Tarp kraujo ligų yra daug, dėl kurių sumažėja įvairių elementų - raudonųjų kraujo ląstelių, leukocitų, trombocitų. Tačiau kai kurių patologijų atveju, priešingai, yra nekontroliuojamas kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas. Būklė, kai yra lėtinis eritrocitų skaičiaus padidėjimas ir kiti patologiniai pokyčiai, vadinama "polycythemia vera".

Ligos ypatumai

Pirminė (tikra) polycimeemija yra kraujo liga, kurią sukelia leukemijos grupė, atsiradusi idiopatine (be akivaizdžių priežasčių), trunka ilgą laiką (chroniškai) ir būdinga raudonųjų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimu, hematokrito ir kraujo klampos padidėjimu. Sinonimai patologijos pavadinime - Wesa-Oslerio liga, eritrimija, pirminis eritrocitozė. Eritrocitozės ir kraujo susitraukimo pasekmės šiai mieloproliferacinei ligai gali būti rimtos ir susijusios su trombozės rizika, padidėjusiu dydžiu ir blužnies sutrikimu, padidėjusi cirkuliuojančio kraujo tūris ir kt.

Eritremija laikoma piktybiniu naviko procesu, kurį sukelia padidėjęs kaulų čiulpų ląstelių proliferacija (hiperplazija). Ypač stiprus patologinis procesas apima eritroblastinį daigumą - kaulų čiulpų dalį, kurią sudaro eritroblastai ir normoblastai. Pagrindinių apraiškų patogenezė yra susijusi su dideliu kiekiu eritrocitų atsiradimo kraujyje, taip pat su nedideliu trombocitų ir neutrofilų (neutrofilinių leukocitų) skaičiaus padidėjimu. Kraujo ląstelės morfologiškai normalios, tačiau jų skaičius yra nenormalus. Dėl to padidėja kraujo klampumas kraujyje ir kraujyje. Rezultatas yra lėtesnis kraujo srautas, kraujo krešulių susidarymas, vietinis kraujo tiekimas audiniuose ir jų hipoksija.

Jei iš pradžių pacientas dažniausiai turi pirminį eritrocitą, ty padidėja tik eritrocitų skaičius, tada kiti pokyčiai pradeda apimti kitas kraujo ląsteles. Extramedulular hematopoiesis (patologinis kraujo susidarymas už kaulų čiulpų) atsiranda pilvo ertmėje - kepenyse ir blužnyje, kur eritropoezės dalis taip pat yra lokalizuota - raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas. Vėlyvoje ligos stadijoje sutrumpėja eritrocitų gyvavimo ciklas, gali išsivystyti anemija, trombocitopenija, mielofibrozė, o leukocitų ir eritrocitų prekursorių ląstelės palieka kraują be brendimo. Apie 10% atvejų patologija patenka į ūminę leukemiją.

Tyrimą ir pirmąjį eritrocitozės aprašymą pateikė Vazezas 1892 m., O 1903 m. Mokslininkas Osleras teigė, kad ligos priežastys yra sutrikusi kaulų čiulpų. Tikroji policitikemija stebima dažniau nei kitos panašios patologijos, tačiau vis dar gana retai. Tai diagnozuojama apie 5 žmones per metus vienam milijonui žmonių. Dažniausiai liga pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms, vidutinis aptikimo amžius yra 60 metų. Vaikams panašiai diagnozuojama labai retai, daugiausia po 12 metų. Vidutiniškai tik 5% atvejų yra jaunesni nei 40 metų. Vyrai dažniau kenčia nuo šios patologijos nei moterys. Bendroje lėtinių mieloproliferacinių ligų struktūroje tikroji policitikemija užima 4 vietą. Kartais ji paveldima, todėl yra šeimos bylų.

Patologijos priežastys

Pagrindinė ligos forma laikoma paveldima, perduodama autosomaliniu recesiniu tipo. Šiuo atveju tai dažnai vadinama "šeimos policitikemija". Tačiau dažniausiai eritrmija yra antrinė būklė, reiškianti vieną iš bendrų patologinių procesų apraiškų. Tikslios priežastys nėra nustatytos, tačiau yra keletas teorijų apie tikrosios policidemijos atsiradimą. Taigi yra ryšys tarp ligos plitimo ir kamieninių ląstelių transformacijos, kai įvyksta tirozinkinazės mutacija, kuri dažniau pasireiškia su tikra policidemija, nei su kitomis kraujo ligomis.

Ląstelių tyrimai dėl eritrimijos daugeliui pacientų parodė patologijos kloninę kilmę, nes leukocitų, trombocitų, eritrocitų atveju jie turėjo tą patį fermentą. Klonų teorija taip pat patvirtinta citologiniais tyrimais, atliktais dėl chromosomų grupių kariotipo, kuriame atskleidžiami įvairūs defektai, panašūs skirtingiems pacientams. Taip pat yra virusinės genetinės teorijos, pagal kurią į kūną gali patekti iki 15 rūšių virusų ir, dalyvaujant daugeliui provokuojančių veiksnių, gali sutrikti kaulų čiulpai. Jie prasiskverbia į kraujo ląstelių pirmtakus, kurie tada vietoj įprasto brendimo pradeda dalytis ir formuoti naujas eritrocitus bei kitas ląsteles.

Kalbant apie tikrosios policidemijos atsiradimo rizikos veiksnius, galbūt jie gali būti tokie:

• plaučių liga;
• ilgas buvimas dideliame aukštyje;
• plaučių hipoventiliacijos sindromai;
• skirtingos hemoglobinopatijos;
• ilgas rūkymas;
• kaulų čiulpų navikai; kraujas;
• ilgalaikio diuretikų vartojimo hemokoncentracija;
• nudegina didelę kūno dalį;
• stiprus stresas;
• viduriavimas;
• Rentgeno spinduliai;
• cheminis apsinuodijimas garais per jų odą;
• suvartojamos toksiškos medžiagos virškinimo trakte;
• gydymas aukso druskos;
• pažangi tuberkuliozė;
• rimta chirurgija;
• "Mėlynos" širdies trūkumai;
• inkstų patologija - hidronofozė, inkstų arterijos stenozė.

Taigi pagrindinė antrinio eritrocitozės priežastis yra visos sąlygos, kurios kažkaip sukelia audinio hipoksiją, stresą organizmui ar jo apsinuodijimą. Be to, onkologiniai procesai, endokrininės patologijos ir kepenų ligos gali smarkiai paveikti smegenis ir gaminti papildomas kraujo ląsteles.

Tikrojo policidemijos klasifikavimas

Liga suskirstyta į šiuos etapus:

1. Pirmas arba pradinis etapas. Gali praeiti daugiau nei 5 metus, yra plethoric sindromo vystymasis, tai yra, padidina kraujo tiekimą organams. Šiame etape simptomai gali būti lengvi, komplikacijų nėra. Pilnas kraujo skaičius atspindi šiek tiek padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, kaulų čiulpų punkcija rodo padidėjusią eritropoezę arba visų pagrindinių kraujo elementų gamybą, išskyrus limfocitus.
2. Antrasis yra A etapas arba policitikeminė stadija. Trukmė - nuo 5 iki 15 metų. Pletorijos sindromas yra ryškesnis, padidėja blužnis, kepenys (hematopoetiniai organai), dažnai registruojamas trombų susidarymas venose ir arterijose. Nav stebimas audinio augimas pilvaplėvės srityje. Jei šis etapas yra baigtas sumažinant trombocitų skaičių - trombocitopeniją, pacientas gali patirti įvairų kraujavimą. Dažni kraujavimai sukelia geležies trūkumą organizme. Pilnas kraujo skaičius atspindi eritrocitų, trombocitų, leukocitų kiekio padidėjimą, o trombocitų kiekis sumažėja. Mielogramoje yra padidėjęs daugumos kraujo ląstelių formavimas (išimtis yra limfocitai), susidaro smegenų ryklės pokyčiai.
3. Antrasis yra B etapas, arba policitikeminė stadija su blužnies organo mieloidine metaplazija. Pacientas toliau didina blužnies, dažnai kepenų, dydį. Smegenų skilimas atskleidžia naviko augimą. Dažnai pasireiškia trombozė, besikeičianti kraujavimu. Bendrojoje analizėje dar labiau padidėja eritrocitų, leukocitų, eritrocitų įvairaus dydžio, formos ir yra nesubrendusių visų kraujo ląstelių pirmtakų. Kaulų čiulpuose padidėja rando pokyčių skaičius.
4. Trečia ar anemija. Tai yra ligos, kurios metu kraujo ląstelės yra išeikvotos, baigtis. Labai sumažėja eritrocitų, leukocitų, taip pat trombocitų skaičius, kepenys ir blužnis padidėja mieloidine metaplazija, kaulų čiulpuose pasireiškia didžiuliai ryklės pokyčiai. Asmuo gauna negalią, dažniausiai dėl trombozės ar ūmios leukemijos, mielofibrozės, kraujo apykaitos hipoplazijos ar lėtinės mieloidinės leukemijos. Šis etapas yra registruojamas maždaug per 10-20 metų nuo patologijos vystymosi momento.

Manifestacijos simptomai

Dažnai ši patologija yra besimptomė, tačiau tik pradiniame etape. Vėliau paciento liga kažkaip pasireiškia, ir specifiniai simptomai gali būti įvairūs. Iš esmės simptomų kompleksas apima šiuos pagrindinius simptomus:

1. Keičiamas odos tonas, varikoze. Dažniausiai suaugusio kaklo srityje prasideda stiprių venų išsivystymas, jų tiražas stiprėja dėl patino, perpildant kraują. Tačiau labiausiai akivaizdu yra odos požymiai: odos spalva tampa tamsiai raudona, pažodžiui vyšni. Tai labiausiai pastebima kaklo, rankų, veido, kuris yra susijęs su poodinių arterijų perpildymu krauju. Tačiau daugelis pacientų klaidingai mano, kad kraujospūdis padidėja dėl hipertenzijos fono, dėl kurio jie dažnai toliau vartoja narkotikus dėl spaudimo ir neina į gydytoją. Atsižvelgiant į sveikatą, galima pastebėti, kad lūpos ir liežuvis taip pat pakeitė atspalvį, tapo raudonai mėlyna. Išpilama akių kraujas ir kraujagyslės, jų daugybė sukelia skleros hiperemiją ir regos organų konjunktyvą. Kietasis dangus išlieka ta pati spalva, bet minkštas dangus tampa ryškesnis, bordo.
2. Niežtintis oda. Visuose aprašytuose odos pokyčiuose maždaug pusėje atvejų pasireiškia sunkus diskomfortas ir niežėjimas. Ši savybė labai būdinga eritrimijai, tiek pirminiai, tiek antrinei. Kadangi po vandens procedūrų atsiradimo pacientams išleidžiamas histaminas ir prostaglandinai, o odos niežėjimas gali tapti dar ryškesnis po vonios ar dušo.
3. Skausmas galūnes. Daugelis žmonių išsivysto naikintą endarteritą, dėl kurio kojose atsiranda nuolatinių ir stiprių skausmingų pojūčių. Jie gali padidėti pratimu, ilgu pėsčiomis, vakare, iš pradžių jie dažnai suvokia kaip nuovargio simptomas vyresnio amžiaus žmonėms. Skausmas taip pat pastebimas palpuojant ir pleiskant plokščius kaulus, kuris atspindi hiperplazijos procesą ir kaulų čiulpų kaukolės pokyčius. Kitas skausmo tipas asmeniui, turinčiam tikrą polycimeiją, yra nuolatinis deginimo skausmas didelių ir mažų kojų sąnarių srityje, kuris panašus į podagraus skausmą ir yra dėl tos pačios priežasties kaip podagra - padidėjusi šlapimo rūgšties koncentracija. Kitas skausmo tipas - stipriausias, blogai toleruojamas pirštų, pirštų skausmas, kurio metu oda tampa melsvai raudona, ant jos atsiranda mėlynos dėmės. Šių skausmų priežastis yra trombocitų skaičiaus padidėjimas ir kapiliarinės mikrotrombozės atsiradimas.
4. Splenomegalija. Sumažėjusio blužnies augimas pastebimas beveik kiekviename asmenyje su tikra policidemija, tačiau skirtingose ​​ligos stadijose. Tai yra dėl padidėjusio blužnies užpildymo krauju ir mieloproliferacinių reiškinių atsiradimu. Šiek tiek rečiau, bet vis dar yra stiprus kepenų dydis - hepatomegalija.
5. Pepcinė opa. Maždaug kas dešimtas asmuo su Vaquez-Osler liga serga plonosios žarnos (dažniausiai dvylikapirštės žarnos) ir skrandžio opalige. Taip yra dėl bakterijų Helicobacter pylori aktyvacijos, taip pat mikrotrombozės vystymosi virškinimo trakte.
6. Trombozė ir kraujavimas. Beveik visi pacientai tam tikrame etape turi tendenciją trombozę, ir net neseniai pacientai mirė nuo panašių komplikacijų ankstyvoje ligos stadijoje. Šiuolaikinis gydymas gali užkirsti kelią kraujo krešuliams smegenyse, blužnyje, kojose, kurioms gresia embolija ir mirtis. Padidėjusi kraujo klampa pradinėje stadijoje būdinga tikrajai polititemijai, o vėliau trombocitų formavimo sistemos išeikvojimo fone vystosi kraujavimas - jis pastebimas dantenose, nosyje, gimdoje ir virškinimo trakte.

Yra ir kitų tikrų policidemijų požymių, kuriuos asmuo gali skųstis, tačiau jie nėra labai specifiniai ir gali būti būdingi įvairiems patologijoms:

• nuovargis;
• galvos tikslai;
• triukšmai ausyse;
• pykinimas;
• galvos svaigimas;
• pulsacijos jausmas šventyklose, ausyse;
• apetito netekimas, atlikimas;
• išvaizdą "skristi" prieš akis;
• kiti regos sutrikimai - lauko praradimas, regos aštrumo sumažėjimas;
• dusulys, kosulys;
• padidėjęs kraujospūdis;
• nepaaiškinamas svorio kritimas;
• ilga subfebrilo būklė;
• nemiga;
• tirpimas, pirštų dilgčiojimas;
• epileptiforminiai priepuoliai ir paralyžius (retai).

Paprastai liga pasižymi ilgu, o kartais ir gerybiniu, ypač tinkamu gydymu. Tačiau kai kuriems žmonėms, ypač tiems, kurie negeria terapijos, gali pasireikšti ankstyvas įvairios tikrosios policidemijos pasekmės.

Galimos komplikacijos

Dažniausiai komplikacijos susijusios su blužnies, kepenų, kojų, smegenų ir kitų sričių kūno venų ir embolijos tromboze ir embolija. Tai lemia skirtingas pasekmes, priklausomai nuo kraujo krešulio dydžio, paveikto ploto. Periferiniai išemijos priepuoliai, insultai, tromboflebitas ir kraujagyslių uždegimas, paviršinių ir giliųjų venų uždegimas, tinklainės indų užkimimas ir trombo aklumas, vidaus organų infarktas, gali atsirasti miokardo infarktas.

Vėlesniuose patologijos etapuose dažnai atsiranda inkstų akmenys (urolitiazė), podagra, nefrosklerozė ir kepenų cirozė. Galbūt komplikacijų dėl kraujavimo audinių atsiradimas - kraujavimas iš virškinimo trakto opų, anemija. Iš širdies šono, be miokardo infarkto, taip pat yra galimos širdies nepakankamumo ir miokardosklerozės požymiai. Taip pat yra galimybė pereiti nuo tikrosios policidozės iki ūmios leukemijos, lėtinės leukemijos ir kitos onkotopologijos.

Diagnostika

Neįmanoma lengvai diagnozuoti šią ligą, ypač jei nėra būdingo klinikinio paveikslėlio ir esama tik bendrų simptomų. Nepaisant to, visas kraujo ir jo biocheminių tyrimų, taip pat tam tikros paciento išvaizdos ypatybės bei jo skundai padės gydytojui nustatyti pokyčių priežastį.

Pagrindiniai tikrosios policidemijos diagnozės rodikliai yra viso kraujo rodiklių rodikliai - raudonųjų kraujo kūnelių ir hematokrito skaičius. Vyrams galima įtarti šios ligos atsiradimą, jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra didesnis nei 5,7 * 10 * 9 / l, hemoglobinas yra didesnis nei 177 g / l, o hematokritas buvo didesnis nei 52%. Moterims stebimų rodiklių perviršis yra didesnis nei 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, atitinkamai 48-50%. Šie skaičiai yra būdingi ankstyvosioms patologijos stadijoms, ir, kaip jie vystosi, jie tampa dar didesni. Be to, svarbu įvertinti krūvių raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, kuris vyrams yra iki 36 ml / kg, o moterims - iki 32 ml / kg.

Kiti kraujo parametrai (biochemijoje, bendrojoje analizėje ir kt.), Kurie kartu su aprašytais sutrikimais ir kartu tarpusavyje atspindi pirminio ar antrinio eritrocitozės vystymosi vaizdą:

1. Vidutinis arba žymėtas trombocitozė (virš 400 * 10 * 9 l), neutrofilinis leukocitozė (virš 12 * 10 * 9 l), padidėjęs bazofilų ir eozinofilų skaičius.
2. Padidėjęs retikulocitų skaičius.
3. Išvaizda mielocitų, metamielocitų kraujyje.
4. Padidinti kraujo klampumą 500-800%.
5. Sunkus ESR sumažinimas.
6. Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo ląstelių masės padidėjimas.
7. Padidėjusi šarminės fosfatazės, vitamino B12 serumo.
8. Šlapimo rūgšties kiekio padidėjimas serume.
9. Kraujagyslė kraujagyslėse su deguonimi yra didesnė kaip 92%.
10. Raudonųjų kraujo kūnelių kolonijų atsiradimas in vitro.
11. Eritropoetino sumažėjimas.
12. Spalvos pokytis yra mažesnis nei 1.

Mielofibrozės etape hemoglobino ir eritrocitų kiekis gali normalizuotis, tačiau leukocitų skaičius žymiai padidėja, atsiranda nesubrendusių formų, diagnozuojama eritroblastų buvimas. Kalbant apie mielogramą, kuri gaunama pertraukiant kaulų čiulpus, ji atskleidžia tokius pokyčius:

• mažinti riebalinių inkliuzų buvimą;
• eritroblastų, normoblastų padidėjimas;
• mielopozezės daigų hiperplazija.

Yra ir kitų kriterijų, pagal kuriuos gydytojas gali padaryti išvadą apie tikrosios policidemijos būdingus pokyčius:

1. Hepatosplenomegalija.
2. Tendencija trombozei.
3. Padidėjęs prakaitavimas kartu su svorio mažėjimu, silpnumu.
4. Genų anomalijų buvimas, jei genetiniai tyrimai buvo atlikti pirminės eritrimijos atveju.
5. Padidinkite vidutinį cirkuliuojančio kraujo kiekį.

Visi aukščiau aprašyti kriterijai, išskyrus tris pagrindinius laikomus dideliais, yra nedideli. Kalbant apie didelius diagnostinius kriterijus, tai yra cirkuliuojančių eritrocitų, splenomegalijos, arterinio kraujo pertekliaus su deguonimi masės padidėjimas. Norint nustatyti diagnozę, paprastai pakanka trijų nurodytų didelių kriterijų, kurie yra derinami su dviem ar trimis mažais. Diferencinė diagnozė yra atliekama hematologu tarp sąlygų, kuriomis lydi eritrocitozė - širdies defektai, tuberkuliozė, navikai ir kt.

Gydymo metodai

Kuo anksčiau asmuo kreipėsi pagalbos, tuo efektyvesnis gydymas gali būti. Trečioje stadijoje, arba kai kitas navikas yra suskirstytas į eritrimiją, simptominis gydymas yra atliekamas kartu su chemoterapija. Chemoterapiją galima rekomenduoti kitais ligos etapais, bet ne visada organizmas tinkamai atsako į šią ligą. Iš simptomų, kurie pagerina gyvenimo kokybę, taikykite:

1. Vaistų nuo aukšto kraujospūdžio, daugiausia iš AKF inhibitorių grupės.
2. Antihistamininiai vaistai nuo niežulio, odos sudirginimo ir kitų alerginių reakcijų.
3. Trombocitopenija ir antikoaguliantai kraujo krešėjimui, linkę į trombozę.
4. Vietiniai ir sisteminiai hemostaziniai preparatai su kraujavimu.
5. Šlapimo rūgšties mažinimo vaistai.

Tikrosios policitikemijos gydymas gali būti:

1. Kraujavimas arba mažos kraujo dalies pašalinimas iš kraujotakos (flebotomija). Paprastai jie yra pagaminti 100-400 ml (pagal indikacijas) ir 3-4 dienų pertrauka su kelių sesijų eiga. Po tokių manipuliavimų kraujas tampa labiau skystis, tačiau per paskutinę istoriją jų negalima padaryti esant kraujo krešuliams. Prieš kraujavimo gydymą pacientui skiriamas Reopoliglyukino, taip pat heparino, tirpalas.
2. Erythrocytepharesis. Naudojamas raudonųjų kraujo ląstelių pertekliaus, taip pat trombocitų kraujui išvalyti. Tokie užsiėmimai atliekami kartą per savaitę.
3. Chemoterapija. Paprastai jis vartojamas, kai liga pasiekia naviko stadiją - antrąją B. Kiti simptomai, susiję su chemoterapija, yra buvimas peritoninių organų komplikacijų, bendros ligos padėtis, visų kraujo elementų skaičiaus padidėjimas. Chemoterapijos arba cytoreduktyvios terapijos metu naudojami citostatikai, antimetabolitai, alkilinimo agentai ir biologiniai preparatai. Dažniausiai pasireiškę vaistai yra leikaranas, hidroksiurazė, mielosanas, rekombinantinis interferonas.
4. Geležies trūkumo gydymas androgenais, eritropoetinu, kurie dažniausiai naudojami kartu su gliukokortikosteroidais.
5. Radioterapija Naudojamas apšvitinti blužnies plotą ir sustabdyti vėžio procesą jame, jis naudojamas su stipriu kūno dydžio padidėjimu.
6. Išvalytų raudonųjų kraujo kūnelių raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas. Jis vartojamas sunkia anemija iki komos. Jei trombocitopenija padidėja paskutinės tikrosios policidemijos stadijos metu, iš donoro gali prireikti trombocitų masės perpylimo.

Kaulų čiulpų transplantacija tokioje ligoje kaip eritrimija dažnai sukelia nepageidaujamus rezultatus, todėl ji yra retai naudojama. Kai kuriais atvejais yra nurodyta splenektomija, tačiau esant ūmiai leukemijai, tokia operacija netaikoma net ir su sunkia splenomegalija.

Nėščių moterų gydymo ypatumai

Nėštumo metu ši patologija pasitaiko retai. Tačiau, esant polinkiui (paveldimiems ar iš antriniams veiksniams), nėštumas, gimdymas ir abortas gali tapti tikra policidemijos atsiradimo priežastimi. Nėštumas visada blogina šios ligos eigą, o jo baigtis gali būti rimtesnė negu nėštumo metu. Tačiau 50% atvejų nėštumas baigiasi sėkmingai gimęs. Likusi pusė yra priskiriama persileidimams, vystymosi delsos, vaisiaus kūno struktūros sutrikimams.

Nėščių moterų ligos gydymas nėra lengvas. Dauguma vaistų yra griežtai kontraindikuotini, nes jie turi ryškią teratogeninę savybę. Todėl nėštumo metu gydymas visų pirma atliekamas kraujavimu ir, jei reikia, gliukokortikosteroidais. Norint išvengti komplikacijų ir anksti nustatyti ligą nėščioms moterims, kraujo tyrimai turėtų būti reguliariai atliekami pagal akušerio-ginekologo nurodytą tvarkaraštį.

Ką nereikia daryti

Griežtai neįmanoma naudoti diuretikų, kurie papildomai sutirština kraują. Taip pat mūsų laikas apsiriboja radioaktyvaus fosforo vartojimu, kuris rimtai slopina mielopoeiozę ir dažnai lemia leukemijos vystymąsi. Taip pat negalite išlaikyti senosios mitybos sistemos: dieta turėtų pasikeisti. Pagal draudimą - visas maistas, padidinantis kraujo susidarymą, pvz., Kepenis. Geriau sudaryti dietą kaip pieno daržovę ir atsisakyti perteklinės mėsos.

Pacientas neturėtų perkrauti kūno, užsiimti sunkiais sportais, ignoruoti nuolatinį poilsį. Liaudies gynimo priemonių gydymas gali būti taikomas, tačiau tik atlikus kruopštų visų gydytojo sudedamųjų dalių tyrimą, kad būtų išvengta raudonųjų kraujo kūnelių gamybos padidėjimo. Simptominė terapija dažniausiai naudojama šlapimo rūgščiai pašalinti, skausmui mažinti, odos niežėjimui ir tt

Prevencija ir prognozė

Profilaktikos būdai dar nėra sukurti. Prognozė gyvenimui skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo. Be gydymo, iki trečdalio pacientų miršta per pirmuosius 5 metus nuo diagnozavimo. Jei atliksite visapusišką gydymą, galite pratęsti žmogaus gyvenimą iki 10-15 ar daugiau metų. Dažniausia mirties priežastis yra trombozė, ir tik kartais žmonės miršta nuo kraujo vėžio (leukemija) ar sunkiu kraujavimu.

Mityba eritrimijai, bendrieji principai

Eritremija yra kraujo suskaidymas paprastoje kalboje, kai padidėja raudonųjų kraujo ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių) kiekis ir kartu su jais hemoglobinas. Ši sąlyga kelia grėsmę trombozės vystymuisi, todėl reikia integruoto požiūrio į gydymą, įskaitant dietą.

Pagrindinis šios ligos terapinės mitybos principas ir tikslas yra kraujo nulietimas, vartojant didelį kiekį išgryninto vandens ir mažinant kai kuriuos baltymų produktus, kurie sustiprina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą.

"Pevsner Nr. 6" gydymo stalas maksimaliai tenkina tokius reikalavimus ilgą laiką, kol kraujo ląstelės normalizuosis.

Lentelės numerio 6 bruožai

Šeštosios lentelės maisto produktas, naudojamas gydant eritrmiją, draudžia naudoti tokius produktus kaip:

• Raudonųjų gėlių vaisiai ir daržovės, taip pat jų indai ir gėrimai (pomidorai, granatai, burokėliai, raudonos obuolių veislės ir tt)
• Mėsa ir patiekalai, pagaminti iš jo, ypač jautienos ir kepenų, turėtų būti suvartojami ne daugiau kaip 1-2 kartus per savaitę.
• Produktai, kuriuose yra daug dažiklių ir konservantų (laikomos konservuotų produktų, dešrelių, rūkytos mėsos, padažų, taip pat greito maisto), - padidina trombozę
• Bet kokios kilmės alkoholis - mažiausias ar visiškai sustabdytas vartojimas (ne daugiau kaip 30 g spirito arba stiklo baltojo vyno per mėnesį) - sunaikina blužnies ir kepenų ląsteles
• Produktai su vitaminu C (citrusiniai vaisiai, obuoliai ir tt) - padidina geležies kaupimąsi organizme ir dar labiau padidina hemoglobino kiekį kraujyje

Tarp naudingų ir leidžiamų produktų eritrmijos pasunkėjimo laikotarpiu yra šie:

• Maistas yra pagamintas iš įvairių kultūrų - grūdų miltų, nepoliuotų ryžių, sėlenų ir kt.
• Kiaušiniai yra idealus pagrindinių baltymų ir riebalų šaltinis organizme.
• Pieno produktai (pienas, grietinė, ryazhenka, jogurtas, kefyras ir tt) - be dažiklių, pageidautina namų
• Daržovės bet kokia forma, išskyrus raudoną (ypač efektyvios baltos pupelės)
• Žalieji (petražolės, špinatai, krapai, rūgštynės, salotos)
• Džiovinti abrikosai ir razinos nedideliais kiekiais
• Riešutai, ypač Brazilijos ir Migdolai
• Žalioji arbata ir žolelių tinktūros

Maisto suvartojimo daugybe su tokia mityba yra 4-6 kartus per dieną, palyginti mažose porcijose. Tarp valgio, tuščiame skrandyje, būtinai gerkite paprastą išgrynintą vandenį neribotą kiekį, bet ne mažiau kaip 2 litrus per dieną (įskaitant kraujagysles).

Skaitykite daugiau apie baltyminius produktus, skirtus eritrimijai

Nepaisant to, kad baltyminis maistas yra pagrindinis kiekvieno žmogaus mityboje, eritromijos atveju šis komponentas turi būti koreguojamas vienu iš pirmųjų. Reikėtų pabrėžti pieno baltymus ir kiaušinius, jie turi teigiamą poveikį kraujo susidarymui ir kraujo tekėjimui, taip pat neleidžia per daug gaminti kraujo kūnelių.

Visi mėsos produktai, įskaitant žuvų patiekalus, turėtų būti kiek įmanoma pašalinti iš šių pacientų dietos. Tai ypač aktualu kepenims, inkstams ir kitiems vidaus organams, taip pat bet kuriai jautienos daliai. Tai taip pat taikoma daržovių baltymams (didžiausi jų kiekiai ankštiniuose), išskyrus baltąsias pupas. Šie produktai padidina raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino gamybą, paaštrindami klinikinį šios ligos vaizdą. Maistas nuo šių produktų vartojimo dažnis neturėtų būti didesnis nei kartą per savaitę.

Skaitykite daugiau apie riebalinius maisto produktus, skirtus eritremijai

Riebalai yra gana svarbi maisto sudedamoji dalis, suteikianti asmeniui stabilų energijos tiekimą, taip pat kitas gyvybiškai svarbias funkcijas ir mechanizmus. Tačiau, nepaisant to, visi riebalai yra gana sunkūs maisto produktai, perkraunami paciento kūnas su storu krauju ir prisideda prie būklės ir laboratorinių parametrų pablogėjimo. Tokie produktai yra augaliniai aliejai, sviestas, mėsa ir pieno riebalai, taip pat kiaušiniai.

Siekiant užtikrinti maksimalų kraujo formuojančių organų išgėrimo procesą, dienos riebalų suvartojimas neturėtų viršyti 70 g. Tai užtikrina beveik visiškas mėsos ir žuvies atmetimas, mažai riebių pieno produktų suvartojimas ir aliejaus vartojimo maistui mažinimas.

Skaitykite daugiau apie angliavandenius eritrimijai

Visi angliavandeniai yra geras žmonių energijos šaltinis, o kai kuriuose jų sudėtyje yra skaidulų, kurie yra naudingi virškinimui. Tačiau jūs turėtumėte aiškiai atskirti lengvus ir sunkiuosius angliavandenius. Pirmoji grupė apima paprastus cukrumus: bulves, kviečius (nuluptus grūdus), balti poliruoti ryžiai ir įprastą cukrų. Šie produktai per trumpą laiką duoda didžiulę energijos išleidimą, o jei jie nėra suvartojami, jie virsta riebalais (po oda ir aplink vidaus organus), juos reikia sunaudoti tik prieš sunkų fizinį krūvį. Antroji grupė užtikrina laipsnišką energijos išsiskyrimą, negali judėti į vidinius riebalus ir užtikrina normalią kūno funkcionavimą. Tai yra tokie produktai kaip grūdai (grikiai, nepoliuojami ryžiai, raudoni ir juodieji ryžiai, perlų miežiai, soros, miežių košė ir tt), sveiki grūdų miltai ir jo produktai, vaisiai ir daržovės, medus, cukranendrių cukrus.

Jei yra eritrimija, šviesos (greito) angliavandenių kiekį reikia sumažinti, nes papildomi vidiniai riebalai suteikia komplikacijų kraujagyslių sistemai (padidėja trombozės, embolijos ir kraujo krešėjimo sutrikimo rizika). Galite juos naudoti prieš eidami į sporto salę arba prieš aktyvų lytinį aktą. Visais kitais atvejais valgykite lėtus angliavandenius.

Skaitykite daugiau apie eritrmijos vandenį

Vanduo yra vienas iš svarbiausių dietos aspektų, kai kraujo tyrimai padidina raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Dėl savo įsiskverbimo gali lengvai patekti į sisteminę kraujotaką ir sugebėti krauti kraują. Jis turėtų būti girtas mažiausiai 2-2,5 litrai per dieną, mažose gurkšnose, tarp valgių (ant tuščio ir tuščio skrandžio). Tokio priverstinio ir tūrinio skysčio vartojimo trukmė priklauso nuo paciento individualių savybių ir tęsiasi iki visiško normalizavimo bendrame kraujo tyrime. Remisijos metu dienos suvartojamo vandens kiekis turi būti bent 1,5 litro per dieną.

Straipsnis parengtas mitybos specialistas Azarova Marina Andreevna

Diagnozė, gydymas ir gyvenimo būdas eritrimijai

Eritemija arba policitikemija yra kraujo navikas. Patologijai būdinga hematopoetinių daigų, kurios yra kaulų čiulpuose, hiperplazija ir dėl to per didelis raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Trombocitai ir baltieji kraujo kūneliai gaminami mažesniame, tačiau vis didėjančiame kiekyje. Be to, padidėja hemoglobino kiekis ir cirkuliuojančio kraujo kiekis. Liga yra gera, tačiau retais atvejais eritrimija yra piktybinė.

Eritremija priklauso retai pasitaikančioms ligoms - per metus iš ligonių serga tik 29 iš 100 000 žmonių. Pagrindinė pacientų grupė yra 60-79 metų amžiaus žmonės. Jaunais laikais liga vystosi rečiau, bet yra sunkesnė. Vyresni vyrai serga šiek tiek dažniau nei jų amžiaus moterys (1,5: 1,0). Jaunų pacientų grupėje vyrauja moterys. Vaikams eritrmija yra labai reti ir yra antrinė patologija.

Šiuo metu vaistas negali tiksliai atsakyti, kodėl eritramija vystosi. Yra keletas hipotezių, paaiškinančių ligos atsiradimą:

• kamieninių ląstelių mutacija ir genų transformacija, reguliuojanti kraujo ląstelių augimą;
• genetinis polinkis - Dauno sindromas, Klinefelter, Bloom, Marfanas;
• jonizuojanti spinduliuotė, sukelianti kraujo
• apsinuodijimas benzenu;
• kai kurie antibiotikai (chloramfenikolis), citostatikai (metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas);
• vaikams, toksinė dispepsija, streso eritrocitozė.

Kraujas organizme pagamintas iš raudonųjų kaulų čiulpų, esančių dubens, stuburo, kaukolės, šonkaulių, galūnių kanalėlių kauluose. Vertinant kraujo apytaką, pagrindinis vaidmuo tenka kamieninėms ląstelėms, unikaliems kaulų čiulpų vienetams. Skirstomi, jie sudaro klonus, kurie atgimsta į bet kurią kraujo ląstelę.

Kai genai, reguliuojantys kraujo gamybą, kinta dėl mutacijų, kai kurios progenitorių ląstelės pasikeičia. Transformuota ląstelė, kaip ir įprasta ląstelė, gali dalintis, bet nekontroliuojama organizmo sistemomis, reguliuojančiomis tam tikrų kraujo ląstelių lygį. Kaip rezultatas, raudonųjų kraujo ląstelių kiekis žmogaus kraujyje labai padidėja dėl nekontroliuojamos navikų kamieninių ląstelių reprodukcijos ir slopinama normalių progenitorių ląstelių funkcija. Po kurio laiko raudonosios ląstelės susidaro iš visų arba daugumos transformuotų ląstelių.

Simptomai

Eritrmijos pasireiškimas priklauso nuo jo vystymosi stadijos. Pradinis ilgas laikotarpis yra besimptomiškas. Jos kursas gali trukti nuo kelių mėnesių iki dešimčių metų. Kraujo mėginyje stebimas vidutiniškai raudonųjų kraujo ląstelių kiekis: 5-7 * 1012 su 4,0-5,1 vyrų ir 3,7-4,7 moterų. Nespecifiniai eritrimijos požymiai yra:

• galvos odos, delnų ir kojų paraudimas, akių gleivinės, burnos ertmės, atsiradusios dėl padidėjusio kraujo lygio organizme fone;
• pulsuojantys galvos skausmai;
• spengimas ausyse;
• deginimas skausmas pirštais ir pirštais.

Per eritriminį etapą raudonųjų kraujo ląstelių kiekis kraujyje padidėja iki mažiausiai 8 * 1012. Trombocitų ir leukocitų kiekis taip pat didėja, o limfocitų lygis išlieka normalus. Šio laikotarpio eritrimijai būdingi šie procesai:

• didėja kraujo klampumas ir lėtėja jo judėjimas per indus;
• kraujo krešulių atsiradimas, užkimšus mažus indus;
• greitas blužnies raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas;
• padidėjęs purinų kiekis ir laisvas hemoglobinas kraujyje.

Ryšium su šiais procesais yra ryškių klinikinių simptomų:

• Violetiniai mėlyna odos spalva, akies odos akies, dantenų, vidinės žandų pusės kraujosruoklės.
• Erithemelalgija - aštrus nosies skausmas, pirštų ir pirštų, ausies kramtomoji galva, trukmė nuo kelių minučių iki kelių valandų.
• Ilgalaikis kraujavimas, net po nedidelių sužalojimų dėl padidėjusio kraujo tūrio ir krešėjimo sutrikimų.
• Padidėjęs kraujospūdis dėl klampumo ir padidėjusio kraujo tūrio.
• Skausmas, paraudimas ir ribotas judesių judesys, dėl kurio kraujyje susidaro didelis šlapimo rūgšties druskos kiekis.
• Odos niežėjimas sukelia didelę histamino kiekio išsidėstymą blužnyje. Jis stiprinamas sąlytyje su vandeniu, ypač karštu vandeniu, ir gali plisti visame kūne.
• Geležies trūkumas atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo išlaidų. Elemento trūkumas išreiškiamas odos ir gleivinės sausumu, plyšių išvaizda lūpų kampuose, nagų šveitimas, trapūs plaukai, sumažėjęs imunitetas.
• Kepenų ir blužnies padidėjimas dėl kraujo perpildymo.
• Nekroziniai procesai pirštais ir pirštais dėl kapiliarų blokavimo. Nekrozė pasireiškia jautrumo praradimu, temperatūros sumažėjimu, blyškumu, o tada audinių juodėjimu.

Antrojo eritrmijos etapo metu vystosi ir plečiasi įvairios ligos:

• Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos dėl sutrikusios virškinamojo trakto gleivinės kraujo apytakos. Simptomai yra pilvo skausmas po valgio, rėmens, vėmimas, pykinimas.
• Miokardo infarktas kaip reakcija į širdies kraujagyslių užkimšimą. Širdies priepuolis pasireiškia kaip ūmus krūtinės skausmas, kuris trunka ilgiau nei 15 minučių.
• Insultas yra ūminis kraujo tiekimo į bet kurią smegenų sritį sutrikimas, atsiradęs dėl eritrmijos dėl kraujo krešulio. Kiekvienas insulto atvejis įvyksta atskiroje klinikoje, o simptomai skiriasi priklausomai nuo paveiktos srities.
• Širdies kamerų išsiplėtimas (ištempimas), susijęs su jų perpildymu krauju.

Anemijos eritrimijos stadijoje kamieninės ląstelės pakeičiamos jungiamojo audinio. Savo ruožtu tokia transformacija lemia raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimą. Dėl to blužnis ir kepenys, kurių metu susidaro ekstrameduliniai židiniai, prisiima hematopoetinę funkciją. Tokių vietų formavimas pagal vieną iš teorijų yra susijęs su mutantinių kamieninių ląstelių pereinimu iš kaulų čiulpų į organų kapiliarus, kur jie ir toliau dalijami. Jei ankstesnių gydymo laikotarpių nebuvo, trečiasis eritrimio etapas dažnai sukelia paciento mirtį.

Pagrindiniai anemijos eritrimijos etapo simptomai yra šie:

• Ilgalaikis kraujavimas, kuris atsiranda spontaniškai arba su minimaliu odos, sąnarių ar gleivinės pažeidimu. Kraujas gali tekėti be krešėjimo kelias valandas.
• Aplastinė anemija dėl raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimo ir dėl to hemoglobino kiekio kraujyje.
• Geležies trūkumas.
• Dažnas nykimas.
• Jausmas dėl oro trūkumo.
• Padidėjęs nuovargis, silpnumas, mieguistumas.
• Dėl odos raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo kraujyje mažėja odos ir gleivinės spalvos.

Galutinėje stadijoje eritrimija gali išsivystyti į piktybinę ligą, dažniau į mieloblastinę leukemiją ar eritromelozę. Tai pasireiškia 1% negydytų pacientų ir 11-15% pacientų, vartojančių citotoksinius vaistus.

Diagnostika

Eritremijos nustatymui naudojami laboratoriniai metodai ir instrumentinė diagnostika:

• Pilnas kraujo skaičius rodo raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, hemoglobino, hematokrito, trombocitų, eritrocitų nusėdimo greitį.
• Kraujo biocheminė analizė nustato šlapimo rūgšties, šarminės fosfatazės, geležies, bilirubino, alanino aminotransferazės (AlAT) ir aspartato aminotransferazės (AsAT) kiekį kraujyje.
• Kraujo tyrimas, nustatantis bendrą geležies surišimo pajėgumą serume (OZHSS). Pradiniame ir eritriminiame etape OZHSS padidėja šiek tiek ir vidutiniškai. Anemijos eritrmijos stadijoje vertės gali būti sumažintos arba padidintos.
• Kraujo tyrimas dėl eritropoetino lygio - inkstų hormonas, leidžiantis įvertinti kraujo kūnelių būklę.
• Citologinis arba histologinis kaulų čiulpų tyrimas (krūtinkaulių punkcija ar trefine biopsija), rodantis trijų kaulų čiulpų daigų hiperplaziją ir kiekvienos iš jų kraujo ląstelių skaičių. Be to, šis metodas nustato vėžinių arba pluoštinių audinių buvimą.
• Ultragarsinis pilvo organų tyrimas, rodantis kepenų ir blužnies padidėjimą.
• Doplerio sonografija yra tyrimo metodas, rodantis kraujo judėjimo greitį įvairiuose organuose ir audiniuose. Tyrimas padeda nustatyti kraujo krešulių buvimą.

Gydymas

Visiškai išgydyti eritrmiją neįmanoma. Terapijos tikslas - normalizuoti hemoglobiną ir hematokritą, taip sulėtinant ligos progresavimą ir mažinant antrinių ligų, ypač piktybinio naviko, vystymosi pavojų. Gydymą kontroliuoja kraujo ligų specialistas - hematologas.

Gydymas eritrimija daugiausia apima vaistų vartojimą, kuris apima:

• Antituminiai preparatai (citostatikai), nustatyti antrojoje eritrimijos stadijoje. Jie sumažina suskaidymo greitį ir sunaikina mutantines ląsteles. Preparatai apima Mielosan, Busulfanas, Mielobromol, Hydroxyurea. Šie vaistai turi šalutinį poveikį, sunkiausia iš jų yra leukemija, todėl jie yra laikomi ligoninėje nuolatinės medicininės priežiūros metu. Jei įmanoma, priešvėžiniai vaistai nėra skirti žmonėms iki 65 metų amžiaus.
• Interferonas alfa-2a ir hidroksiurea, kurie sumažina trombocitų skaičių ir sumažina blužnį. Preparatai sukelia sunkų šalutinį poveikį, todėl jie yra paskirti kaip paskutinė priemonė.
• Anagrelidas - vaistas, mažinantis trombocitų kiekį. Šalutinis poveikis yra galvos skausmas, skysčių susilaikymas ir virškinimo sutrikimai.
• Radioaktyvusis fosforas, Melphalan, Chlorambucilas, Busulfanas, Pipobromanas - reiškia, kad slopina kaulų čiulpų daigų hiperplaziją, tačiau daug kartų padidina naviko piktybinių navikų riziką.
• Geležies preparatai, kurie padidina jo lygį organizme.
• Šlapimo rūgšties reguliatoriai - Allopurinolis, Sulfinpirazonas.

Norint reguliuoti raudonųjų kraujo ląstelių kiekį, mažinti kraujotakos kraujo tūrį ir užkirsti kelią trombozei, reikia imtis šių procedūrų:

• Bloodletting - pagrindinis būdas kovoti su kraujagyslių okliuzija. Gydymo pradžioje sesijos vyksta kas antrą dieną. Vienoje procedūroje pacientas atsikrato 500 ml kraujo (su kraujagyslių sutrikimais, tūris yra 250 ml kraujo). Pasiekęs latentinio geležies trūkumo tikslą, seansų dažnis sumažėja, o tada nustatomi geležies preparatai. Pašalintas kraujas gali būti išsaugotas būsimiems perpylimams.
• Eritrocitozė - tai metodas, iš kurio ekstrahuojamos tik kraujo krešulys.

Be to, atliekamas simptominis gydymas, kuris apima:

• kraujospūdį mažinančių vaistų;
• širdies sveikatos pagalbą;
• antihistamininiai vaistai ir PUVA terapija, siekiant pašalinti niežėjimą;
• antikoaguliantais (kraujo skiedikliu), bet tik ūmiai tromboze;
• skrandis ir hepatoprotektoriai.

Siekiant kovoti su anemija, naudojami kraujo perpylimai iš paaukotų kraujo ir išgrynintų raudonųjų kraujo ląstelių. Dėl mažo gydymo veiksmingumo blužnis gali būti pašalintas.

Negydomos eritrimijos atveju chirurginė intervencija turėtų būti vengiama dėl blogos prognozės. Daugiau nei 75% pacientų, sergančių eritrimija, chirurginio gydymo metu susidaro hemoraginiai ir tromboziniai sutrikimai, trečdalis jų miršta. Tačiau, jei gydymas rodo gerą rezultatą, operacija, kaip taisyklė, praeina be komplikacijų.

Gyvenimo taisyklės

Eritremija nustato tam tikrus paciento gyvenimo būdo apribojimus. Taigi, pacientas privalo laikytis dietos, apribojančios produktus, kurie neigiamai veikia kraujo būklę: druskos, marinatų, kepenų, raudonojo vyno. Pradiniame etape rekomenduojama laikytis bendrosios medicininės lentelės (Nr. 15) taisyklių, kurios neapima tik riebios mėsos ir paukštienos, margarino ir karštų prieskonių.

Nuo eritremijos stadijos pacientas turi laikytis 6 lentelės:

• Draudžiami mėsos ir žuvų buljonai, pupelės, pupelės, žirniai, rūgštynės, špinatai, grybai, sūdyti sūriai, džiovinti vaisiai, konservuoti maisto produktai, rūkyta mėsa ir paruošti valgiai. Gėrimai neapima kavos, stiprios arbatos, saldaus putojančio vandens, gvazdių, rūgštųjų gėrimų, alkoholio.
• Kiaušinis yra 1 vnt. per dieną.
• Prieš kepdami antrus žuvies ir mėsos patiekalus, jie turi būti virti - taip jie praranda pusę purino.
• Leidžiami pieno ir pieno produktai, pyragaičiai, švieži ir termiškai apdoroti daržovės ir daržovių sriubos, grūdai, uogos ir vaisiai. Gėrimams leidžiama gryno ir mineralinio šarminio vandens, vaisių gėrimų, želė, be rūgščių vaisių ir uogų sulčių.
• Maistas turėtų būti nedidelis - mažose porcijose, 5-6 kartus per dieną, rekomenduojama valgyti ar paruoškite garą.

Be to, pacientas turi būti atidus bet kokiems jo būklės pokyčiams:

• Apsaugokite nuo apsinuodijimo, kaip ir su viduriavimu, vėmimu, organizmas yra dehidratuotas, todėl kraujas sulėtėja. Jei taip atsitiks, turite gerti kiek įmanoma daugiau vandens ar net kreiptis į gydytoją, kad pakartotinai ištirpintumėte vandens balansą.
• Karštame ore reguliariai gerti, vengti troškulio.
• Nustatykite fizinio aktyvumo režimą. Nuo sporto, ypač stiprumo treniruočių, gali tekti atsisakyti. Bet vaikščiojimas, plaukimas, jogos padės išvengti kraujo krešulių susidarymo kraujyje.
• Stiprinkite imunitetą, kad išvengtumėte peršalimo ir infekcinių ligų, išvengtumėte perpildytų vietų epidemijų metu.
• Jei pasireiškia lėtinis kraujavimas iš nosies ar dantenų, ūminis pilvo skausmas, svorio netekimas, vėmimas krauju, turėtumėte kreiptis į gydytoją.

Polictiemija (eritema, Vacaquez liga): priežastys, požymiai, žinoma, terapija, prognozė

Polictiemija yra liga, kurią galima manyti tik pažiūrėjus į paciento veidą. Ir jei jūs vis dar atliksite reikiamą kraujo tyrimą, tai visiškai nebus abejonių. Taip pat galima rasti žinynuose pagal kitus pavadinimus: eritrmiją ir Vaquez ligą.

Veido paraudimas yra gana dažnas ir visada yra paaiškinimas. Be to, jis yra trumpalaikis ir nelabai ilgas. Įvairios priežastys gali sukelti staigų veido paraudimą: karščiavimą, aukštą kraujospūdį, karščio bangos menopauzę, neseną nudegimą saulėje, nepatogią padėtį, dažnai emociniu būdu labilus žmonės dažnai valo, net jei kiti nemato jokių būtinų sąlygų.

Policitema yra kita. Čia nuolatinis paraudimas, ne trumpalaikis, tolygiai paskirstytas visame veide. Pernelyg "sveika" daugybės spalva yra sočiųjų, ryškių vyšnių.

Kokios ligos yra полицитемия?

Tikroji policitikemija (eritrimija, Wakezo liga) priklauso hemoblastozės (eritrocitozės) arba chroniškos leukemijos su gerybine eiga grupei. Liga yra būdinga tai, kad visi trys gemalų kraujodaros augimo su didelį pranašumą erythrocytic ir megakarioblastinės, dėl kurių yra padidinti ne tik raudonųjų kraujo ląstelių skaičius - raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir kitų kraujo kūnelių, kurie yra kilę iš šių mikrobų, kurie yra naviko įtakos kletki šaltinis mielopozezės pirmtakai. Jie pradeda nekontroliuojamą proliferaciją ir diferenciaciją į brandžias raudonųjų kraujo kūnelių formas.

Esant tokioms sąlygoms, labiausiai kenčia nesubrendusios raudonosios kraujo kūnelės, kurių jautrumas eritropoetinui yra net ir mažose dozėse. Polifiktezijos atveju kartu stebimas granulocitų leukocitų (daugiausia stuburo ir neutrofilų) ir trombocitų augimas. Patologinis procesas neturi įtakos limfų serijos ląstelėms, kurios apima limfocitus, nes jos yra kilusios iš skirtingų gemalų ir yra skirtingos reprodukcijos ir brandinimo keliu.

Vėžys ar ne vėžys?

Eritremija nereiškia, kad tai įvyksta labai dažnai, tačiau mieste yra du žmonės, kurių 25 tūkstančiai žmonių, o kai kurie žmonės iš 60 ar daugiau "mylėjo" dėl ligos, nors jūs galite susitikti su šia patologija amžius Tačiau policitemija jaunesni kūdikiai ir vaikai yra visiškai nebūdingos, todėl, jei erythremia rasti vaiką, tai greičiausiai ji atliks vidurinį charakterį ir yra simptomas ir kitos ligos pasekmė (toksinė dispepsija, stresas policitemija).

Daugumai žmonių liga, vadinama leukemija (ir nesvarbu: ūminė ar lėtinė), pirmiausia siejama su kraujo vėžiu. Čia įdomu suprasti: ar tai vėžys, ar ne? Šiuo atveju būtų tikslingiau, aiškiau ir teisingiau kalbėti apie piktybiškumą ar gerą tikrosios policidemijos kokybę, siekiant nustatyti tarp "gero" ir "blogio" ribas. Tačiau, kadangi žodis "vėžys" reiškia auglius iš epitelio audinių, šiuo atveju terminas yra netinkamas, nes šis navikas yra kilęs iš hematopoetinių audinių.

Vaisez liga yra piktybinis navikas, tačiau jis būdingas dideliu ląstelių diferencijavimu. Šios ligos eiga yra ilga ir lėta, tuo metu laikoma sveika. Tačiau toks kursas gali trukti tik iki tam tikro momento, o tada tinkamai ir laiku apdorojant, tačiau po tam tikro laikotarpio, kai įvyksta reikšmingi eritropoezės pokyčiai, liga tampa ūmaus ir užima daugiau "blogų" savybių ir apraiškų. Čia tai - tikroji policitikemija, kurios prognozė visiškai priklausys nuo to, kaip greitai bus jo progresija.

Kodėl daigai blogėja?

Bet koks pacientas, sergantis eritema, anksčiau ar vėliau klausia: "Kodėl tai yra" ligos atvejis "? Paprastai daugelio patologinių ligų priežasčių paieška yra naudinga ir suteikia tam tikrų rezultatų, padidina gydymo veiksmingumą ir skatina gijimą. Bet ne policidemijos atveju.

Ligos priežastis galima tik prielaida, tačiau ji nėra vienareikšmiškai nurodyta. Tik vienas veiksnys gali būti gydytojui nustatant ligos kilmę - genetinius sutrikimus. Tačiau patologinis genas dar nebuvo nustatytas, taigi tiksli buvimo vieta dar nebuvo nustatyta. Yra, tačiau, rodo, kad Vakeza liga gali būti susijęs su trisomija 8 ir 9, poras (47 chromosomos) arba kai kito pažeidimo chromosomų aparato, pvz, nuostoliai dalis (išbraukta) ilgojo peties-C5, C20, tačiau tai yra vis dar spėlionių, nors pastatytas mokslinio tyrimo išvados.

Skundai ir klinikinė įvaizdis

Jei nėra nieko, kas pasakytų apie policitikemijos priežastis, mes galime ilgą laiką kalbėti apie klinikines apraiškas. Jie yra ryškūs ir įvairūs, nes jau esant 2 laipsnių ligos vystymuisi, procese dalyvauja beveik visi organai. Paciento subjektyvūs jausmai yra bendro pobūdžio:

• Silpnumas ir nuolatinis nuovargio pojūtis;
• Pastebimas darbingumo sumažėjimas;
• Per didelis prakaitavimas;
• Galvos skausmas ir galvos svaigimas;
• Pastebimas atminties sumažėjimas;
• Vaizdiniai ir klausos sutrikimai (sumažėję).

Skundai, būdingi šiai ligai ir būdingi:

• Ūmus degimo skausmas pirštais ir pirštais (kraujagyslės užkimštos trombocitais ir raudonųjų kraujo kūnelių, sudarančių nedidelius agregatus);
• Tačiau skausmas ne taip degina, viršutinės ir apatinės galūnės;
• Kūno niežėjimas (trombozės pasekmė), kurio stiprumas ryškiai padidėja po dušo ir karštos vonios;
• Periodiškai atsiranda bėrimo tipo dilgėlinė.

Akivaizdu, kad visų šių skundų priežastis yra mikrocirkuliacijos pažeidimas.

odos paraudimas policytemijos metu

Kai liga progresuoja, atsiranda vis daugiau ir daugiau naujų simptomų:

1. Odos ir gleivinės hiperemija dėl kapiliarų išsiplėtimo;
2. Skausmas širdyje, panaši į angina;
3. Kailio kairiojo sąsiuvio skausmas, kurį sukelia blužnies perkrova ir padidėjimas dėl trombocitų ir raudonųjų kraujo ląstelių kaupimosi ir sunaikinimo (tai yra šių ląstelių rūšis);
4. Padidėjusi kepenų ir blužnies;
5. Pepcinė opa ir dvylikapirštės žarnos opa;
6. Dysurija (sunkus šlapinimasis) ir skausmas juosmens srityje dėl šlapimo rūgšties diatozės atsiradimo dėl kraujo buferinių sistemų pokyčių;
7. Kaulų ir sąnarių skausmai dėl kaulų čiulpų hiperplazijos (per didelis augimas);
8. Podagra;
9. Hemoraginės prigimties pasireiškimas: kraujavimas (nosies, dantenų, žarnyno) ir odos kraujavimai;
10. Jungiančių indų įpurškimas, todėl tokių pacientų akys vadinamos "triušių akimis";
11. Telangiectasia;
12. Tendencija į venų ir arterijų trombozę;
13. Varikozė kojų venose;
14. Tromboflebitas;
15. Galimas koronarinių kraujagyslių trombozė su miokardo infarkto vystymu;
16. Pakitusi burna, galinti sukelti gangreną;
17. Arterinė hipertenzija (beveik 50% pacientų), sukelianti polinkį į insultą ir širdies priepuolius;
18. Kvėpavimo sistemos pažeidimai dėl imuniteto sutrikimų, kurie negali tinkamai reaguoti į uždegimą sukeliančius infekcinius agentus. Šiuo atveju raudonieji kraujo kūneliai pradeda elgtis kaip slopikliai ir slopina imuninį atsaką į virusus ir navikus. Be to, kraujyje jie yra neįprastai dideli kiekiai, o tai dar labiau apsunkina imuninę sistemą;
19. Kilia inkstai ir šlapimo takai, todėl pacientams būdinga pielonefritas, urolitiazė;
20. Negalima likti nuošalyje nuo įvykių, vykstančių organizme, ir centrinėje nervų sistemoje, su savo dalyvavimą patologinio proceso simptomų smegenų kraujotakos sutrikimų, išeminio insulto (trombozė), kraujavimas (retai), nemiga, atminties sutrikimas, psichikos sutrikimai.

Nuo asimptominio iki galutinio etapo

Atsižvelgiant į tai, kad pirmosiose pakopose esanti policitikemija būdinga asimptominiu kursu, pirmiau minėti simptomai neatsiranda vienoje dienoje, tačiau kaupiasi palaipsniui ir ilgą laiką, dažniausiai išskiriami 3 ligos vystymosi etapai.

Pradinis etapas. Paciento būklė yra patenkinama, vidutinio sunkumo simptomai, stadijos trukmė yra apie 5 metus.

Išsamių klinikinių apraiškų etapas. Tai vyksta dviem etapais:

II A - atsiranda be spleninės mieloidinės metaplazijos, yra subjektyvių ir objektyvių eritrimijos simptomų, laikotarpis yra 10-15 metų;

IIB - atsiranda blužnies mieloidinė metaplazija. Šiam etapui būdingas aiškus ligos vaizdas, simptomai pasireiškia, kepenys ir blužnis žymiai padidėja.

Terminalo stadija, kuri turi visus piktybinio proceso požymius. Skundai pacientui yra įvairūs, "viskas skauda, ​​viskas neteisinga". Šiame etape ląstelės praranda gebėjimą diferencijuoti, o tai sukuria leukemijos substratą, kuris pakeičia lėtinę eritrimiją arba, greičiau, virsta ūmine leukemija.

Galutinėje stadijoje būdingas ypač sunkus potraukis (hemoraginis sindromas, blužnies plyšimas, infekciniai ir uždegiminiai procesai, kurių negalima gydyti dėl gilaus imunodeficito). Paprastai tai greitai baigia mirtiną baigtį.

Taigi, gyvenimo trukmė su policitikemija yra 15-20 metų, tai gali būti ir bloga, ypač atsižvelgiant į tai, kad liga gali pasivyti po 60 metų. Tai reiškia, kad yra tikimybė, kad gyvens iki 80 metų. Vis dėlto ligos prog nozija vis dar priklauso nuo jos rezultatų, ty, kokia leukemijos eritrmijos forma yra transformuojama į III stadiją (lėtinė mieloidinė leukemija, mielofibrozė, ūminė leukemija).

Vacaise ligos diagnozė

Tikrojo policidemijos diagnozė daugiausia pagrįsta laboratoriniais duomenimis, apibrėžiant šiuos rodiklius:

• Pilnas kraujo tyrimas, kurio metu pastebite žymiai padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių (6,0-12,0 x 10 12 / l), hemoglobino (180-220 G / l), hematokrito (plazmos ir raudonojo kraujo santykis). Trombocitų skaičius gali siekti 500-1000 x 10 9 / l, o jų kiekis gali žymiai padidėti, o leukocitų - iki 9,0-15,0 x 10 9 / l (dėl strypų ir neutrofilų). ESR tikrojoje policitikemijoje visada sumažėja ir gali siekti nulį.

Morfologiškai eritrocitai ne visada keičiasi ir dažnai išlieka normalūs, tačiau kai kuriais atvejais eritrimija (skirtingo dydžio eritrocitai) gali būti anisocitozė. Bendrojo kraujo tyrimo metu polycistemijos ligos sunkumą ir prognozę rodo trombocitai (kuo daugiau jų, tuo sunkesnis ligos eigą);

• BAK (biocheminis kraujo tyrimas) nustatant šarminės fosfatazės ir šlapimo rūgšties kiekį. Eritremijai būdingas pastarųjų kaupimasis, kuris rodo podagros vystymąsi (Vacaise ligos pasekmė);
• Radiologinis tyrimas su radioaktyviuoju chromu padeda nustatyti padidėjusius leukocitų kiekius kraujyje;
• Sterninė punkcija (kaulų čiulpų kolekcija iš krūtinkaulio), po kurios seka citologinė diagnozė. Paruošime - visų trijų ūglių hiperplazija, kuriuose vyrauja raudona ir megakariotija;
• Trefine biopsija (histologinis tyrimas iš ileumo paimtos medžiagos) yra labiausiai informatyvus metodas, leidžiantis mums labiausiai patikimai identifikuoti pagrindines ligos simptomas - triarėjos hiperplaziją.

Be hematologinių parametrų, nustatant tikrosios policidemijos diagnozę, pacientas kreipiamas į ultragarsinį (JAV) pilvo organų tyrimą (kepenų ir blužnies padidėjimas).

Taigi diagnozė nustatoma... Kas toliau?

Tada pacientas laukia gydymo hematologijos skyriuje, kur taktika nustato klinikines apraiškas, hematologinius parametrus ir ligos stadiją. Terapinės eritrimijos priemonės paprastai apima:

1. Kraujo paėmimas, leidžiantis sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių iki 4,5-5,0 x 10 12 / l ir Nb (hemoglobino) iki 150 g / l. Norėdami tai padaryti, 1-2 dienų laikotarpiu, kiekvieną kartą paimkite 500 ml kraujo, kol sumažės raudonųjų kraujo ląstelių skaičius ir Hb. Kraujavimo procesas kartais pakeičiamas hematologais atliekant eritrocitozę, kai po centrifugavimo arba atskyrimo išsiskiria raudonas kraujas ir plazma grąžinama pacientui;
2. Citostazinė terapija (mielozanas, imifosas, hidroksiurea, hidroksikarbamidas);
3. Anti-trombocitiniai vaistai (aspirinas, dipiridamolis), kurie, tačiau reikia vartoti atsargiai. Taigi, acetilsalicilo rūgštis gali padidinti hemoraginio sindromo pasireiškimą ir sukelti vidinį kraujavimą, esant skrandžio opa ar dvylikapirštės žarnos opa;
4. Interferonas-α2b, sėkmingai naudojamas kartu su citostakais ir didinamas jų veiksmingumas.

Gydymo režimą erythromija gydytojas pasirašo kiekvienu atveju atskirai, todėl mūsų užduotis yra tik trumpą laiką supažindinti skaitytoją su Vacaise ligos gydymu vartojamais vaistais.

Mityba, mityba ir liaudies gynimo priemonės

Svarbus vaidmuo gydant policitikemiją skiriamas darbui (fizinio krūvio sumažėjimui), poilsiui ir mitybai. Pradinėje ligos stadijoje, kai simptomai dar nėra išryškėję arba silpnai pasireiškia, pacientui yra nurodyta lentelė Nr. 15 (bendroji), tačiau su tam tikromis išlygomis. Pacientui nerekomenduojama vartoti preparatų, kurie sustiprina kraujo susidarymą (pvz., Kepenys), ir siūlo persvarstyti dietą, pirmenybę teikiant pieno ir daržovių produktams.

Antroje ligos stadijoje pacientui priskiriama lentelė Nr. 6, kuri atitinka podagros mitybą ir ribas arba visiškai pašalina žuvų ir mėsos patiekalus, ankštinius ir rūgštynės. Baigus gydymą iš ligoninės, pacientas turi laikytis gydytojo rekomendacijų dėl ambulatorinio stebėjimo ar gydymo.

Klausimas: "Ar galima gydyti liaudies gynimo priemonėmis?" Garsai skleidžia tą patį dažnį visoms ligoms. Eritremija nėra išimtis. Tačiau, kaip jau buvo minėta, ligos eiga ir paciento gyvenimo trukmė priklauso nuo gydymo laiku, kurio tikslas - pasiekti ilgalaikę ir ilgalaikę remisiją ir atidėti trečią pakopą kuo ilgiau.

Per patologinio proceso atsipalaidavimą pacientas vis tiek turi prisiminti, kad liga gali grįžti bet kuriuo metu, todėl jis turėtų aptarti savo gyvenimą be pasunkėjimo su savo gydytoju, kuris turi jį, periodiškai paimti testus ir būti ištirtas.

Kraujo ligų gydymas su liaudies preparatais neturėtų būti apibendrinamas, o jeigu yra daug receptų hemoglobino kiekiui pakilti arba kraujo krešėjimo mažinimui, tai nereiškia, kad jie yra tinkami policitikemijai gydyti, iš kurių apskritai nėra jokių vaistinių augalų. Vacaise liga yra subtilis dalykas, o siekiant kontroliuoti kaulų čiulpų funkciją ir taip paveikti kraujo kūnelių sistemą, turite turėti objektyvių duomenų, kuriuos gali įvertinti asmuo, turintis tam tikrų žinių, ty gydytojo.

Baigdamas norėčiau pasakyti skaitytojams keletą žodžių apie santykinę eritrimiją, kuri negali būti painiojama su tikra, nes santykinė eritrocitozė gali atsirasti daugybėje somatinių ligų ir sėkmingai pasibaigia, kai ligą išgydoma. Be to, eritrocitozė, kaip simptomas, gali būti kartu su ilgalaikiu vėmimu, viduriavimu, burnos liga ir hiperhidroze. Tokiais atvejais eritrocitozė yra laikinas reiškinys ir pirmiausia susijęs su dehidratacija organizme, kai cirkuliuojančios plazmos kiekis, kurį sudaro 90% vandens, mažėja.