Viskas apie cholangitą: jo simptomai ir gydymas

Dietos

Sklerozuojančios formos cholangitas yra gana retas ligas, kurių pagrindu yra tulžies srauto pažeidimas ir jo stagnacija, kurią lydi kanalų uždegimas ir žala hepatocitams (kepenų ląstelėms). Patologija ilgą laiką negali pasireikšti, todėl anksti diagnozuoti sunku.

Simptomai pasireiškė geltonumo sindromu, asteniniais požymiais ir deliktybe dešinėje hipochondrijoje. Priklausomai nuo ligos priežasties ir sunkumo, gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis. Diagnozė atliekama laboratoriniais ir instrumentiniais metodais, kurie leidžia gauti išsamų ligos vaizdą.

Kas yra cholangitas?

Dėl sklerozuojančio cholangito būdingas uždegiminis intrakreto ir nehermetikos kanalų pažeidimas, kuris apsunkina tulžies srautą ir sukelia rando audinio atsiradimą. Ilgalaikio patologinio proceso pasekmė yra cirozė, tulžies pūslės hipertenzija ir sunkus funkcinis liaukos nepakankamumas.

80% atvejų liga pasireiškia dėl kitos virškinamojo trakto ligos, pavyzdžiui, skrandžio arba žarnyno gleivinės opų pažeidimų. Taigi, klinikoje yra sutrikusių ligų simptomų, dėl kurių cholangitas nepastebimas.

Pagal TLK 10 ligos kodas yra K 83,0. Dažnai vyro vyrams diagnozuojama iki 40 metų. Vaikas retai kenčia nuo cholangito.

Etiologija

Priklausomai nuo priežasties, antrinis ir pirminis sklerozinis cholangitas yra atskirtas. Pastarasis turi keletą kilmės hipotezių, tačiau nė vienas iš jų nebuvo visiškai įrodytas. Ypatingą vaidmenį jo plėtrai atlieka genetinė polinkis ir imuninė disfunkcija. Faktas yra tai, kad buvo atvejų, kai šeimos cholangitas buvo susijęs su autoimuninėmis ligomis. Pagrindinis patologijos tipas taip pat gali atsirasti dėl:

  • toksiškas aplinkos veiksnių poveikis (profesiniai pavojai);
  • kanalo infekcija.

Antrinė ligos kilmė buvo gerai ištirta, todėl pasireiškė tokie svarbūs veiksniai kaip:

  1. kraujagyslių trombozė;
  2. cholecistektomija. Cholangitas dažnai vystosi, pašalinus tulžies pūslę;
  3. akmenų buvimas kanaluose;
  4. struktūrinės anomalijos;
  5. citomegalovirusas;
  6. cholangiocarcinoma;
  7. ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas.

Pathogenesis

Pagrindinė ligos priežastis yra tulžies pūslės disfunkcija, kurią lydi spūstis ir uždegiminio akcento formavimas. Dėl to atsiranda randų audinys ir prasideda sklerozės kanalai. Jie nusileidžia, sumažėja vidinis skausmas, dėl kurio atsiranda tulžies sąstingis.

Dėl to toksinės medžiagos įsiskverbia į kraują ir susidaro gelta. Trakto stenozė sukelia padidėjusį slėgį, tulžies pūslelės pažeidimą ir hepatobiliarų trakto uždegimą (kepenis, kanalus). Patologinis procesas taip pat apima tulžies pūslę, sukeliančią cholecistizą.

Lėtinis cholangitas dažnai yra sudėtingas dėl hepatocitus ir kepenų nepakankamumo.

Klasifikacija

Liga gali pasireikšti ūmaus su ryškiais simptomais arba yra paslėpta, periodiškai atsirandanti dėl išnykusių tulžies latakų uždegimo požymių. Be to, atsižvelgiant į pažeidimo pobūdį ir vyraujančius pokyčius keliuose, jie išskiria gleivinę, pertvarą ir kitas formas.

Pasroviui

Priklausomai nuo ligos trukmės ir simptomų dažnumo, skiriasi ūminė ir lėta (lėtinė) patologija. Dauguma atvejų atsiranda pastarojoje formoje dėl paslėpto srauto. Ilgalaikis cholangitas gali būti latentinis, septinis, sklerozuojantis, taip pat gali pasireikšti dažnai dėl recidyvų ir abscesų.

Atsižvelgiant į uždegimo fazę, pastebimi ryklės pokyčiai audiniuose, kurie susiaurina kanalų liumeną ir sustiprina stagnaciją hepatobiliariniame trakte. Vietinio kraujo tėkmės pažeidimas lydi kepenų ląstelių mirtį.

Pagal pobūdį

Atsižvelgiant į įvairius patologinius pokyčius tulžies pūslėje, ūminis cholangitas gali būti:

  1. katarliui, kuriam būdingas uždegimas kaip hiperemija ir audinių edema. Be to, pažymima, kad gleivinės leukocitų mirkymas ir epitelio dusinimas;
  2. gleiviškas. Patologinio proceso ypatybė yra drumsto skysčio buvimas kanalų šviesoje. Pus gali prasiskverbti į tulžies pūslę. Kai liga progresuoja, sienos tirpsta su daugybe absceso kampų formavimu. Gilus cholangitas sukelia peritonitą dėl kanalų perforacijos ir užkrėstos tulžies įsiskverbimo į pilvo ertmę;
  3. difterija laikoma viena iš sunkiausių formų, nes sienos yra padengtos fibrininėmis plėvelėmis;
  4. nekrozė - pasireiškė mirtinguoju tulžies sistemos dalimi.

Lokalizavimas protrūkio

Uždegiminis procesas gali būti skirtingose ​​kepenų ir tulžies sistemos dalyse, todėl:

  • choledoidas, kai patologinis dėmesys yra labiau lokalizuotas bendrame tulžies latakoje;
  • angiocholitas, kurio uždegimas apima intraorelinius ir neegepinius kelius;
  • papilitas - Vater papilio, kuris yra dvylikapirštėje žarnoje, nugalimas ir reguliuoja tulžies ir kasos išsiskyrimo srautą.

Klinikinių simptomų atsiradimo laikas ir komplikacijų atsiradimo rizika priklauso nuo uždegiminio dėmesio vietos. Kai liga progresuoja, kepenys dalyvauja procese, dėl kurio atsiranda hepatitas ir cirozė.

Cholangito požymiai

Klinikinis ligos simptomų kompleksas ligų ne visada įmanoma laiku atpažinti, nes dažnai iškyla skirtingos virškinamojo trakto patologijos požymių. Ankstyvi diagnozė naudojant laboratorinius metodus, visų pirma biocheminę analizę.

Simptomai atsiranda tik su ryškiu balinimo trakto randymu. Triadą atstovauja:

  1. skausmo sindromas, kuris lokalizuotas dešiniojo hipochondrio srityje. Jo intensyvumas didėja, kai pažeidžiamas mitybos režimas arba sunkus fizinis krūvis;
  2. gelta. Tai pasireiškia niežulys, geltonosios gleivinės ir odos;
  3. hipertermija. Karščiavimo sunkumas priklauso nuo ligos eigos. Pavyzdžiui, žarnos cholangitas gali padidinti temperatūrą iki 40 laipsnių, o katarinė - iki 38.

Be to, pacientas yra susirūpinęs dėl ryškių negalavimų, blogo apetito ir psichoemocinės būsenos. Kitas lėtinės formos patologijos požymis yra riebalinių įskilimų turinio padidėjimas fekalinėse masėse, atsižvelgiant į ilgalaikį tulžies pūslės pažeidimą. Taip pat pastebimi vitaminų trūkumai ir didėja osteoporozės rizika.

Kiekvieną komplikaciją sukelia specifinis cholangito vystymosi mechanizmas:

  1. kraujavimas dėl vitaminų kiekio organizme sumažėjimo;
  2. ascitas yra portalo hipertenzija (padidėjęs spaudimas venų sistemoje);
  3. akmenų susidarymas dėl tulžies savybių pokyčių ir jo stagnacijos;
  4. peritonitas yra tulžies įsiskverbimo į pilvo ertmę pasekmė dėl kanalų vientisumo pažeidimo.

Tyrimo metodai

Norėdami išgydyti cholangitą, jūs turite žinoti jo priežastis. Tai reikalauja išsamaus tyrimo naudojant laboratorinius ir instrumentinius metodus. Registratūroje gydytojas tardamas paciento skundus, nustato jų išvaizdos ypatumus ir įvertina simptomų progresavimo greitį. Svarbi diagnostikos proceso dalis - gyvenimo anamnezės rinkimas, būtent, informacija apie praeinančias ir susijusias ligas.

Fizinis patikrinimas prasideda odos būklės analize. Gydytojas domisi spalva, pigmentacijos ir vorinių venų buvimu. Palpuojant (palpuojant) pilvę, atsiranda padidėjęs kepenų ir blužnies dydis (hepato-, splenomegalija). Jis taip pat gali trukdyti skausmui dešiniojo hipochondrio srityje.

Instrumentinis diagnostikos metodas yra ultragarsinis tyrimas, kurio metu vertinama hepatobiliarinės sistemos būklė ir aplinkiniai organai. Ultragarsas naudojamas dinamiškai stebėti ligos progresavimą ar jo regresiją gydymo metu.

Be to, galima skirti endoskopinę arba magnetinio rezonanso cholangiografiją. Pirmasis metodas yra pagrįstas kontrastinės medžiagos įvedimu į choledą, dėl kurio vyrauja siaurinti kanalai. Antrasis laikomas tikslesniu, palyginti su ultragarsu, bet dažnai netaikomas. Kalbant apie kepenų biopsiją, jai paskirta įvertinti liaukos būklę ir patologinio proceso sunkumą.

Laboratorinių metodų pagalba analizuojamas bendrasis bilirubino kiekis, jo frakcijos ir kepenų fermentai (ALT, AST). Išmatų tyrime aptikta jo spalvos, tekstūros ir kompozicijos pokyčių.

Cholangito gydymas

Sėkmingo gydymo pagrindinė sąlyga - tulžies srauto atstatymas ir ortakio sklerozės sulėtėjimas. Sunkios kepenų pažeidimo atveju reikalinga organų transplantacija, tačiau netgi po transplantacijos atsiranda patologijos pasikartojimo pavojus (15% atvejų). Priklausomai nuo ligos priežastys gali būti gydomos gastroenterologija ar operacija.

Konservatyvus požiūris

Konservatyviu cholangito gydymu galima pašalinti klinikinius ligos simptomus ir sumažinti uždegimo sunkumą tulžies latakuose. Pirmas dalykas, kurį pacientui paskirta, yra dieta. Tai reiškia riebalinių patiekalų, karštų prieskonių, kefinių, saldumynų, marinuočių, rūkytos mėsos, kavos ir rūgščiųjų maisto produktų apribojimą.

Nugriebtas pienas, mėsa, žuvis, daržovės ir vaisiai yra pridedami prie maistingos dietos. Kasdien reikia gerti iki dviejų litrų skysčio. Tai gali būti rūgštinis kompotas, žolelių arbata, rozegrūdžių sultinys ar neganguojamas mineralinis vanduo. Valgyti turi būti nedidelė (kas 2 valandas), nedidelėmis dalimis. Druskos kiekis neviršija 10 g per parą.

Narkotikų terapija apima:

  • vitaminų preparatai;
  • antihistamininiai preparatai, skirti sumažinti niežėjimo sunkumą;
  • narkotikai su ursodeoksicholine rūgštimi;
  • antibiotikai.

Liaudies gydymo metodas remiasi prieskoniais, pagamintais iš negyvų svogūnų, beržo lapų, šunų rožių, kukurūzų šilko, aštrų, gurkšnių ar kalendorinių gėlių.

Chirurginis gydymas

Dažnai chirurgija reikalinga, kad slopintų sklerozinį procesą. Esant striukcijai kanaluose, baliono dilatacija atliekama siekiant padidinti jų skersmenį ir atstatyti tulžies srautą. Taip pat galima atlikti protezavimą ar nukentėjusių vietovių iškirpimą.

Akmenų pašalinimas atliekamas endoskopiškai. Svarbu nepamiršti, kad chirurginė intervencija ne visada atsigauna, ypač esant nuolatiniam provokacinio faktoriaus poveikiui. Be to, nepamirškite apie pooperacines komplikacijas, tokias kaip kraujavimas ar septinių židinių susidarymas. Dietos terapija laikoma privaloma chirurginio arba konservatyviojo gydymo sudedamoji dalis.

Prognozė ir prevencija

Nepaisant šiuolaikinių gydymo būdų, vis dar nepavyksta visiškai atsigauti. Prognozė gyvenimui yra nepalanki. Sparčiai ligos progresavimui kepenų funkcijos dekompensacija atsiranda per 15 metų. Vienintelė galimybė yra liaukos transplantacija, nors net po transplantacijos nėra jokios garantijos, kad cholangitas nepasikartos.

Kalbant apie prevencines priemones, nėra specialių metodų. Tik keletas mažina sergamumo sklerozės proceso riziką tulžies takuose. Savalaikis akmenų pašalinimas, cholecistito ir hepatito gydymas leidžia išvengti cholangito arba bent jau sulėtinti jo progresavimą. Be to, nepamirškite apie tinkamą mitybą ir reguliarius patikrinimus.

Autorius: Svetlana Galaktionova

Kaip sužinoti apie ligos buvimą. Prevencija ir gydymas.

Kaip tai uždegiminė pilvo organų liga?

Piletrombozės priežastys.

Kas sukelia šią ligą ir kaip ją išgydyti.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra sunki ir gana retai kepenų liga, kurioje, be uždegiminio proceso, atsiranda randų, išsivysto fibrozė ir cholestazė.

Šios ligos formavimo priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos, tačiau klinicininkai nustato keletą pasireiškiančių veiksnių, įskaitant genetinę polinkį ir įvairius imuninės sistemos sutrikimus.

Tokios ligos pavojus yra tai, kad jis ilgą laiką negali pasireikšti ir, jei pasireikš klinikiniai požymiai, jie panašūs į daugybę kitų kepenų patologijų, nes jie nėra specifiniai.

Norint nustatyti teisingą diagnozę reikia integruoto požiūrio. Gastroenterologas remiasi laboratorinių ir instrumentinių egzaminų duomenimis. Vienintelis būdas visiškai atsikratyti ligos yra donoro organo transplantacija, o parodyta, kad vaistų vartojimas silpnina simptomus.

Ši liga yra labai bloga prognozė.

Etiologija

Pirminis sklerozinis cholangitas gavo šį vardą, nes:

  • tikslus mechanizmas ir jo plėtros priežastys šiandien lieka nežinomos;
  • jis tampa raukšlių ir kraujosruvų išorinio ir intrahepatinio tulžies latakų atsiradimo veiksniu;
  • būdingas uždegimas tulžies takuose.

Tokios patologijos atsiradimo veiksniai laikomi:

  • uždegiminės ligos, atsirandančios žarnyne;
  • patogeninių bakterijų patologinis poveikis;
  • imuniteto problemos;
  • autoimuninių procesų eiga - jie susideda iš to, kad kūnas gamina antikūnus prie savo sveikų ląstelių ir audinių;
  • toksiškų medžiagų poveikis.

Be to, nustatyta keletas rizikos veiksnių, kurie padidina ligos tikimybę:

  • vyrų lyties atstovai - vyrams tokia liga diagnozuojama kelis kartus dažniau nei moterims;
  • amžiaus kategorija vyresni nei dvidešimt metų - vaikams ši ligos rūšis retai diagnozuojama, jiems būdingas antrinis sklerozinis cholangitas;
  • apsunkintas paveldimumas - vienos iš artimiausių giminaičių panašios diagnozės reikšmė ženkliai padidina ligos vystymosi riziką. Žinant tai, žmonės gali savarankiškai įspėti apie ligos atsiradimą. Norėdami tai padaryti, pakanka kelis kartus per metus atlikti visišką medicininį patikrinimą ir ieškoti kvalifikuotos pagalbos net šiek tiek pakitus gerovei.

Taip pat viena iš tokios patologijos formavimo teorijų yra per didelio vario kiekio organizme veiksnys. Nėra tokios prielaidos mokslinio įrodymo, bet yra gastroenterologų pastabų. Kai pacientams buvo išrašyti kompleksonai, kurie reikalingi nejonizuojantiems nuolatiniams vandenyje tirpiems kompleksams gauti, buvo pažymėta, kad organizmas neatsakė į tokias medžiagas. Iš to padaryta išvada, kad vario kaupimasis kepenyse yra antrinė būklė.

Klasifikacija

Gastroenterologijoje yra įprasta dalinti keletą ligos laipsnių:

  • pirminis arba portalas - būdingas fibrozės formavimasis ir tulžies trakto patinimas;
  • vidutinio sunkumo ar peripartalinis - akivaizdus kepenų kanalų sunaikinimas pridedamas prie ankstesnio etapo požymių;
  • sunkus arba pertvaros - išreikštas esant pirmoms kepenų cirozės pasireiškimams;
  • sudėtingas ar cirozitas - šiuo metu formuojasi tulžies cirozė.

Simptomatologija

Sergamumo pavojumi yra tai, kad gali praeiti dešimt metų nuo ligos atsiradimo iki simptomų išraiškos. Tai yra prastos ligos prognozės priežastis.

Iš to išplaukia, kad patologija ilgą laiką yra besimptomiai ir visiškai atsitiktinai atskleidžiama - atliekant instrumentinį egzaminą arba biocheminį kraujo tyrimą visiškai kitokiam ligos ar profilaktikos tikslais.

Kadangi pirminė sklerozuojančio cholangito forma išsivysto, atsiranda šie simptomai:

  • odos ir gelsvos spalvos gleivių įsigijimas;
  • stiprus odos niežėjimas, kuris sukelia stiprią odos subraižymą, žaizdų ir skrandžio atsiradimą;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • didelis svorio kritimas;
  • kūno temperatūros padidėjimas, šiek tiek 40 laipsnių. Kai kurie pacientai skundžiasi, kad staiga padidėja normaliomis vertėmis;
  • hepatomegalija - tai kepenų dydžio padidėjimas;
  • skirtingo sunkumo skausmo sindromas. Sergamumas dažnai būna nuolatinis ir spinduliuoja į dešiniojo peties, peties ir kaklo plotą;
  • nuovargis

Tokios klinikinės apraiškos yra dažniausios, tačiau kai kuriais atvejais gali būti pastebėti:

  • diskomforto ir skausmo atsiradimas srityje po kairiuoju šonkauliu. Šis simptomas atsirado dėl padidėjusio blužnies dydžio;
  • odos tamsėjimas, atsirandantis dėl didelio melanino kiekio kaupimosi;
  • švietimo ksantomos ir ksanthezma.

Dažniausiai pirminio cholangito su sukietėjimu fone vyksta virškinimo trakto ligos arba autoimuniniai procesai, dėl kurių aukščiau paminėtus simptomus gali papildyti klinikiniai antrinės ligos požymiai.

Diagnostika

Norint nustatyti teisingą diagnozę, taip pat atskirti pirminį sklerozuojantį cholangitą nuo antrinio, reikės atlikti daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų. Tačiau prieš jiems paskyrus, gydytojas turi savarankiškai atlikti keletą manipuliacijų:

  • atlikti išsamų paciento tyrimą pirmą kartą pasireiškus simptomams ir jų intensyvumui;
  • ištirti ligos istoriją ir ne tik paciento gyvenimo istoriją, bet ir jo artimiausią šeimą - nustatyti pagrindinį etiologinį faktorių;
  • atlikite išsamų tyrimą, kuris būtinai apima pilvo palpaciją, kuri padės nustatyti hepatosplenomegaliją, odos būklės įvertinimą, taip pat temperatūros matavimą.

Tarp laboratorinių tyrimų kraujo klinikinis ir biocheminis tyrimas turi didžiausią diagnostinę vertę. Jie yra būtini norint nustatyti galimą anemiją, uždegimo požymius ir padidėjusį kepenų fermentų kiekį.

Instrumentiniai tyrimai apima šias procedūras:

  • Ultragarsas ir pilvo ertmės magnetinio rezonanso signalai - parodys tulžies pūslės ar tulžies latakų pokyčius;
  • FEGD - ištirti stemplės, skrandžio ir pradinio 12-vnt skersmens vidinį pamušalą;
  • dvylikapirštės žarnos intubacija - ištirti tulžies sudėtį;
  • kepenų elastografija;
  • retrogradinė cholangiopankreatografija - tyrinėti kepenų kanalus;
  • poodinė transhepazinė cholangiografija - skirta užpildyti tulžies taką kontrastiniu preparatu, kad gautų išsamų vaizdą;
  • kepenų biopsija.

Gydymas

Šios ligos terapija siekiama kelių tikslų:

  • uždegimo susilpnėjimas;
  • tulžies nutekėjimo normalizavimas;
  • kūno detoksikacija.

Ligos gydymo taktika rengiama atskirai kiekvienam pacientui ir yra padalinta į konservatyvius ir chirurginius metodus.

Narkotikų terapija apima:

  • antispasmolikams ir skausmą malšinantiems vaistams - pašalinti intensyvų skausmo sindromą;
  • hepatoprotektoriai - apsaugoti kepenis nuo dirgiklių;
  • imunosupresantai;
  • hormonų - sumažinti uždegiminį procesą;
  • fermentų preparatai - virškinimo procesams normalizuoti;
  • UDCA

Dietos terapija yra pagrindinė sudėtingo ligos pašalinimo dalis. Dieta susijusi su:

  • riebi mėsa, žuvis ir paukštiena;
  • pirmieji patiekalai, paruošti turtinguose sultiniuose;
  • rūgštynės, ridikai, ridikai, žalieji svogūnai, špinatai ir taukai;
  • konservuoti ir rūkyti maisto produktai;
  • marinuoti agurkai ir ikrai;
  • kepti kiaušiniai;
  • karšti padažai ir majonezas;
  • rūgščios vaisių ir uogų veislės;
  • konditerijos gaminiai;
  • šokoladas ir ledai;
  • kava ir kakava.

Tuo pačiu metu organizmas gaus vitaminus ir maistines medžiagas iš:

  • pieno produktai, kurių skystis yra nedidelis;
  • sultys, drebučiai ir troškinti vaisiai;
  • mėsos ir žuvies mitybos veislės;
  • garo baltymų omlete;
  • sviestas ir augalinis aliejus - ribotu kiekiu;
  • košė;
  • medus ir uogienė;
  • silpna arbata.

Riebalų pagrindas yra penkių lentelių. Visą leidžiamų ir draudžiamų ingredientų sąrašą, pavyzdinį meniu ir kitas mitybos rekomendacijas pateikia tik gydantis gydytojas.

Chirurginis gydymas skirtas donoro organų transplantacijai - tik šiuo atveju galima pasiekti teigiamą prognozę.

Komplikacijos

Asimptominis PSC ar vėlyvas ligos gydymas, kyla šių komplikacijų atsiradimas:

  • portalo hipertenzija;
  • cholangiokarcinomos, kuri yra vėžys, formavimas;
  • akmenų formavimas;
  • vitamino trūkumas organizme;
  • kepenų cirozė;
  • hepatitas;
  • kepenų abscesų atsiradimas;
  • sepsis;
  • kepenų nepakankamumas;
  • cholecistopankreatitas.

Prevencija ir prognozė

Iš pirminio sklerozinio cholangito specifinių prevencinių priemonių nėra, nes ligos atsiradimo priežastys nėra žinomos.

Gastroenterologą rekomenduojama tik kelis kartus per metus - tai leis anksti diagnozuoti patologiją ir laiku pradėti gydymą, o tai labai padidina tikimybę, kad bus visiškai atsipalaidavęs nuo ligos.

Ligos prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki. Vis dėlto visiškas atsigavimas vis dar įmanomas. Tai reikalauja kepenų transplantacijos pirmaisiais patologijos metais. Jei transplantacija pasireiškė antrus metus, tada 90% pacientų po penkerių metų - 85%, dešimt - 70%.

Nepaisant to, sveika organų transplantacija ne visada gali apsaugoti nuo ligos pasikartojimo. Pirminis sklerozuojantis cholangitas vėl atsiranda po operacijos kiekvieną penktąjį pacientą.

Sklerozuojantis cholangitas

Sklerozuojantis cholangitas yra reta lėtinė tulžies latakų liga, dėl kurios gali sutrikti tulžies nutekėjimas, stagnacija ir pažeisti kepenų ląsteles ir toliau vystytis kepenų nepakankamumui. Patologija trunka ilgai be klinikinių apraiškų. Pagrindiniai simptomai yra pilvo skausmas, gelta, niežėjimas, silpnumas, svorio kritimas. Diagnostikos priemonėse yra kraujas ir išmatos, pilvo organų ultragarsas, MRPHG, ERPHG, kepenų biopsija. Gydymas skirtas simptomų mažinimui, lėtėjusiam patologiniam procesui ir funkcijų atstatymui. Didžiausias poveikis yra kepenų transplantacija.

Sklerozuojantis cholangitas

Sklerozuojantis cholangitas yra uždegiminė intrahepatinių ir ekstrahepazinių tulžies latakų liga, pasireiškianti jų kietėjimu (randymu) ir tulžies nutekėjimo sutrikimu. Kartu su kepenų ciroze, porcelianine hipertenzija ir kepenų nepakankamumu. Sklerozuojantis cholangitas pasireiškia su 1-4: 100 000 dažniu, nors patologijos paplitimas yra gana sudėtingas, nes ilgą laiką jis yra besimptojamas. Be to, daugeliu atvejų (iki 80%) ligą lydi lėtinė virškinamojo trakto patologija (opinis kolitas, Krono liga ir tt), kurių požymiai iškyla. Tai sukelia patologinio proceso progresavimą, nepageidaujamų simptomų ir komplikacijų augimą. Remiantis statistika, sklerozuojančio cholangito dažnis būdingas vyrams nuo 25 iki 40 metų ir vyresnio amžiaus moterims. Neįtraukiama galimybė pasireikšti ligai vaikams, nors pediatrija yra labai reta.

Sklerozuojančio cholangito priežastys

Skiriant pirminį ir antrinį sklerozuojantį cholangitą. Pirminio sklerozinio cholangito priežastys vis dar nežinoma. Mokslininkai nuolat kelia įvairias hipotezes, bet nė vienas iš jų dar nebuvo patvirtintas 100%. Svarbų vaidmenį plintant patologijai atlieka paveldima polinkis kartu su imuninės sistemos sutrikimu. Ši teorija pagrįsta statistiniais duomenimis, kuriuose aprašyti šeimos sklerozinio cholangito ir autoimuninių ligų atvejai. Taip pat teigiama apie neigiamą toksinų, bakterijų ir virusų poveikį tulžies latakams.

Liga gali išsivystyti bet kuriam asmeniui, tačiau yra keletas pasireiškiančių veiksnių, dėl kurių padidėja patologijos atsiradimo rizika: amžius (dauguma vyresnių nei 30 metų ligonių), lytis (vyrai yra labiau paveikti šios ligos) ir ligos tarp giminaičių buvimas.

Antrinis sklerozuojantis cholangitu gerai supratau, jis sukelia formavimas toksinių pažeidimų gali būti kanalų, trombozė ir sutrikti kepenų arterijos, pooperacinės komplikacijos, akmenų tulžies takų, apsigimimų, citomegalo viruso ir kriptosporidiozė AIDS, tam tikrų vaistų, cholangiokarcinomos.

Nepaisant priežasčių, patologija sukelia tulžies latakų sutrikimus ir kepenų nepakankamumą. Tulžies latakų uždegimas sąlygoja tai, kad juos pakeičia randų audinys ir jis sumažėja, dėl to žarnos nutekėjimas, jo stagnacija ir reabsorbcija į kraują sutrinka. Taigi atsiranda gelta. Tulžies sąstingis ir padidėjęs slėgis tulžies pūslelinėse dėl jo nutekėjimo pažeidimo sukelia negrįžtamus kepenų ląstelių pokyčius ir jų mirtį, kuris pasireiškia kepenų nepakankamumu.

Sklerozuojančio cholangito simptomai

Ilgą laiką sklerozuojantis cholangitas yra besimptominis, ankstyvosiose ligos stadijose galima įtarti, kad buvo pažeisti biocheminiai kraujo tyrimai (nustatomi dėl fermentų aktyvumo pasikeitimo). Su kepenų funkcijos sutrikimas ir tulžies takų randai plėtros atsiranda šie simptomai: pilvo skausmas, niežulys, pagelsta gleivinės, odos ir odenos akis, karščiavimas, silpnumas, nuovargis, svorio kritimas.

Lėtinis tulžies nutekėjimo pažeidimas sukelia steatorrą (padidėjęs riebalų kiekis išmatose), riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E ir K) trūkumas, osteoporozė. Ilgalaikis tulžies sąstingis sukelia kepenų antrinės kepenų cirozės vystymąsi, kuris yra portalinės hipertenzijos, ascito ir kraujavimo priežastis. Neatmetama akmenų susidarymas tulžies latakuose ir jų strictures, dar labiau pablogina situaciją. Išorinio tyrimo metu gastroenterologas atranda odos ir gleivinės gelmę, padidina kepenų ir blužnies dydį ir pernelyg pigmentuoja odą.

Sklerozuojančio cholangito diagnozė

Norėdami patvirtinti sklerozuojantis cholangitu gastroenterologas diagnozę atlieka medicininę istoriją ir skundai, išorės tyrimą ir papildomiems tyrimo metodai: analizė kraujo, išmatų, ERPHG, MRPHG, ultragarsu pilvo, kepenų biopsija.

Kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį kepenų fermentų aktyvumą (AST, ALT). Analizuojant išmatų, nustatoma išmatų pokyčių: jis gali būti šviesus, išlieti (dėl kraujavimo), lipni ir riebi.

Taip pat atliekamas perkutaninės transhepatic cholangiography: metodą, pagrįstą dėl nepralaidžios spindulinei energijai medžiagos įvedimo choledoch ties tulžies latakų santakoje į dvylikapirštės žarnos 12 ir toliau rentgeno spinduliuotės difrakcijos, kuri apsiribojama latakų segmentai yra matoma. Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRPHG) yra lengvesnis tyrimas (priešingai nei pirmasis metodas), tačiau jis yra gana informatyvus. Tai pateikia aiškų kepenų ir tulžies latakų vaizdą bei vystymąsi. Ultragarso tyrimas - tai ne toks tikslus diagnostinis metodas, kurio metu galima nustatyti kepenų dydį, taip pat nustatyti pažeistus kepenų plotus ir tulžies latakų pokyčius. Kepenų biopsija padeda visiškai įvertinti patologijos sunkumą (randų procesai).

Sklerozuojančio cholangito gydymas

Sklerozuojančio cholangito gydymas skirtas sulėtinti patologiją, pašalinti nepageidaujamus simptomus ir komplikacijas. Klinikinius požymius galima pašalinti nustatant dietą (riebalų kiekio sumažinimas, vitaminų ir kalcio koncentracijos padidėjimas); su hipovitaminozės vystymusi, vitamino preparatų įvedimas į veną. Su ursodeoksiholio rūgštimi ir antihistamininiais preparatais (chlorpiraminu, cetirizinu ir kt.) Galima nusiurti odą.

Su bakterinio cholangito atsiradimu nustatomi antibakteriniai vaistai (ampicilinas, klindamicinas, cefotaksimas ir kt.). Baltytuvai (cholestiraminas) gali palengvinti pacientų būklę.

Labai dažnai kreiptis į chirurgines procedūras, kurios padeda sulėtinti sklerozuojančio cholangito progresavimą ir pagerinti pacientų būklę. Kai aptiktos tulžies latakų striukės, baliono dilatacija atliekama, siekiant išplėsti tulžies pūslės traktą; jei tai neįmanoma, nurodomas ortakis protezavimas ar nukentėjusių vietovių išsiurbimas. Endoskopinių operacijų metu pašalinami akmenligiai tulžies takuose. Tačiau šių manipuliavimo veiksmingumas vertinamas dviprasmiškai, nes jie gali tik sulėtinti ligos progresavimą, taip pat dažnai sukelia komplikacijų. Maksimalūs galimi rezultatai gaunami kepenų transplantacijos metu (ypač cirozės ir kepenų nepakankamumo atveju). 15-20% po kepenų transplantacijos yra galimybė iš naujo vystyti sklerozuojantį cholangitą.

Sklerozinio cholangito prognozavimas ir prevencija

Sklerozuojančio cholangito prog nozija yra nepalanki. Pacientų gyvenimo trukmė nuo pat pradžių atsiradusių patologijos požymių yra maždaug 10-12 metų. Kepenų transplantacija yra vienintelis būdas, leidžiantis pacientams grįžti prie normalaus gyvenimo. Remiantis statistiniais duomenimis, pacientų išgyvenamumas po transplantacijos, atliktas praėjus vieneriems metams nuo diagnozės, yra 92,2%, antrus metus - 90%, penktus metus - 86,4%, po 10 metų - 69,8%. %

Nėra konkrečios patologijos prevencijos. Bet jūs galite sumažinti jo atsiradimo riziką, jei laiku gydysite tulžies takų ligas, tulžies akmenų ligas, uždegiminius kasos procesus, taip pat periodiškai atlikite medicininius tyrimus gydymo ar gastroenterologijos skyriuje.

Pirminio sklerozinio cholangito neekvatieji požymiai

Aprašytas pirminio sklerozinio cholangito (PSC) gydymas. Buvo ištirtas PSC ekstrahepazinių pasireiškimų paplitimas ir spektras, dažniausiai iš jų yra lėtinės uždegiminės žarnos ligos. Nustatyta, kad vaikams pridedamas PSC

Aprašyti sklerozuojančio cholangito gydymo būdai. Ištirta paplitimas ir cholangitas, įskaitant uždegimines ligas. Dažniausiai vaikams pirminį sklerozavimą seka suaugę žmonės.

Pirminės sklerozuojantis cholangitas (PSK), - lėtinė progresuojanti cholestazinė kepenų liga nežinomos etiologijos, besiskiriantis tuo, nonsuppurative žalingos uždegimą, obliteruojantis segmentus, sklerozės ir išsiplėtimu, viduje ir ekstrahepatiniai tulžies latakų, vedantį į antrinės tulžies cirozės, vartų venos hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo plėtros [1]. PSC paplitimas skirtingose ​​šalyse yra skirtingas. Taigi, Šiaurės Europoje tai yra 10 iš 100 tūkstančių gyventojų, o Azijoje - PSC 10-100 kartų mažiau. Liga dažniau vyksta vyrams (moterys serga 1,5-2 kartus rečiau) [2]. Dažniausiai liga prasideda nuo 30-40 metų amžiaus, nors vaikystėje ir senyvame amžiuje yra žinomų PSC atvejų [3].

PSC patogenezėje svarbus vaidmuo yra imuninės tolerancijos pažeidimas. Įrodymas yra įvairių serumo autoantikūnų tokių pacientų aptikimo: antikūnų prieš DNR, kad lygiųjų raumenų į tulžies epitelio, skydliaukės peroksidazės, antimitochondrial antikūno, ir kai kurie kiti (aprašyta daugiau nei 25 rūšių autoantikūnų pacientams, sergantiems PSK), taip pat dažnai derinys PSK su kitomis autoimuninėmis ligomis, kurios gali būti laikomos sisteminėmis PSC apraiškomis [4]. Lėtinė uždegiminė žarnų liga serga 80-90 proc. Pacientų, kuriems yra PSC, dažniau tai yra opinis kolitas, Krono liga su storosios žarnos pažeidimu yra retesnė [2, 3]. Paprastai PSC yra susijęs su autoimuniniu hepatitu, autoimuniniu tiroiditu, I tipo cukriniu diabetu, psoriaze (iki 10% atvejų). Aprašyti atskiri reumatoidinio artrito, sisteminės sklerodermijos, sisteminės raudonosios vilkligės, sklerito ir uveito pokyčių stebėjimai pacientams, sergantiems PSC [5]. Dažnas PSC ir uždegiminės žarnos ligos derinys buvo pagrindas manyti, kad PSC atsiradimas sukelia bakterinių antigenų vaidmenį, tačiau to negalima įrodyti [2]. Pacientų giminaičiams, kuriems yra PSC, padidėja PSC 11,5 karto, opinis kolitas 3 kartus ir Krono liga 1,4 karto [6]. Buvo daroma prielaida apie pagrindinį tam tikrų genų vaidmenį plėtojant PSK. Buvo tirti HLA-A, HLA-B, HLA-DR, MST1R, NOD2, ATG16L1 genai, tačiau nė vienas PSC specifinis genas nebuvo rastas [2].

PSC gali būti įtariamas, jei pacientui yra cholestozės sindromas, kurio negalima paaiškinti dėl kitų priežasčių. Dažniausiai pacientai yra susijusios su tariama niežulys, gelta, karščiavimas (dažniausiai žemo laipsnio, su papildomu bakterijų cholangitu - karščiavimu), skausmas dešiniajame viršutiniame kvadrante, pykinimas, bendras silpnumas, nuovargis. Dažnai (maždaug trečdalis pacientų) skundų nėra, o cholestazė laboratorinėmis studijomis nustatoma atsitiktinai dėl kitos priežasties [3]. Laboratorijoje tyrimo, aptikti didesnį aktyvumą gama-glutamilo transpeptidazės, ir šarminės fosfatazės, hiperbilirubinemija (su vystymosi bakterinių cholangitas bilirubino kiekis gali smarkiai padidinti), hiperlipidemijos, padidėjo eritrocitų nusėdimo greitis, kartais eozinofilija [7]. Diagnozę patvirtina magnetinio rezonanso cholangiografija arba endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija ("auksinis standartas"). Šiuose tyrimuose nustatytos sričių, kuriose susilygina tulžies latakai su nelygiais kontūrais, pakaitomis įprastuose arba išsiplėtusiose srityse; Maži intrahepatiniai kanalai nėra visi matomi arba nematomi ("sudeginto medžio" simptomas) [2]. Kepenų biopsija gali atskleisti specialią PSC formą, nedidelį kanalą (paveikti tik nedideli intrahepatiniai kanalai), o kartais ir galima gauti dalelių paveiktų didelių kanalų [3]. PSK yra būdingas morfologiškai nonsuppurative žalingos angiocholito su išnykimo spindžio tulžies sklerozės ir jų sienos, išreikštas periductal fibrozę (pavyzdžiui, "svogūnų žievelės" reiškinį). Dažniausiai (75% atvejų) paveikiami tiek didelių, tiek mažų kanalų, nors ir tik dideli ar tik maži tulžies latakai [2].

Pasirinkto vaisto, skirto konservatyviam PSC gydymui, yra ursodeoksicholio rūgštis, kurios dozė yra 20-30 mg / kg per parą (Ursofalk, Ursosan, Urdox). Ursodeoksicholio rūgštis turi kepenims veiksmų - ji sudaro miceles toksiškos toksinių tulžies rūgščių (henozedoksiholevoy, litocholio) ir įtraukiamas į hepatocitų ir cholangiocytes membranų, didinant jų stabilumą. Tai sumažina kepenų ląstelių žalą dėl toksinių tulio rūgščių. Ursodeoksicholio rūgštis turi imunomoduliatoriaus savybes, slopina HLA antigenų ekspresiją hepatocitų ir cholangiocitų membranose. Be to, narkotikų sumažina tulžies lithogenicity mažinant cholesterolio absorbcijos žarnyne ir taip pat stimuliuoja cholepoiesis, kuris padidina tulžies rūgščių išsiskyrimą per žarnų [2, 3]. Kai ursodeoksicholinės rūgšties monoterapija yra neveiksminga, fibratai pridedami prie gydymo, o tai padeda sumažinti cholestazę [2].

Yra įrodymas, kad laktulozės (Dufalac, Normase) esant 15-45 ml / per parą dozės turi kepenims efektą, kuris gali būti pasiektas priemonėmis keletą mechanizmų: 1) slopinamas amoniako ir kitų Ksenobiotikų gamybos; 2) susidariusio amoniako panaudojimas; 3) amoniako absorbcija ir greitas ekskrecijos sumažėjimas iš išmatų [7, 8]. Mažesnis amoniako susidarymas žarnyne laktulozės veikloje yra susijęs su žarnyno mikrofloros, gaminančios ureazę, skaičiaus sumažėjimą. Amoniako panaudojimas pasireiškia naudojant bakterijas, kurios naudoja azoto turinčius junginius kaip substratą savo baltymams sintetinti; laktozė padeda padidinti šių mikroorganizmų skaičių žarnyne. Be to, laktozė gali susiūti amoniako molekulių ir padidinti jo turinį per žarnyną, o tai padeda greitai pašalinti amoniaką iš organizmo. Laktulozės turi prebiotiniai savybes: pagal jos įtaka žarnyne padidina bifidobakterijų kiekį ir sumažinti patogeninių bakterijų skaičių, užkirsti kelią bakterijų Przerastanie ir sumažina įsiskverbimo antigenais, patogeninių bakterijų iš žarnyno pavojus, kad į kraujo [14]. Neseniai, Rusijos Tyrimas buvo atliktas, pagal kurį pacientų gydymas su cholestaze iš ursodeoksicholio rūgšties kartu laktuloze (Ursol) buvo pastebėtas labiau sumažinti sunkumo cholestazė, negu vartojant tik su ursodeoksicholio rūgšties [9].

Taigi, kombinuotas ursodeoksicholio rūgšties ir laktouliozės vartojimas sukelia abiejų medžiagų hepatoprotective poveikį.

Kai PSC jungiasi su autoimuniniu hepatitu, gliukokortikosteroidai ir (arba) imunosupresantai yra papildomi gydymui dozėmis, kurios yra standartinės gydant autoimuninį hepatitą [9]. Siekiant pašalinti niežulį, cholestimraminas (4 g per parą) naudojamas kaip pirmos eilės vaistas, bet ne visi pacientai jį gerai toleruoja: dažniausios pasitraukimo priežastis yra jo skonis, pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas. Jei netoleruojate cholestiramino, vartojamas rifampicinas (300 mg per parą), sertralinas (75-100 mg per parą), naltreksonas (50 mg per parą). Esant stipriam niežėjimui gali prireikti albumino dializės ar plazmaferezės. Nepakankamas niežėjimas, nesibaigiantis konservatyviais metodais, gali būti nepriklausoma kepenų transplantacijos indikacija. Ilgalaikė cholestazė yra osteoporozės rizikos veiksnys, todėl pacientams gydymo metu reikia įtraukti kalcio (1500 mg per parą) ir vitamino D (1000 TV per parą). Vitaminas K nustatomas esant hemoraginiam sindromui, ypač prieš invazines diagnozavimo procedūras [3, 10].

Chirurginis PSC gydymas apima stentų montavimą, žaizdų paveiktų sričių rezekciją, kepenų transplantaciją. Stentingai, balionų išsiplėtimas ir pašalintų kanalų zonų rezekcija tik laikinai sumažina cholestazės sunkumą, neužkertant kelią PSC progresavimui. Veiksmingiausias chirurginis PSC gydymas yra kepenų transplantacija, kuri pagerina pacientų išgyvenimą. Vis dėlto 15-20% pacientų perversmo metu atsiranda PSC, o tai blogina tokių pacientų prognozes [2, 3, 10].

Esant natūraliam PSC vystymuisi, cholangiokarcinomai dažnai išsivysto (iki 40% pacientų) yra padidėjusi kasos vėžio ir kolorektalinio vėžio rizika, todėl būtina kuo anksčiau diagnozuoti ir gydyti šią ligą [11, 12].

Tyrimo tikslas. Pirminio sklerozinio cholangito ekstrahepazinių pasireiškimų paplitimas ir spektras.

Medžiagos ir metodai. Tyrimo objektas buvo 23 pacientai, kuriems buvo pirminis sklerozinis cholangitas, pastebėtas Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinikoje. M. M. Тареев Pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas. IM Sechenov 1984 - 2010 m. Laikotarpiu. Grupėje buvo 12 vyrų ir 11 moterų, šios grupės vidutinis amžius buvo 36,4 ± 13,7 metų, vidutinis ligos pradžios amžius buvo 30,6 ± 15 metų, vidutinė ligos trukmė buvo 5,8 ± 5,2 metų.

Tyrimo medžiaga buvo archyvinių įrašų, skirtų ligos istorijoms ir ambulatoriniams įrašams, duomenys. Įtraukimo į tyrimą kriterijus buvo patvirtinta PSC diagnozė (morfologiškai, magnetinio rezonanso cholangiografijos ar retrogradinės endoskopinės cholangiopankreatografijos). Išskyrimo kriterijus buvo tai, kad pacientui buvo PSC ir autoimuninio hepatito derinys, nes autoimuninis hepatitas taip pat būdingas platų sisteminių pasireiškimų spektrą. Mes tyrė sisteminių apraiškų buvimą šių PSK lėtinio uždegiminės žarnų ligos (opinio kolito ir Krono ligą), akių pažeidimo (sklerito, keratito), autoimuninės tiroiditas, Sjogreno sindromo, hemoraginis vaskulitas.

Rezultatai ir diskusija. 16 pacientų (69,6%) buvo nustatyti nepageidaujami PSC požymiai. Iš lentelėje pateiktų duomenų. 1, matyti, kad tiriamo grupė nustatė lėtinė uždegiminė žarnų liga (opiniu kolitu ir Krono liga),, Sjogren'o sindromo, hemoraginio vaskulito, akių ligos (sklerito, keratito), skydliaukės ligos (autoimuninė tiroiditas).

Pacientams, sergantiems PSC ir Krono liga (5 pacientai), 1 atvejis buvo paveiktas tik storosios žarnos; 2 atvejais - tiek mažos, tiek storosios žarnos; 2 atvejais - tik plonoji žarna. Dviejuose pacientuose, sergančiose Krono liga, dvigubos žarnos pažeidimas PSC rodo, kad šie pacientai turi ilgalaikę dinaminę stebėseną, nes ateityje jie gali pasireikšti storosios žarnos pažeidimais.

4 pacientams (17,4%) buvo pastebėtas kelių sisteminių PSC apraiškų derinys. 3 pacientams buvo nustatytos dvi nepakitinės PSC apraiškos (2 atvejai - opinis kolitas kartu su autoimuniniu tiroiditu, 1 atvejis - opinis kolitas kartu su hemoraginiu vaskulitu). 1 pacientui atskleidžiamos trys nepakitusios PSC apraiškos: opinis kolitas kartu su hemoraginiu vaskulitu ir akių pažeidimu (skleritas, keratitas).

Dėl padidėjusios vėžio susirgimo rizikos pacientams, sergantiems PSC, tyrėme piktybinių ligų paplitimą tirtoje pacientų grupėje. 3 ligoniai (13%) nustatė onkologines ligas: 1 atvejis (pacientas su PSC kartu su Krono liga) - limfoma su plonųjų žarnų pažeidimais, nustatoma kartu su PSC diagnozavimo patvirtinimu; 1 atvejis (pacientas su PSC be sisteminių apraiškų) - limfoma su kepenų pažeidimu, kepenų liemens limfmazgiai, retroperitoniniai limfmazgiai, nustatyti kartu su PSC diagnozės patvirtinimu; 1 atvejis (pacientas su PSC kartu su opiniu kolitu) - gaubtinės žarnos adenokarcinoma, aptikta praėjus 13 metų po to, kai buvo patvirtinta PSC diagnozė. Dėl dažnų piktybinių navikų vystymosi pacientams, sergantiems PSC, būtinas nuolatinis gydytojų, dirbančių su šia pacientų kategorija, onkologinis budrumas.

Mes taip pat išanalizavome PSC sisteminių pasireiškimų paplitimą, priklausomai nuo paciento lyties ir pirmųjų PSC apraiškų amžiaus (2 ir 3 lentelės).

Kaip matyti iš lentelės. 2, lėtinė uždegiminė žarnyno liga, akių pažeidimas ir Sjogreno sindromas buvo dažnesni vyrams, o skydliaukės pažeidimas pasireiškė tik moterims. Galbūt moterų mažesnė jautrumas lėtinėms uždegiminėms žarnų ligoms yra susijusi su didesne estrogeno koncentracija kraujyje nei vyrai. Pelės eksperimentas (Harnish D.C. ir kt., 2004) parodė teigiamą estrogeno poveikį lėtinės uždegiminės žarnos ligos gydymui, tačiau šiuo klausimu reikia atlikti tolesnius tyrimus [13]. Dažnesnis autoimuninio tiroidito išsivystymas moterims yra greičiausiai dėl žemesnio testosterono kiekio kraujyje nei vyrams. Tyrime pelėms Ansar A.S. ir kt. (1986) parodė teigiamą testosterono poveikį gydant autoimuninį tiroiditą [14].

Norint ištirti ryšį tarp PSC sisteminių apraiškų nustatymo dažnumo ir ligos pradžios amžiaus, mes suskirstėme PSC pacientus į du pogrupius - tuos, kurie pradėjo ligą vaikystėje (6 žmonės, ligos pradžios amžius yra nuo 10 iki 17 metų), ir tie, kurie turi pirmąją paauglystėje atsirado PSC pasireiškimas (17 žmonių, ligos pradžios amžius nuo 20 iki 66 metų) (3 lentelė).

Iš skirtuko. 3 iš to išplaukia, kad pacientų, kuriems KKP prasidėjo vaikystėje, grupėje pacientų, kurie susirgo pilnametystės metu, dažniau pasireiškė neegepnios apraiškos. Šio skirtumo tarp PSK sisteminių pasireiškimų skirtingose ​​amžiaus grupėse priežastys šiuo metu nėra aiškios, todėl reikia atlikti tolesnius tyrimus šiuo klausimu, įskaitant didelių pacientų grupių, turinčių PSC, tyrimą.

Išvados

  1. PSC dažnai būna papildomų nepageidaujamų reiškinių, kurių dažniausiai yra lėtinė uždegiminė žarnų liga.
  2. Vienas pacientas gali turėti kelias sistemines PSC apraiškas.
  3. Žiurkės pažeidimai PSC dažniausiai vyksta vyrams ir moterų skydliaukės pažeidimai.
  4. Vaikystėje išsivysčiusioms PSC sistemoms būdingi dažniau nei PSC, kurie prasidėjo suaugusiesiems.

Literatūra

  1. Lazebnik L. B., Rybak V. S., Ilchenko L. J. pirminis sklerozuojantis cholangitas // Consilium Medicum. 2003; 6: 28-30.
  2. Avdeev V. G. pirminis sklerozuojantis cholangitas // Hepatologijos forumas. 2009; 1: 24-32.
  3. Karlsen T. H., Schrumpf E., Boberg K. M. Atnaujinimas dėl pirminio sklerozuojančio cholangito // Virškinimo ir kepenų liga. 2010; 42: 390-400.
  4. Hov J. R., Boberg K. M., Karlsen T. H. Autoantikūnai pirminio sklerozuojančio cholangito metu // Pasaulio J. Gastroenterol. 2008; 14 (24): 3781-3791.
  5. Saarinen S., Olerup O., Broome U. Padidėjęs autoimuninių ligų dažnis pacientams, sergantiems pirminiu sklerozuojančiu cholangitu. / Am. J. Gastroenterol. 2000; 95: 3195-3199.
  6. Bergquist A., Montgomery S. M., Bahmanyar S. et al. Padidėjusi cholangito ir opinio kolito rizika pacientams, sergantiems pirminiu sklerozuojančiu cholangitu. Clin. Gastroenterolis. Hepatolis. 2008; 6 (8): 939-943.
  7. VanBerge-Henegouwen, G.P., Portincasa, P., Van Erpecum, J.R.J.R. laktozės ir daugybėje ląstelienos turinčių dietų: atnaujinta informacija, Scand. J. Gastroenterol. Priedas 1997; 222: 68-71.
  8. P.Ya.Grigorijevas, E. P. Yakovenko gydant ligas virškinimo sistemoje // Rusijos gastroenterologinis žurnalas. 2000; 2: 71-78.
  9. A. N. Кучмин, V. V. Резван, V. B. Евсюков ir kt. Klinikinis veiksmingumas vartojant ursodeoksicholinę rūgštį ir laktozę pacientams, sergantiems kepenų ir tulžies patologija, klinikinis tyrimas // Rusų medicinos žurnalas. 2011; 19 tomas, Nr. 12: 742-747.
  10. Avdeev V.G., Bournevich E.Z., Severov M.V. Pirminis sklerozinis cholangitas. Knygoje "Praktinė hepatologija". Ed. Мухина N. A. М.: Projektas "Mes". 2004. 111-115.
  11. Duclos-Vallee J.C., Sebagh M. Autoimuninės ligos, pirminio sklerozuojančio cholangito, pirminės tulžies cirozės ir autoimuninio hepatito recidyvas po kepenų transplantacijos // Kepenų transpl. 2009; 15 (priedas 2): S25-S34.
  12. N. A. Мухин, D. T. Абдурахманов, T. N. Лопаткина ir kt. Pirminis sklerozuojantis cholangitas jaunoje moterys // Klinikinė hepatologija. 2006; 3: 34-39.
  13. Harnish D.C., Albert L. M., Leathurby Y. et al. HLA-B27 transgeninis žiurkių uždegiminės žarnos ligos modelis // Am. J. Physiol. Virškinimo trakto. Kepenų fiziologija. 2004; 286 (1): G118-125.
  14. Ansar Ahmed S., Young P. R., Penhale W.J. Naudingas autoimuninis tiroiditas žiurkėms // J. Immunol. 1986; 136 (1): 143-147.

E. A. Alexandrova *
E. Z. Bournevich *, mokslų daktaras, docentas
E. A. Arion **

* GBOU VPO pirmasis MGMU juos. I. M. Сэченов, Sveikatos ir socialinės plėtros ministerija Rusijos Federacijos,
** Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinika. E. M. Тареева, Maskva

Sklerozuojantis cholangitas: simptomai ir gydymas

Sklerozuojantis cholangitas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Niežėjimas
  • Pilvo skausmas
  • Karščiavimas
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Išsiplėtusi blužnis
  • Vėmimas
  • Padidėjęs kepenys
  • Drebulys
  • Padidėjęs nuovargis
  • Mieguistumas
  • Karščiavimas
  • Apatija
  • Letargija
  • Svorio kritimas
  • Geltona gleivinė
  • Odos gelta
  • Akių vokai
  • Neoplazma tarp pirštų

Sklerozuojantis cholangitas yra retas kepenų patologija, susidedantis iš uždegimo ir kepenų kanalų užkimimo tiek organų viduje, tiek už jos ribų. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozuojantį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši patologija yra nustatyta atsitiktinai, atliekant organų chirurgines operacijas. Be to, liga ilgesnį laiką gali būti besimptomiai, todėl, net jei nustatomas kanalo uždegimas ir sklerozė su randų audiniu, ligos simptomai asmenyje dar gali pasirodyti. Tuo pačiu metu, nesant laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta būklė - kepenų nepakankamumu.

Liga dažniau pasireiškia vyrams, o amžiaus diapazonas yra gana didelis - nuo 25 iki 40 metų, kuris yra susijęs su ilgai besimptomiu patologijos periodu. Moterys kenčia nuo šios patologijos vyresniame amžiuje - po 45 metų. Šios ligos registravimo atvejai pediatrijoje yra labai retai, ir net jei diagnozuojama patologija vaikams, atsiranda antrinis sklerozinis cholangitas, kurio priežastys yra mechaninis liaukų kepenų kanalų išnykimas.

Priežastys

Kaip jau matyti iš aukščiau išdėstytų dalykų, medicinos praktikoje yra dvi sklerozuojančio cholangito formos - pradinės ir antrinės. Priežastys, dėl kurių dažniausiai pasireiškia pirminis sklerozuojantis cholangitas, gydytojai netirta, todėl pateikiamos įvairios hipotezės, iš kurių nė vienas nerado 100% patvirtinimo.

Viena iš ligos vystymosi hipotezių yra hipotezė apie paveldimumą. Remiantis tyrimais, žmonės, susidūrę su šia patologija šeimoje, kenčia nuo jos dažniau nei kiti, tai reiškia, kad tam tikros genetinės jo vystymosi sąlygos yra nustatytos vaiko formavime gimdoje. Kartu su sutrikusia imuninės sistemos veikimu, ligos plitimo pavojus asmeniui, turinčiam paveldimą polinkį, labai padidėja.

Remiantis kita teorija, pirminis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl nepageidaujamo poveikio virusų, bakterijų ir toksinų kepenyse.

Kalbant apie antrinę šios ligos formą, ji buvo ištirta gana gerai, todėl gydytojai gali nurodyti specifines priežastis, dėl kurių ji pasireiškia. Tai yra tokios priežastys:

  • operaciniai randai;
  • kanalų blokavimas skaičiuojant;
  • nuodingos žalos kanalams;
  • sutrikus kepenų arterijai, trombozės raida;
  • įgimtos kepenų kanalų vystymosi anomalijos.

Taip pat antrinis cholangitas gali būti dėl toksinio poveikio citomegaloviruso žmogaus kūnui. Priežastis gali būti vėžys kanaluose - cholangiocarcinoma.

Kai liga, kokia priežastis, yra tulžies nutekėjimo pažeidimas, kuris sukelia cholestazę, o vėlesnis, jei jo neatlikta laiku, sukelia tulžies kepenų cirozės ir kepenų nepakankamumą, kelia grėsmę žmogaus gyvenimui.

Klinikinis vaizdas

Ilgą laiką pagrindinis sklerozuojantis cholangitas yra besimptomė, todėl liga dažnai užtrunka ilgesnį lėtinis. Diagnostika aptinka ligą ankstyvoje stadijoje atsitiktinai, į aptikti pokyčius laboratorinių tyrimų ar instrumentinių tyrimų virškinimo sistema įtariamo Kita virškinimo ligos per procesą.

Pagrindiniai simptomai, galintys sutrikdyti sklerozuojantį cholangitą, yra bendrieji simptomai:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • odos niežėjimas (lengvas ar sunkus);
  • mieguistumas ir apatija.

Laikui bėgant, jei vyksta procesas, prisijungia prie gelta simptomų, tai rodo, kad tulžies srautas yra sutrikęs. Iš pradžių šiek tiek gelsvamoji oda ir gleivinės membranos tampa ryškios oranžinės spalvos.

Šiame proceso tobulinimo etape taip pat atsiranda pilvo skausmai pilvo srityje, apetitas yra sutrikęs, todėl žmogus pradeda prarasti svorį.

Šie simptomai rodo ligos progresavimą:

  • blužnis ir kepenys auga;
  • yra nuolatinė subfebrilo būklė;
  • atsiranda pykinimas, kartais pasireiškia vėmimas.

Žmogus išgyvena stiprų silpnumą, todėl jis nieko nemyli ir nori miegoti visą laiką.

Taip pat atsiranda sklerozuojančio cholangito atveju ksantomas, būdingas įvairioms patologijoms, susijusioms su tulžies srauto pažeidimu. Paprastai jie formuojasi viršutiniame akies vokuose, tačiau gali būti lokalizuoti tarp pirštų. Jie yra nereguliarūs odos pažeidimai, kurių viduje yra riebalų ląstelės. Jų spalva yra keletas tonų lengvesni už įprastą žmogaus odos spalvą.

Kartais susirgti šia liga antrinė infekcija prisijungia žmonėms, kurie veda prie to, kad bendros intoksikacijos simptomai procesas - didelis karščiavimas, šaltkrėtis, padidėjęs pilvo skausmas. Dėl to gali išsivystyti gilus ūmus cholangitas.

Liga be gydymo sukelia daugybę komplikacijų. Taigi, labiausiai paplitusi komplikacija, pasireiškianti žmonėms, turintiems šią diagnozę, yra hipertenzija. Tai yra patologinė būklė, kuriai būdingas padidėjęs organo pagrindinės venos slėgis, dėl kurio žmogus gali vystytis ascitu, taip pat vidinis kraujavimas. Portalo hipertenzijos simptomai yra būdingas pilvo sienelės venų, kaip medūzos, galvos.

Kiti uždegimo patologinių sutrikimų komplikacijos yra:

Labai dažnai pacientai su šiuo diagnozę holedokartsinoma vystosi, su juo lydi tik pirminės sklerozinis angiocholito ir antrinis navikas plėtra vyksta. Dėmesį, kad dėl pažeidimo tulžies srauto žmogaus išmatomis, kad buvo labiau riebalų kiekį - steatorrhea, kuris yra vienas iš aptiktų diagnostikos tiriamas paciento simptomų.

Diagnostika

Gydyti ligą buvę laiku ir veiksmingai, reikalauja konkrečią diagnozę, todėl siekiant nustatyti ligos priežastis ir jos raidos etape. Ligos diagnozė apima laboratorinį tikslais, įskaitant kraujo analizę, siekdama nustatyti uždegimo požymius organizme, išnagrinėjus išmatomis, ALT ir AST, šarminės fosfatazės nustatymas ir tiesioginio ir netiesioginio bilirubino.

Be to, pirminėje ligos formoje yra nustatoma naviko žymenų analizė, patvirtinanti arba paneigianti cholangiocarcinoma diagnozę. Taip pat atliekama serologinė diagnozė. Iš instrumentinių metodų, naudojamų diagnozuojant, dažniausiai ir informatyviai yra:

  • Ultragarsas;
  • magnetinio rezonanso cholangiografija;
  • endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija.

Gydymas ir prognozė

Ligos gydymas pirmiausia yra skirtas jo progresavimui užkirsti kelią ir išvengti galimų komplikacijų. Gydymas yra svarbus - pacientams draudžiama vartoti alkoholį ir gazuotus gėrimus, taip pat sūrus ir aštrus maisto produktus. Be to, svarbu, kad dieta būtų ribojama neutraliomis riebalomis - toks gydymas leidžia pagerinti virškinimo procesus ir sumažinti klinikinių simptomų sunkumą.

Narkotikų gydymas yra vartoti tam tikras grupes narkotikų:

  • imunosupresantai, slopinantys imuninės sistemos aktyvumą;
  • antihistamininiai vaistai, kurie mažina odos niežėjimą;
  • vitaminų.

Infekcijos įstojimo ir grybelinės patologijos vystymosi atvejais skiriami antibakteriniai vaistai.

Gydymas tokio gydymo gedimo atvejais turi būti chirurginis. Tai susideda iš tulžies latakų praskiedimo (išplėtimo) chirurginio gydymo ar hepatociozumstymi įrengimo (atskiro tulžies srauto kanalo).

Antrinėje patologijos formoje gydymas gali būti arba medicininis, arba chirurginis, priklausomai nuo ligos priežasčių. Tačiau priėmimo imunosupresantai į šio sklerozinį cholangitu įvairių gydymo nepriskirta, nes liga yra autoimunine komponentas.

Kalbant apie prognozę, tai priklauso nuo patologijos tipo ir jo aptikimo stadijos. Kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo efektyvesnis bus gydymas, tačiau visiškas atsistatymas ir organų funkcijų atkūrimas yra įmanomas tik antrinėje formoje. Su pagrindiniu asmeniu likusi jo gyvenimo dalis imsis priemonių išvengti ligos progresavimo ir laikytis tam tikros dietos.

Jei manote, kad jums sklerozuojantis angiocholito ir charakteringus simptomus šia liga, gali padėti gydytojams: gastroenterologas, chirurgą ir terapeutas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Dažniausiai moterys kenčia nuo šios ligos, o jaunesniu laikotarpiu dėl cholelitiazės ir vidutinio ir vyresnio amžiaus moterų susidaro obstrukcinė gelta, todėl patologija yra neuronų tipo procesų organų pasekmė. Liga gali turėti ir kitus pavadinimus - obstrukcinę gelta, ekstrahemazinį cholestazę ir kitus, tačiau šių patologijų esmė yra viena, o tai pažeidžia tulžies srautą, dėl kurio atsiranda specifinių simptomų ir žmogaus būklės pažeidimas.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Histoplazmozė yra liga, kuri išsivysto dėl specifinės grybelinės infekcijos įsiskverbimo į žmogaus kūną. Šiame patologiniame procese pažeidžiami vidaus organai. Patologija yra pavojinga, nes ji gali vystytis žmonėms iš skirtingų amžiaus grupių. Taip pat medicinos literatūroje galima rasti tokių ligų pavadinimų - Ohajo slėnio liga, Darlingo liga, retikuloendotheliozė.

Kepenų echinokokozė yra lėtinė liga, kurią sukelia parazitiniai kirminai, kurie gali trukti ilgiau nei pusę metų. Tai susideda iš cistų susidarymo ant kepenų paviršiaus. Šio kūno pralaimėjimas yra daugiau nei penkiasdešimt procentų visų echinokokozės atvejų. Yra kelios veislės ligos, nuo kurios priklauso jo kursas.

Fascioliazė yra extraintestinal helmintiazė, kurią sukelia parazito patologinis poveikis kepenų parenchimoje ir tulžies latakuose. Ši liga klasifikuojama kaip labiausiai paplitusi žmogaus kūno silpnoji invazija. Ligos šaltinis yra patogenas, kuris gali būti kepenų kraujas ar milžiniškas kraujas. Be to, klinicininkai nustato keletą būdų užkrėsti tokį mikroorganizmą.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.