Kas yra pavojingas Gilberto sindromas ir kas yra paprastas žodis?

Metastazės

Gilberto sindromas (Gilberto liga) yra genetinė patologija, kuriai būdingas bilirubino metabolizmo pažeidimas. Liga tarp visų ligų yra laikoma gana retai, tačiau dažniausiai pasireiškia paveldima.

Gydytojai nustatė, kad dažniau šis sutrikimas yra diagnozuotas vyrams nei moterims. Piktumo padidėjimas priklauso nuo amžiaus kategorijos nuo dviejų iki trylikos metų, tačiau tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nes liga yra lėtinė.

Daugybė įkvepiančių veiksnių, pvz., Nesveiko gyvenimo būdo išlaikymas, per didelis mankštas, netinkamas vaistų vartojimas ir daugelis kitų, gali tapti pradiniu būdingų simptomų vystymosi veiksniu.

Koks yra paprastas žodis?

Paprastais žodžiais tariant, Gilberto sindromas yra genetinė liga, pasižymi blogesniu bilirubino panaudojimu. Pacientų kepenys netinkamai neutralizuoja bilirubiną, ir jis pradeda kauptis organizme, sukeliantis įvairių ligos pasireiškimų. Tai pirmą kartą aprašė prancūzų gastroenterologas Augustinas Nicolas Gilbertas (1958-1927) ir jo kolegos 1901 metais.

Kadangi šis sindromas turi nedaug simptomų ir pasireiškimų, jis nelaikomas liga, ir dauguma žmonių nežino, kad jie turi šią patologiją, kol kraujo tyrimas rodo padidėjusį bilirubino kiekį.

Pagal Jungtinių Amerikos Valstijų apie 3% -7% gyventojų yra Gilberto sindromas, pagal Nacionalinius sveikatos institutus - kai kurie gastroenterologai mano, kad paplitimas gali būti didesnis ir siekti 10%. Sindromas dažniau pasireiškia vyrams.

Plėtros priežastys

Sindromas išsivysto žmonėms, kurių antroji chromosoma buvo defektas abiejuose tėvuose toje vietoje, kurioje buvo atsakingas už vieną iš kepenų fermentų - uridino difosfato gliukuroniltransferazės (arba bilirubino UGT1A1) formavimąsi. Dėl to šio fermento kiekis sumažėja iki 80%, todėl jo užduotis - netiesioginio bilirubino, kuris yra labiau toksiškas smegenims, pavertimas į susietą frakciją, yra daug blogesnis.

Genetinis defektas gali būti išreikštas įvairiais būdais: bilirubino-UGT1A1 buvimo vieta yra dviejų papildomų nukleino rūgščių intarpas, tačiau tai gali pasireikšti kelis kartus. Tai priklauso nuo ligos eigos, jo paūmėjimo ir gerovės laikotarpių. Nurodytas chromosomų defektas dažnai daro įtaką tik nuo paauglystės, kai bilirubino metabolizmas pasikeičia priklausomai nuo lytinių hormonų. Dėl aktyvios įtakos šio androgenų procesui Gilberto sindromas dažniau registruojamas vyrų populiacijoje.

Pervedimo mechanizmas vadinamas autosomaliniu recesiniu. Tai reiškia:

  1. Nėra sąsajos su chromosomomis X ir Y, tai yra, nenormalus genas gali pasireikšti bet kurios lyties asmeniui;
  2. Kiekvienas žmogus turi kiekvieną chromosomą pora. Jei jis turi 2 defektus antrosios chromosomos, tada Gilberto sindromas pasireikš. Kai sveikas genas yra ant susietos chromosomos toje pačioje lokusoje, patologija neturi galimybių, tačiau asmuo, turintis tokį geno anomaliją, tampa nešikliu ir gali jį perduoti savo vaikams.

Daugelio ligų, susijusių su recesiniu genomu, pasireiškimo tikimybė nėra labai reikšminga, nes jei ant antrosios tokios chromosomos yra dominuojantis alelis, jis taps tik defekto nešėja. Tai netaikoma Gilberto sindromui: iki 45% gyventojų turi gripą su trūkumais, todėl galimybė jį perduoti iš abiejų tėvų yra gana didelis.

Gilberto sindromo simptomai

Aptariamos ligos simptomai yra suskirstyti į dvi grupes - privalomas ir sąlyginis.

Privalomi Gilberto sindromo pasireiškimai yra šie:

  • bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžių priežasčių;
  • akių vokuose formuojamos geltonos plokštelės;
  • miegas sutrikdytas - jis tampa seklias, pertraukiamas;
  • sumažėjęs apetitas;
  • Nedažni geltonos spalvos odos plotai, jei po paūmėjimo bilirubino kiekis sumažėja, o akių sklerai pradeda geltonai.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

  • raumenų skausmas;
  • stiprus odos niežėjimas;
  • trimituojantis viršutinių galūnių drebulys;
  • per didelis prakaitavimas;
  • dešinėje pusrutulyje jaučiasi sunkus, nepriklausomai nuo valgio;
  • galvos skausmas ir galvos svaigimas;
  • apatija, dirglumas - psichoemocinio fono sutrikimai;
  • pilvo sustorėjimas, pykinimas;
  • sutrikusi išmatos - pacientai susirūpinę viduriavimu.

Gilberto sindromo remisijos laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai nebuvę, o trečdalyje pacientų, sergančių minėta liga, jie netgi pasireiškė paūmėjimų metu.

Diagnostika

Įvairūs laboratoriniai tyrimai padeda patvirtinti ar paneigti Gilberto sindromą:

  • kraujo bilirubinas - paprastai bendras bilirubino kiekis yra 8,5-20,5 mmol / l. Gilberto sindromu dėl netiesioginio poveikio padidėja bendras bilirubino kiekis.
  • pilnas kraujo tyrimas - retikulocitozė kraujyje (padidėjęs nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekis) ir silpna anemija - 100-110 g / l.
  • kraujo cukraus kiekio kraujyje analizė yra normali arba šiek tiek sumažinta, kraujo baltymai yra normaliose ribose, šarminė fosfatazė, AST, ALT yra normalios, o tymolio testas yra neigiamas.
  • šlapimo tyrimas - jokių sutrikimų. Urobilinogeno ir bilirubino buvimas šlapime rodo kepenų patologiją.
  • kraujo krešėjimas - protrombino indeksas ir protrombino laikas - esant normalioms riboms.
  • virusinių hepatito žymenų nėra.
  • Kepenų ultragarsas.

Gilberto sindromo difuzine diagnozė su "Dabin-Johnson" ir "Rotor" sindromais:

  • Paplitusi kepenys - paprastai, paprastai šiek tiek;
  • Bilirubinurija nėra;
  • Padidėjęs koproporfyrinas šlapime - ne;
  • Gliukuroniltransferazės aktyvumas - sumažėjimas;
  • Padidėjusi blužnis - ne;
  • Skausmas dešinėje pusrutulyje - retai, jei yra - skausmas;
  • Niežėjimas nėra odos;
  • Cholecistografija yra normalus;
  • Kepenų biopsija - normalus ar lipofuscino nusėdimas, riebalinis degeneracija;
  • Bromsulfaleino testas - dažnai norma, kartais šiek tiek sumažėja klirensas;
  • Padidėjęs bilirubino kiekis serume yra daugiausia netiesioginis (nesusijęs).

Be to, specialūs tyrimai atliekami siekiant patvirtinti diagnozę:

  • Tyrimas su pasninku.
  • Nedarbingumas per 48 valandas arba maistinis kalorijų apribojimas (iki 400 kcal per parą) sukelia staigų laisvo bilirubino padidėjimą (2-3 kartus). Nesusijungęs bilirubinas nustatomas tuščiu skrandžiu pirmąją tyrimo dieną ir po dviejų dienų. Netiesioginio bilirubino padidėjimas 50-100% rodo teigiamą testą.
  • Bandymas su fenobarbitaliu.
  • Fenobarbitalio priėmimas 3 mg / kg per parą per 5 dienas dozę padeda sumažinti nesusijungto bilirubino kiekį.
  • Bandymas su nikotino rūgštimi.
  • Intraveninė nikotino rūgšties injekcija 50 mg dozėje padidina nesusijungto bilirubino kiekį kraujyje 2-3 kartus per 3 valandas.
  • Mėginys su rifampicinu.
  • 900 mg rifampicino vartojimas padidina netiesioginį bilirubino kiekį.

Taip pat patvirtinkite, kad diagnozė leidžia perkutaninę kepenų punkciją. Histologinis puncato tyrimas neparodo lėtinio kepenų hepatito ir kepenų cirozės požymių.

Komplikacijos

Pati sindromas nesukelia jokių komplikacijų ir nepažeidžia kepenų, tačiau svarbu atskirti vieną tipo gelta nuo kitos kartos. Šioje pacientų grupėje pastebėtas padidėjęs kepenų ląstelių jautrumas hepatotoksiniams veiksniams, tokiems kaip alkoholis, vaistai ir kai kurios antibiotikų grupės. Todėl, esant minėtiems veiksniams, būtina kontroliuoti kepenų fermentų lygį.

Gilberto sindromo gydymas

Atleidimo laikotarpiu, kuris gali trukti daug mėnesius, metus ir net visą gyvenimą, specialus gydymas nėra būtinas. Čia pagrindinis uždavinys yra užkirsti kelią pablogėjimui. Svarbu laikytis dietos, darbo ir poilsio režimo, nepervalyti ir išvengti kūno perkaitimo, pašalinti dideles apkrovas ir nekontroliuojamus vaistus.

Narkotikų gydymas

Gilberto ligos gydymas gelta yra gydymo ir dietos naudojimas. Iš vaistų vartojami:

  • albuminas - sumažinti bilirubiną;
  • antiemevinis - pagal indikacijas, esant pykinimui ir vėmimui.
  • barbituratai - sumažinti bilirubino kiekį kraujyje ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektoriai - apsaugoti kepenų ląsteles ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • cholagoga - sumažinti odos geltonumą ("Kars", "Cholensim");
  • diuretikai - bilirubino pašalinimui šlapime ("Furosemidas", "Veroshpiron");
  • enterozorbentai - sumažinti bilirubino kiekį pašalinant jį iš žarnyno (aktyvuota anglis, "Polyphepan", "Enterosgel");

Svarbu pažymėti, kad pacientui reguliariai reikės atlikti diagnostikos procedūras, kad būtų galima kontroliuoti ligos eigą ir ištirti organizmo reakciją į vaistų terapiją. Laiku atliekami testai ir reguliarūs vizitai į gydytoją ne tik sumažins simptomų sunkumą, bet ir įspės apie galimas komplikacijas, įskaitant rimtas somatines ligas, tokias kaip hepatitas ir tulžies akmenų liga.

Remisija

Net jei atsipirks, pacientai neturėtų būti "atsipalaiduoti" jokiu būdu - jie turi pasirūpinti, kad Gilberto sindromas dar labiau nepasunkytų.

Pirma, būtina atlikti tulžies latakų apsaugą - tai neleis užgniaužti tulžies ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogų žolės, Urocholum, Gepabene ar Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti "aklą jutimą" - tuščiam skrandžiui reikia gerti ksilitolį ar sorbitolį, tada jūs turite gulėti dešinėje pusėje ir pusę valandos sušilti angiotinės tulžies pūslės patalpos plotą.

Antra, jums reikia pasirinkti tinkamą dietą. Pavyzdžiui, iš meniu būtina išskirti produktus, kurie veiktų provokuojančiu veiksniu Gilberto sindromo paūmėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Galia

Dietos turėtų būti laikomasi ne tik ligos paūmėjimo metu, bet ir perleidimo laikotarpiais.

Draudžiama naudoti:

  • riebi mėsa, paukštiena ir žuvis;
  • kiaušiniai;
  • karšti padažai ir prieskoniai;
  • šokoladas, pyragas;
  • kava, kakava, stipri arbata;
  • alkoholis, gazuoti gėrimai, sultys tetra pakuotėse;
  • aštraus, sūrus, keptas, rūkytas, konservuotas maistas;
  • neskiestą pieną ir pieno produktus su dideliu riebalų kiekiu (grietine, grietine).

Leidžiama naudoti:

  • visų rūšių grūdai;
  • bet kokios rūšies daržovės ir vaisiai;
  • pieno produktai be riebalų;
  • duona, galetny pechente;
  • mėsa, paukštiena, žuvys nėra riebalinės veislės;
  • šviežios sultys, vaisių gėrimai, arbata.

Prognozė

Prognozė yra palanki, priklausomai nuo ligos progresavimo. Hiperbilirubinemija išlieka gyvybei, tačiau kartu nėra mirtingumo padidėjimo. Progresuojantys kepenų pokyčiai paprastai nesikeičia. Draudžiant tokių žmonių gyvenimą, jie klasifikuojami kaip įprasta rizika. Fenobarbitalio ar cordiamino gydymo metu bilirubino koncentracija sumažėja iki normalios. Pacientus reikia įspėti, kad po tarpusavio užsikrėtimo, pakartotinės vėmimo ir praleistų valgių gali atsirasti gelta.

Pastebėtas didelis pacientų jautrumas įvairiems hepatotoksiniams poveikiams (alkoholis, daugelis vaistų ir tt). Galbūt uždegimas tulžies takuose, tulžies akmenų liga, psichosomatiniai sutrikimai. Vaikų, kenčiančių nuo šio sindromo, tėvai, prieš planuojant kitą nėštumą, turėtų pasikonsultuoti su genetu. Tas pats turėtų būti daroma, jei poros giminaičiuose yra diagnozuotas giminaitis, turintis vaikų.

Prevencija

Gilberto liga atsiranda dėl paveldimo geno defektų. Užkirsti kelią sindromo vystymuisi neįmanoma, nes tėvai gali būti tik nešėjai ir neturi jokių nukrypimų požymių. Dėl šios priežasties pagrindinėmis prevencinėmis priemonėmis siekiama užkirsti kelią paūmėjimams ir pratęsti atleidimo laikotarpį. Tai galima pasiekti šalinant veiksnius, kurie provokuoja patologinius procesus kepenyse.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

Geltonos odos ar akių išvaizda po šventės su daugybe maisto ir alkoholinių gėrimų žmogus gali aptikti save kitiems. Toks reiškinys, greičiausiai, bus simptomas pakankamai nemalonaus ir pavojingos ligos - Gilberto sindromo.

Gydytojas taip pat gali įtarti tą patį patologiją (ir bet kokią specializaciją), jei pacientas su gelsvu odos tonu atvyko pas jį, arba kai jis buvo atlikęs egzaminą, jam buvo atliktas "kepenų testo" tyrimas.

Kas yra Gilberto sindromas

Nagrinėjama liga yra lėtinė kepenų nepakankamumo patologija, kurią lydi periodiškas odos dažymas ir akių sklera geltonoje spalvoje bei kiti simptomai. Ligos protrūkis būna banguotas - žmogus tam tikrą laiką nejaučia sveikatos pablogėjimo ir kartais pastebimi visi kepenų patologinių pokyčių simptomai - tai dažniausiai pasireiškia reguliariai vartojant riebalinius, aštrus, sūrus, rūkytus ir alkoholinius gėrimus.

Gilberto sindromas yra susijęs su genų defektu, kuris perduodamas iš tėvų į vaikus. Paprastai ši liga nesukelia didelių kepenų struktūros pokyčių, pavyzdžiui, su progresuojančia ciroze, tačiau ji gali būti sudėtinga dėl tulžies akmenų ar uždegimo procesų susidarymo tulžies latakuose.

Yra ekspertų, kurie Gilberto sindromą nelaiko liga apskritai, tačiau tai yra šiek tiek klaidinga. Faktas yra tai, kad su šia patologija pažeidžiamas fermento sintezė, susijusi su toksinų neutralizavimu. Jei organas praranda kai kurias savo funkcijas, tai ši medicinos būklė vadinama liga.

Gilberto sindromo geltonos spalvos odos spalva yra bilirubino poveikis, kuris susidaro iš hemoglobino. Ši medžiaga yra gana toksiška, o normaliomis operacijomis kepenys ją tiesiog sunaikina, pašalina ją iš kūno. Gilberto sindromo progresavimo atveju bilirubino filtravimas nepasireiškia, patenka į kraują ir plinta visame kūne. Be to, patekęs į vidinius organus, jis gali pakeisti savo struktūrą, dėl kurios atsiranda disfunkcionalumas. Tai ypač pavojinga, jei bilirubinas "patenka" į smegenis - žmogus tiesiog praranda kai kurias funkcijas. Mes sparčiai raginame nuraminti - su šiuo ligos atveju šis reiškinys niekada nepastebimas, bet jei jis yra sudėtingas dėl bet kurios kitos kepenų patologijos, tai beveik neįmanoma prognozuoti bilirubino "kelią" kraujyje.

Gilberto sindromas yra gana dažna liga. Remiantis statistika, ši patologija dažniau diagnozuojama vyrams, o liga pradeda vystytis paauglystėje ir vidutinio amžiaus - 12-30 metų.

Gilberto sindromo priežastys

Šis sindromas yra tik tiems, kurie iš abiejų tėvų "paveldėjo" antrosios chromosomos trūkumą toje vietoje, kuri atsakinga už vieno iš kepenų fermentų susidarymą. Dėl tokio defekto šio fermento procentas sumažėja 80%, taigi jis nesugeba susidoroti su jo užduotimi (netiesioginio toksinio poveikio smegenims susietos frakcijos pavertimas).

Pažymėtina, kad toks genetinis defektas gali būti skirtingas - vietoje visada yra dviejų papildomų aminorūgščių įdėklų, tačiau gali būti keletas tokių intarpų - Gilberto sindromo sunkumas priklauso nuo jų skaičiaus.

Vyriškasis hormonas androgenas turi didelę įtaką kepenų fermento sintezei, todėl pirmieji ligos požymiai atsiranda paauglystėje, kai pasireiškia brendimas, pasireiškia hormoniniai pokyčiai. Beje, būtent dėl ​​poveikio androgeno fermentui Gilberto sindromas yra dažniau diagnozuotas vyrams.

Įdomus faktas - nagrinėjama liga nėra pasireiškusi "nuo nulio", todėl yra būtinas impulsas simptomų atsiradimui. Tokie provokuojantys veiksniai gali būti:

  • gerti alkoholį dažnai arba didelėmis dozėmis;
  • reguliarus tam tikrų vaistų vartojimas - streptomicinas, aspirinas, paracetamolis, rifampicinas;
  • neseniai chirurgija dėl bet kokios priežasties;
  • dažnas stresas, lėtinis pertrūkis, neurozė, depresija;
  • gydymas gliukokortikosteroidais paremtais vaistiniais preparatais;
  • dažnas riebiųjų maisto produktų vartojimas;
  • ilgalaikis anabolinių vaistų vartojimas;
  • per didelis pratimas;
  • pasninkas (net atliekamas medicinos tikslais).

Atkreipkite dėmesį: šie veiksniai gali sukelti Gilberto sindromo vystymąsi, bet taip pat gali įtakoti ligos sunkumą.

Klasifikacija

Gilberto sindromas medicinoje yra klasifikuojamas taip:

  1. Hemolizė - papildomas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Tuo atveju, kai minėta liga atsiranda kartu su hemolizmu, iš pradžių bilirubino koncentracija bus padidinta, nors tai nėra būdinga sindromui.
  2. Virusinio hepatito buvimas. Jei asmuo su dviem sugedusiomis chromosomomis serga virusiniu hepatitu, tada Gilberto sindromo simptomai atsiranda iki 13 metų amžiaus.

Klinikinis vaizdas

Aptariamos ligos simptomai suskirstyti į dvi grupes - privalomos ir sąlyginės. Privalomi Gilberto sindromo pasireiškimai yra šie:

  • laikas nuo laiko atsiranda odelės gelsvos spalvos; jei padidėjus bilirubinui po paūmėjimo, akių sklerai pradeda geltonai;
  • bendras silpnumas ir nuovargis be akivaizdžių priežasčių;
  • akių vokuose formuojamos geltonos plokštelės;
  • miegas sutrikdytas - jis tampa seklias, pertraukiamas;
  • sumažėjęs apetitas.

Sąlyginiai simptomai, kurie gali nebūti:

  • dešinėje pusrutulyje jaučiasi sunkus, nepriklausomai nuo valgio;
  • galvos skausmas ir galvos svaigimas;
  • apatija, dirglumas - psichoemocinio fono sutrikimai;
  • raumenų skausmas;
  • stiprus odos niežėjimas;
  • trimituojantis viršutinių galūnių drebulys;
  • per didelis prakaitavimas;
  • pilvo sustorėjimas, pykinimas;
  • sutrikusi išmatos - pacientai susirūpinę viduriavimu.

Gilberto sindromo remisijos laikotarpiu kai kurie sąlyginiai simptomai gali būti visiškai nebuvę, o trečdalyje pacientų, sergančių minėta liga, jie netgi pasireiškė paūmėjimų metu.

Kaip diagnozuotas Gilberto sindromas

Žinoma, gydytojas negalės atlikti tikslios diagnozės, bet net ir esant išoriniams odos pokyčiams galime prisiimti Gilberto sindromo vystymąsi. Bilirubino kiekio kraujo tyrimas gali patvirtinti diagnozę - ji bus padidinta. Atsižvelgiant į tokį padidėjimą, visi kiti kepenų funkcijos tyrimai bus normalūs - albumino lygis, šarminė fosfatazė, fermentai, kurie rodo kepenų audinio pažeidimą.

Gilberto sindromo metu kenčia kiti vidaus organai - tai taip pat parodys karbamido, kreatinino ir amilazės vertės. Šlapime nėra jokių tulžies pigmentų, elektrolitų balanse nepasikeis.

Gydytojas gali netiesiogiai patvirtinti konkrečių testų diagnozę:

  • fenobarbitalio tyrimas;
  • pasninkavimo testas;
  • bandymas su nikotino rūgštimi.

Galiausiai diagnozė nustatoma remiantis Gilberto sindromo analizės rezultatais - tiriama paciento DNR. Bet po to gydytojas atlieka dar keletą egzaminų:

  1. Ultragarsas kepenų, tulžies pūslės ir tulžies latakai. Gydytojas nustato kepenų dydį, jo paviršiaus būklę, aptinka ar paneigia struktūrinių pokyčių buvimą, tikrina uždegiminį procesą tulžies latakuose, pašalina arba patvirtina tulžies pūslės uždegimą.
  2. Kepenų audinio radioizotopų metodo tyrimas. Tokia apklausa parodys, kad pažeistos kepenų sugeriančios ir išskyrinės funkcijos, būdingos tik Gilberto sindromui.
  3. Kepenų biopsija. Histologinis paciento kepenų audinio tyrimas leidžia atmesti uždegiminius procesus, cirozę ir onkologinius organo pokyčius bei nustatyti fermento, kuris yra atsakingas už smegenų apsaugą nuo žalingo bilirubino poveikio, kiekio sumažėjimą.

Gilberto sindromo gydymas

Tik gydantis gydytojas turi nuspręsti, kokiu būdu ir ar reikia gydyti ligą, - tai viskas priklauso nuo paciento būklės, paūmėjimų dažnumo, remisijos stadijų trukmės ir kitų veiksnių. Labai svarbus dalykas - bilirubino kiekis kraujyje.

Iki 60 μmol / l

Jei šiuo bilirubino lygiu pacientas jaučiasi normalaus diapazono ribose, nepastebėtas padidėjęs nuovargis ir mieguistumas, o tik nedidelis odos geltonasis paviršius, tada joks vaistas gydyti nereikia. Tačiau gydytojai gali rekomenduoti šias procedūras:

  • sorbentų priėmimas - aktyvuota anglis, polisorbas;
  • fototerapija - odos poveikis mėlyna šviesa leidžia pašalinti iš organizmo per didelį bilirubino kiekį;
  • dietos terapija - riebus maistas, alkoholiniai gėrimai ir specifiniai maisto produktai, kurie yra provokuojami, yra pašalinami iš dietos.

Virš 80 μmol / L

Šiuo atveju pacientui yra skiriama Fenobarbitalio dozė 50-200 mg per dieną 2-3 savaites. Atsižvelgiant į tai, kad šis vaistas pasižymi giliu poveikiu, pacientui draudžiama vairuoti automobilį ir dirbti. Gydytojai taip pat gali rekomenduoti Barboval arba Valocordin vaistus - jose yra nedidelių fenobarbitalio dozių, todėl jie neturi tokios ryškios hipnotizės.

Kai bilirubino kiekis kraujyje yra didesnis nei 80 μmol / l, diagnozuotai Gilberto sindromui yra skiriama griežta dieta. Leidžiama valgyti maistą:

  • pieno produktai ir be riebaus varškės sūris;
  • liesa žuvis ir liesa mėsa;
  • nealkoholinės sultys;
  • galetiniai slapukai;
  • šviežios, kepintos ar virtos daržovės ir vaisiai;
  • džiovinta duona;
  • saldžios arbatos ir vaisių gėrimai.

Griežtai draudžiama įeiti į meniu šokoladą, kakavą, saldumynus, aštrus, riebią, rūkytą ir marinuotą maistą, bet kokius alkoholinius gėrimus ir kavą.

Stacionarus gydymas

Jei dviem anksčiau aprašytais atvejais pacientas gydomas Gilberto sindromu ambulatoriškai, prižiūrint gydytojui, tada, jei bilirubino kiekis yra per didelis, nemiga ir sumažėja apetitas, pykinimas reikalauja hospitalizacijos. Sumažintas bilirubino kiekis ligoninėje atliekamas šiais būdais:

  • intraveninių poliiuoninių tirpalų įvedimas;
  • sorbentų priėmimas pagal individualią schemą;
  • laktozės narkotikų paskyrimas - Normaze ar Duphalac;
  • naujausios kartos hepatoprotektorių paskyrimas;
  • kraujo perpylimas;
  • albumino vartojimas.

Paciento dieta yra labai pakoreguota: iš meniu visiškai pašalinami gyvūniniai baltymai (mėsos produktai, kiaušiniai, varškė, subproduktai, žuvys), šviežios daržovės, vaisiai ir uogos. Leidžiama valgyti tik sriubas be zazharki, bananai, fermentuoti pieno produktai, kurių minimalus riebalų kiekis, kepti obuoliai, galetiniai slapukai.

Remisija

Net jei atsipirks, pacientai neturėtų būti "atsipalaiduoti" jokiu būdu - jie turi pasirūpinti, kad Gilberto sindromas dar labiau nepasunkytų.

Pirma, būtina atlikti tulžies latakų apsaugą - tai neleis užgniaužti tulžies ir tulžies akmenų susidarymo. Geras pasirinkimas tokiai procedūrai būtų cholagogų žolės, Urocholum, Gepabene ar Ursofalk preparatai. Kartą per savaitę pacientas turi atlikti "aklą jutimą" - tuščiam skrandžiui reikia gerti ksilitolį ar sorbitolį, tada jūs turite gulėti dešinėje pusėje ir pusę valandos sušilti angiotinės tulžies pūslės patalpos plotą.

Antra, jums reikia pasirinkti tinkamą dietą. Pavyzdžiui, iš meniu būtina išskirti produktus, kurie veiktų provokuojančiu veiksniu Gilberto sindromo paūmėjimo atveju. Kiekvienas pacientas turi tokį produktų rinkinį.

Gydytojų prognozės

Paprastai Gilberto sindromas vyksta gana gerai ir nėra paciento mirties priežastis. Žinoma, atsiras keletas pasikeitimų, pavyzdžiui, dažnai pasunkėjusi tulžies latako uždegiminis procesas gali išsivystyti tulžies akmenys. Tai daro įtaką gebėjimui dirbti neigiamai, tačiau tai nėra priežastis, dėl kurios reikia įregistruoti negalę.

Jei šeima turi vaiką, gimusį Gilberto sindromu, tada prieš kitą nėštumą tėvai privalo atlikti genetinius tyrimus. Tie patys egzaminai reikalingi pora, jei vienas iš sutuoktinių turi tokią diagnozę arba yra akivaizdžių simptomų.

Gilberto sindromas ir karinė tarnyba

Kalbant apie karinę tarnybą, Gilberto sindromas nėra priežastis gauti vėlavimą arba uždrausti skubią tarnybą. Vienintelis įspėjimas - jaunuolis neturėtų fiziškai pralenkti, baduoti, dirbti su toksinėmis medžiagomis. Bet jei pacientas ketina kurti profesinę karjerą kariuomenėje, tai jam neleidžiama tai padaryti - jis tiesiog nepriims medicinos komisijos.

Prevencinės priemonės

Kažkaip neįmanoma užkirsti kelią Gilberto sindromo vystymuisi - ši liga pasireiškia genetinių pakitimų lygiu. Bet jūs galite imtis prevencinių priemonių, susijusių su paūmėjimų dažnumu ir šios ligos apraiškų intensyvumu. Tokios priemonės apima šias specialistų rekomendacijas:

  • koreguoti mitybą ir valgyti daugiau augalinių maisto produktų;
  • vengti per didelio fizinio krūvio, jei reikia - pakeisti darbo pobūdį;
  • vengti dažnai užkrėsti virusinėmis infekcijomis - pavyzdžiui, galite ir reikia grūdinti, sustiprinti imuninę sistemą;
  • pašalinti įšvirkštus narkotikus, neapsaugotus lytinius santykius - šie veiksniai gali sukelti viruso hepatito infekciją;
  • pabandykite būti tiesioginių saulės spindulių.

Gilberto sindromas nėra pavojinga liga, tačiau reikia tam tikrų apribojimų. Pacientai turi būti prižiūrimi gydytojo, reguliariai tiriami ir laikomasi visų medicinos paskyrimų bei specialistų rekomendacijų.

Yana Alexandrovna Tsygankova, medicinos apžiūra, aukščiausios kvalifikacijos kategorijos bendrosios praktikos gydytojas

26,086 bendras peržiūrų, 1 peržiūrų šiandien

Gilberto sindromas - gydymas

Gilberto sindromas yra paveldima genetinė liga, pasireiškianti piktnaudžiavimu bilirubinui organizme. Paciento kepenys negali visiškai neutralizuoti šio tulžies pigmento, jis kaupiasi organizme, sukelia gelta. Liga yra paveldima liga, kurios būklė yra gerybiška, bet lėta.

Kaip gydyti Gilberto sindromą?

Ši liga nesukelia grėsmės gyvybei ir labai retai sukelia komplikacijas, todėl Gilberto sindromui paprastai nereikia specialaus ir sisteminio gydymo.

Narkotikų gydymas paprastai skiriamas neutralizuojant jo sukeltus simptomus ir siekiant išvengti jų išvaizdos, naudojami ne narkotikų vartojimo būdai: gydymo režimo laikymasis, speciali dieta ir faktorių, kurie gali sukelti paūmėjimą, išvengimas.

Gilberto sindromo gydymui, kuris naudojamas, kai reikia, yra šie:

  1. Vaistų vartojimas, dėl kurių sumažėja bilirubino kiekis kraujyje. Tai pirmiausia apima fenobarbitalį ir preparatus, kurių sudėtyje yra jo. Vaistai dažniausiai trunka 2-4 savaites, o po išorinių požymių (gelta) išnyksta ir bilirubino koncentracija kraujyje normalizuojama. Šio gydymo metodo trūkumas yra tas, kad vaistai gali sukelti priklausomybę, o jų poveikis išnyksta, būtina nutraukti vartojimą. Gilberto sindromo gydymo metu daugelis pacientų linkę pakeisti fenobarbitalį vaistiniais preparatais su jo turiniu, bet su švelnesniais poveikiais, tokiais kaip Corvalol arba Valocordin.
  2. Bilirubino absorbcijos ir ekskrecijos pagreitis (diuretikas ir aktyvuota anglis).
  3. Albumin injekcijos, kurios sieja bilirubiną, jau kraujyje.
  4. B grupės vitaminų priėmimas
  5. Hepatoprotektorių priėmimas siekiant palaikyti kepenų funkciją.
  6. Simptomų paūmėjimo metu cholereticinių vaistų vartojimas.
  7. Dieta, kurios mažiausias įmanomas sudėtingų riebalų, konservantų, alkoholio kiekis.
  8. Vengti situacijų, kurios sukelia simptomų paūmėjimą (infekcijos, stresas, pasninkavimas, per didelis pratimas, vaistai, kurie neigiamai veikia kepenis).

Dieta Gilberto sindromui

Gilberto sindromo gydymui viena iš pagrindinių pozicijų - mityba.

Produktai, kurie akivaizdžiai draudžiami visiems tokios diagnozės pacientams, nėra. Kiekvienu atveju toks rinkinys gali būti individualus. Taigi, beveik visiems Gilberto sindromo pacientams alkoholio vartojimas sukelia staigų simptomų paūmėjimą, tačiau yra atvejų, kai to nėra.

Be to, pacientams yra draudžiama vartoti valgio metu ir be baltymų. Mityboje būtinai reikia įtraukti jūros gėrybes, kiaušinius, pieno produktus. Ir geriau atsisakyti per daug riebių ir keptų maisto produktų, nes tai neigiamai veikia kepenis.

Be to, ilgi pertraukos neleidžiamos, o po to susiorientuoja maistas. Maistas turėtų būti reguliarus, geriausias dalinis, nedidelėmis dalimis, bet ne daugiau kaip 5 kartus per dieną.

Gilberto sindromo liaudies gynimo gydymas

Kaip jau minėta, nors liga retai sukelia fizinį diskomfortą, jos išorinės apraiškos kelia psichologinius nepatogumus daugeliui žmonių. Gilberto sindromui gydant gelta, galite naudoti ne tik vaistus, bet ir vaistažolių terapiją, choleretic arbatų naudojimą, nuoviras, kurios padeda išvalyti ir pagerinti kepenų veiklą.

Tai apima:

Žolelių priėmimas yra pageidaujamas pakaitomis arba naudoti specialius mokesčius. Taip pat pieno ramento atveju aliejaus suvartojimas iš šio augalo turi gerą poveikį.

Kas yra Gilberto genetinis sindromas ir kaip gydyti ligą?

Gilberto sindromas (šeiminė gelta, pigmentinė heptazė) yra gerybinė kepenų liga, pasižyminti epizodiniu ir vidutiniu bilirubino koncentracijos padidėjimu kraujyje.

Sveikata yra tiesiogiai susijusi su genų paveldėjimo defektu. Liga nesukelia sunkių kepenų pažeidimų, tačiau kadangi ji pagrįsta fermento, kuris atsakingas už toksiškų medžiagų neutralizavimą, sintezės pažeidimu, gali būti susidaręs komplikacijų, susijusių su tulžies latakų uždegimu, ir akmenų susidarymo žarnyne.

Gilberto sindromas - tai paprasti žodžiai

Norėdami suprasti patologijos esmę, būtina išsiaiškinti kepenų funkcijas. Sveikas žmogus, šis organas puikiai atlieka pagrindines filtravimo funkcijas, ty, jis sintezuoja tulžį, kuris yra būtinas baltymų, riebalų ir angliavandenių skilimui, dalyvauja medžiagų apykaitos procesuose, neutralizuoja ir pašalina toksiškas medžiagas iš organizmo.

Gilberto sindromu kepenys negali visiškai išvalyti toksinio tulžies pigmento bilirubino iš organizmo. Taip yra dėl to, kad trūksta konkretaus fermento, kuris būtų atsakingas už jo neutralizavimą. Kaip rezultatas, laisvasis bilirubinas kaupiasi kraujyje ir dėmė akių ir odos gleivinės sklerą. Todėl, kalbant apie kalbą, liga vadinama lėtinės gelta.

Gilberto sindromas yra paveldima liga, geno defektas, atsakingas už teisingą bilirubino tulžies pigmento keitimą. Šios ligos eigai lydi periodiškas vidutinio gelta, tačiau tuo pat metu kepenų funkcijos tyrimai ir kiti biocheminiai kraujo parametrai išlieka normalūs. Paveldima liga dažniau diagnozuojama vyrų ir pirmą kartą pasirodė paauglystėje ir jaunystėje, kuri yra susijusi su bilirubino metabolizmo pokyčiais lytinių hormonų įtaka. Šiuo atveju ligos simptomai pasireiškia periodiškai, visą gyvenimą. Gilberto sindromas - ICD 10 turi K76.8 kodą ir yra susijęs su rafinuota kepenų liga su dominuojančiu autosominiu paveldėjimo būdu.

Priežastys

Mokslininkai pastebi, kad Gilberto sindromas nėra "tuščiose" vietose, nes jo vystymuisi reikia stumti, kuri skatina ligos vystymosi mechanizmą. Tokie provokuojantys veiksniai yra:

  • nesubalansuota dieta, kurioje vyrauja sunkūs, riebaliniai maisto produktai;
  • alkoholio vartojimas;
  • ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas (antibiotikai, kofeinas, NVNU grupių vaistai);
  • gydymas gliukokortikosteroidais;
  • anabolinių steroidų vartojimas;
  • laikytis griežtos dietos, pasninkuoti (net medicininiais tikslais);
  • ankstesnės chirurginės intervencijos;
  • per didelis pratimas;
  • nervų įtampa, lėtinis stresas, depresijos būsenos.

Klinikiniai ligos simptomai gali sukelti dehidrataciją (dehidrataciją organizme) arba infekcines ligas (gripą, ARVI), virusinį hepatitą, žarnyno sutrikimus.

Gilberto sindromo simptomai

Paprastai pacientų, sergančių Gilberto sindromu, būklė yra patenkinama. Ligos simptomai pasireiškia periodiškai, provokuojančių veiksnių įtaka. Pagrindiniai ligos simptomai yra:

  • įvairios intensyvumo laipsnio gelta;
  • silpnumas, nuovargis su minimaliu įtempimu;
  • miego sutrikimai - jis tampa neramus, pertraukiamas;
  • vienos ar kelių geltonosios plokštelės (ksanthezmas) formavimas akies vokuose.

Padidėjus bilirubino koncentracijai kraujyje, nazolabinis trikampis, kojos, delniai ir giliosios oda gali pasidaryti geltonos spalvos visame kūne ar atskirose odos vietose. Silpnumas akyse pastebimas sumažinus bilirubino kiekį. Gelta taip pat skiriasi nuo švelnios skleros pageltimo iki ryškios odos geltos spalvos.

Kitais sąlyginiais ligos požymiais, kurie ne visada atsiranda, yra šie:

  • sunkumas į dešinę ašaroną;
  • diskomfortas pilvo ertmėje;
  • per didelis prakaitavimas;
  • galvos skausmas, galvos svaigimas;
  • mieguistumo apatija arba, priešingai, dirglumas ir nervingumas;
  • stiprus niežėjimas;
  • pilvo pūtimas, vidurių pūtimas, raugėjimas, karstumas burnoje;
  • išmatos sutrikimai (viduriavimas ar vidurių užkietėjimas).

Genetinė liga turi keletą savybių. Taigi, kas ketvirtas pacientas su Gilberto sindromu turi padidėjusią kepenų dalį, o organas išsikiša iš apačios, tačiau jo struktūra yra normali, palpacija nejaučia skausmo. 10% pacientų yra padidėjęs blužnis ir susiję sutrikimai - tulžies sistemos disfunkcija, cholecistitas. 30% ligonių yra beveik besimptomės ligos, nėra skundų ir ilgainiui liga gali būti nepastebėta.

Kas yra pavojingas Gilberto sindromas?

Gilberto sindromo geltona odos ir skleros spalva lemia perteklinį tulžies pigmento bilirubiną. Tai yra toksiška medžiaga, susidaranti hemoglobino suskaidymo metu. Sveikasis kūnas, bilirubinas kepenyse jungiasi prie gliukurono rūgšties molekulės, todėl tokia forma jau nebėra pavojus organizmui.

Kai nepakankamas specifinio fermento, neutralizuojančio laisvą bilirubiną, kepenys gamina jo koncentraciją kraujyje. Pagrindinis nekonjuguoto bilirubino pavojus yra tas, kad jis labai gerai tirpsta riebaluose ir gali sąveikauti su fosfolipidais ląstelių membranose, parodant neurotoksines savybes. Visų pirma, nervų sistema ir smegenų ląstelės kenčia nuo toksiškos medžiagos įtakos. Kartu su krauju, bilirubinas plinta visame kūne ir sukelia vidaus organų disfunkcijas, neigiamai veikia kepenų, tulžies pūslės ir virškinimo sistemos funkcionavimą.

Pacientams, kuriems yra Gilberto sindromas, pasireiškia kepenų pablogėjimas ir padidėjęs organų jautrumas hepatotoksinių veiksnių (alkoholio, antibiotikų) poveikiui. Dažni ligos paūmėjimai sukelia uždegiminių procesų atsiradimą tulžies sistemoje, yra tulžies akmenų susidarymas ir yra prastos sveikatos priežastis, sumažėja efektyvumas ir pablogėja paciento gyvenimo kokybė.

Diagnostika

Gydant diagnozę, gydytojas turėtų remtis laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatais, atsižvelgti į pagrindinius klinikinius simptomus ir šeimos istorijos duomenis, ty sužinoti, ar artimi giminaičiai sirgo kepenų liga, gelta ir alkoholizmu.

Atliekant tyrimą paaiškėjo, kad odos ir gleivinės geltona spalva, skausmas dešinėje pusrutulyje, šiek tiek padidėja kepenys. Gydytojas atsižvelgia į paciento lytį ir amžių, nurodo, kada atsirado pirmieji ligos požymiai, nustatoma, ar kartu yra lėtinės ligos, sukeliančios gelta. Po tyrimo pacientas privalo išlaikyti bandymų seriją.

Gilberto sindromo kraujo bendroji ir biocheminė analizė padės nustatyti bendrą bilirubino padidėjimą dėl jo laisvos, netiesioginės frakcijos. Gilberto sindromo atsiradimas parodys, kad vertė yra iki 85 μmol / l. Tuo pačiu metu kiti rodikliai - baltymai, cholesterolis, AST, ALT lieka normalūs.

Šlapimo tyrimas: elektrolito pusiausvyros pokyčiai nėra, bilirubino atsiradimas rodo hepatito vystymąsi, o šlapimas tampa tamsaus alaus spalva.

Stercobilino fekalijų analizė leidžia nustatyti šio galutinio bilirubino konversijos produkto buvimą.

PGR metodas - tyrimas, kurio tikslas - identifikuoti genetinius defektus geno, atsakingo už bilirubino metabolizmą.

Rimfacinovaya testas - paciento įvedimas 900 mg antibiotikų sukelia netiesioginio bilirubino lygio padidėjimą kraujyje.

Gilberto sindromo hepatito B, C, D viruso žymekliai nenustatyti.

Konkretūs testai padės patvirtinti diagnozę:

  • fenobarbitalio tyrimas - vartojant fenobarbitalį, sumažėja bilirubino kiekis;
  • bandymas su nikotino rūgštimi - vartojant vaistą į veną, bilirubino koncentracija 2-3 kartus padidėja keletą kartų.
  • bandymas su badu - mažai kalorijų dietos fone, bilirubino koncentracija padidėja 50-100%.
Instrumentiniai tyrimo metodai:
  • Pilvo ultragarsas;
  • Kepenų, tulžies pūslės ir kanalų ultragarsas;
  • dvylikapirštės žarnos intubacija;
  • kepenų parenchimo tyrimas radioizotopu metodu.

Kepenų biopsija atliekama tik įtarus lėtinį hepatitą ir cirozę.

Genetinė analizė laikoma sparčia ir veiksmingiausia. Gilberto homozigotinį sindromą galima nustatyti DNR diagnozavimu su UDVHT genu. Diagnozė patvirtinama, kai trūkumų turinčio geno promotoriaus regione TA pakartojimų skaičius (2 nukleino rūgštys) pasiekia 7 arba viršija šį rodiklį.

Prieš pradedant gydymą, specialistai rekomenduoja atlikti Gilberto sindromo genetinę analizę, kad įsitikintų, jog diagnozė yra teisingai padaryta, nes vaistas, turintis hepatotoksinį poveikį, yra naudojamas ligos gydymo procese. Jei diagnozė yra klaidinga, kepenys bus pirmasis, kuriam kenčia toks gydymas.

Gilberto sindromo gydymas

Gydytojas pasirinks gydymo schemą, atsižvelgdamas į simptomų sunkumą, bendrą paciento būklę ir bilirubino kiekį kraujyje.

Jei netiesioginės bilirubino frakcijos indeksai neviršija 60 μmol / l, pacientas turi tik nedidelę odos geltonumą ir neturi simptomų, tokių kaip elgesio pokyčiai, pykinimas, vėmimas, mieguistumas. Nerekomenduojama jokių vaistų. Terapijos pagrindas yra gyvenimo būdo pritaikymas, darbo ir poilsio laikymasis, fizinio krūvio ribojimas. Pacientui rekomenduojama didinti skysčių kiekį ir sekti dietą, kuri neapima riebalų, aštrių, keptų maisto produktų, ugniai atsparių riebalų, konservuotų maisto produktų ir alkoholio.

Šiame etape yra priimami sorbentai (aktyvinta anglis, polisorbas, enterozigelis) ir fototerapijos metodai. Mėlyna insuliacija leidžia laisvam bilirubinui patekti į vandenyje tirpaus frakciją ir palikti kūną.

Kai bilirubino koncentracija padidėja iki 80 μmol / l ir didesnė, pacientui skiriama fenobarbitalio (Barboval, Corvalol) dozė iki 200 mg per bandymą. Gydymo trukmė 2-3 savaitės. Dieta tampa griežtesnė. Pacientas turi visiškai pašalinti dietą:

  • konservuoti, aštrūs, riebaluoti, sunkieji maisto produktai;
  • Keksas, saldainiai, šokoladas;
  • stipri arbata ir kava, kakava, visų rūšių alkoholis.

Mityboje daugiausia dėmesio skiriama mitybinei mėsai ir žuviai, grūdams, vegetariškoms sritims, šviežioms daržovėms ir vaisiams, sausainiams, saldžioms sultys, vaisių gėrimams, vaisių gėrimams, mažai riebiems rūgščiųjų pieno gėrimams.

Hospitalizacija

Jei bilirubino kiekis vis didėja, pastebima pablogėja, pacientui reikia hospitalizuoti. Ligoninės aplinkoje gydymo režimas apima:

  • hepatoprotektoriai palaikyti kepenų funkciją;
  • intraveninis poliioninių tirpalų vartojimas;
  • sorbentų priėmimas;
  • vartojant fermentus, kurie pagerina virškinimą;
  • laktozės pagrindu pagaminta vidurių uždegimo priemonė, pagreitina toksinų pašalinimą (Normaze, Duphalac).

Sunkiais atvejais reikia švirkšti į veną švino albuminą arba atlikti kraujo perpylimą. Šiame etape paciento dieta yra griežtai kontroliuojama, iš jos pašalinami visi produktai, kurių sudėtyje yra gyvūninių riebalų ir baltymų (mėsos, žuvies, kiaušinių, varškės, sviesto ir kt.). Pacientui leidžiama valgyti šviežių vaisių ir daržovių, valgyti vegetarišką daržovių sriubą, grūdus, sausainius, mažai riebius pieno produktus.

Remisijos laikotarpiu, kai nėra ūminių ligos simptomų, skiriamas palaikomojo gydymo kursas, kurio tikslas - atstatyti tulžies sistemos funkcijas, užkirsti kelią tulžies stazei ir akmenų susidarymui. Tuo tikslu rekomenduojama vartoti Gepabene, Ursofalk ar vaistinių preparatų nuovirą su choleratiniu poveikiu. Šiuo laikotarpiu nėra griežtų dietinių apribojimų, tačiau pacientas turėtų vengti alkoholio ir maisto produktų, kurie gali sukelti ligos paūmėjimą.

Periodiškai du kartus per mėnesį rekomenduojama atlikti aklą garsą (vamzdelį). Procedūra reikalinga stagnuojančios tulžies pašalinimui, tai yra tuščio skrandžio ksilitolio ar sorbitolio vartojimas. Po to nusileiskite šiltu šildytuvu dešinėje pusėje pusę valandos. Procedūrą geriausia atlikti atostogų metu, nes kartu su šlapimo nelaikymo atsiradimu ir dažnai apsilankymu tualetu.

Kariuomenės tarnyba

Daugelis jaunuolių yra suinteresuoti, ar priimti kariuomenę su Gilberto sindromu? Pagal ligos grafiką, kuriame išsamiai nurodomi auklėtojų sveikatos reikalavimai, su karine tarnyba kviečiami pacientai, serganti genetine gelta. Ši diagnozė nėra priežastis, kodėl vėluojama ar paleidžiama iš įdarbinimo.

Tačiau tuo pačiu metu daroma išlyga, pagal kurią jaunuoliui turėtų būti suteiktos ypatingos tarnybos sąlygos. Gilberto sindromo įkalinimo įstaiga neturėtų mirti nuo bado, sunkiai fiziškai dirbti, valgyti tik sveiką maistą. Praktiškai, karinėmis sąlygomis, praktiškai neįmanoma įvykdyti šių reikalavimų, nes tik įmanoma užtikrinti visus reikalingus nurodymus būstinėje, kur paprastam kareiviui būdinga problema.

Tuo pačiu metu Gilberto sindromo diagnozė yra atmetimo pagrindas priimant į aukštesnes karines įstaigas. Tai reiškia, kad profesinė tarnyba ginkluotųjų pajėgų gretas pripažįsta, kad jauni žmonės yra netinkami, o medicinos komisija neleidžia jiems priimti egzaminų.

Tautos gynimo priemonės

Genetinė gelta yra viena iš ligų, kurioje daugelis ekspertų pritaria liaudies gynimo priemonių naudojimui. Štai keletas populiarių receptų:

Kombinuotas mišinys

Terapinė kompozicija yra pagaminta iš vienodo medaus ir alyvuogių aliejaus kiekio (500 ml). Prie šio mišinio įpilama 75 ml obuolių sidro acto. Kompozicija kruopščiai sumaišoma, supilama į stiklinę indą, laikomą šaldytuve. Prieš maišydami su medine šaukšteliu ir prieš valgydami 20-20 minučių paimkite 15-20 lašų. Kepenų simptomai nusileidžia jau trečią gydymo dieną, tačiau mišinys turi būti vartojamas bent savaitę, siekiant sušvelninti teigiamą rezultatą.

Dobilų sultys

Augalo lapai yra surenkami gegužės mėnesį žydėjimo laikotarpiu, tuo metu, kai juose yra daugiausia naudingų medžiagų. Švieži šakniagumbių stiebai praeina per mėsmalę, spaustos sultimis su marlės, praskiesta pusiau su vandeniu ir paimamos 1 šaukštelis. prieš valgydami 10 dienų.

Gilberto sindromo gydymas

Gilberto sindromo priežastys

Gilberto sindromas reiškia pigmentinę hepatozę (arba gerybinę hiperbilirubinemiją), kurios yra būdingos paveldimos bilirubino metabolizmo sutrikimai ir pasireiškia kaip lėtinė ar pertraukiama gelta, be akivaizdžių kepenų struktūros ir funkcijos pokyčių, be akivaizdžių hemolizės ir cholestazės požymių. Pigmento hepatoszės vystymosi atveju kepenims pasižymi ta pati histologinė struktūra, kuri yra artima normaliam, ir nėra kepenų ląstelių disproteinozės ar nekrozės požymių.

Gilberto sindromas išsivysto dėl genetiškai sukelto bilirubino įsisavinimo ir konjugacijos sumažėjimo. 1-5% gyventojų yra sutrikimas. Liga paveldima dominuojančia autosomala. Sindromas yra pagrįstas genetiniu defektu - papildomo dinukleotido TA buvimas geno, koduojančio UDP-gliukuroniltransferazę, promotoriaus srityje.

Ši liga nustatoma paauglystėje ir trunka daugelį metų, dažniausiai visą gyvenimą. Seksualinis pasiskirstymas dažniau viršija vyrų santykį - 10: 1.

Pagrindinis ligos simptomas yra skydliaukė, o odos dažymas gelta yra tik kai kuriems pacientams. Ją apibūdina nuobodi gelta, ypač veido. Kartais dalinis dažymas tęsiasi iki delno, pėdos, paakio srities, nasolabialio trikampio. Paprastoji odos spalva dažnai palaikoma padidėjusiu serumo bilirubinu (cholemija be gelta).

Labiausiai būdingoje ligos eigoje pastebėta triada:

  • kepenų kaukė
  • Xanthelasma amžius
  • geltona odos spalva.

Pasak kai kurių, ši triaida yra derinama su dilgėline, padidėjusiu jautrumu šaltai ir "žąsų raumenų" reiškiniu. Pirmą kartą vaikystėje ar paauglystėje, dažnai būna nuolatinė, sklero ir odos želatinumas nustatomas kintant. Sutrūkimą dažnai sukelia įvairūs veiksniai ir jų derinys. Neigiamas nuovargis ar fizinis krūvis, infekcijos paakimas tulžies takuose ar vaisto netoleravimas gali prisidėti prie (arba padidinti) skleros ir odos geltonumo. Tarp kitų veiksnių - peršalimo, įvairių operacijų, dietos paklaidų, alkoholio vartojimo. Dažniausiai būna skausmas ar sunkios jausmo pojūtis dešinėje pusėje, ypač paūmėjimų metu. Dispepsiniai simptomai pasireiškia pusę atvejų, jie pateikiami:

  • pykinimas
  • apetito stoka
  • šoktelėti
  • sutrikusios išmatos (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas),
  • meteorizmas.

Kai kuriems pacientams pablogėjimo laikotarpiai prasideda virškinimo trakto ar viduriavimo iškyšuliu su tulžies tulžimi.

Kiekvieną dešimtąją atvejį liga yra besimptomiai ir medicininio patikrinimo metu atsitiktinai nustatoma. Išsiplėtusi kepenys pastebima 1/4 pacientų, daugumoje jų kepenys išsikiša kelis centimetrus nuo dešiniojo paakio vidurinio audinio linijos, konsistencija yra minkšta, o palpacija neskausminga.

Kiekviename penktame atvejais infekcija atsiranda tulžies pūslelinėje. Nustatytas mažu jautrumu tulžies pūslelinės palpacijos.

Kaip gydyti Gilberto sindromą?

Gilberto sindromo gydymas yra nustatomas pagal ligos eigą, jo pasireiškimą. Terapija negali būti vadinama specifine, dažniausiai ji yra tokia:

  • B vitaminai;
  • choleretiniai vaistai, dvylikapirštės žarnos jutimo ir trumpojo gydymo terapijos su plačiu spektru antibiotikai kursai - patariama infekcijos metu tulžies pūslėje;
  • mikrosominių fermentų ir konjugacijos fermentų sintezei naudojami fenobarbitalio ir xiksorino kiekiai, siekiant padidinti gliukuroniltransferazės kiekį - rekomenduojama paūmėjimo laikotarpiu.

Kokios ligos gali būti susijusios

Tarp ligų, susijusių su Gilberto sindromu:

  • astenovegetaginiai sutrikimai:
    • depresija
    • nesugebėjimas sutelkti dėmesį
    • nuovargis
    • silpnumas
    • galvos svaigimas
    • prakaitavimas
    • blogas miegas
    • diskomfortas širdyje;
  • dispepsiniai sutrikimai:
    • pykinimas
    • apetito stoka ir anoreksija
    • rauginti
    • kėdės pažeidimas (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas),
    • meteorizmas;
  • tulžies pūslės patologija.

Gilberto sindromo gydymas namuose

Gilberto sindromo gydymas dažnai pasirodo esant visą gyvenimą, todėl pacientui ir jo artimiesiems reikia nustatyti bendrą gyvenimo būdo pokyčių idėją dėl nustatytos diagnozės.

Reikėtų palengvinti pacientams skirtą bendrą gydymo tvarką, nes jie stipriai atgraso nuo profesinės veiklos, kuri daro didelį fizinį ir psichinį stresą. Jūs taip pat turėtumėte atsisakyti alkoholinių gėrimų vartojimo, pasverti požiūrį į narkotikų vartojimą, insoliaciją.

Atgimimo laikotarpiu asmenys be sutrikimų virškinimo trakto gali toleruoti dietą Nr. 15, bet be riebios mėsos ir konservų, griežtai laikantis režimo, esant paūmėjimui.

Su kartu vartojamais tulžies pūslės ligomis yra parodyta dieta 5. Vitaminų terapija visada bus tinkama - dažniausiai jie skiria B grupės vitaminus, parenteraliai, 20 dienų kursą 1-2 kartus per metus.

Kokie vaistai Gilberto sindromui gydyti?

Gilberto sindromo preparatai skirti atskirai, atsižvelgiant į tyrimų rezultatus ir susijusias patologijas. Tokie pavadinimai farmacinių preparatų kaip fenobarbitalis, zikorinas, legalon gali būti tinkami.

Gilberto sindromo liaudies metodų gydymas

Gilberto sindromo gydymas taip pat aptariamas su liaudies preparatais, dauguma rekomenduojamų receptų yra skirtos bendram kūno stiprinimui, išlaikant kepenų ir tulžies pūslės funkciją.

Gilberto sindromo gydymas nėštumo metu

Gilberto sindromo gydymas nėštumo metu yra pagrįstas tais pačiais principais kaip ir kitais atvejais.

Kuris gydytojas turi susisiekti, jei turite Gilberto sindromą

Gilberto sindromo diagnozė pagrįsta lengvos lėtinės ar periodinės skleros ir odos gelta, hiperbilirubinemija, kurios daugiausia arba išimtinai netiesioginė dalis didėja, nustatymas. Daugeliu atvejų bilirubinurija nėra, urobilino kūnų skaičius išmatose ir šlapime nesikeičia, hemolizės požymių taip pat nesukelia.

Duodenalio tyrimas Gilberto sindromu parodys bilirubino ir imbibirovanny leukocitų kiekio padidėjimą, kai kuriais atvejais nustatomas giardiazė. Su intravenine cholecistografija kartais galima aptikti pigmento skaičiavimų padidėjimą tulžies pūslėje su geru susitraukimo funkcija.

Higrobilirubinemija sergančių pacientų hemoglobino koncentracija viršija 160 g / l ir eritrocitų kiekis padidėja 1/3 pacientų, kurių dauguma jų yra kartu su didelio skrandžio sulčių rūgštingumu. Tada ESR sumažėja.

Gilberto sindromu padidėjusiam bilirubino koncentracijai serume būdinga atskirta netiesioginė hiperbilirubinemija arba netiesioginės frakcijos dominavimas atskirai. Tuo pačiu metu nėra bilirubinurijos, o urobilino kūnų skaičius išmatose ir šlapimas išlieka stabilus. Baltymų nuosėdų mėginiai, protrombino kiekis nesikeičia.

Diferencialinė diagnozė turėtų būti atliekama visų pirma su hemolizine gelta ir paveldima mikrosferocitozė. Skiriant juos reikėtų atsižvelgti į tai, kad pirmieji klinikiniai Gilberto sindromo požymiai dažniausiai atsiranda paauglystėje, o su hemolizine gelta vaikams ir paveldima mikrosfereze juos papildo splenomegalija ir vidutinė anemija, kuri nėra būdinga Gilberto sindromui.

Sunkiais atvejais, ypač skiriant Gilberto sindromą ir lėtinį hepatitą, naudojama kepenų punkcija biopsija ir specifinių hepatito viruso žymenų tyrimas.