Hemoraginis vaskulitas su hepatitu C

Metastazės

Krioglobulineminis vaskulitas yra vienas iš sunkiausių ir progresuojančių vaskulitų. Jei ignoruojate ligą, prognozės yra nepalankios. Svarbu laiku diagnozuoti tokią patologiją ir tinkamai ją gydyti. Pacientui būtina griežtai laikytis specialisto paskyrimų.

Ligos etiologija

Su krioglobulineminiu vaskulitu kraujo kreglobulinai susidaro. Tai yra specialūs baltymų junginiai, kurie dėl sąveikos tarp antigenų ir antikūnų yra paverčiami netirpiais kompleksais. Pastarosios atsiranda ant įvairių audinių kapiliarų sienelių ir pažeidžia kraujagysles.

Kai sveikas agentas (antigenas) patenka į kūną, gaminami antikūnai. Jie jungiasi prie antigenų ir pašalinami iš organizmo be pasekmių. Vaskulitu šie kompleksai yra laikomi netirpių nuosėdų kapiliaruose. Kodėl taip atsitinka, vis dar nežinoma.

Buvo pastebėta, kad dažnai su šia liga sergantis hepatito C virusas yra antigenas. Tačiau tokia patologija anamnezėje ne visada sukelia krioglobulineminį vaskulitą.

  • Daugelis žmonių savo kraujyje turi krageno kraujagysles, bet vaskulitas nesikaupia.
  • Ligos simptomai gali pasirodyti be patologinių kompleksų kraujyje.

Šie faktai daro tokį vaskulito tipą dar labiau paslaptingą.

Simptomai

Klinikinės ligos yra labai įvairios. Nėra jokių specifinių simptomų. Dažniausiai pasireiškia odai, yra bendras silpnumas ir artralgija. Dažnai patologiniame procese dalyvauja vidiniai organai (plaučiai, inkstai, kepenys).

1. Odos pažeidimai:

  • jautrumo pažeidimas tam tikrose srityse;
  • purpura (90% atvejų) - bėrimas tankus liečiant daugybe kraujavimų, po jo išnykimo lieka rudos dėmės;
  • audinių, opų arba gangrenos nekrozė, atsirandanti išbėrimo vietoje arba pirštų, ausų ir nosies galuose (dėl sutrikusio kraujo tiekimo šiuose rajonuose).

2. Artralgija (sąnarių skausmas). Atsiranda įvairių dydžių sąnarių, nuo didelių klubų iki mažiausių rankose ir kojose. Kai hipotermija padidėja skausmas. Kartais susidaro uždegiminis procesas.

3. Žala nervams, kurie akivaizdūs pažeidimai:

4. Vidinių organų pažeidimai:

  • plaučiai (kartu su dusuliu, kosuliu);
  • inkstai (glomerulonefritas vystosi su aukštu slėgiu ir krauju šlapime, nefrozinis sindromas, proteinurija, kartais komplikuotas ūminiu inkstų nepakankamumu);
  • kepenys (organas padidėja, padidėja aminotransferazių kiekis kraujyje);
  • blužnis ir virškinimo traktas.

Diagnostika

  • pilnas kraujo tyrimas (ESR padidėja, gali pasireikšti normocitinė anemija, pseudo-leukocitozė ir pseudo-trombocitozė);
  • kraujo makšties mikroskopija (nustatomi krioglobulinai);
  • biocheminiai ir imunologiniai kraujo tyrimai (dažniausiai pasitaiko antikūnų prieš hepatito C virusą, komplemento aktyvumas mažėja, ALT aktyvumas padidėja, AST);
  • šlapimo analizė (jei inkstai dalyvauja patologiniame procese, tada nustatomi baltymai, eritrocitai, balionai).

Taip atsitinka, kad kraujo tyrimuose kreglobulinai nematomi. Jei klinika yra tipiška, reikia atlikti pakartotinius egzaminus (ne mažiau kaip tris). Jei kompleksai dar nebus aptiktos, svarbus klinikinis kraujo gliutogeninis vaskulitas neįtraukiamas.

  • kompiuterinė tomografija ir krūtinės rentgeno spinduliai, jei įtariamas kraujavimas plaučiuose;
  • kepenų ultragarsas, susijęs su hepatito C viruso vaskulitu;
  • inkstų ir odos biopsija diagnozei patvirtinti.
  • karščiavimo karščiavimu, infekcinis endokarditas neturėtų būti įtrauktas;
  • pacientams, sergantiems ANF, reikia sisteminės raudonosios vilkligės išskyrimo;
  • jei vidutinio dydžio indai yra įtraukti į patologinį procesą, egzaminas atliekamas, kad būtų pašalintas nodoso poliartritas.

Patologinis gydymas

Visos terapinės priemonės yra skirtos kelioms užduotims spręsti:

  • padidinti trukmę ir pagerinti gyvenimo kokybę;
  • pasiekti remisiją;
  • užkirsti kelią žalai vidaus organams;
  • sumažinti iki nulio susilpnėjimo riziką.

Vaskulito gydymo metodai:

  • Plazmaferezė. Pakeiskite iki trijų litrų plazmos tris kartus per savaitę su penkių procentų šildomo albumino tirpalu. Kursas trunka nuo dviejų iki trijų savaičių.
  • Dviguba filtracija kaip alternatyvaus plazmafezės neefektyvumo metodas.
  • Narkotikų terapija. Narkotikai ir gydymo būdai priklauso nuo ligos sunkumo ir progresavimo laipsnio. Atgimimo stadijoje atliekamas kombinuotas antivirusinis gydymas.
  • Chirurginis gydymas. Naudojamas, kai atsiranda komplikacijų - sunkios opos, gangrenas ir kt.

Gydymas pagerina patologijos prognozes. Nuo pirmųjų simptomų nustatymo septyniasdešimt procentų pacientų išgyveno dešimtmetį. Nors sunkių nepageidaujamų reakcijų rizika yra didžiulė. Tačiau, jei nėra tinkamo gydymo, prognozė yra labai prasta. Mirtis dėl infekcinių ar širdies ir kraujagyslių komplikacijų.

Vaskulitas su hepatitu

Palikite komentarą 1,003

Vaskulitas yra liga, susijusi su uždegiminiais procesais ir kraujagyslių sienų sunaikinimu. Liga kartu veikia audinių ir organų ląsteles. Pirmtakai yra autoimuninės ligos. Dažnai hepatitas sukelia vaskulitą, hepatito B ir C virusai veikia kepenų ir kitų audinių funkcionavimą, dėl to atsiranda ekstrapeksinių pasireiškimų.

Kas yra vaskulitas?

Vaskulitas yra arterijų ar venų kraujagyslių uždegimas. Uždegimo pagrindas yra imunologinė žala, dėl kurios kraujotaką sutrinka pažeisti indai. Atsižvelgiant į švietimo veiksnius, pirminis ir antrinis vaskulitas yra izoliuoti. Pirminis retai lydi ligos ir atsiranda savarankiškai. Antrinis - tai kitų ligų pasireiškimas. Yra žinoma daugybė porūšių, kai kurie paveikia odą ir nepažeidžia organų, kiti žala gyvybiškai svarbiems organams. Jei liga nėra gydoma, mirtis yra įmanoma. Vaskulito tipai:

  • periarteritas nodosa, arterijas veikia segmentai;
  • Wegenero granulomatozė, paveikia plaučius ir viršutinius kvėpavimo takus;
  • mikropolangiitis;
  • milžinišką ląstelių laikinį arteritą, galvos kraujagysles;
  • trombangiitas obligiterans, veikia venų arterijas;
  • Behceto sindromas, paveikia akis ir gleivines;
  • Takayasu liga, uždegimas aortos;
  • sumaišytas ir hemoraginis; alergija;
  • Churja-Strauss ir Kawasaki sindromai.

74% pacientų, sergančių hepatitu C diagnozu, patyrė įvairias nepageidaujamų reiškinių formas.

Epidemiologija vaskulito hepatituose

Nodular polyarteritis yra reta liga, dažniausiai vystanti vyrams nuo 20 iki 40 metų. Dažnai ligos priežastis yra hepatito B viruso infekcija. Pažeidžiamos vidutinės ir mažos kalibro arterijos, raumenų ir vidinių organų kraujagyslės išsiplėsti arba sutrinka. Krioglobulineminis vaskulitas yra susijęs su specialių baltymų susidarymu organizme. Imunitetas gamina baltymus dėl hepatito C. Baltymai atsistoja ant kraujagyslių sienelių ir sukelia uždegimą, kuris veikia inkstus, sąnarius ir odą. Liga sergantiems moterims nuo 30 iki 60 metų, ligos smailė įvyksta žiemą ir pavasarį. Hemoraginis vaskulitas pasireiškia 4-12 metų vaikams, o berniukai - 2 kartus dažniau nei mergaičių.

Vaskulitas kaip hepatino ekstrahepatinė pasireiškimas

Nepaprastieji hepatito B ir C pasireiškimai sukelia autoimuninę reakciją, kuri patiria sąnarius, plaučius ir skeleto raumenis. Imuniniai kompleksai provokuoja vaskulitą, nodoso periarteritą, bėrimą, dilgėlinę, membraninį glomerulonefritą, nosies eritemą, pankreatitą. Tokios ligos veikia inkstus, imuninę ir nervų sistemas, veikia sąnarius ir odą.

Vakcinuojančio vaisto gydymo metu nustatomi tiesioginio veikimo vaistai.

Vaskulitas, kaip hepatino ekstrahepatinė pasireiškimas, atsiranda dėl krioglobulinemijos, pagrindinis simptomas yra bėrimas ant kojų. Dėl gydymo paskirtas vaistas tiesioginis poveikis, "Sofosbuvir" ir "Daclatasvir." Taip pat gali pasirodyti:

  • karščiavimas;
  • periferinė neuropatija;
  • niežulys randus;
  • raumenų skausmas;
  • limfmazgių patinimas.
Atgal į turinį

Plėtros mechanizmas

Kraujotakos sistemoje atsiranda antikūnų ir antigenų imuniniai kompleksai. Jie sustiprinami ant kraujagyslių vidinio pamušalo. Laivai pradeda infiltruoti neutrofilais, reakcija sukelia vandenilio peroksido ir fermentų išsiskyrimą. Šios medžiagos yra agresyvios ir sunaikina kraujagysles, sukelia uždegiminius procesus. Imunitetas suvokia kraujagyslių sieną kaip svetimkūnį ir aktyviai puola jį. Dėl to indai tampa silpni ir pralaidūs. Uždegimai atsiranda su kraujo krešulių susidarymu, yra liumenų persidengimas.

75% pacientų, kuriems yra nodosinis periarteritas, yra pažeisti vidiniai organai, 25% odos.

Sunaikinta kraujagyslių siena yra suplakta, kraujas patenka į audinį. Dėl sutrikusios kraujo apytakos, kūno audiniai negauna mitybos ir deguonies tinkamu kiekiu. Tai sukelia ląstelių mirtį, trombozę, organų disfunkciją ir kraujotaką. Vaskulito vystymosi pagrindas yra deformuota reakcija į žalą ir netinkamą imuninį atsaką. Priežastis yra antibiotikų ir vakcinų suvartojimas, tai gali būti herpeso, alergijos, hepatito, pilvozės ar citomegalijos pasireiškimas.

Krioglobulineminio vaskulito diagnozavimo ir gydymo ypatumai

Plėtros priežastys

Krioglobulineminis vaskulitas yra patologinis procesas, kurio baltymų susidarymas organizme, kuris tirpsta kaitinant ir nusodinant esant žemesnei kaip 37 ° C temperatūrai. Su kūno temperatūros normalizavimu šios medžiagos nusėda ant kraujagyslių sienelių, jos kenkia. Tai atsitinka dėl kritulių reakcijos fone - antigenų ir antikūnų sąveikos su netirpių baltymų atsiradimu. Imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus, reaguodama į užsieniečių invaziją: virusus, bakterijas, grybus, kirminus.

Iš sveiko žmogaus kūno šios medžiagos yra gaunamos be jokių pasekmių. Krioglobulineminis vaskulitas prisideda prie jų kaupimosi, todėl kraujo indai gali būti pažeisti įvairiose kūno vietose.

Antigenų vaidmuo yra infekciniai agentai, dažniausiai hepatito C virusas ir baltymai, kurie sudaro jo branduolį. Vaskulito vystymosi mechanizmas nebuvo tirtas. Be to, yra informacijos, kad daugumos žmonių kraujyje yra nedaug krigoglobulinų. Simptomai, susiję su vaskulitu, nėra. Ligos simptomai gali atsirasti, jei nėra atitinkamų medžiagų kraujyje. Neįmanoma ištirti ligos ir parengti prevencinių priemonių rinkinį.

Krioglobulinemija gali turėti pirminį pobūdį. Ši forma yra daug rečiau paplitusi nei antrinė, ir jos plėtros priežastys dar nėra nustatytos. Antrinė krioglobulinemija vystosi ilgą infekcinės ligos eigą ar kolagenozę.

Klinikinis ligos vaizdas

Ši vaskulito forma gali turėti įvairius požymius. Labiausiai būdinga šiai patologijai yra odos bėrimas, raumenų ir sąnarių skausmai, bendras silpnumas. Ankstyvosiose stadijose odos jautrumas mažėja, tada atsiranda purpura, odos išbėrimas, susidedantis iš mažų kraujavimo pleistrų. Šios savybės išvaizda yra susijusi su žala mažiems laivams. Violetinė dažniausiai pasireiškia ant kojų odos. Galite ne tik tai pamatyti, bet ir jaustis. Bėrimas yra tankus aukštis virš odos. Po to, kai odos pažeidimai išnyksta, išlieka hiperpigmentacijos sritys - sunaikintų raudonųjų kraujo ląstelių kaupimasis.

Sunkiais atvejais bėrimą pakeičia audinių nekrozė ir gilių opų formavimasis. Kai kuriais atvejais yra kraujo apytakos sutrikimo simptomų, nutolusių nuo širdies kūno sričių. Tolesnis patologinio proceso vystymasis sukelia opos, nekrozės ir gangrenos sritis.

Krioglobulineminės vaskulito formos beveik visada lydima sąnarių skausmas. Patologinis procesas gali paveikti tiek didelius (kelio, klubo), tiek mažus sąnarius. Kūno užvalgymas prisideda prie diskomforto sustiprinimo. Ilgas patologinio proceso kelias prisideda prie artrito vystymosi. Kartais yra raumenų skausmas.

Kai cryoglobulinemia dažnai paveikia periferinę nervų sistemą, kuri pasireiškianti iš desensibilizacijai forma. Retais atvejais pasireiškia paralyžius ir paresis. Su smegenų indų įtraukimu į patologinį procesą atsiranda kalbos ir judėjimo sutrikimai. Dažnai veikia vidaus organus, paveiktus inkstų, kepenų, žarnyno, skrandžio, plaučių, blužnis. kvėpavimo sutrikimai prisideda prie Dusimo ir kosulys išvaizdą. Šlapimo sistemos cryoglobulinemic vaskulitas simptomai aukšto kraujospūdžio, hematurija, dideliu kiekiu baltymų šlapime išleidimo. Atsižvelgiant į šiuos procesus, gali pasireikšti ūminis inkstų nepakankamumas. Su kraujagyslių sienelių sunaikinimo pilvo pacientas patiria ūmų pilvo skausmas. Vaskulitas dažnai lydi hepatosplenomegalija.

Diagnozė ir gydymas

Kraujo tyrimas rodo ESR ir γ-globulinų lygio pokyčius per trumpą laiką. Esminis ESR padidėjimas pastebimas, kai aplinkos temperatūra nukrenta iki 4 ° C. Tiriant kraujo serumą atskleidžiami procesai krūminio kraujo ląstelių kriokozės ir agliutinacijos.

Reikia nepamiršti, kad antrinė krioglobulinemija vystosi atsižvelgiant į infekcines ligas, Sjogreno ligą ir raudonąją vilkligę. Manoma, kad ilgalaikis vaskulito vystymasis prisideda prie limfomos vystymosi. Plaučių rentgeno tyrimas atskleidžia infiltratus, pleuros sustorėjimą, intersticinės fibrozės simptomus.

Yra keletas ligos gydymo būdų. Plazmos horizontas yra skirtas pašalinti kraujo kreglobulinus. Priešuždegiminiai ir hormoniniai vaistai neleidžia sunaikinti kraujagyslių sienelių. Sunkios ligos atveju imunosupresinis gydymas.

Jei vaskulitas išsivysto dėl infekcinės ligos, gydytojas gali skirti antibiotikų ir antivirusinių vaistų. Visiškai atsikratyti ligos neįmanoma. Dėl savalaikio priežasčių pašalinimo ir simptomų pašalinimo padeda pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir išvengti paūmėjimų.

Ūminis inkstų ir kepenų funkcijos nepakankamumas, širdies ir kraujagyslių sistemos ligos bei limfoproliferacinės ligos laikomos pagrindinėmis krioglobulineminio vaskuliato mirties priežastimis.

Krioglobulineminis vaskulitas hepatitui C

Hepatitas C (HCV) yra rimta infekcinė liga, kurią lemia ne tik aukštas proceso lėtinimo lygis, bet ir nepageidaujamos komplikacijos. Medicinos specialistai nustato daugiau nei dešimt ligų, susijusių su hepatito virusu: inkstų pažeidimas, nervų ir kraujotakos sistemos, akys ir tt Tačiau mokslininkai ypatingą dėmesį skiria krioglobulinemijai hepatitu C, patologiniu procesu, kurio metu kraujo serume yra imunoglobulinų, kurie nusėdantys mažėja kūno temperatūra (žemiau 37 ° C).

Krioglobulino vaskulitas kaip ekstrahaginis hepatito C pasireiškimas

HCV neekvati komplikacijos sukelia autoimuninis procesas organizme, būdingas žala visiems užsikrėtusio žmogaus viruso organams ir audiniams. Kūno imuninis atsakas sukelia vaskulito, įvairių odos bėrimų, pankreatito ir kitų patologinių procesų vystymąsi. Komplikacijos neigiamai veikia paciento nervų ir imuninės sistemos veikimą, inkstus, veikia odą ir sąnarius.

Krioglobulineminio vaskuliato gydymui pacientui skiriamas tiesioginio veikimo vaistai, tokie kaip Daklatasviras arba Sofosbuviras.

Vaskulitas, kuris yra HCV ekstrahepazinis pasireiškimas, pasireiškia krioglobulinemija. Pagrindinis patologinio proceso pradžios simptomas kūne yra kojų bėrimas.

Be to, šie simptomai gali pasirodyti:

  • periferinė neuropatija;
  • karščiavimas;
  • limfmazgių dydžio padidėjimas;
  • niežulys;
  • skausmas ir skausmas raumenyse;
  • randus ant odos.

Krioglobulinų sintezės priežastys hepatituose yra blogai suprantamos ir lieka nežinomos.

Sveikų ligonių, sergančių HCV, jo simptomais ir patogeneze, žinios apie įvairių specializacijų medicinos specialistus apie kriogeninio diabeto sukūrimo tikimybę yra svarbūs, siekiant laiku nustatyti patologiją ir skirti veiksmingą gydymą. Terapija skiriama kiekvienu atveju atskirai.

Ligos priežastys

Krioglobulinemija hepatituose yra patologija, kurios būdingas specifinių baltymų (imunoglobulinų) gamybai paciento kraujyje. Šios medžiagos, vadinamos krioglobulinais, ištirpsta esant aukštai temperatūrai ir nusodina esant žemai temperatūrai (žemiau 37 ° C).

Žmogaus imunitetas pradeda gaminti apsauginius antikūnus, reaguojant į patogeniškos mikrofloros invaziją:

Sveikas žmogus, antigenai pašalinami iš organizmo be patologijų. Tačiau vaskulitas provokuoja jų kaupimąsi, imunoglobulinai įsikuria mažų ir didelių indų sienose, juos sunaikina.

Su HCV, antigenai yra baltymai, kurie sudaro viruso branduolį. Iki šiol krioglobulinemijos vystymo mechanizmas nėra visiškai suprantamas.

Kaip rodo medicinos statistika, nedaug kraujo gliukozės serume yra 40% gyventojų. Šiuo atveju vaskulito simptomai yra labai reti. Kartais patologijos simptomai atsiranda pacientams, kuriems jų kraujyje trūksta atitinkamų baltymų. Pirmiau aprašytos priežastys nesuteikia mokslininkams galimybės ištirti ligos vystymosi mechanizmo ir parengti prevencines priemones.

Krioglobulino vaskulito klasifikavimas

Kaip jau buvo aprašyta aukščiau, kriogoglobulinai yra specifiniai imunoglobulinai, kurie nustatomi žmogaus serume. Medžiagos nusodina kraujagysles sienose, kai kūno temperatūra nukrenta žemiau 37 ° C, o kraujo krešuliai ištirpinami.

Šie konkretūs baltymai gali būti suskirstyti į 3 kategorijas, priklausomai nuo komponentų, kurie juos sudaro:

  • įskaitant imunoglobulino monokloninį tipą, susietą su polikloniniu imunoglobulinu;
  • įskaitant vienos klasės imunoglobulino monokloninį tipą;
  • įskaitant įvairių klasių imunoglobulinų junginius, taip pat neimunoglobulino klasės molekules.

Liga gali dėvėti esminę (pirminę) formą, taip pat antrinę - vystosi hepatito C ar kitų organizmo infekcinių procesų fone.

Yra 3 rūšių krioglobulinemijos:

  • I tipas - monokloninė forma;
  • II tipas ir III tipas yra mišrus patologinis procesas, nes į ligą įtraukiami keli baltymų tipai.

Su hepatitu C dažniausiai susidaro II tipo krioglobulino vaskulitas. Šios rūšies patologija įvyksta 60 procentų atvejų. Kraujo serume yra keletas imunoglobulinų klasių.

II tipo ligos pagrindinis simptomas yra mezanginio audinio patinimas.

Infekcinių bakterijų ar viruso pobūdžio procesų metu, taip pat kolagenozėje išsivysto trečiojo tipo krioglobulinemija. Kraujo serumo tyrimai rodo, kad yra beveik visų rūšių mišrių imunoglobulinų. Patologija gali sukelti imuninio kompleksinio nefrito vystymąsi. Tai įvyksta 50 procentų atvejų.

Krioglobulineminio vaskulito klinikiniai požymiai

Krioglobulineminės formos vaskulitas išsiskiria įvairiais simptomais, būdingais kitiems patologiniams procesams žmogaus kūne.

Pagrindiniai krioglobulinemijos požymiai:

  • bėrimas ant odos;
  • stiprus silpnumas, lėtinis nuovargis;
  • raumenų ir sąnarių skausmai.

Paciento patologijos vystymosi pradžioje odos jautrumas mažėja. Bet po tam tikro laiko ant kūno, ypač ant kojų, atsiranda purpura - mažos kraujavimo sritys. Paskutinis simptomas yra susijęs su nedidelių kraujagyslių pažeidimu. Odos bėrimas, kuris atsiranda apatiniuose galuose, matomas ne tik plika akimi, bet ir apčiuopiama. Purpurinės sklypai šiek tiek pakyla virš odos ir turi tankią struktūrą. Kai bėrimas praeina, jo vietoje išlieka ryškus odos hiperpigmentacija - kraujo ląstelių kaupimas po kraujagyslių naikinimo.

Krioglobulinemiją sukeliantis vazoguliutas, beveik 100 proc. Atvejų, yra susijęs su skausmu ir sąnariais. Liga gali neigiamai paveikti ne tik mažus, bet ir didelius sąnarius (klubo ar kelio). Pagalbinės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ar organizmo peršalimas padeda didinti skausmą. Lėtinis vaskulitas gali sukelti artritą. Kai kurie pacientai skundžiasi raumenų skausmu.

Toks patologinis procesas kartais yra susijęs su periferinės nervų sistemos pažeidimu, kuris pasižymi odos jautrumo sumažėjimu. Išskyrus atvejus, sergantiems krioglobulinemija pasireiškia paralyžius ir paralyžius.

Jei liga paveikia smegenų kraujagysles, pacientas gali išsivystyti kalbos ir variklio sutrikimų.

Dažnai patologija veikia gyvybiškai svarbius organus, įskaitant kvėpavimo sistemą. Pacientui būdingas kosulys, ryškus kvėpavimo sutrikimas.

Didelis baltymų kiekis patenka į paciento šlapimą. Jei nesiimsite veiksmų, gali pasireikšti ūminis inkstų nepakankamumas, įskaitant mirtį.

Jei vaskulitas sunaikina virškinamojo trakto kraujagysles, gali pasireikšti stiprus pilvo skausmas.

Diagnozė ir gydymas

Kai diagnostinis tyrimas serumo analizėje parodė, kad yra γ-globulino buvimas. Yra nedidelis eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Žiemą, kai oro temperatūra nukrenta žemiau 4 ° C, krioglobulinemijos pacientas labai padidina eritrocitų nusėdimo greitį.

Tiriant serumą, gali būti pažymėta raudonųjų kraujo ląstelių agliutinacija ir kriokozė.

Reikia pabrėžti, kad krioglobulineminis vaskulitas vystosi tokiomis užkrečiamosiomis ligomis:

Kai kurie mokslininkai mano, kad lėtinis vaskulitas gali sukelti limfomos vystymąsi.

Plaučių rentgeno spinduliuotės pacientams būdingi intersticinės fibrozės simptomai, pleuros lapelis yra sustorėjęs ir yra infiltracijos.

Pastaraisiais metais keletas būdų, kaip gydyti patologinį procesą, pasirodė gerai. Norint pašalinti specifinius imunoglobulinus iš kraujo serumo, pacientui paskirta plazmaferezė. Rekomenduojamas hormoninio ir priešuždegiminio gydymo kursas.

Jei patologija atsirado dėl hepatito C ar kitokio infekcinio proceso, pacientui yra skiriami antivirusiniai ir antibakteriniai vaistai.

Visiškai neįmanoma išgydyti vaskulito. Tačiau šiuolaikinėje medicinoje yra gydymo metodai, taikant novatoriškas technologijas, kurios padės palengvinti ligos simptomus ir pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Bet jei nedelsdami kreipiatės į gydytoją ir neišgydysite problemos, krioglobulinemija sukelia sunkiausias pasekmes, įskaitant mirtį.

Pagrindinė pacientų mirties priežastis nuo vaskulito:

  • limfoproliferacinės komplikacijos;
  • kepenų ir inkstų nepakankamumas;
  • kraujagyslių ir širdies patologija, nesuderinama su gyvenimu.

Sunkūs patologinio proceso, apimančio didelį odos ir gyvybiškai svarbių organų plotą, gydytojai gydomi kortikosteroidais ir kitais imunosupresantais.

Svarbu atlikti pakartotinį krioferezę ir plazmaferezę. Procedūros padės išaiškinti specifinių imunoglobulinų kraujo plazmą.

Tradicinės medicinos kraujagyslių sienų sunaikinimo gydymas atliekamas tik griežtai vadovaujant gydytojui. Atsisakymas leisti narkotikus arba jų pakeitimas liaudies gyventojais yra nepriimtinas. Terapija turėtų būti išsami.

Dėl agresyviai gydomo krioglobulineminio vaskuliato reikia reguliariai planuoti pacientų hospitalizavimą. Hospitalizacijos terminai ir trukmė aptariami su gydytoju ir priklauso nuo individualaus gydymo kurso. Tarp gydymo kursų intervalais pacientui turi būti atliekamas sisteminis diagnostikos tyrimas, įskaitant šlapimo pratekėjimą ir kraujo tyrimus. Jei testo rezultatai pablogės, bus vykdoma neplanuota hospitalizacija.

Baigdamas norėčiau pabrėžti, kad:

  1. Krioglobulineminis vaskulitas yra pats sunkiausias patologinis procesas žmogaus organizme, reikalaujantis ilgai ir aktyviai gydyti ligą. Dažnai pacientams yra paskirti citostatikai ir gliukokortikoidai.
  2. Jei vaskulitas nėra gydomas, prognozė yra nepalanki: liga baigiasi mirus pacientui.
  3. Efektyvus ir savalaikis gydymas pagerina paciento gyvenimo kokybę. Tačiau kai kurie vaistai turi šalutinį poveikį.
  4. Norint, kad terapija užtikrintų laukiamą poveikį ir jo elgesys nesukeltų paciento organizmo šalutinės reakcijos, būtina reguliariai atlikti klinikinį ir laboratorinį monitoringą.
  5. Kai bendra sveikatos būklė pablogėja arba atsiranda naujų simptomų, pacientas turi nedelsdamas kreiptis į gydytoją arba paskambinti greitosios pagalbos automobiliu.

Jei kompleksinis gydymas skiriamas laiku, pacientų išgyvenimas po dešimties metų nuo pirmųjų krioglobulineminio vaskulito požymių yra apie septyniasdešimt procentų.

Krioglobulineminis vaskulitas su hepatitu C

Krioglobulineminis vaskulitas (pilnas krioglobulinemijos sindromas) - vaskulitas, kuris išsivysto krioglobulinų nusėdimo mažo skersmens induose ir būdingas jų buvimas kraujo serume.

Krioglobulinai yra imunoglobulinai arba jų lengvosios grandinės, kurios nusodinamos esant žemesnei kaip 37 ° C temperatūrai ir paprastai kaitomos ištirpdamos.

Krioglobulinemija (neišsamus krioglobulinemijos sindromas) yra būklė, kuriai būdingas kraujo serumo kraujo gliukozės kiekis. Sąvoka "neišsamus krioglobulinemijos sindromas" taip pat gali būti naudojamas esant ryškiai klinikinei krioglobulineminio vaskuliato įvairovei, kai nėra krioglobulinemijos. Ir atvirkščiai, krioglobulinemija ne visada sukelia krioglobulineminį vaskulitą.

ICD-10

D89.1 Krioglobulinemija

Diagnostikos formuluotės pavyzdys

Krioglobulineminis vaskulitas, vidutinio sunkumo, odos pažeidimai (apčiuopiama purpura), sąnariai (artralgija), inkstai (hematurinis glomerulonefritas).

Epidemiologija

Nėra duomenų apie krioglobulineminio vaskulito paplitimą ir jo paplitimą bendrojoje populiacijoje. Nustatyta, kad 40% gyventojų serumo kraujo gliukozės (koncentracija yra 0,8 mg / l). Su daugybe kriglobulinų, kaip paprastai, kriokritas nėra apibrėžtas.

Taip pat nežinoma krüoglobulineminio vaskulito paplitimas tarp infekuotų hepatito C virusu. Apskaičiuota, kad 11-23 proc. Asmenų, užsikrėtusių hepatito C virusu, būdingi krioglobulineminio vaskuliato požymiai.

Liga gali išsivystyti bet kuriame amžiuje (paprastai nuo 20 iki 70 metų). Manoma, kad kryžoglobulineminio vaskulito atsiradimo tikimybė didėja senėjant. Moterys dažniau gauna 1,3-1,5 karto. Nėra duomenų apie etninį jautrumą krioglobulineminio vaskulito vystymuisi.

Prevencija

Profilaktikos metodai nėra sukurti. Daroma prielaida, kad smarkiai sumažėjus infekcijai gali būti užtikrintas viruso hepatito C prevencija.

Atranka

Klasifikacija

Priklausomai nuo krioglobulinų tipo, išskiriami trys krioglobulinemijos tipai (1 lentelė).

1 lentelė. Krioglobulinemijos klasifikacija J.-C. Brouet

Krioglobulinemijos rūšis (pasiskirstymas tarp visų atvejų)

Aš (5-25%)

II (40-60%)

III (40-50%)

Žala, kurią sukelia pagrindinė liga


II arba III tipo krioglobulinemija dažnai vadinama mišraus krioglobulinemija, nes yra keletas imunoglobulinų tipų.

Kai nustatomas oligokloninis IgM ir polikloninis IgG, krioglobulinemija vadinama II-III tipo krioglobulinemija.

Pagal etiologiją išskiriami:

  • pirminis (esminis) krioglobulineminis vaskulitas (mažiau kaip 10% atvejų);
  • antrinis krioglobulineminis vaskulitas:
    • susijęs su hepatito C virusu (80-90%);
    • susijusi su kitomis valstybėmis (žr. toliau).

Etiologija

Pirminio kraujagyslių kraujagyslių vaskulito priežastys nežinomos.

Tarp visų etiologinių antrinių krioglobulineminių vaskulitų faktorių dominuoja hepatito C viruso infekcija. Pacientams, sergantiems mišraus krioglobulinemija, 90% atvejų yra antikūnų prieš hepatito C virusą ir virusinės RNR atvejus.

  • Virusinės RNR koncentracija kreoprecipitate yra 10-1000 kartų didesnė nei serume, o antivirusinių antikūnų koncentracija nesiskiria.
  • IgG, su kuriomis susidaro IgM RF, yra nukreipti prieš viruso baltymus, tiek apvynioti, tiek sudedant branduolio (E1, E2, NS3, NS4, NS5).
  • Virusiniai baltymai randami paveiktuose audiniuose (odoje ir inkstuose).

Reikėtų pažymėti, kad tik 40-55 proc. Užsikrėtusių hepatito C virusu nustatomi krioglobulinai. Krigoglobulineminio vaskulito dažnis tiksliai nenustatytas.

Daugelis etiologinių agentų gali sukelti krioglobulinemiją, tačiau retai sukelia krioglobulineminio vaskuliato vystymąsi.

  • Virusai:
    • žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV);
    • hepatito A virusas;
    • hepatito B virusas;
    • Epstein-Barr virusas;
    • citomegalovirusas;
    • parvovirus B19.
  • Bakterijos:
    • Treponema pallidum;
    • Mycobacterium tuberculosis.
  • Grybai:
    • Coccidioides immitis.
  • Paprasčiausias:
    • Toksoplasma gondii;
    • Echinococcus spp.;
    • Leishmania spp.;
    • Plasmodium spp.
  • Reumatinės ligos:
    • reumatoidinis artritas;
    • sisteminė raudonoji vilkligė;
    • idiopatinės uždegiminės miopatijos (poli- ir dermatomiozitas);
    • Shegreno liga.
  • Mielos ir limfoproliferacinės ligos:
    • Waldenstromo liga;
    • daugybinė mieloma;
    • lėtinė limfocitinė leukemija;
    • B-ląstelių ne-Hodžkino limfoma;
    • plazmocitoma.

Pathogenesis

Patogenezę cryoglobulinemic vaskulitas kuri susijusi su hepatitu C, bendrais bruožais gali būti atstovaujama taip: sąveika tarp hepatito C ir imuninės sistemos (ypač B-limfocitų) → poli / oligo / monokloninio aktyvavimo B-limfocitų → hiperprodukavimas imunoglobulino → mokslo imuninių kompleksų krioprecipitation, imuninių kompleksų kepenų klirenso sutrikimas → imuninių kompleksų nusėdimas audiniuose → komplemento sistemos aktyvavimas → sukeltas komplemento kad leukocitų kaupimosi vietose, kur immunnokompleksnyh indėliai → audinių pažeidimą.

Pav. 1. Cryoglobulineminio vaskulito, kuris susiejamas su hepatito C virusu, patogenezė

Yra keletas hipotezių, paaiškinančių krioatraukiamųjų imuninių kompleksų susidarymą:

  • RF sąveika ir jos tikslas;
  • sumažinti imunoglobulinų sialikų rūgščių skaičių;
  • mažinti imunoglobulinų galaktozės Fc fragmento kiekį;
  • nespecifinė imunoglobulino Fc fragmentų sąveika;
  • N-glikozilinto regiono buvimas C kontakto srityse sunkiųjų grandinių (CH3) dėl somatinės mutacijos imuninio atsako metu;
  • ląstelių ir sunkiųjų imunoglobulinų grandžių kintamųjų sričių struktūriniai modifikacijos.

Tačiau tikslios audinių pažeidimo priežastys vis dar nežinoma.

Klinikinis vaizdas

Krioglobulineminio vaskulito klinikinė įvairovė gali būti labai įvairi, specifinių simptomų nėra. Dažniausiai yra purpura (daugiau kaip 90%), bendras silpnumas (80-90%), artralgija (daugiau nei 70%) (Meltzerio triadas pasireiškia trečdalyje pacientų).

Vienoje ar kitokioje formoje odos pažeidimas aptinkamas beveik visiems pacientams, sergantiems krioglobulineminiu vaskulitu. Dažniausiai (daugiau kaip 90% atvejų) yra dvišalė apčiuopiama purpura, patologinė kototros bazė yra venulitas (venulinis venulitas). Purpura paprastai yra ant apatinių galūnių (ypač ant kojų). Purpura turi recidyvuojantį kurą, po rezoliucijos, lieka hiperpigmentacijos sritys, kurias sukelia otozhenie hemosiderinas. Dažnai bėrimai prieš paresteziją.

Apatinių galūnių (10-30% pacientų), taip pat echimozės, eritemalių papulių ir odos mazgelių (20% atvejų) skilveliai yra daug rečiau pasireiškę; kulkos yra labai reti.

Raynaudo reiškinys pastebimas 20-50% pacientų, sergančių krioglobulineminiu vaskulitu. Paprastai tokiais atvejais liga kliniškai panaši į sisteminę raudonąją vilkligę arba reumatoidinį artritą. Patologiniame procese gali dalyvauti pirštai, pirštai, lūpos, nosis, ausys.

Smegenų pažeidimas (artralgija) yra vienas iš dažniausių ligos simptomų (daugiau nei 70% pacientų). Paprastai skausmas pasireiškia metakarpofalangiško, proksimalinio tarpfalangeninio, šlaunikaulio, kelio ir kulkšnies sąnarių srityje. Aušinimas dažnai padidina artralgiją. Neerozinis artritas vystosi maždaug 10% atvejų.

Skeleto raumenų (mialgija) nugalėjimas su krioglobulineminiu vaskulitu yra gana dažnai apibūdinamas, tačiau nėra tikslios informacijos. Myozitas yra labai retas.

Distalinė jutimo polineuropatija dažniausiai pasireiškia tarp įvairių nervų sistemos sugadinimo variantų. Jis kliniškai nustatomas 5-45 proc. Pacientų, o vartojant elektromiografinį tyrimą ir nustatant sužadinimo greitį nervu, 70-80 proc. Pacientų. Paprastai pažeidimas yra simetriškas.

Kombinuota sensorinė motorinė neuropatija, daugybinis mononeuritas - retiški krioglobulineminio vaskuliato pasireiškimai. Taip pat įmanoma (tačiau labai retai) vystyti smegenų angritą, turintį trumpalaikę disartria, hemoplegiją.

Daugeliu atvejų plaučių naikinimas (iki 40-50% pacientų) nėra kliniškai išreikštas. Dažniausiai pasireiškia dusulys, rečiau - kosulys ir pleuritas. Aprašyti kazuistiniai plaučių kraujavimo atvejai.

Su mišraus kraujo gliudinemija inkstai dalyvauja patologiniame procese maždaug 20-25% atvejų, tačiau II tipo krioglobulinemija jų pažeidimų dažnis padidėja iki 35-60%. Krigoglobulineminis glomerulonefritas randamas beveik vien tik II tipo krioglobulinemija. Klinikiniu požiūriu, inkstų pažeidimas paprastai pasireiškia arterine hipertenzija, paprastai besivystanti jau apčiuopiama purpura. Dažniausiai pasireiškia šlapimo sindromas (subnefrozinė proteinurija ir (arba) hematurija), daug rečiau nefritiniai ir nefroziniai sindromai, ūminis inkstų nepakankamumas.

Virškinimo trakto nugalimas dažniau pasireiškia abdominaliagija (iki 20% atvejų), siejama su blykstelių kraujagyslių vaskulitu. Dažnai yra kepenų: citolizė (25-40% atvejų) sindromas ir / arba hepatomegalija (20-30% atvejų), paprastai susijęs su infekcija su hepatitu C 30-40% atvejų yra paveikti seilių liaukų ir kuriant Sjogren'o sindromas, kuris funkcija Nėra anti-SSA ir anti-SSB antikūnų.

30% pacientų pasireiškė splenomegalija, 20% - limfadenopatija; manoma, kad šie pokyčiai yra susiję su hepatito C viruso išlikimu.

Labai retai antrinis laikinis arteritas išsivysto dėl vidutinio kalibro indų įtraukimo į patologinį procesą, taip pat sindromą, panašų į mazginio poliateritą.

Diagnostika

Krioglobulineminio vaskulito diagnozė yra pagrįsta klinikinio ligos vaizdiniu vertinimu ir patvirtinama nustatant kraujo serume ir biopsijos medžiagų morfologinį tyrimą.

Istorija ir fizinė apžiūra

Surinkus istoriją ir fizinį tyrimą, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas klinikiniams simptomams, aprašytiems skyriuje "Klinikinis paveikslas".

Svarbu nustatyti hepatito C viruso infekcijos rizikos veiksnių buvimą:

  • intraveninis narkotikų vartojimas;
  • kontaktas su krauju ir (arba) jo produktais (donorais ir recipientais, pacientais ir medicinos darbuotojais chirurgijos, hematologijos ir hemodializės centruose).

Laboratoriniai tyrimai

  • Apskritai, daugelio pacientų, sergančių ilgalaikiu dabartiniu kraujo gliukozės kraujagysliu, kraujo analizė yra pažymėta normocitine norma-gochromine anemija. Dažnai, naudojant automatinius kraujo ląstelių skaičiavimo prietaisus, susiduriama su leukocitozė ir pseudotrombocitozė. Taip yra dėl to, kad krioglobulinai sudaro didelių nuosėdų, klaidingai įrašytų kaip leukocitai ir trombocitai. Kraujo tepinėlių mikroskopija kartais atskleidžia daugybę neutrofilų, susidedančių iš krioglobulinų.
  • Dažniausiai krioglobulineminio vaskulito diagnozė patvirtinama ar paneigta atlikus biocheminių ir imunologinių kraujo tyrimus. Galimi šie pakeitimai:
    • krioglobulinai - beveik 100%;
    • RF - beveik 100%;
    • antikūnai prieš hepatito C virusą - 90%;
    • komplemento aktyvumo sumažinimas (CH50, C4) - 90%
    • Hepatito C viruso RNR - 85%;
    • anti-hbs antikūniai - 40%;
    • padidėjęs ALT, AST aktyvumas - 25-40%;
    • antikūniai prie lygiųjų raumenų - 20-25%;
    • ANF ​​- 20%;
    • antifosfolipidiniai antikūnai - 5-20%;
    • antikūnai prieš skydliaukės antigenus - 10%;
    • antimitochondriniai antikūnai - 0-10%;
    • antikūnai prieš 1 tipo kepenų-inkstų mikrosomas; 5%;
    • antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą - mažiau nei 5%.
  • Šlapimo analizės pokyčiai dažniausiai patvirtina inkstų dalyvavimą patologiniame procese. Dažniausiai pasireiškia subnefrozinė proteinurija ir eritrociturija, tačiau taip pat galima nefrozine proteinurija.

Nustatant buvimą ir turinį cryoglobulins turi griežtai laikytis kraujo mėginių ėmimo sąlygas (ne mažiau kaip 10 ml veninio kraujo šildomas iki 37 ° C temperatūrai, bandymo tūbelė), stadiją (serumas turi saugomi 4 ° C temperatūroje 7 dienas) testus, priešingu atveju jos diagnostinė vertė yra labai sumažintą.

Kad nebūtų klinikinio tipiško klinikinio paveikslo kraujo gliukozių, reikia pakartotinai nustatyti (bent 3 kartus), jei nenustatyta krioglobulinų, būtina neįtraukti kryofibrinogenemijos.

Instrumentiniai tyrimai

  • Rentgeno tyrimas ir krūtinės ląstos skaitymas yra naudojami įtariamo plaučių kraujavimo atvejais.
  • Ultragarsas dažnai naudojamas kraujo krešulių kraujo krešulių struktūros pokyčiams, susijusiems su hepatito C viruso infekcija.
  • Odos ir inkstų biopsija dažnai patvirtina diagnozę.

Diferencialinė diagnostika

  • Visiems pacientams, sergantiems karščiavimu ir krioglobulinemija, negalima infekcinio endokardito.
  • Pacientams, sergantiems ANF ir krioglobulinais, sisteminė raudonoji vilkligė nėra įtraukta.
  • Klinikinis ligos vaizdas ir net laboratoriniai pokyčiai gali būti panašūs į mezoterapijos poliartritą, kuris reikalauja jo išskyrimo, įtraukiant vidutinio kalibro indus į patologinį procesą.

Klinikinis požiūris į įtariamą krioglobulineminį vaskulitą

Krioglobulineminio vaskuliato patvirtinimas arba atmetimas reikalauja atlikti šiuos tyrimus:

  • serumo krioglobulinų nustatymas;
  • nustatymas antikūnų prieš hepatito C ir virusinės RNR nustatyti mišrių cryoglobulinemia etiologijos 90% atvejų (jautriai nustatymo metodas hepatito C viruso paciento, kurį yra cryoglobulinemic vaskulitas - PGR dėl virusinės RNR į krioprecipitato; normalių verčių AST ir ALT netrukdo infekcija su hepatito C) ;
  • C4 ir CH50 komplemento aktyvumo nustatymas;
  • RF tyrimas leidžia diferencijuoti II tipo ir III tipo kraujo gliubilinemijos (mišrią krioglobulinemiją) tipo I tipo krioglobulinemiją.

Indikacijos konsultacijoms su kitais specialistais

  • Reumatologas - bet kokių klinikinių apraiškų buvimas, leidžiantis įtarti sisteminį vaskulitą.
  • Dermatologas - odos pažeidimas.
  • Neurologas - neurologiniai simptomai.
  • Nefrologas - inkstų pažeidimas.
  • Infekcinės ligos sukėlėjas yra hepatito B ir C virusų nešėjas.

Gydymas

Gydymo tikslai

  • Padidėjusi gyvenimo trukmė.
  • Gyvenimo kokybės gerinimas.
  • Remisijos pasiekimas.
  • Paūmėjimo pavojaus sumažėjimas.
  • Negrįžtamos žalos gyvybiniams organams prevencija.

Indikacijos hospitalizacijai

  • Diagnostikos patikslinimas, prognozės įvertinimas ir gydymo pasirinkimas.
  • Ligos paūmėjimas.
  • Komplikacijų raida.

Ne narkotikų gydymas

Plazmaferezė yra būtinas labai gilaus kraujo aktyvumo krajoglobulineminio vaskulito gydymo elementas. Dažniausiai pasireiškia 3 litrų plazmos pakeitimas tris kartus per savaitę 2-3 savaites. Kaip pakaitinis tirpalas naudojamas 5% iš anksto pašildyto albumino tirpalas. Vis dar nėra optimalaus plazmafezės veiksmingumo vertinimo metodo. Kryocrito sumažėjimas plazmaferezės metu ne visada koreliuoja su klinikinio vaizdo sumažėjimu, todėl būtina atsižvelgti į klinikinių simptomų pasikeitimą. Odos pažaidos yra greičiausiai plazmaferezės atveju; polineuropatija paprastai yra atspari tokiai terapijai.

Alternatyva plazmaferezei gali būti dviguba filtracija, kriofiltracija.

Narkotikų gydymas

Krioglobulineminio vaskuliato gydymo būdas priklauso nuo ligos aktyvumo ir nuo to, ar pacientas kelia grėsmę gyvybei arba labai apsunkina komplikacijų kokybę.

Deja, visuotinai pripažinta ligos sunkumo vertinimo sistema krioglobulineminio vaskulito sergantiems pacientams nebuvo sukurta.

Gyvenimo pavojaus kursas

Ši grupė apima pacientus, sergančius sparčiai progresuojančiu glomerulonefritu; centrinės nervų sistemos kraujagyslės, mezoterio indai; dideli opos, atsparūs gydymui; rankos nekrozė.

Rekomenduojamas gydymo režimas:

1. Ciklofosfamidas 2 mg / kg per dieną.

2. Methylprednizolonas į veną 500-1000 mg per dieną 3 dienas, perėjimas prie recepcijos viduje.

3. Plazmaferezė - 3 litrus plazmos tris kartus per savaitę 2-3 savaites.

Sunki srovė

Ši grupė apima pacientus, sergančius nefroziniu sindromu, sunkią polineuropatiją ir odos nepakankamumą.

Rekomenduojamas gydymo režimas:

1. Ciklofosfamidas į veną 0,5-1,0 g / m 3 kas 3 savaites.

2. Methylprednizolonas į veną 500-1000 mg per dieną 3 dienas, perėjimas prie recepcijos viduje.

Vidutinio sunkumo kursas

Šiai grupei priskiriami pacientai, serganti šlapimo sindromu, palpintomis purpuromis, subklinikinė arba lengva polineuropatija, artralgija, mialgija.

Rekomenduojamas gydymo režimas:

1. Interferonas alfa-2 iki 3 milijonų TV 3 kartus per savaitę.

2. Metilprednizolonas 5-7,5 mg dienomis, kai nėra interferono alfa-2 recepto.

Palaikoma antivirusinė terapija

Pasibaigus remisijai, visiems pacientams reikia skirti antivirusinį gydymą interferonu alfa-2 ir ribavirinu.
Jei nėra inkstų funkcijos nepakankamumo, peginterferonas alfa-2a arba peginterferonas alfa-2b yra tinkamiausias. Jei GFR yra mažesnis kaip 50 ml / min, ribavirino negalima vartoti.

Antivirusinio gydymo trukmė paprastai yra nuo 2 iki 4 mėnesių.

Reikia prisiminti, kad alfa-2-interferonas gali sukelti neuropatijos ir glomerulonefrito paūmėjimą, todėl, jei yra reikiamų simptomų, jį reikia skirti labai atsargiai.

Atsparus srautas

Pastaruoju metu, terapijos-atsparus atvejais apdorojimo standratnomu krioglobulinemichsekogo vaskulitas pradėjo būti naudojamas monokloninį antikūną CD20-receptorių (vaisto, vadinamą "rituksimabo"). Rituksimabas yra chimerinis monokloninis antikūnas, susidedantis iš pelės imunoglobulino kintamos srities, su specifiškumu antigenų receptorių CD20 B ląstelių ir žmogaus imunoglobulino pastoviosios srities. Narkotikų imunosupresinio poveikio mechanizmas yra susijęs su jo gebėjimu susieti B-limfocitų CD20 antigeną, kurį jie išreiškia skirtingais diferencijavimo etapais. Rezultatas yra B-ląstelių sunaikinimas, dalyvaujantys autoimuninio atsako indukcijai. Tačiau, norint galutinai nustatyti rituksimabo veiksmingumą ir saugumą, reikia atlikti tolesnius tyrimus.

Gydymo veiksmingumo įvertinimas

Terapijos efektyvumą patvirtina:

  • pagerinti bendrą paciento būklę;
  • sumažinti klinikinių ligos simptomų sunkumą;
  • ūminės fazės rodiklių normalizavimas (pirmiausia ESR, CRP);
  • inkstų funkcijos normalizavimas arba stabilizavimas (kreatinino koncentracija, GFR).

Virusologinis remisijos įvertinimas yra:

  • hepatito C viruso išnykimas iš serumo

Komplikacijos ir gydymo šalutinis poveikis

  • Gliukokortikoidai ir ciklofosfamidas prisideda prie padidėjusio hepatito C viruso replikacijos, gali sukelti lėtinę infekciją, kai pasireiškia progresuojantis kepenų pažeidimas.
  • Didelės gliukokortikoidų dozės turi trombogeninį poveikį, sukelia ūmių kraujagyslių avarijų vystymąsi. Tai taip pat prisideda prie netinkamos cirkuliuojančio kraujo tūrio kontrolės, susidarant hipovolemijai ir hemokoncentracijai plazmos mainų seansuose.
  • Daug kartų donorų plazmos transfuzijos po plazmaferezės seansų didina bendravimo su kitais virusais, įskaitant hepatito B virusą, riziką.

Chirurginis gydymas

Chirurginė intervencija reikalinga vaskulito (periferinės gangrenos, sunkių opinių pažeidimų ir tt) komplikacijų atsiradimui.

Indikacijos konsultacijoms su kitais specialistais

  • Reumatologas - intensyvi priežiūra, bet koks gydymo pasikeitimas.
  • Dermatologas - odos išprovokavimo išvaizda ar pablogėjimas.
  • Neuropatologas - neurologinių apraiškų gydymo efekto stoka arba naujų gydymo būdų atsiradimas.
  • Nefrologas - inkstų sindromo dinamikos stoka, inkstų funkcijos pablogėjimas.
  • Infekcija ir fizioterapeutas - hepatito B ir C virusų nešėjas, antivirusinio gydymo derinimas, oportunistinių infekcijų vystymas, tuberkuliozė.

Apytiksliai laikinos negalios sąlygos

30-90 dienų (priklausomai nuo būklės sunkumo).

Tolesnis valdymas

Dėl gydymo agresyvumo reikia reguliariai planuoti ligoninės priėmimą pagal individualią gydymo programą. Tarp hospitalizacijų reikia atlikti klinikinį ir laboratorinį monitoringą, įskaitant klinikinius kraujo ir šlapimo tyrimus, biocheminį kraujo tyrimą (įskaitant ALT aktyvumo, AST, kreatinino koncentracijos nustatymą). Paciento būklės pablogėjimas (klinikiniai ar laboratoriniai instrumentiniai duomenys) yra galimas pagrindas nenumatytoms hospitalizavimo sąlygoms.

Informacija pacientui

  • Kreglobulineminis vaskulitas yra rimta liga, kuri reikalauja aktyvios, ilgalaikės ir nuolatinės terapijos, dažnai naudojant gliukokortikoidus ir citostatikus.
  • Jei negydoma, prognozė yra bloga.
  • Gydymas žymiai pagerina prognozę, tačiau jis yra susijęs su nepageidaujamų reakcijų rizika.
  • Siekiant užtikrinti gydymo veiksmingumą ir saugumą, būtina atidžiai ir reguliariai stebėti klinikinius ir laboratorinius tyrimus.
  • Jei pasikeisite savo gerovę dėl anksčiau egzistuojančių simptomų pablogėjimo arba atsiradus naujiems ligos simptomams, turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją.

Prognozė

Jei nėra gydymo, prognozė yra bloga. Derinant gydymą, 10 metų išgyvenamumas nuo pirmųjų simptomų momento yra 70%.

Pagrindinės mirties priežastys

  • Infekcinės ligos.
  • Širdies ir kraujagyslių komplikacijos.

Rekomenduojamos literatūros sąrašas

1. Semenkova E. N. Sisteminis nekrozinis vaskulitas. - M.: Rusijos gydytojas, 2001. - 96 p.

2. Cacoub P., Costedoat-Chalumeau N., Lidove O., Alric L. Krigoglobulinemijos vaskulitas. // Dabartinė nuomonė reumatologijoje. - 2002. - Vol. 14. - № 1. - P. 29-35. (PMID: 11790993)

3. Ferri C., Zignego A. L., Pileri S.A. Krioglobulinai. // Klinikinės patologijos leidinys. - 2002. - Vol. 55. - № 1. - 4-13 psl. (PMID: 11825916)

4. Lamprecht P., Gause A., Gross W.L. Krioglobulineminis vaskulitas. // Artritas ir reumatas. - 1999. - Vol. 42. - № 12. - p. 2507-2516. (PMID: 10615995)

Autorius: Smitienko I.O.

Atnaujinta: 2007 m. Vasario 4 d

Dokumento sukūrimo data: 2005 m. Sausio 20 d

Ankstesnis Straipsnis

Hepatito A vakcinacija suaugusiems

Kitas Straipsnis

Gilberto sindromas