Portalo hipertenzijos sindromas

Dietos

Portalo hipertenzija (padidėjęs kraujo spaudimas portalinėje venoje) susidaro, kai kraujo barjerą atsiranda kraujo judėjimas iš portalų baseino - žemiau, kepenų viduje arba virš jo. Slėgis portalo sistemoje yra apie 7 mm Hg. ramstis, padidėjęs daugiau nei 12 - 20 mm, išsivysto stagnacija įvedant veninius indus, jie plečiasi. Plonos venų sienelės, skirtingai nuo arterijų, neturi raumenų dalies: jos lengvai ištemps ir sprogs. Esant kepenų cirozei beveik 90% atvejų variozės dilatacijos susidaro stemplėje, skrandyje, žarnose, skrandyje, stemplėje. Trečias yra sunkus kraujavimas, iki 50% - mirtis po pirmojo kraujo netekimo.

Kraujagyslių sluoksnio topografija

pilvo kraujo tiekimo schema

Portalo venas (portalinė veninė, lotynų kalba, Vena portalas) - kaupia veninį kraują iš beveik visų pilvo ertmėje esančių organų: mažesnis 1/3 stemplės, blužnies ir žarnų, kasos, skrandžio. Išimtis yra mažesnė trečdalis tiesiosios žarnos (lat. Rectum), kur veninis kraujas praeina per hemoroidinį tinklelį. Be to, poroloninė venose patenka į kepenis, yra padalinta į keletą šakų, tada suskaidoma į mažiausias venules - indus su mikroskopiškai plonomis sienomis.

Tada veninis kraujas praeina per kepenų ląsteles (hepatocitus), kur fermentų pagalba yra toksiškų medžiagų "valymas", naudojami senieji kraujo kūneliai. Ištekėjimo procesas vyksta plėsdami indus, todėl visi jie kaupiasi vienoje kepenų venoje, kuri patenka į žemutinę venos kava (lato Vena cava žemesnė) ir per ją kraujas patenka į širdies dešinį skilvelį.

Portalo venų sistema bendrauja su žemutine vena cava ir apeina kepenis, formuodama porto-cavalo ir recto-caval anastomozes - tam tikros rūšies "alternatyvus kelias", kuris veikia vystydamas portalinės hipertenzijos sindromą. Venų anastomozės atidaromos tik esant padidėjusiam slėgiui (hipertenzijai) portalų venų sistemoje, padeda kraujui kraujui mažinti ir kepenų naštai mažinti. Kaip laikinas reiškinys pasitaiko su pilvo skausmu ir įprasta, pavyzdžiui, su įprastiniu užkietėjimu.

Portalo hipertenzijos (PG) sindromo priežastys

Ištekėjimo bloko lokalizacijos lygis: gali būti žemiau kepenų, viduje arba virš jos - venos kava. Klasifikacija buvo patvirtinta dėl ligos priežasčių (etiologija), padalijus porto hipertenziją į tris grupes.

  1. Didelis (adhepinis) kraujo tėkmės blokavimas dažniau pasitaiko kepenų venų trombozėje (Chiari liga) ir virš jų esančios vena cava (Budd-Chiari sindromas), stemplės venos cava infekcija. jei suspaudžia navikas arba rando audinys. Perikardo (širdies maišelio) uždegimas su "lizdais" (susiaurėjęsis perikarditas) gali sukelti padidėjusį slėgį venos kava ir užkirsti kelią nutekėjimui iš kepenų.
  2. Kepenų kepenyse esančios kepenų ligos - kepenų formos PG - kliūtys pasireiškia dėl cirozės, lėtinio kepenų uždegimo, auglio augimo ir daugelio sukibimo po traumos ar operacijos. Toksinės medžiagos (arsenatas, varis, vinilchloridas, alkoholis) sunaikina hepatocitus, taip pat citotoksinius vaistus (metotreksatą, azatiopriną), didina atsparumą kraujo tekėjimui.
    Kepenų ląstelės yra stebėtinai perspektyvios ir gali atsigauti savaime: net jei sunaikinama visa frakcija, likusios organo dalys auga ir jos funkcija visiškai normalizuojama. Kitas dalykas - nuolatinė intoksikacija, lėtinis uždegimas ar sisteminė liga (pvz., Reumatas). Galiausiai jie sukelia aktyviojo audinio pakeitimą jungiamuoju audiniu, formuojasi fibrozei ir iš esmės pašalina kepenis iš kraujotakos.
  3. Nutraukimas į kepenis (neaktyvus blokadas) gali būti pilvo ertmės uždegimas, dėl kurio suspaudžiamos arba visiškai sutampa su portalinės venų šakomis; įgimtus venų defektus ir komplikacijas po nesėkmingų operacijų su kepenimis ir tulžies takais. Atskirtas v.portae trombozė dažnai pasireiškia vaikams dėl naujagimio intraabdominalinės infekcijos (arba nugaros sepsio) ar, nepriklausomai nuo amžiaus, infekcinių virškinimo sistemos ligų.

Simptomai ir problemos raida

Pirminiai požymiai ir PG patogenezė siejasi su liga, kuri tapo pagrindine slėgio padidėjimo poros venoje priežastimi. Proceso progresavimui pasireiškia klinikiniai simptomai visų kepenų hipertenzijos formų sindromų atveju:

  • Padidėjęs blužnis (splenomegalija), sumažėjęs trombocitų skaičius, raudonųjų kraujo ląstelių ir baltųjų kraujo ląstelių, kraujo krešulių sutrikimas (padidėjęs plenizmas);
  • Skrandžio, stemplės ir tiesiosios žarnos venų varikozė;
  • Veninis kraujavimas ir anemija padidėja;
  • Ascitas (skystis pilvo ertme);

PG klinikiniai etapai:

  1. Procesas yra preklinikinis - pacientai jaučiasi sunkūs ties šonkauliais, skrandis yra išsibarstęs ir sutrikęs.
  2. Sunkūs požymiai: skausmai pilvo viršuje ir dešiniuose šonuose, padidėjęs virškinimo sistemos disbalansas, kepenys ir blužnis.
  3. Yra visi PG simptomai, yra ascitas, tačiau dar nėra kraujavimo.
  4. Stazė su komplikacijomis, įskaitant rimtą kraujavimą.

reikšmingos portalo hipertenzijos simptomai

Ankstyvoji kepenų forma dažniausiai prasideda vaikystėje, praeina gana švelniai, prognozė yra teigiama. Anatomiškai invazinės veną pakeičia cavernoma (plonų ir išsiplėtusių kraujagyslių konglomeratas), dažnos komplikacijos - kraujavimas iš apatinio trečiojo stemplės venų, varpos porūšio lūžio dubliavimas, kraujo krešėjimo pokyčiai.

Dėl kepenų PG kepenų cirozė tampa pagrindiniu simptomu. Dinamika priklauso nuo veiklos lygio, hipertenzijos priežasties. Būdingas pirminis ir pakartotinis kraujavimas, yra ascitas. Odos ir gleivinių geltona spalva rodo gilius kepenų funkcijos sutrikimus, paversti kepenų nepakankamumu. Pirmieji geltonumo požymiai yra geriau matomi po liežuviu, ant delno.

PG sindromo supraheptinė forma dažniausiai yra susijusi su Chiari liga (arba Budd-Chiari sindromu). Visada - ūminis pasireiškimas: staigus, labai stiprus skausmas pilvo viršuje (epigastrinis regionas) ir hipochondrija dešinėje, kepenys greitai padidėja (hepatomegalija), kūno temperatūra pakyla, ascitas jungiasi. Mirties priežastis yra kraujavimas ir ūminis kepenų nepakankamumas.

Kraujavimo priežastys

Slėgis portalinės venų sistemoje yra didesnis nei tuščiavidurėse venose: paprastai yra 175 - 200 mm vandens stulpelio. Blokuojant, kraujo tėkmės greitis lėtėja, slėgis padidėja ir gali siekti iki 230 - 600 mm. Venų slėgio padidėjimas (kepenų cirozė ir ekstrahepazinis PG) yra susijęs su blokų išsivystymo laipsniu ir porto-caval venų kelio susidarymu.

Svarbios anastomozių kategorijos, galų gale jos sukelia vietinės venų dilataciją ir kraujavimą:

  • Tarp skrandžio ir stemplės (gastroezofaginio) skiriasi varikoze venų apatinė trečioji stemplė ir skrandžio dalis. Labiausiai pavojinga yra kraujavimas iš jų, beveik pusė atvejų - mirtini.
  • Tarp paramiliškos ir žemutinės venos kava. Skydliaukės skilveliai, sklindantys nuo nugaros iki šonų, atrodo kaip girliukai: jie vadinami "medūzos galva" (kapus medūzos). Tai reiškia graikų mitų heroję - Medusą Gorgoną, kuriam buvo gyvos gyvatės, o ne plaukai ant galvos. Simptomas, būdingas kepenų cirozei.
  • Tarp hemorrhoidinio pleišto (apatinis trečdalis tiesiosios žarnos) ir žemutinės venos cava, suformuojant vietines varikoze (hemorojus).
  • Splenomegalijos priežastys: kraujo stagnacija venos poros vonelėje sukelia padidėjusį blužnies užpildymą krauju ir jo dydžio padidėjimą. Paprastai blužnyje yra 30-50 ml kraujo, kurio splenomegalija yra didesnė kaip 500 ml.

Ascitas (skysčio susikaupimas pilvo ertme): dažniausiai pastebėtas PG kepenyse, kartu su sumažėjusiu albumino (baltymų frakcijos) kiekiu kraujyje, funkciniais sutrikimais kepenyse ir lėtiniu natrio jonų išsiskyrimu per inkstus.

Portalo hipertenzijos komplikacijos

Kraujavimas iš varikozės venų, pasireiškimai:

  1. Kraujo raudonos spalvos vėmimas, be skausmo, kai kraujavimas iš stemplės.
  2. Vėmimas, "kavos srities" spalva - kraujavimas iš skrandžio venų arba nuotėkis (iš stemplės) su sunkiu kraujavimu. Vandenilio chlorido rūgštis, esanti skrandžio sulčių, paveikia hemoglobiną, suteikiant jam rusvos spalvos.
  3. Melena - juodoji, išprotėjama.
  4. Raudonojo kraujo išsiskyrimas su išmatomis - kraujavimas iš tiesiosios žarnos hemorojus.

Kepenų encefalopatija yra nervų sistemos sutrikimų kompleksas, o laikas - negrįžtamas. Dekompensuojamos portalo hipertenzijos pasekmė pastebėta kepenų ciroze ir ūminiam kepenų nepakankamumui. Priežastis - toksiškos azotinės medžiagos, paprastai jos yra inaktyvuojamos kepenų fermentų. Klinikiniai etapai pagal simptomus atitinka ligos sunkumą:

  • Problemos susijusios su miego sutrikimais (nemiga), sunku sutelkti pacientą. Nuotaika yra netolygi, yra tendencija depresijai ir dirglumui, nerimo pasireiškimas mažiausiomis priežastimis.
  • Nuolatinis mieguistumas, reakcija į aplinką yra slopinama, judesiai yra lėti ir nenoriai. Pacientas disorientuojamas laiko ir erdvės atžvilgiu - jis negali skambinti dabartine data ir nustatyti, kur jis yra. Elgsena yra nepakankama situacijai, nenuspėjama.
  • Sąmonė yra supainioti, neatpažįsta kitų, atminties sutrikimas (amnezija). Pyktis, proto idėjos.
  • Koma - sąmonės netekimas, ateityje - mirtis.

Bronchų aspiracija - įkvėpus vematą ir kraują; dėl bronchų angos arba aspiracinės pneumonijos (pneumonijos) ir bronchito dubens pasireiškimo gali atsiriboti.
Inkstų funkcijos nepakankamumas - dėl kraujo stazės ir toksinio inksto pažeidimo, kurį sukelia azoto metaboliniai produktai.
Sisteminės infekcijos - sepsis (bendroji kraujo infekcija), žarnyno uždegimas, pneumonija, peritonitas.

Hepatorenalinis sindromas su portaline hipertenzija

Hepatoreninio sindromo požymiai:

  1. Silpnumo, stiprumo stokos, skonio perversmo jausmas (disgeuzija)
  2. Sumažėjęs šlapimo kiekis per dieną - mažesnis nei 500 ml
  3. Duomenys apie pacientų tyrimą: pirštų ir pirštų formos pokyčiai - "bambukai", nagai, išlenkti ir panašūs į "laikrodžių akinius", sklero gelta, raudonos dėmės ant delno, ištisos kūno "išplėstos poodinės kapiliarų" žvaigždės, ksanthelasmos - gelsvos klasteriai po oda ir gleivinės.
  4. Ascitu, pilvo apatinių venų išsiplėtimas į pilvą ("Medūza galva"), išvarža aplink nugarą, ryškus kojų ir rankų patinimas.
  5. Padidėjęs kepenys, blužnis.
  6. Vyrams - pieno liaukų augimas (ginekomastija).

Diagnostikos priemonės

  • Diagnozė pagal bendrą kraujo tyrimą: hemoglobino ir geležies kiekio sumažėjimas rodo kraujo nutekėjimo bendrą kraujo netekimą; keletas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų yra hiperplenizmo pasireiškimas.
  • Biocheminiai kraujo tyrimai: fermentų, kurie paprastai būna tik kepenų ląstelėse, aptikimas yra hepatocitų naikinimo požymis. Virusinių antikūnų žymenys - virusinių hepatitų, autoantikūnų - sisteminės reumatinės ligos.
  • Esofagografija. Riebalinio audinio rentgeno tyrimas naudojant kontrastingą medžiagą (bario sulfatą) rodo sienelių kontūrų pasikeitimą dėl išsiplėtusių venų.
  • Gastroduodenoskopija: naudojant lankstų prietaisą su optika - gastroskopu, įkištu per stemplę į skrandį, erozijos ir opų, aptikta varikoze.
  • Retonomomanoskopija: vizualus tiesiosios žarnos tyrimas, matomas hemorojus.
  • Ultragarso tyrimas: nustatomi ultragarso skleroziniai kepenų pokyčiai, nustatomas poros ir spleninių venų skersmuo, diagnozuojama portalinės sistemos trombozė.
  • Angiopatija ir venografija: kontrastinis agentas įleidžiamas į indus, tada imamasi eilės rentgeno spindulių. Kai kontrastas progresuoja, pastebimi trombų buvimo topografijos ir arterijų bei venų kontūrų pokyčiai.

Gydymas

Daktarų veiksmai gydant porcelianinę hipertenziją klinikoje pirmiausiai yra skirti pašalinti gyvybei pavojingas komplikacijas (kraujavimą, ascitą, kepenų encefalopatiją). Antra, jie sprendžia pagrindines ligas, kurios sukėlė stagnaciją portalų venų sistemoje. Pagrindiniai uždaviniai yra sumažinti veninį spaudimą, sustabdyti ir užkirsti kelią kraujavimui, kompensuoti kraujo netekimo tūrį, normalizuoti kraujo krešėjimo sistemą ir gydyti kepenų nepakankamumą.

Ankstyvosios porcelianinės hipertenzijos stadijos yra traktuojamos konservatyviai. Chirurginis gydymas tampa pagrindine stadija su sunkiais simptomais ir komplikacijomis. Neatidėliotinos intervencijos atliekamos su sunkiu kraujavimu iš stemplės ir skrandžio, o pacientams, kuriems yra 2-3 laipsnių stemplės venų, ascito ir splenomegalijos su hipersplenizmo simptomais, atliekamos operacinės operacijos.

Kontraindikacijos operacijai: senyvas amžius, vėlyvosios tuberkuliozės stadijos, dekompensuojamos vidaus organų ligos, nėštumas, piktybiniai navikai. Laikinos kontraindikacijos: aktyvus uždegimas kepenyse, ūminis portalinės venų sistemos tromboflebitas.

  1. Vaistiniai preparatai propranololis, somatostatinas, terlipresinas (sumažina kraujavimo tikimybę iš pusės) kartu su vainikinių ar venų išsilyginimu arba skleroterapija. Somatostatinas gali sumažinti inkstų kraujotaką ir sutrikdyti vandens ir druskos pusiausvyrą, nes ascitas reiškia atsargiai.
  2. Endoskopinė skleroterapija - įvedimas somatostatino endoskopu (gastroskopu) į stemplės, pilvo pokyčius. Rezultatas - venų liumenų blokada ir jų sienų "klijavimas" (sukietėjimas). Efektyvumas yra didelis - 80% atvejų, metodas nurodo gydymo "auksinį standartą".
  3. Stemplės tamponadas (suspaudimas iš vidaus): į skrandį įkišamas zondas su balionu rankogaliu, balionas yra pripūstas, išspaudžia išsiplėtusius indus į skrandį ir apatinę trečioji stemplė, kraujavimas sustoja. Suspaudimo trukmė yra ne daugiau kaip diena, kitaip gali susidaryti organų sienelių (pragulų) defektai, komplikacija - sluoksnių plyšimas ir peritonito raida.
  4. Endoskopinė venų liga (stemplė ir skrandis) su elastingais žiedais (dopingas). Efektyvumas yra 80%, bet praktinis įgyvendinimas yra sunkus, jei tęsiasi kraujavimas. Gera recidyvinio kraujavimo prevencija.
  5. Chirurgija varikozės venų gydymui: tik paciento būklės ir normalios kepenų funkcijos stabilizavimui, terapinių ir endoskopinių metodų neveiksmingumui. Po chirurginio gydymo sumažėja hepatoreninio sindromo, ascito ir peritonito (pilvo skausmo uždegimas) dažnis.
  6. Kepenų transplantacija: požymiai - tik kepenų cirozės atveju, po dviejų kraujavimo atvejų, kai reikia kraujo perpylimo.

Prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos, kuri sukėlė porcelianinę hipertenziją, kepenų nepakankamumo vystymosi laipsnį ir gydytojo pasirinktų gydymo metodų veiksmingumą, eigą.

Portalo hipertenzijos sindromas

Kepenys yra vienas iš ilgiausiai trunkančių žmonių organų: jis turi daug sunkių testų - mitybos pakitimų, blogų įpročių, ilgalaikių vaistų, tačiau jo kompensaciniai gebėjimai yra tokie dideli, kad kepenys gali daugelį metų susidoroti su visomis ligomis be didelės žalos.

Kepenų galimybės yra puikios, bet - neapsiribojančios. Kai dėl susidariusių patologijų kraujo tėkmės kelyje kraujagyslėse yra įvairių kliūčių, dėl to padidėja jų slėgis. Ši būklė vadinama portaline hipertenzija - gyvybei pavojinga būklė.

Klausimo anatomija

Per kepenis patenka vartų vena - didelis indas, per kurį kraujas praeina iš blužnies, skrandžio, žarnyno ir kasos. Tai yra trijų venų - viršutinės ir apatinės mezenterinės ir apatinės srities sintezė. Šio veninio liemens ilgis yra apie aštuonis centimetrus, o jo skersmuo yra apie pusantro.

Normalus kraujospūdis portalo venoje svyruoja nuo 7-10 mm. Hg tačiau kai kuriose ligose ji padidėja iki 12-20 mm: būtent taip vystosi porto hipertenzija - sudėtingas sindromas, susidedantis iš kelių specifinių simptomų.

Hipertenzijos tipai

Yra prehepatinė, intrahepatinė ir ekstrahepazinė hipertenzija: aukščiau pateikta klasifikacija yra priimta dėl skirtingų patologijos lokalizacijos.

Prehepatinė porcelianinė hipertenzija atsiranda pacientams, kurių nenormalus venos kava ar jo trombozė, taip pat kepenų venų trombozė. Budd-Chiari sindromas yra dar vienas šio patologijos varianto pavadinimas.

Portalo hipertenzijos sindromo intrahepatinė forma yra lėtinių kepenų ligų - hepatito ir cirozės - rezultatas.

Nepageidaujama hipertenzijos forma atsiranda dėl lėtinių uždegiminių procesų audiniuose, navikose ir cirozėje. Be to, įgimta varpos užtvara gali būti padidėjusio slėgio priežastis.

Klinikinės apraiškos ir simptomai

Sindromo apraiškos yra įvairios ir priklauso nuo patologijos vietos ir vystymosi stadijos.

Pradinio etapo simptomai

Pradinė (kompensuojama) porcelianinės hipertenzijos stadija gali neveikti arba būti virškinimo sutrikimų forma. Pacientai skundžiasi:

  • Pūtimas ir meteorizmas;
  • Paburkimas ir pykinimas;
  • Skausmas epigastriniame regione;
  • Išmatos pažeidimai (viduriavimas).

Biocheminiuose kepenų tyrimuose nenustatyta jokių nukrypimų, net jei porcelianinė hipertenzija pasiekia didelį skaičių.

Dalinės kompensacijos apraiškos

Be gydymo, sindromas pasireiškia dispepsinių simptomų padidėjimu, o tyrimai rodo, kad apatinėje stemplėje ir kardyje yra vidutinio sunkumo varikoze, taip pat šiek tiek padidėja blužnis.

Klinika ir dekompensuotos hipertenzijos simptomai

Tai yra paskutinis etapas, kai sindromas pasireiškia sunkiausiomis sąlygomis:

  • Sunki anemija;
  • Ascitas (pilvo burbuliukai);
  • Staigus kepenų ir blužnies padidėjimas;
  • Kraujavimas iš skrandžio ir stemplės kraujagyslių;
  • Encefalopatijos reiškiniai.

Laboratorinė dekompensuota portalo hipertenzija yra patvirtinta trombocitopenija ir biocheminių mėginių pokyčiais - didelėmis kepenų aminotransferazių (ALaT ir AS-T) ir bilirubino vertėmis.

Kas atsitinka kepenų cirozėje

Cirozė yra sunki kepenų patologija, kuri vystosi dėl daugelio priežasčių: suaugusiems žmonėms pagrindinis vaidmuo tenka alkoholiui ir narkotinėms medžiagoms. Taip pat kepenų cirozė prasideda dėl ilgalaikio daugelio vaistų vartojimo arba infekcinio pažeidimo įvairių hepatitų atveju.

Portalo hipertenzijos sindromas yra viena iš baisiausių cirriozės komplikacijų, kai dėl didelio kepenų struktūros pažeidimų atsiranda kliūčių jo apyvartai. Šios kliūtys kartu su padidėjusiu kraujo tekėjimu kepenų arterijoje sukelia slėgio padidėjimą portalinėje venoje iki 20-30 mm. Hg st.

Kūnas, bandydamas užkirsti kelią laivo plyšimui, paleidžia "cirkuliuojančios" kraujotakos sistemą per anastomozes - portalo pranešimą su žemutine vena cava.

Esant kraujo spaudimui susilpnėja stemplės, kardio ir kitų virškinamojo trakto dalių kraujagyslių sienelės, o pažeidžiamose vietose - varikozės mazgai. Juostos plyšimas yra sunkus kraujavimas, kuris dažnai tampa pacientų mirties priežastimi.

Etapai ir apraiškos

Pradiniame sindromo etape kepenų cirozėje būdingi dispepsiniai sutrikimai, skausmas kairėje ir dešinėje hipochondrijose, diskomfortas epigastriniame regione ir sunkumo jausmas skrandyje po valgio. Nugaros skausmas, nestabili išmatos, pykinimas taip pat yra vienas iš pirmųjų ligos simptomų.

Pacientai skundžiasi dėl apetito stokos, nuovargio, mieguistumo ir apatijos.

Kadangi šis pojūčių rinkinys yra gana būdingas kitoms virškinimo trakto ligoms, apsinuodijimui maistu, pacientai neskuba kreiptis į gydytoją ir kreiptis į specialistus su kitais skundais:

  • Juoda fetid fetid
  • Vėmimas raudonųjų kraujo arba melenos (kraujo krešulys)
  • Hemorojaus paūmėjimas arba pirmosios apraiškos

Tokių pacientų oda išdžiūna, įgyja žemišką atspalvį. Čia rasite mažus plaučiuose paukščių plyšius ar žvaigždutes. Bamperio srityje yra matomi dideli vyniojimo laivai - "medūzos galva".

Ascitai (pilvo patinimas) prisijungia prie vėlesnių ligos stadijų, tačiau tam tikrą laiką tai yra trumpalaikis, nes jį galima lengvai sustabdyti taikant tinkamą medicininę terapiją. Ateityje pilvo ertmėms reikia chirurginio skysčio pašalinimo iš pilvo ertmės, o tai dažnai sukelia peritonito vystymąsi ir pacientų mirtį.

Dažniausiai pradinės porcelianinės hipertenzijos stadijos metu pacientai susiduria su hipersplenizmu, ypatingu sindromu, kurio metu pastebimas reikšmingas tam tikrų kraujo ląstelių - trombocitų ir leukocitų skaičiaus sumažėjimas. Hiperplenizmas yra tiesioginė padidėjusio blužnies - splenomegalijos, kuri visada lydima portalo hipertenzijos, pasekmė.

Neurologiniai sutrikimai

Portalinė hipertenzija, kartu su kraujavimu iš varikozinių mazgų stemplėje, skrandyje ir žarnyne, padeda absorbuoti didelius kiekius toksinų iš žarnyno. Jie sukelia smegenų apsinuodijimą, dėl dekompensuojamos stadijos atsiranda encefalopatijos simptomų.

Paprastai jie klasifikuojami taip:

  • I laipsnis - pacientai atkreipia dėmesį į silpnumą, nuovargį, mieguistumą, pirštų ir rankų drebėjimą;
  • II laipsnis - prarandamas gebėjimas orientuotis vietoje ir laiku, tuo tarpu išlaikomas balso ryšys su pacientu;
  • III laipsnis - nesugebėjimas judėti erdvėje ir laiku, pridedamas balso ryšys, tačiau reakcija į skausmą išlieka;
  • IV laipsnis - reaguojant į skausmo dirginimą, yra traukuliai.

Sindromo diagnozė

Portalo hipertenzija diagnozuojama remiantis medicinine apžiūra, laboratoriniais tyrimais, taip pat naudojant instrumentinius ir endoskopinius metodus.

Esophagogastroscopic metodas yra paprasčiausias ir labiausiai prieinamas būdas aptikti kraujagyslių patologiją skrandyje ir stemplėje. Procedūros metu specialistas identifikuoja išsiplėtusius venus šiose virškinamojo trakto dalyse, kuri tampa absoliučiu portalo hipertenzijos sindromo diagnostikos kriterijumi.

Kai pirmasis venų išsivystymo laipsnis turi 3 mm skersmenį, antrasis laipsnis nustatomas didinant indų skersmenį iki 5 mm. Apie trečią laipsnį jie sako, kai skrandžio ir stemplės venų spindis viršija 5 mm.

Endoskopinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ne tik kraujagyslių dilatacijos laipsnį, bet ir prognozuoti jų kraujavimo tikimybę.

Ankstyvosios kraujosruvos yra:

  • Skrandžio ir stemplės indų skersmens padidėjimas didesnis kaip 5 mm;
  • Varikozinių mazgų įtempimas;
  • Vaskulopatijos sritys ant gleivinės;
  • Stemplės išsiplėtimas (išplėtimas).

Diferencialinė diagnostika

Nepaisant portalo hipertenzijos sindromo apraiškų akivaizdumo ir šiuolaikinės medicinos įrangos aukštų diagnostikos galimybių, specialistai kartais sunkiai nustato šią kraujagyslių patologiją.

Ši problema atsiranda tais atvejais, kai pagrindinis simptomas, su kuriuo pacientas patenka į ligoninę, išlieka nuolatinis ascitas.

Koks yra poreikis diferencijuoti portalinės hipertenzijos sindromą? Paprastai pacientai reikalauja papildomų siaurųjų specialistų konsultacijų, kad nebūtų ligų, panašių į simptomų rinkinį.

  • Perikardito suspaudimas;
  • Tuberkuliozės ascito sindromas;
  • Apaugusios kiaušidžių cistos moterims, dažnai imituojančios ascitą;

Išsiplėtęs blužnis, visada esantis portalo hipertenzijos sindromu, gali būti visiškai skirtingų sąlygų - kraujo ligų požymis, tačiau skrandžio stemplių ir stemplės sienelių endoskopijos skyrimas viską įtakoja: portalo hipertenzija diagnozė visiškai pašalinama, jei tyrimas neatskleidžia pokyčių induose.

Prognozė ir gydymas

Portalo hipertenzijos sindromo eigos ir rezultatų prognozė priklauso nuo pagrindinės ligos: pvz., Jei kepenų cirozė tampa padidėjusio slėgio priepuolio venoje priežastimi, tolesnę įvykių raidą lemia kepenų nepakankamumo laipsnis.

Portalo hipertenzija gydoma konservatyviai ir chirurgiškai. Narkotikų terapija veiksminga tik pradinėse ligos stadijose ir apima vazopresino ir jo analogų kursą, siekiant sumažinti slėgį portalo venoje.

Kraujavimo epizodai sustabdomi naudojant specialų zondą, kuris spaudžia kraujavimo indą. Taip pat naudojama skleroterapija - įvedimas su 2-4 dienų ypatingos sudėties, sklerozuojančios stemplės venų dažniu. Šio metodo efektyvumas yra apie 80 proc.

Jei nėra konservatyviojo gydymo poveikio, atliekamos chirurginės intervencijos, kurių paskirtis yra:

  • Naujų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas;
  • Sumažėjęs kraujo tekėjimas portalo sistemoje;
  • Skysčio iš pilvo ertmės pašalinimas su ascitu;
  • Jungiamojo stemplės ir skrandžio sienelių blokada;
  • Pagreitėjimas regeneracinių procesų kepenų audiniuose ir pagerinti jų kraujotaką.

Senyviems pacientams, nėščioms moterims ir esant sunkiems kartu sergamiems ligoniams operacijos nėra atliekamos.

Kaip ir kodėl taip atsitinka vaikams

Portalo hipertenzija yra labai "suaugusi" diagnozė, tačiau ji taip pat skiriama vaikams, nors liga jiems yra labai reta.

Pagrindinė tokios sunkios kraujagyslių patologijos vystymosi priežastis vaikams yra įgimta portalinės venų anomalija. Neseniai ekspertai sako apie virškinamojo sepsio poveikį, perduodamą naujagimio laikotarpiui. Tarp galimų portalinės hipertonijos priepuolių priežasčių vaikams taip pat vadinama omfalitu - užkrečiamu nugaros skausmo apačios uždegimu, kuris susidaro per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites, nes nesilaikoma nugaros gydymo taisyklių ir dažnumo.

Klinika ir simptomai

Liga pasireiškia įvairiais būdais: daug kas priklauso nuo patologinių pokyčių sunkumo portalinėje venoje.

Vaikams pasireiškia švelna porcelianinė hipertenzija su šiek tiek ryškia venų nepakankamumu ir pasireiškė lengvi simptomai, atsitiktinai aptikti padidėjusio blužnies ar kraujo tyrimo pokyčių (leukopenijos) metu.

Vidutinė portalo hipertenzija yra diagnozuota ankstyvoje vaikystėje ir pasireiškia staigiu blužnies dydžio padidėjimu. Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės.

Sunki portalo hipertenzija yra naujagimio laikotarpiu, kai vaikas turi:

  • Serumo ar serozinis išsišakojimas iš bambos žaizdos dėl omfalito;
  • Padidėjęs pilvas;
  • Išmatų pažeidimai, išmatos sumaišomos su žalumynais;
  • Sumažėjęs apetitas.

Šie vaikai turi ankstyvą kraujavimą iš skrandžio, taip pat kraujavimą iš stemplės. Stebimi ascitai ir splenomegalija. Vaikų pilvo ertmės funkcija mažiems vaikams gali būti laikoma faktu, kad medikamentas nepateikiamas.

Akivaizdu, kad augantis kūnas iš dalies kompensuoja esamą portalo venų defektą, nes ascitas palaipsniui išnyksta ir dispepsijos sutrikimai išlygina.

Vaikams, sergantiems porcelianine hipertenzija, sumažėja apetitas. Skrandis ir blužnis išlieka ženkliai išsiplėtę, tačiau rimtesnės problemos sukelia stemplės ir skrandžio kraujavimą.

Atidarius kraujavimą vaikai skundžiasi dėl silpnumo, galvos svaigimo, pykinimo. Jei kraujo netekimas yra reikšmingas, jis gali būti trumpas silpnumas. Kiti simptomai yra tachikardija, kraujo vėmimas.

Gydymas

Porto hipertenzijos gydymas vaikystėje atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais.

Konservatyvus gydymas skirtas mažinti slėgį portalo venoje, taip pat sumažinti vidinį kraujavimą, kuris buvo ir išliks pagrindinis ir pavojingiausias ligos pasireiškimas. Narkotikų terapija atliekama arba įprastoje operacijoje, arba specializuotoje ligoninėje.

Veiksmai rodomi tais atvejais, kai kraujavimas negali būti sustabdytas taikant konservatyvius metodus, taip pat kai jis praeina šiek tiek laiko po reljefo. Chirurginis gydymas atliekamas vaikams nuo 3 iki 7 metų, kartais netgi vienerių metų pacientai.

Pacientai atlieka greitą portalų manevrą. Ši operacijos forma turi keletą privalumų, palyginti su visais anksčiau naudotų staigaus kraujavimo sustabdymo būdais: tai leidžia išvengti ilgo badavimo, anemijos vystymosi, kraujyje sumažėjusio kraujo tūrio (hypovolemia) ir daugelio kitų rimtų pasekmių.

Kitas neabejotinas portocavalo manevravimo plius yra tai, kad ateityje nebus kartojančio kraujavimo ir reikia pakartotinių operacijų.

Taip pat yra chirurginių porcelianinės hipertenzijos gydymo metodų vaikams, kurių naudojimas leidžia išgydyti pacientus dar prieš pirmąjį kraujavimą iš stemplės ir skrandžio, todėl smarkiai sumažėja vaikų mirties ar jų tolesnės negalios pavojus.

Portalo hipertenzija

Portalo hipertenzija yra sindromas, kuris išsivysto dėl sutrikusio kraujo tėkmės ir padidėjusio kraujospūdžio portalų baseine. Portalo hipertenzija būdinga simptomams dispepsija, varikoze venų iš stemplės ir skrandžio, splenomegalija, ascitų ir kraujavimas iš virškinimo trakto. Į vartų venos hipertenzijos pirmaujanti vieta spindulių metodų diagnozės (radiografijoje stemplės ir skrandžio, venacavography, portography, mezenterikografiya, splenoportography, tseliakografiya), perkutaninės splenomanometriya, endoskopija, ultragarsu, ir kt radikalas gydymui vartų venos hipertenzijos -. Greitas (vieną ant kito uždėti portocaval anastomozės atrankinio splenorenal anastomozė, mezenterinės-kavalinės anastomozės).

Portalo hipertenzija

Pagal portalo hipertenzija (versija hipertenzija) nurodo patologinių simptomų dėl to, kad į hidrostatinio slėgio padidėjimo vartų venos ir venoje susijęs su sutrikusia venų kraujotakos skirtingos etiologijos ir lokalizacijos (prie kapiliarų arba didelių venų portalo baseine, kepenų venų, prastesnės vena cava lygio). Portalo hipertenzija gali apsunkinti daugelio gastroenterologinių ligų, kraujagyslių chirurgijos, kardiologijos, hematologijos ligų eigą.

Portalo hipertenzijos priežastys

Etiologiniai veiksniai, lemianti porto hipertenzijos vystymąsi, yra įvairūs. Pagrindinė priežastis yra didžiulė kepenų parenchimo pažaidos priežastis dėl kepenų ligų: ūminio ir lėtinio hepatito, cirozės, kepenų navikų, parazitinių infekcijų (schistosomiozės). Portalo hipertenzija gali sukurti patologijoje, kurį sukelia extra- arba įvedant į kepenis cholestaze, antrinio tulžies cirozės, pirminės tulžies cirozės, ir kepenų auglių choledoch tulžies latakų ir tulžies akmenimis, vėžio, kasos galvos, intraoperaciniam žalos arba tulžies latakų ligavimo. Toksinis kepenų pažeidimas yra tam tikras vaidmuo apsinuodijant hepatotropiniais nuodais (vaistais, grybais ir tt).

Trombozė, įgimta atresija, navikų suspaudimas ar portalinė stenozė gali sukelti porcelianinės hipertenzijos vystymąsi; kepenų venų trombozė Budd-Chiari sindromu; padidėjęs slėgis dešinėje širdies dalyje, ribojantį kardiomiopatiją, sutrikusį perikarditą. Kai kuriais atvejais, portalinės hipertenzijos vystymasis gali būti susijęs su kritinėmis sąlygomis operacijų metu, traumų, didelių nudegimų, DIC, sepsio.

Leidžianti nedelsiant veiksnių, suteikti impulsą į klinikinio vaizdo portalo hipertenzija plėtrą, dažnai veikia infekcijos, kraujavimas iš virškinimo trakto, masyvūs terapijos raminamųjų, diuretikai, piktnaudžiavimas alkoholiu, perteklius gyvuliniai baltymai maisto operaciją.

Portalo hipertenzijos klasifikacija

Priklausomai nuo aukšto kraujo spaudimo vartų venos paplitimo srityje atskirti iš viso (įskaitant visą kraujagyslėms portalas sistema) ir segmentinė portalas hipertenzija (ribotas pažeidimą blužnies venų kraujotakos išlaikant normalų kraujo srautą ir slėgį portalo ir žarnų pasaito venos).

Pagal veninio bloko lokalizaciją izoliuota prehepazinė, intrahepatinė, pohepatinė ir mišraus porto hipertenzija. Įvairios portalinės hipertenzijos formos turi priežastis. Taigi, priešepažinės porinės hipertenzijos (3-4 proc.) Vystymasis yra susijęs su sutrikusia kraujo tekėjimu portale ir smegenų venomis dėl jų trombozės, stenozės, suspaudimo ir kt.

In intraepitelinės portalinės hipertenzijos (85-90 proc.) Struktūroje yra presinusoidinė, sinusoidinė ir postsinausoidinė blokada. Pirmuoju atveju kliūtį intrahepatitinių kraujo kapiliarų įvyksta prieš-sinusoidžių (rasti sarkoidozė, šistosomiazės, Alveococcosis, kepenų cirozė, policistinių, navikai, mazginė transformacijos kepenų liga); antrajame, pačios kepenų sinusoidai (priežastys yra navikai, hepatitas, kepenų cirozė); trečia - už kepenų sinusoidų ribų (atsiranda alkoholio kepenų liga, fibrozė, cirozė, venų okliuzinė kepenų liga).

Posthepinė portainaus hipertenzija (10-12%) sukelia Budd-Chiari sindromą, susiaurėjantį perikarditą, trombozę ir žemo venos kava suspaudimą bei kitas priežastis. Mišrios formos portalo hipertenzija yra kraujo tėkmės pažeidimas, tiek neekampiniuose venose, tiek pačioje kepenyse, pavyzdžiui, kepenų cirozės ir portalinės venų trombozės atveju.

Pagrindiniai patogenezės mechanizmai veikti portalas hipertenzija buvimą kliūčių ištekėjimo portalo kraują ir portalo kraujotakos padidėjimas, padidėjęs atsparumas šakas portalo ir kepenų veną, portalo kraujotaka per užstatų sistemos (potrtokavalnyh Anastomoza) į centrinę veną.

Portalinės hipertenzijos klinikiniame eigoje galima išskirti 4 etapus:

  • pradinis (funkcinis)
  • vidutinio sunkumo (kompensuojamas) - vidutinio sunkumo splenomegalija, nedidelio stemplės varikozės venų, ascito nebuvimo
  • sunkus (dekompensuotas) - ryškūs hemoraginiai, edematiniai-ascitiniai sindromai, splenomegalija
  • porcelianinė hipertenzija, komplikuota kraujavimas iš stemplės venų varikozės, skrandžio, tiesiosios žarnos, spontaniškas peritonitas, kepenų nepakankamumas.

Portalo hipertenzijos simptomai

Ankstyviausi klinikiniai pasireiškimai portalo hipertenzija yra dispepsiniai simptomai: pilvo pūtimas, nestabili išmatose, pilnumo pojūtis, pykinimas, apetito netekimas, epigastriumo skausmas dešinysis viršutinis ketvirtis, klubakaulio regioną. Yra silpnumas ir nuovargis, svorio kritimas, gelta.

Kartais splenomegalija tampa pirmuoju porta hipertenzijos požymiu, kurio sunkumas priklauso nuo obstrukcijos lygio ir slėgio kiekio portalo sistemoje. Tuo pačiu metu, po blužnies virškinimo trakto ir slėgio sumažėjimo portalo venų baseine, blužnis tampa mažesnis. Splenomegalija gali būti derinama su hipersplenizmu, sindromu, pasižyminčiu anemija, trombocitopenija, leukopenija ir besikeičiančiu dėl padidėjusio kraujo krešulių sunaikinimo ir dalinio nusėdimo blužnyje.

Ascituose su porcelianine hipertenzija būdingas ilgalaikis potraukis ir atsparumas gydymui. Tuo pačiu metu pastebimas pilvo tūrio padidėjimas, kulkšnių patinimas, o tikrinant pilvą matomas priekinės pilvo sienelės išsiplėtęs venų tinklas kaip "medūzos galva".

Portulinės hipertenzijos charakteristikos ir pavojingos pasireiškimo pasekmės yra kraujavimas iš stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos varikoze. Virškinimo trakto kraujavimas vystosi staiga, yra gausus pobūdžio, linkęs į recidyvus ir greitai sukelia po hemoraginės anemijos atsiradimą. Kraujavimas iš stemplės ir skrandžio atrodo kruvinas vėmimas melena; su hemorrhoidiniu kraujavimu - raudonojo kraujo išleidimas iš tiesiosios žarnos. Kraujavimą su porcelianine hipertenzija gali sukelti gleivinės žaizdos, padidėjęs intraabdominalinis slėgis, kraujo krešėjimo sumažėjimas ir kt.

Portalo hipertenzijos diagnozė

Siekiant nustatyti portalinę hipertenziją galima nuodugniai išnagrinėti istoriją ir klinikinę įvaizdį, taip pat atlikti instrumentinių studijų rinkinį. Tiriant pacientą, atkreipkite dėmesį į uždegiminės kraujotakos požymių buvimą: pilvo sienelės dilataciją, apatinių navikų buvimą šalia bambos, ascitą, hemorojus, paramilinės išvaržos ir tt

Portalo hipertenzijos laboratorinės diagnostikos apimtis apima klinikinę kraujo ir šlapimo analizę, koagulogramą, biocheminius parametrus, antikūnus prieš hepatito virusus ir serumo imunoglobulinus (IgA, IgM, IgG).

Rentgeno diagnostikos komplekse naudojama kavografija, portofografija, mezenterinių kraujagyslių angiografija, splenoportografija, celiaografija. Šie tyrimai leidžia mums nustatyti portalo kraujo tėkmės blokatoriaus lygį, įvertinti kraujagyslių anastomozių įvedimo galimybes. Kepenų kraujotakos būklę galima įvertinti statiška kepenų scintigrafija.

Pilvo ultragarsu reikia nustatyti splenomegaliją, hepatomegaliją, ascitą. Naudojant doplerometriją kepenų kraujagyslėse, apskaičiuojamas portalo dydis, slenis ir geresnės skruzdžių venos, kurios gali būti išplėstos vertinant porcelianinės hipertenzijos buvimą. Norint įregistruoti spaudimą portalų sistemoje, naudojama percutaninė splenomanometrija. Su porcelianine hipertenzija slėgis į spleninę veną gali siekti 500 mm vandens. Art., O pagal normą - ne daugiau kaip 120 mm vandens. st.

Pacientų, sergančių porcelianine hipertenzija, tyrimas numato privalomą ezofagoskopijos, FGDS, sigmoidoskopijos, leidžiančios aptikti virškinamojo trakto varikoze. Kartais vietoj endoskopijos atliekami stemplės ir skrandžio rentgeno spinduliai. Kepenų biopsija ir diagnostinė laparoskopija prireikus yra naudojamos norint gauti morfologinius rezultatus, patvirtinančius ligą, kuri sukelia porcelianinę hipertenziją.

Portalo hipertenzijos gydymas

Terapiniai portalinės hipertenzijos gydymo metodai gali būti taikomi tik intrahepatinės hemodinamikos funkcinių pokyčių stadijoje. Į vartų venos hipertenzijos, naudojamų nitratų (nitroglicerino, izosorbido), beta-blokatorių (atenololio, propranololio) AKF inhibitorius (enalapriliu, fosinoprilio), polisacharidus (sulodeksidą) ir kiti gydymui. Į ūmių keitėsi hemoragijų iš veninių mazgų stemplės ar skrandžio kreipiamasi į jų endoskopinė liga ar grūdinimas. Nustačius konservatyvios intervencijos neefektyvumą, yra nurodytas varikoze pakeistų venų per gleivinę.

Pagrindinės indikacijos porcelianinės hipertenzijos chirurginiam gydymui yra kraujavimas iš virškinimo trakto, ascitas, hipersplenizmas. Operacija sudaro dedeklių portocaval kraujagyslių anastomozė, leidžianti sukurti aplinkkelio anastomozė tarp vartų venos ir jos intakų (pasaito, blužnies venos) ir apatinės tuščiosios venos ar inkstų veną. Priklausomai nuo vartų venos hipertenzijos operacijų formos gali būti atliekamas tiesiogiai portocaval jungčių suformavimo mesocaval atrankinio splenorenal apeiti transyugulyarnogo intrahepatinė portosystemic šuntas sumažinimas blužnies arterinio kraujo srauto, splenektomijos.

Palomiškos priemonės, susijusios su dekompensuota ar sudėtinga porto hipertenzija, gali apimti pilvo ertmės nutekėjimą, laparocentesę.

Portalo hipertenzijos prognozė

Portalo hipertenzijos prognozė dėl pagrindinės ligos pobūdžio ir eigos. Intraperitinė porcelianinės hipertenzijos forma dažniausiai yra nepalanki: pacientų mirtis atsiranda dėl didelio kraujavimo iš virškinimo trakto ir kepenų nepakankamumo. Neegminė portalo hipertenzija yra labiau linkusi. Kraujagyslių portugalų anastomozų įvedimas kartais gali pailgėti 10-15 metų.