Simptomai ir gydymas autoimuniniu hepatitu

Dietos

Palikite komentarą 1,263

Liga, kuri veikia kepenis ir sukelia organų uždegimą, vadinama autoimuniniu hepatitu. Šiuo atveju sunaikinami žmogaus kūno gynybai. Liga sukelia kepenų cirozės, kuri veikia organų sveikąsias ląsteles, vystymąsi. Galima sužinoti apie autoimuninio hepatito buvimą kraujo tyrimu, o teigiamas rezultatas - nustatoma padidėjusi imunoglobulino koncentracija.

Bendra informacija

Procesas, kuris provokuoja autoimuninį hepatitą, laikomas lėtiniu, liga susijusi su periportiniu uždegimu. Įdomu tai, kad moterys iki 35 metų yra pavojuje. Tarp registruotų ligos atvejų atskleista proporcingas užkrėstų vyrų ir moterų lyčių santykis 1: 8, atitinkamai. Hepatitas yra kartu su tokiomis ligomis:

Ligos tipai

Kiekvienam tipui būdingi kryžminiai sindromai, vystymasis, serologinio profilio ypatybės ir organizmo atsakas į gydymą. Šios ligos rūšys yra klasifikuojamos:

  • 1 tipas Tuo pačiu metu susidaro antikūnai prieš antikūną ir skydliaukės raumenis (ANA ir SMA) ir cirkuliuoja paciento kraujyje. Pirmosios hepatito rūšies ypatybė yra ta, kad ji diagnozuota 10-20 metų ir 50+ amžiaus grupėje pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją (ICD). Be gydymo, cirozė vystosi trečiaisiais metais po ligos atsiradimo. Tačiau su tinkamu gydymo kursu pasiekiama ilgalaikė remisija.
  • 2 tipas Kraujo tyrimo metu pacientams nustatomi antikūnai prieš kepenų ir inkstų mikroskopas (LKM-1). Labai biocheminis aktyvumas pastebimas sergantiems vaikams. Po gydymo panaikinimo imuninė liga pradeda atsinaujinimo stadiją. Palyginus su pirmojo tipo, antroji padidina cirozės išsivystymo riziką.
  • 3 tipas Ypatumas yra antikūnų susidarymas prieš tirpių kepenų ir pakreaticheskogo antigeną (anti-SLA ir anti-LP), kartu su antikūnais prieš kepenų membranos antigenus.
Atgal į turinį

Priežastys ir patogenezė

Nėra jokių konkrečių įsitikinimų dėl lėtinio autoimuninio hepatito priežasties. Dauguma gydytojų teigia, kad etiologija yra nežinoma. Tačiau manoma, kad pagrindinė priežastis yra paveldimumas. Remiantis šia teorija, moters mutantinio geno nešėjai. Ne tokia dažna nuomonė yra tai, kad ligą sukėlė užkrečiamasis agentas, ligos sukėlėjas.

Autoimuninis hepatitas sutrikdo kūno apsaugą. Tokiu atveju imuninės sistemos ląstelės yra laikomos svetimuoju agentu. Dėl to žlugdančios jėgos patenka į kepenis, kurių tikslas - pakeisti sveikas struktūrines organo daleles su jungiamuoju audiniu. Dėl to kepenų funkcija yra sumažinta iki nulio, o organas palaipsniui miršta. Kepenų disfunkcija atsiranda - kepenų nepakankamumas, kurio metu organizmas palaiko vaistus, bet sunaikinimas negali būti sustabdytas.

Hepatito simptomai

Autoimuninis ar kitoks lupoidinis hepatitas sukelia tokius simptomus:

  • lėtinis nuovargis;
  • geltona oda ir akių sklerai;
  • subtili temperatūra;
  • spaudimo skausmai pilve, daugiausia dešinėje pusėje po šonkauliais;
  • sąnarių skausmas;
  • galūnių ir veido patinimas;
  • bėrimas ant odos;
  • aštrių kūno svorio pokyčiai;
  • tamsi šlapimo spalva, o išmatos tampa lengvesnės;
  • nevirškinimas, apetitas;
  • artritas ir reumatas;
  • miego sutrikimas;
  • laisvas skystis pilvo ertmėje, kuris veda į ascitą.
Atgal į turinį

Autoimuninio hepatito diagnozė

Jei asmuo turi du ar daugiau iš minėtų simptomų, rekomenduojama skubiai kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Būtina pasiruošti tai, kad gydytojas duos kryptį tolesniam egzaminui iš kitų gydytojų, kurie užsiims diagnozėmis ir gydymo kursu. Rekomendacijos dėl autoimuninio hepatito gydymo yra imunologas, hepatologas ir infekcinės ligos.

Patikros ir surinkimo istorija

Pirmasis autoimuninio hepatito diagnozavimo etapas atliekamas terapeutas arba gastroenterologas. Anamnezėje yra šie klausimai apie:

  • kraujo perpylimas per pastaruosius dvejus metus;
  • alkoholio vartojimas;
  • kartu su kepenų ligomis ar kitais autoimuniniais negalavimais;
  • narkotikų vartojimas;
  • vaistų vartojimas;
  • apsilankymai stomatologams;
  • poodinė injekcija;
  • apsilankę tatuiruočių salonuose.

Nagrinėjant vizualiai nustatoma odos būklė ir spalva bei gleivinės. Dėl palpacijos jie nustato kepenų ir blužnies dydį, nes šie organai padidėja autoimuniniu hepatitu. Taip atsitinka, kad kai hepatitas kraujavo dantenas, todėl gydytojas ištyrė paciento burną. Anamnezės rinkimo metu ir tyrimo metu jie nustato galimą problemos priežastį, kurių patvirtinimas pacientui siunčiamas tolesniam nagrinėjimui.

Analizuoja diagnozę patvirtinti

Diagnose turi būti pacientų kraujas ir šlapimas. Paciento kraujas yra tikrinamas dėl imunoglobulinų koncentracijos, pacientams jų lygis yra 1,5 karto didesnis. Reikia atlikti kraujo tyrimą, norint nustatyti, ar nėra kitų virusinių infekcijų antikūnų, bet antikūnai autoimuniniam hepatitui (SMA, ANA ir LKM-1) yra dešimt kartų didesni nei įprastai. Kraujo donorystė biocheminiams tyrimams reikalinga norint nustatyti virškinamojo trakto organų būklę ir kraujo cheminę sudėtį. Patartina išmesti feces, kad būtų galima identifikuoti kiaušinius ir koprogramą.

Instrumentiniai tyrimai

Norėdami pradėti gydyti ligą, verta kreiptis į pacientą prie aparatūros tyrimo. Norėdami patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, žiūrėkite:

  • Kepenų, blužnies ir kitų virškinimo organų ultragarsas.
  • Endoskopinis tyrimas norint patikrinti stemplės būklę iš vidaus.
  • Organų, esančių pilvo ertmėje, darbo kompiuterine tomografija įvertinimas.
  • Kepenų audinių tyrimas ir fibrozės plieno nustatymas naudojant elastografiją. Alternatyvus metodas yra kepenų biopsija.
Atgal į turinį

Ligos gydymas

Gydytojas skiria imunosupresinį gydymą, kad sumažėtų kepenų ląstelių sunaikinimas. Narkotikai yra skirti sumažinti autoimuninės reakcijos intensyvumą, kuris sunaikina hepatocitus. Jei kepenų cirozė pasireiškia, organų nepakankamumas negali būti gydomas. Tuo pačiu metu, autoimuninis hepatitas terapija yra skirta sustabdyti sunaikinimo procesą, tačiau neįmanoma grąžinti sveikatai į kūną. Autoimuninis hepatitas vaikams gydomas tokiais pačiais vaistiniais preparatais, kaip ir suaugusiesiems, tačiau siekiant sumažinti žalingą procesą vaiko organizme, pasirenkama maža aktyvių medžiagų koncentracija.

Gydytojas gydo vieną iš dviejų visuotinai priimtų schemų:

  1. Derinys, kuriame tuo pačiu metu skiriami vaistai, kuriuose yra prednizono ir azatropino. Plius gydymas kartu, siekiant sumažinti šalutinį poveikį. Su kombinuotu gydymo režimu 1 iš 10 pacientų buvo pranešta apie nepageidaujamas reakcijas. Šis derinys yra skirtas diabetikams, pagyvenusiems žmonėms, didelį svorio ir sunkiai sergantiems pacientams paskyrimui.
  2. Monoterapija apima vieną medžiagą - prednizoną. Veiklos intensyvumas nesikeičia, tačiau šalutinio poveikio rizika padidėja iki 45%. Monoterapija rekomenduojama nėštumui, vėžiui ir disbalansui kraujyje.
Atgal į turinį

Terapijos kursas

Priešnozolono dozė pasikeičia žemyn link kurso pabaigos. Jei pirmąją gydymo savaitę skiriama 60 mg medžiagos, tada po 4 savaičių 30 mg. Kurso trukmė yra nuo 6 mėnesių, tačiau taip atsitinka, kad jie skiria visą gyvenimą trunkantį gydymą. Jei vaisto poveikis nepastebimas, reikia skirti delagilą ar ciklosporiną. Kai 4 metų gydymo metu paciento būklė nepagerėja, jie kelia kepenų transplantacijos problemą. Siekiant išvengti infekcinio paciento kūno pažeidimo dėl imuniteto sumažėjimo, yra numatyti papildomi preparatai, kurie sustiprina apsaugą.

Prognozė ir rekomendacijos

Savęs išgydyti nuo hepatito negalima. Liga sukelia kepenų nepakankamumo ir kepenų cirozės vystymąsi. 50% atvejų pacientas 5 metus gyvena su liga. Jei gydymas pasirinktas teisingai, pacientui garantuojamas dar 20 metų gyvenimas. Todėl būtina pasikonsultuoti su gydytoju dėl pirmųjų simptomų. Žmonės, kuriems diagnozuotas autoimuninis hepatitas, yra nekenksmingos kitiems, nes liga neperleidžiama. Tai reiškia, kad pacientui siūloma tiek stacionare, tiek namuose.

Pacientui skiriama dieta, draudžianti alergiją sukeliančių maisto produktų vartojimą. Aš rekomenduoju atsisakyti sunkios fizinės prievartos ir eiti į sportą, kuriam nereikia daug pastangų. Terapijos metu neturėtumėte toliau dirbti, geriau pailsėti dėl sveikatos priežasčių. Ši veikla padės pasiekti teigiamų terapijos rezultatų.

Kas yra autoimuninis hepatitas: simptomai, diagnozė, gydymas, prognozė

Autoimuninis hepatitas reiškia lėtinį pažengusio kepenų pažeidimą, kuris turi priešprutinio arba išsamesnio uždegimo proceso simptomus ir būdingas specifinių autoimuninių antikūnų buvimas. Jis randamas kiekviename penktame suaugusiems, sergantiems lėtiniu hepatitu ir 3% vaikų.

Remiantis statistika, moterys dažniau kenčia nuo tokio tipo hepatito nei vyrai. Paprastai pažeidimas vystosi vaikystėje ir nuo 30 iki 50 metų. Autoimuninis hepatitas laikomas sparčiai besivystančia liga, kuri virsta ciroze ar kepenų nepakankamumu, kuris gali būti mirtinas.

Ligos priežastys

Paprasčiau tariant, lėtinis autoimuninis hepatitas yra patologija, kurios metu organizmo imuninė sistema naikina savo kepenis. Liaukos ląstelės atrofija ir pakeičiami jungiamojo audinio elementais, kurie negali atlikti reikalingų funkcijų.

Tarptautinė dešimties ligų apžvalgos klasifikacija suskirsto lėtinę autoimuninę ligą į K75.4 skirsnį (ICD-10 kodas).

Ligos priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Mokslininkai mano, kad yra daug virusų, kurie gali sukelti panašų patologinį mechanizmą. Tai apima:

  • žmogaus herpes virusas;
  • Epsteino-Barro virusas;
  • virusai, kurie yra hepatito A, B ir C sukėlėjai.

Manoma, kad paveldima polinkis taip pat yra įtrauktas į galimų ligos vystymosi priežasčių sąrašą, kuris pasireiškia imunogreguliacijos trūkumu (jautrumo savo pačių antigenams trūkumas).

Trečdalis pacientų turi lėtinio autoimuninio hepatito ir kitų autoimuninių sindromų derinį:

  • tiroiditas (skydliaukės patologija);
  • Graveso liga (perteklinė skydliaukės hormonų gamyba);
  • hemolizinė anemija (savo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas imunine sistema);
  • gingivitas (dantenų uždegimas);
  • 1 tipo cukrinis diabetas (nepakankama insulino sintezė kasoje, kartu su aukštu cukraus kiekiu kraujyje);
  • glomerulonefritas (inkstų glomerulų uždegimas);
  • iritas (akies rainelės uždegimas);
  • Cushingo sindromas (pernelyg didelė antinksčių hormonų sintezė);
  • Sjogreno sindromas (kombinuotas išorinių sekrecijos liaukų uždegimas);
  • periferinė nervų neuropatija (neuždegiminė žala).

Formos

Autoimuninis hepatitas vaikams ir suaugusiems yra suskirstytas į 3 pagrindines rūšis. Klasifikacija pagrįsta antikūnų rūšimi, kurie yra aptiktos paciento kraujyje. Formos skiriasi viena nuo kitos pagal kurso bruožus, jų atsaką į gydymą. Patologijos prognozė taip pat skiriasi.

I tipas

Apibūdinami šie rodikliai:

  • antinuclear antikūnai (+) 75% pacientų;
  • anti-lygiųjų raumenų antikūnai (+) 60% pacientų;
  • antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą.

Hepatitas išsivysto net iki pilnametystės arba jau menopauzės metu. Šio tipo autoimuninis hepatitas gerai reaguoja į gydymą. Jei gydymas nevykdomas, komplikacijos atsiranda per pirmuosius 2-4 metus.

II tipas

  • antikūnų, nukreiptų prieš kiekvieno paciento kepenų ląstelių fermentus ir inkstų kanalėlių epitelius, buvimas;
  • vyksta mokykliniame amžiuje.

Šis tipas yra labiau atsparus gydymui, atsiranda recidyvų. Cirozė vystosi kelis kartus dažniau nei su kitomis formomis.

III tipas

Pridedamas prie ligos antikūnų prieš kepenų ir hepato-kasos antigeną kraujyje. Taip pat nustatoma esant:

  • reumatoidinis faktorius;
  • antimitochondriniai antikūnai;
  • antikūnai prieš hepatocitų citolemo antigenus.

Plėtros mechanizmas

Remiantis turimais duomenimis, pagrindinis lūžių autoimuninio hepatito patogenezės aspektas yra imuninės sistemos defektas ląstelių lygyje, dėl kurio atsiranda žala kepenų ląstelėms.

Hepatocitai sugeba suskaidyti limfocitų (viena iš leukocitų ląstelių rūšies) įtakos, kurios padidina jautrumą liaukų ląstelių membranoms. Kartu su tuo vyrauja T-limfocitų veikimo stimuliavimas su citotoksiniu poveikiu.

Daugelyje antigenų, nustatytų kraujyje, vaidmuo dar nėra žinomas vystymosi mechanizme. Autoimuniniu hepatitu nepageidaujami nepageidaujami simptomai atsiranda dėl to, kad kraujyje cirkuliuojantys imuniniai kompleksai susilpnėja kraujagyslių sienose, o tai sukelia uždegiminių reakcijų ir audinio pažeidimo atsiradimą.

Simptomai ligos

Apie 20% pacientų neturi hepatito simptomų ir kreipiasi pagalbos tik komplikacijų atsiradimo metu. Tačiau yra aštrių, nuo ligos pradžios, atvejų, kai yra pažeista daug kepenų ir smegenų ląstelių (atsižvelgiant į tų medžiagų, kurios paprastai yra kepenys inaktyvuojamos, toksinį poveikį).

Pacientų, sergančių autoimuniniais hepatitais, klinikinės apraiškos ir skundai:

  • staigus veiklos sumažėjimas;
  • odos geltonumas, gleivinės, išorinių liaukų sekrecijos (pvz., seilių);
  • hipertermija;
  • padidėjęs blužnis, kartais kepenys;
  • pilvo skausmo sindromas;
  • limfmazgių patinimas.

Susilpnėjusių sąnarių srityje pasireiškia skausmas, skysčių kaupimasis į sąnarių ertmes ir patinimas. Yra sąnarių funkcinės būklės pasikeitimas.

Cushingoidas

Tai hiperkortizmo sindromas, pasireiškiantis simptomais, panašiais į pernelyg didelės antinksčių hormonų gamybą. Pacientai skundžiasi dėl per didelio svorio padidėjimo, ryškiai raudonos raudonos veido veido atsiradimo, galūnių plonėjimo.

Štai kaip atrodo pacientas su hiperkortizmu.

Ant priekinės pilvo sienos ir sėdmenų formuojasi strijų (strijų, panašių į mėlynos violetinės spalvos juostas). Kitas ženklas - didžiausio slėgio vietose, oda yra tamsesnė. Dažnos pasireiškimai yra spuogai, įvairios kilmės bėrimai.

Cirozės etapas

Šis laikotarpis būdingas dideliu kepenų pažeidimu, kurio metu atsiranda hepatocitų atrofija ir jų pakeitimas rando pluoštiniu audiniu. Gydytojas gali nustatyti porto hipertenzijos požymių buvimą, pasireiškiančią padidėjusiu slėgiu portalo venų sistemoje.

Šios būklės simptomai:

  • blužnies dydžio padidėjimas;
  • skrandžio, tiesiosios žarnos varikoze;
  • ascitas;
  • eroziniai defektai gali pasirodyti skrandžio ir žarnyno gleivinėje;
  • virškinimo sutrikimas (apetito praradimas, pykinimas ir vėmimas, pilvo pūtimas, skausmas).

Yra dviejų tipų autoimuninis hepatitas. Ūminėje formoje patologija vystosi greitai ir per pirmąjį pusmetį pacientai jau turi hepatito pasireiškimo požymių.

Jei liga prasideda nuo nehagozinių pasireiškimų ir aukšta kūno temperatūra, tai gali sukelti klaidingą diagnozę. Šiuo metu kvalifikuotą specialistas užduotis yra poreikis diferencijuoti autoimuninio hepatito, sisteminės raudonosios vilkligės, reumato, reumatoidinio artrito, sisteminės vaskulitas, sepsio diagnozė.

Diagnostikos ypatybės

Autoimuninio hepatito diagnozė turi specifinę savybę: gydytojui nebereikia laukti šešių mėnesių diagnozei diagnozuoti, kaip ir bet kokio kito lėtinio kepenų pažeidimo.

Prieš pradėdamas pagrindinį tyrimą, specialistas renka duomenis apie gyvenimo ir ligos istoriją. Patikslina paciento skundų buvimą tais atvejais, kai yra sunkus paakių skilvelis, yra gelta, hipertermija.

Pacientas praneša apie lėtinių uždegiminių procesų, paveldimų patologijų ir blogų įpročių buvimą. Išaiškinamas ilgalaikis vaistas, kontaktas su kitomis hepatotoksinėmis medžiagomis.

Šios ligos buvimą patvirtina šie tyrimų duomenys:

  • kraujo perpylimo stoka, piktnaudžiavimas alkoholiu ir toksiški vaistai;
  • aktyvios infekcijos žymeklių trūkumas (mes kalbame apie virusus A, B ir C);
  • padidėjęs imunoglobulino G kiekis;
  • daug transaminazių (ALT, AST) kraujyje;
  • autoimuninių hepatitų žymeklių rodikliai viršija įprastą lygį daug kartų.

Kepenų biopsija

Kraujo tyrime jie paaiškina anemijos buvimą, padidėjusią leukocitų skaičių ir krešėjimo rodiklius. Biochemijoje - elektrolitų, transaminazių, karbamido lygis. Taip pat būtina atlikti kalcio kiaušinių išmatų analizę, koprogramą.

Iš instrumentinių diagnostikos metodų buvo naudojama pažeisto organo punkcija biopsija. Histologinis tyrimas nustato kepenų parenchimo nekrozės zonų buvimą, taip pat limfoidinę infiltraciją.

Ultragarsinė diagnozė, CT ir MR nėra tikslūs duomenys apie ligos buvimą ar nebuvimą.

Pacientų valdymas

Autoimuninis hepatitas gydymas prasideda dietos ištaisymu. Pagrindiniai dietos terapijos principai (atitikimas lentelės Nr. 5) grindžiami šiais punktais:

  • ne mažiau kaip 5 kartus per dieną;
  • dienos kalorijas - iki 3000 kcal;
  • pora virinimui, pirmenybė teikiama troškintam ir virtam maisto produktui;
  • maisto konsistencija turi būti tyrė, skysta arba kieta;
  • sumažinti įvežamos druskos kiekį iki 4 g per dieną, o vandens - iki 1,8 litro.

Riebaluose neturėtų būti maisto, kurio sudėtyje yra šiurkščiavilnių pluoštų. Leidžiami produktai: žuvies ir mėsos su mažai riebalais rūšys, daržovės, virti ar švieži, vaisiai, javai, pieno produktai.

Narkotikų gydymas

Kaip gydyti hepatito autoimuniją, pasakykite hepatologą. Būtent šis specialistas dirba su pacientų valdymu. Gydymas yra gliukokortikosteroidų vartojimas (hormoniniai vaistai). Jų efektyvumas yra susijęs su antikūnų gamybos slopinimu.

Gydymas išskirtinai su šiais vaistiniais preparatais atliekamas pacientams, turintiems naviko procesus, arba tais, kuriems būdingas normalus veikiančių hepatocitų skaičius. Atstovai - deksametazonas, prednizolonas.

Kitas vaistai, plačiai naudojami gydymui, yra imunosupresantai. Jie taip pat slopina antikūnų, pagamintų kovai su svetimomis medžiagomis, sintezę.

Abiejų narkotikų grupių skyrimas yra būtinas staigiems kraujospūdžio svyravimams, diabetui, pacientams, turintiems antsvorį, pacientams, sergantiems odos patologija, ir pacientams, kuriems yra osteoporozė. Atstovai narkotikų - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Vaistų gydymo rezultatų prognozė priklauso nuo patologijos simptomų išnykimo, biocheminių kraujo ląstelių normalizavimo, kepenų biopsijos punkto rezultatų.

Chirurginis gydymas

Sunkiais atvejais yra nurodoma kepenų transplantacija. Tai būtina, jei nėra gydymo vaistais rezultato, taip pat priklauso nuo patologijos stadijos. Transplantacija laikoma vieninteliu veiksmingu kovos su liga metodu kiekviename penktame paciente.

Pasikartojančio hepatito dažnis transplantacijoje yra 25-40% visų klinikinių atvejų. Sergantysis sergantis vaikas dažniau patiria panašią problemą nei suaugęs pacientas. Paprastai transplantacijai naudojama artimojo giminaičio kepenų dalis.

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių:

  • uždegiminio proceso sunkumas;
  • nuolatinė terapija;
  • transplantato naudojimas;
  • antrinė prevencija.

Svarbu nepamiršti, kad lėtinis autoimuninis hepatitas savaime nėra leidžiamas. Tik kvalifikuotas specialistas gali suteikti reikiamą pagalbą ir pasirinkti racionalią pacientų valdymo taktiką.

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninė hepatito - lėtinė progresuojanti ląstelių pažeidimai, periportinė tyrimas su ženklais arba uždegimo platesnė, hypergammaglobulinemia ir kepenų-susijęs autoantikūnų serumo buvimą. Klinikiniai požymiai autoimuninio hepatito apima asthenovegetative sutrikimai, gelta, viršutiniame dešiniajame kvadrante skausmas, odos išbėrimas, kepenų ir blužnis, amenorėja moterims ginekomastija - vyrai. Diagnozė autoimuninio hepatito remiasi serologinės aptikimo, prieš branduolio antikūnų (ANA), anti-audinių lygiųjų raumenų (SMA), antikūnų prieš inkstų ir kepenų mikrosomų ir kt., Hypergammaglobulinemia, padidėjo titrą IgG, ir kepenų biopsija. Autoimuninio hepatito gydymo pagrindas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais.

Autoimuninis hepatitas

Lėtinio hepatito struktūroje gastroenterologijoje autoimuninė kepenų pažeidimo dalis yra 10-20% atvejų suaugusiems ir 2% vaikams. Moterys serga autoimuniniu hepatitu 8 kartus dažniau nei vyrai. Pirmojo amžiaus sergamumas pasireiškia 30 metų amžiaus, o antroji - po menopauzės. Autoimuninio hepatito eiga yra sparčiai progresuojanti, kai kepenų cirozė vystosi gana anksti, poroloninė hipertenzija ir kepenų nepakankamumas, dėl kurio pacientai mirė.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito etiologija nėra gerai suprasta. Manoma, kad autoimuninio hepatito vystymosi pagrindas yra susiliejimas su tam tikrais antigenu iš pagrindinio histocompatibumo komplekso (žmogaus HLA) - DR3 arba DR4 alelių, nustatytų 80-85% pacientų. Matyt, sukeliančius faktorius, pavojaus signalo sukėlimą autoimuninė atsakymą į genetiškai jautrios asmenys gali veikti virusus, Epstein-Barr, hepatito (A, B, C),, tymų, herpes (HSV-1 ir HHV-6), taip pat tam tikrų vaistų (pvz, interferonas ) Daugiau nei trečdalyje pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, taip pat aptinkami kiti autoimuniniai sindromai, tokie kaip tiroiditas, Graveso liga, sinovitas, opinis kolitas, Shegreno liga ir kt.

Iš autoimuninės hepatito patogenezės pagrindas yra imunoreguliacija trūkumas: sumažinimas subpopuliacija T-supresorinių limfocitų, kuri veda prie nekontroliuojamo sintezė B ląstelių IgG ir sunaikinimo membranų kepenų ląstelių - hepatocitų išvaizda charakteristika, serumo antikūnų (ANA, SMA, anti-LKM-L).

Autoimuninių hepatitų tipai

Atsižvelgiant į gautus antikūnus, išskiriami autoimuniniai hepatitai I (anti-ANA, anti-SMA teigiami), II (anti-LKM-1 teigiami) ir III (anti-SLA pozityvūs) tipai. Kiekvienas išsiskyręs ligos tipas pasižymi ypatingu serologiniu apibūdinimu, srauto charakteristika, atsakas į imunosupresinį gydymą ir prognozė.

Autoimuninis hepatitas I tipo atsiranda su antinuklearinių antikūnų (ANA) susidarymu ir apyvarta kraujyje 70-80% pacientų; 50-57% pacientų - anti-lygiųjų raumenų antikūnų (SMA); antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą (pANCA). Autoimuninis hepatitas I tipo dažnai vystosi nuo 10 iki 20 metų amžiaus ir po 50 metų. Jis pasižymi geru atsaku į imunosupresinį gydymą, galimybė pasiekti stabilų remisiją 20% atvejų net ir po kortikosteroidų vartojimo nutraukimo. Jei negydoma, kepenų cirozė susidaro per 3 metus.

Kai 100% pacientų autoimuninio hepatito II tipo kraujyje yra antikūnų prieš 1 tipo kepenų ir inkstų mikrosomas (anti-LKM-1). Ši ligos forma vystosi 10-15% autoimuninio hepatito atvejų, daugiausia vaikystėje, ir pasižymi dideliu biocheminiu aktyvumu. Autoimuninis hepatitas II tipo yra labiau atsparus imuninės sistemos slopinimui; narkotikų panaikinimas dažnai atsinaujina; Kepenų cirozė vystosi 2 kartus dažniau nei autoimuniniu hepatitu I tipo.

Autoimuninė hepatito III tipas antikūnai į tirpią formą ir pechenochio kepenų-kasos antigeną (anti-PLS ir anti-DP). Gana dažnai, kai šis aptiktą Asma, reumatoidinio faktoriaus tipo, mitochondrinės antikūnai (AMA), antikūnų prieš kepenų membraninių antigenų (antiLMA).

Už įgyvendinimo variantuose atipinės autoimuninė hepatito apima skirtingų sindromus, kuris taip pat apima simptomus pirminės tulžies cirozės, pirminės sklerozinį cholangitu, lėtinio virusinio hepatito.

Simptomai autoimuninio hepatito

Daugeliu atvejų autoimuninis hepatitas pasireiškia staiga ir kliniškai pasireiškia nesiskiria nuo ūminio hepatito. Iš pradžių vyksta sunkus silpnumas, apetito stoka, intensyvi gelta, tamsios šlapimo išvaizda. Tada, per kelis mėnesius, vyks autoimuninė hepatito klinika.

Retais atvejais ligos progresavimas yra laipsniškas; šiuo atveju dominuoja asthenovegetative sutrikimas, negalavimas, sunku ir skausmas dešinėje viršutinėje kvadrante, šiek tiek gelta. Kai kuriems pacientams autoimuninis hepatitas prasideda karščiavimu ir ekstrahemaziniais pasireiškimais.

Laikotarpis dislokuoti autoimuninio hepatito simptomai sunkia silpnumas, sunkumo ir skausmo pojūtis dešinėje viršutinėje kvadrantas, pykinimas, niežulys, limfadenopatija. Ne-pastovios charakteristika autoimuninio hepatito, blogiau metu laikotarpiams paūmėjimų geltos, padidėjusios kepenys (hepatomegaliją) ir blužnies (splenomegalijos). Trečdalis moterų su autoimuninio hepatito kurti amenorėja, hirsutizmas; berniukams gali būti ginekomastija.

Tipiškos odos reakcijos: kapiliarai bei delnų eritema raudonoji, purpura, spuogai, telangiectasia ant veido, kaklo ir rankų. Autoimuninio hepatito paūmėjimo laikotarpiais gali pasireikšti laikinas ascitas.

Sisteminės pasireiškimai autoimuninio hepatito susiję, migruoja pasikartojančiai artritas, kurie daro poveikį stambiųjų sąnarių, bet neduoda jų deformacijos. Gana dažnai, autoimuninė hepatito įvyksta kartu su opinio kolito, miokardito, pleuritas, perikardito, glomerulonefrito, tiroiditas, vitiligo, nuo insulino nepriklausomo cukrinio diabeto gydymui, iridociklito, Sjogreno sindromo, Kušingo sindromas, fibrozinį alveolitą, keloidų, hemolitinės anemijos.

Autoimuninio hepatito diagnozė

Autoimuninio hepatito diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Pagal tarptautinius kriterijus galima kalbėti apie autoimuninį hepatitą, jei:

  • kraujo perpylimo trūkumo istorija, hepatotoksinių vaistų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • aktyvios virusinės infekcijos (hepatito A, B, C ir tt) žymenys nėra aptiktos kraujyje;
  • γ-globulinų ir IgG lygis viršija normalią koncentraciją 1,5 ar daugiau kartų;
  • žymiai padidėjo AST, ALT aktyvumas;
  • antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) suaugusiesiems virš 1:80; vaikams virš 1:20.

Kepenų biopsija, atliekant morfologinį audinio tyrimą, atskleidžia lėtinio hepatito vaizdą su ryškiu aktyvumu. Histologiniai autoimuninio hepatito požymiai yra parenchimo, limfinės infiltracijos ir plazmos ląstelių gausos tiltai arba padidėjusi nekrozė.

Instrumentinio tyrimai (ultragarso kepenų MRT kepenų tt) autoimuninio hepatito turi nepriklausomą diagnostinė reikšmė.

Autoimuninio hepatito gydymas

Patogenetinė terapija autoimuninio hepatito yra atlikti imunitetą slopinančiais preparatais su gliukokortikosteroidais. Šis metodas leidžia sumažinti patologinių procesų veiklą kepenyse: padidinti T-slopintuvai veiklą, pagerinti autoimuninių reakcijas, ardančiomis hepatocitų.

Paprastai imunosupresinis gydymas autoimuninio hepatito atliktas prednizolono arba metilprednizolono į pradinės dozės 60 mg dozės (1 g savaitę), 40 mg (2. savaitę), 30 mg (3-4 savaičių W) su sumažinimo iki 20 mg per techninės priežiūros dozės. In paros dozė sumažėjimas yra atlikta lėtai, atsižvelgiant į klinikinės eigos veikla ir žymenų serumo lygis. Pacientas turi laikytis palaikomosios dozės, kol bus visiškai normalizuoti klinikiniai, laboratoriniai ir histologiniai rodikliai. Gydymas autoimuniniu hepatitu gali trukti nuo 6 mėnesių iki 2 metų ir kartais visą gyvenimą.

Su monoterapija neveiksmingumą, įvedimo į autoimuninio hepatito gydymo azatioprino, chlorochinas, ciklosporino grandinė. Gedimo atveju imunosupresinio gydymo autoimuninio hepatito į daugiau nei 4 metų, keliais atkryčių, šalutinių poveikių gydymo klausimas ir kepenų transplantacijos.

Prognozė autoimuniniam hepatitui

Jei nėra gydymo autoimuniniu hepatitu, liga progresuoja stabiliai; spontaniškai remisijos nevyksta. Autoimuninis hepatitas yra kepenų cirozė ir kepenų nepakankamumas; 5 metų išgyvenimas neviršija 50%. Remiantis laiku atliekamu ir gerai atliktu gydymu, daugumoje pacientų galima pasiekti remisiją; tačiau išgyvenamumas 20 metų yra daugiau nei 80%. Kepenų transplantacija pateikia rezultatus, kurie yra panašūs į vaistų pasiektą remisiją: 90% pacientų 5 metų prognozė yra palanki.

Autoimuninė hepatito galima tik antrinė prevencija, įskaitant reguliariai stebėti gastroenterologas (hepatologu), kepenų fermentų, γ-globulinas turinį, autoantikūnų kontrolė įgyti laiku arba atnaujinti gydymą. Pacientai, sergantys autoimuninio hepatito rekomenduojama švelniai gydymą su apribojimais emocinio ir fizinio streso, dietos, pašalinti profilaktinės vakcinacijos, apriboti vaistus.

Autoimuninis hepatitas

Kas yra autoimuninis hepatitas?

Autoimuninis hepatitas (AIG) yra progresuojantis uždegiminio nekrotinio pobūdžio kepenų pažeidimas, kuris rodo, kad serume yra kepenyse nukreiptų antikūnų ir padidėjęs imunoglobulinų kiekis. Tai yra, kai autoimuninis hepatitas yra kepenų sunaikinimas pagal organizmo imuninę sistemą. Ligos etiologija nėra visiškai suprantama.

Tiesioginės progresuojančios ligos pasekmės yra kepenų nepakankamumas ir kepenų cirozė, kuri galiausiai gali būti mirtina.

Pagal statistiką, autoimuninis hepatitas diagnozuojamas 10-20% viso lėtinio hepatito skaičiaus atvejų ir laikomas reliu. Moterys kenčia nuo jos 8 kartus dažniau nei vyrai, o dažnumas yra dviem amžiaus periodais: 20-30 metų ir po 55 metų.

Autoimuninio hepatito priežastys

Autoimuninio hepatito priežastys nėra gerai suprantamos. Svarbiausias dalykas yra imunoreguliacijos trūkumas - toleravimas savo antigenams. Manoma, kad paveldimas polinkis turi tam tikrą vaidmenį. Galbūt tokia kūno reakcija yra atsakas į bet kokio užkrečiamojo agento įvedimą iš išorinės aplinkos, kurios veikla vaidina "įjungimo kablio" vaidmenį kuriant autoimuninį procesą.

Tokie veiksniai gali būti tymų, herpeso (Epstein-Barr), hepatito A, B, C ir kai kurių vaistų (Interferonas ir tt) virusai.

Kiti autoimuniniai sindromai taip pat aptinkami daugiau nei 35% šios ligos pacientų.

Su AIG susijusios ligos:

Hemolizinė ir žalinga anemija;

Lichen planus;

Periferinė nervų neuropatija;

Pirminis sklerozuojantis cholangitas;

Iš jų reumatoidinis artritas, opinis kolitas, sinovitas, Graveso liga yra dažniausia kartu su AIG.

Autoimuninių hepatitų tipai

Priklausomai nuo antikūnų, aptiktų kraujyje, išskiriami 3 tipo autoimuniniai hepatitai, kurių kiekviena turi savų savybių, žinoma, specifinį atsaką į gydymą imunosupresiniais vaistais ir prognozę.

1 tipas (anti-SMA, anti-ANA teigiamas)

Jis gali pasirodyti bet kuriame amžiuje, bet dažniau jis diagnozuojamas 10-20 metų ir vyresnių nei 50 metų amžiaus. Jei gydymo nėra, cirozė pasireiškia 43 proc. Pacientų per trejus metus. Daugumai pacientų imunosupresinis gydymas duoda gerų rezultatų, 20% pacientų pasireiškia stabilus atpalaidavimas nutraukus vaistų vartojimą. Šis AIG tipas yra dažniausiai naudojamas Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Vakarų Europoje.

2 tipas (anti-LKM-l teigiamas)

Tai pastebima daug rečiau, tai sudaro 10-15% bendro AIG atvejų skaičiaus. Vaikai dažniausiai serga (nuo 2 iki 14 metų). Ši ligos forma pasižymi stipresniu biocheminiu aktyvumu, ciroze per trejus metus susidaro 2 kartus dažniau nei su hepatitu 1 tipo.

2 tipas yra labiau atsparus vaistų imunoterapijai, vaistų nutraukimas dažniausiai sukelia recidyvą. Dažniau nei 1 tipo, yra derinys su kitomis imuninėmis ligomis (vitiliga, tiroiditas, insulino priklausomas diabetas, opinis kolitas). JAV 2 tipo diagnozė diagnozuojama 4% suaugusių pacientų su AIG, o 1 tipo diagnozuojama 80%. Taip pat reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad 50-85% pacientų, sergančių 2 tipo liga, ir tik 11% 1 tipo serga serga virusiniu hepatitu C

Tipas 3 (anti-SLA teigiamas)

Su šiuo tipo AIG susidaro antikūnai prieš kepenų antigeną (SLA). Gana dažnai nustatomas toks reumatoidinio faktoriaus tipas. Reikėtų pažymėti, kad 11% pacientų, sergančių 1 tipo hepatitu, taip pat yra anti-SLA, todėl lieka neaišku, ar šis AIG tipas yra 1 tipo, ar turėtų būti priskirtas atskiram tipui.

Be tradicinių tipų, kartais yra formų, kurios lygiagrečiai su klasikine klinikoje gali turėti lėtinio virusinio hepatito, pirminės tulžies cirozės ar pirminio sklerozinio cholangito požymių. Šios formos vadinamos kryžminiu autoimuniniais sindromais.

Simptomai autoimuninio hepatito

Maždaug 1/3 atvejų, liga prasideda staiga, o jos klinikiniai požymiai nėra atskiriami nuo ūminio hepatito simptomų. Todėl kartais viruso ar toksinio hepatito diagnozė yra klaidinga. Yra ryškus silpnumas, nėra apetito, šlapimas tampa tamsus, yra intensyvi gelta.

Su laipsnišku ligos vystymusi, gelta gali būti nereikšminga, periodiškai yra sunkumas ir skausmas dešinėje po šonkauliais, vegetatyviniai sutrikimai turi pagrindinį vaidmenį.

Simptomų pikas, pykinimas, niežėjimas, limfadenopatija (limfadenopatija) yra susijęs su pirmiau minėtais simptomais. Skausmas ir gelta nestabili, pasunkėjusi paūmėjimų metu. Taip pat, kai pasireiškia padidėjimas, gali atsirasti ascito požymių (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje). Kepenų ir blužnies padidėjimas. Atsižvelgiant į autoimuninį hepatitą, 30% moterų vystosi amenorėja, yra galimybė hirsutizmą (padidėję kūno plaukai), o berniukai ir vyrai - ginekomastija.

Tipiškos odos reakcijos yra kapiliarai, eritema, telangiektazija (vorinių venų) ant veido, kaklo, rankų ir spuogų, nes beveik visuose pacientuose nustatomi endokrininės sistemos nukrypimai. Gemoraginis bėrimas palieka pigmentaciją.

Sisteminis autoimuninių hepatito pasireiškimas apima didelių sąnarių poliartritą. Ši liga pasižymi kepenų pažeidimu ir imuniniais sutrikimais. Yra tokių ligų kaip opinis kolitas, miokarditas, tiroiditas, diabetas, glomerulonefritas.

Tačiau 25% ligonių ankstyvosiose stadijose ligos simptomai yra ir tik kepenų cirozės stadijoje. Jei yra kokių nors ūmių infekcinių procesų (4 tipo herpeso viruso, viruso hepatito, citomegaloviruso) požymių, abejojama autoimuninio hepatito diagnozė.

Diagnostika

Ligos diagnostiniai kriterijai yra serologiniai, biocheminiai ir histologiniai žymekliai. Tokie tyrimo metodai, kaip ultragarsas, kepenų MR, neturi reikšmingos reikšmės diagnozei nustatyti.

Autoimuninio hepatito diagnozę galima atlikti tokiomis sąlygomis:

Anksčiau nebuvo kraujo perpylimo įrodymų, vartojant hepatotoksinius vaistus, neseniai vartojant alkoholį;

Imūnglobulinų kiekis kraujyje viršija normą 1,5 ar daugiau kartų;

Serume nebuvo aptikta aktyvių virusinių infekcijų (hepatito A, B, C, Epstein-Barr viruso, citomegaloviruso) žymenys;

Antikūnų titrai (SMA, ANA ir LKM-1) viršija 1:80 suaugusiems ir 1:20 vaikams.

Galiausiai diagnozė patvirtinama remiantis kepenų biopsijos rezultatais. Atliekant histologinį tyrimą, reikia nustatyti laipsnišką ar tiltelio audinio nekrozę, limfoidinę infiltraciją (limfocitų kaupimąsi).

Autoimuninis hepatitas turi būti diferencijuojamas nuo lėtinio viruso hepatito, Vilsono ligos, vaisto ir alkoholinio hepatito, nealkoholinių riebiųjų kepenų, cholangito ir pirminės tulžies cirozės. Taip pat tokių nepageidaujamų patologijų kaip žarnų kanalų, granulomų (įkvėpimo proceso fone susidarančių mazgelių) nepakanka - greičiausiai tai rodo ir kitą patologiją.

AIG skiriasi nuo kitų lėtinių hepatitų formų, nes šiuo atveju nėra būtina palaukti, kol diagnozė pasidarys lėta forma (ty apie 6 mėnesius). Galima diagnozuoti AIG bet kuriuo savo klinikinio eigos metu.

Autoimuninio hepatito gydymas

Gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas - vaistų imunosupresantai (slopina imunitetą). Tai leidžia sumažinti autoimuninių reakcijų, kurios sunaikina kepenų ląsteles, aktyvumą.

Šiuo metu yra du gydymo režimai: derinys (prednizonas + azatioprinas) ir monoterapija (didelės prednizono dozės). Jų efektyvumas yra maždaug toks pat, abi sistemos leidžia pasiekti remisiją ir padidinti išgyvenamumą. Tačiau kombinuotam gydymui būdingas mažesnis šalutinis poveikis, kuris yra 10%, o gydant tik prednizonu šis skaičius siekia 45%. Todėl, jei azatioprinas yra tinkamai toleruojamas, pirmenybė teikiama pirminei alternatyvai. Ypač kombinuotas gydymas skiriamas vyresnio amžiaus moterims ir pacientams, sergantiems diabetu, osteoporozės, nutukimo ir padidėjusio nervų irzlumo.

Monoterapija skiriama nėščioms moterims, sergantiems įvairiais neoplazmais, sergantiems sunkiomis citopenijos formomis (tam tikrų tipų kraujo ląstelių trūkumas). Jei gydymo kursas neviršija 18 mėnesių, nepastebimas ryškus šalutinis poveikis. Gydymo metu prednizono dozė palaipsniui mažėja. Autoimuninio hepatito gydymo trukmė yra nuo 6 mėnesių iki 2 metų, kai kuriais atvejais terapija atliekama visą gyvenimą.

Indikacijos steroidų terapijai

Gydymas steroidiniais preparatais yra privalomas dėl negalios, taip pat tiltų ar laiptų nekrozės nustatymas histologinės analizės metu. Visais kitais atvejais sprendimas priimamas individualiai. Gydymo kortikosteroidais preparatų veiksmingumas buvo patvirtintas tik pacientams, kurių aktyvus progresuojantis procesas. Dėl lengvų klinikinių simptomų naudingumo ir rizikos santykis nėra žinomas.

Esant keturiems metams imunosupresinio gydymo nesėkmei, dažnai pasireiškiantys recidyvai ir sunkus šalutinis poveikis, kepenų transplantacija yra vienintelis sprendimas.

Prognozė ir prevencija

Jei nėra gydymo, autoimuninis hepatitas progresuoja, savanoriškas remisijos neįmanomas. Neišvengiama pasekmė yra kepenų nepakankamumas ir cirozė. Penkerių metų išgyvenimas šiuo atveju yra 50%.

Su laiku ir tinkamai parinkta terapija daugelyje pacientų galima pasiekti stabilų remisiją, 20 metų išgyvenamumas šiuo atveju yra 80%.

Ūminio kepenų uždegimo su ciroze derinys yra blogos prognozės: 60% pacientų miršta per penkerius metus, 20% per dvejus metus.

Pacientams, sergantiems laipsnine nekroze, cirozės dažnis per penkerius metus yra 17%. Jei nėra tokių komplikacijų kaip ascitas ir kepenų encefalopatija, dėl kurių sumažėja steroidų terapijos veiksmingumas, 15-20% pacientų uždegiminis procesas savaime išsivysto, neatsižvelgiant į ligos aktyvumą.

Kepenų transplantacijos rezultatai yra panašūs į narkotikų atsipalaidavimą: 90% pacientų turi palankią 5 metų prognozę.

Su šia liga galima tik antrinę prevenciją, kurią sudaro nuolatiniai vizitai į gastroenterologą ir nuolatinė antikūnų, imunoglobulinų ir kepenų fermentų koncentracija. Pacientams, kuriems yra ši liga, rekomenduojama laikytis tausojimo režimo ir dietos, riboti fizinį ir emocinį stresą, atsisakyti profilaktinės vakcinacijos ir riboti įvairių vaistų vartojimą.

Straipsnio autorius: Maxim Kletkin, hepatologas, gastroenterologas

Autoimuninis hepatitas

Autoimuninis hepatitas yra lėtinė uždegiminė imuniteto progresuojanti kepenų liga, būdinga specifinių autoantikūnų, padidėjęs gama gliukozino kiekis ir ryškus teigiamas atsakas į imunosupresantus.

1950 m. J. Waldenstromas pirmą kartą apibūdino sparčiai progresuojantį hepatitą, kurio metu pasireiškė kepenų cirozė (jaunoms moterims). Šiai ligai lydėjo gelta, padidėjęs gama gliukozino koncentracijų serume kiekis, menstruacijų sutrikimas ir gerai reagavo į gydymą adrenokortikotropiniu hormonu. Atsižvelgiant į antikūnų antikūnus (ANA), kurie randami krauju sergantiems pacientams, būdingi raudonąją vilkligę (lupus), 1956 m. Liga tapo žinoma kaip "lupoidinis hepatitas"; Terminas "autoimuninis hepatitas" buvo pradėtas naudoti praėjus beveik 10 metų, 1965 m.

Kadangi pirmą dešimtmetį po pirmojo autoimuninio hepatito nustatymo buvo dažniau diagnozuota jaunoms moterims, vis dar yra klaidingas įsitikinimas, kad tai yra jaunų žmonių liga. Tiesą sakant, vidutinis pacientų amžius yra 40-45 metai, tai yra dėl dviejų pasireiškimo pikų: nuo 10 iki 30 metų amžiaus ir nuo 50 iki 70 metų. Būdinga tai, kad po 50 metų autoimuninis hepatitas debuta du kartus dažniau nei anksčiau..

Ligos paplitimas yra labai mažas (nors tai yra vienas iš labiausiai studijavo autoimuninė liga struktūros) ir gerokai skiriasi įvairiose šalyse: tarp Europos gyventojų iš autoimuninio hepatito paplitimas yra 0,1-1,9 atvejų per 100 000, o, pavyzdžiui, Japonijoje tik 0,01-0,08 100 000 gyventojų per metus. Tarp skirtingų lyčių atstovų taip pat labai skiriasi: sergančių moterų ir vyrų santykis Europoje yra 4: 1, Pietų Amerikos šalyse - 4,7: 1, Japonijoje - 10: 1.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis substratas pažangių uždegiminių nekrozinių pokyčių kepenų audiniuose yra imuninės autoagresijos reakcija į savo ląsteles. Gydant pacientus su autoimuninio hepatito kraujo keletas antikūnų rūšims, tačiau svarbiausias patologinių pokyčių plėtros yra autoantikūnai, kad lygiųjų raumenų arba antigladkomyshechnye antikūną (SMA), ir, prieš branduolio antikūnų (ANA).

SMA antikūnų veikimas yra nukreiptas prieš baltymą mažiausių struktūrų lygiųjų raumenų ląstelių sudėtyje, antikūnų antikūnai veikia prieš branduolinę DNR ir ląstelių branduolių baltymus.

Kai kurių autoimuninių reakcijų grandinės atsiradimo priežastiniai veiksniai nėra žinomi.

Daugelis virusų, turinčių hepatotropinį poveikį, kai kurios bakterijos, aktyvūs metabolitai toksinių ir vaistinių medžiagų, ir genetinė polinkis yra laikomi galimi imuninės sistemos sugebėjimo išskirti "savo ir kito" provokatorius;

  • Hepatito A, B, C, D virusai;
  • Epsteino virusai - Barr, tymai, ŽIV (retrovirusai);
  • Herpes simplex virusas (paprastas);
  • interferonai;
  • Salmonella Vi antigenas;
  • mielių grybai;
  • alelių (genų struktūriniai variantai) HLA DR B1 * 0301 arba HLA DR B1 * 0401;
  • vartojant Methyldopa, oksifenizatiną, nitrofurantoiną, minocikliną, diklofenaką, propiltiorakilį, izoniazidą ir kitus vaistus.

Ligos formos

Yra 3 autoimuninių hepatitų tipų:

  1. Tai pasireiškia maždaug 80% atvejų, dažniau moterims. B esiskiriantys tuo, klasikiniu klinikinė (lupoidinis hepatitas), ir SMA-Ana-antikūnų buvimas kartu imuninė patologija kitų organų (autoimuninės tiroiditas, opinio kolito, cukriniu diabetu, ir kt.) Glebus turbulentinis praėjimas be klinikinių pasireiškimų.
  2. Jis turi piktybišką progresą, nepalankią prognozę (diagnozavimo metu, kepenų cirozė nustatoma 40-70% pacientų), taip pat dažniau pasireiškia moterims. Apibūdinamas LKM-1 antikūnų prieš citochromą P450, antikūnų LC-1 buvimas kraujyje. Nepageidaujamos imuninės sistemos pasireiškimai yra ryškesni negu I tipo.
  3. Klinikiniai požymiai yra panašūs į I tipo hepatito atvejus, pagrindinis skiriamasis požymis yra SLA / LP antikūnų nustatymas tirpiems kepenų antigenams.

Šiuo metu kyla abejonių dėl III tipo autoimuninio hepatito buvimo; siūloma laikyti ją ne savarankiška forma, bet kaip ypatingą I tipo ligos atvejį.

Pacientams, kuriems yra autoimuninis hepatitas, reikia visą gyvenimą trunkančio gydymo, nes daugeliu atvejų liga pasikartoja.

Autoimuninio hepatito pasiskirstymas į tipus neturi reikšmingos klinikinės reikšmės, nes tai rodo didesnį mokslinį susidomėjimą, nes tai nereiškia, kad reikia keisti diagnostinių priemonių ir gydymo taktiką.

Simptomai

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Paprastai autoimuninis hepatitas pradeda palaipsniui pasireikšti tokiais dažnai pasitaikančiais simptomais (25-30% atvejų staigus debiutas):

  • bloga bendra gerovė;
  • tolerancijos nuo įprastos fizinės veiklos mažėjimas;
  • mieguistumas;
  • nuovargis;
  • sunkumas ir jausmas skleisti dešinėje pusrutulyje;
  • trumpalaikis arba nuolatinis odos ir skleros dėmių odos dėmėjimas;
  • tamsus šlapimo dažymas (alaus spalva);
  • kylančios kūno temperatūros epizodai;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • raumenų ir sąnarių skausmas;
  • menstruacijų pažeidimai moterims (iki menstruacijų visiškai nutraukus);
  • spontaninės tachikardijos bouts;
  • niežulys;
  • delnų paraudimas;
  • taško kraujavimas, vorinių venų ant odos.

Autoimuninis hepatitas yra sisteminė liga, paveikianti daugelį vidaus organų. Nepaprastieji imuninės sistemos simptomai, susiję su hepatitu, yra aptiktos maždaug pusėje pacientų, dažniausiai jie būdingi šioms ligoms ir ligoms:

  • reumatoidinis artritas;
  • autoimuninis tiroiditas;
  • Sjogreno sindromas;
  • sisteminė raudonoji vilkligė;
  • hemolizinė anemija;
  • autoimuninė trombocitopenija;
  • reumatoidinis vaskulitas;
  • fibrozinis alveolitas;
  • Raynaudo sindromas;
  • vitiligas;
  • alopecija;
  • lichen planus;
  • bronchų astma;
  • židinio sklerodermija;
  • CREST sindromas;
  • sutapimo sindromas;
  • polimiozitas;
  • nuo insulino nepriklausomas cukrinis diabetas.

Apie maždaug 10% pacientų liga yra besimptama ir atsitiktinai pasitaiko dėl kitos priežasties, 30% - kepenų pažeidimo sunkumas neatitinka subjektyvių pojūčių.

Diagnostika

Siekiant patvirtinti autoimuninio hepatito diagnozę, atliekamas išsamus paciento tyrimas.

Ligos požymiai nėra specifiniai: nėra vieno ženklo, kuris unikaliai jį klasifikuotų kaip autoimuninio hepatito simptomą.

Visų pirma būtina patvirtinti, kad nėra kraujo perpylimų ir piktnaudžiavimo alkoholiu istorijoje ir pašalintos kitos kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakų (hepatobiliarinės zonos) ligos, tokios kaip:

  • virusinis hepatitas (pirmiausia B ir C);
  • Vilsono liga;
  • alfa-1-antitripsino trūkumas;
  • hemochromatosis;
  • medicininis (toksinis) hepatitas;
  • pirminis sklerozuojantis cholangitas;
  • pirminė tulžies pūslelinė cirozė.

Laboratoriniai diagnostikos metodai:

  • gama gliukozino koncentracijos serume ar imunoglobulino G (IgG) kiekio nustatymas (padidėjo bent 1,5 karto);
  • aptikimo serumo prieš branduolio antikūnų (ANA), anti-lygiųjų raumenų (SMA), kepenų-inkstų mikrosomų antikūnai (LKM-1), antikūnų prieš tirpus antigeno kepenų (PLS / LP), į asialoglikoproteinų receptorių (ASGPR), aktino autoantikūnus (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (suaugusiųjų titeris ≥ 1:88, vaikai ≥ 1:40);
  • ALT ir AST transaminazių kiekio kraujyje nustatymas (padidėjęs).
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • apskaičiuota ir magnetinio rezonanso vaizdavimas;
  • punkcija biopsija, po kurios atliekami histologiniai biopsijos egzempliorių tyrimai.

Gydymas

Pagrindinis autoimuninių hepatito gydymo būdas yra imunosupresinis gydymas gliukokortikosteroidais arba jų derinys su citostatikais. Teigiamai atsakius į gydymą, vaistus galima atšaukti ne anksčiau kaip po 1-2 metų. Reikia pažymėti, kad nutraukus vaistų vartojimą 80-90 proc. Pacientų pasikartoja ligos simptomai.

Nepaisant to, kad daugumai pacientų pasireiškia teigiama tendencija gydymo fone, apie 20% išlieka imuniteto imunosupresantai. Maždaug 10% pacientų sustabdyti gydymą dėl sukurti komplikacijų (erozijos ir opos skrandžio gleivinės ir dvylikapirštės žarnos opos, antrinių infekcinių komplikacijų, sindromas hipofizės -. Kušingo sindromo, nutukimo, osteoporozės, hipertenzija, kaulų čiulpų slopinimas, ir kiti).

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Be to, narkotikų terapija, atliekamas ekstrakarporinės hemocorrection (tūrinis plazmaferezę, krioaferez), kad galima pagerinti gydymo rezultatus: metu sumažės klinikinių simptomų, sumažintą koncentraciją serume gama-globulino ir antikūnų titras.

Jei 4 metų farmakoterapijos ir hemokorreksijos poveikio nėra, yra nurodyta kepenų transplantacija.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Autoimuninio hepatito komplikacijos gali būti:

  • šalutinių poveikių atsiradimas, kai "rizikos ir naudos" santykio pokytis daro nepatrauklią gydymą;
  • kepenų encefalopatija;
  • ascitas;
  • kraujavimas iš stemplės varikoze;
  • kepenų cirozė;
  • kepenų ląstelių nepakankamumas.

Prognozė

Neeksportuojamo autoimuninio hepatito atveju 5 metų išgyvenamumas yra 50%, 10 metų - 10%.

Po 3 metų aktyvios gydymo laboratorijoje ir instrumentiškai patvirtinta remisija pasiekiama 87% pacientų. Didžiausia problema yra autoimuninių procesų pakartotinis aktyvavimas, kuris pastebimas 50% pacientų per šešis mėnesius ir 70% po trejų metų nuo gydymo pabaigos. Gavęs remisiją be palaikomojo gydymo, ji gali būti palaikoma tik 17% pacientų.

Sudėtingu gydymu 20 metų išgyvenamumas viršija 80%, o dekompensacijos procesas sumažėja iki 10%.

Šie duomenys patvirtina gydymo visą gyvenimą poreikį. Jei pacientas primygtinai reikalauja nutraukti gydymą, reikia stebėti kas 3 mėnesius.