Rosina Teona Pavlovna

Gydymas

Medicinos mokslų kandidatas, Pavlodaro valstybinio medicinos universiteto Mokslinis ir šviečiamasis klinikinis centro sveikatos išsaugojimo technologijos vyresnysis mokslinis bendradarbis I.M. Sechenov, docentė, Vidaus ligų klinika, Fundamentinės medicinos fakultetas, Maskvos valstybinis universitetas M. V. Ломоносов. Terapeutas, gastroenterologas. Medicinos darbo patirtis daugiau nei 20 metų.

Profesiniai interesai: lėtinis hepatitas ir virusinės etiologijos cirozė, autoimuninis hepatitas, kepenų pažeidimo variantai, pirminis sklerozuojantis cholangitas, pirminė tulžies cirozė, hemokromatozė, Wilsono-Konovalovo liga.

Teja Павловна Розина

Aprašymas:

Hepatologas, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos gastroenterologas, specialybės "vidaus ligos" medicinos mokslų kandidatas. Ji turi gastroenterologo, bendrosios praktikos gydytojo, tarptautinio GCP standarto (geros klinikinės praktikos) pažymėjimą, pažangiųjų mokymų diplomus hepatologijos, gastroenterologijos, ekstremaliomis situacijomis vidaus ligų klinikoje diplomas. Jis yra daugiau nei 30 mokslinių straipsnių, skirtų virusinės hepatito, kepenų cirozės, jų komplikacijų, kepenų ir ekstrahepatijų Vilsono liga pasireiškimo diagnozei ir gydymui, autorius - Konovalovas.

1996 m baigė medicinos fakulteto Maskvos medicinos akademijos apdovanojimus. T. I. Sechenov ir įstojo į klinikinę stažuotę pagal specialybę "vidinės ligos" gydymo ir profesinių ligų departamento MMA vardu. IM Sechenov. 1999 m. Baigė klinikinę rezidenciją ir studijavo toje pačioje studijų pakopoje.
2004 m. Baigė antrosios pakopos mokyklą, o 2005 m. Apgynė disertaciją dėl medicinos mokslų kandidato laipsnio tema "Klinikinės ypatybės, būklė ir prognozė pilvo formos Wilsono-Konovalovo ligos". Šioje paveldimoje ligoje yra sutrikęs vario keitimas organizme, jo kaupimasis vyksta kepenyse, o paskui smegenyse, akyse, inkstuose, širdyje ir kituose organuose. Pacientams gali išsivystyti kepenų cirozė, taip pat įvairūs neurologiniai, endokrininiai, inkstų simptomai.
Nuo 1999 m. Jis gydė hepatologinius profilaktinius pacientus, įskaitant virusinį hepatitą. Nuo 2004 m. Rugpjūčio iki 2007 m. Spalio mėn dirbo klinikos Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinikos Hepatologijos departamento gydytoju. E.M. Тареева. 2006 m. Jam buvo skirta aukščiausia medicinos kategorija.
Nuo 2006 m. Jis buvo nefrologijos ir profesinių ligų klinikos direktoriaus akademiko grupės akademinės grupės vyresnysis mokslinis bendradarbis. EMTareeva MMA juos. I. I. Sečenovas, gydymo ir profesinių ligų MMA katedros vedėjas. IM Sechenov.
Ji turi gastroenterologo, bendrosios praktikos gydytojo, GKP standarto (geros klinikinės praktikos) tarptautinio tyrimo sertifikato sertifikatus. Baigė aukštesnįjį išsilavinimą avarinių sąlygų tematika vidaus ligų klinikoje, įvairios hepatologijos ir gastroenterologijos problemos. Dalyvauja tarptautiniuose daugiacentrinių klinikinių tyrimų visų Hepatologijos klausimais, įskaitant saugumo ir veiksmingumo įvairių schemų antivirusinis gydymas lėtinio virusinio hepatito B ir C vertinimo Nuo 2009 dirba kaip docentas vidaus ligų iš pagrindinių medicinos fakulteto, Maskvos valstybinio universiteto. M. V. Ломоносов.
Apimtis pageidaujamą mokslo ir praktiškas palūkanų: lėtinis virusinis hepatitas: diagnozė ir gydymas lėtinio virusinio hepatito B, C ir D, įskaitant jų ekstrahepatiniai apraiškų (mazguotojo poliartrito, cryoglobulinaemic vaskulitas, ir tt) cirozė: virusinio hepatito, autoimuninio, nealkoholinio rezultatus steatohepatitas, pirminis sklerozuojantis cholangitas, pirminė tulžies pūslelinė, toksinė (alkoholinė) cirozė
Paveldimos kepenų ligos: Vilsono-Konovalovo liga, hemochromatozė, alfa-1-antitripsino deficitas
Kitos kepenų ligos: Carolio liga, įgimta fibrozė. Tulžies pūslelinės ligos: cholelitiazė, cholecistitas su kalcio akmenimis, tulžies pūslelinė.
Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos ligos: gastritas, įskaitant susijusias su Helicobacter pylori, pepsine opa ir dvylikapirštės žarnos opalige.
Teja Pavlovna yra daugiau nei 30 publikacijų apie kepenų ir ekstrahepatijų Wilsono-Konovalovo ligos simptomus, viruso hepatito diagnozę ir gydymą, taip pat kepenų cirozę ir jų komplikacijas.

Rosina Teja Павловна

Aprašymas:

Hepatologas, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos gastroenterologas, specialybės "vidaus ligos" medicinos mokslų kandidatas. Ji turi gastroenterologo, bendrosios praktikos gydytojo, tarptautinio GCP standarto (geros klinikinės praktikos) pažymėjimą, pažangiųjų mokymų diplomus hepatologijos, gastroenterologijos, ekstremaliomis situacijomis vidaus ligų klinikoje diplomas. Jis yra daugiau nei 30 mokslinių straipsnių, skirtų virusinės hepatito, kepenų cirozės, jų komplikacijų, kepenų ir ekstrahepatijų Vilsono liga pasireiškimo diagnozei ir gydymui, autorius - Konovalovas.

1996 m baigė medicinos fakulteto Maskvos medicinos akademijos apdovanojimus. T. I. Sechenov ir įstojo į klinikinę stažuotę pagal specialybę "vidinės ligos" gydymo ir profesinių ligų departamento MMA vardu. IM Sechenov. 1999 m. Baigė klinikinę rezidenciją ir studijavo toje pačioje studijų pakopoje.
2004 m. Baigė antrosios pakopos mokyklą, o 2005 m. Apgynė disertaciją dėl medicinos mokslų kandidato laipsnio tema "Klinikinės ypatybės, būklė ir prognozė pilvo formos Wilsono-Konovalovo ligos". Šioje paveldimoje ligoje yra sutrikęs vario keitimas organizme, jo kaupimasis vyksta kepenyse, o paskui smegenyse, akyse, inkstuose, širdyje ir kituose organuose. Pacientams gali išsivystyti kepenų cirozė, taip pat įvairūs neurologiniai, endokrininiai, inkstų simptomai.
Nuo 1999 m. Jis gydė hepatologinius profilaktinius pacientus, įskaitant virusinį hepatitą. Nuo 2004 m. Rugpjūčio iki 2007 m. Spalio mėn dirbo klinikos Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinikos Hepatologijos departamento gydytoju. E.M. Тареева. 2006 m. Jam buvo skirta aukščiausia medicinos kategorija.
Nuo 2006 m. Jis buvo nefrologijos ir profesinių ligų klinikos direktoriaus akademiko grupės akademinės grupės vyresnysis mokslinis bendradarbis. EMTareeva MMA juos. I. I. Sečenovas, gydymo ir profesinių ligų MMA katedros vedėjas. IM Sechenov.
Ji turi gastroenterologo, bendrosios praktikos gydytojo, GKP standarto (geros klinikinės praktikos) tarptautinio tyrimo sertifikato sertifikatus. Baigė aukštesnįjį išsilavinimą avarinių sąlygų tematika vidaus ligų klinikoje, įvairios hepatologijos ir gastroenterologijos problemos. Dalyvauja tarptautiniuose daugiacentrinių klinikinių tyrimų visų Hepatologijos klausimais, įskaitant saugumo ir veiksmingumo įvairių schemų antivirusinis gydymas lėtinio virusinio hepatito B ir C vertinimo Nuo 2009 dirba kaip docentas vidaus ligų iš pagrindinių medicinos fakulteto, Maskvos valstybinio universiteto. M. V. Ломоносов.
Apimtis pageidaujamą mokslo ir praktiškas palūkanų: lėtinis virusinis hepatitas: diagnozė ir gydymas lėtinio virusinio hepatito B, C ir D, įskaitant jų ekstrahepatiniai apraiškų (mazguotojo poliartrito, cryoglobulinaemic vaskulitas, ir tt) cirozė: virusinio hepatito, autoimuninio, nealkoholinio rezultatus steatohepatitas, pirminis sklerozuojantis cholangitas, pirminė tulžies pūslelinė, toksinė (alkoholinė) cirozė
Paveldimos kepenų ligos: Vilsono-Konovalovo liga, hemochromatozė, alfa-1-antitripsino deficitas
Kitos kepenų ligos: Carolio liga, įgimta fibrozė. Tulžies pūslelinės ligos: cholelitiazė, cholecistitas su kalcio akmenimis, tulžies pūslelinė.
Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos ligos: gastritas, įskaitant susijusias su Helicobacter pylori, pepsine opa ir dvylikapirštės žarnos opalige.
Teja Pavlovna yra daugiau nei 30 publikacijų apie kepenų ir ekstrahepatijų Wilsono-Konovalovo ligos simptomus, viruso hepatito diagnozę ir gydymą, taip pat kepenų cirozę ir jų komplikacijas.

Daktarė Teja Pavlovna Rosina - be to, kad graži moteris taip pat yra puikus specialistas, aš labai dėkingas jai už jai rūpestingą ir atidžią gairę gydant mane nuo hepatito C 2007-2008 m., Vis dar nėra atsinaujinimo. Aš rekomenduoju kreiptis į ją už pagalbą visiems, kuriems pavyko įveikti tą patį bėdą, nesigailėsite!

Gydytojai didysis miestas. Hepatologas

Hepatologas Tei Rosina - dėl neapsaugotų vakcinų, organų donorystės ir realaus gydytojo statiškumo

Hepatologas Tei Rosina

Išsilavinimas: baigė Maskvos medicinos akademiją. I. M. Сэченов (dabar - pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas jiems. I. I. Сэченова), клиническая rezidentūra ir аспирантура pagal specialybę "vidaus ligos" gydymo ir profesinių ligų departamento ММА jiems. IM Sechenov.

Darbas: Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinikos hepatologijos katedra, vardu EMTarejeva PMGMU juos. I. I. Сеченов, Vidaus ligų klinika, pagrindinės medicinos fakultetas, Maskvos valstybinis universitetas M. V. Ломоносов.

Regalijos ir pavadinimai: medicinos mokslų kandidatas, docentas.

Apie hepatologijos požymius

Mes turime tradiciją klinikoje - kai absolventas atvyksta į rezidenciją, dvejus metus studijuoja, jis dirba kiekviename skyriuje 6 mėnesius: hepatologijoje, pulmonologijoje, nefrologijoje ir bendrosios terapijos. Būtina, kad būsimasis gydytojas turėtų plačią perspektyvą, o ne taip, kaip tai buvo įprasta per pastaruosius metus: žmogus tampa specialios dešiniojo kojos pirštu ir nieko daugiau. Manau, kad didelė mūsų medicinos problema yra ta, kad mes turime siauromis specialistais. Kai pacientas gauna sudėtingą, nesuprantamą diagnozę, jie pradeda siųsti jį iš vieno gydytojo į kitą. Dėl to pacientas kartais nukreipia į specialistus metus, kurių kiekvienas ieško "savo" ligos ir negali sujungti esamų simptomų į vieną ligą.

Hepatologijos katedra buvo pirmoji, į kurią įgyjau rezidenciją. Po baigimo mano žinias šia specialybe nukrito iki nulio. Aš ketinu eiti bet kur, tik ne hepatologijoje. Tačiau per šešis mėnesius, kuriuos praleidau skyriuje, tai buvo labai įdomu, turėjau gerų mokytojų: Zinaida Georgievna Aprosina, Tatjana Nikolaevna Lopatkina, Tatjana Michailovna Ignatova, Polina Efimovna Krel. Klinikoje vyko gydytojų hepatologijos mokyklos: ekspertai atėjo čia, norėdami pasiklausyti paskaitų. Žinoma, rezidentas taip pat galėtų dalyvauti ir mokytis. Dėl to buvau domina hepatologija ir paprašė to paties departamento antrosios pusės. Tai buvo meilė.

Apie neegzistuojančias specialybes

Dabar žmonės atvyksta pas mane, skiriant ir hepatologines diagnozes, ir gastroenterologines diagnozes. Rusijoje nėra specialybės "hepatologas", skirtingai nuo likusio civilizuoto pasaulio. Mes neturime liudijimų dėl hepatologijos ar valstybinių švietimo kursų. Oficialiai aš esu terapeutas ir gastroenterologas, bet visą savo gyvenimą užsiėmė hepatologija. Turime daug tokių specialybių. Pavyzdžiui, vis dar nėra specialybės "kardioreanimatologas". Pareigūnai mano, kad bendras reanimatorius, kuris nežino kardiologijos, gali dirbti kardioreanimacijoje, širdies infarkto pacientams, sergantiems širdies aritmijomis ir širdies nepakankamumu.

Apie Vilsono ligą - Konovalovas

Mūsų klinika tradiciškai sprendžia retas ligas: tai yra Wilsono-Konovalovo liga, autoimuninis hepatitas ir pirminė tulžies cirozė. Mes turime vieną iš seniausių hepatologijos skyrių šalyje. Ne, mes nesame unikalūs, tačiau turime gerą mokyklą ir daug patirties. Pavyzdžiui, Vilsono liga - Konovalovas (vario apykaitos sutrikimas - BG) yra labai retas patologija, dažnumas yra 1 atvejis 30 tūkstančių. O mūsų klinikoje yra apie 130 tokių pacientų.

Vilsono liga - Konovalovas neišgydoma, tačiau gyvybingumo terapija, skirta pašalinti vario perteklių, lemia tai, kad net ir labai sunkūs pacientai, sergantys ciroze (jungiamojo audinio dauginimu, sukeliančiu organų suspaudimą ir deformaciją - BG), ascitu (skysčių kaupimasis pilvo ertmė - BG) ir kitos komplikacijos yra visiškai kompensuojamos ir gyvena kaip visiškai sveiki žmonės. (Mes netgi turime pacientą, kuris pagimdė keturis vaikus, sergančius kepenų ciroze.)

Užsienyje ši patologija vadinama Vilsono liga. Paprastai kalbame apie Wilsono ligą - Konovalovą. Nikolajus Vasiljevičius Konovalovas yra rusų mokslininkas, kuris daug nuveikė tiriant šią ligą, ypač dėl kepenų pažeidimo. Žinoma, tai apibūdino Wilsonas, Konovalovo darbai pasirodė gerokai vėliau, tačiau mes gerbiame savo mokslininkus, todėl sakome.


Kepenose nėra skausmo receptorių, todėl nieko nedaro skausmo dėl hepatito.

Apie hepatitą be simptomų

Nėra simptomų, kurie galėtų paskatinti asmenį anksti pasireikšti hepatitui. Kepenose nėra skausmo receptorių, todėl nieko nedaro skausmo dėl hepatito. Paprastai viruso aptikimas yra atsitiktinis radinys. Galite gyventi dešimtmečius, pavyzdžiui, hepatitu C ir nieko apie tai nežinote. Iš simptomų atsiras tik koks nors bendras silpnumas, bet mūsų gyvenimo būdas, kai visi sunkiai dirba ir nemiega daug, daugybė žmonių turi silpnumą ir daugeliu atvejų tai visai nėra susijusi su hepatitu. Todėl labai gerai, kad dabar, prieš pradedant visas chirurgines intervencijas, pacientai tiriami dėl hepatito B ir C virusų, taip pat ŽIV ir nėščios moterys. Ir jei praeityje asmuo turėjo rizikos veiksnių, tokių kaip tatuiruotės, psichoaktyvių medžiagų vartojimas į veną, chirurginės intervencijos, kraujo perpylimai, jis, be abejo, būtų malonu išbandyti hepatito virusus.

Apie hepatitu ir klinikinius tyrimus

Žinoma, hepatitas geriau gydomas anksčiau, nei cirozės stadijoje. Bet dabar turime vaistų, kurie padeda mums padėti daugumai pacientų. Priklausomai nuo genotipo, hepatitas C gali būti išgydytas 50-90 proc. Atvejų. Pirmąjį viruso genotipą sunkiau gydyti negu antroji ir trečioji. Tačiau Europoje ir Amerikoje registruojami nauji vaistai (telapreviras ir bocepreviras), kuris beveik padvigubina gydymo veiksmingumą. Žinoma, jie yra gana brangūs, tačiau dabar klinikiniai tyrimai vyksta Rusijoje, o daugelis pacientų nemokamai gauna vaistų.

Apskritai mūsų klinika gana aktyviai dalyvauja klinikiniuose bandymuose dėl naujų vaistų. Pirma, tai yra puiki proga pacientui gauti gerą gydymą nemokamai, nes ne visi pacientai, turintys tą patį hepatitą C mūsų šalyje, skiriami reikiamais vaistais, kitaip nei Europoje, kur gydymas hepatitu C yra apdraustas sveikatos draudimu. Ir tuo tarpu tai brangu, ir ne visi gali tai sau leisti. Antra, klinikiniai tyrimai yra galimybė įgyti savo patirtį naujų vaistų srityje. Tai vienas dalykas, kai jūs skaitote apie vaistą, apie jo savybes, efektyvumą ir saugumą. Kitas dalykas - kai jūs turite savo patirtį su šiuo vaistu. Trečia, finansinis klausimas taip pat yra svarbus: atliekamas tyrimas.

Žinoma, narkotikus, kuriuos mes naudojame, pirmiausia bandoma su gyvūnais, tada - sveikų savanorių tyrimai. Jei vaistas yra gerai, tik šioje situacijoje pradedamas antrasis tyrimo etapas. Mes klinikoje dažnai atliekame trečiojo etapo tyrimus - kai gaunami duomenys apie vaisto veiksmingumą ir saugumą, ir jūs suprantate, kad, žinoma, vaistas turi šalutinį poveikį, bet nauda yra didesnė už riziką. Tai labai griežtai kontroliuojama. Neseniai buvo atvejis, kai FDA (Maisto ir vaistų administracija - JAV maisto ir vaistų administracija - BG) sustabdė klinikinius vieno vaisto tyrimus dėl to, kad buvo tik 6 atvejai 1200 žmonių, kai pacientai sukėlė rimtą komplikaciją.


Kai kurie pacientai atsisako atlikti klinikinius tyrimus: kažkas bijo, kažkas sako, kad nenori būti jūrų kiaulyte

Prieš tyrimą pacientui skiriamas 25-30 puslapių tyrimas, kuriame pateikiamas išsamus sutikimas, kuriame išsamiai aprašoma, kaip dalyvauti tyrime. Po skaitymo pacientas klausia, mes atsakome į juos, tada jis nusprendžia, ar jis nori dalyvauti šiame protokole. Kai kurie atsisako: kas nors bijo, kažkas sako, kad nenori būti jūrų kiaulyte. Tai yra asmeninis reikalas.

Apie kraujo donorystę ir hepatitą

Dabar tikimybė, kad recipientas bus užsikrėtęs hepatitu iš kraujo donoro, yra daug mažiau nei prieš 20 metų. Hepatito C virusas buvo atrastas tik 1989 m., Ty iki to laiko niekas nekontroliojo donorų tokio viruso ir kraujas buvo perpylimas sveikiems žmonėms. Šiuo metu dozės kraujas yra testuojamas dėl HBs antigeno (vieno iš hepatito B viruso sudedamųjų dalių), antikūnų (baltymų, gautų atsakant į svetimkūnių, vadinamų antigenais, - BG) nurijus hepatitui C. Tačiau yra viena maža problema: antikūnai Hepatito C virusas paprastai pasirodo 2-3 mėnesius po infekcijos, taigi, jei donoro kraujas patenka į šį vadinamąjį seronegatyvų langą, po transfuzijos gali išsivystyti hepatitas. Kad tai nebūtų, donoro kraujas turi būti ištirtas dėl hepatito C viruso RNR, kuris atsiranda 1-2 savaites po infekcijos. Bet mūsų šalyje tai nėra padaryta. Manau, kad dėl didelių išlaidų: komercinėje laboratorijoje viena tokia bandymo kaina yra apie 500 rublių.

Kalbant apie hepatitu B, rizika, kad jo nepastebės donoras, yra daug mažesnė. Tačiau kartais, pavyzdžiui, yra viruso mutantas, kai nėra kraujo serume HBs antigeno, kurį mes naudojame. Tai labai reti atvejai, tačiau vis dėlto taip atsitinka.

Jei asmuo serga hepatitu B ir neturi HBs antigeno, jis gali būti kraujo donoras. Nors, jei jūs iš tikrųjų darote pagal taisykles, jums reikia ieškoti viruso DNR, o jei jo nėra, kraujas tinka perpylimui. Su hepatitu C anti-HCV (antikūnai prieš hepatitui C) išlieka visą gyvenimą, net jei žmogus atsigauna, ir pagal taisykles tokio kraujo negalima perpumpuoti. Manoma, kad tam tikras minimalus viruso kiekis gali likti. Nors pastaraisiais metais tyrimai buvo atlikti naudojant labai sudėtingas bandymų sistemas - ir buvo įrodyta, kad regeneruotuose pacientuose virusas niekur neaptiktų nei kraujo ląstelėse, nei pačioje serume. Nepaisant to, toks kraujo perpylimas neleidžiamas.

Apie vakcinacijas nuo hepatito

Skiepijimas nuo hepatito C neegzistuoja - tol, kol galima skiepyti tik nuo hepatito B. Tai veiksminga, tačiau po vienos vakcinacijos maždaug 6 proc. Žmonių neturi imuniteto, jie turi būti paskiepyti dvigubos vakcinos dozėmis. Laimei, skiepijimas nuo hepatito B priklauso nuo skiepijimo grafiko. Tačiau Europos šalyse vakcinuota daugiau nei 30 metų. Šiuo požiūriu Europoje yra labai mažai lėtinio hepatito B: ten, kaip taisyklė, visa tai yra "atnešta". Per pastaruosius 12 metų taip pat pasikeitė ir ūminio hepatito B situacija - yra daug mažiau atvejų.


Taip atsitinka, kad po vakcinacijos antikūnai nebuvo sukurti, o asmuo mano, kad jis yra apsaugotas

Manoma, kad kai vakcinavimas 10 metų saugo nuo infekcijos - per šį laiką išlaikomas aukštas antikūnų lygis. Vėliau antikūnų kiekį galima patikrinti ir prireikus pakartotinai paskiepyti. Kaip rodo praktika, vakcina dažnai būna daug ilgesnė nei nurodyta 10 metų. Tai nėra gerai, kad niekas netikrina HBs antigeno prieš skiepijimą, o tada antikūnų kiekį. Tai gali lemti tai, kad jau užkrėstas žmogus yra skiepijamas, jis mano, kad jis yra apsaugotas nuo ligos, ir iš tikrųjų jis ilgą laiką serga. Arba, po vakcinacijos, antikūniai nepasikeitė ir asmuo mano, kad jis yra apsaugotas. Galbūt tai, kad atlikti būtini testai yra dėl finansinių priežasčių: tai nėra labai pigus.

Apie sumaišytus simptomus

Kartais pirmasis kepenų ligos simptomas gali būti niežulys. Šiuo atveju žmogus kartais patenka į hepatologą po ilgos kelionės: jis prasideda dermatologu ar alergologu. Tada tam tikru momentu jam atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, nustatomi pokyčiai ir nukreipiamas hepatologas.

Hepatologijoje yra ligų, kurias sunku diagnozuoti. Čia yra pacientas su mėlynėmis, panašios į bėrimą ant jo kojų. Tolesniu tyrimu paaiškėja, kad tai yra hepatito C virusas, turintis neehepinius pažeidimus. Tai reiškia, kad net odos purpura (bėrimas ant kojų) pasirodo esant lėtinio hepatito C požyme.

Kartais atsitinka, kad jūs manote, kad per metus diagnozė. Pirmajame etape tai yra vienas visiškai nesuvokiamas simptomas. Tada prisijungia prie antrojo, trečiojo. Ir tik per daugelį mėnesių yra sukurta aiški klinikinė įvaizdis. Pavyzdžiui, tai atsitinka su sistemine raudonąja vilklige. Tai daugiausia užsiima reumatologais, tačiau kartais šie pacientai patenka į mūsų rankas, nes jie gali pakenkti kepenims. Taip pat yra tokia liga - autoimuninis hepatitas. Jis anksčiau vadinamas lupoidiniu hepatitu (vilkdalgis - lupusas - BG), nes kartais simptomai labai panašūs į vilkligės simptomus: be kepenų pažeidimo, inkstų, plaučių, odos pažeidimų, karščiavimas. Kartais sunku atskirti vilkligę nuo autoimuninio hepatito.


Turkijoje ji yra pigesnė, o tuo pačiu metu didžioji ir susijusi transplantacija ten yra visiškai Europos lygiu.

Apie organų donorystę

Dabar Rusijoje yra daugiau centrų, kuriuose susiję kepenų transplantai atliekami labai gerame lygyje. Tačiau yra tam tikrų sunkumų. Visų pirma, žinoma, finansuojant: būtini vaistai, būtinos sąlygos ne visada yra. Kalbant apie lavonų organų transplantaciją, donorų tarnyba Rusijoje neveikia taip pat, kaip mes norėtume, ir, žinoma, lavonų organai yra daug mažesni už skurstančiųjų. Pastaraisiais metais buvo atlikta daug daugiau operacijų, tačiau, žinoma, ne visi pacientai laukia transplantacijos. Taip ir psichologiškai mūsų visuomenė dar nėra pasirengusi paaukoti, ne visi supranta, kad reikia surinkti organus, kad išgelbėtų paciento gyvenimą. Man atrodo, kad mums reikia tos pačios programos, kuri dabar įgyvendinama atsižvelgiant į rūkymo keliamą pavojų, kai apie ją visur parašyta ir kalbama visais kanalais. Tačiau sąžiningai reikia pasakyti, kad ši problema egzistuoja ne tik mūsų šalyje. Europoje ir Amerikoje donorų organų nepakanka visiems. Kai kurie mūsų pacientai užsienyje vykdo transplantaciją: ne tik į Vokietiją ar Italiją, bet ir į Turkiją. Turkijoje ji yra pigesnė, o tuo pačiu metu ir mirusieji, ir susiję transplantai ten visiškai vykdomi Europos lygiu. Pvz., Izmiro Egėjo universitetas turi labai didelį transplantacijos centrą, kuriame per metus atliekama daugiau kaip 250 transplantacijų. Turkijoje, skirtingai nei Rusijoje, galite būti donoru, o ne krauju santykine: žmona, vyras, artimiausia, ir seserys turi teisę dalintis kepenimis. Manau, kad tai yra gerai, nes vyrui nereikės stebėti jo žmonos mirties, jis galės suteikti jai keletą savo kepenų. Galbūt tai yra platus nusikalstamos veiklos laukas, tačiau turime daug gerų dalykų - plataus masto nusikalstamos veiklos srityje. Ką daryti dabar?


Kai atsigręžiau, su kuo nors susituokia, kažkas nori greitai pamiršti apie savo ligą ir gydytoją, kuris ją gydė. Tai normalus žmogaus reakcija.

Dėl pacientų požiūrio į ligą

Yra pacientų, kurie nori "stručio" poziciją. Jie sako: "Aš žinau apie savo ligą, aš neisiu į gydytoją, nieko nedarau, bet viskas bus gerai". Žinoma, galų gale taip atsitinka, kad jie atvyksta labai vėlai, kai pagalbos neįmanoma. Taip pat yra priešingų situacijų, kai žmogus nustatė antikūnus prieš hepatito C virusą, pacientas gyveno 10 metų, manydamas, kad jam hepatitas galiausiai ateina pas mus, yra tiriamas ir jis neturi hepatito, nes yra apie 20 -30 proc. Žmonių, kurie atsinaujina nuo ūminio hepatito C savo be gydymo. Jie turi antikūnų prieš virusą gyvenimą, bet nėra lėtinio hepatito, RNR nėra aptikta kraujyje. Tačiau 10 metų vyras vaikščiojo mintimi, kad turi hepatitą ir kankina save.

Žinoma, pacientui nepatinka kalbėti apie rimtą diagnozę, tačiau nemanau, kad kai pacientas nežinojo, tai yra teisinga. Pacientas turi turėti visą informaciją apie jo sveikatos būklę, gydytojas privalo pacientui pasakyti, kas jam laukia, jei jis bus ar nebus gydomas. Jei žmogus sugeba, jis privalo laiku priimti tam tikrus svarbius sprendimus. Todėl manau, kad pacientas turėtų būti informuotas apie jo sveikatos būklę.

Apie emocijas

1990-aisiais dirbu slaugytoja. Kai žmonės įsilaužė į operacinę kambarį su automatais. Situacija, žinoma, yra išskirtinė. Bet tai nėra paciento sprogimas su ginklu ir jo nenormaliais giminaičiais. Mes visi turime savybių bruožus, "tarakonus" mūsų galvoje. Nėra prasmės būti įžeidžiančiam pacientui, jei jis pasakė ar padarė kažką negero, aš apskritai nematau. Su pacientais reikėtų stengtis pasiekti sutarimą ir prieinamą kalbą paaiškinti, kas su jais vyksta ir kaip gyventi toliau. Visi pacientai labai skiriasi. Taip atsitinka, kad žmogus yra purvinas, jis kvepia nuo jo, bando perduoti pacientui, kad kartais jis turi nuplauti. Paprastai pastebime keblių žodžių. Arba šiek tiek gudrus, mes sakome, kad "kai esate sergantis, jūs turite jį nuplauti du kartus per dieną, o tada liga prasiskverbs lengviau".

Didžiausias džiaugsmas yra tada, kai išgydote pacientą, ir jis gyvena kaip sveikas žmogus. Kai atsigręžiau, su kuo nors susituokia, kažkas nori greitai pamiršti apie savo ligą ir gydytoją, kuris ją gydė. Tai normalus žmogaus reakcija. Kai žmogus nesako ačiū, tai taip pat yra ir tai, su kuo esu pripratęs.

Nepaisydamas savo ramybės tam tikru momentu, apie kuriuos pasakiau, mano darbas yra nuolatinės emocijos: jūs pykstate, kai negalite padėti pacientui, tu esi laimingas, kai paaiškėja, kad jūs patiriate, jei byla yra sudėtinga, renkate kolegas, prašote pagalbos. Kai grįžau namo, dažnai ir toliau galvoju apie mano sunkius pacientus, kurie yra ligoninėje. Kartais aš prabundau naktį dėl to, kas atsirado, arba dėl to, kad nerimauju. Bet visa tai pasirodo esanti atjungta, ypač todėl, kad mirštantis pacientas ne visada yra palatoje. Tačiau mano atostogos dažniausiai vyksta su mobiliuoju telefonu ir prieiga prie el. Pašto. Negaliu palikti savo pacientų, palikite juos patiems. Jie rašo man, skambina. Jie žino, kad esu atostogaujantis, o protingi žmonės dažniausiai atsinaujina, jei reikia - nepasakoti jiems, kad jie turi galvos skausmą, ir kai jiems iš tikrųjų kyla kokių nors rimtų problemų. Mano mama yra gydytojas, visą savo gyvenimą intensyviai rūpinosi, o aš, pamatęs, kaip ji gyvena, galvojo apie tai, ko ji laukė. Ir man tai patiko. Aš neturėjau pasirinkimo, kankinimų: aš visada žinojo, kad aš būsiu gydytoju. Mano seniausias vaikas skubina čia ir ten, negalėdamas nuspręsti, baigęs 10-tą klasę, kur eiti toliau mokytis. Aš neturėjau tokių problemų.

Apie mokslą ir tikras vertybes

Yra žmonių, kuriems "kietas" yra ginti daktaro disertaciją ir tapti profesoriumi. Manau, kad čia nėra kietumo: svarbu būti geru gydytoju, kad galėtumėte suprasti nesuprantamą padėtį, kaip detektyvą, rasti ką nors, kas padėtų teisingai diagnozuoti, susimaišytų atrodytų nesuderinamus simptomus ir padėtų tiems pacientams, kurie nėra gali padėti kitiems.

Man tikrai nepatinka rašyti mokslinius straipsnius ir bandyti tai kiek įmanoma išvengti. Žinoma, neįmanoma visiškai atsikratyti tokio darbo, bet bandau jį sumažinti. Mano vyras visada skatina mane visais atžvilgiais, o bosas mane niūri, nes nesiunčiu daktaro disertacijos. Tikriausiai tai turėtų būti parašyta, bet aš aiškiai suprantu, kad tai užtruks didelę gyvenimo dalį. Ir dabar aš praktiškai neturi laiko - laikas bus paimtas iš vaikų. Taigi, manau, aš pradedu rašyti daktaro disertaciją, kai seniausia dukra eina į koledžą ir suprasiu, kad jai reikia mažiau nei anksčiau.

Hepatologas Tei Rosina - dėl neapsaugotų vakcinų, organų donorystės ir realaus gydytojo statiškumo


Paskelbta žurnalo "Big City" leidimu (2012 m. Spalio 17 d. Interviu)
TEKSTAS: Daria Sargsyan
FOTO: Aleksejus Mesškovas

Išsilavinimas: baigė Maskvos medicinos akademiją. I. M. Сэченов (dabar - pirmasis Maskvos valstybinis medicinos universitetas jiems. I. I. Сэченова), клиническая rezidentūra ir аспирантура pagal specialybę "vidaus ligos" gydymo ir profesinių ligų departamento ММА jiems. IM Sechenov.
Darbas: Nefrologijos, vidaus ir profesinių ligų klinikos hepatologijos katedra, vardu EMTarejeva PMGMU juos. I. I. Сеченов, Vidaus ligų klinika, pagrindinės medicinos fakultetas, Maskvos valstybinis universitetas M. V. Ломоносов.
Regalijos ir pavadinimai: medicinos mokslų kandidatas, docentas.

Apie hepatologijos požymius
Mes turime tradiciją klinikoje - kai absolventas atvyksta į rezidenciją, dvejus metus studijuoja, jis dirba kiekviename skyriuje 6 mėnesius: hepatologijoje, pulmonologijoje, nefrologijoje ir bendrosios terapijos. Būtina, kad būsimasis gydytojas turėtų plačią perspektyvą, o ne taip, kaip tai buvo įprasta per pastaruosius metus: žmogus tampa specialios dešiniojo kojos pirštu ir nieko daugiau. Manau, kad didelė mūsų medicinos problema yra ta, kad mes turime siauromis specialistais. Kai pacientas gauna sudėtingą, nesuprantamą diagnozę, jie pradeda siųsti jį iš vieno gydytojo į kitą. Dėl to pacientas kartais nukreipia į specialistus metus, kurių kiekvienas ieško "savo" ligos ir negali sujungti esamų simptomų į vieną ligą.

Hepatologijos katedra buvo pirmoji, į kurią įgyjau rezidenciją. Po baigimo mano žinias šia specialybe nukrito iki nulio. Aš ketinu eiti bet kur, tik ne hepatologijoje. Tačiau per šešis mėnesius, kuriuos praleidau skyriuje, tai buvo labai įdomu, turėjau gerų mokytojų: Zinaida Georgievna Aprosina, Tatjana Nikolaevna Lopatkina, Tatjana Michailovna Ignatova, Polina Efimovna Krel. Klinikoje vyko gydytojų hepatologijos mokyklos: ekspertai atėjo čia, norėdami pasiklausyti paskaitų. Žinoma, rezidentas taip pat galėtų dalyvauti ir mokytis. Dėl to buvau domina hepatologija ir paprašė to paties departamento antrosios pusės. Tai buvo meilė.

Apie neegzistuojančias specialybes
Dabar žmonės atvyksta pas mane, skiriant ir hepatologines diagnozes, ir gastroenterologines diagnozes. Rusijoje nėra specialybės "hepatologas", skirtingai nuo likusio civilizuoto pasaulio. Mes neturime liudijimų dėl hepatologijos ar valstybinių švietimo kursų. Oficialiai aš esu terapeutas ir gastroenterologas, bet visą savo gyvenimą užsiėmė hepatologija. Turime daug tokių specialybių. Pavyzdžiui, vis dar nėra specialybės "kardioreanimatologas". Pareigūnai mano, kad bendras reanimatorius, kuris nežino kardiologijos, gali dirbti kardioreanimacijoje, širdies infarkto pacientams, sergantiems širdies aritmijomis ir širdies nepakankamumu.

Apie Vilsono ligą - Konovalovas
Mūsų klinika tradiciškai sprendžia retas ligas: tai yra Wilsono-Konovalovo liga, autoimuninis hepatitas ir pirminė tulžies cirozė. Mes turime vieną iš seniausių hepatologijos skyrių šalyje. Ne, mes nesame unikalūs, tačiau turime gerą mokyklą ir daug patirties. Pavyzdžiui, Vilsono liga - Konovalovas (vario apykaitos sutrikimas) - labai retas patologija, pasireiškimo dažnis yra 1 atvejis 30 tūkstančių. O mūsų klinikoje yra apie 130 tokių pacientų.

Vilsono liga - Konovalovas nėra išgydomas, tačiau visą gyvenimą trunkanti terapija, skirta pašalinti vario perteklių, lemia tai, kad net ir labai sunkūs pacientai, serganti ciroze (jungiamojo audinio plitimą, dėl kurio susidaro organų suspaudimas ir deformacija), ascitų (skysčių kaupimasis pilvo ertmėje.) ir kitos komplikacijos yra visiškai kompensuojamos ir gyvena kaip visiškai sveiki žmonės. (Mes netgi turime pacientą, kuris pagimdė keturis vaikus, sergančius kepenų ciroze.)

Užsienyje ši patologija vadinama Vilsono liga. Paprastai kalbame apie Wilsono ligą - Konovalovą. Nikolajus Vasiljevičius Konovalovas yra rusų mokslininkas, kuris daug nuveikė tiriant šią ligą, ypač dėl kepenų pažeidimo. Žinoma, tai apibūdino Wilsonas, Konovalovo darbai pasirodė gerokai vėliau, tačiau mes gerbiame savo mokslininkus, todėl sakome.

Apie hepatitą be simptomų
Nėra simptomų, kurie galėtų paskatinti asmenį anksti pasireikšti hepatitui. Kepenose nėra skausmo receptorių, todėl nieko nedaro skausmo dėl hepatito. Paprastai viruso aptikimas yra atsitiktinis radinys. Galite gyventi dešimtmečius, pavyzdžiui, hepatitu C ir nieko apie tai nežinote. Iš simptomų atsiras tik koks nors bendras silpnumas, bet mūsų gyvenimo būdas, kai visi sunkiai dirba ir nemiega daug, daugybė žmonių turi silpnumą ir daugeliu atvejų tai visai nėra susijusi su hepatitu. Todėl labai gerai, kad dabar, prieš pradedant visas chirurgines intervencijas, pacientai tiriami dėl hepatito B ir C virusų, taip pat ŽIV ir nėščios moterys. Ir jei praeityje asmuo turėjo rizikos veiksnių, tokių kaip tatuiruotės, psichoaktyvių medžiagų vartojimas į veną, chirurginės intervencijos, kraujo perpylimai, jis, be abejo, būtų malonu išbandyti hepatito virusus.

Apie hepatitu ir klinikinius tyrimus
Žinoma, hepatitas geriau gydomas anksčiau, nei cirozės stadijoje. Bet dabar turime vaistų, kurie padeda mums padėti daugumai pacientų. Priklausomai nuo genotipo, hepatitas C gali būti išgydytas 50-90 proc. Atvejų. Pirmąjį viruso genotipą sunkiau gydyti negu antroji ir trečioji. Tačiau Europoje ir Amerikoje registruojami nauji vaistai (telapreviras ir bocepreviras), kuris beveik padvigubina gydymo veiksmingumą. Žinoma, jie yra gana brangūs, tačiau dabar klinikiniai tyrimai vyksta Rusijoje, o daugelis pacientų nemokamai gauna vaistų.

Apskritai mūsų klinika gana aktyviai dalyvauja klinikiniuose bandymuose dėl naujų vaistų. Pirma, tai yra puiki proga pacientui gauti gerą gydymą nemokamai, nes ne visi pacientai, turintys tą patį hepatitą C mūsų šalyje, skiriami reikiamais vaistais, kitaip nei Europoje, kur gydymas hepatitu C yra apdraustas sveikatos draudimu. Ir tuo tarpu tai brangu, ir ne visi gali tai sau leisti. Antra, klinikiniai tyrimai yra galimybė įgyti savo patirtį naujų vaistų srityje. Tai vienas dalykas, kai jūs skaitote apie vaistą, apie jo savybes, efektyvumą ir saugumą. Kitas dalykas - kai jūs turite savo patirtį su šiuo vaistu. Trečia, finansinis klausimas taip pat yra svarbus: atliekamas tyrimas.

Žinoma, narkotikus, kuriuos mes naudojame, pirmiausia bandoma su gyvūnais, tada - sveikų savanorių tyrimai. Jei vaistas yra gerai, tik šioje situacijoje pradedamas antrasis tyrimo etapas. Mes klinikoje dažnai atliekame trečiojo etapo tyrimus - kai gaunami duomenys apie vaisto veiksmingumą ir saugumą, ir jūs suprantate, kad, žinoma, vaistas turi šalutinį poveikį, bet nauda yra didesnė už riziką. Tai labai griežtai kontroliuojama. Neseniai buvo atvejis, kai FDA (Maisto ir vaistų administracija - JAV Maisto ir vaistų administracija) sustabdė klinikinius vieno vaisto tyrimus dėl to, kad pacientams kilo rimtų komplikacijų tik 6 atvejai vienam 1200 žmonių.

Prieš tyrimą pacientui skiriamas 25-30 puslapių tyrimas, kuriame pateikiamas išsamus sutikimas, kuriame išsamiai aprašoma, kaip dalyvauti tyrime. Po skaitymo pacientas klausia, mes atsakome į juos, tada jis nusprendžia, ar jis nori dalyvauti šiame protokole. Kai kurie atsisako: kas nors bijo, kažkas sako, kad nenori būti jūrų kiaulyte. Tai yra asmeninis reikalas.

Apie kraujo donorystę ir hepatitą
Dabar tikimybė, kad recipientas bus užsikrėtęs hepatitu iš kraujo donoro, yra daug mažiau nei prieš 20 metų. Hepatito C virusas buvo atrastas tik 1989 m., Ty iki to laiko niekas nekontroliojo donorų tokio viruso ir kraujas buvo perpylimas sveikiems žmonėms. Dabar donoro kraujas yra testuojamas dėl HBs antigeno (vieno iš hepatito B viruso komponentų), antikūnų (baltymų, pagamintų atsakant į užsikrėtusių svetimkūnių, vadinamų antigenais.) Hepatito C. Tačiau yra viena maža problema: antikūnai prieš virusą Hepatitas C paprastai pasirodo 2-3 mėnesius po infekcijos, taigi, jei donoro kraujas patenka į šį vadinamąjį seronegatyvų langą, po transfuzijos gali išsivystyti hepatitas. Kad tai nebūtų, donoro kraujas turi būti ištirtas dėl hepatito C viruso RNR, kuris atsiranda 1-2 savaites po infekcijos. Bet mūsų šalyje tai nėra padaryta. Manau, kad dėl didelių išlaidų: komercinėje laboratorijoje viena tokia bandymo kaina yra apie 500 rublių.

Kalbant apie hepatitu B, rizika, kad jo nepastebės donoras, yra daug mažesnė. Tačiau kartais, pavyzdžiui, yra viruso mutantas, kai nėra kraujo serume HBs antigeno, kurį mes naudojame. Tai labai reti atvejai, tačiau vis dėlto taip atsitinka.

Jei asmuo serga hepatitu B ir neturi HBs antigeno, jis gali būti kraujo donoras. Nors, jei jūs iš tikrųjų darote pagal taisykles, jums reikia ieškoti viruso DNR, o jei jo nėra, kraujas tinka perpylimui. Su hepatitu C anti-HCV (antikūnai prieš hepatitui C) išlieka visą gyvenimą, net jei žmogus atsigauna, ir pagal taisykles tokio kraujo negalima perpumpuoti. Manoma, kad tam tikras minimalus viruso kiekis gali likti. Nors pastaraisiais metais tyrimai buvo atlikti naudojant labai sudėtingas bandymų sistemas - ir buvo įrodyta, kad regeneruotuose pacientuose virusas niekur neaptiktų nei kraujo ląstelėse, nei pačioje serume. Nepaisant to, toks kraujo perpylimas neleidžiamas.

Apie vakcinacijas nuo hepatito
Skiepijimas nuo hepatito C neegzistuoja - tol, kol galima skiepyti tik nuo hepatito B. Tai veiksminga, tačiau po vienos vakcinacijos maždaug 6 proc. Žmonių neturi imuniteto, jie turi būti paskiepyti dvigubos vakcinos dozėmis. Laimei, skiepijimas nuo hepatito B priklauso nuo skiepijimo grafiko. Tačiau Europos šalyse vakcinuota daugiau nei 30 metų. Šiuo požiūriu Europoje yra labai mažai lėtinio hepatito B: ten, kaip taisyklė, visa tai yra "atnešta". Per pastaruosius 12 metų taip pat pasikeitė ir ūminio hepatito B situacija - yra daug mažiau atvejų.

Manoma, kad kai vakcinavimas 10 metų saugo nuo infekcijos - per šį laiką išlaikomas aukštas antikūnų lygis. Vėliau antikūnų kiekį galima patikrinti ir prireikus pakartotinai paskiepyti. Kaip rodo praktika, vakcina dažnai būna daug ilgesnė nei nurodyta 10 metų. Tai nėra gerai, kad niekas netikrina HBs antigeno prieš skiepijimą, o tada antikūnų kiekį. Tai gali lemti tai, kad jau užkrėstas žmogus yra skiepijamas, jis mano, kad jis yra apsaugotas nuo ligos, ir iš tikrųjų jis ilgą laiką serga. Arba, po vakcinacijos, antikūniai nepasikeitė ir asmuo mano, kad jis yra apsaugotas. Galbūt tai, kad atlikti būtini testai yra dėl finansinių priežasčių: tai nėra labai pigus.

Apie sumaišytus simptomus
Kartais pirmasis kepenų ligos simptomas gali būti niežulys. Šiuo atveju žmogus kartais patenka į hepatologą po ilgos kelionės: jis prasideda dermatologu ar alergologu. Tada tam tikru momentu jam atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, nustatomi pokyčiai ir nukreipiamas hepatologas.

Hepatologijoje yra ligų, kurias sunku diagnozuoti. Čia yra pacientas su mėlynėmis, panašios į bėrimą ant jo kojų. Tolesniu tyrimu paaiškėja, kad tai yra hepatito C virusas, turintis neehepinius pažeidimus. Tai reiškia, kad net odos purpura (bėrimas ant kojų) pasirodo esant lėtinio hepatito C požyme.

Kartais atsitinka, kad jūs manote, kad per metus diagnozė. Pirmajame etape tai yra vienas visiškai nesuvokiamas simptomas. Tada prisijungia prie antrojo, trečiojo. Ir tik per daugelį mėnesių yra sukurta aiški klinikinė įvaizdis. Pavyzdžiui, tai atsitinka su sistemine raudonąja vilklige. Tai daugiausia užsiima reumatologais, tačiau kartais šie pacientai patenka į mūsų rankas, nes jie gali pakenkti kepenims. Taip pat yra tokia liga - autoimuninis hepatitas. Jis vadinamas lupoidiniu hepatitu (vilkligė - vilkligė), nes kartais simptomai labai panašūs į vilkligės simptomus: be kepenų pažeidimo, inkstų, plaučių, odos pažeidimų, karščiavimas. Kartais sunku atskirti vilkligę nuo autoimuninio hepatito.

Apie organų donorystę
Dabar Rusijoje yra daugiau centrų, kuriuose susiję kepenų transplantai atliekami labai gerame lygyje. Tačiau yra tam tikrų sunkumų. Visų pirma, žinoma, finansuojant: būtini vaistai, būtinos sąlygos ne visada yra. Kalbant apie lavonų organų transplantaciją, donorų tarnyba Rusijoje neveikia taip pat, kaip mes norėtume, ir, žinoma, lavonų organai yra daug mažesni už skurstančiųjų. Pastaraisiais metais buvo atlikta daug daugiau operacijų, tačiau, žinoma, ne visi pacientai laukia transplantacijos. Taip ir psichologiškai mūsų visuomenė dar nėra pasirengusi paaukoti, ne visi supranta, kad reikia surinkti organus, kad išgelbėtų paciento gyvenimą. Man atrodo, kad mums reikia tos pačios programos, kuri dabar įgyvendinama atsižvelgiant į rūkymo keliamą pavojų, kai apie ją visur parašyta ir kalbama visais kanalais. Tačiau sąžiningai reikia pasakyti, kad ši problema egzistuoja ne tik mūsų šalyje. Europoje ir Amerikoje donorų organų nepakanka visiems. Kai kurie mūsų pacientai užsienyje vykdo transplantaciją: ne tik į Vokietiją ar Italiją, bet ir į Turkiją. Turkijoje ji yra pigesnė, o tuo pačiu metu ir mirusieji, ir susiję transplantai ten visiškai vykdomi Europos lygiu. Pvz., Izmiro Egėjo universitetas turi labai didelį transplantacijos centrą, kuriame per metus atliekama daugiau kaip 250 transplantacijų. Turkijoje, skirtingai nei Rusijoje, galite būti donoru, o ne krauju santykine: žmona, vyras, artimiausia, ir seserys turi teisę dalintis kepenimis. Manau, kad tai yra gerai, nes vyrui nereikės stebėti jo žmonos mirties, jis galės suteikti jai keletą savo kepenų. Galbūt tai yra platus nusikalstamos veiklos laukas, tačiau turime daug gerų dalykų - plataus masto nusikalstamos veiklos srityje. Ką daryti dabar?

Dėl pacientų požiūrio į ligą
Yra pacientų, kurie nori "stručio" poziciją. Jie sako: "Aš žinau apie savo ligą, aš neisiu į gydytoją, nieko nedarau, bet viskas bus gerai". Žinoma, galų gale taip atsitinka, kad jie atvyksta labai vėlai, kai pagalbos neįmanoma. Taip pat yra priešingų situacijų, kai žmogus nustatė antikūnus prieš hepatito C virusą, pacientas gyveno 10 metų, manydamas, kad jam hepatitas galiausiai ateina pas mus, yra tiriamas ir jis neturi hepatito, nes yra apie 20 -30 proc. Žmonių, kurie atsinaujina nuo ūminio hepatito C savo be gydymo. Jie turi antikūnų prieš virusą gyvenimą, bet nėra lėtinio hepatito, RNR nėra aptikta kraujyje. Tačiau 10 metų vyras vaikščiojo mintimi, kad turi hepatitą ir kankina save.

Žinoma, pacientui nepatinka kalbėti apie rimtą diagnozę, tačiau nemanau, kad kai pacientas nežinojo, tai yra teisinga. Pacientas turi turėti visą informaciją apie jo sveikatos būklę, gydytojas privalo pacientui pasakyti, kas jam laukia, jei jis bus ar nebus gydomas. Jei žmogus sugeba, jis privalo laiku priimti tam tikrus svarbius sprendimus. Todėl manau, kad pacientas turėtų būti informuotas apie jo sveikatos būklę.

Apie emocijas
1990-aisiais dirbu slaugytoja. Kai žmonės įsilaužė į operacinę kambarį su automatais. Situacija, žinoma, yra išskirtinė. Bet tai nėra paciento sprogimas su ginklu ir jo nenormaliais giminaičiais. Mes visi turime savybių bruožus, "tarakonus" mūsų galvoje. Nėra prasmės būti įžeidžiančiam pacientui, jei jis pasakė ar padarė kažką negero, aš apskritai nematau. Su pacientais reikėtų stengtis pasiekti sutarimą ir prieinamą kalbą paaiškinti, kas su jais vyksta ir kaip gyventi toliau. Visi pacientai labai skiriasi. Taip atsitinka, kad žmogus yra purvinas, jis kvepia nuo jo, bando perduoti pacientui, kad kartais jis turi nuplauti. Paprastai pastebime keblių žodžių. Arba šiek tiek gudrus, mes sakome, kad "kai esate sergantis, jūs turite jį nuplauti du kartus per dieną, o tada liga prasiskverbs lengviau".

Didžiausias džiaugsmas yra tada, kai išgydote pacientą, ir jis gyvena kaip sveikas žmogus. Kai atsigręžiau, su kuo nors susituokia, kažkas nori greitai pamiršti apie savo ligą ir gydytoją, kuris ją gydė. Tai normalus žmogaus reakcija. Kai žmogus nesako ačiū, tai taip pat yra ir tai, su kuo esu pripratęs.

Nepaisydamas savo ramybės tam tikru momentu, apie kuriuos pasakiau, mano darbas yra nuolatinės emocijos: jūs pykstate, kai negalite padėti pacientui, tu esi laimingas, kai paaiškėja, kad jūs patiriate, jei byla yra sudėtinga, renkate kolegas, prašote pagalbos. Kai grįžau namo, dažnai ir toliau galvoju apie mano sunkius pacientus, kurie yra ligoninėje. Kartais aš prabundau naktį dėl to, kas atsirado, arba dėl to, kad nerimauju. Bet visa tai pasirodo esanti atjungta, ypač todėl, kad mirštantis pacientas ne visada yra palatoje. Tačiau mano atostogos dažniausiai vyksta su mobiliuoju telefonu ir prieiga prie el. Pašto. Negaliu palikti savo pacientų, palikite juos patiems. Jie rašo man, skambina. Jie žino, kad esu atostogaujantis, o protingi žmonės dažniausiai atsinaujina, jei reikia - nepasakoti jiems, kad jie turi galvos skausmą, ir kai jiems iš tikrųjų kyla kokių nors rimtų problemų. Mano mama yra gydytojas, visą savo gyvenimą intensyviai rūpinosi, o aš, pamatęs, kaip ji gyvena, galvojo apie tai, ko ji laukė. Ir man tai patiko. Aš neturėjau pasirinkimo, kankinimų: aš visada žinojo, kad aš būsiu gydytoju. Mano seniausias vaikas skubina čia ir ten, negalėdamas nuspręsti, baigęs 10-tą klasę, kur eiti toliau mokytis. Aš neturėjau tokių problemų.

Apie mokslą ir tikras vertybes
Yra žmonių, kuriems "kietas" yra ginti daktaro disertaciją ir tapti profesoriumi. Manau, kad čia nėra kietumo: svarbu būti geru gydytoju, kad galėtumėte suprasti nesuprantamą padėtį, kaip detektyvą, rasti ką nors, kas padėtų teisingai diagnozuoti, susimaišytų atrodytų nesuderinamus simptomus ir padėtų tiems pacientams, kurie nėra gali padėti kitiems.

Man tikrai nepatinka rašyti mokslinius straipsnius ir bandyti tai kiek įmanoma išvengti. Žinoma, neįmanoma visiškai atsikratyti tokio darbo, bet bandau jį sumažinti. Mano vyras visada skatina mane visais atžvilgiais, o bosas mane niūri, nes nesiunčiu daktaro disertacijos. Tikriausiai tai turėtų būti parašyta, bet aš aiškiai suprantu, kad tai užtruks didelę gyvenimo dalį. Ir dabar aš praktiškai neturi laiko - laikas bus paimtas iš vaikų. Taigi, manau, aš pradedu rašyti daktaro disertaciją, kai seniausia dukra eina į koledžą ir suprasiu, kad jai reikia mažiau nei anksčiau.

Reti kepenų liga. Vilsono-Konovalovo liga gydytojo praktikoje

Elkhanas Ибрагимов:

Sveiki, brangūs klausytojai ir žiūrovai, tai kanalas "Media Media Doctor", programa "Gastroenterologija", kurią atlieku mane, dr. Ibrahimov. Šiandien mes svarstome labai reta patologija kepenyse ir padės man sukurti tema šiandien yra mano svečias - Rosina Thay Pavlovna, docentas vidaus ligų pagrindinių medicinos fakulteto, Maskvos valstybinio universiteto docentas departamento Vidaus ligų, medicinos universitetas profbolezney pirmą pjūvis. Teja Pavlovna, sveikinu. Dėkojame jums už apsilankymą mūsų studijų sienose. Tema yra sudėtinga. Manau, kad tai įdomu tiek klausytojams, tiek žiūrovams, tiek nedidelei pacientų grupei, su kuria mes elgiamės. Tai bus labai įdomu mūsų kolegoms, gydytojams, kurie ilgą laiką nepatyrė savo erudicijos, savo institutų paskaitas.

Šiandien mes diskutuojame apie Wilsono-Konovalovo ligą ir paveldimą hemochromatozę. Ši nosologija gali būti priskirta beveik našlaičiams, nes tai yra labai reta, tačiau vis dėlto pacientai jau yra pažengę. Teja Pavlovna, aš jums pateiksiu įžanginį žodį. Vilsono-Konovalovo liga - kas tai yra, kodėl liga turi tokį dvigubą pavadinimą, du autorius ir su kokiu dažnumu jis įvyksta?

Teja Rosina:

Labas vakaras. Vilsono-Konovalovo liga iš tikrųjų priklauso našlaičių grupei, ir visame pasaulyje, ir mūsų šalyje tai yra labai retas nosologijos atvejis, dažnumas yra apie 1 iš 30 000 gyventojų. Todėl, jei mes manome, kad, pavyzdžiui, Maskvoje gyventojai yra 15.000.000 žmonių, tada tokių pacientų visoje Maskvoje 500 nėra.

Liga siejama su vario kaupimu organizme. Vaikas gimsta su defektu "Wilson" ligos genu, vario pašalinimas iš kepenų ląstelių ir viso kūno yra sutrikęs, o varis kaupiasi ir kaupiasi skirtinguose organuose. Ligą pirmą kartą aprašė dr. Wilsonas, XX a. Pradžioje, jis buvo pirmasis, kuris apibūdino keletą pacientų, turinčių sunkių neurologinių simptomų, taigi ši liga pasaulyje žinoma kaip Vilsono liga. Ir mūsų šalyje, išskirtinis vidaus neurologas Konovalovas apibūdino ir išleido visą monografiją apie daugiau visceralinių ligos pasireiškimų, tai yra, kepenų, inkstų ir kitų vidaus organų pažeidimai. Todėl mūsų šalyje liga tradiciškai vadinama Vilsono-Konovalovo liga, visame pasaulyje tai vadinama "Wilsono liga".

Liga yra retai, viena iš 30 000, tačiau ji yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Tai reiškia, kad norint, kad liga pasireikš asmeniui, 2 sergantiems genams turi atitikti. Pacientams pasakysiu, kad mes visi turime požymį dėl poros genų, tėvai turi vieną sergančiąjį geną, vieną sveiką, taigi liga niekada nesikeičia. Kiekvienas tėvas perduoda sergančiam genu savo vaikui, vaikas turi du sergančius genus, o paskui liga vystosi.

Yra taisyklė, kad jei tu toje pačioje šeimoje atsidūrėte kažkieno Vilsono liga, tu tikrai privalai ištirti brolius ir seseris. Kadangi, nepaisant to, kad rizika susirgti sergančiu vaiku šeimoje yra tik 25 proc., Turime dvi šeimas, kuriose yra trys vaikai, o visi trys turi Vilsono ligą. Yra šeimos, kuriose vienas vaikas serga, yra šeimos, kuriose du pacientai serga, vienas sveikas ir atvirkščiai. Tačiau vis dėlto broliai ar seserys turi būti išnagrinėti. Ir dėl to, kad kartais ligos aptikta dviem kartoms, taip pat reikia ištirti mūsų pacientų tėvus ir vaikus.

Elkhanas Ибрагимов:

Visi vaikai, kuriems nustatytas transaminazių padidėjimas, turėtume tiksliai ištirti Wilsono-Konovalovo ligą. Tačiau dėl kokios nors priežasties mes susiduriame su vis daugiau ir daugiau suaugusiųjų, kurie atsiranda kepenų cirozės stadijoje ir jau turi sunkių neurologinių simptomų. Koks yra diagnozės sunkumas, gal kokia kita problema - socialinė ar ar gydytojai nesidomina? Nors retos ligos, bet dažnai praleidžiamos.

Teja Rosina:

Pirma, nuo vaiko gimsta sergant vaikas, bet kadangi jis dar nesugebėjo surinkti vario, nėra klinikinių ligos apraiškų. Tada, su gyvenimo praeitimi, kaupiasi varis, kai kas nors turi klinikinių pasireiškimų penkerių metų amžiaus, tačiau tai yra gana retas atvejis. Vis dažniau vyresniems vaikams. Didžiausias pirmųjų ligos simptomų atsiradimas yra intervalas nuo 10 iki 30 metų. Nors literatūroje aprašyti pirmieji klinikiniai Vilsono ligos požymių atsiradimai ir vyresni nei 60 metų žmonės. Tai reiškia, kad žmogus, gyvenęs iki 66 metų, jaučiasi sveikas, o po 66 metų jis sukūrė parkinsonizmą, tremorą į rankas. Neurologai pirmoji manė, kad tai yra Parkinsono liga, pasirodė kaip Vilsono liga, tačiau tai retai būna. Vis dėlto daugumoje pacientų ligos apraiškos nustatomos nuo 10 iki 30 metų amžiaus.

Pagal literatūrą ir remiantis mūsų duomenimis, beveik pusėje pacientų pirmas ligos požymis yra cirozės dekompensacija. Tai reiškia, kad pacientai vystosi edemą, ascitą, tai reiškia, kad jie daugelį metų gyveno be klinikinių simptomų, jie paprastai jaučia save. Kepenose nėra skausmo receptorių, todėl kepenų ligose paprastai nieko nerimą kelia, žmogus gali daugelį metų gyventi, jis gali išsivystyti kepenų cirozę, o liga pasireiškia tik tuomet, kai atsirado edema ir ascitas, pavyzdžiui, padidėja skrandis, nes yra sukaupęs perteklinis skystis.

Jei vaikas dėl kokių nors priežasčių atlieka biocheminį kraujo tyrimą, kepenų fermentų pokyčiai nustatomi gerokai anksčiau, o tada ligą galima diagnozuoti prieš sunkių apraiškų atsiradimą. Labai geras pasirinkimas, kai mes nagrinėjame mūsų pacientų brolių ir seserų, kurie jau turi pasireiškimą, tačiau jie to dar neturi. Kartais ikiklinikinėje stadijoje, ty kai žmogus dar negėrė nieko, galite būti ištirtas, diagnozuotas, nustatytas gydymas. Su tinkamu gydymu ligos klinikiniai požymiai niekada nebus vystomi, jis gyvens visą savo gyvenimą kaip sveikas žmogus, tačiau jis bus priverstas vartoti vaistus visą savo gyvenimą.

Diagnozės sunkumai taip pat susiję su tuo, kad egzistuoja mitas, kad Wilsono ligoje būtinai egzistuoja žala kepenims ir centrinei nervų sistemai. Tikriausiai turime pasakyti, kad liga yra labai daugialypė. Kai kuriems ligoniams būdingi tik kepenų ligos simptomai, kai kuriems pacientams nėra kepenų ligos simptomų, nustatomi tik atitinkami neurologiniai simptomai, o kai kuriems pacientams šie skirtingi apraišimai yra sujungti. Tačiau čia tarp kolegų yra nuomonė, kad turi būti pažeista kepenų sistema ir pažeista nervų sistema, o jei pacientas yra abiejų, diagnozė yra pagreitinta ir lengviau.

Mes turime pacientų, kuriems 10 metų buvo diagnozuotas nepatikslintos etiologijos hepatitas, turime pacientą, kuris buvo tinkamai diagnozuotas tik po 27 metų stebėjimo, tai yra labai ekstremalus atvejis. Taip atsitinka, kad autoimuninio hepatito diagnozės yra neteisingos. Bet dar vienas mitas, kuris tarp kolegų egzistuoja, kad Vilsono liga yra tik jaunų žmonių liga, kad daugiau nei 30 žmonių net nereikia galvoti apie šią ligą. Tai tikrai nėra atvejis. Jei mes kreipiamės į kepenų ligos formą, tada mūsų praktikoje į mūsų kliniką atvyko mūsų klinika su dekompensuotosios cirozės požymiais, jam buvo 54 metai, ir mes radome Wilsono liga. Ji yra gydytojas, bet mes juokavome, kad gydytojai visada serga kitaip nei įprasti žmonės, todėl jos simptomai atsirado tokiu vėlyvuoju amžiu. Liga yra reta, gydytojai gerai nežino, įprastas bendrosios praktikos gydytojas paskyrimo metu niekada negali susitikti su ja, todėl tai suprantama.

Diagnozės sunkumai taip pat susiję su tuo, kad egzistuoja mitas, kad Wilsono ligoje būtinai egzistuoja žala kepenims ir centrinei nervų sistemai.

Elkhanas Ибрагимов:

Kiek laiko praeina prieš išsivystant kepenų cirozės dekompensacijai? Mes kalbėjome apie įvairius hepatitus, įskaitant virusinius, mūsų studijoje, mes kalbėjome apie tai, kiek laiko reikia virusinio hepatito, be gydymo, jis skirtas kepenų cirozei vystyti. Kaip viskas vyksta su Wilson?

Teja Rosina:

Su Wilsonu nieko nėra aišku, nes literatūroje aprašytos trejus metus trukusios Turkijos mergaitės, sergančios vėjaraupiais, ji jau buvo atskleidusi Cirruso požymius dėl Wilsono ligos rezultatų. Tai reiškia, kad vaikas buvo ištirtas dėl vaikų infekcijos, o per trejus metus jau buvo suformuota cirozė. Mes turime pacientų, kurie, pavyzdžiui, neurologinės ligos formos, kai kurie simptomai atsirado trisdešimt metų amžiaus, be kepenų cirozės požymių. Tai yra, pagal Wilson'ą nėra modelio, kiek metų išsivystys cirozė. Visi viename genelyje vykstantys mutacijos yra vienodi, tačiau pacientų klinikinės apraiškos yra labai skirtingos. Ir šiuo metu mokslas nežino, kodėl vienas pacientas turi tokius simptomus, kitas turi kitą. Nagrinėjami galimi kiti genai, kurie gali turėti įtakos ligos apraišai, tačiau dabar negalime.

Elkhanas Ибрагимов:

Šiuo metu mes kalbame apie kokį geną?

Teja Rosina:

Tiriami įvairūs kraujo krešėjimo genai, įskaitant aplinkos veiksnius. Pavyzdžiui, yra tos pačios šeimos vaikų, brolių ir seserų, jie turi būtent tokius pačius genus, tas pačias Wilsono liga sergančių genų mutacijas, o klinikiniai apraiškos gali būti visiškai skirtingos. Atrodo, kad jie yra vieno tėvo vaikai, Wilsono liga sergančio geno mutacijos yra visiškai tokios pačios, tačiau manifestacijos skiriasi, dar nėra aišku.

Toje pačioje šeimoje gyvenantys vaikai, broliai ir seserys, turi vienodą Wilsono liga sergančių genų mutaciją, o klinikiniai apraiškos gali būti visiškai skirtingos.

Elkhanas Ибрагимов:

Tai yra, kažkas gali turėti pilvo apraišą, kas nors neurologinis?

Teja Rosina:

Taip. Kažkas gali parodyti ligą 15 metų, o kas nors 25 ir 30 metų. Yra daug tokių šeimų.

Elkhanas Ибрагимов:

Kaip tai atsiranda neurologinėje pusėje ir pilvo srityje? Ar yra skirtumas?

Teja Rosina:

Yra labai skirtingi neurologiniai simptomai. Mokyklinio amžiaus vaikas staiga pradeda blogai elgtis, blogai mokosi, rašo rankomis, pradeda rašyti mažomis raidėmis, ginčai su tėvais, yra ir neurologiniai, ir psichiniai simptomai. Kartais pacientai pradeda drebėti, tai yra, jie pradeda nusiraminti rankas, galva, liežuvis, smurtiniai judesiai, gali išsivystyti seilėtekis, sunku rijoti. Liga gali pasireikšti sunkiai vaikščioti, kartais žmogus negali kalbėti. Tai yra neurologinių apraiškų spektras yra labai didelis.

Kalbant apie kepenų ligos požymius, tai gali būti cirozė, dekompensuota cirozė, liga gali būti nustatyta paprasto hepatito stadijoje, kai viskas labai lengva kepenyse. Yra labai sunki debiutinė versija, kai visiškai sveikas žmogus staiga atsiranda ūminio kepenų nepakankamumo. Tai yra viena iš klasikinių Vilsono ligos požymių, ir čia Vilsono ūminis kepenų nepakankamumas yra labai prastos prognozės. Beveik 100 proc. Pacientų miršta be avarinės kepenų transplantacijos. Todėl, jei įtariate, kad pacientas patiria ūminį kepenų nepakankamumą, turite skubiai įtraukti jį į laukiančią kepenų persodinimo sąrašą ir skubiai atlikti transplantaciją.

"Wilson" ūminis kepenų nepakankamumas yra labai prastos prognozės. Beveik 100 proc. Pacientų miršta be avarinės kepenų transplantacijos.

Elkhanas Ибрагимов:

Jei einate į priekį ir kalbėsite apie gydymą, kaip pacientai elgsis po kepenų transplantacijos?

Teja Rosina:

Po kepenų transplantacijos jiems nereikia jokio specialaus gydymo, išskyrus imunitetą slopinančią terapiją, skirtą transplantato atmetimui. Manoma, kad genetinis defektas jau nebėra, kai kepenys pasikeitė, o varis yra visiškai normalizuotas. Jie gauna tik vaistus, kurie padeda išsaugoti donoro kepenis, užkirsti kelią atmetimui.

Elkhanas Ибрагимов:

Keista kepenys, problema buvo išspręsta.

Teja Rosina:

Pakeitė kepenis, problema išnyko. Tačiau yra vienas dalykas, tai taikoma pacientams, turintiems neurologinius simptomus. Jei pacientui būdinga daugiausia pilvo forma, dekompensuota cirozė, tada kepenų transplantacija išsprendžia visas problemas. Neurologiniai pacientai yra skirtingi. Taip atsitinka, kad neurologiniai simptomai gerokai išauga, atsiranda, kad jie nepasikeičia, tačiau yra keletas pacientų, kuriems po transplantacijos labai sunkus neurologinių simptomų pablogėjimas, įskaitant sunkią negalią. Todėl kepenų transplantacija neurologinėje ligos formoje yra labai svarstomas klausimas, ir visame pasaulyje nėra vieningo nuomonės, ar tokie pacientai turėtų būti persodinami, nes po transplantacijos kursas yra nenuspėjamas.

Elkhanas Ибрагимов:

Tačiau ar vario lygis normalizuojamas kraujyje, vis dėlto?

Teja Rosina:

Taip, bet yra teorija, kad po transplantacijos greitai pasiskirsto vario atsargos. Turiu 2-3 mano pastabas, kai po kepenų persodinimo pacientai tapo giliai neįgalūs.

Elkhanas Ибрагимов:

Teya Pavlovna, jūs turite daug patirties gydant Wilsono ligas. Kiek pacientų Jūs stebėjote, matote, gydote ir kiek tokių pacientų remiasi savo klinikos pagrindu, remdamasi Evgenija Mikhailovičiaus Tareevo klinika?

Teja Rosina:

Aš dirbu Eugenio Michailovičiaus Tareevo klinikoje, tai yra viena klinika, bet mano mokytojai pradėjo tyrinėti Vilsono ligą - tai Zinaida Georgievna Aprosina, Tatjana Mikhailovna Ignatova. Pirmosios diagnozės buvo padarytos klinikoje 1986 m., 1987 m. Mes mokėmės su savo vyresniaisiais kolegomis iš Neurologijos instituto, dabar jis vadinamas Neurologijos mokslinis centras, seniausias filialas Rusijoje, kuris pradėjo studijuoti neurologinę Vilsono ligos formą. Ir dabar, maždaug 30 metų, klinika tradiciškai buvo įtraukta į Wilsono ligą, surenka šiuos pacientus. Šiuo metu mūsų duomenų bazėje yra tik daugiau nei 180 pacientų. Kai kurie iš jų ir toliau yra stebimi, kai kurie pacientai yra iš mūsų šalies nutolusių regionų, ne visi atvyksta į kliniką tolesnių apsilankymų metu, tačiau labai didelė pacientų dalis palaiko ryšį, ir mes su jais bendraujame elektroniniu paštu.

Elkhanas Ибрагимов:

Ar dažnai matai pirminius pacientus?

Teja Rosina:

Per metus galbūt nuo 5 iki 7-8 naujų pacientų, sergančių Wilsonu, taip pat yra ir vaikų ligoninės Maskvoje, kurios taip pat tradiciškai susiduria su tokiais vaikais. Tai Mokslo centras vaikų sveikatos, kur yra didelis patologinis skyrius, vadovaujamas Aleksandro Sergeevicho Potapovo, kuriame daugelis vaikų susirenka tokia liga. Čia yra rusų vaikų klinikinė ligoninė, kuriai vadovauja gastroenterologijos skyrius, Natalija Šigoleva. Kai vaikai sulaukia 18 metų, jie išleidžiami į suaugusiųjų ligoninę, ir jie yra stebimi, įskaitant mums. Tai yra tie vaikai iš pediatrų, kurie paprastai yra suaugusieji, kurie gydosi.

Elkhanas Ибрагимов:

Jei mes kalbame apie pirminius pacientus, jų nėra daug, bet koks yra šios ligos patvirtinimo tyrimo standartas?

Teja Rosina:

Visų pirma reikia pasamdyti Wilsono ligą, kai tyrinėja bet kokį pacientą su kepenų liga iki 40 metų amžiaus ir dar daugiau. Taip atsitinka, kad pacientui yra dvi kepenų ligos. Pavyzdžiui, klinikoje yra 3 pacientai, kuriems yra Wilsono liga ir taip pat lėtinis hepatitas C. Visi trys iš jų jau išgydyti lėtiniu hepatitu C, tačiau kartais tai atsitinka, kad pacientas turi dvi ligas.

Mes turėjome situacijas, kai pacientas įeina, ir mes manome, kad jis turi visiškai kitokią ligą, tada mes atrodome, radome Wilsono ligą. Būtinai pažiūrėkite į seruloplazmino koncentraciją serume. Tai baltymas, kuris yra vienas iš pagrindinių diagnostinių kriterijų. Antra, patyręs oculist turėtų pažvelgti į pacientą, aš pabrėžiu žodį patyręs, nes dažnai būna atvejų, kai gauname pacientus, kuriuos jau buvo ištirti oftalmologai jų gyvenamojoje vietoje. Jie rašo, kad Kaiser-Fleischer žiedas yra antrasis diagnostinis Wilsono ligos kriterijus, vario nusodinimas į ragenos periferiją nebuvo rastas, o paskui mūsų klinikos oftalmologas atrodo ir mato šią ligą. Priešingai, atsitinka pacientas, kuriam buvo rastas Kaiserio-Fleischerio žiedas, o mūsų oftalmologas tai neaptinka, tai yra, oftalmologas turi būti patyręs, jis turi būti gydytojas, kuris matė daugiau nei vieną pacientą.

Neurologinėje ligos formoje didžioji pacientų dalis turi Kaiser-Fleischer žiedą. Ir jei pacientui yra izoliuota kepenų ligos forma, tada tik pusė pacientų turi žiedą. Taip atsitinka, kad nėra Kaiser-Fleischer žiedo, ceruloplazmino, jis taip pat yra ūmaus fazės baltymas, jis gali padidėti atsakant į bet kurį uždegimą nėštumo metu vartojant geriamuosius kontraceptikus. Todėl yra keletas pacientų, kuriems serulio koncentracija serume nesumažėja, nėra Kaiser-Fleischer žiedo, tačiau yra ši liga.

Gerai žinoma Austrijos mokslininkų grupė paskelbė savo pastebėjimus, kuriuose 20% pacientų, turinčių pilvo formą, Kaiser-Fleischer žiedas nebuvo, ceruloplazminas nesumažėjo.

Kreipdamiesi į bet kurį ligonį, kuriam yra kepenų liga iki 40 metų, ir dar daugiau, būtina turėti omenyje Vilsono ligą.

Elkhanas Ибрагимов:

Kitas sunkios ligos diagnozės priežastis.

Teja Rosina:

Kitas privalomas kriterijus - padidinti kasdienį vario išsiskyrimą šlapime. Turime pažvelgti į šį diagnostinį kriterijų ir dažnai padeda mums išaiškinti diagnozę. Ir, žinoma, genų sekvenavimas dabar yra prieinamas, jei yra kokių nors klausimų, mes nesame tikri dėl diagnozės, mes galime atlikti genetinį tyrimą arba pažvelgti į aštuonis dažniausius Wilsono ligos geno mutacijas. Tačiau yra visiškas genų sekvenavimas, o tai labai dažnai padeda mums nustatyti teisingą diagnozę. Ligą sunku diagnozuoti.

Elkhanas Ибрагимов:

Sunki diagnozė, sudėtinga ir gydoma, nes mes prijungiame ir neurologus, ir akių gydytojai, ir hepatologai, ir pediatrai pradeda vadovauti šiems pacientams.

Teja Rosina:

Yra keletas simptomų, kurie neveikia kepenų pažeidimo ar nervų sistemos pažeidimo. Merginos dažnai susiduria su menstruaciniais sutrikimais, ir visų pirma kreipiasi į ginekologus dėl dis- ar amenorėjos. Šia liga serga spontaniški persileidimai. Kartais mūsų ligoniai patenka į hematologus, nes hemolizine anemija yra būdinga Vilsono liga. Perteklinis varis, kuris cirkuliuoja serume, naikina raudonųjų kraujo kūnelių membranas, išsivysto sunki anemija, kartais sergant sunkiomis hematologinėmis krizėmis, kai hemoglobinas nukris iki 30 gramų litre.

Dviejuose pacientuose liga pasireiškė inkstų kolikomis. Problema yra ta, kad varis patenka į inkstų kanalėlių, padidėja šlapimo rūgšties išsiskyrimas, dėl to gali išsivystyti urolitiazė, o pirmas simptomas gali būti inkstų skausmas. Turime tris pacientus, kurių pirmasis simptomas buvo hemoraginis bėrimas ant kojų, primenantis hemoraginį vaskulitą, tai yra tikroji odos purpura, ir tik išsamiai ištyrus buvo aišku, kad tai nebuvo hemoraginis vaskulitas. Tai yra pirmas simptomas gali būti visiškai kitoks.

Perteklinis varis, kuris cirkuliuoja serume, naikina raudonųjų kraujo kūnelių membranas, išsivysto sunki anemija, kartais sergant sunkiomis hematologinėmis krizėmis, kai hemoglobinas nukris iki 30 gramų litre.

Elkhanas Ибрагимов:

Daugumą šių pacientų vadovauja hepatologai ir neurologai. Jei laikas diagnozuoti, koks yra gydymo standartas?

Teja Rosina:

Paprastai mes formuluojame diagnozę "Vilsono-Konovalovo liga", arba pilvo forma, arba neurologine, arba mišraus, uždedame dvitaškį, o tada parodo visus paciento simptomus. Pavyzdžiui, tokios Child-Pugh klasės kepenų cirozė su portalo hipertenzijos sindromu. Jei egzistavo amenorėja, mes rašome amenorėją, jei atsirastų hemolizinė krizė, mes rašome hemolizinę krizę, ty mes išvardijome visus simptomus. Tačiau iš diagnostikos taip pat norėčiau pridėti keletą žodžių apie MR. Neurologinės žalos atveju atskleidžiamas gana tipiškas bazinių ganglių pokyčių atvejis, o kartais smegenų MR taip pat padeda diagnozuoti.

Kalbant apie gydymą, visada yra laiku. Jei liga pasireiškia ankstyvoje stadijoje, gydymas padeda išvengti simptomų atsiradimo. Ir jei jau esant dekompensuojamos cirozės stadijai, vis dėlto tinkamas gydymas leidžia mums visiškai grąžinti mūsų pacientus į normalią gyvenimą. Jie visi išnyksta, kepenų liga kompensuojama kažkur per metus, pusantro karto. Moterims atkuriamas įprastas menstruacinis ciklas, o tolesni mūsų pacientai atlieka normalų sveikų žmonių gyvenimą. Mes turime moterų, kurios iš pradžių atėjo pas mus su sunkia kepenų ciroze, ir yra net mergaitė, kuri gimė keturiais visiškai sveikais vaikais su jos ciroze.

Koks gydymas? Keletas žodžių apie dietą. Kadangi neįmanoma neįtraukti vario į maistą, rekomenduojama apriboti maistą, kur jis yra per daug. Šis sąrašas yra labai trumpas: riešutai, grybai, vėžiagyviai, kava, šokoladas, kepenys, moliuskai ir ankštiniai augalai. Galima visa kita. Tolesnis gydymas - vartoti vaistus, kurie padeda pašalinti varį iš organizmo. Deja, Rusijoje registruojami ne visi vaistai, bet yra ir narkotikas, vadinamas D-penicilaminu. Vilsono ligos gydymas buvo pasiūlytas jau 1956 m. Ir iki šiol naudojamas. Šis vaistas padidina vario pašalinimą šlapime, lėtai pašalinamas vario perteklius. Pirma, mes skiriame didelę dozę, bet paprastai 1,5 gramo per dieną, o po pusantro ar dvejų metų gydymo pacientas išnyksta, visi klinikiniai požymiai, edemos, ascitas ir gelta išnyksta, visi kepenų testai normalizuojami, sintetinės kepenų funkcijos požymiai normalizuojasi, kad albuminas tampa normalus, normalizuojami krešėjimo faktoriai. Beveik visi pacientai išsprendžia Kaiser-Fleischer žiedą, pašalindami vario perteklių.

Tada mes kreipiame palaikomąją dozę 750-1000 mg per dieną. Jei pacientas toleruoja D-penicilamino, jis gaus gydymą visą gyvenimą. Paprastai pacientams, kurie atlieka medicinines rekomendacijas, gyvenime nėra problemų. Yra nedidelė dalis pacientų, kurie negali toleruoti D-penicilamino. Turime pacientų, kurie sukūrė lupus panašų sindromą, turiu paciento, kuris po geriamojo puodelio kuprinilo temperatūra pakyla iki 40 kiekvieną kartą.

Yra antroji vaistų grupė, naudojama gydant Wilsono ligą, tai yra cinko druskos, čia hepatologai ir neurologai nesutaria. Neurologai, pavyzdžiui, cinko vaistai, nes neurologinių simptomų pasunkėjimas niekada nesikeičia dėl cinko vartojimo, ir kai vartojamas D-penicilaminas, kartais tokios situacijos yra įmanomos. Tačiau remiantis mūsų patirtimi, cinko preparatai su sunkia kepenų ciroze yra neveiksmingi, jie veikia labai lėtai, pacientui trūksta tiek laiko laukti, kol vaistas dirbs, tai yra pirmas. Antra, prie mūsų atsirado cinko gydytojai, kurie anksčiau buvo gydomi labai ankstyvoje stadijoje, iki kepenų cirozės susidarymo, dėl cinko preparatų atsirado kepenų cirozė. Kai kurie vaikai buvo gerai, kai kurie atvyko į suaugusiųjų kliniką, turinčią cirozę.

Anksčiau nėštumo metu bijosu duoti D-penicilamino, pakeitė vaistus cinkui, o iki nėštumo pabaigos ir po gimdymo kartais pastebėjome ligos paūmėjimą. Tai yra mums, hepatologai, atrodo, kad cinko preparatai ne visuomet yra veiksmingi visiems pacientams, ypač sunkiomis cirozėmis. Pasaulyje yra alternatyva. Trientinas yra registruotas Europoje, JAV. Deja, mūsų pacientams netenka šio vaisto, o jei netoleruoja D-penicilaminas, tai yra sunkumų.

Cinko preparatai su maža kepenų ciroze yra neveiksmingi, jie veikia labai lėtai, pacientui nėra tiek daug laiko laukti, kol vaistas dirbs.

Elkhanas Ибрагимов:

Mes dažnai diskutuojame apie tai, kad mūsų narkotikų arsenalas visada yra ribotas. Kokia yra šio narkotiko registravimo Rusijos Federacijoje problema?

Teja Rosina:

Galbūt problema ta, kad pacientų, kuriems reikalingas šis vaistas, yra labai mažai. D-penicilaminas tinka daugumai pacientų, mes galime jį naudoti. Pavyzdžiui, mūsų duomenų bazėje, tik 4 arba 5 pacientams reikės Trentino. Ir niekas nebuvo tiesiog užsiimęs narkotikų registravimu, tai turi būti farmacijos įmonės valia užregistruoti narkotines medžiagas Rusijos Federacijoje. Kadangi pacientų yra labai mažai, tai tiesiog farmacijos įmonės to nedaro.

Elkhanas Ибрагимов:

Tai yra neekonomiška.

Teja Rosina:

Tikriausiai tai nėra ekonomiškai pagrįsta.

Elkhanas Ибрагимов:

Ar yra pacientų, kurie perka narkotikus savo vartojimui užsienyje?

Teja Rosina:

Turime du ar tris pacientus, kurie perka Trentiną užsienyje. Dabar tai susiję su labai dideliais sunkumais. Vienas iš mūsų pacientų nusipirko narkotiką Europoje buvo gydomas, vaistas kainavo apie 300 eurų už pakuotę, kuris truko daugiau nei mėnesį. Dabar "Trentino" kaina labai išaugo, dabar Japonijoje ji nustatė narkotikus. Ji turi vilkligės tipo sindromą, ji negali gauti D-penicilamino ir perka vaistus užsienyje.

Iš esmės yra kitas gerai žinomas vaisto amonio tetratoimolibdatas, tačiau daugiau kaip 20 metų jis buvo naudojamas tik klinikinių tyrimų metu ir vis dar nėra parduodamas Europoje ar Jungtinėse Amerikos Valstijose. Ir dabar vyksta tyrimas, antrasis etapas yra baigtas, turėtų prasidėti trečiasis tyrimo etapas, vaistas yra panašus į amonio tetratiomolibdatą, galbūt tai bus tyrimas ir Rusijoje, be abejo, dalyvaujame labai maloniai, nes yra daug pacientų.

Elkhanas Ибрагимов:

Atsižvelgiant į jūsų paciento bazę.

Teja Rosina:

Didžioji dauguma pacientų, net gydant D-penicilaminu, netgi išsivysčiusios cirozės metu, visais atžvilgiais žymiai pagerina visus simptomus, išnyksta visos ligos apraiškos ir jie gyvena kaip sveiki žmonės. Tačiau kai kuriems pacientams, kuriems jau yra labai sunkių kepenų pažeidimų požymių, reikia atlikti transplantaciją. Iš mūsų bazės 5 ar 6 pacientai buvo persodinami.

Dauguma žmonių, kurie persodinami, gyvena pakankamai gerai, tačiau vis dėlto tai būtina kai kuriems pacientams. Tai yra pacientai, kuriems yra fulminanti kepenų nepakankamumas ir išsivysčiusi cirozė, kai vaistas tiesiog neturi laiko padėti, o pacientas gali mirti pradiniame stebėjimo etape, jei mes nesiversime transplantaciją.

Pasaulyje yra tokia taisyklė: gydote 3 mėnesius, jei per 3 mėnesius matote pagerėjimą, tada transplantacijos nereikia. Netgi Europos mokslininkai sukūrė skalę, įvertinančią simptomų sunkumą, pagal šią skalę galite suskaičiuoti taškų skaičių. Čia atsižvelgiama į skirtingus rodiklius: bilirubiną, leukocitus, krešėjimo faktorius, o jei yra 11 ar daugiau taškų, geriau pacientui perduoti transplantaciją, nes jo atsigavimo galimybės yra gana mažos. Bet tokie pacientai, iš tikrųjų gana sunkūs, yra nedaug.

Pasaulyje yra tokia taisyklė: gydote 3 mėnesius, jei per 3 mėnesius matote pagerėjimą, tada transplantacijos nereikia.

Elkhanas Ибрагимов:

Ar yra kitų savybių nėščioms moterims su Vilsono liga?

Teja Rosina:

Nėra didelių funkcijų. Pradiniame gydymo etape mes, žinoma, paprašome mūsų pacientų nenutraukti nėštumo, kol mes "išgydysime" juos kliniškai sveikoje būsenoje. Kai pacientas po pusantro ar dvejų gydymo metų visiškai pašalina kepenų nepakankamumą, visi tyrimai normalizuojami, tada mes leidžiame nėštumą.

Būtinai atlikite gastroskopiją, nes kartais pacientams, sergantiems ciroze, venų išsiplėtimas stemplėje yra varikoze, o jeigu jų išsivystymo laipsnis yra didelis, tada nėštumas gali būti sudėtingas dėl kraujavimo atsiradimo, tada mūsų kolegos, endoskopiniai chirurgai, padeda mums išsilieti iš šių venų. Tada mes vėl leidžiame nėštumą. Bet čia ateina nėščia pacientė, mes rašome jai pažymėjimą, kad nėštumas nėra kontraindikuotinas. Ir mes ne kartą susidūrėme su situacija, kai pacientas atvyksta į gimdyvės kliniką, akušerio daktaras žiūri į ją, skaito jos diagnozę, o pirmasis jo noras - nutraukti nėštumą. Jis pradeda sakyti, kad esate cirozė, tu esi beprotiškas, kuris leido jums pagimdyti.

Yra net labai juokingi atvejai. Mes kažkaip iš nutolusio regiono gavo laišką iš motinystės ligoninės, kur mūsų pacientas buvo hospitalizuotas nėštumo metu per 32 nėštumo savaičių, klausdamas, ar ji galėtų pratęsti nėštumą. Mes parašėme, kad nematome jokios kitos išeities, kaip pratęsti nėštumą iki natūralaus gimdymo.

Pacientai su Wilsono liga, kompensuojami, puikiai nėščia, paprastai nėra jokių problemų, o vaisius, atvirkščiai, vis dar turi tam tikrą perteklinį varį, kurį gali turėti mūsų pacientai, ir nėra jokių absoliučių funkcijų pacientams, gydomiems Wilsono liga kaip sveikos moterys. Vienintelis dalykas nėštumo metu yra tęsti gydymą vaistais, kurie pašalina varį. Kai kurie autoriai pataria duoti cinko vaistus, mes iš mūsų patirties nepatinka, todėl paliekame D-penicilamino. Iš esmės tai yra potencialus teratogeninis poveikis, tačiau keli šimtai šio vaisto stebėjimų jau buvo aprašyti pasaulyje, kai jis vartojamas nėštumo metu, o trientinas buvo vartojamas nėštumo metu, ir nebuvo padidinta rizika, kad vaikai su įgimtais sutrikimais gali būti.

Per pirmuosius dvejus nėštumo trimestrus rekomenduojama sumažinti vaisto dozę iki 750 mg per parą, paskutinį trimestrą iki 500. Tai yra dėl to, kad kartais pacientai turi atlikti cezario pjūvį pagal akušerines indikacijas, kartais ir perineotomiją. D-penicilaminas gali trukdyti kolageno gamybai, kolagenuose esančioms obligacijoms, siekiant tinkamai išgydyti pooperacinius randus.

Kai pacientas po pusantro ar dvejų gydymo metų visiškai pašalina kepenų nepakankamumą, visi tyrimai normalizuojami, tada mes leidžiame nėštumą.

Elkhanas Ибрагимов:

Manau, po mūsų šiandieninės transliacijos mūsų kolegoms bus transliuojama perduodama transliacija ir jie neklausys tokių klausimų - nutraukti nėštumą ar ne. Pasakyk man, kokia yra situacija su moksleivių švietimo procesu, susijusiu su našlaičiais?

Teja Rosina:

Mes tikrai suteiksime studentams paskaitą apie Wilsono ligą, o trečiaisiais metais ir ketvirtaisiais metais mes juos išmokysime. Tačiau ši liga yra našta ir labai reta, ir didžioji dauguma gydytojų niekada to nepasieks. Pastaraisiais metais mes esame daug mažiau linkę gauti nepastebėtus pacientus.

Jei pažvelgsite į mūsų praktiką 90-ųjų pabaigoje - 2000-ųjų pradžioje, pacientai, kuriems ilgą laiką buvo stebima netinkama diagnozė, daug dažniau buvo priimami į kliniką. Pastaraisiais metais gydytojai tapo labiau informuoti, jie geriau sužinojo apie ligą, o pastaraisiais metais turėjome perdozavimo atvejus. Mes turime tris ar keturis pastebėjimus klinikoje, kai buvo padaryta Vilsono liga, ir tada pacientas atėjo pas mus, ir mes atmetėme šią diagnozę.

Yra situacijų, kai labai sunku atlikti diferencinę diagnozę, pavyzdžiui, tarp Wilsono ligos ir autoimuninio hepatito, nes Vilsono liga gali pasireikšti labai ryškiais imuniniais sutrikimais. Vis dar yra labai sunku atskirti, ar pacientui būdinga cholestazinė liga, pvz., Pirminis sklerozuojantis cholangitas, šiems pacientams dėl cholestazės kasdieninis vario išsiskyrimas su šlapimu gali padidėti. Be to, cholestazės metu taip pat įvyksta Kaiserio-Fleischerio žiedas. Todėl kartais pastebime, kad pacientas gavo D-penicilamino pusantrų metų, nematėme ligos atsisakymo, ir tik tai leido persvarstyti diagnozę. Dėl to pacientui buvo autoimuninis hepatitas kartu su pirminiu sklerozuojančiu cholangitu. Bet tai yra objektyvūs diagnozės sunkumai, nes ne todėl, kad gydytojai ką nors nesupranta, kartais kliniškai pasireiškiantys simptomai yra labai panašūs, ir sunku nustatyti diagnozę.

Tai yra gana sunku, kai pacientas buvo gydomas, ir pacientas atvyksta pas jus dėl D-penicilamino. Čia labai sunku atsisakyti Wilsono ligos diagnozės. Labai sunku suprasti, ar yra liga, ar ne. Žinoma, visa genų sekvencija labai padės, ji tapo prieinama tik pastaraisiais metais, tačiau išlaidos, žinoma, nėra mažos, apie 35 000 rublių. Verta šios analizės, ir mes ne visada gali ją taikyti.

Elkhanas Ибрагимов:

Teja Pavlovna, labai dėkoju už tai, kad sakiau man apie savo puikų pacientų stebėjimą, apie retą retųjų ligų, tokių kaip Wilsono liga.

Teja Rosina:

Dėkojame už kvietimą ir galimybę pasakyti apie mūsų patirtį.

Elkhanas Ибрагимов:

Programa "Gastroenterologija", kanalas "Media Media Doctor", rūpinosi savimi, aš atsisveikinu su tavimi, atsisveikinęs.