Sklerozuojantis cholangitas

Simptomai

Sklerozuojantis cholangitas yra reta lėtinė tulžies latakų liga, dėl kurios gali sutrikti tulžies nutekėjimas, stagnacija ir pažeisti kepenų ląsteles ir toliau vystytis kepenų nepakankamumui. Patologija trunka ilgai be klinikinių apraiškų. Pagrindiniai simptomai yra pilvo skausmas, gelta, niežėjimas, silpnumas, svorio kritimas. Diagnostikos priemonėse yra kraujas ir išmatos, pilvo organų ultragarsas, MRPHG, ERPHG, kepenų biopsija. Gydymas skirtas simptomų mažinimui, lėtėjusiam patologiniam procesui ir funkcijų atstatymui. Didžiausias poveikis yra kepenų transplantacija.

Sklerozuojantis cholangitas

Sklerozuojantis cholangitas yra uždegiminė intrahepatinių ir ekstrahepazinių tulžies latakų liga, pasireiškianti jų kietėjimu (randymu) ir tulžies nutekėjimo sutrikimu. Kartu su kepenų ciroze, porcelianine hipertenzija ir kepenų nepakankamumu. Sklerozuojantis cholangitas pasireiškia su 1-4: 100 000 dažniu, nors patologijos paplitimas yra gana sudėtingas, nes ilgą laiką jis yra besimptojamas. Be to, daugeliu atvejų (iki 80%) ligą lydi lėtinė virškinamojo trakto patologija (opinis kolitas, Krono liga ir tt), kurių požymiai iškyla. Tai sukelia patologinio proceso progresavimą, nepageidaujamų simptomų ir komplikacijų augimą. Remiantis statistika, sklerozuojančio cholangito dažnis būdingas vyrams nuo 25 iki 40 metų ir vyresnio amžiaus moterims. Neįtraukiama galimybė pasireikšti ligai vaikams, nors pediatrija yra labai reta.

Sklerozuojančio cholangito priežastys

Skiriant pirminį ir antrinį sklerozuojantį cholangitą. Pirminio sklerozinio cholangito priežastys vis dar nežinoma. Mokslininkai nuolat kelia įvairias hipotezes, bet nė vienas iš jų dar nebuvo patvirtintas 100%. Svarbų vaidmenį plintant patologijai atlieka paveldima polinkis kartu su imuninės sistemos sutrikimu. Ši teorija pagrįsta statistiniais duomenimis, kuriuose aprašyti šeimos sklerozinio cholangito ir autoimuninių ligų atvejai. Taip pat teigiama apie neigiamą toksinų, bakterijų ir virusų poveikį tulžies latakams.

Liga gali išsivystyti bet kuriam asmeniui, tačiau yra keletas pasireiškiančių veiksnių, dėl kurių padidėja patologijos atsiradimo rizika: amžius (dauguma vyresnių nei 30 metų ligonių), lytis (vyrai yra labiau paveikti šios ligos) ir ligos tarp giminaičių buvimas.

Antrinis sklerozuojantis cholangitu gerai supratau, jis sukelia formavimas toksinių pažeidimų gali būti kanalų, trombozė ir sutrikti kepenų arterijos, pooperacinės komplikacijos, akmenų tulžies takų, apsigimimų, citomegalo viruso ir kriptosporidiozė AIDS, tam tikrų vaistų, cholangiokarcinomos.

Nepaisant priežasčių, patologija sukelia tulžies latakų sutrikimus ir kepenų nepakankamumą. Tulžies latakų uždegimas sąlygoja tai, kad juos pakeičia randų audinys ir jis sumažėja, dėl to žarnos nutekėjimas, jo stagnacija ir reabsorbcija į kraują sutrinka. Taigi atsiranda gelta. Tulžies sąstingis ir padidėjęs slėgis tulžies pūslelinėse dėl jo nutekėjimo pažeidimo sukelia negrįžtamus kepenų ląstelių pokyčius ir jų mirtį, kuris pasireiškia kepenų nepakankamumu.

Sklerozuojančio cholangito simptomai

Ilgą laiką sklerozuojantis cholangitas yra besimptominis, ankstyvosiose ligos stadijose galima įtarti, kad buvo pažeisti biocheminiai kraujo tyrimai (nustatomi dėl fermentų aktyvumo pasikeitimo). Su kepenų funkcijos sutrikimas ir tulžies takų randai plėtros atsiranda šie simptomai: pilvo skausmas, niežulys, pagelsta gleivinės, odos ir odenos akis, karščiavimas, silpnumas, nuovargis, svorio kritimas.

Lėtinis tulžies nutekėjimo pažeidimas sukelia steatorrą (padidėjęs riebalų kiekis išmatose), riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E ir K) trūkumas, osteoporozė. Ilgalaikis tulžies sąstingis sukelia kepenų antrinės kepenų cirozės vystymąsi, kuris yra portalinės hipertenzijos, ascito ir kraujavimo priežastis. Neatmetama akmenų susidarymas tulžies latakuose ir jų strictures, dar labiau pablogina situaciją. Išorinio tyrimo metu gastroenterologas atranda odos ir gleivinės gelmę, padidina kepenų ir blužnies dydį ir pernelyg pigmentuoja odą.

Sklerozuojančio cholangito diagnozė

Norėdami patvirtinti sklerozuojantis cholangitu gastroenterologas diagnozę atlieka medicininę istoriją ir skundai, išorės tyrimą ir papildomiems tyrimo metodai: analizė kraujo, išmatų, ERPHG, MRPHG, ultragarsu pilvo, kepenų biopsija.

Kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį kepenų fermentų aktyvumą (AST, ALT). Analizuojant išmatų, nustatoma išmatų pokyčių: jis gali būti šviesus, išlieti (dėl kraujavimo), lipni ir riebi.

Taip pat atliekamas perkutaninės transhepatic cholangiography: metodą, pagrįstą dėl nepralaidžios spindulinei energijai medžiagos įvedimo choledoch ties tulžies latakų santakoje į dvylikapirštės žarnos 12 ir toliau rentgeno spinduliuotės difrakcijos, kuri apsiribojama latakų segmentai yra matoma. Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRPHG) yra lengvesnis tyrimas (priešingai nei pirmasis metodas), tačiau jis yra gana informatyvus. Tai pateikia aiškų kepenų ir tulžies latakų vaizdą bei vystymąsi. Ultragarso tyrimas - tai ne toks tikslus diagnostinis metodas, kurio metu galima nustatyti kepenų dydį, taip pat nustatyti pažeistus kepenų plotus ir tulžies latakų pokyčius. Kepenų biopsija padeda visiškai įvertinti patologijos sunkumą (randų procesai).

Sklerozuojančio cholangito gydymas

Sklerozuojančio cholangito gydymas skirtas sulėtinti patologiją, pašalinti nepageidaujamus simptomus ir komplikacijas. Klinikinius požymius galima pašalinti nustatant dietą (riebalų kiekio sumažinimas, vitaminų ir kalcio koncentracijos padidėjimas); su hipovitaminozės vystymusi, vitamino preparatų įvedimas į veną. Su ursodeoksiholio rūgštimi ir antihistamininiais preparatais (chlorpiraminu, cetirizinu ir kt.) Galima nusiurti odą.

Su bakterinio cholangito atsiradimu nustatomi antibakteriniai vaistai (ampicilinas, klindamicinas, cefotaksimas ir kt.). Baltytuvai (cholestiraminas) gali palengvinti pacientų būklę.

Labai dažnai kreiptis į chirurgines procedūras, kurios padeda sulėtinti sklerozuojančio cholangito progresavimą ir pagerinti pacientų būklę. Kai aptiktos tulžies latakų striukės, baliono dilatacija atliekama, siekiant išplėsti tulžies pūslės traktą; jei tai neįmanoma, nurodomas ortakis protezavimas ar nukentėjusių vietovių išsiurbimas. Endoskopinių operacijų metu pašalinami akmenligiai tulžies takuose. Tačiau šių manipuliavimo veiksmingumas vertinamas dviprasmiškai, nes jie gali tik sulėtinti ligos progresavimą, taip pat dažnai sukelia komplikacijų. Maksimalūs galimi rezultatai gaunami kepenų transplantacijos metu (ypač cirozės ir kepenų nepakankamumo atveju). 15-20% po kepenų transplantacijos yra galimybė iš naujo vystyti sklerozuojantį cholangitą.

Sklerozinio cholangito prognozavimas ir prevencija

Sklerozuojančio cholangito prog nozija yra nepalanki. Pacientų gyvenimo trukmė nuo pat pradžių atsiradusių patologijos požymių yra maždaug 10-12 metų. Kepenų transplantacija yra vienintelis būdas, leidžiantis pacientams grįžti prie normalaus gyvenimo. Remiantis statistiniais duomenimis, pacientų išgyvenamumas po transplantacijos, atliktas praėjus vieneriems metams nuo diagnozės, yra 92,2%, antrus metus - 90%, penktus metus - 86,4%, po 10 metų - 69,8%. %

Nėra konkrečios patologijos prevencijos. Bet jūs galite sumažinti jo atsiradimo riziką, jei laiku gydysite tulžies takų ligas, tulžies akmenų ligas, uždegiminius kasos procesus, taip pat periodiškai atlikite medicininius tyrimus gydymo ar gastroenterologijos skyriuje.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Kepenų kanalų pažeidimas, per kurį išsivysto tulžies ląstelių nutekėjimas, vadinamas cholangitu. Ši liga gali pasireikšti ūmine ir lėta forma. Dažnai trunka ilgai be jokių specialių požymių ir simptomų, dėl kurių gali atsirasti funkcinių komplikacijų ir virškinimo proceso sutrikimo!

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra retas ligas, turinčias įtakos tulžies latakams ir kepenims. Tulžies latakų uždegimas ir randai gali pakenkti parenchimai ir kepenų cirozės, būklės, kai įprastą audinį pakeičia rando ląstelės (fibrozė). Priklausomai nuo klinikinės situacijos stadijos ir pažangos, sergančio žmogaus gyvenimo trukmė gali skirtis. Medicinos praktikoje yra atvejų, kai pacientas pasiekė maksimalų gyvenimą praėjus 45 metams po sklerozinio cholangito pradinės diagnozės nustatymo.

Šiek tiek anatomijos dėl cholangito vystymosi

Kepenys yra viršutiniame dešiniajame pilve. Ji turi daug funkcijų, kurios apima:

  1. Glikogeno (kuro kūnas), pagaminto iš cukraus, laikymas. Jei reikia, glikenas skirstomas į gliukozę, kuri patenka į kraują.
  2. Pagalba perdirbant riebalus ir baltymus iš virškinamojo maisto.
  3. Normalaus kraujo krešėjimo (krešėjimo faktorių) baltymų gamyba.
  4. Vaistų, kuriuos naudojate kitų ligų gydymui, apdorojimas.
  5. Kraujo detoksikacija yra alkoholio, nikotino, nuodų ir toksinų pašalinimas iš virškinamojo trakto.
  6. Padaugintas tulžies pūslelinis uždegimas, kuris praeina iš kepenų į žarną per tulžies latakus. Žarnys sunaikina riebalus maiste taip, kad jie gali būti absorbuojami iš žarnų

Kepenų ir tulžies latakų anatominė struktūra prisideda prie to, kad, atrodo, yra net ir smulkios priežastys, kurios sudaro pirminį sklerozuojantį cholangitą.

Kas yra tulžies latakai?

Žarnos yra geltonai žalias skystis, kuriame yra įvairių cheminių medžiagų ir riebiųjų rūgščių druskų. Tai padeda virškinti maistą, ypač riebalinius ingredientus. Pagal šio fiziologinio skysčio įtaką yra kai kurių riebaluose tirpių vitaminų absorbcija. Tulžies latakai yra mikroskopiniai vamzdeliai, per kuriuos tulikas patenka į bendrą tulžies lataką.

Žarną gamina kepenų ląstelės. Jie išleidžia šį skysčio į mažus vamzdelius, vadinamus tulžies latakų kanalus. Kepenose yra žarnų kanalų tinklas. Jis jungia juos kartu (kaip medžio šakos), kad suformuotų didelį bendrą tulžies lataką. Žarnelis nuolat lašina į bendrą tulžies lataką, tada patenka į tulžies pūslę ir į dvylikapirštę žarną (žarnyno dalys yra pirmoji plonosios žarnos dalis).

Tulžies pūslė yra po kepenimis. Šis organas atlieka rezervuaro vaidmenį ir yra pilnas tulžies. Valgymo metu šlapimo pūslė suspaudžiama, jis gauna specialų hormoną, kuris stimuliuoja tulžies išsiskyrimą į dvylikapirštės žarnos kanalą, kuriame jis sumaišomas su maisto vienete.

Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra retas ligas, turinčias įtakos tulžies latakams ir kepenims. Jis vadinamas:

  1. Pirminis - nes priežastis nėra žinoma.
  2. Sklerozuojantis - dėl to sukelia randus ir sustorėjimą (sklerozę) tulžies takų.
  3. Cholangitas - šis terminas reiškia uždegimą iš tulžies latakų.

Esant tokiai būkle, tulžies latakai įkvėpia ir užsidegę. Randai sukelia kanalų susiaurėjimą, dėl kurio staiga susikaupia tulžis kepenyse. Tai gali sugadinti parenchimo ląsteles. Galų gale randų audinys gali išsivystyti visoje kepenyse, sukelti cirozę ir kepenų nepakankamumą. Liga progresuoja lėtai ir ankstyvose stadijose dažnai nesukelia simptomų. Tačiau, kadangi kepenų funkcija palaipsniui išnyksta, gali kilti rimtų problemų. Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra žmonėms pavojinga liga. Dažnai tik kepenų persodinimo operacija gali padėti atkurti sveikatą.

Sklerozuojančio cholangito priežastys

Sklerozuojančio cholangito priežastis nėra aiški. Kartais jis gali būti paveldimas. Apie keturis iš penkių žmonių, turinčių PSC, taip pat yra uždegiminė žarnų liga (dažniausiai opinis kolitas, tačiau taip pat gali būti susijęs su Krono liga).

Pastaba: dauguma žmonių, kuriems yra uždegiminė žarnų liga (opinis kolitas arba Krono liga), nesukelia pirminio sklerozinio cholangito.

Liga yra gana reta. Tai veikia maždaug 1 iš 16 000 žmonių visame pasaulyje. Ligos atsiradimas gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau jis dažniau pasitaiko vyresniems kaip 40 metų žmonėms. Du kartus dažniau vyrams nei moterims.

Kokie yra pirmieji sklerozuojančio cholangito požymiai ir simptomai?

Daugeliu atvejų sklerozinio cholangito simptomai vystosi palaipsniui, per kelias savaites ar mėnesius. Pasibaigus ligai, daugeliui žmonių simptomų nėra. Dažniausi ankstyvieji sklerozinio cholangito požymiai yra:

  • nuolatinis nuovargio pojūtis;
  • niežulys;
  • svorio kritimas;
  • kai kurie diskomfortai dešinėje viršutinėje pilvo dalyje.

Gelta gali išsivystyti, kai paciento būklė pablogėja. Akių balta geltona. Oda užsiima šafrano atspalviu. Šlapimas pasikeičia. Taip yra dėl to, kad bilirubinas, kuris yra tulžies, neleidžiamas į žarnyną, bet patenka į kraują ir skaidosi įvairiuose organuose ir audiniuose.

Ką gali būti komplikacijos?

Ilgo sklerozuojančio cholangito metu gali atsirasti įvairių komplikacijų. Tai apima:

  • Kai kurių vitaminų deficitas, kaip taisyklė, yra A, tokoferolis, D ir vikasol. Jie yra riebalai tirpūs (skirtingai nuo kitų vitaminų, kurie yra tirpūs vandenyje). Tai reiškia, kad jie ištirpsta riebaluose. Tulžis padeda riebalams ištirpdyti šiuos vitaminus, todėl jie gali patekti į kraują.
  • Užblokuotų tulžies latakų infekcija. Ši būklė vadinama infekciniu cholangitu. Gali sukelti šaltkrėtis, karščiavimą ir skausmą kepenyse.
  • Kepenų cirozė (normalus kepenų audinys pakeičiamas rando audiniu (fibroze).
  • Kepenų nepakankamumas.
  • Tulžies latako vėžys susirenka kiekvieną dešimtą pacientą, sergančią chroniško cholangito diagnozę.

Kaip diagnozuojama PSC?

Kai kuriais atvejais PSC diagnozė nustatoma atsitiktine tvarka įvairiais laboratoriniais tyrimais.

Apklausos apima:

  1. biocheminis kraujo tyrimas siekiant nustatyti transaminazių ir bilirubino kiekį;
  2. viruso hepatito kraujo tyrimas;
  3. Kepenų ultragarsas;
  4. cholangiogramas sukuria tulžies latako vaizdą;
  5. kepenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  6. kepenų parenchimo biopsija.

Pradinio sklerozinio cholangito gydymo metodai

Šiuo metu nėra specialaus gydymo, kuris pašalina ar sulėtino sklerozuojančio cholangito vystymąsi pirminėje formoje. Procedūrų tikslas yra pagerinti simptomus, taip pat užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui.

Simptominis pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas yra šiuolaikinės terapijos pagrindas. Gydant vaistus, gydytojai bando laikinai pagerinti ligonio būklę.

Odos niežėjimas paprastai gali būti sumažintas vartojant kolestiraminą. Kiti vaistai gali būti vartojami tik tuomet, jei jie yra individualiai veiksmingi.

Druska, vadinama ursodeoksiholio rūgštimi, yra naudojama siekiant pagerinti tulžies perėjimą per tulžies latakus. Tai paprastai lemia ligonio būklės pagerėjimą. Rekomenduojami vitamininiai papildai.

Antroji kryžminio sklerozuojančio cholangito gydymo kryptis yra poveikio, kuris susidaro stagnuotiems tulžies pojūčiams, reljefas. Tarp dažniausiai uždegimo komplikacijų - žarnyno judrumo pažeidimas. Antibiotikai yra naudojami antrinės infekcijos atveju. Jei cholangiogramoje matyti, kad yra užtvenka tulžies netekimas kepenyse, šio efekto pašalinimui gali būti naudojamos drenažo sistemos.
Kepenų transplantacija gali būti veiksminga tik tuo atveju, jei ligos priežastis būtų pašalinta. Maždaug 30% pacientų po organų transplantacijos per ateinančius 5 metus turi kepenų skilvelių pasikartojančią sklerozę.

Dieta ir alkoholis

Rekomenduojama vartoti mažai riebalų. Neapima rūkytų, keptų ir sūrių maisto produktų. Rekomenduojama daug šviežių daržovių ir vaisių. Natūralūs mineraliniai vandenys padeda sulėtinti ligos progresavimą.

Alkoholiniai gėrimai yra griežtai draudžiami. Jie sukelia greitesnį kepenų cirozės vystymo prielaidų susidarymą.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas: simptomai, gydymas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra kepenų liga, kurios metu susidaro striktūros ir tulžies takų dilatacija, po kurios vyksta cholestazė.

Paplitimas yra 60-80 už 1 mln. 80% atvejų ši liga susijusi su uždegiminės žarnos liga. Tiksli etiologija nežinoma, tačiau svarbūs veiksniai yra imunogeneziniai (HLAA1, B8, DR3) ir išoriniai (endotoksinų / bakterijų patekimas į portalą).

Sklerozuojantis cholangitas yra lėtinis cholestazinis sindromas, pasižymintis uždegimu, fibroze. Progresyvus žarnos pažeidimas sukelia cirozę, kepenų nepakankamumą ir kartais cholangiokarcinomą.

Sklerozuojantis cholangitas gali būti pirminė (nežinomos priežasties) arba antrinė imunosupresija (įgimtos vaikų įgyta užsikrėtusių ŽIV suaugusiems - ŽIV susijusios holangiopatiya), dažnai kartu su sluoksniavimasis viršuje infekcijos (pvz, citomegalo, Cryptosporidium), histocitoze X arba tam tikrų vaistų vartojimas (pvz., į veną vartojamas fluoridas). Tiek pirminis, tiek antrinis sklerozuojantis cholangitas sukelia panašius uždegiminius ir fibrozinius pokyčius, kai susidaro jungiamasis audinys, kuris pažeidžia tulžies latakų praeinamumą. Kitos priežastys sukelia kritiką tulžies latakus ir choledocholithiasis, yra pooperacinis susiaurėjimo, išeminio traumų tulžies latakų (per kepenų transplantacijos), įgimtas anomalijas, cholangiokarcinomos ir parazitinėmis infekcijomis.

Diagnozuojant tulžies strictures ir dilatacijos reikia vizualių metodų, tokių kaip ultrasonografija ir cholangiografija. Gydymas yra siekiama atkurti praėjimo tulžies (pvz, Animadwersja išsiplėtimas arba stentavimą), ir galimą išnaikinimas patologinio proceso, atsakingo už mikroorganizmų arba priežastis ligos (pvz, ŽIV) gydymui.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra dažniausia sklerozinio cholangito priežastis, jo išsivystymo priežastis nėra žinoma. Kitos sąlygos, dažnai susijusios su PSC, yra jungiamojo audinio ligos, autoimuniniai procesai ir imunodeficito būklės, kai kuriais atvejais komplikuotos infekcinėmis ligomis. Silpnumas ir niežėjimas palaipsniui progresuoja. Diagnozę patvirtina cholangiografija (magnetinis rezonansas arba ERCP). Kepenų transplantacija atliekama vėlyvuose patologinio proceso etapuose.

Dauguma pacientų, kuriems yra PSC (70%), yra vyrai, kurių vidutinis amžius yra apie 40 metų.

Sklerozuojančio pirminio cholangito priežastys

Ligos priežastis nėra žinoma. PSC dažnai asocijuojasi su uždegiminėmis žarnyno ligomis (apie 80% pacientų). Priešingai, tarp pacientų, sergančių opinio kolito, PSC yra 5% atvejų, tarp pacientų, sergančių Krono liga, PSC pasitaiko maždaug 1%. Konkrečių antikūnų buvimas rodo autoimuninį mechanizmą ligos vystymuisi. Atrodo, kad T-ląstelės yra įtraukiamos į žarnų kanalų pažeidimą, o tai rodo modifikuotą ląstelinį imunitetą. Paveldimumas taip pat vaidina svarbų vaidmenį, nes ši liga dažnai būna keliuose šeimos nariuose ir yra susijusi su histocompatibility genais HLAB8 ir HLADR3, dažnai koreliuoja su autoimuniniais sutrikimais. Gali būti, kad genetiškai atsparūs žmonės, nežinomas trigeris sukelia ligos pasireiškimą.

Sklerozuojančio pirminio cholangito simptomai ir požymiai

Dažnai pasireiškia nuovargis, niežėjimas, pertraukiama gelta ir diskomfortas dešiniajame viršutiniame kvadrante:

  • Gelta atsiranda dėl intrahepatinių tulžies latakų striukcijų, kepenų funkcijos sutrikimų, neegepinių tulžies latakų (20% atvejų), cholelitiazės ar cholangiokarcinomos (cholangiokarcinomos rizika yra 20-30% viso gyvenimo metu).
  • Cholangito simptomai (karščiavimas, skausmas, gelta) daugiausia vyksta po instrumentinių tyrimų (pvz., ERCP), o ne de novo.
  • Kartais aptiktos lėtinės kepenų ligos ir portalinės hipertenzijos simptomai.
  • Sukuriama osteoporozė, metabolinė kaulų liga ir steatorėja.
  • Nuo klinikinių simptomų pradžios iki mirties ar kepenų transplantacijos praeina 12-21 metai.

Liga paprastai pasireiškia progresuojančiu silpnumu ir odos niežuliu, vėliau 10-15% pacientų suserga gelta, 10-15% pacientų kenčia nuo pasikartojančių skausmo epizodų viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrantėje ir karščiavimu, galbūt dėl ​​padidėjusio bakterinio cholangito. Nuolatinė gelta rodo ilgalaikį patologinį procesą. 75% atvejų formuojasi tulžies pūslės akmenys, choledokolitiazė, pasireiškianti klinikiniais simptomais.

Nepaisant PSC ir uždegiminės žarnos ligos asociacijos, kiekviena iš šių ligų turi savo klinikinį eigą. Galūninis kolitas gali pasirodyti ilgai prieš PSC, tačiau jis linkęs link švelnumo, kai jis derinamas su PSC. Bendra kolectomija nepakeičia PSC eigos.

Sklerozuojančio pirminio cholangito tyrimas

Funkcinių kepenų testavimuose nustatomi cholestazės požymiai, tačiau AST / ALT padidėja ne daugiau kaip 5 kartus, lyginant su viršutine normos riba. Bilirubino koncentracija yra susijusi su dinaminiais pokyčiais (priešingai nei pirminė tulžies pūslelinė cirozė), o dėl padidėjusio cholangito / tulžies akmenų / strigčių.

ERCP išlieka "diagnostikos aukso standartas", tačiau atliekant magnetinio rezonanso cholangiopankreatografiją taip pat nustatomi cholangiografiniai pokyčiai daugiafakalių intrahepatinių ir neehepatinių striktų bei "rožinių" formų.

Kepenų biopsija nelaikoma privalomu diagnostikos metodu. Histologinės savybės yra tulžies latakų proliferacija, duktopenija ir koncentrinė periprotozinė fibrozė ("svogūnų skalės simptomas").

PANCA kiekis padidėja 65-85% pacientų, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė.

Cholangiocarcinoma diagnozė pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, yra sudėtinga, todėl jie taiko kombinuotą metodą, įskaitant CT, citologiją (su mėginiu, gautu naudojant citrozę ERCP), taip pat serumo žymenų CEA ir CA19-9 nustatymą (nepaisant to, kad CA19 koncentracija -9 daugiau kaip 180 V / ml specifiškumas yra> 95%, jautrumas> 66%, jo didelis kiekis taip pat registruojamas per obstrukciją tulžies takų).

Ryšium su žymiai padidėjusia gaubtinės žarnos vėžio rizika pacientams, sergantiems liga kartu su kolitu, yra parodyta kontrolinės kolonoskopijos programa (pagal klinikines rekomendacijas kasmet, tačiau šio metodo įrodymų bazė yra nedidelė).

Sklerozuojančio pirminio cholangito diferencinė diagnostika

  • Žarnyno liga.
  • Paleidimo trakto postcholecystectomy strictures.
  • Caroli liga.
  • ŽIV cholangiopatija.
  • Cholangiocarcinoma.
  • Išeminės striktūros.
  • Tulžies toksinų (pvz., Formalino) poveikis.
  • Autoimuninis pankreatitas su tulžies trakto pažeidimais.

Pirminio sklerozinio cholangito diagnozė

  • Magnetinio rezonanso cholangiopunkreografija (MRCP).

PSC turi būti įtariama pacientams, kurių kepenų biocheminiai tyrimai yra nesuprantami, ypač jei jie yra pacientams, kurie serga uždegiminiu žarnyno liga. Būdingos cholestazės požymiai: šarminės fosfatazės ir γ-glutamiltranspeptidazės (GGT) padidėjimas labiau nei aminotransferazių padidėjimas. Gama gliukozolidai ir IgM taip pat yra padidėję. Paprastai aptinkami antikūniai prieš raukšles ir pANCA.

Kvėpavimo organų sistemos vizualizacija prasideda ultragarsu, kad neįeitų į nejautrą tulžies obstrukciją. Net jei ultrasonografija ar KT skenavimas nustato distalinę dilataciją, diagnozei patvirtinti reikia cholangiografijos, kad būtų pašalintos daugybinės strictures. Visual diagnostika prasideda MRCP. ERCP - antrosios pasirinkimo eilės procedūra dėl jos invazyvumo. Kepenų biopsija paprastai nereikalinga diagnozei patvirtinti, jei ji vis dar atliekama, tai rodo tulžies latakų proliferaciją, periduktalinę fibrozę, uždegimą ir dukopeniją. Su ligos progresavimu periduktinė fibrozė plinta ir galiausiai sukelia antrinę tulžies pūslelinės cirozę.

Cholangiocarcinoma atranka apima įprastą biopsijos biopsiją citoterapiniam ERCP tyrimui ir navikų žymenų lygio nustatymui.

Sklerozuojančio pirminio cholangito gydymas

  • Palaikomoji terapija
  • ERCP didelių struktūrų išplėtimas.

Pi pasikartojantis bakterinis cholangitas ar paskutinės ligos kepenų transplantacijos stadijos komplikacijos.
Asimptominės ligos atveju reikalinga tik paciento kontrolė (pvz., Fizinis apžiūra, laboratoriniai tyrimai, kurių dažnis yra 2 kartus per metus). Lėtinio cholestazės ir kepenų cirozės atveju būtina palaikomoji terapija. Bakterinio cholangito epizodams skirti antibiotikai ir, jei reikia, gydomoji ERCP, jei vienos striktūros sukelia obstrukciją (dominuojančios striktūros aptinkamos maždaug 20% ​​pacientų), tada ERCP atliekama su stentavimo būdu ir privaloma biopsija, siekiant pašalinti naviką.

Kepenų transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis pakeisti pacientų gyvenimo prognozę. Racionalūs operacijos požymiai yra bakterinis cholangitas arba paskutinės ligos stadijos komplikacijos (pavyzdžiui, atsparus ascitas, porosistinė encefalopatija, kraujavimas iš variozės).

Ursodeoksicholio rūgšties naudojimas tradicinėse dozėse gerina funkcinių kepenų mėginių veiksmingumą, tačiau neturi įtakos simptomams, histologijai ir išgyvenimui.

Atliktas dilgčiojimas - esant neegepinių tulžies latakų pagrindinėms stentikai.

Antibiotikai (pavyzdžiui, ciprofloksacinas) skiriami cholangito nustatymo metu, jie nėra svarbūs profilaktikai (išskyrus ERCP).

Niežėjimas terapija prasideda nuo cholestiramino (4 g per parą) arba 150 mg rifampicino 2 kartus per dieną.

Hipovitaminozė A, D, E, K yra ištaisyta.

Per 5 metus 20% atvejų liga pasikartoja. Cholangiocarcinoma daugumoje centrų tampa absoliučia kontraindikacija transplantacijai.

Sklerozuojantis cholangitas: simptomai ir gydymas

Sklerozuojantis cholangitas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Niežėjimas
  • Pilvo skausmas
  • Karščiavimas
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Išsiplėtusi blužnis
  • Vėmimas
  • Padidėjęs kepenys
  • Drebulys
  • Padidėjęs nuovargis
  • Mieguistumas
  • Karščiavimas
  • Apatija
  • Letargija
  • Svorio kritimas
  • Geltona gleivinė
  • Odos gelta
  • Akių vokai
  • Neoplazma tarp pirštų

Sklerozuojantis cholangitas yra retas kepenų patologija, susidedantis iš uždegimo ir kepenų kanalų užkimimo tiek organų viduje, tiek už jos ribų. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozuojantį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši patologija yra nustatyta atsitiktinai, atliekant organų chirurgines operacijas. Be to, liga ilgesnį laiką gali būti besimptomiai, todėl, net jei nustatomas kanalo uždegimas ir sklerozė su randų audiniu, ligos simptomai asmenyje dar gali pasirodyti. Tuo pačiu metu, nesant laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta būklė - kepenų nepakankamumu.

Liga dažniau pasireiškia vyrams, o amžiaus diapazonas yra gana didelis - nuo 25 iki 40 metų, kuris yra susijęs su ilgai besimptomiu patologijos periodu. Moterys kenčia nuo šios patologijos vyresniame amžiuje - po 45 metų. Šios ligos registravimo atvejai pediatrijoje yra labai retai, ir net jei diagnozuojama patologija vaikams, atsiranda antrinis sklerozinis cholangitas, kurio priežastys yra mechaninis liaukų kepenų kanalų išnykimas.

Priežastys

Kaip jau matyti iš aukščiau išdėstytų dalykų, medicinos praktikoje yra dvi sklerozuojančio cholangito formos - pradinės ir antrinės. Priežastys, dėl kurių dažniausiai pasireiškia pirminis sklerozuojantis cholangitas, gydytojai netirta, todėl pateikiamos įvairios hipotezės, iš kurių nė vienas nerado 100% patvirtinimo.

Viena iš ligos vystymosi hipotezių yra hipotezė apie paveldimumą. Remiantis tyrimais, žmonės, susidūrę su šia patologija šeimoje, kenčia nuo jos dažniau nei kiti, tai reiškia, kad tam tikros genetinės jo vystymosi sąlygos yra nustatytos vaiko formavime gimdoje. Kartu su sutrikusia imuninės sistemos veikimu, ligos plitimo pavojus asmeniui, turinčiam paveldimą polinkį, labai padidėja.

Remiantis kita teorija, pirminis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl nepageidaujamo poveikio virusų, bakterijų ir toksinų kepenyse.

Kalbant apie antrinę šios ligos formą, ji buvo ištirta gana gerai, todėl gydytojai gali nurodyti specifines priežastis, dėl kurių ji pasireiškia. Tai yra tokios priežastys:

  • operaciniai randai;
  • kanalų blokavimas skaičiuojant;
  • nuodingos žalos kanalams;
  • sutrikus kepenų arterijai, trombozės raida;
  • įgimtos kepenų kanalų vystymosi anomalijos.

Taip pat antrinis cholangitas gali būti dėl toksinio poveikio citomegaloviruso žmogaus kūnui. Priežastis gali būti vėžys kanaluose - cholangiocarcinoma.

Kai liga, kokia priežastis, yra tulžies nutekėjimo pažeidimas, kuris sukelia cholestazę, o vėlesnis, jei jo neatlikta laiku, sukelia tulžies kepenų cirozės ir kepenų nepakankamumą, kelia grėsmę žmogaus gyvenimui.

Klinikinis vaizdas

Ilgą laiką pagrindinis sklerozuojantis cholangitas yra besimptomė, todėl liga dažnai užtrunka ilgesnį lėtinis. Diagnostika aptinka ligą ankstyvoje stadijoje atsitiktinai, į aptikti pokyčius laboratorinių tyrimų ar instrumentinių tyrimų virškinimo sistema įtariamo Kita virškinimo ligos per procesą.

Pagrindiniai simptomai, galintys sutrikdyti sklerozuojantį cholangitą, yra bendrieji simptomai:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • odos niežėjimas (lengvas ar sunkus);
  • mieguistumas ir apatija.

Laikui bėgant, jei vyksta procesas, prisijungia prie gelta simptomų, tai rodo, kad tulžies srautas yra sutrikęs. Iš pradžių šiek tiek gelsvamoji oda ir gleivinės membranos tampa ryškios oranžinės spalvos.

Šiame proceso tobulinimo etape taip pat atsiranda pilvo skausmai pilvo srityje, apetitas yra sutrikęs, todėl žmogus pradeda prarasti svorį.

Šie simptomai rodo ligos progresavimą:

  • blužnis ir kepenys auga;
  • yra nuolatinė subfebrilo būklė;
  • atsiranda pykinimas, kartais pasireiškia vėmimas.

Žmogus išgyvena stiprų silpnumą, todėl jis nieko nemyli ir nori miegoti visą laiką.

Taip pat atsiranda sklerozuojančio cholangito atveju ksantomas, būdingas įvairioms patologijoms, susijusioms su tulžies srauto pažeidimu. Paprastai jie formuojasi viršutiniame akies vokuose, tačiau gali būti lokalizuoti tarp pirštų. Jie yra nereguliarūs odos pažeidimai, kurių viduje yra riebalų ląstelės. Jų spalva yra keletas tonų lengvesni už įprastą žmogaus odos spalvą.

Kartais susirgti šia liga antrinė infekcija prisijungia žmonėms, kurie veda prie to, kad bendros intoksikacijos simptomai procesas - didelis karščiavimas, šaltkrėtis, padidėjęs pilvo skausmas. Dėl to gali išsivystyti gilus ūmus cholangitas.

Liga be gydymo sukelia daugybę komplikacijų. Taigi, labiausiai paplitusi komplikacija, pasireiškianti žmonėms, turintiems šią diagnozę, yra hipertenzija. Tai yra patologinė būklė, kuriai būdingas padidėjęs organo pagrindinės venos slėgis, dėl kurio žmogus gali vystytis ascitu, taip pat vidinis kraujavimas. Portalo hipertenzijos simptomai yra būdingas pilvo sienelės venų, kaip medūzos, galvos.

Kiti uždegimo patologinių sutrikimų komplikacijos yra:

Labai dažnai pacientai su šiuo diagnozę holedokartsinoma vystosi, su juo lydi tik pirminės sklerozinis angiocholito ir antrinis navikas plėtra vyksta. Dėmesį, kad dėl pažeidimo tulžies srauto žmogaus išmatomis, kad buvo labiau riebalų kiekį - steatorrhea, kuris yra vienas iš aptiktų diagnostikos tiriamas paciento simptomų.

Diagnostika

Gydyti ligą buvę laiku ir veiksmingai, reikalauja konkrečią diagnozę, todėl siekiant nustatyti ligos priežastis ir jos raidos etape. Ligos diagnozė apima laboratorinį tikslais, įskaitant kraujo analizę, siekdama nustatyti uždegimo požymius organizme, išnagrinėjus išmatomis, ALT ir AST, šarminės fosfatazės nustatymas ir tiesioginio ir netiesioginio bilirubino.

Be to, pirminėje ligos formoje yra nustatoma naviko žymenų analizė, patvirtinanti arba paneigianti cholangiocarcinoma diagnozę. Taip pat atliekama serologinė diagnozė. Iš instrumentinių metodų, naudojamų diagnozuojant, dažniausiai ir informatyviai yra:

  • Ultragarsas;
  • magnetinio rezonanso cholangiografija;
  • endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija.

Gydymas ir prognozė

Ligos gydymas pirmiausia yra skirtas jo progresavimui užkirsti kelią ir išvengti galimų komplikacijų. Gydymas yra svarbus - pacientams draudžiama vartoti alkoholį ir gazuotus gėrimus, taip pat sūrus ir aštrus maisto produktus. Be to, svarbu, kad dieta būtų ribojama neutraliomis riebalomis - toks gydymas leidžia pagerinti virškinimo procesus ir sumažinti klinikinių simptomų sunkumą.

Narkotikų gydymas yra vartoti tam tikras grupes narkotikų:

  • imunosupresantai, slopinantys imuninės sistemos aktyvumą;
  • antihistamininiai vaistai, kurie mažina odos niežėjimą;
  • vitaminų.

Infekcijos įstojimo ir grybelinės patologijos vystymosi atvejais skiriami antibakteriniai vaistai.

Gydymas tokio gydymo gedimo atvejais turi būti chirurginis. Tai susideda iš tulžies latakų praskiedimo (išplėtimo) chirurginio gydymo ar hepatociozumstymi įrengimo (atskiro tulžies srauto kanalo).

Antrinėje patologijos formoje gydymas gali būti arba medicininis, arba chirurginis, priklausomai nuo ligos priežasčių. Tačiau priėmimo imunosupresantai į šio sklerozinį cholangitu įvairių gydymo nepriskirta, nes liga yra autoimunine komponentas.

Kalbant apie prognozę, tai priklauso nuo patologijos tipo ir jo aptikimo stadijos. Kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo efektyvesnis bus gydymas, tačiau visiškas atsistatymas ir organų funkcijų atkūrimas yra įmanomas tik antrinėje formoje. Su pagrindiniu asmeniu likusi jo gyvenimo dalis imsis priemonių išvengti ligos progresavimo ir laikytis tam tikros dietos.

Jei manote, kad jums sklerozuojantis angiocholito ir charakteringus simptomus šia liga, gali padėti gydytojams: gastroenterologas, chirurgą ir terapeutas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Dažniausiai moterys kenčia nuo šios ligos, o jaunesniu laikotarpiu dėl cholelitiazės ir vidutinio ir vyresnio amžiaus moterų susidaro obstrukcinė gelta, todėl patologija yra neuronų tipo procesų organų pasekmė. Liga gali turėti ir kitus pavadinimus - obstrukcinę gelta, ekstrahemazinį cholestazę ir kitus, tačiau šių patologijų esmė yra viena, o tai pažeidžia tulžies srautą, dėl kurio atsiranda specifinių simptomų ir žmogaus būklės pažeidimas.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Histoplazmozė yra liga, kuri išsivysto dėl specifinės grybelinės infekcijos įsiskverbimo į žmogaus kūną. Šiame patologiniame procese pažeidžiami vidaus organai. Patologija yra pavojinga, nes ji gali vystytis žmonėms iš skirtingų amžiaus grupių. Taip pat medicinos literatūroje galima rasti tokių ligų pavadinimų - Ohajo slėnio liga, Darlingo liga, retikuloendotheliozė.

Kepenų echinokokozė yra lėtinė liga, kurią sukelia parazitiniai kirminai, kurie gali trukti ilgiau nei pusę metų. Tai susideda iš cistų susidarymo ant kepenų paviršiaus. Šio kūno pralaimėjimas yra daugiau nei penkiasdešimt procentų visų echinokokozės atvejų. Yra kelios veislės ligos, nuo kurios priklauso jo kursas.

Fascioliazė yra extraintestinal helmintiazė, kurią sukelia parazito patologinis poveikis kepenų parenchimoje ir tulžies latakuose. Ši liga klasifikuojama kaip labiausiai paplitusi žmogaus kūno silpnoji invazija. Ligos šaltinis yra patogenas, kuris gali būti kepenų kraujas ar milžiniškas kraujas. Be to, klinicininkai nustato keletą būdų užkrėsti tokį mikroorganizmą.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Kas yra pirminis sklerozuojantis cholangitas?

Pirminės sklerozuojantis cholangitas (PSK), - lėtinė cholestazinė kepenų liga nežinomos etiologijos, besiskiriantis tuo, nonsuppurative žalingos uždegimą, obliteruojantis segmentus, sklerozės ir išsiplėtimas viduje ir kepenyse tulžies latakus, vedantį į vystymosi tulžies cirozės, vartų venos hipertenzijos ir kepenų nepakankamumo. Sklerozės procesas taip pat gali paveikti tulžies pūslės ir kasos kanalus.

Iki 70-ųjų viduryje kazuistiškai PSK buvo laikomas reta liga: nuo pirmojo stebėjimas bendro tulžies latako skleroze pasaulinėje literatūroje buvo aprašyta ne mažiau kaip 100 atvejų; Dažniausiai diagnozė buvo atliekama chirurgijos ar atrankos metu. Endoskopijos retrogradinė cholangiography naudojimas ženkliai padidino ligą, kuri šiuo metu laikoma reta ir skleidžiama su maždaug 1-4 atvejais 100 000 gyventojų dažnio galimybę.

Ką sukelia pirminio sklerozinio cholangito priežastys:

PSC etiologija nėra visiškai išaiškinta. Svarbus jo vystymosi procesas yra skiriamas genetiniams ir imuniniams mechanizmams. Iš PSK sąvoką kaip autoimuninė liga su genetinį polinkį remiantis pranešimų apie paveldimų atvejais PSK derinys PSK su kitų autoimuninių ligų, ypač opinis kolitas (UC), aukšto dažnio aptikimo antigenų HLA B8 ir DR3, nustatyti į kitų autoimuninių ligų, ląstelių Pasiskųsti ir humoralinis imunitetas (jautrinimas limfocitų į antigenais, baltymų frakcijų tulžies, gali būti slopinamas leukocitų migracijos reaguojant į antigenų tulžies poslinkiai limfocitų subpopuliacijų periferiniame kraujyje, aptikimas autoantikūnų (anti-branduolinių, sklandžiai raumenų, neutrofilų Citoplazmos), didinant ir IgM cirkuliuojančių imuninių kompleksų (CIC) serumo ir tulžies, metabolinės aktyvacijos komplemento).

Pagrindinės ląstelės, užkrečiamos tulžies latakais, yra citotoksinės T-ląstelės. Daroma prielaida, kad jų aktyvacija atsiranda, kai sąveikauja su II klasės antigenais pagrindinio histocompatibumo komplekse, kurie nepakankamai išsiskiria ant kanalų epitelio ląstelių paviršiaus. Ištirta perteklinės gamybos įtaka tarpvėžinių adhezyvinių molekulių tulžies latakai (MCAM1), kuri tarpininkauja limfocitų sukibimui su tulžies struktūromis. Pateikiama hipotezė dėl dalyvavimo pradedant III tipo reoviruso (REOIII) citotoksines reakcijas, galbūt defektų, kurios pakeičia konkrečių tulžies takų antigenų imunogeniškumą. Susidomėjimas REOIII yra dėl eksperimento, kuris parodo tulžies latakų sklerozę po REOIII injekcijos į inkstą į naujagimius pelių. REOIII antikūnų titras padidėja 30% pacientų, tačiau pacientų kepenų audinių tyrimuose, kuriuose naudojami imunohistocheminiai ir virusologiniai metodai, šio viruso buvimo neįmanoma nustatyti.

Taip pat laikoma, kad neutrofilai dalyvauja patologiniame procese; pagrindas yra neutrofilų aptikimas infiltratuose aplink kanalams (kartu su limfocitais), taip pat rofilinių citoplazminių antikūnų (ANCA) anetiologijos nustatymas kraujyje, nukreiptas prieš neutrofilų (ir monocitų) citoplazminių granulių komponentus. Patogenetinė vertė ANCA buvo aktyviai tiriamas platų autoimuninių ligų būdinga lėtinis uždegimas, tačiau ji yra aišku, ar ne jie remti ir stiprinti uždegimą sukelia degranuliacijos neutrofilų išlaisvinti lizoeomalnyh fermentų ir deguonies radikalų (kaip parodyta in vitro citokinų buvimą, arba yra tik uždegimo žymenys. Nustatant ANCA standartinį imunofluorescencijos metodą, naudojant sveikų donorų neutrofilus, fiksuoto x etanolis gali atsirasti dvi skirtingas liuminescencinių tipas - vadinamasis klasikinis difuzinis (raštinės) ir perinuklearinę (panza), kuris yra susietas su kitu antigeninio ANCA orientuotą, identifikavimo Kanz daugeliu atvejų reiškia antikūnų buvimas proteinaze3 (būdingą ypač Wegener'io granulomatozės) Panza. sąveikauja su platesniu citoplazminių antigenų - mieloperoksidazės, elastozės, laktoperino, kitų polipeptidų - diapazonu, taip pat yra kepenų ir žarnyno ligose, pvz., nespecifinėse opinis kolitas minučių (kamb 60-75% pacientų), Krono ligos (10-20%), autoimuninė lėtinio aktyvaus hepatito (60-70%), pirminės tulžies cirozės (30-40%), pirminės sklerozuojantis cholangitas (Y 60-85%).

PANC nustatymas NUC ir OCX gali būti bendrasis imunopatologinių mechanizmų atspindys, tačiau su šiomis ligomis (išskyrus laktoferriną) susiję antigenai ir reakcijos su ANCA skiriasi. PANCA aptikimo dažnumas izoliuotose PSC formose ir kartu su NUC yra maždaug toks pat. Tolimesnis ANCA tyrimas yra susijęs su antigeninio specifiškumo ištyrimu ir galimo diferencinės diagnostikos vertės nustatymu. Be to, parodyta ANCA titrų koreliacija su padidėjusia transaminazių aktyvumu, nors duomenys apie ANCA susiejimą ir kepenų proceso aktyvumą PSC yra prieštaringi ir turėtų būti patikslinti. Dažnas PSC derinimas su NUC leidžia mums aptarti etiologinį portalo bakteremijos ar toksemijos (absorbcijos iš lysupodis harides ir bakterijų ląstelių sienelių polimerai, chemotaksiniai peptidai) žarnyno vaidmenį. Manoma, kad žalingas poveikis toksinių hidrofobinių tulžies rūgščių tulžies latakų membranoms - litocholeic, deoxycholic, susikaupusiose žarnyne po bakterijų poveikiu. Tačiau žarnyno ligos sunkumas nėra susijęs su vystymosi rizika. PSC; yra izoliuotos PSC formos be derinio su žarnyno ligomis, pacientams, sergantiems NUC, retai pasireiškia porėtos bakteremijos, o proktologinė ektomija neturi įtakos ligos vystymuisi ir progresavimui.

Dėl to destruktyvus uždegimas, kuriame dalyvauja fibroblastai ir kolageno metabolizmo sutrikimai (dar neištirti), išsivysto tulžies latako sklerozė ir jų išsivystymas. Įdomu yra sklerozuojančio cholangito derinys su kitais visceralinės sklerozės (mediastino, retroperitoninės erdvės, skydliaukės - Riedelio tiroidito, orbitos ir kasos) lokalizavimu, susijusiomis su vieninteliu patologiniu procesu per multifokalinę fibrozę.

Atsižvelgiant į specifinį PSC patogenezę, reikia atkreipti dėmesį į vadinamąjį antrinį sklerozuojantį sindromą.

langitis (VSH), kurio etiologija yra žinoma.

VIDURINĖS SLĖGINIO HOLANGITIO ETIOLOGINIAI FAKTORIAI

  • Toksinė žala
    • su formaldehido ir absoliuto alkoholio įvedimu hidatydinėje cistoje
  • Išeminė žala
    • su kepenų arterijos tromboze po kepenų transplantacijos
    • persodinimo atmetimas
    • įvedant fluorouracilą į kepenų arteriją vaisto chemoterapijos metu
    • operuojant tulžies latakus
  • Tulžies latakai, įskaitant choletocholį Ithiasis
  • Įgimtos tulžies latako anomalijos
    • cholesterolio cista
    • Caroli liga
  • Citomegalovirusinė infekcija arba kriptosporidiozė su AIDS
  • Priėmimas tiobendazolas
  • Histiocitozė
  • Cholangiocarcinoma

Sklerozinio cholangito etiologijos paieška yra labai svarbi, nes kliniškai ir rentgenografiškai PSC ir SCA dažnai nėra išskiriamos, tačiau prognozės ir gydymo metodai gali labai skirtis. Ypatingas dėmesys yra sklerozuojančio cholangito aprašymas jo hetiocitozėje X, taip pat sklerozuojančio cholangito atsiradimas AIDS, kuris, matyt, turi skirtingą patogeniškumą, nes T4 limfocitų subpopuliacija AIDS yra slopinama.

Pirminio sklerozinio cholangito simptomai:

Klinikinė nuotrauka:

PSC 2 kartus dažniau daro įtaką vyrams; 2 / s pacientų, jaunesnių nei 45 metų, vidutinis amžius yra 43 metai. Vaikams stebimi KSK, įskaitant pirmuosius gyvenimo metus. Būdingas nepastebimas ligos atsiradimas. Pagrindinės klinikinės apraiškos yra silpnumas (75% pacientų), niežėjimas (70%), gelta (45%), karščiavimas (30%), skausmas dešinėje pusrutulyje. Atsirandantis bakterinis cholangitas pasireiškia 15% pacientų, paprastai po rekonstrukcinių operacijų su tulžies latakais, įvedus enterostomiją, arba komplikacijų atsiradimo metu (akmenys ar tulžies latakų navikas). 50-75% pacientų, kuriems yra PSC, derinamas su NUC, 10-12% - su Krono liga, stora žarnyne (atskiro derinio su terminiu ileitu nepastebėta). Lėtinės uždegiminės žarnų ligos (viduriavimas kartu su krauju) apraiškos papildo klinikinę nuotrauką, rečiau pasitaiko niežulio ir gelta nei izoliuota PSC forma. Uždegiminė žarnyno liga gali pasireikšti lėtai. Apibūdinamas kaip pasaulis ; 25% pacientų liga yra besimptomiai, o tik laboratoriniai duomenys gali parodyti cholestazės požymius.

Objektinis tyrimas dažniausiai atskleidė gelta, hepatomegalija (55% pacientų), splenomegalija (35%), odos hiperpigmentacija (25%). Vėlesnėse ligos stadijose pastebima kepenų cirozė. Ilgesnė cholestazė yra sudėtinga ksanthemo (5%), osteoporozės (retai išsivysto osteomalacija ir suspaudimo lūžiai), sutrinka riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E, K) įsisavinimas, akmenų susidarymas kepenų ir tulžies sistemoje. PSC kursas yra lėtai progresuojantis; spartus ligos pablogėjimas paprastai yra susijęs su komplikacijų atsiradimu; bakterinis cholangitas (15% pacientų), sunkios strictures, tulžies latakai (26%), cholangiocarcinoma (10-15%).

Pirminio sklerozinio cholangito diagnozė:

Diagnostikos metodai:

Biocheminis kraujo tyrimas atskleidžia būdingą šarminių fosfatantų ir kitų cholestazės (GGTP, leucino aminopeptidazės, 5 nukleotidazės) aktyvumo padidėjimą, kuris nepriklauso nuo bilirubino kiekio. ALP gali būti vienintelis jo simptomų neatidėliotinos ligos požymis. Vis dėlto maždaug 3% pacientų dėl nežinomų priežasčių ALR aktyvumas išlieka normalus, nepaisant simptomų ir ligos progresavimo. Dauguma pacientų vidutiniškai padidina aminotransferazių aktyvumą. viršija 5 kartus (ne daugiau) viršutinę normos ribą.

Imunologinis tyrimas parodė hipergamaglobulinemiją (trečdalis pacientų), padidėjusią IgM koncentraciją (50% pacientų), CIC (80%). Įvairūs autoantikūnai (lygieji raumenys, antinuclear, reumatoidinis faktorius) aptinkami 10% pacientų. Anti-mitochondriniai antikūnai retai aptiktų, esant mažam titrui ir nėra būdingi PSC.

Vario metabolizmo sutrikimai, būdingi cholestazinėms ligoms, yra išreikšti PSC, ir tai pasireiškia jo kiekio padidėjimu kepenyse, o ligos progresavimui - kasdien išsiskiria su šlapimu. Vario koncentracija kepenyse pasiekia Wilsono-Konovalovo liga pastebėtą lygį, bet gydymas D penicilaminu neturi įtakos ligos progresavimui PSC, matyt, jis neturi toksinio poveikio, o kaupia lėtinio cholestazės požymiu. Ceruloplazmino kiekis PSC nėra sumažintas ar net padidėjęs.

2-7% pacientų stebima eozinofilija kraujyje, įskaitant labai retai hipereozinofilinį sindromą.

Cholangiografija. Tulžies latakų radiografija yra būtina diagnozės patvirtinimo sąlyga, o pasirinktas metodas yra endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija (ERCP). Tipiškas rentgenograma intrahepatinių tulžies latakų PSC aprašyta kaip aiškiai apibrėžta ir apibūdinama daugybe strictures keitimuisi įprastų kanalų ar raumenų dilatacijos. Kai sklerozė progresuoja, radiopaque medžiaga užpildo tik centrinius šakos, kanalo modelis išeikvotas. Extrahepatic tulžies latakai pasižymi netaisyklingomis kontūrais, trumpais vėliavėliais ar stenozėmis išilgai viso kanalo ilgio. Labai specifiniai divertikuliniai panašūs iškyšimai aptikti 25% atvejų. Daugeliu atvejų (iki 85%) nustatomas bendras intrahepatinių ir neegepinių kanalų pažeidimas, tačiau izoliuotas pažeidimas gali būti tik intrahepatinis (iki 21%), o retai - tik nehermetiški kanalai (daugiausia choletochus). Taip pat aptiktos kasos kanalų pokyčiai (15%), galimas antrinis ryšys su cholestaze. Atsižvelgiant į pagrindinių kanalų stenozės vietą, nustatomas tulžies pūslės padidėjimas.

Burnos ir į veną cholangiography nenaudojamas dėl PSK diagnozę. Perkutaninė transhepatic cholangiography su ERCP neįmanoma laikoma priimtina, ypač jei aptinkamas plėtra intrahepatitinių ortakiai, tačiau tyrimas gali nepavykti dėl obliteruojantis fibroze kanalų. Labai intraoperacinis cholangiography. Tai kartojama ERCP yra labai svarbios komplikacijų PSC diagnozę, taip pat kaip ir ligos progresavimo vertinimą.

Cholescintigrafija, turinti ir su 99mTc etiketine rūgštimi, leidžia nustatyti daugybę radiofarmacinių preparatų kaupimosi akių, atitinkančių tulžies stasą segmentuotuose dilataciniuose tulžies latakuose. Šis metodas yra neinvazinis, funkcinis ir gali būti iš naujo atliekamas laikui bėgant.

Kepenų biopsija. Morfologinės tyrimas kepenų audinio gauti biopsijos atskleidžia kartu su ženklais Cholestazės proliferacijos tulžies latakų viename portalo takų ir jų nesant (duktopeniya), arba kitose cholangiectasis žalos ir Atsisluoksniavus epitelio mikafungino natrio druska, ląstelių, įsiskverbti aplink kanalai lymphohistiocytic elementus polimorfonuklearinių neutrofilų, periductal fibrozė suformuoti pluoštinės žiedus tipo svogūnų žieves suspaudimo latako LUMEN užbaigti ištrinamos. Dažnai yra laiptų nekrozės hepatocitų, vario indėlių skiltelių. Būdinga pokyčiai tulžies aptikta tik 36-47% ligonių; Bet net ir su šių pokyčių dažnai neįmanoma atskirti PSK histologiškai iš kito holsstatichsskop kepenų liga; - Pirminės tulžies cirozė (PBC). Tačiau, morfologiniai egzaminų duomenys aptikusi obliteruojantis fibroze ortakiai gali būti naudojami kaip nuoroda pankas yra diagnostika, ir taip pat leidžia paaiškinti pažeidimai žingsnis (formavimas ciroze). Jei pacientas su lėtinė uždegiminė žarnų liga turi klinikinius požymius ir HISTO loginį PSC cholangiogram pagal normalu, ši sąlyga yra klasifikuojamas kaip nedidelis pažeidimas su PSC vnut ripechenochnyh tulžies srauto (mažas latakas PSK), ir naudojant terminą pericholangito metu nėra naudojamas shiysya anksčiau.

Diferencialinė diagnostika. Diferencinės diagnostikos atliekamas dviem kryptimis: 1) kitų priežasčių lėtine cholestaze (atskirtis medicina, PBC, retai cholestazinė forma lėtinį aktyvų hepatitą, lėtinis alkoholinis hepatitas); 2) pašalinti WCC - obstrukcijos tulžies latakų akmenų, griežta kritika, kylančių iš ankstesnių operacijų, įgimtos anomalijos (cistos choledoch, Caroli liga), kryptosporodiozė ir citomegaloviruso infekcijos, AIDS, cholangio karcinoma.

diferencinė diagnostika PBC ir PSC sunkumų dėl to, kad abiejų ligų buvimą destruktyvus cholane apvalios. Kriterijai yra skirtingos lyties ir amžiaus, PBC boleyug daugiausia moterų (90%), vidutinio amžiaus (40-59 metų), klinikiniai požymiai (dažnai nustatytos PSC karščiavimas ir bakterijų cholangitu simptomų; kai TSK - hiperpigmentacija, odos ir ksantomų); buvimas ar nebuvimas mitochondrijų antikūnų (titras diagnostiniame charakteristika išimtinai PBC); derinys su kitomis ligomis (PSC - uždegiminės žarnų ligos, fibrozė daugiažidininė; į PBC - Sjogreno sindromo, skydliaukės sutrikimai); histologiniai funkcijų (fibrosa obliteruojantis cholangitas į PSK, granulominio cholangitas į PBC); holangiograficheskie ženklai (į PBC tik 9% pacientų, parodė, tulžies latakų susiaurėjimas, kepenyse nėra paveikta). Labai sunku diferencinė diagnostika pirminės sklerozinį cholangitu ir cholangiokarcinoma, ypač reto difuzinio sklerozinį forma, ypač cholangiokarcinomos gali komplikuoti PSC kursą. Įtariama navikas atsiranda gerokai plėsti tulžies latakų arba per segmente su Polipveidīgs masės ar spartus buvimo paplitimą ir sunkumą dinamikos susiaurėjimų Kartais tik stebėjimo laiką (iki 2 metų ne cholangiokarcinoma) padėti diagnozę.

Pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas:

Pacientų, sergančių PSC, gydymas atliekamas trimis kryptimis.

apie lėtine cholestaze poveikį mažinant. Šiam tikslui, ji yra rekomenduojama, apribojančią vartojimą neutralaus riebalų (iki 40 g / per parą), kalcio suvartojimas (iki 6 g / per dieną), riebaluose tirpių vitaminų A, D, E, K. simptominė Avitaminozė turi parenteriniu vitaminais A, D2, K (mėnesio ). Kad būtų lengviau niežulio, skaudžiausios simptomai kai kuriems pacientams, naudoti ursodeoksicholio rūgšties 10-15 mg / (kgsut) 1, fenobarbitalio (0,1-0,3 g / d), rifampicino (0,15-0,45 g / d) hylestiramin (4-16 g / d).

Konkrečių komplikacijų gydymas. Plėtra bakterijų cholangitu reikia gydyti antibiotikais, atsižvelgiant į dažniausiai aptinkami tulžies mikroorganizmų (enterobak terii, enterokokai, Bacteroides, Clostridium). Vaistai pasirinkimo parenteraliai yra ampicilino arba mezlotsil lydeka ar klindamicinui kartu su gentamicinu, cefalosporinams trečiosios kartos grupė tsefatoksima, nors pastaroji neturi įtakos Enterococcus. Efektyvus gydymas anaerobinių infekcijų pridedami prie šių vaistų metronidazolas. Pacientams, sergantiems lengvo cholangitas antibiotikų (ampicilino, ciprofloksacino, Biseptol) paskirtas vidų. Antibiotikai yra kartais naudojamas ilgalaikis atkryčio pūlingos cholangitu, tačiau tyrimai, patvirtinantis šio metodo efektyvumą, ne. Išreikštos griežta kritika iš tulžies latakų išplėsti per balionėlio Plėtiklio įvesta perkutaniškai arba endoskopu; Negaliojimas nustatyti endoprosthesis. Būtina turėti šepečio biopsiją iš didžiausių svetainių efektingai išskyrus cholangiokarcinoma, tačiau atkreipia dėmesį į efektyvumą citologinių tyrimų stoką. Cholesterolio ir pigmento akmenų formavimas, yra lokalizuota daugiausia tulžies pūslės, yra daugiau nei pacientų ketvirtį. Kai blokada tulžies akmuo turėtų aptarti pašalinti akmenį nuo endoskopą ekstrahepatiniai ortakių metu ERCP su laikydami sfinkterotopii intrahepatitinių ortakių galimybę - per poodinės transhepatic cholangiography. Jei tai neįmanoma akmens gavybos chirurginis gydymas. Cholangiokarcinomos vystosi 10-15% pacientų, dažniausiai galiniame etape PSK (analogiškai su gaubtinės žarnos vėžio vystymąsi UC) yra pagrindinė mirties priežastis pacientų. Chemoterapijos ir radiacijos terapija yra neveiksmingos įmanoma naviko rezekcija, alternatyva rezekcija yra kepenų transplantacija.

Gydymas siekiama sulėtinimui ligos, chirurgija progresavimą. Veiksmingumo rekonstrukcinės operacijos dėl tulžies drenažo su tulžimi sukūrimo (vidaus superpozicija enterostomy arba išorinės) Manoma, dviprasmiška, tačiau, atsižvelgiant į dažnai areštas pasikartojantis cholangitas ir pūlingos komplikacijos kepenų transplantacijos šiose veiklos, turėtų būti įmanoma, kad būtų išvengta operacijos į tulžies latakus. Proktokolektomijos pacientams, sergantiems opiniu kolitu yra neveiksmingos, ji nėra naudojama kaip gydymo ir apsaugos nuo PSK progresavimo metodu.

Narkotikų gydymas. Trys vaistai su skirtingais veikimo mechanizmo įvertintas kontroliuojamų tyrimų: Dpenitsillamin, ciklosporinas, ursodeoksicholio rūgšties. Be to, kai nekontroliuojamų tyrimų buvo įvertintas veiksmingumas ir kolchicino imunosupresantų (kortikosteroidais). Nė vienas iš šių vaistų neturi, matyt, daug įtakos ligos progresavimo, ypač jei gydymas pradėtas žingsnio cirozė. D-penicilamino į PSK yra neveiksmingos. Kitų narkotikų vartojimą į ankstyvosiose stadijose liga gali lydėti geresnes klinikolaboratornogo srautą. Tikslas ursodeoksicholio rūgšties (10-15 mg / (kg / d) rezultatų per niežulio mažinimo, sumažinimas laboratorinių tyrimų rodmenų cholestaze, citolizė, nors šis poveikis išnyksta nutraukus gydymą. Gliukokortikosteroidų ir jų derinys su kolchicino turi teigiamą poveikį pacientams, sergantiems ryškesni imuninis atsakas ir labai padidėjo aminotransferazės aktyvumo, tačiau kitų tyrimų, šie duomenys nebuvo patvirtinta. iš ciklosporino vartojimas nedavė laukiamų rezultatų. vienetą Nevyriausybinių pranešimai, susiję su gydymo azatioprino ir metotreksato, azatioprino ne veiksmingumas buvo patvirtintas, į metotreksatą įspūdingų rezultatų gydymui ne tik pagerinti biocheminius parametrus, bet histologiją ankstyvoje stadijoje PSK, kuris reikalauja papildomai įvertinti šio narkotiko kontroliuojamų tyrimų, nes jo toksinis poveikis kepenims.

Veiksmingas gydymas PSK yra kepenų, kuri tikrai rodo paciento su generuojamo ciroze ir kepenų nepakankamumo, vartų venos hipertenzijos ir bent vieną iš komplikacijų vystymusi transplantacija: kraujavimas iš išsiplėtusių venų stemplės ar skrandžio, ugniai atsparių ascitas, pasikartojančiai bakterijų peritonitas, portosystemic encefalopatijos, ir pasikartojantis pūlinis cholangitas. Tačiau palaipsniui kursai daugumai pacientų ligos, iš cholangiokarcinoma galimybė, taip pat geri ilgalaikiai transplantacija rezultatai rodo, kad kepenų persodinimo iki terminalo ligos stadijoje galimybė. Kartu su PSK ir PBC tulžinė atrezijos yra pagrindinis indikacijų kepenų transplantacijos. Po kepenų transplantacijos, vieno ir dviejų metų išgyvenamumas yra 89 ir 83%, atitinkamai, ir apie tolesnius laikas iki 10 metų ar daugiau.

Prognozė:

70% pacientų yra stebimas PSC progresavimas kepenų cirozės atsiradimo metu, neatsižvelgiant į kepenų nepakankamumo simptomų buvimą ar nebuvimą x / z pacientams. Atvirkštinė plėtra yra labai reta. Pagrindinis prognostikas

veiksniai yra serumo bilirubino lygis, paciento amžius, histologinis kepenų pažeidimo etapas ir splenomegalijos buvimas. Ligos trukmė nuo diagnozavimo laiko skiriasi nuo 10 mėnesių iki 29 metų, vidutinis išgyvenamumas yra apie 12 metų.

Taigi, PSC yra vis dažniau atpažįstama kepenų liga, kuri yra viena iš lėtinės cholestazės priežasčių, dėl kurios atsiranda tulžies kepenų cirozė ir galimas cholangiokarcinomos išsivystymas. Ligos tyrimo svarba yra daug didesnis nei anksčiau nustatytas daugiausia jaunų žmonių, kuriuos patiria veiksmingos vaistų terapijos nepakankamumas, paplitimas. PSC turėtų būti laikomas pacientu, sergančiu NUC ar Krono liga, padidėjusi šarminės fosforo ląstelių koncentracija kraujyje. ERCP yra pagrindinis diagnostikos metodas. Šios kepenų biopsijos turi papildomą reikšmę. Kepenų transplantacija pripažįstama vieninteliu veiksmingu gydymu. Padaugėjus iš tulžies latakų progresuojančios sklerozės etiologijos ir patogenezės, paaiškės ligos progresas, kuris daugumoje pacientų išlieka sunkus.

Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite pirminį sklerozinį cholangitą:

Ar kažkas tau kelia nerimą? Ar norite sužinoti išsamesnės informacijos apie pirminį sklerozuojantį cholangitą, jos priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus, ligos eigą ir po jo esančią dietą? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitikti su gydytoju - "Eurolab" klinika visada yra Jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą simptomais, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą ir diagnozę. Jūs taip pat galite paskambinti į gydytoją namuose. "Eurolab" klinika veikia visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Telefono numeris mūsų klinikoje Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikinės sekretorius parinks jus patogią dieną ir vizito į gydytoją laiką. Čia rodomos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamią informaciją apie visas klinikinės paslaugos ieškokite savo asmeniniame puslapyje.

Jei anksčiau atlikote bet kokius tyrimus, būtinai atlikite jų konsultacijas su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes padarysime viską, kas reikalinga mūsų klinikoje, ar su kitais klinikomis.

Ar tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nepakankamai dėmesio skiria ligų simptomams ir nesupranta, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių pasireiškia ne mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jau yra per vėlu išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinių požymių, būdingų išorinių pasireiškimų - vadinamųjų ligos simptomų. Simptomų nustatymas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi būti tikrinamas keletą kartų per metus, kad ne tik užkirstų kelią baisiai ligai, bet ir išlaikytų sveiką protą kūno ir viso kūno.

Jei norite paklausti gydytojo klausimo - naudokite internetinį konsultacijų skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir skaitykite patarimų, kaip rūpintis savimi. Jei jus domina atsiliepimai apie klinikas ir gydytojus - pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje "Visi vaistai". Taip pat užsiregistruokite "Eurolab" medicininiame portale, kad galėtumėte nuolat atnaujinti naujausias svetainės naujienas ir atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.

Ankstesnis Straipsnis

Gyvenimo būdas su gerba