Tarp kraujo ligų yra daug, dėl kurių sumažėja įvairių elementų - raudonųjų kraujo ląstelių, leukocitų, trombocitų. Tačiau kai kurių patologijų atveju, priešingai, yra nekontroliuojamas kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas. Būklė, kai yra lėtinis eritrocitų skaičiaus padidėjimas ir kiti patologiniai pokyčiai, vadinama "polycythemia vera".
Pirminė (tikra) polycimeemija yra kraujo liga, kurią sukelia leukemijos grupė, atsiradusi idiopatine (be akivaizdžių priežasčių), trunka ilgą laiką (chroniškai) ir būdinga raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimu, hematokrito ir kraujo klampos padidėjimu. Sinonimai patologijos pavadinime - Wesa-Oslerio liga, eritrimija, pirminis eritrocitozė. Eritrocitozės ir kraujo susitraukimo pasekmės šiai mieloproliferacinei ligai gali būti rimtos ir susijusios su trombozės rizika, padidėjusiu dydžiu ir blužnies sutrikimu, padidėjusi cirkuliuojančio kraujo tūris ir kt.
Eritremija laikoma piktybiniu naviko procesu, kurį sukelia padidėjęs kaulų čiulpų ląstelių proliferacija (hiperplazija). Ypač stiprus patologinis procesas apima eritroblastinį daigumą - kaulų čiulpų dalį, kurią sudaro eritroblastai ir normoblastai. Pagrindinių apraiškų patogenezė yra susijusi su dideliu kiekiu eritrocitų atsiradimo kraujyje, taip pat su nedideliu trombocitų ir neutrofilų (neutrofilinių leukocitų) skaičiaus padidėjimu. Kraujo ląstelės morfologiškai normalios, tačiau jų skaičius yra nenormalus. Dėl to padidėja kraujo klampumas kraujyje ir kraujyje. Rezultatas yra lėtesnis kraujo srautas, kraujo krešulių susidarymas, vietinis kraujo tiekimas audiniuose ir jų hipoksija.
Jei iš pradžių pacientas dažniausiai turi pirminį eritrocitą, ty padidėja tik eritrocitų skaičius, tada kiti pokyčiai pradeda apimti kitas kraujo ląsteles. Extramedulular hematopoiesis (patologinis kraujo susidarymas už kaulų čiulpų) atsiranda pilvo ertmėje - kepenyse ir blužnyje, kur eritropoezės dalis taip pat yra lokalizuota - raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas. Vėlyvoje ligos stadijoje sutrumpėja eritrocitų gyvavimo ciklas, gali išsivystyti anemija, trombocitopenija, mielofibrozė, o leukocitų ir eritrocitų prekursorių ląstelės palieka kraują be brendimo. Apie 10% atvejų patologija patenka į ūminę leukemiją.
Tyrimą ir pirmąjį eritrocitozės aprašymą pateikė Vazezas 1892 m., O 1903 m. Mokslininkas Osleras teigė, kad ligos priežastys yra sutrikusi kaulų čiulpų. Tikroji policitikemija stebima dažniau nei kitos panašios patologijos, tačiau vis dar gana retai. Tai diagnozuojama apie 5 žmones per metus vienam milijonui žmonių. Dažniausiai liga pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, vidutinis aptikimo amžius yra 60 metų. Vaikams panašiai diagnozuojama labai retai, daugiausia po 12 metų. Vidutiniškai tik 5% atvejų yra jaunesni nei 40 metų. Vyrai dažniau kenčia nuo šios patologijos nei moterys. Bendroje lėtinių mieloproliferacinių ligų struktūroje tikroji policitikemija užima 4 vietą. Kartais ji paveldima, todėl yra šeimos bylų.
Pagrindinė ligos forma laikoma paveldima, perduodama autosomaliniu recesiniu tipo. Šiuo atveju tai dažnai vadinama "šeimos policitikemija". Tačiau dažniausiai eritrmija yra antrinė būklė, reiškianti vieną iš bendrų patologinių procesų apraiškų. Tikslios priežastys nėra nustatytos, tačiau yra keletas teorijų apie tikrosios policidemijos atsiradimą. Taigi yra ryšys tarp ligos plitimo ir kamieninių ląstelių transformacijos, kai įvyksta tirozinkinazės mutacija, kuri dažniau pasireiškia su tikra policidemija, nei su kitomis kraujo ligomis.
Ląstelių tyrimai dėl eritrimijos daugeliui pacientų parodė patologijos kloninę kilmę, nes leukocitų, trombocitų, eritrocitų atveju jie turėjo tą patį fermentą. Klonų teorija taip pat patvirtinta citologiniais tyrimais, atliktais dėl chromosomų grupių kariotipo, kuriame atskleidžiami įvairūs defektai, panašūs skirtingiems pacientams. Taip pat yra virusinės genetinės teorijos, pagal kurią į kūną gali patekti iki 15 rūšių virusų ir, dalyvaujant daugeliui provokuojančių veiksnių, gali sutrikti kaulų čiulpai. Jie prasiskverbia į kraujo ląstelių pirmtakus, kurie tada vietoj įprasto brendimo pradeda dalytis ir formuoti naujas eritrocitus bei kitas ląsteles.
Kalbant apie tikrosios policidemijos atsiradimo rizikos veiksnius, galbūt jie gali būti tokie:
Taigi pagrindinė antrinio eritrocitozės priežastis yra visos sąlygos, kurios kažkaip sukelia audinio hipoksiją, stresą organizmui ar jo apsinuodijimą. Be to, onkologiniai procesai, endokrininės patologijos ir kepenų ligos gali smarkiai paveikti smegenis ir gaminti papildomas kraujo ląsteles.
Liga suskirstyta į šiuos etapus:
Dažnai ši patologija yra besimptomė, tačiau tik pradiniame etape. Vėliau paciento liga kažkaip pasireiškia, ir specifiniai simptomai gali būti įvairūs. Iš esmės simptomų kompleksas apima šiuos pagrindinius simptomus:
Yra ir kitų tikrų policidemijų požymių, kuriuos asmuo gali skųstis, tačiau jie nėra labai specifiniai ir gali būti būdingi įvairiems patologijoms:
Paprastai liga pasižymi ilgu, o kartais ir gerybiniu, ypač tinkamu gydymu. Tačiau kai kuriems žmonėms, ypač tiems, kurie negeria terapijos, gali pasireikšti ankstyvas įvairios tikrosios policidemijos pasekmės.
Dažniausiai komplikacijos susijusios su blužnies, kepenų, kojų, smegenų ir kitų sričių kūno venų ir embolijos tromboze ir embolija. Tai lemia skirtingas pasekmes, priklausomai nuo kraujo krešulio dydžio, paveikto ploto. Periferiniai išemijos priepuoliai, insultai, tromboflebitas ir kraujagyslių uždegimas, paviršinių ir giliųjų venų uždegimas, tinklainės indų užkimimas ir trombo aklumas, vidaus organų infarktas, gali atsirasti miokardo infarktas.
Vėlesniuose patologijos etapuose dažnai atsiranda inkstų akmenys (urolitiazė), podagra, nefrosklerozė ir kepenų cirozė. Galbūt komplikacijų dėl kraujavimo audinių atsiradimas - kraujavimas iš virškinimo trakto opų, anemija. Iš širdies šono, be miokardo infarkto, taip pat yra galimos širdies nepakankamumo ir miokardosklerozės požymiai. Taip pat yra galimybė pereiti nuo tikrosios policidozės iki ūmios leukemijos, lėtinės leukemijos ir kitos onkotopologijos.
Neįmanoma lengvai diagnozuoti šią ligą, ypač jei nėra būdingo klinikinio paveikslėlio ir esama tik bendrų simptomų. Nepaisant to, visas kraujo ir jo biocheminių tyrimų, taip pat tam tikros paciento išvaizdos ypatybės bei jo skundai padės gydytojui nustatyti pokyčių priežastį.
Pagrindiniai tikrosios policidemijos diagnozės rodikliai yra viso kraujo rodiklių rodikliai - raudonųjų kraujo kūnelių ir hematokrito skaičius. Vyrams galima įtarti šios ligos atsiradimą, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra didesnis nei 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobinas yra didesnis nei 177 g / l, o hematokritas buvo didesnis nei 52%. Moterims stebimų rodiklių perviršis yra didesnis nei 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, atitinkamai 48-50%. Šie skaičiai yra būdingi ankstyvosioms patologijos stadijoms, ir, kaip jie vystosi, jie tampa dar didesni. Be to, svarbu įvertinti krūvių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, kuris vyrams yra iki 36 ml / kg, o moterims - iki 32 ml / kg.
Kiti kraujo parametrai (biochemijoje, bendrojoje analizėje ir kt.), Kurie kartu su aprašytais sutrikimais ir kartu tarpusavyje atspindi pirminio ar antrinio eritrocitozės vystymosi vaizdą:
Mielofibrozės etape hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali normalizuotis, tačiau leukocitų skaičius žymiai padidėja, atsiranda nesubrendusių formų, diagnozuojama eritroblastų buvimas. Kalbant apie mielogramą, kuri gaunama pertraukiant kaulų čiulpus, ji atskleidžia tokius pokyčius:
Yra ir kitų kriterijų, pagal kuriuos gydytojas gali padaryti išvadą apie tikrosios policidemijos būdingus pokyčius:
Visi aukščiau aprašyti kriterijai, išskyrus tris pagrindinius laikomus dideliais, yra nedideli. Kalbant apie didelius diagnostinius kriterijus, tai yra cirkuliuojančių eritrocitų, splenomegalijos, arterinio kraujo pertekliaus su deguonimi masės padidėjimas. Norint nustatyti diagnozę, paprastai pakanka trijų nurodytų didelių kriterijų, kurie yra derinami su dviem ar trimis mažais. Diferencinė diagnozė yra atliekama hematologu tarp sąlygų, kuriomis lydi eritrocitozė - širdies defektai, tuberkuliozė, navikai ir kt.
Kuo anksčiau asmuo kreipėsi pagalbos, tuo efektyvesnis gydymas gali būti. Trečioje stadijoje, arba kai kitas navikas yra suskirstytas į eritrimiją, simptominis gydymas yra atliekamas kartu su chemoterapija. Chemoterapiją galima rekomenduoti kitais ligos etapais, bet ne visada organizmas tinkamai atsako į šią ligą. Iš simptomų, kurie pagerina gyvenimo kokybę, taikykite:
Tikrosios policitikemijos gydymas gali būti:
Kaulų čiulpų transplantacija tokioje ligoje kaip eritrimija dažnai sukelia nepageidaujamus rezultatus, todėl ji yra retai naudojama. Kai kuriais atvejais yra nurodyta splenektomija, tačiau esant ūmiai leukemijai, tokia operacija netaikoma net ir su sunkia splenomegalija.
Nėštumo metu ši patologija pasitaiko retai. Tačiau, esant polinkiui (paveldimiems ar iš antriniams veiksniams), nėštumas, gimdymas ir abortas gali tapti tikra policidemijos atsiradimo priežastimi. Nėštumas visada blogina šios ligos eigą, o jo baigtis gali būti rimtesnė negu nėštumo metu. Tačiau 50% atvejų nėštumas baigiasi sėkmingai gimęs. Likusi pusė yra priskiriama persileidimams, vystymosi delsos, vaisiaus kūno struktūros sutrikimams.
Nėščių moterų ligos gydymas nėra lengvas. Dauguma vaistų yra griežtai kontraindikuotini, nes jie turi ryškią teratogeninę savybę. Todėl nėštumo metu gydymas visų pirma atliekamas kraujavimu ir, jei reikia, gliukokortikosteroidais. Norint išvengti komplikacijų ir anksti nustatyti ligą nėščioms moterims, kraujo tyrimai turėtų būti reguliariai atliekami pagal akušerio-ginekologo nurodytą tvarkaraštį.
Griežtai neįmanoma naudoti diuretikų, kurie papildomai sutirština kraują. Taip pat mūsų laikas apsiriboja radioaktyvaus fosforo vartojimu, kuris rimtai slopina mielopoeiozę ir dažnai lemia leukemijos vystymąsi. Taip pat negalite išlaikyti senosios mitybos sistemos: dieta turėtų pasikeisti. Pagal draudimą - visas maistas, padidinantis kraujo susidarymą, pvz., Kepenis. Geriau sudaryti dietą kaip pieno daržovę ir atsisakyti perteklinės mėsos.
Pacientas neturėtų perkrauti kūno, užsiimti sunkiais sportais, ignoruoti nuolatinį poilsį. Liaudies gynimo priemonių gydymas gali būti taikomas, tačiau tik atlikus kruopštų visų gydytojo sudedamųjų dalių tyrimą, kad būtų išvengta raudonųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimo. Simptominė terapija dažniausiai naudojama šlapimo rūgščiai pašalinti, skausmui mažinti, odos niežėjimui ir tt
Profilaktikos būdai dar nėra sukurti. Prognozė gyvenimui skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. Be gydymo, iki trečdalio pacientų miršta per pirmuosius 5 metus nuo diagnozavimo. Jei atliksite visapusišką gydymą, galite pratęsti žmogaus gyvenimą iki 10-15 ar daugiau metų. Dažniausia mirties priežastis yra trombozė, ir tik kartais žmonės miršta nuo kraujo vėžio (leukemija) ar sunkiu kraujavimu.
Eritremija yra kraujo suskaidymas paprastoje kalboje, kai padidėja raudonųjų kraujo ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekis ir kartu su jais hemoglobinas. Ši sąlyga kelia grėsmę trombozės vystymuisi, todėl reikia integruoto požiūrio į gydymą, įskaitant dietą.
Pagrindinis šios ligos terapinės mitybos principas ir tikslas yra kraujo nulietimas, vartojant didelį kiekį išgryninto vandens ir mažinant kai kuriuos baltymų produktus, kurie sustiprina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.
"Pevsner Nr. 6" gydymo stalas maksimaliai tenkina tokius reikalavimus ilgą laiką, kol kraujo ląstelės normalizuosis.
Šeštosios lentelės maisto produktas, naudojamas gydant eritrmiją, draudžia naudoti tokius produktus kaip:
Tarp naudingų ir leidžiamų produktų eritrmijos pasunkėjimo laikotarpiu yra šie:
Maisto suvartojimo daugybe su tokia mityba yra 4-6 kartus per dieną, palyginti mažose porcijose. Tarp valgio, tuščiame skrandyje, būtinai gerkite paprastą išgrynintą vandenį neribotą kiekį, bet ne mažiau kaip 2 litrus per dieną (įskaitant kraujagysles).
Nepaisant to, kad baltyminis maistas yra pagrindinis kiekvieno žmogaus mityboje, eritromijos atveju šis komponentas turi būti koreguojamas vienu iš pirmųjų. Reikėtų pabrėžti pieno baltymus ir kiaušinius, jie turi teigiamą poveikį kraujo susidarymui ir kraujo tekėjimui, taip pat neleidžia per daug gaminti kraujo kūnelių.
Visi mėsos produktai, įskaitant žuvų patiekalus, turėtų būti kiek įmanoma pašalinti iš šių pacientų dietos. Tai ypač aktualu kepenims, inkstams ir kitiems vidaus organams, taip pat bet kuriai jautienos daliai. Tai taip pat taikoma daržovių baltymams (didžiausi jų kiekiai ankštiniuose), išskyrus baltąsias pupas. Šie produktai padidina raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybą, paaštrindami klinikinį šios ligos vaizdą. Maistas nuo šių produktų vartojimo dažnis neturėtų būti didesnis nei kartą per savaitę.
Riebalai yra gana svarbi maisto sudedamoji dalis, suteikianti asmeniui stabilų energijos tiekimą, taip pat kitas gyvybiškai svarbias funkcijas ir mechanizmus. Tačiau, nepaisant to, visi riebalai yra gana sunkūs maisto produktai, perkraunami paciento kūnas su storu krauju ir prisideda prie būklės ir laboratorinių parametrų pablogėjimo. Tokie produktai yra augaliniai aliejai, sviestas, mėsa ir pieno riebalai, taip pat kiaušiniai.
Siekiant užtikrinti maksimalų kraujo formuojančių organų išgėrimo procesą, dienos riebalų suvartojimas neturėtų viršyti 70 g. Tai užtikrina beveik visiškas mėsos ir žuvies atmetimas, mažai riebių pieno produktų suvartojimas ir aliejaus vartojimo maistui mažinimas.
Visi angliavandeniai yra geras žmonių energijos šaltinis, o kai kuriuose jų sudėtyje yra skaidulų, kurie yra naudingi virškinimui. Tačiau jūs turėtumėte aiškiai atskirti lengvus ir sunkiuosius angliavandenius. Pirmoji grupė apima paprastus cukrumus: bulves, kviečius (nuluptus grūdus), balti poliruoti ryžiai ir įprastą cukrų. Šie produktai per trumpą laiką duoda didžiulę energijos išleidimą, o jei jie nėra suvartojami, jie virsta riebalais (po oda ir aplink vidaus organus), juos reikia sunaudoti tik prieš sunkų fizinį krūvį. Antroji grupė užtikrina laipsnišką energijos išsiskyrimą, negali judėti į vidinius riebalus ir užtikrina normalią kūno funkcionavimą. Tai yra tokie produktai kaip grūdai (grikiai, nepoliuojami ryžiai, raudoni ir juodieji ryžiai, perlų miežiai, soros, miežių košė ir tt), sveiki grūdų miltai ir jo produktai, vaisiai ir daržovės, medus, cukranendrių cukrus.
Jei yra eritrimija, šviesos (greito) angliavandenių kiekį reikia sumažinti, nes papildomi vidiniai riebalai suteikia komplikacijų kraujagyslių sistemai (padidėja trombozės, embolijos ir kraujo krešėjimo sutrikimo rizika). Galite juos naudoti prieš eidami į sporto salę arba prieš aktyvų lytinį aktą. Visais kitais atvejais valgykite lėtus angliavandenius.
Vanduo yra vienas iš svarbiausių dietos aspektų, kai kraujo tyrimai padidina raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Dėl savo įsiskverbimo gali lengvai patekti į sisteminę kraujotaką ir sugebėti krauti kraują. Jis turėtų būti girtas mažiausiai 2-2,5 litrai per dieną, mažose gurkšnose, tarp valgių (ant tuščio ir tuščio skrandžio). Tokio priverstinio ir tūrinio skysčio vartojimo trukmė priklauso nuo paciento individualių savybių ir tęsiasi iki visiško normalizavimo bendrame kraujo tyrime. Remisijos metu dienos suvartojamo vandens kiekis turi būti bent 1,5 litro per dieną.
Straipsnis parengtas mitybos specialistas Azarova Marina Andreevna
Eritemija arba policitikemija yra kraujo navikas. Patologijai būdinga hematopoetinių daigų, kurios yra kaulų čiulpuose, hiperplazija ir dėl to per didelis raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Trombocitai ir baltieji kraujo kūneliai gaminami mažesniame, tačiau vis didėjančiame kiekyje. Be to, padidėja hemoglobino kiekis ir cirkuliuojančio kraujo kiekis. Liga yra gera, tačiau retais atvejais eritrimija yra piktybinė.
Eritremija priklauso retai pasitaikančioms ligoms - per metus iš ligonių serga tik 29 iš 100 000 žmonių. Pagrindinė pacientų grupė yra 60-79 metų amžiaus žmonės. Jaunais laikais liga vystosi rečiau, bet yra sunkesnė. Vyresni vyrai serga šiek tiek dažniau nei jų amžiaus moterys (1,5: 1,0). Jaunų pacientų grupėje vyrauja moterys. Vaikams eritrmija yra labai reti ir yra antrinė patologija.
Šiuo metu vaistas negali tiksliai atsakyti, kodėl eritramija vystosi. Yra keletas hipotezių, paaiškinančių ligos atsiradimą:
Kraujas organizme pagamintas iš raudonųjų kaulų čiulpų, esančių dubens, stuburo, kaukolės, šonkaulių, galūnių kanalėlių kauluose. Vertinant kraujo apytaką, pagrindinis vaidmuo tenka kamieninėms ląstelėms, unikaliems kaulų čiulpų vienetams. Skirstomi, jie sudaro klonus, kurie atgimsta į bet kurią kraujo ląstelę.
Kai genai, reguliuojantys kraujo gamybą, kinta dėl mutacijų, kai kurios progenitorių ląstelės pasikeičia. Transformuota ląstelė, kaip ir įprasta ląstelė, gali dalintis, bet nekontroliuojama organizmo sistemomis, reguliuojančiomis tam tikrų kraujo ląstelių lygį. Kaip rezultatas, raudonųjų kraujo ląstelių kiekis žmogaus kraujyje labai padidėja dėl nekontroliuojamos navikų kamieninių ląstelių reprodukcijos ir slopinama normalių progenitorių ląstelių funkcija. Po kurio laiko raudonosios ląstelės susidaro iš visų arba daugumos transformuotų ląstelių.
Eritrmijos pasireiškimas priklauso nuo jo vystymosi stadijos. Pradinis ilgas laikotarpis yra besimptomiškas. Jos kursas gali trukti nuo kelių mėnesių iki dešimčių metų. Kraujo mėginyje stebimas vidutiniškai raudonųjų kraujo ląstelių kiekis: 5-7 * 1012 su 4,0-5,1 vyrų ir 3,7-4,7 moterų. Nespecifiniai eritrimijos požymiai yra:
Per eritriminį etapą raudonųjų kraujo ląstelių kiekis kraujyje padidėja iki mažiausiai 8 * 1012. Trombocitų ir leukocitų kiekis taip pat didėja, o limfocitų lygis išlieka normalus. Šio laikotarpio eritrimijai būdingi šie procesai:
Ryšium su šiais procesais yra ryškių klinikinių simptomų:
Antrojo eritrmijos etapo metu vystosi ir plečiasi įvairios ligos:
Anemijos eritrimijos stadijoje kamieninės ląstelės pakeičiamos jungiamojo audinio. Savo ruožtu tokia transformacija lemia raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimą. Dėl to blužnis ir kepenys, kurių metu susidaro ekstrameduliniai židiniai, prisiima hematopoetinę funkciją. Tokių vietų formavimas pagal vieną iš teorijų yra susijęs su mutantinių kamieninių ląstelių pereinimu iš kaulų čiulpų į organų kapiliarus, kur jie ir toliau dalijami. Jei ankstesnių gydymo laikotarpių nebuvo, trečiasis eritrimio etapas dažnai sukelia paciento mirtį.
Pagrindiniai anemijos eritrimijos etapo simptomai yra šie:
Galutinėje stadijoje eritrimija gali išsivystyti į piktybinę ligą, dažniau į mieloblastinę leukemiją ar eritromelozę. Tai pasireiškia 1% negydytų pacientų ir 11-15% pacientų, vartojančių citotoksinius vaistus.
Eritremijos nustatymui naudojami laboratoriniai metodai ir instrumentinė diagnostika:
Visiškai išgydyti eritrmiją neįmanoma. Terapijos tikslas - normalizuoti hemoglobiną ir hematokritą, taip sulėtinant ligos progresavimą ir mažinant antrinių ligų, ypač piktybinio naviko, vystymosi pavojų. Gydymą kontroliuoja kraujo ligų specialistas - hematologas.
Gydymas eritrimija daugiausia apima vaistų vartojimą, kuris apima:
Norint reguliuoti raudonųjų kraujo ląstelių kiekį, mažinti kraujotakos kraujo tūrį ir užkirsti kelią trombozei, reikia imtis šių procedūrų:
Be to, atliekamas simptominis gydymas, kuris apima:
Siekiant kovoti su anemija, naudojami kraujo perpylimai iš paaukotų kraujo ir išgrynintų raudonųjų kraujo ląstelių. Dėl mažo gydymo veiksmingumo blužnis gali būti pašalintas.
Negydomos eritrimijos atveju chirurginė intervencija turėtų būti vengiama dėl blogos prognozės. Daugiau nei 75% pacientų, sergančių eritrimija, chirurginio gydymo metu susidaro hemoraginiai ir tromboziniai sutrikimai, trečdalis jų miršta. Tačiau, jei gydymas rodo gerą rezultatą, operacija, kaip taisyklė, praeina be komplikacijų.
Eritremija nustato tam tikrus paciento gyvenimo būdo apribojimus. Taigi, pacientas privalo laikytis dietos, apribojančios produktus, kurie neigiamai veikia kraujo būklę: druskos, marinatų, kepenų, raudonojo vyno. Pradiniame etape rekomenduojama laikytis bendrosios medicininės lentelės (Nr. 15) taisyklių, kurios neapima tik riebios mėsos ir paukštienos, margarino ir karštų prieskonių.
Nuo eritremijos stadijos pacientas turi laikytis 6 lentelės:
Be to, pacientas turi būti atidus bet kokiems jo būklės pokyčiams:
Polictiemija yra liga, kurią galima manyti tik pažiūrėjus į paciento veidą. Ir jei jūs vis dar atliksite reikiamą kraujo tyrimą, tai visiškai nebus abejonių. Taip pat galima rasti žinynuose pagal kitus pavadinimus: eritrmiją ir Vaquez ligą.
Veido paraudimas yra gana dažnas ir visada yra paaiškinimas. Be to, jis yra trumpalaikis ir nelabai ilgas. Įvairios priežastys gali sukelti staigų veido paraudimą: karščiavimą, aukštą kraujospūdį, karščio bangos menopauzę, neseną nudegimą saulėje, nepatogią padėtį, dažnai emociniu būdu labilus žmonės dažnai valo, net jei kiti nemato jokių būtinų sąlygų.
Policitema yra kita. Čia nuolatinis paraudimas, ne trumpalaikis, tolygiai paskirstytas visame veide. Pernelyg "sveika" daugybės spalva yra sočiųjų, ryškių vyšnių.
Tikroji policitikemija (eritrimija, Wakezo liga) priklauso hemoblastozės (eritrocitozės) arba chroniškos leukemijos su gerybine eiga grupei. Liga yra būdinga tai, kad visi trys gemalų kraujodaros augimo su didelį pranašumą erythrocytic ir megakarioblastinės, dėl kurių yra padidinti ne tik raudonųjų kraujo ląstelių skaičius - raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir kitų kraujo kūnelių, kurie yra kilę iš šių mikrobų, kurie yra naviko įtakos kletki šaltinis mielopozezės pirmtakai. Jie pradeda nekontroliuojamą proliferaciją ir diferenciaciją į brandžias raudonųjų kraujo kūnelių formas.
Esant tokioms sąlygoms, labiausiai kenčia nesubrendusios raudonosios kraujo kūnelės, kurių jautrumas eritropoetinui yra net ir mažose dozėse. Polifiktezijos atveju kartu stebimas granulocitų leukocitų (daugiausia stuburo ir neutrofilų) ir trombocitų augimas. Patologinis procesas neturi įtakos limfų serijos ląstelėms, kurios apima limfocitus, nes jos yra kilusios iš skirtingų gemalų ir yra skirtingos reprodukcijos ir brandinimo keliu.
Eritremija nereiškia, kad tai įvyksta labai dažnai, tačiau mieste yra du žmonės, kurių 25 tūkstančiai žmonių, o kai kurie žmonės iš 60 ar daugiau "mylėjo" dėl ligos, nors jūs galite susitikti su šia patologija amžius Tačiau policitemija jaunesni kūdikiai ir vaikai yra visiškai nebūdingos, todėl, jei erythremia rasti vaiką, tai greičiausiai ji atliks vidurinį charakterį ir yra simptomas ir kitos ligos pasekmė (toksinė dispepsija, stresas policitemija).
Daugumai žmonių liga, vadinama leukemija (ir nesvarbu: ūminė ar lėtinė), pirmiausia siejama su kraujo vėžiu. Čia įdomu suprasti: ar tai vėžys, ar ne? Šiuo atveju būtų tikslingiau, aiškiau ir teisingiau kalbėti apie piktybiškumą ar gerą tikrosios policidemijos kokybę, siekiant nustatyti tarp "gero" ir "blogio" ribas. Tačiau, kadangi žodis "vėžys" reiškia auglius iš epitelio audinių, šiuo atveju terminas yra netinkamas, nes šis navikas yra kilęs iš hematopoetinių audinių.
Vaisez liga yra piktybinis navikas, tačiau jis būdingas dideliu ląstelių diferencijavimu. Šios ligos eiga yra ilga ir lėta, tuo metu laikoma sveika. Tačiau toks kursas gali trukti tik iki tam tikro momento, o tada tinkamai ir laiku apdorojant, tačiau po tam tikro laikotarpio, kai įvyksta reikšmingi eritropoezės pokyčiai, liga tampa ūmaus ir užima daugiau "blogų" savybių ir apraiškų. Čia tai - tikroji policitikemija, kurios prognozė visiškai priklausys nuo to, kaip greitai bus jo progresija.
Bet koks pacientas, sergantis eritema, anksčiau ar vėliau klausia: "Kodėl tai yra" ligos atvejis "? Paprastai daugelio patologinių ligų priežasčių paieška yra naudinga ir suteikia tam tikrų rezultatų, padidina gydymo veiksmingumą ir skatina gijimą. Bet ne policidemijos atveju.
Ligos priežastis galima tik prielaida, tačiau ji nėra vienareikšmiškai nurodyta. Tik vienas veiksnys gali būti gydytojui nustatant ligos kilmę - genetinius sutrikimus. Tačiau patologinis genas dar nebuvo nustatytas, taigi tiksli buvimo vieta dar nebuvo nustatyta. Yra, tačiau, rodo, kad Vakeza liga gali būti susijęs su trisomija 8 ir 9, poras (47 chromosomos) arba kai kito pažeidimo chromosomų aparato, pvz, nuostoliai dalis (išbraukta) ilgojo peties-C5, C20, tačiau tai yra vis dar spėlionių, nors pastatytas mokslinio tyrimo išvados.
Jei nėra nieko, kas pasakytų apie policitikemijos priežastis, mes galime ilgą laiką kalbėti apie klinikines apraiškas. Jie yra ryškūs ir įvairūs, nes jau esant 2 laipsnių ligos vystymuisi, procese dalyvauja beveik visi organai. Paciento subjektyvūs jausmai yra bendro pobūdžio:
Skundai, būdingi šiai ligai ir būdingi:
Akivaizdu, kad visų šių skundų priežastis yra mikrocirkuliacijos pažeidimas.
odos paraudimas policytemijos metu
Kai liga progresuoja, atsiranda vis daugiau ir daugiau naujų simptomų:
Atsižvelgiant į tai, kad pirmosiose pakopose esanti policitikemija būdinga asimptominiu kursu, pirmiau minėti simptomai neatsiranda vienoje dienoje, tačiau kaupiasi palaipsniui ir ilgą laiką, dažniausiai išskiriami 3 ligos vystymosi etapai.
Pradinis etapas. Paciento būklė yra patenkinama, vidutinio sunkumo simptomai, stadijos trukmė yra apie 5 metus.
Išsamių klinikinių apraiškų etapas. Tai vyksta dviem etapais:
II A - atsiranda be spleninės mieloidinės metaplazijos, yra subjektyvių ir objektyvių eritrimijos simptomų, laikotarpis yra 10-15 metų;
IIB - atsiranda blužnies mieloidinė metaplazija. Šiam etapui būdingas aiškus ligos vaizdas, simptomai pasireiškia, kepenys ir blužnis žymiai padidėja.
Terminalo stadija, kuri turi visus piktybinio proceso požymius. Skundai pacientui yra įvairūs, "viskas skauda, viskas neteisinga". Šiame etape ląstelės praranda gebėjimą diferencijuoti, o tai sukuria leukemijos substratą, kuris pakeičia lėtinę eritrimiją arba, greičiau, virsta ūmine leukemija.
Galutinėje stadijoje būdingas ypač sunkus potraukis (hemoraginis sindromas, blužnies plyšimas, infekciniai ir uždegiminiai procesai, kurių negalima gydyti dėl gilaus imunodeficito). Paprastai tai greitai baigia mirtiną baigtį.
Taigi, gyvenimo trukmė su policitikemija yra 15-20 metų, tai gali būti ir bloga, ypač atsižvelgiant į tai, kad liga gali pasivyti po 60 metų. Tai reiškia, kad yra tikimybė, kad gyvens iki 80 metų. Vis dėlto ligos prog nozija vis dar priklauso nuo jos rezultatų, ty, kokia leukemijos eritrmijos forma yra transformuojama į III stadiją (lėtinė mieloidinė leukemija, mielofibrozė, ūminė leukemija).
Tikrojo policidemijos diagnozė daugiausia pagrįsta laboratoriniais duomenimis, apibrėžiant šiuos rodiklius:
Morfologiškai eritrocitai ne visada keičiasi ir dažnai išlieka normalūs, tačiau kai kuriais atvejais eritrimija (skirtingo dydžio eritrocitai) gali būti anisocitozė. Bendrojo kraujo tyrimo metu polycistemijos ligos sunkumą ir prognozę rodo trombocitai (kuo daugiau jų, tuo sunkesnis ligos eigą);
Be hematologinių parametrų, nustatant tikrosios policidemijos diagnozę, pacientas kreipiamas į ultragarsinį (JAV) pilvo organų tyrimą (kepenų ir blužnies padidėjimas).
Tada pacientas laukia gydymo hematologijos skyriuje, kur taktika nustato klinikines apraiškas, hematologinius parametrus ir ligos stadiją. Terapinės eritrimijos priemonės paprastai apima:
Gydymo režimą erythromija gydytojas pasirašo kiekvienu atveju atskirai, todėl mūsų užduotis yra tik trumpą laiką supažindinti skaitytoją su Vacaise ligos gydymu vartojamais vaistais.
Svarbus vaidmuo gydant policitikemiją skiriamas darbui (fizinio krūvio sumažėjimui), poilsiui ir mitybai. Pradinėje ligos stadijoje, kai simptomai dar nėra išryškėję arba silpnai pasireiškia, pacientui yra nurodyta lentelė Nr. 15 (bendroji), tačiau su tam tikromis išlygomis. Pacientui nerekomenduojama vartoti preparatų, kurie sustiprina kraujo susidarymą (pvz., Kepenys), ir siūlo persvarstyti dietą, pirmenybę teikiant pieno ir daržovių produktams.
Antroje ligos stadijoje pacientui priskiriama lentelė Nr. 6, kuri atitinka podagros mitybą ir ribas arba visiškai pašalina žuvų ir mėsos patiekalus, ankštinius ir rūgštynės. Baigus gydymą iš ligoninės, pacientas turi laikytis gydytojo rekomendacijų dėl ambulatorinio stebėjimo ar gydymo.
Klausimas: "Ar galima gydyti liaudies gynimo priemonėmis?" Garsai skleidžia tą patį dažnį visoms ligoms. Eritremija nėra išimtis. Tačiau, kaip jau buvo minėta, ligos eiga ir paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo gydymo laiku, kurio tikslas - pasiekti ilgalaikę ir ilgalaikę remisiją ir atidėti trečią pakopą kuo ilgiau.
Per patologinio proceso atsipalaidavimą pacientas vis tiek turi prisiminti, kad liga gali grįžti bet kuriuo metu, todėl jis turėtų aptarti savo gyvenimą be pasunkėjimo su savo gydytoju, kuris turi jį, periodiškai paimti testus ir būti ištirtas.
Kraujo ligų gydymas su liaudies preparatais neturėtų būti apibendrinamas, o jeigu yra daug receptų hemoglobino kiekiui pakilti arba kraujo krešėjimo mažinimui, tai nereiškia, kad jie yra tinkami policitikemijai gydyti, iš kurių apskritai nėra jokių vaistinių augalų. Vacaise liga yra subtilis dalykas, o siekiant kontroliuoti kaulų čiulpų funkciją ir taip paveikti kraujo kūnelių sistemą, turite turėti objektyvių duomenų, kuriuos gali įvertinti asmuo, turintis tam tikrų žinių, ty gydytojo.
Baigdamas norėčiau pasakyti skaitytojams keletą žodžių apie santykinę eritrimiją, kuri negali būti painiojama su tikra, nes santykinė eritrocitozė gali atsirasti daugybėje somatinių ligų ir sėkmingai pasibaigia, kai ligą išgydoma. Be to, eritrocitozė, kaip simptomas, gali būti kartu su ilgalaikiu vėmimu, viduriavimu, burnos liga ir hiperhidroze. Tokiais atvejais eritrocitozė yra laikinas reiškinys ir pirmiausia susijęs su dehidratacija organizme, kai cirkuliuojančios plazmos kiekis, kurį sudaro 90% vandens, mažėja.