Porfirino ir bilirubino metabolizmo sutrikimai (E80)

Dietos

Įtraukta: katalazės ir peroksidazės defektai

Įgimta eritropoetinė porfirija

Porfirija:

  • BDU
  • ūminis periodinis (kepenų)

Jei reikia, nurodykite priežastis naudodami papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).

Rusijoje, Tarptautinė ligų klasifikacija 10. peržiūra (TLK-10), priimtas kaip viena reguliavimo dokumentą sudaro dažnis, priežastys, gyventojų kreipiasi į medicinos įstaigose visų agentūrų, mirties priežastį.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2007 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11) 2017 m 2018 m

Neonatinis hiperbilirubinemijos fiziologinis aprašas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnozė, gydymas.

loading...

Trumpas aprašymas

loading...

Naujagimių fiziologinė hiperbilirubinemija - vidutinio sunkumo laikina fiziologinė hiperbilirubinemija (dėl nesusijusio bilirubino), pasireiškusi naujagimiui. Dažnumas Hiperbilirubinemiją galima rasti kiekvienam naujagimiui, 50-70% atvejų atsiranda gelta (dažniau ankstyvuose ir nesubrendusiuose kūdikiams).

Priežastys

loading...

Etiologija - kepenų fermentų sistemų (sumažėjęs gliukuroniltransferazės aktyvumas) fiziologinis nebrandumas, trukdantis tiesioginiam bilirubino metabolizmui ir kraujo sekrecijai.

Simptomai (požymiai)

loading...

Klinikinis paveikslėlis • Po 24 valandų gyvenimo padidėja odos ir gleivinės gelsva, padidėja 3-4 dienas, po to išnyksta (7-10 dienų pilnametystės pagal amžių, priešlaikiniai gali likti iki 14-15 dienų) • Gelta tampa kliniškai atskiriama, kai serumo bilirubino koncentracija viršija 85 μmol / l; netiesioginio bilirubino didžiausia koncentracija šiuo atveju yra ne daugiau kaip 205 μmol / l 3-ioje gyvenimo dieną, normalaus turinio atkūrimas įvyksta iki pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos. Priešlaikiniams kūdikiams yra didesnė bilirubino koncentracija.

Diagnostika

loading...

Tyrimo metodai • KLA studijuoti periferinio kraujo tepinėlį, retikulocitų skaičiavimo ir nustatantis eritrotsitometricheskih rodiklius • identifikuoti motinos ir vaiko kraujyje • Coombs mėginius (tiesioginis ir netiesioginis) • nustatymas tiesioginio ir netiesioginio bilirubino koncentracijos.

Diferencialinė diagnostika • vaisiaus eritroblastozė • cefalematoma • žindymas su malabsorbcija naujagimiai

Gydymas

loading...

• Klinikiniai valdymo naujagimių turi gerti gliukozės - druskos p - ramės su mažo natrio koncentracija visoje gelta laikotarpį • Kai iš serumo netiesioginio bilirubino kiekis didesnis kaip 120 mikromolių / l taikyti Fototerapija vartojamas fenobarbitalio, carbol et al.

Sinonimai • Neonatinė gelta • Nepakankamas bilirubino konjugavimas • Paprasta naujagimių gelta • Gimdos fiziologiniai naujagimiai.

ICD-10 • P59 naujagimio gelta dėl kitų ir nenustatytų priežasčių.

Pastaba. Neonatinis hiperbilirubinemija yra būklė, kurią kartu padidina bilirubino kiekis (tiek tiesioginis [surištas bilirubinas, bilirubinglukuronidas], tiek netiesioginis [laisvas bilirubinas]) kraujyje. Yra dviejų tipų hiperbilirubinemija: laisva (nekonjuguota) ir ribota (konjuguota). Pastaroji visada yra patologinė būklė. Abiejų rūšių hiperbilirubinemija gali sukelti gelta.

Hiperbilirubinemija

loading...

Ligos aprašymas

loading...

Hiperbilirubinemija - ligų ir sindromų būdinga geltos odos ir gleivinės dažymo grupė, hiperbilirubinemija kitokios metrikos pagal kepenų funkcija normali, ir (kai pagrindinės formos) morfologijos pokyčių kepenyse, gerybinės žinoma nebuvimas. Tai apima po hepatito hiperbilirubinemiją ir įgimtą funkcinę hiperbilirubinemiją.

Hiperbilirubinemijos priežastys

Hiperbilirubinemijos funkcinės įgimtos - - paveldimos perduodamos (genetiškai apibrėžtos) nehemolitinės hiperbilirubinemijos grupės. Ligos sukelia pažeidimas proceso surinkimo be hepatocitų laisvo bilirubino iš kraujo, prijungiant jį prie gliukurono rūgšties formuojant bilirubino gliukuronido (surištą bilirubiną) ir jo vėlesnę ekskreciją su tulžimi.

Hiperbilirubinemijos simptomai

Visais atvejais, hiperbilirubinemija ir gelta randama nuo ankstyvos vaikystės, daugeliu atvejų (išskyrus sindromas Crigler - Najjar) - nereikšminga, gali būti su pertrūkiais gamtoje (sustiprėjusi pagal klaidų dietos, alkoholio vartojimas, gretutinės ligos, fizinis nuovargis ir kitų priežasčių įtaką). Dažni lengvi dispepsiniai simptomai, silpna astenija, silpnumas, nuovargis.

Gerybei palanki prognozė; darbingumas, kaip taisyklė, yra išsaugotas.

Hiperbilirubinemijos diagnozė

Paprastai kepenys nėra išsiplėtusi, minkšti, neskausmingi, funkciniai kepenų testai (išskyrus hiperbilirubinemiją) nepakito. Radiizotopo hepatitas nerodo jokių pokyčių. Blužnis nėra išsiplėtęs. Osmotinis eritrocitų atsparumas, jų gyvenimo trukmė yra normalus. Visų formų (išskyrus Dubino-Džonsono sindromą) punkto biopsija neatskleidžia pokyčių.

Hiperbilirubinemijos gydymas

Paprastai specialiai gydomiems pacientams nereikia, tik padidėjusios gelta, skiria dietą 5, vitaminą, cholagogą. Draudžiama vartoti alkoholinius gėrimus, aštrus ir riebus maistas, fizinė perkrova nerekomenduojama.

Hiperbilirubinemija: simptomai ir gydymas

loading...

Hiperbilirubinemija - pagrindiniai simptomai:

  • Nuotaikos smeigtukai
  • Silpnumas
  • Niežėjimas
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Vėmimas
  • Švelnus
  • Kalvis burnas
  • Skausmas dešinėje pusėje
  • Mieguistumas
  • Bloga
  • Rėmuo
  • Apatija
  • Tamsus šlapimas
  • Svorio kritimas
  • Atsisakymas leisti maistą
  • Geltona gleivinė
  • Odos gelta
  • Akies lukšto pageltimas
  • Lėtinės ligos paūmėjimas

Hiperbilirubinemija yra patologinė būklė, kai padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Ligos vystymasis provokuoja įvairias vidaus organų ligas. Tai yra kepenų nepakankamumas ir tulžies akmenų liga. Jei hiperbilirubinemijos procesas vyksta pirmajame vystymosi etape, tada specifinis gydymas nėra atliekamas. Kai kuriais atvejais tulžies pūslė pradeda užsidegti.

Dauguma gydytojų mano, kad ši būklė nėra nepriklausoma patologija. Nepaisant to, kad turi savo ICD-10 kodą, jis vadinamas tam tikro patologinio proceso simptomu. Tačiau vienas ar kitas ženklas rodo kūno nenormalumų vystymąsi.

Etiologija

loading...

Hiperbilirubinemijos priežastys yra tokios:

  • anemija;
  • genetinė polinkis;
  • apsinuodijimas alkoholiu ar narkotikais;
  • infekcinės ligos;
  • klaidingai neteisingas kraujo perpylimas, kai grupė ir Rh faktorius nesutampa;
  • autoimuninės ligos;
  • lėtinė vilkligės eritema;
  • kepenų audinio uždegimas;
  • leukemija;
  • kitokio pobūdžio neoplazmos;
  • kraujavimas pilvo ertmėje po traumos;
  • steroidų vartojimas;
  • vaistų nuo uždegimo ir antibakterinių preparatų vartojimas.

Nustatytas hiperbilirubinemijos vystymosi sindromas neigiamai veikia nervų sistemą. Taip pat dėl ​​to gali atsirasti kūno apsinuodijimas.

Jei bilirubino augimas kartu didėja kartu su ligomis, tokiomis kaip hepatitas ir cirozė, tai rodo, kad paciento būklė yra labai rimta. Tai gali atsirasti po cholecistektomijos.

Jei ši būklė atsiranda nėštumo metu, tai reiškia, kad dėl estrogeno pasireiškė tulžies sąstingis. Nors tai retai pasitaiko, vis tiek reikia kreiptis į gydytoją, kuris numatys egzaminą, taip išvengsime rimtų patologijų.

Kiekviena ligos forma ir rūšis turi savo ICD-10 kodą.

Klasifikacija

loading...

Ši patologija turi savo klasifikaciją:

  • Funkciniai sutrikimai, diagnozuoti suaugusiesiems. ICD-10 kodas: E80 yra bendrinis kodas, tačiau taip pat yra ICD-10 kodas veislėms (sindromams). Pavyzdžiui: kodas mkb-10-E80.4 - Gilberto sindromas, kodas mkb-10-E80.5 - Krieglerio sindromas, kodas mkb-10-E80.6 - Dabino-Džonsono sindromas ir Rotoro sindromas. Taip pat yra kodas ICD-10 - E80.7 - nestabilus bilirubino metabolizmas.
  • Paveldima hiperbilirubinemija - ICD-10 kodas - D55-D58.
  • naujagimiams - ICD-10 kodas - P50 - P61.

Konkrečiau, ši patologija suskirstyta į šias rūšis:

  • Benign hiperbilirubinemija. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė gelta, labai retai tai yra pertraukiama. Manoma, kad tai yra paveldima hiperbilirubinemija. Pavadinimas "gerovė" turi kolektyvinį pobūdį. Tai reiškia metabolizmo procesų sutrikimus, susijusius su bilirubino kiekiu. Pagrindinis šios ligos simptomas yra geltona oda ir akių sklerura. Ši būklė gali pasireikšti po sunkios streso, po operacijos ar infekcinės ligos nėštumo metu.
  • Nekonjuguota hiperbilirubinemija arba tiesioginė hiperbilirubinemija. Jis pasižymi netiesioginio bilirubino padidėjimu. Dažniausiai tai vyksta hemolizės metu. Toks hiperbilirubinemija pasireiškia naujagimiams, kuriems buvo diagnozuota hemolizinė liga, taip pat pacientams, kuriems pasireiškė hemolizinė anemija, kai pasireiškė raudonųjų kraujo ląstelių pažeidimai. Daugeliu atvejų tai atsitinka, kai organizmas apsinuodijamas, kepenų cirozė, taip pat ūmus ar lėtinis hepatitas. Tokio hepatito komplikacija yra pohepatito hiperbilirubinemija.
  • Konjugacinis hiperbilirubinemijos vystymasis yra tiesioginis bilirubino padidėjimas, kitaip tariant, fiziologinė gelta. Daugiausia diagnozuota ankstyvuose kūdikiams, nes jų kepenų fermentų sistema dar nėra išvystyta. Toks hiperbilirubinemija ankstyvuose kūdikiams pirmieji simptomai pasireiškia tik trečią dieną. Per savaitę ji tęsiasi, o tada atsisako. Priešlaikinio kūdikio atveju jis praeis per tris savaites, o mažiems vaikams - per dvi savaites.
  • Laikina hiperbilirubinemija, diagnozuota 70% naujagimių. Tai pasireiškia dėl silpno tulžies pigmentų kiekio sumažėjimo. Visiškai pasireiškė trečią dieną po gimimo. Šlapimo ir išmatų spalva lieka nepakitusi. Kai kuriems vaikams tai pasireiškia nuolatiniu mieguistumu, prasta apetitu ir retais atvejais - izoliuota vemija. Simptomai pasireiškia visą savaitę, kartais ir daugiau. Tokioje situacijoje padės gydytojas, paskiriantis veiksmingą gydymą. Ši patologijos forma beveik niekada nesudaro komplikacijų.

Neseniai gelta naujagimiams vis labiau buvo diagnozuota.

Simptomatologija

loading...

Kiekvienu atveju hiperbilirubinemija simptomus labai akivaizdžiai rodo. Labiausiai būdinga geltona odos spalva, akių sklera, burnos žievė.

Be to, atsiranda šie simptomai:

  • skausmo jausmas dešinėje pusrutulyje;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • rėmuo, kartumo jausmas burnoje;
  • bendras silpnumas, atsisakymas valgyti, apatija;
  • nuotaikos svyravimai;
  • mieguistumas;
  • retas ir trumpalaikis sinkopas;
  • neurologiniai sutrikimai;
  • šlapimas tampa tamsus;
  • niežėjimas yra odos;
  • aštrus svorio kritimas.

Jei tokia patologija atsirado nėštumo metu, klinikinę įvaizdį gali papildyti tokie simptomai:

  • nuolatinis nuovargio, mieguistumo jausmas;
  • bendras negalavimas ir silpnumas;
  • apetito sutrikimas;
  • jei yra lėtinės ligos, tada jos gali pasunkėti.

Pacientams, kuriems diagnozuota lengva funkcinė hiperbilirubinemija, kepenų apčiuopimo metu nepasireiškia diskomforto, organas nesikeičia.

Vidutinio sunkumo ir sunkiomis ligos stadijomis, pavyzdžiui, netiesiogine hiperbilirubinemija, kepenys yra padidėjusi ir skausminga. Šios formos patologinio proceso variacijos yra Gilberto sindromas.

Jei geltona odos spalva yra vienintelis klinikinis požymis, o papildomi sveikatos sutrikimo simptomai nėra nustatomi net diagnozuojant, nustatoma gerybinė hiperbilirubinemija arba įgimta hiperbilirubinemija.

Diagnostika

loading...

Pirminį egzaminą atlieka bendrosios praktikos gydytojas:

  • pirma jis atlieka vizualinį patikrinimą;
  • renka paciento istoriją.

Tolesnė diagnozė gali apimti šiuos tyrimus:

  • bendras klinikinis ir išsamus biocheminių kraujo tyrimas;
  • šlapimo tyrimas ir išmatos;
  • Pilvo ultragarsas;
  • Kepenų ultragarsas;
  • kepenų testai.

Tokiu atveju jums gali tekti kreiptis į infekcinių ligų specialistą, hematologą, imunologą, nefrologą. Remiantis tyrimo rezultatais, nustatoma patologija ir nustatomas tinkamas gydymas.

Gydymas

loading...

Gydant hiperbilirubinemiją, gydymas turi būti išsamus. Jei pasirodo, kad pacientas serga hemolizine anemija, būtina pasikonsultuoti su hematologu, ypač jei šią patologiją diagnozuojama nėščia moteris.

Narkotikų terapija apima:

  • antibakteriniai ir antivirusiniai vaistai;
  • imunomoduliatorių vartojimas;
  • priešuždegiminiai vaistai;
  • antioksidantai (jei reikia), pavyzdžiui, Enterosgel;
  • Ursodeoksicholio rūgšties preparatai, pavyzdžiui, Ursosan;
  • Fenobarbitalio, mažinančio bilirubino kiekį;
  • fitoterapinis gydymas.

Be to, pacientui rekomenduojama peržiūrėti dietą. Iš meniu reikia išskirti aštrus, aštrus, riebus, keptas. Be to, per terapinių procedūrų praėjimo laikotarpį alkoholis negali gerti.

Prevencija

loading...

Kaip prevencinę priemonę reikėtų laikytis šių rekomendacijų:

  • tam tikros dietos laikymasis su kenksmingų produktų ribojimu;
  • atsisakyti blogų įpročių, ypač alkoholinių gėrimų vartojimo;
  • neperkraukite kūno fiziniu krūviu;
  • reikia vengti stresinių situacijų.

Jei patologija diagnozuojama laiku ir pradedamas veiksmingas gydymas, prognozė bus palanki. Tačiau prognozė vis dar priklauso nuo ligos vystymosi laipsnio ir susijusių patologinių procesų.

Jei manote, kad Jums yra Hiperbilirubinemija ir šiai ligai būdingi simptomai, gydytojai gali jums padėti: gydytojas, pediatras, gastroenterologas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Reaktyvusis hepatitas yra patologinis procesas, dėl kurio atsiranda distrofiniai ir uždegiminiai procesai kepenyse. Dažniausiai ši liga vystosi dėl lėtinių gastroenterologinių negalavimų, sisteminių ir kitų ligų. Reikėtų pažymėti, kad nespecifinis reaktyvusis hepatitas, priešingai viruso, toksiškoms ir kitoms šios ligos formoms, gerai reaguoja į gydymą.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Dažniausiai moterys kenčia nuo šios ligos, o jaunesniu laikotarpiu dėl cholelitiazės ir vidutinio ir vyresnio amžiaus moterų susidaro obstrukcinė gelta, todėl patologija yra neuronų tipo procesų organų pasekmė. Liga gali turėti ir kitus pavadinimus - obstrukcinę gelta, ekstrahemazinį cholestazę ir kitus, tačiau šių patologijų esmė yra viena, o tai pažeidžia tulžies srautą, dėl kurio atsiranda specifinių simptomų ir žmogaus būklės pažeidimas.

Sklerozuojantis cholangitas yra retas kepenų patologija, susidedantis iš uždegimo ir kepenų kanalų užkimimo tiek organų viduje, tiek už jos ribų. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozuojantį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši patologija yra nustatyta atsitiktinai, atliekant organų chirurgines operacijas. Be to, liga ilgesnį laiką gali būti besimptomiai, todėl, net jei nustatomas kanalo uždegimas ir sklerozė su randų audiniu, ligos simptomai asmenyje dar gali pasirodyti. Tuo pačiu metu, nesant laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta būklė - kepenų nepakankamumu.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Kriptogeninis hepatitas - tai šio organo ląstelių uždegiminio proceso raida. Patologija gali pasireikšti ūminiu ar lėtiniu formatu, tačiau bet kuriuo atveju sukelia pavojingų komplikacijų atsiradimą. Neįmanoma nustatyti etiologinio faktoriaus dėl to, kad gastroenterologijos specialistai atrinko daugelį priežasčių. Kai kuriais atvejais tai yra dėl to, kad medicinos įstaigoje nėra tinkamos techninės bazės, padedančios nustatyti ligos provokatorius.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Gilberto sindromas

loading...

Gilberto sindromas (pagal ICD-10 E80.4)

Gilbert sindromas (paprasta šeimos cholehemia, konstitucinė hiperbilirubinemija, idiopatinė netiesioginis hiperbilirubinemija, nonhemolytic šeimos gelta) - Pigmentinis steatozė, būdinga vidutinio pertrūkiais padidėjimas turinio nesaisto (netiesiogiai) bilirubino kiekis kraujyje, dėl pažeidimo intraceliulinės transporto bilirubino hepatocitų į jos ryšį su gliukurono rūgštimi vietoje, hiperbilirubinemijos laipsnio sumažėjimas veikiant fenobarbitaliui ir autosominiam dominuojančiam tipui IAOD. Ši gerybinga, bet chroniškai plinta liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1901 m. Prancūzijos gastroenterologo Augustino Nicolas Gilberto.

Dažniausiai būdinga paveldima pigmentinė hepatozė, kurią nustato 1-5% gyventojų. Sindromas paplitęs tarp europiečių (2-5%), azijiečių (3%) ir afrikiečių (36%). Liga pirmiausia pasireiškia paauglystėje ir jaunystėje, 8-10 kartų dažniau vyrams.

Iš sindromo patogenezę yra pažeidimas fiksavimo bilirubino kraujagyslių polių hepatocitų mikrosomas, sumažėjusi savo transporto glutationo S-transferazės, bilirubino, nekonjuguotas tiekti į hepatocitų mikrosomomis ir nepilnavertiškumo uridindifosfatglyukuroniltransferazy mikrosominiu fermento, naudojant iš kurių bilirubino konjugacija su gliukurono rūgšties ir kitų rūgščių. Ypatinga ypatybė yra nekonjuguoto bilirubino kiekio padidėjimas, kuris netirpsta vandenyje, bet gerai tirpsta riebaluose, todėl jis gali sąveikauti su ląstelių membranų, ypač smegenų, fosfolipidais, kurie paaiškina jo neurotoksiškumą. Yra mažiausiai dvi Gilberto sindromo formos. Vienam iš jų būdingas bilirubino klirensas sumažėja be hemolizės, o antras - hemolizės fone (dažnai paslėptas).

Morfologiniams kepenų pokyčiams būdinga hepatocitų riebalinė distrofija ir gelsvai rudos spalvos pigmento lipofuscino kaupimasis kepenų ląstelėse, dažnai šlaunikaulio kapilijų centre.

Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai: fenobarbitalis ir ziksorinas (flumecinolis), vartojami nuo 0,05 iki 0,2 g per parą 2-4 savaites. Pagal jų įtaką bilirubino kiekis kraujyje mažėja ir dyspeptiniai reiškiniai išnyksta. Gydant fenobarbitaliu, kartais atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais minimalus vaisto kiekis (0,05 g) nustatomas prieš miegą, todėl ilgą laiką galite vartoti. Vartojant ziksoriną, geras vaisto toleravimas yra šalutinis poveikis.

Yra Zixorin abejonių: nuo 1998 metų. jo platinimas Rusijoje yra draudžiamas, o gamintojas (Gideonas Richteris) jo nebeteikia.

Kordiaminą galite vartoti 30-40 lašų 2-3 kartus per dieną per savaitę. Dėl to, kad didelė dalis pacientų susiduria su cholecistitu ir cholelitiaziu, rekomenduojama vartoti choleracinių žolių infuzijas, periodiškai atlikti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Vary druskos ir Barbaros druskos kanalus. Jei bilirubinas pasiekia 50 μmol / l, kartu su bloga sveikata, tada galima vartoti fenobarbitalį per trumpą kursą (30-200 mg per parą 2-4 savaites). Fenobarbitalis yra tokių vaistų dalis, kaip barbawal, Corvalol ir valocordin, todėl kai kurie nori vartoti šiuos lašus (20-25 lašus 3 kartus per dieną), nors šio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelėje pacientų dalyje.

Konjuguotojo bilirubino pašalinimas (padidėjęs diurezė, aktyvintoji anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);

Jau cirkuliuojančio bilirubino susiejimas su krauju (1 val dozė 1 g / kg baltymui). Ypač patartina skirti albuminą prieš pakeičiant kraujo perpylimą;

Bilirubino sunaikinimas audiniuose, tokiu būdu išlaisvinant periferinius receptorius, kurie gali susieti naujas bilirubino dalis, neleidžia jo įsiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama per fototerapiją. Maksimalus poveikis stebimas 450 nm bangos ilgyje. Mėlyna lemputė yra efektyvesnė, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis dedamas 40-45 cm atstumu virš kūno. Akys turi būti apsaugotos.

Noras vengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, fizinio ir psichinio streso, alkoholio ir hepatotoksinių vaistų)

Dieta su ugniai atsparių riebalų ir produktų, kurių sudėtyje yra konservantų, apribojimas.

Vitaminų terapija - ypač B grupės vitaminai.

Rekomenduojami choleretic fondai.

Lėtinės infekcijos uždegiminių ligų gydymas ir esamos tulžies takos patologijos gydymas.

Kritiniais atvejais - keisti kraujo perpylimą.

Galimi kursų priėmimo hepatoprotektoriai: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagoga, kai pasunkėjimai

Klinikiškai pasirodė ne anksčiau kaip 20 metų amžiaus. Dažnai pacientas nežino, kad jis kenčia nuo gelta, kol jis nustatomas klinikiniu tyrimu ar laboratoriniais tyrimais.

Fizinio tyrimo metodai

- apklausa - pasikartojančių silpnosios gelta epizodų, pasireiškiančių dažniau po fizinio įtampos ar infekcinės ligos, įskaitant gripą, pasibaigus pasninkui ar mažai kalorijų dietos pasireiškimo istorija, tačiau pacientams, kuriems yra hemolizė, bilirubino koncentracija negerėja vartojant badą;

- apžiūra - subikterinis gleivinės ir oda.

- pilnas kraujo tyrimas;

- šlapimo tyrimas;

- kraujo bilirubino kiekis - bendras bilirubino kiekis padidėja dėl netiesioginės frakcijos;

- bandymas su badu - bilirubino koncentracijos padidėjimas dėl bado fono. Per 48 valandas pacientas gauna maistą, kurio energinė vertė yra 400 kcal per dieną. Pirmąją tyrimo dieną tuščiam skrandžiui ir po dviejų dienų nustatomas serumo bilirubino kiekis. Pakėlus 50 - 100% mėginio, jis laikomas teigiamu.

- bandymas su fenobarbitaliu - sumažinant bilirubino kiekį vartojant fenobarbitalį, sukuriant konjuguojančius kepenų fermentus;

- testas su nikotino rūgštimi - įvedant / įvedant, padidėja bilirubino koncentracija, sumažinant raudonųjų kraujo kūnelių osmosinį atsparumą;

- sterokoblino išmatų tyrimas - neigiamas;

- molekulinė diagnostika: UDHTT geno DNR analizė (TATAA lygio mutacija nustatoma vienoje iš alelių);

- kraujo fermentai: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - paprastai normaliomis vertėmis arba šiek tiek padidėjusi.

Jei yra įrodymų:

- serumo baltymai ir jų frakcijos - gali būti stebimas bendras baltymų ir disproteinemijos padidėjimas;

- protrombino laikas - esant normalioms riboms;

- hepatito B, C, D žymekliai - žymenų nebuvimas;

- bromsulfaleino testas - sumažinus bilirubino kiekį 20%.

Instrumentiniai ir kiti diagnostikos metodai

Privalomas: pilvo organų ultragarsas - kepenų parenchimo dydžio ir būklės nustatymas; dydis, forma, sienos storis, akmenų buvimas tulžies pūsle ir tulžies latakuose.

Jei yra įrodymų: perkutaninė kepenų biopsija, turinti morfologinį biopsijos vertinimą, - neįtraukti lėtinio hepatito, kepenų cirozės.

Jei yra įrodymų: klinikinė genetika - patikrinti diagnozę.

(Crigler-Nayar sindromas, Dabin-Johnson, Rotoras), virusinis hepatitas, mechaninė ir hemolizinė gelta. Gilberto sindromo bruožas yra šeimos, nekonjuguotas, nehemolitinis (apie 2 formas, iš kurių vienas yra latentinis hemolizė?). Hiperbilirubinemija. Diferencinis diagnostikos kriterijus viruso hepatitui šalinti yra tai, kad serologiniai hepatito B, C ir delta virusų vystymosi etapai nėra serumo markeriai. Kai kuriais atvejais būtina skirstyti kepenų biopsiją, kad būtų galima atskirti Gilberto sindromą nuo lėtinio hepatito ir šiek tiek ryškios klinikinės veiklos. Konjuguota hiperbilirubinemija, navikų buvimas, skausmas, tulžies sistemos ir kasos strictures, patvirtintos ultragarsu, endoskopija, CT ir tt, yra naudingos obstrukcinei geltai.

Gilberto sindromo difuzine diagnozė su "Dabin-Johnson" ir "Rotor" sindromais:

- Skausmas dešinėje pusrutulyje - retai, jei yra - skausmas.

- Niežulinė oda nėra.

- Padidėjusi kepenų liga - paprastai, paprastai šiek tiek.

- Blužnies plėtimas - ne.

- Padidėjęs bilirubino kiekis serume - daugiausia netiesioginis (nesusijęs)

- Padidėjęs šlapime esantis koproporfyrinas - ne.

- Gliukuroniltransferazės aktyvumas yra mažesnis.

- Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas.

- Kepenų biopsija - normalus ar lipofuscino nusėdimas, riebalinis degeneracija.

Darbo, maitinimo, poilsio laikymasis. Venkite didelio fizinio krūvio, skysčių apribojimo, pasninko ir hiperinsoliacijos. Pacientų mityboje, ypač paūmėjimo laikotarpiu, rekomenduojama apriboti riebios mėsos, keptų ir aštrų patiekalų, prieskonių, konservuotų maisto produktų. Alkoholio vartojimas yra nepriimtinas. Gilberto sindromas nėra atsisakymo skiepyti priežastis.

Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau kartu nėra mirtingumo padidėjimo. Progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nesikeičia. Draudžiant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Fenobarbitalio ar cordiamino gydymo metu bilirubino koncentracija sumažėja iki normalios. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpusavio užsikrėtimo, pakartotinės vėmimo ir praleistų valgių gali atsirasti gelta. Pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholis, daugelis vaistų ir tt). Galbūt uždegimas tulžies takuose, tulžies akmenų liga, psichosomatiniai sutrikimai. Vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, tėvai, prieš planuojant kitą nėštumą, turėtų pasikonsultuoti su genetu. Tas pats turėtų būti daroma, jei poros giminaičiuose yra diagnozuotas giminaitis, turintis vaikų.

Kas yra Gilberto sindromas, ICD-10 kodas, ligos simptomai ir gydymas liaudies gynimo priemonėmis

loading...

Gilberto sindromas nėra pavojinga genetinė liga, kuri nereikalauja specialaus gydymo. Svarbiausias diagnostinis Gilberto sindromo simptomas yra bilirubino koncentracijos padidėjimas. Ligos priežastis gali būti kepenų pažeidimas arba tulžies takų ligos. Jie taip pat kalba apie įgimtą hiperbilirubinemiją.

Bilirubinas yra geltonas dažiklis, susidaręs hemoglobino (raudonojo kraujo pigmento), išsiskiriančio iš sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių), suskirstymo. Dėl to susidaro netiesioginis bilirubino (laisvas) kiekis, kuris mažai tirpsta vandenyje. Jis prisijungia prie kraujo baltymų. Tokiu pavidalu jis gali kirsti placentą, kraujo ir smegenų barjerą ir sugadinti centrinę nervų sistemą. Laisvasis bilirubinas transportuojamas kartu su kepenyse esančiais baltymo šaltiniais, kuriuose vyksta tolesni pokyčiai ir "agregacija" su cheminiu junginiu, vadinamu gliukurono rūgštimi, veikiant fermento gliukuroniltransferazei.

Dėl atsiliepimų apie gliukuronidą susidaro tiesioginis bilirubino kiekis, kuris tampa tirpus vandenyje ir prarandamas gebėjimas kerti placentą ir kraujo smegenų barjerą. Tiesioginis bilirubinas aktyviai išskiriamas į tulžies pūslelę. Kartu su tulžimi jis patenka į žarnyną, kur jis toliau keičiasi ir pašalinamas iš kūno.

Pacientams, sergantiems Gilberto liga, pilvo perteklius neleidžiamas į tulžies latakus, o tai sukelia hiperbilirubinemiją - padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje.

Liga pasireiškia tik 7% gyventojų ir dažniausiai diagnozuojama vyrų.

Gilberto sindromas (ICD-10 kodas: E 80.4) yra viršija bilirubino kiekį žmogaus organizme. Hiperbilirubinemijos priežastys gali būti įgytos arba įgimtos. Įgytos ligos priežastys apima:

  • per didelis raudonųjų kraujo ląstelių skaidymas kraujyje (sukeltas, pavyzdžiui, imuninis atsakas);
  • kepenų pažeidimas;
  • tulžies takų ligos.

Įgimta hiperbilirubinemija yra padidėjusi bilirubino koncentracija kraujo serume, kurią sukelia jo metabolizmo defektas, kurį sukelia genetiškai. Abiejų tipų hiperbilirubinemija gali būti susijusi ir su bilirubinu, ir su laisvu. Svarbiausias ligos simptomas yra gelta, kurioje yra odos, gleivinės ir akių baltumo geltona spalva.

Bilirubino tipai ir jų normos suaugusiems yra:

  • bendras bilirubinas - 0,2-1,1 mg / dL (3,42-4,2,6 μmol / l);
  • tiesioginis bilirubinas (surištas) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;
  • netiesioginis (laisvas) bilirubinas - 0,2-0,7 mg / dL (3,4-12 μmol / l).

Šių reikšmių išimtys yra nėščios moterys ir naujagimiai, kurių fiziologiniu požiūriu padidėja bilirubino koncentracija.

Gilberto sindromas yra įprasta genetinė liga.

Gilberto sindromą sukelia UGT1 geno genetinė mutacija, koduojanti fermentą, kuris keičia laisvą bilirubiną su gliukurono rūgštimi. UGT fermento struktūros ir funkcijos sutrikimas veda į bilirubino metabolizmą organizme.

Dėl anksčiau minėto genetinio defekto organizme kaupiasi per didelė bilirubino koncentracija (netiesioginio bilirubino kiekis paprastai neviršija 4-5 mg / dL).

Liga dažniausiai yra besimptomė ir atsitiktinai atpažįstama atliekant kitų rodiklių tyrimus. Pacientai paprastai nejaučia diskomforto. Gelta gali būti vertinama tik tuo metu, kai žymiai padidėja bilirubino kiekis. Šiuo metu kai kuriems pacientams yra kitų gripo simptomų. Nėra kepenų ir blužnies plitimo.

Gilberto sindromas paprastai pasireiškia jauniems vyrams brendimo laikotarpiu, kurie fiziologiniu požiūriu padidina bilirubino kiekį organizme. Ligos eiga yra gerybiška, su pertraukiama lengva gelta. Dažniausiai sukelti veiksniai yra stresas, alkoholis, karščiavimas, pasninkavimas, pratybos, o moterims - priešmenstruacinis laikotarpis. Bilirubino kiekis pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, labai skiriasi. Dažnai hiperbilirubinemijos periodai yra besimptomiai.

Gilberto sindromo atveju galutinis diagnozės nustatymas reikalingas galutiniam kraujo tyrimui. Teisinga bendros bilirubino koncentracija yra apie 0,2-1,1 mg / dL, todėl laisvas bilirubinas (t.y., nesusijęs su gliukurono rūgštimi) svyruoja nuo 0,2-0,8 mg / dL. Gilberto sindromui sergančių pacientų laisvojo bilirubino vertė, kaip taisyklė, yra

Sprendimas dėl gydymo priklauso nuo hiperbilirubinemijos, šalutinių ligų, vaistų, amžiaus, paciento pageidavimų ir kitų veiksnių priežasties.

Kai kuriems padidėjusio bilirubino atvejams gydyti nereikia (pvz., Gilberto sindromu), o kiti, ypač su besivystančiomis komplikacijomis ar jų vystymu, bus būtina sąlyga terapinei intervencijai - gydant narkotikus ar techniką (pvz., Tulžies latako cholelitiazė) cholecistito vystymasis ir paprastai gydomas chirurginiu būdu).

Aukštas bilirubino kiekis naujagimiams, kaip taisyklė, nereikalauja gydymo. Tačiau, jei bilirubinas pasiekia aukštą lygį, vaikui pasireiškia nerimą keliančių simptomų (pvz., Nenormalus raumenų įtempimas, pasikeitęs verksmo tonas, traukuliai). Tada greitas gydymas yra būtinas, kad būtų išvengta subkortinių branduolių gelta. Dažniausias gydymo būdas yra vadinamoji fototerapija, tai yra naujagimio apšvita pagal specialias lempas, kurios pagreitina bilirubino skilimą. Rečiau vartojami kraujo perpylimai ir intraveniniai imunoglobulinai.

Diagnozuotas Gilberto sindromas netrukdo normaliam paciento gyvenimui. Tačiau jis turi kontroliuoti bilirubino augimą kraujyje.

Ir šiek tiek apie paslaptis.

Sveikas kepenys yra raktas į jūsų ilgaamžiškumą. Ši kūnas atlieka daugybę gyvybiškai svarbių funkcijų. Pastebėjus pirmuosius virškinamojo trakto arba kepenų ligos simptomus, būtent: akių skausmo pageltimas, pykinimas, retai ar dažnai išmatose, jūs tiesiog turite imtis veiksmų.

Mes rekomenduojame perskaityti Elenos Malyshevos nuomonę apie tai, kaip greitai ir lengvai atkurti LIVER veiklą per 2 savaites. Perskaitykite straipsnį >>

MKB hiperbilirubinemijos kodas

loading...

Kas yra konjugacijos gelta: kodai TBT 10 ir hipotirozė

loading...

Bilirubinas yra vienas iš pagrindinių tulžies komponentų, kuris yra hemoglobino metabolizmo produktas. Kraujuje jis kraunasi į dvi dalis: tiesioginę ir netiesioginę.

Turinys:

Tiesioginis bilirubinas (konjuguotas arba susietas) yra netoksiškas. Taip yra dėl to, kad jo oda gali tapti geltona, kuri yra būdinga daugelio ligų požymiams.

Netiesioginis bilirubinas arba nemokamas laikomas toksiškiausias, nes tai gali sukelti ląstelių sutrikimą. Netiesioginės bilirubino dalies (hiperbilirubinemijos) padidėjimas gali sukelti konjugacijos gelta, apie kurią bus kalbama šiandieniniame straipsnyje.

Konjugacijos gelta - kas tai?

loading...

Konjugacijos gelta yra tokia gelta, kuri atsiranda dėl netinkamo netiesioginio bilirubino gaminimo. Dažnai panašų reiškinį galima pastebėti vaikams naujagimio laikotarpiu, tačiau jis neapsaugo suaugusiųjų.

Palyginkite su kitų tipų gelta gali skaityti apie juos atskirose medžiagose:

Kas sukelia konjugacijos gelta?

Gelta yra susijusi su netiesioginio bilirubino ir gliukorono rūgšties derinio sutrikimu, dėl kurio jo perėjimas į tiesioginę frakciją nepasireiškia. Priežastis gali būti:

  • Kūdikio nenormalumas;
  • Deguonies trūkumas (hipoksija) nėštumo metu;
  • Sužalojimai gimdymo metu;
  • Fermentų ir įgimtų kepenų patologijų trūkumas (Gilberto sindromas, Crigler-Nayyar liga, Lyceo-Driscol sindromas);
  • Įgimtas hipotiroidizmas (TBT kodas 10 E03) ir kitos endokrininės sistemos ligos;
  • Tam tikrų vaistų priėmimas.

Veislės konjugacijos gelta

Konjugacijos gelta gali būti kelių tipų:

Fiziologinė gelta naujagimiams

Gimdymo gelta naujagimiams stebimas kas antrą vaiką, netgi gana sveika. Pirmieji simptomai prasideda maždaug 2 dienas po gimdymo ir dingsta trečiąja gyvenimo savaitę.

Toks gelta yra atsakas į kai kuriuos organizmo pokyčius. Jis pradeda vystytis dėl nepakankamo kepenų fermentų sistemų funkcionavimo, dėl kurio bilirubino metabolizmas lėtėja. Tulžies komponentas kaupiasi kraujyje, o tai paaiškina odos pageltimą. Kiti nerimą kelianti simptomai dažniausiai nerimą kelia vaikui.

Fiziologinė gelta ankstyvuose kūdikiams

Gelta ankstyvuose kūdikiams yra sunkesnė negu ilgalaikiuose. Odos dažymas dažniausiai būna 5-6 dienos ir trunka mėnesį.

Didelis bilirubino kiekis mažame vaiko kraujyje (laboratorinės vertės yra tokios pat kaip 171 μmol / L ir aukščiau) gali sukelti branduolinę gelta, pavojingą būklę, galinčią sukelti smegenų pažeidimą. Be to, kad spalva yra ryški, vaikas jaučiasi bendras negalavimas, susižaloja lėtai, gali pasirodyti traukuliai. Ši sąlyga reikalauja skubios pagalbos.

Paveldima gelta

Yra trijų tipų paveldima gelta:

  1. Gilberto sindromas (ICD-10 kodas E80.4) būdingas genetiniams sutrikimams kepenų fermentų formavime. Tinkamai gydant, garantuojama palanki prognozė.
  2. Crigler-Nayar sindromas yra fermento, atsakingo už bilirubino keitimą, trūkumas. Tai gali sukelti branduolinės gelta, taigi tai yra pavojinga būklė, kuriai reikalingas tinkamas gydymas.
  3. Lyceum-Driskol ligos atveju, dėl kepenų fermentų nepakankamumo atsiranda gelta, ši sąlyga yra laikina. Galima išvengti rimtų pasekmių nustatymo laiku.

Gelta kūdikiams maitinant krūtimi

Krūties pieno gelta arba, kaip dar vadinama, Avinų sindromas (nėščiosios gelta) būdingas bilirubino padidėjimu kūdikio kraujyje dėl reakcijos į kai kurias motinos pieno sudedamąsias dalis. Ši sąlyga nereikalauja nutraukti maitinimą krūtimi ir yra laikina.

Medicininė gelta

Kai kurie vaistai gali padidinti bilirubino kiekį. Tokie vaistai yra sulfonamidai, levomecitinas, vitaminas K. Su narkotikų, sukeliančių gelta, panaikinimas, visi jo pasirodymai išnyksta.

Patologinė gelta

Ši gelta formuojama dėl įvairių sutrikimų organizmo sistemose, įskaitant endokrininę sistemą. Patologinė gelta yra padalinta į: mechaninę, hemolizinę ir parenchiminę. Jei fiziologinė gelta gali perduoti savaime, tada patologinė forma be gydymo gali sukelti komplikacijų atsiradimą.

Diagnozė ir gydymas

Gelta reikalauja savalaikės diagnozės ir diferencijavimo. Jei fiziologinė gelta būdinga tik odos spalvos pasikeitimui, tada su patologiniu asmeniu gali sutrikti mieguistumas, traukuliai, pykinimas su vėmimu ir karščiavimas.

Jei yra įtariama patologinė forma, gydytojas turi nustatyti daugybę laboratorinių tyrimų (šlapimo tyrimas ir kraujo tyrimas, biocheminis kraujo tyrimas) ir instrumentiniai tyrimai (ultragarsu). Ištyrus kraujo ir išmatų kiekį, nustatomas bilirubino kiekis.

Gelenimosi gydymas gali skirtis priklausomai nuo jo atsiradimo formos ir priežastys. Terapijos tikslas yra aktyvuoti visą kepenų funkcionavimą. Gydymo schemą ir procedūros trukmę nustato gydytojas. Kova su gelta:

  • Fototerapija;
  • Infuzijos terapija
  • Barbituratų ir hormoninių agentų priėmimas;
  • Kraujo perpylimas

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas vaikų, sergančių gelta, maitinimu. Žindymas neturėtų sustoti, priešingai, vaikas turi valgyti bent 7 kartus per dieną. Išleidus ligoninę, būtina stebėti vaiko būklę. Daugeliu atvejų konjugacijos gelta atsiranda 3 savaičių amžiaus, jei odos spalva tampa ryškesnė arba vaikas tampa vangus ir mieguistas, todėl kuo greičiau turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Porfirino ir bilirubino metabolizmo sutrikimai (E80)

Įtraukta: katalazės ir peroksidazės defektai

Įgimta eritropoetinė porfirija

  • BDU
  • ūminis periodinis (kepenų)

Jei reikia, nurodykite priežastis naudodami papildomą išorinių priežasčių kodą (XX klasė).

Rusijoje, Tarptautinė ligų klasifikacija 10. peržiūra (TLK-10), priimtas kaip viena reguliavimo dokumentą sudaro dažnis, priežastys, gyventojų kreipiasi į medicinos įstaigose visų agentūrų, mirties priežastį.

TBT-10 buvo įvesta į sveikatos priežiūros praktiką visoje Rusijos Federacijos teritorijoje 1999 m. Pagal Sveikatos apsaugos ministerijos 1997 m. Gegužės 27 d. Įsakymą. №170

2007 m. PSO planuoja išleisti naują peržiūrą (ICD-11) 2017 m 2018 m

Su pakeitimais ir papildymais WHO gg.

Redaguoti ir versti pakeitimus © mkb-10.com

Neonatinis hiperbilirubinemijos fiziologinis aprašas, priežastys, simptomai (požymiai), diagnozė, gydymas.

Trumpas aprašymas

Naujagimių fiziologinė hiperbilirubinemija - vidutinio sunkumo laikina fiziologinė hiperbilirubinemija (dėl nesusijusio bilirubino), pasireiškusi naujagimiui. Dažnumas Hiperbilirubinemiją galima rasti kiekvienam naujagimiui, 50-70% atvejų atsiranda gelta (dažniau ankstyvuose ir nesubrendusiuose kūdikiams).

Priežastys

Etiologija - kepenų fermentų sistemų (sumažėjęs gliukuroniltransferazės aktyvumas) fiziologinis nebrandumas, trukdantis tiesioginiam bilirubino metabolizmui ir kraujo sekrecijai.

Simptomai (požymiai)

Klinikinis paveikslėlis • Po 24 valandų gyvenimo padidėja odos ir gleivinės gelsva, padidėja 3-4 dienas, po to išnyksta (7-10 dienų pilnametystės pagal amžių, priešlaikiniai gali likti iki 14-15 dienų) • Gelta tampa kliniškai atskiriama, kai serumo bilirubino koncentracija viršija 85 μmol / l; netiesioginio bilirubino didžiausia koncentracija šiuo atveju yra ne daugiau kaip 205 μmol / l 3-ioje gyvenimo dieną, normalaus turinio atkūrimas įvyksta iki pirmosios gyvenimo savaitės pabaigos. Priešlaikiniams kūdikiams yra didesnė bilirubino koncentracija.

Diagnostika

Tyrimo metodai • KLA studijuoti periferinio kraujo tepinėlį, retikulocitų skaičiavimo ir nustatantis eritrotsitometricheskih rodiklius • identifikuoti motinos ir vaiko kraujyje • Coombs mėginius (tiesioginis ir netiesioginis) • nustatymas tiesioginio ir netiesioginio bilirubino koncentracijos.

Diferencialinė diagnostika • vaisiaus eritroblastozė • cefalematoma • žindymas su malabsorbcija naujagimiai

Gydymas

Vadybos taktika • Gydytojo naujagimiui reikia šerti gliukozės ir druskos rūgštimis, kurių sudėtyje yra mažai natrio per visą gelta. • Jei netiesioginis bilirubino kiekis serume yra didesnis nei 120 μmol / l, reikia skirti fototerapiją, fenobarbitaliui, karbolenui ir tt.

Sinonimai • Neonatinė gelta • Nepakankamas bilirubino konjugavimas • Paprasta naujagimių gelta • Gimdos fiziologiniai naujagimiai.

ICD-10 • P59 naujagimio gelta dėl kitų ir nenustatytų priežasčių.

Pastaba. Neonatinis hiperbilirubinemija yra būklė, kurią kartu padidina bilirubino kiekis (tiek tiesioginis [surištas bilirubinas, bilirubinglukuronidas], tiek netiesioginis [laisvas bilirubinas]) kraujyje. Yra dviejų tipų hiperbilirubinemija: laisva (nekonjuguota) ir ribota (konjuguota). Pastaroji visada yra patologinė būklė. Abiejų rūšių hiperbilirubinemija gali sukelti gelta.

ICD kodas: P59.0

Neonatinė gelta, susijusi su priešlaikiniu gimdymu

Neonatinė gelta, susijusi su priešlaikiniu gimdymu

Ieškoti

  • Ieškoti pagal ClassInform

Ieškoti visose klasifikacijose ir kataloguose svetainėje KlassInform

Paieška pagal INN

  • OKPO už INN

OKPO kodo paieška pagal TIN

Paieškos kodas OKTMO į INN

OKATO kodo paieška pagal TIN

OKOPF kodo paieška pagal TIN

Paieškos kodas ZOGU pagal INN

OKFS kodo paieška pagal TIN

Ieškoti BIN TIN

Ieškoti TIN organizacijos pavadinimas, TIN SP pagal pavadinimą

Sandorio šalies kontrolė

  • Sandorio šalies kontrolė

Informacija apie sandorio šalis iš FTS duomenų bazės

Keitikliai

  • OKOF OKOF2

OKOF klasifikatoriaus kodo vertimas į OKOF2 kodą

Redaguoti klasifikatoriaus kodą OKDP kodu OKPD2

Klasifikatoriaus kodo OKPD kodas OKPD2

Klasifikatoriaus OKPD (OK (CPA 2002)) vertimas į OKCPD2 kodą (OK (CPA 2008))

Klasifikatoriaus OKUN kodo OKPD2 vertimas

Klasifikatoriaus OKVED2007 vertimas į OKVED2 kodą

Klasifikatoriaus OKVED2001 vertimas į OKVED2 kodą

OKATO klasifikatoriaus kodo vertimas į OKTMO kodą

TN VED kodo vertimas į klasifikatoriaus OKPD2 kodą

Klasifikatoriaus kodo OKPD2 vertimas į kodą TN VED

Klasifikatoriaus OKZ-93 vertimas į OKZ-2014 kodą

Klasifikatorių pokyčiai

  • Pokyčiai 2018 m

Stulpelis, galiojantis klasifikatoriaus pakeitimams

Visuomeniniai klasifikatoriai

  • ESKD klasifikatorius

Visos Rusijos produktų ir dizaino dokumentų klasifikatorius Gerai

Всероссийский klasifikatorius objektų administracinio-teritorinio skyriaus OK

Visos Rusijos valiutų klasifikatorius OK (MK (ISO 4)

Visuotinis prekių, pakuočių ir pakavimo medžiagų klasifikatorius

Visuotinis ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius OK (NACE 1.1 red.)

Visuotinis ekonominės veiklos rūšių klasifikatorius OK (NACE 2 red.)

Visuomeninis hidroenergijos išteklių klasifikatorius Gerai

Visos Rusijos vienetų klasifikatorius OK (MK)

Visuomeninis profesijų klasifikatorius OK (MSKZ-08)

Visos Rusijos gyventojų informacijos klasifikatorius Gerai

Visuomeninis socialinės apsaugos gyventojų informacijos klasifikatorius. Gerai (galioja iki 2012/01/12)

Visuomeninis socialinės apsaugos gyventojų informacijos klasifikatorius. Gerai (galioja nuo 2011-01-12)

Visuomeninis pirminio profesinio mokymo klasteris OK (galioja iki 2017-07-01)

Visos Rusijos valdžios institucijų klasifikatorius OK 006 - 2011

Всероссийский klasifikatorius informacijos apie всесоюзных klasifikatorių. Gerai

Visuomeninis organizacinių ir teisinių formų klasifikatorius Gerai

Visos Rusijos ilgalaikio turto klasifikatorius OK (galioja iki 01.01.2017)

Visuotinis ilgalaikio turto klasifikatorius OK (2008 m. SNA) (galioja nuo 01/01/2017)

Visuomeninis produktų klasifikatorius OK (galioja iki 01/01/2017)

Visos Rusijos prekių klasifikacija pagal ekonominės veiklos rūšis QA (CPA 2008)

Visuomeninis darbuotojų profesijų klasifikatorius, darbuotojų pareigos ir tarifų kategorijos OK

Visuomeninis mineralų ir požeminio vandens klasifikatorius. Gerai

Visos Rusijos įmonių ir organizacijų klasifikatorius. OK 007-93

Visuotinis klasifikatorius OK (MK (ISO / Infko ISS))

Visuomeninis aukštojo mokslo kvalifikacijų specialistų klasifikatorius Gerai

Visos Rusijos pasaulio šalių klasifikatorius OK (MK (ISO 3)

Visuomeninis švietimo specialybių klasifikatorius OK (galioja iki 2011-01-07)

Visuomeninis specialybių klasifikatorius pagal išsilavinimą OK (galioja nuo 2017 01.07)

Visų Rusijos Transformacinių įvykių klasifikatorius Gerai

Visuomeninis savivaldybių teritorijų klasifikatorius Gerai

Visos Rusijos valdymo dokumentų klasifikatorius OK

Visos Rusijos nuosavybės klasifikatorius formuoja OK

Visos Rusijos ekonominių regionų klasifikatorius. Gerai

Visuomeninis paslaugų klasifikatorius gyventojams. Gerai

Užsienio ekonominės veiklos prekių nomenklatūra (TN VED EAEU)

  • Klasifikatoriaus VRI atmintis

    Leidžiamo žemės naudojimo klasifikavimo rūšys

    Valdžios sektoriaus operacijų klasifikatorius

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja iki 2017 m. Birželio 24 d.)

    Federalinis atliekų klasifikavimo katalogas (galioja nuo 2014 m. Birželio 26 d.)

    Tarptautiniai klasifikatoriai

    Universalus dekolitinis klasifikatorius

    Tarptautinė ligų klasifikacija

    Anatominis ir terapinis cheminis narkotikų klasifikavimas (ATC)

    Tarptautinė prekių ir paslaugų klasifikacija 11-as leidimas

    Tarptautinė pramoninių konstrukcijų klasifikacija (10-asis leidimas) (LOC)

    Katalogai

    Darbuotojų darbų ir profesijų vienodos tarifų kvalifikacijos žinynas

    Vadovų, specialistų ir darbuotojų vienodos kvalifikacijos kataloguose

    2017 m. Profesinių standartų vadovas

    Darbo aprašų pavyzdžiai, atsižvelgiant į profesinius standartus

    Federaliniai valstybiniai švietimo standartai

    Visuomeninis laisvų darbo vietų bazė. Darbas Rusijoje

    Valstybinis civilinės ir tarnybinės ginkluotės bei jo amunicijos kadastras

    2017 m. Gamybinis kalendorius

    2018 m. Gamybinis kalendorius

    / Gilberto sindromas

    Gilberto sindromas (pagal ICD-10 E80.4)

    Gilbert sindromas (paprasta šeimos cholehemia, konstitucinė hiperbilirubinemija, idiopatinė netiesioginis hiperbilirubinemija, nonhemolytic šeimos gelta) - Pigmentinis steatozė, būdinga vidutinio pertrūkiais padidėjimas turinio nesaisto (netiesiogiai) bilirubino kiekis kraujyje, dėl pažeidimo intraceliulinės transporto bilirubino hepatocitų į jos ryšį su gliukurono rūgštimi vietoje, hiperbilirubinemijos laipsnio sumažėjimas veikiant fenobarbitaliui ir autosominiam dominuojančiam tipui IAOD. Ši gerybinga, bet chroniškai plinta liga pirmą kartą buvo diagnozuota 1901 m. Prancūzijos gastroenterologo Augustino Nicolas Gilberto.

    Dažniausiai būdinga paveldima pigmentinė hepatozė, kurią nustato 1-5% gyventojų. Sindromas paplitęs tarp europiečių (2-5%), azijiečių (3%) ir afrikiečių (36%). Liga pirmiausia pasireiškia paauglystėje ir jaunystėje, 8-10 kartų dažniau vyrams.

    Iš sindromo patogenezę yra pažeidimas fiksavimo bilirubino kraujagyslių polių hepatocitų mikrosomas, sumažėjusi savo transporto glutationo S-transferazės, bilirubino, nekonjuguotas tiekti į hepatocitų mikrosomomis ir nepilnavertiškumo uridindifosfatglyukuroniltransferazy mikrosominiu fermento, naudojant iš kurių bilirubino konjugacija su gliukurono rūgšties ir kitų rūgščių. Ypatinga ypatybė yra nekonjuguoto bilirubino kiekio padidėjimas, kuris netirpsta vandenyje, bet gerai tirpsta riebaluose, todėl jis gali sąveikauti su ląstelių membranų, ypač smegenų, fosfolipidais, kurie paaiškina jo neurotoksiškumą. Yra mažiausiai dvi Gilberto sindromo formos. Vienam iš jų būdingas bilirubino klirensas sumažėja be hemolizės, o antras - hemolizės fone (dažnai paslėptas).

    Morfologiniams kepenų pokyčiams būdinga hepatocitų riebalinė distrofija ir gelsvai rudos spalvos pigmento lipofuscino kaupimasis kepenų ląstelėse, dažnai šlaunikaulio kapilijų centre.

    Hepatocitų monooksidazės sistemos fermentų induktoriai: fenobarbitalis ir ziksorinas (flumecinolis), vartojami nuo 0,05 iki 0,2 g per parą 2-4 savaites. Pagal jų įtaką bilirubino kiekis kraujyje mažėja ir dyspeptiniai reiškiniai išnyksta. Gydant fenobarbitaliu, kartais atsiranda letargija, mieguistumas ir ataksija. Tokiais atvejais minimalus vaisto kiekis (0,05 g) nustatomas prieš miegą, todėl ilgą laiką galite vartoti. Vartojant ziksoriną, geras vaisto toleravimas yra šalutinis poveikis.

    Yra Zixorin abejonių: nuo 1998 metų. jo platinimas Rusijoje yra draudžiamas, o gamintojas (Gideonas Richteris) jo nebeteikia.

    Koridaminą galima vartoti 2-3 kartus per dieną per savaitę. Dėl to, kad didelė dalis pacientų susiduria su cholecistitu ir cholelitiaziu, rekomenduojama vartoti choleracinių žolių infuzijas, periodiškai atlikti sorbitolio (ksilitolio), Karlovy Vary druskos ir Barbaros druskos kanalus. Jei bilirubinas pasiekia 50 μmol / l ir kartu yra silpna sveikatos būklė, tada galima vartoti fenobarbitalį per trumpą laiką (mg per parą 2-4 savaites). Fenobarbitalis yra tokių vaistų dalis, kaip barbawal, Corvalol ir valocordin, todėl kai kurie nori vartoti šiuos lašus (20-25 lašus 3 kartus per dieną), nors šio gydymo poveikis pastebimas tik nedidelėje pacientų dalyje.

    Konjuguotojo bilirubino pašalinimas (padidėjęs diurezė, aktyvintoji anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);

    Jau cirkuliuojančio bilirubino susiejimas su krauju (1 val dozė 1 g / kg baltymui). Ypač patartina skirti albuminą prieš pakeičiant kraujo perpylimą;

    Bilirubino sunaikinimas audiniuose, tokiu būdu išlaisvinant periferinius receptorius, kurie gali susieti naujas bilirubino dalis, neleidžia jo įsiskverbti per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama per fototerapiją. Maksimalus poveikis stebimas 450 nm bangos ilgyje. Mėlyna lemputė yra efektyvesnė, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis dedamas 40-45 cm atstumu virš kūno. Akys turi būti apsaugotos.

    Noras vengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, fizinio ir psichinio streso, alkoholio ir hepatotoksinių vaistų)

    Dieta su ugniai atsparių riebalų ir produktų, kurių sudėtyje yra konservantų, apribojimas.

    Vitaminų terapija - ypač B grupės vitaminai.

    Rekomenduojami choleretic fondai.

    Lėtinės infekcijos uždegiminių ligų gydymas ir esamos tulžies takos patologijos gydymas.

    Kritiniais atvejais - keisti kraujo perpylimą.

    Galimi kursų priėmimo hepatoprotektoriai: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

    Cholagoga, kai pasunkėjimai

    Klinikiškai pasirodė ne anksčiau kaip 20 metų amžiaus. Dažnai pacientas nežino, kad jis kenčia nuo gelta, kol jis nustatomas klinikiniu tyrimu ar laboratoriniais tyrimais.

    Fizinio tyrimo metodai

    - apklausa - apie iš pasikartojančių epizodų švelniu gelta, kuri atsiranda dažniau po fizinio streso ar infekcinių ligų, įskaitant gripo, po ilgo badavimo ar laikantis mažo kaloringumo dietos istorijoje nuoroda, bet pacientams, sergantiems hemolizę, bilirubino, nevalgius nepadidėja;

    - inspekcija - subicterinės gleivinės ir oda.

    - pilnas kraujo tyrimas;

    - šlapimo tyrimas;

    - bilirubino kiekis kraujyje; - bendras nežymios dalinės bilirubino koncentracijos padidėjimas;

    - testas su badu; - bilirubino kiekio padidėjimas dėl bado fono; - per 48 valandas pacientas gauna maistą, kurio energinė vertė yra 400 kcal per parą. Pirmąją tyrimo dieną tuščiam skrandžiui ir po dviejų dienų nustatomas serumo bilirubino kiekis. Pakėlus 50 - 100% mėginio, jis laikomas teigiamu.

    - testas su fenobarbitaliu; - bilirubino kiekio sumažėjimas pacientams, kurie gydosi fenobarbitaliu dėl konjuguojančių kepenų fermentų;

    - testas su nikotino rūgštimi; įvedant / įvedant, padidėja bilirubino koncentracija, sumažinant eritrocitų osmosinį atsparumą;

    - sterkobilino išmatų analizė - neigiama;

    - molekulinė diagnostika: UDHTT geno DNR analizė (TATAA lygio mutacija nustatoma vienoje iš alelių);

    - kraujo fermentai: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - paprastai normaliomis ribomis arba šiek tiek padidėjusi.

    Jei yra įrodymų:

    - serumo baltymai ir jų frakcijos - gali būti stebimas bendras baltymų ir disproteinemijos padidėjimas;

    - protrombino laikas - esant normalioms riboms;

    - hepatito B, C, D virusų žymenys - žymenų nebuvimas;

    - bromsulfaleino tyrimas - bilirubino atpalaidavimo sumažėjimas 20%.

    Instrumentiniai ir kiti diagnostikos metodai

    Privalomas: pilvo organų ultragarsas - kepenų parenchimo dydžio ir būklės nustatymas; dydis, forma, sienos storis, akmenų buvimas tulžies pūsle ir tulžies latakuose.

    Jei yra įrodymų: perkutaninė kepenų biopsija, turinti morfologinį biopsijos vertinimą, - neįtraukti lėtinio hepatito, kepenų cirozės.

    Jei yra įrodymų: klinikinė genetika - patikrinti diagnozę.

    (Crigler-Nayar sindromas, Dabin-Johnson, Rotoras), virusinis hepatitas, mechaninė ir hemolizinė gelta. Gilberto sindromo bruožas yra šeimos, nekonjuguotas, nehemolitinis (apie 2 formas, iš kurių vienas yra latentinis hemolizė?). Hiperbilirubinemija. Diferencinis diagnostikos kriterijus viruso hepatitui šalinti yra tai, kad serologiniai hepatito B, C ir delta virusų vystymosi etapai nėra serumo markeriai. Kai kuriais atvejais būtina skirstyti kepenų biopsiją, kad būtų galima atskirti Gilberto sindromą nuo lėtinio hepatito ir šiek tiek ryškios klinikinės veiklos. Konjuguota hiperbilirubinemija, navikų buvimas, skausmas, tulžies sistemos ir kasos strictures, patvirtintos ultragarsu, endoskopija, CT ir tt, yra naudingos obstrukcinei geltai.

    Gilberto sindromo difuzine diagnozė su "Dabin-Johnson" ir "Rotor" sindromais:

    - Skausmas dešinėje pusrutulyje - retai, jei yra - skausmas.

    - Niežtinčioji oda nėra.

    - Padidėjusi kepenų liga - paprastai, paprastai šiek tiek.

    - pleiskanos plėtra - ne.

    - padidėjęs serumo bilirubino kiekis - daugiausia netiesioginis (nesusijęs)

    - Padidėjęs koproporfyrinų kiekis šlapime - ne.

    - Gliukuroniltransferazės aktyvumas - sumažėja.

    - Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas.

    - Kepenų biopsija - normalus ar lipofuscino nusėdimas, riebalinis degeneracija.

    Darbo, maitinimo, poilsio laikymasis. Venkite didelio fizinio krūvio, skysčių apribojimo, pasninko ir hiperinsoliacijos. Pacientų mityboje, ypač paūmėjimo laikotarpiu, rekomenduojama apriboti riebios mėsos, keptų ir aštrų patiekalų, prieskonių, konservuotų maisto produktų. Alkoholio vartojimas yra nepriimtinas. Gilberto sindromas nėra atsisakymo skiepyti priežastis.

    Prognozė yra palanki. Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau kartu nėra mirtingumo padidėjimo. Progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nesikeičia. Draudžiant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Fenobarbitalio ar cordiamino gydymo metu bilirubino koncentracija sumažėja iki normalios. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpusavio užsikrėtimo, pakartotinės vėmimo ir praleistų valgių gali atsirasti gelta. Pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholis, daugelis vaistų ir tt). Galbūt uždegimas tulžies takuose, tulžies akmenų liga, psichosomatiniai sutrikimai. Vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, tėvai, prieš planuojant kitą nėštumą, turėtų pasikonsultuoti su genetu. Tas pats turėtų būti daroma, jei poros giminaičiuose yra diagnozuotas giminaitis, turintis vaikų.

    Ania C.Muntau ISBN "Intensivkurs Paediatrie"

    Jei norite tęsti atsisiuntimą, turite surinkti paveikslėlį:

    Hiperbilirubinemija

    Ligos aprašymas

    Hiperbilirubinemija - ligų ir sindromų būdinga geltos odos ir gleivinės dažymo grupė, hiperbilirubinemija kitokios metrikos pagal kepenų funkcija normali, ir (kai pagrindinės formos) morfologijos pokyčių kepenyse, gerybinės žinoma nebuvimas. Tai apima po hepatito hiperbilirubinemiją ir įgimtą funkcinę hiperbilirubinemiją.

    Hiperbilirubinemijos priežastys

    Hiperbilirubinemijos funkcinės įgimtos - - paveldimos perduodamos (genetiškai apibrėžtos) nehemolitinės hiperbilirubinemijos grupės. Ligos sukelia pažeidimas proceso surinkimo be hepatocitų laisvo bilirubino iš kraujo, prijungiant jį prie gliukurono rūgšties formuojant bilirubino gliukuronido (surištą bilirubiną) ir jo vėlesnę ekskreciją su tulžimi.

    Hiperbilirubinemijos simptomai

    Visais atvejais hiperbilirubinemija ir gelta yra aptiktos nuo ankstyvos vaikystės, daugeliu atvejų (išskyrus Kriegler-Nayar sindromą), jos yra nereikšmingos, gali būti pertraukos pobūdžio (sustiprėjusios dėl nepakankamo mitybos, alkoholio vartojimo, tarpusavio ligų, fizinio išsekimo ir kitų priežasčių). Dažni lengvi dispepsiniai simptomai, silpna astenija, silpnumas, nuovargis.

    Gerybei palanki prognozė; darbingumas, kaip taisyklė, yra išsaugotas.

    Hiperbilirubinemijos diagnozė

    Paprastai kepenys nėra išsiplėtusi, minkšti, neskausmingi, funkciniai kepenų testai (išskyrus hiperbilirubinemiją) nepakito. Radiizotopo hepatitas nerodo jokių pokyčių. Blužnis nėra išsiplėtęs. Osmotinis eritrocitų atsparumas, jų gyvenimo trukmė yra normalus. Visų formų (išskyrus Dubino-Džonsono sindromą) punkto biopsija neatskleidžia pokyčių.

    Hiperbilirubinemijos gydymas

    Paprastai specialiai gydomiems pacientams nereikia, tik padidėjusios gelta, skiria dietą 5, vitaminą, cholagogą. Draudžiama vartoti alkoholinius gėrimus, aštrus ir riebus maistas, fizinė perkrova nerekomenduojama.

    Hiperbilirubinemija pagal TLK klasifikaciją:

    Sveiki! Problema yra tokia: 2 mėnesius kamuoja nuovargis, dirglumas, nemiga, sumažėjęs koncentracijos, dirglumas garsiai garsų, kurie anksčiau nebuvo pastebėta, kad yra centrinė nervų sistema, tada tuo pačiu metu aš pradėjau jausti pilvo skausmas, pilvo pūtimas, deginimo pojūtis skrandyje sunkumas, aš negali miegoti zhivote.Sdelal endoskopu, preliminaraus diagnozės: lėtinis atrofinio gastrito, po skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos sindromas kishki.Propil narkotikų Ornistat 7 dienas (preparatas apima tris aktyvius komponentus - vergas Natrio prazolas, ornidazolas ir klaritromicinas) bei narkotikų kontrolė 14 dienų. Aš nesakau, kad tai tikrai padėjo, galbūt šiek tiek. Po tam tikro laiko, neprogresavo visi tie patys simptomai, pilvo skausmas pradėjo įgyti pagreitį, neįmanoma miegoti naktį, nes dėl pilvo sunkumas pradėjo imtis toliau omeprazolas ir Maalox, jokių rezultatų opyat.Segodnya padarė kompiuterinę tomografiją, pilvo organų ir išlaikė kraujo tyrimas Pasakykite man, prašau, kas iš tikrųjų gali būti iš anksto? Būčiau labai dėkingas už atsakymą.

    Kas yra Gilberto sindromas, ICD-10 kodas, ligos simptomai ir gydymas liaudies gynimo priemonėmis

    Gilberto sindromas nėra pavojinga genetinė liga, kuri nereikalauja specialaus gydymo. Svarbiausias diagnostinis Gilberto sindromo simptomas yra bilirubino koncentracijos padidėjimas. Ligos priežastis gali būti kepenų pažeidimas arba tulžies takų ligos. Jie taip pat kalba apie įgimtą hiperbilirubinemiją.

    Bilirubinas yra geltonas dažiklis, susidaręs hemoglobino (raudonojo kraujo pigmento), išsiskiriančio iš sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių (raudonųjų kraujo kūnelių), suskirstymo. Dėl to susidaro netiesioginis bilirubino (laisvas) kiekis, kuris mažai tirpsta vandenyje. Jis prisijungia prie kraujo baltymų. Tokiu pavidalu jis gali kirsti placentą, kraujo ir smegenų barjerą ir sugadinti centrinę nervų sistemą. Laisvasis bilirubinas transportuojamas kartu su kepenyse esančiais baltymo šaltiniais, kuriuose vyksta tolesni pokyčiai ir "agregacija" su cheminiu junginiu, vadinamu gliukurono rūgštimi, veikiant fermento gliukuroniltransferazei.

    Dėl atsiliepimų apie gliukuronidą susidaro tiesioginis bilirubino kiekis, kuris tampa tirpus vandenyje ir prarandamas gebėjimas kerti placentą ir kraujo smegenų barjerą. Tiesioginis bilirubinas aktyviai išskiriamas į tulžies pūslelę. Kartu su tulžimi jis patenka į žarnyną, kur jis toliau keičiasi ir pašalinamas iš kūno.

    Pacientams, sergantiems Gilberto liga, pilvo perteklius neleidžiamas į tulžies latakus, o tai sukelia hiperbilirubinemiją - padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje.

    Liga pasireiškia tik 7% gyventojų ir dažniausiai diagnozuojama vyrų.

    Gilberto sindromas (ICD-10 kodas: E 80.4) yra viršija bilirubino kiekį žmogaus organizme. Hiperbilirubinemijos priežastys gali būti įgytos arba įgimtos. Įgytos ligos priežastys apima:

    • per didelis raudonųjų kraujo ląstelių skaidymas kraujyje (sukeltas, pavyzdžiui, imuninis atsakas);
    • kepenų pažeidimas;
    • tulžies takų ligos.

    Bilirubino tipai ir jų normos suaugusiems yra:

    • bendras bilirubinas - 0,2-1,1 mg / dL (3,42-4,2,6 μmol / l);
    • tiesioginis bilirubinas (surištas) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;
    • netiesioginis (laisvas) bilirubinas - 0,2-0,7 mg / dL (3,4-12 μmol / l).

    Šių reikšmių išimtys yra nėščios moterys ir naujagimiai, kurių fiziologiniu požiūriu padidėja bilirubino koncentracija.

    Gilberto sindromas yra įprasta genetinė liga.

    Gilberto sindromą sukelia UGT1 geno genetinė mutacija, koduojanti fermentą, kuris keičia laisvą bilirubiną su gliukurono rūgštimi. UGT fermento struktūros ir funkcijos sutrikimas veda į bilirubino metabolizmą organizme.

    Dėl anksčiau minėto genetinio defekto organizme kaupiasi per didelė bilirubino koncentracija (netiesioginio bilirubino kiekis paprastai neviršija 4-5 mg / dL).

    Liga dažniausiai yra besimptomė ir atsitiktinai atpažįstama atliekant kitų rodiklių tyrimus. Pacientai paprastai nejaučia diskomforto. Gelta gali būti vertinama tik tuo metu, kai žymiai padidėja bilirubino kiekis. Šiuo metu kai kuriems pacientams yra kitų gripo simptomų. Nėra kepenų ir blužnies plitimo.

    Gilberto sindromas paprastai pasireiškia jauniems vyrams brendimo laikotarpiu, kurie fiziologiniu požiūriu padidina bilirubino kiekį organizme. Ligos eiga yra gerybiška, su pertraukiama lengva gelta. Dažniausiai sukelti veiksniai yra stresas, alkoholis, karščiavimas, pasninkavimas, pratybos, o moterims - priešmenstruacinis laikotarpis. Bilirubino kiekis pacientams, sergantiems Gilberto sindromu, labai skiriasi. Dažnai hiperbilirubinemijos periodai yra besimptomiai.

    Gilberto sindromo atveju galutinis diagnozės nustatymas reikalingas galutiniam kraujo tyrimui. Teisinga bendros bilirubino koncentracija yra apie 0,2-1,1 mg / dL, todėl laisvas bilirubinas (t.y., nesusijęs su gliukurono rūgštimi) svyruoja nuo 0,2-0,8 mg / dL. Gilberto sindromui sergančių pacientų laisvojo bilirubino vertė, kaip taisyklė, yra>

    Visa informacija svetainėje pateikiama tik informaciniais tikslais. Prieš pateikdami bet kokias rekomendacijas, būtinai pasitarkite su savo gydytoju.

    Visiškas arba dalinis informacijos iš svetainės kopijavimas nenurodant aktyvios nuorodos į jį draudžiamas.

    Gydymo metodai konjugacijos gelta naujagimiams

    Gimdos gelta naujagimiams yra gana dažna.

    Jo atsiradimas yra susijęs su tuo, kad dar nėra visiškai išvystyta vaiko fermentinė sistema, ypač naujagimio kūne yra nepakankamas fermento bilirubino kiekis (arba šis elementas susidaro netinkamai).

    Yra fiziologinė ir patologinė forma. Su fiziologine konjugacijos gelta, jo pasirodymai įvyksta pirmąją vaiko gyvenimo savaitę.

    Laikui bėgant, liga praeina savaime. Kai kuriais atvejais konjugacijos gelta veikia kaip simptomas dėl vienos ligos.

    Rekomendacijos dėl broncho-plaučių displazijos gydymo vaikams galima rasti mūsų tinklalapyje.

    Koncepcija ir savybės

    Naujagimiams dažnai pastebima būklė, pvz., Fermentinio bilirubino metabolizmo proceso sutrikimas, kai netiesioginis bilirubinas nėra visiškai paverstas tiesioginiu elementu.

    Tokiu atveju atsiranda patologinė odos ir gleivinės pigmentacija (jie gauna gelsvą atspalvį). Ši būklė vadinama naujagimių konjuguota gelta.

    Kai cefelhematoma

    Vaiko gimimas yra sudėtingas procesas ne tik būsimoms motinoms, bet ir vaisiui. Sutrikimai ir sutrikimai gimdymo metu gali sukelti naujagimio gimimo traumą.

    Vienas iš šių sužalojimų yra cefalhematomatomos formavimas, kraujo kaupimasis tarp kaukolės kaulo (vieno ar kelių jo dalių) ir periosto.

    Šiai patologijai reikia gydymo, kuris atliekamas dūžių metodu. Tokio gydymo metu gali išsivystyti simptomai - konjuguota gelta.

    Priežastys

    Dėl ligos atsiradimo ir vystymosi gali atsirasti tokių neigiamų veiksnių ir ligų, tokių kaip:

  • Gilberto sindromas yra patologija, kurios metu vaikui trūksta kepenų fermentų.
  • Criglerio sindromas - Nayar - liga, susijusi su bilirubino susiejimo būtinybe kepenų fermentų nebuvimu ar nepakankamu aktyvumu. Šioje situacijoje taip pat gali vystytis ir kitos susijusios ligos, tokios kaip encefalopatija.
  • Lucy-Drysskoll sindromas yra patologija, kurios metu laikinai sumažėja fermentinė kepenų funkcija. Šiuo atveju liga yra sunki, jos simptomai greitai išsivysto. Galimas smegenų pažeidimas. Tačiau po atsigavimo, patologijos pasikartojimas yra neįmanomas.
  • Asfiksija, kuri atsiranda sudėtingo generinio proceso metu. Šiuo atveju vaikas serga hiperbilirubinemija, sutrikusi kepenų funkcija ir padidėja branduolinės gelta.
  • Endokrininės sistemos ligos, pavyzdžiui, hipotirozė.
  • Perteklius vitaminas K.
  • Tam tikrų vaistų vartojimas, remiantis chloramfenikoliu, salicilo rūgštimi.

    Skaitykite apie naujagimių tuberkuliozės simptomus ir gydymą.

    Tipai ir formos

    Yra tokios ligos formos, kaip:

  • fiziologinis. Jis vystosi pirmosiomis dienomis po vaiko gimimo. Tai kyla dėl to, kad kūdikio fermentinės sistemos vystymosi netobulumai. Paprastai ši sąlyga praeina per 7-10 dienų. Specialus gydymas nereikalingas;
  • ankstyvojo kūdikio gelta. Vaikams, kurie gimė anksčiau nei tikėtasi, organizme kaupiasi bilirubinas. Padidėjęs turinys atsiranda patologijos simptomai. Liga gali turėti fiziologinę formą, tačiau yra sudėtingos formos vystymosi atvejų. Su reikšmingu bilirubino kiekio padidėjimu susidaro branduolinė gelta, ty patologija veda prie smegenų subkortinių struktūrų nugalėjimo. Ir tai kyla dėl tam tikrų neigiamų pasekmių, pavyzdžiui, sutrikus regėjimo ar klausos, smegenų ląstelių mirties ar mirties;
  • paveldima forma. Šiuo atveju vaikas turi tokius anomalijos, kaip nepakankamas kiekis ar sumažėjęs kepenų fermentų aktyvumas, atsakingas už bilirubino susirišimą. Žinoma, daugeliu atvejų yra palanki, branduolinės gelzės išsivystymo rizika yra minimali;
  • gelta žindant. Laikoma labai reta atvejis. Tai vystosi dėl to, kad vaiko organizmas neįsivaizduoja motinos pieno komponentų, patologinės reakcijos į jų patekimą į vaikų kūną atsiradimą.

    Išeitis šioje situacijoje yra žindymo atmetimas, kūdikio perkėlimas į dirbtinį pieno mišinį.

    Savo ruožtu patologinė ligos forma yra suskirstyta į keletą tipų, tarp kurių yra:

    • mechaninis tipas. Tai atsiranda dėl neįprasto tulžies takų vystymosi. Tai sutrikdo tulžies išsiskyrimo procesą, dėl kurio padidėja bilirubino kiekis;
    • hemolitinis. Gelta išsivysto dėl didelės raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino sunaikinimo;
    • parenchimiškas. Gelta atsiranda dėl kepenų ligos, kuri taip pat gali išsivystyti į vaiką ir jo prenatalinį gyvenimo laikotarpį.

    Simptomai ir požymiai

    Priklausomai nuo konjugacijos gelta, jo apraiškos gali būti skirtingos.

    Bendras ženklas yra odos ir akių baltymų spalvos (pagelsta) pasikeitimas.

    Tačiau, kai nėra pažeista fiziologinė sveikatos forma, apetitas, miegas ir budrumas. Jei ligos patologinė forma yra, klinikinę įvaizdį papildo tokie simptomai kaip:

    1. Reikšminga odos ir skleros gelta.
    2. Mieguistumas, mieguistumas.
    3. Atsisakymas maitinti.
    4. Hipertermija.
    5. Dažnas ir garsiai verksmas, kartu su galvos smegenimis, iškirptas kūnas.
    6. Pernelyg didelis vėmimas.
    7. Spazmai.

    Kas yra gonobleno profilaktika naujagimiams? Sužinokite apie tai iš mūsų straipsnio.

    Kas yra pavojinga patologija?

    Kai kuriais atvejais konjugacijos gelta greitai vystosi, tuo tarpu yra smegenų ligų sukėlimo pavojus, tam tikrų jo sričių pralaimėjimas.

    Diagnostika

    Diagnozės ataskaitoje svarbu įvertinti ligos klinikinį vaizdą. Tačiau, norint atskirti gelta, reikės atlikti keletą laboratorinių tyrimų, tokių kaip:

  • bendras kraujas, išmatos, šlapimo tyrimai;
  • kraujo tyrimas siekiant nustatyti eritrocitų atsparumą;
  • bilirubino kiekio nustatymo analizė;
  • analizė, skirta nustatyti baltymų koncentraciją kraujyje;
  • Kepenų, blužnies, tulžies pūslės ultragarsas.

    Gydymo metodai

    Yra keletas terapinių metodų normalizuoti naujagimio būklę.

    Vieno ar kito metodo pasirinkimas yra atliekamas gydytojo, atsižvelgiant į patologijos formą, bendrą mažo paciento kūno būklę, priežastis, kurios prisidėjo prie ligos vystymosi.

    Visų pirma, būtina pašalinti nepalankius veiksnius, sukeliančius konjugacijos gelta. Iki šiol naudokite tokius gydymo metodus kaip:

    1. Fototerapija Šis metodas turi įtakos vaikų kūnui su specialiu UV lempu. UV spinduliai stimuliuoja bilirubino pavertimą kitais fermento elementais, kurie geriau absorbuojami organizme. Procedūros trukmę ir gydymo eigos trukmę nustato gydytojas atskirai.
    2. Dietos terapija. Dažnai motinos pieno suvartojimas (išskyrus atvejus, kai jo fermentai nepraeina vaiko kūnas) padeda geriau pašalinti bilirubino iš organizmo, todėl jo kiekis mažėja.
  • Jei maitinimas krūtimi neįmanomas, vaikui skiriamas infuzinis gydymas. Šis metodas susijęs su druskos ir gliukozės tirpalo įvedimu į vaistą į veną. Tai taip pat prisideda prie geresnio bilirubino pašalinimo iš organizmo.
  • Vaistas - barbitūratai. Vaisto veikimas yra skirtas normalizuoti medžiagų apykaitos procesus, stimuliuoja fermentų gamybą, jungiant bilirubiną.

    Prognozė

    Šios ligos eiga priklauso visų pirma nuo jo formos. Taigi, fiziologinė konjugacijos gelta yra palanki eiga, o praėjus 7-10 dienų nuo pat jo atsiradimo.

    Kitos ligos formos yra skirtingos. Pavyzdžiui, Gilberto sindromo sukelta patologija taip pat turi palankų kursą.

    Kitos formos gali būti sudėtingos branduolinės gelta. Ši sąlyga laikoma labai pavojinga, čia prognozė priklauso nuo to, kaip laiku buvo suteikta kvalifikuotos pagalbos.

    Ar galima užkirsti kelią plėtrai?

    Galima išvengti bilirubino kaupimosi vaiko kūne, jei vaikas krūtinėje yra vartojamas kuo dažniau.

    Reikia kuo anksčiau pakoreguoti krūtimi maitinimosi procesą, kai moteriai vis dar yra priešpienis, o ne pienelis.

    Priešpienis laikomas geru natūraliu atpalaiduojančiu vaistu, prisideda prie pirminių išmatų pašalinimo vaistu, o kartu su mekoniumu iš bilirubino išsiskiria ir kūdikio kūnas.

    Konjugacijos gelta yra dažnas reiškinys pirmųjų gyvenimo dienų vaikams. Šiuo atveju liga gali turėti įvairias srauto formas. Klinikinis paveikslas priklauso nuo jo.

    Fiziologinė forma turi palankų kursą, nereikia specialaus gydymo. Su patologine forma gali išsivystyti rimtos komplikacijos, kurios kelia grėsmę vaiko gyvenimui ir sveikatai.

    Todėl gydymas turėtų prasidėti kuo greičiau. Žindymas yra geriausias būdas išvengti galimų problemų.

    Šiame vaizdo įraše jaunoji mama pasidalins savo patirtimi gydant ilgalaikę kontraguliacijos gelta šiame vaizdo įraše: