Rotoriaus sindromas

Gydymas

Pigmentinė hepatija arba Rotoro sindromas yra paveldima liga, sukelta bilirubinemijos, nepažeidžiant kepenų fermentinio aktyvumo, bet sutrikus bilirubino iš hepatocitų pernešimo funkcijos ir jo normalaus sugerto kepenų sinusoidinio poliaus nesugebėjimo. Pasireiškianti kepenų riebalinio degeneracijos po tulžies latakų požymiais.

Remiantis etiologija ir apraiškomis, panašių į Dabino-Džonsono sindromą, jis išlieka švelnesnė.

Sunkūs abiejų lyčių vaikai yra tokio paties santykio.

Priežastys

Būdingas genas, atsakingas už bilirubino išskyrimą (eliminaciją) iš kepenų ląstelių į tulžies kanalikus. Tai yra paveldimas defektas, kurio metu kraujyje padidėja tiesioginė bilirubino ir bendros serumo bilirubino dalis.

Simptomus gali sukelti sąveikos infekcijos, stiprus nervų įtempimas, padidėjęs fizinis aktyvumas ir vaistai, kurie toksiškai veikia kepenis.

Simptomai

Liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, pasireiškianti gelta: skleras ir oda tampa gelta. Kraujyje padidėja bilirubino kiekis, šlapime - koproporfyrinas. Apibūdinamas kūno bangos sulaileino delsimas - dažiklis, kuris, įvedus į veną, aktyviai išskiriamas kepenų ląstelių (hepatocitų).

Dėl gelta prisijungti:

  • Nuovargis, nuolatinis silpnumas.
  • Apetito praradimas
  • Dispepsiniai sutrikimai: pykinimas, rėmuo, vėmimas, vidurių pūtimas, silpnėjanti išmatose.
  • Pilvo skausmas.

Yra asimptominės ligos atvejų.

Diagnostika

Atliekami šie tyrimai rotoriaus sidrui diagnozuoti nustatyti:

  • Fizinis egzaminas su anamnezės rinkiniu, iš kurio jie nustato panašių ligų tarp artimiausių giminaičių buvimą, paciento skundus, jų pobūdį ir išvaizdos trukmę.
  • Laboratoriniai metodai: kapiliarinio ir veninio kraujo tyrimai (skaičiuojant bilirubino konjuguotą ir nekonjuguotą, tiesioginį ir netiesioginį lygį).
  • Neinvaziniai diagnostiniai metodai, apimantys: kepenų, tulžies latakų ir gretimų organų ultragarsą, cholecistografiją.
    Ultragarso diagnostikos ir cholecistografijos metu tulžies pūslė gerai vizualizuojama ir kontrastuojama, jo vaizdas sutrinka kitais sindromais. Gerai žiūrima tulžies latakai. Sumažėjusio blužnies ir kepenų dydis nėra būdingas.
  • Vertinant išskyros (išskyrimo) kepenų funkciją, atliekamas bromsulfaleino testas. Jo esmė yra išbandyti kepenų gebėjimą išlaisvinti bromsulfaleino dažą, kuris išsiskiria taip pat, kaip pašalinamas kepenų pigmentas. Šios ligos patvirtinimas gali būti sumažintas dažiklio pašalinimas, pradedant normaliomis vertėmis - 95% mažiau nei per 45 minutes. Galimi normos svyravimai priklausomai nuo laboratorinės įrangos.
    Reikėtų pažymėti, kad testas gali teigiamai paveikti mechaninę gelta, širdies nepakankamumą dekompensacijos stadijoje, cholestazę, taip pat kitas patologines sąlygas, susijusias su kepenų pažeidimu.
  • Išimtiniais atvejais - kepenų biopsija - mikroskopu tiriant mažą kepenų audinį.

Diferencijavimas atliekamas su kitais sindromais, kuriems būdinga hiperbilirubinemija. Taip pat būtina atskirti Rotoro sindromą nuo kepenų ląstelių pokyčių ir įvairių etiologijų (medicinos, alkoholio, viruso) hepatito, abscesų, gerybinių ir piktybinių auglių bei kitų vietovių piktybinių navikų metastazių.

Gydymas

Specifinis Rotoro sindromo gydymas nebuvo sukurtas.

Nespecifinis gydymas apima:

  • Diuretikų, choleretikų ir adsorbentų priėmimas, padidinant bilirubino išsiskyrimą iš organizmo.
  • Intraveninis lašinamas baltymų ir albumino vartojimas.
  • Fototerapija, kuri skatina bilirubino skaidymą odoje į paprastesnius junginius.
  • Aktyvaus insoliacijos pašalinimas tiesioginiuose saulės spinduliuose.
  • Gaunate pakankamą skysčio kiekį, kad negalėtumėte susitraukti tulžies.
  • Rizikos veiksnių sumažinimas ar pašalinimas: stresas, fizinė perkrova, alkoholio vartojimas, hipotermijos vengimas ir kt.
  • Dieta, ribojanti maisto produktus su ugniai atspariais riebalais ir konservantais.
  • Laiku gydyti infekcijos židinius.
  • Labai retais atvejais kraujo perpylimas.

Prognozė

Liga yra gerybinis pobūdis. Rotoriaus sindromas turi gerą gyvenimo prognozę. Ilgalaikio ligos eigai nėra klinikinių simptomų progresavimo ir sunkių kepenų funkcinių sutrikimų.

Kaip mes sutaupyti papildų ir vitaminų: vitaminų, probiotikų, be glitimo miltų ir tt, ir užsakome "iHerb" (nuolaida 5 Lt nuoroda). Pristatymas į Maskvą tik 1-2 savaites. Daug pigiau kelis kartus nei pasiimti Rusijos parduotuvėje, ir iš esmės kai kurie produktai nėra rasta Rusijoje.

Rotoriaus sindromas

Kas yra rotoriaus sindromas?

Rotoro sindromas yra retas patologija, kuri yra įgimta ir pasižymi vidutiniu odos gelta. Aptikta pirmosiomis kūdikio gyvenimo savaitėmis. Liga yra lengva, nesukelia nepatogumų ir yra labai palanki prognozė.

Atsižvelgiant į vienodo dydžio mergaičių ir berniukų patologiją. Liga pasireiškia dėl didelio bilirubino kaupimosi kraujyje, kuris atsiranda dėl kepenų sutrikimo arba riebalų degeneracijos.

Ligos priežastys

Rotoriaus sindromas yra paveldima liga, kuri perduodama dominuojančia autosomala. Taigi, jei vienas iš tėvų turi pažeistą geną, visi vaikai gims su šia patologija.
Ši anomalija sukelia bilirubino pašalinimą iš tulžies latakų, todėl jis kaupiasi padidėjusiomis koncentracijomis kraujyje, o dėmės - geltona.

Rotoro sindromo simptomai

Pagrindinis patologijos simptomas yra odos geltonumas, kurį sukelia didelis bilirubino kiekis. Šiuo atveju gali būti dažomos gleivinės, taip pat akių sklerai. Gelta gali būti lėtinė - nuolatinė odos dažymas geltonoje spalvoje ir periodiškai - pigmentacija pasireiškia paūmėjimo laikotarpiu ir padidėjusi bilirubino koncentracija kraujyje.

Kartais pacientai tamsėja šlapimo pūslelinė, gali būti sunkumo ir skausmo pojūtis dešinėje pusrutulyje. Pacientui labai retai kenčia nuo pykinimo ir vėmimo, kartumo ir nemalonaus skonio burnoje, taip pat skausmingų pilvo pojūčių. Pacientas neturi apetito, gerokai sumažina jo veikimą ir greitą nuovargį bei nuolatinį silpnumą.

Ligos diagnozė

Siekiant diagnozuoti ligą reikia konsultuotis su genetika ir gastroenterologu. Svarbu nustatyti paveldimą ir įgimtą ligos pobūdį. Tai atliks genetinę analizę.

Diagnozei patvirtinti atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, leidžiantis įvertinti bilirubino kiekį kraujyje. Bendras šlapimo tyrimas atliekamas norint nustatyti urobilinogeną, kuris yra bilirubino regeneravimo produktas.

Be to, atliekama instrumentinė diagnostika - ultragarsinis kepenų ir tulžies takų tyrimas, bromsulfaleino tyrimas, cholecistografija naudojant kontrastą. Kai kuriais atvejais atliekama kepenų biopsija atliekant papildomą histologinį audinio mėginio tyrimą.

Rotoriaus sindromo gydymas ir prevencija

Kadangi Rotoro sindromas yra genetinė liga, tai nėra gydoma. Galima tik pašalinti simptomus. Visų pirma naudojami cholagozės ir žarnyno sorbentai. Bilirubino pašalinimui naudojami specialūs vaistai. Taip pat gydytojas nurodo cholagogų ir vitaminų-mineralinių kompleksų.

Išimtiniais atvejais, kai yra per didelė bilirubino koncentracija, kraujas yra perpylimas. Taip pat rekomenduojama fototerapija. Tokia procedūra padeda išskaidyti bilirubiną į kraują į paprastesnius junginius, kurie yra lengviau išskiriami iš organizmo.

Svarbu pacientui suteikti normalias fizines ir emocines sąlygas, kad išvengtumėte bilirubino augimo. Taigi, būtina išskirti stiprią emocinę patirtį, stresą, nervų įsiskverbimą ir padidėjusį fizinį krūvį.

Būtina normalizuoti maistą - maistas turėtų būti vartojamas dažnai, tačiau mažais kiekiais. Taip pat svarbu pateikti didelės kalorijų dietos. Meniu turėtų būti neįtraukti rūkyti maisto produktai, riebūs maisto produktai, konservai, svogūnai ir česnakai, grybai, šokoladas, pagardai, gazuoti gėrimai. Svarbu stebėti druskos suvartojimą. Dienos dozė druskos neturėtų viršyti 10 g.

Rotoro ir Dabino-Džonsono sindromai: gydymo metodai, prognozė

Yra daugybė skirtingų paveldimų patologijų. Kai kurie yra dažni, kai kurie yra reti. Pastarieji apima ir rotoriaus sindromą.

Rotoriaus ir Dabino-Džonsono sindromas

Rotoro sindromas yra lėtinė šeimyninė patologija, kuri yra nehemolitinio tipo gelta, kartu su normalia kepenų histologija ir konjuguota hiperbilirubinemija.

Pigmentinė hepatoszė, taip pat žinoma kaip Rotoro sindromas, nesukelia fermentinio kepenų veiklos sutrikimų, tačiau lydimas sutrikusio bilirubino transportavimo iš hepatocitų ląstelių struktūrų.

Kepenų ląstelės paprastai negali užfiksuoti bilirubino. Laikui bėgant po tulžies latakų kanalais yra kepenų degeneracijos požymių.

Rotoriaus sindromas pasireiškia vaikystėje, vienodai paplitęs abiejų lyčių vaikams ir plinta silpna gelta. Viena veiksminga šios patologijos gydymo schema dar nėra sukurta, tačiau pigmentinė hepatozė turi palankias prognozes.

Priežastys

Patologinio proceso pagrindas yra genetinės kilmės defektas, dėl kurio sutrikdomi metabolizmo bilirubino procesai ir kepenų ląstelėse susidaro riebaliniai įtvarai.

Bilirubinas nėra visiškai išskiriamas į tulžies mikrokanelius, kaupiasi kraujyje, dėl kurio būdingas gleivinės ir odos dažymas etiketėje.

Sunkūs nervų, psichoscheminiai sutrikimai, tarpusavyje užkrečiamos ligos, per didelis fizinis aktyvumas ir gydymas hepatotoksiniais vaistiniais preparatais gali sukelti simptomų pablogėjimą.

Simptomai

Patologija paprastai nustatoma ankstyvoje vaikystėje ir pasireiškia simptomais, būdingais tradicinei geltai, tokiai kaip odos ir gleivinių geltonumo geltonumas.

Kūdikio kraujyje yra padidėjęs bilirubino kiekis, o kopoporfirinas šlapime yra tarpinis metabolinis produktas. Taip pat kūno dažuose kaupiasi - bromsulfaleinas, kuris, kai intraveninę infuziją išskiria hepatocitai.

Gelta papildyta:

  • Apetito praradimas;
  • Nuolatinis silpnumas ir greitas nuovargis;
  • Nejautros jausmas dešinėje pusrutulyje;
  • Dispepsija, pasireiškė pykinimo ir vėmimo reakcijos, rėmuo, pilvo pūtimas, tulžies pūslelinės sutrikimai;
  • Silpnas šlapimo patamsėjimas;
  • Pilvo skausmas.

Diagnostikos metodai

Paprastai patologijai diagnozuoti buvo atlikta daugybė studijų:

  • Daktaro, atliekančio privalomą anamnezinių duomenų rinkimą ir panašios ligos buvimą artimoje giminėje, apžiūra, taip pat atsižvelgiama į paciento skundus, jų receptą ir sunkumą.
  • Laboratorinė diagnostika, kurioje tiriamas veninis ir kapiliarinis kraujas, tiriamos bilirubino frakcijos.
  • Aparatinės diagnostika, kurioje atliekama cholecistografija ir tulžies latako, kepenų, netolainių intraorganinių struktūrų ultragarsinis tyrimas. Diagnostinių tyrimų metu tulžies pūslė aiškiai matoma, kai kitais sindromais organo vaizdas neryškus. Taip pat aiškiai matomi kanalai, tuo tarpu blužnis ir kepenys išlieka normalūs.
  • Išskyrinės kepenų funkcijos, kurios vaikui priskiriamas bromsulfalino testas, įvertinimas. Šios procedūros esmė yra patikrinti, ar kepenys yra galintis gaminti dažų, bromsulfaleino, kuris išskiriamas taip pat kaip ir kepenų pigmento pašalinimas. Patologija patvirtinama sumažinant pigmento išsiskyrimą. Nors testas yra teigiamas esant obstrukcinei geltai, cholestazei, miokardo funkcijos nepakankamumui ir kitoms kepenų pažeidimų patologijoms.
  • Retais atvejais yra nurodyta kepenų biopsija.

Be to, būtina kompetentingai atlikti diferencinę diagnozę su kitais sindromais, kartu su hiperbilirubinemija.

Vienas turi sugebėti atskirti Rotoro sindromą nuo įvairių hepatito ir etiologijos rūšių, taip pat nuo kepenų ląstelių pokyčių, abscesų, bet kokio pobūdžio navikų formavimosi, metastazių formavimosi ir tt

Gydymas

Kaip minėta anksčiau, specifinis Rotoro sindromo gydymas dar nebuvo išvystytas. Kalbant apie nespecifinį gydymą, ji apima šias terapines priemones ir receptus:

  1. Albumino baltymo infuzija;
  2. Choleretikų, diuretikų, adsorbuojančių vaistų, skirtų sustiprinti bilirubino pertekliaus išsiskyrimą, skyrimas;
  3. Būtina išvengti aktyvios insuliacijos atviroje saulėje;
  4. Fototerapija, skirta suskaidyti bilirubino frakcijas ant odos į paprastesnius junginius;
  5. Taip pat turite pašalinti fizinį krūvį, stresą, alkoholį ir hipotermiją;
  6. Siūlomas dietinis gydymas, leidžiantis apriboti indus, kuriuose yra konservantų ir ugniai atsparių riebalų;
  7. Būtina gerti daugiau skysčių, kad būtų išvengta tulžies švelnumo;
  8. Taip pat būtina skubiai ir greitai gydyti infekcines žarnas;
  9. Retais atvejais yra nurodytas kraujo perpylimas.

Rotoriaus sindromas

Rotoro sindromas (rotoriaus sindromas) - paveldima pigmentinė hepatoszė, primenanti silpną Dabino-Džonsono sindromą, - bilirubino ekskrecijos defektas yra mažiau ryškus.

Paveldimojo rotoriaus sindromui būdinga tiesioginė hiperbilirubinemija, nesukeliant kepenų fermentų aktyvumo. Rotoriaus sindromas, paprastai atsiranda vaikystėje, yra paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Hepatocitų yra riebalinio degeneracijos požymiai.

Turinys

Klinikinis vaizdas

Akivaizdi pertrūkio gelta. Ši liga diagnozuojama nuo vaikystės, didėja bilirubino kiekis, padidėja koproporfyrino kiekis šlapime, bromsulfaleinas yra uždelstas, šiuo atveju priešingas tulžies pūslė. Daugeliu atvejų liga yra besimptomiai.

Diagnostika

Rotoro sindromo metu tulžies pūslė prieštarauja cholecistografijai, o bromsulfaleino mėginys nėra papildomas dažiklio koncentracijos padidėjimas. Šiuo atveju bromsulfaleino uždelstumo priežastis yra ne Diabino-Džonsono sindromui būdingos ekskrecijos pažeidimas, bet ir kepenų absorbcijos pažeidimas. Tiriant lidofenino kepenis. Kepenys (kepenys) yra didžiausia kūno liauka (jos svoris paprastai siekia 1200-1600 g), yra pateikiami tulžies pūslės ir tulžies latakai.

Gydymas

  • konjuguota bilirubino ekskrecija (sustiprintas diurezas, aktyvuota anglis kaip bilirubino adsorbentas žarnyne);
  • rišantis jau cirkuliuojantis bilirubinas kraujyje (1 g / kg dozė albino dozei 1 valanda). Ypač patartina skirti albuminą prieš pakeičiant kraujo perpylimą;
  • išardyti receptorius, periferinius receptorius, kurie gali susieti naujas bilirubino dalis, apsaugo nuo jo įsiskverbimo per kraujo ir smegenų barjerą. Tai pasiekiama per fototerapiją. Maksimalus poveikis stebimas 450 nm bangos ilgyje. Mėlyna lemputė yra efektyvesnė, tačiau sunku stebėti vaiko odą. Nuotraukų šaltinis dedamas 40-45 cm atstumu virš kūno (procedūra atliekama tik inkubatoriuje su temperatūros reguliavimu). Vaiko akys turi būti apsaugotos. Fotoluderacija bilirubino padidina riboflavino, kuris yra net intracellular chromofore koncentracija. Reikiama fototerapijos trukmė yra sumažinta įtraukiant kolestiraminą, nors šis vaistas yra mažiau fiziologinis nei riboflavinas. Fototerapija yra daug efektyvesnė atliekant deguonies terapijos sesijas, nes deguonis didina bilirubino skilimą;
  • noras išvengti provokuojančių veiksnių (infekcijos, perkrovos), narkotikų - gliukoruojančių konkurentų arba bilirubino perkėlimo iš ryšio su albuminu (geriamųjų kontraceptikų, sulfonamidų, heparino, salicilatų). Turėtų būti išvengta kraujo ir smegenų barjerą (acidozę) padidėjusio pralaidumo;
  • pakankamo vandens krūvio panaudojimas (tulžies sustorėjimo sindromo prevencija);
  • Insuliacija yra draudžiama
  • Dieta su ugniai atsparių riebalų ir produktų, kurių sudėtyje yra konservantų, apribojimas. B grupės vitaminai
  • Rekomenduojami choleretic fondai.
  • Lėtinės infekcijos uždegiminių ligų gydymas ir esamos tulžies takos patologijos gydymas.
  • kritiniais atvejais - keisti kraujo perpylimą.

Taip pat žiūrėkite

Arturo Belleza Rotoras yra Filipino gydytojas, aukščiau aprašytas sindromas buvo pavadintas jo garbe.

"Wikimedia Foundation". 2010 m

Sužinokite, kas yra "rotoriaus sindromas" kitose žodynuose:

Gilberto sindromas - Bilirubino ICD 10... Wikipedia

Dubin sindromas - Johnson - enzimopaticheskaya gelta, retas pigmentas steatoze, besiskiriantis tuo, sutrikusiu išsiskyrimą iš kepenų ląstelių bilirubino į tulžies kapiliarų, kad veda prie regurgitacija bilirubino. Tai vyksta daugiausia vyrams. Priežastis...... Wikipedia

Dubinas sindromas - Dubinas Džonsono sindromas enzimopaticheskaya gelta, retas pigmentas steatozė, būdinga sutrikusi ekskrecija bilirubino iš hepatocitų į tulžies kapiliarų, kad veda į atpylimas bilirubino. Yra...... Vikipedija

Rotoriaus sindromas - (vardu Filipinų terapeutas A. rotorių, 1907-1988; sinonimų - idiopatinė hiperbilirubinemija tipo rotoriaus, lėtinis šeiminę ne hemolizinė gelta su konjuguoto bilirubino) - tai paveldima liga su kartu pažeidžiant...... Enciklopedinis žodynas Psichologijos ir pedagogikos

Rotoriaus sindromas - (AV rotorius, Filipinų terapeutas; sin hiperbilirubinemija idiopatinė tipo rotorius.) Paveldima hiperbilirubinemija būdingas vidutiniškai padidėjo turinio konjuguoto bilirubino kiekis kraujyje ir padidėjusio spaudai coproporphyrin su...... Didelis medicinos žodynas

Gepatozy - (hepaloses hēpar, hēpat [os] kepenų + Osis) bendras pavadinimas kepenų ligomis būdinga sutrikusi metabolizmo hepatocitų su degeneracinių pokyčių jų vystymosi skaičius, nesant ar mažos raiškos uždegimo...... Medicinos enciklopedija

Rotorius, Arturo - Arturo Belleza Rotoras Eng. Arturo Belleza Rotoras 200px Gimimo data: 1907 m. Birželio 7 d. (1907 06 07) Mirties data... Wikipedia

ICD-10: IV klasė - 10-ojo peržiūros I klasės I klasių ligų klasių sąrašas. Kai kurios infekcinės ir parazitinės ligos II klasė. III klasės kiaušidžių. Kraujo, kraujodaros organų ir atskirų sutrikimų, susijusių su imunine sistema, ligos...... Wikipedia

ICD-10: E klasė - 10-osios peržiūros I klasės tarptautinės ligų klasifikacijos klasifikacija. Kai kurios infekcinės ir parazitinės ligos II klase. III klasės kiaušidžių. Kraujo, kraujodaros organų ir atskirų sutrikimų, susijusių su imunine sistema, ligos...... Wikipedia

ICD-10: E kodas - 10-osios peržiūros I klasės Tarptautinės ligų klasifikacijos sąrašas. Kai kurios infekcinės ir parazitinės ligos II klasė. III klasės kiaušidžių. Kraujo, kraujodaros organų ir atskirų sutrikimų, susijusių su imunine sistema, ligos...... Wikipedia

Rotoriaus sindromas kas tai yra

Rotoro sindromas (rotoriaus sindromas) - paveldima pigmentinė hepatozė, primenanti silpną Dabino-Džonsono sindromą, - bilirubino ekskrecijos defektas yra mažiau ryškus. Skirtumai: 2-osios smailės nebuvimas bromsulfaleino išskyrimo kreivėje, tulžies pūslė nustatoma cholecistografijos metu, tamsaus pigmento susidarymas kepenų ląstelėse nėra.

Paveldimojo rotoriaus sindromui būdinga tiesioginė hiperbilirubinemija, nesukeliant kepenų fermentų aktyvumo. Rotoriaus sindromas, paprastai atsiranda vaikystėje, yra paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Hepatocitų yra riebalinio degeneracijos požymiai.

Klinikinis vaizdas

Akivaizdi pertrūkio gelta. Ši liga diagnozuojama nuo vaikystės, didėja bilirubino kiekis, padidėja koproporfyrino kiekis šlapime, bromsulfaleinas yra uždelstas, šiuo atveju priešingas tulžies pūslė. Daugeliu atvejų liga yra besimptomiai.

Diagnostika

Rotoro sindromo metu tulžies pūslė prieštarauja cholecistografijai, o bromsulfaleino mėginys nėra papildomas dažiklio koncentracijos padidėjimas. Šiuo atveju bromsulfaleino uždelstumo priežastis yra ne Diabino-Džonsono sindromui būdingos ekskrecijos pažeidimas, bet ir kepenų absorbcijos pažeidimas. Atliekant lidofenino kepenų tyrimą, pateikiami tulžies pūslės ir tulžies latakai.

Rotoriaus sindromas

Kas yra rotoriaus sindromas -

Rotoro sindromas (rotoriaus sindromas) - paveldimasis pigmentinis hepatoszė - panašus į lengvą Dabino-Džonsono sindromą - bilirubino ekskrecijos defektas yra mažiau ryškus. Skirtumai: 2-osios smailės nebuvimas bromsulfaleino išskyrimo kreivėje, tulžies pūslė nustatoma cholecistografijos metu, tamsaus pigmento susidarymas kepenų ląstelėse nėra.

Paveldimojo rotoriaus sindromui būdinga tiesioginė hiperbilirubinemija, nesukeliant kepenų fermentų aktyvumo. Rotoriaus sindromas, paprastai atsiranda vaikystėje, yra paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Hepatocitų yra riebalinio degeneracijos požymiai.

Rotoro sindromo simptomai:

Akivaizdi pertrūkio gelta. Ši liga diagnozuojama nuo vaikystės, didėja bilirubino kiekis, padidėja koproporfyrino kiekis šlapime, bromsulfaleinas yra uždelstas, šiuo atveju priešingas tulžies pūslė. Daugeliu atvejų liga yra besimptomiai.

Rotoriaus sindromo diagnozė:

Rotoro sindromo metu tulžies pūslė prieštarauja cholecistografijai, o bromsulfaleino mėginys nėra papildomas dažiklio koncentracijos padidėjimas. Šiuo atveju bromsulfaleino uždelstumo priežastis yra ne Diabino-Džonsono sindromui būdingos ekskrecijos pažeidimas, bet ir kepenų absorbcijos pažeidimas. Tiriant lidofenino kepenis. Kepenys (kepenys) yra didžiausia kūno liauka (jos svoris paprastai siekia 1200-1600 g), yra pateikiami tulžies pūslės ir tulžies latakai.

Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite rotoriaus sindromą:

Ar kažkas tau kelia nerimą? Ar norite sužinoti išsamesnės informacijos apie rotoriaus sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo ir profilaktikos metodus, ligos eigą ir dietą po jo? Ar jums reikia patikrinimo? Galite susitikti su gydytoju - "Eurolab" klinika visada yra Jūsų paslaugoms! Geriausi gydytojai jus apžiūrės, išnagrinės išorinius požymius ir padės nustatyti ligą simptomais, pasikonsultuos su jumis ir suteiks jums reikiamą pagalbą ir diagnozę. Jūs taip pat galite paskambinti į gydytoją namuose. "Eurolab" klinika veikia visą parą.

Kaip susisiekti su klinika:
Telefono numeris mūsų klinikoje Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikinės sekretorius parinks jus patogią dieną ir vizito į gydytoją laiką. Čia rodomos mūsų koordinatės ir kryptys. Išsamią informaciją apie visas klinikinės paslaugos ieškokite savo asmeniniame puslapyje.

Jei anksčiau atlikote bet kokius tyrimus, būtinai atlikite jų konsultacijas su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo atlikti, mes padarysime viską, kas reikalinga mūsų klinikoje, ar su kitais klinikomis.

Ar tu? Turite būti labai atsargūs dėl savo bendros sveikatos. Žmonės nepakankamai dėmesio skiria ligų simptomams ir nesupranta, kad šios ligos gali būti pavojingos gyvybei. Yra daugybė ligų, kurios iš pradžių pasireiškia ne mūsų kūne, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jau yra per vėlu išgydyti. Kiekviena liga turi savo specifinių požymių, būdingų išorinių pasireiškimų - vadinamųjų ligos simptomų. Simptomų nustatymas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligas apskritai. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi būti tikrinamas keletą kartų per metus, kad ne tik užkirstų kelią baisiai ligai, bet ir išlaikytų sveiką protą kūno ir viso kūno.

Jei norite paklausti gydytojo klausimo - naudokite internetinį konsultacijų skyrių, galbūt rasite atsakymus į jūsų klausimus ir skaitykite patarimų, kaip rūpintis savimi. Jei jus domina atsiliepimai apie klinikas ir gydytojus - pabandykite rasti reikiamą informaciją skyriuje "Visi vaistai". Taip pat užsiregistruokite "Eurolab" medicininiame portale, kad galėtumėte nuolat atnaujinti naujausias svetainės naujienas ir atnaujinimus, kurie bus automatiškai išsiųsti jums paštu.

Rotoro sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Rotoriaus sindromas (lėtinė šeiminė ne-hemolizinio gelta su konjuguoto hiperbilirubinemiją ir normalia kepenų histologijai be nenustatyta pigmentas hepatocitų) turi paveldimas pobūdžio, yra perduodama per autosominis retsessivnm.

Rotoro sindromo patogenezė yra panaši į Dabino-Džonsono sindromo patogenezę, bet bilirubino ekskrecijos defektas yra mažiau ryškus.

Rotoro sindromo simptomai

Pirmieji klinikiniai rotoriaus sindromo požymiai atsiranda vaikystėje, o berniukai ir mergaitės yra vienodai serga.

Pagrindiniai rotoriaus sindromo simptomai yra šie:

  • lengvi lėtinė gelta;
  • subjektyvūs požymiai (nuovargis, skausmas dešinėje pusrutulyje, karčiųjų skonio burnoje, apetito praradimas) nėra aiškūs;.
  • kepenys yra normalaus dydžio, tik kai kuriems pacientams šiek tiek padidėja;
  • bilirubino kiekis kraujyje padidėja daugiausia dėl konjuguotos frakcijos;
  • periodiškai stebimas bilirubinurija - padidėjęs urobilino išsiskyrimas su šlapimu, šlapimo patamsėjimas;
  • pilnas kraujo tyrimas ir funkciniai kepenų testai nepakeičiami;
  • burnos cholecistografija suteikia įprastų rezultatų;
  • po pakrovimo bromsulfaleinu padidėja dažiklio sulaikymas po 45 min;
  • kepenų biopsijos egzemplioriuose normalus histologinis vaizdas, nenustatomas pigmento kaupimasis.

Rotoro sindromo kursas yra palankus, daugiametis, be reikšmingų bendrosios būklės pažeidimų. Periodiškai galimas ligos paūmėjimas, veikiamas tų pačių veiksnių, dėl kurių pasunkėja Dabino-Džonsono sindromas. Galimos tulžies akmenų ligos vystymas.

Kas tau kelia nerimą?

Rotoriaus sindromo diagnozė

  1. Bendra kraujo, šlapimo, išmatų analizė.
  2. Šlapimo bilirubino, urobilino nustatymas.
  3. Stercobilino apibrėžimas išmatose.
  4. Biocheminių analizė kraujo: bilirubino turinys ir jo frakcijos, cholesterolio, lipoproteinų, triglitseradov, karbamido, kreatinino, alanino ir asparto aminotransferazės, kepenų-specifinių fermentų (fruktozės-1-fosfataldolaza, ornitinkarbamoiltransferaza, arginase).
  5. Kepenų ir tulžies takų ultragarsas.
  6. Radiizotopo hepatografija.
  7. Bromsulfaleino testas. Bromsulfaleino dažai, kuriuos kepenys išskiria kaip bilirubinas. Įvedus į veną, dažai greitai patenka iš kraujo per kepenis, o vėliau lėčiau išskiriami į tulžį. 5% sterilus bromsulfaleino tirpalas yra įvedamas į veną 5 mg / kg kūno svorio. Kraujas tyrinėjimui paimamas iš kitos pusės dilgčiojinės venos po 3 ir 4,5 min. Bromsulfaleino koncentracijos indeksas po 3 min. Imamas kaip 100%; atsižvelgiant į tai, skaičiuojamas 45 minučių likusių dažiklių procentas. Paprastai po 45 minučių apie 5% dažų išlieka. Jei susilpnėja kepenų išmatų funkcija, likusių kraujo dažų procentas yra daug didesnis.
  8. Kepenų punkcijos biopsija, atliekant histologinį ir histocheminį biopsijos tyrimą.
  9. Kraujo tyrimas serologiniams hepatito B, C, D virusų žymenims

Ką reikia išnagrinėti?

Medicinos ekspertų redaktorius

Portnovas Aleksejus Александрович

Išsilavinimas: Kijevo nacionalinis medicinos universitetas. A.A. Bogomolets, specialybė - "Medicina"

Rotoriaus sindromas

Rotoro sindromas (rotoriaus sindromas) - paveldima pigmentinė hepatozė, primenanti silpną Dabino-Džonsono sindromą, - bilirubino ekskrecijos defektas yra mažiau ryškus. Skirtumai: 2-osios smailės nebuvimas bromsulfaleino išskyrimo kreivėje, tulžies pūslė nustatoma cholecistografijos metu, tamsaus pigmento susidarymas kepenų ląstelėse nėra.

Paveldimojo rotoriaus sindromui būdinga tiesioginė hiperbilirubinemija, nesukeliant kepenų fermentų aktyvumo. Rotoriaus sindromas, paprastai atsiranda vaikystėje, yra paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Hepatocitų yra riebalinio degeneracijos požymiai.

Turinys

Akivaizdi pertrūkio gelta. Ši liga diagnozuojama nuo vaikystės, didėja bilirubino kiekis, padidėja koproporfyrino kiekis šlapime, bromsulfaleinas yra uždelstas, šiuo atveju priešingas tulžies pūslė. Daugeliu atvejų liga yra besimptomiai.

Rotoro sindromo metu tulžies pūslė prieštarauja cholecistografijai, o bromsulfaleino mėginys nėra papildomas dažiklio koncentracijos padidėjimas. Šiuo atveju bromsulfaleino uždelstumo priežastis yra ne Diabino-Džonsono sindromui būdingos ekskrecijos pažeidimas, bet ir kepenų absorbcijos pažeidimas. Atliekant lidofenino kepenų tyrimą, pateikiami tulžies pūslės ir tulžies latakai.

Rotoriaus sindromas

Rotoriaus sindromas yra paveldima pigmentinė hepatozė, kurios metu vyksta lėtinė hiperbilirubinemija, kurios vyrauja konjuguota frakcija.

Epidemiologija

Ši patologija su tuo pačiu dažnumu pasireiškia tiek berniukams, tiek mergaitėms.

Etiologija

Šios patologijos simptomų atsiradimą lemia genetinis defektas, kuris perduodamas autosominiu recesyviniu būdu.

Pathogenesis

Be šios ligos buvo daug bilirubino išsiskyrimą pažeidimas iš hepatocitų ir sutrikusi kepenų sinusoidės polių pigmento kepenų ląstelių, kuri yra laikoma kaip funkcinis sutrikdymo šio anatominio formavimo surinkimo.

Dėl patologinių pokyčių kepenyse biopsija gali atskleisti riebalinius infiltratus išilgai tulžies latakų.

Klinikinis vaizdas

Pirmieji šios patologinės būklės simptomai atsiranda vaikystėje. Paprastai nėra aiškios ikterichnost odos ir skleros dėl periodiškai pasirodo pilvo skausmas, sunkumo jausmas šioje srityje, kartais vėmimas ir pykinimas.

Be to, vaikai su Rother'o sindromu gali skundžiasi kartais burnos džiūvimas, nuovargis, šiek tiek sumažėjęs apetitas. Paprastai gelta yra periodinė. Kai kuriems vaikams gelta gali būti simptomų.

Gelenės simptomų pasireiškimą gali sukelti sąveikos ligos, nervų ir fizinės perkrovos, hipotermija ar narkotikų vartojimas, kurių metabolizmas padidina kepenų struktūros poreikius.

Kepenų palpacijai jo audinys yra normalus tankis, organo dydis atitinka amžiaus normas. Labai retai dėl gelta epizodo, kepenys šiek tiek išsikiša nuo kraštinės arkos.

Diagnostika

Šios patologinės būklės buvimą rodo padidėjęs konjuguoto ir nekonjuguoto bilirubino kiekis.

Gliukozės konjugacijos pobūdis yra nurodytas situacijose, kai yra reikšmingai padidėjęs bilirubino kiekis, daugiausia dėl tiesioginės frakcijos, kurių bendras tūris bendroje bilirubino struktūroje viršija 15%. Šios patologijos vaikas šlapime padidina koproporfyrinų kiekį.

Per cholecistografiją tulžies pūslė kontrasto gerai. Siekiant išmatuoti kepenų veiklą, atliekamas bromsulfaleino tyrimas, kurio esmė yra nustatyti kepenų gebėjimą išlaisvinti bromsulfaleino dažus taip pat, kaip ir bilirubinas.

Kaip taisyklė, laikoma, kad 95% dažų pašalinimas per 45 minutes. Rotoro sindromo metu dažiklis pašalinamas iš vaiko kraujo.

Gydymas

Šios patologijos specifinis gydymas nebuvo sukurtas.

Prognozė

Prognozė sveikatai ir gyvenimui yra palanki. Rotoriaus sindromas gali egzistuoti ilgą laiką, nepažeidžiant gyvenimo kokybės ir nedarant rimtų pokyčių kepenų ląstelėse, tuo pačiu išlaikant šio organo funkciją. Vaikams su Rotoro sindromu padidėja cholelitiazių rizika.

Pagrindinis prevencinių priemonių tikslas yra užkirsti kelią naujiems gelta sergantiems žmonėms. Tai pasiekiama pašalinant pernelyg didelį emocinį ir fizinį krūvį, laikantis optimalaus dietos, pagrįsto vaistų vartojimo įvairioms ligoms ir patologinėms būklei. Be to, siekiant užkirsti kelią kartotinių gelta epizodų vystymui, svarbus vaidmuo tenka skrandžio ir žarnyno trakto ligų savalaikiam aptikimui ir gydymui.

Galite peržiūrėti komentarus arba parašyti savo.

Kitas Straipsnis

Žmogaus kepenys