Portalo kepenų venų ir jo patologija

Galia

Viršutinė kepenų venata (IV, portalinė veninė) yra didelė ląstelė, kuri gauna kraujas iš blužnies, žarnyno ir skrandžio. Tada jis pereina į kepenis. Kūnas valo kraują, ir jis vėl patenka į pagrindines kryptis.

Portalo venų sistema

Anatominė verte yra sudėtinga. Barelyje yra daugybė šakų į venules ir kitus įvairių diametrų kraujagysles. Portalo sistema yra kitas kraujo tėkmės ratas, kurio paskirtis yra iš kraujo plazmos išvalyti skaidymosi produktus ir toksiškus komponentus.

Pakeistas portalinės venos dydis leidžia diagnozuoti tam tikras patologijas. Jo įprastas ilgis 6-8 cm, jo ​​skersmuo ne didesnis kaip 1,5 cm.

Galimos patologijos

Dažniausios portalinės venų patologijos yra:

  • trombozė;
  • portalo hipertenzija;
  • cavernous transformation;
  • pyleflebitas

Sprogi trombozė

Portalo venų trombozė yra sunki patologija, kurios metu kraujo krešuliai formuojasi savo šviesoje, užkertant kelią jo nutekėjimui po valymo. Jei negydoma, diagnozuojamas kraujagyslių slėgio padidėjimas. Dėl to išsivysto portalinė hipertenzija.

Pagrindinės patologijos formavimo priežastys gali būti priskiriamos:

  • cirozės kepenų pažeidimas;
  • virškinamojo trakto piktybinis navikas;
  • bambos venų uždegimas kateterių įkėlimo kūdikiams metu;
  • virškinimo sistemos uždegimas;
  • traumos ir blužnies, kepenų, tulžies pūslės chirurgija;
  • kraujavimo sutrikimai;
  • infekcijos.

Retos trombozės priežastys yra: nėštumo laikotarpis, ilgalaikis geriamųjų kontraceptikų vartojimas. Šios ligos simptomai yra: stiprus skausmas, pykinimas, vėmimas, dispepsija, karščiavimas, hemorrhoidiniai kraujavimai (kartais).

Dėl pažangių lėtinių formų trombozės - jeigu dalinis praeinamumas vartų venos - šių tipiškų simptomų: skysčių kaupimasis pilvo ertmėje, išsiplėtusios blužnies dydžio, skausmas / jausmas nusiminimas kairėje subcostal regione, venose stemplę, kuris padidina kraujavimo riziką.

Pagrindinis būdas diagnozuoti trombozę yra ultragarsinis tyrimas. Monitoriuje kraujo krešulys apibrėžiamas kaip hiperžoksinis (tankus) formavimas, kuris užpildo veninį audinį ir šaką. Endoskopinės ultragarsu aptiktos mažos kraujo krešulės. KT ir MRI metodika leidžia nustatyti tikslias patologijos priežastis ir nustatyti sutrikusio ryšio atvejus.

Cavernous transformacija

Patologija atsiranda dėl įgimtų venų formavimosi defektų - susiaurėjimo, visiško / dalinio nebuvimo. Šiuo atveju kamieno randama kamieninės venos srityje. Tai mažų laivų rinkinys, tam tikru mastu kompensuojantis portalų sistemos sutrikusią kraujo apykaitą.

Vaikystėje aptiktos kepenų transformacijos yra įgimtų kepenų kraujagyslių sistemos anomalijų ženklas. Suaugusiųjų kiaušidinis išsilavinimas parodo, kad yra vystoma portalo hipertenzija, kurią sukelia hepatitas arba cirozė.

Portalo hipertenzijos sindromas

Portalinė hipertenzija yra patologinė būklė, kurią sukelia padidėjęs spaudimas portalo sistemoje. Tai tampa kraujo krešulių susidarymo priežastimi. Fiziologinė slėgio norma portalinėje venoje yra ne didesnė kaip 10 mm Hg. st. Padidinti šį rodiklį 2 ar daugiau vienetų tampa portalo hipertenzijos nustatymo priežastimi.

Patologiją sukeliantys veiksniai yra:

  • kepenų cirozė;
  • kepenų venų trombozė;
  • įvairios kilmės hepatitas;
  • sunki širdies liga;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • kraujo krešuliai iš spleninių venų ir portalinės venos.

Portalo hipertenzijos klinikinis vaizdas yra toks: dispepsiniai simptomai; sunkumas kairėje pusrutulyje, gelta, svorio kritimas, bendras silpnumas.

Šio sindromo ypatybė yra blužnies apimties padidėjimas. Priežastis tampa venų stasija. Kraujas negali palikti organo dėl blužnies venų blokavimo. Be splenomegalijos, pilvo ertmėje kaupiasi skysčio ir stemplės apatinės dalies varikoze.

Ultragarso tyrimo metu buvo nustatyta padidėjusi kepenų ir blužnies koncentracija, skysčių kaupimasis. Portalo venų dydis ir kraujo tėkmė matuojami naudojant Doplerio sonografiją. Portalo hipertenzija pasižymi didėjančiu jo skersmeniu, taip pat padidėjusiomis tarpenialinėmis ir spleninėmis venomis.

Pyleflebitis

Tarp uždegiminių procesų pirmaujančią vietą užima gleivinis portalinės venų uždegimas - pyleflebitas. Labai dažnas provokacinis veiksnys yra ūminis apendicitas. Jei nėra gydymo, atsiranda kepenų audinio nekrozė, dėl kurios miršta žmogus.

Liga neturi būdingų simptomų. Klinikinis vaizdas yra toks:

  • aukštas karščiavimas; šaltkrėtis;
  • atsiranda apsinuodijimo požymių;
  • stiprus pilvo skausmas;
  • vidinis kraujavimas iš stemplės ir / arba skrandžio venose;
  • gelta dėl žaizdos kepenų parenchimo.

Laboratoriniai tyrimai rodo, kad padidėja leukocitų koncentracija, padidėja eritrocitų nusėdimo greitis. Toks rodiklių pasikeitimas rodo, kad yra ūmiai gilus uždegimas. Patvirtinkite diagnozę galima tik ultragarsu, MR ir CT pagalba.

Portalo venų patologijų ir galimų komplikacijų simptomai

Liga pasireiškia ūminiu ir lėtiniu formatu, kuris atsispindi dabartiniuose simptomus. Už ūminio forma iš šių simptomų būdingi: sunkios pilvo skausmas plėtrą, karščiavimas iki didelį efektyvumą, karščiavimas, išsiplėtusios blužnies tūrio pykinimas, vėmimas, viduriavimas.

Simptomatologija vystosi tuo pačiu metu, dėl ko labai pablogėja bendra būklė. Dėl lėtinio ligos eigos pavojingai visiškai nėra jokių simptomų. Liga diagnozuojama visiškai atsitiktinai, atliekant įprastą ultragarsinį tyrimą.

Dėl patologinių simptomų nebuvimo atsiranda kompensacinių mechanizmų paleidimas. Siekiant apsisaugoti nuo skausmo, pykinimo ir kitų apraiškų, organizmas įjungia kraujagyslių išsiplėtimas procesą - padidinti kepenų arterijų skersmuo ir formavimo cavernoma.

Kai pacientas pablogėja, vis dėlto atsiranda tam tikrų simptomų: silpnumas, apetito sutrikimas. Portalo hipertenzija yra ypač pavojinga žmonėms. Jis būdingas ascito vystymuisi, priekinių pilvo sienelėje esančių saphenų venų, taip pat stemplės varikozės, padidėjimu.

Lėtinę trombozės stadiją būdinga poroto venos uždegimas. Valstybės ženklai gali būti:

  • nuobodus, nenutrūkstamas pilvo skausmas;
  • ilgalaikis žemo lygio karščiavimas;
  • padidėjęs kepenys ir blužnis.

Diagnostikos priemonės

Pagrindinė diagnostinė technika, leidžianti aptikti poros venos pokyčius, išlieka ultragarsu. Tyrimas gali būti skiriamas tokioms moterims, kaip vaikai ir pagyvenę pacientai. Doplerometrija, naudojama kartu su ultragarsu, padeda įvertinti kraujo tėkmės greitį ir kryptį. Paprastai tai turėtų būti nukreipta į kūną.

Su trombozės atsiradimu laivo liumenyje atskleidė hiperekogeninį (tankų) heterogeninį išsilavinimą. Jis gali užpildyti tiek visą laivo liumenį, tiek dalinai sutapyti. Pirmuoju atveju kraujo judėjimas visiškai nutrūksta.

Su porto hipertenzijos sindromu, aptiktas kraujagyslių judesio plitimas. Be to, gydytojas aptinka padidėjusį kepenų kiekį, skysčių kaupimąsi. Dopleris parodys kraujo tėkmės greičio sumažėjimą.

Galimas portalo hipertenzijos požymis tampa cavernoma. Pacientui reikia skirti FGDS, kad būtų galima įvertinti stemplės anastomozės būklę. Be to, rekomenduojama stemplę ir skrandį atlikti esophagoscopy ir radiologija.

Be ultragarsinių tyrimų, galima naudoti kompiuterinę tomografiją su kontrastine medžiaga. CT scan panaudojimo privalumas yra kepenų parenchimo, limfmazgių ir kitų artimiausioje aplinkoje esančių struktūrų vizualizavimas.

Angiografija yra pats tiksliausias poros venos trombozės diagnozavimo metodas. Instrumentinius tyrimus papildo kraujo tyrimai. Klinikinis susidomėjimas yra leukocitų, kepenų fermentų, bilirubino rodikliai.

Patologinis gydymas

Ligos gydymas apima integruotą požiūrį ir apima vaistus, operacijas. Narkotikų terapija apima šiuos vaistus:

  • antikoaguliantų grupės vaistai - apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo ir pagerina kraujagyslių pralaidumą;
  • trombolitai - ištirpinkite esamus krešulius, išlaisvindami portalo veną.

Jei nėra pasirinkto gydymo terapijos rezultatų, pacientui skiriamas chirurginis gydymas. Transhepatinė angioplastika ar trombolizė gali būti atliekama.

Pagrindinė chirurginio gydymo komplikacija yra kraujavimas iš stemplės venų ir žarnyno išemijos raida. Bet kokia kepenų portalų venų patologija yra rimta būklė, dėl kurios reikia paskirti tinkamą gydymo būseną.

Kodėl poros venoje išsivysto kepenų fibrozė

Kepenų fibrozė susidaro lėtiniu organo uždegimu, kai reparatyvinės sistemos neapsunkina sugadinto epitelio atkūrimo. Fibrozė gali būti atvirkštinė, skirtingai nei cirozė.

Jei hepatitas laikinai nutrūksta, kepenų parenchima visiškai atsinaujina. Didelis cirozės pakitimų dažnis yra apie 20% visų pacientų, sergančių hepatitu. Problema yra lėtinis kepenų uždegiminių pokyčių eiga, vykstant virusiniam hepatitui, alkoholio vartojimui.

Pacientai kreipiasi į gydytoją, kai atsiranda klinikiniai simptomai subkompensacijos arba dekompensacijos stadijoje. Pradiniame etape nėra jokių patologijos požymių, susijusių su sveikų hepatocitų patologinių pokyčių kompensavimu.

Kepenų fibrozė - kas tai yra

Kepenų fibrozė yra liga, kuri kelia pavojų gyvybei. Nosologija pastebima ne tik suaugusiesiems, bet ir vaikams. Morfologiškai liga rodo jungiamojo audinio protekciją aplink kepenų lervas. Organinė funkcinė dalis nekenčiama, nes lobelėje nėra pažeidimų.

Fibrozė pasireiškia ne tik suaugusiesiems, bet ir vaikams. Neapdorotas, jis dažnai sukelia kepenų cirozę. Kolageno audinio paplitimas patologijoje pasireiškia jungiamojo audinio virve, bet jūs turėtumėte atkreipti dėmesį į ligos progresavimą, kai pradeda veikti kepenų liaukos. Geriau identifikuoti ir visiškai išgydyti patologiją ankstyvoje stadijoje, kol susidaro negrįžtama cirozė.

Kepenų fibrozės patogenezė

Kepenų žvaigždžių ląstelės gali veikti dviem kryptimis: ramus, aktyvuotas. Su aktyvacija atsiranda kolageno sintezė, kuri ilgalaikiu priežasties išsaugojimu stimuliuoja randų susidarymą.

Jei kepenys nėra pažeistos, stellato ląstelės yra aktyviosios ir kaupia vitaminą A. Šio morfologinio jungties parenchimo skaičius neviršija 5-8%.

Cirozės formavimo pradžios taškas yra hepatocitų sugadinimas. Kai tai įvyksta, uždegiminių tarpininkų išlaisvinimas, remonto sistemų įjungimas, kuris aktyvuoja žvaigždžių ląsteles. Tuo pačiu metu "sujungiami" su leukocitais, trombocitais ir kitais veiksniais, sąlygojančiais jungiamojo audinio susidarymą.

Portalo venas fibrozei - kas atsitiks

Minimali žala fibrozei - mažų kepenų pažeidimas. Portalo veninė dalis antrąja verte pasireiškia dėl porolono lūpos susiaurėjimo ir spleninės venos. Kepenų viduje iš mažų indų yra suformuoti užkampiai, kad būtų galima tiekti aukštos kokybės kraujo.

Kraujagyslių sumažėjimas poros venoje sumažina stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos mikrocirkuliaciją, nes šių organų veninė sistema pilna kraujo. Situacijos pasekmė yra organo sienos išnykimas, plyšimas, kraujavimas.

Pastovus slėgio padidėjimas šiuose induose didina slėgį. Vėlyvoje patologijos stadijoje susidaro porinės hipertenzijos požymiai. Žarnyne, skrandyje, stemplėje galima atsekti varikozės veną su trombocitų, leukocitų, eritrocitų infiltracija.

Kepenų nepakankamumas pasižymi dideliu kepenų vėžio tikimybe. Norėdami to išvengti, rekomenduojame kreiptis į savo gydytoją, jei turite kokių nors kepenų ar tulžies pūslės pažeidimo požymių.

Kepenų fibrozės diagnozė grindžiama klinikinių ir biocheminių metodų, kurie rodo lėtinį kepenų pažeidimą, rezultatais. Nustatant gydymo taktiką, svarbu nustatyti fibrozės priežastis, dėl kurios jungiamojo audinio susidarymas kepenyse.

Geriausias diagnozės patvirtinimo metodas yra kepenų biopsija, tačiau tai atliekama, kai ligos simptomai atsiranda, kai konservatyvus gydymas nepadeda. Procedūra yra invazinė.

Kepenų fibrozės priežastys

Kepenų fibrozė yra įvairi. Patologija suskirstyta į 3 tipus:

  1. Nei cirozė - pasireiškia nutukimu, infekcinėmis ligomis, širdies nepakankamumu, hepatitu, vartojant hepatotoksinius vaistus. Morfologiškai tokios formos kepenų parenchimo kepenų cirozės pokyčiai niekada nerodomi, tačiau negalima atmesti perėjimo prie cirozės, sukeliančios provokuojantį veiksnį (virusai, vaistai, toksinai)
  2. Periportal - jungiamojo audinio plitimas per portalo veną užkrečiant trematodais. Kai kurie mokslininkai mano, kad peripaltinės fibrozės polinkis yra genetiškai užkoduotas;
  3. Širdies liga - vystosi širdies ir kraujagyslių sistemos patologijoje, kai yra pažeista vartų vena. Kraujagyslių nepakankamumas kepenims sukelia žvaigždžių ląstelių stimuliavimą, kolageno augimą.

Staigūs pokyčiai, kai portugalo kraujyje trūksta, yra židinio ar skleistos fibrozės priežastis.

Kaip vystosi kepenų fibrozė?

Kepenų fibrozė vystosi keliais etapais. 1 laipsnio klinikinių simptomų nėra. Nuo 2-ojo etapo galime imti kepenų ligą. Jungiamojo audinio proliferacija nustatoma tik po morfologinio tyrimo.

Pagrindiniai fibrozės etapai:

  • 1-ojo laipsnio fibrozė - padidėja portalų trakto sutrikimai, pasikeičia kepenų išvaizda, jungiamojo audinio nebuvimas su nedideliu kolageno skaidulų įtraukimu;
  • 2 laipsnio lydi portalo traktų plėtimas, ligos atsiradimo pablogėjimas. Šis patologijos etapas lydi rimtų pokyčių. Jei laikas nėra diagnozuotas, nosologija greitai pereina prie fibrozės;
  • 3 laipsnis - rando audinio susidarymas dideliais kiekiais;
  • 4 laipsnis - galutinis. Atsižvelgiant į fibrozę, atsiranda sunkus kepenų nepakankamumas, kuris yra pagrindinė mirties priežastis.

Konservatyvus gydymas gali sulėtinti ligos progresavimą keletą metų, tačiau tik tada, kai jis pradedamas nuo fibrozės 1-2 laipsnio. Likusių atvejų reikia operacijos. Patologijos 3-4 etapu tiktai kepenų transplantacija gali išgelbėti žmogaus gyvenimą.

Statistika rodo, kad po 30 metų žymiai pagreitėja nosos pažanga. Virusinis hepatitas C per keletą mėnesių gali sukelti visų 4 fibrozės stadijų eigą. Suderinus ligos eigą, piktnaudžiavimas alkoholiu. Žmonėms su kepenų liga negalima gerti alkoholio.

Kad normalizuotų paciento kūno funkcijas, rekomenduojama laikytis griežtos dietos, nes neatsižvelgiama į kepinius, rūkytus produktus. Su ligos progresavimu moterims diagnostinių klaidų pasireiškimas. Nustatant pagrindinę patologijos priežastį dažnai daromos klaidos, todėl negalima atmesti hepatotoksinių vaistų. Skausmas žarnyne, kuriame trūksta baltymų, gali būti suvokiamas kaip kolitas.

Kepenų fibrozės simptomai

Nuo ligos pradžios iki pirmųjų klinikinių simptomų gali praeiti 5 metai. Po pradinio laiko tarpo atsiranda blužnies susitraukimas - splenomegalija. Tuo pat metu atsiranda kraujo krešulių - leukocitų, trombocitų ir eritrocitų - kiekio sumažėjimas.

Gydytojas supranta padidėjusią kepenų funkciją (hepatomegaliją) kaip gerą požymį, kad organas susiduria su funkcijomis. Jei pasireiškia cirozė, ragenos užaugimas pastebimas su raukšlių kepenimis.

Pirmojo etapo simptomai yra trombocitų ir eritrocitų sumažėjimas. Esant fibrozės bėgimo formai, pastebima hepatomegalija.

Schistosominė cirozė pasireiškia vidutiniškai po 10 metų nuo pirmųjų ligos simptomų atsiradimo. Pacientas vemiate krauju, padidėja blužnis ir kepenys.

Prenatalinėse ir moksleivėse atsiranda įgimtos fibrozės simptomų. Forma perduodama autosomaliniu recesiniu būdu.

Pirmajame etape kepenys išlaiko savo funkcionalumą. Jis šiek tiek išsiplėtęs, padengtas balkšviais dėmėmis. Skydliaukės audinys auga palaipsniui, todėl kepenų lervų struktūra iš esmės nesikeičia, tulžies lervose nėra cholestazės (tulžies blokada). Jungiamojo audinio augimas su regeneracijos mazgų vystymusi vaikams vyksta iki 3 metų amžiaus. Šios morfologinės formos klinikiniai ligos požymiai neatsiranda, tačiau dėl greito jungiamojo audinio paplitimo vaikas gali būti mirtina.

Kepenų fibrozė yra lėtinė liga, kuriai būdingos įvairios srauto formos.

Virusinio hepatito C atveju ši liga nuolat progresuoja, o periodiškai pasikeičia paūmėjimas ir remisija. Lėtinio hepatito C progresavimui išvengti nėra veiksmingų vaistų.

Kitų žmonių virusinis hepatitas nėra būdingas laipsniško vystymosi. Net atliekant morfologinį audinių tyrimą, nėra ryškių žalingų pokyčių. Sunaikinimo vietos yra nereikšmingos, jos sugeba savarankiškai atsistatyti patologijoje.

Patologijos gydymas yra pagrįstas pažeidimų klinikine forma ir pobūdžiu. Jei pasireiškia pokyčiai portalinės venoje, reikėtų numatyti vidaus organų sutrikimą.

Kai alkoholio etiologija vystosi periferinę fibrozę kepenų ląstelių periferijoje. Virusinis hepatitas yra kartu su perplanavimu pluoštinių augalų, kuriose yra suspaudimas portalinės venos.

Ankstyvieji cirozės pažeidimų požymiai

Kepenų fibrozė yra pavojinga gyvybei ir sveikatai. Pirmuoju ligos etapu pacientui būdingi šie simptomai:

  • Padidėjęs nuovargis;
  • Dispepsija;
  • Sumažėjęs našumas;
  • Silpnumas;
  • Netoleravimas riebiems maisto produktams;
  • Dešinioji hipochondrija ir epigastrinis regionas.

Kruopštaus pilvo tyrimo metu galima atsekti kraujagyslines "žvaigždutes" viršutinėje kūno pusėje. Dažni simptomai yra periodinis kraujavimas, kraujosruvos odoje.

Su kepenų pralaužimu, seksualinis potraukis mažėja, atsiranda sąnarių skausmas, odos niežėjimas.

Kūno temperatūra yra normali arba vidutiniškai pakyla, o tada grįžta į normalią. Pacientai nuo patologijos fonogramos gali atsirasti dėl streso. Dienos mieguistumas kelia neįveikiamą nemiga. Alkoholinių gėrimų vartojimas žymiai pablogina klinikinį ligos eigą.

Ankstyvas patologijos diagnozavimas yra sudėtingas dėl biopsijos, kuri yra invazinis metodas ir naudojamas griežtai pagal indikacijas. Šis metodas pagrįstas adatos įsiskverbimu per odos įpjovimą virš kepenų projekcijos ir audinio mėginio mikroskopiniam tyrimui citologinėje laboratorijoje.

Kepenų fibrozės komplikacijos

Pavojingiausia kepenų fibrozės komplikacija yra portalo hipertenzijos sindromas. Kai jis padidina slėgį portalo venų baseine. Patologija pasireiškia stemplės, tiesiosios žarnos, pilvo sienelės varikoze. Kai pasireiškia liga, pilvo ertmės edema - skysčio kaupimasis.

Klinikinių simptomų pagalba negalima diagnozuoti kepenų fibrozės, taigi gydytojai vėluoja diagnozuoti patologiją, kai atsiranda pavojingų pasekmių. Netiesiogiai liga gali būti priimama remiantis ultragarsu, biocheminiais tyrimais.

Kepenys yra organas, atliekantis detoksikacijos funkciją. Hepatocitų užduotis - toksiškų medžiagų, vaistų, medžiagų apykaitos produktų neutralizavimas. Dėl cirozės funkcionalumas mažėja, atsiranda kraujo apsinuodijimas, kuris veikia visus vidaus organus.

Antrinės komplikacijos atsiranda iš kasos - pankreatitas, inkstai - glomerulonefritas, smegenys. Dėl nuolatinės patologijos progresijos klinikinė įvaizdis pablogėja.

Budd-Chiari sindromas, kepenų venų trombozė ir kraujo tiekimas kepenyse

Ligos pavadinimas - Budd-Chiari sindromas - kilęs iš autorių, kurie jį apibūdino (angl. Dr. Budd 1845 m., Patologas Chiari iš Austrijos 1899 m.). Trombozė, "vaikščiodama" kraujyje, gali išsilaikyti bet kokiame žmogaus kūno kraujagyslėse. Kepenų venelės nėra išimtis, tačiau norint suprasti kepenyse vykstančius įvykius, susijusius su jo veninio kraujagyslių užkimšimu, reikia šiek tiek apsigyventi kepenų cirkuliacijai.

Kraujo keitimas kepenyse

Kraujo apytaką kepenyse gali atstovauti trys sistemos:

  • Sistema, užtikrinanti kraujo tekėjimą į lopinius;
  • Kraujagyslių cirkuliacija kraujagyslių sistemoje;
  • Sistema, kuria kraujas saugiai palieka lopinius.

Trakte yra portalas (portalas), kuris kaupia kraują iš pilvo organų, ir kepenų arterija, kuri tiekia aortos kraują, kuris išsiskiria į mažesnes kepenų venas ir arterijas. Jie įsiskverbia į skiltis (lobar), segmentai (segmentiniai), praeina tarp lobules (tarpsajungimo) ir aplink juos. Maždaug iš lobulinių arterijų ir venų, mažieji kepenų kraujagyslės patenka į lervas ir formuoja intradiskalius sinusoidinius kapiliarus, esančius tarp kepenų ląstelių (hepatocitų) sijų. Mišrus kraujas, praeinantis per sinusoidus, patenka į centrinę veną, kurią kiekvienoje skiltyje yra viduje. Ten kraujas tampa veninis ir eina į surinkimą, tada į kepenų venus, kurie, paliekant kepenis, patenka į prastesnę venos kava. Tai yra nutekėjimas.

Visuose kraujagyslėse išsilyginami tulžies latakai, kurie turi panašius pavadinimus ir formos kartu su porceliano venos ir kepenų arterijos, vadinamųjų triadžių ar portalų trakto šakomis. Kepenų portalo venelė, iš kraujo iš skrandžio, žarnų ir kasos, tam tikru mastu yra susijusi su detoksikacija, nes ji tiekia medžiagas, kurios patenka į kraują iš šių organų, siekiant juos toliau apdoroti ir neutralizuoti. Kepenų arterija maistą suteikia pačiam organui.

Paprastas kepenų portalų dydis neturi viršyti 14 mm skersmens, tačiau skersmuo nuo 8 iki 10 mm, kai laivo ilgis yra 60-80 mm, laikomas normaliu.

Šis rodiklis pasikeičia vykstančiuose patologiniuose organo procesuose ir kepenų kraujagyslių ligose, pastebėtoje vadinamojoje portalo hipertenzijoje. Pavyzdžiui, tai atsiranda dėl kepenų venų trombozės (Budd-Chiari sindromo) ir dėl to pablogėja kraujo tekėjimas, kartu su padidėjusiu slėgiu venoje ir kepenų portalų venų išplėtimu. Didžiųjų venų kraujagyslių dydis (dešinysis, kairysis, vidurinis venų), vežantis kraują iš organo, yra šiek tiek mažesnis (iki 10 mm), jų norma yra 0,5-0,8 mm. Didėjant šio rodiklio reikšmėms (ultragarsu) kalbėti apie kepenų venų išsivystymą.

Patologiniai pokyčiai kepenyse, prisidedantys prie Budd-Chiari sindromo vystymosi

Padidėjęs kraujospūdis kraujagyslių sienelėje ir venų užgulimas pilvo ertmėje sukelia ne tik kepenų portalinės venos dydžio padidėjimą, bet ir sukelia tokius simptomus, rodančius jo fibrozę:

  • Kepenys pradeda eiti už kraštovaizdžio krašto, kartais didėja iki didelio dydžio;
  • Skystis kaupiasi pilvo ertmėje, vystosi ascitas;
  • Kartu su šiais procesais blužnis padidėja (splenomegalija);
  • Yra priekinės pilvo sienelės varikoze, hemorrhoidinės venų ir venų kraujagyslės, esančios apatinėje trečiojoje stemplėje.

Pirmiausia uždedant kepenų indus, atsiranda patologinių pokyčių sinusoidinių kapiliarų sienose. Esant hipoksinėms būsenoms (deguonies stygiui), kurių pagrindinė priežastis yra veninis užgulimas, sinusoidų sienose pradeda formuotis ir kauptis kolageno skaidulos. Dėl šios priežasties išnyksta fenestr (skylės), per kurias keičiasi hepatocitai ir kraujas. Kraujagyslių sienos tampa tankios ir nepasiekiamos, dėl ko atsiranda kepenų nepakankamumas.

Patologiniai procesai (dažniausiai uždegiminiai), paveikti kepenų parenchimą, dažnai eina į kepenų veną, o tie, kurie turi panašų poveikį, yra atsakingi už naikinančio flebito vystymąsi. Reikia pažymėti, kad lėtinį Budd-Chiari sindromo eigą skatina intrahepatinių venų kraujagyslių fibrozė, o kepenų venų trombozė yra pagrindinė šio retosios ligos ūminio pasireiškimo priežastis.

Pagrindinės ligos priežastys

Ilgalaikio kepenų pokyčiai (portalinė ir intrahepatinė fibrozė, uždegimas), kurie "paruošia" organą lėtinių patologinių procesų vystymuisi arba ūminiam kepenų venų užkimšimui, gali sukelti Budd-Chiari ligą. Tačiau maždaug trečdalis šio sindromo sergančių pacientų ligos priežastis lieka neaiški. Liga laikoma reta, nes pagal statistiką ji pasieks vieną iš 100 000 žmonių. "Privilegiją" daugiausia patiria moterys, nes jų kepenys kenčia nuo papildomų nepalankių veiksnių, dėl kurių vyrai susiduria (vartodami kontraceptikus, nėštumą). Tačiau pagrindinės patalpos, sukeliančios Budd-Chiari sindromą, yra:

  1. Mechaninės kliūtis kraujo tekėjimui, kai manoma, kad stambios įgimtos anomalijos (membraninis imperforate) mažesnis poloyveny, kepenų venų stenozės dėl traumų ar chirurginės intervencijos užtvėrimo kepenų venų ir apatinės tuščiosios venos;
  2. Kūno organizme būtinų maistinių medžiagų įvedimas į veną (parenterinė mityba) dėl aplinkybių, kurios neleidžia pacientui natūraliai šerti;
  3. Kepenų, antinksčių, širdies (myksomos) navikai;
  4. Sutrikimai kraujo koaguliacijos sistemos dėl įvairių priežasčių (hematologinis ligos, lėtinis uždegimas žarnyno trakto, sisteminė vaskulitas, geriamųjų kontraceptikų), kuris generuoja hiperkoaguliaciniais ir tokiu būdu krešulių kurie gali blokuoti kepenų laivams ir sukelti trombozė kepenų venų išsidėstymą;
  5. Infekcinės ligos (sifilis, tuberkuliozė, amebiazė ir kt.);
  6. Kepenų ligos ir ypač cirozė.

Ligos simptomai

Budd-Chiari ligos simptomai priklauso nuo jo eigos, kuris gali būti vos pastebimas lėtinio proceso metu (mažo intensyvumo skausmas dešinėje pusrutulyje, pertraukiamas vėmimas, silpnas odos ir skleros pageltimas), o ūmaus poveikio būdingi tokie simptomai:

  • Labai sunkus epigurminis skausmas dėl stipraus kepenų kapsulės ištempimo;
  • Staiga pradėjo vėmimas, kuris gali virsti kruvinąja, parodydamas apatinio trečiojo stemplės venų plyšimą;
  • Spartus ascito vystymasis, susijęs su venų spazmiu pilvo ertmėje;
  • Skausmo perėjimas į visą skrandį ir viduriavimas, jei procesas susijęs su skruzdžių likučiais;
  • Nepakankamo venos kava trombozė ir kraujo nutekėjimo sutrikimas klinikinei nuotraukai prideda būdingų požymių, susijusių su apatinių galūnių venų nepakankamumu, pasireiškiančiais kojų patinimu. Be to, trombozių masės pasiskirstymas iš išsiplėtę kepenų kraujagyslių (veninių) kraujagyslių į nepilnaverčio venos kava šviesą gali sukelti plaučių emboliją (PE).

Šie ligos simptomai yra tuo pačiu metu ir jo komplikacijos (porta hipertenzija, ascitas, kepenų nepakankamumas). Be to, jei pacientas išlieka, tačiau ateityje tai yra labai tikėtina, kad kepenų cirozė, kuri, kuriems esant paciento paties sindromu, gali sukelti patologines būsenas, formavimas, ir hepatoceliulinė karcinoma (HCC), kuris taip pat obschem- tada yra mažai vilties.

Ūtant Budd-Chiari sindromo eigai būdinga kepenų funkcijos sutrikimas iki kepenų komos ir, kaip taisyklė, pacientui neleidžiama gyventi. Jis miršta per keletą dienų nuo hepato-inkstų sindromo (ūminio inkstų ir kepenų nepakankamumo).

Kaip atpažinti Budd-Chiari sindromą?

Pagrindinis diagnozės tikslas - atpažinti ligą, radus ar intuityviai jausdamas sriegį, leidžiančią nustatyti teisingą diagnozę, todėl gyvenimo istorija ir ligos visada yra pirmasis bet kurio gydytojo žingsnis. Pokalbis su pačiu pacientu, giminių ir giminaičių tyrimai gali padėti nustatyti ligos, išgydytas gyvenime, visiškai išgydyti ar likti amžinai ne-ne, ir priminti jam apie dar vieną atkrytį, paprastai atsirandantį dėl kai kurių nepalankių veiksnių.

Tačiau realūs sunkumai netgi tokioje panašu, kad visada egzistuoja: paciento amžius, sunki būklė ir netipiniai simptomai. Paprastai iš karto, išaiškinus anamnezistinius duomenis, vertinant kursą ir klinikinę nuotrauką, gydytojas kreipiasi į savo pirmąjį pagalbininką, taupydamas laiką ir pasiekdamas teisingą diagnozę:

  1. Laboratoriniai metodai: bendroji kraujo analizė (padidėjęs leukocitų skaičius ir ESR pagreitis Budd-Chiari sindromu), koagulograma (pailgėjęs protrombino laikas), biocheminiai tyrimai (padidėjęs transfekso funkcinių kepenų ir šarminės fosfatazės aktyvumas);
  2. Ultragarsinė diagnostika, leidžianti pamatyti ne tik tai, kad padidėjo vartai Viena kepenų (versija hipertenzija) ir sustiprintas kepenų venų, bet ir todėl galima aptikti krešulys įstrigo liumenas venų laivų kepenų ar apatinės tuščiosios venos.
  3. Tačiau, jei būtina, kuris dažnai įvyksta abejotinais atvejais, yra ir kitų metodų, skirtų Budd-Chiari sindromo diferencinei diagnozei su ligomis, kurios sukelia panašius simptomus:
  4. Pilvo organų rentgeno tyrimai;
  5. Fllebografija, kuri yra ne tik puikaus venų kraujagyslių patologinių pokyčių diagnozė, bet ir geroji medicininė procedūra, nes tai leidžia vienu metu atlikti angioplastiką, stentavimo, šuntavimo operaciją, trombolizę;
  6. Kompiuterinė tomografija (CT scan) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija);
  7. Perkutaninė kepenų biopsija ir histologinis tyrimas.

Reikėtų pažymėti, kad vaistas neapsiriboja pirmiau nurodytais diagnostiniais metodais, tačiau dažniausiai šie dalykai yra pagrindiniai atvejai, todėl situacija yra visiškai aiški, o papildomų poreikių nebėra reikalinga.

Viltis ar sakinys?

Akivaizdu, kad simptomai būna šviesus ir nėra labai guodžia prognozės neįeina savęs Ūmios Budd-Chiari sindromas namuose (ir lėtinis procesas, jam priminė apie save ilgą laiką, kada pasireikš), todėl pacientas turi būti gydomas ligoninėje.

Esami konservatyvios terapijos metodai yra gana pagalbiniai, o ne pagrindiniai, todėl šiuo atveju neįmanoma atlikti be chirurginės intervencijos. Narkotikų gydymas apima narkotikų vartojimą, siekiant išardyti kraujo krešulius ir kovoti su venų užkimimu:

  • Tromboliziniai agentai (streptokinazė, urokinazė, antalazė);
  • Antikoaguliantai (fragmentas, kleksanas);
  • Kalį tausojantys diuretikai ilgą laiką vartojami (spironolaktonas, Verohspironas) ir diuretikai, greitai veikiantys (tabletinis furosemidas ir lazigas į veną arba į raumenis).

Chirurginis gydymas - tai naudoti flebografijos metu galimus metodus (perkutaninė dilatacija su stentų įterpimu, portosistinė manevravimas). Esant ypač sunkiai ligos progresui arba, jei atsiranda kraujo ląstelių karcinoma (kepenų ląstelių karcinoma), atsiranda donorų kepenų transplantacija, dėl kurios penkerių metų išgyvenamumas gali padidėti iki 90%.

Šios ligos prognozė nėra labai viliojanti, tačiau vis tiek palieka tam tikras galimybes, nes lėtinis kelias, kepenų funkcijos išsaugojimas ir laiku priimtos adekvačios priemonės žymiai padidina statistinį išgyvenamumą. Tačiau ūminė Budd-Chiari ligos forma, deja, kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvenimui dėl rimtų komplikacijų, kurias jis sukelia (ūminis inkstų ir kepenų nepakankamumas, mezotrombozė, difuzinis peritonitas).

Kas yra kepenų portalų venų ir kaip nustatyti patologiją

Anatominiai kraujo apykaitos ypatumai

Portalo venelė yra didžiausias indas, kuris renka kraują iš vidaus organų. Tai yra ryšys tarp portalų sistemos ir kepenų. Portalo venų pažeidimas sukelia sunkias patologijas, kurios turi įtakos ne tik kepenims, bet ir viso kūno būklei. Laiku nustatoma portalinės venų patologija yra sėkmingo ir greito atsigavimo raktas.

Portalo venų topografija - ji yra hepato-duodenalio mazgoje, už kepenų arterijos ir bendro tulžies latako. Ši kraujotakos sistemos sritis yra susijusi su venų, kurios perneša kraują iš nesporių organų į kitus. Laivas vadinamas portaline venija dėl to, kad jo intakai perneša kraują į kepenis, praeina pro savo "vartus".

Kraujo judėjimo schema per portalo sistemą yra gana paprasta - nuo vidaus organų kraujas artėja prie kepenų prieangių. Prieš pat vartus arba 2-3 milimetrai prieš juos, laivas yra padalintas į dešinę ir kairę šaką. Jie suskaidomi į daugybę mažų indų: venų ir kapiliarų. Dėl kepenų skilčių kraujas pradeda judėti į savo šerdį, kur jis valomas iš toksinių ir svetimų medžiagų hepatocitų pagalba (specialios liaukos liaukos).

Be to, kraujas pateks į pagrindinius indus, paliekančius centrinę dalį kiekvieno kepenų segmento. Šiuose venose jis patenka į apatinę tuščią. Jei portalinės venų sistema patiria patologinius pokyčius, tai yra pagrindinis rimtų sutrikimų ir kai kurių vidaus organų pokyčių žymuo.

Portalo sistemos patologija

Kepenų portalų sistemos sutrikimai gali būti susiję su nemažai skausmingų sąlygų, tokių kaip venų venų trombozė, porcelianinė hipertenzija, kiaušintakių transformacija ir įvairūs uždegiminiai procesai. Žemiau mes svarstome šio tipo ligų priežastis ir svarbiausius jų laiku nustatytos diagnostikos aspektus.

Portalo venų trombozė

Trombozė yra kraujo dalies dalis, kurią sudaro kraujo krešulys, užkertantis kelią kraujo judėjimui. Tai labai pavojinga būklė, kuriai būdingas padidėjęs slėgis induose, dėl kurio gali atsirasti jų plyšimas. Dažniausiai trombozė atsiranda dėl lėtinių ar ūminių ligų, tokių kaip kepenų cirozė, uždegiminiai procesai virškinimo organuose, onkologija, kraujo ligos, mechaniniai pažeidimai.

Skiriami dviejų tipų venų venų trombozė - pilnas ir lėtinis progresuojantis. Pirmuoju atveju kraujo krešulys visiškai blokuoja kraujotaką. O antroji - kraujo judėjimas yra iš dalies konservuotas. Tokio pažeidimo simptomas yra stiprus pilvo skausmas, taip pat randimas, pykinimas, hipertermija. Ši ūminė būklė yra labai pavojinga žmogaus gyvybei.

Lėtinės progresuojančios trombozės atveju, be būdingų simptomų padidėjimo, skysčių kaupimasis pilvo srityje, blužnies išsiplėtimas, kairiojo paakio skilvelio skausmas, stemplės venų varikozė yra diagnozuojamos. Visa tai gali sukelti vidinę kraujavimą. Jei atsiranda tokių požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Portalo hipertenzija

Sveika portalo vena visada atitinka tam tikrus standartus: venų skersmuo kepenyse turi būti ne daugiau kaip pusantro centimetrų, o ilgis yra nuo 6 iki 8. Tačiau kai kuriose patologinėse sąlygose indas gali išplisti, dėl ko sutrinka kepenų kraujotaka. Tokios nuotraukos pasekmė gali būti portalo hipertenzija. Jos formavimo rezultatas yra padidėjęs slėgis sistemoje, dėl kurio daugelio vidinių organų darbe varstomas venų lumenas, trombozė ir įvairūs sunkūs sutrikimai plečiasi.

Portalo hipertenzijos priežastys gali būti liaukos cirozė, trombozė. Be to, patologiją gali sukelti bet kokio tipo hepatitas, širdies defektai, sutrikę medžiagų apykaitos procesai organizme. Labai ryškūs hipertenzijos simptomai gali pasirodyti ryškiai susižalojusios į dešinę pusrutulį, gelta, bendras silpnumas, svorio mažėjimas ir blužnies dydžio padidėjimas. Galimas skysčių susidarymas pilvo ertmėje ir venų išsivystymas stemplėje.

Vaizdo "Portal hipertenzija: simptomai ir gydymas"

Iš šio vaizdo įrašo iš ekspertų sužinosite, kokia yra portalo hipertenzija.

Cavernous transformacija

Dėl įvairių priežasčių kepenyse gali atsirasti cavernomas. Cavernomas yra kraujagyslių navikai iš kraujo kapiliarų. Toks pažeidimas atsiranda dėl kompensacijos už kraujotakos trūkumą kepenyse, dažniausiai jis gali būti aptinkamas bagažinės venų srityje. Tai gali būti dėl įgimtų kraujotakos sistemos sutrikimų ir kepenų cirozės ar hepatito simptomų.

Uždegiminiai procesai

Ūminis uždegimas yra sunki patologinė būklė, kuri gali pasireikšti dėl pavojingų virusinių ligų su nespecifiniais simptomais. Šie portalų sistemos uždegiminiai procesai yra ypač pavojingi. Tai apima pyleflebitą - ūmią gleivinę uždegimą, kuris paprastai atsiranda ūminio apendicito fone. Neteisingai padėti pyleflebitas patenka į kepenų audinio absceso susidarymą ir neišvengiamą paciento mirtį.

Įprasti uždegimo simptomai yra karščiavimas, pilvo skausmas, drebulys, kraujavimas iš stemplės ir skrandžio venų, kūno apsinuodijimo požymiai, gali išsivystyti žarnos ertmės kepenyse, odos geltonumas.

Portalo venų patologijos diagnozė

Portalo venų sistema diagnozuojama taikant įprastus tyrimo metodus: ultragarsą, dopelerometriją, anigografiją, MR ir pilnas kraujo tyrimas.

Ultragarso yra pagrindinis diagnostinis būdas aptikti visas portalų sistemos kepenų ligas. Taip yra dėl to, kad yra daug prieinamumo, nebrangių ir labai tikslių. Be to, šis diagnostinis metodas žmogui yra neskausmingas ir praktiškai jis neturi jokių kontraindikacijų vartoti.

Likę metodai vaidina gana pagalbinį vaidmenį. Naudojant dopelometrą, apskaičiuojamas srovės greitis ir kraujo tekėjimo per kraujagysles kryptis. Angiografija naudojama portalo trombozės diagnozei.
MRT taip pat yra plačiai paplitęs metodas, tačiau dėl didelės sąnaudos ir nedidelės šios procedūros prieinamumo jos negalima naudoti gana dažnai.

Klasikinis ligų diagnozavimo metodas yra pilnas kraujo tyrimas. Kai nenormalus leukocitų skaičius, kepenų fermentai, bilirubinas, gydytojas gali būti įtartinas dėl tam tikrų patologijų. Jei yra rimtų nukrypimų nuo normos, gydytojas gali nustatyti papildomą diagnozę ar nustatyti tolesnį gydymo kursą, kad būtų galima ištaisyti sutrikimą.

Portalo hipertenzija

Portalo hipertenzija - sindromas, kuri yra būdinga padidėjęs kraujo spaudimas vartų venos, kartu išsiplėtusių venų apatinis trečdalis stemplės, skrandžio ir pilvo sienos, tiesiosios žarnos, ir splenomegalijos vystymosi (plėtros ir blužnies) ir rodo hipersplenizmas (pernelyg sunaikinimą raudonųjų kraujo kūnelių ( raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų), pasireiškiančių blužnyje).

Vartai arba portalo Viena - kraujagyslės, kad mano kraujas iš neporinių pilvo organų (stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos, plonosios žarnos ir storosios žarnos, kasos, blužnies), o atneša į kepenų vartų, iš čia ateina laivo pavadinimą.

Kepenyse portalinė vena suskirstyta į daugelį mažų indų, kurie tinka kiekvienai kepenų liaukai (morfofunkcinis kepenų vienetas). Kepenų lervose filtruojamas kraujas, kuris į veną patenka iš toksinių medžiagų ir medžiagų apykaitos produktų. Filtruotas kraujas iš kiekvieno kepenų lobulės patenka per kepenų venus, kurie patenka į žemutinę venos kava. Po to kraujas patenka į plaučius, praturtintas deguonimi ir, praeinantis per širdį, plinta visame kūne, maitinant visas organų sistemas.

Be kepenų, yra ir keletas kitų vietų, kur portini vyno lizdai jungiasi su žemutinės venos kava indais - tai vadinamosios portocaval anastomozės, iš kurių svarbiausios yra:

  • Portocavalo anastomozė apatiniame trečdalyje stemplės ir skrandyje;
  • Anastomozė priekinėje pilvo sienoje;
  • Portocavalo anastomozė tiesiosios žarnos srityje.

Šie žarnų jungtys portocaval pateikti I schemoje didelių rodyklėmis sunumeruotos nuo 1 - anastomozė stemplės ir skrandžio numeriu 2 - anastomozė ant priekinės sienelės pilvo ir skaičiumi 3 - anastomozė tiesiosios žarnos.

Kepenų parenchimo architektūrologijos (struktūros) pažeidimų atvejais, taip pat ir portalinės venų arba kepenų venų stenozės (susiaurėjimo) atveju kraujas vis dažniau skrenda aplink kepenis prie šių anastomozių. Kadangi kraujo kiekis yra daug didesnis negu portocavalo anastomozių pralaidumas, šiuose rajonuose išsivysto varikozė venų ir dažniausiai pasireiškia kraujagyslių išsiplėtusios kraujagyslės.

Portalo hipertenzija yra plačiai paplitusi, tačiau tikslius duomenis apie atvejų skaičių sunku išspręsti, nes liga vystosi dėl daugelio priežasčių. Yra patikimai žinoma, kad 90% pacientų, sergančių kepenų ciroze, kraujospūdis padidėja portalinės venų sistemoje, o 30% ligos komplikacijų, tokių kaip kraujavimas.

Prognozė dėl ligos yra prasta, nepaisant to, kad medicininis ir chirurginis gydymas buvo atliktas laiku. Po pirmojo porcelianizmo hipertenzijos kraujavimo epizodo mirtingumas siekia 30-55%. Jei buvo kraujavimo epizodas, o pacientai išgyveno, 70 proc. Atvejų tai bus kitas, ne mažiau pavojingas gyvybei.

Priežastys

Portalinė hipertenzija atsiranda dėl sutrikusio kraujo tekėjimo portalinėje venoje, kepenų ligos, kuriam kartu yra sunaikinta organo parenchima ir silpnėjantis kraujo tekėjimas kepenų venose ir prasta venos kava.

Kraujagyslių išardymas portalinėje venoje sukelia:

  • įgimtos poros venos malformacijos;
  • stenozė, sklerozė ar venų venų trombozė;
  • poros venos suspaudimas dėl pilvo ertmės naviko formavimosi, blužnies ar limfmazgių plitimas, ryklės defektai, kurie gali atsirasti dėl traumų ar operacijų pilvo organuose.

Kepenų parenchimo naikinimas sukelia:

  • kepenų cirozė;
  • kepenų vėžys;
  • kepenų fibrozė;
  • nukrypimo nuo portalinės venos į mažus indus kepenyse anomalijos;
  • sąnarių sąnarių proliferacija kepenyse, kurią sukelia ligos, tokios kaip reumatoidinis artritas, sarkoidozė, schistosomozė, širdies nepakankamumas, cukrinis diabetas;
  • alkoholinis hepatitas;
  • policistinės kepenys;
  • kepenų echinokokozė ar alveokokėzė;
  • vartojant citotoksinius vaistus (azatioprinas, metotreksatas ir tt);
  • kai kurių toksiškų medžiagų (varis, arsenas, chloras ir kt.) poveikis;
  • paveldima kepenų liga:
    • Caroli sindromas - intrahepatinių tulžies latakų cistinė dilatacija;
    • Vilsono-Konovalovo liga - vario metabolizmo organizme pažeidimas;
    • Gošė liga yra fermento gliukocerebrozidazės trūkumas, dėl kurio toksinai kaupiasi kepenyse ir naikina jo struktūrą.

Kraujagyslių sutrikimas kepenų venose ir prastesnėje venų kava sukelia:

  • Budd-Chiari sindromas (kepenų venų trombozė);
  • kepenų venų ar prastesnės venos kava suspaudimas su naviko ar ryklės pokyčiais;
  • dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas;
  • perikarditas (širdies maišelio uždegimas), kurį lydi širdies suspaudimas.

Paprastai poros venoje po 1 minutės maždaug 1,5 litro kraujo tėkmės esant 4-7 mm Hg slėgiui. st. Su didėjančiu slėgiu 12-20 mm Hg. st. kraujas pradeda praeiti kepenis ir siekia portocaval anastomozės.

Klasifikacija

Portalo hipertenzijos formos yra padalintos į:

  • Predpechenochnuyu portalo hipertenzija - iš portalo kraujotaka vartų venos iki jo įsigaliojimo kepenų vartų pažeidimas;
  • Intrahepatinė porcelianinė hipertenzija - sutrikus kraujo tekėjimui portalinėje venoje, atsirandanti kepenų viduje;
  • Posthepatinė porcelianinė hipertenzija - sutrikęs kraujo tekėjimas kepenų venose ar žemutinėje venų kava;
  • Mišraus porto hipertenzija - aukščiau minėtų portalo hipertenzijos formų derinys.

Portalo hipertenzijos intrahepatinė forma suskirstyta į keletą tipų:

  • presinusoidinė intrahepatinė porta hipertenzija - sutrikus kraujo tekėjimui portalinėje venoje prieš įvedant į kepenų lervą;
  • sinusoidinė intrahepatinė porcelianinė hipertenzija - sutrikus kraujo tekėjimui portalinėje venoje esant kepenų liaukoms;
  • post sinusoidinė intrahepatinė porta hipertenzija - sutrikus kraujo tekėjimas kepenų venoje, išeinantis iš kepenų lobule.

Pora hipertenzija yra suskirstyta į:

  • Preklinikinis ar pradinis etapas, kurį apibūdina skundų nebuvimas, patvirtinamas tik atlikus tyrimą;
  • Vidutinio sunkumo arba kompensuojamas etapas - būdinga tai, kad kepenų kraujo apytakos sistemos sutrikimų simptomus, padidėjusios kepenys ir blužnis išvaizdą;
  • Sunkus ar dekompensuojamas etapas - išryškėja visi portalo hipertenzijos simptomai, nereikšmingas kraujavimas;
  • Terminalo stadija - didelis, ilgėjęs kraujavimas iš virškinamojo trakto venos.

Portalo hipertenzijos simptomai

Bendrosios ligos pasireiškimai:

  • silpnumas;
  • mieguistumas;
  • apatija;
  • galvos skausmas;
  • galvos svaigimas;
  • pykinimas;
  • skonio keitimas;
  • odos lupimas;
  • niežulys odos;
  • nefrito išvaizda burnos kampuose;
  • dažnos virusinės ir bakterinės infekcijos;
  • kraujavimo dantenos;
  • mažas taškinis rausvas bėrimas ant kūno;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • meteorizmas;
  • skausmas skrandyje;
  • skausmas dešinėje ir kairėje hipochondrijoje;
  • skausmas bambos srityje;
  • plyšimas iš potraukio, kintant vidurių užkietėjimui ir viduriavimui;

Splenomegalija su hiperplenizmo simptomais:

  • padidėjusi blužnis;
  • anemija (hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas);
  • leukopenija (leukocitų kiekio sumažėjimas kraujyje, kuris atlieka apsauginę kūno funkciją ir yra susijęs su imuniteto formavimu);
  • trombocitopenija (trombocitų kiekio sumažėjimas kraujyje, kuris yra atsakingas už krešėjimą). Su šių formuojamų elementų nepakankamumu išsivysto ilgalaikis kraujavimas;

Kraujavimo reiškinių anastomozės varikozės portocaval:

  • vemiate "kavos šaltinius", kai kraujavimas iš skrandžio venų;
  • kraujavimas iš kraujavimo iš apatinio trečiojo stemplės venų;
  • "Tarry išmatose" kraujavimas iš mažųjų arba viršutinių storosios žarnos dalies venų;
  • tamsiai raudono kraujo išvaizda išmatose su kraujavimu iš tiesiosios žarnos hemorrhoidinių venų;
  • "Medūza" galvoje varikoze, esant priekinės pilvo sienelės poodiniam audiniui;
  • hidrotoraksas (laisvojo skysčio buvimas pleuros trakte - plaučių pamušalas);
  • ascitas (laisvojo skysčio buvimas pilvo ertmėje);
  • stemplės patinimas;
  • apatinių galūnių patinimas.

Portalo hipertenzijos sindromas

Kepenys yra vienas iš ilgiausiai trunkančių žmonių organų: jis turi daug sunkių testų - mitybos pakitimų, blogų įpročių, ilgalaikių vaistų, tačiau jo kompensaciniai gebėjimai yra tokie dideli, kad kepenys gali daugelį metų susidoroti su visomis ligomis be didelės žalos.

Kepenų galimybės yra puikios, bet - neapsiribojančios. Kai dėl susidariusių patologijų kraujo tėkmės kelyje kraujagyslėse yra įvairių kliūčių, dėl to padidėja jų slėgis. Ši būklė vadinama portaline hipertenzija - gyvybei pavojinga būklė.

Klausimo anatomija

Per kepenis patenka vartų vena - didelis indas, per kurį kraujas praeina iš blužnies, skrandžio, žarnyno ir kasos. Tai yra trijų venų - viršutinės ir apatinės mezenterinės ir apatinės srities sintezė. Šio veninio liemens ilgis yra apie aštuonis centimetrus, o jo skersmuo yra apie pusantro.

Normalus kraujospūdis portalo venoje svyruoja nuo 7-10 mm. Hg tačiau kai kuriose ligose ji padidėja iki 12-20 mm: būtent taip vystosi porto hipertenzija - sudėtingas sindromas, susidedantis iš kelių specifinių simptomų.

Hipertenzijos tipai

Yra prehepatinė, intrahepatinė ir ekstrahepazinė hipertenzija: aukščiau pateikta klasifikacija yra priimta dėl skirtingų patologijos lokalizacijos.

Prehepatinė porcelianinė hipertenzija atsiranda pacientams, kurių nenormalus venos kava ar jo trombozė, taip pat kepenų venų trombozė. Budd-Chiari sindromas yra dar vienas šio patologijos varianto pavadinimas.

Portalo hipertenzijos sindromo intrahepatinė forma yra lėtinių kepenų ligų - hepatito ir cirozės - rezultatas.

Nepageidaujama hipertenzijos forma atsiranda dėl lėtinių uždegiminių procesų audiniuose, navikose ir cirozėje. Be to, įgimta varpos užtvara gali būti padidėjusio slėgio priežastis.

Klinikinės apraiškos ir simptomai

Sindromo apraiškos yra įvairios ir priklauso nuo patologijos vietos ir vystymosi stadijos.

Pradinio etapo simptomai

Pradinė (kompensuojama) porcelianinės hipertenzijos stadija gali neveikti arba būti virškinimo sutrikimų forma. Pacientai skundžiasi:

  • Pūtimas ir meteorizmas;
  • Paburkimas ir pykinimas;
  • Skausmas epigastriniame regione;
  • Išmatos pažeidimai (viduriavimas).

Biocheminiuose kepenų tyrimuose nenustatyta jokių nukrypimų, net jei porcelianinė hipertenzija pasiekia didelį skaičių.

Dalinės kompensacijos apraiškos

Be gydymo, sindromas pasireiškia dispepsinių simptomų padidėjimu, o tyrimai rodo, kad apatinėje stemplėje ir kardyje yra vidutinio sunkumo varikoze, taip pat šiek tiek padidėja blužnis.

Klinika ir dekompensuotos hipertenzijos simptomai

Tai yra paskutinis etapas, kai sindromas pasireiškia sunkiausiomis sąlygomis:

  • Sunki anemija;
  • Ascitas (pilvo burbuliukai);
  • Staigus kepenų ir blužnies padidėjimas;
  • Kraujavimas iš skrandžio ir stemplės kraujagyslių;
  • Encefalopatijos reiškiniai.

Laboratorinė dekompensuota portalo hipertenzija yra patvirtinta trombocitopenija ir biocheminių mėginių pokyčiais - didelėmis kepenų aminotransferazių (ALaT ir AS-T) ir bilirubino vertėmis.

Kas atsitinka kepenų cirozėje

Cirozė yra sunki kepenų patologija, kuri vystosi dėl daugelio priežasčių: suaugusiems žmonėms pagrindinis vaidmuo tenka alkoholiui ir narkotinėms medžiagoms. Taip pat kepenų cirozė prasideda dėl ilgalaikio daugelio vaistų vartojimo arba infekcinio pažeidimo įvairių hepatitų atveju.

Portalo hipertenzijos sindromas yra viena iš baisiausių cirriozės komplikacijų, kai dėl didelio kepenų struktūros pažeidimų atsiranda kliūčių jo apyvartai. Šios kliūtys kartu su padidėjusiu kraujo tekėjimu kepenų arterijoje sukelia slėgio padidėjimą portalinėje venoje iki 20-30 mm. Hg st.

Kūnas, bandydamas užkirsti kelią laivo plyšimui, paleidžia "cirkuliuojančios" kraujotakos sistemą per anastomozes - portalo pranešimą su žemutine vena cava.

Esant kraujo spaudimui susilpnėja stemplės, kardio ir kitų virškinamojo trakto dalių kraujagyslių sienelės, o pažeidžiamose vietose - varikozės mazgai. Juostos plyšimas yra sunkus kraujavimas, kuris dažnai tampa pacientų mirties priežastimi.

Etapai ir apraiškos

Pradiniame sindromo etape kepenų cirozėje būdingi dispepsiniai sutrikimai, skausmas kairėje ir dešinėje hipochondrijose, diskomfortas epigastriniame regione ir sunkumo jausmas skrandyje po valgio. Nugaros skausmas, nestabili išmatos, pykinimas taip pat yra vienas iš pirmųjų ligos simptomų.

Pacientai skundžiasi dėl apetito stokos, nuovargio, mieguistumo ir apatijos.

Kadangi šis pojūčių rinkinys yra gana būdingas kitoms virškinimo trakto ligoms, apsinuodijimui maistu, pacientai neskuba kreiptis į gydytoją ir kreiptis į specialistus su kitais skundais:

  • Juoda fetid fetid
  • Vėmimas raudonųjų kraujo arba melenos (kraujo krešulys)
  • Hemorojaus paūmėjimas arba pirmosios apraiškos

Tokių pacientų oda išdžiūna, įgyja žemišką atspalvį. Čia rasite mažus plaučiuose paukščių plyšius ar žvaigždutes. Bamperio srityje yra matomi dideli vyniojimo laivai - "medūzos galva".

Ascitai (pilvo patinimas) prisijungia prie vėlesnių ligos stadijų, tačiau tam tikrą laiką tai yra trumpalaikis, nes jį galima lengvai sustabdyti taikant tinkamą medicininę terapiją. Ateityje pilvo ertmėms reikia chirurginio skysčio pašalinimo iš pilvo ertmės, o tai dažnai sukelia peritonito vystymąsi ir pacientų mirtį.

Dažniausiai pradinės porcelianinės hipertenzijos stadijos metu pacientai susiduria su hipersplenizmu, ypatingu sindromu, kurio metu pastebimas reikšmingas tam tikrų kraujo ląstelių - trombocitų ir leukocitų skaičiaus sumažėjimas. Hiperplenizmas yra tiesioginė padidėjusio blužnies - splenomegalijos, kuri visada lydima portalo hipertenzijos, pasekmė.

Neurologiniai sutrikimai

Portalinė hipertenzija, kartu su kraujavimu iš varikozinių mazgų stemplėje, skrandyje ir žarnyne, padeda absorbuoti didelius kiekius toksinų iš žarnyno. Jie sukelia smegenų apsinuodijimą, dėl dekompensuojamos stadijos atsiranda encefalopatijos simptomų.

Paprastai jie klasifikuojami taip:

  • I laipsnis - pacientai atkreipia dėmesį į silpnumą, nuovargį, mieguistumą, pirštų ir rankų drebėjimą;
  • II laipsnis - prarandamas gebėjimas orientuotis vietoje ir laiku, tuo tarpu išlaikomas balso ryšys su pacientu;
  • III laipsnis - nesugebėjimas judėti erdvėje ir laiku, pridedamas balso ryšys, tačiau reakcija į skausmą išlieka;
  • IV laipsnis - reaguojant į skausmo dirginimą, yra traukuliai.

Sindromo diagnozė

Portalo hipertenzija diagnozuojama remiantis medicinine apžiūra, laboratoriniais tyrimais, taip pat naudojant instrumentinius ir endoskopinius metodus.

Esophagogastroscopic metodas yra paprasčiausias ir labiausiai prieinamas būdas aptikti kraujagyslių patologiją skrandyje ir stemplėje. Procedūros metu specialistas identifikuoja išsiplėtusius venus šiose virškinamojo trakto dalyse, kuri tampa absoliučiu portalo hipertenzijos sindromo diagnostikos kriterijumi.

Kai pirmasis venų išsivystymo laipsnis turi 3 mm skersmenį, antrasis laipsnis nustatomas didinant indų skersmenį iki 5 mm. Apie trečią laipsnį jie sako, kai skrandžio ir stemplės venų spindis viršija 5 mm.

Endoskopinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ne tik kraujagyslių dilatacijos laipsnį, bet ir prognozuoti jų kraujavimo tikimybę.

Ankstyvosios kraujosruvos yra:

  • Skrandžio ir stemplės indų skersmens padidėjimas didesnis kaip 5 mm;
  • Varikozinių mazgų įtempimas;
  • Vaskulopatijos sritys ant gleivinės;
  • Stemplės išsiplėtimas (išplėtimas).

Diferencialinė diagnostika

Nepaisant portalo hipertenzijos sindromo apraiškų akivaizdumo ir šiuolaikinės medicinos įrangos aukštų diagnostikos galimybių, specialistai kartais sunkiai nustato šią kraujagyslių patologiją.

Ši problema atsiranda tais atvejais, kai pagrindinis simptomas, su kuriuo pacientas patenka į ligoninę, išlieka nuolatinis ascitas.

Koks yra poreikis diferencijuoti portalinės hipertenzijos sindromą? Paprastai pacientai reikalauja papildomų siaurųjų specialistų konsultacijų, kad nebūtų ligų, panašių į simptomų rinkinį.

  • Perikardito suspaudimas;
  • Tuberkuliozės ascito sindromas;
  • Apaugusios kiaušidžių cistos moterims, dažnai imituojančios ascitą;

Išsiplėtęs blužnis, visada esantis portalo hipertenzijos sindromu, gali būti visiškai skirtingų sąlygų - kraujo ligų požymis, tačiau skrandžio stemplių ir stemplės sienelių endoskopijos skyrimas viską įtakoja: portalo hipertenzija diagnozė visiškai pašalinama, jei tyrimas neatskleidžia pokyčių induose.

Prognozė ir gydymas

Portalo hipertenzijos sindromo eigos ir rezultatų prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos: pvz., Jei kepenų cirozė tampa padidėjusio slėgio priepuolio venoje priežastimi, tolesnę įvykių raidą lemia kepenų nepakankamumo laipsnis.

Portalo hipertenzija gydoma konservatyviai ir chirurgiškai. Narkotikų terapija veiksminga tik pradinėse ligos stadijose ir apima vazopresino ir jo analogų kursą, siekiant sumažinti slėgį portalo venoje.

Kraujavimo epizodai sustabdomi naudojant specialų zondą, kuris spaudžia kraujavimo indą. Taip pat naudojama skleroterapija - įvedimas su 2-4 dienų ypatingos sudėties, sklerozuojančios stemplės venų dažniu. Šio metodo efektyvumas yra apie 80 proc.

Jei nėra konservatyviojo gydymo poveikio, atliekamos chirurginės intervencijos, kurių paskirtis yra:

  • Naujų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas;
  • Sumažėjęs kraujo tekėjimas portalo sistemoje;
  • Skysčio iš pilvo ertmės pašalinimas su ascitu;
  • Jungiamojo stemplės ir skrandžio sienelių blokada;
  • Pagreitėjimas regeneracinių procesų kepenų audiniuose ir pagerinti jų kraujotaką.

Senyviems pacientams, nėščioms moterims ir esant sunkiems kartu sergamiems ligoniams operacijos nėra atliekamos.

Kaip ir kodėl taip atsitinka vaikams

Portalo hipertenzija yra labai "suaugusi" diagnozė, tačiau ji taip pat skiriama vaikams, nors liga jiems yra labai reta.

Pagrindinė tokios sunkios kraujagyslių patologijos vystymosi priežastis vaikams yra įgimta portalinės venų anomalija. Neseniai ekspertai sako apie virškinamojo sepsio poveikį, perduodamą naujagimio laikotarpiui. Tarp galimų portalinės hipertonijos priepuolių priežasčių vaikams taip pat vadinama omfalitu - užkrečiamu nugaros skausmo apačios uždegimu, kuris susidaro per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites, nes nesilaikoma nugaros gydymo taisyklių ir dažnumo.

Klinika ir simptomai

Liga pasireiškia įvairiais būdais: daug kas priklauso nuo patologinių pokyčių sunkumo portalinėje venoje.

Vaikams pasireiškia švelna porcelianinė hipertenzija su šiek tiek ryškia venų nepakankamumu ir pasireiškė lengvi simptomai, atsitiktinai aptikti padidėjusio blužnies ar kraujo tyrimo pokyčių (leukopenijos) metu.

Vidutinė portalo hipertenzija yra diagnozuota ankstyvoje vaikystėje ir pasireiškia staigiu blužnies dydžio padidėjimu. Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės.

Sunki portalo hipertenzija yra naujagimio laikotarpiu, kai vaikas turi:

  • Serumo ar serozinis išsišakojimas iš bambos žaizdos dėl omfalito;
  • Padidėjęs pilvas;
  • Išmatų pažeidimai, išmatos sumaišomos su žalumynais;
  • Sumažėjęs apetitas.

Šie vaikai turi ankstyvą kraujavimą iš skrandžio, taip pat kraujavimą iš stemplės. Stebimi ascitai ir splenomegalija. Vaikų pilvo ertmės funkcija mažiems vaikams gali būti laikoma faktu, kad medikamentas nepateikiamas.

Akivaizdu, kad augantis kūnas iš dalies kompensuoja esamą portalo venų defektą, nes ascitas palaipsniui išnyksta ir dispepsijos sutrikimai išlygina.

Vaikams, sergantiems porcelianine hipertenzija, sumažėja apetitas. Skrandis ir blužnis išlieka ženkliai išsiplėtę, tačiau rimtesnės problemos sukelia stemplės ir skrandžio kraujavimą.

Atidarius kraujavimą vaikai skundžiasi dėl silpnumo, galvos svaigimo, pykinimo. Jei kraujo netekimas yra reikšmingas, jis gali būti trumpas silpnumas. Kiti simptomai yra tachikardija, kraujo vėmimas.

Gydymas

Porto hipertenzijos gydymas vaikystėje atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais.

Konservatyvus gydymas skirtas mažinti slėgį portalo venoje, taip pat sumažinti vidinį kraujavimą, kuris buvo ir išliks pagrindinis ir pavojingiausias ligos pasireiškimas. Narkotikų terapija atliekama arba įprastoje operacijoje, arba specializuotoje ligoninėje.

Veiksmai rodomi tais atvejais, kai kraujavimas negali būti sustabdytas taikant konservatyvius metodus, taip pat kai jis praeina šiek tiek laiko po reljefo. Chirurginis gydymas atliekamas vaikams nuo 3 iki 7 metų, kartais netgi vienerių metų pacientai.

Pacientai atlieka greitą portalų manevrą. Ši operacijos forma turi keletą privalumų, palyginti su visais anksčiau naudotų staigaus kraujavimo sustabdymo būdais: tai leidžia išvengti ilgo badavimo, anemijos vystymosi, kraujyje sumažėjusio kraujo tūrio (hypovolemia) ir daugelio kitų rimtų pasekmių.

Kitas neabejotinas portocavalo manevravimo plius yra tai, kad ateityje nebus kartojančio kraujavimo ir reikia pakartotinių operacijų.

Taip pat yra chirurginių porcelianinės hipertenzijos gydymo metodų vaikams, kurių naudojimas leidžia išgydyti pacientus dar prieš pirmąjį kraujavimą iš stemplės ir skrandžio, todėl smarkiai sumažėja vaikų mirties ar jų tolesnės negalios pavojus.

Kitas Straipsnis

Šlapimo ruda