Gilberto sindromas

Dietos

Gilberto sindromas (Gilberto liga) yra gerybinis kepenų funkcijos sutrikimas, kurio metu neutralizuojamas jo netiesioginis bilirubinas, susidarantis hemoglobino griuvimo metu.

Gilberto sindromas yra paveldimas konstitucinis bruožas, todėl daugelis autorių daugelio autorių nelaiko liga.

Toks anomalija yra 3-10% gyventojų, dažniausiai diagnozuojama tarp Afrikos gyventojų. Yra žinoma, kad vyrai 3-7 kartus dažniau kenčia nuo šios ligos.

Pagrindinės aprašyto sindromo charakteristikos yra periodiškas bilirubino padidėjimas kraujyje ir su ja susijusi gelta.

Priežastys

Gilberto sindromas yra paveldima liga, kurią sukelia antrosios chromosomos, veikiančios kepenų fermento gliukoroniltransferazės gamyba, genas. Netiesioginis bilirubinas prisijungia prie kepenų per šį fermentą. Jo perteklius sukelia hiperbilirubinemiją (padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje) ir dėl to - gelta.

Gilberto sindromo (gelta) pablogėjimo veiksniai yra akcentuojami:

  • infekcinių ir virusinių ligų;
  • traumos;
  • menstruacijos;
  • dietos pažeidimas;
  • badas;
  • insoliacija;
  • miego trūkumas;
  • dehidratacija;
  • per didelis pratimas;
  • stresas;
  • vartoti tam tikrus vaistus (rifampiciną, chloramfenikolą, anabolinius vaistus, sulfonamidus, hormonus, ampiciliną, kofeiną, paracetamolį ir kt.);
  • alkoholio vartojimas;
  • chirurginė intervencija.

Gilberto ligos simptomai

Trečdalyje pacientų patologija neatrodo. Nuo gimimo pastebėtas padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje, tačiau sunku diagnozuoti šią diagnozę kūdikiams dėl naujagimių fiziologinės gelta. Paprastai Gilberto sindromas nustatomas vyresniems nei 20-30 metų amžiaus vyrams per egzaminą dėl kitos priežasties.

Gilberto sindromo pagrindinis simptomas yra skleros ir, kartais, odos, geltonosios dėmės. Gelta daugeliu atvejų yra periodinė ir silpna.

Apie 30% pacientų paūmėjimo laikotarpiu atkreipkite dėmesį į šiuos simptomus:

  • skausmas dešinėje pusrutulyje;
  • rėmuo;
  • metalinis skonis burnoje;
  • apetito praradimas;
  • pykinimas ir vėmimas (ypač valgant saldų maistą);
  • meteorizmas;
  • pilvo pilvo pojūtis;
  • vidurių užkietėjimas ar viduriavimas.

Daugelio ligų charakteristikų negalima atmesti:

  • bendras silpnumas ir negalavimas;
  • lėtinis nuovargis;
  • sunku sutelkti dėmesį;
  • galvos svaigimas;
  • širdies susitraukimai;
  • nemiga;
  • šaltkrėtis (be karščiavimo);
  • raumenų skausmai.

Kai kurie pacientai skundžiasi dėl emocinių sutrikimų:

  • depresija;
  • antisocialinio elgesio linkme;
  • nepagrįsta baimė ir panika;
  • dirglumas

Labai tikėtina, kad emocinis labilumas nesusijęs su padidėjusiu bilirubinu, bet su savaiminiu hipnozė (nuolatinis tyrimas, apsilankymai įvairiose klinikose ir gydytojai).

Diagnostika

Įvairūs laboratoriniai tyrimai padeda patvirtinti ar paneigti Gilberto sindromą:

  • pilnas kraujo tyrimas - retikulocitozė kraujyje (padidėjęs nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekis) ir silpna anemija - 100-110 g / l.
  • šlapimo tyrimas - jokių sutrikimų. Urobilinogeno ir bilirubino buvimas šlapime rodo kepenų patologiją.
  • kraujo cukraus kiekio kraujyje analizė yra normali arba šiek tiek sumažinta, kraujo baltymai yra normaliose ribose, šarminė fosfatazė, AST, ALT yra normalios, o tymolio testas yra neigiamas.
  • kraujo bilirubinas - paprastai bendras bilirubino kiekis yra 8,5-20,5 mmol / l. Gilberto sindromu dėl netiesioginio poveikio padidėja bendras bilirubino kiekis.
  • kraujo krešėjimas - protrombino indeksas ir protrombino laikas - esant normalioms riboms.
  • virusinių hepatito žymenų nėra.
  • Kepenų ultragarsas.

Galbūt padidėjęs kepenų kiekis paūmėjus. Gilberto sindromas dažnai derinamas su cholangitu, tulžies akmenimis, lėtiniu pankreatitu.

Taip pat rekomenduojama ištirti skydliaukės funkcijas ir atlikti kraujo tyrimą geležies koncentracijai serume, transferrinui, bendram geležies jungiamumui (OZHSS).

Be to, specialūs tyrimai atliekami siekiant patvirtinti diagnozę:

  • Tyrimas su pasninku.
    Nedarbingumas per 48 valandas arba maistinis kalorijų apribojimas (iki 400 kcal per parą) sukelia staigų laisvo bilirubino padidėjimą (2-3 kartus). Nesusijungęs bilirubinas nustatomas tuščiu skrandžiu pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Netiesioginio bilirubino padidėjimas 50-100% rodo teigiamą testą.
  • Bandymas su fenobarbitaliu.
    Fenobarbitalio priėmimas 3 mg / kg per parą per 5 dienas dozę padeda sumažinti nesusijungto bilirubino kiekį.
  • Bandymas su nikotino rūgštimi.
    Intraveninė nikotino rūgšties injekcija 50 mg dozėje padidina nesusijungto bilirubino kiekį kraujyje 2-3 kartus per 3 valandas.
  • Mėginys su rifampicinu.
    900 mg rifampicino vartojimas padidina netiesioginį bilirubino kiekį.

Taip pat patvirtinkite, kad diagnozė leidžia perkutaninę kepenų punkciją. Histologinis puncato tyrimas neparodo lėtinio kepenų hepatito ir kepenų cirozės požymių.

Kitas papildomas, bet brangus tyrimas yra molekulinė genetinė analizė (kraujas iš venų), naudojama nustatyti defektų DNR, dalyvaujančių Gilberto sindromo vystymuisi.

Gilberto sindromo gydymas

Gilberto sindromo specifinis gydymas neegzistuoja. Gastroenterologas (jo nebuvimas - terapeutas) stebi pacientų būklę ir gydymą.

Dietos sindromui

Gyvenimas yra rekomenduojamas, o paūmėjimo laikotarpiais - ypač atsargiai, laikomasi dietos.

Mityboje turėtų būti vyrauja daržovės ir vaisiai, nuo grūdų pirmenybę teikia avižiniai dribsniai ir grikiai. Nepakanka riebumo varškės, iki 1 kiaušinių per dieną, ne kieto kieto sūrio, sauso ar sutirštinto pieno, nedidelio grietinės kiekio. Mėsa, žuvis ir naminiai paukščiai turėtų būti mažai riebalų, o aštraus maisto ar maisto produktų su konservantais vartojimas yra draudžiamas. Alkoholis, ypač stiprus, turėtų būti pašalintas.

Rodo gausų gėrimą. Patartina pakeisti juodąją arbatą ir kavą žaliosios arbatos ir nesaldintų rūgščių uogų sultyse (spanguolės, bandelės, vyšnios).

Maitinimas - mažiausiai 4-5 kartus per dieną, vidutinio dydžio porcijomis. Pasninkas, kaip perdozavimas, gali sukelti Gilberto sindromo paūmėjimą.

Be to, šio sindromo pacientams reikėtų vengti saulės poveikio. Svarbu informuoti gydytojus apie šios patologijos buvimą, kad gydantis gydytojas galėtų pasirinkti tinkamą gydymą dėl bet kokios kitos priežasties.

Narkotikų terapija

Pasibaigus paūmėjimui, numatytas paskyrimas

  • hepatoprotektoriai (Essentiale forte, Kars, silimarinas, Heptralas);
  • vitaminai (B6);
  • fermentai (festal, mezim);

Taip pat parodyti trumpi fenobarbitalo kursai, kurie susieja netiesioginį bilirubiną.

Jei norite atkurti žarnyno peristaltiką ir sunkiai pykinti ar vemti, naudokite metoklopromidą (cercucal), domperidoną.

Prognozė

Gilberto sindromo prognozė yra palanki. Jei laikotės dietos ir elgesio normų, tokių pacientų gyvenimo trukmė nesiskiria nuo sveikų žmonių gyvenimo trukmės. Be to, prisidedama prie sveiko gyvenimo būdo išlaikymo.

Komplikacijos, susijusios su lėtiniu hepatitu ir kepenų ciroze, yra galimos dėl piktnaudžiavimo alkoholiu, pernelyg didelės aistros "sunkiems" maisto produktams, kurie yra visiškai įmanomi sveikiems žmonėms.

Simptomų diagnozė

Sužinokite apie galimas ligas ir gydytoją, į kurį turėtumėte eiti.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas ir kas yra paprastas žodis?

Gilberto sindromas (Gilberto liga) yra genetinė patologija, kuriai būdingas bilirubino metabolizmo pažeidimas. Liga tarp visų ligų yra laikoma gana retai, tačiau dažniausiai pasireiškia paveldima.

Gydytojai nustatė, kad dažniau šis sutrikimas yra diagnozuotas vyrams nei moterims. Piktumo padidėjimas priklauso nuo amžiaus kategorijos nuo dviejų iki trylikos metų, tačiau tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nes liga yra lėtinė.

Daugybė įkvepiančių veiksnių, pvz., Nesveiko gyvenimo būdo išlaikymas, per didelis mankštas, netinkamas vaistų vartojimas ir daugelis kitų, gali tapti pradiniu būdingų simptomų vystymosi veiksniu.

Koks yra paprastas žodis?

Paprastais žodžiais tariant, Gilberto sindromas yra genetinė liga, pasižymi blogesniu bilirubino panaudojimu. Pacientų kepenys netinkamai neutralizuoja bilirubiną, ir jis pradeda kauptis organizme, sukeliantis įvairių ligos pasireiškimų. Tai pirmą kartą aprašė prancūzų gastroenterologas Augustinas Nicolas Gilbertas (1958-1927) ir jo kolegos 1901 metais.

Kadangi šis sindromas turi nedaug simptomų ir pasireiškimų, jis nelaikomas liga, ir dauguma žmonių nežino, kad jie turi šią patologiją, kol kraujo tyrimas rodo padidėjusį bilirubino kiekį.

Pagal Jungtinių Amerikos Valstijų apie 3% -7% gyventojų yra Gilberto sindromas, pagal Nacionalinius sveikatos institutus - kai kurie gastroenterologai mano, kad paplitimas gali būti didesnis ir siekti 10%. Sindromas dažniau pasireiškia vyrams.

Plėtros priežastys

Sindromas išsivysto žmonėms, kurių antroji chromosoma buvo defektas abiejuose tėvuose toje vietoje, kurioje buvo atsakingas už vieną iš kepenų fermentų - uridino difosfato gliukuroniltransferazės (arba bilirubino UGT1A1) formavimąsi. Dėl to šio fermento kiekis sumažėja iki 80%, todėl jo užduotis - netiesioginio bilirubino, kuris yra labiau toksiškas smegenims, pavertimas į susietą frakciją, yra daug blogesnis.

Genetinis defektas gali būti išreikštas įvairiais būdais: bilirubino-UGT1A1 buvimo vieta yra dviejų papildomų nukleino rūgščių intarpas, tačiau tai gali pasireikšti kelis kartus. Tai priklauso nuo ligos eigos, jo paūmėjimo ir gerovės laikotarpių. Nurodytas chromosomų defektas dažnai daro įtaką tik nuo paauglystės, kai bilirubino metabolizmas pasikeičia priklausomai nuo lytinių hormonų. Dėl aktyvios įtakos šio androgenų procesui Gilberto sindromas dažniau registruojamas vyrų populiacijoje.

Pervedimo mechanizmas vadinamas autosomaliniu recesiniu. Tai reiškia:

  1. Nėra sąsajos su chromosomomis X ir Y, tai yra, nenormalus genas gali pasireikšti bet kurios lyties asmeniui;
  2. Kiekvienas žmogus turi kiekvieną chromosomą pora. Jei jis turi 2 defektus antrosios chromosomos, tada Gilberto sindromas pasireikš. Kai sveikas genas yra ant susietos chromosomos toje pačioje lokusoje, patologija neturi galimybių, tačiau asmuo, turintis tokį geno anomaliją, tampa nešikliu ir gali jį perduoti savo vaikams.

Daugelio ligų, susijusių su recesiniu genomu, pasireiškimo tikimybė nėra labai reikšminga, nes jei ant antrosios tokios chromosomos yra dominuojantis alelis, jis taps tik defekto nešėja. Tai netaikoma Gilberto sindromui: iki 45% gyventojų turi gripą su trūkumais, todėl galimybė jį perduoti iš abiejų tėvų yra gana didelis.

Gilberto sindromo simptomai

Aptariamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes - privalomas ir sąlyginis.

Privalomi Gilberto sindromo pasireiškimai yra šie:

  • bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžių priežasčių;
  • akių vokuose formuojamos geltonos plokštelės;
  • miegas sutrikdytas - jis tampa seklias, pertraukiamas;
  • sumažėjęs apetitas;
  • Nedažni geltonos spalvos odos plotai, jei po paūmėjimo bilirubino kiekis sumažėja, o akių sklerai pradeda geltonai.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

  • raumenų skausmas;
  • stiprus odos niežėjimas;
  • trimituojantis viršutinių galūnių drebulys;
  • per didelis prakaitavimas;
  • dešinėje pusrutulyje jaučiasi sunkus, nepriklausomai nuo valgio;
  • galvos skausmas ir galvos svaigimas;
  • apatija, dirglumas - psichoemocinio fono sutrikimai;
  • pilvo sustorėjimas, pykinimas;
  • sutrikusi išmatos - pacientai susirūpinę viduriavimu.

Gilberto sindromo remisijos laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai nebuvę, o trečdalyje pacientų, sergančių minėta liga, jie netgi pasireiškė paūmėjimų metu.

Diagnostika

Įvairūs laboratoriniai tyrimai padeda patvirtinti ar paneigti Gilberto sindromą:

  • kraujo bilirubinas - paprastai bendras bilirubino kiekis yra 8,5-20,5 mmol / l. Gilberto sindromu dėl netiesioginio poveikio padidėja bendras bilirubino kiekis.
  • pilnas kraujo tyrimas - retikulocitozė kraujyje (padidėjęs nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekis) ir silpna anemija - 100-110 g / l.
  • kraujo cukraus kiekio kraujyje analizė yra normali arba šiek tiek sumažinta, kraujo baltymai yra normaliose ribose, šarminė fosfatazė, AST, ALT yra normalios, o tymolio testas yra neigiamas.
  • šlapimo tyrimas - jokių sutrikimų. Urobilinogeno ir bilirubino buvimas šlapime rodo kepenų patologiją.
  • kraujo krešėjimas - protrombino indeksas ir protrombino laikas - esant normalioms riboms.
  • virusinių hepatito žymenų nėra.
  • Kepenų ultragarsas.

Gilberto sindromo difuzine diagnozė su "Dabin-Johnson" ir "Rotor" sindromais:

  • Paplitusi kepenys - paprastai, paprastai šiek tiek;
  • Bilirubinurija nėra;
  • Padidėjęs koproporfyrinas šlapime - ne;
  • Gliukuroniltransferazės aktyvumas - sumažėjimas;
  • Padidėjusi blužnis - ne;
  • Skausmas dešinėje pusrutulyje - retai, jei yra - skausmas;
  • Niežėjimas nėra odos;
  • Cholecistografija yra normalus;
  • Kepenų biopsija - normalus ar lipofuscino nusėdimas, riebalinis degeneracija;
  • Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas;
  • Padidėjęs bilirubino kiekis serume yra daugiausia netiesioginis (nesusijęs).

Be to, specialūs tyrimai atliekami siekiant patvirtinti diagnozę:

  • Tyrimas su pasninku.
  • Nedarbingumas per 48 valandas arba maistinis kalorijų apribojimas (iki 400 kcal per parą) sukelia staigų laisvo bilirubino padidėjimą (2-3 kartus). Nesusijungęs bilirubinas nustatomas tuščiu skrandžiu pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Netiesioginio bilirubino padidėjimas 50-100% rodo teigiamą testą.
  • Bandymas su fenobarbitaliu.
  • Fenobarbitalio priėmimas 3 mg / kg per parą per 5 dienas dozę padeda sumažinti nesusijungto bilirubino kiekį.
  • Bandymas su nikotino rūgštimi.
  • Intraveninė nikotino rūgšties injekcija 50 mg dozėje padidina nesusijungto bilirubino kiekį kraujyje 2-3 kartus per 3 valandas.
  • Mėginys su rifampicinu.
  • 900 mg rifampicino vartojimas padidina netiesioginį bilirubino kiekį.

Taip pat patvirtinkite, kad diagnozė leidžia perkutaninę kepenų punkciją. Histologinis puncato tyrimas neparodo lėtinio kepenų hepatito ir kepenų cirozės požymių.

Komplikacijos

Pati sindromas nesukelia jokių komplikacijų ir nepažeidžia kepenų, tačiau svarbu atskirti vieną tipo gelta nuo kitos kartos. Šioje pacientų grupėje pastebėtas padidėjęs kepenų ląstelių jautrumas hepatotoksiniams veiksniams, tokiems kaip alkoholis, vaistai ir kai kurios antibiotikų grupės. Todėl, esant minėtiems veiksniams, būtina kontroliuoti kepenų fermentų lygį.

Gilberto sindromo gydymas

Atleidimo laikotarpiu, kuris gali trukti daug mėnesius, metus ir net visą gyvenimą, specialus gydymas nėra būtinas. Čia pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią pablogėjimui. Svarbu laikytis dietos, darbo ir poilsio režimo, nepervalyti ir išvengti kūno perkaitimo, pašalinti dideles apkrovas ir nekontroliuojamus vaistus.

Narkotikų gydymas

Gilberto ligos gydymas gelta yra gydymo ir dietos naudojimas. Iš vaistų vartojami:

  • albuminas - sumažinti bilirubiną;
  • antiemevinis - pagal indikacijas, esant pykinimui ir vėmimui.
  • barbituratai - sumažinti bilirubino kiekį kraujyje ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektoriai - apsaugoti kepenų ląsteles ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • cholagoga - sumažinti odos geltonumą ("Kars", "Cholensim");
  • diuretikai - bilirubino pašalinimui šlapime ("Furosemidas", "Veroshpiron");
  • enterozorbentai - sumažinti bilirubino kiekį pašalinant jį iš žarnyno (aktyvuota anglis, "Polyphepan", "Enterosgel");

Svarbu pažymėti, kad pacientui reguliariai reikės atlikti diagnostikos procedūras, kad būtų galima kontroliuoti ligos eigą ir ištirti organizmo reakciją į vaistų terapiją. Laiku atliekami testai ir reguliarūs vizitai į gydytoją ne tik sumažins simptomų sunkumą, bet ir įspės apie galimas komplikacijas, įskaitant rimtas somatines ligas, tokias kaip hepatitas ir tulžies akmenų liga.

Remisija

Net jei atsipirks, pacientai neturėtų būti "atsipalaiduoti" jokiu būdu - jie turi pasirūpinti, kad Gilberto sindromas dar labiau nepasunkytų.

Pirma, būtina atlikti tulžies latakų apsaugą - tai neleis užgniaužti tulžies ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogų žolės, Urocholum, Gepabene ar Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti "aklą jutimą" - tuščiam skrandžiui reikia gerti ksilitolį ar sorbitolį, tada jūs turite gulėti dešinėje pusėje ir pusę valandos sušilti angiotinės tulžies pūslės patalpos plotą.

Antra, jums reikia pasirinkti tinkamą dietą. Pavyzdžiui, iš meniu būtina išskirti produktus, kurie veiktų provokuojančiu veiksniu Gilberto sindromo paūmėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Galia

Dietos turėtų būti laikomasi ne tik ligos paūmėjimo metu, bet ir perleidimo laikotarpiais.

Draudžiama naudoti:

  • riebi mėsa, paukštiena ir žuvis;
  • kiaušiniai;
  • karšti padažai ir prieskoniai;
  • šokoladas, pyragas;
  • kava, kakava, stipri arbata;
  • alkoholis, gazuoti gėrimai, sultys tetra pakuotėse;
  • aštraus, sūrus, keptas, rūkytas, konservuotas maistas;
  • neskiestą pieną ir pieno produktus su dideliu riebalų kiekiu (grietine, grietine).

Leidžiama naudoti:

  • visų rūšių grūdai;
  • bet kokios rūšies daržovės ir vaisiai;
  • pieno produktai be riebalų;
  • duona, galetny pechente;
  • mėsa, paukštiena, žuvys nėra riebalinės veislės;
  • šviežios sultys, vaisių gėrimai, arbata.

Prognozė

Prognozė yra palanki, priklausomai nuo ligos progresavimo. Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau kartu nėra mirtingumo padidėjimo. Progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nesikeičia. Draudžiant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Fenobarbitalio ar cordiamino gydymo metu bilirubino koncentracija sumažėja iki normalios. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpusavio užsikrėtimo, pakartotinės vėmimo ir praleistų valgių gali atsirasti gelta.

Pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholis, daugelis vaistų ir tt). Galbūt uždegimas tulžies takuose, tulžies akmenų liga, psichosomatiniai sutrikimai. Vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, tėvai, prieš planuojant kitą nėštumą, turėtų pasikonsultuoti su genetu. Tas pats turėtų būti daroma, jei poros giminaičiuose yra diagnozuotas giminaitis, turintis vaikų.

Prevencija

Gilberto liga atsiranda dėl paveldimo geno defektų. Užkirsti kelią sindromo vystymuisi neįmanoma, nes tėvai gali būti tik nešėjai ir neturi jokių nukrypimų požymių. Dėl šios priežasties pagrindinėmis prevencinėmis priemonėmis siekiama užkirsti kelią paūmėjimams ir pratęsti atleidimo laikotarpį. Tai galima pasiekti šalinant veiksnius, kurie provokuoja patologinius procesus kepenyse.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

Geltonos odos ar akių išvaizda po šventės su daugybe maisto ir alkoholinių gėrimų žmogus gali aptikti save kitiems. Toks reiškinys, greičiausiai, bus simptomas pakankamai nemalonaus ir pavojingos ligos - Gilberto sindromo.

Gydytojas taip pat gali įtarti tą patį patologiją (ir bet kokią specializaciją), jei pacientas su gelsvu odos tonu atvyko pas jį, arba kai jis buvo atlikęs egzaminą, jam buvo atliktas "kepenų testo" tyrimas.

Kas yra Gilberto sindromas

Nagrinėjama liga yra lėtinė kepenų nepakankamumo patologija, kurią lydi periodiškas odos dažymas ir akių sklera geltonoje spalvoje bei kiti simptomai. Ligos protrūkis būna banguotas - žmogus tam tikrą laiką nejaučia sveikatos pablogėjimo ir kartais pastebimi visi kepenų patologinių pokyčių simptomai - tai dažniausiai pasireiškia reguliariai vartojant riebalinius, aštrus, sūrus, rūkytus ir alkoholinius gėrimus.

Gilberto sindromas yra susijęs su genų defektu, kuris perduodamas iš tėvų į vaikus. Paprastai ši liga nesukelia didelių kepenų struktūros pokyčių, pavyzdžiui, su progresuojančia ciroze, tačiau ji gali būti sudėtinga dėl tulžies akmenų ar uždegimo procesų susidarymo tulžies latakuose.

Yra ekspertų, kurie Gilberto sindromą nelaiko liga apskritai, tačiau tai yra šiek tiek klaidinga. Faktas yra tai, kad su šia patologija pažeidžiamas fermento sintezė, susijusi su toksinų neutralizavimu. Jei organas praranda kai kurias savo funkcijas, tai ši medicinos būklė vadinama liga.

Gilberto sindromo geltonos spalvos odos spalva yra bilirubino poveikis, kuris susidaro iš hemoglobino. Ši medžiaga yra gana toksiška, o normaliomis operacijomis kepenys ją tiesiog sunaikina, pašalina ją iš kūno. Gilberto sindromo progresavimo atveju bilirubino filtravimas nepasireiškia, patenka į kraują ir plinta visame kūne. Be to, patekęs į vidinius organus, jis gali pakeisti savo struktūrą, dėl kurios atsiranda disfunkcionalumas. Tai ypač pavojinga, jei bilirubinas "patenka" į smegenis - žmogus tiesiog praranda kai kurias funkcijas. Mes sparčiai raginame nuraminti - su šiuo ligos atveju šis reiškinys niekada nepastebimas, bet jei jis yra sudėtingas dėl bet kurios kitos kepenų patologijos, tai beveik neįmanoma prognozuoti bilirubino "kelią" kraujyje.

Gilberto sindromas yra gana dažna liga. Remiantis statistika, ši patologija dažniau diagnozuojama vyrams, o liga pradeda vystytis paauglystėje ir vidutinio amžiaus - 12-30 metų.

Gilberto sindromo priežastys

Šis sindromas yra tik tiems, kurie iš abiejų tėvų "paveldėjo" antrosios chromosomos trūkumą toje vietoje, kuri atsakinga už vieno iš kepenų fermentų susidarymą. Dėl tokio defekto šio fermento procentas sumažėja 80%, taigi jis nesugeba susidoroti su jo užduotimi (netiesioginio toksinio poveikio smegenims susietos frakcijos pavertimas).

Pažymėtina, kad toks genetinis defektas gali būti skirtingas - vietoje visada yra dviejų papildomų aminorūgščių įdėklų, tačiau gali būti keletas tokių intarpų - Gilberto sindromo sunkumas priklauso nuo jų skaičiaus.

Vyriškasis hormonas androgenas turi didelę įtaką kepenų fermento sintezei, todėl pirmieji ligos požymiai atsiranda paauglystėje, kai pasireiškia brendimas, pasireiškia hormoniniai pokyčiai. Beje, būtent dėl ​​poveikio androgeno fermentui Gilberto sindromas yra dažniau diagnozuotas vyrams.

Įdomus faktas - nagrinėjama liga nėra pasireiškusi "nuo nulio", todėl yra būtinas impulsas simptomų atsiradimui. Tokie provokuojantys veiksniai gali būti:

  • gerti alkoholį dažnai arba didelėmis dozėmis;
  • reguliarus tam tikrų vaistų vartojimas - streptomicinas, aspirinas, paracetamolis, rifampicinas;
  • neseniai chirurgija dėl bet kokios priežasties;
  • dažnas stresas, lėtinis pertrūkis, neurozė, depresija;
  • gydymas gliukokortikosteroidais paremtais vaistiniais preparatais;
  • dažnas riebiųjų maisto produktų vartojimas;
  • ilgalaikis anabolinių vaistų vartojimas;
  • per didelis pratimas;
  • pasninkas (net atliekamas medicinos tikslais).

Atkreipkite dėmesį: šie veiksniai gali sukelti Gilberto sindromo vystymąsi, bet taip pat gali įtakoti ligos sunkumą.

Klasifikacija

Gilberto sindromas medicinoje yra klasifikuojamas taip:

  1. Hemolizė - papildomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Tuo atveju, kai minėta liga atsiranda kartu su hemolizmu, iš pradžių bilirubino koncentracija bus padidinta, nors tai nėra būdinga sindromui.
  2. Virusinio hepatito buvimas. Jei asmuo su dviem sugedusiomis chromosomomis serga virusiniu hepatitu, tada Gilberto sindromo simptomai atsiranda iki 13 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Aptariamos ligos simptomai suskirstyti į dvi grupes - privalomos ir sąlyginės. Privalomi Gilberto sindromo pasireiškimai yra šie:

  • laikas nuo laiko atsiranda odelės gelsvos spalvos; jei padidėjus bilirubinui po paūmėjimo, akių sklerai pradeda geltonai;
  • bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžių priežasčių;
  • akių vokuose formuojamos geltonos plokštelės;
  • miegas sutrikdytas - jis tampa seklias, pertraukiamas;
  • sumažėjęs apetitas.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

  • dešinėje pusrutulyje jaučiasi sunkus, nepriklausomai nuo valgio;
  • galvos skausmas ir galvos svaigimas;
  • apatija, dirglumas - psichoemocinio fono sutrikimai;
  • raumenų skausmas;
  • stiprus odos niežėjimas;
  • trimituojantis viršutinių galūnių drebulys;
  • per didelis prakaitavimas;
  • pilvo sustorėjimas, pykinimas;
  • sutrikusi išmatos - pacientai susirūpinę viduriavimu.

Gilberto sindromo remisijos laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai nebuvę, o trečdalyje pacientų, sergančių minėta liga, jie netgi pasireiškė paūmėjimų metu.

Kaip diagnozuotas Gilberto sindromas

Žinoma, gydytojas negalės atlikti tikslios diagnozės, bet net ir esant išoriniams odos pokyčiams galime prisiimti Gilberto sindromo vystymąsi. Bilirubino kiekio kraujo tyrimas gali patvirtinti diagnozę - ji bus padidinta. Atsižvelgiant į tokį padidėjimą, visi kiti kepenų funkcijos tyrimai bus normalūs - albumino lygis, šarminė fosfatazė, fermentai, kurie rodo kepenų audinio pažeidimą.

Gilberto sindromo metu kenčia kiti vidaus organai - tai taip pat parodys karbamido, kreatinino ir amilazės vertės. Šlapime nėra jokių tulžies pigmentų, elektrolitų balanse nepasikeis.

Gydytojas gali netiesiogiai patvirtinti konkrečių testų diagnozę:

  • fenobarbitalio tyrimas;
  • pasninkavimo testas;
  • bandymas su nikotino rūgštimi.

Galiausiai diagnozė nustatoma remiantis Gilberto sindromo analizės rezultatais - tiriama paciento DNR. Bet po to gydytojas atlieka dar keletą egzaminų:

  1. Ultragarsas kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakai. Gydytojas nustato kepenų dydį, jo paviršiaus būklę, aptinka ar paneigia struktūrinių pokyčių buvimą, tikrina uždegiminį procesą tulžies latakuose, pašalina arba patvirtina tulžies pūslės uždegimą.
  2. Kepenų audinio radioizotopų metodo tyrimas. Tokia apklausa parodys, kad pažeistos kepenų sugeriančios ir išskyrinės funkcijos, būdingos tik Gilberto sindromui.
  3. Kepenų biopsija. Histologinis paciento kepenų audinio tyrimas leidžia atmesti uždegiminius procesus, cirozę ir onkologinius organo pokyčius bei nustatyti fermento, kuris yra atsakingas už smegenų apsaugą nuo žalingo bilirubino poveikio, kiekio sumažėjimą.

Gilberto sindromo gydymas

Tik gydantis gydytojas turi nuspręsti, kokiu būdu ir ar reikia gydyti ligą, - tai viskas priklauso nuo paciento būklės, paūmėjimų dažnumo, remisijos stadijų trukmės ir kitų veiksnių. Labai svarbus dalykas - bilirubino kiekis kraujyje.

Iki 60 μmol / l

Jei šiuo bilirubino lygiu pacientas jaučiasi normalaus diapazono ribose, nepastebėtas padidėjęs nuovargis ir mieguistumas, o tik nedidelis odos geltonasis paviršius, tada joks vaistas gydyti nereikia. Tačiau gydytojai gali rekomenduoti šias procedūras:

  • sorbentų priėmimas - aktyvuota anglis, polisorbas;
  • fototerapija - odos poveikis mėlyna šviesa leidžia pašalinti iš organizmo per didelį bilirubino kiekį;
  • dietos terapija - riebus maistas, alkoholiniai gėrimai ir specifiniai maisto produktai, kurie yra provokuojami, yra pašalinami iš dietos.

Virš 80 μmol / L

Šiuo atveju pacientui yra skiriama Fenobarbitalio dozė 50-200 mg per dieną 2-3 savaites. Atsižvelgiant į tai, kad šis vaistas pasižymi giliu poveikiu, pacientui draudžiama vairuoti automobilį ir dirbti. Gydytojai taip pat gali rekomenduoti Barboval arba Valocordin vaistus - jose yra nedidelių fenobarbitalio dozių, todėl jie neturi tokios ryškios hipnotizės.

Kai bilirubino kiekis kraujyje yra didesnis nei 80 μmol / l, diagnozuotai Gilberto sindromui yra skiriama griežta dieta. Leidžiama valgyti maistą:

  • pieno produktai ir be riebaus varškės sūris;
  • liesa žuvis ir liesa mėsa;
  • nealkoholinės sultys;
  • galetiniai slapukai;
  • šviežios, kepintos ar virtos daržovės ir vaisiai;
  • džiovinta duona;
  • saldžios arbatos ir vaisių gėrimai.

Griežtai draudžiama įeiti į meniu šokoladą, kakavą, saldumynus, aštrus, riebią, rūkytą ir marinuotą maistą, bet kokius alkoholinius gėrimus ir kavą.

Stacionarus gydymas

Jei dviem anksčiau aprašytais atvejais pacientas gydomas Gilberto sindromu ambulatoriškai, prižiūrint gydytojui, tada, jei bilirubino kiekis yra per didelis, nemiga ir sumažėja apetitas, pykinimas reikalauja hospitalizacijos. Sumažintas bilirubino kiekis ligoninėje atliekamas šiais būdais:

  • intraveninių poliiuoninių tirpalų įvedimas;
  • sorbentų priėmimas pagal individualią schemą;
  • laktozės narkotikų paskyrimas - Normaze ar Duphalac;
  • naujausios kartos hepatoprotektorių paskyrimas;
  • kraujo perpylimas;
  • albumino vartojimas.

Paciento dieta yra labai pakoreguota: iš meniu visiškai pašalinami gyvūniniai baltymai (mėsos produktai, kiaušiniai, varškė, subproduktai, žuvys), šviežios daržovės, vaisiai ir uogos. Leidžiama valgyti tik sriubas be zazharki, bananai, fermentuoti pieno produktai, kurių minimalus riebalų kiekis, kepti obuoliai, galetiniai slapukai.

Remisija

Net jei atsipirks, pacientai neturėtų būti "atsipalaiduoti" jokiu būdu - jie turi pasirūpinti, kad Gilberto sindromas dar labiau nepasunkytų.

Pirma, būtina atlikti tulžies latakų apsaugą - tai neleis užgniaužti tulžies ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogų žolės, Urocholum, Gepabene ar Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti "aklą jutimą" - tuščiam skrandžiui reikia gerti ksilitolį ar sorbitolį, tada jūs turite gulėti dešinėje pusėje ir pusę valandos sušilti angiotinės tulžies pūslės patalpos plotą.

Antra, jums reikia pasirinkti tinkamą dietą. Pavyzdžiui, iš meniu būtina išskirti produktus, kurie veiktų provokuojančiu veiksniu Gilberto sindromo paūmėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Gydytojų prognozės

Paprastai Gilberto sindromas vyksta gana gerai ir nėra paciento mirties priežastis. Žinoma, atsiras keletas pasikeitimų, pavyzdžiui, dažnai pasunkėjusi tulžies latako uždegiminis procesas gali išsivystyti tulžies akmenys. Tai daro įtaką gebėjimui dirbti neigiamai, tačiau tai nėra priežastis, dėl kurios reikia įregistruoti negalę.

Jei šeima turi vaiką, gimusį Gilberto sindromu, tada prieš kitą nėštumą tėvai privalo atlikti genetinius tyrimus. Tie patys egzaminai reikalingi pora, jei vienas iš sutuoktinių turi tokią diagnozę arba yra akivaizdžių simptomų.

Gilberto sindromas ir karinė tarnyba

Kalbant apie karinę tarnybą, Gilberto sindromas nėra priežastis gauti vėlavimą arba uždrausti skubią tarnybą. Vienintelis įspėjimas - jaunuolis neturėtų fiziškai pralenkti, baduoti, dirbti su toksinėmis medžiagomis. Bet jei pacientas ketina kurti profesinę karjerą kariuomenėje, tai jam neleidžiama tai padaryti - jis tiesiog nepriims medicinos komisijos.

Prevencinės priemonės

Kažkaip neįmanoma užkirsti kelią Gilberto sindromo vystymuisi - ši liga pasireiškia genetinių pakitimų lygiu. Bet jūs galite imtis prevencinių priemonių, susijusių su paūmėjimų dažnumu ir šios ligos apraiškų intensyvumu. Tokios priemonės apima šias specialistų rekomendacijas:

  • koreguoti mitybą ir valgyti daugiau augalinių maisto produktų;
  • vengti per didelio fizinio krūvio, jei reikia - pakeisti darbo pobūdį;
  • vengti dažnai užkrėsti virusinėmis infekcijomis - pavyzdžiui, galite ir reikia grūdinti, sustiprinti imuninę sistemą;
  • pašalinti įšvirkštus narkotikus, neapsaugotus lytinius santykius - šie veiksniai gali sukelti viruso hepatito infekciją;
  • pabandykite būti tiesioginių saulės spindulių.

Gilberto sindromas nėra pavojinga liga, tačiau reikia tam tikrų apribojimų. Pacientai turi būti prižiūrimi gydytojo, reguliariai tiriami ir laikomasi visų medicinos paskyrimų bei specialistų rekomendacijų.

Yana Alexandrovna Tsygankova, medicinos apžiūra, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos bendrosios praktikos gydytojas

26,049 bendras peržiūrų skaičius, 1 peržiūrų šiandien

Gilberto sindromo simptomai, priežastys, diagnozė, gydymas. Komplikacijos ir pasekmės.

Gilberto sindromo simptomai, priežastys, diagnozė, gydymas. Komplikacijos ir pasekmės.

Kas yra Gilberto sindromas?

Šis sindromas taip pat vadinamas konstitucine kepenų disfunkcija arba šeimine nehemolitine gelta. Tai yra paveldima liga, kuriuose didelė kiekio kraujyje yra medžiaga, vadinama "bilirubinu".

Gilberto sindromą sukelia nenormalūs šeimos paveldimi genai. Žmonės, turintys Gilberto sindromą, gimė su juo.

Kas yra bilirubinas?

Paprastai ši medžiaga yra nedideliu kiekiu kraujyje, todėl jis yra pagamintas iš senų raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino. Paprastai jis keičia kepenis į medžiagas, kurias galima pašalinti iš organizmo išmatose. Šio proceso pažeidimai gali padidinti bilirubino kiekį kraujyje, palyginti su normaliu.

Žmonės su Gilberto sindromu turi įgimtus sutrikimus, dėl kurių sumažėja fermento gamyba, susijusi su bilirubino konversija.

Kiekvienas asmuo turi 2 genų, atsakingų už Gilberto sindromą, kopijas. Mažiau nei pusė visų žmonių turi 1 neteisingą geną iš 2, o 2 neteisingų genų buvimas nėra įprastas. Žmonės, turintys vieną geną, gali turėti periodiškai padidėjusį bilirubino kiekį, bet neturi Gilberto sindromo, kuris vystosi tik tuo atveju, jei yra 2 neryžtingi genai.

Kokie yra Gilberto sindromo simptomai?

Dažnai Gilberto sindromas nesukelia jokių simptomų. Šis pažeidimas dažniausiai nustatomas atsitiktinai, kai tyrimo metu nustatomas padidėjęs bilirubino kiekis.

Kai bilirubino koncentracija pakyla daugiau negu tam tikros vertės, bilirubinas pradeda spalvinti odą ir akių baltymus, kartais gali išsivystyti gelta. Su šiais galimai nerimą keliančiais simptomais žmonės dažniausiai kreipiasi į gydytoją.

Gilberto sindromu bilirubino kiekis gali svyruoti. Po infekcijos (pvz., Gripo ar šalčio) paprastai atsiranda po karščiavimo, padidėjusio fizinio krūvio, streso ar laikino bado, taip pat po menstruacijų moterims. Be to, naujagimiai gali padidinti bilirubino kiekį, sukelia gelta, labiau ryškus nei kitiems vaikams be Gilberto sindromo. Gilberto sindromas taip pat gali pasireikšti vartojant vaistus, kurie keičia kepenis, dalyvaujant tam tikriems fermentams.

Ar galima patikrinti Gilberto sindromą?

Taip, gydytojas gali užsakyti kraujo tyrimus, kad nustatytų Gilberto sindromą. Gilberto sindromo diagnozė dažniausiai atliekama žmonėms, kuriems be jokios priežasties yra padidėjęs bilirubino kiekis. Kai kurie kraujo tyrimai ir galbūt ultragarsinis kepenų tyrimas yra naudojami norint pašalinti kitas bilirubino priežastis.

Jei pagal kraujo tyrimo rezultatus negalima gauti galutinio atsakymo apie Gilberto sindromo buvimą ar jo nebuvimą, paskiriamas specialus genetinis tyrimas. Tai yra galutinis patvirtinimas.

Kaip gydomas Gilberto sindromas?

Paprastai gydymas nereikalingas. Padidėjęs bilirubino kiekis nėra pavojingas, tačiau jis gali sutrikdyti tulžies sudėtį ir tulžies akmenų susidarymą. Žmonėms, kuriems yra Gilberto sindromas, rekomenduojama vartoti Ursosan profilaktinius kursus 2-3 kartus per metus, taip pat padidėjus bilirubino kiekiui. Ursosan keičia tulžies sudėtį, užkerta kelią akmenų susidarymui, kuris yra svarbus kartais didinant bilirubiną.

Jei Jums yra Gilberto sindromas, pasakykite apie tai savo gydytojui. Taip pat pasakykite jam apie visus vaistus, įskaitant vaistus. Tai yra svarbu, norint rasti tinkamą gydymą, nes Gilberto sindromu dauguma vaistų iš esmės gali turėti šalutinį poveikį arba šalutinis poveikis gali būti ryškesnis nei kitais žmonėmis.

Nerekomenduojama vartoti vaistų, kurių šalutinis poveikis yra kepenyse, neviršijant gydytojo nurodymų.

Kaip sumažinti bilirubino kiekį Gilberto sindromu

Turinys

Gilberto sindromas yra lėtinis ir paveldimas. Jo pagrindinis pavojus yra apsinuodijimo su susirišimo bilirubino, kuris yra kraujo ląstelių suskaidymo produktas, tikimybė. Paprastai jis išsiskiria per žarnas kartu su tulžimi, tačiau su Gilberto sindromu šis procesas yra daug sudėtingesnis.

Vyrai serga 5-7 kartus dažniau nei moterys, ypač jaunimas. Bendras Gilberto sindromo pacientų skaičius yra 0,5-7 proc. Viso pasaulio gyventojų ir yra sutelktas Afrikos ir Azijos šalyse.

Simptomai ir priežastys

Simptomai, kurių pakanka pastebėti, Gilberto sindromas retai pasireiškia.

Tarp jų yra:

  • oda ir akių baltymai įgauna gelsvos spalvos;
  • didėjantis silpnumas, mieguistumas;
  • galvos svaigimas ir galvos skausmas;
  • miego sutrikimas
Yra keletas simptomų, kurie yra dar retesni ir vienaip ar kitaip susiję su virškinimo trakto problemomis:
  • kritimo deficitas;
  • nemalonus (dažniausiai karsto) skonis burnoje;
  • raugėjimas ir rėmuo;
  • pykinimas;
  • problemų su kėdė;
  • Dešinysis skausmas dešinėje, kur yra kepenys, dažniausiai atsiranda dėl netinkamo maisto vartojimo.

Kadangi Gilberto sindromas yra paveldima liga, iš pradžių jo egzistavimo priežastis jau yra organizme ir yra perduodama su UGT 1A1 geno savybėmis, kuri, sugadinus ar mutavus, sukelia organizme tendenciją mažinti gliukoroniltransferatinio fermento gamybą. Jo trūkumas neleidžia susieti bilirubino ir jo pašalinimo iš organizmo.

Ligos perdavimas pasireiškia per tiesioginį paveldėjimą, kurį vaikai gauna iš abiejų lyčių tėvų.

Prieš brendimo pradžią, Gilberto sindromas nepaaiškėja, nebent yra viruso viruso hepatito infekcija. Paprastai susirgimai pavasarį ir rudenį vyksta nuo 2 iki 4 kartų per metus ir yra aktyviausi iki 45 metų.

Yra keletas priežasčių, dėl kurių gali sparčiai vystytis liga ar jos pablogėjimas:

  1. Reguliarus emocinis ir fizinis stresas, pervertimas.
  2. Virusinės ligos ar lėtinės ligos paūmėjimas.
  3. Išorinių veiksnių, tokių kaip hipotermija ar kūno perkaitimas, taip pat praeities sužalojimai ir operacijos, poveikis.
  4. Kūno ištrynimas, pasninkavimas arba, priešingai, ryškus mitybos atmetimas.
  5. Menstruacijos.
  6. Kenkiančių medžiagų, alkoholinių, narkotinių ir nikotino turinčių medžiagų priėmimas.
  7. Daugelio vaistų, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties, vartojimas.

Tradiciškai ligos eiga suskirstyta į remisijos ir paūmėjimo laikotarpius.

Diagnostika

Bilirubinas Gilberto sindromu didėja, ir tai gali sukelti daugybę komplikacijų. Paprastai pacientai gydomi hipochondriumi, kuriame yra kepenys, skausmu.

Tokiu atveju diagnozės eiga yra tokia:

  1. Kai kurių paciento gyvenimo ir ligos ypatumų istorijos analizė, t. Y. pasireiškusio skausmo pobūdis ir trukmė, ankstesnės ligos, ypač infekcinės ligos, taip pat kiti veiksniai, galintys sukelti kepenų ligas. Tėvai taip pat tikrina panašias problemas.
  2. Išorinis tyrimas, kuriame analizuojamas paciento būklė ir kepenų palpacija (tai dažniausiai padidėja bilirubino kiekis Gilberto sindromu).
Diagnostikos tikslais atliekama keletas laboratorinių tyrimų:
  • koagulograma, nustatanti kraujo krešėjimo lygį;
  • molekulinė diagnostika dėl genetinių pakitimų ir polimerazės grandininė reakcija, skirta tiems patiems tikslams;
  • virusinės hepatito tyrimas;
  • bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai;
  • šlapimas ir išmatos;
  • pavyzdžiai bilirubino kiekiui ir jo pokyčiams.

Esant Gilberto sindromui šios analizės rezultatai bus tokie:

Sujungimas: bilirubinas ir Gilberto sindromas, normaliosios vertės

Pažeidimas kepenų pigmento neutralizavimo procese, kuriame organizme kaupiasi bilirubinas, vadinamas Gilberto sindromu. Liga pirmą kartą buvo atrasta XX a. Pradžioje ir taip pat žinoma kaip konstitucinė kepenų disfunkcija ir šeimyninė gerybinė gelta.

Šis defektas perduodamas genetiniu lygmeniu, dažniausiai vyriškosios lyties linija. Dėl šios patologijos būdingas simptomas yra odos ir gleivinės gelta, o kepenų audinio pažeidimas nėra. Specialios Gilberto sindromo gydymo priemonės nėra būtinos.

Gilberto sindromo diagnozavimo metodai

Dauguma žmonių daugelį metų gyvena tokia patologija ir nežino apie jos egzistavimą. Paprastai liga nustatoma atsitiktinės atrankos būdu ir dažniausiai paauglystėje brandinant.

Gilberto sindromo diagnozavimas pagrįstas pacientų skundais ir papildomų tyrimų rezultatais.

Per psichinę įtampą, pažeidžiant vandens balansą organizme arba prieš infekcinės ar virusinės ligos fazę, pacientai gali patirti šiuos simptomus:

  1. Atminties sunkumai.
  2. Sunku miegoti
  3. Psichinis nestabilumas.
  4. Galvos skausmas ir pykinimas.
  5. Skausmas pilvo srityje ir kepenų srityje.
  6. Padidėjęs odos gelta.
  7. Raumenų skausmas
  8. Sunkus kvėpavimas ir greitas impulsas.

Remiantis tokiais skundais, bandymai yra skirti, kad būtų galima atmesti galimas priežastis, dėl kurių gali padidėti bilirubinas:

  • Hepatitas ir kitos kepenų patologijos.
  • Biliardo trakto ligos.
  • Enzimopatinė gelta.
  • Perteklinis turinys beta karotino kūne.
  • Cholestazė.

Norėdami tai padaryti, naudokite šiuos tyrimus:

  • Kraujo tyrimas dėl hemoglobino. Gilberto sindromu jo koncentracija viršys 160 g / l.
  • Kepenų testai. Netiesioginio bilirubino lygis bus didesnis už leistiną vertę, o kiti kepenų fermentai išlieka normalūs.
  • DNR tyrimai. Kartais šios genetinės analizės pakanka diagnozei nustatyti.
  • Šlapimo analizė Būdingas indikatorius - tai bilirubino buvimas.

Testai gali būti naudojami diagnozei patvirtinti:

Specialus preparatas, pagamintas iš natūralių medžiagų.

Narkotiko kaina

Gydymo apžvalgos

Pirmieji rezultatai jaučiami po savaitės administravimo.

Skaitykite daugiau apie vaistą

Tik 1 kartą per dieną, 3 lašai

Naudojimo instrukcijos

  • Bilirubino koncentracija tiriama ryte tuščiu skrandžiu. Po to pacientui dvi dienas reikia suvartoti ne daugiau kaip 400 kalorijų per dieną. Bidrubino mėginys pakartojamas. Gilberto sindromą rodo daugiau kaip 50% pigmento kiekio padidėjimas.
  • Ši liga patvirtinama padidinus bilirubino koncentraciją nikotino rūgšties į veną.
  • Tie patys rezultatai pastebimi ir po rifampicino vartojimo.
  • Po fenobarbitalo vartojimo pigmento kiekio sumažėjimas kraujyje bus teigiamas.

Jei reikia, papildoma informacija gaunama naudojant kompiuterinę tomografiją arba ultragarsą iš kepenų, kasos ir tulžies latakų.

Priimtini kraujo bilirubino rezultatai

Bendra bilirubino norma yra 3.4-20.5 μmol / l. Ši vertė susideda iš dviejų komponentų - tiesioginio ir netiesioginio bilirubino. Didėjant pigmento koncentracijai, svarbu žinoti, dėl to padidėja bilirubino santykis.

Tiesioginis bilirubinas yra privalomas ir nesukelia grėsmės. Netiesioginis bilirubinas laisvai juda visoje kūno dalyje ir, kaupdamas didelius kiekius, daro toksinį poveikį vidaus organams. Kelių dešimčių kartų padidėjimas jau kelia grėsmę net gyvybei.

Iki 60 μmol / l

Netiesioginis bilirubinas gali laisvai įsiskverbti į ląsteles ir neigiamai paveikti jose vykstančius procesus. Šio fermento norma neviršija 8,5 μmol / l. Jei jo lygis padidėjo, bet neviršija 60 μmol / l, tai pažeisti tik periferiniai audiniai.

Tokiais atvejais, jei nėra simptomų, tokių kaip mieguistumas, vėmimas, nestabili psichinė būklė, gydymas narkotinėmis medžiagomis nenaudojamas. Kaip gydymas, naudojami absorbentai, mėlynas šviesos terapija ir dietinis maistas.

Daugiau nei 80 μmol / L

Kai rodikliai viršija 80 μmol / l, bilirubino skverbimas į svarbesnius organus yra įmanomas. Smegenų ląstelės, širdis ir kvėpavimo sistema gali nukentėti. Gilberto sindromo pacientai gali išprovokuoti tokį šoką dėl piktnaudžiavimo narkotikais, alkoholiu ar kenčia nuo virusinės ligos.

Simptomai yra apetito praradimas, vėmimas, nemiga, košmarai. Tokie pacientai yra gydymo įstaigoje, nuolat prižiūrimi gydytojo, kuriuose yra paskirti fenobarbitaliai, hepatoprotektoriai, antioksidiniai vaistai ir absorbentai. Ypač sudėtingose ​​situacijose naudojamas kraujo perpylimas.

Pacientams iš dietos pašalinami baltyminiai produktai, riebalai ir daržovės, leidžiantys valgyti tik javus, sausainius ir neriebalinį kefyru. Tokia dieta turi būti laikoma iki stabilios remisijos nustatymo, vėliau atsisakoma tik patiekalų, kurie gali sukelti paūmėjimą.

Gilberto sindromas nėra pavojingas gyvybei, bet laikui bėgant sukelia tulžies akmenų ligos vystymąsi.

Bilirubino kiekio mažinimo būdai

Ištyrus kraujo tyrimui didelį kepenų pigmentų santykį, pacientai susirūpinę, kaip sumažinti bilirubino kiekį.

Visų pirma būtina nustatyti ir išskirti priežastis, dėl kurios padidėjo fermento lygis. Jei tai yra sutrikusi liga, ji turi būti išgydyta, kitaip bilirubino lygos šuoliai bus kartojami.

Gydytojas pasirenka reikiamą kompleksinį gydymą ir skiria gydymą, analizuodamas paciento simptomus, ligos istoriją ir bendrą sveikatos būklę.

Narkotikų gydymui privaloma medžiaga bus rekomenduojama laikytis griežtos dietos:

  1. Riebalų pagrindu turėtų būti įvairių grūdinių kultūrų ir javų patiekalų įvairovė.
  2. Patartina virti pirmuosius patiekalus tik ant daržovių sultinio.
  3. Daugiau pieno produktų ir saldžių vaisių.
  4. Leidžiama naudoti šviežias sultis, želė, troškintas vaisius, žolelių arbatą.
  5. Naudokite mažai riebalų mėsos ir žuvies produktus.
  6. Mažos porcijos maistingi valgiai.
  7. Išskirkite meniu citrusinius vaisius, aštrus daržoves ir prieskonius.
  8. Taip pat draudžiama naudoti alkoholį, soda, stiprią arbatą ir kavą.
  9. Rūkyti, riebaliniai maisto produktai, taip pat keptas maistas dar pablogins problemą.

Kaip pagalbines priemones galite kreiptis į tradicinės medicinos priemones.

Narkotikų gydymas

Pagrindinis gydytojo paskirtas vaistų gydymo tikslas - gydyti ligas kartu, pašalinti simptomus ir sumažinti kepenų apkrovą. Dėl šios priežasties tokie vaistai paprastai vartojami kaip:

  1. Hepatoprotektoriai. Pancreatin Essentiale padės atkurti kepenų ląsteles.
  2. Choleretic. Alkoholis normalizuoja tulžies srautą.
  3. Antibiotikai sumažins uždegimą.
  4. Narkotikai, kurie pagerina virškinimą, pavyzdžiui, Mezim.
  5. Absorbentai ir antiemetika palengvina simptomus.
  6. Žolelių preparatai, skirti valyti ir palaikyti kepenis.

Liaudies gynimo gydymas

Siekiant sumažinti bilirubiną, vaistažolių arbatos gerai pasitvirtino: mėtų, raudonėlio, jonažolės, pomidorų, cikorijos. Žolelės užvirtos verdančiu vandeniu ir po pusvalandžio infuzijos jie gali būti vartojami pakartotinai per dieną.

Veiksminga pagalba gali būti:

  • Beržo lapai, jei juos paruošiate dviem stikliniais verdančio vandens ir gerkite po 30 minučių nusistovėję apie 7 dienas naktį.
  • Gerkite du kartus per dieną 100 ml burokėlių sulčių.
  • Sausoji grietinė kepti 30 minučių verdančiu vandeniu ir gerti 14 dienų tuščiu skrandžiu.
  • Kukurūzai Džiovintos stigmos reikalauja verdančio vandens ir gerti ketvirtadalį stiklo prieš valgydami.

Prevencija

Tinkamas gyvenimo būdas visada padėjo išsaugoti ir atkurti bet kokio amžiaus sveikatą. Todėl mes neturėtume ignoruoti gydytojo rekomendacijų dėl dietos. Ištaisyta dieta kartu su vidutinio sunkumo fizinio krūvio gryname ore ne tik bus puikus papildas sudėtingam aukšto bilirubino kiekio gydymui, bet ir veiksmingai išvengs recidyvų.

Siekiant geresnio rezultato, taip pat reikėtų pamiršti blogus įpročius, tokius kaip alkoholis ir cigaretės. Taip pat naudinga išvengti stresinių situacijų ir pašalinti iš produktų, kurių sudėtyje yra dirbtinių spalvų ir konservantų.

Ir jei Gilberto sindromas yra patvirtintas, reikia nepamiršti, kad ši liga yra neišgydoma, o tai reiškia, kad gydytojas turi reguliariai jį stebėti.

Ankstesnis Straipsnis

Hepatito C požymiai

Kitas Straipsnis

Kepenų ligos požymiai