Kaip diagnozuoti ir gydyti Budd-Chiari sindromą (kepenų venų trombozę)

Metastazės

Pirmą kartą paminėta liga, besivystanti kepenų venų obstrukcija, buvo pastebėta 1845 m. Tai buvo aprašyta Anglijoje G. Budd. 1899 m. Austrijos H. Chiari tyrė daugiau nei 10 pacientų to paties sindromo. Tyrėjų pavadinimai sudarė šios sunkios patologijos pavadinimą. Badda-Chiari liga yra liga, kurią sukelia kepenų ir portalinių venų blokada. Reta liga (atsiranda 1 asmeniui iš 100 tūkstančių), todėl kepenys yra sutrikęs, nes sunku kraujuoti iš jo ir pasireiškia padidėjęs slėgis portalo venoje.

Priežastys, lemiančios kraujo tėkmės blokavimą:

  • Kepenų venų endoflebitas, tiesiogiai sukeliantis jų trombozę, oblitacijos ir užblokavimą. Jis vystosi po sužalojimo pilvo ertmėje, hemokoaguliacijos sistemos ligų, sudėtingo nėštumo ar gimdymo, chirurginės intervencijos.
  • Įgimti kepenų venų struktūros sutrikimai.

Patologija, pasireiškianti tuos pačius simptomus, bet kuri yra mediatorinio pobūdžio kraujo tekėjimo iš kepenų obstrukcija (tai nėra sukelta kepenų venų pažeidimas ir trombozė), laikoma Budd-Chiari sindromu. Iki šiol mokslininkai teigė apie praktinį poreikį atskirti ligos nuo sindromo koncepciją.

Budd-Chiari sindromas gali išsivystyti dėl šių patologijų:

  • pilvo skausmas ar širdies maišas;
  • pilvo srities navikai (kepenys, inkstai, antinksčių navikai, Williamso navikas);
  • įgimtas mažesnės venos kava šviesos sumažėjimas arba jo susiaurėjimas dėl trombozės;
  • membraninis užkrečiamasis venos cava užkrėstas (itin reta Japonijos ir Afrikos gyventojų patiriama patologija);
  • cirozė;
  • įgimtus kepenų defektus;
  • hemokoaguliacijos sutrikimai (mieloproliferacinės ligos, policitikemija, vaskulitas);
  • ilgalaikis kontraceptinių vaistų vartojimas;
  • pooperaciniai mechaniniai blokai;
  • infekcinės ligos (tuberkuliozė, echinokokozė, amebiazė, sifilis).

Dažnai šias patologijas lydi varikozė stemplės venų išsiplėtimas, pilvo ertmės transudato kaupimasis arba cirozė. Ketvirtadalis pacientų išlieka nepastebėta dėl to, kas sukėlė šį simptomų kompleksą. Ši būklė vadinama idiopatiniu sindromu. Yra atvejų, kai sindromas buvo išprovokuotas naujagimiams, pastatydamas kateterį į žemesnę vena cava.

Klinikinis ligos eiga

Liga veikia tiek moteris, tiek vyrus. Daugelio atvejų amžius yra apie 45 metus.

Besivystanti klinikinė įvaizdis turi keletą simptomų, būdingų kepenų ir portalinės venų hipertenzijai:

  • nuobodus skausmas dešinėje pusėje pilvo;
  • ascitas;
  • kepenų ir blužnies kiekio padidėjimas;
  • kepenų paviršius yra minkštas ir skausmingas liesti;
  • odos pageltimas;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • sutrikus kraujo krešėjimo funkcijai;
  • smegenų pažeidimas.

Simptomų sunkumas priklauso nuo ligos trukmės, kepenų ir vartų venų blokavimo laipsnio, trombozės masyvumo, vazokonstrikcijos lygio.

Budd-Chiari sindromas suskirstytas į 3 tipus pagal veninio indo siaurėjimo vietą:

  • 1 tipas - apatinė venos kava ir antrinė kepenų venų užkimimas;
  • 2 tipas - didelių kepenų venų užkimimas;
  • Tipas 3 - kepenų mažų venų kraujagyslių užkimimas.

Ligos eiga suskirstyta į ūminę (trunkanti mažiau kaip vieną mėnesį) ir lėtinė:

  • Ūminė forma pastebima 5-20% pacientų. Ūminio ligos vystymosi priežastys yra kepenų venų arba prasta vena cava tromboembolija. Jis pasižymi didelėmis skausmais, esant kepenų ir viršutinės nulinės dalies projekcijai, greitu kepenų kiekio padidėjimu, vėmimu, odos geltonumu. Per kelias dienas į pilvo ertmę gali kauptis skystis. Dažnai kartu su venų venų tromboze ir, kaip pasekmė, apatinių galūnių edemu, pilvo kraujagyslių venų tinklazijos dilatacija ("medūza galvos" simptomas). Pasireiškia didžiulis kraujavimas, skystis kaupiasi į plyšio formos ertmę aplink plaučius. Diuretikai greitai tampa neveiksmingi. Dažnai baigiasi paciento mirtimi per mažiau nei savaitę.
  • Daugeliu atvejų Budd-Chiari sindromas vystosi kaip lėtinė patologija. Lėtinė forma išsivysto dėl kepenų indų trombozės ir fibrozės po bet kurių uždegiminių procesų. Pradinėse ligos stadijose tai nepaaiškėja, išskyrus didėjantį kepenų kiekį. Tik turint tolią formą, kepenų skausmas prasideda pykinimo pojūtis. Dažnai vėmimas krauju. Pateikę skundą tyrimo metu, jau nustatytas hepatomegalija, splenomegalija, cirozė ir varikozės dilatacija iš portalinės venos ir veninio tinklo priekinio kūno paviršiaus.

Paskutinis Budd-Chiari sindromo vystymosi etapas yra: negrįžtamas pogumburio ir portalinės venų išsiplėtimas, kartu su kraujavimu, kepenų nepakankamumu, pilvo pūtimo ir kraujo krešulių blokada bei krešulių tromboze. Pacientams, sergantiems ascitu, gali išsivystyti peritonitas. Jei sindromo priežastis buvo indo membraninis sintezė, tada 30-45% atvejų galime tikėtis, kad susidarys kraujagyslių karcinoma.

Ligos diagnozė

Siekiant išsiaiškinti diagnozę, be skundų pacientams ir klinikiniams požymiams, būtina atlikti tyrimus, kurie padės nustatyti kepenų ir portalų venų venų tipą ir struktūrą, aptikti kraujo krešulius ar siaurus kepenų kraujagyslių lovų liumenus, nustatyti kraujo tėkmės sutrikimų laipsnį.

  1. Kraujo tyrimas Bendroji sindromo ūminės ar lėtinės formos analizė ir biocheminis tyrimas parodys leukocitų skaičiaus padidėjimą, baltymų kiekio kraujyje mažėjimą ir jų disbalansą bei pagreitį ESR. Kepenų venų trombozė būdinga baltymų ir serumo albumino kiekio padidėjimui. Koagulogramos tyrimas rodo, kad protrombino laikas padidėja per 15-20 sekundžių.
  2. Kepenų ultragarsas, rentgenografija, kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tomografija parodys kūno dydžio pokyčius, kraujo apytakos sutrikimą. Budd-Chiari sindromą lemia ekstremalių kepenų dalių atrofija ir centrinių padidėjimas. Kiekvienas antrasis pacientas vizualizuoja užaugusią uodegą.
  3. Doplerio ultrasonografija. Tiksliai nustato trombozę ir vizualizuoja kraujo krešulių vietą kraujagyslėse.
  4. Kavaprafija ir venohepatografija su kontrastiniu preparatu parodys veninio tinklo kontūras, kraujagyslių susiaurėjimą ar blokavimą. Dažnai naudojama operacijų metu.
  5. Perkutaninė kepenų biopsija parodys mirtinas kepenų ląsteles, venų kraujo stasą ir trombozę galinių venos filialų regione.

Prieš nustatydama diagnozę būtina išskirti venų okliuzinę ligą (atsiranda po kaulų čiulpų transplantacijos, chemoterapijos) ir širdies nepakankamumo ties širdies skilveliu.

Pacientai turi būti prižiūrimi gastroenterologo ir chirurgo.

Ligos gydymas ir prevencija

Narkotikų gydymas skirtas sumažinti ligos simptomų sunkumą. Taikykite šias narkotikų grupes:

  • hepatoprotektoriai;
  • skatina medžiagų apykaitos procesus;
  • diuretikas;
  • gliukokortikosteroidai;
  • vaistai, turintys įtakos kraujo krešėjimui ir sugeriantiems kraujo krešuliams.

Stemplės venų, skrandžio ir žarnų venų išsiplėtimas varikozais yra skirtas beta adrenoblokatorių grupės vaistų išmetimui iš kraujavimo iš jų.

Konservatyvus Budd-Chiari sindromo gydymas turi paliatyvų pobūdį. Jei neatliksite operacijos, per pastaruosius dvejus metus šios ligos mirtingumas pasieks 90%.

Pagrindinis ligos gydymas yra chirurginis. Operacijos tipas priklauso nuo ligos vystymosi postūmio:

  • anastomozų įvedimas į pažeidžiamas venas;
  • transatrialinė membranotomija;
  • venų protezavimas;
  • susiaurėjęs laivo plotas;
  • portalinės veninės manevravimo;
  • kepenų transplantacija.

Siekiant pašalinti tokią didžiulę būklę kaip ascitą, naudojamas laparocenteso metodas, kurio metu skystis pašalinamas per mažus įpjovimus pilvo sienelėje. Taip pat teigiamas ir ilgalaikis poveikis yra kepenų transplantacija ir šuntavimas tarp portalo ir kepenų venų.

Dėl paūmėjimų prevencijos reikia nuolat vartoti antikoaguliančių vaistų ir visą laiką prisitaikyti prie dietos.

Prognozė

Ūminis bronchų sindromas Budd-Chiari paprastai būna sunkus ir dažnai baigiasi mirtini kepenų tipo koma. Lėtinė ligos forma, tinkamai gydoma, leidžia patenkinti gyvenimo kokybę 55% pacientų, 10 metų ar ilgiau. Kepenų transplantacija 5 metų išlikusių pacientų metu išgyvenusių pacientų skaičių padidina iki 70%. Su nepalankiomis ligos progomis, mirtis atsiranda dėl kepenų nepakankamumo ir ascito atsiradimo.

Gyvenimo prognozė priklauso nuo sindromo vystymosi priežasčių, pradėtas gydymo laikas. Sukurta speciali prognozavimo indekso apskaičiavimo formulė. Prognozė laikoma palankia, kai rezultatas yra mažesnis nei 5,4.

Širdies skausmas - patikrinkite kepenis

Širdies skausmas - patikrinkite kepenis

Grynas kraujas - sveika širdis ir kraujagyslės.

Kraujo cirkuliuojantys šlakai ir toksinai - mūsų kepenų filtravimo funkcijos pažeidimo rezultatas. Faktas yra tas, kad didžiulis toksinų ir toksinų kiekis nuolat patenka į mūsų kraują, kurio kepenys yra skirtos filtruoti. Tačiau toksinis šiuolaikinio žmogaus kepenų kiekis yra per didelis. Dėl to kaupiasi toksiškos medžiagos. Apsaugojus nuo apsinuodijimo, kiekviena kepenų ląstelė linkusi jas pridėti riebaliniame "sarkofage".


Kadangi kepenų ląstelės, kurios yra užkimštos riebalais, nebegali paprastai filtruoti kraujo, toksinai ir šlakai nuodija mūsų kiekvieną organą, kiekvieną mūsų kūno ląstelę. Pavyzdžiui, sugadinami kas sekundę milijonai mūsų širdies ląstelių, kurie sudaro širdies raumens audinį - miokardą. Tiesioginis toksinis poveikis miokardo ląstelėms yra viena iš priežasčių, susijusių su angina (skausmas širdyje). Antra, pažeistos širdies ląstelės praranda gebėjimą tinkamai vartoti deguonį iš kraujo. Tai sukelia miokardo, kuris yra koronarinės širdies ligos pagrindas, deguonies badas.


Koronarinės arterijos aterosklerozė yra dar vienas galingas faktorius, sukeliantis širdies ligas. Kas yra aterosklerozinio proceso pagrindas visose (!) Iš mūsų laivų? Šiuolaikinis daugelio gydytojų požiūris į šią problemą yra toks. Šlakai ir toksinai, kurie cirkuliuoja mūsų kraujyje, chemiškai ir paprasčiausiai mechaniškai pažeidžia vidinį mūsų indų paviršių. Dėl tokios žalos gamta suteikė specialų apsaugos mechanizmą. Vienas iš jo elementų - cholesterolis. Cholesterolis yra riebalai, kuriuos sintezuoja kepenys ir kuri yra būtina ir svarbi medžiaga mūsų organizmui. Vienas iš jo funkcijų mūsų kūne yra tas, kad, kaip dažų gabalas, jis lieka iš vidaus į žalą induose, kad juos išlygintų. Vienintelis dalykas, kurio išmintingas prigimtis negalėjo numatyti - šiuolaikinio žmogaus kraujyje yra daug šlakų ir toksinų. Taigi pasirodo, kad kas antrą kartą ant mūsų laivų sienų reikia įdėti šimtus tūkstančių pleistrų. Deja, naujos ir naujos toksinų dalys ir toliau daro žalą mūsų laivams net ir jau pristatytų pleistrų viršuje. Tokios formos yra aterosklerozinės plokštelės. Kai plokštelė auga, ji iš dalies arba visiškai blokuoja indo perėjimą ir sukelia ūminį ar lėtai didėjantį nepakankamumą kraujo tiekimui organui, kad šis indas maitina. Jei širdies indas (koronarinė arterija) yra užblokuotas, atsiranda išemine širdies liga. Tai dažnai sukelia visišką širdies raumens dalies mirtį - miokardo infarktą. Jei plokštelės dubliuoja smegenų indą, atsiranda smegenų išemija, kurios loginis tęsinys yra smegenų insultas.


Aterosklerozė yra klastinga liga. Paprastai, nors plokštelė neapsaugo 70% laivo liumenų, liga nepaaiškėja. Todėl šiuolaikinė medicina pakeitė savo požiūrį į aterosklerozę kaip "pagyvenusių žmonių" ligą. Kaip atrado mokslininkai, aterosklerozinis procesas jau aktyviai plinta jaunų žmonių (25-30 metų) induose ir labiausiai paveikė pramoninių šalių gyventojus. Kaip žinote, širdies ir kraujagyslių ligos yra tarp pirmų mirtingumo priežasčių Rusijoje, o Jungtinėse Amerikos Valstijose tai yra antroji vieta tik dėl onkologinių ligų. Anksčiau buvo manoma, kad plintant aterosklerozei ir jo baisioms pasekmėms turėtų būti padidintas bendras cholesterolio kiekis kraujyje. Tačiau paaiškėjo, kad daugelis žmonių turi aktyvų aterosklerozinį procesą, kuris vystosi su įprastiniu bendrojo cholesterolio kiekiu. Tai tik dar vienas patvirtinimas, kad viena iš pagrindinių aterosklerozės priežasčių yra kraujagyslių sienelių pažeidimas su toksinais ir kraujo šlakiais. Reikia pažymėti, kad padidėjęs bendrasis cholesterolis sukelia tik greitesnį aterosklerozės proceso vystymąsi.


Kaip žinote, aterosklerozė vienu metu veikia daugelį mūsų kūno arterijų, maitina įvairius organus. Be smegenų ir širdies kraujagyslių aterosklerozės, daugelis žmonių turi aterosklerozinį procesą apatinių galūnių kraujagyslėse. Rūkaliai yra ypač jautrūs. Ši liga vadinama "apatinės galūnės aterosklerozės obliteranu" arba "pakartotinio sprogimo sindromu". Pirma, asmuo pastebi, kad jo kojos nuolat šyla net šiltame kambaryje. Tada yra skausmas vaikščiojant, o vėliau - poilsio būsenoje. Tolesnė kraujotakos sutrikimų raida gali sukelti audinių mirtį (gangreną) ir galūnių amputaciją.


Kadangi aterosklerozė sukelia daugelį mūsų kraujagyslių pažeidimų, gydymas yra labai sunkus. Net chirurginis gydymas, pavyzdžiui, vainikinių arterijų stentavimas ar aortos ir koronarinės šuntavimo operacija, nesugeba apsaugoti žmogaus nuo aterosklerozinių plokštelių augimo kituose širdies, smegenų, galūnių, žarnų, inkstų ir kitų organų kraujagyslėse. Be to, viena iš pagrindinių hipertenzijos priežasčių yra kraujagyslių lūžio kelias siaurėjimas. Iš tikrųjų, norint pumpuoti kraują per kraujagysles, susiaurėjusias širdies plokštelėmis, būtina išmesti kraują su padidėjusia stiprybe. Akivaizdu, kad kuo mažesnis yra mūsų kraujagyslių lumenas, tuo didesnis kraujo spaudimo skaičius.

Dvipusis skenavimas (ultragarsu) kepenų induose: tyrimo ypatybės

Kepenys yra antrasis (po odos) žmogaus organizmo dydžio organas, kuris atlieka gyvybines funkcijas. Tarp jų - baltymų sintezė, susirišimas ir toksinų išskyrimas, užtikrinantis kraujo krešėjimo faktorių ir imuniteto sintezę, o embrioniniame laikotarpyje - raudonųjų kraujo kūnelių sintezę. Šio organo žala dažniausiai susijusi su virusiniu hepatitu. Svarbi normalios funkcijos sutrikimo priežastis gali būti kepenų maitinančių kraujagyslių patologija. Siekiant anksti ir saugiai diagnozuoti šią ligų grupę, naudojamas dupleksinio nuskaitymo metodas.

Turinys:

Kas yra tyrimas

Dvipusis skenavimas (iš "dvipusis" - dvigubas) yra struktūrinių sutrikimų ir vidaus organų kraujo tekėjimo hemodinamikos parametrų diagnozavimo metodas. Tuo pačiu metu naudokite ultragarsą.

Žmogaus ausis suvokia garso bangas dažniu nuo 16 iki 20 000 Hz. Medicinos praktikoje ultragarso bangos yra naudojamos diagnozei, kurios dažnis svyruoja nuo 2 iki 29 milijonų Hz. Naudojimasis technologijomis, turinčiomis tokią didelę fizinę savybę dėl žmogaus kūno audinių atsparumo. Kuo didesnis tankis, tuo silpsnės bangos. Ultragarsiniai diagnostiniai prietaisai veikia pagal krypties ir registravimo principą, atremti iš vidinių signalų struktūrų, naudojant specialų jutiklį. Rezultatas yra vadinamasis "echo", todėl kitas metodo pavadinimas yra echografija.

Svarbu! 2 milijonų signalų per sekundę svyravimai išsklaidomi ore, todėl žmogus jų negirdia

Priklausomai nuo užduoties, naudojami du režimai:

  • B (ryškumas) - monitoriaus ekrane rodomas vidinis dvigubo vaizdo vaizdas iš pilkos spalvos, priklausomai nuo akustinio tankio.
  • D (Dopleris) - judančių dalelių vizualizavimas (raudonųjų kraujagyslių dupleksinis nuskaitymas), siekiant nustatyti kraujo tekėjimo greitį ir kryptį. Vaizdo įkėlimas yra pagrįstas Doplerio efektu. Fizinio reiškinio pagrindas yra garso bangų dažnio pokytis, kai objektas artėja arba įrašas išimamas iš įrašymo aparato. Tyrimo rezultatas vadinamas kartogramu ir yra vaizduojamas juda raudona arba mėlyna srovė.

Be to, Doplerio atveju naudojami du signalų panaudojimo būdai: impulsinė ir nuolatinė banga. Metodo pasirinkimas grindžiamas ilgalaikio kraujo tėkmės greičio stebėjimu ar vertinimu kiekviename atskirame taške.

Medicinos praktikoje aukšto dažnio garso bangų naudojimas priklauso nuo informacijos turinio (šiuolaikinių prietaisų skiriamoji geba yra mažesnė už milimetrą) ir metodo saugumą (galima atlikti nėščioms ir naujagimėms).

Indikacijos ir kontraindikacijos dėl metodo naudojimo

Kraujo tiekimas kepenims labai skiriasi nuo kitų organų. Kūno vartai apima:

  • kepenų venų (perneša kraują su dideliu kiekiu anglies dioksido).
  • kepenų arterija (aprūpina deguonimi ir maistinėmis medžiagomis).
  • portalinė veninė (renka kraują iš visų pilvo ertmės organų, kad pašalintų toksinus).

Patologiniai pokyčiai šiuose induose yra kartu su klinikiniais kepenų pažeidimo simptomais. Todėl šis metodas naudojamas diagnozuoti sutrikimus tiek pačiame organe, tiek kraujo tiekimo sistemoje. Tyrimai parodyti tokiomis ligomis:

  • Kepenų cirozė yra patologinė būklė, kuri būdinga normalaus kepenų audinio ir jungiamojo keitimo, pažeidžiant architektoniką (struktūra ląstelių lygiu). Dažniausiai ši liga yra lėtinio virusinio, autoimuninio ar alkoholio hepatito pasekmė.
  • Portalo (portalo) venų trombozė - kraujo krešulių indukcijos liumenų blokada. Sąlyga vystosi dėl kraujo krešėjimo sistemos disbalanso.
  • Kepenų kraujagyslių aneurizma yra patologinė sienelės retinimo lumeno išsiplėtimas, dėl kurio kyla grėsmė plyšimui ir dideliam kraujavimui.
  • Arterioveninės fistulės yra anomalijos, kurioms būdingas kraujo judėjimas iš arterijos į veną, apeinant kapiliarinę lovą.
  • Badda-Chiari liga - kepenų venų oklūzija (pilnas pernešimas) dėl genetinės polinkio ir atsiranda po sužalojimo, nėštumo ar gimdymo. Ši būklė būdinga klinikinei triajai: skausmas, ascitas (skysčio kaupimas pilvoje), kepenų dydžio padidėjimas. Be to, yra Badd-Chiari sindromo, kuris įvyksta antrą kartą, kai indas suspaudžiamas navikais, ciroze ir kitomis kepenų ligomis bei pilvo ertmės organais.
  • Portalo hipertenzija yra patologinis slėgio padidėjimas portalinėje venoje. Šis metodas leidžia tiksliai nustatyti slėgį. Kraujo tėkmės kryptis, taip pat laipsnį, kaip vystosi kraujospūdis ("aplinkkelio" nutekėjimo takai) ankstyvam kraujavimo virškinimo trakto iš stemplės ir tiesiosios žarnos kraujagyslių vystymuisi prevencijai.

Be to, šis metodas naudojamas įvertinti organų transplantacijos būklę, nustatyti atmetimą ir kraujagyslių komplikacijas, taip pat stebėti konservatyviojo gydymo veiksmingumą.

Tyrime nėra absoliučių kontraindikacijų. Skenavimas apsiriboja burnos, žaizdos ar ūmių infekcinių odos ligų atsiradimu tyrimo vietoje.

Kaip pasirengti studijoms

Kepenys ir jo indai yra pilvo ertmėje, kurių vizualizavimą ultragarso diagnozei riboja dujų kiekis žarnyne. Kad išvengtumėte didesnio dujų susidarymo ir gautumėte aiškų vaizdą, gydytojai rekomenduoja:

  • 2-3 dienas prieš tyrimą pašalinkite maisto produktus, turimus daugeliu skaidulų iš dietos: ankštiniai, bulvės, kopūstai. Be to, negalima valgyti pyragų ir miltų produktų, gerti putojančius vandenis.
  • Prieš tyrimą dieną žmonės, linkę į dujų kaupimąsi, imasi chelatorių (pvz., Polysorb).
  • Procedūra atliekama tuščiu skrandžiu, todėl neįmanoma valgyti per 5-6 valandas.

Svarbu! Su diabetu sergantiems pacientams, kurie yra dietos, prieš tyrimą turėtumėte pasitarti su endokrinologu dėl maisto pašalinimo.

Kaip yra dvipusis skrandis kepenyse

Tyrimas dažniausiai atliekamas ryte ultragarso diagnostikos įstaigoje. Pacientas pašalina drabužius ir guli ant sofos su mažu ritinėliu po pečių ašmenimis.

Prieš pradedant procedūrą, gydytojas ultragarso aparato jutikliui dengia nedidelį gelio kiekį, kuris užtikrina glaudų kontaktą su paciento oda. Tyrimas atliekamas viršutinėje pilvo dalyje, daugiausia dešinėje pusrutulyje.

Lygiai judindamas jutiklius ir perjungimo režimus, gydytojas pakaitomis tiria kepenų audinio struktūrą ir kraujo tėkmę. Hemodinamikos tyrimas pirmiausia atliekamas didelių kalibrų indams, o tada - lobarų, segmentinių arterijų ir venų.

Tyrimo metu pacientas gali išgirsti specifinį įrenginio triukšmą. Tai yra kraujo judesio skleidimo ultragarso aparato interpretacija. Procedūrai nėra jokio nepatogumo pacientui, išskyrus tyrimo srities nedidelį slėgio daviklį.

Manipuliacijos trukmė yra nuo 10 iki 40 minučių priklausomai nuo klinikinės situacijos. Po procedūros pacientas gali nedelsdamas imtis tyrimo rezultatų.

Metodo privalumai ir galimos komplikacijos

Būdingas kraujagyslių patologijų bruožas yra gyvas klinikinis vaizdas (pvz., Skausmas širdyje ir dusulys karštinės ligos metu, ascitas su portaline hipertenzija) ir sunku nustatyti ligą.

Kepenų kraujagyslių tyrimas atliekamas dvipusis skenavimas ir angiografija. Lentelėje pateikiamos palyginamosios metodikos charakteristikos.

Kepenų kraujagyslių ligos

Budd-Chiari sindromas yra reta liga, kurią sukelia venų ištekėjimas iš kepenų, kurį sukelia trombų susidarymas arba ne tromboziniai procesai.

Tai dažniau pastebima 20-40 metų amžiaus asmenyse, tačiau gali vystytis bet kuriame amžiuje. Vyrų ir moterų dažnumas pastebimas vienodai, tačiau dažniau moterys dažniausiai atsiranda.

Yra kepenų venų endoflebitas (Chiari liga) ir kitų kančių pasekmė (Budd-Chiari sindromas).

Budd-Chiari sindromas yra Dažniausiai ligos, susijusios su padidėjusiu tromboobrozovaniem: hematologiniai ligos (mieloproliferacinėms procesai, policitemija, priepuoliai naktį gemoglobulinuriya, tromotsitozy, trūkumų antitrombino III ir V krešėjimo faktoriaus, baltymo C, ir tt), nėštumo ir pogimdyminio, navikai (HCC, lejomosarkoma karcinomos, inkstų, antinksčių liaukos, dešiniuoju prieširdžių miksomos, Metastazės kepenų liga), uždegiminės žarnų ligos, kraujo krešėjimo sutrikimai, lėtinės e infekcijos (R. val., tuberkuliozės, sifilio, aspergiliozės, Amebic abscesams), destrukcinės cistos kepenyse, difuzinės jungiamojo audinio ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, Behcet'o ligos, Sjogreno sindromo, antifosfolipidinis sindromas), traumos, trūkumas alfa-1-antitripsino, alkoholio liga kepenų pažeidimas, medicininiai pažeidimai (įskaitant geriamuosius kontraceptikus), constrictive perikarditas, dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas. Apie trečdalis pacientų nenustatė pagrindinės priežastys.

Budd-Chiari sindromas atsiranda dėl kepenų venų (kartais prastesnės venos kava) susiaurėjimo ar uždarymo. Kraujo nutekėjimo kliūtis gali būti kepenų venų burnose arba skilveliuose, esant žemutinei venos kava, kepenų venų sankaupai. Galima paveikti tiek vieną veną, tiek kepenų veną. Patologinis išsiplėtimas iš intrahepatinių venų pažeidžia dėl stazinio hepatopatijos. Sinusoidų slėgio didėjimas sąlygoja porinės hipertenzijos, limfinio gaminio padidėjimo, didelio baltymų ascitito skysčio kaupimosi, vystymosi sutrikimų. Išemija, susijusi su venų užkimimu, sukelia kepenų ląstelių pažeidimą, po to atsiranda kepenų nepakankamumas. Hemodinaminių sutrikimų nelygybė veda į aktyvų kepenų audinio atkūrimą tose srityse, kuriose išlaikytas perfuzijos lygis ir didelio mazgo transformacija. Dėl lėtinio ligos eigos veninė siena susitraukia ir susidaro kraujo krešulių recinalizacija. Su užsitęsusiu kursu palaipsniui plečiasi uždegiminė kraujotaka, stemplės varikoze.

Klinikinėje charakteristikoje būdinga klasikinė triada: hepatomegalija, ascitas, pilvo skausmas. Apibūdinami keli klinikinių ligų variantai: ūminis, poakytas, fulminantas, lėtinis su kepenų nepakankamumu, asimptominis vystymasis.

Dažniausiai Budd-Chiari sindromas pasireiškia kaip pasibaisėjusi liga ir yra sudėtinga dėl porto hipertenzijos ir skirtingos kepenų dekompensacijos laipsnio.

Ūminės ir pasibaigusios formos būdingos greitai išsivystęs pilvo skausmas, ascitas, hepatomegalija, gelta, kepenų ir inkstų nepakankamumas. Portalo hipertenzija yra susijusi su greitu spaudimu kepenų venose ir sinusoiduose. Ascitas blogai gydomas diuretikais, greitai kaupiasi po paracentės. Jungdamasi prie prastesnės venų kava trombozės - apatinių galūnių edemos, pilvo sienelės dilatacija su šiek tiek slėgiu yra nustatoma kraujo tekėjimo kryptimi.

Lėtinė forma: progresuojantis ascitas, 50% atvejų yra inkstų sutrikimai, nėra gelta.

Pilna forma yra reta.

Komplikacijos Budd-Chiari sindromas sukelia vartų venos hipertenzijos ir kepenų dekompensacijos plėtros (kepenų encefalopatijos, ir kraujavimas iš stemplės BPB, kepenų ir inkstų sindromu), arba hiperkoaguliacijos narių (mezenterinei venų trombozės, ir tt)

Diagnostika

Fizinis egzaminas: ascito nustatymas, venų stasijos požymiai, hepatomegalija, splenomegalija, edema, gelta.

Laboratoriniai metodai:

Diagnostinio laparocenteso metu gautas ascitiško skysčio tyrimas. Apibūdinamas leukocitozės 2 g / dL), SAAG

Budd-Chiari sindromas, kepenų venų trombozė ir kraujo tiekimas kepenyse

Ligos pavadinimas - Budd-Chiari sindromas - kilęs iš autorių, kurie jį apibūdino (angl. Dr. Budd 1845 m., Patologas Chiari iš Austrijos 1899 m.). Trombozė, "vaikščiodama" kraujyje, gali išsilaikyti bet kokiame žmogaus kūno kraujagyslėse. Kepenų venelės nėra išimtis, tačiau norint suprasti kepenyse vykstančius įvykius, susijusius su jo veninio kraujagyslių užkimšimu, reikia šiek tiek apsigyventi kepenų cirkuliacijai.

Kraujo keitimas kepenyse

Kraujo apytaką kepenyse gali atstovauti trys sistemos:

  • Sistema, užtikrinanti kraujo tekėjimą į lopinius;
  • Kraujagyslių cirkuliacija kraujagyslių sistemoje;
  • Sistema, kuria kraujas saugiai palieka lopinius.

Trakte yra portalas (portalas), kuris kaupia kraują iš pilvo organų, ir kepenų arterija, kuri tiekia aortos kraują, kuris išsiskiria į mažesnes kepenų venas ir arterijas. Jie įsiskverbia į skiltis (lobar), segmentai (segmentiniai), praeina tarp lobules (tarpsajungimo) ir aplink juos. Maždaug iš lobulinių arterijų ir venų, mažieji kepenų kraujagyslės patenka į lervas ir formuoja intradiskalius sinusoidinius kapiliarus, esančius tarp kepenų ląstelių (hepatocitų) sijų. Mišrus kraujas, praeinantis per sinusoidus, patenka į centrinę veną, kurią kiekvienoje skiltyje yra viduje. Ten kraujas tampa veninis ir eina į surinkimą, tada į kepenų venus, kurie, paliekant kepenis, patenka į prastesnę venos kava. Tai yra nutekėjimas.

Visuose kraujagyslėse išsilyginami tulžies latakai, kurie turi panašius pavadinimus ir formos kartu su porceliano venos ir kepenų arterijos, vadinamųjų triadžių ar portalų trakto šakomis. Kepenų portalo venelė, iš kraujo iš skrandžio, žarnų ir kasos, tam tikru mastu yra susijusi su detoksikacija, nes ji tiekia medžiagas, kurios patenka į kraują iš šių organų, siekiant juos toliau apdoroti ir neutralizuoti. Kepenų arterija maistą suteikia pačiam organui.

Paprastas kepenų portalų dydis neturi viršyti 14 mm skersmens, tačiau skersmuo nuo 8 iki 10 mm, kai laivo ilgis yra 60-80 mm, laikomas normaliu.

Šis rodiklis pasikeičia vykstančiuose patologiniuose organo procesuose ir kepenų kraujagyslių ligose, pastebėtoje vadinamojoje portalo hipertenzijoje. Pavyzdžiui, tai atsiranda dėl kepenų venų trombozės (Budd-Chiari sindromo) ir dėl to pablogėja kraujo tekėjimas, kartu su padidėjusiu slėgiu venoje ir kepenų portalų venų išplėtimu. Didžiųjų venų kraujagyslių dydis (dešinysis, kairysis, vidurinis venų), vežantis kraują iš organo, yra šiek tiek mažesnis (iki 10 mm), jų norma yra 0,5-0,8 mm. Didėjant šio rodiklio reikšmėms (ultragarsu) kalbėti apie kepenų venų išsivystymą.

Patologiniai pokyčiai kepenyse, prisidedantys prie Budd-Chiari sindromo vystymosi

Padidėjęs kraujospūdis kraujagyslių sienelėje ir venų užgulimas pilvo ertmėje sukelia ne tik kepenų portalinės venos dydžio padidėjimą, bet ir sukelia tokius simptomus, rodančius jo fibrozę:

  • Kepenys pradeda eiti už kraštovaizdžio krašto, kartais didėja iki didelio dydžio;
  • Skystis kaupiasi pilvo ertmėje, vystosi ascitas;
  • Kartu su šiais procesais blužnis padidėja (splenomegalija);
  • Yra priekinės pilvo sienelės varikoze, hemorrhoidinės venų ir venų kraujagyslės, esančios apatinėje trečiojoje stemplėje.

Pirmiausia uždedant kepenų indus, atsiranda patologinių pokyčių sinusoidinių kapiliarų sienose. Esant hipoksinėms būsenoms (deguonies stygiui), kurių pagrindinė priežastis yra veninis užgulimas, sinusoidų sienose pradeda formuotis ir kauptis kolageno skaidulos. Dėl šios priežasties išnyksta fenestr (skylės), per kurias keičiasi hepatocitai ir kraujas. Kraujagyslių sienos tampa tankios ir nepasiekiamos, dėl ko atsiranda kepenų nepakankamumas.

Patologiniai procesai (dažniausiai uždegiminiai), paveikti kepenų parenchimą, dažnai eina į kepenų veną, o tie, kurie turi panašų poveikį, yra atsakingi už naikinančio flebito vystymąsi. Reikia pažymėti, kad lėtinį Budd-Chiari sindromo eigą skatina intrahepatinių venų kraujagyslių fibrozė, o kepenų venų trombozė yra pagrindinė šio retosios ligos ūminio pasireiškimo priežastis.

Pagrindinės ligos priežastys

Ilgalaikio kepenų pokyčiai (portalinė ir intrahepatinė fibrozė, uždegimas), kurie "paruošia" organą lėtinių patologinių procesų vystymuisi arba ūminiam kepenų venų užkimšimui, gali sukelti Budd-Chiari ligą. Tačiau maždaug trečdalis šio sindromo sergančių pacientų ligos priežastis lieka neaiški. Liga laikoma reta, nes pagal statistiką ji pasieks vieną iš 100 000 žmonių. "Privilegiją" daugiausia patiria moterys, nes jų kepenys kenčia nuo papildomų nepalankių veiksnių, dėl kurių vyrai susiduria (vartodami kontraceptikus, nėštumą). Tačiau pagrindinės patalpos, sukeliančios Budd-Chiari sindromą, yra:

  1. Mechaninės kliūtis kraujo tekėjimui, kai manoma, kad stambios įgimtos anomalijos (membraninis imperforate) mažesnis poloyveny, kepenų venų stenozės dėl traumų ar chirurginės intervencijos užtvėrimo kepenų venų ir apatinės tuščiosios venos;
  2. Kūno organizme būtinų maistinių medžiagų įvedimas į veną (parenterinė mityba) dėl aplinkybių, kurios neleidžia pacientui natūraliai šerti;
  3. Kepenų, antinksčių, širdies (myksomos) navikai;
  4. Sutrikimai kraujo koaguliacijos sistemos dėl įvairių priežasčių (hematologinis ligos, lėtinis uždegimas žarnyno trakto, sisteminė vaskulitas, geriamųjų kontraceptikų), kuris generuoja hiperkoaguliaciniais ir tokiu būdu krešulių kurie gali blokuoti kepenų laivams ir sukelti trombozė kepenų venų išsidėstymą;
  5. Infekcinės ligos (sifilis, tuberkuliozė, amebiazė ir kt.);
  6. Kepenų ligos ir ypač cirozė.

Ligos simptomai

Budd-Chiari ligos simptomai priklauso nuo jo eigos, kuris gali būti vos pastebimas lėtinio proceso metu (mažo intensyvumo skausmas dešinėje pusrutulyje, pertraukiamas vėmimas, silpnas odos ir skleros pageltimas), o ūmaus poveikio būdingi tokie simptomai:

  • Labai sunkus epigurminis skausmas dėl stipraus kepenų kapsulės ištempimo;
  • Staiga pradėjo vėmimas, kuris gali virsti kruvinąja, parodydamas apatinio trečiojo stemplės venų plyšimą;
  • Spartus ascito vystymasis, susijęs su venų spazmiu pilvo ertmėje;
  • Skausmo perėjimas į visą skrandį ir viduriavimas, jei procesas susijęs su skruzdžių likučiais;
  • Nepakankamo venos kava trombozė ir kraujo nutekėjimo sutrikimas klinikinei nuotraukai prideda būdingų požymių, susijusių su apatinių galūnių venų nepakankamumu, pasireiškiančiais kojų patinimu. Be to, trombozių masės pasiskirstymas iš išsiplėtę kepenų kraujagyslių (veninių) kraujagyslių į nepilnaverčio venos kava šviesą gali sukelti plaučių emboliją (PE).

Šie ligos simptomai yra tuo pačiu metu ir jo komplikacijos (porta hipertenzija, ascitas, kepenų nepakankamumas). Be to, jei pacientas išlieka, tačiau ateityje tai yra labai tikėtina, kad kepenų cirozė, kuri, kuriems esant paciento paties sindromu, gali sukelti patologines būsenas, formavimas, ir hepatoceliulinė karcinoma (HCC), kuris taip pat obschem- tada yra mažai vilties.

Ūtant Budd-Chiari sindromo eigai būdinga kepenų funkcijos sutrikimas iki kepenų komos ir, kaip taisyklė, pacientui neleidžiama gyventi. Jis miršta per keletą dienų nuo hepato-inkstų sindromo (ūminio inkstų ir kepenų nepakankamumo).

Kaip atpažinti Budd-Chiari sindromą?

Pagrindinis diagnozės tikslas - atpažinti ligą, radus ar intuityviai jausdamas sriegį, leidžiančią nustatyti teisingą diagnozę, todėl gyvenimo istorija ir ligos visada yra pirmasis bet kurio gydytojo žingsnis. Pokalbis su pačiu pacientu, giminių ir giminaičių tyrimai gali padėti nustatyti ligos, išgydytas gyvenime, visiškai išgydyti ar likti amžinai ne-ne, ir priminti jam apie dar vieną atkrytį, paprastai atsirandantį dėl kai kurių nepalankių veiksnių.

Tačiau realūs sunkumai netgi tokioje panašu, kad visada egzistuoja: paciento amžius, sunki būklė ir netipiniai simptomai. Paprastai iš karto, išaiškinus anamnezistinius duomenis, vertinant kursą ir klinikinę nuotrauką, gydytojas kreipiasi į savo pirmąjį pagalbininką, taupydamas laiką ir pasiekdamas teisingą diagnozę:

  1. Laboratoriniai metodai: bendroji kraujo analizė (padidėjęs leukocitų skaičius ir ESR pagreitis Budd-Chiari sindromu), koagulograma (pailgėjęs protrombino laikas), biocheminiai tyrimai (padidėjęs transfekso funkcinių kepenų ir šarminės fosfatazės aktyvumas);
  2. Ultragarsinė diagnostika, leidžianti pamatyti ne tik tai, kad padidėjo vartai Viena kepenų (versija hipertenzija) ir sustiprintas kepenų venų, bet ir todėl galima aptikti krešulys įstrigo liumenas venų laivų kepenų ar apatinės tuščiosios venos.
  3. Tačiau, jei būtina, kuris dažnai įvyksta abejotinais atvejais, yra ir kitų metodų, skirtų Budd-Chiari sindromo diferencinei diagnozei su ligomis, kurios sukelia panašius simptomus:
  4. Pilvo organų rentgeno tyrimai;
  5. Fllebografija, kuri yra ne tik puikaus venų kraujagyslių patologinių pokyčių diagnozė, bet ir geroji medicininė procedūra, nes tai leidžia vienu metu atlikti angioplastiką, stentavimo, šuntavimo operaciją, trombolizę;
  6. Kompiuterinė tomografija (CT scan) ir MRT (magnetinio rezonanso tomografija);
  7. Perkutaninė kepenų biopsija ir histologinis tyrimas.

Reikėtų pažymėti, kad vaistas neapsiriboja pirmiau nurodytais diagnostiniais metodais, tačiau dažniausiai šie dalykai yra pagrindiniai atvejai, todėl situacija yra visiškai aiški, o papildomų poreikių nebėra reikalinga.

Viltis ar sakinys?

Akivaizdu, kad simptomai būna šviesus ir nėra labai guodžia prognozės neįeina savęs Ūmios Budd-Chiari sindromas namuose (ir lėtinis procesas, jam priminė apie save ilgą laiką, kada pasireikš), todėl pacientas turi būti gydomas ligoninėje.

Esami konservatyvios terapijos metodai yra gana pagalbiniai, o ne pagrindiniai, todėl šiuo atveju neįmanoma atlikti be chirurginės intervencijos. Narkotikų gydymas apima narkotikų vartojimą, siekiant išardyti kraujo krešulius ir kovoti su venų užkimimu:

  • Tromboliziniai agentai (streptokinazė, urokinazė, antalazė);
  • Antikoaguliantai (fragmentas, kleksanas);
  • Kalį tausojantys diuretikai ilgą laiką vartojami (spironolaktonas, Verohspironas) ir diuretikai, greitai veikiantys (tabletinis furosemidas ir lazigas į veną arba į raumenis).

Chirurginis gydymas - tai naudoti flebografijos metu galimus metodus (perkutaninė dilatacija su stentų įterpimu, portosistinė manevravimas). Esant ypač sunkiai ligos progresui arba, jei atsiranda kraujo ląstelių karcinoma (kepenų ląstelių karcinoma), atsiranda donorų kepenų transplantacija, dėl kurios penkerių metų išgyvenamumas gali padidėti iki 90%.

Šios ligos prognozė nėra labai viliojanti, tačiau vis tiek palieka tam tikras galimybes, nes lėtinis kelias, kepenų funkcijos išsaugojimas ir laiku priimtos adekvačios priemonės žymiai padidina statistinį išgyvenamumą. Tačiau ūminė Budd-Chiari ligos forma, deja, kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvenimui dėl rimtų komplikacijų, kurias jis sukelia (ūminis inkstų ir kepenų nepakankamumas, mezotrombozė, difuzinis peritonitas).

Kepenų kraujagyslių ligos

Kepenų kraujagyslių ligos

Profesorius Ambalov Jurij Michailovič - medicinos mokslų daktaras, galvos infekcinių ligų RostGMU nario Rae pirmininkas infekcinė liga Rostovo regione asociacijos vadovas Rostovo filialas PAE departamento vyriausiasis konsultantas Hepatology centras Rostovas prie Dono, gydytojas, hepatologu didesnis kategorijos

Irina Y. Khomenko - Medicinos mokslų kandidato, Municipalinės sveikatos priežiūros įstaigos sveikatos priežiūros įstaigos Nr. 4 užkrečiamųjų ligų departamento vadovas; N.A. Semashko, Rostovas prie Dono ", vyriausioji specialistė, hepatologu Rostovas Regionas Sveikatos apsaugos ministerija, narys Rusijos visuomenė studija kepenys (Fortune), infekcinių ligų gydytojas, Hepatology didesnis Kategorija

Knyga "Kepenų ligos" (SD Podymova, 1981)

Kepenų kraujagyslių ligos

Portalo venų trombozė (pilletrombozė)

Portalo venų trombozė gali būti lokalizuota įvairiuose departamentuose, tarp jų ir šliužo šakose.

Trombo susidarymą portalinėje venoje skatina lėtinis srovė ir žemas kraujospūdis, vožtuvai, sinusai ir ampuliacinės ekspansijos indas, pulsacijos nebuvimas. Dažniausiai piletrombozė yra įvairių ligų komplikacija: kepenų cirozė, policitikemija, enterokolitas, apendicitas, hemorojus, sukeliantis trombų susidarymą į mezenterinę, hemorrhoidinę sistemą. Trombozę skatina naujos kepenų formacijos, kasos vėžio vėžys, kuris mechaniškai išspaudžia portalinę veną. Kai kuriais atvejais trombozė dar nežinoma; idiopatinis piletrombozė sudaro 13-61% visų portalinės venų trombozės atvejų (1975 m. Blyuger AF).

Klinikinis portreto venų trombozės vaizdas yra įvairus ir priklauso nuo kraujo krešulių susidarymo greičiui, lokalizacijos, kraujagyslių okliuzijos laipsnio, anastomozės užstato vystymosi.

Ūminė portalinės venų trombozė dažniau pasireiškia policidemijos, kepenų cirozės ir splenektomijos metu. Staiga pasireiškia pilvo skausmas, pykinimas, hematemezė, žlugimas. Įstojus į spleninę veną, atsiranda skausmas kairėje paakių smegenyse ir ūminis blužnis. Jau pirmąsias valandas skystis gali kauptis pilvo ertmėje, kai kuriais atvejais yra hemoraginis. Aptiktas kraujo leukocitozė. Rezultatas dažnai yra mirtinas.

Lėtinė chirurginė chirurgija vystosi ilgą laiką, nuo kelių mėnesių iki kelerių metų. Klinikinį vaizdą pradiniame etape lemia įvairios intensyvumo skausmai dešinėje pusrutulyje, epigastrinėje srityje, blužnyje. Dažnai pradinis simptomas yra kraujavimas iš virškinimo trakto. Daugeliu atvejų blužnis padidėja; kepenų padidėjimas, išskyrus kepenų cirozės atvejus, nėra būdingas.

Esant išsivysčiusioms sąlygoms klinikinėje charakteristikoje vyrauja kraujavimas iš virškinimo trakto, dažnai kartojasi splenomegalija, kartais atsiranda blužnies plyšimas. Tromboze, susijusia su ciroze, pasireiškia nuolatinė dekompensacija ir progresyvi portalo hipertenzija.

Laboratoriniai duomenys daugiausia priklauso nuo dalyvavimo kepenyse laipsnio. Nesuspėjusiam trombozei funkciniai kepenų funkcijos tyrimai nepakito. Prognozė yra nepalanki.

Mirė nuo virškinimo trakto kraujavimo, žarnyno infarkto. Kepenų koma, inkstų ir kepenų nepakankamumas.

Diagnozė Ūminis pilledas ir trombozė turėtų būti įtariama, kai po hipertenzijos po portalo staiga atsiranda po pilvo traumos, operacijos kepenyse ir portalų sistemoje. Lėtinę burnos gleivinės uždegimą galima įtarti staigaus ascito ir porinės hipertenzijos simptomų pasireiškimui pacientams, sergantiems ciroze ar kepenų vėžiu. Patikimos diagnozės kriterijai yra duomenys splenoportografii, o jei nėra blužnies - celiakografija. Idiopatinėje trombozėje diagnozei gali būti reikalinga laparoskopija: nepakitusios kepenys yra aptiktos gerai išplitusiais uždegimais, ascitu ir padidėjusiu blužniu. Skilvelinės venos trombozė aiškiai aptiktos skrandžio išsiplėtusios venos (93 pav.).

Kepenų kraujagyslių ligos

Ūminio piletrombozės gydymas susideda iš antikoaguliantų ir fibrinolizikų kombinuotojo vartojimo: heparinas, kurio dozė yra 15 Lt U / per parą, yra skiriamas į veną kartu su fibrinolizinu 30 OU per parą. Be to, rekomenduojama naudoti netiesioginį antikikokaguliantą.

Lėtinio naviko auglio navikų trombozės gydymas turėtų būti chirurginis; jei dėl inkstų venos trombozės susidaro kepenų cirozė, tada atliekamas konservatyvus gydymas.

Portalo venų tromboflebitas

Portalo venų tromboflebitas (ūminis pyleflebitas) yra grynas portalinės venų pažeidimas, apsunkinantis daugelį pilvo ertmės ir mažojo dubens uždegiminių ligų. Pylephlebitis sukurta naikinamosios apendicitas, pankreatitas, opinio kolito, hemorojus, cholangitas, piktybinių navikų, endokardito, žarnyno tuberkuliozės, sepsis ir pogimdyminę bambos sepsio naujagimių. Pyleflebitas sklinda į visą portalo veną arba užfiksuoja jo atskirus skilvelius, įtraukiant intrahepatines porankinės venų sritis, susidaro kelios kepenų abscesai.

Klinikinis vaizdas yra staigaus esminės būklės pablogėjimas pagrindinės ligos metu: febrilinė karščiavimas atsiranda su šaltkrėmis ir pilant prakaitu, aštrių pilvo skausmą, 7 pacientams ikterichnost sclera ir silpna gelta. Kepenys yra padidėjusi, skausminga dėl palpacijos, blužnis plėsdamas dalyvaujant spleninę veną. Kraujyje, anemija, leukocitozė su poslinkiu į kairę, smarkiai padidėjo ESR. Funkciniai kepenų testai pasikeičia mažiau nei pusėje pacientų: hiperbilirubinemija, disproteinemija, padidėjęs AJIT, ACT ir ALP aktyvumas.

Kartu su žaibo progresu, liga gali trukti keletą savaičių ir mėnesių, nes išsivysčiusi kepenų ląstelių nepakankamumas ir hepatorenalo sindromas.

Diagnozė pagrįsta skausmo derliu dešiniuoju pakilimu, gelta ir sepsine temperatūra pacientams, turintiems pilvo ertmę ir mažus dubens žiedines ligas. Diferencinė diagnozė yra cholangitas, septinis endokarditas, limfosarkomas.

Gydymas: didelės dozės plataus spektro antibiotikų. Kraujo kultūros paskirstymas leidžia atsižvelgti į mikrofloros jautrumą antibiotikų terapijoje, simptominis gydymas yra vaistų, kurie pagerina kepenų ląstelių mainus, paskyrimas. Pyleflebito prevencija yra laiku aptikti ir gydyti pilvo organų žarnas.

Poranko venų cavernomatozė

Poranko venų cavernomatozė - pats venų ir omentumo patologinis būklė; kai tai įvyksta, savotiški struktūriniai elementai primena daugybę mažų indų su mažu liumenų tinklu arba kiaušidės angiomos formos audinį. Dauguma autorių mano, kad cavernous augimas kaip organizuotas ir recanalized kraujo krešuliai, į kurį naujai suformuoti įkaito indai prisijungti. Įgimta ligos forma susijusi su perduoto intrauterinio tromboflebito.

Klinikines apraiškas lemia proceso lokalizacija - nuo nedidelių portalinės venų segmentų iki plačiai paplitęs pilvo formavimas, pradedant nuo spleninės venų vartų iki pagrindinių šakų ir net intrahepatinės šakos. Taip pat lokalizuotas procesas apibūdinamas tik spleninės arba žarnyno venose. Įtraukiant mažas portalinės venų dalis, liga gali atsirasti latenti. Dažnai pasireiškia portaina hipertenzija, komplikuota vidiniu kraujavimu, žarnyno infarktu ar mirtini kepenų koma. Diagnozė pagrįsta angiografiniu tyrimu.

Ligos gydymas yra chirurginis.

Liga ir Budd-Chiari sindromas

Liga, Budd-Chiari sindromas, pirminė venų okliuzija kepenų liga su trombozės ir vėliau okliuzijos, taip pat sutrikimų, kepenų venų pirmaujančių pablogėjusio kraujo ištekėjimo iš kepenų.

Budd-Chiari sindromas, antrinis sutrikimas kraujo ištekėjimo iš produkto, kuris patologinių būsenų skaičius kepenų: peritonitas, navikų, perikardito, trombozė ir anomalijos apatinės tuščiosios venos, cirozę-oji židininių pažeidimų kepenų, visceralinis migruoja tromboflebitas, policitemija. Abiejose formose yra pirmaujanti portalo hipertenzijos ir kepenų pažeidimo simptomai. Nėra vieningo nuomonės dėl tikslingumo atskirti Chiari ligą nuo Budd-Chiari sindromo.

Kepenų venų endoflebitas dažnai būna su įgimtais kepenų kraujagyslių anomalijomis, jo vystymąsi skatina sužalojimai, kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai, gimdymas ir chirurginės intervencijos.

Anatomiškai aptikta proliferacijos vidinio karkaso kepenų veną, pradedant šalia jų burną arba apatinės tuščiosios venos šalia santakos kepenų venų kartais procesas prasideda ant nedidelių intrahepatitinių šakų kepenų venų. Yra ūminės ir lėtinės ligos formos.

Ūminė forma staiga prasideda atsiradus intensyviam skausmui epigastrijoje ir dešinėje hipochondrijoje, vemiate ir kepenyse didėja. Kilus greičiui ligos progresavimui per kelias dienas ascitas, kurio negalima gydyti diuretikais, dažnai hemoragija, kartais kartu su hidrotoraksu, didėja. Galinėje stadijoje yra kraujo vėmimas. Priklausomai nuo prastesnės venos kava, atsiranda apatinių galūnių edema, pūslės pilvo plinta. Mirė dėl kepenų komos požymių, skruzdžių venų trombozės su difuziniu peritonitu.

Lėtinėje ligos formoje kepenų venų endoflebitas ilgą laiką lieka simptomiškas, dažnai nustatomas tik kepenų padidėjimas, tada skausmas dešinėje pusrutulyje vemiate. Išsivysčiusioje stadijoje padidėja kepenys, tampa tankus, kai kuriais atvejais atsiranda splenomegalija, praplėstos venos priekinėje pilvo sienelėje ir krūtinėje. Galutinėje stadijoje pasireiškė portretinės hipertenzijos simptomai: nekontroliuojamai kaupiasi ascitas, reikalaujama pakartotinių pertraukų, kraujavimas iš išsiplėtusių stemplės venų, hemoroidinių venų. Gali išsivystyti bloga venos cava sindromas. Pacientai miršta nuo kepenų komos, tarpenitinės trombozės.

Diagnozė Patikima diagnozė yra pateikta angiografinių tyrimų duomenimis - mažesnė kavografija ir venohepatografija. Liga turi būti diferencijuota su susitraukiančiu perikarditu, tuberkuliuotu peritonitu, ciroze.

Šie stebėjimai yra lėtinės Budd-Chiari ligos formos pavyzdys. Atkreipiamas dėmesys į didelius diferencialinius diagnozavimo sunkumus, atsirandančius atskirdamas ligą nuo kepenų cirozės ir policidemijos.

S. ligonis, 21 metai, buvo įleidžiamas į ligoninę rugpjūčio 30 d. 74 m., Kad būtų galima patikrinti esamą kepenų cirozės diagnozę.

1972 m. Birželio mėn. 5 mėn. Nėštumą komplikuotas nefropatija (edema ir hipertenzija) ir baigėsi spontaniškas abortas. Edema išnyko, kraujospūdis grįžo į normalią kraują, tačiau liko silpnumas, vidutinio sunkumo kvėpavimo pasunkėjimas. 1973 m. Liepos mėn. Sunkumas epigastriniame regione, pykinimas ir 1973 m. Spalio mėn. Atsirado ascitas; diuretikų gydymas buvo neveiksmingas. 1973 m. Lapkričio mėn. - 1974 m. Vasario mėn. Miesto ligoninėje buvo įtariama kepenų cirozė, tačiau papūties biopsija atskleidė lėtinio hepatito ir fibrozės pobūdį. Receptinis prednizonas ir diuretikai nepagerino. Liepos mėn. 1974 m. Atsirado skausmai epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje.

Prie įleidimo pažymėtas išsiplėtimas, išreikšta lūpų cianozė. Sistolinis šurmulys širdies viršūnėje, tachikardija iki 100 smūgių / min. Išsiplėtę pilvo sienelės raumenys, bambos išvarža. Ascitas Kepenys yra 6 cm atstumu nuo apatinės arkos, vidutiniškai tanki, kraštas yra pažymėtas. Blužnis 6 cm atstumu nuo raumenų, vidutiniškai tankus.

Eritrocitai 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobinas 173 g / l, leukocitai 12 * 10 ^ 9 g / l, formulė yra normalus, ESR 4 mm / val. Funkcinis kepenų tyrimas: 41,5 μmol / l bilirubino (2,4 mg%) reakcija yra tiesioginė, bendras baltymas yra 65 g / l, albuminas 45,2%, globulinai: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, -24,5%). Širdies padidėjimo rentgeno tyrimas neatskleidė, stemplės ir skrandžio venų išplėtimas neatskleidė.

Taigi diagnozė liko neaiški. Nuolatinis ascitas, kurio kepenų funkcijos tyrimai buvo vidutinio sunkumo, eritrocitozė neatitiko kepenų cirozės paveikslo.

Buvo prielaida dėl policitema, Budd-Chiari ligos ir spleninės venos trombozės. Sterninė punkcija pašalina policitikemiją. Kai splenoportografijos pagrindiniai indai nekeičiami, portalinės venų intrahepatinės šakos yra šiek tiek deformuotos, nėra aiškiai išreikšto cirozės vaizdo. Portalo kraujotaka įprastoje diapazone, vidinis kraujospūdis 30 mm vandens. st.

Buvo atliktas angiografinis tyrimas. Cavagrafia parodė, kad slaptosios venų cava lūšio išnyksta kepenų segmento srityje. Tuo lygiu, taip pat ir po kepenų venų sankaupa, buvo nustatyti venų užkrepiai (94 pav.). Kepenų venų kateterizacija nepavyko.

Kepenų kraujagyslių ligos

Pacientas buvo valdomas; viršutinė splenorenal anastomozė. Pooperacinį laikotarpį komplikuotas kepenų koma, nuo kurios pacientas negalėjo būti pašalintas.

Skerdimo tyrimas parodė, kad kepenų venų endoflebitas yra išnyksta, taip pat išnyksta mažesnė vena cava dalis kepenų venų sankaupoje.

Pirmiau pateiktoje pastaboje tik specialus angiografinis tyrimas leido mums išskirti tariamą kepenų cirozės diagnozę ir gauti patikimus Budd-Chiari ligos kriterijus galutiniame etape su prasta vena cava tromboze.

Išimtiniais atvejais liga gali trukti keletą metų, kartu su recidyvais ir remisijomis, kepenų cirozės susidarymu, ryškių odos ir gleivinių geltonumo gleivių susidarymu bei funkcinių kepenų mėginių nukrypimais.

Gydymas. Jei nėra kepenų nepakankamumo, nurodomas chirurginis gydymas - kraujagyslių anastomozių (portocavalo, splenorenalio) įvedimas, blužnies perkėlimas į pleuros ertmę, limfoveninė anastomozė. Jei smegenų venos kava ar jos membranos sintezė yra stenozė, yra naudojama transoatralijos membranotomija, stenozės srities išsiplėtimas arba venos kava aplinkoje su dešine atriumi. Konservatyvų gydymą sudaro vaistų, skirtų pagerinti kepenų ląstelių, diuretikų ir aldosterono antagonistų keitimą, išrašymas. Remiantis indikacijomis, skiriami antikoaguliantai ir steroidiniai hormonai.

Venų okliuzinė liga

Venų okliuzinė liga atsiranda dėl ūminio kepenų venų mažų ir vidutinių skylių užkimimo, kuri sujungia savo kliniką ir patogenezę su Budd-Chiari liga.

M. F. Mirochnikovas, N. Ismailovas (1948 m.) Ir M. N. Khaninas (1948 m.) Pirmą kartą aiškiai parodė šios ligos klinikines ir morfologines savybes, vėliau jo nosologinę nepriklausomybę įrodė G. Brasso ir kt. (1954-1959). Šios ligos etiologija yra susijusi su daugybe Senetio Crotolaria genties augalų hepatotoksinių alkaloidų, Heliotropium lasicarpum. Sovietų Sąjungoje venų okliuzinė liga dažniausiai sukelia alkaloido heliotropą. Giluminis heliotropas auga uzbekų, tadžikų, kazachų, kirgizų ir armėnų, Azerbaidžano SSRS pietryčiuose RSFSR, Krasnodaro teritorijoje ir užsienyje Afganistane, Irane, Indijoje ir Arabijoje. Daugiausia venų užkimščių ligos aprašymų užsienio literatūroje yra vaikams Jamaikos, Pietų Afrikos, Australijos, Izraelio, Egipto srityse, kai kurie atvejai yra apibūdinami suaugusiems amerikoje, Europoje pavadinimu "naikinantis endoflebitas".

Morfologinis tyrimas atskleidžia kepenų padidėjimą priklausomai nuo proceso trukmės ir savybių. Kepenų paviršius dažnai yra šiek tiek nelygus arba raukšlėtas, ant įpjovimo - grubiai muskuso riešutai. Kartais portalinės sistemos venelės yra užblokuojamos ant įpjovimo paviršiaus. Tarptrakelelių kapiliarų kraujagyslinėje sienelėje nustatoma subendoteliinė edema, po kurios vyksta kolagenizacija. Eritrocitai kaupiasi pakeistų kapiliarų liumenoje, kurie virsta "haliinaline" mase, ir, uždarius kraujagysles, sutrikdo normalią kraujotaką kepenyse. Centrinės venos taip pat labai keičiasi, o toli pažengusiems atvejams jie praranda savo struktūrą. Griaunami pokyčiai prasideda nuo centrinės kepenų lervų dalies. Nekrobioziniai pokyčiai pamažu plinta periferijoje. Galutiniuose etapuose nekrozė užfiksuoja daugiau nei pusę kepenų parenchimo, hipertrofinės ir dvejopos branduolinės ląstelės atsiranda perojose. Dėl lėtinio ligos eigos atsiranda centrinės zonos fibrozė, kepenų venų sienelių storėjimas ir kepenų ląstelių nekrozė.

Klinikinis paveikslėlis: epigastrinės srities ir dešiniojo hipochondrio skausmas dažnai būna nuobodus, rečiau - paroksizminis. Padidinti skausmą prisideda prie fizinio darbo, vaikščiojimo, važiavimo. Tuo pačiu metu atsiranda dispepsiniai sutrikimai pykinimo formos, maisto vėmimas su gleivių priemaiša, kai kuriais atvejais yra kraujo vėmimas. Diagnozei labai svarbu parodyti dispepsinių sutrikimų atsiradimo istoriją, valgant karčią duoną. Temperatūra dažnai padidėja iki subfebrilo ir febrilų skaičių. Yra stiprus silpnumas, pacientas praranda svorį. Pagrindinis venų okliuzinės ligos simptomas yra hepatomegalija su sutrikusia kepenų funkcija. Šioje ligos metu ascitas yra labai dažnas simptomas, tačiau jis nėra privalomas. Išankstinis laikotarpis trunka nuo 2 savaičių iki mėnesio. Ascitas paprastai yra masyvi, be periferinės edemos. Atrodo ikterichnost sklera, kartais gelta. Pacientas gali mirti su kepenų ląstelių nepakankamumo simptomais, galbūt pasireiškiančia ciroze su porcelianine hipertenzija. Apie 1/3 pacientų atsigauna po 4-6 savaičių [Ismailov N., 1948].

Venų okliuzinės ligos diagnozavimas visada yra sunkus. Svarbi reikšmė yra masinių ligų, susijusių su kartaus duonos, miltų, kapotų iš to paties šaltinio, nurodymas. Atskirų ligos atvejų pripažinimas kelia didelių sunkumų.

Simptominis gydymas, naudojant portalinę hipertenziją, naudojamas chirurginis gydymas.

Cruveiller-Baumgarten sindromas

Šis sindromas yra susijęs su bambos venų neatskleidimu ir kartu su staigiu pilvo smegenų išsiplėtimu kaip "medūzos galva", stiprus venų triukšmas, girdimas bamboje, portalo hipertenzija.

Šiuo metu kyla abejonių dėl savarankiškos ligos su įgimta portalinės venų sistemos anomalija, kepenų ir išsaugota bambos venų liga. Paprastai Creuvelier-Baumgarten sindromas antrą kartą vystosi pacientams, sergantiems kepenų ciroze, peršvirkštus intrahepatinę porciją ir nugarinės venų recanalizaciją. Jis taip pat gali būti pastebėtas kepenų venų endoflebitu, kai procesas plinta iki prastesnės venos kava, o šiais atvejais taip pat vystosi kepenų cirozė.

Klinikinis skausmo dešiniojo viršutinio kvadranto vaizdas, dispepsiniai sutrikimai, pilvo pūtimas. Dažnas kraujavimas iš išsiplėstų stemplės ir skrandžio venų, melenos.

Pagrindiniai simptomai yra dramatiškas pilvo sienelės venų išsiplėtimas "galvos medūzos" forma, triukšmas bambos srityje, atsižvelgiant į staigios porinės hipertenzijos fonas pacientams, sergantiems mikronodularine kepenų ciroze. Tuo pat metu paprastai atsiranda didelis ascitas ir stipriai padidėjęs blužnis. Venų triukšmas bamboje labai stiprus, vadinamas "velnio triukšmu". Fonogramoje jis apibrėžiamas kaip nediferencijuotas, nesusijęs su širdies veiklos ciklais, didžiausias aukšto dažnio diapazone. Šios savybės leidžia atskirti Cruveiller-Baumgarten sindromo skleidžiamą triukšmą nuo širdies defektų triukšmo ir arterioveninės anastomozės tarp portalinės venos ir kepenų arterijos. Funkcinių tyrimų rodikliai priklauso nuo kepenų cirozės sunkumo.

Diagnozę patvirtina splenoportografijos ir karavigacijos duomenys. Prognozė yra nepalanki, mirties priežastis yra kraujavimas, kepenų ląstelių nepakankamumas.

"Cruveiller-Baumgarten" sindromo gydymas yra panašus į cirozės su sunkia porto hipertenzija gydymą.