Pirminė tulžies cirozė

Metastazės

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra lėtinis progresuojantis destrukcinis-uždegiminis autoimuninės kilmės procesas, paveikiantis intrahepatinius tulžies latakus ir skatinantis cholestazės ir cirozės vystymąsi. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė pasireiškia silpnumu, niežulys, skausmas dešinėje pusrutulyje, hepatomegalija, ksanthezema, gelta. Diagnozė apima kepenų fermentų, cholesterolio, antimitochondrinių antikūnų (AMA), IgM, IgG, kepenų biopsijos morfologinio tyrimo lygį. Pirminės tulžies cirozės gydymas reikalauja imunitetą slopinančio, priešuždegiminio, antitifibrotinio gydymo, tulžies rūgšties suvartojimo.

Pirminė tulžies cirozė

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vyrauja moterų (sergančių moterų ir vyrų santykis yra 10: 6), vidutinis pacientų amžius yra 40-60 metų. Priešingai, antrinis tulžies cirozės, kuriame yra obstrukcijos ekstrahepatiniai tulžies latakų, pirminės tulžies cirozės įvyksta laipsnišką sunaikinimą į kepenis septinius ir interlobular tulžies latakų. Kartu su tulžies išsiskyrimo pažeidimu ir toksinių vaistų uždelimu kepenyse, dėl to organų funkciniai rezervai, fibrozė, cirozė ir kepenų nepakankamumas mažėja.

Pirminės tulžies cirozės priežastys

Pirminės tulžies cirozės etiologija yra neaiški. Liga dažnai būna šeimyninė. Ryškus santykis tarp pirminės tulžies cirozės ir histocompatijiškų antigenų (DR2DR3, DR4, B8), būdingų autoimuninio pobūdžio patologijai. Šie veiksniai rodo ligos imunogenetikos komponentą, kuris lemia paveldimą polinkį.

Pirminės tulžies cirozės įvyksta su sisteminio pažeidimas endokrininę ir Egzokrininis liaukų, inkstų, kraujagyslių, ir gana dažnai susijęs su cukriniu diabetu, glomerulonefrito, vaskulitas, Sjögreno sindromo, sklerodermija, Hashimoto tiroidito, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozitas, celiakijos, su myasthenia gravis, sarkoidozė. Todėl pirminėje tulžies cirozėje dėmesys skiriamas ne tik gastroenterologijai, bet ir reumatologijai.

Pirminės tulžies pūslelinės cirozės atsiradimo metu negalima atmesti bakterinių agentų ir hormoninių veiksnių, kurie inicijavo imuninį atsaką, vaidmenį.

Pirminės tulžies cirozės etapai

Pagal histologinių pokyčių susidaręs izoliuotas pirminės tulžies cirozės 4 etapas: latako (žingsnis lėtinis nonsuppurative žalingos cholangitas), duktullyarnuyu (žingsnio proliferacijos intrahepatitinių latakų ir periductal fibrozės), fibrozės stadijos stromos ir stadijos kepenų cirozė.

Skersinės tulžies cirozės kanalinė stadija vyksta su uždegimu ir smegenų tulžies latako uždegimu ir sunaikinimo simptomais. Mikroskopiniam vaizdui būdinga portalo trakto plitimo, infiltracijos su limfocitais, makrofagais, eozinofilais plėtra. Pažeidimas apsiriboja portalų traktais ir netaikomas parenchimui; nėra cholestazės požymių.

Be duktullyarnoy žingsnis, atitinkantis cholangioles platinimu ir periductal fibrozė, pažymėtos skleisti limfoplazmatinės infiltraciją į aplinkinių parenchimos, mažinant funkcionavimo intrahepatitinių kanalų skaičių.

Žingsnyje stromos fibroze dėl uždegimą ir infiltracija kepenų parenchimos fone atkreipė dėmesį į jungiamųjų virvutės, kurie jungia portalas nedirbamos išvaizdą, tulžies latakų laipsniškas mažinimas amplifikacijos cholestaze. Kyla hepatocitų nekrozė, portalų trajektorijose didėja fibrozė.

Ketvirtajame etape atsiranda išsivysčiusi morfologinė cirozės įvaizdis.

Pirminės tulžies cirozės simptomai

Pirminės tulžies cirozės eiga gali būti besimptomė, lėta ir greitai progresuojanti. Kai asimptominis ligos eiga nustatomas remiantis laboratorinių parametrų pokyčiais - padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas, padidėja cholesterolio kiekis, nustatomas AMA.

Dažniausiai būdinga pirminė tulžies pūslelinė cirozė yra niežulys, prieš kurį atsiranda skleros ir odos skonio dėmių atsiradimas. Niežėjimas gali būti sutrikdytas kelis mėnesius ar metus, todėl visą laiką pacientams dažnai nesėkmingai gydo dermatologas. Skausmingas niežėjimas sukelia daugybę nugaros, rankų ir kojų odos įbrėžimų. Gelta paprastai išsivysto po 6 mėnesių - po 1,5 metų nuo niežulio pradžios. Pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė, pasireiškia skausmas dešinėje pusrutulyje, hepatomegalija (blužnis dažnai nėra išsiplėtęs).

Hipercholesterolemija gana anksti sukelia ksantomus ir ksanthezmą ant odos. Pirminės tulžies cirozės odos simptomai taip pat apima vorinių venų, kepenų palmių ir palmarų eritemą. Kartais kurti keratokonjuktyvitą, artralgija, mialgija, parestezija galūnių, periferinė polineuropatija, kuri priklauso nuo pirštų formos pasikeitimas yra "kojos be kulšių".

Esant išsivytusiam pirminio tulžies pūslelinės cirozės laipsniui atsiranda subfebrilo būklė, padidėja gelta, pablogėja gerovė, išsekimas. Progresuojanti cholestazė sukelia dispepsinius sutrikimus - viduriavimą, steatorrėją. Pirminės tulžies cirozės komplikacijos gali būti cholelitiazė, dvylikapirštės žarnos opa, cholangiokarcinoma.

Pabaigoje etape besivystančių osteoporozės, kaulų suminkštėjimo, patologinių lūžių, hemoraginio sindromo, stemplės veninių mazgų. Pacientų mirtis atsiranda dėl kraujagyslių sistemos nepakankamumo, kurį gali sukelti portazinė hipertenzija, virškinimo trakto kraujavimas, asistinis poveikis.

Pirminės tulžies cirozės diagnozė

Ankstyvieji pirminės tulžies cirozės diagnostiniai kriterijai yra kraujo biocheminių parametrų pokyčiai. Kai kurie mokosi kepenų mėginiai labai padidėjo veiklos šarminės fosfatazės, bilirubino, transaminazių, padidėjęs koncentracija tulžies rūgščių. Apibūdinamas vario kiekio padidėjimas ir geležies koncentracijos serume sumažėjimas. Jau ankstyvose stadijose nustatoma hiperlipidemija - padidėjęs cholesterolio, fosfolipidų, b-lipoproteinų kiekis. Nustatant antimitohondrinių antikūnų titrą virš 1:40, itin svarbu padidinti IgM ir IgG kiekį.

Pagal kepenų ultragarsą ir kepenų magnetinio rezonanso (MRI) kepenų nepakankamumas nekeičiamas. Norėdami patvirtinti pirminę tulžies pūslelinės cirozę, buvo parodyta kepenų biopsija su morfologiniu biopsijos tyrimu.

Pirminės tulžies cirozės atskirti nuo ligų, susijusių su obstrukcija gepetobiliarnogo trakto ir tulžies sąstovis :. susiaurėjimai, kepenų auglių, akmenų, sklerozinį cholangitu, autoimuninio hepatito, karcinomos, intrahepatitinių kanaluose, lėtinio virusinio hepatito C, ir tt Kai kuriais atvejais diferencinė diagnostika kreipiamasi atlikti echoskopija tulžies takų, tulžies pūslės ir latakų scintigrafija, perkutaninė transhepatic cholangiography atgal cholangiography.

Pirminės tulžies cirozės gydymas

Pirminės tulžies cirozės gydymas apima imunosupresinius, priešuždegiminius, antifibrotinius vaistus, tulžies rūgštis. Kepenų pirminės kepenų cirozės dietai reikia pakankamo baltymų kiekio, palaikant reikalingą kaloringumą ir ribojant riebalus.

Narkotikų patogenetinė terapija apima gliukokortikoidų (budezonidas), citostatikus (metotreksatas), kolchicino, blokuoto ciklosporino A, ursodeoksicholio rūgšties. Ilgas ir sudėtingas vaistų vartojimas leidžia pagerinti kraujo biocheminius parametrus, sulėtinti morfologinių pokyčių progresavimą, portalinės hipertenzijos ir cirozės vystymąsi.

Simptominis gydymas pirminės tulžies cirozė apima priemones, kuriomis siekiama sumažinti niežulys (UFO, raminamieji), kaulų masės netekimas (apie vitamino D, kalcio preparatai) ir kiti. Kai atspari pagrindinių terapijos formų, pirminės tulžies cirozė, apskaitoma kaip anksčiau transplantacijos gali kepenys.

Pirminės tulžies cirozės prognozė

Su asimptomine pirminė tulžies pūslelinė ciroze vidutinė gyvenimo trukmė yra 15-20 ar daugiau metų. Klinikinių apraiškų pacientų prognozė yra daug blogesnė - mirtis dėl kepenų nepakankamumo pasireiškia per 7-8 metus. Žymiai apsunkina pirminės tulžies cirozės vystymąsi ascitas, varikozinių, osteomaliacijos, hemoraginio sindromo.

Po kepenų transplantacijos pirminės tulžies cirozės pasikartojimo tikimybė siekia 15-30%.

Tulžies cirozė - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Viena iš nemalonių kepenų ligų, kartu su jo funkcionavimo pažeidimu, yra tulžies cirozė. Su šia patologija kūno struktūra yra sunaikinta dėl žaizdų nutekėjimo, taip pat dėl ​​tulžies latakų struktūros pokyčių. Kepenų tulžies kepenų cirozė suskirstyta į dvi rūšis: pradinę ir antrinę. Paprastai šią ligą diagnozuoja vidutinio amžiaus žmonės, tačiau dažniausiai jis nustatomas po 50-60 metų.

Dėl ligos atsiradimo būdingas akių ląstelių nepakankamumo vystymasis, kuris vėliau vystosi į portalinę hipertenziją. Ligos prognozė gali būti palanki, jei pašalinama tulžies sąstingio priežastis. Jei tai neįmanoma dėl nepakankamai kvalifikuotų gydytojų arba dėl kiekvieno asmens individualių savybių, stiprus kepenų nepakankamumas atsiranda pažeidžiant daugumą jo funkcijų. Pasekmė yra neišvengiama mirtis.

Kas tai yra

Kepenų kepenų cirozė (BCP) - tai liga, dėl kurios dėl įvairių priežasčių sumažėja tulžies latakų praeinamumas, dėl kurio žarnyne patenka į žarnyną ar sustoja. Pagal etiologiją išskiriamos pirminės ir antrinės ligos formos.

Plėtros priežastys

Nustatyti specifinę tulžies cirozės atsiradimo priežastį dar neįmanoma. Aptariamos jo formavimo teorijos:

  • genetinė polinkis į ligą;
  • buvę užkrečiami kepenų pažeidimai - virusiniai, bakteriniai, parazitiniai;
  • toksinė žala kepenims;
  • autoimuninis uždegimas.

Norint patvirtinti, kad tiesioginis ryšys tarp šių būsenų ir cirozės formavimas šiuo metu nėra įmanomas.

Pirma, kai kurių priežasčių įtaka limfocitai pradeda sunaikinti tulžies latakų ląsteles - jose susidaro uždegiminis procesas. Dėl uždegimo, kanalų patenka yra sutrikusi ir išsivysto tulžies sąstingis. Šiuose rajonuose atsiranda žala hepatocitams ir uždegimas vėl plečiasi. Masės ląstelių mirtis gali sukelti cirozę.

Klasifikacija

Pirminis BCP yra autoimuninė liga, pasireiškianti kaip lėtinis ne gleivinės destruktyvus tulžies latakų uždegimas (cholangitas). Vėlesniuose etapuose jis sukelia sąstingį į tulžį kanaluose (cholestazę) ir galiausiai sukelia kepenų cirozės vystymąsi. Dažniausiai moterys nuo keturiasdešimt šešiasdešimt metų kenčia nuo patologijos.

  • I stadijoje uždegimas apsiriboja tulžies latakais.
  • II etape šis procesas prasiskverbia į kepenų audinį.
  • III etapas. Hepatocitai - kepenų ląstelės - pradeda transformuotis į jungiamąjį audinį, susidaro raukšlių sąnariai, kurie "sujungia" tulžies kanalus.
  • IV pakopa - tipiškas kepenų cirozė.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl ilgai trunkančio tulžies nutekėjimo intrahepaziniuose kanaluose dėl jų susiaurėjimo ar užsikimšimo, kurį sukelia kitos ligos. Tai dažniau vyrams trisdešimt penkiasdešimt metų. Be gydymo, abu ligos formos anksčiau ar vėliau sukelia kepenų nepakankamumą, pablogina gyvenimo kokybę ir mažina jo trukmę.

Biliardo cirozės simptomai

Jei yra tulžies kepenų cirozė, patartina suskirstyti simptomus pagal pirminę ir antrinę ligos formas.

Taigi pirminę tulžies cirozę būdinga:

  1. Odos spalva tamsiai ruda spalva, ypač pečių ašmenų, didelių sąnarių ir vėliau viso kūno srityje;
  2. Nereguliarus niežėjimas, kuris dažnai būna nakties metu, sukelia papildomų dirginančių veiksnių (pvz., Po sąlyčio su vilnu arba maudymu). Niežėjimas gali trukti daugelį metų;
  3. Padidėjęs blužnis yra bendras ligos simptomas;
  4. Plokščiojo formos atsiradimas ant akių vokų, turintis plokštelę. Dažniausiai yra keletas iš jų: ksanthelasma gali pasirodyti ant krūtinės, delnų, sėdmenų, alkūnių;
  5. Žmogus gali pradurti sutrikdyti įtampas dešinėje pusėje, raumenyse, burnoje dažnai pasireiškia kartaus skonio, o kūno temperatūra šiek tiek pakyla.

Su ligos progresavimu, visi simptomai didėja, yra apetito netekimas, niežėjimas tampa nepakeliamas. Pigmentacijos zonos tampa šiurkštos, oda išsivysto, o paskutiniai pirštų falangai susilieja. Sumažėja skausmas, stebimas stemplės ir pilvo varikozė, gali išsivystyti vidiniai kraujavimai. Vitaminų ir maistinių medžiagų įsisavinimas yra sunkus, hipovitaminozės simptomai prisijungia. Limfmazgiai padidėja, virškinimo sistemoje yra sutrikimų.

Antrinė ligos forma turi panašių simptomų, įskaitant:

  • stiprus skausmas paveiktoje kepenyse;
  • intensyvus odos niežėjimas, blogiau naktį;
  • kepenų skausmas dėl palpacijos ir jo dydžio padidėjimas;
  • ankstyva gelta;
  • splenomegalija;
  • kūno temperatūros padidėjimas iki karščiavimo rodiklių dėl infekcijos plitimo fone.

Greitai ši ligos forma sukelia cirozę ir vėlesnį kepenų nepakankamumą, kurio simptomai kelia grėsmę paciento gyvenimui. Visų pirma, žmogaus kepenų nepakankamumo vystymosi požymiai yra:

  • pykinimas ir žarnyno turinio vėmimas;
  • dispepsiniai sutrikimai;
  • išmatų ir šlapimo spalvos spalva tamsaus alaus;
  • kepenų encefalopatija (demencija).

Sąlytis gali sukelti tokias rimtas komplikacijas kaip ascitas, vidinis skrandžio ir žarnyno kraujavimas, koma ir mirtis.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės pirminės tulžies cirozės nustatymui gali būti įvairios:

  • Visų pirma pacientui, įtarus kepenų cirozę, reikėtų kreiptis į keletą gydytojų - hepatologą, chirurgą, gastroenterologą. Tik jie gali nustatyti ligą, nustatyti jos laipsnį, nurodyti vėlesnes diagnozavimo priemones ir galimą gydymą.
  • Po medicininės konsultacijos, pacientas, kuriam įtariama cirozė, turi būti siunčiamas laboratoriniams tyrimams. Tyrimai gali apimti išsamią kraujo ir šlapimo analizę, taip pat atlikti biopsiją.

Trečiasis etapas - instrumentinė diagnostika. Tai apima blužnies, inkstų, kepenų, tulžies takų, ultragarsu tyrimą. Be to, vidaus organai tiriami naudojant endoskopą ir į kraują ir skrandžio sistemą patenka specialios medžiagos, parodančios tikrąjį kepenų ir tulžies latakų darbą ir veikimą.

Tulžies cirozės gydymas

Diagnozuojant tulžies pūslelinės cirozę, gydymo metodai yra pagrįsti simptominių simptomų pasireiškimo intensyvumo mažinimu, lėtesniu tolesniu vystymusi, gydomų komplikacijų gydymu ir jų pasireiškimo prevencija.

Gydymo kursą ir vaistų parinkimą pasirinko gydytojas. Paprastai nustatyta:

  • Ursodeoksicholio rūgštis (Urosan, Ursofalk), 3 kapsules naktį, kasdien.

Imunosupresantai (tik pirminės tulžies cirozės atveju):

  • Metotreksatas 15 mg per savaitę arba ciklosporinas terapine doze 3 mg 1 kg kūno svorio per parą, padalytas į dvi dozes (ryte ir vakare).
  • Prednizonas 30 mg 1 kartą per parą iš ryto tuščiu skrandžiu, po 8 savaičių vaisto dozė sumažinama iki 10 mg 1 kartą per parą ryte iš tuščio skrandžio.

Vitaminų ir mineralų medžiagų apykaitos sutrikimų gydymas:

  • cuprenilinas (D-penicilaminas) 250 mg, ištirpintas viename stikline vandens 3 kartus per dieną 1,5 valandos prieš valgį;
  • multivitaminai (citrus, multitabs) 1 kapsulė 1 kartą per dieną;
  • Stimol 1 paketą 2 kartus per dieną.

Niežulys gydymas:

  • Kolestiraminas (questranas) 4 mg 1,5 valandos prieš valgį 2-3 kartus per dieną;
  • rifampiną (rimaktaną, benemiciną, tibiciną), 150 mg 2 kartus per dieną;
  • antihistamininiai vaistai (atarax, suprastinas) nuo 1 iki 2 tablečių 2-3 kartus per dieną.

Antrinės tulžies cirozės atveju svarbu atstatyti įprastą tulžies srautą. Ši endoskopija yra paskirta arba chirurginis įsikišimas. Jei dėl kokių nors priežasčių šios manipuliacijos yra neįmanomos, antibiotikai skirti užsikrėsti ciroze.

Tarp chirurginės intervencijos tipų galima nustatyti tokias manipuliacijas:

  1. Choledochotomija;
  2. Choledochostomy;
  3. Akmenų pašalinimas iš tulžies takų;
  4. Endoskopinis bougienage;
  5. Endoskopinis stentavimas;
  6. Tulžies latako plastika;
  7. Išorinis drenažas iš tulžies latakų.

Pacientai, kuriems skiriama dieta, yra 5. Valgyti leistinus daržoves, vaisius, sultis, kompotus, želė, daržovių sriubos, liesos mėsos, grūdų.

Tulžies cirozė

Žarnyno cirozė yra lėtinė kepenų liga, pasireiškianti dėl tulžies nutekėjimo pažeidimo per intrahepatinį ir nejautrą tulžies takus. Liga pasižymi progresuojančia kepenų parenchimo sunaikinimu, sukeliančia fibrozę, dėl kurios atsiranda kepenų cirozė ir po to kepenų nepakankamumas.

Kepenų ligos debiutaujant atsiranda kepenų ląstelių funkcijos nepakankamumas, o po 10-12 metų po poros hipertenzijos požymių.

15 - 17% visos kepenų cirozės atsiranda dėl stagnacijos tulžies, tai yra 3 - 7 ligos atvejai 100 tūkstančių gyventojų. Šios patologijos atsiradimo charakteristika 20-50 metų.

Yra dvi kepenų cirozės priežastys, pagal kurias liga suskirstyta į pirminę tulžies pūslelinę cirozę ir antrinę tulžies cirozę. Moterims, kurioms yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, dažniau kenčia nuo 10: 1. Antrinė kepenų tulžies kepenų cirozė dažniau pasireiškia vyrams santykiu 5: 1.

Liga yra dažna besivystančiose šalyse, kuriose yra mažai medicininio vystymosi. Tarp Šiaurės Amerikos šaltinių išmetama Meksika, beveik visos Pietų Amerikos, Afrikos ir Azijos šalys tarp Europos šalių išleidžia Moldovą, Ukrainą, Baltarusiją ir vakarinę Rusijos dalį.

Ligos progresas tampa palankus, kai tik pašalinama šios patologijos priežastis, jei po 15 iki 20 metų negalima pašalinti priežasties dėl individualių ar medicininių galimybių, atsiranda kepenų nepakankamumas ir dėl to mirtis.

Priežastys

Biliardo cirozės priežastis yra tulžies sąstingis kanaluose, dėl kurio sunaikinami hepatocitai (kepenų ląstelės) ir kepenų lervos (morfofunkcinis kepenų vienetas). Sunaikinta kepenų parenchima pakeičiama pluoštiniu (jungiamuoju) audiniu, kuris yra kartu su visišku organų funkcijos praradimu ir kepenų nepakankamumu. Yra dviejų rūšių tulžies cirozė:

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl autoimuninio uždegimo kepenų audinyje. Žmogaus kūno apsaugos sistema, susidedanti iš limfocitų, makrofagų ir antikūnų, pradeda vertinti hepatocitus kaip svetimkūnius ir juos palaipsniui sunaikinti, sukelia tulžies sąstingį ir organų parenchimo naikinimą. Šio proceso priežastys nėra visiškai suprantamos. Šiame medicinos plėtros etape yra keletas teorijų:

  • genetinė predispozicija: liga 30% ligonių motinos atvejų perduodama dukteriui;
  • imuniteto sutrikimas dėl kelių ligų: reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, tireotoksikozė, skleroderma;
  • infekcinė teorija: ligos vystymasis 10-15% atvejų prisideda prie herpeso viruso, raudonukės, Epstein-Barr infekcijos.

Antrinė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda dėl užsikimšimo ar sustingimo pro neurastinių tulžies latakų kanaluose. Šios rūšies cirozės priežastys gali būti:

  • įgimtos arba įgytos tulžies latakų ir tulžies pūslės anomalijos;
  • akmenų buvimas tulžies pūsle;
  • dėl chirurgijos, gerybinių navikų, vėžio susiaurėjimas ar užkimimas iš tulžies latako;
  • tulžies latakų suspaudimas padidėjusiais artimais limfmazgiais arba uždegimu kasa.

Klasifikacija

Dėl spinduliuotės:

  • Pirminė tulžies cirozė;
  • Antrinė tulžies cirozė.

Childe Pugh alkoholio kepenų cirozės klasifikacija:

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė, simptomai, gydymas, priežastys, požymiai

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBK) būdinga žaizdų kanalų sunaikinimu dėl granulomatinio nežinomos etiologijos uždegimo.

Visais atvejais nustatomi antikūnai prieš mitochondrijas.

Pirminės tulžies cirozės epidemiologija

Jo vystymosi priežastys nežinoma, tačiau, regis, genetiniai ir imunologiniai veiksniai atlieka svarbų vaidmenį. Vienodų dvynių pirminės tulžies cirozės suderinamumo trūkumas rodo, kad ligos vystymasis jautriems žmonėms reikalauja tam tikro pradinio faktoriaus buvimo. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė pasireiškia lėtiniu mažų intrahepatinių tulžies latakų uždegimu ir sunaikinimu, dėl kurio atsiranda lėtinė cholestazė, kepenų cirozė ir portalinė hipertenzija. Liga įvyksta visose etninėse ir socialinėse-ekonominėse grupėse; matyt, jis yra susijęs su antigenu HLA-DR8 ir DQB1. Taip pat būdinga ląstelinio imuniteto sutrikimai, T limfocitų reguliavimas, neigiami odos tyrimų rezultatai, sumažėjęs cirkuliuojančių T limfocitų skaičius ir jų sekvestracija portale.

Pirminės tulžies cirozės priežastys

PKK yra labiausiai paplitusi lėtinės cholestazės priežastis suaugusiems. Dažniau moterys serga (95%) 35-70 m. Amžiaus, yra keičiama polinkis. Genetinė polinkis gali apimti chromosomą, kuris greičiausiai vaidina svarbų vaidmenį. Galbūt yra paveldima imuninio reguliavimo patologija. Įtrauktas autoimuninis mechanizmas; Antikūnai gaminami prieš antigenus, esančius ant vidinių mitochondrijų membranų, kurie pasireiškia> 95% atvejų. Šie antimitochondriniai antikūnai (AMA) yra serologinė PBK charakteristika, jie nėra citotoksiški ir neturi įtakos žarnų kanalams.

T ląstelės ataka tulžies latakams. CD4 ir CD8 T limfocitai tiesiogiai puola galvos epitelio ląsteles. Imunologinis ataka prieš tulžies lataką yra nežinoma. Užsienio antigenų, tokių kaip infekcinės (bakterinės ar virusinės) arba toksiškos medžiagos, poveikis gali būti provokuojantis įvykis. Šie išoriniai antigenai gali būti struktūriškai panašūs į endogeninius baltymus (molekulinė mimikija); Kitas imunologinis atsakas gali tapti autoimuniniu ir savirealizuojantis. Žarnų kanalų sunaikinimas ir praradimas sutrinka tulžies susidarymą ir jo sekreciją (cholestazę). Toksiškos medžiagos, kurios lieka ląstelėse, pvz., Tulžies rūgštys, vėliau daro žalą, ypač hepatocitus. Todėl lėtinis cholestazmas sukelia kepenų ląstelių uždegimą ir randų susidarymą periportinėse srityse. Su fibrozės progresavimu iki cirozės, kepenų uždegimas palaipsniui mažėja.

Autoimuninis cholangitas kartais laikomas atskira liga. Ją charakterizuoja autoantikūnai, tokie kaip antinukleotiški antikūnai (ANF), antikūniai į raumenis arba abu, ir kliniškai pasireiškia ir gydymo reakcija, tokia kaip PBC. Tačiau su autoimuniniu cholangitu AMA nėra.

Histologinis pirminio tulžies cirozės vaizdas

Histologija pirminės tulžies cirozės yra būdinga tai, kad laipsniško sunaikinimo interlobular tulžies latakų su uždegimine infiltracija limfocitų ir plazmos ląstelių, dėl to cholestazė, tulžies išnykimo, portalo fibrozės vystymosi ir galiausiai cirozė. Histologiškai išskiriami keturi ligos etapai. Tačiau dėl to, kad uždegimas yra gamtos mozaika ir viename audinio imtyje yra kepenų biopsija, galima rasti zonų, atitinkančių visus keturis etapus, dažnai sunku įvertinti gydymo veiksmingumą pagal histologinį modelį.

  1. I stadijoje stebimas ryškus mažų tulžies latakų su monocitine (dažniausiai limfocitine) infiltracija sunaikinimas. Infiltratai yra sutelkti į portalą. Granulomos gali būti.
  2. II etape uždegimas užfiksuoja kepenų parenchimą ne portalų trajektorijose. Dauguma tulžies latakų yra sunaikinti, o likusieji atrodo nenormalūs. Gali atsirasti dulkių porfibrozė.
  3. III stadijoje II fazės histologiniam vaizdui pridedama tilfo fibrozė.
  4. IV etapas - galutinis, būdingas pastebimos cirozės ir žarnų kanalų nebuvimas portale.

Lėtinėje cholestazėje varis kaupiasi kepenyse; jo lygis gali viršyti Wilsono ligos lygį.

Pirminės tulžies cirozės simptomai ir požymiai

Daugiausia moterų serga (90% atvejų) 40-60 metų amžiaus. Po 6-24 mėnesių atsiranda gelta. Pacientai skundžiasi mieguistumu, apatija. Ypatingai būdinga odos pigmentacija, ksanthelasmos ir ksantomos, subraižymas, riebaluose tirpių vitaminų trūkumas. Pabaigoje pasirodo ascitas, periferinė edema ir kepenų encefalopatija.

Laboratorinių tyrimų metu nustatoma padidėjusi šarminės fosfatazės (šarminės fosfatazės) ir gama-glutamil-transpeptidazės aktyvumas, šiek tiek padidėja ACT aktyvumas; 98% atvejų buvo nustatytas didelis antimitochondrinių antikūnų (M2) titras; serumo IgM ir cholesterolio kiekis serume paprastai yra padidėjęs.

50-60% pacientų liga vystosi palaipsniui; pacientai skundžiasi nuovargiu ir niežtinta oda. Gelta paprastai vystosi vėliau, tačiau 25% pacientų yra vienas iš pirmųjų simptomų. Taip pat gali pasireikšti odos tamsėjimas, hirsutizmas, apetito praradimas, viduriavimas ir svorio netekimas. Rečiau, pirmasis simptomas yra kraujavimas iš veninių mazgų ar ascitas, arba diagnozuota apklausos apie kartu DZST pvz Sjogreno sindromas, sisteminė sklerodermija arba CREST sindromas, raudonoji, tiroiditas, ar planuojama kraujo testo metu. Diagnozės metu tik pusė pacientų turi simptomų. Fizinės apžiūros rezultatai priklauso nuo ligos sunkumo. Galimi hepatomegalija, splenomegalija, vorinių venų, delnų paraudimas, hiperpigmentacija, hirsutizmas ir ksantomos. Gali atsirasti komplikacijų, susijusių su sutrikusia absorbcija.

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė dažnai lydi inkstų kanalėlių acidozė, kurios po rūgštinės apkrovos susilpnėjęs šlapimo rūgštingumas, tačiau dažniausiai nėra klinikinių apraiškų. Vario nusodinimas inkstuose gali pažeisti jų funkciją. Moterims atsiranda polinkis į šlapimo takų infekcijas, kurių priežastis nėra aiški.

Pirminės tulžies cirozės diagnozė

Laboratoriniai tyrimai

Kraujo biocheminė analizė. Paprastai šarminės fosfatazės aktyvumas žymiai padidėja (2-20 kartų). Panašiai padidėja 5'-nukleotidazės ir gama-HT aktyvumas. Aminotransferazių aktyvumas šiek tiek padidėja (1-5 kartus). Šio padidėjimo mastas nėra prognozuojamas. Serumo bilirubino koncentracija paprastai didėja, kai liga progresuoja ir yra prognozuojamas veiksnys. Serumo albuminas ir PT ankstyvose ligos stadijose nesikeičia. Mažas serumo albuminas ir PV pratęsimas, kuris nėra normalizuotas veikiant vitaminu K, rodo vėlyvą ligos stadiją ir yra prastai prognozuojami požymiai. Serumo lipoproteinų kiekis gali būti reikšmingai padidėjęs. Ankstyvo pirminio tulžies pūslelinės cirozės metu LDL ir VLDL lygiai paprastai yra šiek tiek padidėję, o DTL lygiai yra stipriai padidėję. Vėlesniuose etapuose MTL lygis gerokai padidėja, o DTL lygis mažėja; chroniškoje cholestazėje nustatomas lipoproteinas X. Skirtingai nuo Wilsono ligos serumo ceruloplazminas yra nepakitęs arba padidėjęs. TSH kiekis gali padidėti.

Serologiniai ir imunologiniai parametrai. IgM lygis serume žymiai padidėja (4-5 kartus), o IgA ir IgG lygis paprastai yra ribotas. Šios ligos ypatybė yra antikūnų mitochondrijoms, kurios yra 99% pacientų. Jų titras dažniausiai yra didelis, jie daugiausia priklauso IgG klasei. Jie neslopina mitochondrijų funkcijos ir neturi įtakos ligos eigai. Didelis antikūnų prieš mitochondriją titras (> 1:40) rodo pirminę tulžies pūslelinę cirozę, net jei nėra ligos simptomų ir normalus AP aktyvumas. Kai šių pacientų kepenų biopsija atskleidžia pirminės tulžies cirozės požymius. Tačiau antikūnų prieš mitochondriją nustatymas netiesioginio imunofluorescencijos metodu nėra pakankamai specifiškas, nes šis metodas taip pat atskleidžia šiuos antikūnus kitose ligose. Dabar yra naujų, labiau jautrių metodų nustatyti mitochondrijų antikūnų: RIA, FA ir imunoblotingą. Buvo apibūdinti antikūnai, specifiniai pirminės tulžies cirozės ir mitochondrijų M2. Jie sąveikauja su keturiais antigenais vidinio membranos mitochondrijų, kurios sudedamosios dalys piruvatdehidrogenazės komplekso - E2 ir X piruvato dehidrogenazės kompleksas baltymų - vieną iš trijų kompleksų Krebso ciklas fermentai, silpnai susietų su vidiniu membranos mitochondrijų. Dvi kitos antikūnų rūšys mitochondrijoms, esant pirminės tulžies cirozės, antikūnams prieš M4 ir M8 antigenus, sąveikauja su išorinės mitochondrijų membranos antigenu. M8 antikūnai nustatomi tik esant antikūnams prieš M2; jie gali parodyti greitesnę ligos progresiją. Vienalaikis antikūnų prieš M4 ir M2 buvimas rodo pirminę tulžies cirozę su įgimta antinksčių hiperplazija; Antikūnai prieš M9 antigeną paprastai rodo gerybinę ligos eigą. Kiti mitochondrijų antikūnai yra sifilis (antikūnai prieš M1), vaistų šalutinis poveikis (antikūnai prieš MH ir Mb), DZST (antikūnai prieš M5) ir kai kurios miokardito formos (antikūnai prieš M7). Kai kuriems pacientams, taip pat nustatė, kitų autoantikūnus, pavyzdžiui, prieš branduolio antikūnų, reumatoidinio faktoriaus, Antitiroidiniai antikūnų, antikūnų prieš acetilcholino receptorių, antitrombocitinio antikūnų ir antikūnų, histamino ir centromeras.

Pirminėje tulžies pūslelinėje cirozėje komplementas yra klasikiniu keliu nuolat aktyvuojamoje būsenoje. Cirkuliuojančių T limfocitų (tiek CD4, tiek CD8) skaičius sumažėja, o šių ląstelių reguliavimas ir funkcijos sutrinka.

Pirminės tulžies cirozės diagnozė vidutinio amžiaus moterims, kurios skundžiasi niežuliu, nustatant padidėjusį šarminės fosfatazės aktyvumą serume ir antikūnų prieš mitochondrijų buvimą, nesukelia sunkumų. Kepenų biopsijos rezultatai patvirtina diagnozę. Tačiau netipiniais atvejais negalima atmesti kitos patologijos galimybės.

Diferencinė diagnozė atliekama su cholelitiaze, navikais, cistomis, operacijos sukeltu tulžies latako obstrukcija, sarkoidozė, vaistų cholestazė, autoimuninis hepatitas, alkoholinis hepatitas, viruso hepatitas su cholestazės požymiais ir lėtinis aktyvus hepatitas, kurį sukelia kitos priežastys.

Pirminės tulžies cirozės prognozė

Apibūdinami simptomų sergančių ligonių normalios gyvenimo trukmės atvejai, tačiau minimali ligos progresija. Su išsivysčiusia klinikine išvaizda, vyresnio amžiaus, padidėjęs bilirubino kiekis serume, sumažėjęs albumino kiekis ir cirozė yra nepriklausomi progresavimo trukmės faktoriai.

Paprastai PBC progresuoja į terminalo stadiją per 15-20 metų laikotarpį, nors progresavimo lygis skiriasi, PBC negali pakenkti gyvenimo kokybei daugelį metų. Pacientai, kuriems nėra simptomų, linkę juos parodyti po 2-7 metų ligos, tačiau jie gali būti ne 10-15 metų. Kai pasireiškia simptomai, gyvenimo trukmė yra 10 metų.

Greito progresavimo prognozės yra tokios:

  • Greitas simptomų pablogėjimas.
  • Išreikšti histologiniai pokyčiai.
  • Senatvė
  • Edemos buvimas.
  • Kombinuotų autoimuninių ligų buvimas.
  • Nukrypimai nuo bilirubino, albumino, PV ar MHO.

Kai niežėjimas išnyksta, sumažėja ksantomos, išsivysto gelta ir sumažėja cholesterolio kiekis kraujyje, prognozė tampa nepalanki.

Pirminės tulžies cirozės gydymas

Naudojant ursodeoksicholinę rūgštį (750-1000 mg per parą), pagerėja tulžies rūgščių transportas, normalizuojama šarminės fosfatazės ir bilirubino koncentracija. Siekiant sumažinti niežulį, vartojamas cholestiraminas (5-10 g per parą), fenobarbitalis, antihistamininiai vaistai. Kai atsiranda gelta, riebaluose tirpūs vitaminai yra naudojami po oda. Esant portalo hipertenzijai, vartokite 3-blokatorių ir klopheliną. Jie gydo osteoporozę ir osteopeniją. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 12 metų.

Pirminės tulžies cirozės gydymą sudaro simptominis gydymas, vaistų gydymas, skirtas ligos progresavimui lėtinti ir kepenų transplantacijai.

Simptominis gydymas

Pirminio tulžies cirozės niežėjimas sukelia pacientui daugiausia kančių. Niežėjimo priežastys nėra aiškios. Jis gali būti susijęs su tulžies rūgščių ar kitų odos nusėdimu ar imuniniais mechanizmais.

  1. Kolestiraminas. Cholestiraminas yra pasirinktas vaistas. Jis jungiasi su tulžies rūgštimis žarnyne, pašalina jas iš hepato-žarnyno grandinės ir taip sumažina jų kiekį kraujyje. Kolestiraminas sumažina vitaminų A, D, E ir K absorbciją ir gali prisidėti prie osteoporozės, osteomalacijos ir sumažina protrombino kiekį.
  2. Kolestipolis taip pat veiksmingas kaip cholestiraminas ir sukelia tuos pačius šalutinius poveikius, tačiau jausmas yra geresnis.
  3. Rifampicinas, stiprus kepenų fermentų induktorius, taip pat sumažina niežulį. Kai kuriems pacientams niežulys taip pat sumažina naloksono, naltreksono, cimetidino, fenobarbitalio, metronidazolo ir ultravioletinių spindulių.
  4. Atspariose situacijose gali būti naudinga plazmaferezė.

Hiperlipidemija. Jei serumo lipidų koncentracija viršija 1800 mg%, gali atsirasti ksantomos ir ksanthelazmos. Šiuo atveju kolestiraminas yra pasirinktinis vaistas. Gliukokortikoidų, fenobarbitalio ir plazmaperezės vartojimo metu lipidų kaupimasis gali mažėti. Keli plazmafezės seansai gali pašalinti ksantomatozės nervų pažeidimo simptomus. Pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, skirti chlofibrate skirti hipercholesterolio pašalinimui yra draudžiama.

Absorbcijos ir išsekimo sutrikimai. Pirminės tulžies cirozės metu būdinga steatorėja yra būdinga: iš fekalijų per dieną gali išsiskirti iki 40 g riebalų. Šiems pacientams naktinis viduriavimas gali sukelti svorį ir raumenų išsekimą. Pirminės tulžies cirozės absorbcijos sutrikimai yra dėl įvairių priežasčių.

Pirminėje tulžies pūslelinėje cirozėje celiakija dažniau pasireiškia, o tai savaime lemia sutrikusį absorbciją.

Kadangi trigliceridų su vidutinės grandinės riebalų rūgščių susidarymui nereikia formuoti micelių, rekomenduojama, kad tokie trigliceridai sudaro iki 60% riebalų pacientų mityboje.

Pacientus, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, reikia reguliariai tikrinti riebaluose tirpių vitaminų trūkumą. Vėlesniuose etapuose, siekiant išvengti hemeralopijos, siekiant išvengti perdozavimo, nustatomas vitaminas A, po jo koncentracijos serume. Kartais cinko preparatai skirti pagerinti tamsiąją adaptaciją. Į pirminę tulžies pūslelinę cirozę taip pat dažnai pasireiškia vitamino E trūkumas, tačiau paprastai jis nėra specialiai nustatytas. Norint nustatyti vitamino K trūkumą ir sumažinti protrombino kiekį, periodiškai matuokite PV ir prireikus nurodykite vitamino K peroraliai. Paprastai tai pakanka, kad normalizuotumėte PV.

Kepenų osteodystrofijai būdinga osteoporozė ir osteomalacija kartu su antriniu hiperparatiroidizmu. Kai pirminė tulžies pūslelinė cirozė, riebalų absorbcijos ir steatorrės sutrikimai gali sutrikdyti kalcio absorbciją - tiek dėl vitamino D absorbcijos pažeidimo, tiek dėl kalcio praradimo su ilgos grandinės riebalų rūgštimis, kurios neįsiimamos žarnyne. Vitamino D trūkumas yra nustatytas viduje. Moterims po menopauzės dėl osteoporozės yra skiriamas kalcis kartu su vitaminu D ir bisfosfonatais.

Specialus gydymas nuo narkotikų

Nors pirminės tulžies cirozės etiologija nėra aiški, paprastai pripažįstama, kad tai yra autoimuninė liga. Lėtinio cholestazės metu varis kaupiasi kepenų parenchime ir progresuojančia fibroze. Taigi, pirminės tulžies cirozės gydymui naudojami vaistai, kurie stimuliuoja arba slopina imuninį atsaką, rišasi varį arba slopina kolageno susidarymą. Kontroliuojamais tyrimais gliukokortikoidai, ciklosporinas, azatioprinas, chlorambucilis, penicilaminas, trientinas ir cinko sulfatas buvo neveiksmingi pirminėje tulžies cirozėje.

  • Ursodeoksicholio rūgštis dabar naudojama kaip pirmos eilės vaistas. Histologinio modelio pagerėjimas yra mažiau ryškus, tačiau ligos progresavimas sulėtėja. Be to, pacientams, sergantiems niežuliu, reikia sumažinti cholestimramino kiekį. Ursodeoksicholio rūgštis yra saugi, veiksminga ir gerai toleruojama; jis gali būti naudojamas 10 metų, be to sumažėja gydymo veiksmingumas.
  • Metotreksatas. Kai kuriems pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, mažų metotreksato dozių paskyrimas pulso režimu pagerina biocheminius kraujo parametrus, pašalina nuovargį ir niežėjimą. Patobulinta ir histologinė nuotrauka. Vieno tyrimo metu intersticinis pneumonitas gydymo metotreksatu metu pasireiškė 15% pacientų. Kitose studijose tai nėra pažymėta. Šiuo metu metotreksatą rekomenduojama vartoti tik tuomet, kai ursodeoksicholo rūgštis ir kolchicinas nesukelia rezultatų ir pastebima pablogėja. Paprastai gydymas prasideda ursodeoksiholio rūgštimi. Jei histologinis vaizdas nepagerėja ar net pablogėja po 1 metų ursodeoksicholio rūgšties kartu su kolchicinu, metotreksatas taip pat skiriamas. Su tokiu individualizuotu požiūriu, kai pakartotinai skiriamas kombinuotas gydymas, daugiau nei 80% pacientų, dalyvavusių prieš cirozės vystymąsi, gerina klinikinę įvaizdį, yra normalizuojami kepenų funkcijos biocheminiai rodikliai, histologinės nuotraukos tam tikras pagerėjimas.

Kepenų transplantacija

Kepenų transplantacija yra efektyvus pirminės tulžies cirozės gydymas; daugumoje klinikų vienerių metų ir penkerių metų išgyvenamumas yra atitinkamai 75% ir 70%. Kepenų transplantacija gerokai padidina gyvenimo trukmę, o kai ji atliekama ankstyvose stadijose, rezultatai yra geresni. Pacientams, kuriems yra kepenų cirozė, reikia kreiptis į transplantacijos centrus ir išvardyti laukimo sąraše. Klinikinių rodiklių įvertinimas leidžia nustatyti, kaip skubiai reikia transplantacijos. Pirminės tulžies kepenų cirozės recidyvas persodintos kepenyse yra reta.

Biliardo cirozės simptomai ir gydymas

Palikite komentarą 2,138

Kepenų ląstelių cirozė yra klasifikuojama pagal priežastingumo faktorių į pirminę ir antrinę patologiją. Pirminės rūšies kepenų tulžies kepenų cirozė sukelia autoimunines reakcijas organizme. PBK progresuoja lėtinės formos ir būdingas uždegimas tulžies latakų su cholestazės vystymuisi. Pagrindiniai simptomai yra niežulys ir odos gelta, silpnumas, skausmas dešinėje tarpakmenių erdvėje. Diagnozuota pagal kraujo tyrimus ir kepenų testus. Gydymas yra sudėtingas, naudojant imunosupresinius, priešuždegiminius, antitifibrozinius metodus, atsižvelgiant į tulžies rūgšties suvartojimą.

Kepenų liga dažnai lydima kraujas, odos pageltimas, skausmas už šonkaulių.

BCP apžvalga

Kepenų audinių tulžies kepenų cirozė yra lėtinė patologija su ICD kodu K74, kurią sukelia tulžies srovės pažeidimas per kepenų kanalus, esančius organo viduje ir išorėje. PBC kartu su progresuojančia parenchimo sunaikinimu, pakeičiant pažeistus audinius fibrinu. Tokie procesai sukelia cirozės pažeidimus ir kepenų disfunkciją. Po 10-11 metų pasireiškia portalo hipertenzijos simptomai.

Apie 15-17% atvejų ligos atveju patologijos vystymosi priežastis yra tulžies stagnacija. Pavojus - žmonės 20-50 metų. Dažniau pasireiškia ligos tarp gyventojų, turinčių silpną medicinos išsivystymo lygį.

Prognozė bus palanki, kai bus gydomos cirozės priežastys, o tai yra beveik neįmanoma. Todėl vidutiniškai po 18 metų pacientas miršta nuo kepenų nepakankamumo ir kitų komplikacijų. Pagal liudijimus priskiriama negalia, nes negalima išgydyti ligos.

Klasifikacija

Atsižvelgiant į priežastingumo veiksnį, yra dviejų tipų cirozė:

  1. Pirminė tulžies pūslelinė cirozė (PBC). Ši sergančių moterų forma dažniau. Liga pasižymi tulžies latakų su sutrikusiu tulžies srautu, hepatocitų mirtimi, fibrozės ir cholestazės progresavimu.
  2. Antrinė tulžies kepenų liga. Dauguma atvejų yra registruojami vyrų populiacijoje. Tai sukelia ilgalaikis užkimštas tulžies latakas, esantis už kepenų, ir chroniškai sutrikęs tulžies nutekėjimas.
Atgal į turinį

Pirminės tulžies cirozės apibūdinimas

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė su ICD K74 kodu pasižymi gamtos autoimuniškumu. Jis prasideda nuo destruktyvaus, bet ne grybelinio tulžies latakų uždegimo simptomų pasireiškimo. Jau ilgai nepaaiškėjau, tik kraujo tyrimai pasikeičia. Kai liga progresuoja, pasireiškia sutrikimų, susijusių su tulžies išsiskyrimo iš kepenų, kuris pradeda sunaikinti audinius, specifiškumas, sukelia cirozę ir sumažina organų funkciją. Tuo pačiu metu sunaikinami tulžies latakai, esantys kepenyse: tarpsieniniai ir pertvaros.

Tulžies cirozė dažnai pasireiškia 40-60 metų amžiaus moterims. Dažniausios komplikacijos yra ascitas, cukrinis diabetas, reumatoidinis artritas, portalinė hipertenzija, varikoze, smegenų ir smegenų funkcijos sutrikimas (encefalopatija).

Etapai

PBC vystosi etapais:

  • I. Staiga, kai uždegimas vyksta tik tulžies latakuose be gleivinių procesų. Mažieji ir vidutinio dydžio kanalai su silpna fibroze ir tulžies sąstingis palaipsniui sunaikinami. Didžioji dalis diagnozuojama tik remiantis kraujo tyrimais. Vienintelis etapas, kuriuo galima visiškai išnaikinti ligą.
  • Ii. Staiga, apibūdinama uždegimo plitimu už kanalų, sumažinant sveikų takų skaičių. Kaip rezultatas, tulžies išsiuntimas iš kepenų yra užblokuotas, o jo absorbavimas kraujyje didėja.
  • III. Staiga, kai sveikų hepatocitų skaičius organizme mažėja kartu su aktyviosios fibrozės raida. Dėl kepenų sustorėjimo ir randų audinio išsivystymo, poroloninė veninė išsipučia hipertenzija.
  • Iv. Staiga, kai progresuoja didelė ar maža cirozė.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė atsiranda, kai imuninė sistema pradeda gaminti specifinius antikūnus, kurie puola savo sveikus audinius (dėl cirozės, ypač tulžies latakuose). Nėra tikslių priežasčių, paskatinančių autoregresyvių sutrikimų organizme vystymąsi, sąrašas. Manoma, kad autoagreginių patologinių procesų sukėlėjai gali būti:

  • virusinė ar bakterinė infekcija;
  • hormoninių lygių svyravimai;
  • bet koks kitas autoimuninis sindromas, pvz., reumatoidinis artritas, Sjogreno liga, kryžminis sindromas, tiroiditas, inkstų vamzdinė acidozė.

Ne paskutinis vaidmuo yra susijęs su genetine polinkiu.

Kas vyksta

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė vystosi atsižvelgiant į šias būdingas kūno reakcijas:

Su PBC imuninė sistema gamina antikūnus, kurie yra agresyviai pritaikyti sveikoms kepenų ląstelėms.

  1. Autoagreginiai sutrikimai, veikiantys tulžies latakus. Imuninė sistema pradeda gaminti specifines autoimunines antikūnus į interlobuliarinius ir pertvaros intrahepatinius kanalus ir pradėti T-limfocitų mutaciją. Asepinis destruktyvaus uždegimas sukelia neigiamą poveikį tulžies takų ląstelėms. Pagrindiniai antikūnai, kurių pagrindinė patogenezinė reikšmė yra M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA ir kitų imuninių kompleksų elementai. Norėdami nustatyti jų lygį organizme, galite atlikti specifines analizes.
  2. Tarpelulinės rišančios membraninės baltymų ekstruzija iš tulžies tulžies epitelio ląstelių, kuri sukelia žalą jų ląstelinei struktūrai (citolizei).
  3. Susilpnėjusio padidėjusio jautrumo žarnų latakų citolizei kepenyse atsiradimas.
  4. T limfocitų disfunkcija, skirta jų aktyvumui padidinti atsižvelgiant į sveikus tulžies latakų kanalėlių komponentus.
  5. Žiurkių rūgščių metabolizmo nepakankamumas, dėl kurio absorbcija kraujyje ir aplinkiniuose audiniuose kyla dėl uždegimo, fibrozės ir kepenų cirozės.
Atgal į turinį

PBK simptomai

Kokia gali būti pirminės tulžies cirozės klinika? Yra:

Asimptominė PBK aptikta tik dėl tokių klinikinių tyrimų pakeitimų:

  • šarminės fosfatazės šuolis;
  • padidėjęs cholesterolio kiekis;
  • AMA buvimas.

Kitais atvejais atsirado ankstyvieji ir vėlyvieji simptomai.

Ankstyva klinika

Pirminis tulžies cirozės etapas pasireiškia šiais simptomais:

  • Niežėjimas Nedelsiant kyla periodiškai, tada nuolat trikdoma. Padidina, kai perkaito, praplauna vandeniu ir naktį. Niežėjimas yra vienintelis ženklas daugelį metų arba prieš gelta.
  • Mechaninė arba cholestazinė gelta. Jis vystosi lėtai ir mažai intensyviai. Gelimas yra įmanomas tik sklera. Jis vystosi pusėje pacientų, sergančių tulžies ciroze.
  • Dermos hiperpigmentacija. Tai pasireiškia 60% pacientų ir yra lokalizuota interscapular srityje, palaipsniui aprėpiant kitas kūno vietas.
  • Ksantomos - riebalų kaupimasis akių vokuose dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.
  • Kepenų ženklai. Retai išsivysto ir pasireiškė kraujagyslių "žvaigždėmis", raudonomis delnomis, išsiplėtusiomis krūtinėmis (vyrams).
  • Palpuojantis, bet nesunkus kepenų ir blužnies išsiplėtimas. Paprastai tobulinimo etape kūno dydis yra normalus. Dinamiką galima nustatyti ultragarsu.
  • Nuodų ir skausmas apatinėje nugaros dalyje, kauluose, sąnariuose, esant kaulų audinio mineralų trūkumui.
  • Pakeisti kraujo tyrimai biochemijai, kepenų fermentams.
Atgal į turinį

Kokie yra nespecifiniai simptomai?

  • skausmas tinkamoje tarpakūnėje;
  • pykinimas, vėmimas, vidurių pūtimas, viduriavimas (vidurių užkietėjimas);
  • temperatūros kilimas - nuo subfibralo iki karštligės būklės;
  • silpnumas, atsisakymas valgyti, greitas perpildymas.

Jie atsiranda iš karto arba palaipsniui, dažnai primenantys lėtinį cholestazinį hepatitą.

Vėlyvieji simptomai

Kai išsivysto pirminė tulžies pūslelinė cirozė, padidėja nespecifinis klinikinis vaizdas, niežėjimas. Tačiau jei sumažėja dermos niežėjimas, tai rodo galutinio etapo pradžią, kai padidėja kepenų nepakankamumas ir padidėja paciento mirties rizika.

Padidėjusios pigmentacijos vietose pasikeičia dermos būklė. Pastebėta jo storping, grublumas, stora patinimas (ypač delnų ir kojų srityje). Atsiranda bėrimas ir apšviesta oda.

Atsižvelgiant į tulžies ir žarnyno sutrikimo veikimo sutrikimus, pasirodo malabsorbcijos sindromo požymiai - vitaminų, ypač riebaluose tirpių (A, D, E, K), mineralų ir maistinių kompleksų absorbcijos sumažėjimas. Pasireiškia:

PBC pasireiškimas vėlesniuose stadijose pasireiškia džiovinant gleivines ir odos uždegimus, neįprastą išmatą ir sunkų nuovargį.

  • greitas skysčių ir riebalų išmatų mėsos defekavimas;
  • stiprus troškulys;
  • sausa oda ir gleivinės;
  • padidėjęs kaulų, dantų trapumas;
  • stiprus išsekimas.

Portalo hipertenzijos požymiai didėja, kai varikoze išsivysto venų stemplės ir skrandžio sienelės. Kai kepenų funkcijos sutrikimas pablogėja, hemoraginis sindromas vystosi su kraujavimu, dažniausiai iš virškinimo trakto ir stemplės venų varikozės. Tai labai padidina kepenis ir blužnį.

Komplikacijos ir kartu pasireiškiančios ligos

Kai išsivysto pirminė tulžies pūslelinė cirozė, įvairūs ligos pradeda palaipsniui paveikti visus organus ir sistemas. Kokios yra labiausiai paplitusios patologijų grupės?

  • Specifiniai dermos, gleivinių, riebalinių liaukų ir seilių liaukų pažeidimai, kartu su bendru terminu - Sjogreno sindromas.
  • Patologiniai virškinimo trakto pokyčiai su sutrikusia dvylikapirštės žarnos ir plonosios žarnos funkcija, tuo pačiu sumažinant gaunamų tulžies kiekį virškinimui, kasos disfunkcija. Problemos nustatomos ultragarsu.
  • Endokrininės sistemos sutrikimai (dažniau moterims). Akivaizdaus kiaušidžių ir antinksčių žievės sutrikimas, hipotalaminio nepakankamumas.
  • Inkstų ir kraujagyslių pokyčiai, susiję su vaskulito vystymusi.
  • Tulžies latako vėžys - cholangiokarcinoma.
  • Kepenų nepakankamumas, sunkios hepatito formos.

Susijusios ligos - cukrinis diabetas, sklerodermija, reumatoidinis artritas, Hashimoto tiroiditas, myasthenija ir kt. Autoagresyvi skydliaukės patologija, sklerodermija ir artritas yra dažniau.

Retai diagnozuotas nehematinis vėžys, esant PBC imunodeficito fone:

  • moterims, navikų pieno liaukoje;
  • vyrams, Hodžkino sarkoma.

Diagnostika

Pirminės tulžies cirozės ankstyvosios diagnostikos rodikliai - nukrypimai nuo normos atliekant kraujo tyrimus biochemijai. Pastebėta:

  • šarminės fosfatazės šuolis, bilirubinas, aminotransferazė, tulžies rūgštys;
  • padidintas varis ir geležis;
  • padidėjusio cholesterolio, fosfolipidų, b-lipoproteinų hiperlipidemijos požymiai;
  • didinant antigenu IgM ir IgG koncentraciją.

PBC instrumentiniai diagnostiniai metodai:

  • Paveikto organo ultragarsas;
  • Tulžies latakų MRT kepenyse ir už jos ribų;
  • biopsija su audinių struktūrine analize.

Siekiant atlikti diferencinę diagnozę strictures, navikai, tulžies akmenys, sklerozuojantis cholangitas, autoagresyvus hepatitas, kanalų vėžio karcinomos, hepatitas C:

  • GWP ultrasonografija;
  • hepatobilizuojantigrafija;
  • retrogradinė arba tiesioginė cholangiografija.
Atgal į turinį

Gydymas

Pirminė tulžies pūslelinė cirozė gydoma hepatologu, remiantis sudėtingu gydymu, skiriant:

Gyvenimas su PBC reiškia atsisakymą blogų įpročių, dietos, tradicinės medicinos prevencijos.

  • imunosupresantai, priešuždegiminiai ir antifibrotiniai vaistai, vaistai su tulžies rūgštimis;
  • dietos, turinčios daug baltymų ir riebalų mažinimo;
  • simptominis gydymas;
  • adjuvantinė terapija liaudies gynimo priemonės.

Pacientų, sergančių ciroze, skiepijimas yra įmanomas, jei kyla pavojus susirgti hepatitu A ir B. Išskirtiniais atvejais, atsižvelgiant į paciento būklės diagnozavimo požymius, atliekama kepenų transplantacija.

Dieta

Pirminės tulžies cirozės gydymas yra pagrįstas suvartojamu maistu. Viso gydymo veiksmingumas priklauso nuo pasirinktos dietos teisingumo.

  1. griežta, bet maistinga dieta, kurios kalorijų kiekis yra 2500-2900 kcal;
  2. vengiant kenksmingų (riebalų, skonio, cholesterolio) maisto produktų, pieno produktų ir medaus;
  3. sodrinimas su daržovėmis ir vaisiais;
  4. šiltų, ne šaltų patiekalų naudojimas nedidelėmis dalimis;
  5. trupmeniniai valgiai - nuo 5 kartų per dieną;
  6. pageidautinas terminis apdorojimas yra virinamas ant ugnies, garuose, dažniau kepamas orkaitėje;
  7. gerti daug vandens - nuo 2 litrų vandens per dieną;
  8. laikyti badavimo dienas daržovėse ar vaisiuose - vieną kartą per 14 dienų.

Paprastai cirozė gydoma dieta pagal lentelę Nr. 5a, tačiau, jei atsiranda ascitas, pacientas yra perkeltas į lentelę Nr. 10, kurioje nėra druskos.

Simptominis gydymas

Labiausiai nemalonus pirminio tulžies cirozės simptomas yra niežulys. Norėdami jį pašalinti, taikykite:

  • "Kolestiraminas", "Kolestipolis" - dėl tulžies rūgščių surišimo ir iš kraujo-žarnyno trakto;
  • "Rifampicinas", "Nalaksonas", "Naltreksonas", "Cimetidinas", "Fenobarbitalis"
  • sukelti kepenų fermentus ir sumažinti niežulį;
  • plazmaferezė, UV spinduliuotė.
Vaistų vartojimas PBC yra skirtas pagerinti tulžies išmatą, sumažinti odos įbrėžimą, pagerinti imuninę sistemą.

Su hiperlipidemija su ksantoma, cholestiraminu, klofibrate ar gliukokortikoidais. Keletas plazmaferezės seansų palengvina nervų galūnių ksantomatozę. Rekomenduojama gerinti naudingų medžiagų įsisavinimą ir stabilizuoti nusidėvėjimo procesus su cinko preparatais ir multivitaminais su mineraliniu kompleksu. Su konkrečiu vitamino trūkumu nustatomi jo į veną skirti skysčiai.

Specialieji vaistai

Nepaisant to, kad nėra konkretaus provokatorių sąrašo, skirto tulžies kepenų cirozės vystymuisi, skiriami preparatai, skirti slopinti imuninį atsaką, maišyti varį, užkirsti kelią kolageno susidarymui.

Narkotikų pasirinkimas yra:

  • ursodeoksicholio rūgštis - veiksminga ilgalaikiu gydymu virškinimo funkcijai palaikyti;
  • "Metotreksatas" - gerina kraujo biochemiją, sumažina niežėjimą, didina efektyvumą;

Priešingu atveju, narkotikų atranka atliekama atskirai, išsamiai įvertinant naudos ir rizikos santykį. Neteisingas pasirinktas vaistas yra kenksmingas nepageidaujamų reakcijų atsiradimui, sunkinančios ligos eigą ir komplikacijas.

Transplantacija

Indikacijos operacijai:

  • spartus pirminės tulžies cirozės progresavimas (IV stadija);
  • ascito vystymasis, kacheksija, encefalopatija, osteoporozė;
  • kraujavimas iš varikozės venų stemplės ar skrandžio sienose;
  • dramatiškas gyvenimo trukmės sumažėjimas.

Transplantacijos poreikio mastas leidžia nustatyti Childe-Pugh skalę, skirtą įvertinti kepenų audinio pažeidimo laipsnį. Kepenų transplantacija prailgina paciento gyvenimą iki 5 metų. Rekomendacijos bus geresnės su ankstyvais transplantacijomis. Pirminės tulžies cirozės pasikartojimai po transplantacijos yra mažai tikėtini, tačiau įmanoma.

Liaudies keliai

Tradicinės medicinos receptai yra pagalbinė priemonė PBK gydymui ir yra skiriama tik pasikonsultavus su gydytoju. Išgydyti ligą, vartojant tik liaudies vaistus, neįmanoma.

Žolelės su priešuždegiminiu, choleretic, raminančiu ir pagreitinančiu ląstelių atsinaujinimo savybėmis yra naudojamos paruošti dedekles, tinktūras ir arbatmedžius, o imunomoduliuojantys augalai yra naudojami. Tai yra elecampane, šalavijas, dagil.

Populiariausi gydymo metodai, kuriuos dažniausiai siūlo gydytojas, yra šie:

  1. 2 šaukštai l sausi balandžiai, 250 ml verdančio vandens, 10 valandų mirkykite ir užtvirtinkite pusę valandos. Gerti 2 šaukštai l tris kartus per dieną 30 minučių prieš valgį.
  2. 1 šaukštelis Plaktos sėklos, 250 ml verdančio vandens, primygtinai pusę valandos. Gerkite 100 ml tris kartus per dieną 30 minučių. prieš valgį 14 dienų.
  3. Pasiruošimas 1 valgomasis šaukštas. l beržiniai pumpurai (2 šaukštai lapų lapų), 40 ml verdančio vandens, soda (peilio viršūnėje) 60 minučių įpurškti. Arbata, kurią reikia gerti 4 p. / Dieną. 100 ml 30 min. prieš valgį.
Atgal į turinį

Prevencija

  1. savalaikis alkoholizmo gydymas, JCB;
  2. pageidautina pašalinti ankstyvosios pirminės tulžies cirozės stadijas;
  3. kraujavimo nuo varikoze venų prevencija cirozės fone;
  4. Reguliarūs tolesni veiksmai su gydytoju esant polinkiui.

Gyvenimo trukmė

Asimptominės kepenų ligos baigtis yra palyginti palanki. Esant šiai diagnozei, gyvenimo trukmė yra 15-20 metų. Prognozė sunkių simptomų sergantiems pacientams yra gerokai blogesnė. Šiems pacientams vidutinė gyvenimo trukmė yra 7-8 metai. Sumažina ligos eigą, ascitą, stemplės venų varikozę, osteomalaciją, hemoraginį sindromą. Po kepenų transplantacijos, pasikartojimo galimybė yra 15-30%.

Negalia

Po tokio rodiklio įvertinimo priskiriama negalia:

  • kepenų funkcijos sutrikimo stadija, vertinama pagal Child-Pugh skalę;
  • cirozės progresavimas;
  • komplikacijų buvimas;
  • gydymo efektyvumas.

Neįgalumas išduodamas tokiems laikotarpiams:

  • neribotam laikui;
  • 2 metus su pirmąja grupe;
  • metus su antrąja ir trečiąja grupe.

Pirmosios nuolatinės negalios grupės išdavimo sąlygos:

  • trečiasis kepenų disfunkcijos etapas;
  • trečio laipsnio progresavimo PBC;
  • nepagydomo ascito buvimas;
  • sunki būklė.

Antrosios negalios grupės išleidimo sąlygos:

  • trečiasis kepenų disfunkcijos etapas;
  • trečiasis pagrindinės patologijos progresavimo laipsnis;
  • jokių komplikacijų.

Trečiosios negalios grupės išleidimo sąlygos:

  • antro laipsnio cirozės progresavimas;
  • antroji kepenų funkcijos sutrikimo stadija.

Pacientui negalima gauti negalios, jei:

  • kepenų disfunkcija pasiekė pirmąjį etapą;
  • cirozės progresavimas - pirmas laipsnis.