Kepenų portalinės venos išplėtimas

Simptomai

Vardinė veninė (IV, portalinė veninė) yra viena iš didžiausių kraujagyslių kamienų žmogaus kūne. Be to, neįmanoma normalaus virškinimo sistemos funkcionavimo ir adekvačios kraujo detoksikacijos. Šio indo patologija nepastebima nepastebėta, sukelia rimtų pasekmių.

Kepenų portalinės sistemos sistema renka kraują iš pilvo organų. Laivas yra sujungiamas su aukštesniais ir prastesnėmis mezenterinėmis ir spleninėmis venomis. Kai kuriuose žmonėms, mažesnė skilvelinė veninė venelė patenka į spleninę veną, o tada sprogmenų stiebas sudaro geresnių mezenterinės ir spleninės venų junginys.

Analitinės kraujo apytakos savybės portalinės venų sistemoje

Portalo venų sistemos (portalo sistemos) anatomija yra sudėtinga. Tai tam tikras papildomas venų kraujo apykaitos ratas, būtinas plazmos valymui iš toksinų ir nereikalingų metabolitų, be kurio jie iš karto patenka į apatinę tuštumą, po to į širdį, tada į plaučių ratą ir arterinę didžiojo dalis.

Pastarasis reiškinys pastebėtas kepenų parenchimo pažeidimuose, pavyzdžiui, pacientams, sergantiems ciroze. Venų kraujyje iš virškinamojo trakto nėra papildomo "filtro", kuris sukuria prielaidas sunkiai apsinuodyti medžiagų apykaitos produktais, nėra.

Išnagrinėję anatomijos pagrindus mokykloje, daugelis žmonių prisimena, kad dauguma mūsų kūno organų yra arterija, kurioje yra daug deguonies ir maistinių medžiagų kraujas, ir išsiskiria venas, kuris krauju praleidžia į dešinę pusę širdies ir plaučių.

Portalo venų sistema yra išdėstyta šiek tiek kitaip - funkcija, kurią galima laikyti faktu, kad be arterijos veninis indas įeina į kepenis, iš kurio kraujas vėl patenka į veną - kepenis, praeina per organų parenchimą. Sukurtas papildomas kraujo tekėjimas, kaip yra, kuriame priklauso viso organizmo būklė.

Portalo sistemos formavimas įvyksta dėl didelių venų ląstelių, sujungiančių viena su kita netoli kepenų. Mezenterinės venos perneša kraują iš žarnyno kilpų, spleninė veninė išeina iš blužnies ir gauna kraują iš skrandžio ir kasos venų. Už kasos galvos yra venų "greitkelių" ryšys, sukuriamas portalo sistema.

Tarp smegenų raumens pūslelinės raiščių, skrandžio, parambiliškų ir prepilorinių venų patenka į sprogmenis. Šioje srityje sprogmuo yra už kepenų arterijos ir bendro tulžies latako, su kuriuo jis seka kepenų vartais.

Kepenų vartuose arba nepasiekus jų pusantro centimetrų, yra į dešinę ir kairę porceliano venos skilvelius, kurie įeina į kepenų skiltis ir suskaidomi į mažesnius venų indus. Pasiekus kepenų lervatus, venuliai jį persipina iš išorės, įeina į viduje, o po to, kai kraujas yra deaktyvuojamas kontaktuojant su hepatocitais, jis patenka į centrines veną, paliekant kiekvieno lobalo centrą. Centrinės venos susirenka į didesnius ir sudaro kepenų kraujas, kurios perneša kraują iš kepenų ir patenka į žemutinę venos kava.

Sprogmens dydžio keitimas turi didelę diagnostinę vertę ir gali pasikalbėti apie įvairias patologijas - cirozę, venų trombozę, blužnies ir kasos patologiją ir kt. Paprastas kepenų poros venos ilgis yra maždaug 6-8 cm, o sklaidos kanalo skersmuo - iki pusantro centimetro.

Portalo venų sistema nėra atskirai nuo kitų kraujagyslių baseinų. Gamta numato galimybę išmesti "papildomą" kraują į kitus venus, jei šiame skyriuje yra hemodinamikos pažeidimų. Akivaizdu, kad tokios išsiliejimo galimybės yra ribotos ir negali trukti neribotą laiką, tačiau jos bent jau iš dalies kompensuoja paciento būklę sunkiose kepenų parenchimo ligose arba pačios venos trombozėje, nors kartais jie patys sukelia pavojingas būkles (kraujavimas).

Ryšys tarp portalinės venos ir kitų kūno venų rezervuarų atliekamas dėl anastomozių, kurių lokalizacija yra gerai žinoma chirurgams, kurie dažnai susiduria su ūminiu kraujavimu iš anastomozės zonų.

Portalo ir tuščiavidurių venų anastomozės sveikoje kūne nėra išreikštos, nes jie neturi jokios naštos. Patologijoje, kai kraujo tiekimas į kepenų vidų tampa sudėtingas, išsiplėtė portalinė veninė, padidėja jo slėgis, o kraujas priverstas ieškoti kitų išeinančių takų, kurios tampa anastomozėmis.

Šios anastomozės vadinamos portocavale, ty kraujas, kuris turėjo būti išsiųstas į sprogmenį, eina į venos kava naudojant kitus indus, jungiančius abu kraujo srautus.

Svarbiausios portalinės venos anastomozės yra:

Skrandžio ir stemplės venų sujungimas; Anastomozės tarp tiesiosios žarnos venų; Priekinės pilvo sienos fistulinės venos; Anastomozės tarp virškinamojo organo venų ir retroperitoninės erdvės venų.

Klinikoje svarbiausia yra anastomozė tarp skrandžio ir stemplės. Jei kraujotaka per IV sumažėja, ji išsiplės, padidėja porcelianinė hipertenzija, kraujas sklendžia į įeinančius indus - skrandžio venus. Pastarosiose sistemose yra kraujagyslių sistema su stemplė, kur venuojamas kraujas, kuris nėra patekęs į kepenis, yra peradresuojamas.

Kadangi yra galimybė kraujo ištekėjimą į venos kava per stemplės venas, jų perkrovimas pertekliniu kiekiu gali sukelti varikozės išsiplėtimą su kraujavimo tikimybe, dažnai mirtini. Išilgai esančių apatinių ir vidurinių trečdalių stemplės venų nėra galimybės nuleisti, tačiau yra pavojus susižaloti valgant, gag reflexas, refliuksas iš skrandžio. Kepenų cirozė yra neįprasta kraujavimas iš stemplės venų varikozės ir pradinė skrandžio dalis.

Venų nutekėjimas iš tiesiosios žarnos vyksta tiek sprogioje sistemoje (viršutiniame trečdalyje), tiek tiesiai į žemutinę tuščią, apeinant kepenis. Su didėjančiu spaudimu portalų sistemoje stagnacija neišvengiamai išsivysto organo viršutinės dalies venose, iš kurios ji išsikrauna įtvarą į tiesiosios žarnos vidurinę veną. Klinikoje tai pasireiškia varikoze hemorojus - hemorojus.

Trečias dviejų venų rezervuarų jungtys yra pilvo siena, kurioje bambos srities nugarinė sritis užima kraujo perteklių ir plečiasi į periferiją. Figuratively, šis reiškinys vadinamas "medūzos galva" dėl tam tikro išorinio panašumo su mitine Medusa Gorgon galva, kuri užmušė galvą vietoj plaukų.

Anastrozijos tarp retroperitoninės erdvės venų ir sprogmenų nėra tokios ryškios, kaip apibūdinta pirmiau, jų neįmanoma atsekti išoriniais požymiais, jie nėra linkę į kraujavimą.

Vaizdo klipas: paskaita apie didžiulį kraujo apykaitos ratą

Vaizdo įrašas: pagrindinė informacija apie portalinę veną iš pagrindų

Portalo sistemos patologija

Tarp patologinių sąlygų, kuriose dalyvauja sprogstama sistema, yra:

Trombozė (extra-intrahepatic); Portalo hipertenzijos sindromas (LNG), susijęs su kepenų liga; Cavernous transformacija; Gilus uždegiminis procesas.

Portalo venų trombozė

Portalo venų trombozė (TBV) yra pavojinga būklė, kai kraujo kryželiai atsiranda IV, užkertant kelią jo judėjimui kepenų linkme. Šią patologiją lydi padidėjęs slėgis induose - portalo hipertenzija.

4 venų trombozės etapai

Pagal statistiką, tarp besivystančių regionų gyventojų SGD kartu su trombų susidarymu sprogmenyse trečdalis atvejų. Daugiau nei pusėje pacientų, kurie mirė nuo cirozės, tromboziniai krešuliai gali būti nustatyti praėjus pusei.

Trombozės priežastis yra:

Kepenų cirozė; Piktybiniai žarnyno navikai; Bambos venų uždegimas kateterizacijos metu kūdikiams; Uždegiminiai virškinimo organų procesai - cholecistitas, pankreatitas, žarnyno opos, kolitas ir tt; Traumos; chirurginės intervencijos (apeiti, pašalinti blužnį, tulžies pūslę, kepenų transplantaciją); Kraujo krešėjimo sutrikimai, įskaitant kai kurių neoplazijos atvejų (полицитемия, kasos vėžys); Kai kurios infekcijos (portalinė limfinės pūslelinės tuberkuliozė, citomegaloviruso uždegimas).

Nėštumas ir ilgalaikis geriamųjų kontraceptinių vaistų vartojimas yra viena iš labai retų TBV priežasčių, ypač jei moteris peržengė 35-40 metų amžiaus įvykį.

TBV simptomai yra sunkus pilvo skausmas, pykinimas, dispepsiniai sutrikimai ir vėmimas. Galimas kūno temperatūros padidėjimas, kraujavimas iš hemoroidų.

Lėtinė progresuojanti trombozė, kai kraujo srautas per laivo dalies konservuoti bus lydi tipiškas modelis SGD augimo - skystis kaupiasi pilvo, blužnies padidėjimas, suteikiant būdingą nusiminimas ar skausmas viršutinėje kairėje kvadranto, išplėsti stemplės venų su didele rizika pavojingas kraujavimas.

Pagrindinis būdas diagnozuoti TBB yra ultragarsinis tyrimas, o trombinis vartelėjimas atrodo kaip tankus (hipercheoidinis) formavimas, kuris užpildo tiek pats venų, tiek jo šakų liumeną. Jei ultragarsas papildytas Dopleriu, kraujotaka paveiktoje zonoje nebus. Taip pat laikoma būdinga kaverninė degeneracija, susijusi su mažo kalibro venų išsiplėtimu.

Portalo sistemos nedidelį trombą galima aptikti endoskopine ultragarsu, o CT ir MRT gali nustatyti tikslias priežastis ir rasti galimų trombų susidarymo komplikacijų.

Vaizdo įrašas: neužbaigta venų venų trombozė ultragarsu

Portalo hipertenzijos sindromas

Portalo hipertenzija yra padidėjęs slėgis vartų venų sistemoje, kuris gali būti susijęs su vietine tromboze ir sunkia vidaus organų patologija, visų pirma kepenų.

Paprastai slėgis sprogmenyje yra ne daugiau kaip 10 mm Hg. ty, jei viršysite šį rodiklį 2 vienetais, jau galite kalbėti apie SGD. Tokiais atvejais palaipsniui įtraukiamos portocaval anastomozės ir atsiranda užstato ištekėjimo trakto varikacijos.

SGD priežastis yra:

Kepenų cirozė; Budd-Chiari sindromas (kepenų venų trombozė); Hepatitas; Sunkūs širdies trūkumai; Mainų sutrikimai - hemokromatozė, amiloidozė su negrįžtamu kepenų audinio pažeidimu; Blužnies venų trombozė; Portalo venų trombozė.

LNG klinikiniai požymiai laikomi dispepsiniais sutrikimais, sunkiu jutimo viduriu požymiu, gelta, svorio netekimas, silpnumas. Klasikinis apraiškas padidėjęs spaudimas BB yra blužnis, tai yra, padidintas blužnis, kuris kenčia nuo venų spūsčių, nes kraujas negali palikti blužnies venos ir ascitas (skysčio pilve) ir venų varikozė apatinėje stemplės segmento veną (kaip manevruoti venų kraujo rezultatas )

Pilvo ultragarsas su SGD parodys kepenų, blužnies ir skysčių buvimą. Kraujagyslių lūžio plotis ir kraujo judėjimo pobūdis vertinamas naudojant "Doppler" ultragarsą: sprogmenys padidėja skersmens, išauga viršutinių tarpenierinių ir blužnies venų liumenai.

Cavernous transformacija

Su SGD, TBB, įgimtu kepenų venų (siaurėjimu, daliniu ar visišku nebuvimu) defektų portalinės venos kamieno srityje dažnai galima aptikti vadinamąją "cavernous". Ši cavernos transformacijos zona yra įvairaus tarpusavio mažo skersmens indų, kurie iš dalies kompensuoja kraujo apykaitos trūkumą portalo sistemoje. Cavernous transformacija yra išorinis panašumas su naviko, kaip procesas, todėl jis vadinamas cavernoma.

Kavernos nustatymas vaikams gali būti netiesioginis kepenų kraujagyslių sistemos įgimtų anomalijų ženklas, suaugusiais jis dažnai kalba apie išsivysčiusį portalinę hipertenziją cirozės, hepatito, fone.

Uždegiminiai procesai

sigmoidinio divertikulio atsiradimo pyleflebito pavyzdys

Tarp retų porų venos pažeidimų yra ūmus žaizdos uždegimas - pyleflebitas, kuris turi ryškią tendenciją "išaugti" į trombozę. Pagrindinis pyleflebito kaltininkas yra ūminis apendicitas, o ligos pasekmė - abscesas kepenų audinyje ir paciento mirtis.

Uždegimo simptomai VV yra labai nespecifiniai, todėl labai sunku įtarti šį procesą. Visai neseniai diagnozė buvo padaryta daugiausia po mirties, tačiau MRI vartojimo galimybė šiek tiek pakeitė diagnozės kokybę, o pileflebitą galima nustatyti visą gyvenimą.

Pylefleito požymiai yra karščiavimas, šaltkrėtis, sunkus intoksikacijos ir pilvo skausmas. Grynas sprogmenų uždegimas gali sukelti padidėjusį slėgį induose ir atitinkamai kraujuoti iš stemplės ir skrandžio venų. Kai infekcija patenka į kepenų parenchimą ir gleivinės ertmės vystymąsi, atsiranda gelta.

Laboratoriniai bandymai pylephlebitis rodo ūmaus uždegimo buvimą (ESR padidėjimą, padidinti baltųjų kraujo ląstelių), tačiau patikimai spręsti, ar pileflebita padėti ultragarso, Doplerio, CT ir MRT.

Portalo venų patologijos diagnozė

Pagrindinis variklio pokyčių diagnozavimo būdas - ultragarsas, kurio privalumus galima laikyti saugumu, mažomis kainomis ir dideliu prieinamumu daugeliui žmonių. Tyrimas yra neskausmingas, trunka daug laiko, gali būti taikomas vaikams, nėščioms moterims ir pagyvenusiems žmonėms.

Doplerometrija laikoma šiuolaikine papildoma įprastine ultragarsu, kuri leidžia įvertinti kraujo tėkmės greitį ir kryptį. Ultragarso sprogmenys yra matomi kepenų vartuose, kur jie skirstomi į horizontaliai esančius dešinius ir kairiuosius šakas. Taigi Doplerio kraujas yra nukreiptas į kepenis. Ultragarsinė norma yra indo skersmuo 13 mm.

Kai trombozė venoje bus aptiktos hiperhezinio turinio, heterogeninės, užpildytos indo skersmens dalies arba visiškai viso šviesos srauto, todėl visiškai nutraukiamas kraujo tekėjimas. Spalvotas Doplerio kartografavimas parodys kraujo tėkmės stygių, esant visiškam obstrukcijai su kraujo krešuliu ar šalia sienos pobūdžiu aplink kraujo konvoliuciją.

Su LNG ultragarsu gydytojas aptiks kraujagyslių lumeno išsiplėtimą, kepenų kiekio padidėjimą, skysčių kaupimąsi pilvo srityje, kraujo srauto greičio sumažėjimą spalvotam dopleriui. Netiesioginis suskystintų gamtinių dujų požymis bus "Cavernous" pokyčiai, kuriuos gali patvirtinti "Doppler".

Be ultragarsinio tyrimo, kontrastinė CT skenavimas yra naudojamas, siekiant diagnozuoti portalinės venų patologiją. MRT pranašumus galima laikyti galimybe nustatyti portalo sistemos pokyčių priežastis, patikrinti kepenų parenchimą, limfmazgius ir kitus artimiausius formavimus. Trūkumas yra brangus ir mažas, ypač mažuose miesteliuose.

Angiografija yra vienas iš tiksliausių portalo trombozės diagnostikos metodų. Kai portalo hipertenzija tyrimas turi apimti EGD įvertinti portocaval anastomozės būklę stemplės, oesophagoscopy gali rentgenokontrastiška tyrimas stemplės ir skrandžio.

Šie tyrimai papildo instrumentinių metodų kraujo tyrimus, kurie atskleidė pokyčiai (leukocitozė, padidėjęs kepenų fermentų, bilirubino, ir D. pan.), O paciento Skundai, tada gydytojas gali nustatyti tikslią diagnozę apie portalo sistemos pralaimėjimo.

1 žingsnis: sumokėkite už konsultacijas naudodami formą → 2 žingsnis: po apmokėjimo užduoti savo klausimą žemiau esančią formą. 3 žingsnis. Be to, galite padėkoti specialistui už kitą sumokėjimą už bet kokią sumą ↑

Kepenų fibrozė susidaro lėtiniu organo uždegimu, kai reparatyvinės sistemos neapsunkina sugadinto epitelio atkūrimo. Fibrozė gali būti atvirkštinė, skirtingai nei cirozė.

Jei hepatitas laikinai nutrūksta, kepenų parenchima visiškai atsinaujina. Didelis cirozės pakitimų dažnis yra apie 20% visų pacientų, sergančių hepatitu. Problema yra lėtinis kepenų uždegiminių pokyčių eiga, vykstant virusiniam hepatitui, alkoholio vartojimui.

Pacientai kreipiasi į gydytoją, kai atsiranda klinikiniai simptomai subkompensacijos arba dekompensacijos stadijoje. Pradiniame etape nėra jokių patologijos požymių, susijusių su sveikų hepatocitų patologinių pokyčių kompensavimu.

Kepenų fibrozė - kas tai yra

Kepenų fibrozė yra liga, kuri kelia pavojų gyvybei. Nosologija pastebima ne tik suaugusiesiems, bet ir vaikams. Morfologiškai liga rodo jungiamojo audinio protekciją aplink kepenų lervas. Organinė funkcinė dalis nekenčiama, nes lobelėje nėra pažeidimų.

Fibrozė pasireiškia ne tik suaugusiesiems, bet ir vaikams. Neapdorotas, jis dažnai sukelia kepenų cirozę. Kolageno audinio paplitimas patologijoje pasireiškia jungiamojo audinio virve, bet jūs turėtumėte atkreipti dėmesį į ligos progresavimą, kai pradeda veikti kepenų liaukos. Geriau identifikuoti ir visiškai išgydyti patologiją ankstyvoje stadijoje, kol susidaro negrįžtama cirozė.

Kepenų fibrozės patogenezė

Kepenų žvaigždžių ląstelės gali veikti dviem kryptimis: ramus, aktyvuotas. Su aktyvacija atsiranda kolageno sintezė, kuri ilgalaikiu priežasties išsaugojimu stimuliuoja randų susidarymą.

Jei kepenys nėra pažeistos, stellato ląstelės yra aktyviosios ir kaupia vitaminą A. Šio morfologinio jungties parenchimo skaičius neviršija 5-8%.

Cirozės formavimo pradžios taškas yra hepatocitų sugadinimas. Kai tai įvyksta, uždegiminių tarpininkų išlaisvinimas, remonto sistemų įjungimas, kuris aktyvuoja žvaigždžių ląsteles. Tuo pačiu metu "sujungiami" su leukocitais, trombocitais ir kitais veiksniais, sąlygojančiais jungiamojo audinio susidarymą.

Portalo venas fibrozei - kas atsitiks

Minimali žala fibrozei - mažų kepenų pažeidimas. Portalo veninė dalis antrąja verte pasireiškia dėl porolono lūpos susiaurėjimo ir spleninės venos. Kepenų viduje iš mažų indų yra suformuoti užkampiai, kad būtų galima tiekti aukštos kokybės kraujo.

Kraujagyslių sumažėjimas poros venoje sumažina stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos mikrocirkuliaciją, nes šių organų veninė sistema pilna kraujo. Situacijos pasekmė yra organo sienos išnykimas, plyšimas, kraujavimas.

Pastovus slėgio padidėjimas šiuose induose didina slėgį. Vėlyvoje patologijos stadijoje susidaro porinės hipertenzijos požymiai. Žarnyne, skrandyje, stemplėje galima atsekti varikozės veną su trombocitų, leukocitų, eritrocitų infiltracija.

Kepenų nepakankamumas pasižymi dideliu kepenų vėžio tikimybe. Norėdami to išvengti, rekomenduojame kreiptis į savo gydytoją, jei turite kokių nors kepenų ar tulžies pūslės pažeidimo požymių.

Kepenų fibrozės diagnozė grindžiama klinikinių ir biocheminių metodų, kurie rodo lėtinį kepenų pažeidimą, rezultatais. Nustatant gydymo taktiką, svarbu nustatyti fibrozės priežastis, dėl kurios jungiamojo audinio susidarymas kepenyse.

Geriausias diagnozės patvirtinimo metodas yra kepenų biopsija, tačiau tai atliekama, kai ligos simptomai atsiranda, kai konservatyvus gydymas nepadeda. Procedūra yra invazinė.

Kepenų fibrozės priežastys

Kepenų fibrozė yra įvairi. Patologija suskirstyta į 3 tipus:

Nei cirozė - pasireiškia nutukimu, infekcinėmis ligomis, širdies nepakankamumu, hepatitu, vartojant hepatotoksinius vaistus. Morfologiškai tokios formos kepenų parenchimo kepenų cirozės pokyčiai niekada nerodomi, tačiau negalima atmesti perėjimo prie cirozės, sukeliančios provokuojantį veiksnį (virusai, vaistai, toksinai) Periportal - jungiamojo audinio plitimas per portalo veną užkrečiant trematodais. Kai kurie mokslininkai mano, kad peripaltinės fibrozės polinkis yra genetiškai užkoduotas; Širdies liga - vystosi širdies ir kraujagyslių sistemos patologijoje, kai yra pažeista vartų vena. Kraujagyslių nepakankamumas kepenims sukelia žvaigždžių ląstelių stimuliavimą, kolageno augimą.

Staigūs pokyčiai, kai portugalo kraujyje trūksta, yra židinio ar skleistos fibrozės priežastis.

Kaip vystosi kepenų fibrozė?

Kepenų fibrozė vystosi keliais etapais. 1 laipsnio klinikinių simptomų nėra. Nuo 2-ojo etapo galime imti kepenų ligą. Jungiamojo audinio proliferacija nustatoma tik po morfologinio tyrimo.

Pagrindiniai fibrozės etapai:

1-ojo laipsnio fibrozė - padidėja portalų trakto sutrikimai, pasikeičia kepenų išvaizda, jungiamojo audinio nebuvimas su nedideliu kolageno skaidulų įtraukimu; 2 laipsnio lydi portalo traktų plėtimas, ligos atsiradimo pablogėjimas. Šis patologijos etapas lydi rimtų pokyčių. Jei laikas nėra diagnozuotas, nosologija greitai pereina prie fibrozės; 3 laipsnis - rando audinio susidarymas dideliais kiekiais; 4 laipsnis - galutinis. Atsižvelgiant į fibrozę, atsiranda sunkus kepenų nepakankamumas, kuris yra pagrindinė mirties priežastis.

Konservatyvus gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą keletą metų, tačiau tik tada, kai jis pradedamas nuo fibrozės 1-2 laipsnio. Likusių atvejų reikia operacijos. Patologijos 3-4 etapu tiktai kepenų transplantacija gali išgelbėti žmogaus gyvenimą.

Statistika rodo, kad po 30 metų žymiai pagreitėja nosos pažanga. Virusinis hepatitas C per keletą mėnesių gali sukelti visų 4 fibrozės stadijų eigą. Suderinus ligos eigą, piktnaudžiavimas alkoholiu. Žmonėms su kepenų liga negalima gerti alkoholio.

Kad normalizuotų paciento kūno funkcijas, rekomenduojama laikytis griežtos dietos, nes neatsižvelgiama į kepinius, rūkytus produktus. Su ligos progresavimu moterims diagnostinių klaidų pasireiškimas. Nustatant pagrindinę patologijos priežastį dažnai daromos klaidos, todėl negalima atmesti hepatotoksinių vaistų. Skausmas žarnyne, kuriame trūksta baltymų, gali būti suvokiamas kaip kolitas.

Kepenų fibrozės simptomai

Nuo ligos pradžios iki pirmųjų klinikinių simptomų gali praeiti 5 metai. Po pradinio laiko tarpo atsiranda blužnies susitraukimas - splenomegalija. Tuo pat metu atsiranda kraujo krešulių - leukocitų, trombocitų ir eritrocitų - kiekio sumažėjimas.

Gydytojas supranta padidėjusią kepenų funkciją (hepatomegaliją) kaip gerą požymį, kad organas susiduria su funkcijomis. Jei pasireiškia cirozė, ragenos užaugimas pastebimas su raukšlių kepenimis.

Pirmojo etapo simptomai yra trombocitų ir eritrocitų sumažėjimas. Esant fibrozės bėgimo formai, pastebima hepatomegalija.

Schistosominė cirozė pasireiškia vidutiniškai po 10 metų nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Pacientas vemiate krauju, padidėja blužnis ir kepenys.

Prenatalinėse ir moksleivėse atsiranda įgimtos fibrozės simptomų. Forma perduodama autosomaliniu recesiniu būdu.

Pirmajame etape kepenys išlaiko savo funkcionalumą. Jis šiek tiek išsiplėtęs, padengtas balkšviais dėmėmis. Skydliaukės audinys auga palaipsniui, todėl kepenų lervų struktūra iš esmės nesikeičia, tulžies lervose nėra cholestazės (tulžies blokada). Jungiamojo audinio augimas su regeneracijos mazgų vystymusi vaikams vyksta iki 3 metų amžiaus. Šios morfologinės formos klinikiniai ligos požymiai neatsiranda, tačiau dėl greito jungiamojo audinio paplitimo vaikas gali būti mirtina.

Kepenų fibrozė yra lėtinė liga, kuriai būdingos įvairios srauto formos.

Virusinio hepatito C atveju ši liga nuolat progresuoja, o periodiškai pasikeičia paūmėjimas ir remisija. Lėtinio hepatito C progresavimui išvengti nėra veiksmingų vaistų.

Kitų žmonių virusinis hepatitas nėra būdingas laipsniško vystymosi. Net atliekant morfologinį audinių tyrimą, nėra ryškių žalingų pokyčių. Sunaikinimo vietos yra nereikšmingos, jos sugeba savarankiškai atsistatyti patologijoje.

Patologijos gydymas yra pagrįstas pažeidimų klinikine forma ir pobūdžiu. Jei pasireiškia pokyčiai portalinės venoje, reikėtų numatyti vidaus organų sutrikimą.

Kai alkoholio etiologija vystosi periferinę fibrozę kepenų ląstelių periferijoje. Virusinis hepatitas yra kartu su perplanavimu pluoštinių augalų, kuriose yra suspaudimas portalinės venos.

Ankstyvieji cirozės pažeidimų požymiai

Kepenų fibrozė yra pavojinga gyvybei ir sveikatai. Pirmuoju ligos etapu pacientui būdingi šie simptomai:

Padidėjęs nuovargis; Dispepsija; Sumažėjęs našumas; Silpnumas; Netoleravimas riebiems maisto produktams; Dešinioji hipochondrija ir epigastrinis regionas.

Kruopštaus pilvo tyrimo metu galima atsekti kraujagyslines "žvaigždutes" viršutinėje kūno pusėje. Dažni simptomai yra periodinis kraujavimas, kraujosruvos odoje.

Su kepenų pralaužimu, seksualinis potraukis mažėja, atsiranda sąnarių skausmas, odos niežėjimas.

Kūno temperatūra yra normali arba vidutiniškai pakyla, o tada grįžta į normalią. Pacientai nuo patologijos fonogramos gali atsirasti dėl streso. Dienos mieguistumas kelia neįveikiamą nemiga. Alkoholinių gėrimų vartojimas žymiai pablogina klinikinį ligos eigą.

Ankstyvas patologijos diagnozavimas yra sudėtingas dėl biopsijos, kuri yra invazinis metodas ir naudojamas griežtai pagal indikacijas. Šis metodas pagrįstas adatos įsiskverbimu per odos įpjovimą virš kepenų projekcijos ir audinio mėginio mikroskopiniam tyrimui citologinėje laboratorijoje.

Kepenų fibrozės komplikacijos

Pavojingiausia kepenų fibrozės komplikacija yra portalo hipertenzijos sindromas. Kai jis padidina slėgį portalo venų baseine. Patologija pasireiškia stemplės, tiesiosios žarnos, pilvo sienelės varikoze. Kai pasireiškia liga, pilvo ertmės edema - skysčio kaupimasis.

Klinikinių simptomų pagalba negalima diagnozuoti kepenų fibrozės, taigi gydytojai vėluoja diagnozuoti patologiją, kai atsiranda pavojingų pasekmių. Netiesiogiai liga gali būti priimama remiantis ultragarsu, biocheminiais tyrimais.

Kepenys yra organas, atliekantis detoksikacijos funkciją. Hepatocitų užduotis - toksiškų medžiagų, vaistų, medžiagų apykaitos produktų neutralizavimas. Dėl cirozės funkcionalumas mažėja, atsiranda kraujo apsinuodijimas, kuris veikia visus vidaus organus.

Antrinės komplikacijos atsiranda iš kasos - pankreatitas, inkstai - glomerulonefritas, smegenys. Dėl nuolatinės patologijos progresijos klinikinė įvaizdis pablogėja.

Kepenys yra vienas iš ilgiausiai trunkančių žmonių organų: jis turi daug sunkių testų - mitybos pakitimų, blogų įpročių, ilgalaikių vaistų, tačiau jo kompensaciniai gebėjimai yra tokie dideli, kad kepenys gali daugelį metų susidoroti su visomis ligomis be didelės žalos.

Kepenų galimybės yra puikios, bet - neapsiribojančios. Kai dėl susidariusių patologijų kraujo tėkmės kelyje kraujagyslėse yra įvairių kliūčių, dėl to padidėja jų slėgis. Ši būklė vadinama portaline hipertenzija - gyvybei pavojinga būklė.

Klausimo anatomija

Per kepenis patenka vartų vena - didelis indas, per kurį kraujas praeina iš blužnies, skrandžio, žarnyno ir kasos. Tai yra trijų venų - viršutinės ir apatinės mezenterinės ir apatinės srities sintezė. Šio veninio liemens ilgis yra apie aštuonis centimetrus, o jo skersmuo yra apie pusantro.

Normalus kraujospūdis portalo venoje svyruoja nuo 7-10 mm. Hg tačiau kai kuriose ligose ji padidėja iki 12-20 mm: būtent taip vystosi porto hipertenzija - sudėtingas sindromas, susidedantis iš kelių specifinių simptomų.

Hipertenzijos tipai

Yra prehepatinė, intrahepatinė ir ekstrahepazinė hipertenzija: aukščiau pateikta klasifikacija yra priimta dėl skirtingų patologijos lokalizacijos.

Prehepatinė porcelianinė hipertenzija atsiranda pacientams, kurių nenormalus venos kava ar jo trombozė, taip pat kepenų venų trombozė. Budd-Chiari sindromas yra dar vienas šio patologijos varianto pavadinimas.

Portalo hipertenzijos sindromo intrahepatinė forma yra lėtinių kepenų ligų - hepatito ir cirozės - rezultatas.

Nepageidaujama hipertenzijos forma atsiranda dėl lėtinių uždegiminių procesų audiniuose, navikose ir cirozėje. Be to, įgimta varpos užtvara gali būti padidėjusio slėgio priežastis.

Klinikinės apraiškos ir simptomai

Sindromo apraiškos yra įvairios ir priklauso nuo patologijos vietos ir vystymosi stadijos.

Pradinio etapo simptomai

Pradinė (kompensuojama) porcelianinės hipertenzijos stadija gali neveikti arba būti virškinimo sutrikimų forma. Pacientai skundžiasi:

Pūtimas ir meteorizmas; Paburkimas ir pykinimas; Skausmas epigastriniame regione; Išmatos pažeidimai (viduriavimas).

Biocheminiuose kepenų tyrimuose nenustatyta jokių nukrypimų, net jei porcelianinė hipertenzija pasiekia didelį skaičių.

Dalinės kompensacijos apraiškos

Be gydymo, sindromas pasireiškia dispepsinių simptomų padidėjimu, o tyrimai rodo, kad apatinėje stemplėje ir kardyje yra vidutinio sunkumo varikoze, taip pat šiek tiek padidėja blužnis.

Klinika ir dekompensuotos hipertenzijos simptomai

Tai yra paskutinis etapas, kai sindromas pasireiškia sunkiausiomis sąlygomis:

Sunki anemija; Ascitas (pilvo burbuliukai); Staigus kepenų ir blužnies padidėjimas; Kraujavimas iš skrandžio ir stemplės kraujagyslių; Encefalopatijos reiškiniai.

Laboratorinė dekompensuota portalo hipertenzija yra patvirtinta trombocitopenija ir biocheminių mėginių pokyčiais - didelėmis kepenų aminotransferazių (ALaT ir AS-T) ir bilirubino vertėmis.

Kas atsitinka kepenų cirozėje

Cirozė yra sunki kepenų patologija, kuri vystosi dėl daugelio priežasčių: suaugusiems žmonėms pagrindinis vaidmuo tenka alkoholiui ir narkotinėms medžiagoms. Taip pat kepenų cirozė prasideda dėl ilgalaikio daugelio vaistų vartojimo arba infekcinio pažeidimo įvairių hepatitų atveju.

Portalo hipertenzijos sindromas yra viena iš baisiausių cirriozės komplikacijų, kai dėl didelio kepenų struktūros pažeidimų atsiranda kliūčių jo apyvartai. Šios kliūtys kartu su padidėjusiu kraujo tekėjimu kepenų arterijoje sukelia slėgio padidėjimą portalinėje venoje iki 20-30 mm. Hg st.

Kūnas, bandydamas užkirsti kelią laivo plyšimui, paleidžia "cirkuliuojančios" kraujotakos sistemą per anastomozes - portalo pranešimą su žemutine vena cava.

Esant kraujo spaudimui susilpnėja stemplės, kardio ir kitų virškinamojo trakto dalių kraujagyslių sienelės, o pažeidžiamose vietose - varikozės mazgai. Juostos plyšimas yra sunkus kraujavimas, kuris dažnai tampa pacientų mirties priežastimi.

Etapai ir apraiškos

Pradiniame sindromo etape kepenų cirozėje būdingi dispepsiniai sutrikimai, skausmas kairėje ir dešinėje hipochondrijose, diskomfortas epigastriniame regione ir sunkumo jausmas skrandyje po valgio. Nugaros skausmas, nestabili išmatos, pykinimas taip pat yra vienas iš pirmųjų ligos simptomų.

Pacientai skundžiasi dėl apetito stokos, nuovargio, mieguistumo ir apatijos.

Kadangi šis pojūčių rinkinys yra gana būdingas kitoms virškinimo trakto ligoms, apsinuodijimui maistu, pacientai neskuba kreiptis į gydytoją ir kreiptis į specialistus su kitais skundais:

Juodasis fetid nenori vemti raudonojo kraujo ar kreidos (krešulių) paūmėjimas arba pirmosios hemoroidinių pasireiškimų

Tokių pacientų oda išdžiūna, įgyja žemišką atspalvį. Čia rasite mažus plaučiuose paukščių plyšius ar žvaigždutes. Bamperio srityje yra matomi dideli vyniojimo laivai - "medūzos galva".

Ascitai (pilvo patinimas) prisijungia prie vėlesnių ligos stadijų, tačiau tam tikrą laiką tai yra trumpalaikis, nes jį galima lengvai sustabdyti taikant tinkamą medicininę terapiją. Ateityje pilvo ertmėms reikia chirurginio skysčio pašalinimo iš pilvo ertmės, o tai dažnai sukelia peritonito vystymąsi ir pacientų mirtį.

Dažniausiai pradinės porcelianinės hipertenzijos stadijos metu pacientai susiduria su hipersplenizmu, ypatingu sindromu, kurio metu pastebimas reikšmingas tam tikrų kraujo ląstelių - trombocitų ir leukocitų skaičiaus sumažėjimas. Hiperplenizmas yra tiesioginė padidėjusio blužnies - splenomegalijos, kuri visada lydima portalo hipertenzijos, pasekmė.

Neurologiniai sutrikimai

Portalinė hipertenzija, kartu su kraujavimu iš varikozinių mazgų stemplėje, skrandyje ir žarnyne, padeda absorbuoti didelius kiekius toksinų iš žarnyno. Jie sukelia smegenų apsinuodijimą, dėl dekompensuojamos stadijos atsiranda encefalopatijos simptomų.

Paprastai jie klasifikuojami taip:

I laipsnis - pacientai atkreipia dėmesį į silpnumą, nuovargį, mieguistumą, pirštų ir rankų drebėjimą; II laipsnis - prarandamas gebėjimas orientuotis vietoje ir laiku, tuo tarpu išlaikomas balso ryšys su pacientu; III laipsnis - nesugebėjimas judėti erdvėje ir laiku, pridedamas balso ryšys, tačiau reakcija į skausmą išlieka; IV laipsnis - reaguojant į skausmo dirginimą, yra traukuliai.

Sindromo diagnozė

Portalo hipertenzija diagnozuojama remiantis medicinine apžiūra, laboratoriniais tyrimais, taip pat naudojant instrumentinius ir endoskopinius metodus.

Esophagogastroscopic metodas yra paprasčiausias ir labiausiai prieinamas būdas aptikti kraujagyslių patologiją skrandyje ir stemplėje. Procedūros metu specialistas identifikuoja išsiplėtusius venus šiose virškinamojo trakto dalyse, kuri tampa absoliučiu portalo hipertenzijos sindromo diagnostikos kriterijumi.

Kai pirmasis venų išsivystymo laipsnis turi 3 mm skersmenį, antrasis laipsnis nustatomas didinant indų skersmenį iki 5 mm. Apie trečią laipsnį jie sako, kai skrandžio ir stemplės venų spindis viršija 5 mm.

Endoskopinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ne tik kraujagyslių dilatacijos laipsnį, bet ir prognozuoti jų kraujavimo tikimybę.

Ankstyvosios kraujosruvos yra:

Skrandžio ir stemplės indų skersmens padidėjimas didesnis kaip 5 mm; Varikozinių mazgų įtempimas; Vaskulopatijos sritys ant gleivinės; Stemplės išsiplėtimas (išplėtimas).

Diferencialinė diagnostika

Nepaisant portalo hipertenzijos sindromo apraiškų akivaizdumo ir šiuolaikinės medicinos įrangos aukštų diagnostikos galimybių, specialistai kartais sunkiai nustato šią kraujagyslių patologiją.

Ši problema atsiranda tais atvejais, kai pagrindinis simptomas, su kuriuo pacientas patenka į ligoninę, išlieka nuolatinis ascitas.

Koks yra poreikis diferencijuoti portalinės hipertenzijos sindromą? Paprastai pacientai reikalauja papildomų siaurųjų specialistų konsultacijų, kad nebūtų ligų, panašių į simptomų rinkinį.

Perikardito suspaudimas; Tuberkuliozės ascito sindromas; Apaugusios kiaušidžių cistos moterims, dažnai imituojančios ascitą;

Išsiplėtęs blužnis, visada esantis portalo hipertenzijos sindromu, gali būti visiškai skirtingų sąlygų - kraujo ligų požymis, tačiau skrandžio stemplių ir stemplės sienelių endoskopijos skyrimas viską įtakoja: portalo hipertenzija diagnozė visiškai pašalinama, jei tyrimas neatskleidžia pokyčių induose.

Prognozė ir gydymas

Portalo hipertenzijos sindromo eigos ir rezultatų prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos: pvz., Jei kepenų cirozė tampa padidėjusio slėgio priepuolio venoje priežastimi, tolesnę įvykių raidą lemia kepenų nepakankamumo laipsnis.

Portalo hipertenzija gydoma konservatyviai ir chirurgiškai. Narkotikų terapija veiksminga tik pradinėse ligos stadijose ir apima vazopresino ir jo analogų kursą, siekiant sumažinti slėgį portalo venoje.

Kraujavimo epizodai sustabdomi naudojant specialų zondą, kuris spaudžia kraujavimo indą. Taip pat naudojama skleroterapija - įvedimas su 2-4 dienų ypatingos sudėties, sklerozuojančios stemplės venų dažniu. Šio metodo efektyvumas yra apie 80 proc.

Jei nėra konservatyviojo gydymo poveikio, atliekamos chirurginės intervencijos, kurių paskirtis yra:

Naujų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas; Sumažėjęs kraujo tekėjimas portalo sistemoje; Skysčio iš pilvo ertmės pašalinimas su ascitu; Jungiamojo stemplės ir skrandžio sienelių blokada; Pagreitėjimas regeneracinių procesų kepenų audiniuose ir pagerinti jų kraujotaką.

Senyviems pacientams, nėščioms moterims ir esant sunkiems kartu sergamiems ligoniams operacijos nėra atliekamos.

Kaip ir kodėl taip atsitinka vaikams

Portalo hipertenzija yra labai "suaugusi" diagnozė, tačiau ji taip pat skiriama vaikams, nors liga jiems yra labai reta.

Pagrindinė tokios sunkios kraujagyslių patologijos vystymosi priežastis vaikams yra įgimta portalinės venų anomalija. Neseniai ekspertai sako apie virškinamojo sepsio poveikį, perduodamą naujagimio laikotarpiui. Tarp galimų portalinės hipertonijos priepuolių priežasčių vaikams taip pat vadinama omfalitu - užkrečiamu nugaros skausmo apačios uždegimu, kuris susidaro per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites, nes nesilaikoma nugaros gydymo taisyklių ir dažnumo.

Klinika ir simptomai

Liga pasireiškia įvairiais būdais: daug kas priklauso nuo patologinių pokyčių sunkumo portalinėje venoje.

Vaikams pasireiškia švelna porcelianinė hipertenzija su šiek tiek ryškia venų nepakankamumu ir pasireiškė lengvi simptomai, atsitiktinai aptikti padidėjusio blužnies ar kraujo tyrimo pokyčių (leukopenijos) metu.

Vidutinė portalo hipertenzija yra diagnozuota ankstyvoje vaikystėje ir pasireiškia staigiu blužnies dydžio padidėjimu. Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės.

Sunki portalo hipertenzija yra naujagimio laikotarpiu, kai vaikas turi:

Serumo ar serozinis išsišakojimas iš bambos žaizdos dėl omfalito; Padidėjęs pilvas; Išmatų pažeidimai, išmatos sumaišomos su žalumynais; Sumažėjęs apetitas.

Šie vaikai turi ankstyvą kraujavimą iš skrandžio, taip pat kraujavimą iš stemplės. Stebimi ascitai ir splenomegalija. Vaikų pilvo ertmės funkcija mažiems vaikams gali būti laikoma faktu, kad medikamentas nepateikiamas.

Akivaizdu, kad augantis kūnas iš dalies kompensuoja esamą portalo venų defektą, nes ascitas palaipsniui išnyksta ir dispepsijos sutrikimai išlygina.

Vaikams, sergantiems porcelianine hipertenzija, sumažėja apetitas. Skrandis ir blužnis išlieka ženkliai išsiplėtę, tačiau rimtesnės problemos sukelia stemplės ir skrandžio kraujavimą.

Atidarius kraujavimą vaikai skundžiasi dėl silpnumo, galvos svaigimo, pykinimo. Jei kraujo netekimas yra reikšmingas, jis gali būti trumpas silpnumas. Kiti simptomai yra tachikardija, kraujo vėmimas.

Gydymas

Porto hipertenzijos gydymas vaikystėje atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais.

Konservatyvus gydymas skirtas mažinti slėgį portalo venoje, taip pat sumažinti vidinį kraujavimą, kuris buvo ir išliks pagrindinis ir pavojingiausias ligos pasireiškimas. Narkotikų terapija atliekama arba įprastoje operacijoje, arba specializuotoje ligoninėje.

Veiksmai rodomi tais atvejais, kai kraujavimas negali būti sustabdytas taikant konservatyvius metodus, taip pat kai jis praeina šiek tiek laiko po reljefo. Chirurginis gydymas atliekamas vaikams nuo 3 iki 7 metų, kartais netgi vienerių metų pacientai.

Pacientai atlieka greitą portalų manevrą. Ši operacijos forma turi keletą privalumų, palyginti su visais anksčiau naudotų staigaus kraujavimo sustabdymo būdais: tai leidžia išvengti ilgo badavimo, anemijos vystymosi, kraujyje sumažėjusio kraujo tūrio (hypovolemia) ir daugelio kitų rimtų pasekmių.

Kitas neabejotinas portocavalo manevravimo plius yra tai, kad ateityje nebus kartojančio kraujavimo ir reikia pakartotinių operacijų.

Taip pat yra chirurginių porcelianinės hipertenzijos gydymo metodų vaikams, kurių naudojimas leidžia išgydyti pacientus dar prieš pirmąjį kraujavimą iš stemplės ir skrandžio, todėl smarkiai sumažėja vaikų mirties ar jų tolesnės negalios pavojus.

Panaši liga yra esminis hipertenzija.

Mes primygtinai rekomenduojame neapsiriboti savimi, geriau kreiptis į gydytoją. Visos medžiagos svetainėje yra tik nuorodos!

Portalo hipertenzija: pasireiškimo veiksniai, požymiai, žinoma, eliminacija

Portalo hipertenzija (padidėjęs kraujo spaudimas portalinėje venoje) susidaro, kai kraujo barjerą atsiranda kraujo judėjimas iš portalų baseino - žemiau, kepenų viduje arba virš jo. Slėgis portalo sistemoje yra apie 7 mm Hg. ramstis, padidėjęs daugiau nei 12 - 20 mm, išsivysto stagnacija įvedant veninius indus, jie plečiasi. Plonos venų sienelės, skirtingai nuo arterijų, neturi raumenų dalies: jos lengvai ištemps ir sprogs. Esant kepenų cirozei beveik 90% atvejų variozės dilatacijos susidaro stemplėje, skrandyje, žarnose, skrandyje, stemplėje. Trečias yra sunkus kraujavimas, iki 50% - mirtis po pirmojo kraujo netekimo.

Kraujagyslių sluoksnio topografija

pilvo kraujo tiekimo schema

Portalo venas (portalinė veninė, lotynų kalba, Vena portalas) - kaupia veninį kraują iš beveik visų pilvo ertmėje esančių organų: mažesnis 1/3 stemplės, blužnies ir žarnų, kasos, skrandžio. Išimtis yra mažesnė trečdalis tiesiosios žarnos (lat. Rectum), kur veninis kraujas praeina per hemoroidinį tinklelį. Be to, poroloninė venose patenka į kepenis, yra padalinta į keletą šakų, tada suskaidoma į mažiausias venules - indus su mikroskopiškai plonomis sienomis.

Tada veninis kraujas praeina per kepenų ląsteles (hepatocitus), kur fermentų pagalba yra toksiškų medžiagų "valymas", naudojami senieji kraujo kūneliai. Ištekėjimo procesas vyksta plėsdami indus, todėl visi jie kaupiasi vienoje kepenų venoje, kuri patenka į žemutinę venos kava (lato Vena cava žemesnė) ir per ją kraujas patenka į širdies dešinį skilvelį.

Portalo venų sistema bendrauja su žemutine vena cava ir apeina kepenis, formuodama porto-cavalo ir recto-caval anastomozes - tam tikros rūšies "alternatyvus kelias", kuris veikia vystydamas portalinės hipertenzijos sindromą. Venų anastomozės atidaromos tik esant padidėjusiam slėgiui (hipertenzijai) portalų venų sistemoje, padeda kraujui kraujui mažinti ir kepenų naštai mažinti. Kaip laikinas reiškinys pasitaiko su pilvo skausmu ir įprasta, pavyzdžiui, su įprastiniu užkietėjimu.

Portalo hipertenzijos (PG) sindromo priežastys

Ištekėjimo bloko lokalizacijos lygis: gali būti žemiau kepenų, viduje arba virš jos - venos kava. Klasifikacija buvo patvirtinta dėl ligos priežasčių (etiologija), padalijus porto hipertenziją į tris grupes.

  1. Didelis (adhepinis) kraujo tėkmės blokavimas dažniau pasitaiko kepenų venų trombozėje (Chiari liga) ir virš jų esančios vena cava (Budd-Chiari sindromas), stemplės venos cava infekcija. jei suspaudžia navikas arba rando audinys. Perikardo (širdies maišelio) uždegimas su "lizdais" (susiaurėjęsis perikarditas) gali sukelti padidėjusį slėgį venos kava ir užkirsti kelią nutekėjimui iš kepenų.
  2. Kepenų kepenyse esančios kepenų ligos - kepenų formos PG - kliūtys pasireiškia dėl cirozės, lėtinio kepenų uždegimo, auglio augimo ir daugelio sukibimo po traumos ar operacijos. Toksinės medžiagos (arsenatas, varis, vinilchloridas, alkoholis) sunaikina hepatocitus, taip pat citotoksinius vaistus (metotreksatą, azatiopriną), didina atsparumą kraujo tekėjimui.
    Kepenų ląstelės yra stebėtinai perspektyvios ir gali atsigauti savaime: net jei sunaikinama visa frakcija, likusios organo dalys auga ir jos funkcija visiškai normalizuojama. Kitas dalykas - nuolatinė intoksikacija, lėtinis uždegimas ar sisteminė liga (pvz., Reumatas). Galiausiai jie sukelia aktyviojo audinio pakeitimą jungiamuoju audiniu, formuojasi fibrozei ir iš esmės pašalina kepenis iš kraujotakos.
  3. Nutraukimas į kepenis (neaktyvus blokadas) gali būti pilvo ertmės uždegimas, dėl kurio suspaudžiamos arba visiškai sutampa su portalinės venų šakomis; įgimtus venų defektus ir komplikacijas po nesėkmingų operacijų su kepenimis ir tulžies takais. Atskirtas v.portae trombozė dažnai pasireiškia vaikams dėl naujagimio intraabdominalinės infekcijos (arba nugaros sepsio) ar, nepriklausomai nuo amžiaus, infekcinių virškinimo sistemos ligų.

Simptomai ir problemos raida

Pirminiai požymiai ir PG patogenezė siejasi su liga, kuri tapo pagrindine slėgio padidėjimo poros venoje priežastimi. Proceso progresavimui pasireiškia klinikiniai simptomai visų kepenų hipertenzijos formų sindromų atveju:

  • Padidėjęs blužnis (splenomegalija), sumažėjęs trombocitų skaičius, raudonųjų kraujo ląstelių ir baltųjų kraujo ląstelių, kraujo krešulių sutrikimas (padidėjęs plenizmas);
  • Skrandžio, stemplės ir tiesiosios žarnos venų varikozė;
  • Veninis kraujavimas ir anemija padidėja;
  • Ascitas (skystis pilvo ertme);

PG klinikiniai etapai:

  1. Procesas yra preklinikinis - pacientai jaučiasi sunkūs ties šonkauliais, skrandis yra išsibarstęs ir sutrikęs.
  2. Sunkūs požymiai: skausmai pilvo viršuje ir dešiniuose šonuose, padidėjęs virškinimo sistemos disbalansas, kepenys ir blužnis.
  3. Yra visi PG simptomai, yra ascitas, tačiau dar nėra kraujavimo.
  4. Stazė su komplikacijomis, įskaitant rimtą kraujavimą.

reikšmingos portalo hipertenzijos simptomai

Ankstyvoji kepenų forma dažniausiai prasideda vaikystėje, praeina gana švelniai, prognozė yra teigiama. Anatomiškai invazinės veną pakeičia cavernoma (plonų ir išsiplėtusių kraujagyslių konglomeratas), dažnos komplikacijos - kraujavimas iš apatinio trečiojo stemplės venų, varpos porūšio lūžio dubliavimas, kraujo krešėjimo pokyčiai.

Dėl kepenų PG kepenų cirozė tampa pagrindiniu simptomu. Dinamika priklauso nuo veiklos lygio, hipertenzijos priežasties. Būdingas pirminis ir pakartotinis kraujavimas, yra ascitas. Odos ir gleivinių geltona spalva rodo gilius kepenų funkcijos sutrikimus, paversti kepenų nepakankamumu. Pirmieji geltonumo požymiai yra geriau matomi po liežuviu, ant delno.

PG sindromo supraheptinė forma dažniausiai yra susijusi su Chiari liga (arba Budd-Chiari sindromu). Visada - ūminis pasireiškimas: staigus, labai stiprus skausmas pilvo viršuje (epigastrinis regionas) ir hipochondrija dešinėje, kepenys greitai padidėja (hepatomegalija), kūno temperatūra pakyla, ascitas jungiasi. Mirties priežastis yra kraujavimas ir ūminis kepenų nepakankamumas.

Kraujavimo priežastys

Slėgis portalinės venų sistemoje yra didesnis nei tuščiavidurėse venose: paprastai yra 175 - 200 mm vandens stulpelio. Blokuojant, kraujo tėkmės greitis lėtėja, slėgis padidėja ir gali siekti iki 230 - 600 mm. Venų slėgio padidėjimas (kepenų cirozė ir ekstrahepazinis PG) yra susijęs su blokų išsivystymo laipsniu ir porto-caval venų kelio susidarymu.

Svarbios anastomozių kategorijos, galų gale jos sukelia vietinės venų dilataciją ir kraujavimą:

  • Tarp skrandžio ir stemplės (gastroezofaginio) skiriasi varikoze venų apatinė trečioji stemplė ir skrandžio dalis. Labiausiai pavojinga yra kraujavimas iš jų, beveik pusė atvejų - mirtini.
  • Tarp paramiliškos ir žemutinės venos kava. Skydliaukės skilveliai, sklindantys nuo nugaros iki šonų, atrodo kaip girliukai: jie vadinami "medūzos galva" (kapus medūzos). Tai reiškia graikų mitų heroję - Medusą Gorgoną, kuriam buvo gyvos gyvatės, o ne plaukai ant galvos. Simptomas, būdingas kepenų cirozei.
  • Tarp hemorrhoidinio pleišto (apatinis trečdalis tiesiosios žarnos) ir žemutinės venos cava, suformuojant vietines varikoze (hemorojus).
  • Splenomegalijos priežastys: kraujo stagnacija venos poros vonelėje sukelia padidėjusį blužnies užpildymą krauju ir jo dydžio padidėjimą. Paprastai blužnyje yra 30-50 ml kraujo, kurio splenomegalija yra didesnė kaip 500 ml.

Ascitas (skysčio susikaupimas pilvo ertme): dažniausiai pastebėtas PG kepenyse, kartu su sumažėjusiu albumino (baltymų frakcijos) kiekiu kraujyje, funkciniais sutrikimais kepenyse ir lėtiniu natrio jonų išsiskyrimu per inkstus.

Portalo hipertenzijos komplikacijos

Kraujavimas iš varikozės venų, pasireiškimai:

  1. Kraujo raudonos spalvos vėmimas, be skausmo, kai kraujavimas iš stemplės.
  2. Vėmimas, "kavos srities" spalva - kraujavimas iš skrandžio venų arba nuotėkis (iš stemplės) su sunkiu kraujavimu. Vandenilio chlorido rūgštis, esanti skrandžio sulčių, paveikia hemoglobiną, suteikiant jam rusvos spalvos.
  3. Melena - juodoji, išprotėjama.
  4. Raudonojo kraujo išsiskyrimas su išmatomis - kraujavimas iš tiesiosios žarnos hemorojus.

Kepenų encefalopatija yra nervų sistemos sutrikimų kompleksas, o laikas - negrįžtamas. Dekompensuojamos portalo hipertenzijos pasekmė pastebėta kepenų ciroze ir ūminiam kepenų nepakankamumui. Priežastis - toksiškos azotinės medžiagos, paprastai jos yra inaktyvuojamos kepenų fermentų. Klinikiniai etapai pagal simptomus atitinka ligos sunkumą:

  • Problemos susijusios su miego sutrikimais (nemiga), sunku sutelkti pacientą. Nuotaika yra netolygi, yra tendencija depresijai ir dirglumui, nerimo pasireiškimas mažiausiomis priežastimis.
  • Nuolatinis mieguistumas, reakcija į aplinką yra slopinama, judesiai yra lėti ir nenoriai. Pacientas disorientuojamas laiko ir erdvės atžvilgiu - jis negali skambinti dabartine data ir nustatyti, kur jis yra. Elgsena yra nepakankama situacijai, nenuspėjama.
  • Sąmonė yra supainioti, neatpažįsta kitų, atminties sutrikimas (amnezija). Pyktis, proto idėjos.
  • Koma - sąmonės netekimas, ateityje - mirtis.

Bronchų aspiracija - įkvėpus vematą ir kraują; dėl bronchų angos arba aspiracinės pneumonijos (pneumonijos) ir bronchito dubens pasireiškimo gali atsiriboti.
Inkstų funkcijos nepakankamumas - dėl kraujo stazės ir toksinio inksto pažeidimo, kurį sukelia azoto metaboliniai produktai.
Sisteminės infekcijos - sepsis (bendroji kraujo infekcija), žarnyno uždegimas, pneumonija, peritonitas.

Hepatorenalinis sindromas su portaline hipertenzija

Hepatoreninio sindromo požymiai:

  1. Silpnumo, stiprumo stokos, skonio perversmo jausmas (disgeuzija)
  2. Sumažėjęs šlapimo kiekis per dieną - mažesnis nei 500 ml
  3. Duomenys apie pacientų tyrimą: pirštų ir pirštų formos pokyčiai - "bambukai", nagai, išlenkti ir panašūs į "laikrodžių akinius", sklero gelta, raudonos dėmės ant delno, ištisos kūno "išplėstos poodinės kapiliarų" žvaigždės, ksanthelasmos - gelsvos klasteriai po oda ir gleivinės.
  4. Ascitu, pilvo apatinių venų išsiplėtimas į pilvą ("Medūza galva"), išvarža aplink nugarą, ryškus kojų ir rankų patinimas.
  5. Padidėjęs kepenys, blužnis.
  6. Vyrams - pieno liaukų augimas (ginekomastija).

Diagnostikos priemonės

  • Diagnozė pagal bendrą kraujo tyrimą: hemoglobino ir geležies kiekio sumažėjimas rodo kraujo nutekėjimo bendrą kraujo netekimą; keletas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų yra hiperplenizmo pasireiškimas.
  • Biocheminiai kraujo tyrimai: fermentų, kurie paprastai būna tik kepenų ląstelėse, aptikimas yra hepatocitų naikinimo požymis. Virusinių antikūnų žymenys - virusinių hepatitų, autoantikūnų - sisteminės reumatinės ligos.
  • Esofagografija. Riebalinio audinio rentgeno tyrimas naudojant kontrastingą medžiagą (bario sulfatą) rodo sienelių kontūrų pasikeitimą dėl išsiplėtusių venų.
  • Gastroduodenoskopija: naudojant lankstų prietaisą su optika - gastroskopu, įkištu per stemplę į skrandį, erozijos ir opų, aptikta varikoze.
  • Retonomomanoskopija: vizualus tiesiosios žarnos tyrimas, matomas hemorojus.
  • Ultragarso tyrimas: nustatomi ultragarso skleroziniai kepenų pokyčiai, nustatomas poros ir spleninių venų skersmuo, diagnozuojama portalinės sistemos trombozė.
  • Angiopatija ir venografija: kontrastinis agentas įleidžiamas į indus, tada imamasi eilės rentgeno spindulių. Kai kontrastas progresuoja, pastebimi trombų buvimo topografijos ir arterijų bei venų kontūrų pokyčiai.

Gydymas

Daktarų veiksmai gydant porcelianinę hipertenziją klinikoje pirmiausiai yra skirti pašalinti gyvybei pavojingas komplikacijas (kraujavimą, ascitą, kepenų encefalopatiją). Antra, jie sprendžia pagrindines ligas, kurios sukėlė stagnaciją portalų venų sistemoje. Pagrindiniai uždaviniai yra sumažinti veninį spaudimą, sustabdyti ir užkirsti kelią kraujavimui, kompensuoti kraujo netekimo tūrį, normalizuoti kraujo krešėjimo sistemą ir gydyti kepenų nepakankamumą.

Ankstyvosios porcelianinės hipertenzijos stadijos yra traktuojamos konservatyviai. Chirurginis gydymas tampa pagrindine stadija su sunkiais simptomais ir komplikacijomis. Neatidėliotinos intervencijos atliekamos su sunkiu kraujavimu iš stemplės ir skrandžio, o pacientams, kuriems yra 2-3 laipsnių stemplės venų, ascito ir splenomegalijos su hipersplenizmo simptomais, atliekamos operacinės operacijos.

Kontraindikacijos operacijai: senyvas amžius, vėlyvosios tuberkuliozės stadijos, dekompensuojamos vidaus organų ligos, nėštumas, piktybiniai navikai. Laikinos kontraindikacijos: aktyvus uždegimas kepenyse, ūminis portalinės venų sistemos tromboflebitas.

  1. Vaistiniai preparatai propranololis, somatostatinas, terlipresinas (sumažina kraujavimo tikimybę iš pusės) kartu su vainikinių ar venų išsilyginimu arba skleroterapija. Somatostatinas gali sumažinti inkstų kraujotaką ir sutrikdyti vandens ir druskos pusiausvyrą, nes ascitas reiškia atsargiai.
  2. Endoskopinė skleroterapija - įvedimas somatostatino endoskopu (gastroskopu) į stemplės, pilvo pokyčius. Rezultatas - venų liumenų blokada ir jų sienų "klijavimas" (sukietėjimas). Efektyvumas yra didelis - 80% atvejų, metodas nurodo gydymo "auksinį standartą".
  3. Stemplės tamponadas (suspaudimas iš vidaus): į skrandį įkišamas zondas su balionu rankogaliu, balionas yra pripūstas, išspaudžia išsiplėtusius indus į skrandį ir apatinę trečioji stemplė, kraujavimas sustoja. Suspaudimo trukmė yra ne daugiau kaip diena, kitaip gali susidaryti organų sienelių (pragulų) defektai, komplikacija - sluoksnių plyšimas ir peritonito raida.
  4. Endoskopinė venų liga (stemplė ir skrandis) su elastingais žiedais (dopingas). Efektyvumas yra 80%, bet praktinis įgyvendinimas yra sunkus, jei tęsiasi kraujavimas. Gera recidyvinio kraujavimo prevencija.
  5. Chirurgija varikozės venų gydymui: tik paciento būklės ir normalios kepenų funkcijos stabilizavimui, terapinių ir endoskopinių metodų neveiksmingumui. Po chirurginio gydymo sumažėja hepatoreninio sindromo, ascito ir peritonito (pilvo skausmo uždegimas) dažnis.
  6. Kepenų transplantacija: požymiai - tik kepenų cirozės atveju, po dviejų kraujavimo atvejų, kai reikia kraujo perpylimo.

Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos, kuri sukėlė porcelianinę hipertenziją, kepenų nepakankamumo vystymosi laipsnį ir gydytojo pasirinktų gydymo metodų veiksmingumą, eigą.