Eritramija

Simptomai

Tarp kraujo ligų yra daug, dėl kurių sumažėja įvairių elementų - raudonųjų kraujo ląstelių, leukocitų, trombocitų. Tačiau kai kurių patologijų atveju, priešingai, yra nekontroliuojamas kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas. Būklė, kai yra lėtinis eritrocitų skaičiaus padidėjimas ir kiti patologiniai pokyčiai, vadinama "polycythemia vera".

Ligos ypatumai

Pirminė (tikra) polycimeemija yra kraujo liga, kurią sukelia leukemijos grupė, atsiradusi idiopatine (be akivaizdžių priežasčių), trunka ilgą laiką (chroniškai) ir būdinga raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimu, hematokrito ir kraujo klampos padidėjimu. Sinonimai patologijos pavadinime - Wesa-Oslerio liga, eritrimija, pirminis eritrocitozė. Eritrocitozės ir kraujo susitraukimo pasekmės šiai mieloproliferacinei ligai gali būti rimtos ir susijusios su trombozės rizika, padidėjusiu dydžiu ir blužnies sutrikimu, padidėjusi cirkuliuojančio kraujo tūris ir kt.

Eritremija laikoma piktybiniu naviko procesu, kurį sukelia padidėjęs kaulų čiulpų ląstelių proliferacija (hiperplazija). Ypač stiprus patologinis procesas apima eritroblastinį daigumą - kaulų čiulpų dalį, kurią sudaro eritroblastai ir normoblastai. Pagrindinių apraiškų patogenezė yra susijusi su dideliu kiekiu eritrocitų atsiradimo kraujyje, taip pat su nedideliu trombocitų ir neutrofilų (neutrofilinių leukocitų) skaičiaus padidėjimu. Kraujo ląstelės morfologiškai normalios, tačiau jų skaičius yra nenormalus. Dėl to padidėja kraujo klampumas kraujyje ir kraujyje. Rezultatas yra lėtesnis kraujo srautas, kraujo krešulių susidarymas, vietinis kraujo tiekimas audiniuose ir jų hipoksija.

Jei iš pradžių pacientas dažniausiai turi pirminį eritrocitą, ty padidėja tik eritrocitų skaičius, tada kiti pokyčiai pradeda apimti kitas kraujo ląsteles. Extramedulular hematopoiesis (patologinis kraujo susidarymas už kaulų čiulpų) atsiranda pilvo ertmėje - kepenyse ir blužnyje, kur eritropoezės dalis taip pat yra lokalizuota - raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas. Vėlyvoje ligos stadijoje sutrumpėja eritrocitų gyvavimo ciklas, gali išsivystyti anemija, trombocitopenija, mielofibrozė, o leukocitų ir eritrocitų prekursorių ląstelės palieka kraują be brendimo. Apie 10% atvejų patologija patenka į ūminę leukemiją.

Tyrimą ir pirmąjį eritrocitozės aprašymą pateikė Vazezas 1892 m., O 1903 m. Mokslininkas Osleras teigė, kad ligos priežastys yra sutrikusi kaulų čiulpų. Tikroji policitikemija stebima dažniau nei kitos panašios patologijos, tačiau vis dar gana retai. Tai diagnozuojama apie 5 žmones per metus vienam milijonui žmonių. Dažniausiai liga pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, vidutinis aptikimo amžius yra 60 metų. Vaikams panašiai diagnozuojama labai retai, daugiausia po 12 metų. Vidutiniškai tik 5% atvejų yra jaunesni nei 40 metų. Vyrai dažniau kenčia nuo šios patologijos nei moterys. Bendroje lėtinių mieloproliferacinių ligų struktūroje tikroji policitikemija užima 4 vietą. Kartais ji paveldima, todėl yra šeimos bylų.

Patologijos priežastys

Pagrindinė ligos forma laikoma paveldima, perduodama autosomaliniu recesiniu tipo. Šiuo atveju tai dažnai vadinama "šeimos policitikemija". Tačiau dažniausiai eritrmija yra antrinė būklė, reiškianti vieną iš bendrų patologinių procesų apraiškų. Tikslios priežastys nėra nustatytos, tačiau yra keletas teorijų apie tikrosios policidemijos atsiradimą. Taigi yra ryšys tarp ligos plitimo ir kamieninių ląstelių transformacijos, kai įvyksta tirozinkinazės mutacija, kuri dažniau pasireiškia su tikra policidemija, nei su kitomis kraujo ligomis.

Ląstelių tyrimai dėl eritrimijos daugeliui pacientų parodė patologijos kloninę kilmę, nes leukocitų, trombocitų, eritrocitų atveju jie turėjo tą patį fermentą. Klonų teorija taip pat patvirtinta citologiniais tyrimais, atliktais dėl chromosomų grupių kariotipo, kuriame atskleidžiami įvairūs defektai, panašūs skirtingiems pacientams. Taip pat yra virusinės genetinės teorijos, pagal kurią į kūną gali patekti iki 15 rūšių virusų ir, dalyvaujant daugeliui provokuojančių veiksnių, gali sutrikti kaulų čiulpai. Jie prasiskverbia į kraujo ląstelių pirmtakus, kurie tada vietoj įprasto brendimo pradeda dalytis ir formuoti naujas eritrocitus bei kitas ląsteles.

Kalbant apie tikrosios policidemijos atsiradimo rizikos veiksnius, galbūt jie gali būti tokie:

  • plaučių liga;
  • ilgas buvimas dideliame aukštyje;
  • plaučių hipoventiliacijos sindromai;
  • skirtingos hemoglobinopatijos;
  • ilgas rūkymas;
  • kaulų čiulpų navikai; kraujas;
  • ilgalaikio diuretikų vartojimo hemokoncentracija;
  • nudegina didelę kūno dalį;
  • stiprus stresas;
  • viduriavimas;
  • Rentgeno spinduliai;
  • cheminis apsinuodijimas garais per jų odą;
  • suvartojamos toksiškos medžiagos virškinimo trakte;
  • gydymas aukso druskos;
  • pažangi tuberkuliozė;
  • rimta chirurgija;
  • "Mėlynos" širdies trūkumai;
  • inkstų patologija - hidronofozė, inkstų arterijos stenozė.

Taigi pagrindinė antrinio eritrocitozės priežastis yra visos sąlygos, kurios kažkaip sukelia audinio hipoksiją, stresą organizmui ar jo apsinuodijimą. Be to, onkologiniai procesai, endokrininės patologijos ir kepenų ligos gali smarkiai paveikti smegenis ir gaminti papildomas kraujo ląsteles.

Tikrojo policidemijos klasifikavimas

Liga suskirstyta į šiuos etapus:

  1. Pirmas arba pradinis etapas. Gali praeiti daugiau nei 5 metus, yra plethoric sindromo vystymasis, tai yra, padidina kraujo tiekimą organams. Šiame etape simptomai gali būti lengvi, komplikacijų nėra. Pilnas kraujo skaičius atspindi šiek tiek padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, kaulų čiulpų punkcija rodo padidėjusią eritropoezę arba visų pagrindinių kraujo elementų gamybą, išskyrus limfocitus.
  2. Antrasis yra A etapas arba policitikeminė stadija. Trukmė - nuo 5 iki 15 metų. Pletorijos sindromas yra ryškesnis, padidėja blužnis, kepenys (hematopoetiniai organai), dažnai registruojamas trombų susidarymas venose ir arterijose. Nav stebimas audinio augimas pilvaplėvės srityje. Jei šis etapas yra baigtas sumažinant trombocitų skaičių - trombocitopeniją, pacientas gali patirti įvairų kraujavimą. Dažni kraujavimai sukelia geležies trūkumą organizme. Pilnas kraujo skaičius atspindi eritrocitų, trombocitų, leukocitų kiekio padidėjimą, o trombocitų kiekis sumažėja. Mielogramoje yra padidėjęs daugumos kraujo ląstelių formavimas (išimtis yra limfocitai), susidaro smegenų ryklės pokyčiai.
  3. Antrasis yra B etapas, arba policitikeminė stadija su blužnies organo mieloidine metaplazija. Pacientas toliau didina blužnies, dažnai kepenų, dydį. Smegenų skilimas atskleidžia naviko augimą. Dažnai pasireiškia trombozė, besikeičianti kraujavimu. Bendrojoje analizėje dar labiau padidėja eritrocitų, leukocitų, eritrocitų įvairaus dydžio, formos ir yra nesubrendusių visų kraujo ląstelių pirmtakų. Kaulų čiulpuose padidėja rando pokyčių skaičius.
  4. Trečia ar anemija. Tai yra ligos, kurios metu kraujo ląstelės yra išeikvotos, baigtis. Labai sumažėja eritrocitų, leukocitų, taip pat trombocitų skaičius, kepenys ir blužnis padidėja mieloidine metaplazija, kaulų čiulpuose pasireiškia didžiuliai ryklės pokyčiai. Asmuo gauna negalią, dažniausiai dėl trombozės ar ūmios leukemijos, mielofibrozės, kraujo apykaitos hipoplazijos ar lėtinės mieloidinės leukemijos. Šis etapas yra registruojamas maždaug per 10-20 metų nuo patologijos vystymosi momento.

Manifestacijos simptomai

Dažnai ši patologija yra besimptomė, tačiau tik pradiniame etape. Vėliau paciento liga kažkaip pasireiškia, ir specifiniai simptomai gali būti įvairūs. Iš esmės simptomų kompleksas apima šiuos pagrindinius simptomus:

  1. Keičiamas odos tonas, varikoze. Dažniausiai suaugusio kaklo srityje prasideda stiprių venų išsivystymas, jų tiražas stiprėja dėl patino, perpildant kraują. Tačiau labiausiai akivaizdu yra odos požymiai: odos spalva tampa tamsiai raudona, pažodžiui vyšni. Tai labiausiai pastebima kaklo, rankų, veido, kuris yra susijęs su poodinių arterijų perpildymu krauju. Tačiau daugelis pacientų klaidingai mano, kad kraujospūdis padidėja dėl hipertenzijos fono, dėl kurio jie dažnai toliau vartoja narkotikus dėl spaudimo ir neina į gydytoją. Atsižvelgiant į sveikatą, galima pastebėti, kad lūpos ir liežuvis taip pat pakeitė atspalvį, tapo raudonai mėlyna. Išpilama akių kraujas ir kraujagyslės, jų daugybė sukelia skleros hiperemiją ir regos organų konjunktyvą. Kietasis dangus išlieka ta pati spalva, bet minkštas dangus tampa ryškesnis, bordo.
  2. Niežtintis oda. Visuose aprašytuose odos pokyčiuose maždaug pusėje atvejų pasireiškia sunkus diskomfortas ir niežėjimas. Ši savybė labai būdinga eritrimijai, tiek pirminiai, tiek antrinei. Kadangi po vandens procedūrų atsiradimo pacientams išleidžiamas histaminas ir prostaglandinai, o odos niežėjimas gali tapti dar ryškesnis po vonios ar dušo.
  3. Skausmas galūnes. Daugelis žmonių išsivysto naikintą endarteritą, dėl kurio kojose atsiranda nuolatinių ir stiprių skausmingų pojūčių. Jie gali padidėti pratimu, ilgu pėsčiomis, vakare, iš pradžių jie dažnai suvokia kaip nuovargio simptomas vyresnio amžiaus žmonėms. Skausmas taip pat pastebimas palpuojant ir pleiskant plokščius kaulus, kuris atspindi hiperplazijos procesą ir kaulų čiulpų kaukolės pokyčius. Kitas skausmo tipas asmeniui, turinčiam tikrą polycimeiją, yra nuolatinis deginimo skausmas didelių ir mažų kojų sąnarių srityje, kuris panašus į podagraus skausmą ir yra dėl tos pačios priežasties kaip podagra - padidėjusi šlapimo rūgšties koncentracija. Kitas skausmo tipas - stipriausias, blogai toleruojamas pirštų, pirštų skausmas, kurio metu oda tampa melsvai raudona, ant jos atsiranda mėlynos dėmės. Šių skausmų priežastis yra trombocitų skaičiaus padidėjimas ir kapiliarinės mikrotrombozės atsiradimas.
  4. Splenomegalija. Sumažėjusio blužnies augimas pastebimas beveik kiekviename asmenyje su tikra policidemija, tačiau skirtingose ​​ligos stadijose. Tai yra dėl padidėjusio blužnies užpildymo krauju ir mieloproliferacinių reiškinių atsiradimu. Šiek tiek rečiau, bet vis dar yra stiprus kepenų dydis - hepatomegalija.
  5. Pepcinė opa. Maždaug kas dešimtas asmuo su Vaquez-Osler liga serga plonosios žarnos (dažniausiai dvylikapirštės žarnos) ir skrandžio opalige. Taip yra dėl bakterijų Helicobacter pylori aktyvacijos, taip pat mikrotrombozės vystymosi virškinimo trakte.
  6. Trombozė ir kraujavimas. Beveik visi pacientai tam tikrame etape turi tendenciją trombozę, ir net neseniai pacientai mirė nuo panašių komplikacijų ankstyvoje ligos stadijoje. Šiuolaikinis gydymas gali užkirsti kelią kraujo krešuliams smegenyse, blužnyje, kojose, kurioms gresia embolija ir mirtis. Padidėjusi kraujo klampa pradinėje stadijoje būdinga tikrajai polititemijai, o vėliau trombocitų formavimo sistemos išeikvojimo fone vystosi kraujavimas - jis pastebimas dantenose, nosyje, gimdoje ir virškinimo trakte.

Yra ir kitų tikrų policidemijų požymių, kuriuos asmuo gali skųstis, tačiau jie nėra labai specifiniai ir gali būti būdingi įvairiems patologijoms:

  • nuovargis;
  • galvos tikslai;
  • triukšmai ausyse;
  • pykinimas;
  • galvos svaigimas;
  • pulsacijos jausmas šventyklose, ausyse;
  • apetito netekimas, atlikimas;
  • išvaizdą "skristi" prieš akis;
  • kiti regos sutrikimai - lauko praradimas, regos aštrumo sumažėjimas;
  • dusulys, kosulys;
  • padidėjęs kraujospūdis;
  • nepaaiškinamas svorio kritimas;
  • ilga subfebrilo būklė;
  • nemiga;
  • tirpimas, pirštų dilgčiojimas;
  • epileptiforminiai priepuoliai ir paralyžius (retai).

Paprastai liga pasižymi ilgu, o kartais ir gerybiniu, ypač tinkamu gydymu. Tačiau kai kuriems žmonėms, ypač tiems, kurie negeria terapijos, gali pasireikšti ankstyvas įvairios tikrosios policidemijos pasekmės.

Galimos komplikacijos

Dažniausiai komplikacijos susijusios su blužnies, kepenų, kojų, smegenų ir kitų sričių kūno venų ir embolijos tromboze ir embolija. Tai lemia skirtingas pasekmes, priklausomai nuo kraujo krešulio dydžio, paveikto ploto. Periferiniai išemijos priepuoliai, insultai, tromboflebitas ir kraujagyslių uždegimas, paviršinių ir giliųjų venų uždegimas, tinklainės indų užkimimas ir trombo aklumas, vidaus organų infarktas, gali atsirasti miokardo infarktas.

Vėlesniuose patologijos etapuose dažnai atsiranda inkstų akmenys (urolitiazė), podagra, nefrosklerozė ir kepenų cirozė. Galbūt komplikacijų dėl kraujavimo audinių atsiradimas - kraujavimas iš virškinimo trakto opų, anemija. Iš širdies šono, be miokardo infarkto, taip pat yra galimos širdies nepakankamumo ir miokardosklerozės požymiai. Taip pat yra galimybė pereiti nuo tikrosios policidozės iki ūmios leukemijos, lėtinės leukemijos ir kitos onkotopologijos.

Diagnostika

Neįmanoma lengvai diagnozuoti šią ligą, ypač jei nėra būdingo klinikinio paveikslėlio ir esama tik bendrų simptomų. Nepaisant to, visas kraujo ir jo biocheminių tyrimų, taip pat tam tikros paciento išvaizdos ypatybės bei jo skundai padės gydytojui nustatyti pokyčių priežastį.

Pagrindiniai tikrosios policidemijos diagnozės rodikliai yra viso kraujo rodiklių rodikliai - raudonųjų kraujo kūnelių ir hematokrito skaičius. Vyrams galima įtarti šios ligos atsiradimą, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra didesnis nei 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobinas yra didesnis nei 177 g / l, o hematokritas buvo didesnis nei 52%. Moterims stebimų rodiklių perviršis yra didesnis nei 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, atitinkamai 48-50%. Šie skaičiai yra būdingi ankstyvosioms patologijos stadijoms, ir, kaip jie vystosi, jie tampa dar didesni. Be to, svarbu įvertinti krūvių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, kuris vyrams yra iki 36 ml / kg, o moterims - iki 32 ml / kg.

Kiti kraujo parametrai (biochemijoje, bendrojoje analizėje ir kt.), Kurie kartu su aprašytais sutrikimais ir kartu tarpusavyje atspindi pirminio ar antrinio eritrocitozės vystymosi vaizdą:

  1. Vidutinis arba žymėtas trombocitozė (virš 400 * 10 * 9 l), neutrofilinis leukocitozė (virš 12 * 10 * 9 l), padidėjęs bazofilų ir eozinofilų skaičius.
  2. Padidėjęs retikulocitų skaičius.
  3. Išvaizda mielocitų, metamielocitų kraujyje.
  4. Padidinti kraujo klampumą 500-800%.
  5. Sunkus ESR sumažinimas.
  6. Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo ląstelių masės padidėjimas.
  7. Padidėjusi šarminės fosfatazės, vitamino B12 serumo.
  8. Šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas serume.
  9. Kraujagyslė kraujagyslėse su deguonimi yra didesnė kaip 92%.
  10. Raudonųjų kraujo kūnelių kolonijų atsiradimas in vitro.
  11. Eritropoetino sumažėjimas.
  12. Spalvos pokytis yra mažesnis nei 1.

Mielofibrozės etape hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali normalizuotis, tačiau leukocitų skaičius žymiai padidėja, atsiranda nesubrendusių formų, diagnozuojama eritroblastų buvimas. Kalbant apie mielogramą, kuri gaunama pertraukiant kaulų čiulpus, ji atskleidžia tokius pokyčius:

  • mažinti riebalinių inkliuzų buvimą;
  • eritroblastų, normoblastų padidėjimas;
  • mielopozezės daigų hiperplazija.

Yra ir kitų kriterijų, pagal kuriuos gydytojas gali padaryti išvadą apie tikrosios policidemijos būdingus pokyčius:

  1. Hepatosplenomegalija.
  2. Tendencija trombozei.
  3. Padidėjęs prakaitavimas kartu su svorio mažėjimu, silpnumu.
  4. Genų anomalijų buvimas, jei genetiniai tyrimai buvo atlikti pirminės eritrimijos atveju.
  5. Padidinkite vidutinį cirkuliuojančio kraujo kiekį.

Visi aukščiau aprašyti kriterijai, išskyrus tris pagrindinius laikomus dideliais, yra nedideli. Kalbant apie didelius diagnostinius kriterijus, tai yra cirkuliuojančių eritrocitų, splenomegalijos, arterinio kraujo pertekliaus su deguonimi masės padidėjimas. Norint nustatyti diagnozę, paprastai pakanka trijų nurodytų didelių kriterijų, kurie yra derinami su dviem ar trimis mažais. Diferencinė diagnozė yra atliekama hematologu tarp sąlygų, kuriomis lydi eritrocitozė - širdies defektai, tuberkuliozė, navikai ir kt.

Gydymo metodai

Kuo anksčiau asmuo kreipėsi pagalbos, tuo efektyvesnis gydymas gali būti. Trečioje stadijoje, arba kai kitas navikas yra suskirstytas į eritrimiją, simptominis gydymas yra atliekamas kartu su chemoterapija. Chemoterapiją galima rekomenduoti kitais ligos etapais, bet ne visada organizmas tinkamai atsako į šią ligą. Iš simptomų, kurie pagerina gyvenimo kokybę, taikykite:

  1. Vaistų nuo aukšto kraujospūdžio, daugiausia iš AKF inhibitorių grupės.
  2. Antihistamininiai vaistai nuo niežulio, odos sudirginimo ir kitų alerginių reakcijų.
  3. Trombocitopenija ir antikoaguliantai kraujo krešėjimui, linkę į trombozę.
  4. Vietiniai ir sisteminiai hemostaziniai preparatai su kraujavimu.
  5. Šlapimo rūgšties mažinimo vaistai.

Tikrosios policitikemijos gydymas gali būti:

  1. Kraujavimas arba mažos kraujo dalies pašalinimas iš kraujotakos (flebotomija). Paprastai jie yra pagaminti 100-400 ml (pagal indikacijas) ir 3-4 dienų pertrauka su kelių sesijų eiga. Po tokių manipuliavimų kraujas tampa labiau skystis, tačiau per paskutinę istoriją jų negalima padaryti esant kraujo krešuliams. Prieš kraujavimo gydymą pacientui skiriamas Reopoliglyukino, taip pat heparino, tirpalas.
  2. Erythrocytepharesis. Naudojamas raudonųjų kraujo ląstelių pertekliaus, taip pat trombocitų kraujui išvalyti. Tokie užsiėmimai atliekami kartą per savaitę.
  3. Chemoterapija. Paprastai jis vartojamas, kai liga pasiekia naviko stadiją - antrąją B. Kiti simptomai, susiję su chemoterapija, yra buvimas peritoninių organų komplikacijų, bendros ligos padėtis, visų kraujo elementų skaičiaus padidėjimas. Chemoterapijos arba cytoreduktyvios terapijos metu naudojami citostatikai, antimetabolitai, alkilinimo agentai ir biologiniai preparatai. Dažniausiai pasireiškę vaistai yra leikaranas, hidroksiurazė, mielosanas, rekombinantinis interferonas.
  4. Geležies trūkumo gydymas androgenais, eritropoetinu, kurie dažniausiai naudojami kartu su gliukokortikosteroidais.
  5. Radioterapija Naudojamas apšvitinti blužnies plotą ir sustabdyti vėžio procesą jame, jis naudojamas su stipriu kūno dydžio padidėjimu.
  6. Išvalytų raudonųjų kraujo kūnelių raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Jis vartojamas sunkia anemija iki komos. Jei trombocitopenija padidėja paskutinės tikrosios policidemijos stadijos metu, iš donoro gali prireikti trombocitų masės perpylimo.

Kaulų čiulpų transplantacija tokioje ligoje kaip eritrimija dažnai sukelia nepageidaujamus rezultatus, todėl ji yra retai naudojama. Kai kuriais atvejais yra nurodyta splenektomija, tačiau esant ūmiai leukemijai, tokia operacija netaikoma net ir su sunkia splenomegalija.

Nėščių moterų gydymo ypatumai

Nėštumo metu ši patologija pasitaiko retai. Tačiau, esant polinkiui (paveldimiems ar iš antriniams veiksniams), nėštumas, gimdymas ir abortas gali tapti tikra policidemijos atsiradimo priežastimi. Nėštumas visada blogina šios ligos eigą, o jo baigtis gali būti rimtesnė negu nėštumo metu. Tačiau 50% atvejų nėštumas baigiasi sėkmingai gimęs. Likusi pusė yra priskiriama persileidimams, vystymosi delsos, vaisiaus kūno struktūros sutrikimams.

Nėščių moterų ligos gydymas nėra lengvas. Dauguma vaistų yra griežtai kontraindikuotini, nes jie turi ryškią teratogeninę savybę. Todėl nėštumo metu gydymas visų pirma atliekamas kraujavimu ir, jei reikia, gliukokortikosteroidais. Norint išvengti komplikacijų ir anksti nustatyti ligą nėščioms moterims, kraujo tyrimai turėtų būti reguliariai atliekami pagal akušerio-ginekologo nurodytą tvarkaraštį.

Ką nereikia daryti

Griežtai neįmanoma naudoti diuretikų, kurie papildomai sutirština kraują. Taip pat mūsų laikas apsiriboja radioaktyvaus fosforo vartojimu, kuris rimtai slopina mielopoeiozę ir dažnai lemia leukemijos vystymąsi. Taip pat negalite išlaikyti senosios mitybos sistemos: dieta turėtų pasikeisti. Pagal draudimą - visas maistas, padidinantis kraujo susidarymą, pvz., Kepenis. Geriau sudaryti dietą kaip pieno daržovę ir atsisakyti perteklinės mėsos.

Pacientas neturėtų perkrauti kūno, užsiimti sunkiais sportais, ignoruoti nuolatinį poilsį. Liaudies gynimo priemonių gydymas gali būti taikomas, tačiau tik atlikus kruopštų visų gydytojo sudedamųjų dalių tyrimą, kad būtų išvengta raudonųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimo. Simptominė terapija dažniausiai naudojama šlapimo rūgščiai pašalinti, skausmui mažinti, odos niežėjimui ir tt

Prevencija ir prognozė

Profilaktikos būdai dar nėra sukurti. Prognozė gyvenimui skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. Be gydymo, iki trečdalio pacientų miršta per pirmuosius 5 metus nuo diagnozavimo. Jei atliksite visapusišką gydymą, galite pratęsti žmogaus gyvenimą iki 10-15 ar daugiau metų. Dažniausia mirties priežastis yra trombozė, ir tik kartais žmonės miršta nuo kraujo vėžio (leukemija) ar sunkiu kraujavimu.

Eritramijos dieta

Parašė admin

Eritemija: praktinių užsiėmimų metodinė plėtra, 4 psl

Kraujo krešėjimas Su jų pagalba kraujagyslinė lova išsikrauna ir labai greitai išnyksta "kraujagyslių" skundai. Kraujavimas tam tikru mastu veikia blužnį (bet ne mieloidinės metaplazijos stadijoje).

Turinys:

Kovojant su krauju, vienas neginčijamas pranašumas yra leukemijos ir onkogeninių šalutinių poveikių nebuvimas. Kraujagyslių kaip nepriklausomo gydymo metodo indikacija yra trumpalaikė eritrimija ir gerybinis traktas (grynas eritrocitheminis variantas), vaisingo amžiaus liga. Šio gydymo tikslas yra normalizuoti hematokritą iki 45% ir hemoglobino DOG / L. Paprastai pacientams reikia 3-4 kraujo paėmimų ir poveikis (kartais kraujavimo skaičius gali siekti 20). Pasibaigus poveikiui pacientas klinikoje stebimas kas 4-6 savaites, o prireikus pakartojamas kraujavimas. Siekiant palengvinti kraujo paėmimą ir išvengti trombozinių komplikacijų, skiriami dezagregantai (chiminai, aspirinas, 100 mg 2 kartus per dieną po valgio). Rizikos grupėje aspirino dozė gali būti padidinta). Reikia kraujavimo reopoligliukino 400 ml įvedimo. Curantylį galima pakeisti tradicine, papa-verine, nikotino rūgštimi. Kai yra kontraindikacijų, aspirinas nenustatytas. Kraujo krešėjimą galima pakeisti eritrocitere, naudojant rupią centrifugą.

Citostatikai. Indikacijos: eritrimija, pasireiškianti leukocitozės, trombocitozės ir splenomegalijos, niežulio, visceralinių ir kraujagyslių komplikacijų, apskritai, sunkus, tačiau tik tuo atveju, kai nėra kraujavimo iš ankstesnio gydymo veiksmingumo. Kontraindikacijos: jauni amžius, refrakteriškumas gydymui ankstesniais etapais, taip pat praeityje padidėjęs citostazinis gydymas. Poveikis nustatomas po 3 mėnesių (vidutiniškai eritrocitai, pagaminti prieš gydymą, gyvena maždaug 2-3 mėnesius). Leukocitų ir trombocitų sumažėjimas vyksta daug anksčiau (dėl gyvenimo trukmės). Veiksmingumo kriterijai yra atleidimas nuo mokesčio (visiškai ar dalinai).

ERITREMIJOS GYDYMO DIAGRAMA, SKIRTINGA SKIRTINGIEMS CYTOSTATIKOMIS

50 mg pirmiausiai į raumenis arba į veną

3 dienas per dieną, po to

Imiphos nuo pat pradžių

2 mg per parą

kiekvieną dieną ir kaip

leukocitų skaičius

kas antrą dieną ir rečiau

2-3 mėnesius prieš grįžimą

250 mg per parą,

mažinant baltųjų kraujo kūnelių

kas antrą dieną ir rečiau

1 g vieną kartą

7-10 dienų

Pomg kasdien

daugiau nei 12 dienų

prieš pasiekiant kursą

6-10 mg žodžiu 1 kartą per

diena prieš pusryčius už

5-7 dienas, tada 2-4 mg

tris savaites ar daugiau

Priklausomybės nuo eritrmijos gydymo būdai priklausomai nuo ligos stadijos. Pradiniame etape galimi trys variantai: 1. visų rūšių terapijos priežiūra (visiškas subjektyvus gerovė, progresavimo stoka); 2. Kraujavimas (išreikšti paciento kraujagyslių skundai); 3. Citostazinis gydymas (eritrimijos su kraujagyslių sutrikimais derinys - koronarinis nepakankamumas, venų trombozė, Dinachos cerebrovaskulinės avarijos atvejai). Antrojoje ir stadijoje - citostatiko ir kraujavimo gydymas. Šiame etape gydymas citostatikais yra skirtas sunkiam plethorio sindromui ir mažam kraujavimo poveikiui. Esant įgimtoms komplikacijoms pirmenybė teikiama citostatikams (ypač imifos). Antrojoje B etapai yra gydomi citostatikais, siekiant sustabdyti mieloproliferacinį procesą (naudojant hidro, mielosaną, mielobromolį, rečiau - imifosą).

Simptominis gydymas. Pleurorinio kraujavimo pašalinimas. Su kraujagyslių tromboze - disaggregantas (aspirinas, dantų skausmas). Tromboflebitas - heparino tepalas ir Vishnevsky tepalas. Kai kraujavimas - aminokaproinės rūgšties, šviežios šaldytos plazmos. Erithemelalgija gydoma aspirinu arba indometacinu. Šlapimo rūgšties diatozė - alopurinolis, gausus šarminis gėrimas, šarminanti dieta. Niežėjimas - antihistamininiai preparatai (difenhidraminas, tavegilis, diazolinas, pipolenas). Hipertenzijos gydymą vykdo kalcio antagonistai (nifedipinas, korinfaras) arba beta adrenoblokatoriai.

Eritrėjos dieta yra vidutinio mėsos apribojimas.

Pacientų analizė tema. Pageidautina išardyti pacientą su išsivysčiusia klinikine ir hematologine eritrimija (2B stadija - su blužnies mieloidine metaplazija). Pranešdami kuratoriui, atkreipkite dėmesį į paciento skundus (skundai kraujagyslėse ir mieloproliferacinių procesų apraiškos - žr. Tekstą); anamnezė; objektyvus būklė (pasirenkami visi klinikiniai sindromai, kai jų vieta yra vietose: pagrindinė liga, komplikacijos - visceralinės ir kraujagyslinės ligos, sutrikusios ligos ir tt Formuluoja, atsižvelgiant į nustatytus sindromus, išsamią diagnozę naudojant papildomus duomenis (laboratorinę ir instrumentinę). tiriamas pacientas, apibūdinamas tolesnis paciento valdymas. Aptarkite VTE prognozę ir problemas.

Narkotikų sąrašas užimtumo tema.

  • AltGTU 419
  • AltGU 113
  • AMPGU 296
  • ASTU 266
  • BITTU 794
  • BSTU "Voenmeh" 1191
  • BSMU 172
  • BSTU 602
  • BSU 153
  • BSUIR 391
  • BelSUT 4908
  • BSEU 962
  • BNTU 1070
  • BTEU PK 689
  • BrSU 179
  • VNTU 119
  • VSUES 426
  • VSS 645
  • WMA 611
  • VolgGTU 235
  • VNU juos. Dahl 166
  • VZFEI 245
  • Vyatgskha 101
  • Vyat GGU 139
  • VyatGU 559
  • GGDSK 171
  • GomGMK 501
  • Valstybinis medicinos universitetas, 1967
  • GSTU jiems. Sausas 4467
  • GSU juos. Skaryna 1590
  • GMA juos. Makarova 300
  • DGPU 159
  • DalGAU 279
  • DVGGU 134
  • DVMU 409
  • FESTU 936
  • DVGUPS 305
  • FEFU 949
  • DonSTU 497
  • DITM MNTU 109
  • IvGMA 488
  • IGHTU 130
  • IzhSTU 143
  • KemGPPK 171
  • KemSU 507
  • KGMTU 269
  • KirovAT 147
  • KGKSEP 407
  • KGTA juos. Дегтярева 174
  • KnAGTU 2909
  • KrasgaU 370
  • KrasSMU 630
  • KSPU juos. Astafieva 133
  • KTU (SFU) 567
  • KGTEI (SFU) 112
  • PDA №2 177
  • KubGTU 139
  • KubSU 107
  • KuzGPA 182
  • KuzGTU 789
  • MGTU juos. Nosova 367
  • Maskvos valstybinis ekonomikos universitetas Sacharovo 232 m
  • MGEK 249
  • MGPU 165
  • MAI 144
  • MADI 151
  • MGIU 1179
  • MGOU 121
  • MGSU 330
  • MU 273
  • MGUKI 101
  • MGUPI 225
  • MGUPS (MIIT) 636
  • MGUTU 122
  • MTUCI 179
  • HAI 656
  • TPU 454
  • NRU MEI 641
  • NMSU "Kalnų" 1701 m
  • KPI 1534
  • NTUU "KPI" 212
  • NUK juos. Makarova 542
  • HB 777
  • NGAVT 362
  • NSAU 411
  • NGASU 817
  • NGMU 665
  • NGPU 214
  • NSTU 4610
  • NSU 1992
  • НГУУ 499
  • NII 201
  • OmGTU 301
  • OmGUPS 230
  • SPbPK № 4 115
  • PGUPS 2489
  • PGPU juos. Korolenko 296
  • PNTU juos. Kondratyuka 119
  • RANEPA 186
  • ROAT MIIT 608
  • PTA 243
  • RSHU 118
  • RGPU juos. Herzen 124
  • RGPPU 142
  • RSSU 162
  • "MATI" - RGTU 121
  • RGUNiG 260
  • REU juos. Plekhanova 122
  • RGATU juos. Соловьев 219
  • RyazGU 125
  • RGRU 666
  • SamGTU 130
  • SPSUU 318
  • ENGECON 328
  • SPbGIPSR 136
  • SPbGTU juos. Kirova 227
  • SPbGMTU 143
  • SPbGPMU 147
  • SPbSPU 1598
  • SPbGTI (TU) 292
  • SPbGTURP 235
  • SPbSU 582
  • SUAP 524
  • SPbGuniPT 291
  • SPbSUPTD 438
  • SPbSUSE 226
  • SPbSUT 193
  • SPGUTD 151
  • SPSUEF 145
  • Sankt Peterburgo elektrotechnikos universitetas "LETI" 380
  • PIMash 247
  • NRU ITMO 531
  • SSTU jiems. Гагарин 114
  • SakhGU 278
  • SZTU 484
  • SibAGS 249
  • SibSAU 462
  • SIBGIU 1655
  • SibGTU 946
  • SGUPS 1513
  • SibSUTI 2083
  • SibUpK 377
  • SFU 2423
  • SNAU 567
  • SSU 768
  • TSURE 149
  • TOGU 551
  • TSEU 325
  • TSU (Tomskas) 276
  • TSPU 181
  • TSU 553
  • UkrGAZHT 234
  • UlSTU 536
  • UIPKPRO 123
  • UrGPU 195
  • UGTU-UPI 758
  • USPTU 570
  • USTU 134
  • HGAEP 138
  • HCAFC 110
  • KNAME 407
  • KNUVD 512
  • KNU juos. Karazinas 305
  • KNURE 324
  • KNUE 495
  • CPU 157
  • ChitUU 220
  • SUSU 306

Pilnas universitetų sąrašas

Norėdami išspausdinti failą, atsisiųskite jį ("Word" formatu).

Tikrosios policidemijos prognozė

Tarp kraujo ligų yra daug, dėl kurių sumažėja įvairių elementų - raudonųjų kraujo ląstelių, leukocitų, trombocitų. Tačiau kai kurių patologijų atveju, priešingai, yra nekontroliuojamas kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas. Būklė, kai yra lėtinis eritrocitų skaičiaus padidėjimas ir kiti patologiniai pokyčiai, vadinama "polycythemia vera".

Ligos ypatumai

Pirminė (tikra) polycimeemija yra kraujo liga, kurią sukelia leukemijos grupė, atsiradusi idiopatine (be akivaizdžių priežasčių), trunka ilgą laiką (chroniškai) ir būdinga raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimu, hematokrito ir kraujo klampos padidėjimu. Sinonimai patologijos pavadinime - Wesa-Oslerio liga, eritrimija, pirminis eritrocitozė. Eritrocitozės ir kraujo susitraukimo pasekmės šiai mieloproliferacinei ligai gali būti rimtos ir susijusios su trombozės rizika, padidėjusiu dydžiu ir blužnies sutrikimu, padidėjusi cirkuliuojančio kraujo tūris ir kt.

Eritremija laikoma piktybiniu naviko procesu, kurį sukelia padidėjęs kaulų čiulpų ląstelių proliferacija (hiperplazija). Ypač stiprus patologinis procesas apima eritroblastinį daigumą - kaulų čiulpų dalį, kurią sudaro eritroblastai ir normoblastai. Pagrindinių apraiškų patogenezė yra susijusi su dideliu kiekiu eritrocitų atsiradimo kraujyje, taip pat su nedideliu trombocitų ir neutrofilų (neutrofilinių leukocitų) skaičiaus padidėjimu. Kraujo ląstelės morfologiškai normalios, tačiau jų skaičius yra nenormalus. Dėl to padidėja kraujo klampumas kraujyje ir kraujyje. Rezultatas yra lėtesnis kraujo srautas, kraujo krešulių susidarymas, vietinis kraujo tiekimas audiniuose ir jų hipoksija.

Jei iš pradžių pacientas dažniausiai turi pirminį eritrocitą, ty padidėja tik eritrocitų skaičius, tada kiti pokyčiai pradeda apimti kitas kraujo ląsteles. Extramedulular hematopoiesis (patologinis kraujo susidarymas už kaulų čiulpų) atsiranda pilvo ertmėje - kepenyse ir blužnyje, kur eritropoezės dalis taip pat yra lokalizuota - raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas. Vėlyvoje ligos stadijoje sutrumpėja eritrocitų gyvavimo ciklas, gali išsivystyti anemija, trombocitopenija, mielofibrozė, o leukocitų ir eritrocitų prekursorių ląstelės palieka kraują be brendimo. Apie 10% atvejų patologija patenka į ūminę leukemiją.

Tyrimą ir pirmąjį eritrocitozės aprašymą pateikė Vazezas 1892 m., O 1903 m. Mokslininkas Osleras teigė, kad ligos priežastys yra sutrikusi kaulų čiulpų. Tikroji policitikemija stebima dažniau nei kitos panašios patologijos, tačiau vis dar gana retai. Tai diagnozuojama apie 5 žmones per metus vienam milijonui žmonių. Dažniausiai liga pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, vidutinis aptikimo amžius yra 60 metų. Vaikams panašiai diagnozuojama labai retai, daugiausia po 12 metų. Vidutiniškai tik 5% atvejų yra jaunesni nei 40 metų. Vyrai dažniau kenčia nuo šios patologijos nei moterys. Bendroje lėtinių mieloproliferacinių ligų struktūroje tikroji policitikemija užima 4 vietą. Kartais ji paveldima, todėl yra šeimos bylų.

Patologijos priežastys

Pagrindinė ligos forma laikoma paveldima, perduodama autosomaliniu recesiniu tipo. Šiuo atveju tai dažnai vadinama "šeimos policitikemija". Tačiau dažniausiai eritrmija yra antrinė būklė, reiškianti vieną iš bendrų patologinių procesų apraiškų. Tikslios priežastys nėra nustatytos, tačiau yra keletas teorijų apie tikrosios policidemijos atsiradimą. Taigi yra ryšys tarp ligos plitimo ir kamieninių ląstelių transformacijos, kai įvyksta tirozinkinazės mutacija, kuri dažniau pasireiškia su tikra policidemija, nei su kitomis kraujo ligomis.

Ląstelių tyrimai dėl eritrimijos daugeliui pacientų parodė patologijos kloninę kilmę, nes leukocitų, trombocitų, eritrocitų atveju jie turėjo tą patį fermentą. Klonų teorija taip pat patvirtinta citologiniais tyrimais, atliktais dėl chromosomų grupių kariotipo, kuriame atskleidžiami įvairūs defektai, panašūs skirtingiems pacientams. Taip pat yra virusinės genetinės teorijos, pagal kurią į kūną gali patekti iki 15 rūšių virusų ir, dalyvaujant daugeliui provokuojančių veiksnių, gali sutrikti kaulų čiulpai. Jie prasiskverbia į kraujo ląstelių pirmtakus, kurie tada vietoj įprasto brendimo pradeda dalytis ir formuoti naujas eritrocitus bei kitas ląsteles.

Kalbant apie tikrosios policidemijos atsiradimo rizikos veiksnius, galbūt jie gali būti tokie:

  • plaučių liga;
  • ilgas buvimas dideliame aukštyje;
  • plaučių hipoventiliacijos sindromai;
  • skirtingos hemoglobinopatijos;
  • ilgas rūkymas;
  • kaulų čiulpų navikai; kraujas;
  • ilgalaikio diuretikų vartojimo hemokoncentracija;
  • nudegina didelę kūno dalį;
  • stiprus stresas;
  • viduriavimas;
  • Rentgeno spinduliai;
  • cheminis apsinuodijimas garais per jų odą;
  • suvartojamos toksiškos medžiagos virškinimo trakte;
  • gydymas aukso druskos;
  • pažangi tuberkuliozė;
  • rimta chirurgija;
  • "Mėlynos" širdies trūkumai;
  • inkstų patologija - hidronofozė, inkstų arterijos stenozė.

Taigi pagrindinė antrinio eritrocitozės priežastis yra visos sąlygos, kurios kažkaip sukelia audinio hipoksiją, stresą organizmui ar jo apsinuodijimą. Be to, onkologiniai procesai, endokrininės patologijos ir kepenų ligos gali smarkiai paveikti smegenis ir gaminti papildomas kraujo ląsteles.

Tikrojo policidemijos klasifikavimas

Liga suskirstyta į šiuos etapus:

  1. Pirmas arba pradinis etapas. Gali praeiti daugiau nei 5 metus, yra plethoric sindromo vystymasis, tai yra, padidina kraujo tiekimą organams. Šiame etape simptomai gali būti lengvi, komplikacijų nėra. Pilnas kraujo skaičius atspindi šiek tiek padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, kaulų čiulpų punkcija rodo padidėjusią eritropoezę arba visų pagrindinių kraujo elementų gamybą, išskyrus limfocitus.
  2. Antrasis yra A etapas arba policitikeminė stadija. Trukmė - nuo 5 iki 15 metų. Pletorijos sindromas yra ryškesnis, padidėja blužnis, kepenys (hematopoetiniai organai), dažnai registruojamas trombų susidarymas venose ir arterijose. Nav stebimas audinio augimas pilvaplėvės srityje. Jei šis etapas yra baigtas sumažinant trombocitų skaičių - trombocitopeniją, pacientas gali patirti įvairų kraujavimą. Dažni kraujavimai sukelia geležies trūkumą organizme. Pilnas kraujo skaičius atspindi eritrocitų, trombocitų, leukocitų kiekio padidėjimą, o trombocitų kiekis sumažėja. Mielogramoje yra padidėjęs daugumos kraujo ląstelių formavimas (išimtis yra limfocitai), susidaro smegenų ryklės pokyčiai.
  3. Antrasis yra B etapas, arba policitikeminė stadija su blužnies organo mieloidine metaplazija. Pacientas toliau didina blužnies, dažnai kepenų, dydį. Smegenų skilimas atskleidžia naviko augimą. Dažnai pasireiškia trombozė, besikeičianti kraujavimu. Bendrojoje analizėje dar labiau padidėja eritrocitų, leukocitų, eritrocitų įvairaus dydžio, formos ir yra nesubrendusių visų kraujo ląstelių pirmtakų. Kaulų čiulpuose padidėja rando pokyčių skaičius.
  4. Trečia ar anemija. Tai yra ligos, kurios metu kraujo ląstelės yra išeikvotos, baigtis. Labai sumažėja eritrocitų, leukocitų, taip pat trombocitų skaičius, kepenys ir blužnis padidėja mieloidine metaplazija, kaulų čiulpuose pasireiškia didžiuliai ryklės pokyčiai. Asmuo gauna negalią, dažniausiai dėl trombozės ar ūmios leukemijos, mielofibrozės, kraujo apykaitos hipoplazijos ar lėtinės mieloidinės leukemijos. Šis etapas yra registruojamas maždaug nuo patologijos vystymosi momento.

Manifestacijos simptomai

Dažnai ši patologija yra besimptomė, tačiau tik pradiniame etape. Vėliau paciento liga kažkaip pasireiškia, ir specifiniai simptomai gali būti įvairūs. Iš esmės simptomų kompleksas apima šiuos pagrindinius simptomus:

  1. Keičiamas odos tonas, varikoze. Dažniausiai suaugusio kaklo srityje prasideda stiprių venų išsivystymas, jų tiražas stiprėja dėl patino, perpildant kraują. Tačiau labiausiai akivaizdu yra odos požymiai: odos spalva tampa tamsiai raudona, pažodžiui vyšni. Tai labiausiai pastebima kaklo, rankų, veido, kuris yra susijęs su poodinių arterijų perpildymu krauju. Tačiau daugelis pacientų klaidingai mano, kad kraujospūdis padidėja dėl hipertenzijos fono, dėl kurio jie dažnai toliau vartoja narkotikus dėl spaudimo ir neina į gydytoją. Atsižvelgiant į sveikatą, galima pastebėti, kad lūpos ir liežuvis taip pat pakeitė atspalvį, tapo raudonai mėlyna. Išpilama akių kraujas ir kraujagyslės, jų daugybė sukelia skleros hiperemiją ir regos organų konjunktyvą. Kietasis dangus išlieka ta pati spalva, bet minkštas dangus tampa ryškesnis, bordo.
  2. Niežtintis oda. Visuose aprašytuose odos pokyčiuose maždaug pusėje atvejų pasireiškia sunkus diskomfortas ir niežėjimas. Ši savybė labai būdinga eritrimijai, tiek pirminiai, tiek antrinei. Kadangi po vandens procedūrų atsiradimo pacientams išleidžiamas histaminas ir prostaglandinai, o odos niežėjimas gali tapti dar ryškesnis po vonios ar dušo.
  3. Skausmas galūnes. Daugelis žmonių išsivysto naikintą endarteritą, dėl kurio kojose atsiranda nuolatinių ir stiprių skausmingų pojūčių. Jie gali padidėti pratimu, ilgu pėsčiomis, vakare, iš pradžių jie dažnai suvokia kaip nuovargio simptomas vyresnio amžiaus žmonėms. Skausmas taip pat pastebimas palpuojant ir pleiskant plokščius kaulus, kuris atspindi hiperplazijos procesą ir kaulų čiulpų kaukolės pokyčius. Kitas skausmo tipas asmeniui, turinčiam tikrą polycimeiją, yra nuolatinis deginimo skausmas didelių ir mažų kojų sąnarių srityje, kuris panašus į podagraus skausmą ir yra dėl tos pačios priežasties kaip podagra - padidėjusi šlapimo rūgšties koncentracija. Kitas skausmo tipas - stipriausias, blogai toleruojamas pirštų, pirštų skausmas, kurio metu oda tampa melsvai raudona, ant jos atsiranda mėlynos dėmės. Šių skausmų priežastis yra trombocitų skaičiaus padidėjimas ir kapiliarinės mikrotrombozės atsiradimas.
  4. Splenomegalija. Sumažėjusio blužnies augimas pastebimas beveik kiekviename asmenyje su tikra policidemija, tačiau skirtingose ​​ligos stadijose. Tai yra dėl padidėjusio blužnies užpildymo krauju ir mieloproliferacinių reiškinių atsiradimu. Šiek tiek rečiau, bet vis dar yra stiprus kepenų dydis - hepatomegalija.
  5. Pepcinė opa. Maždaug kas dešimtas asmuo su Vaquez-Osler liga serga plonosios žarnos (dažniausiai dvylikapirštės žarnos) ir skrandžio opalige. Taip yra dėl bakterijų Helicobacter pylori aktyvacijos, taip pat mikrotrombozės vystymosi virškinimo trakte.
  6. Trombozė ir kraujavimas. Beveik visi pacientai tam tikrame etape turi tendenciją trombozę, ir net neseniai pacientai mirė nuo panašių komplikacijų ankstyvoje ligos stadijoje. Šiuolaikinis gydymas gali užkirsti kelią kraujo krešuliams smegenyse, blužnyje, kojose, kurioms gresia embolija ir mirtis. Padidėjusi kraujo klampa pradinėje stadijoje būdinga tikrajai polititemijai, o vėliau trombocitų formavimo sistemos išeikvojimo fone vystosi kraujavimas - jis pastebimas dantenose, nosyje, gimdoje ir virškinimo trakte.

Yra ir kitų tikrų policidemijų požymių, kuriuos asmuo gali skųstis, tačiau jie nėra labai specifiniai ir gali būti būdingi įvairiems patologijoms:

  • nuovargis;
  • galvos tikslai;
  • triukšmai ausyse;
  • pykinimas;
  • galvos svaigimas;
  • pulsacijos jausmas šventyklose, ausyse;
  • apetito netekimas, atlikimas;
  • išvaizdą "skristi" prieš akis;
  • kiti regos sutrikimai - lauko praradimas, regos aštrumo sumažėjimas;
  • dusulys, kosulys;
  • padidėjęs kraujospūdis;
  • nepaaiškinamas svorio kritimas;
  • ilga subfebrilo būklė;
  • nemiga;
  • tirpimas, pirštų dilgčiojimas;
  • epileptiforminiai priepuoliai ir paralyžius (retai).

Paprastai liga pasižymi ilgu, o kartais ir gerybiniu, ypač tinkamu gydymu. Tačiau kai kuriems žmonėms, ypač tiems, kurie negeria terapijos, gali pasireikšti ankstyvas įvairios tikrosios policidemijos pasekmės.

Galimos komplikacijos

Dažniausiai komplikacijos susijusios su blužnies, kepenų, kojų, smegenų ir kitų sričių kūno venų ir embolijos tromboze ir embolija. Tai lemia skirtingas pasekmes, priklausomai nuo kraujo krešulio dydžio, paveikto ploto. Periferiniai išemijos priepuoliai, insultai, tromboflebitas ir kraujagyslių uždegimas, paviršinių ir giliųjų venų uždegimas, tinklainės indų užkimimas ir trombo aklumas, vidaus organų infarktas, gali atsirasti miokardo infarktas.

Vėlesniuose patologijos etapuose dažnai atsiranda inkstų akmenys (urolitiazė), podagra, nefrosklerozė ir kepenų cirozė. Galbūt komplikacijų dėl kraujavimo audinių atsiradimas - kraujavimas iš virškinimo trakto opų, anemija. Iš širdies šono, be miokardo infarkto, taip pat yra galimos širdies nepakankamumo ir miokardosklerozės požymiai. Taip pat yra galimybė pereiti nuo tikrosios policidozės iki ūmios leukemijos, lėtinės leukemijos ir kitos onkotopologijos.

Diagnostika

Neįmanoma lengvai diagnozuoti šią ligą, ypač jei nėra būdingo klinikinio paveikslėlio ir esama tik bendrų simptomų. Nepaisant to, visas kraujo ir jo biocheminių tyrimų, taip pat tam tikros paciento išvaizdos ypatybės bei jo skundai padės gydytojui nustatyti pokyčių priežastį.

Pagrindiniai tikrosios policidemijos diagnozės rodikliai yra viso kraujo rodiklių rodikliai - raudonųjų kraujo kūnelių ir hematokrito skaičius. Vyrams galima įtarti šios ligos atsiradimą, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra didesnis nei 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobinas yra didesnis nei 177 g / l, o hematokritas buvo didesnis nei 52%. Moterims stebimų rodiklių perviršis yra didesnis nei 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, atitinkamai 48-50%. Šie skaičiai yra būdingi ankstyvosioms patologijos stadijoms, ir, kaip jie vystosi, jie tampa dar didesni. Be to, svarbu įvertinti krūvių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, kuris vyrams yra iki 36 ml / kg, o moterims - iki 32 ml / kg.

Kiti kraujo parametrai (biochemijoje, bendrojoje analizėje ir kt.), Kurie kartu su aprašytais sutrikimais ir kartu tarpusavyje atspindi pirminio ar antrinio eritrocitozės vystymosi vaizdą:

  1. Vidutinis arba žymėtas trombocitozė (virš 400 * 10 * 9 l), neutrofilinis leukocitozė (virš 12 * 10 * 9 l), padidėjęs bazofilų ir eozinofilų skaičius.
  2. Padidėjęs retikulocitų skaičius.
  3. Išvaizda mielocitų, metamielocitų kraujyje.
  4. Padidinti kraujo klampumą%.
  5. Sunkus ESR sumažinimas.
  6. Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo ląstelių masės padidėjimas.
  7. Padidėjusi šarminės fosfatazės, vitamino B12 serumo.
  8. Šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas serume.
  9. Kraujagyslė kraujagyslėse su deguonimi yra didesnė kaip 92%.
  10. Raudonųjų kraujo kūnelių kolonijų atsiradimas in vitro.
  11. Eritropoetino sumažėjimas.
  12. Spalvos pokytis yra mažesnis nei 1.

Mielofibrozės etape hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali normalizuotis, tačiau leukocitų skaičius žymiai padidėja, atsiranda nesubrendusių formų, diagnozuojama eritroblastų buvimas. Kalbant apie mielogramą, kuri gaunama pertraukiant kaulų čiulpus, ji atskleidžia tokius pokyčius:

  • mažinti riebalinių inkliuzų buvimą;
  • eritroblastų, normoblastų padidėjimas;
  • mielopozezės daigų hiperplazija.

Yra ir kitų kriterijų, pagal kuriuos gydytojas gali padaryti išvadą apie tikrosios policidemijos būdingus pokyčius:

  1. Hepatosplenomegalija.
  2. Tendencija trombozei.
  3. Padidėjęs prakaitavimas kartu su svorio mažėjimu, silpnumu.
  4. Genų anomalijų buvimas, jei genetiniai tyrimai buvo atlikti pirminės eritrimijos atveju.
  5. Padidinkite vidutinį cirkuliuojančio kraujo kiekį.

Visi aukščiau aprašyti kriterijai, išskyrus tris pagrindinius laikomus dideliais, yra nedideli. Kalbant apie didelius diagnostinius kriterijus, tai yra cirkuliuojančių eritrocitų, splenomegalijos, arterinio kraujo pertekliaus su deguonimi masės padidėjimas. Norint nustatyti diagnozę, paprastai pakanka trijų nurodytų didelių kriterijų, kurie yra derinami su dviem ar trimis mažais. Diferencinė diagnozė yra atliekama hematologu tarp sąlygų, kuriomis lydi eritrocitozė - širdies defektai, tuberkuliozė, navikai ir kt.

Gydymo metodai

Kuo anksčiau asmuo kreipėsi pagalbos, tuo efektyvesnis gydymas gali būti. Trečioje stadijoje, arba kai kitas navikas yra suskirstytas į eritrimiją, simptominis gydymas yra atliekamas kartu su chemoterapija. Chemoterapiją galima rekomenduoti kitais ligos etapais, bet ne visada organizmas tinkamai atsako į šią ligą. Iš simptomų, kurie pagerina gyvenimo kokybę, taikykite:

  1. Vaistų nuo aukšto kraujospūdžio, daugiausia iš AKF inhibitorių grupės.
  2. Antihistamininiai vaistai nuo niežulio, odos sudirginimo ir kitų alerginių reakcijų.
  3. Trombocitopenija ir antikoaguliantai kraujo krešėjimui, linkę į trombozę.
  4. Vietiniai ir sisteminiai hemostaziniai preparatai su kraujavimu.
  5. Šlapimo rūgšties mažinimo vaistai.

Tikrosios policitikemijos gydymas gali būti:

  1. Kraujavimas arba mažos kraujo dalies pašalinimas iš kraujotakos (flebotomija). Paprastai jie yra pagaminti pagal apimtį (pagal indikacijas) ir 3-4 dienų pertrauką su kelių sesijų eiga. Po tokių manipuliavimų kraujas tampa labiau skystis, tačiau per paskutinę istoriją jų negalima padaryti esant kraujo krešuliams. Prieš kraujavimo gydymą pacientui skiriamas Reopoliglyukino, taip pat heparino, tirpalas.
  2. Erythrocytepharesis. Naudojamas raudonųjų kraujo ląstelių pertekliaus, taip pat trombocitų kraujui išvalyti. Tokie užsiėmimai atliekami kartą per savaitę.
  3. Chemoterapija. Paprastai jis vartojamas, kai liga pasiekia naviko stadiją - antrąją B. Kiti simptomai, susiję su chemoterapija, yra buvimas peritoninių organų komplikacijų, bendros ligos padėtis, visų kraujo elementų skaičiaus padidėjimas. Chemoterapijos arba cytoreduktyvios terapijos metu naudojami citostatikai, antimetabolitai, alkilinimo agentai ir biologiniai preparatai. Dažniausiai pasireiškę vaistai yra leikaranas, hidroksiurazė, mielosanas, rekombinantinis interferonas.
  4. Geležies trūkumo gydymas androgenais, eritropoetinu, kurie dažniausiai naudojami kartu su gliukokortikosteroidais.
  5. Radioterapija Naudojamas apšvitinti blužnies plotą ir sustabdyti vėžio procesą jame, jis naudojamas su stipriu kūno dydžio padidėjimu.
  6. Išvalytų raudonųjų kraujo kūnelių raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Jis vartojamas sunkia anemija iki komos. Jei trombocitopenija padidėja paskutinės tikrosios policidemijos stadijos metu, iš donoro gali prireikti trombocitų masės perpylimo.

Kaulų čiulpų transplantacija tokioje ligoje kaip eritrimija dažnai sukelia nepageidaujamus rezultatus, todėl ji yra retai naudojama. Kai kuriais atvejais yra nurodyta splenektomija, tačiau esant ūmiai leukemijai, tokia operacija netaikoma net ir su sunkia splenomegalija.

Nėščių moterų gydymo ypatumai

Nėštumo metu ši patologija pasitaiko retai. Tačiau, esant polinkiui (paveldimiems ar iš antriniams veiksniams), nėštumas, gimdymas ir abortas gali tapti tikra policidemijos atsiradimo priežastimi. Nėštumas visada blogina šios ligos eigą, o jo baigtis gali būti rimtesnė negu nėštumo metu. Tačiau 50% atvejų nėštumas baigiasi sėkmingai gimęs. Likusi pusė yra priskiriama persileidimams, vystymosi delsos, vaisiaus kūno struktūros sutrikimams.

Nėščių moterų ligos gydymas nėra lengvas. Dauguma vaistų yra griežtai kontraindikuotini, nes jie turi ryškią teratogeninę savybę. Todėl nėštumo metu gydymas visų pirma atliekamas kraujavimu ir, jei reikia, gliukokortikosteroidais. Norint išvengti komplikacijų ir anksti nustatyti ligą nėščioms moterims, kraujo tyrimai turėtų būti reguliariai atliekami pagal akušerio-ginekologo nurodytą tvarkaraštį.

Ką nereikia daryti

Griežtai neįmanoma naudoti diuretikų, kurie papildomai sutirština kraują. Taip pat mūsų laikas apsiriboja radioaktyvaus fosforo vartojimu, kuris rimtai slopina mielopoeiozę ir dažnai lemia leukemijos vystymąsi. Taip pat negalite išlaikyti senosios mitybos sistemos: dieta turėtų pasikeisti. Pagal draudimą - visas maistas, padidinantis kraujo susidarymą, pvz., Kepenis. Geriau sudaryti dietą kaip pieno daržovę ir atsisakyti perteklinės mėsos.

Pacientas neturėtų perkrauti kūno, užsiimti sunkiais sportais, ignoruoti nuolatinį poilsį. Liaudies gynimo priemonių gydymas gali būti taikomas, tačiau tik atlikus kruopštų visų gydytojo sudedamųjų dalių tyrimą, kad būtų išvengta raudonųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimo. Simptominė terapija dažniausiai naudojama šlapimo rūgščiai pašalinti, skausmui mažinti, odos niežėjimui ir tt

Prevencija ir prognozė

Profilaktikos būdai dar nėra sukurti. Prognozė gyvenimui skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. Be gydymo, iki trečdalio pacientų miršta per pirmuosius 5 metus nuo diagnozavimo. Jei atliksite visapusišką terapiją, galite pratęsti žmogaus gyvenimą ir dar daugiau. Dažniausia mirties priežastis yra trombozė, ir tik kartais žmonės miršta nuo kraujo vėžio (leukemija) ar sunkiu kraujavimu.

Pateikimai yra bendra informacija ir negali pakeisti gydytojo patarimo.

"Medicinos sektorius"

Infekcinės saugos problemos

Eritramijos dieta

Eritremijai būdingas eritrocitų, hemoglobino, leukocitų ir trombocitų skaičiaus padidėjimas. Esant eritrimijai, dietai rekomenduojama daugiausia pieno daržovių su gyvulinės kilmės baltymų apribojimu ir maisto produktų, kurių sudėtyje yra geležies ir vitamino C, pašalinimas. Per gydymą radioaktyviuoju fosforu mažėja maisto produktų, kurių sudėtyje yra fosforo (smegenų, kiaušinių, sūrio, mėsos, žuvies, ankštinių).

Pradinis ligos laikotarpis, dieta Nr. 15 yra nustatoma su apribojimais produktų, kurie didina kraujo susidarymą (kepenys), išsivysčiusioje stadijoje - dieta Nr. 6, kuri smarkiai riboja arba visiškai pašalina mėsos ir žuvies produktus, ankštinius.

Eritramijos dieta

Beveik visos hematopoezės sistemos ligos atsiranda su anemijos simptomais, kai sumažėja eritrocitų ir hemoglobino kiekis.

Anemija - hemoglobino kiekio sumažėjimas kraujo tūriniame vienete, dažniau kartu su raudonųjų kraujo kūnelių (arba raudonųjų kraujo kūnelių) skaičiaus mažėjimu. Sąvoka "anemija" be specifikacijos nenustato konkrečios ligos, bet nurodo kraujo tyrimo pokyčius, t. Y. anemija yra vienas iš įvairių patologinių būklių simptomų.

Anemija gali būti savarankiška liga ar kito patologinio proceso pasekmė.

  1. Anemija dėl sutrikusio hemoglobino sintezės ir geležies metabolizmo (hipokrominė mikrocytika).
    1. Anemija yra geležies trūkumas.
    2. Talasemija.
    3. Sideroblastinė anemija.
    4. Lėtinės ligos anemija (60% hipokrominė normocitinė).
  2. Anemija dėl sutrikusios DNR sintezės (hiperchrominė makrocitinė su megaloblastiniu kraujo formavimu).
    1. Kenksminga anemija ir kita B12 deficito anemija.
    2. Folio rūgšties anemija.
  3. Kiti patogeneziniai mechanizmai (paprastai normochrominė normocitinė anemija).
    1. Aplasticinė anemija.
    2. Hipoplastinė anemija.
    3. Mielofitinė anemija.
    4. Ūminis po hemoraginės anemijos.
    5. Hemolitinė anemija.

Klinikinėje praktikoje dažniausiai (iki 80% atvejų) yra anemija dėl geležies trūkumo. Geležies trūkumo anemija yra liga, kurią sukelia geležies atsargų išeikvojimas organizme, o tai veda prie geležies turinčių baltymų sintezės pažeidimo.

Dėl geleţies turinčių baltymų sintezės pažeidimo organizmas nepakankamai aprūpinamas deguonimi, kvėpavimo procesai ląstelėse, audiniuose ir organuose slopinami dėl to, kad jie vystosi distrofijai ir pažeidžia jų funkcijas.

Anemijos atsiradimo rizika yra vaisingo amžiaus moterys (dėl nėštumo ir lėtinio menstruacinio kraujo netekimo), vaikai dėl padidėjusio geležies poreikio ir žmonės, kurie nevartoja geležies turinčių maisto produktų: vegetarai, pagyvenę žmonės ir vyresnio amžiaus žmonės.

Geležis, suvartota su maistu, absorbuojama tik 10-20%, o sunaudoto geležies kiekis turi būti 5-10 kartų didesnis už paros poreikį. Kasdien reikalaujama geležies vartojimo vyrams - 10 mg per parą, moterims - mg per parą.

Jei geležies kiekis organizme yra neigiamas, tada aktyvuojamas geležies kaupimasis kūne.

Anemijos mitybos terapijos užduotis - suteikti organizmui kraujyje būtinas maistines medžiagas, visų pirma geležį, atsižvelgiant į fiziologinę mitybą. Atskirų produktų, kaip geležies šaltinių, vaidmuo priklauso ne tik nuo jų kiekio, bet ir nuo geležies virškinamumo laipsnio.

  • Pagrindiniai dietos kūrimo principai pacientams, kuriems yra geležies stokos anemija
    • Norint pasiekti geležies absorbcijos efektyvumą iš įvairių maisto produktų žarnyne.
    • Balansuokite hemo ir nehemo geležies junginių santykį maiste, atsižvelgiant į geležies kiekį įvairiuose produktuose.
    • Balansuokite suvartojimo kiekį sustiprindami ir slopindami geležies medžiagų absorbciją.
    • Balansuokite baltymų, riebalų, angliavandenių dietos turinį.
    • Pasirinkite pakankamą kalorijų kiekį.

Maistas, jei nėra kitų sutrikimų virškinimo trakte, gali būti pagrįstas dietos skaičiumi 11. Šiuo metu ligoninės rekomenduoja naudoti dietos variantą su dideliu kiekiu baltymų (didelė baltymų dieta).

Sveiki žmonės sugeria apie 5-10% geležies, o geležies trūkumas absorbuoja apie 10-20%. Geležies absorbcija iš maisto priklauso nuo daugelio veiksnių. Gemos geležis, kuri yra gyvūninės kilmės produktuose, geriau absorbuojama. Geležies absorbcija iš augalinių maisto produktų yra sustiprinta mišrią dietą (maisto produktai, kurių sudėtyje yra heme geležies, didina nehemų absorbciją).

Papildant kiekvieną mėsos ir mėsos produktų ar žuvies miltus, padidėja geležies absorbcija iš augalinių produktų.

Citrinų sulčių, kitų vaisių ir uogų be minkštimo, rožių sultinio, kompoto, kurio sudėtyje yra askorbo rūgšties (25-50 mg) arba citrinų rūgšties, įdėjimas padidina geležies absorbciją, askorbo rūgštis turi didelį fiziologinį vaidmenį absorbcijos geležies. Naudojant vaisių sultis iš citrusinių vaisių, padidėja geležies absorbcija iš javų, duonos ir kiaušinių, nors patys citrusiniai vaisiai yra mažai geležies.

Slopina geležies stiprios arbatos absorbciją, taip pat didžiulį dietinių skaidulų kiekį dietoje (pvz., Kvietiniai sėlenai užkertžia kelią geležies absorbcijai iš duonos). Oksalio rūgštis ir taninai slopina geležies absorbciją, todėl daugybe špinatų, rūgštynių, rabarbarų, mėlynių, kornelių, persimonų, juodųjų dygliuotų ar agurkų nėra būtini geležies šaltiniai. Geležies absorbciją pablogina kiaušinio trynys, kakava ir šokoladas.

Geležis prastai absorbuojama iš maisto produktų, kurių sudėtyje yra daug fitato - kviečių gemalų, ankštinių daržovių, špinatų, lęšių ir burokėlių.

Dažnai maisto produktams pridedamas geležies sulfatas ir geležies sulfatas, gliukonatas ir geležies glicerofosfatas. Be to, naudojamas labai išgrynintas atpalaiduotas geležis. Jie praturtintas pienu, javų produktais, duona, ryžiais, stalo druska, cukrus ir vaisių sultys.

Vitamino B12 deficito anemija yra liga, kurią sukelia vitamino B12 (cinkobalamino) išeikvojimas organizme, dėl kurio DNR sintezė yra pažeista ląstelėse. Liga pasireiškia staigiu hematopoieso pažeidimu, susidarant hiperchrominei makrocitinei anemijai su megaloblastiniu kraujo formavimu, neutropenija, trombocitopenija ir sutrikusia nervų sistemos funkcija.

Vitamino B12 trūkumo atsiradimo priežastis gali būti bet kuris patologinis procesas, kartu su skrandžio kūno gleivinės gilios atrofijos ir skrandžio rezekcijos. Ligos, atsirandančios dėl žarnų pažeidimų (Krono liga, limfoma), žarnyno rezekcija taip pat dažnai sukelia hipoglikemiją arba avitaminozę B12, nes vitamino absorbcija vyksta daugiausiai ileum. Įrodyta gryno vegetarizmo vaidmuo kuriant hipovitaminą, nes žolių preparatuose beveik nėra kobalamino. Be to, dėl vitaminų trūkumo būklės priežastis gali būti dipilobotriozė, kiaušidžių audra (parazitai selektyviai absorbuoja vitaminą B12), vartodami neomiciną, kolchiciną, para-benzoinės rūgštį, kalį, cholestiramino preparatus (pažeidžia vitamino absorbciją). Kai rūkymas pagreitina vitamino B12 inaktyvaciją.

Pagrindiniai vitaminų B12 maisto šaltiniai yra subproduktai, jūros žuvys, pieno produktai.

Maistas, jei nėra kitų sutrikimų virškinimo trakte, gali būti pagrįstas dietos skaičiumi 11. Šiuo metu ligoninės rekomenduoja naudoti dietos variantą su dideliu kiekiu baltymų (didelė baltymų dieta).

  • Folio rūgšties stokos anemijos prevencija ir gydymas

Folio rūgšties deficito anemija yra liga, kurią sukelia folio rūgšties išeikvojimas organizme, o tai lemia DNR sintezės pažeidimą ląstelėse. Liga pasireiškia hiperchrominės makrocitinės anemijos atsiradimu.

Folacino absorbcija alkoholikoje sumažėja veikiant etanoliui, vartojant tam tikrus vaistus (pentamidinas, triamterenas, trimetoprimas, fenitoinas, metotreksatas, aminopterinas, barbitūratai, sulfonamidai), taip pat rūgštinėje aplinkoje. Yra padidėjęs folacino poreikis pacientams, sergantiems enteritu, hemolizine anemija, odos ligomis, nėštumo ir maitinimo krūtimi metu. Folacino trūkumas nėštumo metu gali pakenkti psichinei vystymuisi ir deformacijoms vaikams.

Manoma, kad dieta gali suteikti maždaug 2/3 dienos poreikio folacinui, o 1/3 - sintetina žarnyno mikroflorą. Vitaminas yra žymiai sunaikinamas termiškai apdorojant (80-90%) ir šlifuojant produktus.

Ruošiant specialias dietas pacientams, sergantiems leukopenija ir trombocitopenija, patariama įtraukti į dietą produktus, kurių sudėtyje yra medžiagų, reikalingų kraujo elementų stromai sukurti, kraujo ląstelių difuzijai ir brandinimo procesui. Taip pat svarbu pašalinti medžiagas, kurios slopina tam tikrus hematopoezės aspektus.

Riebalų sudėtis leukopenijos ir agranulocitozės atveju atitinka anemijos pasireiškimą, pasikeitus maisto ir folio rūgšties bei askorbo rūgščių, vitamino B12 ; aukštos kokybės baltymas (amino rūgštys - metioninas, cholinas, lizinas).

Manoma, kad leukopenijos ir agranulocitozės metu purino metabolizmas labai padidėja, todėl mityba sumažina mėsos, kepenų, inkstų kiekį, tačiau tai padidina baltymų kiekį, kurį sukelia augalas (sojos). Apriboti gyvūno riebalus ir padidinti augalinio aliejaus kiekį. Pirmenybė teikiama daržovėms, vaisiams, uogoms, žolėms.

Terapinės mitybos principai leukopenijoje ir trombocitopenijoje:

  • Norėdami sukurti kraujo ląstelių stromą, turėtumėte įvesti pakankamą kiekį baltymų, kurių sudėtyje yra tokių aminorūgščių kaip lizinas, metioninas, triptofanas, tirozinas, lecitinas, cholinas.
  • Siekiant diferencijavimo kraujo elementus, taip pat geltonojo kaulų čiulpų transformaciją į aktyvų raudoną, kobalto, vitamino B 12, folio ir askorbo rūgštis. Be to, reikia pakankamai suvartoti vitaminą B. 6 (piridoksinu) ir riboflavinu.
  • Reikia tiamino ir azoto ekstrakto, kad stimuliuotų ir reguliuotų paruoštų kraujo ląstelių išsiskyrimą iš kraujo sandėlių.
  • Mažai kraujo sergančių pacientų mityba, vidutiniškai ribotas riebalų kiekis, produktai, turintys daug švino, aliuminio, seleno ir aukso. Šios medžiagos neigiamai veikia kai kurias eritropoezės ir leukopoetinės fazes.

Maistas, jei nėra kitų sutrikimų virškinimo trakte, gali būti pagrįstas dietos skaičiumi 11. Šiuo metu ligoninės rekomenduoja naudoti dietos variantą su dideliu kiekiu baltymų (didelė baltymų dieta).

Patogeniški ūmios leukemijos mitybos terapijos principai grindžiami imuninės sistemos gyvybingumo didinimu, medžiagų apykaitos sutrikimų ištaisymu, apsinuodijimo apetito sumažėjimu, taip pat vitaminų trūkumo koregavimu. Fiziologiškai vertinga ir lengvai virškinama dieta, praturtinta vitamino C ir B grupės vitaminais, taip pat geležies ir kitų kraujodaros mikroelementų šaltiniai: kobaltas, varis, manganas, nikelis, cinkas ir molibdenas. Arsenas turi citostatinį poveikį. Vanadis, titanas, chromas veikia redokso procesus.

Maistas, jei nėra kitų sutrikimų virškinimo trakte, gali būti pagrįstas dietos skaičiumi 11. Šiuo metu ligoninės rekomenduoja naudoti dietos variantą su dideliu kiekiu baltymų (didelė baltymų dieta).

Specialūs dietos terapijos reikalavimai tam tikroms chemoterapijos rūšims:

  • Į kortikosteroidų gydymas yra sustiprintas tirpinant kūno baltymų, padidėjo formavimas jame riebalų, sumažinti gliukozės tolerancijos organizmo atsirasti natrio ir vandens sulaikymo, padidėjęs kalio ir kalcio išsiskyrimą, yra stebimas dirginimo gleivinės. Atsižvelgiant į tai, būtina didinti baltymų kiekį dietoje iki 120 g / dieną, o 60-65% - dėl gyvūninių baltymų, mažai riebalų pagamintų varškės, žuvies, jūros gėrybių, mažai riebios mėsos ir kiaušinių baltymų. Sumažinkite angliavandenių kiekį iki 300 g, pirmiausia dėl paprastų angliavandenių (cukraus ir jo turinčių produktų). Rekomenduojami avižiniai dribsniai, grikių kruopos. Riebaluose reikia riboti iki 70-75 g, iš kurių 30-35% turėtų būti augaliniai riebalai. Sumažinkite druskos (iki 4 g per parą), oksalo rūgšties, cholesterolio kiekį. Padidinkite kalio, kalcio, vitaminų C, A, D, E kiekį. Laisvo skysčio suvartojimas yra ribotas. Kulinarinis perdirbimas atitinka mechaninio, terminio ir cheminio atsikabinimo principus.
  • Gydant citostatiką ypatinga svarba yra apsinuodijimo ir virškinamojo trakto pažeidimo mažinimas.
  • Medicininė mityba eritremijai

    Esant eritrimijai, kaulų čiulpų kraujagyslių aktyvumas padidėja, dėl to raudonųjų kraujo ląstelių, o kartais ir leukocitų ir trombocitų, padidėja kraujo masė - policitikemija.

    Pradinėje ligos stadijoje rekomenduojama fiziologiškai gera mityba. Rekomenduojamas dietos Nr. 15. Ribiniai produktai, kurie sustiprina kraujo susidarymą, pavyzdžiui, kepenys. Jie rekomenduoja maisto produktus, kuriuose yra daug riebalų (iki 150-200 g per dieną), pieno produktų, augalinių produktų.

    Išsivysčiusi eritrimijos etape yra parodyta dieta, panaši į podagros mitybą, kurioje mėsa ir žuvies produktai, ypač vidaus organų mėsa, yra labai riboti arba neįtraukiami, o dieta Nr. 6 rekomenduojama.

    Eritrimijos gydymas

    Eritrimijos priežastys

    Erythremia (policitemija vera, Vakeza liga) - laipsnišką mieloproliferacinis liga, kuriai būdingas visų pirma padidinti eritrocitų masę ir 2/3 pacientams, - tuo pačiu metu didinant leukocitų ir trombocitų skaičių.

    Ypatingos eritrimijos paplitimas svyruoja nuo 0,5 iki 100 gyventojų ir auga kartu su amžiumi. Daugiausia serga vyrai amžiaus. Ligos etiologija nežinoma.

    Eritremija vystosi dėl žalos kamieninėms ląstelėms, kurios yra mielopozezės pirmtakas, tačiau manoma, kad šios patologijos proliferacinis procesas vystosi stiprios kamieninės ląstelės lygiu. Tai paaiškina visų trijų kaulų čiulpų ląstelių linijų patologinį procesą.

    Per eritrimiją išskiriami trys etapai:

    • I - pradinė, besimptomė, pasireiškianti vidutinio sunkumo plethora, šiek tiek eritrofitozė, blužnis nėra išsiplėtęs;
    • II - išsamių klinikinių apraiškų stadija
      • IA - nėra mieloidinės blužnies metaplazijos, pastebėta hepatosplenomegalija; kraujyje - eritrocithemija, trombocitozė, leukocitų perėjimas į kairę, bazofilų skaičiaus padidėjimas; kaulų čiulpuose - bendra trijų ūglių hiperplazija (megakariocitozė);
      • IIB - pasižymi blužnies metaplazija, išreikšta plethora, splenic ir hepatomegalija; pancitozė, leukocitų perėjimas į mielocitus kraujo tyrimo metu;
    • III - terminis (aneminis), pasireiškiantis antrinio mielofibrozės, anemijos, trombocitopenijos, leukopenijos atsiradimu; kepenyse ir blužnyje - mieloidinė metaplazija.

    Liga pasižymi ilgu ir santykinai palankiu kursu. Yra veido, ausų, nosies, kaklo, distalinių galūnių (simptomų pleurora) odos raudonos-cianotos spalvos. Pusė pacientų turi niežtinčią odą, ypač po vandens procedūrų. Dažni simptomai yra galvos skausmas, silpnumas, galvos svaigimas, greitas nuovargis, atminties pokyčiai, nemiga, tirpimas, dilgčiojimas ir skausmas pirštuose (eritromelalgija), regos sutrikimai.

    Kaip gydyti eritrmiją?

    Dažniausiai gydomi kraujo krešėjimo eritremija metu gydant antikoaguliantais: prieš kraujavimą iš paciento po oda į priekinę pilvo sieną įšvirkšta 5000 TV heparino. Jei po kraujavimo kyla grėsmė trombozei, galite toliau naudoti tiesioginio veikimo antikoaguliantus pusę dozių.

    Privalomas hemodiliavimas fiziologiniais tirpalais arba mažos molekulinės masės dekstrinai (reopoligliukinu), kurie pagerina mikrocirkuliaciją. Trombozės profilaktikai skiriami disaggregagentai: trenatalai, dipiridamolis (chimes), tiklidas, aspirinas ir panašiai.

    Citostazinė terapija vartojama pacientams, kuriems yra didelis proliferacija - trombocitų ar visų trijų embrionų kraujo serumo kraujas, su progresuojančia blužnies arba kepenų liga.

    Iki šiol gydant eritrmiją naudojamas mielosanas, kuris yra skirtas hipertrombocitozei ir progresuojančiai splenomegalijai. Trumpas vartojimo laikas yra toks didelis mielosupresyvus vaisto poveikis.

    Hidroksiuraja - tai citostazinis agentas, kuris veikia proliferuojančias ląstelių klonus - suteikia trumpalaikio poveikio, todėl tuo pačiu metu atliekamas kraujavimas.

    Alluoporinolis (miliritas) yra nurodytas pacientams, turintiems hiperurikemiją. Pacientai, kurie dažnai išleidžia kraujo paėmimą, leido skirti geležies papildai, nes dažnai jie vystosi sideropenija.

    Kokios ligos gali būti susijusios

    Dėl eritrimijos, sutrikusios kraujo mikrocirkuliacijos, tendencija didinti trombozę sukelia koronarinės širdies ligos, hipertenzijos, trumpalaikius smegenų kraujotakos sutrikimus ir smūgius šiems pacientams.

    25% pacientų gali būti stebimi:

    • virškinimo sistemos opiniai pažeidimai dėl skrandžio ir dvylikapirštės žarnos trombozės,
    • išemija
    • Trofinės gleivinės pažeidimai kartais gali sukelti kraujavimą iš varikoze varikoze venų iš stemplės, skrandžio,
    • mezenterinių kraujagyslių trombozė.

    Slenomegalija randama 90% pacientų, retai kepenų dydis padidėja retai.

    Eritrazijos gydymas namuose

    Pacientams, sergantiems eritrimija, nepaisant to, kad ši liga dažnai yra susijusi su širdies, inkstų ar virškinimo trakto ligomis, reikalinga hospitalizacija ir visos tolesnės procedūros, atidžiai prižiūrint profesionaliems medicinos specialistams.

    Savarankiškas gydymas diagnozuotų eritremijos stadijoje yra nepriimtina, pacientas išleidžiamas namo tik po kraujo skaičiaus normalizavimo.

    Kokie vaistai gydyti eritrmiją?

    • heparinas į priekinę pilvo sieną po oda prieš kraujavimą;
    • hidroksikarbamidas - skiriama 1-1,5 g dozėje per parą;
    • Mielosanas - 2-6 mg dozę per dieną ne ilgiau kaip 4-6 savaites.

    Eritrmijos gydymas liaudies metodais

    Liaudies priemonių vartojimas gydant eritrmiją nepradeda normalizuoti kraujo parametrų. Gydymui reikia integruoto požiūrio, dalyvaujant profesionaliems metodams, specialių procedūrų ir farmacinių preparatų naudojimui. Vaistinių augalų ekstraktai nesukelia pageidaujamo efekto, o jų naudojimas veikia tik kaip brangaus laiko vilkimas.

    Eritremijos gydymas nėštumo metu

    Eritrimijos gydymas nėštumo metu atliekamas specializuotos diagnostikos ir profesinės konsultacijos pagrindu. Gydytojas turi žinoti moters padėtį, diagnozės pagrindas yra ta pati informacija, kaip ir ankstesni testai su ja. Gydymas paprastai atliekamas pagal standartinę schemą.

    Kokie gydytojai turėčiau susisiekti, jei turite eritrimiją

    Eritrijai diagnozuojama remiantis citomorfologiniu kraujo, kaulų čiulpų tyrimu, papildomų tyrimo metodų duomenimis. Eritremija gali būti įtariama vyrams, kurių hemoglobino koncentracija padidėja daugiau kaip 170 g / l, eritrocitų skaičius yra didesnis nei 6 * 10 12 / l, moterims - atitinkamai 150 g / l ir 5.3 * / l.

    Labiausiai informatyvus yra radiologinio metodo nustatymas iš viso eritrocitų kiekio, kurio eritrmija vyrams viršija 36 ml / kg, o moterims - 32 ml / kg.

    Be šių parametrų, pacientai, sergantys policitemija aptikti šį padidėjimą kraujo kūnelių, su liga progresuoja prisijungia trombocitozė, leukocitozė galima pastebėti perėjimą į kairę, kol leukocitų mielocitų kiekis; kraujo klampa padidėja 5-8 kartus. ESR smarkiai sumažėja (0-2 mm per 1 valandą). Pagrindinės neutrofilinės fosfatazės aktyvumo padidėjimas yra patognomoniškas eritrimijai.

    Tyrimas kaulų čiulpų taškinis dažnai neinformatyvūs, todėl patikrinti diagnozę, patartina atlikti histologinį tyrimą kaulų čiulpuose (trepanobiopsy), kuris nustato eritrocitų hiperplazija ar visus tris mikrobų mielopoeza, vidutinio padidėjimą eritro ir normoblasts skaičius. Šis tyrimas leidžia atskirti eritrimiją nuo mielofibrozės. Pirmuoju atveju riebalų depas pakeičiamas hiperplaziniu kraujo kūneliu, ypač megakariocitu, nėra fibrozės požymių arba jie yra nereikšmingi. Antrojoje patologijoje yra nustatyta modifikuota kaulų architektonika, kraujo kūnelis yra perkeltas jungiamojo audinio.

    Iš eritrmijos sergančių pacientų serume pasireiškia padidėjęs vitamino B12 kiekis, padidėjęs kraujo klampa, didelis hematokritas, didelis šlapimo rūgšties kiekis. Pacientams, kuriems yra dažnas kraujavimas, gali išsivystyti sideropenija (geležies trūkumo sindromas).

    • A kategorija
      • padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis viršija 36 ml / kg vyrų ir 32 ml / kg moterims;
      • normalus arterinis deguonies prisotinimas;
      • splenomegalija;
    • kategorija B
      • trombocitozė didesnė kaip 400 g / l;
      • leukocitozė virš 12 g / l;
      • neutrofilinė šarminės fosfatazės aktyvumo indeksas viršija 100 U; padidėjęs vitamino B kiekis12.

    Diagnozė laikoma tikėtina, jei pacientas turi visus tris A kategorijos kriterijus arba dvi A kategorijas ir dvi dvi kategorijas.

    Ligos turi būti atskirtos nuo antrinio ir santykinio eritrocitozės.

    • hipoksinė būsena dėl buvimo aukštyje
    • širdies ir kraujagyslių ligos
    • ypač įgimtų širdies defektų,
    • plaučių ligos su alveoline hipoventiliacija,
    • sunkių rūkalių
    • metohhemoglobinamija
    • susijęs su policedemija (nenormalus hemoglobinas su dideliu afiniteto deguonimi).

    Antroji grupė apima:

    • inkstų liga
      • hidronefrozė
      • cistos
      • inkstų hipoksija dėl inkstų arterijų trombozės,
    • didžiulė gimdos fibrozė,
    • pirminis kepenų vėžys pradiniame etape,
    • smegenėlinė hemangioma.

    Santykinis erythrocytosis apima policitemija kurios kyla dėl to, kad kraujo tūrio sumažėjimą ir antrinių kraujo krešulių į santykinį vyrauja raudonųjų kraujo ląstelių tūrio vienetui kraujo - su dehidratacija ir perskirstymas, kraujo plazmoje, nudegimų, neurovaskulinius reakcijų.

    Kitų ligų gydymas raidės e

    Informacija skirta tik švietimo tikslais. Negalima savarankiškai gydytis; Visais klausimais, susijusiais su ligos apibrėžimu ir gydymo metodais, kreipkitės į gydytoją. EUROLAB neatsako už pasekmes, kurias sukelia naudojantis portale pateikta informacija.

    Karštos temos

    • Hemoragoidinis gydymas Svarbu!
    • Prostatito gydymas Svarbu!

    Naujausi įrašai

    Patarimai astrologas

    Online gydytojų konsultacijos

    Konsultacijos su neurologu

    Konsultacijos irrologas-urologas

    Infekcinių ligų konsultacijos

    Kitos paslaugos:

    Esame socialiniuose tinkluose:

    Mūsų partneriai:

    Naudojant svetainės medžiagą, reikia nuorodą į svetainę.

    Prekių ženklas ir prekės ženklas EUROLAB ™ yra registruojami. Visos teisės saugomos.