, chroniškos pneumonijos, plaučių abscesas, empiema), širdį (infekcinio endokardito), virškinimo trakto (lėtiniu hepatitu, opinio kolito). Tais retais atvejais, Marie-Bamberger liga gali būti susijusi su pirminės tulžies cirozė, Krono liga, įgimta "Blue" širdies ydomis tipo, cistine fibroze, idiopatinės fibrozinį alveolitas ir tt hipertiroze.

Iš Marie-BAMBERGER ligos, kaip antrinio proceso metu,, būtų galima išskirti pirminės hipertrofinė osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - liga, su autosominiu recesyviniu režimu palikimo, besiskiriantis tuo, periostozom, pachydermia, PAG, hiperhidrozė, kaukolės kaulų defektai, pradžioje formavimo gilias raukšles ant kaktos ir skruostų.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos patogenezė ir patologija

Manoma, kad hipertrofinė plaučių osteoartropatijos, susijusio su pakitimų plaučių kapiliarų, atsirandančių iš sutrikusios proceso otshnurovyvaniya trombocitų iš megakariocitai patogenezę, yra išleistas trombocitų išskiriamo augimo faktoriaus dideliais kiekiais, kuris galų gale veda į antkaulio reakcija. Jo vaidmuo artropatijos plėtros vaidina toksinį poveikį uždegiminių ir vėžinių veiksnių, sutrikusi reguliavimo kraujagyslių tonuso.

Pirminių deformacijų patomorfologinis pagrindas yra: nagų falangų minkštųjų audinių patinimas, kapiliarų spazmas, fibroblastų proliferacija ir padidėjęs kolagenogenizmas. Periostealiniai sluoksniai daugiausiai susidaro ilgų vamzdinių kaulų, metatarsalio ir metakarpalio kaulų, vidurinių falangų diafizės ir metafizijos metu. Ankstyvosiose hipertrofinės plaučių osteoartropatijos stadijose periostealiniai sluoksniai turi lygų ar šiek tiek grubuotą paviršių, tačiau jie greitai ossifikuoja, beveik sujungdami su galutine kaulo dalimi į vieną masę. Kartu su periostozu išsivysto sinovito reiškiniai, sudėjus nedidelį skaidraus eksudato kiekį.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai

Patologiniai pokyčiai ir, atitinkamai, klinikinės hipertrofinės plaučių osteoartrominės apraiškos, kartu su lėtinių uždegiminių ligų eiga, vystosi palaipsniui, daug mėnesių. Gydant onkologinius procesus, priešingai, simptomai progresuoja greitai, viršijant naviko išsivystymą.

Už hipertrofinė plaučių osteoartropatijos būdingą clavate deformacijos pirštų ( "Hipokrato fingers," fingers į "lazdelių" forma, į į "valandų stiklo" forma vinys). Galimas skausmas kauluose ir pirštakaulių nagų rankose. Pirštų konfigūracija beveik visais atvejais yra susijusi su kaulų pažeidimu. Klinikinių apraiškų antkaulio proceso ossalgia ir padidėjo kaulų skausmas palpuojant. Vystosi su Marie-BAMBERGER ligos bendrą sindromo primena, kad reumatoidinis artritas. Artropatijos paprastai fiksuoja interfalanginiai, riešo, alkūnės, kelio, čiurnos sąnarius. Pakeitimų, sąnarių (patinimas, skausmas, vietinė hipertermija, standumo ir judesio apribojimas) yra simetriškas.

Išskirtines hipertrofinės plaučių osteoartropatijos pasireiškimas gali apimti įvairius autonominius sutrikimus: odos bėrimą, karščio pylimus, delnų ir kojų hiperhidrozę. Vyrai turi tendenciją vystyti ginekomastiją.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos diagnostika ir gydymas

Pagrindiniai Marie-Bambergerio ligos diagnozavimo kriterijai yra klinikiniai ir radiografiniai duomenys. Skirtingi hipertrofinės plaučių osteoartropatijos klinikiniai požymiai yra pirštų galinių falangų storinimas, didelių sąnarių poliartritas ir kanalėlių kaulų periostitas. Pacientai, kuriems yra šie simptomai, daugeliu atveju iš pradžių kreipiasi į bendrosios praktikos gydytoją ar reumatologą.

Rentgeno spinduliuotės apvalkalo aptikimas atskleidžia osteoporozę ir periostealinę reakciją; Nenormalus izotopo kaupimasis nustatomas scintigraphy šiose srityse. Rankų pirštų rentgenografija atskleidžia distalinių falangų hipertrofiją, retai - jų osteolizę. Naudojant ultragarsą kai kuriais atvejais galima aptikti mažą efuzijos kaupimąsi sąnarių ertmėje. Sinovialinio skysčio, gauto per sąnarių diagnozavimo punkciją, tyrimas atskleidžia neuždegiminį efuzijos pobūdį.

Kai bus gauti duomenys, nurodant hipertrofinė plaučių osteoartropatijos buvimą, diagnostikos paieška turi būti nukreipta į nustatyti latentinę teka vėžio procesą. Šiam tikslui, visų pirma atliekamas krūtinės radiografijoje, CT skenavimas krūtinės ertmėje, pleuros ertmė ir ultragarso ultragarso tarpuplautis ir naudojant bazes - bronchologija, ir torakoskopija mediastinoskopija. Per diferencinę diagnozę pašalinti kitas sąlygas su periodontitu reiškinių: psoriazinio artrito, Reiterio sindromas, vaskulitas, inkstų Osteodistrofijos ir kt.

Pacientų, kuriems yra hipertrofinė plaučių osteoartropatija, gydymo taktika apima simptominį gydymą ir pagrindinės ligos gydymą. Atsižvelgiant į specifinę klinikinę situaciją, tokių pacientų likimas priklauso nuo onkologų, krūtinės chirurgų, pulmonologų, gastroenterologų, širdies chirurgų, endokrinologų ir kt.

Daugeliu atvejų sąnarių sindromas gerai reaguoja į gydymą nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, analgetikus. Artropijos ir periostozės raida atsiranda po radikaliai chirurginio mediastino, plaučių, pleuros navikų pašalinimo ar chroniško uždegiminio proceso slopinimo. Bendro metastazavimo proceso atveju gydymas gali būti tik paliatyvus. Hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra antrinis sindromas, todėl nėra savarankiškos progresinės vertės. Paraneoplastinio sindromo eiga ir baigtis yra glaudžiai susiję su pagrindine liga.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Marie-Bambergerio liga)

  • Kas yra hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Marie-Bamberger liga)?
  • Kas sukelia hipertrofinę plaučių osteoartropatiją (Marie-Bamberger liga)?
  • Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai (Marie-Bambergerio liga)
  • Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos (Marie-Bambergerio ligos) diagnozė
  • Hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Marie-Bambergerio liga) gydymas
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei Jums yra hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Marie-Bamberger liga)

Kas yra hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Marie-Bamberger liga)?

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos (liga Marie - Bamberger) - iš judėjimo sistemos pralaimėjimą, pasireiškia defiguratsiey pirštus, kaip lazdelių, hipertrofinė pernostyatzmp daugiausia ilgųjų kaulų, sąnarių arba artrito su bendros ertmėje.

Kas sukelia hipertrofinę plaučių osteoartropatiją (Marie-Bamberger liga)?

Šio proceso simptomatika yra laikomas vienu iš svarbiausių požymių bronchogeninė plaučių vėžiu, ypač periferiniuose formų. Kartais hipertrofinė osteoartropatijos atrodo daug mėnesių prieš kuriant simptomus klinikorentgenologicheskih vėžys. Jo dažnis bronchogeninė plaučių vėžio, pagal S. A. Reinbergs, yra 7,3%. Taip pat buvo pažymėta, kad 90% visų hipertrofinė osteoartropathy dėl bronchogeninė vėžio. Tarp kitų galimų priežastinių veiksnių hipertrofinė plaučių osteoartropathy turėtų rodyti limfoma arba metastazavusiu sarkomų į tarpuplaučio navikai krūtinplėvės, virškinimo trakto, lėtinės uždegiminės procesus plaučių, įgimta "mėlyna" širdies liga, infekcinis endokarditas, cirozė, opinis kolitas, ir kt. Kūrimas specifiniai pokyčiai pirštai ir hiperplastinis procesas antkaulio, matyt dėl ​​toksinio poveikio į hipotetinis naviko humoralinį faktorius pažeidė vegetatyvinė nervų sistema.

Patobulintinas "būgninių" pirštų formavimo pagrindas yra minkštųjų audinių patinimas, kraujagyslių susiaurėjimas, fibroblastų proliferacija ir kolageno proliferacija. Nagų falangų kaulų struktūra keičiasi tik labai sunkiais atvejais, kai jie tampa plonesni ir net visiškai atsipalaidavę. Periostelis daugiausia paveiktas ilgų vamzdinių kaulų, taip pat metakarpalių, metatarsalinių kaulų, pagrindinių ir vidurinių falangų galinėse dalyse. Periostealinės įstrižainės apjuosia kaulą iš visų pusių, turi lygų ar šiek tiek grubuotą paviršių. Jie greitai ossifikuoti, siaura, tanki juosta, aiškiai matoma rentgenogramose, atskiriama nuo kompaktinės kortikos medžiagos diafizės šviesos spinduliu. Ilgą procesą periostealiniai sluoksniai sujungiami su kaulų diafizija į vieną kaulų masę. Histologiškai, periostealinėse sluoksnėse pradiniame proceso etape sustiprinamas kraujagyslių tinklas, yra edema ir limfoidinė infiltracija.

Sinovijos membrana arti pažeistų kaulų yra patinę, infiltravus nedideliu limfocitų skaičiumi, jo kraujagyslės užpildytos krauju, o liumenai kartais naikinami; yra silpnas sinovijų membranos epitelio ląstelių proliferacija. Šarnyro ertmėje gali kauptis skaidrus gelsvas skystis.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai (Marie-Bambergerio liga)

Patologiniai pokyčiai, būdingi hipertrofinei osteoartropatijai, esant lėtinėms grybelinėms plaučių ligoms, daugelį mėnesių ir metus vystosi nepastebimai; priešingai, su onkologinėmis ligomis jie sparčiai progresuoja su sąnarinio sindromo paplitimu. Dantų lazdelių distalinių falangų pokyčiai būgno lazdelės formos ir nagų formos pagal laikrodžio stiklo tipą beveik visada derinami su kaulų pažeidimu. Pastebėjusių pirštų skausmas per palpaciją nėra aptiktas, išskyrus tuos retus atvejus, kai deformacijos atsiranda labai greitai. Periostealinis procesas, kaip taisyklė, yra kliniškai besimptomiškas, nors jis gali pasireikšti kaip ossalgija ir kaulų skausmas dėl palpacijos.

Sąnarių pažeidimas vystosi palaipsniui. Dažnai dalyvauja kelio, kulkšnies, riešo ir alkūnės sąnarių procese. Yra sąnarių skausmas, patinimas, paprastai simetriškas, taip pat simetriški ir kaulų pokyčiai. Susilpnėję sąnariai gali būti šilti liesti, skausmingai palpuoti, jų judėjimas yra ribotas. Kai kuriems pacientams, turintiems ilgą falangų procesą, tarpfalango sąnariuose gali pasireikšti pokyčiai, kurie, kartu su galimu ryto standumu, kuris kartais trunka valandą ar ilgiau, daro šį procesą labai panašus į RA.

Iš bendrų simptomų reikėtų atkreipti dėmesį į ryškius prakaitavimą rankomis ir kojomis, blyškiai, karščio pojūčius, tendenciją plėtoti ginekomastiją. Paprastai ESR padidėja bronchogeninio plaučių vėžio pacientams. Nėra jokių konkrečių ligos laboratorinių tyrimų.

Sinvijaus skystis, esantis hipertrofinėje plaučių osteoartropatijoje, dažniausiai yra permatomas, normalios klampos, yra ne daugiau kaip 1000 ląstelių viename mililitre, tarp kurių vyrauja mononuklearinės ląstelės. Reumatoidinis faktorius nenustatytas nei jo, nei kraujo serume.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos (Marie-Bambergerio ligos) diagnozė

Diagnozė nustatoma pagal būdingą klinikinę ir radiologinę situaciją. Visais atvejais, kai hipertrofinė plaučių osteoartropatija, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, būtina pašalinti piktybines navikas ir visų pirma krūtinės organus.

Atsižvelgiant į neigiamus klinikinius ir radiologinius rezultatus, patartina kartoti tyrimus, kad kuo greičiau identifikuotų pagrindinę ligą. Būtina nepamiršti giminingo "būgno pirštų" pobūdžio. Tokiais atvejais galinių falangų deformacija nustatoma nuo ankstyvos vaikystės, nesukeliant skausmo. Taip pat būtina pašalinti idiopatinę hipertrofinę osteoartropatiją, vadinamą pachydermoperiostatu. Tai šeimos liga vystosi palaipsniui, dažniausiai žmonės jauni ir vidutinio amžiaus, labiau paplitęs tarp vyrų ir pasireiškia ne tik keičiant skeletą, bet antspaudas ir sustorėjimas, odos, pradžioje išvaizda raukšles, ypač ant kaktos ir skruostų. Kartais veidas panašus į raupsų paciento veidą.

R dėl vienalaikio rankų ir pėdų padidėjimo kartais klaidingai diagnozuoja akromagaliją.

"Drumsticks" gali būti formuojamas kaip akropatijos simptomas pacientams su sutrikusia skydliaukės funkcija, akromemegalija, tokiais atvejais sujungiant kaulų pažeidimus (periostitą). Tačiau periostitas gali pasireikšti daugybėje ligų, pavyzdžiui, psoriazinio artrito, Reiterio ligos, vaskulito, inkstų osteodistrofijos ir kt., Kurie turi būti laikomi pripažįstant proceso pobūdį.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija (Marie-Bambergerio liga) gydymas

Junginiai procesai gerai reaguoja į gydymą acetilsalicilo rūgštimi, indometacinu ir kitais nehormoniniais vaistais. Itin greiti (per kitą dieną) atvirkštinės plėtros procese, o kartais masyvi rezorbcijos antkaulio sluoksniai kelis mėnesius aprašytų chirurginis pašalinimas navikais ar plaučių sėkmingai radikalaus gydymo lėtinė uždegiminė dėmesio į jį. Izoliuotas smegenų sindromas paprastai nereikalauja terapijos.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos - iš sąnarių ir kaulų pralaimėjimas, kuris atsiranda dėl uždegimo ir navikų, būdingas pokyčių pirštų formos - iš mazgelių ant nago falangos, kaulų ir sąnarių skausmas atsiradimo, sumažėjo galūnių mobilumą ir kitų variantų skaičių.

Liga išsiskiria dėl patologijos pobūdžio, kuriam ji buvo sukurta:

  • periferiniai piktybiniai navikai plaučiuose ir jų metastazė į skirtingus kvėpavimo organus;
  • gilūs lėtiniai procesai, veikiantys kvėpavimo sistemą;
  • ilgalaikiai chroniški virškinimo trakto pažeidimai.

Priežastys

Paprastai hipertrofinė plaučių osteoartropatija rodo naviko sukėlimą, nes nėra kitų pastebėjimų, patvirtinančių šį faktą, įskaitant rentgeno spindulius. GLOA gali progresuoti žarnyno ir skydliaukės vėžio, miksozės, sarkomos, įvairių metastazių vidurio smegenų srityje fone. Kartais tai atsiranda plaučių ir pleuros uždegimas - empiema, pneumonija, plaučių abscesas; širdies anomalijos, žarnyno negalavimų - kolitas, hepatitas, retai - kepenų cirozė, širdies liga, Krono ligos, cistinės fibrozės, hipertirozės, fibrozinį alveolitą, keloidų.

Liga prasideda plaučių kapiliarų defektais, kurie sutrikdo trombocitų darbą, jų skaičius žymiai padidėja, o tai sukelia vadinamąją periostealinę reakciją - kaulinio audinio augimą. Sąnarių defektai atsiranda dėl uždegiminių ir neoplastinių procesų, kraujagyslių tonų pokyčių.

Pirštai deformuojasi po minkštųjų audinių išsiplėtimo į falangus, kapiliarų spazmą, aktyvią jungiamųjų ląstelių reprodukciją ir kolageno baltymų kiekio padidėjimą. Taigi, kaulų audinys auga falangose, dėl to atsiranda "bambukai". Tuo pačiu metu atsiranda tarpinis uždegimas su nežymiais sekretais.

Simptomai

Tyrimo laikotarpis yra ilgas ir dažnai nepastebimas pacientui, kai kalbama apie uždegimines fonines apraiškas. Onkologiniame scenarijuje simptomai sparčiai vystosi, todėl ankstyvaisiais etapais galima diagnozuoti vėžį.

Pagrindinis ženklas išlieka vadinamasis "būgno lazdelės", storos pirštų atspaudai. Kartais pacientai patiria skausmą falangose, kaulai atsako su nemaloniais pojūčiais, kai palpuoja. Skausmas padengia kulkšnį, tarpfalangą, alkūnę, riešą ir kelio sritis. Be to, sąnariniai simptomai visada yra simetriški.

Be to, oda tampa blyški, atsiranda karščio, drėgnų kojų ir delnų patinimas. Vyrams gali būti padidėjusi liaukų dalis krūtinėje

Diagnostika

Norėdami diagnozuoti, turite susitikti su reumatologu. Specialistas atlieka egzaminą ir nagrinėja istoriją. Tokie simptomai kaip rankų pokyčiai, kaulų sindromai. Kaip paaiškinimo priemonės buvo naudojamos instrumentinės diagnostikos metodai.

Kaulų rentgenas leidžia nustatyti osteoporozės, periostealinių reiškinių, falanginių dalių padidėjimą. Scintigrafija rodo pernelyg didelį izotopų kaupimąsi. Sulfonijos ultragarsas atliekamas, kad aptiktų efuziją patologiškai pakeistose srityse. Analizuojant sinovinį skysčių diagnozę, pašalinami uždegimo pobūdis.

Likę metodai yra naudojami siekiant patvirtinti ar neįtraukti vėžio įtarimų. Todėl būtina krūtinės rentgeno ir kompiuterinė tomografija. Kartais jie renkasi bronchoskopiją, mediastinoskopiją, torakoskopiją.

Atliekant tyrimą būtina atskirti GLOA nuo daugybės panašių nukrypimų: vaskulitas, Reiterio sindromas, psoriazinis artritas.

Gydymas

Terapijos metu būtina konsultuotis su pulmonologu, širdies chirurgu, krūtinės chirurgu, gastroenterologu ir endokrinologu. Du pagrindiniai medicininiai uždaviniai yra skausmingų simptomų pašalinimas ir kova su pagrindiniu patologiniu reiškiniu.

Paprastai vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo. Pašalinus mediastininį naviką, kai kurie klinikiniai požymiai gali tęstis.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija tiesiogiai priklauso nuo fono ligos, nes terapijos pastangos turėtų būti nukreiptos kovai su juo.

Prevencija

Prevencinės priemonės apima greitą uždegimo gydymą, numatytą vizitą į diagnostines procedūras ankstyvam vėžio nustatymui.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos - antriniai pažeidimai kaulų-sąnarių aparatų, vystosi dėl lėtinių uždegiminių arba neoplastinių procesų fone. Hipertrofinių plaučių osteoartropatijos pasižymi deformacijos nagų pirštikaulių tipo "lazdelių" kaulų skausmas, tinimas ir standumo sąnarių, sutrikus autonominis (prakaitavimo iš delnų ir padų, odos blyškumas, ir potvynių al.). Diagnostika hipertrofinių plaučių osteoartropatijos duomenys, remiantis klinikinio ir radiologinio nuotrauką ir nustatyti pagrindinę ligą. Medicinos taktika numato NVNU, lėtinė uždegiminė dėmesio ar chirurginio pašalinimo naviko proceso gydymo paskyrimo.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos (GLOA, Marie-Bamberger liga) - paraneoplastinis sindromas, kuri apima Club-deformacijos pirštų, periostozy ilgųjų kaulų, artritas kulkšnies, kelio ir riešo sąnarių. Nėra patikimos informacijos apie sindromo dažnį; Yra žinoma, kad bronchinė plaučių vėžys yra atsakinga už 90% iš hipertrofinė plaučių osteoartropatijos atvejais. Tarp pacientų, sergančių GLOA dominuoja vyrai (5: 1), vidutinis pacientų amžius yra 40-50 metų. Re pralaimėjimo raumenų sistemos gali atsirasti chroniškų uždegiminių ir navikinių procesų plaučių ir tarpuplaučio taip hipertrofiniam plaučių osteoartropatiją yra praktinės svarbos ne tik Reumatologijos, bet ir onkologijos ir Pulmonologijos.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos priežastys

Į atvejų hipertrofinė plaučių osteoartropatijos dauguma yra anksti žymeklis periferinės plaučių vėžiu, ir atsiranda net ir klinikinių ir radiologinių požymių vėžio procese nedalyvaujant. Taip pat gali būti pridedamos GLOA kitų neoplastinių procesus: chlamidijos, pleuros mezotelioma, sarkomos tarpuplaučio, stemplės vėžio, prieširdžių myxomas, skydliaukės vėžys, metastazės piktybinių navikų įvairių lokalizacijos mediastinoskopijos.

Tarp galimų priežasčių hipertrofinė plaučių osteoartropatijos nurodo uždegiminės plaučių patologiją ir pleuros (bronchektazės, chroniškos pneumonijos, plaučių abscesas, empiema), širdį (infekcinio endokardito), virškinimo trakto (lėtiniu hepatitu, opinio kolito). Tais retais atvejais, Marie-Bamberger liga gali būti susijusi su pirminės tulžies cirozė, Krono liga, įgimta "Blue" širdies ydomis tipo, cistine fibroze, idiopatinės fibrozinį alveolitas ir tt hipertiroze.

Iš Marie-BAMBERGER ligos, kaip antrinio proceso metu,, būtų galima išskirti pirminės hipertrofinė osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - liga, su autosominiu recesyviniu režimu palikimo, besiskiriantis tuo, periostozom, pachydermia, PAG, hiperhidrozė, kaukolės kaulų defektai, pradžioje formavimo gilias raukšles ant kaktos ir skruostų.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos patogenezė ir patologija

Manoma, kad hipertrofinė plaučių osteoartropatijos, susijusio su pakitimų plaučių kapiliarų, atsirandančių iš sutrikusios proceso otshnurovyvaniya trombocitų iš megakariocitai patogenezę, yra išleistas trombocitų išskiriamo augimo faktoriaus dideliais kiekiais, kuris galų gale veda į antkaulio reakcija. Jo vaidmuo artropatijos plėtros vaidina toksinį poveikį uždegiminių ir vėžinių veiksnių, sutrikusi reguliavimo kraujagyslių tonuso.

Pirminių deformacijų patomorfologinis pagrindas yra: nagų falangų minkštųjų audinių patinimas, kapiliarų spazmas, fibroblastų proliferacija ir padidėjęs kolagenogenizmas. Periostealiniai sluoksniai daugiausiai susidaro ilgų vamzdinių kaulų, metatarsalio ir metakarpalio kaulų, vidurinių falangų diafizės ir metafizijos metu. Ankstyvosiose hipertrofinės plaučių osteoartropatijos stadijose periostealiniai sluoksniai turi lygų ar šiek tiek grubuotą paviršių, tačiau jie greitai ossifikuoja, beveik sujungdami su galutine kaulo dalimi į vieną masę. Kartu su periostozu išsivysto sinovito reiškiniai, sudėjus nedidelį skaidraus eksudato kiekį.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai

Patologiniai pokyčiai ir, atitinkamai, klinikinės hipertrofinės plaučių osteoartrominės apraiškos, kartu su lėtinių uždegiminių ligų eiga, vystosi palaipsniui, daug mėnesių. Gydant onkologinius procesus, priešingai, simptomai progresuoja greitai, viršijant naviko išsivystymą.

Už hipertrofinė plaučių osteoartropatijos būdingą clavate deformacijos pirštų ( "Hipokrato fingers," fingers į "lazdelių" forma, į į "valandų stiklo" forma vinys). Galimas skausmas kauluose ir pirštakaulių nagų rankose. Pirštų konfigūracija beveik visais atvejais yra susijusi su kaulų pažeidimu. Klinikinių apraiškų antkaulio proceso ossalgia ir padidėjo kaulų skausmas palpuojant. Vystosi su Marie-BAMBERGER ligos bendrą sindromo primena, kad reumatoidinis artritas. Artropatijos paprastai fiksuoja interfalanginiai, riešo, alkūnės, kelio, čiurnos sąnarius. Pakeitimų, sąnarių (patinimas, skausmas, vietinė hipertermija, standumo ir judesio apribojimas) yra simetriškas.

Išskirtines hipertrofinės plaučių osteoartropatijos pasireiškimas gali apimti įvairius autonominius sutrikimus: odos bėrimą, karščio pylimus, delnų ir kojų hiperhidrozę. Vyrai turi tendenciją vystyti ginekomastiją.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos diagnostika ir gydymas

Pagrindiniai Marie-Bambergerio ligos diagnozavimo kriterijai yra klinikiniai ir radiografiniai duomenys. Skirtingi hipertrofinės plaučių osteoartropatijos klinikiniai požymiai yra pirštų galinių falangų storinimas, didelių sąnarių poliartritas ir kanalėlių kaulų periostitas. Pacientai, kuriems yra šie simptomai, daugeliu atveju iš pradžių kreipiasi į bendrosios praktikos gydytoją ar reumatologą.

Rentgeno spinduliuotės apvalkalo aptikimas atskleidžia osteoporozę ir periostealinę reakciją; Nenormalus izotopo kaupimasis nustatomas scintigraphy šiose srityse. Rankų pirštų rentgenografija atskleidžia distalinių falangų hipertrofiją, retai - jų osteolizę. Naudojant ultragarsą kai kuriais atvejais galima aptikti mažą efuzijos kaupimąsi sąnarių ertmėje. Sinovialinio skysčio, gauto per sąnarių diagnozavimo punkciją, tyrimas atskleidžia neuždegiminį efuzijos pobūdį.

Kai bus gauti duomenys, nurodant hipertrofinė plaučių osteoartropatijos buvimą, diagnostikos paieška turi būti nukreipta į nustatyti latentinę teka vėžio procesą. Šiam tikslui, visų pirma atliekamas krūtinės radiografijoje, CT skenavimas krūtinės ertmėje, pleuros ertmė ir ultragarso ultragarso tarpuplautis ir naudojant bazes - bronchologija, ir torakoskopija mediastinoskopija. Per diferencinę diagnozę pašalinti kitas sąlygas su periodontitu reiškinių: psoriazinio artrito, Reiterio sindromas, vaskulitas, inkstų Osteodistrofijos ir kt.

Pacientų, kuriems yra hipertrofinė plaučių osteoartropatija, gydymo taktika apima simptominį gydymą ir pagrindinės ligos gydymą. Atsižvelgiant į specifinę klinikinę situaciją, tokių pacientų likimas priklauso nuo onkologų, krūtinės chirurgų, pulmonologų, gastroenterologų, širdies chirurgų, endokrinologų ir kt.

Daugeliu atvejų sąnarių sindromas gerai reaguoja į gydymą nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, analgetikus. Artropijos ir periostozės raida atsiranda po radikaliai chirurginio mediastino, plaučių, pleuros navikų pašalinimo ar chroniško uždegiminio proceso slopinimo. Bendro metastazavimo proceso atveju gydymas gali būti tik paliatyvus. Hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra antrinis sindromas, todėl nėra savarankiškos progresinės vertės. Paraneoplastinio sindromo eiga ir baigtis yra glaudžiai susiję su pagrindine liga.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Daugiau nei prieš 25 amžius Hipokratas iš Koso, Asclepias (žinomas gydytojas buvo vadinamas tokiu būdu, kad jį atskirtų nuo kitų Hipokratų), aprašytą "Prognozėje", rankų nagų kreivumą krūtinės ląstos galuose [3, p. 326 - 328]. Kartais vartojamas žymėti pirštus su kūgio formos nagų falangų sustorėjimu, panašiai į formą, kad būgnai (BP) terminu "Hipokratų pirštai" nėra visiškai teisingi, nes Hipokratas apibūdino tik nagų, panašių į žiūrėti akinius, keitimą. "Hipokrato vinys" - tai nagų deformacija, dažniausiai vadinama "nagų akiniais". Gramatikos gydytojas Areetas Kaprodokijskis pirmą kartą pranešė apie pirmųjų galinių falangių pirštų storėjimą, suteikiančią jiems BP formą, kuris po keturių šimtmečių sukūrė graikų gydytojo Areteus Kaprodokyiskis, kuris atkreipė dėmesį į "sulenkiant pirštų smeigtuko galus". Šių dviejų simptomų derinį padarė prancūzų gydytojas Pierre Marie 19-ojo amžiaus pabaigoje. Apibūdindamas chroniškų plaučių ligų simptomus, jis nurodo: "... apimties pirštų falangų padidėjimas, ypač pastarasis, nagų išsiplėtimas ir pailginimas, kuris turi" Hipokratų išvaizdą "papūgių snapo forma". Reikėtų pastebėti, kad šiandien "riebalų" yra vis daugiau ir daugiau informacijos, tačiau jų patogenezė lieka menkai ištirta ir daugeliu atžvilgių paslaptinga. Mes apklausėme 37 įvairių profilių gydytojų (12 terapeutų, 11 kardiologų, 7 chirurgų, 7 infekcinės ligos). Reikėtų pažymėti, kad netgi "brambliukų" tipo pokyčių apibrėžimas skirtinguose gydytojose labai skiriasi. Dauguma apklaustųjų gydytojų pažymi, kad "bambukai" ir "laikrodžių stiklai" yra tarpusavyje susiję požymiai, rodantys pirštų, daugiausia rankų, nagų falangų storingumą. Черноруцкий M. V. [5, p. 134] savo vadove "Vidinių ligų diagnozė" rašo apie dažną ir savotišką "būgno pirštų" simptomą, pažymėdamas jų "kolbos formos, svogūninės sumušimo" simptomus. Kitų autorių, kitose panašiam palyginimui skirtuose vadovuose mes nesilankėme. Черноруцкий M. V. atkreipia dėmesį į tai, kad dėl "minkštųjų audinių sustorėjimo" atsiranda "pirštų galūnių pokyčiai", "... nagai būdingi pokyčiai: jie sustorėja, tampa išgaubti ir tampa panašūs į nagus, papūgos arba laikrodžių stiklaines. Nė vienas iš apklaustųjų gydytojų nežinojo apie galimą "papūgos antakio" formos pirštų deformaciją. Viena iš keleto terminų, vartojamų žymiai išreikštoms "brambliukų" apibūdinimui, yra terminas "tikrieji bambukai", kuriame jungiamojo audinio augimas yra toli už nagų dugno ir apima visą pirštą.

Priklausomai nuo to, kur jungiamasis audinys auga, naudojami įvairūs spalvoti terminai. Pavyzdžiui, deformuojant pirštą kaip "papūgos antakį", daugiausiai auga proksimalinė distalinės falangės dalis. Su "tikrais būgniniais lazdelėmis" falangas auga aplink visą perimetrą. Su "žiūrėti akinių" tipo deformacija - audinys auga ant nagų pagrindo [2, 578]. Reikėtų pažymėti, kad didinant nago Iškilioji nelaikomas specialia forma "kojos be kulšių", kuris būdingas minkštųjų audinių užaugimo pakilimu bazės nagų ir nagų gesinimo kampas [2, 578 - 580].

Nagų pokyčiai gali būti tiek ant rankų, tiek ant kojų, bet paprastai jie yra ryškesni rankose. Pirmasis yra nagų deformacija: gwoździowe tapti pločio ir išgaubti vidurinėje dalyje, šoniniai ir galinis ritinėliai yra panaikintas, toliau sustorėti kolbos formos, kad yra daugiausia dėl proliferacijos jungiamojo audinio elementų, minkštųjų audinių patinimą, antkaulio. Ateityje gali vystytis peristalinis distalinių falangų augimas. Kai kurie autoriai mano, kad BP yra pradinis plaučių hipertrofinės osteoartropatijos etapas, kurį 1890 m. Aprašė Marie. 1891 m. Panašų kaulų pokyčių pacientus, sergančius širdies ir plaučių ligomis, apibūdino Bambergeras, kartais vadinamas "plaučių hipertrofine periostoze Pierre-Marie-Bamberger". Tačiau tai yra ginčytinas, nes BP, esant gleivinei plaučių ligai, gali pasirodyti jau trečią mėnesį nuo ligos, o pirminiai distalinių falangų pokyčiai gali pasirodyti anksčiau. Iš ligos Marie-Bamberger kaip antrinio proceso metu, turėtų pažymėti pirminės hipertrofiniam osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - liga, su autosominėse paveldimo tipas retsissivnym būdingas periostozom, pachydermia, hiperhidrozė, kaukolės kaulų defektų, ankstyvoje formavimo gilias raukšles ant kaktos ir skruostų. PD vystymasis yra plaučių ligos perėjimo prie lėtinio proceso rodiklis. Sėkmingai gydant, po sėkmingo radikalios chirurginės intervencijos šis simptomas gali tapti mažiau pastebimas arba netgi išnykęs, jei procesas paveikė tik minkštus audinius. Nutraukus ne tik minkštųjų audinių, bet ir periostelius ir netgi kaulus, nepaisant išgyvenimo, simptomas išlieka, o tai gali retrospektyviai parodyti senąją ligą.

Patologiniai pokyčiai ir, atitinkamai, klinikiniai GLOA pasireiškimai, kartu su chroniškomis uždegiminėmis ligomis, vystosi palaipsniui per kelis mėnesius. Gydant onkologinius procesus, priešingai, simptomai progresuoja greitai, viršijant naviko išsivystymą. Taigi, GLOA yra ankstyvas periferinio plaučių vėžio žymeklis, atsiradęs dėl to, kad nėra klinikinių ir radiologinių onkologinio proceso požymių.

Galimas skausmas kauluose ir pirštakaulių nagų rankose. Periostealinio proceso klinikiniai požymiai yra ossalgija ir padidėjęs skausmas palpacijos metu. Mari-Bambergerio ligos metu atsiradęs sąnarinis sindromas primena reumatoidinio artrito būklę. Artropatijos paprastai fiksuoja interfalanginiai, riešo, alkūnės, kelio, čiurnos sąnarius. Pakeitimų, sąnarių (patinimas, skausmas, vietinė hipertermija, standumo ir judesio apribojimas) yra simetriškas.

Mokytis Sergamumas ir sunkumas goÅ pacientams, turintiems kvėpavimo ligų anksčiau buvo analizuojama iš 100 pacientų [4, 105]: a pnevmoniey- 27 su bronchų astmoy- 17, COPD - 56, yra gydomi 9 GKB ligos laikotarpiu.

ŪV sunkumas buvo sąlygiškai suskirstytas į 3 grupes: lengvas, vidutinio sunkumo (nagai kaip avarinė situacija), ryškiai išreikšti (pirštai kaip PD).

Pacientams, kuriems pasireiškė pneumonija be anksčiau minėtų plaučių ligų, nebuvo nustatyta jokių GOA atvejų. Iš 17 ligonių, sergančių astma, vienam pacientui buvo nustatytas vidutinio sunkumo GOA (ligos trukmė buvo daugiau kaip 10 metų), 2 pacientai turėjo lengvą laipsnį (istorija buvo mažiau nei 5 metai), 14 nebuvo GOA. Iš 56 pacientų, sergančių LOPL, ūmus paūmėjimas lėtinės obstrukcinės bronchito 7 atskleidė goÅ: Y1 - tariamas (trukmė istorija daugiau nei 15 metų), 4 vidurkį (ligos trukmė daugiau nei 10 metų), 2 - silpnai išreikštas (trukmė anamnesis mažiau nei 5 metai).

Tarp tirtų pacientų buvo 73 vyrai ir 27 moterys nuo 43 iki 68 metų amžiaus. Reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad 10 vyrų (9 iš jų buvo rūkaliai) nustatytas nevienodo sunkumo GOA, moterų GOA nebuvo nustatytas. Šie rezultatai rodo gana dažnas Goa (mūsų stebėjimo 10% atvejų), tačiau šio simptomo dažnis gerokai didesnis pagal PV Filippova (1996), pacientams, sergantiems pleuros (57%), plaučių vėžio (5-28% ), įgimta širdies liga (32-40%). Pasak įvairių autorių dažnio Goa pastaraisiais metais tapo mažesnis, nes, ko gero racionalesnis gydymas pacientams, sergantiems ligomis, plaučių, o tai lemtų refleksas mitybos sutrikimų, venų stazės, dujų biržoje pažeidimų, vedančių į Goa plėtros neturite laiko kurti.

Išskirtines GLOA apraiškas gali būti įvairių autonominių sutrikimų: blyškios odos, karščio pylimų pojūčių, delnų ir kojų hiperhidrozės. Vyrai turi tendenciją vystyti ginekomastiją.

"Žiūrėti akinius" ir "bambukai" randama ne tik dėl plaučių ligų, bet ir dėl kitų organų ligų. Taigi, nuo kraujotakos sistemos ligų, ekstremalioms situacijoms ir PD dažniausiai pasitaiko ilgalaikio bakterinio endokardito (EB) ir įgimtų "mėlynojo" tipo širdies defektų. IP šalčio, V. gerklės (1958) pažymėjo, kad PSU kaip intoksikacijos ir neurodystrophic sutrikimų ženklas pasitaiko 40-60% pacientų, sergančių BE, kuris yra labai svarbus, nes tai požymis nepasitaiko su reumatine širdies liga ir reumatinių širdis, nekomplikuota bakterinio endokardito. Įgytas širdies defektus niekada nėra kartu su BP. Reikėtų pažymėti, kad aortos ir subklavinės arterijų aneurizmų atvejais kartais BP gali būti, viena vertus,

Kepenų ligos, ypač pirminės tulžies pūslelinės cirozės atveju, randamos BP formos ir nagų pavidalu, turinčiais odos hiperemiją nagų šuliniuose [1, p. 40-41]. Tokiu atveju jų atsiradimo mechanizmas yra susijęs su sunkia kepenų funkcija, kuri nepakankamai naikina estrogenus ir serotoniną, kuris kaupiasi kraujyje. Retais atvejais Marie-Bambergerio liga gali būti susijusi su Krono liga, cistine fibroze, fibrosingu alveolitu ir cukriniu diabetu.

1% Graves ligos atvejų atsiranda skydliaukės akropakija, kartu su eksoftalmos ir rankų bei pėdų miksedemos. Skydliaukės akropakija, kaip ir GOA, yra derinama su "būgno lazdomis" ir periostealiniu kaulų audinio augimu. Tačiau tai daugiausia veikia rankas ir kojas, o ne apatinių galūnių vamzdinius kaulus. Be to, skydliaukės akropakija neturi įtakos sąnarių ir paprastai nėra lydima skausmo [2, 580].

Taigi, PD simptomas yra svarbus diagnostinę vertę ir leidžia kartu su kitų funkcijų įtariate pacientų lėtinių pūlinėms procesai plaučiuose, įgimtos širdies ligos, lėtinio kepenų ligomis teisėjas komplikacija reumatas bakteriniu endokarditu, ir taip pat leidžia apytiksliai nustatyti amžiaus, nuo kurio buvo liga, dėl kurios PD vystėsi kaip GOA, GLOA pasirodymas. Atsižvelgiant į ryšį su "sunkiaisiais" su labai sunkiomis ir įprastomis ligomis, jie turėtų būti pripažinti svarbiu simptomu, kurį reikia pripažinti.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos - antriniai pažeidimai kaulų-sąnarių aparatų, vystosi dėl lėtinių uždegiminių arba neoplastinių procesų fone. Hipertrofinių plaučių osteoartropatijos pasižymi deformacijos nagų pirštikaulių tipo "lazdelių" kaulų skausmas, tinimas ir standumo sąnarių, sutrikus autonominis (prakaitavimo iš delnų ir padų, odos blyškumas, ir potvynių al.). Diagnostika hipertrofinių plaučių osteoartropatijos duomenys, remiantis klinikinio ir radiologinio nuotrauką ir nustatyti pagrindinę ligą. Medicinos taktika numato NVNU, lėtinė uždegiminė dėmesio ar chirurginio pašalinimo naviko proceso gydymo paskyrimo.

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija

Hipertrofinė plaučių osteoartropatijos (GLOA, Marie-Bamberger liga) - paraneoplastinis sindromas, kuri apima Club-deformacijos pirštų, periostozy ilgųjų kaulų, artritas kulkšnies, kelio ir riešo sąnarių. Nėra patikimos informacijos apie sindromo dažnį; Yra žinoma, kad bronchinė plaučių vėžys yra atsakinga už 90% iš hipertrofinė plaučių osteoartropatijos atvejais. Tarp pacientų, sergančių GLOA dominuoja vyrai (5: 1), vidutinis pacientų amžius yra 40-50 metų. Re pralaimėjimo raumenų sistemos gali atsirasti chroniškų uždegiminių ir navikinių procesų plaučių ir tarpuplaučio taip hipertrofiniam plaučių osteoartropatiją yra praktinės svarbos ne tik Reumatologijos, bet ir onkologijos ir Pulmonologijos.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos priežastys

Į atvejų hipertrofinė plaučių osteoartropatijos dauguma yra anksti žymeklis periferinės plaučių vėžiu, ir atsiranda net ir klinikinių ir radiologinių požymių vėžio procese nedalyvaujant. Taip pat gali būti pridedamos GLOA kitų neoplastinių procesus: chlamidijos, pleuros mezotelioma, sarkomos tarpuplaučio, stemplės vėžio, prieširdžių myxomas, skydliaukės vėžys, metastazės piktybinių navikų įvairių lokalizacijos mediastinoskopijos.

Tarp galimų priežasčių hipertrofinė plaučių osteoartropatijos nurodo uždegiminės plaučių patologiją ir pleuros (bronchektazės, chroniškos pneumonijos, plaučių abscesas, empiema), širdį (infekcinio endokardito), virškinimo trakto (lėtiniu hepatitu, opinio kolito). Tais retais atvejais, Marie-Bamberger liga gali būti susijusi su pirminės tulžies cirozė, Krono liga, įgimta "Blue" širdies ydomis tipo, cistine fibroze, idiopatinės fibrozinį alveolitas ir tt hipertiroze.

Iš Marie-BAMBERGER ligos, kaip antrinio proceso metu,, būtų galima išskirti pirminės hipertrofinė osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - liga, su autosominiu recesyviniu režimu palikimo, besiskiriantis tuo, periostozom, pachydermia, PAG, hiperhidrozė, kaukolės kaulų defektai, pradžioje formavimo gilias raukšles ant kaktos ir skruostų.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos patogenezė ir patologija

Manoma, kad hipertrofinė plaučių osteoartropatijos, susijusio su pakitimų plaučių kapiliarų, atsirandančių iš sutrikusios proceso otshnurovyvaniya trombocitų iš megakariocitai patogenezę, yra išleistas trombocitų išskiriamo augimo faktoriaus dideliais kiekiais, kuris galų gale veda į antkaulio reakcija. Jo vaidmuo artropatijos plėtros vaidina toksinį poveikį uždegiminių ir vėžinių veiksnių, sutrikusi reguliavimo kraujagyslių tonuso.

Pirminių deformacijų patomorfologinis pagrindas yra: nagų falangų minkštųjų audinių patinimas, kapiliarų spazmas, fibroblastų proliferacija ir padidėjęs kolagenogenizmas. Periostealiniai sluoksniai daugiausiai susidaro ilgų vamzdinių kaulų, metatarsalio ir metakarpalio kaulų, vidurinių falangų diafizės ir metafizijos metu. Ankstyvosiose hipertrofinės plaučių osteoartropatijos stadijose periostealiniai sluoksniai turi lygų ar šiek tiek grubuotą paviršių, tačiau jie greitai ossifikuoja, beveik sujungdami su galutine kaulo dalimi į vieną masę. Kartu su periostozu išsivysto sinovito reiškiniai, sudėjus nedidelį skaidraus eksudato kiekį.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai

Patologiniai pokyčiai ir, atitinkamai, klinikinės hipertrofinės plaučių osteoartrominės apraiškos, kartu su lėtinių uždegiminių ligų eiga, vystosi palaipsniui, daug mėnesių. Gydant onkologinius procesus, priešingai, simptomai progresuoja greitai, viršijant naviko išsivystymą.

Už hipertrofinė plaučių osteoartropatijos būdingą clavate deformacijos pirštų ( "Hipokrato fingers," fingers į "lazdelių" forma, į į "valandų stiklo" forma vinys). Galimas skausmas kauluose ir pirštakaulių nagų rankose. Pirštų konfigūracija beveik visais atvejais yra susijusi su kaulų pažeidimu. Klinikinių apraiškų antkaulio proceso ossalgia ir padidėjo kaulų skausmas palpuojant. Vystosi su Marie-BAMBERGER ligos bendrą sindromo primena, kad reumatoidinis artritas. Artropatijos paprastai fiksuoja interfalanginiai, riešo, alkūnės, kelio, čiurnos sąnarius. Pakeitimų, sąnarių (patinimas, skausmas, vietinė hipertermija, standumo ir judesio apribojimas) yra simetriškas.

Išskirtines hipertrofinės plaučių osteoartropatijos pasireiškimas gali apimti įvairius autonominius sutrikimus: odos bėrimą, karščio pylimus, delnų ir kojų hiperhidrozę. Vyrai turi tendenciją vystyti ginekomastiją.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos diagnostika ir gydymas

Pagrindiniai Marie-Bambergerio ligos diagnozavimo kriterijai yra klinikiniai ir radiografiniai duomenys. Skirtingi hipertrofinės plaučių osteoartropatijos klinikiniai požymiai yra pirštų galinių falangų storinimas, didelių sąnarių poliartritas ir kanalėlių kaulų periostitas. Pacientai, kuriems yra šie simptomai, daugeliu atveju iš pradžių kreipiasi į bendrosios praktikos gydytoją ar reumatologą.

Rentgeno spinduliuotės apvalkalo aptikimas atskleidžia osteoporozę ir periostealinę reakciją; Nenormalus izotopo kaupimasis nustatomas scintigraphy šiose srityse. Rankų pirštų rentgenografija atskleidžia distalinių falangų hipertrofiją, retai - jų osteolizę. Naudojant ultragarsą kai kuriais atvejais galima aptikti mažą efuzijos kaupimąsi sąnarių ertmėje. Sinovialinio skysčio, gauto per sąnarių diagnozavimo punkciją, tyrimas atskleidžia neuždegiminį efuzijos pobūdį.

Kai bus gauti duomenys, nurodant hipertrofinė plaučių osteoartropatijos buvimą, diagnostikos paieška turi būti nukreipta į nustatyti latentinę teka vėžio procesą. Šiam tikslui, visų pirma atliekamas krūtinės radiografijoje, CT skenavimas krūtinės ertmėje, pleuros ertmė ir ultragarso ultragarso tarpuplautis ir naudojant bazes - bronchologija, ir torakoskopija mediastinoskopija. Per diferencinę diagnozę pašalinti kitas sąlygas su periodontitu reiškinių: psoriazinio artrito, Reiterio sindromas, vaskulitas, inkstų Osteodistrofijos ir kt.

Pacientų, kuriems yra hipertrofinė plaučių osteoartropatija, gydymo taktika apima simptominį gydymą ir pagrindinės ligos gydymą. Atsižvelgiant į specifinę klinikinę situaciją, tokių pacientų likimas priklauso nuo onkologų, krūtinės chirurgų, pulmonologų, gastroenterologų, širdies chirurgų, endokrinologų ir kt.

Daugeliu atvejų sąnarių sindromas gerai reaguoja į gydymą nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, analgetikus. Artropijos ir periostozės raida atsiranda po radikaliai chirurginio mediastino, plaučių, pleuros navikų pašalinimo ar chroniško uždegiminio proceso slopinimo. Bendro metastazavimo proceso atveju gydymas gali būti tik paliatyvus. Hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra antrinis sindromas, todėl nėra savarankiškos progresinės vertės. Paraneoplastinio sindromo eiga ir baigtis yra glaudžiai susiję su pagrindine liga.

Hipertrofinės plaučių osteoartropatijos simptomai ir gydymas

Turinys:

Hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra antrinis kaulų ir sąnarių pažeidimas, kuris susidaro dėl lėtinių ligų ar navikų. Pagrindinė priežastis yra periferinis plaučių vėžys, o tokios patologijos požymiai gali pasireikšti ilgai iki pagrindinio vėžio proceso vystymosi. Be to, procesas atitinka tokias ligas kaip:

  1. Limfogranulomatozė.
  2. Pleuros mezotelioma.
  3. Vidurių smegenų sarkoma.
  4. Stemplės vėžys.
  5. Skydliaukės vėžys.
  6. Įvairių lokalizacijos navikų metastazė.

Kitos galimos priežastys dažniausiai yra pneumonija, plaučių abscesas, nespecifinės etiologijos opinis kolitas, kepenų cirozė, įgimtas širdies defektas. Iš šios ligos, kuri yra antrinės prigimties, būtina atskirti pachydermoperiostozę, kuri visada yra pirminė ir yra paveldimos ligos liga.

Klinikinis vaizdas

Klinikinis šios ligos vaizdas išryškėja per daugelį mėnesių, tačiau ankstyvoje stadijoje beveik neįmanoma nustatyti patologijos požymių. Tačiau ši raida būdinga tik uždegiminiams procesams. Jei priežastis yra onkologija, tada ligos požymiai pasirodo staiga ir pradeda sparčiai augti ir netgi priešintis vėžio vystymuisi.

Pagrindinis simptomas yra pirštų ir nagų formos pasikeitimas. Pirštai tampa labai panašūs į bambukai, nagai - žiūrėti akinius. Kartais pacientai gali skųstis skausmu pirštuose. Toks deformavimas visada derinamas su kitais skeleto sistemos pažeidimais.

Kitas akivaizdus ženklas yra skausmas viso kūno kauluose, kuris ypač pastebimas dėl palpacijos. Jo išsivystęs arterinis sindromas beveik visiškai panašus į reumatoidinį artritą. Sąnarių pokyčiai, o tai yra patinimas, skausmas, odos hipertermija. Mobilumo standumas ir apribojimas yra griežtai simetriškai pažymėti. Iš esmės tai veikia ne tik mažus rankos sąnarius, bet ir kelius, alkūnės ir kulkšnius.

Gali būti pastebėti itin susiję elementai, pavyzdžiui, odos bėrimas, karščio pojūtis ir karštis, padidėjęs delnų prakaitavimas.

Diagnostika

Pagrindiniai diagnozės kriterijai turėtų būti laikomi klinikiniais ir radiologiniais duomenimis. Pirma, tai yra pirštų ir nagų formos pokyčiai ir didelių sąnarių periartritas. Iš pradžių pacientai, turintys tokį pasireiškimą, kreipiasi į gydytoją, o reumatologui - rečiau.

Rentgeno spinduliuotės tyrimai rodo gerai išryškėjusius kaulų pokyčius, dažnai diagnozuojama kaulinio audinio osteolizė. Sinoviazės skilimas ir jo tolesnis tyrimas atskleidžia tik neuždegiminį efuzijos pobūdį.

Esant šiems požymiams, pacientui turi būti krūtinės ląstos rentgeno spinduliai, ultragarsas, CT arba MR, kuris padėtų nustatyti pradinį hipertrofinės plaučių osteoartropatijos šaltinį.

Konservatyvus gydymas

Kadangi ši patologija yra antrinė liga, gydymas pirmiausia turi prasidėti dėl pagrindinės ligos, kuri lėmė jos vystymąsi. Daugeliu atvejų reikalingas simptominis gydymas, o atsižvelgiant į konkrečią situaciją, daugelis specialistų - pulmonologai, onkologai, gastroenterologai, širdies chirurgai dalyvauja pacientų gydymui.

Sąnarinis sindromas gerai išgeriamas su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, taip pat analgetikais. Visiškas išgydymas atsiranda tik pašalinus mediastino, plaučių, pleuros naviką ar visiškai uždegiminių procesų išnykimą. Jei onkologijoje yra metastazių, tada šiuo atveju gydymas gali būti tik paliatyvus.

Kadangi hipertrofinė plaučių osteoartropatija yra antrinis sindromas, ji neturi savarankiškos prognostikos vertės. Kursai ir rezultatai yra labai priklausomi nuo pagrindinės ligos.

Beje, jus taip pat domina tokios NEMOKAMOS medžiagos:

  • Nemokama knyga "TOP-7 kenksmingi pratimai rytui, kuriuos turėtumėte vengti"

  • Kelių ir klubo sąnarių atkūrimas artrozės atveju - nemokamas internetinis seminaras, kurį atliko pratybų ir sporto medicinos gydytojas - Aleksandras Boninas

  • Nemokamos pamokos nugaros skausmo gydymui iš sertifikuotos fizinės terapijos gydytojo. Šis gydytojas sukūrė unikalią atkūrimo sistemą visoms stuburo dalims ir jau padėjo daugiau nei 2000 klientų, turinčių įvairių nugaros ir kaklo problemų!

  • Norite sužinoti, kaip gydyti sėdmeninį nervą? Tada atidžiai žiūrėkite vaizdo įrašą per šią nuorodą.

  • 10 pagrindinių mitybos komponentų, skirtų sveikam stuburo sluoksniui - šioje ataskaitoje sužinosite, kokia turėtų būti jūsų kasdienė dieta, kad jūs ir jūsų stuburas visada būtų sveiki kūnas ir dvasia. Labai naudinga informacija!

  • Ar turite osteochondrozę? Tada mes rekomenduojame ištirti efektyvius odos ir juosmens, kaklo ir krūtinės osteochondrozės gydymo būdus be vaistų.