Sklerozuojantis cholangitas

Gydymas

Sklerozuojantis cholangitas yra reta lėtinė tulžies latakų liga, dėl kurios gali sutrikti tulžies nutekėjimas, stagnacija ir pažeisti kepenų ląsteles ir toliau vystytis kepenų nepakankamumui. Patologija trunka ilgai be klinikinių apraiškų. Pagrindiniai simptomai yra pilvo skausmas, gelta, niežėjimas, silpnumas, svorio kritimas. Diagnostikos priemonėse yra kraujas ir išmatos, pilvo organų ultragarsas, MRPHG, ERPHG, kepenų biopsija. Gydymas skirtas simptomų mažinimui, lėtėjusiam patologiniam procesui ir funkcijų atstatymui. Didžiausias poveikis yra kepenų transplantacija.

Sklerozuojantis cholangitas

loading...

Sklerozuojantis cholangitas yra uždegiminė intrahepatinių ir ekstrahepazinių tulžies latakų liga, pasireiškianti jų kietėjimu (randymu) ir tulžies nutekėjimo sutrikimu. Kartu su kepenų ciroze, porcelianine hipertenzija ir kepenų nepakankamumu. Sklerozuojantis cholangitas pasireiškia su 1-4: 100 000 dažniu, nors patologijos paplitimas yra gana sudėtingas, nes ilgą laiką jis yra besimptojamas. Be to, daugeliu atvejų (iki 80%) ligą lydi lėtinė virškinamojo trakto patologija (opinis kolitas, Krono liga ir tt), kurių požymiai iškyla. Tai sukelia patologinio proceso progresavimą, nepageidaujamų simptomų ir komplikacijų augimą. Remiantis statistika, sklerozuojančio cholangito dažnis būdingas vyrams nuo 25 iki 40 metų ir vyresnio amžiaus moterims. Neįtraukiama galimybė pasireikšti ligai vaikams, nors pediatrija yra labai reta.

Sklerozuojančio cholangito priežastys

loading...

Skiriant pirminį ir antrinį sklerozuojantį cholangitą. Pirminio sklerozinio cholangito priežastys vis dar nežinoma. Mokslininkai nuolat kelia įvairias hipotezes, bet nė vienas iš jų dar nebuvo patvirtintas 100%. Svarbų vaidmenį plintant patologijai atlieka paveldima polinkis kartu su imuninės sistemos sutrikimu. Ši teorija pagrįsta statistiniais duomenimis, kuriuose aprašyti šeimos sklerozinio cholangito ir autoimuninių ligų atvejai. Taip pat teigiama apie neigiamą toksinų, bakterijų ir virusų poveikį tulžies latakams.

Liga gali išsivystyti bet kuriam asmeniui, tačiau yra keletas pasireiškiančių veiksnių, dėl kurių padidėja patologijos atsiradimo rizika: amžius (dauguma vyresnių nei 30 metų ligonių), lytis (vyrai yra labiau paveikti šios ligos) ir ligos tarp giminaičių buvimas.

Antrinis sklerozuojantis cholangitu gerai supratau, jis sukelia formavimas toksinių pažeidimų gali būti kanalų, trombozė ir sutrikti kepenų arterijos, pooperacinės komplikacijos, akmenų tulžies takų, apsigimimų, citomegalo viruso ir kriptosporidiozė AIDS, tam tikrų vaistų, cholangiokarcinomos.

Nepaisant priežasčių, patologija sukelia tulžies latakų sutrikimus ir kepenų nepakankamumą. Tulžies latakų uždegimas sąlygoja tai, kad juos pakeičia randų audinys ir jis sumažėja, dėl to žarnos nutekėjimas, jo stagnacija ir reabsorbcija į kraują sutrinka. Taigi atsiranda gelta. Tulžies sąstingis ir padidėjęs slėgis tulžies pūslelinėse dėl jo nutekėjimo pažeidimo sukelia negrįžtamus kepenų ląstelių pokyčius ir jų mirtį, kuris pasireiškia kepenų nepakankamumu.

Sklerozuojančio cholangito simptomai

loading...

Ilgą laiką sklerozuojantis cholangitas yra besimptominis, ankstyvosiose ligos stadijose galima įtarti, kad buvo pažeisti biocheminiai kraujo tyrimai (nustatomi dėl fermentų aktyvumo pasikeitimo). Su kepenų funkcijos sutrikimas ir tulžies takų randai plėtros atsiranda šie simptomai: pilvo skausmas, niežulys, pagelsta gleivinės, odos ir odenos akis, karščiavimas, silpnumas, nuovargis, svorio kritimas.

Lėtinis tulžies nutekėjimo pažeidimas sukelia steatorrą (padidėjęs riebalų kiekis išmatose), riebaluose tirpių vitaminų (A, D, E ir K) trūkumas, osteoporozė. Ilgalaikis tulžies sąstingis sukelia kepenų antrinės kepenų cirozės vystymąsi, kuris yra portalinės hipertenzijos, ascito ir kraujavimo priežastis. Neatmetama akmenų susidarymas tulžies latakuose ir jų strictures, dar labiau pablogina situaciją. Išorinio tyrimo metu gastroenterologas atranda odos ir gleivinės gelmę, padidina kepenų ir blužnies dydį ir pernelyg pigmentuoja odą.

Sklerozuojančio cholangito diagnozė

loading...

Norėdami patvirtinti sklerozuojantis cholangitu gastroenterologas diagnozę atlieka medicininę istoriją ir skundai, išorės tyrimą ir papildomiems tyrimo metodai: analizė kraujo, išmatų, ERPHG, MRPHG, ultragarsu pilvo, kepenų biopsija.

Kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį kepenų fermentų aktyvumą (AST, ALT). Analizuojant išmatų, nustatoma išmatų pokyčių: jis gali būti šviesus, išlieti (dėl kraujavimo), lipni ir riebi.

Taip pat atliekamas perkutaninės transhepatic cholangiography: metodą, pagrįstą dėl nepralaidžios spindulinei energijai medžiagos įvedimo choledoch ties tulžies latakų santakoje į dvylikapirštės žarnos 12 ir toliau rentgeno spinduliuotės difrakcijos, kuri apsiribojama latakų segmentai yra matoma. Magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRPHG) yra lengvesnis tyrimas (priešingai nei pirmasis metodas), tačiau jis yra gana informatyvus. Tai pateikia aiškų kepenų ir tulžies latakų vaizdą bei vystymąsi. Ultragarso tyrimas - tai ne toks tikslus diagnostinis metodas, kurio metu galima nustatyti kepenų dydį, taip pat nustatyti pažeistus kepenų plotus ir tulžies latakų pokyčius. Kepenų biopsija padeda visiškai įvertinti patologijos sunkumą (randų procesai).

Sklerozuojančio cholangito gydymas

loading...

Sklerozuojančio cholangito gydymas skirtas sulėtinti patologiją, pašalinti nepageidaujamus simptomus ir komplikacijas. Klinikinius požymius galima pašalinti nustatant dietą (riebalų kiekio sumažinimas, vitaminų ir kalcio koncentracijos padidėjimas); su hipovitaminozės vystymusi, vitamino preparatų įvedimas į veną. Su ursodeoksiholio rūgštimi ir antihistamininiais preparatais (chlorpiraminu, cetirizinu ir kt.) Galima nusiurti odą.

Su bakterinio cholangito atsiradimu nustatomi antibakteriniai vaistai (ampicilinas, klindamicinas, cefotaksimas ir kt.). Baltytuvai (cholestiraminas) gali palengvinti pacientų būklę.

Labai dažnai kreiptis į chirurgines procedūras, kurios padeda sulėtinti sklerozuojančio cholangito progresavimą ir pagerinti pacientų būklę. Kai aptiktos tulžies latakų striukės, baliono dilatacija atliekama, siekiant išplėsti tulžies pūslės traktą; jei tai neįmanoma, nurodomas ortakis protezavimas ar nukentėjusių vietovių išsiurbimas. Endoskopinių operacijų metu pašalinami akmenligiai tulžies takuose. Tačiau šių manipuliavimo veiksmingumas vertinamas dviprasmiškai, nes jie gali tik sulėtinti ligos progresavimą, taip pat dažnai sukelia komplikacijų. Maksimalūs galimi rezultatai gaunami kepenų transplantacijos metu (ypač cirozės ir kepenų nepakankamumo atveju). 15-20% po kepenų transplantacijos yra galimybė iš naujo vystyti sklerozuojantį cholangitą.

Sklerozinio cholangito prognozavimas ir prevencija

Sklerozuojančio cholangito prog nozija yra nepalanki. Pacientų gyvenimo trukmė nuo pat pradžių atsiradusių patologijos požymių yra maždaug 10-12 metų. Kepenų transplantacija yra vienintelis būdas, leidžiantis pacientams grįžti prie normalaus gyvenimo. Remiantis statistiniais duomenimis, pacientų išgyvenamumas po transplantacijos, atliktas praėjus vieneriems metams nuo diagnozės, yra 92,2%, antrus metus - 90%, penktus metus - 86,4%, po 10 metų - 69,8%. %

Nėra konkrečios patologijos prevencijos. Bet jūs galite sumažinti jo atsiradimo riziką, jei laiku gydysite tulžies takų ligas, tulžies akmenų ligas, uždegiminius kasos procesus, taip pat periodiškai atlikite medicininius tyrimus gydymo ar gastroenterologijos skyriuje.

Sklorozuojančio cholangito diagnozavimo priežastys ir priežastys

loading...

Tarp virškinimo sistemos patologijų yra ir paplitusi, ir gana retai. Pastarieji yra sklerozuojantis cholangitas - liga, kuri turi uždegiminį pobūdį ir pasireiškia lėtinės formos. Pagal statistiką ši liga pasitaiko 1-4 atvejais 100 000 pacientų, tačiau tokių duomenų negalima laikyti tiksliomis, nes daugeliu atvejų ši cholangito forma išgyvena be simptomų. O jei yra simptomų, jis yra sumaišytas su kitų virškinamojo trakto darbe esančių nukrypimų apraiškomis, kurios yra beveik visais atvejais.

Sklerozuojantis cholangitas yra uždegiminis procesas, kuris išsivysto kepenų tulžies takuose. Uždegimas lydimas kanalų sienų sumažėjimo ar grūdinimo - susidaro rando audinys. Dėl to jie siaurėja, dėl to prailgėja ir užsikimša tulžys.

Daugiausia ligos vystymosi yra labiau linkę vidutinio amžiaus vyrai (nuo 25 iki 40 metų), moterų ji vystosi po 40 metų. Vaikams retas atvejais pasitaiko cholangito formos.

Sklerozuojančio cholangito priežastys

loading...

Ekspertai atskiria pirminę ir antrinę ligos formas, antrinė diagnozuojama dažniau.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl priežasčių, dar nežinomų mokslui, jo etiologija vis dar tiriama. Paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį jo išvaizda, tačiau tai vienintelis dalykas, apie kurį žino šiuolaikinė medicina.

Antrinis sklerozuojantis cholangitas išsamiau nagrinėjamas, gydytojai žino visas jo atsiradimo priežastis:

  • toksinių pakitimų į kepenis arba ekstrahepatiniai kanale (alkoholio, narkotikų, apsinuodijimo ne maisto);
  • kepenų arterijos patologijos, dėl kurių gali sutrikti organas;
  • akmenys kanaluose;
  • komplikacijos po operacijos;
  • cholangiocarcinoma;
  • vartoti tam tikrus vaistus;
  • citomegalovirusas arba kriptzospiridozė imunodeficito metu.

Kiekviena priežastis sukelia uždegimo vystymąsi per kanalą, kuris trunka ilgą laiką. Dėl to atsiranda sienos fibrozė, tulžies latakai pradeda sklerozę. Kaip jau minėta, dėl sklerozės kanalas nebeveikia normaliai, susiaurėja, sukelia sąstingį su tulžimi. Pagal jo įtaką, taip pat dėl ​​padidėjusio slėgio tulžies latakuose, kepenų ląstelės patiria negrįžtamus pokyčius, o tada miršta. Rezultatas - cirozės vystymasis ir po kepenų nepakankamumo.

Sklerozuojančio cholangito simptomai

loading...

Ankstyvajame etape ši liga vystosi be jokių fiziologinių pasireiškimų. Pirmieji simptomai pasirodo jau kanalų randų ir rimtų kepenų pažeidimų stadijoje.

Tarp akivaizdžių apraiškų - geltonumo odos, odenos akis, gleivinę. Pacientai skundžiasi stipriu skausmu pilvo ir dešinioji hipochondrija, o kūno temperatūra gali pakilti. Visais atvejais padidėja nuovargis ir silpnumas, pacientas labai praranda svorį.

Šioje ligos stadijoje lydi kitų organų ir sistemų sutrikimai. Nuo sutrikusia absorbcijos riebalų, yra riebaluose tirpių vitaminų trūkumas, padidėjo riebalų išmatose. Osteoporozė dažnai vystosi. Daugeliu atvejų liga veda prie tulžies pūslės ir jo kanalų skaičiaus padidėjimo.

Nustatytas ryšys tarp sklerozuojančio cholangito ir cholangiokarcinomos - naviko, kuris susidaro 30% pacientų. Padidina storosios žarnos vėžio tikimybę.

Diagnostika

loading...

Net elementarūs klinikiniai tyrimai gali atskleisti šią patologiją ankstyvoje stadijoje. Pirmieji kepenų pakitimai gali būti nustatyti naudojant biocheminį kraujo tyrimą. Tai rodo fermento aktyvumo pokyčius, hipergamaglobulinemiją, antineutrofilinius, antinuclear ir anti-cardiolipin antikūnus - tokie rezultatai turėtų būti nuodugnesnio tyrimo priežastis.

Diagnozė turėtų apimti ultragarsinį skenavimą iš tulžies latako ir kepenų. Eksperimento metu pagrindinis vaidmuo tenka endoskopinei retrogradinei arba magnetinio rezonanso pancreatocholangiografijai. Visais atvejais atliekama kepenų biopsija, siekiant nustatyti jos ląstelių pažeidimo mastą ir nustatyti jų piktybinę degeneraciją. Jei reikia įvertinti kanalo fibrozės laipsnį, vietoje biopsijos atliekama fibroelastometrija.

Tokia diagnozė leidžia tiksliai nustatyti ligą ir jos vystymosi laipsnį. Remdamasis šia informacija, gydytojas pasirenka tolesnę terapinę taktiką.

Sklerozuojančio cholangito gydymas

loading...

Ši liga gali būti apibūdinama kaip patologija, kuri negali būti traktuojama įprastiniais konservatyviais metodais. Vienintelis veiksmingas gydymas tokiais atvejais yra kepenų persodinimas. Kiti metodai gali tik sumažinti ligos progresavimą, sumažinti simptomų intensyvumą ir pagerinti gyvenimo kokybę. Tačiau konservatyvus gydymas nepašalina patologijos, kanalai ir toliau sklerozuojami ir susiaurėja.

Sklerozuojančio cholangito gydymas apima griežtą mitybą, tai reiškia griežtą augalų ir gyvūninės kilmės riebalų kiekio apribojimą.

Rekomenduojama vartoti maisto produktus, turtingus vitaminais ir kalciu, kad būtų galima vartoti tinkamus vitaminus ir mineralinius kompleksus. Siekiant sumažinti niežulį, skiriami antihistamininiai vaistai arba ursodeoksicholio rūgšties preparatai. Jei liga yra kartu su bakteriniu uždegimu, nurodomi antibiotikai. Siekiant palengvinti paciento būklę, jie naudoja tulžies rišančius agentus.

Lėtėjant ligos progresavimui pasinaudojo chirurginiais metodais. Ortakių išsiplėtimas atliekamas baliono dilatacija, nukentėjusios zonos ištraukiamos arba gaminami proteziniai tulžies latakai. Jei yra akmenų, jie pašalinami. Tačiau visi šie metodai sąlygoja tik laikiną pagerėjimą.

Prognozė

loading...

Sklerozuojančio cholangito progresas yra nepalankus. Remiantis statistika, pacientų gyvenimo trukmė nuo 7 iki 12 metų nuo pirmųjų apraiškų atsiradimo. Visais atvejais susidaro kepenų nepakankamumas, kuris yra mirtinas.

Vienintelis būdas pratęsti paciento gyvenimą yra persodinti kepenis. Ši operacija pasižymi dideliu išgyvenimu. Pirmaisiais metais jis yra 93,7%, po 10 metų - 69,8%.

Tačiau nepamirškite, kad po transplantacijos liga gali vėl vystytis, tokie atvejai yra registruojami 15% pacientų.

Prevencija

loading...

Kadangi antrinio cholangito priežastis yra toksinių pažeidimų įvairovė, geriausia šios ligos prevencija yra sveikas gyvenimo būdas, visiškai atsisakoma alkoholio, tabako, narkotikų. Rekomenduojama pagrįsta, subalansuota dieta, vidutinio aktyvumo gyvenimo būdas. Jei yra kokių nors kepenų ar tulžies pūslės ligų, būtina laiku atlikti gydymą, o ateityje - reguliariai tikrinti, įskaitant biocheminį kraujo tyrimą, kurio metu ankstyvose stadijose galite nustatyti patologiją.

Viskas apie cholangitą: jo simptomai ir gydymas

loading...

Sklerozuojančios formos cholangitas yra gana retas ligas, kurių pagrindu yra tulžies srauto pažeidimas ir jo stagnacija, kurią lydi kanalų uždegimas ir žala hepatocitams (kepenų ląstelėms). Patologija ilgą laiką negali pasireikšti, todėl anksti diagnozuoti sunku.

Simptomai pasireiškė geltonumo sindromu, asteniniais požymiais ir deliktybe dešinėje hipochondrijoje. Priklausomai nuo ligos priežasties ir sunkumo, gydymas gali būti konservatyvus arba chirurginis. Diagnozė atliekama laboratoriniais ir instrumentiniais metodais, kurie leidžia gauti išsamų ligos vaizdą.

Kas yra cholangitas?

loading...

Dėl sklerozuojančio cholangito būdingas uždegiminis intrakreto ir nehermetikos kanalų pažeidimas, kuris apsunkina tulžies srautą ir sukelia rando audinio atsiradimą. Ilgalaikio patologinio proceso pasekmė yra cirozė, tulžies pūslės hipertenzija ir sunkus funkcinis liaukos nepakankamumas.

80% atvejų liga pasireiškia dėl kitos virškinamojo trakto ligos, pavyzdžiui, skrandžio arba žarnyno gleivinės opų pažeidimų. Taigi, klinikoje yra sutrikusių ligų simptomų, dėl kurių cholangitas nepastebimas.

Pagal TLK 10 ligos kodas yra K 83,0. Dažnai vyro vyrams diagnozuojama iki 40 metų. Vaikas retai kenčia nuo cholangito.

Etiologija

loading...

Priklausomai nuo priežasties, antrinis ir pirminis sklerozinis cholangitas yra atskirtas. Pastarasis turi keletą kilmės hipotezių, tačiau nė vienas iš jų nebuvo visiškai įrodytas. Ypatingą vaidmenį jo plėtrai atlieka genetinė polinkis ir imuninė disfunkcija. Faktas yra tai, kad buvo atvejų, kai šeimos cholangitas buvo susijęs su autoimuninėmis ligomis. Pagrindinis patologijos tipas taip pat gali atsirasti dėl:

  • toksiškas aplinkos veiksnių poveikis (profesiniai pavojai);
  • kanalo infekcija.

Antrinė ligos kilmė buvo gerai ištirta, todėl pasireiškė tokie svarbūs veiksniai kaip:

  1. kraujagyslių trombozė;
  2. cholecistektomija. Cholangitas dažnai vystosi, pašalinus tulžies pūslę;
  3. akmenų buvimas kanaluose;
  4. struktūrinės anomalijos;
  5. citomegalovirusas;
  6. cholangiocarcinoma;
  7. ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas.

Pathogenesis

loading...

Pagrindinė ligos priežastis yra tulžies pūslės disfunkcija, kurią lydi spūstis ir uždegiminio akcento formavimas. Dėl to atsiranda randų audinys ir prasideda sklerozės kanalai. Jie nusileidžia, sumažėja vidinis skausmas, dėl kurio atsiranda tulžies sąstingis.

Dėl to toksinės medžiagos įsiskverbia į kraują ir susidaro gelta. Trakto stenozė sukelia padidėjusį slėgį, tulžies pūslelės pažeidimą ir hepatobiliarų trakto uždegimą (kepenis, kanalus). Patologinis procesas taip pat apima tulžies pūslę, sukeliančią cholecistizą.

Lėtinis cholangitas dažnai yra sudėtingas dėl hepatocitus ir kepenų nepakankamumo.

Klasifikacija

loading...

Liga gali pasireikšti ūmaus su ryškiais simptomais arba yra paslėpta, periodiškai atsirandanti dėl išnykusių tulžies latakų uždegimo požymių. Be to, atsižvelgiant į pažeidimo pobūdį ir vyraujančius pokyčius keliuose, jie išskiria gleivinę, pertvarą ir kitas formas.

Pasroviui

Priklausomai nuo ligos trukmės ir simptomų dažnumo, skiriasi ūminė ir lėta (lėtinė) patologija. Dauguma atvejų atsiranda pastarojoje formoje dėl paslėpto srauto. Ilgalaikis cholangitas gali būti latentinis, septinis, sklerozuojantis, taip pat gali pasireikšti dažnai dėl recidyvų ir abscesų.

Atsižvelgiant į uždegimo fazę, pastebimi ryklės pokyčiai audiniuose, kurie susiaurina kanalų liumeną ir sustiprina stagnaciją hepatobiliariniame trakte. Vietinio kraujo tėkmės pažeidimas lydi kepenų ląstelių mirtį.

Pagal pobūdį

Atsižvelgiant į įvairius patologinius pokyčius tulžies pūslėje, ūminis cholangitas gali būti:

  1. katarliui, kuriam būdingas uždegimas kaip hiperemija ir audinių edema. Be to, pažymima, kad gleivinės leukocitų mirkymas ir epitelio dusinimas;
  2. gleiviškas. Patologinio proceso ypatybė yra drumsto skysčio buvimas kanalų šviesoje. Pus gali prasiskverbti į tulžies pūslę. Kai liga progresuoja, sienos tirpsta su daugybe absceso kampų formavimu. Gilus cholangitas sukelia peritonitą dėl kanalų perforacijos ir užkrėstos tulžies įsiskverbimo į pilvo ertmę;
  3. difterija laikoma viena iš sunkiausių formų, nes sienos yra padengtos fibrininėmis plėvelėmis;
  4. nekrozė - pasireiškė mirtinguoju tulžies sistemos dalimi.

Lokalizavimas protrūkio

Uždegiminis procesas gali būti skirtingose ​​kepenų ir tulžies sistemos dalyse, todėl:

  • choledoidas, kai patologinis dėmesys yra labiau lokalizuotas bendrame tulžies latakoje;
  • angiocholitas, kurio uždegimas apima intraorelinius ir neegepinius kelius;
  • papilitas - Vater papilio, kuris yra dvylikapirštėje žarnoje, nugalimas ir reguliuoja tulžies ir kasos išsiskyrimo srautą.

Klinikinių simptomų atsiradimo laikas ir komplikacijų atsiradimo rizika priklauso nuo uždegiminio dėmesio vietos. Kai liga progresuoja, kepenys dalyvauja procese, dėl kurio atsiranda hepatitas ir cirozė.

Cholangito požymiai

loading...

Klinikinis ligos simptomų kompleksas ligų ne visada įmanoma laiku atpažinti, nes dažnai iškyla skirtingos virškinamojo trakto patologijos požymių. Ankstyvi diagnozė naudojant laboratorinius metodus, visų pirma biocheminę analizę.

Simptomai atsiranda tik su ryškiu balinimo trakto randymu. Triadą atstovauja:

  1. skausmo sindromas, kuris lokalizuotas dešiniojo hipochondrio srityje. Jo intensyvumas didėja, kai pažeidžiamas mitybos režimas arba sunkus fizinis krūvis;
  2. gelta. Tai pasireiškia niežulys, geltonosios gleivinės ir odos;
  3. hipertermija. Karščiavimo sunkumas priklauso nuo ligos eigos. Pavyzdžiui, žarnos cholangitas gali padidinti temperatūrą iki 40 laipsnių, o katarinė - iki 38.

Be to, pacientas yra susirūpinęs dėl ryškių negalavimų, blogo apetito ir psichoemocinės būsenos. Kitas lėtinės formos patologijos požymis yra riebalinių įskilimų turinio padidėjimas fekalinėse masėse, atsižvelgiant į ilgalaikį tulžies pūslės pažeidimą. Taip pat pastebimi vitaminų trūkumai ir didėja osteoporozės rizika.

Kiekvieną komplikaciją sukelia specifinis cholangito vystymosi mechanizmas:

  1. kraujavimas dėl vitaminų kiekio organizme sumažėjimo;
  2. ascitas yra portalo hipertenzija (padidėjęs spaudimas venų sistemoje);
  3. akmenų susidarymas dėl tulžies savybių pokyčių ir jo stagnacijos;
  4. peritonitas yra tulžies įsiskverbimo į pilvo ertmę pasekmė dėl kanalų vientisumo pažeidimo.

Tyrimo metodai

loading...

Norėdami išgydyti cholangitą, jūs turite žinoti jo priežastis. Tai reikalauja išsamaus tyrimo naudojant laboratorinius ir instrumentinius metodus. Registratūroje gydytojas tardamas paciento skundus, nustato jų išvaizdos ypatumus ir įvertina simptomų progresavimo greitį. Svarbi diagnostikos proceso dalis - gyvenimo anamnezės rinkimas, būtent, informacija apie praeinančias ir susijusias ligas.

Fizinis patikrinimas prasideda odos būklės analize. Gydytojas domisi spalva, pigmentacijos ir vorinių venų buvimu. Palpuojant (palpuojant) pilvę, atsiranda padidėjęs kepenų ir blužnies dydis (hepato-, splenomegalija). Jis taip pat gali trukdyti skausmui dešiniojo hipochondrio srityje.

Instrumentinis diagnostikos metodas yra ultragarsinis tyrimas, kurio metu vertinama hepatobiliarinės sistemos būklė ir aplinkiniai organai. Ultragarsas naudojamas dinamiškai stebėti ligos progresavimą ar jo regresiją gydymo metu.

Be to, galima skirti endoskopinę arba magnetinio rezonanso cholangiografiją. Pirmasis metodas yra pagrįstas kontrastinės medžiagos įvedimu į choledą, dėl kurio vyrauja siaurinti kanalai. Antrasis laikomas tikslesniu, palyginti su ultragarsu, bet dažnai netaikomas. Kalbant apie kepenų biopsiją, jai paskirta įvertinti liaukos būklę ir patologinio proceso sunkumą.

Laboratorinių metodų pagalba analizuojamas bendrasis bilirubino kiekis, jo frakcijos ir kepenų fermentai (ALT, AST). Išmatų tyrime aptikta jo spalvos, tekstūros ir kompozicijos pokyčių.

Cholangito gydymas

loading...

Sėkmingo gydymo pagrindinė sąlyga - tulžies srauto atstatymas ir ortakio sklerozės sulėtėjimas. Sunkios kepenų pažeidimo atveju reikalinga organų transplantacija, tačiau netgi po transplantacijos atsiranda patologijos pasikartojimo pavojus (15% atvejų). Priklausomai nuo ligos priežastys gali būti gydomos gastroenterologija ar operacija.

Konservatyvus požiūris

Konservatyviu cholangito gydymu galima pašalinti klinikinius ligos simptomus ir sumažinti uždegimo sunkumą tulžies latakuose. Pirmas dalykas, kurį pacientui paskirta, yra dieta. Tai reiškia riebalinių patiekalų, karštų prieskonių, kefinių, saldumynų, marinuočių, rūkytos mėsos, kavos ir rūgščiųjų maisto produktų apribojimą.

Nugriebtas pienas, mėsa, žuvis, daržovės ir vaisiai yra pridedami prie maistingos dietos. Kasdien reikia gerti iki dviejų litrų skysčio. Tai gali būti rūgštinis kompotas, žolelių arbata, rozegrūdžių sultinys ar neganguojamas mineralinis vanduo. Valgyti turi būti nedidelė (kas 2 valandas), nedidelėmis dalimis. Druskos kiekis neviršija 10 g per parą.

Narkotikų terapija apima:

  • vitaminų preparatai;
  • antihistamininiai preparatai, skirti sumažinti niežėjimo sunkumą;
  • narkotikai su ursodeoksicholine rūgštimi;
  • antibiotikai.

Liaudies gydymo metodas remiasi prieskoniais, pagamintais iš negyvų svogūnų, beržo lapų, šunų rožių, kukurūzų šilko, aštrų, gurkšnių ar kalendorinių gėlių.

Chirurginis gydymas

Dažnai chirurgija reikalinga, kad slopintų sklerozinį procesą. Esant striukcijai kanaluose, baliono dilatacija atliekama siekiant padidinti jų skersmenį ir atstatyti tulžies srautą. Taip pat galima atlikti protezavimą ar nukentėjusių vietovių iškirpimą.

Akmenų pašalinimas atliekamas endoskopiškai. Svarbu nepamiršti, kad chirurginė intervencija ne visada atsigauna, ypač esant nuolatiniam provokacinio faktoriaus poveikiui. Be to, nepamirškite apie pooperacines komplikacijas, tokias kaip kraujavimas ar septinių židinių susidarymas. Dietos terapija laikoma privaloma chirurginio arba konservatyviojo gydymo sudedamoji dalis.

Prognozė ir prevencija

Nepaisant šiuolaikinių gydymo būdų, vis dar nepavyksta visiškai atsigauti. Prognozė gyvenimui yra nepalanki. Sparčiai ligos progresavimui kepenų funkcijos dekompensacija atsiranda per 15 metų. Vienintelė galimybė yra liaukos transplantacija, nors net po transplantacijos nėra jokios garantijos, kad cholangitas nepasikartos.

Kalbant apie prevencines priemones, nėra specialių metodų. Tik keletas mažina sergamumo sklerozės proceso riziką tulžies takuose. Savalaikis akmenų pašalinimas, cholecistito ir hepatito gydymas leidžia išvengti cholangito arba bent jau sulėtinti jo progresavimą. Be to, nepamirškite apie tinkamą mitybą ir reguliarius patikrinimus.

Autorius: Svetlana Galaktionova

Kaip sužinoti apie ligos buvimą. Prevencija ir gydymas.

Kaip tai uždegiminė pilvo organų liga?

Piletrombozės priežastys.

Kas sukelia šią ligą ir kaip ją išgydyti.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas: simptomai, gydymas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra kepenų liga, kurios metu susidaro striktūros ir tulžies takų dilatacija, po kurios vyksta cholestazė.

Paplitimas yra 60-80 už 1 mln. 80% atvejų ši liga susijusi su uždegiminės žarnos liga. Tiksli etiologija nežinoma, tačiau svarbūs veiksniai yra imunogeneziniai (HLAA1, B8, DR3) ir išoriniai (endotoksinų / bakterijų patekimas į portalą).

Sklerozuojantis cholangitas yra lėtinis cholestazinis sindromas, pasižymintis uždegimu, fibroze. Progresyvus žarnos pažeidimas sukelia cirozę, kepenų nepakankamumą ir kartais cholangiokarcinomą.

Sklerozuojantis cholangitas gali būti pirminė (nežinomos priežasties) arba antrinė imunosupresija (įgimtos vaikų įgyta užsikrėtusių ŽIV suaugusiems - ŽIV susijusios holangiopatiya), dažnai kartu su sluoksniavimasis viršuje infekcijos (pvz, citomegalo, Cryptosporidium), histocitoze X arba tam tikrų vaistų vartojimas (pvz., į veną vartojamas fluoridas). Tiek pirminis, tiek antrinis sklerozuojantis cholangitas sukelia panašius uždegiminius ir fibrozinius pokyčius, kai susidaro jungiamasis audinys, kuris pažeidžia tulžies latakų praeinamumą. Kitos priežastys sukelia kritiką tulžies latakus ir choledocholithiasis, yra pooperacinis susiaurėjimo, išeminio traumų tulžies latakų (per kepenų transplantacijos), įgimtas anomalijas, cholangiokarcinomos ir parazitinėmis infekcijomis.

Diagnozuojant tulžies strictures ir dilatacijos reikia vizualių metodų, tokių kaip ultrasonografija ir cholangiografija. Gydymas yra siekiama atkurti praėjimo tulžies (pvz, Animadwersja išsiplėtimas arba stentavimą), ir galimą išnaikinimas patologinio proceso, atsakingo už mikroorganizmų arba priežastis ligos (pvz, ŽIV) gydymui.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra dažniausia sklerozinio cholangito priežastis, jo išsivystymo priežastis nėra žinoma. Kitos sąlygos, dažnai susijusios su PSC, yra jungiamojo audinio ligos, autoimuniniai procesai ir imunodeficito būklės, kai kuriais atvejais komplikuotos infekcinėmis ligomis. Silpnumas ir niežėjimas palaipsniui progresuoja. Diagnozę patvirtina cholangiografija (magnetinis rezonansas arba ERCP). Kepenų transplantacija atliekama vėlyvuose patologinio proceso etapuose.

Dauguma pacientų, kuriems yra PSC (70%), yra vyrai, kurių vidutinis amžius yra apie 40 metų.

Sklerozuojančio pirminio cholangito priežastys

Ligos priežastis nėra žinoma. PSC dažnai asocijuojasi su uždegiminėmis žarnyno ligomis (apie 80% pacientų). Priešingai, tarp pacientų, sergančių opinio kolito, PSC yra 5% atvejų, tarp pacientų, sergančių Krono liga, PSC pasitaiko maždaug 1%. Konkrečių antikūnų buvimas rodo autoimuninį mechanizmą ligos vystymuisi. Atrodo, kad T-ląstelės yra įtraukiamos į žarnų kanalų pažeidimą, o tai rodo modifikuotą ląstelinį imunitetą. Paveldimumas taip pat vaidina svarbų vaidmenį, nes ši liga dažnai būna keliuose šeimos nariuose ir yra susijusi su histocompatibility genais HLAB8 ir HLADR3, dažnai koreliuoja su autoimuniniais sutrikimais. Gali būti, kad genetiškai atsparūs žmonės, nežinomas trigeris sukelia ligos pasireiškimą.

Sklerozuojančio pirminio cholangito simptomai ir požymiai

Dažnai pasireiškia nuovargis, niežėjimas, pertraukiama gelta ir diskomfortas dešiniajame viršutiniame kvadrante:

  • Gelta atsiranda dėl intrahepatinių tulžies latakų striukcijų, kepenų funkcijos sutrikimų, neegepinių tulžies latakų (20% atvejų), cholelitiazės ar cholangiokarcinomos (cholangiokarcinomos rizika yra 20-30% viso gyvenimo metu).
  • Cholangito simptomai (karščiavimas, skausmas, gelta) daugiausia vyksta po instrumentinių tyrimų (pvz., ERCP), o ne de novo.
  • Kartais aptiktos lėtinės kepenų ligos ir portalinės hipertenzijos simptomai.
  • Sukuriama osteoporozė, metabolinė kaulų liga ir steatorėja.
  • Nuo klinikinių simptomų pradžios iki mirties ar kepenų transplantacijos praeina 12-21 metai.

Liga paprastai pasireiškia progresuojančiu silpnumu ir odos niežuliu, vėliau 10-15% pacientų suserga gelta, 10-15% pacientų kenčia nuo pasikartojančių skausmo epizodų viršutiniame dešiniajame pilvo kvadrantėje ir karščiavimu, galbūt dėl ​​padidėjusio bakterinio cholangito. Nuolatinė gelta rodo ilgalaikį patologinį procesą. 75% atvejų formuojasi tulžies pūslės akmenys, choledokolitiazė, pasireiškianti klinikiniais simptomais.

Nepaisant PSC ir uždegiminės žarnos ligos asociacijos, kiekviena iš šių ligų turi savo klinikinį eigą. Galūninis kolitas gali pasirodyti ilgai prieš PSC, tačiau jis linkęs link švelnumo, kai jis derinamas su PSC. Bendra kolectomija nepakeičia PSC eigos.

Sklerozuojančio pirminio cholangito tyrimas

Funkcinių kepenų testavimuose nustatomi cholestazės požymiai, tačiau AST / ALT padidėja ne daugiau kaip 5 kartus, lyginant su viršutine normos riba. Bilirubino koncentracija yra susijusi su dinaminiais pokyčiais (priešingai nei pirminė tulžies pūslelinė cirozė), o dėl padidėjusio cholangito / tulžies akmenų / strigčių.

ERCP išlieka "diagnostikos aukso standartas", tačiau atliekant magnetinio rezonanso cholangiopankreatografiją taip pat nustatomi cholangiografiniai pokyčiai daugiafakalių intrahepatinių ir neehepatinių striktų bei "rožinių" formų.

Kepenų biopsija nelaikoma privalomu diagnostikos metodu. Histologinės savybės yra tulžies latakų proliferacija, duktopenija ir koncentrinė periprotozinė fibrozė ("svogūnų skalės simptomas").

PANCA kiekis padidėja 65-85% pacientų, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė.

Cholangiocarcinoma diagnozė pacientams, kuriems yra pirminė tulžies pūslelinė cirozė, yra sudėtinga, todėl jie taiko kombinuotą metodą, įskaitant CT, citologiją (su mėginiu, gautu naudojant citrozę ERCP), taip pat serumo žymenų CEA ir CA19-9 nustatymą (nepaisant to, kad CA19 koncentracija -9 daugiau kaip 180 V / ml specifiškumas yra> 95%, jautrumas> 66%, jo didelis kiekis taip pat registruojamas per obstrukciją tulžies takų).

Ryšium su žymiai padidėjusia gaubtinės žarnos vėžio rizika pacientams, sergantiems liga kartu su kolitu, yra parodyta kontrolinės kolonoskopijos programa (pagal klinikines rekomendacijas kasmet, tačiau šio metodo įrodymų bazė yra nedidelė).

Sklerozuojančio pirminio cholangito diferencinė diagnostika

  • Žarnyno liga.
  • Paleidimo trakto postcholecystectomy strictures.
  • Caroli liga.
  • ŽIV cholangiopatija.
  • Cholangiocarcinoma.
  • Išeminės striktūros.
  • Tulžies toksinų (pvz., Formalino) poveikis.
  • Autoimuninis pankreatitas su tulžies trakto pažeidimais.

Pirminio sklerozinio cholangito diagnozė

  • Magnetinio rezonanso cholangiopunkreografija (MRCP).

PSC turi būti įtariama pacientams, kurių kepenų biocheminiai tyrimai yra nesuprantami, ypač jei jie yra pacientams, kurie serga uždegiminiu žarnyno liga. Būdingos cholestazės požymiai: šarminės fosfatazės ir γ-glutamiltranspeptidazės (GGT) padidėjimas labiau nei aminotransferazių padidėjimas. Gama gliukozolidai ir IgM taip pat yra padidėję. Paprastai aptinkami antikūniai prieš raukšles ir pANCA.

Kvėpavimo organų sistemos vizualizacija prasideda ultragarsu, kad neįeitų į nejautrą tulžies obstrukciją. Net jei ultrasonografija ar KT skenavimas nustato distalinę dilataciją, diagnozei patvirtinti reikia cholangiografijos, kad būtų pašalintos daugybinės strictures. Visual diagnostika prasideda MRCP. ERCP - antrosios pasirinkimo eilės procedūra dėl jos invazyvumo. Kepenų biopsija paprastai nereikalinga diagnozei patvirtinti, jei ji vis dar atliekama, tai rodo tulžies latakų proliferaciją, periduktalinę fibrozę, uždegimą ir dukopeniją. Su ligos progresavimu periduktinė fibrozė plinta ir galiausiai sukelia antrinę tulžies pūslelinės cirozę.

Cholangiocarcinoma atranka apima įprastą biopsijos biopsiją citoterapiniam ERCP tyrimui ir navikų žymenų lygio nustatymui.

Sklerozuojančio pirminio cholangito gydymas

  • Palaikomoji terapija
  • ERCP didelių struktūrų išplėtimas.

Pi pasikartojantis bakterinis cholangitas ar paskutinės ligos kepenų transplantacijos stadijos komplikacijos.
Asimptominės ligos atveju reikalinga tik paciento kontrolė (pvz., Fizinis apžiūra, laboratoriniai tyrimai, kurių dažnis yra 2 kartus per metus). Lėtinio cholestazės ir kepenų cirozės atveju būtina palaikomoji terapija. Bakterinio cholangito epizodams skirti antibiotikai ir, jei reikia, gydomoji ERCP, jei vienos striktūros sukelia obstrukciją (dominuojančios striktūros aptinkamos maždaug 20% ​​pacientų), tada ERCP atliekama su stentavimo būdu ir privaloma biopsija, siekiant pašalinti naviką.

Kepenų transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis pakeisti pacientų gyvenimo prognozę. Racionalūs operacijos požymiai yra bakterinis cholangitas arba paskutinės ligos stadijos komplikacijos (pavyzdžiui, atsparus ascitas, porosistinė encefalopatija, kraujavimas iš variozės).

Ursodeoksicholio rūgšties naudojimas tradicinėse dozėse gerina funkcinių kepenų mėginių veiksmingumą, tačiau neturi įtakos simptomams, histologijai ir išgyvenimui.

Atliktas dilgčiojimas - esant neegepinių tulžies latakų pagrindinėms stentikai.

Antibiotikai (pavyzdžiui, ciprofloksacinas) skiriami cholangito nustatymo metu, jie nėra svarbūs profilaktikai (išskyrus ERCP).

Niežėjimas terapija prasideda nuo cholestiramino (4 g per parą) arba 150 mg rifampicino 2 kartus per dieną.

Hipovitaminozė A, D, E, K yra ištaisyta.

Per 5 metus 20% atvejų liga pasikartoja. Cholangiocarcinoma daugumoje centrų tampa absoliučia kontraindikacija transplantacijai.

Pirminis sklerozuojantis cholangitas

Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra sunki ir gana retai kepenų liga, kurioje, be uždegiminio proceso, atsiranda randų, išsivysto fibrozė ir cholestazė.

Šios ligos formavimo priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos, tačiau klinicininkai nustato keletą pasireiškiančių veiksnių, įskaitant genetinę polinkį ir įvairius imuninės sistemos sutrikimus.

Tokios ligos pavojus yra tai, kad jis ilgą laiką negali pasireikšti ir, jei pasireikš klinikiniai požymiai, jie panašūs į daugybę kitų kepenų patologijų, nes jie nėra specifiniai.

Norint nustatyti teisingą diagnozę reikia integruoto požiūrio. Gastroenterologas remiasi laboratorinių ir instrumentinių egzaminų duomenimis. Vienintelis būdas visiškai atsikratyti ligos yra donoro organo transplantacija, o parodyta, kad vaistų vartojimas silpnina simptomus.

Ši liga yra labai bloga prognozė.

Etiologija

Pirminis sklerozinis cholangitas gavo šį vardą, nes:

  • tikslus mechanizmas ir jo plėtros priežastys šiandien lieka nežinomos;
  • jis tampa raukšlių ir kraujosruvų išorinio ir intrahepatinio tulžies latakų atsiradimo veiksniu;
  • būdingas uždegimas tulžies takuose.

Tokios patologijos atsiradimo veiksniai laikomi:

  • uždegiminės ligos, atsirandančios žarnyne;
  • patogeninių bakterijų patologinis poveikis;
  • imuniteto problemos;
  • autoimuninių procesų eiga - jie susideda iš to, kad kūnas gamina antikūnus prie savo sveikų ląstelių ir audinių;
  • toksiškų medžiagų poveikis.

Be to, nustatyta keletas rizikos veiksnių, kurie padidina ligos tikimybę:

  • vyrų lyties atstovai - vyrams tokia liga diagnozuojama kelis kartus dažniau nei moterims;
  • amžiaus kategorija vyresni nei dvidešimt metų - vaikams ši ligos rūšis retai diagnozuojama, jiems būdingas antrinis sklerozinis cholangitas;
  • apsunkintas paveldimumas - vienos iš artimiausių giminaičių panašios diagnozės reikšmė ženkliai padidina ligos vystymosi riziką. Žinant tai, žmonės gali savarankiškai įspėti apie ligos atsiradimą. Norėdami tai padaryti, pakanka kelis kartus per metus atlikti visišką medicininį patikrinimą ir ieškoti kvalifikuotos pagalbos net šiek tiek pakitus gerovei.

Taip pat viena iš tokios patologijos formavimo teorijų yra per didelio vario kiekio organizme veiksnys. Nėra tokios prielaidos mokslinio įrodymo, bet yra gastroenterologų pastabų. Kai pacientams buvo išrašyti kompleksonai, kurie reikalingi nejonizuojantiems nuolatiniams vandenyje tirpiems kompleksams gauti, buvo pažymėta, kad organizmas neatsakė į tokias medžiagas. Iš to padaryta išvada, kad vario kaupimasis kepenyse yra antrinė būklė.

Klasifikacija

Gastroenterologijoje yra įprasta dalinti keletą ligos laipsnių:

  • pirminis arba portalas - būdingas fibrozės formavimasis ir tulžies trakto patinimas;
  • vidutinio sunkumo ar peripartalinis - akivaizdus kepenų kanalų sunaikinimas pridedamas prie ankstesnio etapo požymių;
  • sunkus arba pertvaros - išreikštas esant pirmoms kepenų cirozės pasireiškimams;
  • sudėtingas ar cirozitas - šiuo metu formuojasi tulžies cirozė.

Simptomatologija

Sergamumo pavojumi yra tai, kad gali praeiti dešimt metų nuo ligos atsiradimo iki simptomų išraiškos. Tai yra prastos ligos prognozės priežastis.

Iš to išplaukia, kad patologija ilgą laiką yra besimptomiai ir visiškai atsitiktinai atskleidžiama - atliekant instrumentinį egzaminą arba biocheminį kraujo tyrimą visiškai kitokiam ligos ar profilaktikos tikslais.

Kadangi pirminė sklerozuojančio cholangito forma išsivysto, atsiranda šie simptomai:

  • odos ir gelsvos spalvos gleivių įsigijimas;
  • stiprus odos niežėjimas, kuris sukelia stiprią odos subraižymą, žaizdų ir skrandžio atsiradimą;
  • mažinti ar visiškai apetitą;
  • didelis svorio kritimas;
  • kūno temperatūros padidėjimas, šiek tiek 40 laipsnių. Kai kurie pacientai skundžiasi, kad staiga padidėja normaliomis vertėmis;
  • hepatomegalija - tai kepenų dydžio padidėjimas;
  • skirtingo sunkumo skausmo sindromas. Sergamumas dažnai būna nuolatinis ir spinduliuoja į dešiniojo peties, peties ir kaklo plotą;
  • nuovargis

Tokios klinikinės apraiškos yra dažniausios, tačiau kai kuriais atvejais gali būti pastebėti:

  • diskomforto ir skausmo atsiradimas srityje po kairiuoju šonkauliu. Šis simptomas atsirado dėl padidėjusio blužnies dydžio;
  • odos tamsėjimas, atsirandantis dėl didelio melanino kiekio kaupimosi;
  • švietimo ksantomos ir ksanthezma.

Dažniausiai pirminio cholangito su sukietėjimu fone vyksta virškinimo trakto ligos arba autoimuniniai procesai, dėl kurių aukščiau paminėtus simptomus gali papildyti klinikiniai antrinės ligos požymiai.

Diagnostika

Norint nustatyti teisingą diagnozę, taip pat atskirti pirminį sklerozuojantį cholangitą nuo antrinio, reikės atlikti daugybę laboratorinių ir instrumentinių tyrimų. Tačiau prieš jiems paskyrus, gydytojas turi savarankiškai atlikti keletą manipuliacijų:

  • atlikti išsamų paciento tyrimą pirmą kartą pasireiškus simptomams ir jų intensyvumui;
  • ištirti ligos istoriją ir ne tik paciento gyvenimo istoriją, bet ir jo artimiausią šeimą - nustatyti pagrindinį etiologinį faktorių;
  • atlikite išsamų tyrimą, kuris būtinai apima pilvo palpaciją, kuri padės nustatyti hepatosplenomegaliją, odos būklės įvertinimą, taip pat temperatūros matavimą.

Tarp laboratorinių tyrimų kraujo klinikinis ir biocheminis tyrimas turi didžiausią diagnostinę vertę. Jie yra būtini norint nustatyti galimą anemiją, uždegimo požymius ir padidėjusį kepenų fermentų kiekį.

Instrumentiniai tyrimai apima šias procedūras:

  • Ultragarsas ir pilvo ertmės magnetinio rezonanso signalai - parodys tulžies pūslės ar tulžies latakų pokyčius;
  • FEGD - ištirti stemplės, skrandžio ir pradinio 12-vnt skersmens vidinį pamušalą;
  • dvylikapirštės žarnos intubacija - ištirti tulžies sudėtį;
  • kepenų elastografija;
  • retrogradinė cholangiopankreatografija - tyrinėti kepenų kanalus;
  • poodinė transhepazinė cholangiografija - skirta užpildyti tulžies taką kontrastiniu preparatu, kad gautų išsamų vaizdą;
  • kepenų biopsija.

Gydymas

Šios ligos terapija siekiama kelių tikslų:

  • uždegimo susilpnėjimas;
  • tulžies nutekėjimo normalizavimas;
  • kūno detoksikacija.

Ligos gydymo taktika rengiama atskirai kiekvienam pacientui ir yra padalinta į konservatyvius ir chirurginius metodus.

Narkotikų terapija apima:

  • antispasmolikams ir skausmą malšinantiems vaistams - pašalinti intensyvų skausmo sindromą;
  • hepatoprotektoriai - apsaugoti kepenis nuo dirgiklių;
  • imunosupresantai;
  • hormonų - sumažinti uždegiminį procesą;
  • fermentų preparatai - virškinimo procesams normalizuoti;
  • UDCA

Dietos terapija yra pagrindinė sudėtingo ligos pašalinimo dalis. Dieta susijusi su:

  • riebi mėsa, žuvis ir paukštiena;
  • pirmieji patiekalai, paruošti turtinguose sultiniuose;
  • rūgštynės, ridikai, ridikai, žalieji svogūnai, špinatai ir taukai;
  • konservuoti ir rūkyti maisto produktai;
  • marinuoti agurkai ir ikrai;
  • kepti kiaušiniai;
  • karšti padažai ir majonezas;
  • rūgščios vaisių ir uogų veislės;
  • konditerijos gaminiai;
  • šokoladas ir ledai;
  • kava ir kakava.

Tuo pačiu metu organizmas gaus vitaminus ir maistines medžiagas iš:

  • pieno produktai, kurių skystis yra nedidelis;
  • sultys, drebučiai ir troškinti vaisiai;
  • mėsos ir žuvies mitybos veislės;
  • garo baltymų omlete;
  • sviestas ir augalinis aliejus - ribotu kiekiu;
  • košė;
  • medus ir uogienė;
  • silpna arbata.

Riebalų pagrindas yra penkių lentelių. Visą leidžiamų ir draudžiamų ingredientų sąrašą, pavyzdinį meniu ir kitas mitybos rekomendacijas pateikia tik gydantis gydytojas.

Chirurginis gydymas skirtas donoro organų transplantacijai - tik šiuo atveju galima pasiekti teigiamą prognozę.

Komplikacijos

Asimptominis PSC ar vėlyvas ligos gydymas, kyla šių komplikacijų atsiradimas:

  • portalo hipertenzija;
  • cholangiokarcinomos, kuri yra vėžys, formavimas;
  • akmenų formavimas;
  • vitamino trūkumas organizme;
  • kepenų cirozė;
  • hepatitas;
  • kepenų abscesų atsiradimas;
  • sepsis;
  • kepenų nepakankamumas;
  • cholecistopankreatitas.

Prevencija ir prognozė

Iš pirminio sklerozinio cholangito specifinių prevencinių priemonių nėra, nes ligos atsiradimo priežastys nėra žinomos.

Gastroenterologą rekomenduojama tik kelis kartus per metus - tai leis anksti diagnozuoti patologiją ir laiku pradėti gydymą, o tai labai padidina tikimybę, kad bus visiškai atsipalaidavęs nuo ligos.

Ligos prognozė daugeliu atvejų yra nepalanki. Vis dėlto visiškas atsigavimas vis dar įmanomas. Tai reikalauja kepenų transplantacijos pirmaisiais patologijos metais. Jei transplantacija pasireiškė antrus metus, tada 90% pacientų po penkerių metų - 85%, dešimt - 70%.

Nepaisant to, sveika organų transplantacija ne visada gali apsaugoti nuo ligos pasikartojimo. Pirminis sklerozuojantis cholangitas vėl atsiranda po operacijos kiekvieną penktąjį pacientą.

Sklerozuojantis cholangitas: simptomai ir gydymas

Sklerozuojantis cholangitas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Niežėjimas
  • Pilvo skausmas
  • Karščiavimas
  • Pykinimas
  • Apetito praradimas
  • Išsiplėtusi blužnis
  • Vėmimas
  • Padidėjęs kepenys
  • Drebulys
  • Padidėjęs nuovargis
  • Mieguistumas
  • Karščiavimas
  • Apatija
  • Letargija
  • Svorio kritimas
  • Geltona gleivinė
  • Odos gelta
  • Akių vokai
  • Neoplazma tarp pirštų

Sklerozuojantis cholangitas yra retas kepenų patologija, susidedantis iš uždegimo ir kepenų kanalų užkimimo tiek organų viduje, tiek už jos ribų. Paprastai, kai žmonės kalba apie šią ligą, jie reiškia pirminį sklerozuojantį cholangitą, kurio priežastys nėra visiškai suprantamos. Ši patologija yra nustatyta atsitiktinai, atliekant organų chirurgines operacijas. Be to, liga ilgesnį laiką gali būti besimptomiai, todėl, net jei nustatomas kanalo uždegimas ir sklerozė su randų audiniu, ligos simptomai asmenyje dar gali pasirodyti. Tuo pačiu metu, nesant laiku gydymo, žmonės labai greitai susiduria su rimta būklė - kepenų nepakankamumu.

Liga dažniau pasireiškia vyrams, o amžiaus diapazonas yra gana didelis - nuo 25 iki 40 metų, kuris yra susijęs su ilgai besimptomiu patologijos periodu. Moterys kenčia nuo šios patologijos vyresniame amžiuje - po 45 metų. Šios ligos registravimo atvejai pediatrijoje yra labai retai, ir net jei diagnozuojama patologija vaikams, atsiranda antrinis sklerozinis cholangitas, kurio priežastys yra mechaninis liaukų kepenų kanalų išnykimas.

Priežastys

Kaip jau matyti iš aukščiau išdėstytų dalykų, medicinos praktikoje yra dvi sklerozuojančio cholangito formos - pradinės ir antrinės. Priežastys, dėl kurių dažniausiai pasireiškia pirminis sklerozuojantis cholangitas, gydytojai netirta, todėl pateikiamos įvairios hipotezės, iš kurių nė vienas nerado 100% patvirtinimo.

Viena iš ligos vystymosi hipotezių yra hipotezė apie paveldimumą. Remiantis tyrimais, žmonės, susidūrę su šia patologija šeimoje, kenčia nuo jos dažniau nei kiti, tai reiškia, kad tam tikros genetinės jo vystymosi sąlygos yra nustatytos vaiko formavime gimdoje. Kartu su sutrikusia imuninės sistemos veikimu, ligos plitimo pavojus asmeniui, turinčiam paveldimą polinkį, labai padidėja.

Remiantis kita teorija, pirminis sklerozuojantis cholangitas atsiranda dėl nepageidaujamo poveikio virusų, bakterijų ir toksinų kepenyse.

Kalbant apie antrinę šios ligos formą, ji buvo ištirta gana gerai, todėl gydytojai gali nurodyti specifines priežastis, dėl kurių ji pasireiškia. Tai yra tokios priežastys:

  • operaciniai randai;
  • kanalų blokavimas skaičiuojant;
  • nuodingos žalos kanalams;
  • sutrikus kepenų arterijai, trombozės raida;
  • įgimtos kepenų kanalų vystymosi anomalijos.

Taip pat antrinis cholangitas gali būti dėl toksinio poveikio citomegaloviruso žmogaus kūnui. Priežastis gali būti vėžys kanaluose - cholangiocarcinoma.

Kai liga, kokia priežastis, yra tulžies nutekėjimo pažeidimas, kuris sukelia cholestazę, o vėlesnis, jei jo neatlikta laiku, sukelia tulžies kepenų cirozės ir kepenų nepakankamumą, kelia grėsmę žmogaus gyvenimui.

Klinikinis vaizdas

Ilgą laiką pagrindinis sklerozuojantis cholangitas yra besimptomė, todėl liga dažnai užtrunka ilgesnį lėtinis. Diagnostika aptinka ligą ankstyvoje stadijoje atsitiktinai, į aptikti pokyčius laboratorinių tyrimų ar instrumentinių tyrimų virškinimo sistema įtariamo Kita virškinimo ligos per procesą.

Pagrindiniai simptomai, galintys sutrikdyti sklerozuojantį cholangitą, yra bendrieji simptomai:

  • silpnumas ir nuovargis;
  • odos niežėjimas (lengvas ar sunkus);
  • mieguistumas ir apatija.

Laikui bėgant, jei vyksta procesas, prisijungia prie gelta simptomų, tai rodo, kad tulžies srautas yra sutrikęs. Iš pradžių šiek tiek gelsvamoji oda ir gleivinės membranos tampa ryškios oranžinės spalvos.

Šiame proceso tobulinimo etape taip pat atsiranda pilvo skausmai pilvo srityje, apetitas yra sutrikęs, todėl žmogus pradeda prarasti svorį.

Šie simptomai rodo ligos progresavimą:

  • blužnis ir kepenys auga;
  • yra nuolatinė subfebrilo būklė;
  • atsiranda pykinimas, kartais pasireiškia vėmimas.

Žmogus išgyvena stiprų silpnumą, todėl jis nieko nemyli ir nori miegoti visą laiką.

Taip pat atsiranda sklerozuojančio cholangito atveju ksantomas, būdingas įvairioms patologijoms, susijusioms su tulžies srauto pažeidimu. Paprastai jie formuojasi viršutiniame akies vokuose, tačiau gali būti lokalizuoti tarp pirštų. Jie yra nereguliarūs odos pažeidimai, kurių viduje yra riebalų ląstelės. Jų spalva yra keletas tonų lengvesni už įprastą žmogaus odos spalvą.

Kartais susirgti šia liga antrinė infekcija prisijungia žmonėms, kurie veda prie to, kad bendros intoksikacijos simptomai procesas - didelis karščiavimas, šaltkrėtis, padidėjęs pilvo skausmas. Dėl to gali išsivystyti gilus ūmus cholangitas.

Liga be gydymo sukelia daugybę komplikacijų. Taigi, labiausiai paplitusi komplikacija, pasireiškianti žmonėms, turintiems šią diagnozę, yra hipertenzija. Tai yra patologinė būklė, kuriai būdingas padidėjęs organo pagrindinės venos slėgis, dėl kurio žmogus gali vystytis ascitu, taip pat vidinis kraujavimas. Portalo hipertenzijos simptomai yra būdingas pilvo sienelės venų, kaip medūzos, galvos.

Kiti uždegimo patologinių sutrikimų komplikacijos yra:

Labai dažnai pacientai su šiuo diagnozę holedokartsinoma vystosi, su juo lydi tik pirminės sklerozinis angiocholito ir antrinis navikas plėtra vyksta. Dėmesį, kad dėl pažeidimo tulžies srauto žmogaus išmatomis, kad buvo labiau riebalų kiekį - steatorrhea, kuris yra vienas iš aptiktų diagnostikos tiriamas paciento simptomų.

Diagnostika

Gydyti ligą buvę laiku ir veiksmingai, reikalauja konkrečią diagnozę, todėl siekiant nustatyti ligos priežastis ir jos raidos etape. Ligos diagnozė apima laboratorinį tikslais, įskaitant kraujo analizę, siekdama nustatyti uždegimo požymius organizme, išnagrinėjus išmatomis, ALT ir AST, šarminės fosfatazės nustatymas ir tiesioginio ir netiesioginio bilirubino.

Be to, pirminėje ligos formoje yra nustatoma naviko žymenų analizė, patvirtinanti arba paneigianti cholangiocarcinoma diagnozę. Taip pat atliekama serologinė diagnozė. Iš instrumentinių metodų, naudojamų diagnozuojant, dažniausiai ir informatyviai yra:

  • Ultragarsas;
  • magnetinio rezonanso cholangiografija;
  • endoskopinė retrogradiška cholangiopankreatografija.

Gydymas ir prognozė

Ligos gydymas pirmiausia yra skirtas jo progresavimui užkirsti kelią ir išvengti galimų komplikacijų. Gydymas yra svarbus - pacientams draudžiama vartoti alkoholį ir gazuotus gėrimus, taip pat sūrus ir aštrus maisto produktus. Be to, svarbu, kad dieta būtų ribojama neutraliomis riebalomis - toks gydymas leidžia pagerinti virškinimo procesus ir sumažinti klinikinių simptomų sunkumą.

Narkotikų gydymas yra vartoti tam tikras grupes narkotikų:

  • imunosupresantai, slopinantys imuninės sistemos aktyvumą;
  • antihistamininiai vaistai, kurie mažina odos niežėjimą;
  • vitaminų.

Infekcijos įstojimo ir grybelinės patologijos vystymosi atvejais skiriami antibakteriniai vaistai.

Gydymas tokio gydymo gedimo atvejais turi būti chirurginis. Tai susideda iš tulžies latakų praskiedimo (išplėtimo) chirurginio gydymo ar hepatociozumstymi įrengimo (atskiro tulžies srauto kanalo).

Antrinėje patologijos formoje gydymas gali būti arba medicininis, arba chirurginis, priklausomai nuo ligos priežasčių. Tačiau priėmimo imunosupresantai į šio sklerozinį cholangitu įvairių gydymo nepriskirta, nes liga yra autoimunine komponentas.

Kalbant apie prognozę, tai priklauso nuo patologijos tipo ir jo aptikimo stadijos. Kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo efektyvesnis bus gydymas, tačiau visiškas atsistatymas ir organų funkcijų atkūrimas yra įmanomas tik antrinėje formoje. Su pagrindiniu asmeniu likusi jo gyvenimo dalis imsis priemonių išvengti ligos progresavimo ir laikytis tam tikros dietos.

Jei manote, kad jums sklerozuojantis angiocholito ir charakteringus simptomus šia liga, gali padėti gydytojams: gastroenterologas, chirurgą ir terapeutas.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Mechaninis gelta išsivysto, kai sutrinka tulžies nutekėjimo procesas išilgai tulžies išsiskyrimo. Tai atsitinka dėl mechaninio suspaudimo kanaluose naviko, cistos, akmens ar kitų formavimų. Dažniausiai moterys kenčia nuo šios ligos, o jaunesniu laikotarpiu dėl cholelitiazės ir vidutinio ir vyresnio amžiaus moterų susidaro obstrukcinė gelta, todėl patologija yra neuronų tipo procesų organų pasekmė. Liga gali turėti ir kitus pavadinimus - obstrukcinę gelta, ekstrahemazinį cholestazę ir kitus, tačiau šių patologijų esmė yra viena, o tai pažeidžia tulžies srautą, dėl kurio atsiranda specifinių simptomų ir žmogaus būklės pažeidimas.

Alkoholinis hepatitas yra uždegiminė kepenų liga, kuri susidaro dėl ilgalaikio alkoholio turinčių gėrimų vartojimo. Ši būklė yra kepenų cirozės vystymosi pirmtakas. Remiantis ligos pavadinimu, paaiškėja, kad pagrindinė priežastis, dėl kurios ji atsiranda, yra alkoholio vartojimas. Be to, gastroenterologai nustato kelis rizikos veiksnius.

Histoplazmozė yra liga, kuri išsivysto dėl specifinės grybelinės infekcijos įsiskverbimo į žmogaus kūną. Šiame patologiniame procese pažeidžiami vidaus organai. Patologija yra pavojinga, nes ji gali vystytis žmonėms iš skirtingų amžiaus grupių. Taip pat medicinos literatūroje galima rasti tokių ligų pavadinimų - Ohajo slėnio liga, Darlingo liga, retikuloendotheliozė.

Kepenų echinokokozė yra lėtinė liga, kurią sukelia parazitiniai kirminai, kurie gali trukti ilgiau nei pusę metų. Tai susideda iš cistų susidarymo ant kepenų paviršiaus. Šio kūno pralaimėjimas yra daugiau nei penkiasdešimt procentų visų echinokokozės atvejų. Yra kelios veislės ligos, nuo kurios priklauso jo kursas.

Fascioliazė yra extraintestinal helmintiazė, kurią sukelia parazito patologinis poveikis kepenų parenchimoje ir tulžies latakuose. Ši liga klasifikuojama kaip labiausiai paplitusi žmogaus kūno silpnoji invazija. Ligos šaltinis yra patogenas, kuris gali būti kepenų kraujas ar milžiniškas kraujas. Be to, klinicininkai nustato keletą būdų užkrėsti tokį mikroorganizmą.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.