Portulinės hipertenzijos patogenezė

Simptomai

Pathogenesis. Portalo hipertenzijos patogenezė įvairiose blokų portalų sistemose yra ne tokia pati. Tai ypač sunku su intrahepatiniu bloku.

Dar 1861 m. Frerichs parodė, kad intraveninės poros venos inkstų kanalas, esant cirozei, tampa siaurai, venulos yra vingiuojančios, taip pat išnyksta kepenų venų kapiliarai. Nuo to laiko daugybė medžiagų buvo sukaupta kepenų kraujagyslių sistemai tirti dėl cirozės. Buvo įrodyta, kad yra intraorganinių (intrahepatikos) arterio-portalinių ir porto-kavalinių anastomozių. Besivystančios regeneruojančios grupės sutrikdo kepenų lobulos struktūrą ir išspaudžia vartų venos šaką. Su dideliu portaline hipertenzija susidaro reikšmingi hemodinamikos sutrikimai; slėgis kepenų venose siekia 600 mm vandens. st. ir dar daugiau. Tuo pačiu metu reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad hemodinamikos sutrikimai ir hipertenzijos reiškiniai aiškiai priklauso nuo mazgo regeneracijos intensyvumo. Taip pat pažymima, kad nedideli regeneratorių mazgai sukelia didesnį slėgį ir todėl prisideda prie padidėjusio portalo slėgio.

Tuo pačiu metu mazgų regeneracija sukelia kepenų sutrikimą ir vaskulizaciją, dėl ko pablogėja arterializacija, deguonimi ir kepenų ląstelių mityba, kurie yra labai jautrūs dezaktyvacijai ir padidina slėgį sinusoiduose. Kaip tik įstrigimu atsiranda mazgai regeneracijos šakas kepenų venų, įsigalios naujas veiksnys: iš kepenų arterijos kraujo patenka į vartų venos ir presinusoidalnym arterioveninėms fistulių šakojasi, todėl kepenų arterijos spaudimo pradeda būti perduodami vartų venos. Dėl to spaudimas sinusoiduose toliau didėja ir padidėja portalo hipertenzija.

Greta mazginės regeneracijos įtakos intrahepatinei kraujotakai, itin svarbi ir intralobulinės struktūros sutrikimas. Dėl intralobulinės kraujotakos sutrikimo dėl nekrozės lervų centre, fibrozės vystymosi ir sunkios ląstelių infiltracijos bei Kupffer ląstelių proliferacijos; pastarasis gali eiti į sinusoidų lumeną, siaurinti juos ir taip padidinti spaudimą portalo sistemoje, kad susilpnėtų kepenų ląstelių deguonija.

Kraujo tekėjimo per portalo venų sistemą sunkumas ir padidėjęs portalo slėgis sukelia stagnų padidėjimą ir blužnies hiperplaziją. Yra splenomegalija. Hiperplazinių blužnies produktų vystymasis sukelia hiperplenizmo reiškinį (anemijos, leukopenijos, trombocitopenijos vystymąsi). Vėliau prisijungė uždegiminių pokyčių, kurie sukelia episplenitis, sintezės blužnies su diafragma ir retroperitoninės riebalų, kuris iš dalies kompensuoja vartų venos hipertenzijos didinant Porto-Caval drenažą, ir, kita vertus, veda į SUTANKINIMO hiperplazinį blužnis audinį, ji fibroadenoma.

Portalinė hipertenzija sukelia protezų, tiek natūralių, tiek naujų porto-cavalinių jungčių vystymą, ypač per skrandžio koronarinę veną, į veninio stemplės rezginį, o vėliau - per nesporalus ir pusiau nelydusias veneles su viršutine vena cava sistema. Skrandžio ir stemplės kardialinės dalies venos išsiplės, o mūsų stemplėje, remiantis mūsų duomenimis, varikoze išsivysto lygios aortos arkos lygis ir dar didesnis. Stemplės ir skrandžio varikozės venose yra gausus kraujavimas, dažnai mirus pacientams. Vis dar nėra sutarimo dėl kraujavimo priežasčių. Reikėtų manyti, kad be mechaninių sužeidimų svarbu skrandžio turinio regurgitacija į stemplę. Dėl to išsivysto ezofagitas, varikozės mazgo išsiplėtimas, esantis gleivinės sluoksnyje. Be to, yra kitų veiksnių, kurie bus aptariami toliau.

Kai intrahepatinė porcelianinės hipertenzijos forma yra gilių kepenų funkcijos pažeidimų rezultatas, kraujo krešėjimo procesai yra iškrypę. Viena vertus, kraujavimas vyksta, o kita vertus - ūminė portalinė veninė trombozė ir jos pagrindinės šakos, dėl ko labai padidėja portalo spaudimas. Tai taip pat yra viena iš didžiulių kraujavimo iš gastroezofagio priežasčių. Dėl to, kad išsivysto anemija ir kepenų hipoksija, pablogėja jo nepakankamumas, mirksi naujos nekrozės židiniai. Tai prisideda prie pacientų, sergančių sunkiu inkstų ir kepenų funkcijos nepakankamumu, mirtinais kraujavimo pasikartojimu, kuris kartais gali pasireikšti kepenų komoje, iš kurios pacientai miršta.

Porto-kavalinės anastomozės su porcelianine hipertenzija plėtra apima vv. Epigastricae, formuojantys kaputinę medūzą su arba be Cruveillier-Baumgarten sindromo ir hemorrhoidinių venų. Kraujavimas iš pastarojo kartais sumažina porcelianinę hipertenziją. Bėrimas chirurginiu būdu pašalinant tokį "hemorrhoid" prisideda prie greito portalo hipertenzijos didinimo ir gali pakenkti pacientui nepataisomai.

Daug sudėtingiau yra ascito vystymosi mechanizmas su portaline hipertenzija. Stuburas portalinėje venoje ir jo sistema yra toli nuo pagrindinio jo vystymosi vaidmens.

Be mechaninės obstrukcijos kraujo tekėjimui per portalo veną, gerai išryškėja hipoproteinemija, kuri atsiranda dėl kepenų nepakankamumo ar po didelio kraujavimo. Buvo įrodyta, kad mineralocortikoidai, ypač aldosteronas, vaidina svarbų vaidmenį kilmės ascitams. Kortikosteroidų, ypač aldosterono, inaktyvacija, atlikta fiziologinėmis sąlygomis kepenyse, sutrikdoma jo ligomis.

Intraperitinės formos porcelianinės hipertenzijos sutrikimas yra tulžies susidarymas ir tulžies išsiskyrimas. Jis yra susijęs su kepenų pažeidimu ir yra labiausiai ryškus su tulžies ciroze.

Skirtingai nuo intrahepatinės patogenezės formos, portalinės hipertenzijos kepenų forma (anksčiau) atrodo paprasčiau. Daugeliu atvejų uždarius liumenų (trombų, tromboflebitas, fleboskleroz tt) vartų venos ar ortakiai atsiranda hipertenzija portalo sistema (visiškai arba zoninės), stabilizavimo, tada keičia blužnis, kuriant vyriausybės bendravimą, venų varikozė atsiranda hiperfunkcija ir hematopoieso sutrikimas, sutrikusi kepenų funkcija. Ascitas paprastai nėra.

Kalbant apie portalinę hipertenziją, kurią sukelia portalų sistemos kepenų blokas (už), tai dažniausiai atsiranda dėl bendrų kraujotakos sutrikimų Budd-Chiari sindromo, dekompensuotų širdies defektų, kurie susilpnina perikarditą.

Todėl portalo hipertenzijos idėja schematiškai gali būti tokia klasifikavimo lentelė:

Kepenų blokas (anksčiau):
Portalinės venos arba spleninės venų trombozė; cavernoma iš šių venų. Šių venų suspaudimas dėl naviko ar limfmazgių. Įgimta oblitacija - šių venų stenozė; pagrindinė portalinė sklerozė. Spleninė ar kepenų arterioveninė fistulė.

Kepenų blokas viduje:
Kepenų cirozė. Parazitinis invazija. Intraeppatijos navikai. Įgimtos porankinės poros ląstelių kepenys.

Virš (atsilieka) kepenų blokas:
Budd-Chiari sindromas. Kepenų venų suspaudimas naviko, randų, limfmazgių.

Kiekvienas iš išvardytų blokų gali būti kompensuojamas, subkompensuotas ir dekompensuotas. Šis skyrius yra svarbus klinikinėje praktikoje. Neehepatinis blokas dažniausiai sukelia zoninę hipertenziją, intrahepatinę - dažniau visumoje, kartais su zonine dominavimu, suprahepatine - dažniausiai iš viso.

Chirurgija

šeštadienis

Portulinės hipertenzijos patogenezė

labai sudėtinga ir dar ne visiškai suprantama, o su skirtingomis sindromo formomis turi savo ypatybes.

Intrahepatinė forma, ryškus kepenų morfologinės struktūros pasikeitimas sukelia reikšmingą jo angioarchikatorijos reorganizavimą, dėl kurio padidėja atsparumas kraujo nutekėjimui iš portalinės venos. Tokiu atveju susidaro tiesioginės porthepatinės anastomozės, kurios iš dalies išleidžia kraują iš portalinės venos ir kepenų arterijos į kepenų venų sistemą. Tai veda prie kepenų parenchimo išemijos ir metabolizmo pablogėjimo hepatocitų, sutrikusi kepenų detoksikacija. Klinikoje tai gali pasireikšti kaip encefalopatija. Padidinus slėgį portalo venų sistemoje, pradeda veikti natūralios portocavalo anastomozės. Kliniškai reikšmingos yra proksimalinio skrandžio ir distalinio stemplės zonos, kuriuose išsivysto varikoze, iš kurių kraujavimas dažniausiai pasireiškia plyšimo metu, srityje.

Hemoroidinių ir raumenų venų išplėtimas priekinėje pilvo sienoje yra daug rečiau pasitaikantis.

Ryšium su spazmu ir dideliu pasipriešinimu kraujo tekėjimui per kepenų arterijos sistemą, jis persiskirsto į celiakijos liemens sistemą, dėl ko padidėja apykaitos arterijos tūrinis kraujo tekėjimas. Kartu su kraujo nutekėjimo per spleninę veną sunkumu, dėl to atsiranda splenomegalija ir retikuloendotelio audinio hiperplazija, hipersplenizmas (raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ir trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje). Į ascitas sindromu, su į kepenis formos dalis trunka keletą veiksnių: padidėjęs kepenų limfos formavimas (dėl intrahepatinė venų stasis), sumažėjęs kraujo oncotic spaudimą dėl hipoalbuminemija, sutrikimų skysčių ir elektrolitų balanso, lėtėja nukenksminimo aldosterono ir antidiuretinio hormono funkciškai su defektais kepenyse.

Kai predpechenochnoy (dopechenochnoy) forma sindromas pastebėjo iš portalo kraujo tiekimo kepenų, plėtrai blužnies arterijos, gerokai padidinti slėgį blužnies venos ir blužnyje, kuris yra splenomegalijos priežastis sumažėjo, o kai kuriems pacientams ir hiperfunkcija. Šie hemodinamikos pokyčiai lemia porportinių anastomozių susidarymą. Tuo pačiu metu kraujo tekėjimas iš portalų sistemos į kepenis yra atliekamas per tikrą papildomą portalą ar hepatoduodeninės raišties ir mažesnio vainikinio arklio indai. Slėgis vidaus venos inhaliuojančiose šakose nepadidėja, nėra sunkių kepenų funkcijos sutrikimų, todėl ascitas yra labai retas.

Portrepresentinės hipertenzijos supraheptinės formos patogenezę lemia padidėjęs slėgis kepenų venose, kuris yra pagrindinė kraujo stagnacijos kepenyse priežastis ir padidėjęs slėgis portalinėje venoje ir jo intakuose. Kaip rezultatas, cirozė pasireiškia papildant hemodinamikos pokyčius, būdingus intrahepatinei sindromo formai.

Portretinės hipertenzijos mišrios formos patogenezėje dalyvauja tie patys veiksniai, kaip ir intrahepatinės ir viršžeminės formos, o pagrindinis vaidmuo priklauso nuo kepenų cirozės sukeliamų veiksnių.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė. Įvairių poroloninės hipertenzijos formų klinikiniai požymiai visų pirma siejami su liga, dėl kurios padidėjo slėgis portalinėje venoje.

Sindromo ankstyvoji kepenų forma, liga dažniau pasitaiko vaikystėje, gana sėkmingai. Dažniausiai pasireiškia kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų, splenomegalija, hipersplenizmas.

Esant intrahepatinei porto hipertenzijai, pagrindiniai ligos požymiai yra cirozės (poledros, alkoholio ir tt) simptomai, proceso aktyvumas, sutrikusio kepenų funkcijos sutrikimo laipsnis. Būdingi dispepsiniai simptomai (epigastrinis skausmas, apetito stoka, pykinimas, pilvo pūtimas), neerginiai požymiai (kraujagyslinės žvaigždės, kepenų delnai ir tt). Portalinė hipertenzija šiems pacientams pasireiškia splenomegalija, rečiau - hiperplenizmu, stemplės venų varikozė, skrandžio kardija, priekinės pilvo sienelės formos "medūzos galva", ascitas. Siaubinga komplikacija kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų. Kai tai atsitinka, regurgitacija ar vėmimas nepakeičia kraujo be išankstinio skausmo. Su didžiuliu kraujavimu, kraujas nutekėja į skrandį, gali pasireikšti "kavos sričių" vėmimas, melena; vystosi tachikardija, sumažėja kraujospūdis. Mirtingumas esant kraujavimui iš stemplės varikozės su kepenų ciroze yra didelis - 30-50% ar daugiau. Pakartotinis kraujavimas, ascitas, gelta (dėl kepenų parenchimo pažeidimo) yra pažengusios kepenų cirozės stadijos požymių ir mažai tikimybė, kad vaistas bus sėkmingas arba chirurginis gydymas.

Portretino hipertenzijos sindromo supraheptinę formą dažniausiai sukelia Chiari liga arba Budd-Chiari sindromas. Ūgia Chiari ligos atsiradimo forma netikėtai pasireiškia gana stiprūs skausmai epigastrijoje ir dešinėje hipochondrijoje, hepatomegalija, hipertermija ir ascitas greitai didėja. Pacientai miršta dėl gausaus kraujavimo iš stemplės varikoze arba dėl inkstų ir kepenų nepakankamumo.

Lėtinėje ligos formoje palaipsniui didėja hepatomegalija ir splenomegalija, priekinėje pilvo ir krūtinės sienelėse išsivysto uždegimo venų kraujagyslių tinklas, padidėja ascito ir išsekimo padidėjimas, sutrikęs baltymų metabolizmas (hipoalbuminemija).

Portalo hipertenzijos sindromas

Portalo hipertenzijos sindromas yra padidėjęs slėgis portalinės venų sistemoje, pagrindinės jo apraiškos yra stemplės ir skrandžio varikoze, splenomegalija, ascitas. Šiuo metu yra žinoma apie 100 žmonių ligų, kurių metu gali išsivystyti portalinės hipertenzijos sindromas.

Portalo hipertenzijos sindromo etiologija. Dažniausias hipertenzijos priežastys portalo sistemoje yra mechaninis portalo kraujo tėkmės užkimimas. Priklausomai nuo obstrukcijos vietos, susijusios su kepenimis, yra įprasta izoliuoti neaktyvią, intrahepatinę ir mišrią portalinės hipertenzijos formą. Kai kuriais atvejais yra izoliuotos vadinamosios portreto kraujotakos suprahepatinės blokados, kurią sukelia kepenų venų trombozė (Chiari liga), venos kava trombozė, susilpnėjusi kepenų venų (Budd-Chiari sindromo), naviko suspaudimo, randų. Be to, izoliuojama portalinė sinusinė hipertenzija, kurioje slėgis sinusoiduose palaikomas normaliomis ribomis, ir postsynusoidinė, kurios metu padidėja slėgis ir sinusoidai, o tai smarkiai sumažina hepatocitų funkcionalumą.

Daugeliu atvejų (70-80%) intrahepatinė porcelianinės hipertenzijos forma vystosi dėl kepenų cirozės. Labai svarbus jo atsiradimas yra virusinis hepatitas, lėtinis alkoholio apsinuodijimas, ekso arba endogeninis mitybos sutrikimas, kraujotaka (širdies cirozė), ilgalaikis cholestazas (tulžies kepenų cirozė), kai kurios infekcijos (įgimtas sifilis).

Portalo hipertenzijos sindromas gali išsivystyti kepenų navikose, kai kuriose parazitinėse ligose (echinokokozės, schistosomiozės).

Mišrus portalo kraujo apykaitos bloko forma gali būti dėl kepenų cirozės ir portalinės sistemos antrinės venų trombozės.

Portalo hipertenzijos sindromo patogenezė

Portalo sistemoje padidėjęs slėgis portalo kraujo tėkmės intrahepatikos blokelyje yra kompensacinis prisitaikantis organizmo atsakas, kurio tikslas - pagerinti kraujo tiekimą kepenims portalo kanale. Portalo sistemos spaudimas poros hipertenzija ankstyvuoju laikotarpiu turėtų būti siejamas su sunkiu kraujo nutekėjimu iš didžiųjų kraujagyslių, reaguojant į struktūrinius kepenų pokyčius. Tada atsiranda hepatoportalinės hemodinamikos, apimančios mechanizmus, skirtus kepenų kraujo apykaitai kompensuoti, restruktūrizavimas, kurio metu organizmo optimaliam organizmo lygmeniui stabilizuojamos kepenų funkcinės galimybės.

Palaipsniui didėjantis spaudimas portalų sistemoje pacientams, turintiems kepenų cirozę, sukuria padidintą portalo kraujo perfuziją per kepenis, dėl kurios normalizuojamas tūrio kraujas. Portalo kraujo per kepenis, ypač jo žandikaulio dalies, kraujo srauto pagerėjimas turi teigiamą poveikį hepatocitų funkcijai.

Su tolesniu portalinės hipertenzijos vystymusi pacientams, turintiems kepenų cirozę, sutrinka hepatoportalinės kraujotakos kompensavimo mechanizmai, o dekompensacija vystosi visose kūno sistemose. Padidėja arterinis kraujas, tekantis į kepenis, ir sumažėja portalo kraujas, o šie pokyčiai atsiranda dėl ryškių širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijų sutrikimų.

Portalo hipertenzijos sindromo raidoje išskiriami keturi etapai [Yershov J. A., 1976].

Galutinio kepenų nepakankamumo kraujotakos pirminio poveikio stadija pagal šios srities patologiją.
Hepatoportalinės hemodinamikos reorganizacijos stadija, baigiant normalizuojant kepenų tūrinį kraujotaką palei portalo kanalą.
Optimalus hepatoportalinės hemodinamikos stabilizavimas naujame adaptacijos lygyje su palankiomis sąlygomis kepenų funkcionavimui.
Hepatoportalinės centrinės hemodinamikos dekompensacijos stadija.

Paprastai pripažįstama, kad porcelianinės hipertenzijos sindromas yra varikozės stemplės ir skrandžio venų priežastis. Ūminis kraujavimas iš jų dažniausiai priklauso nuo trijų veiksnių sąveikos: hemodinamikos, peptinės ir krešėjimo sutrikimų. Kraujavimo rizika žymiai padidėja esant portalo hipertenzijai, virš 400 mm vandens. st. [Lytkin M.I., 1968].

Šiuo metu didžioji reikšmė kraujavimo vystyme yra priskiriama prie vadinamųjų portalinių hipertenzinių krizių. Tokios krizės gali atsirasti dėl staigaus intra-pilvo slėgio padidėjimo, kepenų patologinio proceso aktyvacijos, esant cirozei, kartu su papildomu intrahepatinių indų suspaudimu ir jų tromboze bei neuro-refleksinėmis reakcijomis.

Esminis kraujavimo iš išsiplėtusių stemplės ir skrandžio venų atsiradimas yra apatinio trečiojo stemplės gleivinės išsiplėtimas dėl jo degeneracijos ir refliukso ezofagito.

Tiesioginė kraujavimo vystymosi priklausomybė nuo kraujo krešėjimo sistemos būklės nėra pažymėta. Tuo pat metu kraujo krešėjimo sistemos pažeidimai portalo hipertenzijoje (dažniausiai hipokoaguliacijos sindromu) prisideda prie gausios kraujavimo iš virškinimo trakto.

Padidėjęs blužnis (splenomegalija) su portalinės hipertenzijos sindromu priklauso nuo įvairių priežasčių. Labai svarbu yra kraujo sąstingis portalų sistemoje, dėl kurio kraujas perpildomas krauju ir prarandamas jo sutrumpėjimas. Paprastai tokios blužnies histologinio tyrimo metu pastebima ryški raudonosios minkštimo tinklainės audinio hiperplazija [Kalashnikov S. A., Polotskaya A. Ya., Ir tt].

Ascito patogenezė sergančiame porcelianinės hipertenzijos sindromu yra sudėtinga. Paprastai jis nustatomas pacientams, kuriems pasireiškia sinusoidinė porcelianinės hipertenzijos forma, o reumatoidiniu blokadu - retai.

Portalo hipertenzijos sindromo klasifikacija

Atsižvelgiant į portalo kraujo tėkmės bloko vietą, palyginus su kepenų sinusoidais, izoliuojamos presinusoidinės, po sinusoidinės ir mišrios portaus hipertenzijos formos.

Portalo hipertenzijos sindromo klinikinis vaizdas

Portretų hipertenzijos sindromo klinikinis eiga priklauso nuo jo formos. In intrahepatikos blokada, porcelianinės hipertenzijos sindromo klinika daugiausia priklauso nuo kepenų cirozės. Liga dažniau pasireiškia vyrams nuo 30 iki 50 metų.

Anamnezės analizė dažnai atskleidžia perduodamą hepatitą (Botkino ligą), priklausomybę nuo stiprių alkoholinių gėrimų, maliarijos, sifilio, nežinomos etiologijos karštinės, hepatokolecistito ir kitų ligų, po kurių didėja silpnumas, nuovargis, mieguistumas ir galvos skausmai. Kai kurie pacientai pastebėjo skausmo atsiradimą kepenyse ir blužnyje, skrandžio sunkumo jausmą po valgio, raugulį, pykinimą, apetito praradimą, vidurių pūtimą.

Vėliau maždaug 30% pacientų susidaro ascitas, o kai kuriems pacientams tai pasireiškia progresuojančios distrofijos (drastiško svorio, sausos odos su geltonos spalvos) fone, kitose - edemos fone. Dažnai randama ant odos telangiectasia (kraujagyslių "vorai", "žvaigždės"). Palmariniai paviršiai įgauna būdingą rausvą spalvą ("karštus palmestus"). Su ascito, dusulys, tachikardija, cianozės atsiradimu, sumažėja diurezė.

Išsiplėtusios kepenų palpacijos metu pastebimas aštrus, tankus briaunas, dažnai galima palpinti kalvotą paviršių. Kartais kepenys yra sumažintos arba normalus dydis.

Kepenų funkciniai sutrikimai būdingi pigmento metabolizmo pokyčiams (serumo bilirubino koncentracija plačiai skiriasi - nuo 25 iki 340 μmol / l, daugiausia dėl susieto bilirubino). Būdingos baltymų metabolizmo sutrikimai: serumo albumino sumažėjimas, hipergamaglobulinemija, albumino-globulino santykio sumažėjimas. Koaguliacijos sistemos sutrikimai pasireiškia hipoproterembenemija ir fibrinogeno kiekio sumažėjimu.

Portretinės hipertenzijos dažnas simptomas kepenų cirozėje yra padidėjęs blužnis, su kuriuo susiję periferinio kraujo pokyčiai - "hiperplenizmo sindromas" (anemija, leukopenija, trombocitopenija, pancitopenija).

Neeheptinės porinės hipertenzijos klinikinė įvaizdis yra vienodesnė. Iš esmės ši porcelianinės hipertenzijos forma pasireiškia dviem variantais: splenomegalija su hiperplenizmu ar be jos ir be varikozės venų kardiofosfagalio baseine ir splenomegalija su hipersplenizmu ir stemplės venų varikozė. Reti atsiranda ascitas su šia porcelieninės hipertenzijos forma, jis gali būti gydomas vaistu ir paprastai išsivysto po didelio gastroezofaginio kraujavimo.

Liga pasireiškia dažniau jaunesniame amžiuje, dažniausiai iki 30 metų. Labai dažnai pirmasis požymis atsitiktinai atskleidžia splenomegaliją arba staigius kraujavimus iš varikozės venų, kuris dažnai iš pradžių yra interpretuojamas kaip pepsinė opa komplikacija, kuri yra diagnostinių klaidų priežastis.

Klinikinis ligos ar Budd-Chiari sindromo vaizdas būdingas hepatomegalijos ir splenomegalijos, portaus hipertenzijos, ascito ir edemos apatinių galūnių, pilvo ir šoninių bagažinės paviršių buvimui. Galutinė diagnozė nustatoma remiantis slėgio indikatoriais viršutinės ir apatinės tuščiavidurių venų sistemose ir karavigrafijoje.

Mišrios porta hipertenzijos sindromo formos klinikinė įvairovė daugiausia susijusi su morfologinių ir funkcinių pokyčių laipsniu kepenyse. Portalo hipertenzijos sindromo diagnozė nustatoma remiantis portalų sistemos anamnezėmis, klinikiniais, laboratoriniais, angiografiniais tyrimais, kepenų biopsija.

Portalo hipertenzijos ir jo komplikacijų sindromo eiga. Šios ligos eiga labai priklauso nuo porcelianinės hipertenzijos priežasčių, funkcinės kepenų būklės ir komplikacijų. Labiausiai pavojingos porta hipertenzijos sindromo komplikacijos kraujuoja iš stemplės ir skrandžio venų. Esant kepenų cirozei, pirmieji kraujavimai pasireiškia ne daugiau kaip 62% pacientų, o 70% miršta pirmųjų metų po kraujavimo, jei konservatyvus gydymas atliekamas. Paprastai kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų pasireiškia kruvinomis nepakitęs arba šiek tiek pakeistos kraujo krešulių vėmimu. Melena pasirodo 2-3 dienas po kraujavimo, tačiau ją galima aptikti daug anksčiau, ypač vaikams, kuriems dažnai pasireiškia kraujavimas iš tiesiosios žarnos.

Paprastai išsivysčiusi kraujavimas sukelia dar vieną, ne mažiau pavojingą komplikaciją - sunkią visuotinio kepenų nepakankamumo formą.

Portalo hipertenzijos sindromo diagnozė pagrįsta skundų tyrimo metu nustatytų simptomų komplekso, ligos anamnezės, klinikinių ir laboratorinių tyrimų bei specialių diagnostikos metodų duomenimis.

Daugeliu atvejų ultrasonografija leidžia nustatyti ne tik portazinės hipertenzijos sindromo diagnozę, bet ir nustatyti portalinės hipertenzijos formą. Portalinio kraujo srauto intrahepatinis blokas būdingas difuziniam parenchimo kraujagyslių modelio suspaudimui, portalo ir skilvelinės venų dilatacijai. Portalo venų ir jo intakų pažeidžiamumo požymiai rodo neurastinį portalinės hipertenzijos formą, o patologiniai pokyčiai kepenų ir prasta vena cava rodo jos suprahepatinę formą. Ultragarsas taip pat gali atskleisti splenomegaliją ir ascitą.

Pagrindinis stemplės ir skrandžio varikozinių venų diagnozavimo metodas yra fibrozofagagogoskopija. Priklausomai nuo varikozės ląstelių dydžio, jų ilgio, prolapšio į stemplės lumeną ir stemplės gleivinės nykimo, yra keturi laipsniai varikoze. Gana dažnai gleivinėje pasireiškia angioektazija, raudoni ženklai ir uždegiminiai pokyčiai, dėl kurių padidėja kraujavimo rizika.

Papildomas stemplės ir skrandžio varikozinių venų diagnostikos metodas yra rentgenografija (fluoroskopija).

Spenelomanometrija ir splenoportografija yra plačiai naudojamos vertinant būklę portalo sistemoje ir nustatant portalo spaudimą. Tyrimas atliekamas purškiant blužnį VII-IX intercostalinėje erdvėje su vandens slėgio matuokliu, prijungtu prie adatos, siekiant išmatuoti intraepleninį slėgį (paprastai ne didesnis kaip 200 mm vandens). sprendimai). Tiesioginis portalinės venos ir jo intakų kontrastas su portalo slėgio matavimu atliekamas naudojant perkutaninę splenoportografiją ir perkutaninę transhepatic portugrafiją. Mažiau invazinis tyrimo metodas - pasikartojanti arterioportografija atliekama kateterizuojant aortą ir visceralines arterijas pagal Seldingerio šlaunikaulio metodą, vėliau registruojant veninę fazę. Pagrindinė teigiama porografijos grąžinimo metodo ypatybė yra galimybė kontrastuoti visą neurenkiamą portalinės venos kamieną ir jos intakus, neatsižvelgiant į portalo hipertenzijos formą, kuri yra ypač svarbi pasirinkus portocavalo manevravimo tipą. Mažas metodo invazyvumas leidžia tyrimą naudoti pacientams, sergantiems sunkiu kepenų nepakankamumu, ascitu ir hipokoaguliacijos reiškiniais. Pakartotinės angiografijos trūkumas yra nesugebėjimas išmatuoti portalo slėgį. Iš tikrųjų vienintelis kepenų kraujo apykaitos nustatymo angiografinis metodas yra okliuzinė flebohepatografija.

Transumbilinė arba transmesenterinė portreta paprastai naudojama anksčiau atlikus splenektomiją ir kitais atvejais, išskyrus spenio punkcijos galimybę. Daugeliu atvejų kepenų ir blužnies radioizotopinis skenavimas dažniausiai leidžia diagnozuoti kepenų patologinius pokyčius ir nestabilią splenomegalijos prigimtį.

Kai kuriais atvejais laparoskopija su tiksliniu kepenų biopsija yra naudojama portalo hipertenzijos sindromo diagnostikai paaiškinti.

Portalinės hipertenzijos sindromo diferencinė diagnostika. Portalo hipertenzijos sindromas turi būti diferencijuojamas nuo ligų, kartu su splenomegalija (Gošė liga, lėtinė mieloidinė leukemija, hemolizinė anemija ir osteomielofibrozė). Tokiais atvejais labai svarbu atlikti kaulų čiulpų ir blužnies tyrimą. Galiausiai portalinės hipertenzijos sindromas yra įmanomas su splenomanometrijos ir splenotransografijos, normalus ar šiek tiek padidėjęs spaudimas portalinėje sistemoje rodo, kad nėra portalo hipertenzijos.

Gana dažnai kraujavimas iš stemplės varikozės venų yra klaidingas dėl kraujavimo, kuris įvyksta opos ar skrandžio vėžio metu. Tokios klaidos yra dažniau pasireiškusios neužkrečiamos porto hipertenzijos sindromui, kai susitraukusio blužnies nepatikslinta ir nėra akivaizdžių patologinių pokyčių kepenyse. Tokiais atvejais kruopščiai surinkta istorija, skubi stemplės fluoroskopija ar fibrozofaguzoskopija padeda išvengti klaidų.

Portalo hipertenzijos sindromo gydymas

Pradiniame porto hipertenzijos raida yra simptominis gydymas. Pacientams, sergantiems stemplės ir skrandžio varikoze, hiperplenizmu ar ugniai atspariu ascitu, chirurginis gydymas yra veiksmingiausias.

Pacientams, kuriems kraujavimas iš stemplės varikozės venų reikalinga pirmoji pagalba. Tokiais atvejais pacientas turi būti padėtas horizontalioje padėtyje, nustoti valgyti ir gerti vandenį per burną, nusiraminti. Padėkite ledą ant apatinio trečdalio krūtinkaulio ir epigastrinės srities. Tuo pačiu metu būtina vartoti vaistus, kurie didina kraujo krešėjimo potencialą (vikasolą, kalcio chloridą, dicinoną) ir imasi priemonių greitai ir atsargiai pristatyti pacientą į artimiausią gydymo įstaigą kartu su gydytoju.

Esant dideliam kraujavimui iš ligoninės, veiksmingiausias kraujavimo sustabdymo būdas yra stemplės obturatorius su dviem oro dulkėmis. Zondas į nosį ar burną įkišamas į skrandį. Skrandžio balionu įvedama 50-80 cm3 oro, zondas priveržiamas tol, kol jis tvirtai tvirtinamas ir tvirtai pritvirtintas prie viršutinės lūpos. Jei kraujavimas nesibaigia, į stemplės balioną įšvirkščiama 80-150 cm3 oro, priklausomai nuo paciento pojūčių. Šioje padėtyje esantis zondas gali būti laikomas iki 2 dienų, periodiškai (po 8 valandų) 10-15 minučių išleiskite orą iš stemplės baliono.

Siekiant sumažinti portalinio slėgio, pituitrinas įvedamas kraujavimo metu (20 μU pituitrino 200 ml 5% gliukozės tirpalo lašinamas 20 minučių). Tačiau po 40-60 minučių. papildomai reikia 5-10 U pituitrino, kad poveikis būtų ilgesnis. Taikyti nitropreparaty (nitroglicerinas, perlinganitas, izoketas) kartu su adrenoblokatoriumi (anaprilinas, nadololis, obzidanas).

Kompleksiniuose kraujavimo iš stemplės venų gydymo metu taip pat yra fibrinolizės inhibitorių: Epsilono-aminokaproinės rūgšties, trasilolio.

Mažos chirurginės intervencijos plačiai naudojamos kraujavimui iš stemplės varikozės venų sustabdyti: endoskopinė skleroterapija, endoskopinė venų liga, poodinė transhepatinė skrandžio venų embolizacija, transjugulinis porto-kepenų skydas ir kt.

Nepaisant didelio siūlomų metodų, skirtų sustabdyti kraujavimą iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, apie 20% pacientų dėl gydymo gedimo reikia skubių chirurginių intervencijų. Veikimo metodo pasirinkimas esant kraujavimui ar nestabiliam hemostazei priklauso nuo kraujo netekimo laipsnio, porto hipertenzijos formos, kepenų būklės, koagulopatijos ir hemodinamikos sutrikimų. Dažniausiai atliekamas minimalus operacijos dydis ir trukmė, siekiant atskleisti įkaitusios širdies stemplės zonoje.

Gana paprastas ir paprastas kraujavimo sustabdymo būdas pacientams, turintiems porcelianinės hipertenzijos sindromą, yra gastrotomija, išbėga kardiofosforo zonos varikoze. Geras hemostazinis poveikis yra stemplės pernešimas į rentgeno aparatą, kurį papildo skrandžio kaklo ir kaklo dalies devaskuliarizacija. Nedidelė dalis pacientų, sergančių lengvu ar vidutinio sunkumo kraujo netekimu ir sunkiu kepenų funkcijos nepakankamumu, gali būti atliekama viena iš portugalų anastomozų tipų dėl neatidėliotinų priežasčių.

Iš viso yra apie 100 portalinės kraujo tėkmės operacinės korekcijos metodų portugalinės hipertenzijos sindromu. Dauguma autorių teisingai nori operacijas, kad būtų sukurtos ventralinės anastomosios tarp portalo ir kavalinės sistemos. Pirmą kartą tiesioginę portalocalinės anastomozės įtvirtinimą pasiūlė ir atliko rusų chirurgas N.V. Ekkom 1877 m. Šiuo metu šiems fistulams buvo naudojamas portalinės venų kamienas ir jo pagrindiniai intakai - spleninė ir viršutinė skruzdžių venų.

Iš viso manevravimo portalo hipertenzijos sindromu per anastomozes tarp portalinės venų kamieno ir prastesnės venos kava yra praktiškai atsisakyta dėl to, kad visų portalo kraujo (be kepenų) nutekėjimas į žemutinę venos kava sukelia kepenų nepakankamumo progresavimą ir nepadidina pacientų gyvenimo. Iš dalies galima sušvelninti transhepatinį portalinį kraujo tėkmę, naudojant selektyvias ir dalines porosistines anastomozes, tarp kurių dažniausiai yra:

Proksimalinė splenorenal anastomozė su blužnies pašalinimu.
Distalinė splenorenalinė anastomozė su blužnies išsaugojimu.
Splenorenalinis siuvimas "iš šono į šoną" arba su H-anastomozės protezu.
Mesenterikokinė N-anastomozė, naudojant autoveną ar sintetinį protezą.

Dažniau portalo hipertenzija sindromas, gastrocavelio anastomozė ir ileomiesterinė anastomozė su jungiančios venos sankirtais.

Chirurginės intervencijos į porcelianinės hipertenzijos sindromą, atsirandančios užkandinės portocavale gastroezofaginio zonoje, yra labai įvairios apimties ir technikos požiūriu. Jas galima sujungti į keletą grupių:

1. Vaginalinės venų transgastrinės arba tranezofaginės ligos.

2. Tannerio veikimas (apskritiškas skersinis skrandžio susikirtimas pakraščio regione, po to siūlai). Dažniausiai naudojama modifikacija yra kraujagyslinio ir raumeninio skilvelio sluoksnio apykaitinis skilimas su plyšio sluoksnio indų mirksinimu (Topchibashev MA).

3. Stemplės perkėlimas su segtuku.

4. Skrandžio, širdies ir pilvo stemplės devaskuliarizacija kartu su vagotomija ir pyloroplastika.

5. Stemplės pernešimas į skrandžio kaklo ir kardialinės dalies devaskuliarizaciją.

6. Pilvo dezasuralizacija, apatinė trečioji stemplė su stemplės transsekcija ir splenektomija.

Operacijos, skirtos kraujo srautui į portalo baseiną (pilvo ir kairiojo skrandžio arterijų lignacija, splenektomija), yra nepriklausomos formos, yra retai naudojamos ir dažnai papildo šunto ir atsijungimo operacijas.

Chirurginis ascito gydymas. Prisijungimas prie ascito žymiai apsunkina portalinės hipertenzijos eigą. Šios komplikacijos patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka hemodinamikos veiksniai, hipoproteinemija, gilūs vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimai, kompensuojamas limfmazgių padidėjimas. Veninos hipertenzijos sumažėjimas žarnyno, žarnyno ir kapiliarų kepenyse sąlygoja ascito pašalinimą. Tuo tikslu, kai didelis portalo slėgis, kai kuriais atvejais, skruzdžių ir portalų portalų anastomozė yra naudojama "šalia kito". Limfinio drenažo pagerinimas pasiekiamas įkuriant limfoveninę anastomozę ant kaklo tarp krūtinės ląstos ir vidinės jugulinės venos.

Progresinis skysčių kaupimasis pilvo ertmėje, linkęs į įtemptą ascitą, pakartotinio laparocienteso poreikis, kartu sutrinka kepenų nepakankamumas, pablogėja inkstų funkcija ir yra laikoma kontraindikacija prie dekompresinių operacijų. Tokiuose pacientuose peritoneovidinis manevravimas dažniausiai atliekamas specialiu vožtuvo įtaisu, kuris užtikrina ascito skysčio srautą į aukštesnę vena cava ir dešinįjį atriumą. Chirurginės intervencijos, kuriomis siekiama nukreipti ascitišką skystį į retroperitoninį audinį per suformuotus "langus" parietalinėje pilvaplėvėje, turi trumpalaikį poveikį ir gali būti vertinami tik istoriniu aspektu ("Kalba" operacija).

Portalo hipertenzijos sindromo prevencija. Portalinės hipertenzijos sindromo prevencijos pagrindinis vaidmuo tenka viruso hepatito gydymui ir vėlesniam pacientų, kurie sirgo šia liga, gydymui.

Atliekant kontrolinį (tęstinį) tyrimą pacientams, sergantiems hepatitu, atliekama klinikinė kraujo analizė, šlapimo analizė, gliukozės kiekio nustatymas, transaminazių aktyvumas, cholesterolio kiekis kraujyje; kepenų funkcijos tyrimai - kartą per metus. Australijos antigeno tyrimas, kraujo baltymų frakcijos nustatymas, radioizotopas ir kiti tyrimai - pagal indikacijas.

Portalo hipertenzija (K76.6)

Versija: Ligos vadovas MedElement

Bendra informacija

Trumpas aprašymas


Portalinė hipertenzija yra padidėjęs slėgio sindromas portalo venų sistemoje, kurį sukelia sutrikus kraujo tekėjimas portalo kraujagyslėse, kepenų venose ir prastesnėje venos kava. Paprastai slėgis vartų venų sistemoje yra 5-10 mm Hg; padidėja slėgis virš 12 mm Hg. Portalo hipertenzijos vystymosi įrodymai.

Klasifikacija

Etiologija ir patogenezė

Epidemiologija

Lyčių santykis (m / g): 1.5

Veiksniai ir rizikos grupės

Klinikinis vaizdas

Klinikiniai diagnostiniai kriterijai

Simptomai, dabartiniai


Portosistinio manevravimo formavimo požymiai yra šie (išskyrus pirmiau minėtus):

Priklausomai nuo etiologijos, taip pat gali būti pastebimos tokios apraiškos:
- bendrieji kraujo apytakos sutrikimo požymiai;
- blyškis - galima įsivaizduoti aktyvų vidinį kraujavimą;
- parotino liaukos padidėjimas gali būti susijęs su piktnaudžiavimu alkoholiu ir (arba) nepakankama mityba;
- liežuvio, lūpų, pirštų cianozė (dėl mažo kraujo prisotinimo deguonimi);
- dusulys ir tachipnėja Tachipnėja - dusulys be jo gilinimo
;
- fetor hepaticus (silpnas kvėpavimas, kepenų kvėpavimas iš burnos);
- kepenų dydžio sumažėjimas;
- nuolatinis venų triukšmas su pilvo skausmu.

Diagnostika

Laboratorinė diagnostika

Su kompensuota kepenų ciroze, kepenų fermentų aktyvumas gali būti normalus.
Su alkoholio hepatitu, kurio pasireiškimas yra cirozė, pastebėtas reikšmingas ALT, AST ir GGTP padidėjimas.
Pirminėje tulžies cirozėje šarminė fosfatazė smarkiai padidėja.
Be to, pacientams, kuriems yra kepenų cirozė, bendras bilirubino kiekis padidėja, albuminų kiekis sumažėja. Aminotransferazių kiekis galutiniame cirozės etape visada mažėja (nėra veikiančių hepatocitų ir fermentų).

Diferencialinė diagnostika

Komplikacijos

Gydymas

Atrankos kriterijai pacientams, turintiems DSSR:
- kepenų tūris pagal ultragarsą turėtų būti nuo 1000 iki 2500 ml;
- portalopuruzija, pagal Doplerį, turėtų būti bent 30%;
- pagal angiografiją skersmuo turi būti 8-12 mm skersmens, 5-8 cm ilgio nuo blužnies vartų iki suliejimo su mezenterinėmis venomis taško;
- atstumas tarp kairiojo kepenų ir smegenų venų neturėtų viršyti dviejų skersinių stuburo šešėlių ant rentgenografo;
- Pacientai turėtų priklausyti A ir B grupėms pagal Child-Pugh skalę kepenų nepakankamumo.

Norint išvengti šunto trombozės priešoperaciniu ir pooperaciniu laikotarpiu, pacientams skiriamas heparinas 100-200 V / kg dozėmis.
Palyginti su kitais šuntavimo būdais, su DSSH pasikartojantys kraujavimai arba encefalopatija vystosi daug rečiau. Pacientų gyvenimo kokybės gerinimas. Išgyvenimo lygis per metus siekia 88%, per 5 metus - 75%.

Prognozė


Portulinės hipertenzijos pacientų prognozė yra nustatyta kraujavimu ir kepenų funkcijos sutrikimo sunkumu.
Pasikartojančio kraujavimo iš varikozės venų rizika per 1-2 metus po pirmosios epizodo yra 50-75%.
Mirtingumas kraujavimo iš stemplės varikozės venose epizodas siekia 30%.
Prognozes taip pat galima nustatyti naudojant specialias MELD / PELD svarstykles.

Gydymas Turkijoje

Geriausios klinikos ir gydytojai Turkijoje!

Klinika ACIBADEM (Ajibadem) Turkijoje. Pilna paciento parama: pervedimas, apgyvendinimas, vertimo paslaugos.

Atstovavimas Kazachstano Respublikoje: + 7 778 638 22 00

Gydymas Turkijoje

ACIBADEM: geriausios klinikos ir gydytojai Turkijoje!

"ACIBADEM" (Ajibadem) klinikų tinklas yra 21 klinika 4-iose pasaulio šalyse. Naujausia įranga ir naujausi gydymo metodai. Mes teikiame visapusišką paramą pacientams iš Kazachstano: pervežimas, apgyvendinimas, dokumentų vertimas, vertimo paslaugos.

Atstovavimo biuras Kazachstano Respublikoje: Almata, Кабанбай Батыр 96, +7 778 638 22 00

Portulinės hipertenzijos patogenezė

PG ekstrahepatikos formos klinikiniai požymiai nėra tokie būdingi ir skiriasi, palyginti su cirozės formos. Tarp jų vyrauja dispepsiniai sutrikimai, karščiavimas, blužnies padidėjimas, ascitas. Bėgančio sepsio, pertraukiamo karščiavimo ir chirurginės intervencijos į pilvo organus istorija.

Kepenų ištekėjimo obstrukcijos klinikoje būdingi įvairūs simptomai ir priklauso nuo kraujo krešulių vietos ir bloko laipsnio. Kepenų venų trombozė paprastai būna akivaizdžiai pasireiškusi pilvo skausmu, hepatomegalija, ascitu, gelta, karščiavimu. Ši patologija gali atsirasti bet kuriame amžiuje, bet dažniau žmonėms nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Simptomų sunkumas priklauso nuo pažeidimo ilgio ir protezų išsivystymo. Jei viena kepenų vena yra trombozė, tada liga paprastai yra besimptomiai. Pusėje pacientų padidėja kepenų pilvo dalelė, nes dešiniojo kepenų venų nugaros dalis (tai retai paveikta), kuri išleidžia šią kepenų dalį, išlieka prasta.

LPS obstrukcija pasireiškia silpnesniais simptomais, palyginus su

Portalo hipertenzija - patologija

Pagrindiniai patogeninės porta hipertenzijos veiksniai yra šie:

  1. Mechaninis obstrukcija iš kraujo.

Esant pogumburio ir pohepatikos porto hipertenzijai, kraujo tekėjimo obstrukciją sukelia trombozė, obliteracija ar (spaudimas iš išorės iš didžiųjų indų (vartų venos, kepenų venų).

Postsinusoidalny intrahepatinė blokas sukelia ištrinamos iš terminalo šakų kepenų veną arba (regeneracija slėgio mazgai tsentrolobulyarnym fibrozinio audinio susidarymą (pvz, hialino centrinę sklerozės lėtiniam alkoholiniam hepatito, ir kt.) Pranešimo kraujotaka kepenų sinusoidžių dėl proliferacijos jungiamojo audinio per kepenų skiltelės endoteliocytų proliferacija.

Presinusoidinis intrahepatinis blokas yra susijęs su infiltracija ir fibroze portale ir peripportalinėse vietose.

  1. Padidėjęs kraujo tekėjimas portalų venose.

Tai gali būti dėl kraujo nutekėjimo iš kepenų kepenų kepenų venų sunkumo, arterio venų fistulių buvimo, mieloproliferacinių ligų, kepenų cirozės ir kt.

  1. Portalo laivų atsparumo (pasipriešinimo) didėjimas.

Portalo venų sistemoje nėra vožtuvų, todėl bet kokie struktūriniai pokyčiai sukelia padidėjusį slėgį. Pacientams, sergantiems kepenų ciroze, atsparumas kraujotakai gali padidėti įvairiose intrahepatinės kraujagyslių lovos dalyse.

Atsparumas kraujagyslėms padidėja dėl to, kad yra regeneravimo vietos, kurios išspaudžia kepenų ir portalų venus, taip pat koliazės susidarymą aplink sinusoidus, galines kepenų venules ir sutrikusios kepenų architektoniką.

  1. Kolektyvo formavimas tarp portalinės venų baseino ir sisteminio kraujo tekėjimo.

Šių anastomozų vystymasis yra portalo hipertenzijos pasekmė.

Kai prehepatinė portalo hipertenzija vysto uosto portalo anastomozes. Jie atstato kraujo srautą iš portalų sistemos dalių, esančios po bloku, į portalo venų intrahepatines šakas.

Su intrahepatic ir suprahepatine portaline hipertenzija išsivysto porto-cavalo anastomozės, kurios užtikrina kraujo tekėjimą iš portalinės venų sistemos į viršutinės ir žemutinės venos kava, aplenkiant kepenis.

Ypač svarbios yra skrandžio ir stemplės širdies srities anastomozės, nes kraujavimas iš šių venų yra rimta porcelianinės hipertenzijos komplikacija.

  1. Ascito, kuris yra svarbiausias portalo hipertenzijos simptomas, vystymąsi sukelia šie veiksniai:
  • padidėjusi limfinė gamyba kepenyse dėl veninio kraujo išsiveržimo iš kepenų. Limfas per kepenų kapsulės limfagus paimamas tiesiai į pilvo ertmę arba per limfos kanalus patenka į krūtinės ląstos kanalą. Kraujagyslių limfmazgių pajėgumas tampa nepakankamas ir atsiranda limfinės stagnacijos, dėl kurios skystis patenka į pilvo ertmę;
  • koloidinio osmoso slėgio sumažėjimas plazmoje, kuris yra susijęs su pablogėjusi baltymų sintezė kepenyse; Koloidinio osmosinio slėgio sumažinimas skatina vandens išsiskyrimą į ekstravaskulinę erdvę, t. Y. pilvo ertmėje;
  • padidėjusi renino-angiotenzino-aldosterono sistemos aktyvumas;
  • sutrikus inkstų funkcijai (sumažėjęs inkstų kraujotaka, glomerulų filtracija, padidėjęs natrio reabsorbcija) dėl inkstų veninio uždegimo sutrikimo ar kraujotakos į inkstus sumažėjimo;
  • padidėjęs estrogeno kiekis kraujyje dėl sumažėjusio jų sunaikinimo kepenyse; Estrogenai turi antidiurezinį poveikį.
  1. Splenomegalija yra portalo hipertenzijos pasekmė. Splenomegaliją sukelia stagnacija, taip pat jungiamojo audinio proliferacija blužnyje ir retikulo-gistiocitomo sistemos ląstelių hiperplazija.
  2. Portalinė hipertenzija su portukvalio anastomozų vystymuis palaipsniui veda į kepenų (porto-sisteminę) encefalopatiją.

Portalo hipertenzijos sindromas

Kas yra portalo hipertenzijos sindromas -

Sindromas portalo hipertenzija (PH) - grupė simptomų, atsiradusio dėl hidrostatinė slėgio padidėjimą vartų venos, kraujo tėkmės sutrikimai dėl ŠESD skirtingos kilmės ir lokalizacijos: portalo kapiliarų tinklas kepenyse, vartų venos dideliame sistemos, sistemos kepenų venos ir apatinės tuščiosios venos.

Kas sukelia / priežastys portalo hipertenzijos sindromas:

Etiologiniai veiksniai yra įvairūs, juos galima sujungti į keletą grupių:

  • Kepenų liga, pažeista jo parenchima, ūminis hepatitas, lėtinis hepatitas, kepenų navikai, parazitiniai kepenų pažeidimai.
  • Sąlygos, kurių viduje ir kepenyse cholestazė: pirminės tulžies cirozė, kepenų naviko, ir bendros tulžies latakų, tulžies akmenligė, kasos auglys galvos žalos ir perrišimas tulžies latakų chirurginės operacijos metu.
  • Toksinis kepenų pažeidimas: apsinuodijimas hepatotropiniais nuodais, įskaitant grybelius, kai kuriais vaistais.
  • Širdies ir kraujagyslių ligos, didelės traumos ir nudegimai.
  • Kritinės traumų, operacijų, sepsio, DIC sąlygos.

Be etiologijos, yra ir sprendžiamieji veiksniai, skatinantys portalinės hipertenzijos sindromo klinikinį vaizdą. Jie apima stemplės ir kraujavimas iš virškinimo trakto, infekcija, atsižvelgiant raminamuosius ir raminamųjų, masyvi diuretikais, alkoholio vartojimą, pernelyg didelį vartojimą gyvūninės kilmės baltymais, chirurgija priežastiniai veiksniai vartų venos hipertenzijos gali būti suskirstyti į tris blokus: obstrukcinė, intrahepatinė ir postpechenochny. Savo ruožtu intrahepatinis blokas gali būti presinusoidiškai, kai kepenų kepenų užkimimas įvyksta prieš kepenų hemokapiljariams-sinusoidams; sinusoidinė - dėl kepenų kepenų kepenų obstrukcijos per kepenų sinusoidą - ir postsynusoidinę, kai obstrukcija prasideda po to, kai kraujas praeina per sinusoidę.

  • Veiksniai predpechenochnogo vienetas: įstrigimu arba trombozė portalo arba blužnies veną, portalo pylephlebitis, aneurizmų blužnies, kepenų ir arterijas, Splenomegalija ne mieloproli-ferativnyh ligų Criuvelle-Baumgarten sindromo. Pastaroji yra 3-4% atvejų tarp visų ligų, kartu su porcelianine hipertenzija.
  • Intraperitinės perinezės hipertenzijos faktoriai: sarkoidozė, alveokokėzė, schistosomozė, cirozė, Gošė liga, polycistinė liga, navikai, kepenų dalinis keitimas. Intrahepatinis PG sudaro 85-90% visų PG atvejų.
  • Intraperitinės sinusoidinės portalinės hipertenzijos priežastys: lėtinis hepatitas, navikai, kepenų cirozė.
  • Po sinusoidinės portalinės hipertenzijos priežastys: alkoholiu siejama centrinė lobulinė kepenų fibrozė, cirozė, venų okliuzinė kepenų liga.
  • Posthepatinės blokados priežastys: liga ir Budd-Chiari sindromas, constrictive perikarditas, trombozė ar suspaudimas žemesnės venos cava. Posthepatinio bloko dažnis yra 10-12%.

Pathogenesis (kas vyksta?) Portalo hipertenzijos sindromu:

Šio sindromo vystymosi mechanizmas yra susijęs su hidromehāninio atsparumo padidėjimu. Iki šiol PG patogenezė nėra gerai suprasta. Šiltnamio efektą sukeliančių dujų susidarymas yra susijęs su atitinkamos poros kraujagyslių lovos padidėjimu. Dažniausias intrahepatinis PG sukelia kepenų cirozė. Kepenų audinio morfologinės struktūros restruktūrizavimo požymis yra jos stroos ir parenchimo pasikeitimas, atsiradus klaidingoms dubens ir regeneracijos mazgų vystymuisi. Cirozė sinusoidinis tinklas suskaidytas jungiamojo audinio septa į daugybę atskirų fragmentų. Sinusoidų tinklas iš klaidingų segmentų gerokai padidėja. Sinusoidams trūksta sfinkterio mechanizmų, reguliuojančių kraujo tekėjimą.

Yra keletas šio sindromo vystymosi mechanizmų, kurie verti dėmesio:

  • mechaninis obstrukcija kraujo ištekėjimui;
  • padidėjęs kraujo tekėjimas portalo sistemos induose;
  • kraujagyslių portalo ir kepenų venų atsparumo (atsparumo) padidėjimas;
  • uždegimo buvimas tarp poros venų sistemos indų ir sisteminės kraujotakos.

Skiriamas funkcinis ir organinis etapas PG. Funkcinis etapas yra nustatomas periferinio kraujagyslinio tono, kraujo tekėjimo kepenyse reguliavimo (vazoaktyviosios medžiagos) ir portalo sistemos kraujagyslių reologinių savybių. Ekologinei stadijai būdingas sinusoidų suspaudimas ir sunaikinimas, portohepatinių šuntų buvimas, jungiamojo audinio proliferacija centrinių ląstelių zonose.

Yra mechaniniai veiksniai, skatinantys PG vystymąsi (kepenų architektonikos pažeidimas ir mazgų formavimas, Disse erdvės kolagenizacija, hepatocitų patinimas, padidėjęs pasipriešinimas porto-sisteminių įtvarų atveju). Dėl intracellulinės sinusoidinių komponentų sąveikos: miofibroblastai, endotelio ląstelės, Kupffer ir Ito ląstelės, intrahepatinis atsparumo kraujo tekėjimui padidėjimas gali būti dinamiškas. Dinaminis komponentas yra susijęs su laidininko sinusoidinių ląstelių sumažinimo, atsiranda arba dėl į endogeninių vazodilatatorių (į gliukagoną, azoto oksido, prostaglandino E2, prieširdžių natriyreticheskogo hormonas), ir susidaryti daugiau kraujagysles sutraukiančiais (katecholaminų, somatostatino, tromboksano, leukotrienų, endotelino) sintezės sumažėjimas.

Yra žinoma, kad akių hemokapilarų sinusoidų siena sudaro endotelio ląsteles, turinčias mažiausias poras - fenestrą. Šie "kepenų sietai" aktyviai pašalina makro molekules ir mažas daleles iš kraujotakos. Viršutinės ląstelės pritvirtintos prie endotelio. Yra endotelio ląstelių ir Kupffer ląstelių sąveika, reguliuojanti intrahepatinį kraujo tekėjimą.

Endotelio ląstelės gamina endotelino ląsteles, kurios reaktyviai veikia žvaigždžių ląsteles. Sinusoidų endotherijų ir žvaigždžių ląstelių pagrindinė funkcija - lokaliai valdyti kraujagyslių tonusą ir reguliuoti medžiagų apykaitos procesus. Kepenų ligų atveju visų pirma pablogėja kepenų sinusoidų endotelio ląstelės, o tai, savo ruožtu, žymiai padidina endotelino kiekį. Procesai stimuliuojantį poveikį endotelino dėl lygiųjų raumenų (3-aktino sintezės yra svarbūs dinaminio vartų venos hipertenzijos formavimas. Be to sumų, nurodytų mechanizmų, reguliuojančių sinusinės kraujo tekėjimą endothelins dalyvauja azoto oksido (NO). Endotelio sinusoidžių kepenų gemokapillyarov yra pagrindinis šaltinis NO. Kepenyse traumų ir porcelianinės hipertenzijos vystymasis, intrahepatinė N0 gamyba mažėja. Injekcinio NO kiekio gamybą kontroliuoja tam tikras konstitucinis (r enotipinis) NOS fermentas. Jei kepenų pažeidimas ir vėlesnis cirozės vystymasis, NOS fermento aktyvumas sumažėja.

Sąveika endotelio ląstelių, Kupfferio ląstelių ir Ito veda prie didesnio aktyvumo citokinų (TNF-a) ir laisvųjų radikalų, kurie palengvina aktyvavimo Ito ląstelės ir atleiskite savo Kupfferio ląsteles ir prokolageno. Kaip rezultatas, sinusoidai yra fenestruoti (kapiliarai). Vėliau bazinės membranos formos sinusoidų endotelyje, Disse erdvės kolagenizacija, tai yra, sukurta organinė PG bazė. Formuojant ŠESD pastebėta atskyrimą vietinės ir bendros kraujo srauto ", kurią sukelia kraujagyslių plėtimo ir vazokonstriktivnyh medžiagų disbalanso., Kai pažeidimas detoksikuojanti kepenų funkciją (skverbtis į endotoksinų ir citokinais kraują) padidėjusios gamybos azoto oksido endotelio ląstelių. Leidiniai kraujo pažeistas hepatocitų vazoaktyvūs medžiagos (histamino, serotonino) cirkuliuojantys vazodilatatoriai sukelia generalizuotą vazodilataciją ir sumažina bendrą periferinių kraujagyslių atsparumą eilutės. neadekvačios išsiplėsti periferinės kraujagyslės rezultatai kompensacinės aktyvavimo sympathoadrenal ir renino-angiotenzino-aldosterono sistemą didinant antidiuretinio hormono lygį, ir kurio cirkuliuojančio kraujo tūrį (CBV), insulto ir minučių tūris kraujotakos padidėjimas.

Savo ruožtu, BCC padidėjimas padeda atskleisti arterijinės venos šuntus plaučiuose, sutrinka kraujo deguonija, kraujotakos hipoksemija. Kepenų parenchimo deguonies tiekimo sumažėjimas apsunkina patologinio proceso eigą, skatina kepenų fibrozės procesų progresavimą, formuojant organinės hipertenzijos stadiją. Padidėjęs kraujo ląstelių nepakankamumas, portokvalo manevravimas, vasoaktyvių medžiagų išsiskyrimas didina centrinės hemodinamikos sutrikimus ir sukelia hiperkinetikos kraujotakos tipo susidarymą.

Kuo sunkesnis yra kraujagyslių nepakankamumas, tuo labiau ryškus hiperdinamine kraujo apykaitos tipas, prisidedantis prie bendrosios vazodilatacijos vystymosi. Šis kraujo apykaitos variantas yra daugelio vazodilatatorių ir vazokonstrikcinių veiksnių, tokių kaip azoto oksidas, endotelis-1, prostaciklinas, gliukagonas, veikimas. Hiperdynamicinis tipas jau ankstyvojoje stadijoje sukelia funkcinį miokardo perteklių, atsiradimą iki klinikinio širdies nepakankamumo stadijos. Širdies ir kraujagyslių sistemos organų pažeidimai atsiranda dėl kraujo manevravimo, biologiškai aktyvių medžiagų (adrenalino, histamino, serotonino) toksiško poveikio, metabolinių sutrikimų dėl kepenų funkcijos sutrikimo ir vegetacinių pokyčių. Hiperdinaminis kraujo apykaitos tipas padeda sumažinti inkstų žievės kraujo apytaką, mažinti kraujo spaudimą, smegenų kraujotaką, sutrikusios absorbcijos procesus plonojoje žarnoje.

Svarbus vaidmuo nustatant hemodinamikos hipertenzijos profilį ir porosistinės manevravimo laipsnį, be anatominių sąlygų, yra jungiamojo audinio savybės.

Norint atkreipti dėmesį į jungiamojo audinio savybių ypatumus, literatūroje skleidžiamos tokios sąvokos: jungiamojo audinio displazijos sindromas (jungiamojo audinio silpnumo sindromas) ir jungiamojo audinio sustandumo sindromas. Nustatyta, kad pacientams, sergantiems kepenų ciroze su vadinamasis sindromas "standumo jungiamojo audinio" dažnai stebimas formavimąsi ascitic sindromas, kuriam būdinga iš didinti vartų venos skersmuo, patenkinamas portopechenochnyi kraujotakos (dažniausiai linijinis greitis kraujotaka per vartų venos) stokos, ir Wymknięcie splenorenal pischevodno- skrandžio uždegimo sindromas "silpnas jungiamasis audinys", priešingai, yra būdingas tendencija formuoti daugybę portosistinių lygčių ralis skrandžio zonoje, kuri, matyt, gali būti susijusi su padidėjusia stemplės ir skrandžio kraujavimo rizika.

Atsižvelgiant į dabartinį žinių apie porto hipertenzijos sindromą lygį, priklausomai nuo kraujo tėkmės kliudymo lokalizacijos, išskiriamos šios formos.

Posthepinė (viršžeminė) kraujotaka, atsiradusi dėl kraujo nutekėjimo neorganinių (ekstrahepazinių) kepenų venų ar žemutinės venos kava, proximal iki jos sankaupos vietos, lygio. Supraheptinę (pogepinę) PG sukelia:

  • ligos kepenų venulių ir venų, apatinės tuščiosios venos (įgimta membraninis imperforate apatinės tuščiosios venos, venookklyu-Zeon liga, kepenų venų trombozė (liga, Budd-Chiari sindromas), trombozė iš apatinės tuščiosios venos, atsižvelgiama į apatinės tuščiosios venos defektai, neoplastinės suspaudimo apatinės tuščiosios venos ir kepenų venų);
  • širdies ligos (kardiomiopatija, sąnario liga, constrictive perikarditas).
  • Intrahepatinė (obstrukcija (blokas) lygmenyje intrahepatikos šakose portalinės venos, ty pačioje kepenyse).

Intraperitinio PG formavimo priežastis gali būti beveik visos ūminės arba lėtinės kepenų ligos:

  • Ūminės kepenų ligos (alkoholinis hepatitas, ūminis akustinis virusinis hepatitas).
  • Lėtinė kepenų liga:
    • lėtinis virusinis hepatitas;
    • alkoholio kepenų liga;
    • hemokromatozė, onanitripsino trūkumas;
    • Westfal-Wilson-Konovalov liga;
    • pirminė tulžies cirozė;
    • toksiškas kepenų pažeidimas (arsenas, vinilchloridas, vario druskos);
    • išeminių kepenų venų šakų išnykimas (gydymas su hemostaziniais preparatais);
    • metastazavusi karcinoma;
    • idiopatinis PG;
    • įgimta kepenų fibrozė.

Atsižvelgiant į blokuojančios vietos ryšį su kepenų sinusoidais, išskiriami šie:

  • Presinacinis nėštumas vario, arseno, vinilo chlorido, 6-merkaptopurino ir kt. medžiaga).
  • Sinusoidinė PG (cirozė, ūminis alkoholinis hepatitas, virusinis hepatitas, nėščių moterų ūminė riebalinė kepenys, apsinuodijimas vitaminu A, sisteminis mastocitozė, kepenų purpura, citotoksiniai vaistai).
  • Post-sinusoidinė PG (venų okliuzinė liga, alkoholinė centrolibulinė haliulinė sklerozė).
  • Prehepatic (subhepatic) PG forma (obstrukcija lokalizuota į portalo ar jo didelių šakų kamieną).

Etiologiniai faktoriai prehepatic (subhepatinis) PG:

Padidėjęs portalų venų kraujas:

  • visceralinė arterioveninės fistulė;
  • splenomegalija, nesusijusi su kepenų liga; idiopatinis tropinis;
  • portalinės venų cavernomatozė.

Trombozė arba portalo arba spleninų venų užlieja.

Mišrus (sutrikęs kraujo tėkmė lokalizuota tiek pačiame kepenyse, tiek neaktyviose poros dalyse ar kepenų venose).

PG metu yra keturi laipteliai:

  • pradinis (funkcinis);
  • vidutinio sunkumo (kompensuojamas): kai nėra ascito, vidutinio stiprumo stemplės varikoze, splenomegalija;
  • ryškus (dekompensuotas): ryškus edematozinis ascitas, hemoraginiai sindromai, hipersplenizmas;
  • sudėtingas (kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, spontaniškas bakterinis peritonitas, gastropatija, kolopatija, hepatoreninis sindromas).

Portalo hipertenzijos sindromo simptomai:

Klinikinės apraiškos. Skirtingi portalinės hipertenzijos hemodinamikos profiliai lemia klinikinių apraiškų įvairovę. Yra pradiniai ir pavėluoti simptomai portalo hipertenzija, taip pat jo etapas.

Pirmieji hipertenzijos požymiai pasireiškė dispepsiniais pasireiškimais, vidurių pūtimas, nestabili išmatos, skausmas epigastrijoje, kairiojo ir dešiniojo hipochondrijos, klubo srities srityse, skrandžio pilvo pojūtis po valgio. Vėlyvose pasireiškimo pasekmėse yra splenomegalija, hipersplenizmas, ascitas, stemplės venų varikozė ir skrandžio širdies skyrius, hemoraginis sindromas.

Dažnai pirmasis portalo hipertenzijos simptomas yra splenomegalija, nustatyta tyrimo metu arba atliekant instrumentinius tyrimo metodus. Splenomegalijos sunkumas paprastai yra proporcingas slėgio lygiui portalinėje venoje. Splemenio dydis gali sumažėti po kraujavimo iš varikoze venų iš stemplės, skrandžio, parambilio (kaputmeduzės) ir anorektinių sričių, mažinantis slėgį į portalinės venų sistemos indus.

Didinant blužnies dydį, dažnai pastebima hipersplenizmo pasireiškimas: trombocitų, leukocitų ir eritrocitų kiekio sumažėjimas. Sunki poliktopenija rodo toli pažengusio proceso etapą ir yra blogas prognostinis požymis.

Kartais pirmasis simptomas kraujavo iš stemplės varikozės ar gausiai hemorrhoidinio kraujavimo. Skatinančius veiksnius, kraujavimo atsiradimo sakė talpyklos (stemplės ir skrandžio) yra įžeidžiamas vartoti per gleivinę, vientisumą, padidėjo kraujagyslių pralaidumą, padidėjo pilvo spaudimą, sutrikimus kraujo koaguliacijos sistemos ir kt. Kraujavimas paprastai prasideda staiga skiriasi tendencija vystosi sparčiai recidyvo Ūminė po hemoraginės anemijos. Kai kuriuose pacientuose ascitas yra pagrindinis pirminis sindromas. Ascito buvimas paprastai nesukelia sunkumų nustatant diagnozę ir gali būti nustatomas didžiuliu tikimybe kaupiant istoriją ir objektyvų tyrimą. Dauguma pacientų pranešė, kad pastaruoju metu palyginti greitai padidėjo pilvo apimtis, atsirado kulkšnių edema. Dėl to, kad kartu sumažėja liesos kūno masė, ascito buvimas ne visuomet yra kartu padidėjęs pacientų bendras svoris. Šonų ištempimas ir juostos juostos pasislinkimas yra gana tinkamas fizinis ascito aptikimo metodas.

Pacientams, sergantiems kepenų ligomis sukeltu ascitu, pacientai nustato mažą natrio koncentraciją šlapime. Ištyrus tokius pacientus, pastebima praplovusi priekinės pilvo sienelės venulė, kartais išsiplėtusios veninės ląstos atrodo nutolusios nuo bambos ("medūzos galvos"). Pacientai susirūpinę dėl ryškios meteorizmo, ascitas greitai atsiranda ir auga. Būtina atkreipti dėmesį į keletą porcelianinės hipertenzijos požeminio bloko klinikinio eigos klinikinių požymių, kurie dažnai pasireiškia jaunesniame amžiuje. Istorijoje dažnai nurodomi periodiniai karščiavimas, pilvo organų uždegiminės ligos, pilvo trauma, maliarija ir tuberkuliozė. Objektyviai portalo hipertenzija dažniausiai pasireiškia splenomegalija, hiperplenizmu ir išsiplėtusiomis stemplės venomis. Kepenys nėra padidintos. Echorografiniai duomenys daugiausia priklauso nuo ikiklinikinio akies bloko priežasties.

Portalo arba spleninės venų trombozės atveju šviesos srautu matomos įvairaus tankio struktūros, kartais būna slopinančios portalinės venos transformaciją. Subhepata PG paprastai išsivysto lėtai, kartais su kepenų kraujavimu iš kelių smegenų ir skrandžio. Tais atvejais, kai bloko priežastis yra išorinės venų suspaudimas, galima nustatyti venos, išsausėjusios kasos galvutės ar kepenų naviką, išmestos apimties masę; maža plote yra sustorėjęs venų lumenas.

Pacientams, kuriems yra intrahepatinis blokas, ligos istorijoje yra požymių, kad atidėta kepenų liga, lėtinis apsinuodijimas. Ankstyvieji hipertenzijos simptomai yra nuolatinis dispepsinis sindromas, vidurių pūtimas, nestabili kėdė, svorio kritimas. Varikozinės venos su galimu kraujavimu ir ascitu yra vėlyvieji PG simptomai. Skirtingai nuo subhepatinės formos, intrahepatinio bloko hipertenzija dažnai yra pirmas kraujavimas iš išsiplėtusių venų, kuris yra mirtinas, nes dėl to pablogėja kepenų funkcija. Kepenys dažnai yra išsiplėtę, tačiau gali būti sumažintos.

Beveik visada pažymėta splenomegalija. Echografically kepenis vieneto, be to, bendrųjų požymius vartų venos hipertenzijos (venų portalo sistemos), taip pat būdingos amputacijos periferinių intrahepatitinių šakos vartų venos "rekanalizaciją bambos ir periomphalic venų, padidinti skersmens kepenų ir blužnies arterijos. Reklamuojamų įspraudžiama Kepenų venų spaudimo (FDVD), o laikas, kai laisvas portalo slėgis (SPD) ir intraepleninis slėgis (VVD) yra normalūs.

Klinikinis (aukščiau) poaktyvo bloko vaizdas iš esmės priklauso nuo pagrindinės ligos. Pastebėta sunki hepatomegalija, vidutinė splenomegalija. Hipertenzijos suprahepatinė forma pasireiškia ankstyvais ascito vystymusi, kuris nėra tinkamas diuretikų terapijai, kartu su skausmu kepenyse. Echografiniai bloko kriterijai yra reikšmingas kepenų venų prostatos padidėjimas, vidutinis portalo skersmens ir smegenų venų padidėjimas. Dažnai pasireiškia vėlyvosios venos cava užkimimas virš kepenų venų sankaupos. SPD ir IRR didėja, o LAV išlieka normalus.

Kraujavimas iš varikozės venų iš stemplės ir skrandžio yra viena iš rimčiausių portalo hipertenzijos komplikacijų kepenų cirozėje.

Yra pastebėti šie kraujavimo iš stemplės varikozės ir skrandžio gleivinės rizikos veiksniai:

  • III - stemplės ir skrandžio venų išsivystymo laipsnis, dėl kurio koncentruotą stemplės lūžio susiaurėjimą.
  • Erozijų ir raudonųjų ar vyšnių dėmių (petechijų) buvimas varikoze ir gleivinės paviršiuje.
  • Kepenų funkcinės būklės sutrikimas, kaip apibrėžta "Child-Pugh".

Kraujavimo portalo atsiradimas dėl padidėjusio portalo slėgio. Šaltinis gali būti aiškiai lokalizuotas anatomiškai ir susijęs su veninio indo, kuris yra labiausiai paplitęs kraujavimo būdas, plyšimas. Pagal kraujavimo šaltinių anatominę lokalizaciją jie išskiria stemplės ir skrandžio kraujavimus, taip pat kraujavimą iš "egzotiškų variksų".

Stemplės venų varikozė - labiausiai paplitusi kraujavimo priežastis dėl apatinio trečiojo stemplės anatominių požymių (padidėjęs kraujagyslių pasipriešinimas, keletas venų lygių, susijusių su komunikatoriais, paviršinis venų lokalizavimas). 50% pacientų, sergančių varikoze, stemplės venų kraujavimas iš virškinimo trakto.

2-6% pacientų įvyksta skrandžio venų varikozė. Dėl gilesnio skrandžio venų išsiplėtimo vietos jų endoskopinė diagnozė yra sunki. Kraujavimas iš skrandžio iš varikozės venų yra potencialiai pavojingas, todėl būtina aiškiai atskirti stemplės ir skrandžio kraujavimus.

Kraujavimas iš negimtinių varikoze yra gana retas reiškinys ir sukelia tam tikrus diagnozės sunkumus. "Ectopic varix" yra labiau būdingas neakminės formos PG. Be to, jie gali būti endoskopinio stemplės venų išbėrimo pasekmė. Toks varikozės venų tipas gali būti kraujavimo šaltinis 5% atvejų, kai yra intrahepatinė ir 40% - ekstrahapatinė PG forma.

Šio sindromo, tokio kaip portalo gastropatija, vystymasis siejamas su porto hipertenzijos pasikeitimais - gleivinės ir gleivinės kapiliarų ir venulų ektazija, poodinio audinio sluoksniu, edema ir gleivinės hiperplazija. Pacientams, kuriems pasireiškia PG, dėl šių pokyčių gali pasireikšti net 25% kraujavimo. T. McCormack nurodo du laipsnio gleivinės pokyčių sunkumą portaus gastropatijoje:

  • Šviesa su rausvai raudonomis dėmėmis ant gleivinės, paviršinis paraudimas ir (arba) mozaikos tipo edema gleivinėje.
  • Būdingos difuzinės tamsiai raudonos dėmės ar kraujosruvos.

T. Mc Cormack pasiūlė 4 balų skalę portalo gastropijos sunkumo įvertinimui:

  • gastropatijos stoka;
  • lengvas laipsnis;
  • sunkus;
  • portalinė gastropatija, kurią apsunkina kraujavimas.

Portalo gastropatija dažniau pasireiškia kepenų ciroze nei kitokia kilmės hipertenzija.

Portalo hipertenzijos sindromo diagnozė:

Pacientams, turintiems įtariamo porto hipertenzijos sindromą, reikia ultragarsu. Ultragarsu galima nustatyti hepatomegaliją, splenomegaliją, ascitų buvimą, patikslinti portalo matmenis, spleninę ir geresnę skilvelių veną. Skilvelinės venos skersmuo padidėja daugiau kaip 7-10 mm, portalas - daugiau nei 15 mm, žymiai rodo portalo hipertenzijos buvimą. Šio sindromo įvertinimo metodas yra Doplerio ultragarsas. Sėkmingos diagnozės prielaida yra fibrogastroduodenoskopija (FGDS), kurios metu galima nustatyti stemplės venų varikozės (varikozės venų) ir skrandžio kardialinės dalies bei gastropatijos atvejus, kurie sukelia virškinimo trakto kraujavimą.

Japonijos mokslinė PG tyrimo draugija pasiūlė apibūdinti ir registruoti endoskopinius stemplės ir skrandžio venų varikozės požymius, įskaitant 6 pagrindinius kriterijus:

1. Lokalizacija (varikozės venų per stemplę paplitimas, su varikoze venų venose - vieta, palyginti su kardija);

  • apatinė trečioji stemplė - Li;
  • vidurinis trečdalis - Lm;
  • viršutinė trečioji - Ls;
  • Varikozinės pilvo venos - Lg:
  • įsikūręs kardia - Lg-c;
  • toli nuo kardia - Lg-f;

2. Forma (išvaizda ir dydis):

  • venų nebuvimas - F0;
  • trumpas, mažas kalibras - F1;
  • vidutiniškai išsiplėtę, suvynioti varikoze venų - F2;
  • išplėstos mezginio varikozės venų - F3.

3. Spalva (apskaičiuotas sienelės storis: mėlynas yra reikšmingas retinimas):

4. "Raudoni žymekliai" sienos:

  • "raudonos vyšnios" dėmės - CRS;
  • hematocistikos dėmės - HCS;
  • telangiectasia - TE.

"Raudonosios vyšnios" dėmės su endoskopija atrodo šiek tiek išsikišusios raudonos spalvos sekcijos, esančios ant plyšių sluoksnio varikozės venų viršūnių. Jie gali būti daugialypiai, kurių skersmuo yra iki 2 mm (jie pastebimi 50% pacientų, sergančių varikoze venų iš stemplės, dažniausiai pasireiškiantys su išsivysčiusiomis varikoze). Hematocistinės dėmės yra išsiplėtusios, esančios intraepiteliškai, perduodančios varikozinės venų venų mazgus. Endoskopiškai jie turi raudonų burbuliukų, dažnai vienančių, kurių skersmuo yra iki 4 mm, išvaizdą. Šios zonos stemplės plotas yra padengtas plonu epitelio sluoksniu. Hematocistinės dėmės yra silpniausios varikozės sienos zonos, pavojingos dėl kraujavimo. Teleangiektazija yra mažų apyvartinių mikrovaskulatūros indų tinklas, esantis subepiteliškai, daugiausiai apatinėje trečiojoje stemplėje.

  • kraujavimo metu:
    • jet;
    • nuotėkis;
  • po hemostazės:
    • raudonas trombas;
    • baltas trombas.

Stemplės gleivinės pokyčiai (kaip gastroezofaginio refliukso ligos pasireiškimas arba terapinio endoskopinio poveikio pasekmė):

Esant stemplės ir skrandžio kraujavimui, įskaitant portalo gimdą, yra nustatytas endoskopinis tyrimas. Pastarojo tikslas ūminio kraujavimo atveju yra ne tik aptikti varikozės venų plyšimą, bet ir išskirti kito gimdymo kraujavimo šaltinį, planuoti vėlesnę gydymo taktiką. Pagrindinis endoskopijos diagnostikos etapas yra skirtumas tarp skrandžio ir stemplės kraujavimo. Veiksnys, trukdantis kraujuojančios zonos paieškai, yra gausus hemoraginis kiekis skrandyje ir stemplėje dėl tolesnio kraujavimo ir nuolatinio skrandžio turinio regurgitacijos į stemplę. Siekiant pašalinti neigiamą turinio poveikį, pacientas tiriamas su pakeltu galvutės galu ir naudojami fibroskopai, kurių didelis aspiracinio virvių skersmuo.

Endoskopijos procese būtina įvertinti varikozės venų dydį, formą ir spalvą, portalinės gastropatijos sunkumą, iš portalinių kraujavimų išskirti kraujavimą iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, kraujavimus dėl portalinės gastropatijos, kraujavimą iš skleroterapijos ar susiliejimo sukeliančių opų.

Pagal N. Sochendro, K. Binmoeller klasifikaciją išskiriami tokie stemplės ir skrandžio varikozės venų dydžiai.

I st. - Vienų skersmuo, esantis tik apatiniame trečdalyje stemplės, neviršija 5 mm. II. - venų skersmuo nuo 5 iki 10 mm, susuktų venų, plinta vidurinėje trečiojoje stemplėje; III str. - venų skersmuo didesnis nei 10 mm, įtemptų venų, kurių plona siena yra arti vienas kito, ant jų paviršiaus yra "raudoni žymekliai".

I st. - venų skersmuo ne didesnis kaip 5 mm, venose sunku išskirti po skrandžio gleivinės; II a. - venų skersmuo 5-10 mm, vienišas polipozinis simbolis; III str. - venos, kurių skersmuo yra didesnis nei 10 mm, yra platus sienelių, polipuodų simbolių mazgų konglomeratas.

Kuo didesnis venų dydis, tuo didesnė kraujavimo tikimybė. RTG paprastai yra baltos ir nepermatomos. Raudona spalva rodo padidėjusį kraujo tekėjimą. Išsiplėtusios subepitelios venose gali pasirodyti vyšnios raudonos dėmės, kylančios virš stemplės. Raudona spalva dažniausiai rodo varikoze padidėjusių venų venus ir rodo didelę kraujo netekimo tikimybę iš varikozės venų. Skrandžio pažeidimai PG dažniausiai aptinkami apatinėje srityje, tačiau gali išsivystyti į visą skrandį.

Baverno bendru sutarimu vykstančioje simpoziume rpymfa ekspertai padarė išvadą, kad visiems pacientams, sergantiems lėtinėmis kepenų ligomis, neturint varikozės venų, endoskopinis viršutinių virškinimo trakto tyrimas turėtų būti atliekamas kartą per 2-3 metus ir nedidelis varikozės venų padidėjimas kartą per metus. Informatyvesnis tyrimas - atlikti endosonografiją, leidžiančią įvertinti kraujagyslių sienos būklę ir nustatyti galimą kraujavimo iš varikozės venų riziką. Perspektyvūs kepenų hemodinamikos vertinimo metodai yra integralūs rodikliai. Vienas iš tokių metodų yra poliehepatografija (PGB), kepenų hemodinamikos vertinimo metodas, pagrįstas kelių reogramų (kraujo pripildymo kreivių) jungties analize portohepatijos srityje ir centrinės impulsų kreivės, sinchroninės su jais.

Kepenų ligos, priklausomai nuo pažeidimo, apie portopechenochnoy hemodinaminio kraujo pripildymo kreive pobūdžio gali būti pakeista įsigyjant bruožai arterijas, venas, arteriovennogo, platoobraz-cijos, Nitkowaty impulso. Pacientams, kuriems yra PG, AVR, SPD ir ZVVD požymių. IRR nustatoma blužnies punkcija ir atspindi presinusoidinį slėgį. Pacientai turi atlikti kateterizaciją iš kepenų venų, kad galėtų įvertinti BPD ir VFRD. PEL ir SVD matavimas leidžia įvertinti sinusoidinį portalinį slėgį. Šlaunikaulio venoje širdies kateteris atliekamas į aukštesnę vena cava, tada į vieną iš kepenų venų, kol ji užsikimšusi. Tokiu būdu išmatuotas slėgis yra lygus sinusoidiniam. Kai yra vietos atsparumas presinusoidalnoy srityje (pradinis etapas 6i-liarnogo pirminės cirozė, idiopatinės vartų venos hipertenzijos, lėtinio virusinio hepatito B ir C) padidėjimas, šis slėgis atitinka į vartų venos slėgio, išmatuoto pagal tiesioginiu metodu. Laisvas kepenų veninis spaudimas lieka nepakitęs sinusoidinei ir presinusoidinei hipertenzijai.

Normalus ESR ir BDD lygus 16-25 cm vandens meno, o ZPVD - apie 5,5 cm vandens. st. Angiografiniai tyrimo metodai neprarado savo svarbos: splenoportografija, kurioje į blužnį įpurškiamas kontrastinis preparatas, portreta - kontrastas įpurškiamas tiesiai į pagrindinę portalinės venos kamieną, transumbilinę portohepatografiją, kai kontrastas įleidžiamas į bambos veną. Tiesioginio poringo slėgio matavimo sudėtingumas privertė mus ieškoti netiesioginių metodų, kurie nustato kepenų kraujo tekėjimo būklę, susidariusius dėl koloidinių preparatų, paženklintų nucidais, klirenso. Šiam tikslui naudojamas albino makrozolatas, kurį "užfiksuoja" kepenys 90-95%, ir koloidiniai aukso preparatai. Kepenų radioizotopinė scintigrafija taip pat prarado savo reikšmę, leidžianti netiesiogiai nustatyti kepenų kraujo tėkmės būklę ir portalinės hipertenzijos laipsnį, pagrįstą branduolių paženklintų koloidinių preparatų klirensu.

ŠESD išraiškingumas vertinamas pagal izotopų kaupimosi blužnyje lygį, kuris paprastai neviršija 10-20%. Be šių metodų, diagnozuojant PG naudojami sigmoidoskopija, pilvo organų rentgenograma, KT ir MR. Remiantis mūsų duomenimis, ankstyvais PG diagnozavimo informaciniais metodais yra echokardiografijos metodai, taikomi Doplerio ir ritmo kartografijos metodai. Paskutiniame etape būtina nustatyti nosologinę diagnozę ligai, kuri paskatino porcelianinės hipertenzijos sindromą. Patartina atlikti morfologinį kepenų tyrimą. Gauti duomenys yra lemiami terapinės korekcijos atlikimui.

Portalo hipertenzijos sindromo gydymas:

Portalo hipertenzijos sindromo gydymas apima konservatyvios ir chirurginės intervencijos metodus.

Terapinės korekcijos metodai. Svarbu tai, kad, padidėjus patologinio proceso aktyvumui kepenyse, iš pradžių atsiranda funkciniai intrahepatinės hemodinamikos pokyčiai, kurie gydymo metu gali susilpnėti. Pacientų, sergančių lėtinėmis kepenų ligomis, sergančiomis PG, gydymas turėtų būti grindžiamas išsamiu klinikiniu ir funkciniu miokardo susitraukimo funkcijos įvertinimu, plaučių ir plaučių cirkuliacijos hemodinamika. Todėl pacientų, sergančių lėtinėmis kepenų ligomis, patogenezinis gydymas turi atsižvelgti ir nedelsiant ištaisyti hemodinamikos sutrikimus. Tarp terapinių poros hipertenzijos korekcijos metodų labiausiai plačiai naudojami nitratai ir beta adrenoblokatoriai.

Nėra vieno požiūrio į šio gydymo veiksmingumą. Tai daugiausia yra dėl sunkumų, sudėtingumo ir kartais metodų, kurie įvertina portohepatinės cirkuliacijos būklę, invazyvumą. Vaisto pasirinkimas ir jo dozė turi būti griežtai individualūs, atsižvelgiant į vietinę kepenų ir centrinę hemodinamiką. Šiuo tikslu mes naudojame polhepatografiją (PGB). Mūsų patirtis rodo, kad ilgalaikio veikimo ir trumpalaikio veikimo nitro narkotikai (nitrosorbid, nitroglicerinas) minimaliomis dozėmis veiksmingi PG korekcijai. Teigiamas poveikis pastebimas po administracijos nitratų pacientams, sergantiems pirmine pažeidžiant vartų venos kraujotakos, taip pat esant sutrikusiai venos kompensacijos stadijoje, kiek mažesniu mastu - į subcompensated etape. Kepenų hemodinamikos pagerėjimas su nitratų suvartojimu įvyksta per pirmąsias gydymo pradžios dienas. Dauguma pacientų nitratų pradžioje vartoja galvos skausmą, kuris praeina 5-7 dienomis. Šių vaistų skyrimo apribojimas yra ryškus hiperkinetinis hemodinamikos būklė.

Į sutrikimų, susijusių su arterijų portopechenochnoy komponento, ir kompensuota subcompensated etapus ligos yra veiksmingos Pi-adrenerginių blokatorių, ypač propranololo, atenololio, metoprololio sukcinato, betalok KRC dozė nuo 6,25 mg (1/4 lentelėje. 25 mg betalok- ZOK) per dieną. Kai jų imamasi, pulso dažnis sumažėja 20-25% pradinio dažnio, todėl portalo slėgis sumažėja 30-32%. Kepenų hemodinamikos pagerėjimas stebimas praėjus dviem dienoms po gydymo pradžios. Svarbus šio vaisto pranašumas yra individualios dozės titravimo galimybė išlaikant ilgalaikes savybes. Naudodamiesi, mes nepastebėjome jokio šalutinio poveikio. Tuo pačiu metu iki 35% pacientų, sergančių lėtinėmis kepenų ligomis, yra atsparus P-blokatorių gydymui, todėl reikia vartoti kitų farmakologinių grupių vaistus. Mūsų patirtis leidžia mums rekomenduoti vaistus su labai selektyviai ir didelio afiniteto už imidazolinas receptorių potipių šios grupės Jis dabar nurodyta moksonidinas (Fiziotenz), rilmenidino (Albarel). Dozės parinkimas atliekamas nuo 0,2-0,4 mg per parą. Naudojant, organo hemodinamika gerėja ne anksčiau kaip praėjus 3 dienoms nuo gydymo pradžios, nes teigiamas poveikis obelų sfinkteriams. Pastebimas kepenų kraujagyslių sluoksnio elastingumo pagerėjimas, kuris teigiamai veikia portohepatinę cirkuliaciją. Vartojant vaistus, kai kuriems pacientams pasireiškė burnos džiūvimas.

Esant netolerancijai ar kontraindikacijoms dėl 3 blokatorių ir nitratų paskyrimo, rekomenduojama naudoti AKF inhibitorius (monoprilį, ednitą ir kt.). Ednito priėmimas, vartojant paros dozę 10 mg, padeda normalizuoti kepenų kraujotaką 21% pacientų, sergančių lėtiniu hepatitu, ir 14% pacientų, sergančių kepenų ciroze. Pacientams, kurių pastaroji grupė serga portopulmonine hipertenzija, AKF inhibitoriai (lizinoliai) yra veiksmingi miokardo funkcijos sutrikimui, plaučių ir portalinės hipertenzijos korekcijai. Labai sumažina angiotenzino II (teveto, losartano) PG blokavimo receptorių apraiškas.

Kalcio antagonistai yra parodyti kontraindikacijų atveju, kai skiriamos 3 blokatoriai, kurių kraujyje yra didelis periferinis pasipriešinimas, ir jei nėra akivaizdaus kraujo tėkmės hiperkinetikos būklės. Corinfar dozė, vartojama po 30 mg per parą, padidina kepenų kraujotaką, didinant širdies indeksą ir sumažinant bendrą periferinį atsparumą.

Gliukozaminoglikanų (GAG) naudojimas yra perspektyvus gydant lėtines kepenų ligas, siekiant ištaisyti portohepatinę cirkuliaciją. Ši grupė apima vaisto sulodeksidą. Jo skiriamoji bruožas - didelis endotelio tropizmas. Vaistas skiriamas 1-2 šlaunimis. (250-500 lipasemicheski vienetų) per dieną. Atsižvelgiant į jo priėmimą, pastebimas reikšmingas hemodinamikos parametrų pagerėjimas. Naudojant sulodeksido nereikia dinaminės kraujo krešėjimo kontrolės, kuri leidžia ilgą laiką skirti vaistą ambulatoriškai. Su hemodinamikos pablogėjimu, susijusiu su tulžies perėjimo pažeidimu, chloe ir ursodeoksiholo rūgščių vaistai yra veiksmingi.

Tarp ne narkotikų vartojimo metodų reikėtų išskirti ekstrakorporinės hemokorreksijos metodus (žr. Atitinkamą skyrių). Šiuo metu vyksta intensyvus darbas siekiant ištaisyti portalinę hipertenziją, naudojant adenovirusinius, retrovirusinius, lentivirusinius ir adeno-asocijuotus virusinius vektorius.

Chirurginės korekcijos metodai. Pagrindinės pacientų, sergančių PG apraiškomis, chirurginio gydymo požymiai:

  • Kraujavimas iš stemplės varikozės venų ir skrandžio širdies departamento.
  • Ascitas, atsparus konservatyviam gydymui.
  • Hiperplenizmo su kritine pancitopenija, kurios negalima gydyti konservatyviais metodais, apraiškos.
  • Dramatiškas skrandžio venų išsiplėtimas sunkios PG fone.
  • Kontraindikacijos chirurginiam PG gydymui:
    • Dekompensuojamas ŠESD.
    • Uždegiminio proceso aktyvumas kepenyse.
    • Išreikšti kepenų ląstelių nepakankamumo simptomai (gelta, kepenų encefalopatija).

Pagrindiniai PG chirurginių intervencijų tipai:

  • Operacijos, skirtos sukurti naujus būdus išplaukti iš portalo sistemos laivų (portocaval anastomoses, organopexy).
  • Operacijos, skirtos ascitinio skysčio iš pilvo ertmės paimimui (pilvo ertmės nutekėjimas, peritonetoninis manevravimas, paracentesas).
  • Operacijos, kuriomis siekiama sumažinti kraujo tekėjimą į portalo sistemos kraujagysles (splenektomija, arterijų liga, kepenų arterializacija, atliekant kraujagyslių embolizaciją), Tannerio operacija, skleroterapija, endoskopinė venų liga.
  • Operacijos, skirtos dekompresijai, limfodrenai (krūtinės limfos kanalo nutekėjimas, limfoveninės anastomozės).

Chirurginio įsikišimo pagrindas buvo portalo sistemos dekompresijos idėja, tai yra naujų kraujo nutekėjimo iš portalinės venų sistemos kūrimas. Norėdami išspręsti šią problemą, beveik vienu metu buvo pasiūlytos dvi operacijų rūšys:

  • kraujagyslių portokalio anastomozė;
  • omentoparetopeksija (t.y., didesnio omentumo apatinė dalis iki priekinės pilvo sienos), dėl kurios atsirado nauja kryptis porcelianinės hipertenzijos operacijoje, vadinama organo anastomozėmis.

Kraujagyslių porosistinių anastomozų klinikinėje praktikoje pasireiškė daug problemų: jų netoleravimas pacientams, sergantiems ciroze, dekompensuotoje stadijoje, didelis mirtingumas, kepenų nepakankamumas, porosistinė encefalopatija. Pagrindinis uosto sisteminių anastomozų trūkumas yra susijęs su reikšmingu kepenų perfuzijos ir šunto kraujo kiekio padidėjimu. Šis reiškinys sukėlė vadinamąją selektyvią anastomozę, padedančią deformuotis portalinės venų įplaukas. Tuo pačiu metu pradinės viltys dėl selektyvių šuntų, skirtų nepakankamam portalo kraujo tėkmės dekompresijai ir kepenų perfuzijos išsaugojimui, neįvyko. Šiuo metu yra pageidaujama transjugalinio intrahepatikos porosistinio šunto (transjugulinio intrahepatinio porosistrinio smegenų šunto - TIPS), nes tai leidžia efektyviai ištrinti portalinę sistemą.

PATARIMAI yra šuntas (iš šono), užtikrinantis ryšį tarp pagrindinės portalo šakos ir kepenų venų. Būtinas šio metodo panaudojimas buvo raumenų kraujagyslių protezų (stentų) sukūrimas, leidžiantis ilgą laiką palaikyti gerą funkcinį intrahepatinių šuntų būklę. PATARIMAI atliekama kateterizuojant kepenų veną per jugular veną. Naudojant specialią punkto adatą, kateteris, esantis kepenų venoje, naudojamas pertvaros intrahepatinei porceliano venos šakai. Audiniuose tarp kepenų venų ir portalinės venos šakos išsiplėtė baliono kateteris. Ateityje bus įvestas stentas.

Kartu su teigiamais šio chirurginio gydymo aspektais (mirtingumas 0-3%, kraujavimo pasikartojimas per 1 mėnesį), yra daug neišspręstų problemų: didelė intrahepatinių šuntavimo rizika, stenozės vystymasis ir obliteracija. PATARIMAI, kaip ir kitos manevravimo operacijos, pablogina hiperkinetinį kraujo tekėjimą ir sumažina portalinę sinusinę perfuziją.

Medicininė taktika ūminiam kraujavimui iš varikozės venų iš stemplės ir skrandžio. Tiek konservatyvaus, tiek chirurginio gydymo mirtingumas yra didelis ir sudaro 17-45 proc. Žinoma, konservatyvi terapija suteikia laikinojo poveikio, tačiau tuo pat metu yra papildoma galimybė pasiruošti pacientui vėlesniam chirurginiam gydymui.

Jei įtariate arba kraujaujate iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, rekomenduojamos tokios priemonės:

  • Būtina hospitalizuoti pacientą chirurginėje ligoninėje.
  • Jei gydymo skyriuje pasireiškia kraujavimas, būtina konsultuotis su avarine chirurgija.
  • Griežtas lova.
  • Chill on epigastrium.

Norint nustatyti kraujavimo pobūdį, patartina atlikti diagnostiką ir terapinę endoskopiją. Po endoskopinės diagnozės ir varikozės venų, kaip kraujavimo šaltinio, pripažinimo, iš karto atliekamas baliono tamponadas, turintis hemostazinį poveikį, mechaniškai suspaudžiant stemplės ir skrandžio kraujavimo venas. Šiuo tikslu įvedamas "Sengstaken-Blakemore" zondas, kuris 95% atvejų leidžia sustabdyti kraujavimą.

Dėl stemplės ir skrandžio gleivinės nekrozės ir opų pavojaus, oras iš baliono išsiskiria kas 5-6 valandas. Zondas pašalinamas po 1-2 dienų.

Siekiant sumažinti spaudimą portalo sistemoje, vazopresinas yra vartojamas 20 V dozėje 100-200 ml 5% gliukozės tirpalo. Jei būtina, pakartokite vazopresino infuziją toje pačioje dozėje kas 4 valandas. Parodyta sintetinis vazopresino, glipresino, 2 mg 6 kartus per parą analogas. Taip pat veiksmingas yra ilgai veikiančio vazopresino - terlipresino (remestipo) analogas. Vaistas įvedamas į veną 2 μg dozėmis kas 6 valandas. Dėl nutraukimo ar reikšmingo kraujavimo sumažėjimo dėl visceralinės liaukos spazmų (prieš Porta sistemą) terlipresinas teigiamai veikia 70% pacientų. Remestip, savo ruožtu, sumažina kraujo tekėjimą į stemplės ir skrandžio varikozines veną, nors vazopresino būdingas šalutinis poveikis nėra.

Taip pat rekomenduojama infuzuoti vazopresino ir natrio nitrocrozės tirpalą 1-2 μg / (kg x min) dozėje. Šiuo atveju kraujavimas sustoja 80% pacientų. Paprastai vazopresino šalutinis poveikis nepastebimas.

Patartina suvartoti intraveninį lašinamąjį vazopresiną su mažo kalibravimo nitroglicerino kiekiu (4-5 kartus kas 30 min.). Nitroglicerinas gali būti vartojamas ne tik siekiant sumažinti vazopresino šalutinį poveikį, bet ir kaip savarankiškas būdas sustabdyti kraujavimą hipertenzija ir pereinamųjų tipų atvejais. Norėdami tai padaryti, į lašinę įlašinama 1 ml 1 ml (10 mg) nitroglicerino 1 ml (10 mg) 400 ml Ringerio tirpalo su 15-30 lašų norma. per minutę, priklausomai nuo pradinės kraujo spaudimo vertės, jo sumažėjimo laipsnio. Įvedus nitrogliceriną, sistolinio kraujospūdžio lygis neturėtų mažėti negu 100 mm Hg. st. Atsižvelgiant į tai, portalo slėgis sumažėja 30%, o tai padeda sustabdyti kraujavimą.

Efektyvus vaistas, skirtas kraujavimo sustabdymui, yra somatostatinas, pagamintas hipoglikemijos ir Lan Gerhans salelių. Vaistas skiriamas ūminiam kraujavimui iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, taip pat kraujavimui iš gastroduodeninių opų. Somatostatinas į veną leidžiamas vienkartine doze 250 μg dozėje, o po to lašinama (250 μg / h) per dieną. 80% pacientų gydymas somatostatinu yra veiksmingas.

Pastaraisiais metais oktreotidas (sandostatinas), sintetinis somatostatino analogas, buvo naudojamas kraujavimui nuo išsiplėstų stemplės ir skrandžio venų. Sandostatinas sumažina kraujo tiekimą vidaus organams, mažina kepenų kraujo tėkmę, taip pat slėgį kepenų venose ir skersinį gradientą, slėgį varikozinėse venose, kraujo tėkmę nesuvirusiose venose. Vaisto veiksmingumas yra apie 65% ir yra panašus į skleroterapiją. Sandostatinas yra naudojamas į raumenis 0,2 ml ar 0,1 ml dozės 2 kartus per dieną 3-4 dienas.

Siekiant padidinti cirkuliuojančio kraujo tūrį, atliekamas intensyvus pakaitinis infuzijos ir transfuzijos gydymas, vertinamas kepenų funkcinis būklė. Tam naudojama plačiai naudojama Child-Pugh klasifikacija.

Laikui bėgant skiriamos 3 rūšys hemodinamikos reakcijų pacientams, sergantiems kepenų ciroze, komplikacija kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų. Hipertenzinis kraujavimo būdas yra būdingas aukšto integruoto tonizmo santykio išlaikymui, bendras periferinių kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimas. Toks kraujavimas iš stemplės ir skrandžio varikozės venų dažniau pastebimas kepenų formos cirozės stadijoje, jis turi palyginti palankią progresiją. Hipotoninė rūšis būdinga intratoksinio tonizmo koeficiento sumažėjimui, viso periferinio kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimui, plazminio aktyvumo didėjimui ir dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems kepenų ciroze, ligos distrofinėje stadijoje. Paprastai tokie žmonės kraujavimas yra mirtinas, nes nėra efektyvaus gydymo, dėl kurio padidėja kraujagyslių tonas. Trumpalaikis hipotoninis tipas pasireiškia pacientams, kurių vidutinis toningo faktorius sumažėjo, o bendras periferinių kraujagyslių pasipriešinimas sumažėjo. Priklausomai nuo kraujavimo tipo, tokiems asmenims yra parodyta centrinės hemodinamikos atkūrimo terapija (1000-1500 ml poliglucino įleidimo į veną, 200-400 ml natrio plazmos, 100 ml 20% albumino tirpalo, 5% gliukozės tirpalas, izotoninis natrio chlorido tirpalas, Ringerio tirpalas), iš viso nuo 1000 iki 2500 ml per dieną. Šie vaistiniai preparatai vartojami kontroliuojant CVP, kraujo spaudimą, pulso dažnį. Hipotoniškoje injekcijoje parodyta, kad 15-20 minučių pituitrino injekcija į veną suleidžiama 20 U dozėmis 200 ml 5% gliukozės, po to 30-40 minučių pakartotinai po 5-10 U pituitrino 200 ml 5% gliukozės.

Stabilizuojant hemodinamiką, nitroglerino preparatų į veną leidžiama vartoti, siekiant sumažinti portalinį slėgį ir pailginti zondo hemostazinį poveikį. Per šį laiką skrandis nuplaunamas iš kraujo. Po 6 val. Iš skrandžio manžetės išleidžiamas oras. Jei kraujavimas nesikartoja, pacientui atliekamas endoskopinis sklerozės remontas. Kraujavimo pasikartojimo po skeleto manžetės silpnėjimo, tolesni veiksmai priklauso nuo KS sunkumo. Jei pacientas priklauso C klasei, vėl ištuštėja skrandžio manžetė ir imamasi geostacinių priemonių, ypač injekuojama 400-600 ml šviežiai užšaldytos plazmos ir hemostatikų į veną. Kas 6 valandas į veną įšvirkščiama 10-100 ml 5% aminokaproinės rūgšties tirpalo, 100 000 U, 2 kartus per parą, contrikal fibrinolizės inhibitorius, 250-500 mg dicinono (dienos dozė iki 2500 mg), 100-150 ml antihemofilinės plazmos. Galite 10 ml 10% kalcio chlorido arba kalcio gliukonato tirpalo sušvirkšti į veną. Dėl hemostazės rekomenduojamas skrandžio plovimas su šalta e-aminokaproine rūgštimi. Tinkamai gydant kraujo pakaitalus, hemoglobino kiekio sumažėjimas iki 50-60 g / l nekelia pavojaus paciento gyvenimui. Su tolesnio hematokrito ir hemoglobino sumažėjimu, raudonųjų kraujo ląstelių perpylimu ir geležies preparatų vartojimu, nusprendžiama chirurginio gydymo tikslingumo klausimas. Pasibaigus kraujavimui, endoskopinė sklerozė yra tikimasi pasiekti galutinę hemostazę.

Jei po to, kai endoskopinio trombozės pacientams, sergantiems kokybės A ir B vėl kartojasi kraujavimas, antrojo vaisto davimo zondo Sengsteykena-Blakemore ir pacientas yra pristatytas į operacinės patalpos siuvimo BPB stemplės ir skrandžio.

Siekiant išvengti encefalopatijos ir kepenų komos pacientams, sergantiems kraujavimu iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, rekomenduojama pašalinti kraują iš žarnyno, naudojant didžiąsias valymo kliūtis su magnio sulfatu (10 g / 1 l vandens). Reikia į žarnyną patekti per zondo antibakterinius vaistus (neomicinas 0,25 g 4 kartus per dieną, monomicinas ar kanamicinas, metronidazolas). Pasakyta, kad laktozės vartojimas yra per burną arba tiesiosios žarnos. Šios priemonės sumažina amoniako absorbciją žarnyne, kitus skilimo produktus, taip pat jų patekimą į kraują.

Chirurginis kraujavimo gydymas naudojamas, jei nėra minėto konservatyvaus gydymo poveikio ir tęsiasi kraujavimas, kuris kelia grėsmę paciento gyvenimui. Šiuo atveju, ji padarė gastrotomy su susiuvimo venose stemplės ir skrandžio, poodinės endovaskulinėje embolizaciją skrandžio venų, endoskopinės skleroterapija stemplės venų, Electrocautery, naudoti klijai ir transyugulyarnoe kepenis portosystemic šuntas, ir kt. Kalbant apie išgyvenimo geresnių rezultatų parodė stemplės Sankryþos operaciją Nutraukimas ar pažeidimas kraujotaka skrandžio Cardia ir skrandžio skydas, palyginus su gastrotomis ir varikozinių venų mirksinimu. Tačiau reikia prisiminti, kad chirurginio gydymo rezultatai labai priklauso nuo funkcinės kepenų būklės. Vis dėlto chirurginė taktika šio faktoriaus atžvilgiu nėra apibrėžta. Jei A grupės gydymo rezultatai vertinami kaip geri, tada C grupės mirtingumas siekia 90%.

Endoskopiniai gydymo metodai. Šiuo metu, naudojant endoskopines intervencijas, yra išspręstos kraujavimo sustabdymo užduotys, ty pasiekti patikimą hemostą ir pašalinti galimus kraujavimo šaltinius. Pagrindinis metodas yra aktyvus poveikis visiems potencialiems kraujavimo šaltiniams.

  • endoskopinė skleroterapija (ES),
  • endoskopinė liga (EL),
  • varikozinių venų audinių kompozicijų išnaikinimas.

ES yra skiriamas pacientams, kuriems yra didelė operacijos rizika:

  • dekompensuota kepenų cirozė su ascitu ir gelta,
  • paciento amžius yra daugiau nei 60 metų, yra sunkus komfortabilumas;
  • anksčiau operacijos buvo atliekamos su portalų sistemos indais ir kardio-stemplės zonos venomis.

Tokiais atvejais avarinio trombozės mirtingumas viršija 40%, kuris yra susijęs su kepenų komos atsiradimu esant cirozei ir sunkiam kraujo netekimui.

Klinikinėje praktikoje labiausiai prieinama stemplės venų varikozė. Skirkite avarinę ir profilaktinę ES. Pagrindinis ES terapinio poveikio mechanizmas yra vėjaraupių trombozės atsiradimas, taigi ir potencialiai pavojingų kraujavimo šaltinių pašalinimas. Šios problemos sprendimas yra pasiekiamas perukant vieną iš varikozinių venų. ES naudojamos medžiagos yra:

Riebalų rūgščių dariniai:

  • etanolio aminoleatas,
  • natrio mororatas.
  • natrio tetradecilsulfatas (trombovaras),
  • polidokanalis (etoksi sklerolis).

Parengta iš įvairių grupių:

  • etilo alkoholis,
  • fenolis
  • tirpiklis (beriplastas),
  • histoacryl (bucrylate),

Ūminis kraujavimas iš varikozės venų, endoskopinė skleroterapija yra efektyvi 77% pacientų. Tuo pačiu metu nuo 30 iki 40% venų išsiplėtimas vėl plečiasi po skleroterapijos.

Endoskopinėje ligacijoje venos yra sujungtos su mažais elastiniais žiedais. Manipuliavimo technika yra tokia pati kaip ir vidinio hemorojus. Šis metodas negali būti naudojamas skrandžio galvos varikoze. Endoskopinė ligatis gali būti naudojamas ūminiam kraujo tekėjimui, ° C, taip pat profilaktiniams tikslams. Ūminio kraujavimo atveju liga yra veiksminga 86% atvejų. Dažniausiai pasitaikanti komplikacija yra laikina disfagija, taip pat bakteremija.

Yra žinoma, kad ES ir EL neturi be trūkumų. Tai buvo išankstinė sąlyčio su varikozinių venų obliteravimas cianakrilatinių klijų kompozicijomis. Šiuo metu šiuo tikslu naudojamas histoakrilas (p-butil-2-cianakrilatas) ir bukrilatas (izobutil-1-cianakrilatas). Glaudžių kraujavimų klijų kompozicijų intravasalinio vartojimo efektyvumas leidžia pasiekti 90 - 100% atvejų gemostazę. Tuo pačiu metu, dėl techninio sudėtingumo, dėl būtinybės aiškiai vizualizuoti kraujavimo šaltinį ir griežtą intravasalinį vaisto vartojimą, metodas turėtų būti diferencijuojamas.

Jis dabar yra plačiai naudojami endovaskulinių metodus: embolizacija kepenų ir blužnies arterijos balionas okliuzija prastesnės vena cava į infrarenal skyriuje, taip pat operacijas krūtinės kanale, ir tt Reikia pažymėti, kad šis metodas transhepatic endovaskuliniai trombozė vneorgannyh venos skrandžio suteikia patikimą, bet laikiną hemostazę. efektas, nes kraujavimo pasikartojimo tikimybė išlieka.

Gydant ūminį kraujavimą iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, transjugulinis porosistinis manevravimas (TIPS) arba endoskopinė liga yra laikoma veiksmingiausia. Tačiau jų hemostazinis poveikis nėra ilgalaikis. Apskritai, šios procedūros šiuo metu naudojamos kaip etapas prieš kepenų transplantaciją. Daugelio autorių nuomone, įvedus minimaliai invazinį TIPS metodą į plačiai paplitusią praktiką, buvo sukurta alternatyva tradicinėms chirurginėms intervencijoms. Pagal "Konsensuso konferenciją dėl portalinės hipertenzijos" požymiai apie TIPS vartojimą po ES pasireiškia tada, kai neįmanoma stabilizuoti kraujo apykaitos parametrų arba kraujavimo pasikartojimas įvyksta per 24 valandas po to, kai pasieks hemodinamikos būklę.

Būtinos operacijos atlikimo sąlygos yra aiškios patologinio proceso (citolizės ir cholestazės sindromų), bendrų ligų ir jauno ar vidutinio amžiaus ligos nebuvimas.

Siekiant išvengti kraujavimo iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, neselektyvus P blokatorius propranololis (anaprilinas) vartojamas 40-80 mg dozėje per dieną (1-2 ar daugiau metų). Reikšmingi nenormalūs kepenų funkcijos rodikliai, žemas kraujospūdis, bradikardija, sutrikusi intracardinė laidumas yra požymiai, mažinantys vaisto dozę. Propranololio vartojimas 61 proc. Sumažina kraujavimo pasikartojimo dažnį iš stemplės ir skrandžio varikozės venų, 35 proc. Sumažina pacientų, sergančių kepenų ciroze, mirtingumą. Kai kuriems pacientams, kurie gauna (3 blokatoriai, nepaisant tinkamos vaistų dozės, portalo spaudimas nesumažėja. Kita vertus, remiantis atsitiktinių imčių tyrimų metaanalizė nustatyta, kad propranololio vartojimas ne tik sumažina pirmojo kraujavimo dažnį, bet ir padidina gyvenimo trukmę šie pacientai.

Endoskopinių metodų, skirtų pirminiam kraujavimo prevencijai, problema yra formuluojant griežtas ES arba EL naudojimo nuorodas. Nepaisant to, kad endoskopinio gydymo komplikacijų dažnis yra mažas, yra kraujavimas iš opų, kuriuos sukelia sklerozantas. Profilaktinio ES indikacijos:

  • varicozo venų 3-4 laipsnio buvimas su erozija ir angioektazija venose;
  • VRV 1-2 laipsnis su krešėjimo faktorių sumažėjimu 30%.

3-4 laipsnio K.-J. "Paquet" priskirta varikoze su reikšmingu ar visišku stemplės lumeno susiaurėjimu iš venų kamienų, venų epitelio plonėjimo, erozijos ir (arba) angioektazės buvimo ant varikozės viršūnių. Taigi 3-4 laipsnio IVF laipsnis buvo laikomas grėsme dėl kraujavimo. Daugelis autorių mano, kad tam tikru laipsniu varikoze venų endoskopinis gydymas yra nurodytas.

Kraujavimo pasikartojimo dažnumas yra reikšmingai sumažėjęs, vartojant kartu su β-blokatoriais ir nitratais. Šiam tikslui, kaip (nadololio (nuo vaistas yra ne 3-blokatorius, skirtas labiausiai metabolinės-lizuojamos kepenyse, turi prylongirovannym gali būti pritaikomas 1 kartą per dieną), kaip ilgai veikiančio nitratų taikomas izosorbido mononitrato pradinės dozės nadololis -.. 80 mg 1 kartą per parą per burną. dozė palaipsniui didinama, kad sumažinti širdies susitraukimų dažnis 25% arba 1 iš 50-55 min. Po to, kai koregavimo dozavimą į gydymo nadololio pridėtinės izosorbido-5-mononitrato, kuris taip pat yra ne metabolizuojamas kepenyse. dozė yra padidinama izosorbido n palaipsniui iki 40 mg 2 kartus per dieną. Kombinuotas gydymas nadololiu ir izosorbido mononitratu atliekamas 18 mėnesių ir ilgiau.

Kaip vaistai, kurie sumažina kraujavimo nuo stemplės varikoze riziką, galima naudoti kalcio antagonistus, nes jie sumažina slėgį portalų sistemoje.

Kad būtų užkirstas kelias pakartotinio kraujavimo į buvimas aRikozno varices stemplės ir skrandžio operatyviai chirurginio gydymo (kartu embolizacija kepenų ir blužnies arterijų ballonirovanie apatinės tuščiosios venos, portocaval šuntavimo operacija dėl krūtinės ląstos latakų ir kt.).

Mirtingumas po pirmojo kraujavimo pasiekia 40-70%, o išgyvenusių pacientų mirštamumas po kraujo paūmėjimo vėluoja 30%, kuris dažniausiai pasitaiko per kelias dienas iki 6 mėnesių po pirmojo epizodo.

Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite Portalo hipertenzijos sindromą:

  • Gastroenterologas
  • Chirurgas

Ar kažkas tau kelia nerimą? Ar norite sužinoti išsamesnės informacijos apie porcelianinės hipertenzijos sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus, ligos eigą ir dietą po jo? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitikti su gydytoju - "Eurolab" klinika visada yra Jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą simptomais, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą ir diagnozę. Jūs taip pat galite paskambinti į gydytoją namuose. "Eurolab" klinika veikia visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Telefono numeris mūsų klinikoje Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikinės sekretorius parinks jus patogią dieną ir vizito į gydytoją laiką. Čia rodomos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamią informaciją apie visas klinikinės paslaugos ieškokite savo asmeniniame puslapyje.

Jei anksčiau atlikote bet kokius tyrimus, būtinai atlikite jų konsultacijas su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes padarysime viską, kas reikalinga mūsų klinikoje, ar su kitais klinikomis.

Ar tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nepakankamai dėmesio skiria ligų simptomams ir nesupranta, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių pasireiškia ne mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jau yra per vėlu išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinių požymių, būdingų išorinių pasireiškimų - vadinamųjų ligos simptomų. Simptomų nustatymas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi būti tikrinamas keletą kartų per metus, kad ne tik užkirstų kelią baisiai ligai, bet ir išlaikytų sveiką protą kūno ir viso kūno.

Jei norite paklausti gydytojo klausimo - naudokite internetinį konsultacijų skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir skaitykite patarimų, kaip rūpintis savimi. Jei jus domina atsiliepimai apie klinikas ir gydytojus - pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje "Visi vaistai". Taip pat užsiregistruokite "Eurolab" medicininiame portale, kad galėtumėte nuolat atnaujinti naujausias svetainės naujienas ir atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.