Portalo vena: funkcijos, portalo cirkuliacijos sistemos struktūra, ligos ir diagnostika

Metastazės

Vardinė veninė (IV, portalinė veninė) yra viena iš didžiausių kraujagyslių kamienų žmogaus kūne. Be to, neįmanoma normalaus virškinimo sistemos funkcionavimo ir adekvačios kraujo detoksikacijos. Šio indo patologija nepastebima nepastebėta, sukelia rimtų pasekmių.

Kepenų portalinės sistemos sistema renka kraują iš pilvo organų. Laivas yra sujungiamas su aukštesniais ir prastesnėmis mezenterinėmis ir spleninėmis venomis. Kai kuriuose žmonėms, mažesnė skilvelinė veninė venelė patenka į spleninę veną, o tada sprogmenų stiebas sudaro geresnių mezenterinės ir spleninės venų junginys.

Analitinės kraujo apytakos savybės portalinės venų sistemoje

Portalo venų sistemos (portalo sistemos) anatomija yra sudėtinga. Tai tam tikras papildomas venų kraujo apykaitos ratas, būtinas plazmos valymui iš toksinų ir nereikalingų metabolitų, be kurio jie iš karto patenka į apatinę tuštumą, po to į širdį, tada į plaučių ratą ir arterinę didžiojo dalis.

Pastarasis reiškinys pastebėtas kepenų parenchimo pažeidimuose, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems ciroze. Venų kraujyje iš virškinamojo trakto nėra papildomo "filtro", kuris sukuria prielaidas sunkiai apsinuodyti medžiagų apykaitos produktais, nėra.

Išnagrinėję anatomijos pagrindus mokykloje, daugelis žmonių prisimena, kad dauguma mūsų kūno organų yra arterija, kurioje yra daug deguonies ir maistinių medžiagų kraujas, ir išsiskiria venas, kuris krauju praleidžia į dešinę pusę širdies ir plaučių.

Portalo venų sistema yra išdėstyta šiek tiek kitaip - funkcija, kurią galima laikyti faktu, kad be arterijos veninis indas įeina į kepenis, iš kurio kraujas vėl patenka į veną - kepenis, praeina per organų parenchimą. Sukurtas papildomas kraujo tekėjimas, kaip yra, kuriame priklauso viso organizmo būklė.

Portalo sistemos formavimas įvyksta dėl didelių venų ląstelių, sujungiančių viena su kita netoli kepenų. Mezenterinės venos perneša kraują iš žarnyno kilpų, spleninė veninė išeina iš blužnies ir gauna kraują iš skrandžio ir kasos venų. Už kasos galvos yra venų "greitkelių" ryšys, sukuriamas portalo sistema.

Tarp smegenų raumens pūslelinės raiščių, skrandžio, parambiliškų ir prepilorinių venų patenka į sprogmenis. Šioje srityje sprogmuo yra už kepenų arterijos ir bendro tulžies latako, su kuriuo jis seka kepenų vartais.

Kepenų vartuose arba nepasiekus jų pusantro centimetrų, yra į dešinę ir kairę porceliano venos skilvelius, kurie įeina į kepenų skiltis ir suskaidomi į mažesnius venų indus. Pasiekus kepenų lervatus, venuliai jį persipina iš išorės, įeina į viduje, o po to, kai kraujas yra deaktyvuojamas kontaktuojant su hepatocitais, jis patenka į centrines veną, paliekant kiekvieno lobalo centrą. Centrinės venos susirenka į didesnius ir sudaro kepenų kraujas, kurios perneša kraują iš kepenų ir patenka į žemutinę venos kava.

Sprogmens dydžio keitimas turi didelę diagnostinę vertę ir gali pasikalbėti apie įvairias patologijas - cirozę, venų trombozę, blužnies ir kasos patologiją ir kt. Paprastas kepenų poros venos ilgis yra maždaug 6-8 cm, o sklaidos kanalo skersmuo - iki pusantro centimetro.

Portalo venų sistema nėra atskirai nuo kitų kraujagyslių baseinų. Gamta numato galimybę išmesti "papildomą" kraują į kitus venus, jei šiame skyriuje yra hemodinamikos pažeidimų. Akivaizdu, kad tokios išsiliejimo galimybės yra ribotos ir negali trukti neribotą laiką, tačiau jos bent jau iš dalies kompensuoja paciento būklę sunkiose kepenų parenchimo ligose arba pačios venos trombozėje, nors kartais jie patys sukelia pavojingas būkles (kraujavimas).

Ryšys tarp portalinės venos ir kitų kūno venų rezervuarų atliekamas dėl anastomozių, kurių lokalizacija yra gerai žinoma chirurgams, kurie dažnai susiduria su ūminiu kraujavimu iš anastomozės zonų.

Portalo ir tuščiavidurių venų anastomozės sveikoje kūne nėra išreikštos, nes jie neturi jokios naštos. Patologijoje, kai kraujo tiekimas į kepenų vidų tampa sudėtingas, išsiplėtė portalinė veninė, padidėja jo slėgis, o kraujas priverstas ieškoti kitų išeinančių takų, kurios tampa anastomozėmis.

Šios anastomozės vadinamos portocavale, ty kraujas, kuris turėjo būti išsiųstas į sprogmenį, eina į venos kava naudojant kitus indus, jungiančius abu kraujo srautus.

Svarbiausios portalinės venos anastomozės yra:

  • Skrandžio ir stemplės venų sujungimas;
  • Anastomozės tarp tiesiosios žarnos venų;
  • Priekinės pilvo sienos fistulinės venos;
  • Anastomozės tarp virškinamojo organo venų ir retroperitoninės erdvės venų.

Klinikoje svarbiausia yra anastomozė tarp skrandžio ir stemplės. Jei kraujotaka per IV sumažėja, ji išsiplės, padidėja porcelianinė hipertenzija, kraujas sklendžia į įeinančius indus - skrandžio venus. Pastarosiose sistemose yra kraujagyslių sistema su stemplė, kur venuojamas kraujas, kuris nėra patekęs į kepenis, yra peradresuojamas.

Kadangi yra galimybė kraujo ištekėjimą į venos kava per stemplės venas, jų perkrovimas pertekliniu kiekiu gali sukelti varikozės išsiplėtimą su kraujavimo tikimybe, dažnai mirtini. Išilgai esančių apatinių ir vidurinių trečdalių stemplės venų nėra galimybės nuleisti, tačiau yra pavojus susižaloti valgant, gag reflexas, refliuksas iš skrandžio. Kepenų cirozė yra neįprasta kraujavimas iš stemplės venų varikozės ir pradinė skrandžio dalis.

Venų nutekėjimas iš tiesiosios žarnos vyksta tiek sprogioje sistemoje (viršutiniame trečdalyje), tiek tiesiai į žemutinę tuščią, apeinant kepenis. Su didėjančiu spaudimu portalų sistemoje stagnacija neišvengiamai išsivysto organo viršutinės dalies venose, iš kurios ji išsikrauna įtvarą į tiesiosios žarnos vidurinę veną. Klinikoje tai pasireiškia varikoze hemorojus - hemorojus.

Trečias dviejų venų rezervuarų jungtys yra pilvo siena, kurioje bambos srities nugarinė sritis užima kraujo perteklių ir plečiasi į periferiją. Figuratively, šis reiškinys vadinamas "medūzos galva" dėl tam tikro išorinio panašumo su mitine Medusa Gorgon galva, kuri užmušė galvą vietoj plaukų.

Anastrozijos tarp retroperitoninės erdvės venų ir sprogmenų nėra tokios ryškios, kaip apibūdinta pirmiau, jų neįmanoma atsekti išoriniais požymiais, jie nėra linkę į kraujavimą.

Vaizdo klipas: paskaita apie didžiulį kraujo apykaitos ratą

Vaizdo įrašas: pagrindinė informacija apie portalinę veną iš pagrindų

Portalo sistemos patologija

Tarp patologinių sąlygų, kuriose dalyvauja sprogstama sistema, yra:

  1. Trombozė (extra-intrahepatic);
  2. Portalo hipertenzijos sindromas (LNG), susijęs su kepenų liga;
  3. Cavernous transformacija;
  4. Gilus uždegiminis procesas.

Portalo venų trombozė

Portalo venų trombozė (TBV) yra pavojinga būklė, kai kraujo kryželiai atsiranda IV, užkertant kelią jo judėjimui kepenų linkme. Šią patologiją lydi padidėjęs slėgis induose - portalo hipertenzija.

4 venų trombozės etapai

Pagal statistiką, tarp besivystančių regionų gyventojų SGD kartu su trombų susidarymu sprogmenyse trečdalis atvejų. Daugiau nei pusėje pacientų, kurie mirė nuo cirozės, tromboziniai krešuliai gali būti nustatyti praėjus pusei.

Trombozės priežastis yra:

  • Kepenų cirozė;
  • Piktybiniai žarnyno navikai;
  • Bambos venų uždegimas kateterizacijos metu kūdikiams;
  • Uždegiminiai virškinimo organų procesai - cholecistitas, pankreatitas, žarnyno opos, kolitas ir tt;
  • Traumos; chirurginės intervencijos (apeiti, pašalinti blužnį, tulžies pūslę, kepenų transplantaciją);
  • Kraujo krešėjimo sutrikimai, įskaitant kai kurių neoplazijos atvejų (полицитемия, kasos vėžys);
  • Kai kurios infekcijos (portalinė limfinės pūslelinės tuberkuliozė, citomegaloviruso uždegimas).

Nėštumas ir ilgalaikis geriamųjų kontraceptinių vaistų vartojimas yra viena iš labai retų TBV priežasčių, ypač jei moteris peržengė 35-40 metų amžiaus įvykį.

TBV simptomai yra sunkus pilvo skausmas, pykinimas, dispepsiniai sutrikimai ir vėmimas. Galimas kūno temperatūros padidėjimas, kraujavimas iš hemoroidų.

Lėtinė progresuojanti trombozė, kai kraujo srautas per laivo dalies konservuoti bus lydi tipiškas modelis SGD augimo - skystis kaupiasi pilvo, blužnies padidėjimas, suteikiant būdingą nusiminimas ar skausmas viršutinėje kairėje kvadranto, išplėsti stemplės venų su didele rizika pavojingas kraujavimas.

Pagrindinis būdas diagnozuoti TBB yra ultragarsinis tyrimas, o trombinis vartelėjimas atrodo kaip tankus (hipercheoidinis) formavimas, kuris užpildo tiek pats venų, tiek jo šakų liumeną. Jei ultragarsas papildytas Dopleriu, kraujotaka paveiktoje zonoje nebus. Taip pat laikoma būdinga kaverninė degeneracija, susijusi su mažo kalibro venų išsiplėtimu.

Portalo sistemos nedidelį trombą galima aptikti endoskopine ultragarsu, o CT ir MRT gali nustatyti tikslias priežastis ir rasti galimų trombų susidarymo komplikacijų.

Vaizdo įrašas: neužbaigta venų venų trombozė ultragarsu

Portalo hipertenzijos sindromas

Portalo hipertenzija yra padidėjęs slėgis vartų venų sistemoje, kuris gali būti susijęs su vietine tromboze ir sunkia vidaus organų patologija, visų pirma kepenų.

Paprastai slėgis sprogmenyje yra ne daugiau kaip 10 mm Hg. ty, jei viršysite šį rodiklį 2 vienetais, jau galite kalbėti apie SGD. Tokiais atvejais palaipsniui įtraukiamos portocaval anastomozės ir atsiranda užstato ištekėjimo trakto varikacijos.

SGD priežastis yra:

  • Kepenų cirozė;
  • Budd-Chiari sindromas (kepenų venų trombozė);
  • Hepatitas;
  • Sunkūs širdies trūkumai;
  • Mainų sutrikimai - hemokromatozė, amiloidozė su negrįžtamu kepenų audinio pažeidimu;
  • Blužnies venų trombozė;
  • Portalo venų trombozė.

LNG klinikiniai požymiai laikomi dispepsiniais sutrikimais, sunkiu jutimo viduriu požymiu, gelta, svorio netekimas, silpnumas. Klasikinis apraiškas padidėjęs spaudimas BB yra blužnis, tai yra, padidintas blužnis, kuris kenčia nuo venų spūsčių, nes kraujas negali palikti blužnies venos ir ascitas (skysčio pilve) ir venų varikozė apatinėje stemplės segmento veną (kaip manevruoti venų kraujo rezultatas )

Pilvo ultragarsas su SGD parodys kepenų, blužnies ir skysčių buvimą. Kraujagyslių lūžio plotis ir kraujo judėjimo pobūdis vertinamas naudojant "Doppler" ultragarsą: sprogmenys padidėja skersmens, išauga viršutinių tarpenierinių ir blužnies venų liumenai.

Cavernous transformacija

Su SGD, TBB, įgimtu kepenų venų (siaurėjimu, daliniu ar visišku nebuvimu) defektų portalinės venos kamieno srityje dažnai galima aptikti vadinamąją "cavernous". Ši cavernos transformacijos zona yra įvairaus tarpusavio mažo skersmens indų, kurie iš dalies kompensuoja kraujo apykaitos trūkumą portalo sistemoje. Cavernous transformacija yra išorinis panašumas su naviko, kaip procesas, todėl jis vadinamas cavernoma.

Kavernos nustatymas vaikams gali būti netiesioginis kepenų kraujagyslių sistemos įgimtų anomalijų ženklas, suaugusiais jis dažnai kalba apie išsivysčiusį portalinę hipertenziją cirozės, hepatito, fone.

Uždegiminiai procesai

sigmoidinio divertikulio atsiradimo pyleflebito pavyzdys

Tarp retų porų venos pažeidimų yra ūmus žaizdos uždegimas - pyleflebitas, kuris turi ryškią tendenciją "išaugti" į trombozę. Pagrindinis pyleflebito kaltininkas yra ūminis apendicitas, o ligos pasekmė - abscesas kepenų audinyje ir paciento mirtis.

Uždegimo simptomai VV yra labai nespecifiniai, todėl labai sunku įtarti šį procesą. Visai neseniai diagnozė buvo padaryta daugiausia po mirties, tačiau MRI vartojimo galimybė šiek tiek pakeitė diagnozės kokybę, o pileflebitą galima nustatyti visą gyvenimą.

Pylefleito požymiai yra karščiavimas, šaltkrėtis, sunkus intoksikacijos ir pilvo skausmas. Grynas sprogmenų uždegimas gali sukelti padidėjusį slėgį induose ir atitinkamai kraujuoti iš stemplės ir skrandžio venų. Kai infekcija patenka į kepenų parenchimą ir gleivinės ertmės vystymąsi, atsiranda gelta.

Laboratoriniai bandymai pylephlebitis rodo ūmaus uždegimo buvimą (ESR padidėjimą, padidinti baltųjų kraujo ląstelių), tačiau patikimai spręsti, ar pileflebita padėti ultragarso, Doplerio, CT ir MRT.

Portalo venų patologijos diagnozė

Pagrindinis variklio pokyčių diagnozavimo būdas - ultragarsas, kurio privalumus galima laikyti saugumu, mažomis kainomis ir dideliu prieinamumu daugeliui žmonių. Tyrimas yra neskausmingas, trunka daug laiko, gali būti taikomas vaikams, nėščioms moterims ir pagyvenusiems žmonėms.

Doplerometrija laikoma šiuolaikine papildoma įprastine ultragarsu, kuri leidžia įvertinti kraujo tėkmės greitį ir kryptį. Ultragarso sprogmenys yra matomi kepenų vartuose, kur jie skirstomi į horizontaliai esančius dešinius ir kairiuosius šakas. Taigi Doplerio kraujas yra nukreiptas į kepenis. Ultragarsinė norma yra indo skersmuo 13 mm.

Kai trombozė venoje bus aptiktos hiperhezinio turinio, heterogeninės, užpildytos indo skersmens dalies arba visiškai viso šviesos srauto, todėl visiškai nutraukiamas kraujo tekėjimas. Spalvotas Doplerio kartografavimas parodys kraujo tėkmės stygių, esant visiškam obstrukcijai su kraujo krešuliu ar šalia sienos pobūdžiu aplink kraujo konvoliuciją.

Su LNG ultragarsu gydytojas aptiks kraujagyslių lumeno išsiplėtimą, kepenų kiekio padidėjimą, skysčių kaupimąsi pilvo srityje, kraujo srauto greičio sumažėjimą spalvotam dopleriui. Netiesioginis suskystintų gamtinių dujų požymis bus "Cavernous" pokyčiai, kuriuos gali patvirtinti "Doppler".

Be ultragarsinio tyrimo, kontrastinė CT skenavimas yra naudojamas, siekiant diagnozuoti portalinės venų patologiją. MRT pranašumus galima laikyti galimybe nustatyti portalo sistemos pokyčių priežastis, patikrinti kepenų parenchimą, limfmazgius ir kitus artimiausius formavimus. Trūkumas yra brangus ir mažas, ypač mažuose miesteliuose.

Angiografija yra vienas iš tiksliausių portalo trombozės diagnostikos metodų. Kai portalo hipertenzija tyrimas turi apimti EGD įvertinti portocaval anastomozės būklę stemplės, oesophagoscopy gali rentgenokontrastiška tyrimas stemplės ir skrandžio.

Šie tyrimai papildo instrumentinių metodų kraujo tyrimus, kurie atskleidė pokyčiai (leukocitozė, padidėjęs kepenų fermentų, bilirubino, ir D. pan.), O paciento Skundai, tada gydytojas gali nustatyti tikslią diagnozę apie portalo sistemos pralaimėjimo.

Kokia yra vaiko porolono venos kiaušidės transformacijos dieta?

Hipertenzija nepastebėta. Kokie yra sporto apribojimai?

labai įdomus klausimas. Tokiu atveju mažai tikėtina, kad būtų galima rasti dietos, susijusios su kiaušinėliais. Su šios ligos komplikacija kraujavimas, jums reikia laikytis pagrindinių principų: galima naudoti nedidelį kiekį maisto, frakciniu būdu, ir šalto vandens kumpiai. Kadangi tai yra portalinės venų liga, manau, kad reikia pašalinti aštrus patiekalus iš dietos, ypač pagardų.

Įgimtos portalinės venų anomalijos yra aplazija ir stenozė, kurios yra patologinio trynio venų išbėrimo ir jų ventralinių anastomozių rezultatas.

Uostai transformacija vartų venos (cavernoma) gali būti įgimtos, bet paprastai galutinis rezultatas po gimdymo trombozės po rekanalizaciją ir neovaskuliarizacijos (pvz, omphalitis vartų venos trombozė).

Portalo venų aneurizma yra labai reta.

Portalo venų trombozė (TBV) gali atsirasti bet kurioje jo dalyje. Mažiau nei pusė pacientų etiologinio faktoriaus, jis negali būti nustatytas, bet TIA susijęs su uždegiminių procesų (pvz, pūlingo pileflebitom, cholangitas, pūlingo uždegimas aplinkinių limfmazgių, pankreatito, ir kepenų abscesų). Vaikams ši būklė kartais išsivysto dėl naujagimio infekcijos, tačiau porcelianinė hipertenzija gali pasireikšti ne vienerius metus. Daugeliu atvejų priežastis yra infekcija, židininė ar sisteminė. TBV pasireiškia 10% pacientų, sergančių ciroze, ir dažnai lydi audinių ląstelių karcinomą.

TBV gali apsunkinti nėštumą (ypač su eklampsija) ir sąlygas, kurios sukelia stuburą portalinėje venoje (pvz., Kepenų venų obstrukcija, lėtinis širdies nepakankamumas ir susitraukiantis perikarditas). Porinės venos suspaudimas kasos, skrandžio ir kitų organų navikais gali sukelti TBV.

TBV priežastis gali būti hematologinės sąlygos ir tendencija trombozei.

Klinikinis vaizdas. TBB klinikiniai požymiai priklauso nuo trombozės išsidėstymo vietos, masto, jo išsivystymo greičio ir, jei ši sąlyga yra dėl kepenų ligos, ligos pobūdžio. TBB gali sukelti kepenų ataką ar segmentinę atrofiją. Jei pažeidimas yra kartu su skruzdžių venų tromboze, tai gali greitai sukelti mirtį. Maždaug 1/3 atvejų, kai lėtas TBB vystymasis, susidaro protezai ir išryškėja porankinės venų renalizacija (varpos pertvara). Tačiau galutinis rezultatas - portalo hipertenzija.

Dominuojanti klinikinė apraiška gali būti pagrindinė liga (pvz., Hepatoceliulinė karcinoma), tačiau kraujavimas iš stemplės varikozės dažnai yra pažeidimo požymis. Pakartotinis kraujavimas dažniausiai nesukelia sunkių pasekmių, nes kepenų ląstelių funkcija dažnai yra visiškai normalus. Apibūdina padidėjęs blužnis, ypač vaikams.

Diagnozė turėtų būti daroma prielaida, jei įprastos kepenų biopsijos metu susidaro portaline hipertenzija. Ultragarso ir KT nuskaitymo duomenys yra naudingi, tačiau diagnozę reikia atlikti angiografija (pvz., Splenoportografija, viršutinės arteriografijos žarnos venų fazė).

Gydymas turi būti konservatyvus, radikalaus gydymo pasirinkimas yra endoskopinis stemplės varikozės indų išbėrimas. Jei tokio požiūrio negalima atlikti, o spleninė veninė dalis yra prastesnė, splenorenalinis šuntas gali būti alternatyvus gydymo metodas. Jei tai taip pat nepasiseka, reikia taikyti šuntą tarp skruzdžių ir vena cava (mezokavalo šunto). Kadangi mažas venų dydis prisideda prie šunto trombozės, vaistinių šunų operacijos procedūra turi būti atidėta tol, kol bus vėliau. Naudojant portalo sistemines anastomozes yra naudingų rezultatų. Kai kurie ekspertai taip pat rekomenduoja kryžminį smegenų varikozės venų skilinėjimą.

Nodulinė regeneracinė hiperplazija (URG) yra retas pažeidimas, dėl kurio portazinės venose kartais būna patologinių pokyčių, dėl kurių susiduriama su porcelianine hipertenzija. Visur kepenyse yra židinių hiperplazinių kepenų ląstelių, apsuptų retikulinių skaidulų krašto. Su didesniais dydžiais mazgai atrodo balti. Regeneruojantys mazgeliai išspaudžia centrines veneles. Po inkstų transplantacijos ir dėl širdies nepakankamumo gali pasireikšti HBR po galimų hepatotoksinių arba priešvėžinių vaistų vartojimo. Pagrindinis vyraujantis klinikinis požymis - portalo hipertenzija.

Portalo venų pažeidimai

Įgimtos portalinės venų anomalijos yra aplazija ir stenozė, kurios yra patologinio trynio venų išbėrimo ir jų ventralinių anastomozių rezultatas.

Uostai transformacija vartų venos (cavernoma) gali būti įgimtos, bet paprastai galutinis rezultatas po gimdymo trombozės po rekanalizaciją ir neovaskuliarizacijos (pvz, omphalitis vartų venos trombozė).

Portalo venų aneurizma yra labai reta.

Portalo venų trombozė (TBV) gali atsirasti bet kurioje jo dalyje. Mažiau nei pusė pacientų etiologinio faktoriaus, jis negali būti nustatytas, bet TIA susijęs su uždegiminių procesų (pvz, pūlingo pileflebitom, cholangitas, pūlingo uždegimas aplinkinių limfmazgių, pankreatito, ir kepenų abscesų). Vaikams ši būklė kartais išsivysto dėl naujagimio infekcijos, tačiau porcelianinė hipertenzija gali pasireikšti ne vienerius metus. Daugeliu atvejų priežastis yra infekcija, židininė ar sisteminė. TBV pasireiškia 10% pacientų, sergančių ciroze, ir dažnai lydi audinių ląstelių karcinomą.

TBV gali apsunkinti nėštumą (ypač su eklampsija) ir sąlygas, kurios sukelia stuburą portalinėje venoje (pvz., Kepenų venų obstrukcija, lėtinis širdies nepakankamumas ir susitraukiantis perikarditas). Porinės venos suspaudimas kasos, skrandžio ir kitų organų navikais gali sukelti TBV.

TBV priežastis gali būti hematologinės sąlygos ir tendencija trombozei.

Klinikinis vaizdas. TBB klinikiniai požymiai priklauso nuo trombozės išsidėstymo vietos, masto, jo išsivystymo greičio ir, jei ši sąlyga yra dėl kepenų ligos, ligos pobūdžio. TBB gali sukelti kepenų ataką ar segmentinę atrofiją. Jei pažeidimas yra kartu su skruzdžių venų tromboze, tai gali greitai sukelti mirtį. Maždaug 1/3 atvejų, kai lėtas TBB vystymasis, susidaro protezai ir išryškėja porankinės venų renalizacija (varpos pertvara). Tačiau galutinis rezultatas - portalo hipertenzija.

Dominuojanti klinikinė apraiška gali būti pagrindinė liga (pvz., Hepatoceliulinė karcinoma), tačiau kraujavimas iš stemplės varikozės dažnai yra pažeidimo požymis. Pakartotinis kraujavimas dažniausiai nesukelia sunkių pasekmių, nes kepenų ląstelių funkcija dažnai yra visiškai normalus. Apibūdina padidėjęs blužnis, ypač vaikams.

Diagnozė turėtų būti daroma prielaida, jei įprastos kepenų biopsijos metu susidaro portaline hipertenzija. Ultragarso ir KT nuskaitymo duomenys yra naudingi, tačiau diagnozę reikia atlikti angiografija (pvz., Splenoportografija, viršutinės arteriografijos žarnos venų fazė).

Gydymas turi būti konservatyvus, radikalaus gydymo pasirinkimas yra endoskopinis stemplės varikozės indų išbėrimas. Jei tokio požiūrio negalima atlikti, o spleninė veninė dalis yra prastesnė, splenorenalinis šuntas gali būti alternatyvus gydymo metodas. Jei tai taip pat nepasiseka, reikia taikyti šuntą tarp skruzdžių ir vena cava (mezokavalo šunto). Kadangi mažas venų dydis prisideda prie šunto trombozės, vaistinių šunų operacijos procedūra turi būti atidėta tol, kol bus vėliau. Naudojant portalo sistemines anastomozes yra naudingų rezultatų. Kai kurie ekspertai taip pat rekomenduoja kryžminį smegenų varikozės venų skilinėjimą.

Nodulinė regeneracinė hiperplazija (URG) yra retas pažeidimas, dėl kurio portazinės venose kartais būna patologinių pokyčių, dėl kurių susiduriama su porcelianine hipertenzija. Visur kepenyse yra židinių hiperplazinių kepenų ląstelių, apsuptų retikulinių skaidulų krašto. Su didesniais dydžiais mazgai atrodo balti. Regeneruojantys mazgeliai išspaudžia centrines veneles. Po inkstų transplantacijos ir dėl širdies nepakankamumo gali pasireikšti HBR po galimų hepatotoksinių arba priešvėžinių vaistų vartojimo. Pagrindinis vyraujantis klinikinis požymis - portalo hipertenzija.

"Vaginalinės venų pažeidimai" - straipsnis iš skyriaus "Hepatologija"

Cavernous transformacija portalo venoje

Tyrimo aprašymas:

Riebalų hepatozė. Cavernous transformacija portalo venoje. Mes matome tik užstatą, tačiau pati nėra. Jie taip pat yra aplink tulžies pūslę. Ryškiai atrodo šlaunikaulio siena. Cholelitiazė, lėtinis cholecistitas. Skysčio susikaupimas blužnyje yra porcelianinės hipertenzijos, mikromikrozito, rezultatas. Portalo venų kontūrų neapibrėžtumas atsiranda dėl trombozės. Dangteliai - varikacijos iš mažų skrandžio venų, širdies venų, stemplės, splenic, omental ir tt Tai portocaval anastomozės. Plonoji žarna nėra ištiesinta.

Kokia yra vaiko porolono venos kiaušidės transformacijos dieta?

Įgimtos portalinės venų anomalijos yra aplazija ir stenozė, kurios yra patologinio trynio venų išbėrimo ir jų ventralinių anastomozių rezultatas.

Uostai transformacija vartų venos (cavernoma) gali būti įgimtos, bet paprastai galutinis rezultatas po gimdymo trombozės po rekanalizaciją ir neovaskuliarizacijos (pvz, omphalitis vartų venos trombozė).

Aneurizma iš portalo venų.

Medicinos mokslų daktaras, EMC vaikų klinikos chirurgijos katedros vedėjas, Rusijos valstybinio medicinos universiteto Pediatrinės chirurgijos katedros docentas. Rusijos Vaikų chirurgų asociacijos narys, Europos vaikų chirurgų asociacija (EUPSA), Tarptautinė vaikų endoskopijos chirurgų grupė (IPEG), Tarptautinė vaikų onkologų draugija (SIOP). Jis pakartotinai baigė stažuotes Europoje ir JAV. Daugiau nei 80 mokslinių straipsnių ir straipsnių autorius.

Portalo venų pažeidimai

Įgimtos portalinės venų anomalijos yra aplazija ir stenozė, kurios yra patologinio trynio venų išbėrimo ir jų ventralinių anastomozių rezultatas.

Cavernous poros venos transformacija (cavernoma) gali būti įgimta anomalija, bet paprastai tai yra galutinis po gimdymo trombozės rezultatas, po kurio vyksta reanalizacija ir naujų kraujagyslių formavimas (pvz., Omfalitas c.

2014 m. Gegužės 15 d
Ilgas kepimas yra susijęs su širdies ligų rizika.

2014 12 12
Naujas vaistas, veiksmingas antibiotikams atsparių bakterijų

2014 12 12
Juokiasi dujos gali padėti gydyti depresiją

2014 11 11
Mokslininkai padarė proveržio kamieninių ląstelių srityje.

DMS CHTBYUK: NEEDYYOLIK CHRON "SonoAce-Ultrasound" N20, 2010 Z.
PASTATAS: HY CH REDYBFTY

lmioyueulebs FTBLFPCHLB TEHMSHFBFPHCH KhmshFTByhhlpchschi yuumedpchboyk Reuyey

SVARSTYMAS

hMShFTBChHLPChSchE YUUMEDPCHBOYS (he) - YUBUFP RETCHSCHE B TSDH DYBZOPUFYYUEULYI RPYULPCH RTY RPDPTEOYY APIE RBFPMPZYA REYUEOY, PRTEDEMSS CHSCHVPT DTHZYI NEFPDYL. Malonus OPTINIS SKYRIUS.

Sveikata, medicina, sveikus gyvenimo būdas

Neeilinė varčios obstrukcija

Portalo hipertenzija paprastai išsivysto dėl obstrukcijos dėl kraujo tekėjimo bet kurioje portalo venoje. Slegio vidutinis slėgis atspindi slėgį spleninės venose. Slėgis portalinėje venoje gali būti matuojamas pernešėjus į nosies kanalą [146]. Kepenų sąnarių venų slėgis atspindi slėgį sinusoiduose. Venografija ar vidaus organų angiografija leidžia nustatyti obstrukcijos vietą ir įvertinti uždegimo cirkuliaciją. Remiantis kepenų biopsijos rezultatais, galite nustatyti obstrukcijos vietą ir priežastį. Remiantis šių tyrimų metodų rezultatais, porcelianinė hipertenzija gali būti suskirstyta į dvi grupes: 1) presinusoidinė (neehepatinė arba intrahepatinė) ir 2) intrahepatinė būklė, kuri išsivysto į keletą kepenų ligų (10-39 pav., 10-3 lentelė) [1 ] Ši klasifikacija yra praktinio pobūdžio. Presinusoidinė hipertenzija, įskaitant sinusoidų obstrukciją plečiant Kupffer ląsteles ar kitas ląsteles, nėra susijusi su reikšmingu kepenų funkcijos pablogėjimu, todėl kraujavimo iš varikozės venų atveju kepenų nepakankamumas pasireiškia retai. Priešingai, tinkamai intrahepatinė porcelianinė hipertenzija dažnai išsivysto kepenų nepakankamumu po kraujavimo.

Neeilinė varčios obstrukcija

Neeilinis kamieninės venų obstrukcija sukelia neaktyvią presinusoidinę portalinę hipertenziją. Galimos bet kurios vartų poros dalies kliūtys. Jungiančiosios venos - venae comitantes - yra išplėsti, kad kraują iš portalinės venos į kepenis, ir užpildyti išvaizdą kiaušidžių kraujagyslių formavimosi. Iš daugelio mažų laivų sunku atpažinti portalinę veną, kuri tapo pluoštiniu virve. Šis slopinimas vyksta su bet kokiu kraujo tekėjimo sutrikimu pagrindinėje venų kotelio dalyje (žr. 10-31 pav.).

Etiologija

Naujagimių neegepinės presinusoidinės hipertenzijos priežastis gali būti omfalitas, įskaitant ir kateterizavimą bambos venoje (10-40 pav.) [156]. Infekcija plinta per bambos veną į kairę šoninę portalo veną, o po to - į pagrindinį bagažą. Vyresniems vaikams priežastis - ūminis apendicitas ir peritonitas.

10-3 lentelė. Portalo hipertenzijos klasifikacija

Portalo venos blokada

Padidėjęs kraujo srautas per blužnį

Portalo zonos infiltracija

Kitos ligos, apimančios mazgų susidarymą

Kepenų venų blokada

Indijos veninės užlyginimai yra ypač paplitę Indijoje, todėl 20-30% visų kraujavimo iš varikozės venų atvejų. Naujagimiams tai gali sukelti dehidracija ir infekcijos.

Urantinė veninė obstrukcija gali išsivystyti dėl opinio kolito ir Krono ligos.

Tai gali būti ir tulžies takų infekcijos komplikacija, pavyzdžiui, dėl cholelitiazės ar pirminio sklerozuojančio cholangito.

Portelės ir spleninių venų obstrukcija dažnai išsivysto po splenektomijos, ypač jei trombocitų skaičius prieš operaciją yra normalus. Trombozė prasiskverbia iš spleninės venos į pagrindinę portalinės venos kamieną. Ypač dažnai jis vystosi mieloidinėje metaplazijoje [18]. Panaši įvykių seka pastebėta ir operos metu susidariusio portosistinio šunto trombozės metu.

Portalo venų trombozė gali išsivystyti kaip didelių ir sudėtingų operacijų dėl kepenų ir tulžies takų komplikacija, pvz., Pašalinant striktūrą arba pašalinant bendrą tulžies lataką.

Pav. 10-39. Portalo hipertenzijos priežastys: a - sub- ir viršhepatinė; b - intrahepatinis. Tokie portalo hipertenzijos tipai gali turėti įprastų pasireiškimų: kepenų venų slanksteliai su presinusoidine portaline hipertenzija gali būti dideli, ypač su ligos progresavimu, o tai rodo sinusoidų ar koleralų įsitraukimą. Sinusoidinis komponentas gali pasireikšti su suprahepatine portaline hipertenzija [34]. C - sinusoidai; K - užstatai.

Traumos

Žala portalo venai kartais pastebima dėl automobilio sužalojimų ar prasiskverbiančių peilių žaizdų. 50% atvejų vyrų poras veda prie mirties, vienintelis būdas sustabdyti kraujavimą yra venos liga.

Sąlygos, susijusios su sustiprėjusia tromboze

Suaugusiesiems hiperkoaguliacija dažnai sukelia venų trombozę. Jis dažniau pasireiškia mieloproliferacinėmis ligomis, kurios gali pasireikšti latentiniu būdu [159]. Atliekant autopsiją, tromboziniai pokyčiai dažnai nustatomi makroskopiškai ir histologiškai pacientams, kenčiantiems nuo portalinės hipertenzijos ir mieloproliferacinės ligos [170]. Portalo venų trombozę lydi ascitas ir stemplės varikozė.

Portalo venų trombozė gali apsunkinti įgimto C proteino trūkumo eigą [159].

Invazija ir naviko suspaudimas

Klasikinis naviko, kuris gali įsiskverbti į portalo veną arba jį išspausti, pavyzdys yra HCC. Portalo venų blokas taip pat gali sukelti kasos vėžį (dažniausiai jo kūną) ar kitus šalutinius venų formavimus. Lėtiniu pankreatitu dažnai pasitaiko slenkstinės venos obstrukcija, retai pasitaiko varvinės venos (5,6%) [8].

Galima įgimta obstrukcija bet kurios dalies dešinių ir kairiųjų trynių venų, kurios sudaro portalinę veną. Portalo veną galima visiškai išeiti, o kraujas iš vidaus organų patenka į centrinius venus, daugiausia į prastesnę venos kava [96]. Kepenų vartuose venų užkietos nesudaro.

Įgimtos varpos anomalijos dažniausiai derinamos su kitais įgimtais defektais [96, 104, 172].

Paprastai kepenų cirozė yra sudėtinga dėl porto trombozės [105]. Dažniausiai tai yra HCC, kuri atsirado dėl cirozės. Kitas venų venų obstrukcijos mechanizmas yra trombocitozė po splenektomijos. Manoma, kad parietaliniai trombai, esantys per portalo veną pro skausmą per skrodimą, yra formuojami terminalo būsenoje. Yra trombozės perdozavimo pavojus, nes, taikant tyrimo vizualizavimo metodus, porcelianinė venų kartais neužpildoma, o tai susiję su kraujo perskirstymu į didelius užstumus arba į padidėjusį blužnį.

Labai retais atvejais invazinės venų trombozė susijusi su nėštumu, taip pat su ilgalaikiu geriamųjų kontraceptikų vartojimu, ypač vyresnio amžiaus moterims [24].

Portalo venų blokas gali būti susijęs su sistemine venų liga, ypač migruojančiu tromboflebitą.

Retroperitoninės fibrozės atveju tankus pluoštinis audinys gali išspausti portalinę veną.

Maždaug pusė pacientų po to, kai nuodugniai ištyrus varpos obstrukcijos priežastį, lieka nežinoma (10-40 pav.). Kai kurie iš jų turi autoimunines ligas, pvz., Hipotirozę, diabetą, pernelyg didelę anemiją, dermatomiozitą, reumatoidinį artritą [172]. Kai kuriais atvejais obstrukcija pasireiškia po nediagnozuojamų pilvo organų infekcijų, pavyzdžiui, po apendicito ar divertikulito.

Pirmosios apraiškos gali būti susijusios su pagrindine liga, tokia kaip eritrimija ar pirminis kepenų vėžys.

Pav. 10-40. Portalo venų užlydymo etiologija 97 pacientams, jaunesniems nei 15 metų ir vyresni nei 15 metų [172].

Dažniausiai pirmasis varstomosios venų, esančių stemplovėje arba skrandžio varikozė, kraujavimas iš portalinės venos. Jei obstrukcijos priežastis yra naujagimio patologija, tada pirmosios portalinės hipertenzijos pasireiškimai yra pastebimi apie 4 metus (10-41 pav.). Jų dažnis padidėja 10-15 metų ir sumažėja po brendimo. Kai kuriais atvejais kraujavimas iš portalo venų niekada nesikaupia, o kitose - vėlyvas ir gali pasireikšti net po 12 metų. Tinkamai pakeičiant kraujo netekimą, pacientų būklė gerėja per kelias dienas. Akivaizdu, kad be gausaus kraujavimo, dažnai pasitaiko smulkios kraujavimo epizodų. Jie gali būti identifikuojami pakartotinai ištirti paslėptą kraują išmatomis arba dėl geležies stokos anemijos atsiradimo.

Kraujavimo priežastis, ypač vaikams, gali būti sąveikinga infekcija su karščiavimu. Tokio kraujavimo mechanizmas yra neaiškus. Priežastinis veiksnys gali būti aspirino ar panašių vaistų vartojimas. Manoma, kad pernelyg didelis fizinis krūvis arba nurijus per dideli maisto gabalėliai, dėl kraujavimo atsiradimo nepakanka.

Blužnis visais atvejais didinamas; Asimptominė splenomegalija gali būti pirmoji liga pasireiškusi, ypač vaikams. Parotidinės venos nematomos, bet pilvo sienelę galima aptikti išsiplėtusius venus.

Pav. 10-41. Urantinė veninė užtvara naujagimiams. Amžius pirmojo sergančio kraujavimo epizodo metu 21 vaikui, kuris vystėsi portalo (portalo) veną naujagimio laikotarpiu.

Kepenys turi įprastą dydį ir tekstūrą. Nėra jokių kepenų ląstelių pažeidimų, tokių kaip gelta ar vorinių venų, požymių. Esant ūmiam portalinės venos trombozei, ascitas atrodo anksti ir dingsta, kai vystosi uždegiminė kraujotaka. Ascitus dažniausiai sukelia papildomas veiksnys, slopinantis hepatocitų funkciją, pvz., Kraujavimą ar chirurgiją. Ascitus galima stebėti vyresnio amžiaus žmonėms; šiuo atveju jis susijęs su amžiaus sutrikimu kepenų funkcijos [157].

Kepenų encefalopatija suaugusiesiems vystosi gana dažnai, paprastai po komplikacijų, tokių kaip kraujavimas, infekcija ar bendra anestezija. Senyvo amžiaus pacientams, kuriems yra didelė porosistinės kraujotakos apyvartos sunkumo laipsnis, gali būti stebima lėtinė encefalopatija.

Vaizdavimo tyrimų metodai

Kai ultragarso skerspjūvio poros venos inkstuose galima aptikti echogeninį trombą ir signalo iš portalinės venos spalvos Doplerio žemėlapį neįmanoma nustatyti [FROM].

KT scanoje kraujo krešuliai atrodo kaip varčios porolono venų užpildymo defektas, kuris nestiprina signalo, kepenų vartuose aptikta daug išsiplėtusių mažų venų (10-42 pav.).

MRV poros venos inkstuose identifikuojamos patologinio signalo sritys, kurių intensyvumas nuo aplinkinių audinių skiriasi nuo T1 svorio vaizdų ir kurių intensyvumas yra didesnis T2 svoriui.

Dėl venų fazėje atliktų angiogramų portalinėje venoje nustatomas užpildymo defektas, arba portalinė vena visiškai nesuderinama. Portalo venelė nėra vizualizuota tuo atveju, kai kraujas iš jo praeina per itin išsivysčiusius užstatus.

Hematologiniai pokyčiai

Hemoglobino lygis yra normalus, jei kraujo netekimas atsiranda. Leukopeniją ir trombocitopeniją sukelia hipersplenizmas. Periferiniai kraujo trombocitai ir leukocitai, nepaisant jų skaičiaus sumažėjimo, yra išsamūs ir visiškai atlieka savo funkcijas.

Hipersplenizmas nėra splenektomijos požymis. Kraujo krešėjimas nepažeistas.

Biocheminis kraujo tyrimas

Visi visuotinai pripažinti kepenų funkcijos rodikliai yra normaliomis ribomis. Gliukozino kiekio padidėjimas gali pasireikšti žarnyno bakterijų, ypač Escherichia coli, antigenų įsiskverbimu, apeinant kepenis per kolateralus. Dėl venų išplovimo iš kasos pažeidimo sumažėja jo funkcija.

Prognozė

Prognozę lemia pagrindinė liga. Rezultatas yra palankesnis nei su ciroze, nes kepenų funkcija nesikeičia. Vaikų prognozė yra stebima, yra palanki, ir tinkamai gydant pasikartojančią kraujavimą, pacientai gyvena iki pilnametystės. Baigiantis, kraujavimo epizodų dažnis mažėja. Moterims kraujavimas gali vystytis nėštumo metu, tačiau tai retai pasitaiko; vaikai gimsta normaliai.

Gydymas

Būtina nustatyti ir pašalinti ligos priežastį. Tai gali būti rimtesnė nei portalo hipertenzija. Pavyzdžiui, HCC, kuris auga į portalo veną, yra kontraindikacija kraujavimo iš stemplės varikliams aktyviam gydymui. Jei kraujavimas iš varikoze išsivysto dėl venų venų trombozės eritrimijos metu, prieš atliekant bet kurį chirurginį gydymą sumažėja trombocitų skaičius kraujavimo ar citostatikos būdu; gali prireikti įvesti antikoaguliantai.

Pav. 10-42. Kompiuterinė tomografija su kontrastingu pilvu. Matoma varstoma varpos transformacija (nurodoma rodyklės).

Profilaktinis venų venų gydymas nerodomas. Šios venos gali būti neplečiamos, nes laikui bėgant vystosi įkainiai.

Tuo metu, kai pradedamas gydymas, esant ūminiai portalinės venų trombozės atvejai, kraujo krešuliai paprastai organizuojami, todėl gydymas antikoaguliantais yra netinkamas. Laiku diagnozavus antikoaguliantų paskyrimą, galima išvengti trombozės tęsimo.

Tinkamai gydant, įskaitant kraujo perpylimus, vaikai paprastai išgyvena po kraujavimo. Reikėtų pasirūpinti, kad perpildytas kraujas būtų suderinamas ir, jei įmanoma, palaikytų periferines veną. Reikia vengti aspirino. Viršutinių kvėpavimo takų infekcija yra rimtai gydoma, nes ji prisideda prie kraujavimo vystymosi.

Somatostatino vartojimas gali būti reikalingas, o kartais ir Sengstaken zondas - Blakemore.

Endoskopinė skleroterapija yra pagrindinis nepaprasto gydymo metodas.

Su reikšmingu ar pasikartojančiu kraujavimu, skleroterapija taip pat gali būti naudojama kaip uždelstoji priemonė. Deja, jis netinka didelėms pilvo srities variozinėms venose, todėl tokių pacientų gastropatopatija išlieka.

Chirurginė intervencija, skirta slėgio mažinimui portalo venoje, paprastai nėra įmanoma, nes manevravimui nėra tinkamos venos. Netgi venų, kurių įprastinė išvaizda yra venogramose, netinkama, daugiausia dėl jų trombozės. Vaikų venose yra labai mažai, jų sunku anastomozuoti. Operacija taip pat apsunkina daugybę mažų indėlių.

Visų tipų chirurginių intervencijų rezultatai yra labai nepatenkinti. Mažiausiai sėkminga splenektomija, po kurios yra didžiausias komplikacijų procentas. Manevravimas (portocaval, mesentericocavall, splenorenal) suteikia palankiausius rezultatus, tačiau paprastai jo neįmanoma atlikti.

Jei, nepaisant didelio kraujo perpylimo, kraujo netekimas progresuoja, gali prireikti susikaupti stemplėje su vėlesniu atstatymu naudojant susegimo aparatą. Šis metodas nesustabdo kraujavimo iš varikozės skrandžio venų. Be to, pooperacinių komplikacijų dažnis yra reikšmingas. TVPSh paprastai nepavyksta.

Sulenkiamosios venų trukdymas

Izoliuotoji spleninės venų obstrukcija sukelia kairę pusę esančią portalinę hipertenziją. Tai gali sukelti bet kuris veiksnys, dėl kurio varstoma varstoma obstrukcija. Ypač svarbios yra kasos ligos, tokios kaip vėžys (18%), pankreatitas (65%), pseudocistas ir pancreathektomija [8].

Jei obstrukcija plėtoja distalinio į kairiojo skrandžio venos, turto įkeitimo kraujo, aplenkiant blužnies venos santakoje patenka į trumpą skrandžio venų, o tada į skrandį apačioje ir apatinėje stemplės, jau tekėjo į kairę skrandžio ir vartų venos. Tai sukelia labai didelę skrandžio gleivinės varikoze. apatinės stemplės venos, šiek tiek plintant.

Diagnozė gali būti atlikta remiantis transhepatinės porfografijos duomenimis, vidaus organų angiografija (venų fazė, 10-43 pav.), KT skenavimas su kontrasto ir MR. Gydymą paprastai sudaro splenektomija, dėl kurios sumažėja arterinio kraujo tekėjimas; tačiau, jei nėra kraujavimo iš varikozės venų, splenektomija nenustatyta [83].

Pav. 10-43. 64-erių metų vyras su eritrimija transheptinės porogramos (viršutinės rodyklės) metu atskleidė spleninės venų trombozę (apatinė strėlė); geresnės mezenterinės ir poros venų yra prastos. Šio paciento sėkmingai atlikta splenektomija, sumažinant eritrocitų ir trombocitų skaičių naudojant radioaktyvųjį fosforą.

Kepenų arterioportalinė fistulė

Arterioportalios fistulės sukeltos kraujagyslės į portalinę veną padidėjimas sukelia porcelianinę hipertenziją. Padidėjęs intraepitininis atsparumas, kurį sukelia padidėjęs kraujo tekėjimas per portalo veną, vaidina svarbų vaidmenį didinant portalo spaudimą. Portalo kepenų srityse pasireiškia mažas porankinės venų šakelių storėjimas kartu su lengva fibroze ir limfocitine infiltracija. Po fistulės išnaikinimo gali pasireikšti padidėjęs intrahepatinis atsparumas.

Arterioportiškos fistulės gali būti įgimtos arba atsiradusios dėl traumų ar piktybinių navikų [142]. Ūminis išeminis kolitas gali būti arterioveninių fistulių, esančių mažesnėse mezenterinės kraujagyslėse, priežastis.

Viršutiniame dešiniajame viršutiniame pilvo kvadrante esant nemažai fistulės, girdimas mažas arterinis triukšmas. Galimas stiprus skausmas. Kitais atvejais fistulę pasireiškia portaina hipertenzija.

Su ultragarsu ir CT su kontrastu, aptinkama padidėjusi kepenų arterija ir padidėjusi intrahepatinė poranko venos dalis. Diagnozė patvirtinta angiografiškai.

Selektyvinė fistulės embolizacija yra pasirinkimo metodas ir pakeičiamas chirurginis gydymas.

Šuntai tarp portalo ir kepenų venų

Šuntai tarp porto ir kepenų venų yra įgimta vystymosi anomalija, ty bambos ir žarnų venų sistemos apsauga. Šuntai gali prisirišti prie pagrindinių portalų kamieno ir kepenų venų arba dešinės arba kairiosios poros venos ir kepenų venų šakų [26]. Šuntą galima identifikuoti naudojant ultragarsą, CT su kontrastiniu, MR arba spalviniu Doplerio žemėlapiu. Angiografija leidžia patikrinti diagnozę.

Intraepitinė presinusoidinė ir sinusoidinė portalinė hipertenzija

Portalo takų nugalėjimas

Šistosomiazėje portralinė hipertenzija išsivysto dėl uždegiminės reakcijos į porinių venų mažų šakų parazitinius kiaušinius.

Įgimtai kepenų fibrozei portalo hipertenzija greičiausiai yra susijusi su nepakankamu portalo venų galinių šakų skaičiumi dėl portalo fibrozės.

Portalinė hipertenzija aprašyta mieloproliferacinėse ligose, įskaitant mielosklerozę, mieloidinę leukemiją ir Hodžkino ligą. | 37 |. Jo mechanizmas yra sudėtingas. Iš dalies tai yra susijusi su portalų zonų su kraujo kūneliu infiltracija; Neabejotinas vaidmuo tenka didelių ir mažų portalinės venų šakų trombozei ir mazgo regeneracinei hiperplazijai [170].

Sisteminio mastocitozės metu portaus hipertenzija sukelia padidėjusį intrahepatinį atsparumą dėl mastolių infiltracijos. Itin svarbus yra padidėjęs kraujo srautas blužnyje, greičiausiai dėl atviros arterioveninės šunto atsiradimo dėl histamino išsiskyrimo [53].

Pirminėje tulžies pūslelinėje cirozėje portretinė hipertenzija gali būti pirmoji ligos pasireiškimo priežastis prieš cirozei būdingą mazgų regeneraciją (žr. 14 skyrių). Jo vystymosi mechanizmas nėra tiksliai žinomas; matyt, vaidina svarbų vaidmenį nugalėti portalines zonas ir sinusoidų susiaurėjimą, kurį sukelia ląstelių infiltracija. Panašiai gali pasireikšti ir sarkoidozė. Paprastai tai lydima masyvi fibrozė.

Toksiškų medžiagų veiksmai

Toksišką medžiagą užfiksuoja endotelio ląstelės, daugiausia lipositai (Ito ląstelės) Diss erdvėje; jie turi fibergines savybes ir sukelia obstrukciją mažų porolono venos šakų ir intrahepatikos porto hipertenzijos vystymąsi.

Portalo hipertenzija sukelia neorganinius arseno preparatus, naudojamus psoriazei gydyti.

Darbuotojai, kurie purškia vynuogynus Portugalijoje, gali patirti kepenų pažeidimą dėl sąlyčio su variu. Ši liga gali būti sudėtinga, atsiradus angiosarcoma.

Įkvėpus polimerizuoto vinilchlorido garais, išsivysto porcelianinė sklerozė, kuriam būdinga portalo hipertenzija, taip pat angiosarcoma.

Kai vitaminas A apsinuodijęs gali pasireikšti grįžtama portalo hipertenzija - vitaminas A kaupiasi Ito ląstelėse [54]. Ilgalaikis citotoksinių vaistų, tokių kaip metotreksatas, 6-merkaptopurinas ir azatioprinas, vartojimas gali sukelti presinusoidinę fibrozę ir portalinę hipertenziją.

Kepenų portalinė sklerozė

Atlikti kepenų-portalo sklerozės būdingas splenomegalijos, hipersplenizmas ir vartų venos hipertenzijos be okliuzijos vartų venos ir blužnies ir patologinių pokyčių kepenyse [84]. Šios ligos patogenezėje daug neaišku. Jo kiti pavadinimai: ne cirroto portalo fibrozė, ne cirozė portalo hipertenzija, idiopatinė portalo hipertenzija. Banti sindromas (vartojimo terminas) taip pat gali priklausyti šiai ligų grupei. Šios ligos pagrindas yra žalos intrahepazinėms šakoms portalinės venos ir endoskopinių sinusoidų ląstelių. Padidėjęs intrahepatikos atsparumas rodo, kad porceliano lova yra intraepitinė obstrukcija. Kepenų ir portalų sklerozės priežastis gali būti infekcijos, apsinuodijimas; daugeliu atvejų priežastis lieka nežinoma (10-45 pav.). Vaikams pirmoji manifestacija gali būti intrahepatinė trombozė mažose porolono venos šakose.

Pav. 10-44. Esminoidinės intrahepatinės portalinės hipertenzijos etiologija. CCP - periferinės kraujo ląstelės.

Japonijoje ši liga dažniausiai būna vyresnio amžiaus moterims ir ji būdinga intrahepatinių portalinių venų filialų užsikimšimui. Jo etiologija nežinoma. Panaši liga, vadinama ne cirroto portalo fibroze Indijoje, daro įtaką jauniems vyrams [135]. Manoma, kad šios ligos ryšys su arseno buvimu geriamajame vandenyje ir tradicinės medicinos priemonėmis. Labiau tikėtina, kad jis atsiranda dėl daugelio metų įtakos pakartotinių žarnų infekcijų kepenims.

Pav. 10-45. Veiksniai, kurie atlieka vadinamojo idiopatinės pirminės porto hipertenzijos vystymą.

Labai panašios ligos atvejai aprašyti JAV [93] ir JK [66].

Kepenų biopsija atskleidžia sklerozę ir kartais išnyksta intrahepatinė veninė liga, tačiau visi šie pokyčiai, ypač fibrozė, gali būti išreikšti minimaliai. Autopsija atskleidžia didelių venų sienelių storį prie kepenų vartų ir siaurėjantį jų skausmą. Kai kurie pakitimai yra antriniai, kuriuos sukelia dalinė trombozė mažų šakų portalų venose su vėlesniu kraujo tekėjimo atstatymu. Paprastai yra perisinusoidinė fibrozė, tačiau ją galima aptikti tik elektronine mikroskopija.

Kai portalo venografija atskleidė mažų šakų portalų venų susiaurėjimą ir jų skaičiaus mažėjimą. Periferinės šakos turi nelygius kontūrus ir nukrypsta į ūmius kampus. Kai kurios didelės intrahepatinės šakos gali būti užpildytos kontrastiniu preparatu, tuo pačiu metu aplink juos plinta labai ploni indai. Kontrastinis kepenų venų tyrimas patvirtina kraujagyslių pokyčius; tuo pačiu metu dažnai randama venų venų anastomozės.

Atogrąžų splenomegalijos sindromas

Toks sindromas pasireiškia asmenims, gyvenančių endeminių maliarijos regionuose, ir pasirodo blužnis, limfocitinės infiltracijos sinusoidžių, Kupfferio ląstelių hiperplazija, didesnių IgM ir serume titrai antikūnų prieš Plasmodium falciparum. Ilgalaikė chemoterapija su antimalariniais vaistais pagerėja. Portalo hipertenzija yra silpna, kraujavimas iš varikozės venų retai vystosi [135].